Λειτουργική υπερχολερυθριναιμία. Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία: διάγνωση και θεραπεία Θεραπεία χολερυθριναιμίας

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια που συνοδεύεται από αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα. Η χολερυθρίνη είναι ένα από τα συστατικά της χολής, χρωματίζοντας τη με διαφορετικά χρώματα ανάλογα με τη φύση της διατροφής και την κατάσταση της υγείας του ατόμου. Μάλιστα, έδωσε και το όνομα στην ασθένεια. Η σύνθεση της χολερυθρίνης περιλαμβάνει τα ερυθρά αιμοσφαίρια (ακριβέστερα, την αιμοσφαιρίνη), τα οποία υπόκεινται σε αδιάσπαστη διάσπαση από τον σπλήνα, το ήπαρ και τον μυελό των οστών. Συχνά το επίπεδο αυτού του ενζύμου αυξάνεται στις μέλλουσες μητέρες κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Υπάρχουν δύο τύποι χολερυθρίνης:

• έμμεση (αδέσμευτη, μη συζευγμένη, ελεύθερη), που εισέρχεται στην κυκλοφορία του αίματος αμέσως μετά τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων - έχει τοξική επίδραση. μια υπερβολική αύξηση του επιπέδου του στο αίμα οδηγεί σε έξαρση της νόσου.
• άμεσο (συνδεδεμένο, συζευγμένο), επεξεργασμένο σε ηπατικά κύτταρα - στη συνέχεια απομακρύνεται από την κυκλοφορία του αίματος φυσικά.

Η υπερχολερυθριναιμία είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία που έχει τις ακόλουθες κύριες μορφές:

• υπερηπατικό - εμφανίζεται λόγω υψηλού επιπέδου χολερυθρίνης που απελευθερώνεται στο αίμα.
• ηπατικό - ξεκινά ως αποτέλεσμα βλάβης στα ηπατικά κύτταρα.
• υποηπατικό - συνοδεύεται από απόφραξη των χοληφόρων αγωγών, που προκαλεί στασιμότητα της χολής στο ήπαρ.

Μεταξύ των παραγόντων που επηρεάζουν την εμφάνιση αυτής της κατάστασης μπορεί να είναι η εντατική αιμόλυση, η παρατεταμένη χρήση φαρμάκων και η είσοδος τοξικών ουσιών στον πεπτικό σωλήνα ή στο αίμα.

Για παράδειγμα, η μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία προκαλείται από τη δηλητηρίαση του ασθενούς με δηλητήρια ή ορισμένες διαταραχές του ήπατος. Μερικές φορές διαγιγνώσκεται σε βρέφη με αιμολυτική νόσο. Το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα μπορεί επίσης να αυξηθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Οι αιτίες της συζευκτικής υπερχολερυθριναιμίας ή της αύξησης του επιπέδου της άμεσης, συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα, προκαλούνται από ορισμένες διαταραχές της υγείας που καθιστούν δύσκολη την απομάκρυνση της χολερυθρίνης από το σώμα. Η μορφή σύζευξης εμφανίζεται με ηπατίτιδα, μηχανικές αποφράξεις των χοληφόρων πόρων. Οι πέτρες στο ήπαρ συχνά συμβάλλουν στην επώδυνη κατάσταση.

Η υπερβολική χρήση αντισυλληπτικών χαπιών ή κορτικοστεροειδών που συνταγογραφούνται για τη θεραπεία άλλων ασθενειών οδηγεί σε αύξηση της άμεσης χολερυθρίνης στο αίμα.

Η παροδική υπερχολερυθριναιμία είναι συχνή μεταξύ των νεογνών στην πρώιμη περίοδο μετά τον τοκετό (διαγιγνώσκεται στο 60-70% των βρεφών, ανεξάρτητα από την πορεία της εγκυμοσύνης). Σε νεαρούς ασθενείς, αυτός ο τύπος ίκτερου εξηγείται από φυσικά αίτια - αιμόλυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω της ανωριμότητας των εσωτερικών οργάνων. Αυτή η κατάσταση προκαλείται από μια ασθενή μείωση των χρωστικών της χολής. Συνήθως δεν απαιτείται θεραπεία. Εάν η χολερυθρίνη στο αίμα της μητέρας αυξάνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, ο γιατρός αποφασίζει για την ανάγκη θεραπείας με βάση τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων και τη γενική ευημερία της μητέρας.

Συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας

Στην αρχή της νόσου, με ήπια πορεία της παθολογικής διαδικασίας, παρατηρείται δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος. Τα κύρια συμπτώματα είναι ήπιος λήθαργος, κακουχία και λήθαργος. Ο ασθενής κουράζεται γρήγορα και αισθάνεται καταπονημένος. Το ήπαρ, κατά κανόνα, δεν μεγεθύνεται· κατά την εξέταση του ασθενούς δεν υπάρχει πόνος. Η έγκαιρη και επαρκής θεραπεία εξαλείφει αποτελεσματικά όλα τα συμπτώματα και διατηρείται η ικανότητα εργασίας του ασθενούς.

Μερικοί ασθενείς με ήπια υπερχολερυθριναιμία δεν αντιμετωπίζουν κανένα απολύτως πρόβλημα υγείας. Τα συμπτώματα είτε απουσιάζουν είτε είναι ήπια. Μόνο μια εξέταση αίματος μπορεί να καθορίσει ότι η χολερυθρίνη στο αίμα έχει αυξηθεί.

Τα πιο κοινά συμπτώματα στην αρχή της παθολογικής διαδικασίας: ήπιος ίκτερος - ελαφρύ κιτρίνισμα του δέρματος, των βλεννογόνων και του σκληρού χιτώνα των ματιών. Μπορεί να ενταθεί με σωματική υπερένταση και στρεσογόνες καταστάσεις.

Η κατανάλωση αλκοολούχων ποτών συμβάλλει στην απότομη έξαρση της κατάστασης του ασθενούς, στην εμφάνιση πόνου στην επιγαστρική περιοχή και στην αίσθηση πικρίας στο στόμα. Συχνά τα κόπρανα και τα ούρα γίνονται πιο σκούρα.

Η πορεία της νόσου στην υπερηπατική μορφή υπερχολερυθριναιμίας συνοδεύεται από:

• απόκτηση φωτεινής κίτρινης απόχρωσης από το δέρμα, τους βλεννογόνους και τα λευκά μάτια.
• σοβαρή αδιαθεσία, υπνηλία.
• έντονα αισθητή ωχρότητα της βλεννογόνου μεμβράνης.
• χρώση κοπράνων και ούρων με πλούσιο σκούρο καφέ χρώμα.
• κατάθλιψη, ευερεθιστότητα?
• απώλεια συνείδησης, διαταραχές του κεντρικού νευρικού συστήματος (ο ασθενής μιλάει με δυσκολία, η όρασή του επιδεινώνεται).

Στην ηπατική μορφή υπερχολερυθριναιμίας διακρίνονται τα ακόλουθα συμπτώματα:

• το χρώμα του δέρματος και των βλεννογόνων δεν είναι κίτρινο, αλλά μάλλον σαφράν, με κοκκινωπή (και αργότερα πρασινωπή) απόχρωση (που ονομάζεται "κόκκινος ίκτερος").
• αίσθημα κόπωσης;
• υπάρχει μια αίσθηση πικρίας στο στόμα.
• μέτρια φαγούρα του δέρματος.
• ήπια ενόχληση ή ήπιος πόνος στην περιοχή του ήπατος.
• η εμφάνιση καούρας (αίσθημα καύσου στον οισοφάγο).
• Η ναυτία εμφανίζεται περιοδικά.
• σκούρο χρώμα των ούρων.

Τα ακόλουθα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά της υποηπατικής μορφής υπερχολερυθριναιμίας:

• κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα των ματιών.
• σοβαρή φαγούρα του δέρματος?
• ελαφρά ενόχληση ή ήπιος πόνος στην περιοχή του ήπατος.
• Το σκαμνί είναι ανοιχτό καφέ ή λευκό, λιπαρό.
• μια πικρή γεύση είναι σαφώς αισθητή στο στόμα.
• απώλεια βάρους;
• σημάδια υποβιταμίνωσης.

Θεραπεία

Εάν υποψιάζεστε υπερχολερυθριναιμία, θα πρέπει να επικοινωνήσετε αμέσως με έναν ειδικό και να υποβληθείτε στις απαραίτητες εξετάσεις. Αφού κάνει τη διάγνωση, ο γιατρός θα επιλέξει την κατάλληλη θεραπεία.

Ένας τρόπος για να μειώσετε τη χολερυθρίνη στο αίμα είναι να ακολουθήσετε μια δίαιτα. Ο ασθενής πρέπει να ξαπλώνει περισσότερο. Στην οξεία πορεία της νόσου, η θεραπεία στοχεύει κυρίως στη μείωση της τοξικής επίδρασης υψηλών συγκεντρώσεων χολερυθρίνης. Αυτή η τοξική δράση μειώνεται με τη λήψη ορισμένων φαρμάκων με αντιοξειδωτικές ιδιότητες (τοκοφερόλη, ιονόλη, ασκορβικό κ.λπ.).

Σε σοβαρές περιπτώσεις υπερχολερυθριναιμίας, η θεραπεία συνοδεύεται από εισαγωγή γλυκόζης στο αίμα· σε επείγουσες περιπτώσεις, ο γιατρός μπορεί να επιλέξει υποδόρια ενέσεις ινσουλίνης.

Αυτή η μορφή της νόσου δεν απαιτεί ειδική ηπατική θεραπεία. Στους ασθενείς συνταγογραφείται μια πορεία βιταμινοθεραπείας με χολερετικά φάρμακα. Είναι απαραίτητο να μειωθεί ή να εξαλειφθεί πλήρως η σωματική δραστηριότητα και το άγχος.

Η θέρμανση του ήπατος σε οποιαδήποτε μορφή υπερχολερυθριναιμίας αντενδείκνυται.

Η υπερχολερυθριναιμία στα νεογνά συνήθως υποχωρεί από μόνη της, μερικές φορές συνταγογραφείται λειτουργική φωτοθεραπεία. Το φως στο υπεριώδες φάσμα βοηθά στην επιτάχυνση της απομάκρυνσης της χολερυθρίνης από το σώμα του μωρού και δεν είναι καθόλου επικίνδυνο. Αυτή η θεραπεία εφαρμόζεται μόνο σε νοσοκομειακό περιβάλλον. Αλλά τα νεογέννητα, εάν η εγκυμοσύνη της μητέρας είναι φυσιολογική και δεν υπάρχουν άλλοι αρνητικοί παράγοντες, επιτρέπεται να υποβάλλονται σε θεραπεία στο σπίτι χρησιμοποιώντας μια κουβέρτα οπτικών ινών.

Η φωτοθεραπεία μπορεί να γίνει τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση. Ένας επίδεσμος τοποθετείται στα μάτια του μωρού για να προστατεύσει τον αμφιβληστροειδή από εγκαύματα. Το μωρό συνήθως ανέχεται την προστατευτική μάσκα ήρεμα, δεν το φοβίζει, αφού κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης το σκοτάδι ήταν μια φυσική κατάσταση για αυτό. Η θεραπεία με ελαφριά ακτινοβολία πραγματοποιείται σε μικρά χρονικά διαστήματα έως ότου το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα επανέλθει στις φυσιολογικές τιμές.

Εάν τα αίτια της νόσου σχετίζονται με επιδείνωση της ανοσίας, συνταγογραφείται ανοσοτροποποιητική θεραπεία. Για φλεγμονώδεις διεργασίες στο ήπαρ, δυσκινησία της χοληδόχου κύστης ή φλεγμονή των εντέρων, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει αντιφλεγμονώδη φάρμακα.

Αυτά τα φάρμακα έχουν σχεδιαστεί για να βοηθήσουν το ανοσοποιητικό σύστημα να αντιμετωπίσει την παθολογία. Η κληρονομική υπερχολερυθριναιμία δεν έχει σημαντική αρνητική επίδραση στην ποιότητα ζωής.

Οι ασθενείς που έχουν διαγνωστεί με αυτό θα πρέπει να καθησυχάζονται. Με την επιφύλαξη ορισμένων συνθηκών και της κατάλληλης θεραπείας, μπορούν να αναμένουν ότι θα ζήσουν μια φυσιολογική ζωή. Αρκεί απλώς να τηρείτε μια ήπια διατροφή, να εγκαταλείψετε το αλκοόλ και να απέχετε από σημαντική σωματική δραστηριότητα.

Υπερχολερυθριναιμία - τι είναι; Η υπερχολερυθριναιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται. Η ασθένεια συχνά προκαλεί ασθένειες των εσωτερικών οργάνων (ηπατική ανεπάρκεια και χολολιθίαση) και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε σοβαρή φλεγμονή της χοληδόχου κύστης. Ωστόσο, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία για ήπια στάδια της νόσου.

Παρεμπιπτόντως, πολλοί ειδικοί δεν θεωρούν την υπερχολερυθριναιμία ως ανεξάρτητη ασθένεια. Συσχετίζουν αυτή την έννοια μάλλον με τα συμπτώματα μιας ασθένειας, για παράδειγμα, παρόμοια με έναν πονοκέφαλο ή μια αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος ενός ατόμου ως απάντηση στην αιτία της νόσου. Παρόλα αυτά, κάθε σύμπτωμα σχετίζεται στενά με μια παθολογική αλλαγή στο σώμα. Αλλά με ποια; Η απάντηση σε αυτή την ερώτηση μπορεί να δοθεί μόνο από ειδικό μετά από ενδελεχή εξέταση της κατάστασης του ασθενούς και μετά από τις απαραίτητες εξετάσεις.

Υπάρχει μια ομάδα ασθενειών στις οποίες το δέρμα χαρακτηρίζεται από κιτρινωπή απόχρωση, αλλά η λειτουργία του ήπατος και άλλων εσωτερικών οργάνων παραμένει εντός των φυσιολογικών ορίων.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, τυχόν μορφολογικές αλλαγές στο ήπαρ απουσιάζουν εντελώς. Όταν εμφανίζονται τέτοια σύνδρομα, οι γιατροί μιλούν για την παρουσία συγγενούς (λειτουργικής) ή καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας.

• Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία εκδηλώνεται συχνά ως χρόνιος ίκτερος. Σπάνια, μπορεί να έχει τον χαρακτήρα διαλείποντος ίκτερου. Εάν μιλάμε για τα αίτια μιας τέτοιας ασθένειας, τότε αυτός είναι συχνά ένας κληρονομικός (οικογενειακός) παράγοντας Ο ιατρικός όρος "καλοήθης υπερχολερυθριναιμία" είναι μια έννοια ορισμένης συλλογικής φύσης, που μιλά για διάφορες παθολογίες μεταβολικών διεργασιών που σχετίζονται με την παραγωγή χολερυθρίνη και αύξηση στο επίπεδό της 1111. Σε άτομα με ιστορικό μιας τέτοιας ασθένειας, τα καθοριστικά σημάδια της παθολογίας είναι ο ικτερικός αποχρωματισμός του δέρματος, του σκληρού χιτώνα των ματιών, καθώς και το υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης. Αυτό το είδος ίκτερου μπορεί να εμφανιστεί σε φόντο σοβαρού ψυχικού στρες, μετά από χειρουργική επέμβαση ή μετά από μόλυνση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Είναι άμεσα απαραίτητο να διευκρινιστεί ότι η υπερχολερυθριναιμία αυτού του είδους κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν ενέχει κανένα κίνδυνο για τη ζωή και δεν αποτελεί σύσταση για διακοπή της εγκυμοσύνης. Ειδική θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις δεν συνταγογραφείται.
• Η μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία αυξάνεται η περιεκτικότητα της λεγόμενης έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτό συμβαίνει κυρίως κατά τη διάρκεια της αιμόλυσης, και σχετίζεται στενά με την έντασή της. Αυτή η ασθένεια μπορεί συχνά να παρατηρηθεί σε νεογνά που έχουν διαγνωστεί με αιμολυτική νόσο, με κληρονομική μορφή αιμολυτικής αναιμίας, καθώς και λόγω βλάβης (μηχανικής πρόσκρουσης) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό συμβαίνει συχνά όταν το σώμα δηλητηριάζεται με τοξικές ουσίες και βαρέα μέταλλα.Η αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα σχετίζεται με διαδικασίες γλυκουρονιδίωσης (η κύρια αντίδραση του μεταβολισμού φάσης ΙΙ του λεμφικού συστήματος). Εμφανίζεται με κίρρωση του ήπατος, χρόνια και οξεία ηπατίτιδα.

• Εάν μιλάμε για αυξημένη συγκέντρωση άμεσης χολερυθρίνης, τότε αυτή η ασθένεια ονομάζεται συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία, η οποία κατ 'αρχήν είναι μια έννοια όπως ο φυσιολογικός ίκτερος. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε παιδιά που γεννιούνται πρόωρα (πρόωρα), επειδή το σύστημα ηπατικών ενζύμων σε τέτοια παιδιά είναι ακόμη ανώριμο. Η υπερχολερυθριναιμία σε νεογνά αυτού του είδους, κατά κανόνα, δεν εμφανίζεται αμέσως, αλλά μόνο την 3η ημέρα, εξελίσσεται για μια εβδομάδα και στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά. Στην ηλικία των δύο εβδομάδων στα τελειόμηνα βρέφη και των τριών εβδομάδων ή λίγο περισσότερο στα πρόωρα, η συζευκτική μορφή του ίκτερου εξαφανίζεται εντελώς.
• Παροδική υπερχολερυθριναιμία καταγράφεται στα περισσότερα νεογνά τις πρώτες κιόλας ημέρες της ζωής τους (60-70%). Σε τέτοια μωρά παρατηρείται παροδικός ίκτερος που προκαλείται από τις διεργασίες αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω της ανωριμότητας των λειτουργιών των εσωτερικών οργάνων, κυρίως λόγω ασθενούς μείωσης των χρωστικών της χολής. Αυτή η μορφή της νόσου εκδηλώνεται τις ημέρες 2-3, το χρώμα των κοπράνων δεν αλλάζει, ούτε και τα ούρα αλλάζουν χρώμα. Είναι αλήθεια ότι μπορεί να παρατηρηθεί αυξημένη υπνηλία, ανενεργό πιπίλισμα και περιστασιακός έμετος. Τα σημάδια της νόσου επιμένουν για μια εβδομάδα, μερικές φορές λίγο περισσότερο.Η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις συνταγογραφείται από παιδίατρο. Η πρόγνωση της νόσου είναι πάντα ευνοϊκή και γενικά δεν υπάρχουν συνέπειες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο παροδικός ίκτερος μπορεί να εξελιχθεί σε παθολογία. Αυτό συμβαίνει όταν υπάρχει μια δυσλειτουργία στο σώμα με φόντο την αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, που ονομάζεται μη συζευγμένη.

Λόγοι για αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης (άμεσες και έμμεσες):

• αναιμία (συγγενής και επίκτητη αιμολυτική αναιμία).
• κληρονομικός παράγοντας (η δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι εξασθενημένη).
• δηλητηρίαση με φάρμακα και αλκοόλ (τοξίκωση του σώματος).
• λοιμώξεις διαφορετικής προέλευσης (ιοί, σήψη).
• μετάγγιση αίματος, όταν ένας ασθενής λαμβάνει κατά λάθος αίμα που δεν είναι συμβατό με την ομάδα του και τον παράγοντα Rh.
• ασθένειες αυτοάνοσης φύσης (σε ασθενείς, το εγγενές ανοσοποιητικό σύστημα θεωρεί τα εγγενή κύτταρα ως ξένα και αρχίζει να τα απορρίπτει).
• χρόνια μορφή ερυθηματώδους λύκου.
• φλεγμονή του ηπατικού ιστού?
• λευχαιμία;
• όγκοι?
• αιμορραγίες στο περιτόναιο, για παράδειγμα, μετά από σοβαρό τραύμα.
• φάρμακα (αναβολικά στεροειδή), τα οποία χρησιμοποιούνται συχνά όταν παίζουν αθλήματα για να βελτιώσουν τα αρχεία τους.
• φάρμακα με αντιβακτηριδιακή και αντιπυρετική δράση.

Η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να έχει σημαντική δυσμενή επίδραση στο κεντρικό νευρικό σύστημα και να προκαλέσει δηλητηρίαση του σώματος.

Οι περιγραφόμενες αιτίες (ηπατίτιδα, κίρρωση), καθώς και η ταχεία αύξηση του επιπέδου της άμεσης χολερυθρίνης στο αίμα, υποδηλώνουν ότι η κατάσταση του ασθενούς είναι παθολογικά σοβαρή.

Οι λόγοι για τα υψηλά επίπεδα άμεσης χολερυθρίνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι η στασιμότητα της χολής που προκαλείται από την επίδραση των οιστρογόνων. Κατά κανόνα, αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια και αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εάν εντοπιστεί μια τέτοια ασθένεια σε μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι απαραίτητο να υποβληθούν σε όλες τις απαραίτητες εξετάσεις για να αποκλειστεί η παρουσία σοβαρών διαταραχών και άλλων επικίνδυνων ασθενειών. Όλα τα θεραπευτικά μέτρα σε αυτή την περίπτωση θα πρέπει να στοχεύουν στην καταπολέμηση της υποκείμενης νόσου.

Συμπτώματα της νόσου

Πολλές βιοχημικές παράμετροι του αίματος δεν μπορούν να προσδιοριστούν οπτικά, αλλά η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να προσδιοριστεί ακόμη και με γυμνό μάτι, επειδή τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ εμφανή.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι το κιτρινωπό (λεμονί) χρώμα του δέρματος, του στοματικού βλεννογόνου, του λευκού των ματιών, τα σκούρα ούρα (που θυμίζουν μπύρα), καθώς και η ήπια αλλά επίμονη φαγούρα σε ολόκληρο το σώμα.

Ο αποχρωματισμός του ίκτερου τείνει να επιδεινώνεται υπό το στρες. Ο εμφανής ίκτερος εμφανίζεται μόνο όταν το επίπεδο χολερυθρίνης αυξηθεί αρκετές φορές (2 φορές ή περισσότερο).

Οι ασθενείς μπορεί συχνά να εμφανίσουν άλλα συμπτώματα:

• δυσφορία κάτω από τη δεξιά πλευρά.
• ναυτία, έμετος (άφθονο ή πενιχρό, ενιαίο, λιγότερο συχνά επαναλαμβανόμενο).
• καούρα, πικρή γεύση στο στόμα (αυξάνεται μετά το φαγητό).
• αδυναμία, απάθεια, απώλεια όρεξης.
• αλλαγές διάθεσης;
• υπνηλία (κυρίως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης).
• τα κόπρανα γίνονται λιπαρά, άχρωμα, παρόμοια με τον λευκό πηλό (μερικές φορές μπορεί να γίνει σκούρο καφέ).
• βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης (σπάνια).
• διαταραχές του νευρολογικού συστήματος (δυσκολία στην ομιλία, απότομη επιδείνωση της όρασης).
• ξαφνική απώλεια βάρους.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα που έχει διαγνωστεί με υπερχολερυθριναιμία κουράζεται γρήγορα, θέλει να κοιμάται όλη την ώρα και γίνεται ελαφρώς ληθαργική.

Οι γυναίκες σε μια «ενδιαφέρουσα κατάσταση» συμβουλεύονται να ακολουθούν μια δίαιτα που αποτελείται από ήπια φαγητά και να μην τρώνε πολλά λιπαρά, αλμυρά τρόφιμα. Όπως είναι φυσικό, δεν μιλάμε για κάποια σωματική δραστηριότητα, ειδικά πέρα ​​από κάθε μέτρο, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Κάθε γυναίκα η ίδια θα πρέπει να είναι υπεύθυνη για την υγεία της και του μωρού της, να μην παραμελεί αυτές τις συστάσεις και, εάν είναι απαραίτητο, να υποβληθεί σε θεραπεία που συνταγογραφείται από θεραπευτή.

Σε ασθενείς με ήπια μορφή της νόσου, δεν παρατηρείται διόγκωση του ήπατος και πόνος κατά την πίεση. Αλλά στα μέτρια και σοβαρά στάδια, κατά την ψηλάφηση ο γιατρός ανιχνεύει μια διόγκωση του οργάνου. Εάν, μαζί με τον πόνο, υπάρχουν πολλά συμπτώματα, τότε η καθυστέρηση της θεραπείας είναι εξαιρετικά ανεύθυνη.

Θεραπεία

Όταν ένα άτομο διαγνωστεί με υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, πρέπει να επισκεφτεί έναν γιατρό. Αφού ο γιατρός μιλήσει με τον ασθενή και πραγματοποιήσει μια λεπτομερή εξέταση, θα παραπέμψει για εξέταση, συμπεριλαμβανομένου ενός υπερήχου. Με βάση τα δεδομένα των εξετάσεων, ο γιατρός θα είναι σε θέση να προσδιορίσει τα αίτια της νόσου και να συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία.

Εάν ο ασθενής υποπτεύεται αιμολυτική αναιμία, θα πρέπει να επικοινωνήσει με έναν αιματολόγο. Η διαβούλευση με έναν τέτοιο γιατρό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ιδιαίτερα σημαντική, επειδή διακυβεύεται όχι μόνο η υγεία της μέλλουσας μητέρας, αλλά και του μωρού.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο μετά από ενδελεχή εξέταση και όλες τις απαραίτητες μελέτες. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται με βάση το όφελος για τη μητέρα και τον ελάχιστο κίνδυνο για το έμβρυο.

1. Εάν αποδειχθεί ότι η κύρια αιτία της νόσου είναι βακτηριακή ή ιογενής φύση, τότε ο θεραπευτής, κατά κανόνα, συνταγογραφεί θεραπεία με αντιιικά και αντιβακτηριακά φάρμακα. Επιπλέον, ο ασθενής θα συμβουλεύεται να παίρνει φάρμακα που διεγείρουν την έκκριση χολής.
2. Αλλά για την ενίσχυση της ανοσίας, μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα που ονομάζονται ανοσοτροποποιητές.
3. Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα θα πρέπει να περιλαμβάνονται στη σύνθετη θεραπεία εάν υπάρχει φλεγμονώδης διαδικασία στο ήπαρ.
4. Ίσως χρειαστεί να πάρετε μια σειρά αντιοξειδωτικών για να καθαρίσετε το σώμα σας (κυρίως τα έντερά σας) από τις τοξίνες.
5. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, συνταγογραφείται φωτοθεραπεία, η οποία αποτελείται από διαδικασίες ακτινοβόλησης με μπλε φως από ειδικούς λαμπτήρες (ένα τέτοιο ρεύμα ακτίνων μπορεί να καταστρέψει ακόμη και την επίμονη χολερυθρίνη).

Κάθε ασθενής, κατόπιν σύστασης του γιατρού, πρέπει να αναδιατάξει τη διατροφή του, δηλαδή να αφαιρέσει από το τραπέζι όλα τα τρόφιμα που δεν ωφελούν τον οργανισμό και επιδεινώνουν την πορεία της νόσου.

Το κιτρίνισμα των βλεννογόνων, του σκληρού χιτώνα των ματιών και του δέρματος πρέπει να προειδοποιεί κάθε άτομο. Όλοι γνωρίζουν ότι τέτοια συμπτώματα υποδηλώνουν ορισμένες διαταραχές στη λειτουργία ενός τόσο σημαντικού οργάνου όπως το συκώτι. Αυτές οι παθήσεις πρέπει να παρακολουθούνται από γιατρό. Θα κάνει τη σωστή διάγνωση και θα συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία. Όταν τα επίπεδα χολερυθρίνης αυξάνονται, συνήθως εμφανίζεται ίκτερος. Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία έχει επίσης παρόμοια συμπτώματα. Σε αυτό το άρθρο θα εξετάσουμε λεπτομερέστερα τι είδους ασθένεια είναι αυτή, ποιες είναι οι αιτίες και οι μέθοδοι θεραπείας.

Ορισμός της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας

Στην ουσία της, η χολερυθρίνη είναι μια χρωστική ουσία χολής, έχει ένα χαρακτηριστικό κόκκινο-κίτρινο χρώμα. Αυτή η ουσία παράγεται από τα ερυθρά αιμοσφαίρια στην αιμοσφαιρίνη, τα οποία διασπώνται λόγω μη συνεκτικών αλλαγών στα κύτταρα του ήπατος, του σπλήνα, των συνδετικών ιστών και του μυελού των οστών.

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία είναι μια ανεξάρτητη νόσος που περιλαμβάνει την απλή οικογενή χολαιμία, τον διαλείποντα νεανικό ίκτερο, τον μη αιμολυτικό οικογενή ίκτερο, τον ίκτερο κατακράτησης και τη λειτουργική υπερχολερυθριναιμία. Η νόσος εκδηλώνεται ως διαλείποντος ή χρόνιος ίκτερος, εμφανείς διαταραχές της ηπατικής λειτουργίας και της δομής του χωρίς έντονες διαταραχές. Δεν υπάρχουν εμφανή συμπτώματα χολόστασης και αυξημένης αιμόλυσης.

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (κωδικός ICD 10: E 80 - γενικές διαταραχές του μεταβολισμού της χολερυθρίνης και της πορφίνης) έχει επίσης τους ακόλουθους κωδικούς E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Αναλόγως κωδικοποιημένη: σύνδρομο Gilbert, σύνδρομο Crigler, άλλες διαταραχές - Dubin-Johnson σύνδρομο και σύνδρομα Rotor, μια απροσδιόριστη διαταραχή του μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

Αιτίες

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία στους ενήλικες στις περισσότερες περιπτώσεις είναι μια ασθένεια οικογενούς φύσης και μεταδίδεται με κυρίαρχο τρόπο. Αυτό επιβεβαιώνεται από την ιατρική πρακτική.

Υπάρχει υπερχολερυθριναιμία μετά την ηπατίτιδα - εμφανίζεται ως συνέπεια ιογενούς οξείας ηπατίτιδας. Η ασθένεια μπορεί επίσης να προκληθεί από λοιμώδη μονοπυρήνωση· μετά την ανάρρωση, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας.

Η αιτία της νόσου είναι η αποτυχία στο μεταβολισμό της χολερυθρίνης. Αυτή η ουσία αυξάνεται στον ορό ή υπάρχει παραβίαση της πρόσληψης ή της μεταφοράς της στα ηπατικά κύτταρα από το πλάσμα.

Μια παρόμοια κατάσταση είναι επίσης δυνατή σε περιπτώσεις όπου υπάρχει διαταραχή στις διαδικασίες δέσμευσης της χολερυθρίνης και του γλυκουροπικού οξέος, η οποία μπορεί να εξηγηθεί από μόνιμη ή προσωρινή ανεπάρκεια ενός ενζύμου όπως η γλυκουρονυλοτραψφεράση.
Οι απαριθμημένοι μηχανισμοί υπερχολερυθριναιμίας χαρακτηρίζουν τα σύνδρομα Gilbert, Crigler-Najjar και μεταηπατίτιδα υπερχολερυθριναιμία. Στα σύνδρομα Rotor και Dabin-Johnson, η χολερυθρίνη του ορού αυξάνεται λόγω της μειωμένης απέκκρισης της χρωστικής ουσίας στα κανάλια της χολής μέσω των μεμβρανών των ηπατοκυττάρων.

Προκλητικοί παράγοντες

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία, η διάγνωση της οποίας επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι εντοπίζεται συχνότερα στην εφηβεία, μπορεί να εκδηλώσει τα συμπτώματά της για πολλά χρόνια και ακόμη και σε όλη τη ζωή. Στους άνδρες, αυτή η ασθένεια ανιχνεύεται πολύ πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες.

Η κλασική εκδήλωση της νόσου είναι το κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα· σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να εμφανιστεί ικτερικός χρωματισμός του δέρματος, αλλά όχι πάντα. Οι εκδηλώσεις υπερχολερυθριναιμίας είναι συχνά διαλείπουσας φύσης, σε σπάνιες περιπτώσεις είναι συνεχείς και δεν υποχωρούν.

Ο αυξημένος ίκτερος μπορεί να προκληθεί από τους ακόλουθους παράγοντες:

• σοβαρή σωματική ή νευρική κόπωση.
• επιδείνωση λοιμώξεων, βλάβη στη χοληφόρο οδό.
• ΑΝΤΙΣΤΑΣΗ ΚΑΤΑ ΤΩΝ ΝΑΡΚΩΤΙΚΩΝ;
• κρυολογήματα?
• διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις?
• πινοντας αλκοολ.

Συμπτώματα της νόσου

Εκτός από το γεγονός ότι ο σκληρός χιτώνας και το δέρμα κιτρινίζουν, οι ασθενείς αισθάνονται βάρος στο δεξιό υποχόνδριο. Υπάρχουν περιπτώσεις που τα δυσπεπτικά συμπτώματα προκαλούν ανησυχία - ναυτία, έμετος, διαταραχές των κοπράνων, έλλειψη όρεξης, αυξημένος σχηματισμός αερίων στα έντερα.

Οι εκδηλώσεις υπερχολερυθριναιμίας μπορεί να οδηγήσουν στην εμφάνιση ασθενοβλαστικών διαταραχών, οι οποίες εκδηλώνονται ως κατάθλιψη, αδυναμία και ταχεία κόπωση.
Κατά την εξέταση, ο γιατρός προσέχει πρώτα απ' όλα τον κιτρινισμένο σκληρό χιτώνα και τη θαμπή κίτρινη απόχρωση του δέρματος του ασθενούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το δέρμα δεν κιτρινίζει. Το ήπαρ ψηλαφάται κατά μήκος των άκρων του πλευρικού τόξου ή μπορεί να μην γίνει αισθητό. Υπάρχει μια ελαφρά αύξηση στο μέγεθος του οργάνου, το ήπαρ γίνεται μαλακό και ο ασθενής αισθάνεται πόνο κατά την ψηλάφηση. Ο σπλήνας δεν αυξάνεται σε μέγεθος. Εξαιρούνται οι περιπτώσεις που εμφανίζεται καλοήθης υπερχολερυθριναιμία ως συνέπεια ηπατίτιδας. Η μεταηπατίτιδα υπερχολερυθριναιμία μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά από μολυσματική ασθένεια - μονοπυρήνωση.

Σύνδρομο καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία στην ιατρική πρακτική περιλαμβάνει επτά συγγενή σύνδρομα:

• Σύνδρομα Crigler-Najjar τύπους 1 και 2.
• σύνδρομα Dubin-Johnson;
• σύνδρομα Gilbert;
• Σύνδρομα ρότορα;
• Νόσος Byler (σπάνια);
• Σύνδρομο Lucy-Driscoll (σπάνια);
• Οικογενής καλοήθης χολόσταση που σχετίζεται με την ηλικία - καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (σπάνια).

Όλα αυτά τα σύνδρομα εμφανίζονται λόγω παραβίασης του μεταβολισμού της χολερυθρίνης εάν αυξηθεί το επίπεδο της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα, η οποία συσσωρεύεται στους ιστούς. παίζει τεράστιο ρόλο στο σώμα, η εξαιρετικά τοξική χολερυθρίνη μετατρέπεται σε χαμηλής τοξικής χολερυθρίνη, σε διγλυκουρονίδιο - μια διαλυτή ένωση (συζευγμένη χολερυθρίνη). Η ελεύθερη μορφή της χολερυθρίνης διεισδύει εύκολα στους ελαστικούς ιστούς, παραμένει στους βλεννογόνους, στο δέρμα και στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, προκαλώντας ίκτερο.

Σύνδρομο Crigler-Najjar

Οι Αμερικανοί παιδίατροι V. Nayyar και J. Krigler εντόπισαν ένα νέο σύνδρομο το 1952 και το περιέγραψαν λεπτομερώς. Ονομάστηκε σύνδρομο Crigler-Najjar τύπου 1. Αυτή η συγγενής παθολογία έχει αυτοσωμικό υπολειπόμενο τύπο κληρονομικότητας. Η ανάπτυξη του συνδρόμου εμφανίζεται αμέσως τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση του παιδιού. Παρόμοια συμπτώματα εμφανίζονται εξίσου συχνά και στα κορίτσια και στα αγόρια.

Η παθογένεση της νόσου οφείλεται στην πλήρη απουσία ενός ενζύμου όπως το UDPGT (ένζυμο γλυκουρονυλοτρανσφεράσης της ουρντιν-5-διφωσφορικής). Στον τύπο 1 αυτού του συνδρόμου, το UDFGT απουσιάζει εντελώς, η ελεύθερη χολερυθρίνη αυξάνεται απότομα, φτάνοντας τα 200 μmol/l ή και περισσότερο. Μετά τη γέννηση, την πρώτη ημέρα, η διαπερατότητα του αιματοεγκεφαλικού φραγμού είναι υψηλή. Εμφανίζεται ταχεία συσσώρευση χρωστικής στον εγκέφαλο (φαιά ουσία) και αναπτύσσεται ένα κίτρινο τεστ.Η εξέταση με κορδιαμίνη χρησιμοποιείται στη διάγνωση της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας, αλλά με τη φαινοβαρβιτάλη είναι αρνητική.

Οδηγεί στην ανάπτυξη νυσταγμού, μυϊκής υπέρτασης, αθέτωσης, οπισθότονων, κλονικών και τονικών σπασμών. Η πρόγνωση της νόσου είναι εξαιρετικά δυσμενής. Ελλείψει εντατικής θεραπείας, ο θάνατος είναι πιθανός εντός της πρώτης ημέρας. Το ήπαρ δεν αλλάζει κατά την αυτοψία.

Σύνδρομο Dubin-Johnson

Το σύνδρομο καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας Dubin-Johnson περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954. Αυτή η ασθένεια είναι κατά κύριο λόγο κοινή στους κατοίκους της Μέσης Ανατολής. Σε άνδρες κάτω των 25 ετών εμφανίζεται στο 0,2-1% των περιπτώσεων. Η κληρονομικότητα συμβαίνει σύμφωνα με ένα αυτοσωμικό κυρίαρχο πρότυπο. Αυτό το σύνδρομο έχει μια παθογένεση που σχετίζεται με διαταραχές στις λειτουργίες μεταφοράς της χολερυθρίνης μέσα και έξω από το ηπατοκύτταρο λόγω της αποτυχίας του εξαρτώμενου από το ΑΤΡ συστήματος μεταφοράς της κυτταρικής μεμβράνης. Ως αποτέλεσμα, η ροή της χολερυθρίνης στη χολή διακόπτεται και εμφανίζεται παλινδρόμηση της χολερυθρίνης στο αίμα από το ηπατοκύτταρο. Αυτό επιβεβαιώνεται από τη μέγιστη συγκέντρωση στο αίμα της χρωστικής μετά από δύο ώρες κατά τη διεξαγωγή δοκιμών με χρήση βρωμοσουλφαλεΐνης.

Το μορφολογικό χαρακτηριστικό είναι ένα συκώτι σε χρώμα σοκολάτας, όπου υπάρχει υψηλή συσσώρευση χονδροειδούς κοκκώδους χρωστικής. Εκδηλώσεις του συνδρόμου: συνεχής ίκτερος, περιοδικός κνησμός του δέρματος, πόνος στη δεξιά πλευρά στο υποχόνδριο, ασθενικά συμπτώματα, δυσπεψία, διόγκωση σπλήνας και ήπατος. Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης μετά από μακροχρόνια χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών, καθώς και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η διάγνωση της νόσου γίνεται με βάση τεστ βρωμοσουλφαλείνης, χολοκυστογραφία με καθυστερημένη απέκκριση σκιαγραφικού παράγοντα στη χολή, απουσία σκιαγραφικού στη χοληδόχο κύστη. Η Cordiamin δεν χρησιμοποιείται στη διάγνωση της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας σε αυτή την περίπτωση.

Η ολική χολερυθρίνη δεν υπερβαίνει τα 100 µmol/l, η ελεύθερη και συνδεδεμένη χολερυθρίνη έχει αναλογία 50/50.

Δεν έχει αναπτυχθεί θεραπεία για αυτό το σύνδρομο. Το σύνδρομο δεν επηρεάζει το προσδόκιμο ζωής, αλλά η ποιότητα ζωής με αυτήν την παθολογία επιδεινώνεται.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία - σύνδρομο Gilbert

Αυτή η κληρονομική ασθένεια είναι η πιο κοινή, θα σας πούμε περισσότερα γι 'αυτό. Η ασθένεια μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά και σχετίζεται με ένα γονιδιακό ελάττωμα που εμπλέκεται στο μεταβολισμό της χολερυθρίνης. Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (ICD - 10 - E80.4) δεν είναι τίποτα άλλο από το σύνδρομο Gilbert.

Η χολερυθρίνη είναι μια από τις σημαντικές χρωστικές της χολής, ένα ενδιάμεσο προϊόν της διάσπασης της αιμοσφαιρίνης, η οποία εμπλέκεται στη μεταφορά του οξυγόνου.

Η αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης (κατά 80-100 µmol/l), η σημαντική υπεροχή της χολερυθρίνης που δεν σχετίζεται με τις πρωτεΐνες του αίματος (έμμεση) οδηγεί σε περιοδικές εκδηλώσεις ίκτερου (βλεννογόνοι, σκληρός χιτώνας, δέρμα). Ταυτόχρονα, οι ηπατικές εξετάσεις και άλλοι δείκτες παραμένουν φυσιολογικοί. Στους άνδρες, το σύνδρομο Gilbert είναι 2-3 φορές πιο συχνό από ό,τι στις γυναίκες. Μπορεί να εμφανιστεί για πρώτη φορά μεταξύ τριών και δεκατριών ετών. Συχνά η ασθένεια συνοδεύει ένα άτομο σε όλη του τη ζωή.
Το σύνδρομο Gilbert περιλαμβάνει ενζυμοπαθητική καλοήθη υπερχολερυθριναιμία (μελαγχρωστική ηπάτωση). Προκύπτουν, κατά κανόνα, λόγω του κλάσματος των χρωστικών της χολής. Αυτό οφείλεται σε γενετικά ηπατικά ελαττώματα. Η πορεία είναι καλοήθης - μεγάλες αλλαγές στο ήπαρ, δεν εμφανίζεται έντονη αιμόλυση.

Συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert

Το σύνδρομο Gilbert δεν έχει έντονα συμπτώματα και εμφανίζεται με ελάχιστα συμπτώματα. Ορισμένοι γιατροί δεν θεωρούν το σύνδρομο ως ασθένεια, αλλά το αποδίδουν στα φυσιολογικά χαρακτηριστικά του σώματος.

Η μόνη εκδήλωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ο μέτριος ίκτερος με χρώση των βλεννογόνων, του δέρματος και του σκληρού χιτώνα των ματιών. Άλλα συμπτώματα είναι είτε ήπια είτε δεν υπάρχουν καθόλου.
Ελάχιστα νευρολογικά συμπτώματα είναι πιθανά:

• αδυναμία;
• ζάλη;
• αυξημένη κόπωση?
• διαταραχή ύπνου;
• αυπνία.

Ακόμη πιο σπάνια συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert είναι οι πεπτικές διαταραχές (δυσπεψία):

• έλλειψη ή μειωμένη όρεξη.
• πικρό ρέψιμο μετά το φαγητό.
• καούρα;
• πικρή γεύση στο στόμα? σπάνια έμετος, ναυτία.
• αίσθημα βάρους, πληρότητα στο στομάχι.
• προβλήματα του εντέρου (δυσκοιλιότητα ή διάρροια).
• θαμπός πόνος στο δεξιό υποχόνδριο. Μπορούν να εμφανιστούν λόγω λαθών στη διατροφή, μετά από κατάχρηση πικάντικων και λιπαρών τροφίμων.
• μπορεί να εμφανιστεί διόγκωση του ήπατος.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία: θεραπεία

Εάν δεν υπάρχουν γαστρεντερικά προβλήματα, κατά την περίοδο της ύφεσης ο γιατρός συνταγογραφεί δίαιτα Νο 15. Σε οξείες περιόδους, εάν υπάρχουν συνοδά νοσήματα της χοληδόχου κύστης, συνταγογραφείται δίαιτα Νο. 5. Δεν απαιτείται ειδική ηπατική θεραπεία για ασθενείς.

Η βιταμινοθεραπεία και η χρήση χολερετικών παραγόντων είναι χρήσιμα σε αυτές τις περιπτώσεις. Οι ασθενείς δεν χρειάζονται ειδικές θεραπείες spa.
Οι ηλεκτρικές ή θερμικές διαδικασίες στην περιοχή του ήπατος όχι μόνο δεν θα αποφέρουν κανένα όφελος, αλλά θα έχουν επίσης επιβλαβές αποτέλεσμα. Η πρόγνωση της νόσου είναι αρκετά ευνοϊκή. Οι ασθενείς παραμένουν ικανοί να εργαστούν, αλλά είναι απαραίτητο να μειωθεί το νευρικό και σωματικό στρες.

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία του Gilbert επίσης δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούν ορισμένες συστάσεις για να αποφύγουν την έξαρση της νόσου.

• Επιτρέπεται η κατανάλωση: αδύναμο τσάι, κομπόστα, τυρί cottage με χαμηλά λιπαρά, ψωμί σιταριού, σούπα με ζωμό λαχανικών, άπαχο βοδινό κρέας, εύθρυπτος χυλός, κοτόπουλο, μη όξινα φρούτα.
• Απαγορευμένη κατανάλωση: λαρδί, φρέσκα αρτοσκευάσματα, σπανάκι, οξαλίδα, λιπαρό κρέας, μουστάρδα, λιπαρά ψάρια, παγωτό, πιπέρι, αλκοόλ, μαύρος καφές.
• Συμμόρφωση με το καθεστώς - η έντονη σωματική δραστηριότητα αποκλείεται εντελώς. Η χρήση συνταγογραφούμενων φαρμάκων: αντισπασμωδικά, αντιβιοτικά, αναβολικά στεροειδή, εάν είναι απαραίτητο - ανάλογα των ορμονών του φύλου, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία ορμονικών ανισορροπιών, καθώς και από αθλητές - για τη βελτίωση της αθλητικής απόδοσης.
• Κόψτε τελείως το κάπνισμα και την κατανάλωση αλκοόλ.

Εάν εμφανιστούν συμπτώματα ίκτερου, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μια σειρά από φάρμακα.

• Η ομάδα των βαρβιτουρικών - αντιεπιληπτικών φαρμάκων μειώνει αποτελεσματικά τα επίπεδα χολερυθρίνης.
• Χολερικοί παράγοντες.
• Φάρμακα που επηρεάζουν τις λειτουργίες της χοληδόχου κύστης και των πόρων της. Αποτρέπει την ανάπτυξη χολοκυστίτιδας.
• Ηπατοπροστατευτές (προστατευτικοί παράγοντες που προστατεύουν τα ηπατικά κύτταρα από βλάβες).
• Εντεροροφητικά. Φάρμακα που ενισχύουν την απέκκριση της χολερυθρίνης από τα έντερα.
• Τα πεπτικά ένζυμα συνταγογραφούνται για δυσπεπτικές διαταραχές (έμετος, ναυτία, σχηματισμός αερίων) για να βοηθήσουν την πέψη.
• Φωτοθεραπεία - η έκθεση στο φως από τις μπλε λάμπες οδηγεί στην καταστροφή της σταθερής χολερυθρίνης στους ιστούς. Για την πρόληψη των εγκαυμάτων των ματιών, είναι απαραίτητη η προστασία των ματιών.

Υπερχολερυθριναιμία: τι είναι, γιατί κιτρινίζουν το πρόσωπο και το ασπράδι των ματιών, πώς να το αντιμετωπίσετε; Τέτοιες ερωτήσεις αντιμετωπίζουν μητέρες νεογέννητων παιδιών και άτομα με ηπατικές παθήσεις. Και είναι φυσικά, αφού οι διαδικασίες που προκαλούν αύξηση της χολερυθρίνης στο αίμα δεν μπορούν να αστειευτούν. Για τα παιδιά, οι συνέπειες μπορεί να είναι θανατηφόρες, για τους ενήλικες μπορεί να οδηγήσουν σε αναπηρία.

Υπερχολερυθριναιμία - αυξημένη χολερυθρίνη στο αίμα

Ανταλλαγή κίτρινης χρωστικής

Η χολερυθρίνη είναι μια χρωστική ουσία που σχηματίζεται από την αίμη - ένα από τα κύρια μέρη της αναπνευστικής πρωτεΐνης - την αιμοσφαιρίνη. Απελευθερώνεται όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια διασπώνται. Στο αίμα των ενηλίκων, περίπου το 1% των κυττάρων του αίματος καταστρέφεται κάθε μέρα.Για κάποιο χρονικό διάστημα, η χολερυθρίνη παραμένει στο σώμα σε αδέσμευτη μορφή. Είναι αδιάλυτο στο νερό και τοξικό για τον εγκεφαλικό ιστό. Είναι αδύνατο να αφαιρεθούν αυτές οι χρωστικές σε αμετάβλητη κατάσταση.

Η έμμεση χολερυθρίνη παρέχεται στα ηπατικά κύτταρα μέσω της λευκωματίνης, όπου συνδέεται με το γλυκουρονικό οξύ:

• μονογλυκουρονίδιο - δεσμός με ένα μόριο.
• Biglucuronide - με δύο μόρια.

Αυτή η σύνδεση ονομάζεται άμεση. Η δεσμευμένη χρωστική ουσία που συσσωρεύεται ως αποτέλεσμα παθολογικών αλλαγών στις μεταβολικές διεργασίες μπορεί να σχηματίσει πέτρες χολερυθρίνης στη χοληδόχο κύστη. Υπάρχει μια τρίτη μορφή σχηματισμού χολερυθρίνης - η χολερυθρίνη. Αυτός είναι ένας συνδυασμός γλυκουρονιδίων με λευκωματίνη, η οποία δεν απεκκρίνεται από τη χολή και τα νεφρά. Προσθέτει προβλήματα στην έρευνα επειδή δεν ανιχνεύεται από μεσαίου επιπέδου εργαστηριακό εξοπλισμό. Δεν ενέχει ιδιαίτερο κίνδυνο καθώς δεν είναι τοξικό.

Μαζί με τη χολή, η άμεση χολερυθρίνη απεκκρίνεται μέσω των χοληφόρων αγωγών στα έντερα, όπου υφίσταται περαιτέρω επεξεργασία. Μετατρέπεται σε ουροχολινογόνο, αποβάλλεται από τα έντερα με ούρα και κόπρανα. Μόνο ένα μικρό μέρος του επιστρέφει στο συκώτι.

Παθολογικοί μηχανισμοί

Τι είναι η υπερχολερυθριναιμία; Πρόκειται για αύξηση της περιεκτικότητας σε χρωστική ουσία στο αίμα λόγω μιας παθολογικής διαδικασίας που επηρεάζει την κυκλοφορία του. Μια αποτυχία μπορεί να συμβεί στο δρόμο προς το συκώτι, στο ίδιο το ήπαρ. Ή στο στάδιο της απέκκρισης.

Μηχανισμοί σχηματισμού αυξημένης συγκέντρωσης χρωστικής:

Η ανεπάρκεια μπορεί να συμβεί στο δρόμο προς το ήπαρ και στο ίδιο το ήπαρ

1. Εξωηπατική αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης. Ο σχηματισμός υπερβολικής ποσότητας ουσίας που δεν μπορεί να υποστεί επεξεργασία από ένα υγιές συκώτι.
2. Εμφανίζεται στα ηπατοκύτταρα (ηπατικά κύτταρα). Υπάρχουν δύο τύποι. Ηπατική ανάπτυξη έμμεσης χρωστικής. Ένα ελάττωμα στα ηπατοκύτταρα, ως αποτέλεσμα του οποίου η χολερυθρίνη δεν είναι συζευγμένη με οξύ. Ηπατική ανάπτυξη συζευγμένης χρωστικής. Ο σχηματισμός της χολής από τα ηπατοκύτταρα και η έκκρισή της μέσω των εξωηπατικών χοληφόρων διαταράσσονται.
3. Στο χοληφόρο σύστημα, η εκροή της χολής από τη χοληδόχο κύστη και η απέκκρισή της μέσω του σφιγκτήρα του Oddi στο έντερο διαταράσσεται. Ως αποτέλεσμα, η συγκέντρωση της άμεσης χολερυθρίνης αυξάνεται.

Αιτίες

Η αιτιολογία της υπερχολερυθριναιμίας μπορεί να έχει διάφορες προελεύσεις. Διαταραχές στο σύστημα αίματος που προκαλούνται από αιμολυτική αναιμία, παθολογικές διεργασίες του ήπατος που συνοδεύονται από υπερχολερυθριναιμία είναι οι κύριοι λόγοι για την αύξηση της ελεύθερης χολερυθρίνης.

Τύποι αιμολυτικής αναιμίας

1. Συγγενής (που σχετίζεται με μη βιώσιμα ερυθρά αιμοσφαίρια ακανόνιστου σχήματος - σφαιροκυτταρική αναιμία, σχετίζεται με ατέλεια του ενζυμικού συστήματος των αιμοσφαιρίων - μη σφαιροκυτταρικό, σχετίζεται με ελαττωματική αιμοσφαιρίνη - δρεπανοκύτταρο, σχετίζεται με παραβίαση της αντικατάστασης της εμβρυϊκής αιμοσφαιρίνης - θαλασσαιμία).
2. Επίκτητος. Το ανοσοποιητικό σύστημα αρχίζει να θεωρεί τα αιμοσφαίρια του σώματος ως ξένα και παράγει αντισώματα σε αυτά. Η αποτυχία επαναπρογραμματίζεται από διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα), ελκώδης κολίτιδα, λεμφοκοκκιωμάτωση, λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
3. Λοιμώδης αιτιολογία. Η εντατική καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να προωθηθεί από σηπτικές ασθένειες και το πλασμώδιο της ελονοσίας.
4. Αιμολυτική νόσος σε νεογέννητο μωρό. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια καταστρέφονται εάν υπάρχει σύγκρουση μεταξύ του κυκλοφορικού συστήματος της μητέρας και του παιδιού σχετικά με τον παράγοντα Rh ή το σύστημα Α0.
5. Ιατρικός. Ορισμένα φάρμακα είναι ικανά να σχηματίζουν σύμπλοκα φαρμάκου-ερυθροκυττάρων, στα οποία παράγονται εντατικά αντισώματα. Πρόκειται για αντιφλεγμονώδη μη στεροειδή φάρμακα, σουλφοναμίδες, αντιβιοτικά, ινσουλίνες.
6. Τοξικός. Προκαλείται από δηλητήρια οργανικής προέλευσης, βαρέα μέταλλα.

Η μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία προκαλείται επίσης από παθολογικές αλλαγές στον ηπατικό ιστό συγγενούς και επίκτητης φύσης.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία είναι μια κληρονομική ομάδα μελαγχρωματικών ηπατώσεων:

• Το σύνδρομο Gilbert κληρονομείται με κυρίαρχο τρόπο. Οι παθογενετικοί μηχανισμοί παραμένουν ακόμη ασαφείς. Η υπερχολερυθριναιμία του Gilbert προκαλείται από παραβίαση της λειτουργίας μεταφοράς των πρωτεϊνών και μείωση της ενζυμικής δραστηριότητας του ήπατος.
• Πανομοιότυπο με την υπερχολερυθριναιμία του Gilbert: Το σύνδρομο Calque αναπτύσσεται λόγω παθολογίας των πρωτεϊνών μεταφοράς. Το σύνδρομο Meulengracht εμφανίζεται σε εφήβους και έχει απροσδιόριστη αιτιολογία.
• Το σύνδρομο Crigler-Najjar εκδηλώνεται σε άτομα με ανεπάρκεια του ενζύμου που συνδέει την έμμεση χολερυθρίνη με το γλυκουρονικό οξύ.
• Η υπερχολερυθριναιμία, που ονομάζεται σύνδρομο Driscol, είναι μια λειτουργική μορφή που εμφανίζεται στα νεογνά. Τα σώματα στεροειδών στο πλάσμα της μητέρας μεταφέρονται στο μωρό και εμποδίζουν τη σύζευξη της χολερυθρίνης.

Η έμμεση υπερχολερυθριναιμία μπορεί να είναι η αντίδραση του οργανισμού στο αλκοόλ, την παρακεταμόλη, τα σκιαγραφικά ακτίνων Χ και τα αντισυλληπτικά.

Η άμεση υπερχολερυθριναιμία μπορεί να προκληθεί από:

• Ηπατικές ασθένειες μολυσματικής και μη μολυσματικής φύσης (ηπατίτιδα, χολόσταση (συμφόρηση), ίκτερος κατά την εγκυμοσύνη, σύνδρομο Dubin-Jones - μια σπάνια αυτοσωματική υπολειπόμενη παθολογία, σύνδρομο Rotor, το οποίο εκδηλώνεται ως αποτέλεσμα διαταραχής επεξεργασίας χολερυθρίνης, κακοήθεις όγκους του ήπατος αλλοιώνουν τα ηπατοκύτταρα· κίρρωση).
• Εξωηπατικές παθολογίες που οδηγούν σε συμπίεση των χοληφόρων πόρων: (παγκρεατίτιδα, δωδεκαδακτυλικό εκκολπώματα, ηπατικός εχινόκοκκος, ανεύρυσμα ηπατικής αρτηρίας, όγκος παγκρέατος).
• Παθήσεις των χοληφόρων πόρων (φλεγμονή και όγκος των χοληφόρων, χολολιθίαση).

Παθολογία σε μέλλουσες μητέρες

Η υπερχολερυθριναιμία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης μπορεί να περιπλέξει σημαντικά την υγεία της μητέρας και του αγέννητου παιδιού. Η κατάσταση μπορεί να είναι σύμπτωμα σοβαρών παθολογιών:

• έμετος κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης?
• ενδοηπατική χολόσταση?
• προεκλαμψία και εκλαμψία?
• οξεία λιπώδης εκφύλιση του ήπατος.

Ο ίκτερος των εγκύων, ως αντίδραση στα οιστρογόνα, εμφανίζεται στο τρίτο τρίμηνο και εξαφανίζεται δύο εβδομάδες μετά τη γέννηση. Η υπερχολερυθριναιμία σε έγκυες γυναίκες πρέπει να είναι ένας λόγος για την άμεση συνταγογράφηση θεραπείας.

Αυξημένη χολερυθρίνη στα μωρά

Η παροδική υπερχολερυθριναιμία αναπτύσσεται λόγω:

Η συγκέντρωση της ελεύθερης χολερυθρίνης στο αίμα του μωρού αυξάνεται μια εβδομάδα μετά τη γέννηση

• μαζική διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, η οποία ενισχύεται από υποδόριες αιμορραγίες και αιμαγγειώματα.
• ατέλεια του ενζυμικού συστήματος, καταστέλλεται από υποξία, μόλυνση, μητρικό γάλα που περιέχει πρεγναδιόλη.
• ανεπαρκής αριθμός βακτηρίων που επεξεργάζονται τη χολερυθρίνη στα έντερα.

Η συγκέντρωση της ελεύθερης χολερυθρίνης στο αίμα του μωρού αυξάνεται μια εβδομάδα μετά τη γέννηση. Το ειδικό του βάρος είναι τουλάχιστον το 90% όλων των μορφών χολερυθρίνης. Η φυσιολογική υπερδιολουραιμία δεν μπορεί να υπερβαίνει τα 255 μmol/l στα νεογνά που γεννιούνται στην τελική ηλικία και τα 171 μmol/l στα πρόωρα βρέφη. Για παιδιά που γεννιούνται με βάρος λιγότερο από 1250 γραμμάρια, οι συγκεντρώσεις χολερυθρίνης ορού πάνω από 153 μmol/L μπορεί να είναι θανατηφόρες.

Η συζευκτική υπερχολερυθριναιμία διαρκεί περίπου δύο εβδομάδες στα τελειόμηνα βρέφη και περισσότερο από ένα μήνα στα πρόωρα. Η κατάσταση μπορεί να παραταθεί από έλλειψη υγρών στον οργανισμό, εμβολιασμό κατά της ηπατίτιδας, περιεκτικότητα σε ειδικές ουσίες στο μητρικό γάλα, λοιμώξεις στην προγεννητική και μεταγεννητική περίοδο.

Το όνομα που χρησιμοποιείται για τον ίκτερο των νεογνών - φυσιολογικός - δεν πρέπει να είναι καθησυχαστικό. Το ηπατοχολικό σύστημα των μικρών παιδιών είναι τόσο εύθραυστο που μπορεί να καταρρεύσει αμέσως υπό την επίδραση εσωτερικών ή εξωτερικών παραγόντων . Η υπερχολερυθριναιμία οποιασδήποτε μορφής στα παιδιά πρέπει να εμφανίζεται υπό την στενή προσοχή ενός γιατρού.Η ελεύθερη χολερυθρίνη διεισδύει εύκολα στον εγκεφαλικό ιστό του μωρού ακόμα και σε χαμηλές συγκεντρώσεις, προκαλώντας πυρήνα.

Ταξινόμηση

Στη Διεθνή Ταξινόμηση Νοσημάτων (ICD 10), η υπερχολερυθριναιμία, η οποία ορίζεται ως λειτουργική, σε ενήλικες περιλαμβάνεται στην ομάδα «Διαταραχές του μεταβολισμού της πορφυρίνης και της χολερυθρίνης» - κωδικός Ε80.

Η κληρονομική αιμολυτική αναιμία αντανακλάται από τον διεθνή ταξινομητή με τους κωδικούς D55 - D58.

Η υπερχολερυθριναιμία των νεογνών περιλαμβάνεται σύμφωνα με το ICD 10 στην ομάδα «Αιμορραγικές και αιματολογικές διαταραχές στο έμβρυο και το νεογνό (P50 – P61). Αυτό περιλαμβάνει ισοανοσοποίηση Rh και ισοανοσοποίηση ABO και σοβαρό φυσιολογικό ίκτερο.

Σωστή διάγνωση

Η διάγνωση της υπερχολερυθριναιμίας είναι εξαιρετικά σημαντική

Διαφορικός Η διάγνωση της υπερχολερυθριναιμίας είναι εξαιρετικά σημαντικήνα τεθεί η σωστή διάγνωση και να συνταγογραφηθεί επαρκής θεραπεία. Τα σχολαστικά συλλεγμένα δεδομένα σχετικά με τις επαφές των ασθενών με φορείς του ιού, εάν πραγματοποιήθηκαν μεταγγίσεις, κατάχρηση αλκοόλ, χρήση φαρμάκων, μας επιτρέπουν να καθορίσουμε μια κατεύθυνση στη διάγνωση.

Τα συμπτώματα της υπερχολερυθριναιμίας εμφανίζονται:

• ικτερική χρώση του δέρματος και των βλεννογόνων.
• φαγούρα και ξύσιμο στο δέρμα πολύ πριν από τις ικτερικές εκδηλώσεις.
• κόπωση, κατάσταση που μοιάζει με γρίπη, πόνος στις αρθρώσεις, δυσπεπτικά συμπτώματα - με ηπατίτιδα.
• συγκεκριμένος πόνος που καθορίζεται από την παθολογική διαδικασία. Η οξεία σχετίζεται με το σχηματισμό χολόλιθων, αμβλύ – με συμφόρηση του ηπατοχολικού συστήματος.
• αλλαγές στον όγκο του ήπατος και της σπλήνας στον αιμολυτικό ίκτερο.
• Ο ασκίτης είναι χαρακτηριστικός της κίρρωσης.
• Τα αποχρωματισμένα κόπρανα και τα σκούρα ούρα είναι σημάδια χολόστασης.
• δερματικά νεοπλάσματα με τη μορφή ξανθωμάτων - χολόστασης και κίρρωσης.

Τα εργαστηριακά σημάδια βοηθούν στον προσδιορισμό της μορφής υπερχολερυθριναιμίας, τι επηρεάζει το σχηματισμό της, εάν πρόκειται για σοβαρή παθολογία με το ακόλουθο περιεχόμενο χημικών στοιχείων:

Τα εργαστηριακά σημεία βοηθούν στον προσδιορισμό της μορφής υπερχολερυθριναιμίας

1. Μια μείωση της περιεκτικότητας σε λευκωματίνη κάτω από 4 g/l υποδηλώνει διάχυτη ηπατική βλάβη.
2. Αυξήσεις στα IgG και IgM υποδηλώνουν χρόνια ενεργό ηπατίτιδα.
3. Μόνο το IgM είναι αυξημένο στην πρωτοπαθή χολική κίρρωση.
4. IgA - για αλκοολική κίρρωση.
5. Μείωση της προθρομβίνης.
6. Αυξημένη χοληστερόλη με χολόσταση.
7. Υψηλή περιεκτικότητα σε σίδηρο στην οξεία ηπατίτιδα – τρανσφερίνη πάνω από 80%, φερριτίνη ορού πάνω από 1000 ng.
8. Η κυτταρόλυση δείχνει αυξημένα επίπεδα γλουταμικής αφυδρογονάσης και AST (ασπαρτική αμινοτρανσφεράση).
9. Αυξημένα επίπεδα τρανσαμινασών.
10. Υπερκαρβαμιδαιμία, που υποδεικνύει παραβίαση των ενζύμων που εμπλέκονται στον κύκλο της ορνιθίνης και παθολογικές διεργασίες στα ηπατοκύτταρα.

Η χρωστική ουσία στα ούρα αποκλείει την αναιμία αιμολυτικής αιτιολογίας και υποδηλώνει την πιθανότητα αποφρακτικού ίκτερου, συνδρόμων Dubin-Johnson και Rotor. Εάν δεν υπάρχει χρωστική ουσία, καθώς και προϊόν επεξεργασίας της (urobilin), αυτό υποδηλώνει πλήρη απόφραξη των χοληφόρων πόρων.

Διαδικασία εκμάθησης υλικού:

1. Η ηχογραφία και η αξονική τομογραφία απεικονίζουν παθολογίες του ήπατος.
2. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να ανιχνεύσει μικρά αποστήματα, κόμβους, όγκους.
3. Η ανάδρομη χολαγγειοπαγκρεατογραφία αποκαλύπτει συμφορητικές βλάβες των χοληφόρων οδών.

Θεραπεία

Η θεραπεία για την υπερχολερυθριναιμία πραγματοποιείται σύμφωνα με την αιτιολογία και την παθογένεια.

Όταν η συγκέντρωση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης στο αίμα είναι αυξημένη, η φωτοθεραπεία είναι αποτελεσματική. Αυτή η μέθοδος θεραπείας βασίζεται στην ικανότητα των ακτίνων φωτός να αλλάζουν το σχήμα της έμμεσης χολερυθρίνης. Γίνεται υδατοδιαλυτό για πολύ μικρό χρονικό διάστημα και αποβάλλεται εύκολα από το συκώτι.

Κατά τη θεραπεία με φωτοθεραπεία, απαιτείται θεραπεία έγχυσης, ειδικά στα νεογνά, προκειμένου να αποφευχθεί η πήξη του αίματος.

Θεραπεία χαρακτηριστικών μελαγχρωματικών ηπατοσών:

• Η δυσλειτουργία της χοληδόχου κύστης αντιμετωπίζεται με χολερετικούς παράγοντες.
• Επάγουν τη σύνθεση ενζύμων που είναι υπεύθυνα για το σχηματισμό της συζευγμένης μορφής της χολερυθρίνης. Αυτά τα φάρμακα είναι η φαινοβαρβιτάλη και η ζιξορίνη (για το σύνδρομο Gilbert και Crigler-Najjar).
• Η βιταμινοθεραπεία πραγματοποιείται δύο φορές το χρόνο για μια πορεία 20 ημερών.
• Προστατέψτε από την υπερβολική έκθεση στον ήλιο.
• Μειώστε τη χρήση φαρμάκων.
• Αποφύγετε το αλκοόλ.
• Εισάγεται η δίαιτα Νο. 5 και καθιερώνεται ένα σχήμα συμπεριφοράς.

Η υπερχολερυθριναιμία σε οποιαδήποτε μορφή δεν είναι θανατική ποινή για έναν ενήλικα. Η επαρκής θεραπεία και η συμμόρφωση με τις οδηγίες του γιατρού μπορούν να κάνουν τη ζωή του ασθενούς ικανοποιητική.

βίντεο

Υπερχολερυθριναιμία νεογνών. Συμπτώματα, σημεία και μέθοδοι θεραπείας.

Για προσφορά: Delyagin V.M., Urazbagambetov A.U. Ιατρική υποστήριξη για ασθενείς με οικογενειακή καλοήθη υπερχολερυθριναιμία // RMZh. 2008. Νο 18. S. 1194

Εισαγωγή Η οικογενής καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (ιδιοπαθής μη αιμολυτική υπερχολερυθριναιμία, καλοήθης υπερχολερυθριναιμία, μελαγχρωστική ηπάτωση) είναι μια ομάδα ασθενειών χωρίς έντονες αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία του ήπατος και χωρίς εμφανή σημεία αιμόλυσης και χολόστασης, που προκαλούνται από μειωμένο μεταβολισμό (E80 σύμφωνα με το ICD-10), που εκδηλώνεται με επίμονο ή διαλείπον ίκτερο. Η ιδιοπαθής μη αιμολυτική υπερχολερυθριναιμία αποτελεί μια μεγάλη ομάδα καταστάσεων, η ανάπτυξη των οποίων προκαλείται από παραβίαση της ενδοκυτταρικής μεταφοράς της χολερυθρίνης. Δεν υπάρχουν σημάδια αιμόλυσης ή ηπατικής νόσου. Τα περισσότερα από αυτά (η σημαντικότερη εξαίρεση είναι το σύνδρομο Crigler-Najjar) είναι καλοήθεις. Αυτές οι υπερχολερυθριναιμίες εμφανίζονται τόσο στην έμμεση όσο και στην άμεση χολερυθρίνη.

Η οικογενής καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (ιδιοπαθής μη αιμολυτική υπερχολερυθριναιμία, καλοήθης υπερχολερυθριναιμία, μελαγχρωστική ηπάτωση) είναι μια ομάδα ασθενειών χωρίς έντονες αλλαγές στη δομή και τη λειτουργία του ήπατος και χωρίς εμφανή σημάδια αιμόλυσης και χολόστασης, που προκαλούνται από διαταραχή του μεταβολισμού της χολερυθρίνης. έως ICD-10), το οποίο εκδηλώνεται ως επίμονος ή διαλείποντος ίκτερος. Η ιδιοπαθής μη αιμολυτική υπερχολερυθριναιμία αποτελεί μια μεγάλη ομάδα καταστάσεων, η ανάπτυξη των οποίων προκαλείται από παραβίαση της ενδοκυτταρικής μεταφοράς της χολερυθρίνης. Δεν υπάρχουν σημάδια αιμόλυσης ή ηπατικής νόσου. Τα περισσότερα από αυτά (η σημαντικότερη εξαίρεση είναι το σύνδρομο Crigler-Najjar) είναι καλοήθεις. Αυτές οι υπερχολερυθριναιμίες εμφανίζονται τόσο στην έμμεση όσο και στην άμεση χολερυθρίνη.
Οι έμμεσες (μη συζευγμένες) υπερχολερυθριναιμίες περιλαμβάνουν το σύνδρομο Gilbert (Ε 80,4), το σύνδρομο Crigler-Najjar (Ε 80,5), το σύνδρομο Driscol και την πρωτοπαθή οικογενή υπερχολερυθριναιμία. Οι άμεσες (συζευγμένες) υπερχολερυθριναιμίες περιλαμβάνουν τα σύνδρομα Dabin-Jones και Rotor.
Η πιο κοινή πάθηση σε αυτή την ομάδα ασθενειών είναι το σύνδρομο Gilbert (GS). Το GS παρατηρείται στο 3-7% των Ευρωπαίων, στο 3% στους Ασιάτες και στο 36% στους Αφρικανούς. Μεταξύ των φορέων του χαρακτηριστικού, υπάρχουν 2-7 φορές περισσότεροι άνδρες από γυναίκες. Παρά τον εκτεταμένο επιπολασμό του ΓΣ στον πληθυσμό, το σύνδρομο αυτό δεν λαμβάνεται πάντα υπόψη κατά τη διεξαγωγή της διαφορικής διάγνωσης (ΔΔ) του ίκτερου και, εάν εντοπιστεί, ανακύπτουν πολλά ερωτήματα σχετικά με τον καθορισμό της ιατρικής τακτικής.
Το GS κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο (a/r) τρόπο και χαρακτηρίζεται από διαλείποντα ίκτερο χωρίς σημεία αιμόλυσης ή ηπατικής νόσου. Η υπερχολική-ρουβιναιμία είναι μέτρια (όχι μεγαλύτερη από 6 mg%, στα περισσότερα - λιγότερο από 3 mg%), ποικίλλει ανά ημέρα της εβδομάδας, εποχή του χρόνου, παρουσία ή απουσία αφυδάτωσης, νηστείας, σωματικής δραστηριότητας, παροδικών ασθενειών, εμμηνόρροιας. Συχνά δεν μπορεί να βρεθεί εξήγηση για την εμφάνιση ίκτερου. Τα επεισόδια ίκτερου τελειώνουν μόνα τους. Αύξηση της χολερυθρίνης δεν παρατηρείται σε περισσότερους από το 1/3 των φορέων γονιδίων.
Παθογένεση
Η μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία στο GS προκαλείται από τη μείωση της δραστηριότητας των ενζύμων του συστήματος γλυκορονυλ τρανσφεράσης διφωσφορικής χολερυθρίνης-ουριδίνης (BUDGT). Το BUDGT βρίσκεται στο ενδοπλασματικό δίκτυο των ηπατοκυττάρων και μετατρέπει τη χολερυθρίνη σε μονογλυκουρονίδιο και διγλυκοροϋδρίδιο της χολερυθρίνης. Το BUDGT είναι μόνο μία από τις ισομορφές των γλυκορονυλοτρανσφερασών ουριδίνης (UGTs), υπεύθυνες για τη σύζευξη ορμονών, νευροδιαβιβαστών, καρκινογόνων και πολλών άλλων ενώσεων.
Το γονίδιο της γλυκορονυλ τρανσφεράσης της ουριδίνης βρίσκεται στο χρωμόσωμα 2 και περιέχει 5 εξόνια. Τα εξόνια 2-5 είναι σταθερά συστατικά όλων των ισομορφών UGT. Το εξόνιο 1 κωδικοποιεί συγκεκριμένες περιοχές του ενζύμου και έχει τη βάση βάσης ΤΑΤΑΑ. Τα εξόνια 1a και 1d κωδικοποιούν τις περιοχές BUDGT 1A1 και BUDGT 1A2, αντίστοιχα. Το BUDGT 1A1 είναι υπεύθυνο για την πλήρη σύζευξη της χολερυθρίνης. Η μεταβολική σημασία του BUDGT 1A2 είναι μικρή. Η έκφραση του BUDGT 1A1 εξαρτάται από τον προαγωγέα στη θέση 5'. Έτσι, η διακοπή της γλυκουρονίωσης της χολερυθρίνης εξαρτάται από μια μετάλλαξη στο εξόνιο 1Α, στον προαγωγέα του ή στο κοινό εξόνιο. Μια μετάλλαξη σε ένα εξόνιο αποτελείται από την εμφάνιση δύο επιπλέον βάσεων (ΤΑ). Η προσθήκη νέων βάσεων στο προηγούμενο TATAA διαταράσσει την αλληλεπίδραση με τον μεταγραφικό παράγοντα IID και η έκφραση BUDGT μειώνεται κατά 30%. Σε ομόζυγες περιπτώσεις, η μονογλυκουρονίδη της χολερυθρίνης υπερισχύει της διγλυκορονίδης στη χολή.
Επιπρόσθετες μεταλλάξεις έχουν περιγραφεί στην περιοχή προαγωγέα (Gly71Arg, Pro364Leu, Tyr468Asp). Στους φορείς αυτών των μεταλλάξεων, η συγκέντρωση της χολερυθρίνης στο αίμα υπερβαίνει σημαντικά τα φυσιολογικά επίπεδα.
Ο βαθμός υπερχολερυθριναιμίας και οι κλινικές εκδηλώσεις του GS εξαρτώνται όχι μόνο από τη μείωση της δραστηριότητας του BUDGT, αλλά και από συναφείς παράγοντες: λανθάνουσα αιμόλυση, μειωμένη ενδοηπατική μεταφορά. Για παράδειγμα, πολλά άτομα με ελάττωμα TATAA δεν έχουν μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία, όπως και οι ασθενείς με κοκκιωματώδη ηπατική νόσο και μειωμένη δραστηριότητα BUDGT.
Κλινική εικόνα
Η κλινική εικόνα του ΓΣ είναι μεταβλητή. Το σύνδρομο συχνά σχετίζεται με γενικευμένη δυσπλασία του συνδετικού ιστού του τύπου του συνδρόμου Marfan ή Ehlers-Danlos. Σε βρέφη που είναι ομόζυγα για GS και θηλάζουν, ο ίκτερος των νεογνών είναι πιο έντονος και διαρκεί περισσότερο από ότι σε παιδιά χωρίς GS. Τυπικά, το GS ανιχνεύεται κατά την εφηβεία. Προφανώς, η εκδήλωση ίκτερου προκαλείται από πρόσθετη αναστολή της γλυκουρονιδίωσης της χολερυθρίνης από τις ορμόνες του φύλου. Σε μεγαλύτερες ηλικίες, το GS ανιχνεύεται κατά την περίοδο παροδικών ασθενειών. Σε αυτή την περίπτωση, είναι απαραίτητο να πραγματοποιηθεί DD με μεταηπατική υπερχολερυθριναιμία. Το να ρωτήσετε τον ασθενή για τον ίκτερο σε συγγενείς μπορεί να βοηθήσει στην καθιέρωση της διάγνωσης.
Πολλοί ασθενείς είναι συναισθηματικοί και σημειώνουν υπερευαισθησία του δέρματος. Κατά την εξέταση αποκαλύπτεται μέτριος ίκτερος (συνήθως ικτερικός σκληρός χιτώνας με φόντο το θαμπό-ικτερικό δέρμα, ιδιαίτερα του προσώπου). Μερικές φορές παρατηρείται μερική χρώση του ρινοχειλικού τριγώνου, των παλάμων, των μασχαλών και των ποδιών. Ο ίκτερος αυξάνεται με την αφυδάτωση, τη νηστεία, τις λοιμώξεις (συμπεριλαμβανομένων των ιογενών), την κατανάλωση αλκοόλ, τη βαριά σωματική και πνευματική εργασία και το στρες. Περιγράφουν φλεγόμενους και μελαγχρωστικούς σπίλους, μελάγχρωση των βλεφάρων, ασθενικό σύνδρομο (κατάθλιψη, αδυναμία συγκέντρωσης, αυξημένη κόπωση, αδυναμία, κακός ύπνος κ.λπ.). Πολύ συχνά, οι ασθενείς παραπονιούνται για κοιλιακό άλγος. Το κοιλιακό σύνδρομο είναι συχνά πολυπαραγοντικό και συχνά σχετίζεται με γενικό άγχος. Δεν υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της παρουσίας ή της σοβαρότητας του κοιλιακού συνδρόμου και του βαθμού υπερχολερυθριναιμίας. Στο 50% των ασθενών διαγιγνώσκεται λανθάνουσα αιμόλυση (ομάδα κινδύνου για χολολιθίαση!) (Εικ. 1). Σύμφωνα με την εμπειρία μας, οι πέτρες στη χολή μπορεί να σχηματιστούν πολύ γρήγορα σε τέτοιους ασθενείς.
Τα μεγέθη του ήπατος και της σπλήνας παραμένουν, κατά κανόνα, φυσιολογικά. Δεν υπάρχει χολερυθρινουρία. Η μελέτη των ηπατικών ενζύμων δεν έχει αποφασιστική διαγνωστική αξία, αν και σε σπάνιες περιπτώσεις έχει περιγραφεί αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης ορού. Όπως και με άλλους τύπους καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας, η ιστολογική δομή του ήπατος είναι κοντά στο φυσιολογικό. Τα σημεία δυσπρωτεΐνωσης και νέκρωσης των ηπατικών κυττάρων συνήθως δεν ανιχνεύονται. Αλλά γύρω από τα τερματικά ηπατικά φλεβίδια ανιχνεύεται συσσώρευση χρωστικής που μοιάζει με λιποφουσκίνη.
Εργαστηριακή και διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Gilbert
Η εργαστηριακή διάγνωση του GS βασίζεται σε βιοχημικές μελέτες. Οι γενετικές μελέτες είναι ακριβές και δεν είναι ευρέως διαθέσιμες.
Τεστ νηστείας. Ένας απότομος περιορισμός της ενεργειακής αξίας της τροφής για 48 ώρες προκαλεί αύξηση του επιπέδου της μη συζευγμένης χολερυθρίνης. Για 48 ώρες ο ασθενής λαμβάνει τροφή με ενεργειακή αξία 400 kcal/ημέρα. Την ημέρα έναρξης της εξέτασης, το πρωί με άδειο στομάχι και δύο ημέρες αργότερα, προσδιορίζεται η χολερυθρίνη ορού. Όταν αυξάνεται κατά 50-100%, το τεστ θεωρείται θετικό. Μέσα σε 24 ώρες από την επανέναρξη της κανονικής διατροφής, τα επίπεδα μη συζευγμένης χολερυθρίνης επανέρχονται στο φυσιολογικό. Οι λόγοι για την αύξηση της συγκέντρωσης της μη συζευγμένης χολερυθρίνης κατά τη διάρκεια της νηστείας δεν έχουν ακόμη τεκμηριωθεί. Η συγκέντρωση της μη συζευγμένης χολερυθρίνης κατά τη διάρκεια της νηστείας αυξάνεται επίσης σε ασθενείς με αιμολυτική αναιμία ή ηπατική νόσο, αλλά ο βαθμός αύξησης είναι πολύ μικρότερος. Αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης παρατηρείται επίσης με μια δίαιτα κανονικών θερμίδων, αλλά με περιορισμένο λίπος. Μετά τη λήψη λίπους, η συγκέντρωση της χολερυθρίνης επανέρχεται γρήγορα στο φυσιολογικό. Στις σύγχρονες συνθήκες, το τεστ νηστείας χρησιμοποιείται σπάνια.
Το νικοτινικό οξύ σε δόση 50 mg όταν χορηγείται ενδοφλεβίως τις επόμενες 3 ώρες οδηγεί σε 2-3 φορές αύξηση της συγκέντρωσης της μη συζευγμένης χολερυθρίνης. Ο μηχανισμός δράσης μειώνεται σε ωσμωτική καταστροφή ερυθροκυττάρων, αυξημένο σχηματισμό χολερυθρίνης στον σπλήνα, αναστρέψιμη αναστολή του BUDGT. Η ειδικότητα του δείγματος δεν είναι αρκετά υψηλή. Μια παρόμοια αντίδραση μπορεί να συμβεί με αιμολυτική αναιμία και ηπατικές παθήσεις.
Η φαινοβαρβιτάλη και άλλοι επαγωγείς BUDGT ομαλοποιούν τις συγκεντρώσεις της χολερυθρίνης στο πλάσμα.
Η χρωματογραφία λεπτής στιβάδας μας επιτρέπει να ανιχνεύσουμε αύξηση της συγκέντρωσης της μονογλυκουρονίδης της χολερυθρίνης σε σχέση με τη διγλυκορονίδη, η οποία είναι χαρακτηριστική του SG.
Η κάθαρση των φαρμάκων, που προσδιορίζεται με τη δοκιμή βρωμοσουλφοφθαλεΐνης, και το πράσινο της ινδοκυανίνης μειώνεται.
Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με άλλες παραλλαγές οικογενούς υπερχολερυθριναιμίας (Πίνακας 1).
Σύνδρομο Crigler-Najjar = οικογενής μη αιμολυτικός ίκτερος νεογνών. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1952. Μερικοί πιστεύουν ότι το σύνδρομο Krieg-le-ra-Nayar είναι μια παραλλαγή πιο σοβαρών μεταλλάξεων στο ίδιο τμήμα TATAA όπως στο SG. Αυτό εξηγεί τις ενδιάμεσες συγκεντρώσεις χολερυθρίνης σε συγγενείς ασθενών με σύνδρομο Crigler-Najjar. Υπάρχουν δύο γενετικά ετερογενείς μορφές της νόσου.
Στην πρώτη μορφή, το σύνδρομο είναι κληρονομικό α/ρ. Λόγω της σχεδόν παντελούς απουσίας BUDGT. Ο έντονος, συχνά ο πυρήνας προκαλείται από 20-30 φορές αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης στον ορό του αίματος. Αναπτύσσεται τις πρώτες ώρες και ημέρες της ζωής ενός παιδιού. Συμπτώματα βλάβης του κεντρικού νευρικού συστήματος έρχονται στο προσκήνιο: μυϊκή υποτονία, νυσταγμός, οπισθότονος, αθέτωση, τονικοί και κλονικοί σπασμοί, καθυστέρηση στη σωματική και πνευματική ανάπτυξη. Οι αιματολογικές παράμετροι παραμένουν εντός φυσιολογικών ορίων. Δεν υπάρχει διρουμπινουρία, ο αριθμός των σωμάτων ουροβιλίνης στα ούρα και τα κόπρανα είναι μικρός. Δεν υπάρχει επιτυχία με τη χρήση της φαινοβαρβιτάλης ή της γλουτεθυμίδης, επαγωγέων μικροσωμικών ενζύμων. Οι ασθενείς σπάνια επιβιώνουν πέραν του 1,5 έτους.
Στη δεύτερη μορφή, το σύνδρομο είναι κληρονομικό α/δ. Ο BUDGT είναι παρών, αν και η ενζυμική δραστηριότητα είναι σημαντικά μειωμένη. Η ένταση του ίκτερου είναι λιγότερο έντονη. Ο Kernicterus δεν αναπτύσσεται. Η επίδραση της φωτοθεραπείας και των επαγωγέων μικροσωμικών ενζύμων είναι καλή. Το επίπεδο του έμμεσου κλάσματος της χολερυθρίνης ορού αυξάνεται 5-20 φορές. Η χολή είναι χρωματισμένη και στα κόπρανα ανιχνεύεται μεγάλη ποσότητα ουροχολινογόνου. Οι ασθενείς ζουν έως και 50 χρόνια ή περισσότερο, αλλά μακροπρόθεσμα, ειδικά με καθυστερημένη θεραπεία, η κώφωση, η χοροαθέτωση, οι νευρομυϊκές ανωμαλίες και ανωμαλίες της προσωπικότητας και η οδοντική υποπλασία είναι συχνές.
Το σύνδρομο Driscoll είναι μια οικογενής μορφή παροδικής υπερχολερυθριναιμίας νεογνών λόγω στεροειδών σωμάτων στο μητρικό πλάσμα που εμποδίζουν τη σύζευξη της χολερυθρίνης. Μια σχετική (αλλά όχι οικογενειακή) κατάσταση είναι γνωστή σε ορισμένα βρέφη που θηλάζουν, η οποία μπορεί να περιέχει έναν απροσδιόριστο παράγοντα που παρεμβαίνει στη γλυκουρονιδίωση της χολερυθρίνης.
Σύνδρομο Dubin-Johnson. Περιγράφηκε το 1954. Μεταδόθηκε από α/ρ. Εκδηλώνεται ως χρόνιος μη αιμολυτικός ίκτερος με αύξηση του επιπέδου της συζευγμένης χολερυθρίνης στον ορό του αίματος. Συχνά ξεκινά κατά την εφηβεία, αλλά μπορεί να ξεκινήσει σε οποιαδήποτε ηλικία. Ο ίκτερος είναι χρόνιος ή περιοδικός, η περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη δεν υπερβαίνει τα 0,06 g/l. Η έξαρση του ίκτερου εκδηλώνεται με πόνο στο δεξιό υποχόνδριο, γενική αδυναμία και παρατηρείται με συσσώρευση λοιμώξεων. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, ο ίκτερος εξαφανίζεται σχεδόν εντελώς. Το συκώτι είναι μέτρια διευρυμένο και έχει πυκνή σύσταση. Στις μισές περιπτώσεις, η σπλήνα είναι ψηλαφητή. Η ενζυμική δραστηριότητα του ορού και οι δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας παραμένουν φυσιολογικές. Οι χρωστικές της χολής βρίσκονται στα ούρα. Δεν υπάρχουν σημάδια αιμόλυσης. Το τεστ βρωμοσουλφαλείνης έχει αλλάξει. Όταν συνταγογραφείται βρωμοσουλφαλεΐνη, η περιεκτικότητά της στο αίμα πέφτει γρήγορα, για να αυξηθεί ξανά. στο 90ο και 120ο λεπτό η συγκέντρωση υπερβαίνει εκείνη στο 45ο λεπτό, δηλαδή, η φυσιολογική πρόσληψη της χρωστικής συμβαίνει με δυσκολία στην απελευθέρωση από τα ηπατικά κύτταρα. Η οριστική διάγνωση μπορεί να γίνει με βιοψία παρακέντησης, η οποία αποκαλύπτει την εναπόθεση χονδρόκοκκης χρωστικής μελανίνης σκούρου καφέ χρώματος στα ηπατικά κύτταρα. Στη λαπαροσκόπηση, το ήπαρ είναι πρασινωπό-καφέ, η χοληδόχος κύστη είναι αμετάβλητη.
Μια παραλλαγή του συνδρόμου Dubin-Johnson (ή μια ανεξάρτητη οντότητα;) είναι το σύνδρομο Burk. Επίσης φανερώνει λιποχρωμική ηπάτωση, αλλά ΧΩΡΙΣ ίκτερο, αν και με σημαντική ηπατοσπληνομεγαλία.
Το σύνδρομο Rotor περιγράφηκε το 1948. Μεταδίδεται με a/r. Εμφανίζεται με κυρίαρχη αύξηση του επιπέδου της συζευγμένης χολερυθρίνης στον ορό του αίματος με φυσιολογική ιστολογική εικόνα του ήπατος. Η νόσος εμφανίζεται ως παρατεταμένος ίκτερος με μέτρια αύξηση της συζευγμένης χολερυθρίνης με φυσιολογικές δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας και καλή αντίθεση της χοληδόχου κύστης κατά τη χολοκυστογραφία. Το DD με σύνδρομο Dubin-Johnson πραγματοποιείται με βάση βιοψία με βελόνα, καθώς στο σύνδρομο Rotor δεν ανιχνεύεται ποτέ σκοτεινή χρωστική στα ηπατικά κύτταρα.
Μαζί με αυτά τα σύνδρομα, το σύνδρομο DD του Gilles-bert πραγματοποιείται με ένα γενικό σύνδρομο ίκτερου, που περιλαμβάνει αιμόλυση, αιματώματα, οξείες και χρόνιες ηπατικές παθήσεις, ραβδομυόλυση, αναποτελεσματική ερυθροποίηση και παρενέργειες φαρμάκων.
Θεραπεία του συνδρόμου Gilbert
Ο ασθενής πρέπει να ενημερωθεί ότι το GS είναι μια καλοήθης υπερχολερυθριναιμία, το προσδόκιμο ζωής κατά μέσο όρο δεν διαφέρει από τον γενικό πληθυσμό. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί χολολιθίαση ή οι προαναφερθείσες σωματικές και ψυχοσωματικές διαταραχές, οι οποίες απαιτούν προσαρμογή του σχήματος και, σε ορισμένες περιπτώσεις, φαρμακευτική παρέμβαση.
Δεν απαιτείται νοσηλεία για μη επιπλεγμένες περιπτώσεις. Το ημερολόγιο εμβολιασμών δεν αλλάζει. Η σωματική δραστηριότητα πρέπει να είναι φυσιολογική. Δεν πρέπει να κάνετε μεγάλα διαλείμματα από το φαγητό. Ο περιορισμός των υγρών είναι δυσμενής.
Η φαινοβαρβιτάλη ή η γλουτεθεμίδη επάγουν τη δραστηριότητα του BUDGT και μπορούν να χρησιμοποιηθούν σε σύντομες δόσεις σε δυσμενείς καταστάσεις.
Λαμβάνοντας υπόψη ότι στο GS, μαζί με τις βιοχημικές διαταραχές, υποφέρει η πρόσληψη μορίων από τα ηπατοκύτταρα και η μεταφορά σε όλο το κύτταρο και υπάρχει κίνδυνος χολολιθίασης, χρησιμοποιήσαμε το φάρμακο LIV.52K σε 15 από τους ασθενείς μας.
Το LIV.52K χρησιμοποιείται ευρέως στη γαστρεντερολογία και την ηπατολογία, στην παιδιατρική (σε παιδιά άνω των 2 ετών, 10-20 σταγόνες 2 φορές την ημέρα) για χρόνια και οξεία ηπατίτιδα, δυσλειτουργία του χοληφόρου συστήματος και πολλές άλλες παθήσεις. Το LIV.52K είναι ένα συνδυασμένο φυτικό παρασκεύασμα. Το φάρμακο διατίθεται σε δισκία και σταγόνες, είναι εύκολα ανεκτό από τα παιδιά και έχει ηπατοπροστατευτική, αντιτοξική, αντιφλεγμονώδη, χολερετική, αντιοξειδωτική και αντιανορεξική δράση. Η ηπατοπροστατευτική δράση του LIV.52K οφείλεται στις αντιοξειδωτικές και σταθεροποιητικές ιδιότητες της μεμβράνης των συστατικών του. Το LIV.52K διεγείρει τη βιοσύνθεση πρωτεϊνών και φωσφολιπιδίων, προάγει την αποκατάσταση των ηπατοκυττάρων, μειώνει τις εκφυλιστικές, λιπαρές και ινωτικές αλλαγές και ενισχύει τον ενδοκυτταρικό μεταβολισμό. Το φάρμακο ρυθμίζει το επίπεδο των πρωτεϊνών του πλάσματος στο αίμα, ομαλοποιώντας την αναλογία λευκωματίνης/σφαιρίνης. Παρέχει ομαλοποίηση του επιπέδου των τρανσαμινασών, της χοληστερόλης, των τριγλυκεριδίων του πλάσματος, μειώνοντας τις εκδηλώσεις δυσλιπιδαιμίας. Μειώνει τα επίπεδα χολερυθρίνης και αλκαλικής φωσφατάσης. Αυξάνει την ικανότητα του ήπατος να αποθηκεύει γλυκογόνο. Είναι πολύ πολύτιμο ότι το φάρμακο βελτιώνει τις κολλοειδείς ιδιότητες της χολής, αποτρέπει το σχηματισμό λίθων στη χολή και βοηθά στην ομαλοποίηση της συσταλτικής λειτουργίας της χοληδόχου κύστης.
Με τη χρήση του φαρμάκου βελτιώθηκε η γενική κατάσταση των παιδιών. Η όρεξη ομαλοποιήθηκε, η υπεραισθησία του δέρματος εξαφανίστηκε. Κατά την περίοδο των ιογενών λοιμώξεων, δεν παρατηρήθηκαν διαταραχές στο μεταβολισμό της χολερυθρίνης. Τις επόμενες ημέρες μετά την έναρξη της λήψης LIV.52K, ο πόνος στο δεξιό υποχόνδριο εξαφανίστηκε. Σύμφωνα με μελέτες υπερήχων, το φαινόμενο της λάσπης στη χοληδόχο κύστη εξαφανίστηκε.