Hematoloji. Hematolog kimdir ve hangi hastalıkları tedavi eder? Onunla ne zaman iletişime geçmeli Hematolog ne yapar

Çoğu hasta hematoloğun kim olduğunu, bu uzmanın neleri tedavi ettiğini ve randevu için ne zaman kendisine gideceğini bilmediğinden, diğer uzmanlar da hastaları konsültasyon için bir hematoloğa yönlendirir (nedeni kan testlerindeki değişiklikler veya hastalık şüphesidir). hematopoietik organlar).

Bir hematoloğun profesyonel faaliyet alanı, kan, dalak ve kemik iliği hastalıklarını içerir.

Ani burun kanamaları ve kan pıhtılaşma sisteminin diğer bozuklukları ile hastanın daha dar bir uzmana ihtiyacı vardır - bir hemostazolog (kan pıhtılaşma sisteminin hastalıklarını teşhis eder, tedavi eder ve önler).

Ayrıca standart dışı bir gruba sahip kişilerde bir hematolog kan grubunu belirler ve gerekirse kan nakli yapar.

Bir hematolog ne tedavi eder?

Bir hematolog tedavi eder:

  • Kırmızı kan seviyelerinde (hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri) bir azalma ile karakterize edilen anemi. Anemi ayrı bir hastalık değil, bir dizi hastalığın (tüberküloz, piyelonefrit, mikozlar, vb.) Bir belirtisidir, bu nedenle aneminin sınıflandırılması renk indeksine (hipokromik, normokromik ve hiperkromik) göre yapılır. kemik iliğinin yenilenme yeteneği veya gelişim mekanizmasına bağlı olarak. Demir eksikliği anemisi, demir eksikliği ile ortaya çıkar, hemorajik anemi - akut veya kronik kan kaybının bir sonucu olarak, hemolitik (kalıtsal) kırmızı kan hücrelerinin artan tahribatının bir sonucudur, kırmızı kan oluşumunun ihlali olduğunda dishemopoietik olanlar ortaya çıkar. kemik iliği. B-12 ve folik asit eksiklikleri ile ilişkili anemiler de vardır. Anemi gelişimine monoton (esas olarak süt) bir diyet, vitamin eksikliği, geçmiş SARS, helmintik istilalar ve düzensiz öğünler neden olabilir. Hemolitik anemi hem baskın olarak (Minkowski-Choffard anemisi) hem de çekinik olarak (sferositik olmayan hemolitik anemiler) kalıtsaldır. Hastalık asemptomatik olabilir (kan testi sırasında tesadüfen saptanabilir) veya zayıflık, konsantrasyon bozukluğu, genel halsizlik, uyku bozuklukları, iştah, orta derecede eforla nefes darlığı şeklinde kendini gösterebilir.
  • - atipik B-lenfositlerin klonlama yoluyla çoğaldığı kötü huylu bir hastalık. Kronik lenfositik lösemide olgun atipik hücreler kemik iliği, kan, dalak, karaciğer ve lenf düğümlerinde birikir. Kalıtsal yatkınlık olan bu yaygın hastalık, Kafkasyalılarda löseminin en yaygın çeşididir. Hangi hücre tipinin malign bir klona yol açtığı henüz belirlenmemiştir. Lenfositik löseminin iyonlaştırıcı radyasyon ve karsinojenlerle ilişkisi kurulmamıştır, onkogenleri etkileyen tipik kromozomal translokasyonlar tanımlanmamıştır. Hastalığın erken evrelerinde kromozom yeniden düzenlemeleri nadiren görülür, periferik kanda mutlak lenfositoz vardır, lenf düğümleri büyür, hasta asteni, terleme artışı ve ani kilo kaybından şikayet edebilir. Hastalık ilerledikçe karaciğer ve dalakta artış, anemi ve trombositopeni saptanabilir ve hastalar baş dönmesi, halsizlik, spontan kanamalardan şikayet eder, ciltte kırmızı veya mor nokta ve lekeler (peteşi ve) oluşur.
  • Çoklu miyelom (multipl miyelom). Bu, tümör hücrelerinin paraproteinleri (homojen immünoglobulinler veya bunların fragmanları) sentezleme yeteneği ile karakterize edilen kan sisteminin malign bir hastalığıdır. Antikor üreten B-lenfositlerden oluşan tümör, esas olarak kemik iliğinde lokalizedir. Kemik iliğindeki miyelom infiltratlarının dağılımının doğasına bağlı olarak, multipl miyelom diffüz, diffüz fokal ve fokal olabilir. Tümörün hücresel bileşimine odaklanarak, plazmasitik, plazmablastik, polimorfik hücre ve küçük hücreli miyelomlar ayırt edilir. Salgılanan paraproteinin tipine bağlı olarak, salgılamayan miyelom, diklonal miyelom, G-, A-, M-miyelom ve Bence-Jones miyelomu izole edilir.
  • Miyeloid lösemi, kromozomal translokasyon (kromozomların bir kısmının transferi) ile ilişkili bir lösemi şeklidir. Bu hastalık sözde Philadelphia kromozomu ile ilişkilidir. Miyeloid lösemide, ağırlıklı olarak miyeloid hücrelerin kemik iliğinde hızlanmış ve düzensiz bir çoğalma (bölünerek çoğalma) ve bunların kanda birikmesi vardır. Hastalık genellikle asemptomatik olduğu için klinik bir kan testi ile tespit edilir. Hastalığa genel halsizlik, subfebril vücut ısısı, gut, azalmış bağışıklık, anemi ve trombositopeni eşlik edebilir ve genişlemiş bir dalak mümkündür.

Bir hematolog ayrıca şunları tedavi eder:

  • Farklı grupların lenf düğümlerinde bir artış ile karakterize edilen lenfoma. Lenfatik dokunun bu hematolojik hastalıkları grubu, sadece metastaz yapamayan, aynı zamanda vücutta hematojen olarak yayılan birincil bir tümör odağının (katı tümörlere benzer) oluşumu ile karakterize edilir. İç organlara verilen hasar, içlerinde kontrolsüz "tümör" lenfosit birikiminden kaynaklanır. Hodgkin lenfoma (etkilenen lenf düğümlerinde Reed-Berezovsky-Sternberg dev hücrelerinin tespit edildiği kötü huylu bir hastalık) ve Hodgkin olmayan tipler (küçük lenfositler, düşük dereceli foliküler ve foliküler karışık lenfomalar, orta dereceli foliküler ve diffüz lenfomalar ve yüksek dereceli diffüz büyük hücreli lenfomalar) immünoblastik, lenfoblastik ve küçük hücreli bölünmemiş çekirdekli lenfomalar).
  • Waldenström makroglobulinemisi, malign plazma hücrelerinin immünoglobulin sınıf M'ye (IgM) ait oldukça viskoz, yüksek moleküler ağırlıklı bir protein salgıladığı bir malign monoklonal gamopatidir. Hastalık, artan kan viskozitesi, tromboz oluşturma eğilimi, bozulmuş kalsiyum ve fosfor metabolizması, osteoporoz gelişimi (kemik kırılma eğilimi ile birlikte), kas ağrısı ve kemik ağrısı, paraproteinüri, tübüler nefropati gelişimi, azalmış ile karakterizedir. bağışıklık.
  • Otoimmün trombositopeni, kişinin kendi trombositlerine karşı antikorların oluştuğu bir hastalıktır. İdiyopatik olabilir veya diğer otoimmün bozukluklardan kaynaklanabilir. Klinik tablo spesifik değildir - hastalık kanama, hemorajik diyatezi ve ödem eğilimi ile kendini gösterir. Kanda, artan sitoliz, trombositlerin yaşam süresinde bir azalma ve megaplateletlerin görünümüne karşı trombositopeni tespit edilir. Kemik iliğindeki megakaryosit sayısı artar. Bir hematolog, kanda antiplatelet antikorları tespit edildiğinde doğru tanı koyar.

Waldenström makroglobulinemisi ve diğer bazı kan hastalıkları 30 ile 90 yaşları arasında görülür.

Pediatrik hematolog

Bir hematoloğun yetişkinlerde ne tedavi ettiğini bilerek, bir çocuk için hangi durumlarda bir hematoloğa ihtiyaç duyulduğunu anlamak gerekir.

Sahip olan çocuklar:

  • solgunluk gözlenir (cilt sarımsı bir renk alabilir);
  • spontan burun kanamaları meydana gelir (diğer kanama türleri mümkündür);
  • nesnelerle vb. küçük çarpışmalar durumunda. morarma oluşur;
  • eklemlerde, kemiklerde ve omurgada ağrı şikayetleri var;
  • genişlemiş veya ağrılı lenf düğümleri;
  • genişlemiş karaciğer veya dalak;
  • net olmayan bir midede baş ağrıları ve ağrılar görülür;
  • Kan testlerinde değişiklikler ortaya çıktı.

Pediatrik hematolog şunları tedavi eder:

  • çeşitli anemiler;
  • trombositlerin kanda normal miktarda bulunduğu, ancak niteliksel olarak kusurlu oldukları trombositopati;
  • kandaki trombosit sayısının azaldığı trombositopeni;
  • kandaki bağışıklık komplekslerinin ve bir kompleks protein kompleksinin aktif bileşenlerinin dolaşımı nedeniyle mikrodamarların iltihaplandığı ve çoklu mikrotrombozun meydana geldiği hemorajik vaskülit;
  • bozulmuş kan pıhtılaşması (pıhtılaşma) ile ilişkili nadir bir kalıtsal hastalık olan hemofili;
  • lösemi (kan hücrelerinin bir grup onkolojik hastalığı).

Bir çocuğun kan hastalıkları varsa, sürekli olarak bir hematolog gözetiminde olmalı ve hastalığın seyrini izlemek için düzenli olarak testler yapmalıdır.

Hangi durumlarda bir hematoloğa başvurmak gerekir?

Bir hematolog ile istişare şu kişiler için gereklidir:

  • bulaşıcı hastalıklar ve diğer tanımlanmış enflamatuar süreçlerle ilişkili olmayan sıcaklıkta bir artış var;
  • lenf düğümlerinde bir artış tespit edildi;
  • azalmış vücut ağırlığı;
  • artan terleme var;
  • derinin belirgin solgunluğu not edilir (mukoza zarlarının ve tırnak yatağının solukluğu da gözlenebilir);
  • iştah azalması;
  • uyku bozuklukları var;
  • açıklanamayan nedenlerle morarma var;
  • baş dönmesi ve artan yorgunluk gözlenir.

Kaşıntı ve kuru cilt, parmaklarda karıncalanma veya uyuşma, eklem ağrısı şikayeti olan hastalar için bir hematolog da gereklidir. Hemoglobini düşük veya kan hastalıklarına kalıtsal yatkınlığı olan hastalar tarafından bir hematolog ziyaret edilmelidir.

Gebe kadınlar, düşük hemoglobin, artmış kan pıhtılaşması ve kan hastalıkları olan bir hematolog ile konsültasyon için sevk edilir.

Danışma aşamaları

Hematolog randevusu şunları içerir:

  • anamnez çalışması;
  • hastanın fizik muayenesi;
  • analiz için sevk.

Testlerin sonuçlarına dayanarak, hematolog bir teşhis koyar ve tedaviyi reçete eder.

teşhis

Kan testi olmadan kan hastalıklarının teşhisi imkansız olduğundan, hematolog şunları reçete eder:

  • Retikülosit sayısı ile genel bir kan testi - özel bir renk nedeniyle tespit edilen genç eritrositler. Retikülositlerin oluşumu, 1-2 gün olgunlaştıkları ve daha sonra periferik kana girdikleri kemik iliğinde meydana gelir. Periferik kanda eritrositlerin olgunlaşması yaklaşık 2 gün sürer. Retikülosit sayısı, kemik iliğindeki kırmızı kan hücrelerinin üretim oranını yansıtır - hızlandırılmış hematopoez ile retikülosit sayısı artar ve yavaş olanla azalır. Eritrositlerin artan yıkımı ile retikülositler, tanımlanmış tüm eritrositlerin %50'sinden fazlasını oluşturur.
  • Transferrinin yüzde doygunluğu (kan plazmasındaki bir demir taşıyıcı protein), demirle ilişkili transferrin seviyesini yansıtan kan serumunda hesaplanan bir göstergedir. Normalde yetişkinlerde bu rakam %15-50'dir. Göstergedeki bir azalma, vücutta yetersiz demir alımını gösterir ve bir artış, hemokromatozun (bozuk demir metabolizması ile ilişkili genetik bir hastalık) varlığını gösterir.
  • Venöz kan bağışının gerekli olduğu ferritin (vücutta demir depolayan ana protein) analizi. Normalde, erkekler için kandaki ferritin seviyesi 12-300 ng / ml ve kadınlar için - 12-150 ng / ml'dir. Yüksek seviyeler hemokromatoz, kronik enflamatuar hastalıklar, lejyoner hastalığı, akut lösemi, yanıklar vb. varlığını gösterir. Ferritin seviyesi de birkaç kan naklinden sonra yükselir. Düşük ferritin seviyeleri anemide görülür.
  • Transferrine bağlanabilen demir miktarını belirlemeye yardımcı olan bir demir bağlama kapasitesi (IBSS) testi. Bu yöntemle, transferrin doygunluğunun yarısından fazlası olan demir, diğer proteinlere bağlandığından, transferrin değerleri% 16-20 oranında fazla tahmin edilir.
  • Kan pıhtılaşma sisteminin göstergelerini belirlemenizi sağlayan koagulogram.

Laboratuvar testlerine ek olarak, gerekirse hematolog da hastayı aşağıdakilere yönlendirir:

  • Lenf düğümleri ve karın organlarının (dalak vb.) alanını incelemek amacıyla ultrason;
  • Organların yapısını ve boyutunu netleştirmenin yanı sıra tümör oluşumlarını ve kemik bozukluklarını tanımlamayı sağlayan CT ve MRI;
  • Hastanın vücuduna verilen pozitron yayıcıların 1-2 saat içinde tüm vücuda yayıldığı, ardından tarayıcının kanın durumu ile ilgili gelen tüm bilgileri monitörde gösterdiği PET;
  • lenf düğümlerinin biyopsisi ve materyalin daha fazla histolojik incelemesi;
  • kemik iliğinin sternal ponksiyonu ve morfolojik muayenesi;
  • kemiklerdeki patolojik süreçleri tanımlamaya yardımcı olan sintigrafi.

Teşhis sürecine nasıl hazırlanılır

  • testten 12 saat önce yemek yemeyin (genellikle sabahları aç karnına kan verilir);
  • alkol alımını hariç tutun ve analizden en az bir saat önce sigara içmeyin (tercihen 12 saat sigara içmeyin);
  • ilaçların kullanımını hariç tutun ve bu mümkün değilse, laboratuvar asistanına ilacın adı hakkında bilgi verin;
  • Testten önceki gün boyunca çok fazla sıvı içmeyin.

Tedavi

Kan hastalıkları çok çeşitli olduğundan, hematolog, hastalığın tipine ve hastanın durumuna bağlı olarak her hasta için ayrı bir tedavi rejimi seçer.

Malign kan hastalıklarının ana tedavi yöntemleri kemoterapi ve radyoterapidir. Kronik miyeloid lösemide, bir hematolog bir tirozin kinaz inhibitörü (imatinib, dasatinib) reçete edebilir.

Tıbbi tedavi şunları içerir:

  • eritropoez uyarıcıları (zhektofer, demir laktat, vb.);
  • lökopoez uyarıcıları (pentoksil, lökojen, vb.).

Anemi ile, trombositopeni - trombosit kütlesi transfüzyonları ile eritrosit kütlesi transfüzyonları yapılır.

Cerrahi tedavi yöntemleri arasında kemik iliği nakli (alojen, otolog vb.) ve donör organ nakli yer alır.

- Bu, ana kan parametrelerini belirlemeyi amaçlayan temel bir laboratuvar çalışmasıdır. KLA yardımıyla vücutta iltihaplanma, enfeksiyon ve tümör sürecinin varlığını tespit etmek mümkündür. Bu çalışma, hematologun anemi, trombositoz, trombositopeni, lökopeni, eritropeni, lökositoz, eozinofili, lenfositoz ve diğer birçok patolojik kan değişikliğini teşhis etmesini sağlar.

  • İdrarın genel klinik analizi (OAM)- pH, özgül ağırlık, protein içeriği, keton cisimleri, glikoz ve safra pigmentleri dahil olmak üzere idrarın ana parametrelerini ve ayrıca verilerin alındığı idrar tortusunun bileşimini değerlendirmenize izin veren geleneksel laboratuvar çalışmalarından biri hematologlar için özel bir tanı değeridir. İdrardaki eritrosit, lökosit ve epitel hücrelerinin sayısı, hemoglobinin varlığı/yokluğu vb. bilgiler hastanın durumunun değerlendirilmesi açısından son derece önemlidir.
  • Kanın biyokimyasal analizi (kan biyokimyası)- CBC'nin belirsiz sonuçlarının elde edilmesi durumunda, kural olarak kullanılan bir laboratuvar teşhis yöntemi. Kan biyokimyasının sonuçları tanı koymada önemli bir rol oynar: çoğu hayati vücut sisteminin işleyişindeki bozuklukların varlığını belirlemek için kullanılabilirler. Biyokimyasal analizler sayesinde kan, kalp, endokrin bezleri, böbrekler, karaciğer ve safra kesesi, yumurtalıklar, fallop tüpleri vb. birçok patoloji en erken evrelerde tespit edilebilmektedir.
  • koagülogram- pıhtılaşabilirliğini kontrol etmeyi amaçlayan bir kan testi. Böyle bir çalışmanın sonuçlarına dayanarak, hemostaz sisteminin durumunu yargılayabilir ve kanama riskinin derecesini belirleyebilir.
  • Demir için kan testi- Bu, kan serumunun içinde bulunan demir göstergelerinin belirlenmiş standartlara uygunluk derecesini kontrol etmek için reçete edilen bir laboratuvar testidir. Bu tip teşhis sayesinde demir eksikliği anemisi, lösemi, miyelom, trombositopeni, hepatit ve karaciğer sirozu tespit edilebilir.
    Ek olarak, demir için anormal bir kan testi, enfeksiyonu kontrol etmek, sindirim sisteminin daha ayrıntılı bir incelemesine sevk etmek ve ayrıca kanamanın kaynağını bulmak için iyi bir neden olarak kabul edilir. Demir için bir kan testinin sonuçlarının yetersiz olması durumunda, hematolog ayrıca demir bağlama fonksiyonlarını değerlendirmeyi, ferritin konsantrasyonunu belirlemeyi vb. amaçlayan ek çalışmalara da başvurabilir.
  • ferritin analizi- akut fazın proteinlerinden birinin kandaki konsantrasyonunu belirlemenizi sağlayan bir laboratuvar çalışması. Bir hematoloğun bu tür tanıyı kullanarak tespit edebileceği patolojiler arasında hemokromatoz, hemolitik ve demir eksikliği anemisi, akut lösemi, lenfogranülomatoz, intravasküler hemoliz vb. bulunur. Ferritin analizi, akut ve kronik karaciğer hastalıkları, çeşitli enfeksiyonlar ve inflamatuar süreçler.
  • Transferrin kan testi- demiri taşıyan bir proteinin kandaki konsantrasyonunu belirlemek için tasarlanmış bir laboratuvar çalışması. Kandaki transferrin seviyesi hakkında bilgi sahibi olan bir hematolog, hemokromatoz, hiperkromik anemi ve demir eksikliğini teşhis edebilir ve ayrıca herhangi bir genetik anomali, onkoloji, karaciğer varlığından şüphelenmek için daha sağlam temellere sahip olan potansiyel hastalıkların aralığını daraltabilir. hastalık vb.
  • immünofenotipogram- "anormal" proteinlerin varlığı için lenfositlerin yüzeyinin kontrol edildiği bir kan testi. Bu çalışmanın sonuçlarına dayanarak, bir hematolog, kronik lenfositik lösemi, foliküler lenfoma ve lenfatik sistemin tümör hastalıklarının diğer tezahür biçimlerinin varlığını belirleyebilir.
  • HIV ve hepatit için kan testleri. Bu tür laboratuvar testlerinin sonuçları, olası hastalıkların listesini daraltmak ve gerekirse tanı stratejisini ayarlamak için hematolog tarafından istenebilir.
  • RW için kan testi (Wasserman reaksiyonu)- dış belirtilerin hala görünmez olduğu bu hastalığı ilk aşamalarında tanımlamayı mümkün kılan sifiliz teşhisi için ana yöntem.
    Böyle bir çalışma için bir hematolog gönderme ihtiyacı, sifilizde çok çeşitli bir klinik tablonun varlığı ile açıklanmaktadır. Semptomlar açısından, bu bulaşıcı hastalık, lenfoma ve lösemi de dahil olmak üzere daha az tehlikeli olmayan bir dizi diğer patolojiye çok benzer, bu nedenle doğru bir tanı koymak için sifilizi olası hastalıklar listesinden çıkarmak önemlidir. .
  • Lenf düğümü / kemik iliğinin bir doku parçasının histolojik incelemesi- biyopsi ile alınan bir doku örneğinin mikroskobik analizi. Hematologun, lenf nodu ve kemik iliği dokusunun bir parçasının histolojik incelemesinin sonuçlarına ihtiyaç duyabileceği patolojiler, esansiyel trombositemi, miyeloz, polisitemi vera, aplastik anemi, multipl miyelom vb.
  • miyelografi Omuriliğin subaraknoid boşluğunu görselleştirmek için bir kontrast madde kullanılarak gerçekleştirilen bir X-ışını prosedürü. Böyle bir çalışma, hematoloğun lenfoma, miyelom ve diğer bazı patolojilerin varlığını doğrulamasını sağlar.
  • Kemik iliği punktat yayma mikroskopisi- bir kemik iliği parçasının hücresel bileşiminin incelenmesi. Böyle bir analiz yapılarak elde edilen verilere göre, bir hematolog lösemi, hemolitik anemi, multipl miyelom ve profilindeki diğer hastalıkların varlığını doğrulayabilir.
  • Herhangi bir şikayetle bir hematologla temasa geçtiğinizde, muayeneden geçmek gerekeceğinden, bu uzmanlıktaki bir doktora aç karnına konsültasyona gitmek önemlidir - son yemek en az 10-12 saat önce alınmalıdır. doktoru ziyaret etmek. Uzmanlar, hematoloğa gitmeden önceki son günlerde sıvı alımının sınırlandırılmasının önerildiğini hatırlatıyor. Hematolog tarafından reçete edilen testleri yaptırmadan önceki son 2-3 gün içinde alkollü içki içmek yasaktır. Bir hematolog görmeyi planlayan sigara içenler, günde içtikleri sigara sayısını mutlak minimumda tutmalıdır. Mümkünse hematoloji doktoruna gitmeden 3 gün önce ilaç alımının kesilmesi önemlidir, bu mümkün değilse ilaç kullanımı konusunda mutlaka doktora bilgi vermelisiniz.

    hematoloji nedir? Bu tıp dalına hangi hastalıklar aittir ve bunlarda hangi semptomlar vardır? Hematolog kimdir ve iyi bir uzman nerede bulunur?

    hematoloji nedir?

    Bu, hematopoietik organlar ve bunlarla ilişkili hastalıklar üzerinde araştırmaların yapıldığı bir tıp alanıdır. Çalışmasının konu yelpazesi oldukça geniştir:

    kan hücreleri;
    trombositler;
    dalak;
    karaciğer;
    lenf sistemi;
    kan nakli;
    anemi;
    kalıtsal kan hastalıkları.

    Bu nedenle hematoloji, diğer tıp dallarıyla yakından etkileşime girer:

    onkoloji;
    immünoloji;
    dermatoloji;
    romatoloji;
    toksikoloji.

    Bazen nefroloji, hepatoloji, kardiyoloji, damar cerrahisi ile temas eder.

    hematoloji bölümleri

    Bu bilim 3 daldan oluşur:

    genel hematoloji,
    onkohematoloji,
    teorik hematoloji.

    Pediatrik hematoloji ayrı olarak ayırt edilir. Çocuklarda hastalık bazı özelliklerle ortaya çıkabildiğinden tedavide başka yöntemler kullanılmaktadır.

    Kan hastalıklarını kim tedavi eder?

    Deneyimli bir hematolog, kan hastalıklarıyla başarılı bir şekilde başa çıkmanıza yardımcı olacaktır. Bir uzmanın uğraşması gereken en yaygın hastalıklar şunlardır:

    lenfositik lösemi;
    çeşitli anemiler;
    miyelom;
    Miyeloid lösemi;
    lenfomalar;
    kan pıhtılaşma bozuklukları vb.

    Son zamanlarda, toplam insan hastalıklarının% 5-8'ini işgal ediyorlar. Tehlike, bu hastalıkların ilk başta ciddi görünmemesi ve semptomlarının fark edilmeyebilmesidir.

    Hangi belirtilere dikkat etmelisiniz?

    Her şeyden önce:

    sürekli zayıflık;
    artan yorgunluk;
    solgunluk;
    sıcaklıkta makul olmayan artış;
    cildin kaşınması;
    morarma;
    kilo kaybı;
    iştahsızlık.

    Ek olarak, çocuğun karnında burun veya başka kanama, baş ağrısı, eklemlerde ağrı olabilir.

    Hangi çalışmalar atanır?

    Sadece deneyimli bir hematolog hızlı ve doğru bir şekilde teşhis edebilir. Kapsamlı bir inceleme için aşağıdaki prosedürler reçete edilebilir:

    iç organların ultrasonu;
    lenf düğümlerinin incelenmesi;
    kan testleri;
    kemik iliği örneği alınması;
    CT tarama.

    Bu ve diğer verilere dayanarak, doktor çoğu durumda evde gerçekleştirilen tedaviyi seçer.

    İnternette doğru doktor nasıl bulunur?

    Hematolojik hastalıklar vücutta ciddi arızalara neden olabilir. Ancak zamanında tedavi edilirse tedavi etkili olacaktır.

    Http://kliniki-online.ru/msk/ sitesi, hızlı bir şekilde iyi bir hematolog veya başka bir uzman bulmanıza yardımcı olacaktır. Bu portal klinikler, teşhis merkezleri ve hizmetleri hakkında gerekli tüm bilgileri içerir.
    Bir doktor seçiminde, onun hakkında temel bilgileri içeren ayrıntılı bir anket yardımcı olacaktır:

    iş deneyimi;
    vasıf;
    sağlanan hizmetler;
    giriş maliyeti.

    Özel bir derecelendirme sistemi ve hasta incelemeleri, bir doktorun çalışmasını objektif olarak değerlendirmeye yardımcı olacaktır. Klinikler en son teknolojiyi kullanır ve modern ekipman, yüksek doğrulukla teşhis koymaya yardımcı olur. Şu anda, hematoloji tedavi yöntemlerini iyileştirmeye çalışmaktadır.
    Sağlığınıza dikkat edin ve hematolojik ve diğer hastalıkların en iyi önlenmesinin sağlıklı bir yaşam tarzı olduğunu unutmayın.

    İçerik

    Kan, insan vücudundaki en önemli biyolojik sıvıdır. Bir hematolog, kanın yapısı ve işlevleri, hematopoietik organların çalışması ve kan sistemi hastalıklarının tespiti ile ilgilenir. Bu tür hastalıklar için spesifik semptomların olmaması dikkat çekicidir, bu nedenle hematolog zor bir görevle karşı karşıyadır. Ancak bir kemik iliği delinmesi veya uzun bir kan testi yapıldıktan sonra doktor bir patolojinin varlığına karar verebilir.

    hematolog nedir

    Kanı tedavi eden bir doktor mutlaka daha yüksek bir tıp eğitimine sahip olmalı, hematopoez ile ilgili süreçlerde uzmanlaşmalı ve kan sisteminin etiyolojisi ve patogenezi hakkında geniş bilgiye sahip olmalıdır. Sorumlulukları şunları içerir:

    1. Değişken karmaşıklıktaki analizlerin yorumlanması. Bu sadece hematolojik testleri değil, aynı zamanda kırmızı kemik iliği, timus, lenf düğümleri ve dalağı içeren hematopoietik organların çalışmalarını da içerir.
    2. Patolojinin tanımlanması. Testlerin sonuçlarına dayanarak, doktor patolojinin kalıtsal veya edinilmiş doğası hakkında sonuçlar çıkarır ve doğru bir teşhis koyar.
    3. Tedaviyi reçete etmek ve hastayı izlemek. Bu, kan sistemi ile ilişkili patolojilerin zamanında teşhis ve tedavisini içeren önlemeyi içerir.
    4. Nüfustan kan örneklerinin toplanması. Kan bağışı sırasında bir hematolog bulunur, donörlerdeki hastalıkların veya anormalliklerin varlığını izler, kan bankalarının çalışmalarına ve doğrudan transfüzyon sürecine katılır.
    5. Araştırma bölümü. Patolojilerle mücadele için yeni yolların geliştirilmesi, uygulanması. Radyasyon, toksik, ilaç bileşenlerinin kan üzerindeki etkisinin incelenmesi.
    6. Onkoloji, transplantoloji, immünoloji dahil olmak üzere, hematoloji ile ilgili diğer tıp alanları ile kendi özelliklerinde işbirliği.
    7. Teşhis. Buna biyokimyasal, radyolojik, immünolojik, sitolojik araştırma yöntemleri, ponksiyon, organ biyopsisi vb. dahildir.

    ne iyileştirir

    Hematolog, aşağıdaki hastalıkları teşhis eden ve tedavi eden bir uzmandır:

    1. Anemi, hemen hemen her zaman, bir ünite kandaki hemoglobin miktarında bir azalmanın olduğu bir durumdur - kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir düşüş ve bunun sonucunda birçok organa yetersiz oksijen beslemesi. Anemi bağımsız bir hastalık değil, çok çeşitli patolojik durumların (tüberküloz, HIV) bir belirtisidir. Çeşitli kriterlere göre farklılaşan birçok anemi türü vardır: örneğin, demir eksikliği anemisine vücutta demir eksikliği veya emiliminin ihlali neden olur. Halsizlik, halsizlik, küçük eforla solunum yetmezliği, iştahsızlık eşlik eder.
    2. Miyeloid lösemi, kök hücrelere (miyeloid hücreler) verilen hasarın neden olduğu ve kontrolsüz çoğalmalarına (bölünmelerine) yol açan ciddi bir onkolojik hastalıktır. Miyeloid lösemide, 21 ve 22 kromozomları değiştirilir. Hücreler sadece mutasyona uğramakla kalmaz, aynı zamanda vücutta kan dolaşımıyla taşınan klonlar oluşturur. İşaretler - ciltte solgunluk, halsizlik, anemi, genişlemiş dalak, subfebril vücut ısısı, gut.
    3. Lenfoma, lenfositlerin kontrolsüz üremesinin meydana geldiği, klonlarının vücut boyunca yayıldığı ve organlarda biriktiği bağışıklıktan sorumlu lenfatik sistemin bir grup onkolojik hastalığıdır. Aynı zamanda boyun, koltuk altı, kasık ve daha sonra diğer organların lenf düğümleri büyür. Hodgkin lenfoma ve Hodgkin olmayan lenfoma arasında ayrım yapın. Semptomlar patolojinin türüne bağlıdır, ancak her üç hastada da birincil belirtiler benzerdir - sıcaklık bozukluğu, terleme, şişmiş lenf düğümleri, eklemlerde ve kemiklerde ağrı, kilo kaybı.
    4. Lenfositik lösemi, atipik B-lenfositlerin çoğalmasının neden olduğu bir kanserdir. Miyeloid lösemide olduğu gibi hücreler, kronik fazda kemik iliği, kan, lenf düğümleri, karaciğer ve dalakta yoğunlaşan klonlar oluşturur. Bu hastalık, Kafkas ırkının temsilcileri arasında yaygın olan kalıtsaldır, ancak hematologlar, ne tür hücrelerin klon oluşturduğunu henüz çözemediler. Hasta kilo kaybı, terleme, kronik yorgunluk, sebepsiz kanama, baş dönmesinden şikayet edebilir; karaciğer ve dalakta artış, ciltte kırmızı ve mor lekelerin görünümü vardır.
    5. Makroglobulinemi Waldenström. Hematologlar bunu kemik iliği tümörü olarak sınıflandırır. Hastalık, yüksek moleküler ağırlıklı protein M-globulini hızla üreten B-lenfositlerin anormal bölünmesi ile karakterizedir. Kanın viskozitesi artar, bu da kan pıhtılarının oluşumuna yol açar; bu durumda, trombositlerin globulin ile sarılması nedeniyle kanama mümkündür. Semptomlar: halsizlik, subfebril sıcaklık, iştahsızlık. Makroglobulineminin ana belirtileri sık görülen burun kanamaları ve diş eti kanamalarıdır.
    6. Hematologlar, normalde bulunmayan spesifik olmayan bir protein üreten B-lenfositlerin bölünmesiyle oluşan kemik iliğinde habis bir oluşum olarak adlandırılan multipl miyeloma adını verirler. Bunlar immünoglobulinler veya bunların parçaları olabilir. Bu paraproteinlerin çoğu biriktiğinde organ patolojileri gelişmeye başlar - kemik yıkımı, böbrek yetmezliği. Miyelomun birincil semptomları halsizlik, baş dönmesi, kemik ağrısı, solunum yolu enfeksiyonlarıdır, ancak yalnızca laboratuvar testleri temelinde doğru bir teşhis konur.
    7. Otoimmün trombositopeni, vücudun kendi trombositlerine (pıhtılaşma hücreleri) karşı antikor ürettiği bir hastalıktır. Dalak, lenf düğümleri, karaciğerde oluşur. Trombositopeni belirtileri spesifik değildir: sık sürekli kanama (kadınlarda ağır adet kanaması), dışkı ve idrarda kan, alt ekstremitelerde hemorajik döküntüler.
    8. Hemofili, on iki pıhtılaşma proteininden birinin yokluğu veya yetersiz sentezinden kaynaklanan kalıtsal bir hemostaz bozukluğudur. Sadece erkekler bu hastalıktan muzdariptir, kadınlar mutasyonun "vericileridir". Hemofili, ağır kanama, merkezi sinir sistemi, gastrointestinal sistem ve diğer iç organlardaki kanamalar ile karakterizedir. Hematolog, bir koagülogram ve kanamaya eğilimli organların tanısal çalışmalarından elde edilen veriler temelinde bir tanı koyar (örneğin, retroperitoneal hematomlarda karın ultrasonu yapılır).

    Çocuk hematoloğu

    Pediatri, hematoloji ile yakından ilgilidir, çünkü önemli sayıda kan hastalığı genç yaşta kendini gösterir, bu nedenle ebeveynler bir çocukta bu tür semptomlara dikkat etmelidir:

    • baş, omurga, eklemlerde ağrı şikayetleri;
    • iştahsızlık, uyuşukluk, halsizlik, sinirlilik;
    • zayıf kan damarları, küçük yaralanmalarla morarma;
    • cildin solukluğu, bazen sarılık;
    • çeşitli tiplerde kanama;
    • şişmiş lenf düğümleri (çocuğun vücudunda bir enfeksiyon veya virüs varlığının başka belirtileri olmadan).

    Bu semptomlar ortaya çıkarsa, ebeveynler bebeği derhal bir terapistle randevuya getirmeli, gerekli testleri yazacak ve sonuçlarına göre bir hematolog ile randevuya bir sevk yazacaktır. Rusya Federasyonu'nda, hematoloğa kayıtlı çocukların haftalık olarak kliniği ziyaret etmeleri gerekmektedir. Bir kan uzmanı, sağlıklarını yetişkinliğe kadar izler.

    Hamilelik sırasında

    Kan hastalıkları tüm insan hastalıklarının %8-9'unu oluşturur (bunların %50'si kalıtsaldır), bu nedenle hamileliği planlarken gelecekteki ebeveynlerin genetik testler yapmak ve hematolojik anormallik olasılığını hesaplamak için bir hematoloğu ziyaret etmesi son derece önemlidir. Bu, özellikle ailede (doğrudan ebeveynlerden) kan patolojileri izleniyorsa geçerlidir.

    Hamilelik sırasında, annenin vücudu, kırmızı kan hücrelerinin oluşturulduğu eritropoietin üretimini destekleyen progesteron hormonunun fazlalığını üretir. Normalde, fetüse oksijen sağlamak için çok sayıda ikincisi olmalıdır, ancak aynı zamanda annede hemoglobinde bir azalma mümkündür. Ek olarak, kadın vücudu pıhtılaşmadan sorumlu olan büyük miktarlarda lökositleri ve fibrinojeni sentezler, kan kalınlaşır - kan pıhtılaşması riski artar. Daha önce gebeliği kaybetmiş hastalarda hemostaz patolojisi olasılığı yüksektir.

    Fetüsün gebeliği sırasında, vücut doğum için önceden “hazırlanır”, hematolojik çalışmaların sonuçlarında görülebilen gerekli maddeleri üretir. Normdan herhangi bir sapma olması durumunda, bir hematolog ile istişare gereklidir. En yaygın sorun demir eksikliği anemisidir, ancak bununla başa çıkmak zor değildir - doktor tarafından verilen tedavi sürecini takip etmek ve doğuma kadar bir hematolog tarafından gözlemlenmek gerekir.

    Bir hematolog ne zaman görülmeli

    Aşağıdaki belirtiler gözlenirse bir hematolog ile randevu gereklidir:

    • derinin şiddetli solgunluğu veya yüzün kızarıklığı;
    • uyuşma, ekstremitelerin parmaklarında karıncalanma;
    • görünür patolojik süreçler olmadan subfebril vücut ısısı;
    • baş ağrıları, baş dönmesi;
    • asiri terleme;
    • kontrolsüz kanama;
    • sık morarma;
    • akut veya kronik hastalık belirtileri olmayan şişmiş lenf düğümleri;
    • iştah kaybı ve kilo kaybı;
    • kronik yorgunluk, uyku bozukluğu;
    • ciltte tahriş veya kızarıklık yokluğunda kaşıntı.

    Eğitim

    Bir hematolog tarafından kalitatif bir muayene yapmak ve doğru tanıyı koymak için hastanın belirli testleri geçmesi gerekir, bu nedenle doktora gitmeden önce şunları yapmalısınız:

    • birkaç gün sigara içmekten, alkol almaktan kaçının;
    • 24 saat içinde tüketilen sıvı miktarını sınırlayın;
    • tüm ilaçları hariç tutun (bu mümkün değilse, alınan ilaçlar hakkında hematologu bilgilendirdiğinizden emin olun);
    • 12 saat önceden yemeyi bırakın.

    Tedavi öncesi kan testleri

    Endişe verici semptomlar tespit edilirse, hasta yerel terapisti ziyaret eder, klinik tabloyu açıklar ve bir hematoloğa danışma ihtiyacına karar verilecek sonuçlara dayanarak test için gönderilir. Bu ön çalışmalar şunları içerir:

    • retikülosit sayısının hesaplanması ile genel bir kan testi - "genç" eritrositler; bu parametreyi kullanarak kemik iliğinde kırmızı kan hücrelerinin üretim oranını değerlendirebilirsiniz - retikülosit sayısı ne kadar yüksekse, hematopoietik sistem o kadar iyi çalışır;
    • RW, hepatit, HIV için kan testleri;
    • transferrin doygunluk yüzdesi - demire bağlanan ve onu vücuda dağıtan bir protein;
    • ferritin analizi - hücrelerde demir depolayan bir protein;
    • kanın demir bağlama kapasitesinin belirlenmesi.

    Doktor ziyareti

    Her şeyden önce, hematolog hastanın geçmişini inceler, dış kabuğu inceler ve lenf düğümlerini hisseder. Ardından doktor gerekli teşhis önlemleri için bir sevk yazar:

    • Karın boşluğunun ultrasonu, lenf düğümleri;
    • kemik iliğinin morfolojik yapısının sonraki çalışması ile sternal ponksiyon;
    • kanın röntgen muayenesi;
    • iç organların bilgisayarlı tomografisi;
    • lenf düğümlerinin biyopsisi ve histolojik incelemesi;
    • koagülogram, yani pıhtılaşma sisteminin analizi;
    • kas-iskelet sistemi kemiklerinin sintigrafisi.

    Bir hematolog nereye gidiyor

    Çoğu durumda, kan uzmanları bölge kliniklerinde randevu almazlar. Büyük bölge ve cumhuriyet hastanelerinde, tıp merkezlerinde, onkoloji dispanserlerinde veya merkezi doğum hastanelerinde hematolog randevusu alabilirsiniz. Bazen hematologlar onkoloji araştırma enstitülerinde veya özel hematoloji laboratuvarlarında çalışırlar.

    Video

    Dikkat! Makalede verilen bilgiler yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Makalenin materyalleri kendi kendine tedavi gerektirmez. Yalnızca kalifiye bir doktor, belirli bir hastanın bireysel özelliklerine dayanarak teşhis koyabilir ve tedavi için önerilerde bulunabilir.

    Metinde bir hata mı buldunuz? Seçin, Ctrl + Enter tuşlarına basın, düzeltelim!

    Çeşitli uzmanlık doktorları arasında bir hematolog uzmanlığı vardır. Kan sistemi hastalıkları şüphesi varsa, çocuklar bir hematoloğa yönlendirilir.

    KAN SİSTEMİ NEDİR VE HEMATOLOG KİMDİR?

    Muhtemelen kanın neye benzediğini görmeyecek kimse yoktur. Kestiğinizde veya daha ciddi şekilde incittiğinizde hemen ortaya çıkan koyu kırmızı bir sıvıdır. İlk olarak, kan damlalar halinde salınır veya bir akışta dışarı akar ve sonra kalınlaşır, yoğunlaşır ve kanama durur. Bu gibi durumlarda diyoruz - kan pıhtılaşmış.

    Ancak kan sadece kırmızı su değildir. İnanılmaz özelliklere sahiptir. Ve bunlardan biri, kan pıhtılaşma sisteminin özel proteinlerinin katılımıyla kanamayı durdurma yeteneğidir.

    Kanın bir diğer özelliği de vücudun diğer tüm organ ve sistemlerinden farklı olarak kanın sürekli hareket halinde olması ve bu hareketin kesin bir şekilde düzenlenmesidir. Tek yönlü bir sokak gibi. Bir yönde kan, atardamarlardan geçerek dokulara oksijen ve gerekli besinleri sağlarken, diğer yandan damarlar yoluyla hücrelerin karbondioksit ve diğer atık ürünleri dokulardan taşınır ve daha sonra atılır. vücuttan akciğerler, böbrekler, bağırsaklar ve deri yoluyla.

    Kan damarlarının en küçük dallanması sayesinde - kılcal damarlar, kan her hücreyi yıkar ve insan vücudunun tüm organları ve dokuları arasında bir bağlantıdır. Tüm bu damar sisteminin ve bir yetişkindeki uzunluğunun 100 bin kilometreden fazla olmasına şaşmamalı, "yaşam nehri" olarak adlandırılıyor.

    Kanın sıvı kısmına plazma denir. Plazma, gerçek bir besin deposudur. Proteinler, yağlar, karbonhidratlar, vitaminler, enzimler, hormonlar ve minimum miktarlarda Mendeleev sisteminin neredeyse tüm bilinen kimyasal elementlerini içerir. Bunlara mikro besinler denir. Bazıları: demir, bakır, nikel, kobalt - doğrudan hematopoez sürecinde yer alır - kan hücrelerinin oluşumu.

    Ve şimdi size bu harika hücrelerden bahsetmek istiyorum.

    Kana mikroskop altında bakarsak, içinde birçok farklı hücre olduğunu görürüz. Bunun için parmaktan alınan bir damla kandan cam üzerine ince bir yayma hazırlanmalı, özel boyalarla boyanmalı ve mikroskop büyük bir artış sağlayacak ve iyi incelenmesini sağlayacaktır.

    mikroskop altında kan

    Kırmızı kan hücreleri

    Bakın, neredeyse tüm görünür alan birçok pembe "plaka" ile noktalı.

    Bu hücrelere eritrositler denir. Pembe renk, içlerinde bulunan hemoglobinden kaynaklanmaktadır. Doku solunumunu sağlayan eritrositlerdir. Oksijen ve karbondioksiti hemoglobin adı verilen özel bir protein yardımıyla taşırlar. Ve birkaç eritrosit varsa ve bu bazı kan hastalıklarında olur, tüm organizmanın muzdarip olduğu dokuların oksijen açlığı gelişir.

    Ve eritrositlerin yapabileceği tek şey bu değil. Farklı insanların farklı kan gruplarına, pozitif veya negatif Rh faktörüne sahip olduğu bilinmektedir. Yani, insan kanının grubu ve Rh ilişkisi hakkında bilgi taşıyan eritrositler.

    Muhtemelen kan grubunuzu, çocuklarınızın ve sevdiklerinizin kan grubunu biliyorsunuzdur. Sadece dördü var ve 0 (1), A (P), V (Sh) ve AB (1U) olarak adlandırılıyorlar. Özellikle kadınlar için Rh faktörünüzü bilmek önemlidir. Rh-negatif bir kadının babasından miras kalan pozitif bir faktöre sahip bir çocuğu varsa, kanları uyumsuz olabilir ve çocuk yenidoğanın hemolitik hastalığı olarak adlandırılan bir hastalığa yakalanabilir. Bu, çocuğun Rh-pozitif eritrositleri, plasenta yoluyla Rh-negatif bir annenin vücuduna girdiğinde olur. Annenin bağışıklık sistemi onları yabancı olarak algılar ve onlara karşı antikorlar geliştirir. Bu tehlike, tekrarlanan doğumlardan veya kürtajlardan sonra artar, çünkü her hamilelikte bu tür Rhesus karşıtı antikorların sayısı artar.
    Ayrıca kan grubunuzu ve Rh faktörünüzü de bilmeniz gerekir çünkü artık pek çok kişiye, ciddi şekilde hasta olduklarında ve kan nakline ihtiyaç duyduklarında sevdikleri için kan bağışçısı olmaları öneriliyor.

    Kan gruplarının ve Rh faktörünün keşfi, hematolojide bir devrim olarak kabul edilebilir. İnsandan insana kan naklini mümkün ve güvenli hale getirdi. Sadece bu kişilerin kanlarının uyumlu olması gerekir ve bu durum transfüzyondan hemen önce doktor tarafından kolayca belirlenir. Bu keşif sayesinde, yenidoğanın hemolitik hastalığı olan çocukları, değişim transfüzyonları kullanarak kurtarmayı öğrendik.

    lökositler

    İşte büyük hücreler. İçlerinde birkaç parçadan oluşan bir çekirdek vardır ve ince taneler etrafa dağılmıştır. Bu hücrelere granülositler veya nötrofiller denir. Ve işte daha küçük hücreler. Neredeyse tüm hücreyi kaplayan yuvarlak bir çekirdeğe sahiptirler. Bu bir lenfosit. Fasulye şeklinde çekirdeğe sahip hücrelere monosit denir. Ve hep birlikte: nötrofiller, lenfositler ve monositler - tek kelimeyle tanımlanır - kan lökositleri.
    Lökositlerin rolünü abartmak zordur. Vücudu enfeksiyonlardan ve kansere karşı bağışıklık sağlamak da dahil olmak üzere diğer zararlı etkilerden korurlar. Aynı zamanda, işlevleri kesinlikle sınırlandırılmıştır. Örneğin, bazı lenfosit türleri, bunlara T-lenfositler denir, yabancı hücrelerin tanınmasını sağlar ve hatta farklı mikropların neye benzediğini hatırlar, diğerleri - B-lenfositleri onlara karşı antikor üretir. Ve nötrofiller ve makrofajlar (makrofajlar aynı monositlerdir, ancak doğrudan dokularda çalışırlar) onları “yok eder”. Ve bu mücadelede sadece mikroplar değil, savunma hücrelerinin kendileri de ölür.

    trombositler

    Ancak kan yaymasında hala isimsiz küçük nokta kümeleri vardı. Bunlar trombositlerdir. Kanamayı durdurma sürecine ilk girenler onlar.

    Eritrositler, lökositler ve trombositler veya oluşturulmuş elementler kanın sıvı kısmında - plazmada asılıdır ve onunla birlikte kan sisteminin önemli bir bileşenini - periferik kan oluşturur.

    Kemik iliği. Ancak kan sisteminin ana organı, kan hücrelerinin doğup olgunlaştığı kemik iliğidir. Kemiklerin derinliklerinde bulunur.

    Periferik kana girmeden önce hücreler karmaşık bir gelişim sürecinden geçerler. İlk önce bölünürler ve iki özdeş hücrenin oluşumuyla sonuçlanırlar. Ve bu iki hücreden, dört - sekiz, vb.'den dördü oluşur. Daha sonra uzun bir olgunlaşma süreci gerçekleşir ve ancak bundan sonra hücreler kemik iliğini terk eder. İlk başta, kemik iliğindeki kan hücreleri birbirine benzer ve ancak o zaman, tüm gelişim yollarından geçerek, “eğitim” alarak, bizim bildiğimiz eritrositler, lökositler ve trombositler haline gelirler.

    Kemik iliği

    Hücre bölünmesi süreci nasıl gerçekleşir? Tüm bu sistemin başında, özel büyüme faktörlerinin etkisi altında çeşitli yönlerde farklılaşabilen atalardan kalma kök hücre bulunur. Mikroplarından biri kırmızı kan hücreleri, diğeri - nötrofiller, üçüncü - trombositler üretir. Lenfositler ve monositler gelişim yollarından geçerler.

    hücre bölünmesi

    Kemik iliğinin hematopoietik bir organ olarak işleyişi, bir çocuğun intrauterin yaşamının üçüncü ayının sonundan çok erken başlar ve bundan önce karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinde kan hücreleri oluşur. Bu organlara daha sonra denir - fakültatif hematopoez organları, yani zorunlu değil, ancak potansiyel olarak mümkün. Bunu bilmek önemlidir, çünkü çeşitli patolojik koşullar altında çocuklar, özellikle onkolojik olanlar olmak üzere birçok hastalıkta bu organlardaki artışı açıklayan bu embriyonik tipte hematopoeziye kolayca dönerler.

    Sağlıklı bir insanda kemik iliği o kadar çok hücre üretir ki, sadece anlık ihtiyaçları karşılamaya yetmez. Bu nedenle, kan dolaşımından 10 kat daha fazla nötrofil ve üç günlük bir tedarik olan genç eritrositler içerir. Bu nedenle, çeşitli patolojik durumlarda, kemik iliği, kana artan hücre akışıyla anında yanıt verebilir.

    Gördüğünüz gibi hematopoez, vücudun maruz kaldığı herhangi bir etkiye hızla tepki veren dinamik bir sistemdir. Bu genellikle kan sisteminin kendi hastalıklarına yol açar.

    Kan hücreleri nispeten kısa bir süre yaşar ve işlerini yaptıktan sonra ölürler. Bunların yerini kemik iliğinden yeni hücreler alır ve görevlerini hemen yapmaya hazır hale gelirler. Bu süreç her zaman olur. Kırmızı kan hücreleri kanda en uzun yaşar - 120 gün, trombositler - 10 gün ve nötrofiller - sadece 10 saat.

    Dalak

    Vücutta ayrıca eski, tükenmiş hücrelerin yok edildiği özel bir organ vardır. Bu organa dalak denir.

    Ancak dalak, yalnızca yaşlı hücreleri değil, yakalama ve yok etme yeteneğine de sahiptir. Bir takım hastalıklarda, hastalığın seyri sırasında değişen veya antikorlarla yüklü kan hücrelerini yoğun bir şekilde yakalar ve yok eder.

    Böylece, kan sistemi üç ana bileşeninin etkileşimidir: kemik iliği, periferik kan ve dalak.

    Bu köklü sistem ihlal edilirse, kan sistemi hastalıkları olarak sınıflandırılan hastalıklar gelişir. Kemik iliğinde veya doğrudan periferik kan hücrelerinde hasarla oluşabilirler.

    Kan hastalıklarıyla ilgilenen bilime hematoloji denir ve kan sistemi hastalıkları olan hastaları tedavi eden doktora, Yunanca haima - kan kelimesinden hematolog denir.

    HEMATOLOJİYE HANGİ ŞİKAYETLERİ BAŞVURACAĞIZ

    Kan hastalıkları ile genel halsizlik, halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık sıklıkla görülür. Ve çoğu zaman, kemik iliğinin ana işlevinin - hematopoezin ihlali ile ilişkili çok ciddi hastalıkların ilk belirtileri olabilen bu şikayetlerdir. Bu nedenle, çocuğun durumundaki ve davranışındaki değişiklikler doktora görünmek için bir neden olmalıdır.

    Ebeveynler için özel endişe konusu, genellikle çocuğun cildinin solukluğu, bazen sarımsı bir renk tonu, morluklar, burun ve diğer kanamaların görünümüdür.
    Kan hastalıkları olan çocuklar ayrıca kemiklerde, eklemlerde ve omurgada ağrıdan şikayet edebilirler. Bazen baş ağrıları, mide ağrıları rahatsız eder.

    Genellikle genişlemiş lenf düğümleri hakkında bir hematoloğa başvururlar. Lenf düğümleri vücutta önemli koruyucu işlevleri yerine getirir. Hastalığın olası yayılmasının önünde dururlar ve sıklıkla lokal iltihaplanma yoluyla kendi başlarına bununla baş ederler. Bu, yakındaki lenf düğümlerinin artması ve ağrısında kendini gösterir.

    Okul öncesi çağındaki çocuklarda enfeksiyonla karşılaşıldığında özellikle hızlı lokal inflamatuar reaksiyon kendini gösterir. İki yaşın altındaki çocuklarda lenf düğümlerinin bu bariyer işlevi yeterince gelişmemiştir. Bulaşıcı patojenler serbestçe böyle bir düğümden kana geçer, enfeksiyon vücutta "dağılır" ve hastalık genellikle genelleştirilmiş (ortak) bir karakter alır.

    Daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde, lenf düğümlerindeki enfeksiyonun baskılanması genellikle fark edilmez, asemptomatiktir.

    Genellikle bölgesel (enfeksiyon bölgesine en yakın) lenf düğümleri büyütülür. Örneğin, ağız ve boğazdaki enfeksiyonlar (çürük dişler, stomatit, bademcik iltihabı) sırasında submandibular bezlerde bir artış. Kedi tırmığı hastalığında tırmalama bölgesine en yakın lenf bezi büyütülür. Kızamık, kızamıkçık, bulaşıcı mononükleoz ve diğer viral enfeksiyonlar gibi bazı çocukluk çağı enfeksiyonları için arka servikal düğümlerde bir artış karakteristiktir.

    Ve bir hematolog ve onkolog için, lenf düğümlerinde - fakültatif hematopoez organları olarak - lösemi, lenfogranülomatoz ve diğer malign lenfoma türleri gibi tümör hastalıklarının gelişimi için uygun koşulların olması önemlidir.
    Bu nedenle, özellikle spesifik inflamasyon odaklarıyla ilişkili olmayan atipik yerlerde lenf düğümlerinde bir artış, hastalığın onkolojik doğasının dışlanmasını gerektirir.
    Özellikle not, örneğin akut lösemi için tipik olan lenf düğümlerinin, karaciğerin ve dalağın eşzamanlı genişlemesidir. Bazen büyümüş organlar o kadar büyük bir boyuta ulaşır ki, anne çocuğu giydirirken veya banyo yaptırırken onları bulabilir.

    Ve eğer sürece merkezi sinir sistemi dahilse, o zaman bir baş ağrısı, kusma, menenjlerin tahriş belirtileri vardır - menenjit. Bu aynı zamanda akut lösemi ile olur.

    HEMATOLOJİN YAPILAN ARAŞTIRMASI NEDİR?

    Bir kan hastalığı şüphesi varsa, doktor çocuğu bir hematolog ile konsültasyon için yönlendirir veya özel bir hematoloji kliniğinde hastaneye yatırır. Hastayı muayene ettikten sonra hematolog, çeşitli patolojik durumlar hakkında çok önemli bilgiler sağlayan özel hematolojik çalışmalar yürütür.

    Kan testinin tanı değeri

    Elbette, siz veya çocuklarınız daha önce kan testi yaptırdınız ve cevabı dört gözle bekliyordunuz. Kan testlerinde, kemik iliğindeki tüm hematopoietik mikropların çalışmalarının nihai sonucunu yansıtan göstergeler sunulmaktadır. Bu sonuçları kandaki eritrosit, lökosit ve trombosit içeriğine göre değerlendiriyoruz.

    Kırmızı kanın göstergeleri eritrositler ve içlerinde bulunan protein hemoglobindir. Sağlıklı insanlarda en az 4 milyon eritrosit ve en az 120 hemoglobin birimi olmalıdır. Bir eritrositteki hemoglobin içeriği renk indeksini belirler. Düşük (hipokromik), normal ve yüksek (hiperkromik). Kırmızı kan seviyelerinde bir azalma ile, sırasıyla normo-, hipo- ve hiperkromik olabilen anemi gelişir.
    Lökositlerin normal içeriği 4 ila 9 bin arasındadır. Çeşitli patolojik koşullar altında lökosit sayısı artar veya azalır ve ardından hastanın lökositoz veya lökopeni olduğunu söyleriz.

    Lökosit formülünü, yani nötrofillerin, lenfositlerin ve monositlerin yüzdesini incelemek için bir kan yayması kullanılır. Çocuklardaki lökosit formülü yetişkinlerden farklı olarak yaşa bağlı özelliklere sahiptir. Örneğin, yaşamın ilk yılındaki bir çocukta, hücre yüzdesi yetişkin formülünün tersidir. Ayrıca, bu göstergeler değişir ve sadece 12-14 yaşlarında yetişkinlerin değerlerine yaklaşırlar, yani nötrofiller% 60-70, lenfositler -% 20-30 ve monositler -% 5-10.

    Kan formülünde hala eozinofiller ve bazofiller olarak adlandırılan tek hücreler vardır. Vücudun alerjik reaksiyonlarında yer alırlar.

    Trombosit sayısı yaşla değişmez ve en az 200.000 olmalıdır.
    Kandaki çeşitli değişikliklerin karşılık gelen klinik belirtileri vardır.
    Cildin solgunluğu ile doktor, hemoglobin, eritrosit seviyesindeki azalmaya ve renk indeksinin doğasına özellikle dikkat eder.

    Şiddetli bulaşıcı hastalıkları olan hastalarda, lökosit sayısı artar ve olgunlaşma sürecini tam olarak geçmemiş kan formülünde hücreler ortaya çıkar. Kandaki bu tür değişiklikler, pürülan-septik hastalıklarda meydana gelir ve lösemi reaksiyonu olarak adlandırılır. Viral enfeksiyonlarda, aksine, lökosit ve nötrofil sayısı azalır ve lösemi ile, sağlıklı insanlarda kan testlerinde bulunmayan kan yaymasında genç “blast” hücreleri ortaya çıkar.

    Kandaki trombosit seviyesindeki azalma ile morluklar, peteşiler (kesin kanamalar) ve kanama görülür. Bazen hemofilide olduğu gibi kan pıhtılaşma sistemindeki protein seviyesindeki azalma nedeniyle kanama meydana gelir. Daha sonra koagulogram adı verilen özel bir kan testi yaparlar.

    Hangi durumlarda kemik iliği ponksiyonu yapmak gerekir?

    Kanın onkolojik hastalıklarından şüpheleniliyorsa, kemik iliği muayenesi gereklidir. Bunu yapmak için, sternum veya ilium bölgesinde kemiği delen özel bir ince iğne ile bir kemik iliği delinir. Ortaya çıkan kemik iliği damlası birçok yönden incelenir, bu da doğru bir teşhis koymanıza ve uygun tedaviyi reçete etmenize olanak tanır.

    İlk olarak, doktor kemik iliğini mikroskop altında inceler ve bunu periferik kan yaymasını incelerken olduğu gibi yapar. Bununla birlikte, yalnızca olgun hücresel elementlerin bulunduğu kanın aksine, kemik iliğinde her tür hücre bulunur - hem çok genç hem de olgun ve olgun olanlar. Aynı zamanda eritrositler, lökositler ve trombositlere doğru gelişen hücreler açıkça ayırt edilir.

    Kemik iliğinin hücresel bileşimi normalse, ek çalışmalara gerek yoktur. Ancak, lösemide olduğu gibi kemik iliğinde çok sayıda genç blast hücresi varsa veya hematopoez baskılanmasında olduğu gibi kemik iliği boşsa, o zaman özel, ek çalışmalara ihtiyaç vardır.

    Bazen analiz için küçük bir kemik parçası alınır ve özel olarak hazırlanmış preparatlarda, tek tek elementlerin yapısı ve oranı doğrudan kemik dokusunda incelenir.
    Günümüzde ultrason tanı yöntemleri (ultrason), bilgisayarlı tomografi (BT), nükleer manyetik rezonans (NMR) da kan hastalıklarının tanısında başarıyla kullanılmaktadır. Bu modern çalışmalar, organların boyutunu ve yapısını, çeşitli kemik bozukluklarını belirlemeyi ve çeşitli lokalizasyondaki tümör oluşumlarını ortaya çıkarmayı mümkün kılmaktadır.

    HEMATOLOJİ TEDAVİSİ HANGİ HASTALIKLAR

    anemi

    demir eksikliği anemisi

    Kan sisteminin en yaygın hastalıkları anemidir. Anemi, kırmızı kan - hemoglobin ve kırmızı kan hücreleri - seviyelerinin düşmesidir. Anemi kavramı, farklı nitelikteki hastalıkları içerir, ancak çoğu zaman demir eksikliği ile ilişkilidir ve bu nedenle demir eksikliği anemisi olarak adlandırılır.

    Demir metabolizması, olgunlaşan kemik iliği eritrositlerinde hemoglobin yapımında önemli bir rol oynar. Demir kaslarda (protein miyoglobin) bulunur ve hücresel solunum enzimlerinin bir parçasıdır. Vücutta demir eksikliği ile birçok metabolik süreç bozulur.

    Çoğu zaman, demir eksikliği anemisi çocuklarda yaşamın ilk iki yılında gelişir. Bunun için birçok nedeni vardır. Bazıları intrauterin gelişim koşullarına, bazıları ise yaşamın ilk yılında çocukların gelişim özelliklerine bağlıdır. Bu nedenle, bir çocuk doğumdan önce bile daha az demir alabilir: özellikle annenin kendisi demir eksikliği anemisinden muzdaripse veya vejeteryan diyeti yapıyorsa, ciddi hamilelik toksikozu ile, annede kronik hastalıklar ile. İkiz, üçüz ve prematüre bebeklerin çocukları da demir çocuğa hamileliğin son üç ayında girdiğinden kilo başına daha az demir alacaktır.
    Doğumdan sonra, özellikle yaşamın ilk yılında çocuk hızla büyür. Bir yılda ağırlığı üç katına ve kan hacmi - 2,5 kat. Buna göre, demir ihtiyacı da keskin bir şekilde artar. Ve en büyük zorlukların ortaya çıktığı yer burasıdır.

    Demir vücuda sadece dışarıdan girer - yiyecekle. Farklı yiyecekler farklı miktarlarda demir içerir ve ne yazık ki en azı sütte bulunur. Ve yaşamın ilk yılında sütün ana besin olduğunu hatırlarsanız, bu yaş grubundaki çocukların neden bu kadar sık ​​demir eksikliği anemisine yakalandığı anlaşılır.

    Neyse ki, bu yaşta çocuklar sürekli ebeveynleriyle birliktedir ve bir çocuk kliniğinde doktor tarafından düzenli olarak gözlemlenir. Bu nedenle, çocuğun davranışındaki, durumundaki değişiklikler, çoğu durumda cildin soluk görünümü zamanında tespit edilir ve demir preparatları ile başarılı bir şekilde tedavi edilir. Aynı zamanda, normal bir diyet oluşturmak, tamamlayıcı gıdalar, meyve suları, vitaminlerle zenginleştirilmiş karışımları zamanında tanıtmak çok önemlidir. Uygun şekilde doldurulan demir eksikliği, çocuğun anemiden iyileşmesine yol açar.
    Demir eksikliği anemisine en duyarlı başka bir çocuk grubu daha vardır - bunlar ergenlik çağındaki kızlardır (ergenlik). Bu dönemde ayrıca vücutta hızlı bir yeniden yapılanma olur ve demir ihtiyacı keskin bir şekilde artar. Bu hastalara genellikle geç tanı konulur. Hastalık uzun süre birikir ve kronik sideropeninin (demir eksikliği olarak adlandırılan) karakteristik tüm semptom kompleksini geliştirmeyi başarır. Bu öncelikle yorgunluk, uyuşukluk, keskin bir bozulma ve iştahın sapmasıdır. Hastalar et, balık, tebeşir ve tahılların tadına ve kokusuna zevkle dayanamazlar. Derileri kuru, saç ve tırnakları mat ve kırılgandır. Ağız boşluğu ve farenksin mukoza zarlarında, yutma eyleminin ihlaline kadar büyük değişiklikler vardır.

    Ek olarak, bu yaşta adet kanaması başlar ve herhangi bir trombosit bozukluğu olan kızlarda uzun süreli, ağır kanama karakterini alabilirler. Bu durumda demir kaybına bağlı olarak demir eksikliği anemisi de gelişir.

    Demir eksikliği anemisi, "çıplak" gözle görülemeyen küçük porsiyonlarda uzun süreli kanama ile de ortaya çıkar. Bu tür kan kaybı, çoğunlukla, hiatal herni, polipler, vasküler tümörler (hemanjiyomlar), duodenum ülseri vb.Gibi çeşitli hastalıklarda gastrointestinal sistemin mukozasından meydana gelir.

    Kronik kan kaybı sonucu demir eksikliği gelişen hastaların iyileşmesi için gerekli bir koşul, kanamaya neden olan altta yatan hastalığın tedavisi ve sıklıkla cerrahidir. Ancak bu faaliyetlerden sonra demir seviyelerini eski haline getirmek ve anemiden kurtulmak mümkündür.

    hemolitik anemi

    İkinci en yaygın anemi grubu, sözde hemolitik anemilerdir. Bu hastalıklarda kemik iliği yeterli sayıda kırmızı kan hücresi üretir, ancak çeşitli nedenlerle ömürleri kısalır ve hızla yok edilirler.

    Hemen hemen tüm hemolitik anemiler doğuştan, kalıtsaldır. Ancak kalıtım farklıdır. Vücuttaki her özellik iki gen tarafından kontrol edilir: bunlardan biri ana, baskın, diğeri ikincil, çekiniktir. Bir genin hasta olduğu bir hastalık baskın olarak kabul edilir, ancak asıl olan ve hastalığı belirleyen, diğeri ise resesif, ikincil - sağlıklıdır. Bir hastalık, iki çekinik gen tarafından kontrol ediliyorsa ve her ikisi de "hasta" ise ve aynı patolojik bilgiyi taşıyorsa çekinik olarak kabul edilir. Çekinik kalıtılan hastalıklar daha şiddetlidir ve ciddi prognoza sahiptir.
    Kalıtsal hemolitik anemiler arasında en yaygın olanı Minkowski-Choffard'ın mikrosferositik hemolitik anemisidir. Baskın tipe göre kalıtılır ve genetik kusur eritrosit zarında bulunur.

    Çekinik bir şekilde kalıtılan ve şiddetli olan esferositik hemolitik anemiler çok daha az yaygındır.

    Bu durumda, hızlandırılmış hücre tahribatının nedeni, kırmızı kan hücrelerinde bulunan birçok enzimden birinin doğuştan eksikliğidir.

    Tarif edilen bozukluklar sonucunda hemolitik anemide eritrositler yukarıda da belirttiğimiz gibi kısalmış bir yaşam süresine sahiptir. Minkowski-Choffard anemisi ile dalakta yani normal şartlarda eski, harcanmış hücrelerin yok edildiği organda yok edilirler. Sferositik olmayan hemolitik anemilerde, karaciğer, kemik iliği ve diğer organlar gibi değişmiş kırmızı kan hücrelerini tutabilen makrofajların olduğu her yerde hemoliz (hücre yıkımı) meydana gelir.

    Tüm hemolitik anemi tiplerinin ana klinik belirtileri ciltte solgunluk, sarılık ve dalak büyümesidir. Bu tür hastalar sürekli olarak orta derecede soluk ve sarıdır, ancak periyodik olarak durumları keskin bir şekilde bozulur, sıcaklık yükselir, cildin solukluğu ve sarılığı artar. Bunlar, hemolitik krizler olarak adlandırılan hastalığın alevlenmesinin belirtileridir. Bu süre zarfında, hastaların özel terapötik önlemlere ve sıklıkla kan transfüzyonlarına ihtiyacı vardır.

    Minkowski-Choffard anemisinin tedavisi için de cerrahi bir yöntem vardır. Bu, dalak - splenektominin çıkarılması, yani kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış yıkımından sorumlu organın çıkarılmasıdır.

    Minkowski-Choffard anemisi hafif ve krizler nadir olsa bile zamanla kolelitiazis gibi ciddi bir komplikasyon gelişir. Dalağın çıkarılması tüm hastalarda iyileşmeye yol açar. Kan testleri normalleşir, sarılık kaybolur, safra kesesinde taş oluşumu durur. Bununla birlikte, kalıtsal olan genetik kusur kalır. Ve ameliyat edilen ebeveynlerin bile hemolitik anemisi olan bir çocuğu doğurma olasılığı yüksektir. Ama splenektominin mucizevi etkisini zaten biliyorlar.

    Sferositik olmayan hemolitik anemiler için bu söylenemez. Neyse ki, bunlar nadirdir. Kırmızı kan hücrelerinin yıkımı birçok organda meydana geldiğinden, dalağın alınmasının kısmi bir etkisi vardır veya hiç etkisi yoktur.

    Kökeni doğrudan bozulmuş kemik iliği işleviyle ilgili olmayan bu tür anemilerle tanıştık.

    İlk durumda, anemi, kanama sırasında yetersiz alım veya demir kaybı ile ilişkilidir, ikinci durumda, anemi, eritrositin kendisindeki genetik bozukluklardan kaynaklanır, bunun sonucunda yaşam beklentisi kısalır ve yoğun olarak yok edilir. dalak ve diğer organlar.

    hipoplastik anemi

    Ancak bir sonraki anemi türü - hipoplastik, doğrudan kemik iliğinin birincil lezyonu ve bozulmuş hematopoez ile ilgilidir. Hastalığın adı özünü tam olarak yansıtmaz, çünkü sadece anemiden değil, aynı zamanda lökosit ve trombosit üretenler de dahil olmak üzere tüm hematopoietik mikropların yenilgisinden bahsediyoruz.

    Bu çocukların kan testlerinde düşük seviyelerde beyaz kan hücreleri, kırmızı kan hücreleri ve trombositleri vardır ve kemik iliği normal hematopoietik doku yerine büyük miktarda yağ dokusu içerir.

    Hipoplastik anemiler doğuştan ve edinseldir.

    Fanconi anemisi, hastalığın konjenital formunun tipik bir temsilcisidir. Özelliği, hematolojik bozuklukların, çoğu zaman kemiklerden olmak üzere diğer konjenital malformasyonlarla birleşmesi gerçeğinde yatmaktadır. Bu, ek parmakların varlığı veya bunlardan birinin yokluğu, büyüme geriliği, küçük kafa boyutları, yanlış dişlenme vb. Olabilir. Ancak bu semptom kompleksinin hematolojik bileşeni daha sonra 5-6 yaşlarında ortaya çıkar ve sonra hastalığın şiddetini ve prognozunu belirleyen odur.
    Fanconi anemisinde olduğu gibi üç çizgili lezyona ek olarak, konjenital bozuklukların kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri veya trombositlerin üretiminden sorumlu üç hematopoietik soydan biriyle ilgili olduğu kısmi formlar vardır. Bu hastalıklar zaten yenidoğan döneminde ortaya çıkıyor ve çok zor.

    Aşırı kansızlık

    Edinsel aplastik anemiler özel bir grup oluşturur. Her durumda, hastalığın nedenini belirlemek çok zordur. Hastalığın, hematopoezin farklı yönlerde geliştiği aynı hücre olan kemik iliğindeki atadan kalma kök hücreye verilen hasarla doğrudan ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Bunlar toksik, bulaşıcı veya bağışıklık etkileri olabilir.

    Hastalık akut olarak başlar, durum kötüleşir, cildin belirgin solgunluğu, morluklar, çeşitli lokalizasyon kanamaları görülür. Bazen sıcaklık yükselir.
    Edinilmiş aplastik anemi şiddetlidir. Hastalık hızla ilerler ve uygun tedavi olmaksızın olumsuz sonuçlar doğurabilir.

    Aplastik anemi tedavisi

    Her türlü aplastik aneminin tedavisi zor bir iştir. Kan ve bileşenlerini - eritrosit kütlesi, trombüs süspansiyonu - transfüze etmek genellikle gereklidir. Doğrudan kök hücre üzerinde bir etki ile hematopoez işlevini geri kazanmayı amaçlayan karmaşık önlemler alırlar.

    Kimlere gösterilir ve kemik iliği nakli nasıl yapılır?

    Böyle bir tedavinin etkisinin yokluğunda, çeşitli tipte hipoplastik anemisi olan tüm çocuklara kemik iliği nakli endikedir. Bu prosedür şu anda tüm dünyada çeşitli hastalıklar için yaygın olarak kullanılmaktadır - hipoplastik anemi, lösemi, çeşitli bağışıklık eksikliği türleri, talasemi, vb. Bununla birlikte, bu patolojiye sahip tüm çocuklar için endike değildir, ancak sadece ilaç tedavisinin olduğu durumlarda endikedir. etkisiz kalmıştır.

    Kemik iliği nakli için birçok yönden hasta ile uyumlu olması gereken bir donöre ihtiyaç vardır. Vericinin sağlığı için bu prosedür güvenlidir. Uyumlu donörler genellikle kardeşler arasında bulunur, ancak bir veya iki çocuklu küçük ailelerimizde donör bulmak zordur. Ebeveynler, ne yazık ki, çocuklarıyla nadiren uyumludur. Bu nedenle, ilişkisiz uyumlu donörlerin kullanımı için yeni bir yön geliştirilmektedir. Bu tür bağışçıları aramak için özel bir veri bankası vardır - Uluslararası Sicil.

    Kemik iliği nakli prosedürünün kendisi karmaşık değildir. Anestezi altında donörden iliak kreste yapılan birkaç enjeksiyondan kemik iliği alınır. Özel filtrelerden geçirilerek hastaya damardan verilir. Ancak bir donörün kemik iliğini nakletmek için hastanın kendi kemik iliğini harap eden özel hazırlıkların yapılması gerekir. Transplantasyona güvenmenin tek yolu budur. Bu durumda, tüm prosedürü geçersiz kılabilecek ciddi komplikasyonlar mümkündür. Bunun için komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi için özel yöntemler vardır.

    Bugün kemik iliği nakli prosedürünün birçok hastanın hayatını kurtardığını söylemek güvenlidir.

    Bu kadar farklı hastalıkları birleştiren şey

    Bu kadar farklı hastalıkları birleştiren nedir ve neden tüm isimlerde "anemi" kelimesi var? Ve buradaki ana semptomun cildin soluk olması ve kan testinde hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin azalması olması. Anemi terimi ile tanımlanan şey budur. Ancak bu solgunluğun tonları ve aneminin kendileri farklıdır.

    Örneğin, demir eksikliği ile solukluk mermer, “mavi-beyaz”, hemolitik anemi ile limon sarısı ve aplastik anemi ile cildin gri rengi not edilir.
    Bu nedenle, bir hastayı muayene ederken, doktor bu gölgelere dikkat etmelidir. Bu da tanı düşüncesini hemen doğru yöne yönlendirir ve yapılan hematolojik inceleme, tanının netleştirilmesine ve doğru tedavinin reçetelenmesine olanak tanır.
    Unutulmamalıdır ki, belirli bir yaşta bazı anemi türleri daha sık görülür. Örneğin, demir eksikliği anemisi - yaşamın ilk iki yılındaki çocuklarda ve ergenlik çağındaki kızlarda. Ve diğer yaş gruplarındaki çocuklarda demir eksikliği anemisi tespit edilirse, bu büyük olasılıkla gizli kanama ile ilişkilidir ve kronik hemorajik anemi olarak tanımlanır.

    Konjenital hipoplastik Fanconi anemisinin ilk belirtileri 5-6 yaşlarında, kısmi - doğumda hemen ortaya çıkar ve edinilmiş formlar her yaşta gelişebilir. Kalıtsal hemolitik anemi genellikle okul öncesi yaşta teşhis edilir ve ne kadar erken olursa, hastalık o kadar şiddetli olur ve ebeveynler bu hastalık hakkında daha fazla bilgilendirilir, yani ailede zaten böyle hastalar varsa.

    Anemi ile kırmızı kan sayımlarındaki azalmanın orta derecede ve çok belirgin olabileceği unutulmamalıdır. Anemi yavaş yavaş ve çok hızlı gelişebilir. Buna göre hastaların şikayetleri, genel durumları değişen derecelerde bozulacaktır.

    Orta derecede anemi ile çocuklar uzun süre şikayet etmeyebilir ve yalnızca çok dikkatli ebeveynler çocuğun davranışındaki ve durumundaki değişiklikleri fark eder. Şiddetli anemi ve en önemlisi hızlı gelişimi ile çocuğun durumu kötüleşir. Çok solgun, uyuşuk, pasif hale gelir, çarpıntı hissedilir, nefes darlığı ortaya çıkar. Bu, akut kanama ve hemolitik krizlerle olur. Demir eksikliği anemisi, kural olarak, yavaş yavaş gelişir ve hastalığın klinik belirtileri daha belirgin hale gelir, daha sonra muayene ve teşhis yapılır.

    Artan kanama ile ilişkili kan hastalıkları

    Başka bir hastalık grubu sözde hemorajik diyatezidir. Bu aynı zamanda farklı nitelikteki hastalıkları da içerir, ancak bir ana klinik semptom - artan kanama ile birleştirilirler.

    Kanama nasıl ve neden durur?

    Bu grubun bireysel hastalıklarından bahsetmeden önce, iki önemli soruyu cevaplamak gerekir: sağlam damarlardaki kan neden sıvı haldedir ve pıhtılaşmaz ve bir damar yaralandığında kanama nasıl durur, yani hemostaz nasıl olur? gerçekleştirillen?

    Bunun nedeni, kan pıhtılaşma sürecinde yer alan faktörlerin kan plazmasında aktif olmayan bir durumda olması ve buna ek olarak, karşılık gelen antikoagülan mekanizmaların olmasıdır.

    Sistem ancak damar duvarında bir yaralanma olduğunda çalışmaya başlar. Daha sonra kanamayı durdurma sürecine gerekli tüm mekanizmalar dahil edilir - trombositler, vasküler duvarın kendisi (kasılma kabiliyeti önemlidir) ve kan pıhtılaşma sistemi. Damarı doğrudan içeriden hizaladıkları için yaralanmaya ilk tepki veren trombositlerdir. Karmaşık dönüşümler yoluyla hemostatik bir tıkaç - bir “yama” oluştururlar ve vazospazm ile birlikte birincil hemostaz sağlarlar.

    Hasarlı bir damar duvarı ile temas ettiğinde, özel proteinler de aktive olur - plazmada bulunan pıhtılaşma faktörleri. Kan pıhtılaşma süreci başlar ve birincil trombosit trombüsü, damarın yaralı kısmı iyileşene kadar hemostatik tıkaç görevi gören yoğun bir fibrin pıhtısı ile değiştirilir.

    trombositopatiler

    Hemorajik diyatezi grubundaki en yaygın hastalıklar trombositopatiler olarak adlandırılır. Normal sayıları ile trombositlerin niteliksel olarak düşüklüğüne dayanırlar.

    Trombositler farklı özelliklere sahip olduğundan, birçok farklı trombositopati türü vardır. Hepsi kalıtsal hastalıklardır.

    Tipik olarak, bu tür hastalar burun kanamasından ve morarma eğiliminden şikayet ederler. Kızların adetleri uzun ve ağır olabilir.

    Çoğu trombositopati hafiftir, ancak şiddetli ve özel tedavi gerektiren nadir formlar vardır.

    Bu tür insanlarda kan testi normaldir ve ne tür bir kusur olduğunu belirlemek için trombositlerin dinamik özellikleri hakkında karmaşık çalışmalar yapmak gerekir. Genellikle bu patolojiye sahip insanlar kendilerini hasta olarak görmezler. Sık, hafif burun kanamalarını kendiliğinden durdururlar, kolayca morluklar oluşur ama çabuk geçerler ve uzun süreli rahim kanamasını kendi özellikleri olarak görürler. Ayrıca trombositopatilerin tedavisi için özel bir yöntem yoktur.

    trombositopenik purpura

    Artan kanama, trombosit sayısındaki azalma (trombositopeni) ile ilişkiliyse, trombositopenik purpuradan (TPP) bahsederler. Trombositopenik purpura bağımsız bir hastalık olabilir veya diğer ciddi hastalıkların bir belirtisi olabilir. Bunlardan biri hakkında zaten konuştuk - aplastik anemi.

    Trombositopeni, solunum yolu viral enfeksiyonu veya ilaçlar gibi bir enfeksiyon sonucu kişinin kendi trombositlerinin özellikleri değiştiğinde ortaya çıkar. Bu koşullar altında, immünolojik gözetimden sorumlu hücreler onları yabancı olarak algılar ve onlara karşı antikor üretmeye başlar. Ve zaten antikorlar tarafından bloke edilen bu değiştirilmiş trombositler, dalağın özel hücreleri tarafından yakalanır ve orada yok edilir. Trombositlerin özelliklerindeki bir değişiklikten genellikle bir enfeksiyon sorumluysa, o zaman tekrarlanan bulaşıcı hastalıklar, travma, güneşe maruz kalma, hipotermi, koruyucu aşılar vb. trombositopeni gelişiminden hemen önce çözümleyici bir faktör olabilir.

    Hastalığın klinik belirtileri trombositopatili hastalar için tarif edilenlere benzer. Ancak, ilk durumda, neredeyse tüm yaşamları boyunca sürekli devam ederlerse, TPP'li hastalarda aniden ortaya çıkarlar ve daha belirgindirler.

    Döküntünün ana unsurları morluklar ve peteşidir.

    Çürükler, her yerde bulunan, ancak esas olarak inciklerde bulunan mavi lekelerdir. Morluklar küçük yaralanmalardan kaynaklanır, farklı şekillerde ve farklı boyutlardadır. Oluşma yaşına bağlı olarak, farklı bir renge sahiptirler - maviden sarı-kahverengiye.

    Peteşi, daha sık bacaklarda da bulunan küçük, çekirdeksiz bir döküntüdür. Bu tür kanamaların sayısı tek ila çok fazladır. Şiddetli formlarda, mukoza zarlarında kanamalar ve kanamalar not edilir. Diş etlerinden ve burun mukozasından kanama özellikle karakteristiktir. Bazen kanama o kadar şiddetlidir ki, nazal pasajların doldurulması ve taze hazırlanmış trombosit kitlesinin transfüzyonu gerekir. TPP özellikle ergenlik çağındaki kızlar için tehlikelidir. Aşırı uterus kanaması yaşayabilirler.

    Yeni teşhis edilen TPP, iyileşme ile sonuçlanabilen veya ciddi, kronik bir hastalığın başlangıcı olabilen akut bir hastalık olarak ilerler.

    Tedavi, agresif antiplatelet antikorların yok edilmesini ve kanamanın ortadan kaldırılmasını amaçlar. Bunu yapmak için özel ilaçlar reçete edin ve ağır kanama ile kan ürünlerini bile aktarmanız gerekir. Çoğu çocuk için bu yeterlidir. Trombosit sayısı düzelir, kanamalar ve kanama durur.

    Ancak bu, tüm hastalar için iyileşme anlamına gelmez. Hastalık kronik hale geldiyse, kanama atakları tekrarlanır ve daha sonra radikal tedavi konusuna karar verilir - dalağın çıkarılması. Hemolitik anemide olduğu gibi hücrelerin yok edildiği organ çıkarılır. Dalak (splenektomi) ve TPP'nin çıkarılması iyi sonuçlar verir ve şiddetli kronik formlar için tercih edilen yöntemdir.

    Hastalığın başlangıcında herhangi bir önleyici tedbir hakkında konuşmak zorsa, mevcut bir hastalıkta alevlenmelerin önlenmesi mümkün ve gereklidir. Bunu yapmak için, tüm kronik enfeksiyon odaklarını tedavi etmek gerekir - çürük dişler, adenoidlerin iltihabı, kronik bademcik iltihabı ve diğerleri. Bu dönem için çocuklar beden eğitiminden muaftır. Güneşlenmek, trombositlerin dinamik özelliklerini ihlal eden ilaçlar almak - her şeyden önce aspirin, çanlar, indometasin vb. Tavsiye edilmez. Önleyici aşılardan tıbbi bir geri çekilme verilir. TPP'den sonraki beş yıl içinde çocuklar bir hematolog tarafından gözlemlenmelidir.

    hemorajik vaskülit

    Göz önünde bulundurulması gereken ve çocuklarda da oldukça sık görülen bir diğer hastalık ise hemorajik vaskülit adı verilen hastalıktır. Bu hastalıkta antikorlar da üretilir, ancak bunlar kan hücrelerine değil, damar duvarını içeriden kaplayan hücrelere yöneliktir. Bu hücrelere endotel adı verilir.
    Antikorlar endotelyumu yok eder ve damar duvarını dokulardan kana ve kandan dokulara her iki yönde de kolayca geçirgen hale getirir. Maddeler, damar duvarını daha da tahrip eden dokulardan kana girer ve kan damarlardan dokulara akar ve bu da ciltte kızarıklığa neden olur. Ancak bu kızarıklık hem karakter hem de konum olarak çürüklerden farklıdır. Bacaklarda, kollarda, kalçalarda pembe yuvarlak noktalar (papüller) gibi görünüyor. Ancak yüzünde döküntü gövdesi olmaz.

    Hemorajik vaskülit ayrıca kol ve bacakların küçük eklemlerinde ağrı ve şişlik, karın ağrısı ile karakterizedir. Bazen idrarda kan olabilir. TPP'de olduğu gibi, bir tür enfeksiyon hastalıktan önce gelir ve daha sonra bir çözücü faktörün etkisi altında hemorajik vaskülit gelişir. Hastalık kolay ve ağır seyredebilir, erken alevlenme eğilimi gösterir.
    Hemorajik vaskülit tedavisinin kendine has özellikleri vardır. Kan damarlarının zarar görmesinden bahsettiğimiz için damar içi pıhtılaşmayı önlemeye yönelik tedbirler almak gerekir. Bunu yapmak için, özel bir ilaç heparin ve trombositlerin birbirine yapışmasını önleyen ilaçlar - sözde antiplatelet ajanları reçete edin.
    Tüm kronik enfeksiyon odaklarının tedavisini (sağlık tedavisi) yapmak da gereklidir. Tedavi genellikle etkilidir. Çocuklar iyileşir, ancak hastalığın seyrinin ciddiyetine bağlı olarak tedavi süresi bir ila birkaç ay arasında değişir.

    Hemofili

    Hemofili, hemorajik diyatezi grubunda özel bir yere sahiptir. Hastalık, VIII veya IX faktörlerinin eksikliğinden kaynaklanan konjenital, kalıtsal bir kan pıhtılaşma bozukluğuna dayanır. Buna göre hemofili A ve B'dir. Hemofilide kalıtımın özelliği, hastalığın cinsiyete bağlı olmasıdır. Hastalık, dededen toruna "kondüktör" adı verilen kızı aracılığıyla bulaşır. Böyle bir kadının hemofilik oğulları doğurma olasılığı yüksektir ve bu tür ailelerde hemen hemen her zaman hemofiliden muzdarip başka erkekler vardır.

    TPP'den farklı olarak hemofili, uzun süreli, kanamayı durdurması zor, eklemlerdeki kanamalar, deri altı ve büyük kas içi kanamalar - daha sonra uzun süre çözülen hematomlar ile karakterizedir.

    Hastalığın ilk belirtileri, yaşamın ilk yılında, dişler çıktığında veya çocuk yürümeye başladığında, genellikle çürükler ve düşmeler olduğunda ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, zaten yenidoğan döneminde, göbek yarasından uzun süreli kanama veya kafada sefalohematom adı verilen geniş subperiosteal kanama olabilir.

    Aynı eklemde tekrarlayan kanamalar deformasyona neden olur ve eklemdeki ağrı hareketi sınırlar. Bu, kas atrofisine neden olarak çocukların yürümeyi bırakmasına neden olur. Bacak bükülmüş bir "kanca" pozisyonunda sabitlenmiştir. Hastalık, olduğu gibi, çocuğu "bağlar". Bu, hastalara zamanında ve uygun tedavi sağlamak mümkün değilse gerçekleşir.

    Ve hemofili tedavisi zor bir problemdir, çünkü bu, VIII ve IX faktörlerinin konsantrelerini içeren özel müstahzarların hazırlandığı güçlü bir kan transfüzyon istasyonu gerektirir. Ek olarak, hastaların sürekli olarak fizyoterapi egzersizleri yapması gerekir, havuzda yüzmesi önerilir. Çocuklar okulda beden eğitiminden ve ağır fiziksel efordan muaftır. Dişlerin çekilmesi sırasında ağır kanama meydana geldiğinden, ağız boşluğunun zamanında sanitasyonu gereklidir. Gerekli tüm tedavi edici ve önleyici tedbirler alınırsa, hastalar oldukça aktif bir yaşam tarzı sürdürebilir.

    Çocuklarda akut lösemi

    Şimdi akut lösemi hakkında konuşalım. Bu onkolojik hastalık doğası gereği onkohematolojik olarak sınıflandırılır, çünkü kan sisteminin ana organının - kemik iliğinin yenilgisinden bahsediyoruz.

    Hastalığın temeli, kemik iliğinin ana kök hücrelerinden birinin, yeni bir hastalıklı hücre nesline (klon) yol açan bir ihlalidir (mutasyon). Bu hücreler düzenleyici mekanizmaların kontrolünden çıkar, kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlar, olgunlaşma yeteneğini kaybeder. Sonuç olarak, kemik iliğinde çok sayıda bu tür hastalıklı hücre - patlamalar - birikir.

    Blast hücreleri kemik iliğini terk ederken kan dolaşımıyla vücutta taşınır ve çeşitli organ ve dokulara girer. Lenf düğümlerinin lösemisinde karaciğer, dalak ve M0zg'de özellikle uygun koşullar bulunur. Bu organlarda, hematopoez işlevi, intrauterin gelişimin erken evrelerinde gerçekleştirildi. Burada bu hastalıklı hücreler serbestçe çoğalır ve organlarda artışa neden olur.

    Ve kemik iliğinde dramatik bir durum daha devam ediyor. Çok sayıda biriken bu olgunlaşmamış hücreler, normal hematopoietik dokuyu değiştirir, bunun sonucunda sadece az sayıda olgun, işlevsel olarak tam hücre - eritrositler, lökositler ve trombositler - periferik kana girer. Eksiklikleri ile, yukarıda daha önce tartıştığımız gibi, cildin solukluğu not edilir, morluklar ortaya çıkar ve bulaşıcı hastalıklara eğilim vardır. Ve genç, olgunlaşmamış hücrelerin kan testindeki görünüm - sağlıklı, olgun kan hücrelerinin görevlerini yerine getiremeyen patlamalar, löseminin ana belirtisidir.

    Bu nedenle, bugün doktorlar bu hastalığın nasıl geliştiği konusunda oldukça iyi bir fikre sahipler, belirli semptomları açıklayabilirler, ancak şimdiye kadar kimse löseminin kesin nedenini bilmiyor.

    Bilim adamları, aktif olmayan bir durumda olan ve vücut için patolojik bir önemi olmayan vücutta önceden var olan sözde proto-onkogenlerin olduğunu öne sürüyorlar. Ancak, genellikle bizim için bilinmeyen bazı dış etkenlerin etkisi altında, aktive olurlar, sağlıklı bir hücreye nüfuz eder ve değişmesine (mutasyona) neden olurlar. Ve zaten kendi türünün bir klonunu yaratıyor - hastalıklı hücreler. Bu proto-onkogen, viral bir DNA parçacığına benzer, bu nedenle bazen lösemi oluşumuna ilişkin bu teoriye viral denir. Ancak grip, kızamık, kızamıkçık gibi yaygın viral hastalıkların yayılmasıyla ilgisi yoktur. Lösemi bulaşıcı olmayan bir hastalıktır ve hasta bir kişiyle temas yoluyla bulaşamaz.

    Lösemi kalıtsal bir hastalık değildir. Hasta çocuklar, kural olarak, kanser hastalarının diğer nüfus gruplarından daha sık bulunmadığı sağlıklı ailelerde doğarlar. Aynı ailedeki çocuklarda tekrarlayan lösemi vakaları, tek yumurta ikizlerinde ortaya çıkmasına rağmen oldukça nadirdir. Down hastalığı olan çocuklarda ve ayrıca genetik bozukluklara dayalı diğer hastalıklarda lösemiye yatkınlık kaydedilmiştir.

    Çocukluğunda lösemi hastası olan ebeveynlerin sağlıklı çocukları olur. Bununla birlikte, hastalığın zaten yaşamın ilk üç ayında bir çocukta kendini gösterdiği konjenital lösemi vakaları vardır. Aynı zamanda, bu tür çocukların ebeveynleri pratik olarak sağlıklı insanlardır. Bu, ebeveynlerden birinin tüm vücudu etkilemeden doğrudan germ hücrelerinde bir mutasyona sahip olması durumunda gerçekleşir. Daha sonra çocuğa patolojik genetik bilgi aktarılır ve çocuklar lösemi de dahil olmak üzere herhangi bir doğuştan bozuklukla doğabilirler.

    Lösemide kemik iliği böyle görünüyor

    Mutasyonların kendileri hakkında birkaç söz. Vücutta mutasyonlar yani hücrelerdeki değişiklikler, saatte yaklaşık bir hücre hızında sürekli olarak meydana gelir. Ancak sağlıklı bir vücutta, bu hücreleri yabancı olarak algılayan ve onları yok eden güçlü bir immünolojik savunma çalışır.
    Bu nedenle, diğer onkolojik hastalıklar gibi lösemi gelişimi, ancak mutajenik faktörlerin olumsuz bir kombinasyonu ve kansere karşı bağışıklık da dahil olmak üzere vücudun savunmasının zayıflaması ile mümkündür.

    Bu proto-onkogenleri uyku durumundan çıkaran mutajenik faktörlerin kendileri hakkında daha da az şey biliyoruz. İyonlaştırıcı radyasyonun rolü, Japonya'daki atom bombalarının patlamasının sonuçlarıyla kanıtlandığı gibi tanımlanmaktadır. Hiroşima ve Nagazaki şehirlerinde lösemi diğer şehirlerden birkaç kat daha sık görülür.

    Ancak bugünün lösemisi için, örneğin Rusya'da bu önemli değil. Çernobil kazasından sonra çocuklarda lösemi ve diğer onkolojik hastalıkların sıklığında bir artış yok. Bunun yerine, küçük dozlarda radyasyonun zarar verici etkisinden bahsediyoruz. Bazı kimyasalların rolü, ebeveynlerdeki mesleki tehlikeler ve diğer faktörler açıklanmıştır. Bununla birlikte, her durumda, hastalığın nedenini belirlemek nadiren mümkündür.

    Ayrıca çocukluk ve yetişkin lösemi arasındaki farklar üzerinde de durmalıdır. Çocuklarda, esas olarak olgunlaşmamış lenfositlerden kaynaklanan akut formlar not edilir. Çocukluk çağı lösemilerinin yaklaşık %80'i akut lenfoblastik lösemilerdir (ALL) ve sadece %15-20'si akut miyeloid lösemilerdir (AML). Çocuklarda kronik lösemi formları oldukça nadirdir. Yetişkinlerde, resim tersine çevrilir. Kronik lösemiye ve akut lösemiye sahip olma olasılıkları daha yüksektir, daha sık AML ve daha az sıklıkla ALL. Bu farklılıklar, çocuğun vücudunun anatomik ve fizyolojik özellikleri ile ilişkilidir.

    Lösemi hem çok küçük çocukları hem de çok yaşlı insanları etkiler. Pik çocukluk lösemisi okul öncesi çağda ortaya çıkar. Daha az yaygın olarak, lösemi bir yaşından küçük çocuklarda ve 10 yaşından sonra ortaya çıkar.

    Çocuklarda löseminin ilk belirtileri ve seyri

    Hastalık yavaş yavaş gelişir. Hastalığın başlangıcından hastalığın ilk klinik belirtilerinin ortaya çıkmasına kadar en az 1.5-2 ay geçer. Bu süre zarfında, patolojik, "hasta" hücrelerin birikimi olur ve miktar kaliteye dönüşür - hastalık kendini hissettirir.

    Ancak bu 1.5-2 ayda bile ebeveynlerin her zaman dikkat etmediği şikayetler var. Bu öncelikle çocuğun davranışındaki bir değişikliktir. Yorulur, yemek yemeyi reddeder, daha kötü çalışır, akranlarına ve oyunlara olan ilgisini kaybeder. Vücudun savunmasındaki azalma nedeniyle, sıcaklık artışıyla ortaya çıkan löseminin ilk döneminde soğuk algınlığı ve diğer bulaşıcı hastalıklar zaten mümkündür. Bazen sıcaklıktaki bir artış, löseminin kendisinin gelişimi ile doğrudan ilişkili olabilir. Bu süre zarfında doktora gidip kan testi yaparsanız, teşhis koymak için hala yeterli olmayan, ancak sizi zaten düşündüren ve hasta çocuğu izlemeye devam eden bazı değişiklikleri fark edebilirsiniz.

    Sonra hastalığın daha kesin belirtileri var.

    Bazı çocuklar bacaklarda, omurgada ağrıdan şikayet eder. Ağrılar kalıcıdır ve bir alanda veya başka bir yerde ortaya çıkar. Bu tür hastalar genellikle yürümeyi bırakır ve travmatologlar ve kardiyologlar tarafından "travma" veya poliartrit için uzun süre tedavi edilir.

    Cildin artan solgunluğu, morluklar, karaciğer, dalak ve lenf düğümlerinin boyutunda bir artış, lösemi şüphesini daha olası hale getirir.

    Ve şu anda kan testinde, löseminin karakteristik tüm değişiklikleri zaten var: hemoglobin, eritrositler, trombositler, keskin bir şekilde hızlandırılmış ESR içeriğinde bir azalma. Ancak lökosit sayısı düşük, yüksek ve çok yüksek olabilir. Kemik iliğinden kana ne kadar fazla blast hücresi girerse, lökosit sayısı o kadar yüksek olur. Normal bir analizde asla olmayan bir kan testinde patlamaların ortaya çıkması, akut löseminin mutlak bir işaretidir.

    Bu durumda, bir kemik iliği ponksiyonu gereklidir. Bu sadece kemik iliğinin tamamen blast hücreleri tarafından temsil edildiğini doğrulamak için gerekli değildir. Sitogenetik bozuklukların varlığını belirlemek için, ister T ister B hücre hattına ait olsunlar, bu hücrelerin yapısal özelliklerini incelemek önemlidir. Bu şekilde elde edilen ek bilgiler, çeşitli lösemi varyantlarını teşhis etmeye, hastalığın olumsuz seyri için ek risk faktörlerini belirlemeye ve uygun tedaviyi reçete etmeye yardımcı olur.

    Ve ancak bundan sonra, ebeveynlerle hastalığın teşhisi, tedavisi ve prognozu hakkında kapsamlı bir konuşma yapmak mümkündür.

    Çocuklarda lösemi tedavisinde modern yöntemler

    Son 10-15 yılda çocukluk çağı lösemi tedavisi alanında büyük ilerleme kaydedilmiştir. Daha önce teşhis bir cümle gibi geliyordu, şimdi çoğu çocuk iyileşiyor ve tam bir hayata tam olarak uyum sağlıyor. Günümüzde tedavi edilebilen ve tedavi edilmesi gereken bir hastalıktır.

    1990'lı yılların başından itibaren çocuklarda lösemi tedavisinde yeni tedavi programları kullanılmaya başlanmıştır. Aynı anda antitümör aktivitesi olan birkaç ilaç kullanırlar ve bu ilaçlar, geleneksel terapötik olanlardan çok daha yüksek dozlarda reçete edilir. Tedavi süreci, toplam 2 yıl olan uzun bir süre için tasarlanmıştır.
    Tedavi programları, löseminin türü ve hastalığın olası bir nüksetmesi (dönüşü) için ek risk faktörlerinin varlığı veya yokluğu dikkate alınarak geliştirilir. Bu nedenle kemik iliği muayenesini dikkatli bir şekilde yapmak ve tanı koyarken uygun bir tedavi planı (protokol) seçmek çok önemlidir. Tedaviye genellikle ciddi enfeksiyöz komplikasyonlar ve artan kanama eşlik eder. Bununla birlikte, çoğu çocuğun amaçlanan tedavi programını tamamlamasını sağlayan bu komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi için yöntemler vardır.

    Özellikle ağır vakalarda, ilaç tedavisinin başarıyı garanti etmediği durumlarda, kemik iliği nakline gerek olup olmadığı sorusu gündeme gelmektedir. Bunun için hasta yakınları muayene edilir ve uygunsa donör olarak kullanılır. Kemik iliği nakli prosedürü hakkında daha fazla ayrıntı için hipoplastik anemi bölümünde konuştuk.

    Birçok yönden, lösemi tedavisinin sonuçları, ebeveynlere, doktora ne kadar zamanında gittiklerine ve çocuğun hayatı için ne kadar özverili bir şekilde savaştıklarına, tedavi sırasında sağlık personeline yardım ettiklerine de bağlıdır.

    BİR HEMATOLOJ TARAFINDAN GÖZLEM

    Yerleşik bir hematolojik tanısı olan tüm çocuklar bir hematolog gözetimindedir. Bu bir dispanser hasta grubudur.

    Kimi hastanede başlayan tedavisine devam eder, kimisi tedavi kesildikten sonra gözlenir, kimisi de tüm tanı, tedavi ve takip sürecini ayaktan geçirir.

    Doktor bireysel olarak aksini önermedikçe, çocuklar genellikle haftada bir kez kontrole davet edilir. Çocuk doktor tarafından muayene edilir, gerekli testler yapılır ve tedavide düzeltmeler yapılır.

    Bazı çocuklar, gündüz hastanesi rejiminde veya aynı zamanda “gündüz hastanesi” olarak da adlandırılmaktadır. Burada çocuk, gün içinde gerekli tüm teşhis ve tedavi prosedürlerini alır ve ardından eve gider. Bu modda tedavi oldukça uzun sürebilir. Böyle bir gündüz hastanesi, yetenekleri açısından uzmanlaşmış bir hematoloji bölümünden farklı değildir. Burada ultrason, röntgen, BT, NMR ve diğer teşhis prosedürlerini yapabilir, gerekli delinme çalışmalarını yapabilir, kan nakli yapabilir, ilaçları uygulayabilir, herhangi bir profildeki uzmanlara danışabilirsiniz.

    Çeşitli hastalıkları olan hastaların yönetimindeki dünya deneyimi, hasta çocuğun durumu izin veriyorsa, bu uygulamanın hem çocuk hem de aile için en uygun olduğunu göstermiştir.
    Lösemili hastalar için bile tedavi programları, zamanlarının çoğunu evde, tanıdık, aile ortamında geçirebilecekleri şekilde tasarlanır. Ve bu sadece çocuğun ruh hali ve ailedeki durum üzerinde olumlu bir etkiye sahip olmakla kalmaz, aynı zamanda hastane enfeksiyonlarının önlenmesinde de önemli bir faktördür.

    Kan bozukluğu olan birçok çocuk çocuklukta engellidir. Engellilik, hastalığa bağlı olarak 5 yıl veya hemen 16 yıla kadar ayarlanır. Tüm bu süre boyunca, hematolog sadece tıbbi sorunları değil, aynı zamanda hasta çocukların ailelerinin karşılaştığı bir dizi sosyal sorunu da çözer: evde eğitim, ek izin günleri ve beden eğitimine kabul, önleyici aşılar ve sevk. sanatoryum tedavisine.

    Kariyer rehberliği konuları daha büyük çocuklarla tartışılır. Örneğin, hemofili hastalarının artan yaralanma riski ile ilişkili uzmanlıkları seçmeleri önerilmez. Aynı zamanda, erken çocukluk döneminde lösemi olan ergenler pratik olarak sağlıklı insanlar olarak kabul edilir ve isteklerine göre bir uzmanlık seçebilirler.

    Şimdi soru sıklıkla tartışılıyor - bir çocuk doktoru ve özellikle bir onkolog, bir hematolog hangi yaşa kadar hastalarını gözlemlemelidir? Bugün bu tür çocuklar 15 yaşına kadar müşahede altındadır. Ancak giderek artan sayıda uzman, bu sürelerin 18 yıla çıkarılması gerektiğine inanıyor ve böyle bir yasa zaten kabul edildi.

    Bazı ülkelerde, çocuklukta veya ergenlikte başlayan kronik hastalığı olan hastalar, 21 yaşına kadar çocuk doktorları tarafından izlenmektedir.
    Bir şey inkar edilemez: onkolojik ve onko-hematolojik patolojileri olan ergenler, pediatrik uygulamada benimsenen tedavi programlarını izlemelidir.

    Günümüzde pediatrik hematoloji ve özellikle pediatrik onko-hematoloji başarıyla gelişmektedir. Son yıllar, kan hastalıkları hakkında yeni bilgilerin önemli ölçüde zenginleşmesiyle işaretlenmiştir.

    Tümör ve lösemi varyantlarının immünolojik olarak belirlenmesi için yöntemler, sitogenetik ve moleküler biyolojik çalışmalar, ultrason, BT ve NMR yöntemleri, bulaşıcı komplikasyonları teşhis etmek için yeni yöntemler ve diğerleri günlük uygulamaya girmiştir.

    Lösemi ve diğer kan hastalıkları olan hastaların tedavisinde önemli ilerleme kaydedilmiştir. Bu, yabancı meslektaşlarla yakın bilimsel ve pratik bağların kurulması, yeni modern hasta muayene ve tedavi yöntemlerinin tanıtılması sayesinde mümkün oldu.
    Pediatrik hematoloji, modern hematolojinin ayrı bir bölümü olarak araştırmacıların özel ilgisini çekmektedir. Çocuğun vücudunun ve özellikle kan sisteminin yaşa bağlı değişkenliği nedeniyle, çocuklarda hastalıklar yetişkinlerden farklı şekilde ilerler ve bazı durumlarda daha iyi bir prognoza sahiptir. Yetişkinlerde sık görülen bazı hastalıklar çocuklarda hiç görülmez ve bunun tersi de geçerlidir.

    Öte yandan, kalıtsal kan hastalıklarının ve çeşitli faktörlerin kan sisteminin intrauterin oluşumu sırasında veya doğumdan hemen sonra zararlı etkilerinin sonuçlarının sıklıkla tespit edildiği çocukluktur. Ve gelecekte insan yaşamının kalitesi, pediatrik hematologların bunlarla nasıl başa çıktığına bağlıdır.

    Çocuklarda lösemi ve diğer tümörler için bugün çoktan yaklaştığımız tam bir tedavi beklentisi, özel bir iyimserlik sağlıyor.



    Bir hata bulursanız, lütfen bir metin parçası seçin ve Ctrl+Enter tuşlarına basın.