Добавочная молочная железа. Пороки легких, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований Добавочная доля или хвост спенса

Добавочной молочной железой считается эктопическое (вне естественной локации) расположение маммарных тканей в виде отдельной дольки, доли или полноценной дополнительной молочной железы. Это хорошо или плохо? С точки зрения эстетики – как минимум, не соответствует привычным идеалам женской красоты. С медицинской точки зрения нетипичное разрастание любых тканей человеческого организма должно вызвать врачебную настороженность – в частности, в свете того, что в 21 столетии онкологические заболевания являются одной из топовых медицинских проблематик.

Общие данные

Развитие добавочной дольки, доли или полноценной молочной железы является относительно нечастым врожденным пороком внутриутробного развития. Патология относится к разряду рудиментарных образований – то есть, таковых, которые присутствовали как вариант нормы, но в процессе эволюции исчезли . Схожие рудиментарные формирования могут располагаться:

• вдоль молочных линий. Это места, где находятся естественные закладки зародышевой маммарной ткани – в норме она по мере развития эмбриона подвергается инволюции (обратному развитию);
• на других участках тела – под мышкой, на спине и даже в области наружных половых органов и бедер.

Такой диагноз ставят женщинам. Согласно анатомическим канонам, у мужчин имеются не молочные, а грудные железы, маммарной ткани как таковой нет, а поэтому нет шансов, чтобы у представителей сильной половины человечества дополнительная железа выросла в нетипичных локациях. Но в результате некоторых генетических и тератогенных (причиняющих нарушение развития плода) факторов у мужчин может появляться дополнительный сосок, располагающийся, к тому же, в локации, не типичной для мужских сосков.

Обратите внимание

Вопреки расхожим стереотипам про едва ли не лидирующую роль молочных желез в половых отношениях, добавочная молочная железа не является благом – ее сексуальная ценность весьма сомнительная. На практике мужчины воспринимают добавочную молочную железу своих партнерш не как неотъемлемый элемент женской красоты и сексуальности, а как опухоль, что может снизить уровень их полового либидо (влечения к противоположному полу), а у особо впечатлительных – и потенции (способности к половому акту).

Причины

Наиболее правдоподобной является следующая теория возникновения добавочной молочной железы: патология развивается во время эмбриогенеза, нормальный ход которого был нарушен из-за нарушений генного набора человека.

Выделены ключевые факторы, роль которых в возникновении добавочной молочной железы уже доказана. Это:

• наследственная предрасположенность;
• воздействие повреждающих факторов в антенатальном (до момента рождения) периоде;
• провокации в постнатальном периоде.

Добавочные дольки, доли и молочные железы чаще возникают у пациенток, близкие родственницы которых страдали таким же отклонением. Однако гены, ответственные за развитие добавочных желез, пока что не обнаружены.

Воздействие повреждающих агентов на плод, которое провоцирует образование добавочных маммарных тканей, приводит к:

• патологической задержке нормальных инволютивных (заключающихся в обратном развитии) процессов, которые происходят во внутриутробном периоде развития и предупреждают дальнейшее формирование зачатков молочных желез при их нетипичном расположении;
• стимуляции дальнейшего роста зачатков молочных желез при их нетипичном расположении.

Факторами, провоцирующими сбой внутриутробного развития плода с образованием дополнительных маммарных желез, являются те, которые негативным образом влияют на материнский организм и, как результат, на организм плода. Зачастую это:

• физические факторы;
• химические факторы – в том числе ряд лекарственных средств;
• инфекционные заболевания;
• вредные привычки будущей матери;
• ее соматические болезни;
• психические факторы.

Физические факторы, которые могут спровоцировать развитие данной патологии, это:

• воздействие низких или высоких температур;
• механическое воздействие;
• влияние .

Смена температурного режима сказывается негативным образом на развитии плода в основном при:

• длительном пребывании в условиях температурных отклонений;
• слишком критичном отклонении температур от нормальных, в условиях которых обитает человек.

Иными словами, зачатки молочных желез будут развиваться у плода в нетипичном месте в том случае, если среднестатистическая беременная европеоидной расы станет жить в условиях палящей пустыни или выраженных минусовых температур. Некритичное недлительное воздействие ненормальных температур менее опасно в плане развития дополнительной молочной железы, чем другие выявленные тератогенные факторы.

Механическое воздействие, которое способно оказаться тератогенным, это травма живота, которую может получить будущая мать на ранних сроках беременности, когда происходит закладка всех органов и систем плода. Травмы живота беременной, способные спровоцировать сбой эмбриогенеза и последующее развитие дополнительной молочной железы у будущего ребенка женского пола, бывают:

• преднамеренные;
• непреднамеренные.

Преднамеренные травмы живота женщина зачастую получает на почве бытовых конфликтов.

Чаще всего непреднамеренные травмы живота беременной происходят при таких обстоятельствах, как:

• падение с высоты на живот. Она не обязательно должна быть большой – тератогенное действие может проявиться, когда женщина падает, например, со стула, перед этим взобравшись на него ногами, а потом потеряв равновесие;
• ДТП (дорожно-транспортное происшествие). Травма живота в данном случае наблюдается, если женщина не пристегнута ремнем безопасности или же находится за рулем;
• слишком высокая активность ребенка, который может ударить беременную мать в живот во время игры или вырываясь из рук

Негативное влияние ионизирующего облучения на плод с последующим развитием описываемой патологии наблюдается при:

• лучевой терапии. Такое случается редко, так как перед ее назначением выясняется, не беременна ли женщина;
• доступе к ионизирующим веществам, связанном с профессиональной занятостью – зачастую при нарушении правил охраны труда;
• несанкционированном доступе к ионизирующим веществам.

Химические факторы, провоцирующие развитие дополнительных маммарных тканей у плода женского пола – это соединения, которые во время беременности воздействуют на организм женщины и плода. Их можно разделить на две большие группы:

• лекарственные средства с тератогенным действием – те, которые вызывают сбой внутриутробного развития будущего ребенка;
• агрессивные соединения, используемые в быту и на производстве.

Наиболее выраженным тератогенным эффектом обладают такие медицинские препараты, как:

• антиконвульсанты – противосудорожные;
• антикоагулянты – те, которые предотвращают патологическое свертывание крови;
• антитиреоидные препараты – применяются при чрезмерной выработке гормонов щитовидной железы;
• – применяются для подавления клеток злокачественной опухоли;
• йодсодержащие вещества;

Агрессивных бытовых и производственных веществ, которые способны нарушить нормальный ход эмбриогенеза и спровоцировать развитие дополнительных маммарных тканей, очень много. Это:

• лаки;
• краски;
• бензол;
• стирол;
• винилхлорид;
• тетрахлорэтан;
• акрил;
• нитрил;
• толуол

и много других.

Обратите внимание

Фактически любые инфекционные заболевания будущей матери в первом триместре (3-месячном периоде) беременности являются факторами риска, способными привести к сбою эмбриогенеза и неправильному развитию маммарных тканей.

Все известные вредные привычки, от которых женщина не отказалась, как минимум, в период беременности, способны стать толчком для образования дополнительных маммарных тканей у плода – это:

• употребление алкоголя даже в небольших количествах;
• применение наркотических веществ.

Соматические заболевания будущей матери истощают ее организм, нарушают компенсаторные механизмы, поэтому являются опосредованными причинами нарушения эмбриогенеза с образованием дополнительных маммарных тканей у будущего ребенка женского пола. Так, дополнительная молочная железа чаще диагностировалась у детей, матери которых имели патологии сердца, печени, почек, желудка и так далее.

Психические факторы, влияющие на беременную, играют тоже опосредованную роль в нарушении эмбриогенеза в целом и образовании у плода дополнительных маммарных тканей, из которых образуется дополнительная молочная железа, в частности.

Развитие патологии

Следует понимать следующее: добавочная маммарная ткань не вырастает как новая – ее эмбриональные зачатки уже существуют, а патология развивается потому, что нарушен процесс обратного развития этих зачатков.

Молочные железы закладываются к 6 неделе внутриутробного развития плода. В норме маммарные ткани образуются вдоль так называемых молочных линий, которые проходят от подмышечной области до паховой. Под воздействием мутагенов (факторов, которые провоцируют развитие мутаций) возможны закладки таких тканей в нетипичных местах.

Если закладка органов и тканей плода и их дальнейшее развитие проходят в обычном режиме, то нетипично размещенные зачаточные элементы молочных желез со временем претерпевают обратное развитие и исчезают. Уже к 10 неделе беременности женщины у плода остается только пара молочных желез на передней поверхности грудной клетки. Если процессы обратного развития нарушаются, то добавочная железистая ткань может сохраняться:

• под мышкой;
• в подключичной области;
• между нормальными молочными железами;
• между лопатками;
• в области половых органов;
• в области бедра.

Обратите внимание

Значительно реже описываемая патология развития проявляется как дополнительный сосок, который формируется вдоль или вне молочной линии.

Для удобства добавочные молочные железы классифицируют. При этом учитываются такие факторы, как:

• объем железистой и жировой тканей;
• их соотношение;
• наличие или отсутствие соска, ареолы и млечного протока.

Различают такие виды описываемой патологии, как:

• добавочная долька. Это значит, что под кожными покровами расположена только железистая маммарная ткань, а сосок отсутствует;
• полимастия. В нетипичном месте выявляется полноценная молочная железа со всеми типичными элементами – соском, ареолой и молочным протоком;
• полителия. При этом развивается дополнительный сосок или ареола, но самой железистой ткани как таковой нет;
• ложная молочная железа. В данном случае присутствует атипично расположенный сосок, под ним находится жировая ткань, а железистая ткань отсутствует.

Симптомы

Течение патологии может быть бессимптомное (то есть, без каких-либо субъективных ощущений) или протекать с невыраженной клинической симптоматикой.

Добавочная молочная железа проявляется в основном на фоне гормональной перестройки организма – как нормальной, так и патологической. Зачастую первые симптомы патологии возникают в период кормления грудью. Реже патология проявляется у девочек-подростков в период . Если же сформирован дополнительный сосок, то заболевание выявляют даже у новорожденных девочек.

Если добавочная маммарная ткань имеется в небольшом количестве, и с ее стороны нет вторичных патологических изменений (например, воспалительного процесса), то добавочные дольки имеют вид небольших безболезненных уплотнений кожи.

Большие дополнительные доли и полноценные дополнительные железы имеют такие характеристики:

• по виду – объемные выпуклые образования;
• по консистенции – эластичные;
• по чувствительности – безболезненные.

Перед месячными и в период вскармливания ребенка дополнительные доли и железы увеличиваются в размерах, набухают, в редких случаях могут становиться болезненными . Если дополнительная молочная железа имеет сосок, то во время лактации из него может выделяться материнское молоко.

Диагностика

Постановка диагноза зачастую не сложная – дополнительную молочную железу выявляют при осмотре и прощупывании. Определенные сложности диагностики наблюдаются в случаях, когда добавочная железа – небольшая по размерам, при этом у нее отсутствует или слабо развит сосок. В последнем случае он по внешнему виду похож на выступающую родинку, и у пациенток не возникает подозрения о наличии какой-либо патологии, а так как она наблюдается в клинике не часто, то и врачи с небольшим опытом работы могут не придать значения данному анатомическому формированию у пациенток.

Обычно добавочную молочную железу в любых ее проявлениях диагностируют, если в ней возникли какие-либо патологические процессы, проявляющиеся неприятными субъективными ощущениями, из-за чего женщина и обращается к врачу. Патологию выявляют при помощи физикальных, инструментальных и лабораторных методов диагностики.

Данные физикального обследования:

• при осмотре – между нормальными молочными железами, под мышкой, между лопатками, в области половых желез или бедра выявляется небольшая припухлость тканей или образование в виде полноценной молочной железы, с соском или без;
• при пальпации (прощупывании) – ткани образования однородные, податливые, болезненность отмечается не часто.

Инструментальные методы диагностики, при помощи которых можно подтвердить диагноз дополнительной молочной железы, а также выявить в ней вторичные патологические изменения, это:

Из лабораторных исследований в диагностике данной патологии имеют значение:

• гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевое строение биоптата;
• цитологическое исследование – под микроскопом изучают особенности клеток биоптата.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику добавочной молочной железы проводят с такими патологиями, как:

• – полое образование с жидким содержимым внутри;
• доброкачественные новообразования. В частности, это липома – опухоль из жировой ткани;
• – зачастую в случае, если добавочная молочная железа находится рядом с нормальными молочными железами;
• подмышечный – воспалительное поражение подмышечных лимфатических узлов.

Осложнения

Со стороны добавочной молочной железы могут развиваться такие осложнения, как:

• – застой молока во время лактации (периода выработки молока и грудного вскармливания ребенка);
• – поражение воспалительного характера;
• в разных вариациях – уплотнения в железистой ткани дополнительной молочной железы, которые развиваются на фоне гормонального дисбаланса. Чаще всего это кистозные (в виде кист), кистозно-фиброзные (в виде кист и соединительнотканных узлов), диффузные (в виде разрастания соединительной ткани по всей дополнительной молочной железе) мастопатии;
• доброкачественные новообразования. Риск их возникновения возрастает, если добавочная железа постоянно подвергается механическому воздействию – в частности, со стороны элементов одежды;
• злокачественное перерождение. Были диагностированы его единичные случаи, но всегда следует проявлять онкологическую настороженность.

Если дополнительная молочная железа довольно большая, а также в ней наблюдаются болевые ощущения, у женщины могут возникнуть эмоциональные и психические расстройства:

• плаксивость;
• тревога;
• – болезненная мнительность, подавленность и недовольство;
• – угнетенное психологическое состояние.

Лечение

Лечение патологии – исключительно хирургическое: от дополнительной молочной железы можно избавиться только ее оперативным удалением. Расхожее мнение про «эффективность» так называемых «рассасывающих» средств глубоко ошибочно – они не только не помогут избавиться от патологии, но и способны привести к негативным последствиям:

• ускоренному росту и развитию железистых тканей этого образования;
• их перерождению.

Обратите внимание

Консервативный метод лечения весьма условный – он заключается в наблюдении за состоянием дополнительной молочной железы. Если изменения с ее стороны не наблюдаются на протяжении длительного времени (она не увеличивается, не уплотняется, из соска ничего не выделяется, и так далее), то таким наблюдением и ограничиваются.

Хирургическое удаление описываемого образования рекомендуется в таких случаях, как:

• выраженный косметический дефект того или иного участка тела – зачастую из-за большого размера дополнительной молочной железы или ее деформации;
• выраженный болевой синдром или упорное нарастание болей, даже если они не кажутся слишком выраженными;
• наличие в роду онкологических заболеваний.

Объем оперативного вмешательства может быть разным. Он зависит от таких факторов, как:

• размер дополнительной молочной железы;
• ее тканевая структура.

Проводятся такие виды операции, как:

Профилактика

Патология считается врожденной, поэтому ее профилактика заключается в обеспечении нормальных условий развития плода. Это целый комплекс мероприятий – беременная женщина должна правильно питаться, достаточно спать, выполнять только посильные нагрузки, беречься от травм и так далее.

Если дополнительная молочная железа уже присутствует, то таким женщинам следует раз в год проходить УЗИ рудимента, а после 35 лет - его . Ткани дополнительной молочной железы нужно защищать от различного патологического воздействия – в частности, от механических травм.

Прогноз

Прогноз при добавочной молочной железе благоприятный, так как она малигнизируется (подвергается злокачественному перерождению) довольно редко. В ряде случаев при развитии климакса наблюдается инволюция небольших скоплений железистых тканей, и они исчезают.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

3834 0

Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением

Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением - врожденный порок развития, характеризующийся формированием дополнительного легкого (доли) наряду с двумя нормально развитыми. Добавочное легкое образуется в эмбриональном периоде, когда от трахеи «отпочковывается» дополнительный бронх, а сосуды имеют связь с малым кругом кровоснабжения. В тех случаях, когда дополнительный бронх отходит от главных или долевых бронхов, говорят о добавочной доле легкого.

Клиника и диагностика

Добавочное легкое (доля), как правило, выявляется при бронхологическом обследовании, проводимом по другому поводу, или на операции. Отмечены случаи формирования хронического нагноительного процесса в добавочном легком. Клиническая симптоматика обусловливается вторичным воспалительным процессом, который и служит причиной для обследования. Диагноз устанавливается на основании данных бронхоскопии, при которой в трахее обнаруживается устье добавочного легкого, или при бронхографии, когда выявляются добавочные бронхи

Ангиопульмонография позволяет диагностировать ветвления сосудов добавочного легкого (доли).

Лечение оперативное, с удалением добавочных легочных формирований при развитии в них хронического нагноительного процесса.

Секвестрация легкого

Под секвестрацией легкого принято понимать своеобразный порок развития, при котором патологический участок легочной ткани, частично или полностью отделившийся на ранних стадиях эмбриогенеза, развивается независимо от основного легкого и снабжается аномальной артерией, отходящей от аорты или ее ветвей.

Различают два типа «секвестрации». При первом типе (тип Pryce) отсутствует долевой и сегментарные бронхи, а также соответствующие ветви легочной артерии. В ткани доли определяется отграниченная кистозная масса с агенезией респираторных отделов, кровоснабжение которой осуществляется за счет дополнительных артериальных сосудов, исходящих из аорты или ее крупных ветвей в грудной или брюшной полости. Наиболее типичной локализацией этого типа порока является задне-базальный сегмент нижних долей. Аберрантный сосуд, как правило, располагается в толще нижней легочной связки.

Возможен вариант «секвестрации» по Pryce, характеризующийся сообщением кистозного участка с бронхиальным деревом, которое возникает вторично, вследствие инфицирования и деструкции гипоплазированной ткани («фистулизация секвестра»).

При секвестрации кисты могут быть одиночными, множественными или многополостными. Стенки содержат элементы бронхов и фиброзной ткани. Выстилку образует кубический, цилиндрический эпителий; местами он может отсутствовать. Содержимое слизистого или гнойного характера. Окружающая легочная ткань может быть с инфильтративными и склеротическими изменениями, особенно в тех случаях, когда в кисте имелся нагноительный процесс.

Большинство авторов выделяют два основных типа секвестрации легкого: внутридолевую (интралобарную), когда патологически сформированный участок легкого не имеет собственного плеврального листка, и внедолевую (экстралобарную), когда этот участок окружен со всех сторон участком плевры и по существу является добавочной долей. Наиболее часто внутридолевая секвестрация локализуется в базальных сегментах правого легкого.

Имеются сообщения и о внегрудной локализации секвестрированного участка легкого: он может находиться в брюшной полости, в толще диафрагмы, на шее и т. д., и также, как и предыдущая форма, не имеет связи с сосудами малого круга кровообращения.

Клиника и диагностика

У детей эта аномалия протекает чаще бессимптомно и выявляется при рентгенологическом обследовании по поводу пневмонии и других причин. При нагноении внутридолевая секвестрация проявляется в виде острого или хронического гнойного поцесса, в ряде случаев с появлением большого количества гнойной мокроты вследствие прорыва содержимого кисты в бронх, иногда при этом отмечается кровохарканье.

Физикальные проявления легочной секвестрации весьма скудные и методы перкуссии и аускультации дают информацию о наличии воспалительного процесса в легком лишь при обострении хронического нагноения.

При рентгенологическом исследовании обычно в области базальных сегментов обнаруживается одиночная киста или множественные кисты с выраженной перифокальной инфильтрацией, или же неправильной формы затенение, в глубине которого при томографии удается выявить просветление. На бронхограмме бронхи в области секвестрации деформированы или умеренно расширены, иногда оттеснены кистозным образованием. Контрастировать кисты удается крайне редко.

С достоверностью диагноз можно установить при аортографии , при которой можно выявить аномальный сосуд, отходящий от аорты к области изменений в легочной ткани. Данные этого обследования, кроме всего прочего, очень важны для хирурга, которому необходимо знать локализацию сосудов во избежание их повреждения во время операции.

Лечение секвестрации легкого оперативное: удаляют долю, содержащую секвестрированный участок легочной ткани. Особое внимание уделяют перевязке и пересечению аномальной артерии, обычно идущей в легочной связке. Этот сосуд содержит много эластических волокон, поэтому при пересечении происходит его быстрая ретракция в средостение, что может сопровождаться профузным, опасным для жизни кровотечением.

Дифференциальную диагностику проводят с врожденными кистами легкого, диафрагмальной грыжей, целомической кистой перикарда, другими кистами и опухолями нижних отделов средостения, эхинококком, опухолями легкого.

Бронхогенные (истинные) кисты

Бронхогенные (истинные) кисты являются пороком развития легкого, связанного с нарушением эмбриогенеза мелкого бронха. Они возникают в результате отделения (в процессе почкования и ветвления) небольших групп клеток, которые превращаются в изолированную нефункционирующую тканевую массу

В течение длительного времени врожденные кисты легкого описывались как патологические находки (М. Ф. Келдыш, 1868; С. С. Преображенский, 1892; H. Meyer, 1859).

Впервые рентгенологическое описание врожденных кист легкого было дано F. Fleeming, H. Muller и др. в 1928 г.

Первая успешная радикальная операция у месячного ребенка была произведена в 1943 г. австралийским хирургом H. Fischer, который удалил верхнюю и среднюю доли правого легкого по поводу напряженной кисты.

Впервые в нашей стране Ф. Х. Кутушев в 1954 г. сообщил о лобэктомии с благоприятным исходом у ребенка 11 мес с нагноившейся кистой верхней доли.

Кисты представляют собой внутрилегочные парабронхиальные полостные образования, выстланные изнутри эпителием. Следует отметить, что при длительном инфекционном процессе эпителий кисты может утратить характер респираторного, в то же время в хронический абсцесс легкого возможно прорастание эпителия бронха, что будет имитировать истинную кисту. Бронхогенные кисты обычно одиночные, эпителий сецернирует секрет.

Различают кисты открытые и закрытые (дренирующиеся и недренирующиеся) в зависимости от наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Размеры кисты иногда достигают обьема гемиторакса (гигантские кисты), сдавливая при этом окружающую легочную паренхиму.

Клиника и диагностика

Истинные кисты легких могут существовать бессимптомно вплоть до преклонного возраста (неосложненные легочные кисты). Появление жалоб у больных связано с нагноением кисты, спонтанным пневмотораксом при разрыве ее или с резким увеличением в размерах (осложненные легочные кисты).

Наиболее частыми осложнениями истинных кист являются нагноение, пневмоторакс и увеличение кисты. Нагноение возникает при инфицировании лимфогенным или гематогенным путем и развивается без выраженных признаков интоксикации, течет более доброкачественно, чем при остром абсцессе легкого. При прорыве нагноившейся кисты в бронх выделяется большое количество гнойной мокроты, в дальнейшем объем мокроты бывает небольшим, может отмечаться кровохарканье. Физикальные данные определяются величиной кисты, ее расположением, вовлечением в процесс соседних участков легкого и другими факторами.

Другим осложнением является пневмоторакс , развивающийся в результате разрыва кисты и проникновения воздуха в плевральную полость. В случае развития клапанного механизма пневмоторакса воздух в значительном количестве коллабирует легкое и смещает органы средостения в сторону здорового легкого - «синдром внутригрудного напряжения». Данный синдром требует экстренных мероприятий, поскольку сопровождается тяжелой дыхательной недостаточностью. В подобных случаях ввиду реальной угрозы жизни больного срочные мероприятия проводятся без рентгенологического контроля и заключаются в экстренном наложении плеврального дренажа, а подчас и игольчатого дренажа, чтобы снять эффект клапанного механизма напряженного пневмоторакса.

В основе увеличения кисты лежит следующий механизм: в условиях воспаления ткани вокруг бронха, дренирующего кисту, из-за отека слизистой оболочки бронха, гипертрофии слизистой, закупорки бронха секретом и других причин создаются условия, затрудняющие выход воздуха из кисты, в результате чего последняя начинает раздуваться и может достигнуть больших размеров и привести к прогрессирующей дыхательной недостаточности. Рентгенологически в таких случаях определяется резко увеличенная в объеме киста, легочный рисунок в этом месте отсутствует, органы средостения смещены в здоровую сторону.

Диагноз врожденной бронхогенной кисты устанавливается на основании рентгенологических исследований. На рентгенограммах солитарные кисты определяются в виде округлых полостей и при наличии сообщения с дыхательными путями могут быть наполнены воздухом Если же такого сообщения нет, то кисты на рентгенограммах грудной клетки выглядят как безвоздушные паренхиматозные образования. Кисты, наполненные и воздухом и жидкостью, проявляются в виде уровней жидкости с газовыми пузырями и имеют выраженную стенку

Лечение - хирургическое вмешательство является единственно радикальным методом лечения как осложненных, так и неосложненных врожденных кист легкого.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Добавочная доля и добавочная молочная железа формируются из элементов ткани груди, которые находятся недалеко от непосредственно грудных желез: зона грудных мышц, подключичная и подмышечная область.

Добавочные доли не имеют сосков, однако в остальном ведут себя подобно истинной молочной железе: они эластичны и подвижны, увеличиваются в размерах при грудном вскармливании и подвержены тем же заболеваниям, которые могут быть характерны для молочных желез.

Добавочная молочная железа обладает соском и млечным протоком и в медицинских кругах называется полимастией.

Причины добавочной молочной железы

Единого мнения специалистов о причинах формирования добавочных долей, сосков и молочных желез до сих пор нет.

Добавочные доли молочной железы могут появиться вследствие генетических расстройств, после внезапного гормонального всплеска (к примеру, в период активного полового созревания).

Добавочные железы относят к дефектам (аномалиям) развития молочных желез. Нормальные железы должны быть расположены симметрично, их должно быть две. Добавочный орган может сформироваться либо книзу от обычных желез, либо в нетипичных зонах: на шее, под мышками, даже на спине и половых органах.

Чаще всего причиной появления таких добавочных элементов является задержка в развитии или неправильное обратное развитие задатков грудной железы на эмбриональном уровне.

Действительно, добавочные элементы железы возникают ещё на 6 неделе эмбрионального развития на всем протяжении млечных линий. Однако до 10 недели лишние элементы нивелируются, а остается лишь пара молочных желез в грудной области. Но в некоторых случаях добавочные элементы не поддаются инволюции. Точных причин такого явления пока не установлено.

Симптомы добавочной молочной железы

Добавочная доля молочной железы может быть болезненной и безболезненной. Более всего такая аномалия доставляет эстетическое и психологическое неудобство, что порождает массу комплексов и страхов по отношению к своему телу.

Добавочные железы и доли обладают немного выпуклой объемной формой в виде эластичного уплотнения, иногда с визуальной точкой или соском. В редких случаях образование может иметь форму обычной молочной железы. Такой добавочный орган в большинстве случаев располагается книзу от груди или в подмышечной зоне.

За несколько дней до менструации добавочный орган увеличивается в объеме одновременно с увеличением нормальной груди, то же самое происходит во время грудного вскармливания. При наличии соска из млечного протока добавочной железы возможно выделение молока.

Такая аномалия не относится к онкологии. Но возможность развития в добавочной железе злокачественного процесса не исключают, так как такие случаи были зафиксированы. Опасность малигнизации увеличивается, если добавочный элемент регулярно травмируется одеждой или прочими аксессуарами.

Добавочная доля молочной железы

В норме тело молочной железы имеет от 15 до 20 долей, в совокупности обладающих конусообразной формой. Доли располагаются по окружности вокруг млечного протока и разделены друг от друга тонкой соединительнотканной прослойкой. Каждая доля, в свою очередь, разделена на ещё более мелкие дольки, количество которых варьируется от 30 до 80 в каждой доле.

Добавочная доля молочной железы – это аномальное явление, когда железистая ткань обнаруживается в области груди, либо ближе к подключичной и подмышечной зоне. В принципе, сами по себе добавочные элементы ткани не опасны, и более всего пациенты обеспокоены, как правило, эстетической стороной вопроса. Точно так же добавочная доля не доставляет каких либо проблем с процедурой грудного вскармливания.

После лактации дополнительная железистая доля пойдет на убыль и со временем практически исчезнет. Применять какие-либо мероприятия по отношению к добавочной железе не нужно: сцеживание добавочной груди может привести к её травмированию, что крайне нежелательно.

Добавочная молочная железа под мышкой

Наиболее характерной зоной формирования добавочной железы считается латеральная область подмышечной впадины, хотя в некоторых случаях аномалия может наблюдаться и на других участках тела. Не во всех случаях добавочная молочная железа напрямую связана с основными молочными железами.

Добавочная молочная железа под мышкой наблюдается в 4-6 % таких аномалий: дополнительный орган развивается из зачатков эмбриона по протяженности молочной линии.

Различают восемь видов добавочной железы, половина из которых не содержат в себе железистую ткань, однако обладают полноценным соском или околососковой зоной. Специалисты не склонны относить ни один из видов добавочных желез к факторам риска онкологии, хотя досконально этот вопрос все ещё не изучен.

Пациентки с добавочной железой соглашаются на операцию чаще всего из-за определенного психологического и физического дискомфорта, который может доставить дополнительный элемент органа.

Добавочная молочная железа на рентгеновском снимке выглядит, как малоинтенсивная зона затемнения, нерезко ограниченная от ближайших тканей. Такая зона может быть окружена волокнами соединительной ткани и подкожно-жировой клетчаткой.

Диагностика добавочной молочной железы

Визуальный метод диагностики, предполагающий осмотр груди на предмет наличия добавочной железы и сосков, не представляет трудностей. В некоторых случаях, если дополнительный сосок недостаточно развит, его можно спутать с выступающей родинкой.

У полных пациенток добавочную долю следует дифференцировать от липомы или кисты.

Дополнительные лабораторные и инструментальные диагностические исследования могут быть назначены тогда, когда доктор подозревает какой-либо патологический процесс в аномальном образовании. Также обследование проводят перед началом лечения добавочных желез.

Обследование можно начинать с консультации маммолога, гинеколога-эндокринолога, хирурга-гинеколога.

Некоторые дополнительные исследования помогут оценить функциональную способность и выяснить, нет ли в них каких-либо воспалительных и прочих болезненных процессов. Среди таких методов можно выделить следующие:

• УЗИ молочной железы – это популярное исследование морфологических особенностей тканей при помощи отраженных сигналов ультразвука. Метод предоставляет возможность обнаруживать различные опухоли, как поверхностные, так и глубоко расположения, с размерами даже менее 0,5 см. УЗИ позволяет найти отличия между фиброаденомой, злокачественной опухолью, абсцессом, кистой и маститом. Процедуру проводят в I фазе менструального цикла;
• компьютерная томография – рентгенологический компьютерный метод, который позволяет получить не просто снимок, а послойное изображение тканей груди. Этот метод используют в основном для уточнения некоторых деталей перед операцией, для обследования ближайших лимфатических узлов, а также для определения глубины и прорастания опухоли;
• магнитно-резонансная томография молочных желез – метод, схожий с компьютерной томографией, однако не предполагающий рентгеновского излучения. Процедура МРТ основана на применении способностей магнитного поля. Оценка МРТ иногда просто необходима при определении дальнейшей схемы лечения, в том числе и оперативного;
• маммография – рентгенологическое исследование молочных желез. Проводится в двух проекциях, что позволяет обнаружить кистозные образования, опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

, , ,

Удаление добавочной доли молочной железы

Оперативное вмешательство проводят способом коррекции липосакцией, либо методом удаления образования с ушиванием кожных покровов. Методика операции может зависеть от размеров и структуры добавочной молочной железы.

При большом образовании, состоящем частично из жировых тканей, проводят надрез в 5 мм и откачивают жировой слой.

Если этого недостаточно, то надрез увеличивают и удаляют элементы железистой ткани. Если необходимо, удаляют и часть кожных покровов над аномальной железой.

Оперативное вмешательство длится примерно в течение 1 часа, при внутривенной анестезии. Пациентка может быть выписана уже в тот же день, когда проводилась операция. Швы снимают на седьмой-восьмой день. Каких-либо специальных рекомендаций по ведению послеоперационного периода нет.

Операция по удалению добавочной железы, как правило, малотравматичная. Рубец после операции оказывается чаще всего в подмышечной области, поэтому не причиняет косметических неудобств. Непосредственно после операции пациентка может возвращаться к обычному образу жизни.

Прогноз

Вне зависимости от того, беспокоит ли пациентку добавочная доля молочной железы, или нет, оставлять аномалию без внимания нельзя – любой дефект развития органов может способствовать развитию негативных осложнений и последствий.

Если пациентка не собирается принимать радикальное лечение – удаление добавочной доли молочной железы – то, по крайней мере, она должна периодически посещать врача, проходит профилактическое УЗИ, чтобы контролировать рост и структуру аномального образования.

Добавочные доли и железы, которые расположены в местах, поддающихся постоянным механическим повреждениям (трение одеждой, конечностями и пр.) рекомендуется удалять, так как при постоянной травматизации такие элементы могут малигнизироваться (принять злокачественное течение).

Доля непарной вены (верхняя добавочная доля, доля Вризберга, верхушечнозадняя доля). Добавочная доля правого легкого , воз­никновение которой обусловлено необычным ходом непарной вены, имеет значение в легочной патологии.

Симптоматология и клиника . В тех случаях, когда в доле непарной вены не развивается патологических процессов, носите­ли этой аномалии - совершенно здоровые люди, не предъявляющие ни­каких жалоб. Однако анатомические особенности (отшнуровка части верх­ней доли) могут приводить в ряде случаев к нарушению дренажной функ­ции бронхов этой доли при некоторых расстройствах кровообращения (ухудшен отток крови).

Все это обусловливает довольно частое развитие в ней патологических изменений (бронхоэктазы, пневмосклероз), и тогда жалобы и клиника определяются характером поражения (см. соответствующие разделы).

Обычно при исследовании больного в заднепередней проекции или на передней рентгенограмме грудной клетки в правом легком на уровне хрящевой части I или II ребра, а чаще на уровне первого межреберья по окологрудинной линии определяется небольшая тень, имеющая вид вытянутой капли. Размеры этой тени колеблются в пределах от 0.4Х0,8 до 0,8X2 см. В среднем тень имеет размер 0,5X1,1 см (К.А. Кяндарян, 1953).

Каплеобразная тень является отображением поперечного сечения не­обычно расположенной непарной вены, которая в этом месте проходит по добавочной щели сзади вперед. От нее каудально по направлению к верхней полой вене прослеживается интенсивная теневая полоска, часть непарной вены до впадения в верхнюю полую вену.

Заостряясь кверху, тень превращается в тонкую линию, тень плевраль­ной складки, идущей в добавочной междолевой щели. Эта линейная тень дугообразно изогнута и обращена выпуклостью кнаружи. В зависимости от объема добавочной доли варьирует положение плевральной складки, определяемой рентгенологически.

В добавочной доле непарной вены примерно в 25% случаев обнаружи­ваются патологические изменения, как обусловленные самой аномалией, так и не связанные с ней.

Диагностика добавочной доли v.аzygos важна для обеспече­ния безопасности резекций легкого и корригирующих операций при неэф­фективном искусственном пневмотораксе.

Лечение добавочной доли легкого. Само наличие доли непарной вены никакого лечения не требует. Вторичные изменения при этой аномалии лечат по общим прави­лам (см. Бронхоэктатическая болезнь, Абсцесс легкого, Пневмосклероз).

При наличии доли непарной вены во время операции следует помнить, что в основании плевральной щели находится крупный кровеносный сосуд - непарная вена, ранение которого может вызвать тяжелое крово­течение.

Операцию при наличии доли непарной вены следует производить из заднебокового доступа, что обеспечивает большее удобство выделения этой вены. Непарную вену от места ее изгиба кпереди следует отсепаровать и в дальнейшем при освобождении из-под нее элементов добавочной доли оберегать от повреждения. В крайних случаях (ранения, разрыв, прорастание опухоли) вена может быть перевязана.

Другими нарушениями долевого строения легких являются: а) образо­вание так называемой задней доли (отделенная междолевой щелью вер­хушка нижней доли слева или справа); б) наличие так называемой сер­дечной доли слева или справа; в) наличие добавочной средней доли слева. Эти нарушения в легочной патологии серьезного значения не имеют и обычно являются операционными или секционными находками.

Справочник по клинической хирургии, под редакцией В.А. Сахарова

Добавочное лёгкое – это очень редкий порок развития дыхательной системы, при котором наряду с двумя обычными лёгкими присутствует небольшое третье, имеющее собственное кровоснабжение и в большинстве случаев способное к осуществлению газообмена. В раннем детском возрасте аномалия обычно никак не проявляется, позднее в добавочном органе нередко возникают рецидивирующие гнойно-воспалительные процессы. Патология выявляется с помощью бронхоскопии и лучевых методов диагностики заболеваний органов дыхания (рентгенографии, КТ). При наличии патологических изменений добавочное лёгкое удаляется хирургическим путём.

МКБ-10

Q33.1 Добавочная доля легкого

Общие сведения

Добавочное (экстралобарное, нижнее, медиастинальное, абдоминальное) лёгкое выявляется реже, чем у 1 из 100 000 новорождённых. По частоте встречаемости патология находится на 23 месте среди всех врождённых аномалий органов дыхания . Несколько чаще (на 24%) наблюдается у лиц мужского пола. Истинное добавочное лёгкое представляет собой разделённый на доли, покрытый плеврой орган, аэрирующийся собственным, обычно – трахеальным бронхом и имеющий лёгочное кровоснабжение. Чаще обнаруживаются аномалии развития междолевых щелей – добавочные доли. Некоторые авторы научных медицинских статей также относят к данной патологии расположенную в грудной или брюшной полости и не сообщающуюся с трахеобронхиальным деревом массу аберрантной лёгочной ткани – экстралобарную секвестрацию.

Причины

Закладка и формирование трахеобронхиального дерева осуществляется с 3-4 недели эмбрионального развития. В этот период времени происходит развитие примитивных дыхательных путей из бронхиальных почек. Причины неправильного деления одной из них до сих пор не изучены и являются предметом дискуссий специалистов в сфере практической пульмонологии . Предполагается, что добавочное лёгкое может возникнуть в результате следующих вредных влияний в период беременности:

• Экзогенные факторы. Включают механическое воздействие – сдавление и травмы живота , ионизирующее излучение, перегревание. Тератогенное влияние на эмбрион оказывает злоупотребление алкоголем, приём наркотических средств и некоторых медикаментов, активное и пассивное курение . Биологическими факторами риска развития врождённых аномалий бронхолёгочной системы являются различные инфекционные заболевания.
• Эндогенные причины. Пороки развития органов дыхания могут формироваться на фоне нарушения функции эндокринных желез у матери, а также при наличии некоторых хронических болезней. Не исключаются хромосомные аберрации. Так, сверхкомплектные трахеальные бронхи, в ряде случаев вентилирующие добавочное лёгкое, нередко встречаются у лиц с синдромом Дауна .

Патогенез

Механизм возникновения третьего лёгкого до конца не изучен. Предполагается нарушение деления бронхиальной почки с появлением добавочного бронха. Из окружающей его мезенхимы развивается альвеолярная ткань, плевра и сосуды малого круга кровообращения. Патологическое разделение первичной кишки иногда приводит к формированию аберрантного отростка, соединяющего добавочную долю или лёгкое с нижней третью пищевода или желудка. Кровоснабжается такое лёгкое от ветвей аорты.

Сверхкомплектная доля появляется в результате неправильного образования междолевых борозд, аномального расположения крупных сосудов, отделяющих участок аэрируемой паренхимы от основной массы лёгкого. Патоморфологически добавочное лёгкое является правильно сформированным, уменьшенным в размерах органом. Оно делится на доли и имеет собственную плевральную полость. В отличие от лёгкого добавочная доля не имеет междолевых борозд. Экстралобарный секвестр представлен покрытой плеврой кистозно изменённой нефункционирующей массой лёгочной паренхимы. Он не вентилируется, его сосуды не связаны с малым кругом кровообращения.

Классификация

Расположение дополнительной лёгочной формации может быть трахеальным, интраторакальным и интраабдоминальным. В англоязычных источниках данная аномалия классифицируется по связи лёгочной аберрации с основными дыхательными путями. Выделяют сверхкомплектное лёгкое с бронхами, ответвляющимися от трахеобронхиального дерева; с воздухоносными путями, соединяющими орган с верхними отделами ЖКТ; секвестрацию альвеолярной ткани. В русскоязычной литературе добавочное лёгкое в зависимости от особенностей кровоснабжения разделяют на две группы:

• С обычным типом кровоснабжения. Сверхкомплектный орган располагается в грудной (чаще правой плевральной) полости, вентилируется ответвляющимся от трахеи бронхом, имеет свою собственную сеть лёгочных сосудов, относящихся к малому кругу кровообращения.
• С аномальным типом кровоснабжения. Локализация лёгкого обычно атипичная. Орган не аэрируется, кровоснабжается артериями большого круга.

Симптомы добавочного легкого

Аномалия может долго оставаться незамеченной для пациента и случайно обнаруживаться при бронхологическом обследовании по другому поводу. Но обычно признаки воспалительного процесса в секвестрации, третьем лёгком или добавочной доле появляются уже в раннем детстве. При вентиляции образования трахеальным бронхом могут возникать симптомы бронхиальной обструкции. Ребёнка беспокоит приступообразный кашель, дыхание учащается, становится стридорозным. У младенцев во время приступа синеет носогубный треугольник.

Воспалительные процессы в аномальном органе сопровождаются повышением температуры тела до фебрильных и гипертермических значений, кашлем с гнойной жёлто-зелёной мокротой, одышкой. Наблюдается умеренный цианоз кожи. Выражены признаки интоксикации. Аппетит у больного снижается, присутствует слабость, потливость. Без хирургического вмешательства пневмонии и нагноительные процессы (абсцесс легкого) приобретают затяжное течение, часто рецидивируют.

Осложнения

Присоединение вторичной патогенной микрофлоры обычно провоцирует возникновение рецидивирующих пневмоний и абсцессов. Добавочное лёгкое становится очагом инфекции, длительное персистирование которой приводит к хронической дыхательной недостаточности , амилоидозу. Абсцессы могут осложниться лёгочным кровотечением , эмпиемой плевры . Реже в аномальном участке лёгочной ткани развивается туберкулёз или новообразование.

Диагностика

Диагностический поиск осуществляет пульмонолог . Патогномоничных признаков, указывающих на наличие третьего лёгкого, не существует. При осмотре у пациентов с присоединившимся воспалением можно обнаружить умеренный цианоз кожных покровов. Физикальное исследование в отношении данной врождённой аномалии обычно малоинформативно. Добавочное образование обнаруживается с помощью следующих диагностических процедур:

• Бронхологического исследования. Бронхоскопия позволяет выявить аномально расположенное устье трахеального бронха. При наличии воспалительных изменений в добавочном бронхе или лёгком можно заметить выделение серозно-гнойной мокроты. Бронхография даёт возможность изучить архитектонику дополнительного образования.
• Методов лучевой диагностики. Добавочное трахеальное или интраторакальное лёгкое (доля) часто хорошо визуализируется при рентгенологическом или КТ исследовании грудной клетки . Иногда эти методы дополняются ангиопульмонографией , целью которой является изучение сосудистой сети аномального органа. В литературе описаны случаи пренатальной ультразвуковой диагностики третьего лёгкого у плода.

Добавочное абдоминальное лёгкое встречается крайне редко и на начальных этапах обследования ошибочно принимается за новообразование. В целях дифференциальной диагностики в подобных случаях может потребоваться аортография . Необходимую информацию о локализации, строении, вентиляции и кровоснабжении добавочного органа получают с помощью МРТ грудной и брюшной полостей.

Лечение добавочного легкого

При наличии клинических проявлений аномальное легкое подлежит хирургическому удалению. Выбор доступа зависит от локализации. Выделенный в ходе операции трахеальный бронх отсекается на уровне трахеи, дефект трахеальной стенки ушивается. Обеспечивается тщательный гемостаз. При отсутствии клинических симптомов удаление добавочного органа считается нецелесообразным. Однако некоторые авторы полагают, что хирургическую операцию можно временно отложить, но необходимо обязательно выполнить позднее из-за риска возникновения неопроцесса в аномальной зоне.

Прогноз и профилактика

Прогноз для выздоровления при своевременном хирургическом вмешательстве благоприятный. Дети, перенесшие операцию по удалению третьего лёгкого, развиваются нормально. Пациент с диагностированным добавочным органом без клинических проявлений подлежит регулярному медицинскому наблюдению. В целях первичной профилактики различных аномалий развития у плода беременным женщинам рекомендуется отказаться от вредных привычек, избегать контакта с инфекционными больными, принимать медикаменты строго по назначению врача.