18.09.2023
Sistemik skleroderma klinik kılavuzları. Sistemik skleroderma: formlar ve belirtiler, tedavi ve prognoz Sklerodermanın tedavisi için klinik kılavuzlar
RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın klinik protokolleri - 2013
Progresif sistemik skleroz (M34.0)
Romatoloji
Genel bilgi
Kısa Açıklama
Onaylı
uzman komisyonu toplantı tutanağı
Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın sağlığın geliştirilmesi konularında
Tanım: Sistemik skleroderma (SSc), ana klinik belirtileri yaygın mikrodolaşım bozuklukları, cilt ve iç organların fibrozisinin neden olduğu otoimmün bir bağ dokusu hastalığıdır.
Protokol kodu:
ICD-10 kodları:
M 34.0 Progresif sistemik skleroz
M 34.1 CREST sendromu
M 34.2 İlaçların ve kimyasal bileşiklerin neden olduğu sistemik skleroz
M 34.8 Sistemik sklerozun diğer formları
J 99.1 akciğer hasarı ile
Miyopati ile G 73.7
M 34.9 Sistemik skleroz, tanımlanmamış
M 35.0 Sicca sendromu (Sjögren)
M 35.1 Diğer çapraz geçiş sendromları
Protokolde kullanılan kısaltmalar:
AT antikorları
GC-glukokortikosteroidler
Gastrointestinal sistem - gastrointestinal sistem
ILD - interstisyel akciğer hastalığı
BT - bilgisayarlı tomografi
ICD - hastalıkların uluslararası sınıflandırması
NSAID'ler - steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar
CBC - genel kan testi
OAM - genel idrar analizi
RNA - ribonükleik asit
SSc - sistemik skleroderma
CREST-kalsinozis, Raynaud sendromu, özofagus dismotilitesi, sklerodaktili, telanjiektazi.
ESR - eritrosit sedimantasyon hızı
SLE - sistemik lupus eritematozus
Doppler ultrason
FGDS - fibrogastroduodenoskopi
EMG-elektromiyografi
Protokolün geliştirilme tarihi: yıl2012
Protokol kullanıcıları: romatologlar, terapistler, pratisyen hekimler.
Herhangi bir çıkar çatışmasının bulunmadığının göstergesi.
sınıflandırma
Klinik sınıflandırma (en yaygın yaklaşımlar, örneğin: etiyolojiye göre, aşamaya göre vb.).
Klinik formlar
- Yaygın form. Yıl boyunca ekstremitelerde, yüzde ve gövdede genelleştirilmiş deri lezyonları; Raynaud sendromu aynı anda veya cilt lezyonlarından sonra ortaya çıkar. Visseral patolojinin erken gelişimi (akciğerlerde interstisyel hasar, gastrointestinal sistemde hasar, miyokard, böbrekler). Vasküler alanların oluşumu ile tırnak yatağının kılcal damarlarında önemli azalma (tırnak yatağının kapilleroskopisine göre). Topoizomeraz-1'e (Scl-70) karşı antikorların tespiti.
- Sınırlı biçim. Uzun süreli izole Raynaud fenomeni. Cilt tutulumu yüz ve el/ayaklarla sınırlıdır. Pulmoner hipertansiyonun geç gelişimi, gastrointestinal lezyonlar, telanjiektazi, kalsifikasyon (CREST sendromu). Antisentromer antikorlarının tespiti. Belirgin avasküler alanlar olmaksızın tırnak yatağı kılcal damarlarının dilatasyonu.
- Skleroderma olmadan skleroderma. Sklerodermasız skleroderma (sklerodermasines scleroderma) şu şekilde karakterize edilir: ciltte kalınlaşma yok, Raynaud fenomeni, pulmoner fibroz belirtileri, akut skleroderma böbrek, kalp ve gastrointestinal sistemde hasar, antinükleer antikorların tespiti (Scl-70, ACA, nükleolar).
- Çapraz şekiller. Çapraz geçiş formları (örtüşme sendromları), SSc'nin klinik belirtileri ile bir veya daha fazla sistemik bağ dokusu hastalığının kombinasyonu ile karakterize edilir.
- Juvenil skleroderma. Hastalığın başlangıcı 16 yaş öncesidir. Deri lezyonları sıklıkla fokal veya lineer (hemiform) skleroderma tipindedir. Kontraktür oluşturma eğilimi. Uzuvların gelişiminde anormallikler mümkündür. Orta derecede visseral patoloji (esas olarak enstrümantal muayene ile tespit edilir).
- Preskleroderma. Ayrıca izole Raynaud fenomeni olan hastaları kapillaroskopik değişiklikler veya SSc'ye özgü immünolojik bozukluklarla birlikte içeren sözde preskleroderma da vardır.
Akış seçenekleri
- Akut, hızlı ilerleyen bir seyir, hastalığın başlangıcından itibaren ilk 2 yıl içinde deride (yaygın form) ve iç organlarda (kalp, akciğerler, böbrekler) genelleştirilmiş fibrozun gelişmesiyle karakterize edilir; önceden genellikle ölümle sonuçlanıyordu; modern yeterli tedavi bu kategorideki hastaların prognozunu iyileştirmiştir.
- Subakut, orta derecede ilerleyici bir seyirde, klinik ve laboratuvar testleri immün inflamasyon belirtilerinin (cildin yoğun şişmesi, artrit, miyozit) baskınlığını gösterir; örtüşme sendromları nadir değildir.
- Kronik, yavaş ilerleyen seyir, vasküler patolojinin baskınlığı ile karakterize edilir: hastalığın başlangıcında - orta dereceli cilt değişikliklerinin (sınırlı form) kademeli olarak gelişmesiyle birlikte uzun süreli Raynaud sendromu, vasküler iskemik bozukluklarda artış, visseral patoloji ( gastrointestinal sistemde hasar, pulmoner hipertansiyon). Tedavi seçeneklerindeki prognostik farklılıklar, akut vakalarda sırasıyla %4 ve %0, subakut vakalarda %75 ve %61 ve kronik vakalarda %88 ve %84 olan 5 ve 10 yıllık sağkalım oranları ile gösterilmektedir. Şu anda, daha erken tanı ve modern tedavi ile SSc hastalarının prognozu iyileşmiştir, ancak başlangıç, ana klinik belirtiler ve gelişimdeki farklılıklar devam etmektedir.
- başlangıç, hastalığın 1-3 lokalizasyonu tanımlandığında.
- sürecin sistemik, polisendromik doğasını yansıtan genelleme aşaması.
- geç (terminal), bir veya daha fazla organın (kalp, akciğerler, böbrekler) zaten başarısız olduğu zaman.
Tanı koyarken, prognozu belirlerken ve yeterli tedaviyi seçerken SSc sınıflandırmasının 3 parametresinin de kullanılması önerilir.
Teşhis
Teşhis kriterleri:
SSc tanısını doğrulamak için Amerikan Romatoloji Derneği'nin kriterleri kullanılır.
A. “Büyük” kriteri. Proksimal skleroderma: parmak derisinde ve metakarpofalangeal ve metatarsofalangeal eklemlerin proksimalinde simetrik kalınlaşma, sertleşme ve sertleşme. Değişiklikler yüzü, boynu ve gövdeyi (göğüs ve karın) etkileyebilir.
B. “Küçük” kriterler.
1. Sklerodaktili: Yukarıdaki cilt değişiklikleri parmaklarla sınırlıdır.
2. Dijital yara izleri – parmak uçlarında ciltte çekilme alanları
veya ped maddesinin kaybı.
3. Bilateral bazal pulmoner fibrozis: standart röntgen muayenesi sırasında en çok akciğerlerin bazal bölgelerinde belirgin olan iki taraflı retiküler veya doğrusal nodüler gölgeler; “Petek akciğer” tipi bulgular olabilir. Bu değişiklikler primer akciğer hastalığıyla ilişkilendirilmemelidir.
Kriterler, lokal skleroderma formları, eozinofilik fasiit ve çeşitli psödoskleroderma tipleri olan hastaları dışlamamıza olanak tanır. Hastanın ya bir majör kriteri ya da en az 2 minör kriteri olması gerekir. Hassasiyet - %97, özgüllük - %98. Bu kriterler karakteristik ve oldukça şiddetli SSc'yi tanımlamak için uygundur ancak erken sınırlı, kesitsel ve visseral SSc dahil olmak üzere hastalığın tüm klinik formlarını kapsamaz.
Şikayetler: Hastalığın başlangıcında halsizlik, yorgunluk, kilo kaybı, düşük dereceli ateş vb. gözlenir (çoğunlukla yaygın formu olan hastalarda) ve SSc'nin karakteristik cilt ve iç organ belirtileri ortaya çıkmadan önce tanısal zorluklar ortaya çıkar.
Fiziksel Muayene:
Hastalığın başlangıcında (çoğunlukla yaygın formu olan hastalarda) zayıflık, yorgunluk, kilo kaybı, düşük dereceli ateş vb. gibi yapısal semptomlar gözlenir ve SSc'nin karakteristik cilt ve iç organ belirtileri ortaya çıkmadan önce tanısal zorluklar ortaya çıkar.
Damar hasarı:
- Raynaud fenomeni - soğuk veya duygusal stresin neden olduğu, parmak derisinin renginde tutarlı bir değişiklik (beyazlaşma, siyanoz, kızarıklık) ile karakterize edilen, dijital arterlerin, kutanöz arteriollerin ve arteriyovenöz şantların simetrik bir paroksismal spazmı. Vazospazma sıklıkla parmaklarda uyuşma ve ağrı eşlik eder. SSc'li birçok hastada, kan damarlarındaki yapısal değişiklikler ve kan akışının kalıcı olarak azalması nedeniyle Raynaud atakları uzar.
- Telanjiektaziler - parmaklar, avuç içi ve dudaklar dahil yüzdeki karakteristik lokalizasyona sahip genişlemiş kılcal damarlar ve venüller, hastalığın geç bir belirtisidir.
- Cilt hasarı:
Deri kalınlaşması (skleroderma) her zaman parmaklarda (sklerodaktili) başlar. Cilt sıkışmasının ciddiyeti, 4 noktalı bir sistem kullanılarak palpasyonla değerlendirilir: 0 - sıkışma yok; 1 - hafif sıkıştırma; 2 - orta derecede sıkıştırma; 3 - belirgin sıkıştırma (katlanması imkansızdır). Cilt lezyonlarını nesnelleştirmek için, 17 anatomik bölgedeki cilt sıkışmasının şiddetine ilişkin puanların toplamını temsil eden bir cilt puanı belirlenir: yüz, göğüs, karın ve uzuvların simetrik kısımları (parmaklar, eller, ön kollar, önkollar, omuzlar, uyluklar, bacaklar ve ayaklar. SSD'de cilt hasarının aşamaları vardır: ödem, sertleşme, atrofi.
Deri kalınlaşmasının ciddiyeti kişiden kişiye değişir ve hastalığın ilk 3-4 yılında maksimuma ulaşır. Deri sayımı iç organ patolojisi ile ilişkilidir ve SSc'nin olumsuz sonucunun belirleyicilerinden biridir.
· “Kese-çanta” semptomu, ağız açıklığının azalması, çevresinde radyal kıvrımların oluştuğu dudakların kırmızı kenarlarının incelmesidir.
· Dijital ülserler - SSD'nin karakteristik bir belirtisi (sınıflandırma kriterlerine dahil), parmakların distal falankslarında gelişir; Tedavide uyuşukluk ve tekrarlayan seyir ile karakterize, keskin bir şekilde ağrılı olabilir.
· Mekanik strese maruz kalan bölgelerde (dirsek ve diz eklemleri, ayak bilekleri ve topuklarda) ülseratif cilt lezyonları da gözlenir.
· Kuru kangren - cilt ve deri altı yumuşak dokuların nekrozu, parmakların distal falankslarından başlar ve orta falankslara yayılabilir, ardından sınırlama ve kendi kendine ampütasyon yapılabilir.
· Hiperpigmentasyon - sınırlı veya yaygın, hipo veya depigmentasyon alanlarıyla ("tuz ve biber").
- Dijital yara izleri, parmakların distal falankslarının deri atrofisinin nokta nokta alanlarıdır (“sıçan ısırığı”).
- Kıl foliküllerinin, ter ve yağ bezlerinin atrofisi nedeniyle, sıkışan bölgelerdeki cilt kuru ve pürüzlü hale gelir ve kıllar kaybolur.
- Kireçlenmeler - genellikle parmaklarda ve sıklıkla yaralanmaya maruz kalan bölgelerde görülen küçük deri altı kalsiyum tuzları birikintileri. Kıvrılmış bir kitlenin salınmasıyla kalsifikasyonlar açılabilir.
- Mukoza zarlarında hasar; SSD'nin karakteristik bir belirtisi, dilin frenulumunun kalınlaşması ve kısalmasıdır.
Eklem ve kemiklerde hasar
- Poliartralji ve sabah sertliği, özellikle hastalığın erken evrelerinde SSc'nin yaygın belirtileridir.
- Artrit SSc için tipik değildir ancak aynı zamanda hastaların %20'sinde eroziv artropati tespit edilir.
- Akroosteoliz - uzun süreli iskemi nedeniyle ellerin distal falankslarının terminal bölümlerinin emilmesi, parmakların kısalması ve deformasyonu ile kendini gösterir. - Bazı durumlarda, distal yarıçapın ve mandibulanın süreçlerinin emilmesi gözlenir.
- Parmakların ve ellerin aktif fleksiyon ve ekstansiyon hareketleri ile yaygın SSD formuna sahip hastalarda palpasyonla belirlenen tendon sürtünmesinin bir belirtisi krepitustur; daha sonraki yaygın cilt lezyonlarının habercisidir.
- Özellikle el eklemlerinde görülen fleksiyon kontraktürleri, tendonları ve tendon kılıflarını içeren derinin lokal kalınlaşmasının bir sonucudur. - Ekstremitelerin büyük eklemlerindeki kontraktürlerin tespit edilebildiği yaygın SSD formuna sahip hastalarda daha sık görülür. Artan kontraktürler hastalık aktivitesi ve ilerlemesi ile ilişkilidir.
Kas hasarı:
- Kas tutulumu miyopatinin iki farklı formunda kendini gösterir:
İnflamatuar olmayan, ilerleyici olmayan fibröz miyopati, SSc'de proksimal kas gruplarında hafif zayıflık ve CPK seviyelerinde minimal bir artış ile karakterize edilen kas hasarının daha yaygın bir şeklidir.
İnflamatuar miyopati - miyalji, proksimal kas zayıflığı, CPK'da önemli (2 veya daha fazla kat) artış, EMG ve biyopsi örneklerinde inflamatuar değişiklikler ile kendini gösterir.
- SSD'nin yaygın formunda, hareket kabiliyetinin bozulması ve kontraktürlerle ilişkili kas atrofisi gelişebilir.
Gastrointestinal sistemde hasar:
- Özofagus hipotansiyonu, genel olarak yemek borusu ve gastrointestinal sisteme verilen hasarın en yaygın şeklidir; yutma güçlüğü, yemekten sonra göğüs kemiğinin arkasında bir şişlik hissi, kalıcı mide ekşimesi, yatay pozisyonda kötüleşme ile kendini gösterir.
- Darlık, yemek borusunun alt üçte birindeki lümenin daralmasıdır ve bunun sonucunda katı gıda yemenin imkansız hale gelmesine neden olur. Darlıkların oluşması mide ekşimesinin şiddetinde önemli bir azalmaya yol açar.
- Yemek borusunda erozyon ve ülserler, şiddetli mide yanması ve göğüs ağrısının eşlik ettiği gastroözofageal reflü sonucu ortaya çıkar.
- Mide hipotansiyonu - mide içeriğinin boşaltılmasının bozulması nedeniyle epigastrik ağrı ve hızla başlayan tokluk hissi.
- Mide kanaması, mide mukozasının çoklu telenjiektazileri ile ortaya çıkabilen nadir fakat ciddi bir komplikasyondur.
- Malabsorbsiyon sendromu - şişkinlik, steatore, alternatif kabızlık ve ishal, kilo kaybı ile kendini gösterir.
- Bağırsak psödoobstrüksiyonu, paralitik ileus semptomlarıyla kendini gösteren nadir bir komplikasyondur.
- Kolon hasarı kabızlığa (haftada 2'den az spontan bağırsak hareketi) ve dışkı kaçırmaya neden olur; Özofagus hipotansiyonu ile aynı sıklıkta ortaya çıkar.
Akciğer hasarı:
Akciğer tutulumu SSc'li hastaların %70'inde görülür ve sıklık açısından yemek borusu hasarından sonra ikinci sırada gelir. SSc'de akciğer hasarının ana klinik ve morfolojik tipleri interstisyel akciğer hastalığı (pulmoner fibrozis) ve pulmoner hipertansiyondur.
- İnterstisyel akciğer hastalığı (ILD), esas olarak hastalığın ilk 5 yılında gelişir ve SSc'nin yaygın formunda daha belirgindir. İAH'nın klinik belirtileri spesifik değildir ve nefes darlığı, kuru öksürük ve halsizliği içerir. ILD'nin karakteristik oskültasyon belirtisi, sıklıkla "selofan çatırtısı" olarak tanımlanan, iki taraflı bazal krepitasyondur. İAH için risk faktörleri şunlardır: SSc'nin yaygın formu, hastalığın başlangıcında azalmış zorlu hayati kapasite ve Scl-70 AT'nin varlığı. Pulmoner fibrozisin ilerlemesi, son 6-12 ay içerisinde akciğerlerin zorlu hayati kapasitesinde ve CO difüzyon kapasitesinde bir azalma ile gösterilir; YRBT'de buzlu cam değişikliklerinin yayılması ve akciğerde “bal peteği” görünümü; Lavaj sıvısındaki nötrofil ve/veya eozinofil sayısında artış. İlerleyici İAH'nin klinik eşdeğeri artan dispnedir.
Pulmoner hipertansiyon, pulmoner arter basıncının istirahatte 25 mmHg'nin, egzersiz sırasında ise 30 mmHg'nin üzerine çıkması olarak tanımlanır. Pulmoner hipertansiyon, akciğerlerin interstisyel dokusuna verilen hasarın bir sonucu olarak, damar hasarına bağlı veya ikincil olarak birincil (izole) olabilir; hastaların ortalama% 10'unda, esas olarak hastalığın geç evrelerinde ve SSc'nin sınırlı formu. Pulmoner hipertansiyonun ana klinik belirtisi, ILD'de olduğu gibi, birkaç ay içinde hızla ilerleme eğilimi gösteren nefes darlığıdır. Pulmoner hipertansiyonun oskültasyon belirtisi, ikinci tonun pulmoner arter ve triküspit kapak üzerindeki vurgusu ve çatallanmasıdır, özellikle inspirasyon yüksekliğinde belirgindir. Pulmoner hipertansiyonun bir göstergesi CO2 difüzyon kapasitesindeki izole bir azalmadır.<60% от должной величины).
Kalp hasarı:
Kalp hasarının belirtileri, prekordiyal bölgede rahatsızlık hissi veya uzun süreli donuk ağrı, çarpıntı ve aritmiler, istirahatte veya egzersiz sırasında nefes darlığıdır. Göğüs ağrısı yemek borusu veya göğüs duvarı kaslarının hasar görmesinden de kaynaklanabilir. Çoğu durumda, SSc'deki kalp hasarı asemptomatiktir ve enstrümantal muayene sırasında tespit edilir.
Ventriküler miyokardın fibrozu, skleroderma kalp hastalığının karakteristik bir patomorfolojik belirtisidir ve ejeksiyon fraksiyonunda azalma ile birlikte sol ventrikülün sistolik ve diyastolik fonksiyon bozukluğunun nedenidir.
Aritmiler ve kalp ileti bozuklukları hastaların %70'inde tespit edilir ve çok çeşitlidir. Sık görülen ritim bozuklukları supraventriküler taşikardi, politopik ve grup ekstrasistollerdir. Aritmilerin şiddeti kalp hasarının ciddiyeti ile ilişkilidir ve özellikle iskelet kaslarının eş zamanlı tutulumu olan hastalarda prognozu önemli ölçüde kötüleştirir ve ani ölüme neden olabilir. Kardiyak iletim bozuklukları esas olarak P-Q aralığının uzaması, intraventriküler iletim bozuklukları ve sol ön dal bloğu ile kendini gösterir. Miyokardit belirtileri neredeyse yalnızca polimiyozit semptomları olan hastalarda görülür; Miyokardit kötü hasta sağkalımı ile ilişkilidir. Yapışkan şeklinde perikard hasarı ve daha az sıklıkla eksüdatif perikardit, özel bir çalışma sırasında hastaların% 70-80'inde tespit edilir ve sıklıkla asemptomatiktir. Nadir durumlarda, kalp tamponadına yol açabilecek önemli miktarda perikardiyal efüzyon vardır. Kalp yetmezliği nadiren gelişir, ancak oluştuğunda tedaviye dirençlidir ve kötü prognoza sahiptir.
Kalpteki değişiklikler, akciğerlerdeki (pulmoner hipertansiyon) veya böbreklerdeki (skleroderma böbrek krizi) patolojiye bağlı olarak ikincil olarak gelişebilir.
Böbrek hasarı:
Klinik çalışmalarda ortalama olarak hastaların% 50'sinde böbrek fonksiyon bozukluğunun belirli belirtileri görülmektedir: proteinüri, hematüri, kan kreatinin düzeyinde hafif bir artış, arteriyel hipertansiyon. Bu değişikliklerin kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon, ilaçların nefrotoksik etkileri vb. gibi diğer nedenlerden kaynaklanabileceği akılda tutulmalıdır.
- Şiddetli böbrek hasarı - skleroderma böbrek krizi, hastaların %5-10'unda, özellikle de SSc'nin yaygın formu olan hastalarda gelişir. Skleroderma böbrek krizinin karakteristik belirtileri şunlardır: genellikle önceden böbrek hastalığı olmaksızın akut gelişen ve hızla ilerleyen böbrek yetmezliği; yüksek renin düzeyleriyle ilişkili malign arteriyel hipertansiyon; normal idrar sedimenti veya küçük değişiklikler (mikroskobik hematüri ve proteinüri). Proteinüri, böbrek krizinin gelişmesinden çok önce tespit edilebilir ve bu komplikasyonun gelişmesiyle birlikte şiddetlenir, ancak genellikle anlamlı değildir.
- Mikroanjiyopatik (immün olmayan) hemolitik anemi, trombositopeni, hipertansif ensefalopati ve retinopati dahil olmak üzere renal vasküler hasar ve arteriyel hipertansiyonla ilişkili değişiklikler.
Skleroderma böbrek krizinin bir özelliği, önceden uyarı işaretleri olmaksızın ani başlangıcıdır. Hastaların yaklaşık %10'unda kan basıncında herhangi bir artış gözlenmez; buna normotansif skleroderma böbrek krizi denir. Tedavi edilmediğinde (genellikle 1-2 ay içinde) son dönem böbrek yetmezliği gelişir. Skleroderma böbrek krizi için risk faktörleri, yüksek dozda GC (15 mg/günden fazla) ve AT'den RNA polimeraz III'e kadar olan yaygın formdur.
Sinir sistemine zarar: Raynaud fenomeni veya periferik sinirlerdeki birincil hasarla ilişkili olabilen polinöritik sendrom. Trigeminal duyusal nöropati hastaların %10'unda görülür ve bazen ağrı veya parestezi ile birlikte tek taraflı veya iki taraflı yüz uyuşması ile kendini gösterir. Yaygın SSc formuna sahip hastalarda sıklıkla karpal tünel sendromu gelişir. SSc'nin diğer belirtileri arasında hipotiroidizmin gelişmesine yol açan Sjogren sendromu (%20), tiroid bezinde hasar (Hashimoto tiroiditi, de Quervain tiroiditi); Sınırlı bir SSc formuna sahip hastalarda primer biliyer siroz.
Laboratuvar araştırması:
- Genel kan analizi: hipokromik anemi, ESR'de orta derecede artış (hastaların yaklaşık yarısında), hematokritte azalma; ESR'deki artış SSc'nin klinik aktivitesi ile ilişkili değildir ve latent bir enfeksiyonla (genellikle bronkopulmoner) ilişkili olabilir.
- Genel idrar analizi: hipostenüri, mikrohematüri, proteinüri, silindirüri, lökositüri. Üriner sendromun şiddeti böbrek hasarının klinik formuna bağlı olarak değişir.
- Kan Kimyası: karakteristik değişiklik yok.
- İMMÜNOLOJİK ÇALIŞMALAR. ANF, SSc hastalarının %95'inde, genellikle orta titrede tespit edilir. Sklerodermaya özgü otoantikorlar olarak adlandırılan antikorların belirlenmesi önemlidir.
- ATScl-70 veya AT'den topoizomer-ze-1'e geçiş, SSc'nin sınırlı formundan ziyade yaygın olarak daha sık tespit edilir. AT'nin - - - HLA-DR3/DRw52 taşınmasıyla kombinasyon halinde varlığı, SSc'de pulmoner fibrozis gelişme riskini 17 kat artırır. AT titresi cilt lezyonlarının boyutu ve hastalık aktivitesi ile ilişkilidir. İzole Raynaud fenomeni olan hastalarda ATScl-70'in saptanması, SSc'nin klinik tablosunun daha sonra gelişmesiyle ilişkilidir.
- Antisentromer AT (ACA), SSc'li hastaların %20'sinde, çoğunlukla sınırlı formda bulunur. Ayrıca primer biliyer sirozlu hastaların %12'sinde (bunların yarısında SSc belirtileri vardır), çok nadiren kronik aktif hepatitte ve primer pulmoner hipertansiyonda tespit edilir. - ACA'lar izole Raynaud fenomeninde SSD gelişiminin bir belirteci olarak kabul edilir.
- AT'den RNA polimeraz III'e kadar hastaların %20-25'inde, çoğunlukla yaygın formda ve böbrek hasarında tespit edilir ve kötü prognozla ilişkilidir.
Listelenen otoantikorlara ek olarak, SSc'de daha az sıklıkla başka antinükleolar antikorlar da tespit edilir:
- AT ila Pm-Scl, polimiyozit (SSD-polimiyozit çapraz sendromu) ile kombinasyon halinde SSc hastalarının yaklaşık %3-5'inde tespit edilir;
- AT'den iZ-RNP'ye kadar hastaların %7'sinde tespit edilir ve hastalığın yaygın bir formu, primer pulmoner hipertansiyon, iskelet kaslarında hasar ve hastalığın erken başlangıcı ile ilişkilidir;
- AT ila U1-RNP, SSc hastalarının ortalama %6'sında tespit edilir ve SSc-SLE geçiş sendromu, artrit, izole pulmoner hipertansiyon ve hastalığın erken başlangıcı ile ilişkilidir.
RF, hastaların %45'inde, özellikle Sjögren sendromuyla kombine olduğunda tespit edilir.
Enstrümantal çalışmalar
Tırnak yatağının kapilleroskopisi, hastalığın erken evresinde SSc'ye özgü değişiklikleri (kılcal damarların genişlemesi ve azalması) ortaya çıkarır ve yüksek duyarlılığa ve özgüllüğe sahiptir.
SSc, asemptomatik olabilen (özellikle hastalığın erken evresinde) birçok iç organ sistemine verilen hasarla karakterize edildiğinden, hasarın boyutunun zamanında tespiti ve değerlendirilmesi için uygun enstrümantal çalışmaların yapılması, doğası ve sıklığı klinik forma, hastalığın seyrine ve tedavinin etkinliğini izleme ihtiyacına göre belirlenir (Tablo 1).
Tablo 1. Sistemik sklerodermada iç organlara ilişkin özel çalışmalar.
İncelenen organ | Lezyon tipi | Tanı |
Yemek borusu | Hipotansiyon | Manometri |
Reflü özofajit | Endoskopi/pH ölçümü | |
Darlık | Röntgen/endoskopi | |
Karın | Parezi | Sintigrafi |
NSAID kaynaklı ülser | Endoskopi | |
İnce bağırsak | Hipotansiyon | X-ışını kontrast çalışması |
Mikrofloranın aşırı büyümesi | Hidrojen nefes testi | |
Psödo-obstrüksiyon, NSAID kaynaklı ülser, pnömatozis | Anket radyografisi | |
Kolon | Hipotoni, psödodivertikül | Baryum lavmanı |
Sözde tıkanıklık | Anket radyografisi | |
Anorektal bölüm | Sfinkter lezyonu | Manometri |
Akciğerler | İnterstisyel fibroz | Röntgen, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, solunum fonksiyonu, bronkoalveoler lavaj, sintigrafi, torakoskopik akciğer biyopsisi |
Pulmoner hipertansiyon | Doppler-ECHO-CG, EKG, radyografi | |
Kalp | Aritmiler | Choletr-EKG izleme |
Fokal miyokardiyal fibrozis | EKG, ECHO-CG, sintigrafi | |
Miyokard fonksiyon bozukluğu | Doppler-EKO-KG | |
Perikadit | Echo-CG, radyografi | |
Böbrekler | Skleroderma böbrek krizi | Kan basıncının izlenmesi, kreatinin içeriği, kandaki reninya, CBC (hemoglobin, şistositler, trombositler), oftalmoskopi, böbrek biyopsisi |
Uzmanlara danışmak için endikasyonlar
- Böbrek hasarı belirtileri varsa hasta böbrek biyopsisi için nefroloğa yönlendirilmelidir.
- Sinir sistemindeki hasarın doğasını ve boyutunu açıklığa kavuşturmak ve semptomatik tedaviyi seçmek için nörolojik semptomların gelişmesi durumunda bir nöroloğa danışılması endikedir.
Görme bozukluğu olan hastaların, bu bozuklukların oluşumunu (SSD çerçevesinde retinal vasküler patoloji, GC'lerin veya Sjögren sendromunun yan etkilerinin belirtileri) açıklığa kavuşturmak için bir göz doktoruna başvurmaları gerekir.Teşhis önlemlerinin listesi:
A) Ana:
- Biyokimyasal kan testi (kreatinin, K+, Na+, ALT, AST, total ve direkt bilirubin, lipit spektrumu, glukoz)
- Koagülogram
- Günlük proteinüri
- ECHO-KG
- Üst ve alt ekstremite damarlarının, böbrek damarlarının Doppler ultrasonu
- Obstrüktif böbreklerin ultrasonu, böbrekler
- FGDS, pH ölçümü, özofagus manometrisi
- Baryum kontrastlı yemek borusu, mide ve duodenumun röntgeni
- BT akciğerleri
- Spirografi
- Miyokütanöz flep biyopsisi, böbrek
Ayırıcı tanı
Ayırıcı tanı:
SSc'nin ayırıcı tanısı, çoğunda Raynaud fenomeni veya iç organlarda hasar bulunmayan skleroderma grubunun diğer hastalıklarıyla gerçekleştirilir.
· Diffüz eozinofilik fasiit - deri sertleşmesi önkollarda ve/veya alt bacaklarda başlar ve muhtemelen proksimal ekstremitelere ve gövdeye yayılabilir; parmaklar ve yüz sağlam kalır. “Portakal kabuğu” deri lezyonları, fleksiyon kontraktürleri, eozinofili, hipergamaglobulinemi ve artmış ESR ile karakterizedir. Vakaların yaklaşık 1/3'ünde önceki aşırı fiziksel aktivite veya yaralanma ile bağlantı vardır. Aplastik aneminin gelişimi mümkündür.
· Buschke sklerodreması – yüz, boyun ve omuz kuşağında şiddetli sertleşme. Genellikle daha önce geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonu ile ilişkilidir.
· Sınırlı skleroderma - ciltte ve alttaki dokularda fokal (plak) ve doğrusal (“kılıç darbesi”, hemiform) hasar.
· Multifokal fibrozis. Ana lokalizasyonlar: retroperitoneal, intraperitoneal ve mediastinal fibrozis; daha az sıklıkla - akciğerlerde, yörüngede (orbital psödotümör), tiroid bezinde (Riedel tiroiditi) vb. fibroz odakları. Küçük formlar ayrıca Dupuytren kontraktürlerini ve keloidleri de içerir. Genellikle sürecin 2-3 veya daha fazla lokalizasyonunun birleşimi.
· Tümörle ilişkili (paraneoplastik) skleroderma, periartiküler dokularda fibrozisin baskın gelişimi, kontraktürler veya periferik semptomların baskın olduğu tedaviye torpid olan bir tür SSD ile kendini gösteren paraneoplastik sendromun bir çeşididir.
· Psödoskleroderma - konjenital veya edinilmiş metabolik bozukluklarla gözlenen cilt değişiklikleri: porfiri, fenilketonüri, amiloidoz, Werner sendromu, Rothmund sendromu; diyabetik psödoskleroderma; skleromiksödem vb.
· Werner sendromu (erişkin progeria, lamin gen defekti), deride (özellikle ekstremitelerde) ve iskelet kaslarında skleroderma benzeri değişiklikler, katarakt gelişimi, hipogenitalizm, erken arteriyoskleroz, adacık yetmezliği ve osteosarkom gelişme riskinin artmasıyla kendini gösterir; 20-30 yaş arası erkeklerde daha sık görülür. Rothmund-Thomson sendromu (atrofik poikiloderma). Klinik olarak: yüz ve uzuvlarda poikiloderma, iki taraflı katarakt, saç distrofisi (tırnak ve dişler), hipogonadizm, endokondral ossifikasyon bozuklukları, arterioskleroz ve cücelik, ciltte hiperpigmentasyon, telanjiektazi, atrofik dermatoz, anemi, osteojenik sarkom riskinde artış . Eş anlamlılar: katarakt, Rothmund distrofisi.
. Raynaud fenomeni, SSc'nin diğer sistemik bağ dokusu hastalıklarıyla ayırıcı tanısının gerekliliğini belirleyen ana semptomlardan biridir: karışık bağ dokusu hastalığı, poli/dermatomiyozit içindeki antisentetaz sendromu.
Yurtdışında tedavi
Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın
Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın
Tedavi
Tedavi hedefleri:
- Vasküler komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi
- Fibrozis ilerlemesinin baskılanması
- iç organlara verilen hasarın önlenmesi ve tedavisi.
Tedavi taktikleri:
. Erken tanı ve yeterli tedavi, özellikle hızlı ilerleyen yaygın SSc'de tedavinin etkinliğini ve prognozu büyük ölçüde belirler. Tedavi, klinik belirtilere ve hastalık aktivitesine bağlı olarak mümkün olduğunca bireyselleştirilmelidir.
İlaç dışı tedavi:
Psiko-duygusal stresten, soğuğa ve titreşime uzun süre maruz kalmaktan kaçının ve güneşe maruz kalmayı azaltın. Vazospazm ataklarının sıklığını ve yoğunluğunu azaltmak için eldiven yerine ısıyı koruyan iç çamaşırı, şapka, yünlü çorap ve eldiven gibi sıcak tutan giysiler giyilmesi önerilir. Aynı amaçla hastaya sigarayı bırakmasını, kahve ve kafein içeren içecekleri bırakmasını, sempatomimetikler (efedrin, amfetamin, ergotamin), beta blokerleri almamasını önerin.
İlaç tedavisi:
İlaç tedavisinin ana yönleri vasküler, antiinflamatuar ve antifibrotik tedavinin yanı sıra SSc'nin viseral belirtilerinin tedavisidir.
1. Vasküler tedavi öncelikle Raynaud fenomenini tedavi etmeyi amaçlamaktadır. Ayrıca SSD için aşağıdaki ilaçlar kullanılmaktadır:
Bir fosfodiesteraz inhibitörü olan sildenafil, günde 50 mg dozunda, kalsiyum kanal blokerleri kullanıldığında herhangi bir etki göstermeyen SSc hastalarında dijital ülserlerin iyileşmesini destekler.
Bosentan, pulmoner hipertansiyonun tedavisinde kullanılan, seçici olmayan bir endotelin-1 reseptör antagonistidir; 125 mg/gün dozunda yeni parmak ülseri oluşma ihtimali 2 kat azalır.
2. Anti-inflamatuar ve sitotoksik ilaçlar, SSc'nin erken (inflamatuar) aşamasında ve hastalığın hızla ilerleyen seyrinde kullanılır:
· Standart terapötik dozlardaki NSAID'ler, SSc'nin kas ve eklem belirtilerinin, inatçı düşük dereceli ateşin (yüksek ateş, SSD için tipik değildir) tedavisi için endikedir.
· Glukokortikoidler, ilerleyici yaygın cilt lezyonları ve inflamatuar aktivitenin belirgin klinik belirtileri (miyozit, alveolit, serozit, dirençli artrit, tenosinovit) için küçük dozlarda (15-20 mg/gün'ü aşmayan) endikedir. Daha yüksek dozların alınması normotansif skleroderma böbrek krizi gelişme riskini artırır.
· Siklofosfamid GC ile kombinasyon halinde ILD'yi tedavi etmek için kullanılır (Akciğer hasarına bakınız).
· Metotreksat cilt kalınlaşmasının yaygınlığını ve şiddetini azaltabilir ancak iç organ patolojisini etkilemez. Metotreksat endikasyonu SSc'nin RA veya polimiyozit ile kombinasyonudur.
· Siklosporinin cilt değişikliklerinin dinamikleri üzerinde olumlu etkisi vardır, ancak nefrotoksisite ve tedavi sırasında akut böbrek krizi gelişme olasılığının yüksek olması ilacın SSc'de kullanımını ciddi şekilde sınırlamaktadır.
- Antifibrotik tedavi erken bir aşamada (hastalığın ilk 5 yılı boyunca) veya diffüz sistemik sklerodermalı hastalarda cilt kalınlaşmasının şiddeti ve prevalansı arttığında endikedir. D-penisilamin, fibroz gelişimini baskılayan ana ilaçtır. İlacın etkili dozu 250-500 mg/gündür.
1. Yemek borusu ve midede hasar. Tedavi, gastroözofageal reflü ve bozulmuş peristalsis ile ilişkili semptomları azaltmayı amaçlamaktadır. Bu amaçla hastalara sık sık küçük öğünler yemeleri, yemekten sonra 3 saat boyunca uzanmamaları, baş ucu yüksekte yatakta uyumaları, sigara ve alkolden vazgeçmeleri önerilir.
2. Kalsiyum kanal blokerlerinin reflü özofajit belirtilerini artırabileceği akılda tutulmalıdır. İlaç tedavisi, antisekretuar ilaçların ve prokinetiklerin reçetelenmesini içerir.
Bir proton pompası inhibitörü olan omeprazol, gastrointestinal reflü tedavisinde en etkili antisekretuar ilaçtır.
Çoğu durumda, 20 mg'lık tek bir doz, özofajit belirtilerini 24 saat içinde durdurur, gerekirse ilacın dozu günde 40 mg'a çıkarılır.
Famotidin bir histamin H2 reseptör blokeridir, gastroözofageal reflü belirtilerini azaltır
Ranitidin, histamin H2 reseptörlerinin bir blokeridir, gastroözofageal reflü belirtilerini azaltır, ancak proton pompası inhibitörlerine göre etkinliği daha düşüktür.
Metoklopramid prokinetik bir ajandır; Beynin dopaminerjik yapıları üzerindeki etkinin neden olduğu nörolojik bozuklukların (parkinsonizm) gelişmesi mümkün olduğundan, uzun süreli metoklopramid uygulaması kabul edilemez.
Eritromisin ayrıca prokinetik bir etkiye sahiptir; günde 2 kez 100-150 mg dozunda veya 4 hafta boyunca günde 1 kez 400 mg azitromisin kullanımı epigastrik bölgede bulantı, kusma ve ağrı ataklarını azaltır. Prokinetik ve antisekretuar ilaçların bir kombinasyonu, reflü özofajitli hastaların durumunu iyileştirir.
Şiddetli özofagus darlığı endoskopik dilatasyon için bir endikasyondur. Midenin tahliye fonksiyonu bozuluyorsa yarı sıvı gıda alınması tavsiye edilir.
2. Bağırsak hasarı. Bağırsak hareketliliğindeki bozukluklar, mikrofloranın aşırı büyümesine ve aşağıdaki antibakteriyel ilaçların kullanıldığı malabsorbsiyon sendromunun gelişmesine katkıda bulunur: tetrasiklin - günde 250 mg, amoksisilin + klavulanik asit günde 500 mg, siprofloksasin günde 250 mg , sefalosporinler. Mikroflora direncinin gelişmesini önlemek için antibiyotikler değiştirilmelidir. Antibiyotik alma süresi ishal ve steatorenin şiddetine bağlıdır (genellikle ayda 7-10 gün). Antibiyotik alırken ishal ortaya çıkarsa, anaerobik florayı baskılamak için ek olarak metronidazol (7-10 gün) reçete edilir. Beklenen etkiye sahip olmadıkları için prokinetiklerin (metoklopramid) reçete edilmesi önerilmez. Uzun etkili bir somatostatin analoğu olan oktreotidin günde 50 mg subkutan olarak kullanılmasıyla bağırsak psödo-obstrüksiyonunda peristaltizmde iyileşme gözlenmiştir.
3. Akciğer hasarı.
· İnterstisyel akciğer hastalığı. GC ve siklofosfamid ile kombinasyon tedavisi en etkili olanıdır. D-penisilaminin etkinliği kanıtlanmamıştır. Prednizolon, 1 ay boyunca günde 20-30 mg'lık bir dozda reçete edilir ve günde 10-15 mg'lık bir idame dozuna kademeli olarak azaltılır; Skleroderma böbrek krizi riski nedeniyle yüksek dozlarda GC'den kaçınılmalıdır. Siklofosfamid, ilacın etkinliğine ve tolere edilebilirliğine bağlı olarak ayda 500 mg/m2 - 750 mg/m2 dozlarında intravenöz olarak veya 1 mg/kg/gün - 2 mg/kg/gün dozlarında oral olarak reçete edilir. Oral uygulamaya kıyasla yan etkilerin (hemorajik sistit dahil) görülme sıklığı daha düşük olduğundan, IV uygulamanın tercih edildiği düşünülmektedir. Siklofosfamid ile darbe tedavisine bu dozda en az 6 ay (yan etki olmadığında) devam edilir. Solunum fonksiyon testlerinin dinamikleri ve radyolojik değişiklikler pozitifse, siklofosfamid ile nabız tedavisi arasındaki aralık 2 aya, pozitif dinamikler korunursa - 3 aya çıkarılır. Siklofosfamid ile darbe tedavisine en az 2 yıl devam edilmelidir. Terapinin etkinliği, akciğerlerin zorlu hayati kapasitesinin stabilizasyonu ile kanıtlanır, çünkü akciğerlerdeki retiküler değişiklikler aşamasında dış solunum fonksiyonunda iyileşme olası değildir.
· GC ile kombinasyon halinde CP'nin intoleransı veya etkisizliği (ikincil dahil) durumunda, SSc ve IPD hastalarına MMF reçete edilebilir. MMF 1000 mg/gün dozunda reçete edilir. (iki doz halinde) 2000 mg/gün'e çıkarılır. (iki dozda) iyi tolere edildiği takdirde. MMF kursunun süresi en az 6 ay olmalıdır.
· İlaç tedavisinin etkisiz kalması ve ilerleyici solunum yetmezliği durumunda, bir akciğerin transplantasyonu endikedir (etkililik, her iki akciğerin transplantasyonu ile karşılaştırılabilir düzeydedir).
. Pulmoner hipertansiyon. Pulmoner hipertansiyon tedavisi, hastaların yüksek mortalitesi nedeniyle (3 yıllık sağkalım oranı %50'den az) mümkün olduğu kadar erken (gizli aşamada) başlamalıdır. Pulmoner hipertansiyonu tedavi etmek için vazodilatörler (kalsiyum kanal blokerleri, sentetik prostasiklin analogları veya endotelin reseptör antagonistleri) ve antikoagülanlar kullanılır.
- Nifedipin. Nifedipin ile pulmoner hipertansiyon için uzun süreli tedavi reçetelemeden önce, nifedipin bir azalmaya neden olduğundan, sağ ventrikülün bir test örneği ile kateterizasyonunun yapılması gerekir (tek doz nifedipin öncesi ve sonrasında pulmoner arterdeki basıncın ölçülmesi). Hastaların sadece %25'inde pulmoner arterdeki basınçta azalma, geri kalan hastalarda ise pulmoner damarların direncini etkilemez. Kalsiyum kanal blokerlerinin hastanın hayatta kalması üzerinde hiçbir etkisi yoktur.
- Varfarin. İlacın uzun süreli kullanımı, primer pulmoner hipertansiyonu olan hastaların hayatta kalma oranını artırır. Günlük doz, 2-3 arasında tutulması gereken MHO değerine göre belirlenir.
- İloprost ve epoprostenol, infüzyon tedavisi için kullanılan prostasiklinin sentetik analoglarıdır ve pulmoner arterdeki basıncı etkili bir şekilde azaltır. Prostasiklin preparatları ayrıca deri altı ve inhalasyon uygulaması için geliştirilmiştir.
- Böbrek hasarı. Yeterli kan basıncı kontrolü, skleroderma böbrek krizinin tedavisinin merkezinde yer alır. Arteriyel hipertansiyonun agresif tedavisi, böbrek damarlarında geri dönüşü olmayan değişiklikler gelişmeden önce tedaviye hemen başlanırsa böbrek fonksiyonunu stabilize edebilir veya hatta iyileştirebilir. Tercih edilen ilaçlar anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleridir (lisinopril, kaptopril, enalapril, vb.). İlacın dozu diyastolik basıncı 85-90 mm Hg seviyesinde tutacak şekilde seçilir. Anjiyotensin dönüştürücü enzim (ACE) inhibitörleri aynı zamanda normotansif skleroderma böbrek krizinin sonucunu da iyileştirebilir. Tedaviye kaptopril ile başlanması, her 8 saatte bir 6.25-12.5 mg reçete edilmesi ve dozun kademeli olarak maksimuma (günde 3 kez 50 mg) arttırılması önerilir. Tedavinin başlangıcında, ACEI dozundaki günlük bir artış sistolik kan basıncını 10-20 mmHg azaltmalıdır, çünkü kan basıncındaki çok hızlı bir düşüş (hipovolemi gibi) böbreklerde istenmeyen bir azalmaya yol açabilir. perfüzyon (kötüleşen iskemi). Kan basıncı stabil hale geldiğinde daha uzun etkili bir ACE inhibitörü almaya geçebilirsiniz. Böbrek fonksiyonu bozulmaya devam etse bile kaptopril kesilmez. Maksimum kaptopril dozu 72 saat içinde kan basıncını normalleştirmezse, kalsiyum kanal blokerleri, nitratlar (özellikle akciğerlerde tıkanıklık meydana gelirse) veya diğer damar genişletici ajanları ekleyin. Akut böbrek yetmezliğinin oligürik evresi devam ederse hemodiyaliz konusu dikkate alınır. SKC'den sonra böbrek fonksiyonlarının iyileşmesi veya iyileşmesi 2 yıl içinde yavaş yavaş gerçekleşir. Bu süreden sonra hemodiyaliz ihtiyacı devam ederse şu soru sorulmalıdır:
- böbrek nakli.
· Kalp hasarı. Primer skleroderma kalp hastalığının belirtileri (yani sistemik veya pulmoner hipertansiyonun sonucu olmayan lezyonlar) perikardit, aritmi, miyokardit, miyokardiyal fibrozis olabilir. Perikardit tedavisi klinik olarak belirgin formlarda gerçekleştirilir ve NSAID'lerin ve GK'nin (15 - 30 mg/gün) kullanımını içerir. Efüzyon önemliyse perikardiyosentez veya perikardiyotomi yapılır. Miyokardit genellikle iskelet kaslarının inflamatuar lezyonları olan hastalarda görülür; GC ile tedavi sıklıkla sol ventriküler ejeksiyon fraksiyonunda artışa neden olur. Ritim bozuklukları genellikle tedavi gerektirmez. Şiddetli aritmiler için (grup ve politopik ekstrasistoller, ventriküler taşikardi vb.), tercih edilen ilaç amiodarondur. Beta blokerlerin alınması Raynaud fenomeninin belirtilerini artırabilir.
· SSD ve hamilelik. SSc'li hastaların çoğunda bir veya daha fazla gebelik ve doğum öyküsü vardır. SSc'nin sınırlı formu ve kronik seyri gebelik için bir kontrendikasyon değildir. Ancak hamilelik sırasında düzenli muayene gerektiren organ patolojileri gelişebilir. Hamileliğe kontrendikasyonlar: yaygın SSD formu, iç organların (kalp, akciğerler ve böbrekler) ciddi işlev bozukluğu. Hamilelik sırasında SSc saptanması durumunda böbrek ve kalp fonksiyonlarının dikkatle izlenmesi gerekir.
Temel ilaçların listesi:
Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar
Glukokortikoidler
- Prednizolon, 5 mg, sekme
- Metilprednizolon 4 mg, 16 mg, sekme.
- Metilprednizolon 250 mg, 500 mg, şişe.
- Prednizolon, 30 mg, amp
- D-penisilamin (kuprenil) 250 mg, sekme.
- Siklosporin 25 mg, 100 mg, kapaklar
- Siklofosfamid 50 mg, tabletler
- Siklofosfamid 200 mg, flakon
- Metotreksat 2,5 mg, tablet
Ek ilaçların listesi:
Damar tedavisi:
- Pentoksifilin %2, 5 ml, amp
- Vazaprostan 20 mg/5ml
- Heparin 5000 IU, şişe
- Kloksan 0,4 ml, şırınga
- Fraxiparine 0,3 ml, 0,4 ml, şırınga
- Varfarin
Prokinetik(Domperidon, metoklopramid)
Antihipertansif ilaçlar(nifedipin, amlodipin, enalapril)
Antibakteriyel ajanlar (makrolidler, sefalosporinler, a/b kombinasyonu)
Hasta yönetimi: SSc'li hastalar, hastalığın mevcut aktivitesini değerlendirmek, organ patolojisinin zamanında tespit edilmesi ve gerekirse tedavinin düzeltilmesi için klinik gözleme tabi tutulur. Hastalığın seyrine, iç organ lezyonlarının varlığına ve ciddiyetine bağlı olarak 3-6 ayda bir tıbbi muayene yapılır. Aynı zamanda genel ve biyokimyasal kan ve idrar testleri de yapılmaktadır. Doktora tekrarlanan ziyaretler sırasında, Raynaud fenomeninin dinamiklerini, özofagus reflü belirtilerinin arttığını, nefes darlığını, kardiyak aritmi vb. cilt kalınlaşmasının yaygınlığı ve şiddeti, akciğerlerde bazal krepitasyon, kan basıncında artış, dijital ülser ve ödem varlığı. Solunum fonksiyon testi ve ekokardiyografi önerilir. Varfarin alan hastalarda protrombin indeksi ve MHO takibi yapılmalı, siklofosfamid tedavisi gören hastalarda 1-3 ayda bir genel kan ve idrar tetkikleri yapılmalıdır.
Protokolde açıklanan teşhis ve tedavi yöntemlerinin tedavi etkinliği ve güvenliğine ilişkin göstergeler: Enflamatuar sürecin aktivitesinin azaltılması.
Hastaneye yatış
Hastaneye yatış endikasyonları:
- Yeni teşhis edilen SSD, özellikle yaygın formun erken evresi.
- Çoklu tekrarlayan ülseratif deri lezyonları ve el ve ayak parmaklarında kangren.
- Akciğerlerde (fibrozan alveolit, pulmoner hipertansiyon), kalpte (eksüdatif perikardit), gastrointestinal sistemde (karın ağrısı, psödo-ileus, malabsorbsiyon sendromu) ilerleyici hasar.
- Skleroderma böbrek krizinin gelişimi (malign hipertansiyon, kan kreatininde artış).
Önleme
Önleyici eylemler: SSc'nin etiyolojisi bilinmemektedir ve bu nedenle hastalığın birincil önlenmesi yapılmamaktadır. Hastalığın alevlenmesini ve ilaç tedavisinin yan etkilerinin gelişmesini önlemek için önleyici tedbirler azaltılmıştır.
Bilgi
Kaynaklar ve literatür
- Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlığın Geliştirilmesi Uzman Komisyonu toplantı tutanakları, 2013
- Kullanılan literatür listesi: 1. Romatizmal hastalıklar. Ed. J.H. Klippela, J.H. Stone, L.J. Crofford, PH Beyaz, 2012 2. Romatoloji, Ed. ÜZERİNDE. Şostak, 2012 3. Romatolojide tanı ve tedavi. Sorunlu yaklaşım, Pyle K., Kennedy L. İngilizceden çeviri. / Ed. ÜZERİNDE. Şostak, 2011 4. Romatoloji: Klinik kılavuzlar / ed. Akademisyen RAMS E.L. Nasonova. – 2. baskı, rev. ve ek - M.: GEOTAR-Media, 2010. – 752 s. 5. Smolen J.S., Landewe R., Breedveld F.C. ve ark. Sentetik ve biyolojik hastalık değiştirici antiromatizmal ilaçlarla romatoid artritin tedavisi için EULAR önerileri. AnnRheumDis, 2010; 69:964–75. 6. Yaygın bağ dokusu hastalıkları: doktorlar için bir rehber / ed. prof. VE. Mazurova. – St. Petersburg: SpetsLit, 2009. 192 s. 7. Batı S.J. - Romatolojinin sırları, 2008 8. Romatoloji: ulusal rehber / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. - M.: GEOTAR-Media, 2008 - 720 9. İlaçların kullanımına ilişkin federal kılavuzlar (formüler sistem). Sayı VIII. Moskova, 2007. 10. Belousov Yu.B. - Romatizmal hastalıkların akılcı farmakoterapisi, 2005. 11. İç hastalıkların ayırıcı tanısı: algoritmik yaklaşım. ÖĞLEDEN SONRA. Healy, E.J. Jacobson. Binom, Moskova, 2003. 12. Vaskülit. Grinshtein Yu.I., Krasnoyarsk: IPK "Platina", 2003., 224 s. 13. Sistemik lupus eritematozus - Donetsk: KP Bölgesi, 2003 - 464 s.. 14. Romatizmal hastalıkların akılcı farmakoterapisi. Pratisyen hekimler için rehber. Düzenleyen: V.A. Nasonova, E.L. Nasonova. Litterra, Moskova, 2003. 15. Romatizmal hastalıklar: isimlendirme, sınıflandırma, tanı ve tedavi standartları - V.N. Kovalenko, N.M. Shuba - K .: Katran Group LLC, 2002. - 214 s. 16. Vaskülit ve vaskülopatiler. E.L. Nasonov, A.A. Baranov, N.P. Shilkina. Yukarı Volga, Yaroslavl, 1999. 17. İç hastalıkları kliniğinde nadir ve atipik sendromlar ve hastalıklar - Ganja I.M., Decik Yu.I., Peleshchuk A.P. ve diğerleri; Ed. I. M. Gandzhi - Kiev: Zdorov, 1983. - 544 s.
Bilgi
Protokol uygulamasının etkililiğinin izlenmesi ve denetlenmesi için değerlendirme kriterleri
İnceleyen: Kushekbaeva A.E., Ph.D., Doçent, Romatoloji Anabilim Dalı, ASIUV
Harici inceleme sonuçları: olumlu değerlendirme, kullanılması önerilir
Yeterlilik bilgilerine sahip protokol geliştiricilerin listesi
1. Togizbayev G.A. - Tıp Bilimleri Doktoru, Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı baş serbest romatolog, Romatoloji Anabilim Dalı Başkanı, AGIUV
2. Seisenbaev A.Ş. - Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör
3. Aubakirova B.A. – Astana'da serbest çalışan baş romatolog
4. Sarsenbayuly M.S. - Doğu Kazakistan bölgesinin baş serbest romatologu
5. Omarbekova Zh.E. - Semey'in serbest çalışan baş romatologu
6. Nurgalieva S.M. - Batı Kazakistan bölgesinin baş serbest romatologu
7. Kuanyshbaeva Z.T. - Pavlodar bölgesinin baş serbest romatologu
Protokolü gözden geçirme koşullarının belirtilmesi: yeni tanı ve tedavi yöntemlerinin varlığı, bu protokolün kullanımına bağlı olarak tedavi sonuçlarının bozulması.
Ekli dosyalar
Dikkat!
- Kendi kendine ilaç vererek sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
- MedElement web sitesinde ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve almamalıdır. Sizi ilgilendiren herhangi bir hastalık veya semptomunuz varsa mutlaka bir sağlık kuruluşuna başvurun.
- İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastanın vücudunun hastalığını ve durumunu dikkate alarak yalnızca doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
- MedElement web sitesi ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamaları yalnızca bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler izinsiz olarak doktorun talimatlarını değiştirmek için kullanılmamalıdır.
- MedElement editörleri bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir kişisel yaralanma veya maddi zarardan sorumlu değildir.
Aşamalı bir seyir ve ciltte, bazı iç organlarda ve kas-iskelet sisteminde karakteristik hasarla ilişkili klinik belirtilerin geniş bir polimorfizmi ile karakterizedir.
Bu lezyonlar yaygın bir mikrodolaşım bozuklukları, inflamasyon ve genelleştirilmiş fibroz dizisine dayanmaktadır. Sistemik sklerodermada yaşam beklentisi, seyrin doğasına, evresine ve organ ve vücut sistemlerindeki baskın hasara bağlıdır.
Yaşa bağlı morbidite ve hastaların hayatta kalması
Ortalama istatistiksel verilere göre, nüfus başına yıllık birincil insidans 2,7 ila 12 vaka arasında değişmektedir ve bu patolojinin genel prevalansı, nüfus başına yılda 30 ila 450 vaka arasında değişmektedir. Hastalığın gelişimi gençler (juvenil skleroderma) dahil olmak üzere çeşitli yaş gruplarında mümkündür.
Bununla birlikte, başlangıcı en sık 30 ila 50 yaşları arasında görülür, ancak detaylı incelemeler sonucunda ilk belirtiler genellikle daha erken yaşlarda tespit edilir. Hastalık kadınları (çeşitli kaynaklara göre) erkeklerden 3-7 kat daha sık etkilemektedir. Çocuklar ve 45 yaş üstü yetişkinler arasındaki hastalık istatistiklerinde daha küçük bir cinsiyet farklılığı görülüyor.
Hastalığın seyrine ve doğal gelişimine bağlı olarak hastaların hayatta kalması (ne kadar yaşadıkları) ile ilgili çalışmalardan elde edilen retrospektif veriler aşağıdaki farklılıkları göstermektedir:
- doku fibrozisi ve cilt lezyonları şeklinde ilk semptomların baskın olduğu akut, hızlı ilerleyen bir seyirde, yaşam beklentisi 5 yılı geçmezken, hayatta kalma oranı sadece% 4'tür;
- subakut, orta derecede ilerleyici bir seyirde, bağışıklık sistemindeki hasar, eklem sendromu şeklinde başlangıç semptomları ile baskındır; yaşam beklentisi 15 yıla kadar olabilir; ilk 5 yılda hayatta kalma oranı - %75, 10 yıl - yaklaşık %61, 15 yıl - ortalama %50;
- kronik, yavaş ilerleyen bir seyirde, vasküler patoloji, Raynaud sendromu şeklinde ilk belirtilerle baskındır; Hastalığın ilk 5 yılında hayatta kalma oranı ortalama %93, 10 yılda yaklaşık %87 ve 15 yılda %85'tir.
Hastalığın etiyolojisi ve patogenezi
Sistemik sklerodermanın gelişiminin nedenleri iyi anlaşılmamıştır. Şu anda aşağıdakilerin neden olduğu çok faktörlü bir hastalık olduğuna inanılmaktadır:
1. Bireysel mekanizmaları daha önce deşifre edilmiş olan genetik yatkınlık. Hastalığın belirli doku uyumluluk antijenleriyle ilişkisi, klinik belirtilerin spesifik otoantikorlarla bağlantısı vb. Daha önce genetik yatkınlık, sistemik skleroderma veya ona yakın başka patoloji vakalarının varlığı veya aile üyelerinde veya akrabalarında bağışıklık bozuklukları ile tartışılıyordu.
2. Sitomegalovirüs ve retrovirüslerin ana etkisinin dikkate alındığı virüslerin etkisi. Aktifleştirilmiş latent (gizli) viral enfeksiyonun, moleküler taklit olgusunun, vb. ve ayrıca hücre toksik T-lenfositlerinin çoğalmasında. Virüs içeren vücut hücrelerini yok ederler.
3. Eksojen ve endojen risk faktörlerinin etkisi. Aşağıdakilere özellikle önem verilmektedir:
- hipotermi ve güneş ışığına sık ve uzun süreli maruz kalma;
- titreşimler;
- endüstriyel silikon tozu;
- endüstriyel ve evsel kökenli kimyasal maddeler - petrol ürünlerinin işlenmesinden kaynaklanan buharlar, vinil klorür, pestisitler, organik çözücüler;
- kolza yağı ve L-triptofan takviyeleri içeren bazı gıdalar;
- implantlar ve bazı ilaçlar, örneğin bleomisin (antitümör antibiyotik), aşılar;
- nöroendokrin bozukluklar, sık görülen stresli durumlar, vasküler spastik reaksiyonlara eğilim.
Hastalık gelişiminin karmaşık mekanizmasının şematik sunumu
Sistemik sklerodermanın karakteristik bir özelliği, fibroblastlar tarafından aşırı kollajen proteini üretimidir. Normalde bu, hasarlı bağ dokusunun restorasyonunu teşvik eder ve bunun yara izi (sklerozasyon, fibroz) ile değiştirilmesine yol açar.
Otoimmün bağ dokusu hastalıklarında normal koşullar altında fizyolojik değişiklikler aşırı derecede yoğunlaşarak patolojik formlar kazanır. Bu bozukluk sonucunda normal bağ dokusunun yerini skar dokusu alır, ciltte kalınlaşma, eklem ve organlarda değişiklikler meydana gelir. Bu sürecin geliştirilmesine ilişkin genel şema aşağıdaki gibidir.
Genetik yatkınlığın arka planına karşı virüsler ve risk faktörleri şunları etkiler:
- Bağ dokusu yapıları kusurlu hücre zarlarına ve artan fibroblast fonksiyonuna yol açar. Bunun sonucu, immünoglobulinleri (antikorları), çoğu protein hormonunu, interferonu vb. içeren kompleks proteinler olan kollajen, fibrokinetin (hücreler arası matrisin büyük bir glikoproteini), proteoglikanlar ve glikozaminoglikanların aşırı üretimidir.
- Mikro damar sistemi, endotelde (kan damarlarının iç duvarının epitelyumu) hasara neden olur. Bu da miyofibroblastların (hem fibroblastlara hem de düz kas hücrelerine benzer hücreler) çoğalmasına, trombositlerin küçük damarlarda çökelmesine ve bunların damar duvarlarına yapışmasına (yapışmasına), küçük damarların iç astarında fibrin ipliklerinin birikmesine yol açar. ikincisinin damarları, ödemi ve geçirgenliği bozulur.
- Vücudun bağışıklık sistemi, bağışıklık tepkisinin oluşumunda rol oynayan T ve B lenfositlerinin dengesizliğine yol açar, bunun sonucunda birincisinin işlevi bozulur ve ikincisi etkinleştirilir.
Tüm bu faktörler sırasıyla aşağıdaki bozuklukların daha da gelişmesine neden olur:
- Dermiste, kas-iskelet sisteminde ve iç organlarda ilerleyen genelleştirilmiş fibrozis ile birlikte aşırı kollajen lif oluşumu. Fibrozis bağ dokusunun aşırı büyümesidir.
- Küçük damarların duvarlarında aşırı kollajen protein üretimi, bazal membranların kalınlaşması ve damar fibrozisi, küçük damarlarda kanın pıhtılaşması ve trombozun artması, lümenlerinin daralması. Bütün bunlar, Raynaud sendromu gibi damar spazmlarının gelişmesiyle birlikte küçük damarlarda hasara ve iç organların yapı ve işlevinin bozulmasına yol açar.
- Sitokinlerin (spesifik peptit bilgi molekülleri), bağışıklık komplekslerinin ve otoantikorların oluşumunun artması, aynı zamanda küçük damarların iç astarının iltihaplanmasına (vaskülit) ve buna bağlı olarak iç organlarda hasara yol açar.
Dolayısıyla patojenik zincirdeki ana bağlantılar şunlardır:
- hücresel ve humoral bağışıklık mekanizmalarının ihlali;
- kan mikrosirkülasyon kanalının lümeninin daralması ve mikrosirkülasyonun kendisinin bozulmasıyla birlikte, iç zarının kalınlaşması ve mikrotromboz ile birlikte, damar duvarının endotelinin tahribatı ve disfonksiyonu ile küçük damarlarda hasar;
- Kollajen proteinlerinin oluşumunun, düz kas lifleri ve kollajen oluşumunun artmasıyla bozulması; bu, organların ve sistemlerin bağ dokusunun işlevlerinin bozulmasıyla fibröz yeniden yapılandırılmasıyla kendini gösterir.
Sistemik sklerodermanın sınıflandırılması ve bireysel formların kısa özellikleri
Tanıyı formüle ederken, sistemik sklerodermanın belirtileri, hastalığın klinik formu, seyrinin değişkenliği ve patolojinin gelişim aşaması gibi özelliklere göre belirlenir.
Aşağıdaki klinik formlar ayırt edilir:
Aniden gelişir ve 3-6 ay sonra çok sayıda sendromla kendini gösterir. 1 yıl içinde üst ve alt ekstremite, yüz ve gövde derisinde geniş, genel hasar meydana gelir. Aynı zamanda veya bir süre sonra Raynaud sendromu gelişir. Akciğer, böbrek, gastrointestinal sistem ve kalp kaslarındaki dokularda hasar erken dönemde ortaya çıkar. Tırnak yatağının videokapilleroskopisi, tırnak yatağının avasküler alanlarının (avasküler bölgeler) oluşmasıyla birlikte küçük damarların belirgin bir şekilde ıssızlığını (azalmasını) ortaya koymaktadır. Kan testleri, hücresel DNA molekülünün sürekliliğini etkileyen bir enzime (topoizomeraz 1) karşı antikorları tespit eder.
Daha az yaygın kalıcı cilt değişiklikleri, patolojinin daha geç ve daha yavaş gelişimi, yalnızca Raynaud sendromunun uzun süre varlığı, pulmoner arterde hipertansiyonun geç gelişimi, cilt lezyonlarının yüz, el ve ayak bölgeleriyle sınırlı olması ile karakterizedir. , derinin kalsifikasyonunun geç gelişimi, telenjiektazi ve sindirim sisteminde hasar. Kapilleroskopi yapılırken, belirgin avasküler bölgelerin varlığı olmadan genişlemiş küçük damarlar belirlenir. Venöz kan testleri, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenlerine karşı spesifik antisentromer (antinükleer) otoantikorları ortaya çıkarır.
Bu formun karakteristiği, sistemik skleroderma semptomlarının bir veya daha fazla sistemik bağ dokusu patolojisinin (romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, dermatomiyozit veya polimiyozit vb.) semptomlarıyla birleşimidir.
Skleroderma olmadan skleroderma
Veya cildin kalınlaşması olmadan, ancak Raynaud sendromu ve iç organlarda hasar belirtileri ile ortaya çıkan visseral form - pulmoner fibroz, akut skleroderma böbrek gelişimi, kalpte hasar ve sindirim sistemi ile. Kanda Scl-70'e (nükleer topoizomeraz) karşı otoimmün antikorlar tespit edilir.
Juvenil sistemik skleroderma
Lineer (genellikle asimetrik) veya fokal sklerodermanın tipine göre gelişim 16 yaşından önce başlar. Doğrusal - yara izi değişiklikleri olan cilt bölgeleri (genellikle kafa derisinde, burun köprüsünde, alında ve yüzde, daha az sıklıkla alt ekstremitelerde ve göğüste) doğası gereği doğrusaldır. Bu formda kontraktür oluşma eğilimi (eklemlerdeki hareketlerin kısıtlanması) ve uzuvların anormal gelişimi olasılığı vardır. İç organlardaki patolojik değişiklikler oldukça önemsizdir ve esas olarak enstrümantal çalışmalar sırasında tespit edilir.
Gelişimi zamanla çevresel faktörlerin (kimyasal, soğuk vb.) etkisiyle açıkça ilişkilidir. Deri kalınlaşması yaygındır, sıklıkla yaygındır, bazen vasküler lezyonlarla birliktedir.
Klinik olarak izole Raynaud sendromu ile kendini gösteren, kapilleroskopik bir tablo ve/veya hastalığa özgü immünolojik değişikliklerle birlikte görülen bir durumdur.
Kursun doğasına ve ilerleme hızına bağlı olarak sistemik sklerodermanın çeşitleri
- Akut, hızla ilerleyen varyant - hastalığın başlangıcından sonraki ilk 2 yıl içinde, deride ve iç organlarda, özellikle akciğerlerde, kalpte ve böbreklerde genelleştirilmiş yaygın fibroz gelişir. Daha önce çoğu durumda hastalık hızla ölümcül oluyordu. Modern yeterli tedavinin kullanılmasıyla prognoz bir miktar iyileşti.
- Subakut, orta derecede ilerleyici. Klinik semptomlara ve laboratuvar verilerine göre, yoğun cilt ödemi, miyozit, artrit gibi immün inflamatuar süreç belirtilerinin baskınlığı ile karakterizedir. Çapraz sendromlar sık görülen vakalardır.
- Kronik, yavaş ilerleyen. Sistemik sklerodermanın bu varyantı aşağıdakilerle ayırt edilir: vasküler lezyonların baskınlığı - hastalığın ilk aşamalarında Raynaud sendromunun uzun süreli (uzun yıllar) varlığı, buna orta derecede belirgin cilt değişikliklerinin yavaş gelişimi eşlik eder; dokuların iskemisi (yetersiz beslenme) ile ilişkili bozukluklarda kademeli artış; pulmoner hipertansiyonun kademeli gelişimi ve sindirim sisteminde hasar.
- Başlangıç - hastalığın 1 ila 3 lokalizasyonunun varlığı.
- Sürecin tezahürlerinin polisendromik doğası ile lezyonların sistemik doğasını yansıtan genelleme aşaması.
- Bir veya daha fazla organın fonksiyonunun yetersizliği - solunum, kalp veya böbrek yetmezliği ile karakterize edilen terminal veya geç.
Bir hastalığın teşhisini formüle ederken listelenen üç parametrenin kullanılması, hasta için bir tedavi programının hazırlanmasına ilişkin olarak gezinmenizi sağlar.
Ana belirtiler
Sistemik sklerodermanın gelişim mekanizması ve lezyonların prevalansı göz önüne alındığında, bu hastalığın semptomlarının çok sayıda ve çeşitliliği anlaşılabilir. Bununla birlikte, sürecin aşamalı gelişimi dikkate alındığında, patolojiyi gelişiminin erken aşamalarında teşhis etmek, hastaların yaşam beklentisini tahmin etmek ve etkilemek için belirli olanaklar vardır.
Teşhis, ilk ve daha uzak işaretlerin ana karakteristik özellikleri dikkate alınarak gerçekleştirilir:
- Yoğun şişlik şeklinde ciltte hasar.
- Vasküler bozukluklar ve Raynaud sendromu.
- Kas-iskelet sisteminde hasar.
- İç organlardaki değişiklikler.
Hastaların erken dönemdeki şikayetleri
Hastalar genel halsizlik, yorgunluk, halsizlik, sıklıkla 38 ° 'yi aşmayan yüksek ateş, iştah azalması, vücut ağırlığı vb. Bu belirtiler esas olarak sistemik sklerodermanın yaygın formlarında ortaya çıkar, spesifik değildir ve kişinin patolojinin başlangıcından şüphelenmesine izin vermez karakteristik semptomların ortaya çıkmasından önce.
Deri ve mukozalar
Deri lezyonları hastalığın ana tanı semptomlarından biridir ve sistemik sklerodermalı hastaların çoğunda gelişir. Esas olarak yüz ve el bölgesinde lokalize olan karakteristik cilt değişiklikleri süreci, gelişiminde aşağıdaki aşamalardan geçer:
Yüz ifadelerinin fakirleşmesine (“hipomimi”) yol açarlar. Hasta bir kişinin yüzü karakteristik bir "maske benzeri" görünüm kazanır - yüz derisi kalınlaşır, sıkıştırılır ve gerilir, burun ucu sivrileşir, ağız çevresinde bir kese gibi toplanmış dikey kıvrımlar ve kırışıklıklar görülür ( “kese” belirtisi), ağız boşluğuna girişin çapı azalır. Sistemik skleroderma Sjögren sendromu ile kombine edilebilir.
Ellerdeki değişiklikler, aynı zamanda yoğun şişlik, fibroz ve ciltte sertleşme ile karakterize edilen, özellikle sabahları sertlik hissine, sınırlı hareket açıklığında bir artışa ve görünümde bir değişikliğe yol açan sklerodaktili ile ifade edilir. parmakların “sosis” şeklini alması.
Bu semptomlar, hastanın ilk yüzeysel görsel muayenesinde bile hatasız bir teşhisin yapılmasına olanak sağlar.
Hastalığın yaygın formunda cildin şişmesi, sertleşmesi ve atrofisi yüzün ve ellerin ötesine uzanır. Gövde derisine, alt ve üst ekstremitelere yayılırlar. Bu belirtilerin yanı sıra, sınırlı veya yaygın olarak pigmentasyonun azaldığı veya tamamen depigmente olduğu, ayrıca fokal veya yaygın hiperpigmentasyonun olduğu cilt bölgeleri sıklıkla gözlenir.
Deri altında, daha sonraki bir tezahür olarak, peynirli nekroza, doku tahribatına ve peynirli bir kütlenin (kırıntı şeklinde) salınmasıyla ülser oluşumuna yol açabilen kalsifikasyonlar (kalsiyum tuzlarının birikmesi) oluşur.
Erken tanı koymak için 4 noktalı “cilt sayımı” tekniği önemlidir; bu teknik, şişliğe bağlı olarak cilt kalınlaşmasının ilk dereceleri gibi erken belirtilerin değerlendirilmesine olanak tanır. Yöntem, yüz, göğüs, karın ve üst ve alt ekstremitelerin simetrik bölgelerinde 17 alanda cildin palpasyonuna dayanmaktadır. Denetim sonuçları şu noktalarda değerlendirilir:
- herhangi bir değişikliğin olmaması - 0 puan;
- Cildin katlanması nispeten kolay ancak normalden daha zorsa, cildin yoğunluğu önemsizdir - 1 puan;
- cildin katlanması zorsa orta yoğunluk - 2 puan;
- belirgin yoğunluk, “tahta şeklinde” - 3 puan.
Cilt biyopsisini incelerken yoğun fibrozis belirlenir.
Sistemik skleroderma kalıcı burun akıntısına neden olabilir mi?
Mukoza zarları sıklıkla ciltle aynı anda etkilenir. Bu, düzeltilmesi zor sürekli kuruluk ve burun tıkanıklığı, farenjit, stomatit, artan kalınlık, atrofi ve dilin frenulumunun kısalması ile birlikte subatrofik veya atrofik rinit ile kendini gösterir; bu, mukoza zarlarının tutulumunun karakteristik bir işaretidir. süreç içerisinde.
Vasküler patoloji
Çoğunlukla cilt bozukluklarıyla birlikte görülür. Hastalığın genel (yaygın) doğasını yansıtan, sistemik sklerodermanın erken ve sık görülen bir belirtisidir. Vasküler patolojinin en karakteristik belirtisi Raynaud sendromudur. Terminal arterlerin ve arteriyollerin simetrik vasküler spastik krizlerini temsil eder, bunun sonucunda dokulara kan akışı bozulur (iskemi).
Saldırılara, parmak derisinin renginde (solukluk - siyanotik - kızarıklık), daha az sıklıkla ayak parmaklarında art arda iki veya üç aşamalı bir değişiklik eşlik eder ve aynı zamanda ağrı, parestezi ve uyuşukluk meydana gelir. Ana lokalizasyon parmaklarda olsa da bu belirtiler doğrudan elin tamamına, ayaklara, bazen de burun ucuna, dile ve çeneye yayılarak dizartriye (konuşma artikülasyon bozukluğu) neden olur.
Duvarları değiştirilmiş damarlarda spazmlar meydana geldiğinden ataklar uzar. Raynaud sendromu atakları kendiliğinden ortaya çıkabilir, ancak daha sıklıkla soğuk veya psikojenik faktörlerin etkisi altında gelişirler.
Şiddetleri derece veya puan olarak değerlendirilir:
- I derece - öznel duyumlar ve trofik değişiklikler olmadan yalnızca cilt renginde değişikliklerin varlığı.
- II derece - sendromun atağı sırasında parmaklarda ağrı, karıncalanma veya uyuşma hissi. Parmak derisinde tek iz kalabilir.
- III derece - bir atak sırasında şiddetli ağrı ve/veya iyileşmemiş tek ülserler.
- IV derece - çoklu ülserler veya kangren alanları.
Vasküler spazmlar ve duvarlarındaki değişiklikler, doku beslenmesinin ve trofik bozuklukların bozulmasına yol açar - yaygın kellik, kuruluk ve cilt dokusunun bozulması, tırnakların deformasyonu, ağrılı, uzun süreli iyileşmeyen ve tekrarlayan ülserasyonlar ve süpürasyon.
Trofik ülserler esas olarak parmakların terminal falanjlarında (“dijital ülserler”) ve ayrıca en büyük mekanik etkinin olduğu yerlerde - dirsek ve diz eklemleri, topuk kemikleri ve ayak bilekleri bölgesinde bulunur. Parmakların distal falanjlarında, atrofik süreçlerin bir sonucu olarak oluşan, nokta izleri ("sıçan ısırığı" belirtisi) sıklıkla bulunur.
Tırnak falanks kemiklerinin erimesi (akroosteoliz) nedeniyle parmak uçlarının hacmi azalır ve incelir. Ek olarak, cilt nekrozu ve kangren gelişebilir ve ardından distal ve hatta orta falanks bölgesinde kendi kendine amputasyon meydana gelebilir.
Yüzün, göğsün ön ve arka yüzeylerinin, ekstremitelerin, dudakların mukoza zarlarının, sert damağın ve dilin kronik seyrinde, birkaç ay veya hatta ortaya çıkan telanjiektazi sıklıkla bulunabilir. hastalığın başlangıcından yıllar sonra ve kalsifikasyonlar gibi sistemik sklerodermanın geç belirtileridir.
Kas-iskelet sistemi
Eklem ve periartiküler doku lezyonları
Sistemik sklerodermanın en yaygın ve bazen ilk belirtileri eklem hasarıdır ve şu şekilde kendini gösterir:
- sıklıkla cilt kalınlaşmasından önce gelen “tendon sürtünmesi” belirtisi; tendon kılıflarının dokusunun ve tendonların kendilerinin sklerozunun bir sonucu olarak ortaya çıkar ve içlerindeki aktif hareketler sırasında eklemleri palpe ederken bir "çıtırtı" olarak tanımlanır;
- poliartralji, daha az sıklıkla romatoid tipte poliartrit, ancak eklemlerde belirgin yıkıcı değişiklikler olmadan; aynı zamanda hastaların% 20'sinde eklem yüzeylerinde erozif değişiklikler bulunur;
- özellikle gece uykusundan sonra eklemlerde, özellikle ellerde sertlik;
- esas olarak sinovyal membranlar, periartiküler bağlar, tendonlar ve kaslardaki değişikliklerden kaynaklanan eklemlerde fleksiyon kontraktürünün gelişimi;
- parmakların terminal falanjlarının distal kısımları bölgesindeki kemiklerin osteolizi (emilimi), ikincisinin deformasyonu ve kısalması ile kendini gösterir, ayrıca bazen mandibular süreçlerin ve radyal kemiklerin distal üçte birinin osteolizi.
Artritli hastalığın başlangıcı, sistemik sklerodermanın kesitsel formunun ve subakut seyrinin en karakteristik özelliğidir.
Kas dokusu tutulumu
Miyopatinin (kas distrofisi) formlarından biri ile ifade edilir:
- inflamatuar olmayan nitelikteki ilerleyici olmayan fibröz miyopati, bu hastalığın en yaygın şeklidir; proksimal kas gruplarında orta derecede kas zayıflığı ve kandaki kreatin fosfokinaz (kas dokusunda bulunan bir enzim) seviyesinde hafif bir artış ile kendini gösterir;
- kaslarda zayıflık ve ağrının eşlik ettiği inflamatuar, kandaki kreatin fosfokinazda 2 kat veya daha fazla artış, ayrıca kas biyopsisi sonuçlarında ve elektromiyografi sonuçlarında inflamatuar değişiklikler.
Ek olarak, hastalığın yaygın formuna, kontraktürlerin ve eklem hareketliliğinin bozulmasının neden olduğu kas atrofisinin gelişimi eşlik eder.
İç organlar
Gastrointestinal sistem (GIT)
Gastrointestinal tutulumu olan sistemik skleroderma hastaların %70'inde görülür. Sindirim sisteminin herhangi bir kısmı etkilenebilir ancak %70-85 oranında yemek borusu (skleroderma özofajit) ve bağırsaklardır.
Yemek borusunun hipotansiyonu (tonunun azalması) sadece ikincisi için değil aynı zamanda tüm gastrointestinal sistem için de en yaygın hasar şeklidir. Morfolojik temeli, yemek borusu duvarlarının düz kaslarının fibrozu ve yaygın atrofisidir. Karakteristik semptomlar yutma güçlüğü, sürekli mide yanması, göğüs kemiğinin arkasında yemek yedikten sonra ve/veya yatay pozisyonda yoğunlaşan yiyecek yığını hissidir.
Özofagogastroskopi ve röntgen muayenesi yapılırken yemek borusunun katı ve kuru gıda yemeyi çok daha zorlaştıran daralmış alt bölümleri ve genişlemiş üst (2/3) bölümleri, peristalsis dalgalarının olmaması ve elastikiyet eksikliği belirlenir. Duvarların sertliği (sertlik), bazen diyafram deliklerinin varlığı olası bir hiatal fıtıktır. Alt yemek borusu sfinkterinin düşük tonu nedeniyle, asidik mide içeriği yemek borusuna geri akar (gastroözofageal reflü) ve içinde ağrılı mide yanması ve şiddetli göğüs ağrısı ile birlikte erozyon, ülser ve sikatrisyel daralma oluşumu.
Uzun bir gastroözofageal reflü hastalığı seyri ile, bazı hastalar, mukoza zarının özofagus epitelinin, midenin mukoza zarının epitelyumuna veya hatta ince bağırsağın (metaplazi) gelişimine yatkın olan hücrelerle aynı hücrelerle değiştirilmesiyle karşılaşabilir. yemek borusu kanseri.
Mide ve duodenum
Mide ve duodenumun hipotansiyonu, besin kütlesinin tahliyesinin bozulmasının ve midede tutulmasının nedenidir. Bu, yemek yerken hızlı doyma hissine, sık sık geğirmeye, ağrıya ve epigastrik bölgede ağırlık hissine, bazen de mukozada çoklu telanjiektazi, erozyon ve ülser oluşumuna bağlı mide kanamasına neden olur.
Sıklığı hemen hemen aynı olan kalın bağırsak haricinde yemek borusuna göre çok daha az sıklıkta ortaya çıkarlar. Bununla birlikte, sistemik sklerodermanın tüm klinik tablosunda bağırsak patolojisinin semptomları sıklıkla önde gelen belirtiler haline gelir. En karakteristikleri şunlardır:
- peptik ülsere benzeyen duodenit belirtileri;
- ince bağırsakta patolojinin baskın gelişimi ile birlikte, emilim bozulur, şişkinlik ile kendini gösterir, kısmi paralitik ince bağırsak tıkanıklığı belirtileri (nadiren), malabsorbsiyon sendromu - dışkıda büyük miktarda yağ içeren sık ishal (steatore), dönüşümlü olarak kabızlık ve vücut ağırlığında önemli bir azalmaya yol açan;
- kalın bağırsak hasar gördüğünde kalıcı ve sık kabızlık meydana gelir (haftada 2'den az bağımsız bağırsak hareketi), dışkı tutamama ve kısmi tekrarlayan bağırsak tıkanıklığı gelişebilir.
Solunum sistemi
Vakaların %70'inden fazlasında etkilenirler ve son yıllarda sistemik sklerodermalı hastalar arasında ana ölüm nedeni haline gelmişlerdir. Akciğer hasarına tekrarlanan perifokal pnömoni, amfizem oluşumu, subplevral kistler, apseler, plörezi, tekrarlanan spontan pnömotoraks oluşumu, sistemik skleroderma olmayan ilgili yaş gruplarına göre 3-5 kat daha sık görülen akciğer kanseri eşlik eder. (2-10 yıl içinde) akciğer yetmezliği gelişimi. Akciğerlerdeki değişiklikler iki klinik ve morfolojik seçenek şeklinde ortaya çıkar:
- Pulmoner fibrozis ve yaygın pnömoskleroz ile karakterize edilen, en çok akciğerlerin alt kısımlarında belirgin olan interstisyel lezyon tipine (interstisyel akciğer hastalığı) göre. Patolojik değişiklikler hastalığın ilk beş yılında gelişir ve hastalığın yaygın formuna sahip kişilerde en belirgindir. Sistemik sklerodermanın klinik semptomları spesifik değildir - kuru öksürük, sıklıkla nefes darlığı, nefes vermede zorlukla birlikte nefes darlığı, yorgunluk ve akciğerlerin arka alt kısımlarında (oskültasyon sırasında) "selofan çatırtısını" anımsatan krepitan hırıltı varlığı .
Muayenede akciğerlerin hayati kapasitesinde bir azalma, alt kısımlarda (röntgende) gelişmiş ve deforme olmuş bir akciğer paterni ortaya çıkar ve bilgisayarlı tomografi taramasında akciğer dokusunda eşit olmayan bir kararma (buzlu cam semptomu) ve “bal peteği akciğerlerinin” resmi (sonraki aşamalarda).
Kalpteki değişiklikler
Hastalığın en olumsuz ve sık (%16-90) lokalizasyonlarından birini temsil ederler ve sistemik sklerodermalı hastalarda ani ölüm nedenleri arasında ilk sıralarda yer alırlar. Değişiklikler şunlardır:
- özellikle hastalığın prognozunu kötüleştiren iletim bozuklukları ve kalp ritmi bozuklukları (% 70'te);
- özellikle polimiyozitli kişilerde miyokardit gelişimi (bu durumda hayatta kalma oranı en düşüktür);
- başta biküspit kapak olmak üzere kapak kusurlarının gelişmesiyle birlikte kalbin iç zarında (endokardiyum) hasar;
- kalp tamponadına neden olabilen yapışkan veya (daha az yaygın olarak) eksüdatif perikardit gelişimi;
- Çok nadiren gelişen ancak düzeltici ilaçların kullanımına dirençle karakterize edilen kalp yetmezliği.
Ana semptomlar hafif fiziksel efor veya dinlenme sırasında nefes darlığı, göğüs kemiğinde ve solunda rahatsızlık hissi ve uzun süreli donuk ağrı, çarpıntı ve kalp durması, kalpte titreme hissidir.
Böbrek hasarı
Modern etkili ilaçların mevcudiyeti sayesinde nispeten nadirdir. Yeterli kan akışının ihlali nedeniyle böbrek dokusunun sınırlı nekrozuna neden olan böbreklerin arteriollerindeki değişikliklere dayanırlar.
Çoğu zaman, bu değişiklikler geç ortaya çıkar ve yalnızca idrar ve kan testleri ile tespit edilen küçük fonksiyonel bozukluklarla birlikte ortaya çıkar. Daha az yaygın olarak glomerülonefrit veya latent kronik nefropati gelişir.
Skleroderma böbrek krizi (akut nefropati) şeklinde belirgin değişiklikler% 5-10 arasında gelişir (esas olarak sistemik sklerodermanın yaygın formunda). Ani başlayan ve hızla ilerleyen renal arteriyel hipertansiyon, idrarda protein içeriğinin artması ve böbrek yetmezliği ile karakterizedir. Akut nefropatili hastaların yalnızca %23'ü 5 yıldan fazla hayatta kalmaktadır. Genel olarak, böbrek hasarı olanların yalnızca %13'ü 15 yıldan daha uzun süre hayatta kalırken, bu komplikasyon olmadan yaklaşık %72'si hayatta kalır.
Sistemik sklerodermanın teşhisinde en son yöntemler
Nispeten yeni laboratuvar testleri, antinükleer antikorların (ANA) belirlenmesine yönelik yöntemleri içerir:
- izole Raynaud sendromu varlığında sistemik skleroderma (genellikle yaygın) gelişiminin habercisi olan topoizomeraz-1'e (Scl-70) karşı antikorlar;
- immünogenetik belirteçler HLA-DR3/DRw52; bunların Scl-70'e karşı antikorlarla kombinasyon halindeki varlığı, pulmoner fibrozis riskinde 17 kat bir artışı temsil eder;
- antisentromer antikorları - hastaların %20'sinde, genellikle sınırlı bir patolojiyle birlikte bulunur; ayrıca izole Raynaud sendromu varlığında hastalığın bir belirteci olarak kabul edilir;
- RNA polimeraz III'e karşı antikorlar - esas olarak yaygın formda ve böbrek hasarında% 20-25 oranında bulunur; kötü prognozla ilişkilidirler.
Hastalıkta sıklığı çok daha az olan diğer otoantikorların varlığı daha az sıklıkla belirlenir. Bunlar Pm-Scl'ye (%3-5), U3-RNP'ye (%7), U1-RNP'ye (%6) ve diğer bazı antikorları içerir.
Rusya Romatologlar Birliği tarafından önerilen sistemik sklerodermaya yönelik klinik öneriler, çeşitli organ lezyonlarının doğasını ve kapsamını açıklığa kavuşturmayı mümkün kılan ek enstrümantal muayene yöntemlerini içerir:
- sindirim sistemi için - özofagogastroduodenoskopi, kontrast radyografi, yemek borusunda basınç manometrisi, endoskopik mide pH ölçümü, yemek borusunun metaplastik bölgesinin biyopsisi;
- Solunum sistemi için - vücut pletismografisi, yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi, spirometri yoluyla dış solunum ve pulmoner difüzyon kapasitesinin belirlenmesi ve nefes tutma ile tek nefes tekniği;
- pulmoner hipertansiyon ve kalp hasarını belirlemek için - Doppler ekokardiyografi, elektrokardiyografi ve sağ kalbin kateterizasyonu, Holter elektrokardiyografik izleme, radyoizotop sintigrafisi;
- cilt, kaslar, eklemlerin sinovyal zarı ve iç organ dokuları için - biyopsi çalışmaları;
- tırnak yatağının geniş alanlı video kapilleroskopisi, “cilt sayımı” (yukarıda açıklanmıştır).
Ayırıcı tanı
Sistemik sklerodermanın ayırıcı tanısı, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit, romatoid artrit, Raynaud hastalığı, sınırlı skleroderma, Buschke skleroderması, psödoskleroderma, multifokal fibrozis, tümörle ilişkili skleroderma, Werner ve Rothmund-Thomson sendromları gibi bağ dokusu hastalıkları ve sendromları ile gerçekleştirilir. .
Sistemik sklerodermanın tanısı, klinik semptomların (tercih edilir), enstrümantal ve laboratuvar yöntemlerinin bir kombinasyonu temelinde gerçekleştirilir. Bu amaçlar için, "Rusya Romatologlar Derneği", ayırıcı tanıya izin veren temel ve ek belirtiler gibi kriterlerin kullanılmasını önermektedir. Güvenilir bir teşhis koymak için, aşağıda listelenen ana belirtilerden 3'ünün veya ana belirtilerden birinin (skleroderma cilt değişiklikleri, sindirim organlarındaki karakteristik değişiklikler, tırnak falankslarının osteolizi) üç veya daha fazla ek belirtilerle birlikte olması yeterlidir. .
Ana özellikler şunları içerir:
- Deri lezyonlarının sklerodermik doğası.
- Raynaud sendromu ve dijital ülserler ve/veya yara izleri.
- Kontraktür gelişimi ile kas-eklem lezyonları.
- Cildin kireçlenmesi.
- Osteoliz.
- Akciğerlerin bazal bölgelerinin fibrozu.
- Sklerodermik nitelikteki gastrointestinal sistem lezyonları.
- İletim ve kalp ritmi bozuklukları ile birlikte geniş odaklı kardiyoskleroz gelişimi.
- Skleroderma akut nefropatisi.
- Tırnak yatağının video kapilleroskopisinin tipik sonuçları.
- Başta Scl-70 olmak üzere spesifik antinükleer antikorların, antisentromer antikorların ve RNA polimeraz III'e karşı antikorların tespiti.
- Vücut ağırlığının 10 kg'dan fazla kaybı.
- Doku trofizmi bozuklukları.
- Genellikle yapışkan (yapışkan) bir formda olan poliserositin varlığı.
- Telanjiektazi.
- Nefropatinin kronik seyri.
- Poliartralji.
- Trigeminal nevralji (trigymenitis), polinörit.
- ESR değerlerinde 20 mm/saatten fazla artış.
- Kandaki gamaglobulin seviyelerinde %23'ü aşan artış.
- Antinükleer faktör (ANF) veya DNA'ya karşı otoantikorların varlığı.
- Romatoid faktörün tespiti.
Sistemik sklerodermanın tedavisi
Hastalığın tedavisi uzun sürelidir, genellikle ömür boyudur. Patolojinin şekline, seyrin niteliğine ve belirli organ ve sistemlerin sürece katılımına bağlı olarak kapsamlı bir şekilde yapılmalıdır.
Yukarıdaki risk faktörlerinin yanı sıra sağlıksız beslenme, sigara içme (!), alkol ve enerji (!) içecekleri, kahve ve demlenmiş çay tüketimi gibi kışkırtıcı faktörlerin varlığı nedeniyle tedavinin etkinliği önemli ölçüde azalır. , fiziksel ve nöropsikotik stres, yetersiz dinlenme.
Sistemik sklerodermada güneşlenmek mümkün mü?
Ultraviyole radyasyon, hastalığın alevlenmesine yol açabilecek oldukça yüksek risk faktörlerinden biridir. Bu nedenle özellikle güneş aktivitesinin arttığı dönemlerde güneş ışığından korunmasız yerlerde kalmak istenmeyen bir durumdur. Deniz kıyısında tatil yapmak kontrendike değildir, yalnızca sonbahar aylarında ve gölgede kalma şartına bağlıdır. Ayrıca ultraviyole ışınlarına karşı daima maksimum koruma derecesine sahip kremlerin kullanılması da gereklidir.
Beslenme Özellikleri
Sistemik skleroderma için beslenme özellikle önemlidir; özellikle yemek borusu etkilenirse, küçük miktarlarda öğünler arasında kısa aralarla birden fazla öğün olması gerekir. Alerjenik yemeklerin hariç tutulması ve yeterli protein içeriğine sahip (süt ve fermente süt ürünleri, yumuşak peynirler, et ve balık), mikro ve makro elementler, özellikle kalsiyum tuzları içeren gıdaların tüketilmesi önerilir.
Böbrek fonksiyon bozukluğu (nefropati, böbrek yetmezliği) durumunda, protein tüketiminin dozu sıkı bir şekilde ayarlanmalı ve sindirim sisteminin çeşitli kısımları etkileniyorsa, bu organların bozukluklarına karşılık gelen bir diyet ve gıda işleme takip edilmelidir. Sklerodermada spesifik beslenmeyi hesaba katar.
Özellikle glukokortikosteroid ilaçları alırken karbonhidrat tüketiminin ve düşük şeker içeriğine sahip yeterli miktarda sebze, çilek ve meyve tüketiminin sınırlandırılması da arzu edilir.
Uyuşturucu tedavisi ve rehabilitasyonunun ilkeleri
Terapinin ana hedefleri şunlardır:
- remisyon aşamasına ulaşmak veya süreç aktivitesinin mümkün olan maksimum düzeyde bastırılması;
- fonksiyonel durumun stabilizasyonu;
- kan damarlarındaki değişiklikler ve fibrozun ilerlemesi ile ilişkili komplikasyonların önlenmesi;
- iç organların zarar görmesinin önlenmesi veya mevcut işlev bozukluklarının düzeltilmesi.
Terapi, özellikle vücudun sistem ve organlarında ana ve en önemli değişikliklerin yoğun bir şekilde meydana geldiği, hastalığın tespit edilmesinden sonraki ilk yıllarda aktif olmalıdır. Bu dönemde inflamatuar süreçlerin şiddetini azaltmak ve fibrotik değişiklikler şeklindeki sonuçları azaltmak hala mümkündür. Üstelik halihazırda oluşmuş fibrotik değişiklikleri, kısmi ters gelişimleri açısından etkilemek hala mümkündür.
- Antiinflamatuar etkiye sahip tabletlerdeki Cuprenil (D-penisilamin), bağ dokularındaki metabolik süreçler üzerinde etkisi ve belirgin bir anti-fibrotik etkisi vardır. İkincisi ancak altı aydan bir yıla kadar başvuru sonrasında gerçekleştirilir. Cuprenil, patolojinin hızlı ilerlemesi, yaygın cilt sertleşmesi süreci ve aktif fibrozis için tercih edilen ilaçtır. Yavaş yavaş artan ve daha sonra azalan dozajlarda reçete edilir. Bakım dozları 2 ila 5 yıl süreyle alınır. Hastaların yaklaşık %30'unda görülen olası yan etkiler (böbreklerde toksik etki, bağırsak fonksiyonlarında bozulma, dermatit, hematopoietik organlarda etkiler vb.) nedeniyle ilaç sürekli tıbbi gözetim altında alınır.
- İmmünosupresanlar Metotreksat, Azatioprin, Siklofosfamid ve diğerleri. Metotreksat, özellikle hastalığın erken inflamatuar aşamasında kas ve eklem hasarına neden olan cilt sendromuna karşı etkili bir etkiye sahiptir. Siklofosfamid, işlemin yüksek aktivitesinde, pulmoner fibroz oluşumuyla birlikte interstisyel akciğer hasarında (mutlak kullanım endikasyonu), belirgin immünolojik değişikliklerin varlığında ve daha önce kullanılan tedaviden gözle görülür bir etkinin olmadığı durumlarda kullanılır.
- Enzim ajanları (Lidaz ve Ronidaz) - mukopolisakkaritleri parçalar ve hyaluronik asidin viskozitesini azaltır. Deri altı veya kas içi enjeksiyonların yanı sıra iyontoforez ve doku sertleşmesi veya kontraktürleri alanındaki uygulamalar şeklinde kronik süreç için reçete edilir.
- Glukokortikosteroidler (Deksametazon, Metipred, Prednizolon, Triamsinolon), II veya III dereceli sürecin yanı sıra akut veya subakut seyirli vakalarda aktivite için reçete edilir. Kullanımları böbrek fonksiyonunun sürekli izlenmesi ile gerçekleştirilir.
- Vasküler ilaçlar - başlıcaları, hastalığın ilk aşamalarında reçete edilen kalsiyum kanal blokerleri (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri (Captopril, Capoten, vb.), prostanoidlerdir (Iloprost, Vazaprostan) hem sistemik hem de pulmoner damarlardaki direnci azaltan endotelin reseptör antagonistleri (Traklir, Bosentan).
- Antiplatelet ajanlar (Curantil, Trental) ve antikoagülanlar (küçük dozlarda asetilsalisilik asit, Fraxiparine).
- Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) ve aminokinolin ilaçları (Plaquenil).
Yeni bir yöntem, sistemik sklerodermada genetiği değiştirilmiş biyolojik ürünlerin kullanılmasıdır. Şu anda, bunların ciddi sistemik skleroderma formlarında kullanım umutları ve etkinlikleri üzerine yapılan araştırmalar devam etmektedir. Diğer sistemik bağ dokusu hastalıklarının tedavisinde nispeten yeni bir yönü temsil ederler.
Bu ilaçlar arasında, otoimmün reaksiyonları baskılayan Etarnecept ve Inflixicamb, B-lenfosit reseptörlerine karşı monoklonal bir antikor olan immün baskılayıcı Rituximab (düşük dozda glukokortikosteroidlerle kombinasyon halinde), transforme edici büyüme faktörü beta-I'e karşı antikorlar, antimonosit immünoglobulin, sitostatik Hücreler arası matrisin aşırı sentezini baskılayan Imatinib, bunun sonucunda cilt sendromu azalır ve sistemik skleroderma, gama ve alfa-interferonların yaygın formunda akciğer fonksiyonu iyileşir.
Geleneksel tıpla tedavi
Geleneksel tıbbın tedavi kompleksine dahil edilmesi tavsiye edilir. Bununla birlikte, sistemik sklerodermanın halk ilaçlarıyla tedavisinin asla tek tedavi olmaması veya ana tedavi olarak kullanılmaması gerektiğini her zaman hatırlamak gerekir. Uzmanlar tarafından belirlenen ana tedaviye yalnızca küçük bir katkı (!) olarak hizmet edebilir.
Bu amaçlar için, bitkisel yağların yanı sıra şifalı bitkilerin (St. John's wort, calendula) bitkisel yağdaki infüzyonlarını kullanabilirsiniz; bunlar, yumuşatmak, beslenmeyi iyileştirmek için cildin etkilenen bölgelerinde günde birkaç kez yağlanması gerekir. ve inflamatuar süreçlerin şiddetini azaltır. Sardunya, dalgalı ravent, çam tomurcukları veya iğneleri, huş ağacı yaprakları ve yulaf samanı infüzyonları ile sıcak banyo yapmak eklemler, cilt ve kan damarları için faydalıdır.
Saponaria officinalis, Sakhalin karabuğdayı, harpagophytum kök çayının alkol tentürleri veya infüzyonları (oral uygulama için), at kuyruğu, akciğer otu ve knotweed bitkilerinin infüzyonları, anti-inflamatuar ve immünosüpresif özelliklere sahiptir. Aşağıdaki bitki karışımının infüzyonu, antiinflamatuar ve damar genişletici etkilere sahiptir: ölümsüz, sarı kantaron, tatlı yonca, çayır sardunyası, çayır yoncası, civanperçemi, kuş gözü budak otu, nane yaprakları, muz ve kekik, ahududu ve yaban mersini, karahindiba kökler. Şifalı bitkilerin şifalı bitkiler şeklinde başka birçok kombinasyonu vardır.
Masaj ve egzersizler, fizyoterapi
Karmaşık terapi ve rehabilitasyon sistemi ayrıca (aktivitenin yokluğunda veya sürecin önemsiz aktivitesi durumunda) şunları içerir: masaj ve sistemik skleroderma için bir dizi egzersiz, solunum ve kalp fonksiyonunun iyileştirilmesi, vasküler tonunun düzenlenmesi, eklem hareketliliğinin iyileştirilmesi vb.; fizyoterapi kursları - antiinflamatuar, vasküler ve enzim ilaçları (Lidaza) ile iyontoforez, termal prosedürler (parafin, ozokerit), en çok etkilenen eklemlerde Dimetil sülfoksit ile uygulamalar; kaplıca tedavisi (çamur terapisi ve balneoterapi).
Hamilelik mümkün mü ve çocuk taşıma şansı var mı?
Gebeliğe vücutta önemli hormonal değişiklikler eşlik eder; bu, bir kadın için hastalığın alevlenmesi açısından oldukça yüksek bir riskin yanı sıra fetüs ve doğmamış çocuk için de risk oluşturur. Ancak bu mümkün. Sistemik skleroderma, doğal olarak bile hamilelik ve doğum için mutlak bir kontrendikasyon değildir. Proses aktivitesinin yokluğunda ve iç organlarda, özellikle böbreklerde ve kalpte belirgin patolojik değişikliklerin olmadığı durumlarda, hastalığın ilk aşamalarında subakut veya kronik seyirli bir çocuk sahibi olma şansı özellikle yüksektir.
Bununla birlikte, belirli ilaçları bırakma ve genel olarak tedaviyi hormonal, sitostatik, vasküler, antitrombosit ilaçlar, doku metabolizmasını iyileştirmeye yardımcı olan ilaçlar vb. kullanımıyla düzeltme olasılığı sorununu çözmek için gebelik planlaması tedaviyi yapan uzmanla koordine edilmelidir. Ayrıca hamilelik sırasında sadece kadın doğum uzmanı-jinekologun yanı sıra romatolog tarafından da en az üç ayda bir gözlem ve muayene yapılması gerekir.
Hamileliği uzatma olasılığını belirlemek için, bir kadının ilk trimesterde ve gelecekte - hastalığın yoğunlaşması veya hamileliğin komplikasyonları şüphesi varsa - hastaneye yatırılması gerekir.
Zamanında yeterli tedavinin uygulanması, uygun istihdam, hastanın sürekli dispanser gözlem kurallarına uyması, kışkırtıcı faktörlerin ortadan kaldırılması veya en aza indirilmesi, risk faktörlerinin etkisi hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir, seyrinin agresiflik derecesini önemli ölçüde azaltabilir, hayatta kalma prognozunu iyileştirin ve yaşam kalitesini artırın.
TIP MERKEZİ EPİLAS
Diode lazer ile EPİLASYON
Koltuk altı: 1000 ovmak.
Tüm vücut: 5.500 RUB.
LAZER cilt gençleştirme
Eller: 1200 ovmak.
BİR KOZMETOLOĞA SORU SORUN
Dysport - yaşlılığı silen enjeksiyonlar
Botoks enjeksiyonları veya evcilleştirilmiş toksinler
Demodikoz - belirtiler, tedavi ve önleme tedbirleri
Lazer epilasyona ne iyi gelir? Saç ve lazerler hakkında daha birçok ilginç şey
Elos epilasyon – tüylerden sonsuza kadar kurtulmak
Bazı blog okuyucuları, vücutta parlak bir renk tonu ile mor lekelerin ortaya çıkmasının eşlik ettiği sistemik skleroderma gibi bir hastalıkla ilgilenmektedir. Aniden ortaya çıkıyorlar. Bu nedir, yoksa bir alarm sinyali mi?
Sistemik skleroderma nedir? Hastalığın nedenleri
Sistemik sklerodermanın belirtileri, fotoğraf
Sistemik sklerozda (sistemik sklerodermanın diğer adı), el ve ayak parmakları en sık etkilenir. Pedler ve periungual dokuların incelmesi nedeniyle şişkin, sert ve sivri uçlu hale gelirler. Bu işleme " denir sklerodaktili olarak».
Zamanla hastalığın klinik tablosu ilerler: cilt lezyonları giderek daha yükseğe yayılır, önkol, bacak ve bazen omuz ve uyluk bölgelerini etkiler.
Yüze doğru hareket ederek cildi sıkılaştırırlar, yüz hatlarını sivri hale getirirler ve sıkıca kapalı dudaklar izlenimi verirler. Uzun süreli sistemik skleroderma seyri ile yüz ve dekolte derisinde çok sayıda lezyon ortaya çıkabilir.
Sistemik sklerodermanın bir başka çok yaygın semptomu, soğuk veya sıcak koşullarda parmakların keskin bir şekilde beyaz, mavi ve ardından kırmızıya (çoğunlukla ellerde) döndüğü Raynaud fenomenidir. Raynaud fenomeni küçük arterlerin hasar görmesi ile ilişkilidir ve renk değişikliğine ağrı da eşlik eder.
Parmak uçlarında ülserler belirirse, bu hastalığın ciddi bir belirtisine işaret eder.
Ne yazık ki sistemik skleroderma bununla sınırlı kalmıyor ve daha önce de söylediğim gibi iç organlara saldırmaya başlıyor. Çoğu durumda meydana gelen gastrointestinal sistemi etkilerse, yutma bozulur, şişkinlik ortaya çıkar ve ağrı oluşur.
Akciğer hasarına zayıflatıcı bir öksürük eşlik eder; böbrekler darbe aldığında tansiyon kontrolden çıkar...
Çocuklarda sistemik skleroderma
Çocuklarda cilt ve bağ dokusunun tüm yaygın hastalıkları arasında ikinci sırada yer almaktadır. Bağ dokusu hasar gördüğünde, kan damarlarının fibrozisi ve patolojisi baskın hale gelir - bir tür yok edici endarterit. Kızların erkeklere göre sklerodermadan muzdarip olma olasılığı daha yüksektir.
Çocuklarda sistemik sklerodermanın patogenezi
- Kan damarlarında hasar
- Endotel patolojisi
- Vazospazm
- Merkezi sinir sisteminin duyarlılığında bozulma
- Bağışıklığın bozulması
- Fibroblast fonksiyonu bozulmuş
Lokalize sklerodermada tanı klinik belirtilere göre konur ve genellikle diğer tanı yöntemlerine gerek yoktur. İstisnai durumlarda doktor biyopsi, yani dokuyu mikroskop altında incelemek için deriden bir parça alınmasını önerebilir.
Sistemik sklerodermanın tanısı çeşitli temellere dayanmaktadır. Hastalığın cilt lezyonları ve Raynaud fenomeni ile klinik tablosu dikkate alınır; hastalık mevcutsa spesifik antikorların ve ESR'de bir artışın tespit edileceği bir kan testi ve son olarak kapilleroskopi. Bu yöntem, parmakların tırnak plakalarının tabanındaki küçük deri damarlarının incelenmesine dayanmaktadır.
İç organların durumunu belirlemek için akciğer röntgeni, kalp ve böbrek ultrasonu çekmek ve gastroskopi yaptırmak gerekir.
Sistemik sklerodermanın seyrinin agresifliğine bağlı olarak, tedavi kesinlikle bireysel olarak reçete edilir. Lokalize skleroderma ile cilt problemlerinin tedavisi, antiinflamatuar bileşenler içeren jeller ve merhemler kullanılarak gerçekleştirilir.
Bunlar hormonal ilaçlar olabilir. hidrokortizon, mometazon, klobetasol veya sitostatikli ajanlar - siklosporin. Günde 1-2 kez, temiz cilde ince bir tabaka halinde uygulanmalı, ancak yalnızca hastalığın erken evrelerinde kullanılmalıdır.
Sistemik sklerozun tedavisi söz konusu olduğunda hangi sorunların ön plana çıktığını düşünmek önemlidir. Örneğin, ciddi cilt hasarı durumunda sitostatikler reçete edilir - metotreksat, mikofenolat mofetil, siklofosfamid. Şu tarihte: Raynaud fenomeni — nifedipin, fluoksetin, sildenafil, bosentan Arteriyel damarların spazmlarını genişletir ve hafifletir.
Akciğer hasarı durumunda:
- siklofosfamid veya mikofenolat mofetil.
Gastrointestinal sistemin hasar görmesi durumunda:
- serukal, motilium, ganaton.
Kaslar ve eklemler ağrıyorsa, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar kullanın:
- naproksen, selekoksib, ibuprofen.
Dozları belirtmiyorum; her durumda bireysel olacaktır.
Ne yazık ki sistemik sklerodermalı bir hastada tüm sorunları ortadan kaldıracak sihirli bir ilaç hâlâ mevcut değil. Bu durumda kuralın bir istisnası olarak hormonal ilaçların örneğin prednizolon veya metipred.
İlişkin D-penisilamin Eskiden çok sık reçete edilen ilaç artık önerilen ilaçlar listesinden tamamen çıkarıldı.
Sklerodermalı hastaların herhangi bir aşıdan yasaklandığı yönünde bir görüş var.
Bu bir efsane. Tam tersine, bağışıklık sistemini baskılayan sitostatikler kullanarak aktif tedavi uyguladığımız tüm hastalarımıza, örneğin her yıl influenzaya veya 5 yılda bir pnömokok aşısını yaptırmalarını şiddetle tavsiye ediyoruz.
Dedikleri gibi yasak olanla başlayacağım. Sistemik sklerodermalı hastalar güneşte güneşlenmemeli, banyo ve saunalara gitmemeli, sigara içmemeli, güçlü kahve ve alkollü içecekler içmemeli ve vasküler spazm ataklarını önlemek için aşırı soğumamalı - soğuk suda yüzmemeli, kışın sıcak çorap ve eldiven olmadan yürümemelidir. .
Gergin olmamalısınız, vücuda aşırı fiziksel çalışma ile aşırı yükleme yapmamalı veya immünomodülatörler - ilaçlar kullanmamalısınız. interferon, arbidol, likopid, ingavirin…
Diyet ne olmalı?
Özel bir diyet kısıtlaması yoktur. Sağlığınız izin verdiği ölçüde yemelisiniz. Doğal olarak, eğer gastrointestinal sistem hasar görürse, ister istemez mide ve bağırsaklar için sağlıklı olmayan ağır her şeyden vazgeçmek zorunda kalacaksınız - baharatlı, yağlı, kızarmış yiyecekler, süt, unlu mamuller, tatlılar...
Ancak temiz havada rahat yürüyüşler, günlük masaj, çam ve radon banyoları, eklemlerin sertliği nedeniyle gelişmesini sağlayacak bir dizi egzersiz içeren fiziksel egzersizler faydalıdır...
Ne yazık ki sistemik sklerodermayı tamamen yenmek mümkün değildir. Ancak zamanında teşhis edilip ciddi bir mücadele verilirse patolojik süreç durdurulabilir. Ve uzun yıllar boyunca.
Saklamayacağım, sistemik skleroderma ciddi bir hastalıktır ve iyileşmesi zordur: Hasta ve yakınlarının aktif katılımıyla gerçekleştirilmelidir.
Tedavi için, kaynatma, infüzyon, tentür, meyve suları, merhemler, inhalasyonlar ve uygulamalar şeklinde kullanılan mevcut şifalı bitkiler kullanılır.
Tüm dermatitler, kıkırdak, kemik ve bağ dokusu sorunları için kullanılan doğal silikonun kaynakları at kuyruğu, knotweed, yaprak ve tomurcuklardır.
Kan akışını iyileştiren bitkiler arasında tatlı yonca, at kestanesi etkilidir; antiinflamatuar ilaçlardan - çiçekler, kökler, yapraklar, böğürtlenler, huş ağaçları, cevizler; doğal yenileyiciler - muz, meyan kökü; bağışıklık düzelticileri su mercimeği, buğday çimi kökleri ve dulavratotu içerir.
Lokalize skleroderma için
Sadece cilt etkilendiğinde, kurutulmuş ve ezilmiş tüm bitkilerin eşit oranlarda, örneğin 30-50 gram alındığı tıbbi bir karışım işe yaramıştır. Bu meyan kökü, buğday çimi, su mercimeği, aynısefa çiçekleri, çayır tatlısı, ısırgan otu yaprakları, huş ağacı ve kuş üzümünün köküdür.
1 yemek kaşığı alın. Karışımın bir kaşığı 0,5 litre su dökün, kaynatın, 5-7 dakika kısık ateşte tutun. 1 saat bekletin, ardından süzdükten sonra et suyuna 1 yemek kaşığı ekleyin. bir kaşık bal ve 1 yemek kaşığı. bir kaşık meyve suyu (muz, mürver, dulavratotu, aralarından seçim yapabilirsiniz). Günde 3-4 kez yemeklerden önce veya sonra 70-100 ml alın. Koleksiyonun tamamı bitene kadar iyileşin.
Dışarıdan, aynısefa merhemini kullanın (eczanede satılır) - cildin etkilenen bölgelerine günde 2 kez ince bir tabaka uygulayın. Kurutulmuş, toz haline getirilmiş aynısefa çiçeklerini 1:3 veya 1:5 oranında bebek kremi veya hint yağı ile karıştırarak antiinflamatuar etkisi olan böyle bir merhemi kendiniz hazırlayabilirsiniz.
Fakat sistemik sklerodermada hangi bitkiler yardımcı olacaktır?
Akciğer lezyonları gözlemlenirse koleksiyonda akciğer otu, meyan kökü, buğday çimi, hatmi, ıhlamur çiçekleri, aynısefa, su mercimeği, kekik ve sicim bulunacaktır. Koleksiyonun tüm kurutulmuş, ezilmiş bileşenleri de her biri 30-50 g olmak üzere eşit parçalar halinde alınır ve kaynatma, lokalize formla aynı şemaya göre hazırlanır.
Tek fark, dulavratotu ve muz sularının yanı sıra, et suyuna isteğe bağlı olarak kekik ve mürver suları da ekleyebilmenizdir.
Eklem lezyonları için dulavratotu, kuşburnu, beşparmakotu, meyan kökü, buğday çimi ve nilüfer köklerini tercih ediyoruz; huş ağacı, ahududu, frenk üzümü yaprakları; kavak tomurcukları. Pişirme yöntemi önceki tariflerdekiyle aynıdır. Ek bileşen olarak gelen meyve sularından dulavratotu, huş ağacı ve üvez sularını önerebilirim.
Sistemik skleroderma - prognoz
Günümüzde hiçbir doktor sistemik skleroderma tanısı alan bir hastanın yaşam beklentisini kesin olarak belirleyemez. Hastalık yeterince araştırılmadığından hastalığın her vakası kendine özgü bir seyirle karakterize edilir.
Tıbbi istatistiklere göre hastaların yaşam beklentisi, hastalık anından itibaren yaklaşık beş yıldır. Prognoz büyük ölçüde sklerderma formunun ciddiyetine bağlıdır. Böbrek hasarı ile ciddi bir prognoz gözlenir.
Bir hastanın vaka geçmişi tam olarak verilmiştir. bu site.
Arkadaşlar artık sistemik sklerodermanın ne olduğunu biliyorsunuz. Gördüğünüz gibi tedavisi zahmetli ama dedikleri gibi oyun muma değer. Sistemik sklerodermaya yönelik klinik kılavuzlar hem lokalize hem de sistemik sklerodermanın gelişimini durdurmaya yardımcı olur.
Dr. Myasnikov ile skleroderma hakkında bir video klibi dikkatinize sunuyoruz.
- Bialystok Tıp Üniversitesi, Romatoloji ve Dahiliye Anabilim Dalı, Bialystok, Polonya
- Radboud Üniversitesi Tıp Merkezi, Nijmegen, Hollanda
- Romatoloji A Bölümü, Cochin Hastanesi, Paris Descartes Üniversitesi, Paris, Fransa
- Üniversite Hastanesi Charité, Berlin, Almanya
- Üniversite Hastanesi Zürih, Zürih, İsviçre
- Los Angeles'taki Kaliforniya Üniversitesi, Los Angeles, Kaliforniya, ABD
- Araştırma Laboratuvarları ve Klinik Romatoloji Bölümü, Dahiliye Anabilim Dalı, Genova Üniversitesi, IRCCS AOU San Martino, Cenova, İtalya
- Romatoloji ve İmmünoloji Anabilim Dalı, Tıp Merkezi, Pecs Üniversitesi, Pecs, Macaristan
- Belgrad Üniversitesi, Belgrad, Sırbistan
- Leeds Üniversitesi, Leeds, Birleşik Krallık
- University College London, Londra, Birleşik Krallık
- Erlangen Üniversitesi-Nürnberg, Erlangen, Almanya
- Hamburg Pediatrik ve Ergen Romatoloji Merkezi, Hamburg, Almanya
- FESCA, Londra, Birleşik Krallık
- Giessen Üniversitesi, Bad Nauheim, Almanya
- Floransa Üniversitesi, Floransa, İtalya
- Köln Üniversitesi, Köln, Almanya
- Michigan Üniversitesi Tıp Fakültesi, Ann Arbor, Michigan, ABD
- Manchester Üniversitesi, Salford Royal NHS Foundation Trust, Manchester Akademik Sağlık Bilimleri Merkezi, Manchester, Birleşik Krallık
- NIHR Manchester Kas-İskelet Sistemi Biyomedikal Araştırma Birimi, Central Manchester NHS Foundation Trust, Manchester, Birleşik Krallık
- Romatoloji ve Klinik İmmünoloji Bölümü, Utrecht Üniversitesi Tıp Merkezi, Utrecht, Hollanda
- Lübeck Üniversitesi, Lübeck, Almanya
- Güney Karolina Tıp Üniversitesi, Charleston, Güney Karolina, ABD
- Gent Üniversitesi Hastanesi, Gent Üniversitesi, Gent, Belçika
- Basel Üniversitesi, Basel, İsviçre
- FESCA Hasta Araştırma Ortağı, Ede, Hollanda
- Johns Hopkins Üniversitesi, Baltimore, Maryland, ABD
- Napoli İkinci Üniversitesi, Napoli, İtalya
- Padua Üniversitesi, Padua, İtalya
- Erken diffüz sistemik sklerodermanın (SSc) tedavisinde siklofosfamidin etkinliğini ve güvenliğini değerlendirmek;
- SSc tedavisinde Mikofenolat mofetil ve azatioprinin etkinliğinin ve güvenliğinin değerlendirilmesi;
- SSc tedavisinde anti-CD20 tedavisinin etkinliğinin ve güvenliğinin değerlendirilmesi;
- SSc'ye bağlı pulmoner arteriyel hipertansiyonun önlenmesinde kalsiyum antagonistlerinin değerlendirilmesi;
- SSc'deki dijital ülserlerin tedavisinde kalsiyum antagonistlerinin değerlendirilmesi;
- SSc'deki dijital ülserlerin tedavisinde statinlerin değerlendirilmesi;
- Skleroderma böbrek krizini önlemede ACE inhibitörlerinin etkinliği ve güvenliğinin değerlendirilmesi;
- SSc için ilaç dışı tedavinin etkinliğinin değerlendirilmesi.
Organ hasarı | Öneri | Kanıt düzeyi | Tavsiyenin Gücü | İç değerlendirme sonuçları |
|
SSc-RP'nin birinci basamak tedavisinde dihidropiridin tipi kalsiyum antagonistleri, genellikle oral nifedipin düşünülmelidir. SSc-RP tedavisinde PDE-5 inhibitörleri de dikkate alınmalıdır. | 1 A | A | 8.19 |
Şiddetli SSc-RP'de intravenöz iloprost düşünülmelidir. Uzmanlar, oral tedaviden sonra SSc-RP ataklarını tedavi etmek için intravenöz iloprost kullanılmasını önermektedir. | 1 A | A | 8.29 | |
SSc-RP ataklarının tedavisinde fluoksetin düşünülebilir. | 3 | C | 6.06 | |
|
SSc'li hastalarda dijital ülserlerin tedavisinde intravenöz iloprost düşünülmelidir. | 1B | A | 8.39 |
SSc'li hastalarda dijital ülserlerin tedavisinde PDE-5 inhibitörleri dikkate alınmalıdır. | 1 A | A | 8.03 | |
Bosentan, kalsiyum kanal blokerleri, PDE-5 inhibitörleri veya iloprost tedavisi kullanımına rağmen, özellikle birden fazla dijital ülseri olan hastalarda yeni dijital ülserlerin sayısını azaltmak için reçete edilmelidir. | 1B | A | 8.19 | |
III. SSc-PAH | SSc ile ilişkili PAH tedavisinde ERA, PDE-5 inhibitörleri veya riociguat düşünülmelidir. | 1B | B | 8.32 |
Şiddetli SSc-PAH hastalarının tedavisinde intravenöz epoprostenol (Sınıf III ve IV) düşünülmelidir. | 1B | A | 8.10 | |
SSc-PAH hastalarının tedavisinde prostasiklin analogları düşünülmelidir. | 1B | B | ||
|
Erken yaygın SSc'nin kutanöz belirtilerinin tedavisinde metotreksat düşünülebilir. | 1B | A | 7.42 |
İki yüksek kaliteli RKÇ'nin sonuçları göz önüne alındığında ve bilinen toksisitesine rağmen siklofosfamid, SSc-ILD'nin tedavisinde, özellikle ilerlemiş İAH'li (ILD) SSc hastalarında düşünülmelidir. | 1B | A | 7.84 | |
Çoklu organ yetmezliği riski taşıyan, hızla ilerleyen SSc'li hastaların tedavisinde HSCT düşünülmelidir. Tedaviye bağlı yan etkiler ve tedaviyle ilişkili erken ölüm riskinin yüksek olması nedeniyle, bu tür tedavi için SSc'li hastaların dikkatli seçimi ve tıbbi ekibin deneyimi çok önemlidir. | 1B | A | 8.03 | |
Uzmanlar SRC tedavisinde ACE inhibitörlerinin acilen kullanılmasını öneriyor. | 3 | C | 8.52 | |
Glukokortikoid alan SSc hastalarında kan basıncı ve böbrek fonksiyonu yakından izlenmelidir. | 3 | C | 8.10 | |
|
PPI, SSc ile ilişkili gastroözofageal reflü tedavisinde ve özofagus ülserleri ve darlıklarının önlenmesinde kullanılmalıdır. | 1 A | C | 8.58 |
SSc ile ilişkili semptomatik dismotilite bozukluklarının (yutma güçlüğü, GERD, erken doyma, şişkinlik, psödo-obstrüksiyon vb.) tedavisinde prokinetik ilaçlar kullanılmalıdır. | 3 | C | 7.97 | |
SSc'li hastalarda ince bağırsakta bakteriyel aşırı çoğalma semptomlarını tedavi etmek için aralıklı veya alternatif antibiyotik kürleri kullanılmalıdır. | 3 | D | 8.10 |
- ACE, anjiyotensin dönüştürücü enzim anjiyotensin dönüştürücü enzim; ERA, endotelin reseptör antagonisti; endotelin reseptörü antagonisti; EULAR, Romatizmaya Karşı Avrupa Birliği; GERD gastroözofageal reflü hastalığı GERD, gastroözofageal reflü hastalığı; HSCT, hematopoietik kök hücre nakli, hematopoetik kök hücre nakli; İAH, interstisyel akciğer hastalığı; PAH, pulmoner arteriyel hipertansiyon; PDE-5, fosfodiesteraz tip 5PDE-5, fosfodiesteraz tip 5; ÜFE, proton pompası inhibitörleri; RCT, randomize kontrollü çalışma RCT, randomize kontrollü çalışma; SRC, skleroderma böbrek krizi; skleroderma böbrek krizi; SSc, sistemik skleroz, sistemik skleroz; SSc-RP, sistemik sklerozlu hastalarda Raynaud fenomeni, sistemik sklerozlu hastalarda Raynaud fenomeni.
Aliment Pharmacol Ther. 2013 Ekim;38(7):674-88. doi: 10.1111/apt.12456. Epub 2013 20 Ağustos. İnceleme makalesi: ince bağırsakta bakteriyel aşırı çoğalma-prevalans, klinik özellikler, güncel ve gelişen tanı testleri ve tedavi. Grace E 1, Shaw C, Whelan K, Andreyev HJ. |
Skleroderma nedir?
"Skleroderma" terimi "sıkı cilt" anlamına gelir. Kapsamlı skleroderma hastalık grubu, ana semptomu cilt kalınlaşması olan hastalıkları içerir, ancak hepsi klinik belirtiler, seyir ve prognoz açısından farklılık gösterir.
Şu tarihte: fokal skleroderma Sınırlı cilt kalınlaşması vardır ancak deri altı doku ve kemik tutulabilir. Fokal sklerodermanın iki ana formu vardır - plak (morfea) ve doğrusal. İlk durumda, cilt lezyonu, hastalığın başlangıcında çevre boyunca mor bir çerçeve ile yuvarlak şekilli sıkışmalar (“Plaklar”) görünümündedir. Bu lezyonlar tekli veya çoklu olarak gövdede, yüzde ve uzuvlarda ortaya çıkabilir. Fokal sklerodermanın doğrusal formunda, etkilenen alanlar, genellikle altta yatan kasları ve kemikleri içeren cilt sıkışması şeritleri görünümüne sahiptir ve esas olarak uzuvlar ve yüz üzerinde lokalizedir. Fokal sklerodermanın bu formu, çocukluk ve ergenlik döneminde gelişirse, hareketlerin kısıtlanmasına (kas ve eklem kontraktürleri) ve etkilenen bölgelerde gelişimsel bozukluklara yol açabilir. İç organlar fokal sklerodermadan etkilenmez.
Sistemik skleroderma (SSc)- Cildin kalınlaşmasıyla birlikte eklemlerde, kan damarlarında ve iç organlarda (kalp, akciğerler, gastrointestinal sistem, böbrekler) çeşitli lezyonların tespit edildiği bir skleroderma formu. Nadir durumlarda ciltte değişiklik olmaksızın yalnızca iç organlar etkilenir. Hastalık her yaş grubunda gelişebilir ancak en yüksek görülme sıklığı 30-50 yaşlarında görülür. Kadınlar erkeklerden 3-5 kat daha sık hastalanıyor. SSD, cilt ve iç organlardaki hasarın yaygınlığı ve ciddiyetine göre farklılık gösteren sınırlı ve yaygın formlara bölünmüştür.
Gelişimin nedeni(etiyoloji) SSc hala bilinmiyor. Hastalığa, kolajen adı verilen bir proteinin belirli hücreler tarafından aşırı üretilmesi neden olur. Aşırı kolajen ciltte ve iç organlarda birikerek cildin kalınlaşmasına ve sertleşmesine ve etkilenen organların işlev bozukluğuna yol açar. Küçük kan damarlarında hasar ve bağışıklık sisteminin aktivasyonu da gözlemlenir. Bütün bunlar yavaş yavaş etkilenen dokuların sklerozuna yol açar.
Sınırlı SSD biçimi Daha az yaygın cilt kalınlaşması, göze çarpmayan başlangıç ve hastalığın kademeli gelişimi ile karakterize edilir. Uzun süre hastalık sadece Raynaud fenomeni ve parmaklarda hafif şişlik şeklinde kendini gösterebilir. Cilt kalınlaşması yüz ve ellerle sınırlıdır. İç organlara verilen en yaygın hasar, katı yiyecekleri yutma güçlüğü ve kalıcı mide yanması ile kendini gösteren özofagus peristaltizmindeki azalmadır. Hastalığın uzun seyri ile akciğerlere ve bağırsaklara ciddi zarar vermek mümkündür.
Yaygın SSD formu Genellikle aniden gelişir ve hem yüzü, hem ekstremiteleri hem de gövdeyi kapsayan derinin daha yaygın kalınlaşmasıyla karakterize edilir. Zaten hastalığın erken evrelerinde iç organlarda hasar belirtileri ortaya çıkıyor.
Hastalığın belirtileri
SSc'nin klinik semptomları, hastalığın biçimine bağlı olarak hastalar arasında önemli ölçüde farklılık gösterebilir.
Raynaud fenomeni - Soğuğa veya duygusal strese maruz kalmaya yanıt olarak vazospazm, SSc'nin karakteristik ve erken belirtilerinden biridir.
Sistemik sklerodermada Raynaud fenomeninin belirtileri şunlardır:
- soğukta veya heyecandan dolayı parmaklarda, bazen burun ucunda, kulaklarda beyazlama ve/veya mavi renk değişikliği;
- vazospazm atakları sırasında parmaklarda karıncalanma, uyuşma veya ağrı;
- Parmak uçlarında veya tırnak çevresinde ciltte yara veya çatlakların ortaya çıkması.
Parmakların şişmesi: İlk başta geçici olabilir ve yalnızca sabahları ortaya çıkabilir. Aynı zamanda cilt gerginleşip parlaklaşır ve kişi parmaklarını yumruk haline getirmekte zorluk çeker;
Cildin sertleşmesi ve kalınlaşmasıözellikle parmaklarda ve yüzde;
Parmaklarda hareketlerin kısıtlanması;
Ten rengi değişiklikleri daha koyu hale gelir veya tersine, temizlenme (depigmentasyon) alanları ortaya çıkar;
Kalsifikasyonların görünümü(genellikle parmaklarda ve eklemlerin çevresinde, beyaz ufalanan bir kütleyi serbest bırakmak için açılabilen küçük sıkıştırmalar şeklinde deri altı kalsiyum tuzları birikintileri);
Telanjiektazi "örümcek damarlarının" görünümü ciltteki küçük kan damarlarının genişlemesinin bir sonucudur ve basınçla kaybolan küçük, birkaç milimetre çapında, yuvarlak kırmızı lekeler şeklinde görülebilir;
Eklem iltihabı(artrit) ve kas zayıflığı.
Deri ve kas-eklem semptomlarının yanı sıra, hastalığın erken evrelerinde olan SSc hastalarında belirtiler de gelişir. iç organların katılımı.
Gastrointestinal sistemde hasar
Aşağıdaki şikayetlerle kendini gösterir:
yutma güçlüğü (yutma güçlüğü), bunun sonucunda hastalar katı yiyecekleri suyla yıkamak zorunda kalır;
uzanırken, vücudu öne doğru bükerken veya ağır nesneleri kaldırırken kötüleşen kalıcı mide ekşimesi;
midede hızlı doyma ve dolgunluk hissi;
şişkinlik ve kabızlık.
Akciğer hasarı
Değişen derecelerde şiddetli nefes darlığına (fiziksel aktivite sırasında orta derecede, normalden daha fazla, istirahatte bile rahatsız edici olan ciddi nefes darlığına kadar) ve kalıcı kuru öksürüğe neden olabilir.
Kalp hasarı
Bu durumda, hastalar sıklıkla kalpte kesintiler, çarpıntı ve daha az sıklıkla kalp bölgesinde ağrı hissederler.
Böbrek hasarı
Hastalığın en ciddi komplikasyonu skleroderma böbrek krizi olmaya devam ediyor. Ani gelişme ve hızlı ilerleme ile karakterize olup, kısa sürede böbrek fonksiyonlarında geri dönüşü olmayan bozulmaya neden olur. Skleroderma böbrek krizi neredeyse her zaman malign hale gelen arteriyel hipertansiyon gelişimi ile ilişkilidir. Bunun sonucunda hastalar baş ağrılarından, görme bozukluklarından ve şiddetli halsizlikten şikayet etmeye başlar. Yukarıdaki şikayetlerin ortaya çıkması durumunda derhal gerekli testleri yazacak bir romatologla iletişime geçmelisiniz!
Neden romatologa başvurmanız gerekiyor?
Hastalığın erken teşhisi ile tedavi sonuçlarının her zaman ileri vakalara göre daha iyi olduğu kanıtlanmıştır.
Randevu sırasında romatolog, hastalığın anamnezini dikkatlice toplayacak, mevcut tıbbi belgeleri inceleyecek, bir muayene yapacak ve bu hastalıkla ilgili tüm soruları yanıtlayacaktır. SSc'de çeşitli iç organlardan birinde baskın hasara neden olan komplikasyonlar mümkün olduğundan, laboratuvar (kan ve idrar testleri) ve enstrümantal (EKG, Eko-CG, göğüs röntgeni, spirografi) dahil olmak üzere kapsamlı bir inceleme yapılması gerekir. vb.) çalışmalar. Tanı doğrulandıktan sonra doktorunuz sizinle mevcut tedavi seçeneklerini tartışacaktır.
Skleroderma tedavi edilebilir mi?
Ne yazık ki hastalığın tam tedavisi mümkün değildir. Fokal skleroderma ile uzun süreli remisyon elde etmek mümkündür. SSc'de hastalığın aktivitesini tamamen baskılamak daha zordur, ancak erken tedavi ile ilerleme hızını önemli ölçüde yavaşlatmak ve hayati organların fonksiyonlarının stabilitesini uzun süre korumak mümkündür. Yalnızca hasta ile doktor arasındaki güçlü bir ittifak, bu zor sorunun çözümünde başarıya olanak tanıyacaktır.
Tedavi
SSc'li tüm hastalar hipotermiden ve soğuk odada uzun süre kalmaktan kaçınmalıdır. Nikotin ve kafein periferik vazospazma katkıda bulunur; SSc'li hastalar sigarayı bırakmalı ve kahve ve kafein içeren ürünlerin tüketimini sınırlandırmalıdır. İlaç tedavisiyle ilgili tüm sorular sadece ilgili hekimle çözülmelidir.
İç organlardaki hasarın klinik formuna, şiddetine ve niteliğine bağlı olarak reçete edilen ilaç tedavisine ilişkin tüm sorular sadece doktorunuzla görüşülmelidir.
Damar lezyonları tüm hastalarda ortaya çıktığından ve genel bir yapıya sahip olduğundan damar genişletici ve antiplatelet (kanın pıhtılaşmasını önleyen) ilaçların alınması zorunludur. Anti-inflamatuar ve anti-fibrotik ilaçlarla tedavi ihtiyacına her durumda ayrı ayrı karar verilir. Enstitü, modern, yenilikçi, genetiği değiştirilmiş biyolojik ilaçların kullanımı da dahil olmak üzere, SSc'nin tedavisine yönelik benzersiz yaklaşımlar geliştirmiştir.
Federal Devlet Bütçe Kurumu NIIR'de sistemik sklerodermanın teşhisi ve tedavisi. V.A. Bu alanda önde gelen uzmanlar Nasonova ile çalışıyor:
Bir uzmandan telefonla randevu alın: +7 495 109-29-10; +7 495 109-39-99