Ангиофиброма растет достаточно быстро, однако клинические проявления начинают беспокоить пациентов не сразу.

Нарастающее затруднение носового дыхания. Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния). Гнусавость. Снижение слуха на одно или оба уха. Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота. Головная боль. Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

Формы

Выделяют три формы ангиофибромы в зависимости от направления ее роста:

опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа; опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу; ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.

Существует клинико-анатомическая классификация юношеской ангиофибромы, в которой выделяют две формы:

базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах); интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение зрения.

Классификация по стадиям:

I стадия – опухоль ограничена полостью носа; II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи; IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста; IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки; IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов); IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Причины

Считается, что эта опухоль – следствие аномалии развития в эмбриональном периоде.

LookMedBook напоминает: чем раньше Вы обратитесь за помощью к специалисту, тем больше шансов сохранить здоровье и снизить риск развития осложнений:

Диагностика

Анализ жалоб и анамнеза заболевания: прогрессирующее затруднение носового дыхания; гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния); гнусавость; снижение слуха на одно или оба уха; носовые кровотечения; головная боль; расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.). Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить. Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство). Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров. Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа. Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда. Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения). Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений. Возможна также консультация онколога.

Лечение ангиофиброма носоглотки юношеского

Лечение только хирургическое. Проводится под эндоскопическим контролем (эндоскоп - это « оптический прибор», который используется для более детального осмотра отдаленных участков полости носа, обеспечивает визуальный контроль операции).

Виды операций:

операции с применением доступов к опухоли через естественные пути (через нос или рот); операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза); операция с применением доступа через небо.

Перед операцией для уменьшения риска кровотечений желательно провести эмболизацию (искусственную закупорку) сосудов опухоли.

Осложнения и последствия

Развитие обильных трудноостановимых кровотечений и необратимых неврологических осложнений (например, выпадение полей зрения) при прорастании опухоли в полость черепа. Распространение опухоли в полость носа. Анемия в результате частых обильных носовых кровотечений (состояние, при котором в кровотоке наблюдается пониженное содержание эритроцитов или недостаточное количество гемоглобина в них).

Профилактика ангиофиброма носоглотки юношеского

Профилактики данного заболевания не существует. При появлении первых признаков (нарастающее затруднение носового дыхания, снижение обоняния вплоть до полного его исчезновения, частые носовые кровотечения), указывающих на наличие данного заболевания, необходимо незамедлительно обратиться к врачу.

Дополнительно

Доброкачественные опухоли – это патологические образования, возникающие в результате нарушения механизмов контроля деления и роста клеток. Они имеют строение, сходное с тканями, из которых происходят (мышечная ткань, костная, хрящевая ткань и др.). Доброкачественным опухолям свойственен медленный рост. По мере их разрастания происходит сдавливание соседних органов и тканей. Опухоли, характеризующиеся доброкачественным ростом, в основной своей массе не склонны к рецидивированию (то есть к повторному возникновению заболевания после успешно пройденной терапии), не дают метастазов (то есть вторичных опухолевых очагов в других органах) и хорошо поддаются лечению.

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей. Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома). Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

Причины появления ангиофибромы носоглотки

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс. Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная). В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке. Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии. Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

Основа клиновидной кости (тело). Задняя стенка решетчатой кости. Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Клиническая картина и диагностика ангиофибромы носоглотки

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах). Затруднение дыхания через нос. Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли. Заложенность носа. Сильные головные боли, напоминающие мигрень. Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа. Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока. Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

Осмотр больного и сбор жалоб. Артериография (ангиография) сонных артерий. Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа. Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей , опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть кровотечение из сосудов носа.

Лечение ангиофибромы носоглотки

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное. Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом. Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот. Эндоназальный - доступ проводится через носовые ходы. Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю. Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования). Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

У детей подросткового возраста гормональная перестройка иногда сопровождается появлением новообразований, доброкачественных и злокачественных. Формироваться они могут из разных тканей.

Великий Гиппократ еще в V веке до н.э. описал болезнь, которую в современной медицине называют ангиофибромой. Это опухоль доброкачественная, появляющаяся в носоглотке. Ее основу составляет ткань – фиброма (соединительная) и ангиома (сосудистая). Поражает она носоглотку мальчиков с 10 лет и юношей до 21 года (после 20 лет, как правило, начинается регресс), поэтому ее называют и «ювенильной». Очень редко болезнь настигает мужчин 28-30 лет.

Это новообразование способно разрастаться с глубоким поражением тканей, распространяющимся на сосуды. А это большая проблема при необходимости его удаления.

Формы ювенильной ангиофибромы

Акцентируя внимание по направлению роста юношеской ангиофибромы носоглотки, специалисты называют ее формы:

свод носоглотки (начало), перерастает в основание черепа;тело кости клиновидной (зарождение), разрастаясь, поражает носовую полость, глазную орбиту, пазухи, лабиринт решетчатый;от начала – ямки крылонебной – в носовую полость.

Тенденция роста новообразования влияет на искажение близлежащих с носоглоткой тканей. Опухоль, которая разрастается к глазнице, чревата смещением глазного яблока, вызывает нарушение в снабжении кровью отделов мозга, оказывает давление на нервные окончания.

При клинико-анатомической классификации называются две формы данного недуга: базально- и интракраниально-распространенные.

Развитие новообразований – ангиофибром носоглотки – носит доброкачественный характер, однако из-за особенностей роста, предрасположенности к повторам, новообразование принято считать злокачественным.

Симптомы

Резкое ухудшение слуха сопровождает заболевание.

Поскольку при ангиофибромах очень быстро поражаются находящиеся рядом ткани, заболевание обнаруживает себя яркими признаками:

резким ухудшением слуха (одно либо два уха);кровотечениями носовыми (учащаются и становятся сильнее с ростом опухоли);гнусавостью;утруднением дыхания через нос;изнуряющими болями головными;снижением (часто исчезновением) обоняния.

Зависимо от направления, в котором распространяется ангиофиброма носоглотки, клиническая картина дополняется:

искажением лицевого скелета, тканей мягких и твердых;ослаблением способности различать мельчайшие детали;ограничением подвижности и повреждением глазного яблока (смещение или выпячивание);диплопией;асимметричностью лица, опущенными верхними веками;припухлостью щеки (на стороне, пораженной опухолью).

Распознавание болезни

Для диагностики может понадобится эндоскопия.

Диагностирование патологии – ангиофибромы носоглотки – результат осмотра больного, анализа его жалоб и проведения:

МРТ – подлежит череп или носоглотка (для выяснения размера и границы опухоли);рентген-исследование артерий;эндоскопия (осмотр полости эндоскопом);биопсия (пораженных тканей для исследования) чревата кровотечениями, проводится в случаях крайней необходимости;тщательное изучение носовой полости с помощью инструментов (риноскопия) показывает поверхность (характер и цвет ткани) новообразования;рентген-исследование кровеносных сосудов показывает, задета ли сонная артерия опухолью (важно знать при неизбежной операции).

Обязателен общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Иногда назначается консультация онколога.

При установлении диагноза важно отличать ангиофиброму от клиники при аденоидах, опухоли мозга, полипах, папилломах, саркоме.

Лечение

Лечение осуществляется хирургическим методом.

Ангиофиброма носоглотки предполагает решительные действия в лечении – оперативное вмешательство. Перед хирургическим удалением новообразования обычно проводят лучевую терапию. Поскольку во время операций большой риск кровотечений, часто перевязывают наружную сонную артерию.

Операции по удалению ангиофибром проводятся с использованием эндоскопа для обстоятельного осмотра отдаленных зон полости носа.

Хирургическое вмешательство, проходящее под общим наркозом, выбирается зависимо от места злокачественного образования посредством:

подступа к опухоли через нос либо ротовую полость;облегченным путем – с рассечением под губой (через носовую полость и пазуху верхней челюсти);развернутым проходом – лицевой разрез;доступа через небо.

Если в ходе операции больной терпит большую потерю крови, требуется донорское переливание. В постоперационный этап врач прописывает:

антибиотики (защита от возможного инфицирования);переливание растворов, восполняющих кровопотерю;медикаменты, способствующие свертываемости крови.

Носоглоточная опухоль: вероятность осложнений и последствия

Из возможных осложнений при носоглоточной ангиофиброме вероятны:

сильные кровотечения с нелегкой остановкой;отсутствие периферийного зрения (осложнение неврологическое), когда опухолью поражается черепная полость;малокровие по причине сильных и частных носовых кровотечений;проникновение новообразования в носовую полость.

Ювенильная ангиофиброма носоглотки не предполагает профилактических мер – предупредить образование опухоли нельзя. Однако, чтобы не запускать течение начавшейся болезни, следует безотлагательно обратиться к врачу при первых же характерных проявлениях: повторяющиеся кровотечения из носа, невозможность различения запахов и других.

Согласно Международной гистологической классификации новообразований, ювенильная ангиофиброма носоглотки (ЮАН) относится к группе мезенхимальных опухолей и имеет доброкачественную гистологическую структуру. Она обнаруживается исключительно у лиц мужского пола в основном в пубертатном периоде (в возрасте от 7 до 21 года). По данным некоторых авторов ЮАН встречаетсяв 50% случаев из числа больных с доброкачественными опухолями носоглотки или меньше чем в 0,05% случаев - с опухолями головы и шеи .

Обладая свойством экспансивной формы роста, опухоль, независимо от исходного места (свод носоглотки, край крыловидно-нёбной вырезки, медиальная пластинка крыловидного отростка клиновидной кости и т.д.), почти всегдазанимает носоглотку, распространяется на те или иные анатомические области лицевого скелета, на основании черепа, а иногда проникает и в полость черепа. Интракраниальное распространениеопухоли составляет от 17 до 36% всех больных с ЮАН и представляет ещё больше угрозы для жизни больного, чем опухоли, распространяющиеся на основании черепа.

При удалении ЮАН применяются различные операции, в числе которых распространение получили следующие: операции с применением доступов через естественные пути; операция с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой или операция по Денкеру); операция с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза или операция по Муру), а также операция с применением доступа через нёба.

Вопросу удаления ЮАН доступом через естественные пути посвящены многочисленные работы . Общим принципом операции при удалении опухолей доступами через естественные пути является то, что отделение опухоли от окружающих тканей производится как через рот, так и через нос или через рот и нос одновременно. При осуществлении доступа к опухоли через естественные пути авторы как обычно используют вспомогательные манипуляции или предварительные операции. Так, при использовании доступа через полость рта предварительно производят оттягивание мягкого нёба при помощи резиновых вожжей введенных через одну или обе полости носа. В результате смещения мягкого нёба по направлению кпереди расширяется просвет носоглотки (со стороны полости рта), что облегчает выделения опухоли и удаления её через полость рта. При операции с применением доступа через полость носа, в начале производитсявременное смещение перегородки носа в сторону. Оно достигается путём пересечения перегородки носа на всем её протяжении (у основания) и/или резекции задней части сошника. Это, по мнению авторов, позволяет осуществить свободную отсепаровку опухоли и удаление её через полость носа.

Большинство сторонников операций, проводимых с применением доступов через естественные пути, считают оправданным применение этих доступов при удалении так называемых “малых” ЮАН, когда опухоль занимает носоглотку, полость носа и клиновидные пазухи. По их мнению, операция сопровождается с минимальной травмой окружающих тканей и сохраняет архитектонику полости носа.

Следует подчеркнуть, что доступы, осуществляемые через естественные пути, в то же время имеют и свои отрицательные стороны. Так, при осуществлении доступа через полость рта, даже при смещении мягкого нёба кпереди в связи с недостаточной мобильностью её, свод носоглотки и хоаны, которые могут являться исходными местами опухоли, остаются недосягаемыми для обзора. Это естественно, затрудняет визуализировать опухоль, что приводит к удалению её “вслепую”. Вместе с тем, доступ, осуществляемый через полость носа, также не является адекватным, поскольку при смещении пересеченной перегородки носа в противоположную сторону от опухоли увеличивается только объём полости носа, а вход в носоглотку остается ограниченным размерами хоан. Эта в свою очередь создает дополнительные трудности при выделении опухоли из вышеуказанных анатомических областей и тем самым ставит под угрозу радикальность хирургического вмешательства.

В отличие от сторонников применения доступа через естественные пути, большинство исследователей при удалении “малых” ЮАН (в частности, опухолей, распространяющихся в носоглотку и полость носа), предпочитают операцию с применением доступа через нёба .

При удалении опухолей носоглотки доступом через нёба наибольшее распространение получила операция по Оуэнсу . Операция начинается с проведением подковообразного разреза слизистой оболочки твердого нёба вдоль края десны. После обнажения поверхностей костей, резецируется часть твердого нёба на стороне преимущественной локализации опухоли. При необходимости доступ может быть расширен за счет резекции задней части сошника.

Доступ к носоглотке через нёба имеет ряд преимуществ и недостатков, хорошо сформулированных G . Spigno и G . Zampano . Так, преимуществом доступа является отсутствие наружного рубца и хороший обзор носоглотки, а недостатком - опасность образования свища твердого нёба, относительное ограничение операционного поля, а также невозможность контролировать опухоль при распространении её за пределы носоглотки. По мнению J . J . Pressman , основным недостатком доступа через нёба (особенно при удалении ЮАН) является то, что данный доступ позволяет достигнуть только дистальную часть опухоли и её свободно лежащий в полости носа отросток, которые, как обычно, не бывают, спаяны с окружающими тканями. При этом отсепаровка проксимальной части опухоли от окружающих тканей производится “вслепую”, что, по мнению автора, оставляет желать лучшего.

Многие авторы при удалении “малых” опухолей производят операцию с применением щадящего доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением разреза под губой), известной как“операция по Денкеру” . Данная операция, по мнению авторов, обеспечивает доступ, как к своду носоглотки, так и полости носа и верхнечелюстной пазухе.

При проведении операции по Денкеру вначале производят разрез слизистой оболочки верхней губы, затем отделяют ткани и освобождают край грушевидного отверстия. Далее производят расширение грушевидного отверстия, в процессе которого резецируют переднюю и медиальную стенки верхнечелюстной пазухи (при этом резецируют и нижнюю носовую раковину), передние краялобного отростка верхней челюсти и носовой кости. Некоторые сторонникиприменения данной операции, считают оправданной её также при удалении “средних” ЮАН, в частности опухолей, занимающих крыловидно-нёбную ямку и глазницу .

Хирургическое вмешательство, осуществляемое расширенным доступом через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза), известна в отоларингологии как “операция по Муру”. Сторонники применения данной операции считают оправданной её при удалении как “малых”, так и “средних” ЮАН, т.е. в случаях распространения опухоли в полость носа, пазухи решетчатой кости, клиновидные пазухи и глазницу .

При осуществлении этой операции производится разрез кожи, начиная от медиального конца брови до верхней губы, который проходит вдоль бокового ската носа с последующим окаймлением его крыло. После смещения рассеченных мягких тканей в стороны, производится последовательная резекция лобного отростка верхней челюсти (не доходя до грушевидного отверстия), носовой и слёзной кости, а также глазничной пластинки решетчатой кости.

Среди многочисленных модификаций этой операции, наибольшее распространение получила операция по «Веберу-Фергюссону”» .

В отличие от классической операции по Муру при выполнении модифицированных операций дополнительно рассекается верхняя губа, резецируется передняя и медиальная стенки верхнечелюстной пазухи и/или задний край сошника. Как самостоятельные операции, они применяются также при распространении опухоли в крыловидно-нёбную и подвисочную ямку или на боковую часть основании черепа. При удалении “больших” или интракраниально распространяющиеся опухолей, некоторые авторы применяют указанные модифицированные операциив комбинации с нейрохирургической операцией .

По мнению некоторых авторов , операция, осуществляемая с применением расширенного доступа через верхнечелюстную пазуху и полость носа (с проведением лицевого разреза) имеет ряд преимуществ и недостатков. Преимуществом данного доступа является обеспечение достаточно широкого подхода к околоносовым пазухам и крыловидно-нёбной ямке, а также возможность осуществления лигирования верхнечелюстной артерии, а недостатком - протяженное разрушение костей лицевого скелета и образование послеоперационного рубца на лице.

Сравнительная оценка применяемых различными авторами операций, показывают, что большинство авторов при удалении “малых” или “средних” ЮАН предпочитают операцию с применением доступа через нёба или операцию - через верхнечелюстную пазуху и полость носа, чем операцию - через естественные пути или комбинированную операцию.

Наряду с применением ряда общеизвестных операций, некоторые авторы при удалении ЮАН сторонники применения нетрадиционных операций. Так, если одни авторы при удалении “средних” опухолей производят фаринготомию , то другие с этой целью предпочитают так называемую латеральную назофаринготомию . Последняя осуществляется путём применения доступа через подвисочную ямку. При осуществлении данной операции производится дугообразный разрез кожи, который проходит через височную и околоушную области. Показанием к применению данной операции, по мнению авторов, являетсяраспространение ЮАН в позадинижнечелюстную ямку.

С нашей точки зрения, операция, осуществляемая путём проведения фаринготомии, не может быть оправдана как адекватное хирургическое вмешательство при удалении ЮАН, поскольку возникшее при этом относительно большое расстояние до опухоли, а также отсутствие возможности контролировать её отростки, снижают достоинство данной операции.

Некоторые сторонники применения нетрадиционных операций при удалении “средних” опухолей производят операцию с применением нёбно-альвеолярного доступа , а другие при этом применяют остеотомию типа Le Fort 1 .

Среди различных операций применяемых при удалении “средних” ЮАН, за последние 20-лет, распространение получили операции с применением доступа через среднюю часть лица, известные под названием “ Midfacial degloving ” , что в переводе означает “снятие кожи средней части лица, наподобие перчатки”.

При осуществлении данной операции в начале производится круговой вестибулярный разрез в полости носа, далее рассекается перегородка носа, а затем производится разрез по переходной складке верхней губы. После соединения разрезов обнажается спинка носа. Это позволяет осуществить полную отсепаровку мягких тканей лица вплоть до нижнего и внутреннего краев глазницы и кверху до лобно-носового шва, без проведения наружного разреза. По мнению J . Trotoux et al , данная операция обеспечивает широкий доступ к полости носа и околоносовым пазухам вплоть до ската черепа в связи с чем при распространении опухоли на основании черепа она может сочетаться также с нейрохирургической операцией. О комбинированном применении данной операции сообщают J . D . Browne и A . N . Massner . Применяя, таким образом, комбинированную операцию авторы осуществили полное удаление некоторых интракраниально распространяющихся ЮАН. В отличие от них L . G . Close et al . при удалении интракраниально распространяющихся опухолей применили данную операцию в комбинации с операцией, осуществляемой доступом через нёба.

Подводя итог, по некоторым аспектам хирургического лечения больных с ЮАН, следует отметить, что, несмотря на применение различных операций, количество рецидивов опухоли в настоящее время остается высоким. Основной причиной развития рецидивов, по-видимому, является продолжение роста опухоли, оставшейся в результате её неполного удаления. В то же время полное удаление опухоли во многом зависит от дифференцированного применения адекватной операции с учетом степени распространения опухоли.

Заслуживают особого внимания работы большинства авторов, касающихся вопросу хирургического лечения больных с интракраниально распространяющимися ЮАН .

Впервые полное удалениеинтракраниально распространяющейсяЮАН осуществили E .A . Krekorian и L .G . Kempe . Авторы применили комбинированную нейро - и ринохирургическую операцию, которая включала в себя бифронтальную краниотомию (костно-пластическая трепанация лобно-височной области) и операцию по Веберу-Фергюссону. Принцип нейрохирургической операции при этом заключался во вскрытии субарахноидального пространства (интракраниально - и трансдуральный подход) и в освобождение опухоли от питающих её кровеносных сосудов внутри черепа. Для выключения опухоли от кровоснабжения, как из самой внутренней сонной артерии, так и из её внутричерепных разветвлений (экстрадурального разветвления интракавернозной части внутренней сонной артерии, глазной артерии, средней артерии ТМО) во всех случаях после соответствующей подготовки больного осуществлялась окклюзию внутренней сонной артерии в двух местах. Так, вначале на шеи лигировался проксимальная часть артерии, затем производилось клипирование её дистальной части внутри черепа. Окклюзия дистальной части внутренней сонной артерии при этом приводит к прекращению ретроградного кровотока в кровеносный сосуд, питающий опухоль, что в свою очередь устраняет угрозу кровотечения при проведении отсепаровки опухоли. Только после этого авторы осуществляли полное удаление опухоли путём ринохирургической операции.

Учитывая, что в числе больных с интракраниально распространяющимися ЮАН в большинстве случаев внутричерепной отросток опухоли локализуется экстрадурально примене-ниекомбинированной операции не может быть оправдано во всех случаях, так как вскрытие субарахноидальное пространство, предусматривающей планом операции, само по себе небезопасно. Одним из осложнений угрожающей жизни больного при этом является угроза инфицирования раны внутри черепа и возможная утечка спинномозговой жидкости, которые могут привести к тяжелым последствиям.

В отличие от выше упомянутой комбинированной операции, с целью осуществления радикального удаления интракраниально распространяющейся ЮАН, U . Fisch разработал альтернативную операцию - удаление опухоли доступом через подвисочную ямку (интракраниально - и экстрадуральный доступ). Данная операция лишена недостатков, имеющих место при проведениикомбинированной операции, и позволила автору осуществить полное удаление опухоли без вскрытия субарахноидального пространства у некоторых больных с интракраниально распространяющейся ЮАН. Только при распространении опухоли на кавернозный синус, учитывая опасность развития офтальмоплегии, автор прибегает к субтотальной резекции опухоли, и рекомендует удаление остаточной опухоли при помощи нейрохирургической операцией в дальнейшем. Об успешном применение данной операции при удалении “больших” ЮАН сообщают и ряд других авторов .

Несомненно, операция по Fisch оправдана, если речь идет о сохранении жизни больному, но и она в то же время не лишена недостатков. Одним из таких недостатков является кондуктивная глухота, развившаяся на стороне операции в результате проведения плановой расширенной мастодэктомии.

G .A . Gates используя основной принцип операции предложенной U . Fisch , а именно модифицированный им доступ через подвисочную ямку, разработал альтернативный вариант комбинированной операции, которая позволило автору осуществить полное удаление интракраниально распространяющейся ЮАН (при вторжении опухоли на кавернозный синус), избегая при этом повреждения органа слуха.

Оценивая достоинство произведенной операции, G .A . Gates указывает на некоторые её преимущества и недостатки. Так, преимуществом операции является адекватный доступ к опухоли, визуальный контроль за жизненно важными структурами внутри черепа, сохранение анатомической непрерывности лицевого нерва и функции нижней челюсти, а также превосходный результат с эстетической стороны. Из недостатков операции автор отмечает плановое повреждение второй ветви тройничного нерва и возможность возникновения тризма жевательной мышцы.

Анализ данных литературы показывает, что, несмотря на имеющиеся многочисленные сведения, касающиеся вопроса хирургического лечения больных с ЮАН содержащуюся в этих сведениях информацию очень трудно свести к “общему знаменателю”. Проведение различных операций даже при адекватной форме роста опухоли, свидетельствует об отсутствие рациональной классификации ЮАН, которая позволила бы унифицировать степени распространения опухоли и обеспечить дифференцированный подход к применению хирургического вмешательства в каждом отдельном случае. Многие из существующих классификаций ЮАН по существу дублируют друг друга, а некоторые из них излишне детализированы . Отсутствие единой классификации вместе с тем не позволяет осуществить сравнительную оценку клинических наблюдений различных авторов, а также оценить достоинства той или иной операции при удалении ЮАН.

Таким образом, постоянный интерес к проблеме лечения больных с ЮАН позволяет надеяться на то, что разработка рациональной тактики хирургического лечения больных с учетом оптимизации методов хирургического вмешательства может в значительной степени улучшить результаты лечения больных с данной патологией.

Литература

1. Антонив В.Ф., Ришко Н.М., Попадюк В.И. и др. Клиническая классификация доброкачественных опухолей ЛОР-органов. // Вест. оторинолар.-2001-№4.–С.24-27; 2. Анютин Р.Г. Юношеская ангиофиброма основания черепа (современныеметоды диагностики и лечения). // Дисс. докт. мед. наук., М.: - 1987; 386 с; 3. Богомильский М.Р., Чистякова В.Р., Яблонский С.В. и др. Ангиофиброма основания черепа в детском возрасте. // Вест. оторинолар. – 1995.- № 5.- С.27-529; 4. Дормаков В.В. Распознавание и лечение ангиофибром носоглотки. // Автореф. дис. канд. мед. наук, М.: -1973.- 21с; 5. Захарченко А.Н., Яблонский С.В. Хирургическое лечение юношеской ангиофибромы основания черепа. // Материалы Российской конференции оториноларингологов “Современные проблемы заболеваний верхних дыхательных путей и уха”, Тезисы, 19-20 ноября, 2002 г., М.: - 2002.- С.222-223; 6. Ибрагимов М.Х. Хирургический метод лечения юношеских ангиофибром носоглотки. // I съезд оториноларингологов Казахстана, Тезисы, Алма-Ата. - 1983. - С.60-61; 7. Мануйлов Е.Н., Батюнин И.Т. Юношеская ангиофиброма основания черепа, М.:-1971.-143с; 8. Международная гистологическая классификация опухолей. // Под ред. Н.Л. Напалькова, Женева, ВОЗ.- 1974.- № 1.- 25с; 9. Мусаев И.М. Материалы к диагностике и хирургическому лечению юношеской ангиофибромы носоглотки. // Дис. канд. мед. наук, Ташкент. – 1982.- 175 с; 10 . Мусаев И.М., Мухиддинов Ш.М. Гигантская, часто рецидивирующая ангиофиброма носовой части глотки. // Журн. ушн., нос. и горл. бол.- 1990.- № 3.- С. 80 - 81; 1 1 . Погосов В.С., Антонив В.Ф., Горобец Е.С. Атлас оперативной оториноларингологии. // Под ред. В.С. Погосова, М.: - 1983.- С.9-22; 12 . Погосов В.С.,Рзаев Р.М., Антонив В.Ф. Способ лечения ювенильных ангиофибром носоглотки. // Автор. свид. на изобретение № 1273076. Офиц. бюлл. госуд.-го комитета ССР по делам изобрет. и открытий., М.: - 1986. - № 44; 13. Погосов В.С., Рзаев Р.М. Классификация, клиника, диагностика и лечение ювенильных ангиофибром носоглотки. // Методические рекомендации, ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 24с; 14. Рзаев Р.М. К вопросу о хирургической тактике при ювенильных ангиофибромах носоглотки. // В кн.: Актуальные вопросы изучения адаптационных реакций организма в эксперименте и клинике: Сб. научн. тр. М., ЦОЛИУВ.: - 1986. - С.114 - 115; 15. Рзаев Р.М. К диагностике и лечению ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Диагностика, лечение и организация онкологической помощи больным опухолями головы и шеи. // Тес. докл. научн. конф. (21 – 22 ноября 1986 г.), Вильнюс. - 1986. - С.148 - 149; 16. Рзаев Р.М., Турик Г.Г. Клиника, диагностика и лечение больных рецидивирующими ювенильными ангиофибромами носовой части глотки. // Журн. ушн., нос.и горл. бол., - 1986. - № 3. - С.24-28; 17. Рзаев Р.М. Клинико-анатомическая классификация ювенильных ангиофибром носовой части глотки. // Вестн. оторинолар. – 1987. - № 1. - С.47-49; 18. Рзаев Р.М., Пилипенко А.С., Ювенильная ангиофиброма носоглотка (лекция), ЦОЛИУВ, М.: - 1987.- 20с; 19. Рзаев Р.М. Методика удаления ювенильной ангиофибромы, вышедшей за пределы носового отдела глотки. // Журн. ушн., нос., и горл. бол. – 1988. - № 1. - С.67 – 70; 20. Рзаев Р.М., Джавадова, А.Ш., Ахундов Г.Г. Удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки носоверхнечелюстным доступом. // Вестн. оторинолар. – 1988. - № 2. - С. 73-74; 21. Рзаев Р.М. Радикальное удаление ювенильной ангиофибромы носовой части глотки с внутричерепным распространением. // Вестн. оторинолар. – 1990. - № 6. - С.72-73; 22. Рзаев Р.М., К вопросу о тактике хирургического лечения больных ювенильной ангиофибромой носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларгологии “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 - 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002. - С. 259-261; 23. Рзаев Р.М., Клинико-анатомическая класссификация ювенильных ангиофибром носоглотки. // В кн.: Материалы Росс.-кой конф.-ции оториноларингологии. “Современные проблемы заболевания верхних дыхательных путей и уха”. Тез. докл. научн. конф. (19 – 20 ноября 2002 г.), Москва., - 2002, С. 261-263; 24. Рзаев Р.М. О тактике хирургического вмешательства при интракраниальном распространении ювенильной ангиофибромы носовой части глотки. // Вестн. оторинолар.- 2003. - № 5. - С.10-15; 25. Рзаев Р.М. Значение клинико-анатомической классификации ювенильной ангиофибромы носоглотки в разработке тактики хирургического лечения больных с данной патологией. // Азерб. журн. онкологии и смежных наук, Баку. – 2003. - Т.10. - № 2. - С.57-61; 26. Фейгин Г.А., Павлов Б.Л., Ибрагимов М.Х. К методике удаления юношеских ангиофибром с обширным распространением в птеригоретромандибулярную и под височную область. // Журн. ушн, нос., и горл. бол.-1982. - № 1. - С.25-28; 27. Acuna R.T. Nasopharyngeal fibroma. // Acta Oto-Laryngol Stockh. – 1973. - Vol.75. - № 2 – 3. - P.119-126; 28. Amedee R., Klaeyle D., Mann W. et al. Juvenile angiofibromas: A 40 – year experience. // ORL, 1989. - Vol.51. - № 1. - P.56-58; 29. Andrews J.C., Fisch U. , Valavanis A. et al. The surgical management of extensive, nasopharyngeal angiofibromas with infratemporal fossa ap-proach. // Laryngoscope, - 1989. - Vol.99. - № 4. - P.429-437; 30. Batsakis J.G. Tumors of the Head and Pathological Considerations (2 nd ed). // Williams and Wilkins Co., Baltimore.: 1979. - P.296-300; 31. Belmont J.R. The Le Fort 1 osteatomy approach for nasopharyngeal and nasal fossa tumors. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surgery. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.751-754; 32. Biller H.F., Sessions D.G., Ogura J.H. Angiofibroma: a Treatment Approach. // Laryngoscope (St. Louis).- 1974. - Vol. 84. - № 5. - P.695-706; 33. Bocca E. Transpharyngeal approach to nasopharyngeal fibroma. // Ann. Otology, Rhinology, Laryngology (St. Louis). – 1971. - Vol.80. - № 2. - P.171-176; 34. Boles R., Dedo H. Nasopharyngeal Angiofibroma. // Laryngoscope (St. Louis). – 1976. - Vol.86. - № 3. - P.364-372; 35. Bourguet J., Bourdiniere J., Corsin J. et al. A propos de 30 fibromes nasopharyngiens.// Ann. Oto-Laryng (Paris). – 1980. - Vol.97. - № 4-5. - P.295-393; 36. Briant T.D.R. The radiologycal treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Ann. Otol., Rhinol., Laryngol. – 1970 - № 79. - P.1108-1113; 37. Browne J.D., Massner A.N. Lateral orbital / anterior midfacial degloving approach for nasopharyngeal angiofibroma with cavernous sinus extension. // Skull Base Surg. - 1994. - № 4. - P.232-238; 38. Browne J.D. The lateral skull dase approach for Juvenile Nasopharyngeal Angiofibromas. Proceedings of the 5 th International Conference on Head and Neck Cancer. – 2000. - P.309-312; 39. Chandler J.R., Mosskowitz l., Goulding R. et al. Nasopharyngeal Angiofibromas: Staging and management. // Ann. Otol. – 1984. - Vol.93. - № 4. - P.322-329; 40. Close L.G., Schaefer S.D. , Mickey B.E. et al. Surgical management of nasopharyngeal angiofibroma involving the cavernous sinus. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. - 1989 (Sep). - Vol.115. - № 9. - P.1091-1095; 41. De Fries H.O., Deeb Z.E., Yudkins C.P. A Transfacial approach to the nasalparanasal cavities and anterior skull base. // Arch. Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.114. - № 7. - P.766-769; 42. Fisch The infratemporal fossa approach for nasopharyngeal tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1983. - Vol.93. - № 1. - P.36-43; 43. Gates G.A. The lateral facial approach to the nasopharynx and infratemporal fossa. //Otolaryngol Head and Nech Surg. – 1988. - Vol.99. - № 3. – P.321-325; 44. Gates G.A., Rice D.H., Koopmaun C.F.Jr. et al. Flutamideinduced regression of angiofibroma. // Laryngoscope. - 1992 (Jun). - Vol.102. - № 6. - P.641-644; 45. Gershon S.J. Management of juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. - 1988. - Vol.98.- P.11016-1026; 46. Girgis J.H., Fahmy S.A. Nasopharyngeal fibroma: its histopathological nature. //J. Laryng. Otol. - 1973. - Vol.87. - № 11. - P.1107-1123; 47. Hadjean E., Klap P., Thurel A. et al. Le volet transfacial dans la chirurgie des tumeurs des tiers moyen et posterieur de la face et da la base du crane. Son utilisation comme moyen d’abord et comme moyen de reconstruction. // Ann. Otol., Laryngol. – 1985. - Vol.102 . - P.479- 485; 48. Haughey B.H., Wilson J.S., Barber C.S. Massive angiofibroma: A surgical approach and adjuncttive therapy. // Otolaryngol Head Neck Surg. – 1988. - Vol.98. - № 6. - P.618-624; 49. Krekorian E.A., Kempe L.G. The combined otolaryngology-neurosurgery approach to extensive benign tumors. // Laryngoscope (St. Louis). – 1969. - Vol.79. - № 12. - P.2086-2103; 50. Lee J.T., Chen P., Safa A. et al. The role of radiation in the treatment of advanced juvenile angiofibroma. // Laryngoscope. – 2002. - Vol.112. - P.1213-1220; 51. Lenarz T., Keiner S. Midfacial degloving: an alternative approach tp the frontobasal area, the nasal cavity and the paranasal sinuses. // Laryngorhinootologie. - 1992 (Aug). - Vol.71. - № 8. - P.381-387; 52. Malik M.K., Kumar A., Bhatia B.P. Juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Indian J. Med. Sci. - 1991 (Dec). - Vol.45. - № 12. - P.336-342; 53. Mishra S.C., Shukla G.K., Bhatia N. et al. A rational classification of angiofibromas of the post nasal spece. // J. Laryngol. Otol. – 1989. - Vol.103. - № 10. - P.912-916; 54. Ochoa-Carrillo F.J., Carrillo J.F., Frias M. Staging and treatment of nasopharyngeal angiofibroma. // Eur. Arch. Otorhinolaryngol. – 1997. - Vol.254. - P.200-204; 55. Owens H. Oberservations in treating severe cases of choanal atresia by the transpalatine approach. // Laryngoscope. – 1951. - Vol.62. - № 6. - P.304; 56. Panje W.R., Dohraann G.J., Pitcock J.K. et al. The transfacial approach for combined anterior craniofacial tumor ablation. // Arch. Otolarengol. Head Neck Surg. – 1989. - Vol.115. - № 3. - P.301-307; 57. Paris J., Guelfucci B., Molin G. et al. Diagnosis and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. // Europ. Arch. Oto-Rhino-Laryngology. - 2001. - Vol.258. - № 3. - P.120-124; 58. Piquet J.J., Chevalier D. Surgical treatment of angiofibromas of the nasopharinx – 34 cases. // Rhinology. – 1989. - Vol.27, № 3. - P.149-154; 59. Pressman J.J. Nasopharyngeal angiofibroma. Removal with hypothermia. // Arch. Otolaryng. – 1962. - Vol.75. - № 2. - P.167-173; 60. Sessions R.B., Bryan R.N., Naclerio R.M. et al. Radiographic staging of juvenile angiofibroma. Head Neck Surg. – 1981. - № 3. - P.279-283; 61. Snyderman N.L., Smith R.J.H. Controversies: Gantz B. Seid A.B., Weber R.S. (consultants): Nasopharyngeal angiofibroma. // Head and Neck. - 1992 (Jan/Feb). - P.67-71; 62. Soboczynski R., Wierzbicka M., Golusainski N et al. Juvenile angiofibroma presented in the clinical materials of the Otolaryngological Department of the Academy of Medicine in Poznan in the years 1977-1993. // Otolaryngol. Pol. - 1995. - Vol.49. - № 2. - P.121-123; 63. Spigno G., Zampano G. Coonsiderazioni sulle vie chirurgiche di aggressione dei fibromi duru della rinofaringe. // Otorinolaringologia (Ital.). – 1981. - Vol.31. - № 1. - P.39-42; 64. Tesarik J. K problematice diagnostiky a terapie juvenilnich fibromu nasohltanu s atypickou localizaci. // Cs. Otolaryngologia. – 1980. - Vol.29. - № 3. - P.178-183; 65. Tesarik J. Benigni natory nosohltanu. // Cs. Otolaryngologia. – 1971. - Vol.20. - № 1. - P.26-32; 66. Tranbahuy P., Borsik M., Herman P et al. Direct intratumoral embolization of Juvenile Angiofibroma. // Am. J. Otolaryngol. – 1994. - Vol.15. - № 6. - P.429-435; 67. Trotoux J., Riviere F., Pierard E. et al. Abord des tumeurs de la face par “degloving”. Une solution elegante au traitment dts papillomes inversee et de certains cancers des sinus. Interets. Limi-tes et extension. // Ann. Otolaryngol. Chir. Ctrvicofac.- 1989. - Vol.106. - № 5. - P.346-350; 68. Turchi R., Govoni C., Bacciu S. L’angiofibroma giovanile del rinofaringe. Considerazioni su sei casi giunti alla nostra osservazione. // Acta Otorinolaringol. Ital. – 1988. - Vol.38. - № 4. - P.269-278; 69. Wood G.D., Stell P.M. The Lefort I osteotomy as an approach to the nasopharynx. // Clin. Otolaryngol. – 1984. - № 9. - P.59-61.

Код по МКБ-10: D10.6

Доброкачественные опухоли носоглотки встречаются редко. Наиболее распространенной из них является ангиофиброма носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки наблюдается исключительно у лиц мужского пола начиная с возраста 10 лет. Бытует мнение, что опухоль к 20-25 годам подвергается обратному развитию, однако такой исход наблюдается не всегда.

а) Симптомы и клиника ангиофибромы носоглотки . Клиническая картина включает нарастающие симптомы обструкции носа, гнойного риносинусита из-за обструкции носоглотки, сильные кровотечения из носа и , гнусавость голоса, головную боль, обструкцию устья слуховой трубы, приводящую к кондуктивной тугоухости, катаральный или гнойный средний отит.

При задней риноскопии выявляют окклюзию носоглотки гладкой серовато-красной опухолью, которая может иметь дольчатое строение и отроги, прорастающие в хоаны или глоточный карман (розенмюллерова ямка). На стенке опухоли видна выраженная сосудистая сеть. В далеко зашедшей стадии опухоль может деформировать лицо и кости носа, выпячиваться через щеку и вызывать экзофтальм. Наконец, опухоль затрудняет прием пищи. При пальпации консистенция ангиофибромы носоглотки плотная.

б) Механизмы развития . Ангиофиброма носоглотки в типичных случаях по гистологическому строению является доброкачественной, но вызывает тяжелую клиническую картину, так как обладает экспансивным и инфильтрирующим ростом. Опухоль имеет неровную поверхность и богата фиброзной тканью, исходит из крыши носоглотки или крыловидной ямки. Ангиофиброма обычно выходит из крыловидно-верхнечелюстной щели и бывает спаяна с мягкими тканями носоглотки.

Растет ангиофиброма относительно быстро. Заполнив носоглотку, опухоль распространяется на околоносовые пазухи, верхнюю челюсть, клиновидную пазуху, крыловидно-нёбную ямку, щеку, решетчатый лабиринт и глазницу. Наконец, возможно прорастание ангиофибромы в полость черепа в результате эрозии костей основания черепа.

в) Диагностика . Диагноз ставят на основании результатов трансназальной эндоскопии, исследования с помощью зеркала или носоглоточной лупы, а также КТ и МРТ. При обширном опухолевом процессе показана каротидная ангиография, при необходимости выполняют суперселективную ангиографию с эмболизацией ветвей сонной артерии.

г) Дифференциальный диагноз . В дифференциальный диагноз включают гипертрофированные аденоиды, хоанальный полип (обычно мягкий и не кровоточит), лимфому, хордому и тератому.

P.S. При выполнении биопсии необходима особая осторожность, учитывая риск массивного кровотечения. Кроме того, по результатам биопсии невозможно судить о кровоснабжении опухоли. Такую информацию можно получить лишь с помощью MPT, МРА или ангиографии.

При подозрении на ювенильную ангиофиброму у пациента в возрасте 10-25 лет с опухолью носоглотки биопсию следует выполнять только в стационаре, причем хирург должен быть готов к операции на случай, если возникнет массивное кровотечение. Однако характерные диагностические признаки ангиофибромы можно получить и при ангиографии.

Хордома развивается из спинной струны (хорда) и встречается в основном у мужчин в возрасте 20-50 лет. Она растет очень медленно, эрозирует кости основания черепа, поражая ЧН, и может распространиться также на клиновидную пазуху. Лечение. Если возможно, опухоль следует удалить хирургическим путем, однако риск рецидива высок. Лучевая терапия является паллиативным методом лечения. Хордома метастазирует в шейные лимфатические узлы.

Другие опухоли . Тератома, дермоид, фиброма, липома. Лечение. Если опухоль проявляется клинически, ее следует удалить хирургическим путем.

д) Лечение ангиофибромы носоглотки . Наиболее эффективным методом лечения является хирургический. Для иссечения опухоли существует несколько доступов: медиофациальное «скальпирование» (midface degloving), трансмаксиллярный и чрезнёбный доступы. При больших опухолях могут понадобиться краниотомия и остеотомия нижней челюсти. Опухоли поменьше в настоящее время удаляют эндоскопическим путем.

Целесообразна предоперационная эмболизация питающих артерий, которую лучше выполнить не ранее чем за 48 ч до операции. Эффективным методом лечения является также лучевая терапия, которая позволяет добиться успеха в 80% случаев.

- Вернуться в оглавление раздела " "

93. Инородные тела пищевода.

Инородные тела пищевода .В просвете пищевода мо­гут застревать самые разнообразные предметы - рыб­ные и мясные кости, монеты, значки, булавки, швейные иглы, пуговицы, съемные зубные протезы и т. д. Чаще всего инородные тела бывают у детей и людей пожило­го возраста, носящих зубные протезы, прикрывающие твердое небо, рецепторы слизистой оболочки которого контролируют подготовленность пищевого комка для проглатывания. Причины попадания инородных тел в пищевод - поспешная еда, отсутствие зубов, болезни жевательного аппарата, привычка держать во рту различные предметы. Способствуют попаданию инородных тел разговор, смех во время еды. Округлые инородные тела менее опасны, чем остроугольные или с фиксирую­щими иголками (например, значки), а также съемные зубные протезы, поскольку их крючки, будучи инфици­рованными, повреждают стенку пищевода и могут вы­звать эзофагит. В 80% случаев инородные тела застре­вают в первом физиологическом сужении пищевода (его шейная часть), снабженного поперечно-полосатой муску­латурой, способной совершать резкие и сильные сокра­щения для проглатывания пищевого комка в нижерас­положенные отделы пищевода. Именно поэтому, если в просвет начального отдела пищевода проникло инородное тело, особенно с острыми краями, то под влиянием раздраже­ния рецепторов слизистой оболочки происходят сокра­щение мышц, спазм верхнего отдела пищевода и еще более прочная фиксация инородного тела. Если инород­ное тело проталкивается ниже, то оно может вклиниться в области второго физиологического сужения (грудной отдел) или в области третьего физиологического суже­ния (во входе в желудок) пищевода. Клиника Спонтанная боль в области шеи и груди, затрудненное и резко болезненное глотание, боли при глотании иррадиируют (отдают) в руку, спину, между лопатками; слюнотечение. При осмотре гортаноглотки (гипофарингоскопии) определяется обилие слюны в грушевидных синусах. Рентгенологическое исследова­ние позволяет выявить наличие и локализацию инород­ного тела. Легко определяются рентгеноконтрастные ино­родные тела. Неконтрастные инородные тела выявляют­ся при проглатывании бариевой массы. Глоток воды не смывает барий, скопившийся около инородного тела. Диагноз. Устанавливают на основании анам­нестических, клинических и рентгенологических данных.Лечение. Производится квалифицированным специалистом. После обязательного предварительного рентгенологического исследования и уточнения располо­жения инородного тела производят эзофагоскопию (под наркозом или местным обезболиванием) и извлекают инородное тело специальными щипцами. В последнее время эзофагоскопию с целью диагностики и для удале­ния инородного тела производят фиброэзофагоскопом. Однако крупные инородные тела, вклинив­шиеся в стенки пищевода, более безопасно удалять с помощью жесткого эзофагоскопа.

94. Юношеская фиброма носоглотки

Юношеская фиброма носоглотки - фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная. Этиология неизвестна. Существуют «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции. Пат. анатомия. Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Симптомы . Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой, обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли. При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом. При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.

Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их. Лечение . хирургический. Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру . Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения. При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.

Прогноз зависит от распространенности опухоли, своевременности и качества лечения. При небольших опухолях, распознанных в самом начале их возникновения, и соответствующем радикальном лечении прогноз обычно благоприятный.

Новообразование из соединительных тканей и кровеносных сосудов считается довольно редкостным заболеванием. В онкологической практике очень часто ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой. Локализацией данной доброкачественной опухоли являются кожные покровы и область носоглотки.

Причины и эпидемиология заболевания

Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.

Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.

Ангиофиброма гортани: клиническая картина

Симптомы заболевания включают следующие признаки:

• Хроническая заложенность носа, которая проявляется в 80-90% онкобольных на ранних стадиях злокачественного процесса.
• Периодические носовые кровотечения. Кровяные выделения, как правило, носят односторонний и интенсивный характер. Такой симптом наблюдается в 45% клинических случаев.
• Частые головные боли, которые провоцируются постоянной заложенностью околоносовых пазух.
• Отечность лицевых тканей.
• Юношеская ангиофиброма при значительном распространении может провоцировать нарушение слуховой и зрительной функций.

Симптомы ангиофибромы кожи

Патологический очаг имеет вид плотного узла, размер которого не превышает 3 мм в диаметре. Цвет опухоли может варьироваться от светлого до темно-бурого. Такое уплотнение эпидермиса в большинстве случаев не вызывает субъективных жалоб у пациента и может длительное время находиться в стабильном состоянии.

Диагностика заболевания

Атипичное разрастание дермальных тканей диагностируется на основании визуального осмотра, который может улучшаться дермотоскопией. Окончательный диагноз при этом устанавливается по результатам гистологического анализа. Для проведения биопсии у пациента изымается небольшой участок онкологического очага и проводится лабораторный анализ биоптата.

Ювенильная ангиофиброма выявляется с помощью таких методик:

1. Инструментальный осмотр носовой полости и глотки.
2. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование атипичного участка тела идентифицирует границы, локализацию и распространение новообразования.
3. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

Дифференциальная диагностика

Кожная форма патологии имеет очень схожую клиническую картину с и .

Ангиофиброма у ребенка дифференцируется с полипозным разрастанием, гайморитом и раком носоглотки.

Ангиофиброма носоглотки: лечение

Терапия ангифибромного поражения носоглоточного пространства проводится следующими методиками:

Гормонотерапия

Медикаментозное лечение включает использование тестостерона, который блокирует опухолевый рост и вызывает уменьшение новообразования на 44%.

Радиотерапия

Некоторые онкологические центры сообщают о позитивном результате радиологического облучения в 80% онкобольных. Применение имеет некоторые ограничения в силу высокой частоты радиологических осложнений. В этом плане онкологи рекомендуют использовать стереотаксическую методику, которая заключается в высокоточном и дозированном поведении радиации к пораженному участку тела.

Хирургическая операция

Удаление ангиофибромыочень часто осложняется наличием густой сетки кровеносных сосудов. Операционный доступ к патологическому очагу носоглотки осуществляется в зависимости от особенностей локализации онкологии. Так, например, боковое рассечение носа показано для опухолей на 1 и 2 стадии; подвисочный путь используется при значительном расширении ангиофибромы. В последнее время широкое применение получила интраназальная эндоскопическая операция, с помощью которой хирург иссекает новообразование с минимальным травмированием близлежащих здоровых тканей.

Последствия и осложнения после удаления

Несмотря на ключевое значение хирургического удаления опухоли, радикальное иссечение противопоказано в 10% клинических случаев в силу прорастания доброкачественного новообразования в костные структуры основания черепа. Основные осложнения такого лечения связаны с (30% частота), операционным кровотечением и травматическим повреждением соседних тканей.

Последствия лучевой терапии заключаются в следующем:

1. Развитие радиологического воспаления слизистых оболочек, в частности, стоматита ротовой полости.
2. Снижение концентрации лейкоцитов и эритроцитов в крови.
3. Кожные осложнения в виде дерматита, зуда и отека.
4. Системные проявления радиационной интоксикации (бессонница, потеря аппетита).

Отдаленные последствия радиотерапии включают атрофию кожных покровов, асимметрию лицевого скелета, прогрессирующий остеопороз и формирование вторичной .

Прогноз жизни

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоракового лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации новообразования. По статистике, ангиофиброма после резекции подвергается раковой трансформации на втором или третьем году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики терапевтических осложнений пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.