Заболевания спинного мозга неврология. Симптомы поражения спинного мозга

Многие патологии непосредственно или изолированно поражают спинной мозг. Такие заболевания спинного мозга сопровождаются рядом синдромов и характерной клинической картиной. Все симптомы связаны с анатомическими особенностями: протяженностью спинного мозга, соединению с позвоночником и окружению с позвонками делает мозг уязвимым для травм. Плотное прилегание сосудистых и мозговых оболочек делает мозг склонным к отекам.

К наиболее частым болезням спинного мозга относят:

• нетравматические миелопатии.

Травматическое поперечное поражение спинного мозга

Возникает при вертикальном сдавлении позвоночника. Разрыв связок и перелом позвонков приводит к раздавливанию спинного мозга. Такое поражение может произойти при шейном спондилезе или узком канале. Симптомы развиваются в зависимости от уровня поражения.

Важно! Раздавливание мозга на уровне 1,2,3 шейных позвонков приводят к смерти, если не будет оказана реанимационная помощь.

При раздавливании мозга на нижних уровнях позвоночника приводит к потере чувствительности. В зависисмоти от скорости нарастания отечности, потеря чувствительности может развиваться постепенно. В течение нескольких часов она становится полной. В дальнейшем признаки проявляются в зависимости от стадий. На стадии шока исчезают все рефлексы ниже уровня поражения. У больного возникают:

• недержание мочи;
• непроходимость кишечника;
• утрата генитальных рефлексов;
• расширение желудка.

Спустя 7-14 дней появляются патологические сухожильные и сгибательные рефлексы, нормализуется тонус желудка и мочевого пузыря, возникают вазомоторные реакции и повышенное потоотделение. Если мозг поражен частично, у больного несколько восстанавливаются двигательные функции. Лечение заключается в ортопедической помощи.

Нетравматическая поперечная миелопатия

К миелопатиям нетравматического характера относятся такие болезни спинного мозга человека:

• кровоизлияния;
• постинфекционный некроз;
• абсцесс;
• ишемический инсульт.

Опухоли

Опухоли располагаются:

• внутри спинного мозга (астроцитома, гемангиобластома, эпиндимома);
• на поверхности мозга (менингиома, нейрофиброма);
• в эпидуральном пространстве (чаще метастазы, липомы, хордомы, лимфомы).

Для опухолей характерна боль, появление двигательных и чувствительных расстройств, нарушение функций тазовых органов. Лечение заключается в химиотерапии, лучевой терапии или хирургическом вмешательстве.

Арахноидит

Для патологии характерно утолщение арахноидальной оболочки. Проявляется корешковыми болями. Может развиваться после воспалительных заболеваний, менингита, введения в субарахноидальное пространство некоторых лекарственных препаратов, хирургических вмешательсв.

Абсцесс

Гнойное воспаление могут спровоцировать кожные болезни в области позвоночника, инфекции в эпидуральном пространстве, остеомиелит, бактериальный эндокардит. Проявляется лихорадкой, напряжением и болью мышц спины. Развитие болезни приводит к прогрессируещему парапарезу и потере чувствительности. Лечение гнойной болезни спинного мозга заключается в дренировании абсцесса, назначение антибактериальной терапии. Хирургическое вмешательство проводится с целью предупреждения полного паралича.

Сосудистая мальформация

Патология является причиной ишемических и геморрагических поражений. К распространенным формам относится венозная гемангиома. Проявляется схваткообразной болью, которая усиливается в положении лежа. При тромбозе сосудов симптоматика нарастает.

При артериовенозных ангиомах симптомы заболевания спинного мозга принимают форму медленного сдавления тканей при опухолях. При тромбозах появляется острая боль и нарушение двигательных и чувствительных функций. Лечение заключается эндоваскулярные методы облитерации сосудов.

Ишемические процессы в мозге преобладают над геморрагическими. В большинстве случаев поражаются сосуды мозга. Клиническая картина зависит от компенсаторных возможностей кровообращения. Чаще страдает шейный и поясничный отделы.

Комбинированная дегенерация

Заболевание развивается на фоне недостаточности витамина В12. Вначале у пациентов появлеется нарушение координации, чувствительности конечностей. В дальнейшем развивается парапарез с атаксией. При своевременной диагностике и лечении функции спинного мозга могут практически полностью воссатновиться.

Миелопатии лучевые и постинфекционные

Лучевая миелопатия развивается после проведенной лучевой терапии по поводу опухолей спинного мозга спустя несколько лет. Болезнь развивается на протяжение нескольких недель. В мозге патологические изменения приводят к образованию участков некроза белого и серого вещества. Симптомы лучевой болезни спинного мозга зависят от участка поражения.

После вирусных болезней также может развиться миелопатия. Патология является осложнением СПИДа, ретровирусов, полиомиелитов, герпетических миелитов.

Синдром хронического парапареза

Синдром возникает на фоне наследственных дегенеративных поражений. Парапарез с двигательными нарушениями является признаком таких болезней:

• шейный спондилез;
• поясничный стеноз позвоночника;
• поперчный миелит;
• демиенилизирующая миелопатия.

Шейный спондилез клинически проявляется скованностью движений, онемением рук, болью, парапарезами и нарушением движений. Лечение включает ношение корсетов. При выраженном поражении показано хирургическое вмешательство.

Поясничный стеноз позвоночника клинически проявляется болью в ногах и ягодицах, онемением и слабостью. Поперечный миелит может развиваться при разных патологиях мозга, инфекционных процессах (заболевания дыхательной системы). После инфекционного заболевания у пациента могут неметь кисти и стопы, нарушается чувствительность на туловище, появляется боль в спине и расстройства тазовых органов. Патология может длиться несколько дней.

Острый миелит могут вызывать различные вирусы. Наиболее часто патология развивается при герпетической инфекции (цитомегаловирус, Эпштейн-Барра), микоплазме. Хронический парапарез является частым спутником системного заболевания красная волчанка. Лечение заключается в назначении кортикостероидных препаратов, иммуноглобулинов, переливании компонентов крови.

Демиенилизирующая миелопатия развивается после перенесенных неврологических расстройств. У пациентов поражается белое вещество мозга, развивается атаксия, поражение зрительного нерва, нарушение зрения.

Вывод

Для успешного лечения патологий спинного мозга необходимо провести комплексную диагностику. Эффективно поддаются лечению на ранних стадиях опухоли, абсцесс, комбинированная дегенерация, воспаление оболочек мозга при туберкулезе, сифилисе, микозах. Прогноз благоприятен при шейном спондилезе,

Спинной мозг относится к центральной нервной система. Он соединен с головным мозгом, питает его и оболочку, передает информацию. Главная функция спинного мозга – правильно передавать поступающие импульсы к другим внутренним органам. Он состоит из различных нервных волокон, по которым передаются все сигналы и импульсы. Его основа в белом и сером веществах: белое составляют отростки нервов, серое содержит нервные клетки. Серое вещество расположено в сердцевине спинномозгового канала, тогда как белое полностью его окружает и защищает весь спинной мозг.

Болезни спинного мозга все отличаются большим риском не только для здоровья, но и для жизни человека. Даже незначительные отклонения временного характера вызывают иногда необратимые последствия. Так, неправильная осанка способна обречь головной мозг на голодание и запустить ряд патологических процессов. Не заметить симптомы нарушений в работе спинного мозга невозможно. Почти вся симптоматика, которую могут вызывать заболевания спинного мозга, можно отнести к разряду тяжелых проявлений.

Самая легкая симптоматика болезни спинного мозга – это головокружения, тошнота, периодические боли в мышечной ткани. Интенсивность при заболеваниях может быть средней и непостоянной, но чаще признаки поражения спинного мозга носят более опасный характер. Во многом они зависят от того, какой именно отдел подвергся развитию патологии и какое заболевание развивается.

Частые симптомы болезни спинного мозга:

• потеря чувствительности в конечностях или части тела;
• агрессивные боли в спине в области позвоночника;
• бесконтрольное опорожнение кишечника или мочевого пузыря;
• потеря или ограничения возможности движений;
• сильные боли в суставах и мышцах;
• паралич конечностей;
• атрофия мышц.

Симптомы могут меняться, дополняться в зависимости от того, какое вещество затронуто. При любом варианте признаки поражения спинного мозга невозможно не увидеть.

Понятие компрессии означает процесс, при котором происходит сдавливание, передавливание спинного мозга. Такое состояние сопровождается множественными неврологическими симптомами, которые могут вызывать некоторые заболевания. Любое смещение или деформация спинного мозга всегда нарушают его функционирование. Нередко заболевания, которые люди считают безопасными, вызывают тяжелые поражения не только спинного, но и головного мозга.

Так, отит или гайморит могут вызвать эпидулярный абсцесс. При заболеваниях ЛОР-органов инфекция может быстро попадать в спинной мозг и спровоцировать заражение всего позвоночного столба. Довольно быстро инфекция достигнет коры головного мозга и тогда последствия болезни могут быть катастрофичны. При тяжелом течении отитов, гайморитов или при длительной фазе болезни возникают менингиты и энцефалиты. Лечение таких заболеваний сложное, последствия не всегда обратимы.

Кровоизлияния в область спинного мозга сопровождаются штормовыми болями по всему позвоночнику. Так бывает чаще от травм, ушибов или в случае серьезного истончения стенок сосудов, окружающих спинной мозг. Локальность может быть абсолютно любой, чаще страдает шейный отдел как наиболее слабый и незащищенный от повреждений.

Прогрессирование такого заболевания как остеохондроз, артрита способно также вызывать компрессию. Остеофиты по мере разрастания давят на спинной мозг, развиваются межпозвонковые грыжи. В результате таких заболеваний спинной мозг страдает и лишается нормального функционирования.

Как в любом органе тела, в спинном мозге могут появляться опухоли. Имеет главное значение не злокачественность даже, поскольку все опухоли опасны для спинного мозга. Значение отводится местоположению новообразования. Их разделяют на три вида:

1. экстрадуральные;
2. интрадуральные;
3. интрамедуллярные.

Экстрадуральные максимально опасны и злокачественны, имеют склонность к стремительному прогрессированию. Возникают в твердой ткани оболочки мозга или в теле позвонка. Оперативное решение редко удачное, сопряжено с риском для жизни. К этой категории относят и опухоли простат, и молочных желез.

Интрадуральные образуются под твердой тканью оболочки мозга. Это такие опухоли как нейрофибромы и менингиомы.

Интрамедуллярные опухоли локализуются непосредственно в самом мозге, в его главном веществе. Злокачественность критическая. Для диагностики используется чаще МРТ как исследование, дающее полное представление о карциноме спинного мозга. Это заболевание лечится только хирургически. Для всех опухолей общее одно: обычная терапия не дает эффекта и не останавливает метастазы. Терапия уместна только после успешной операции.

Межпозвонковые грыжи занимают позицию лидера в ряде заболеваний спинного мозга. Первично образовываются протрузии, только со временем она становится грыжей. При таком заболевании происходит деформация и разрыв фиброзного кольца, который служит фиксатором ядра диска. Как только кольцо разрушается, содержимое начинает вытекать и нередко оказывается в спинномозговом канале. Если межпозвонковая грыжа затронула спинной мозг, рождается миелопатия. Болезнь означает нарушений функции спинного мозга.

Иногда грыжа не проявляет себя и человек чувствует себя нормально. Но чаще спинной мозг оказывается вовлечен в процесс и это вызывает ряд неврологических симптомов:

• боль в зоне поражения;
• изменение чувствительности;
• в зависимости от локальности потеря контроля над конечностями;
• онемения, слабость;
• нарушения в функциях внутренних органов, чаще таза;
• боль растекается от поясницы до колена, захватывая бедро.

Такие признаки обычно проявляют себя при условии того, что грыжа достигла внушительных размеров. Лечение чаще проводится терапевтическое, с назначением препаратов и физиопроцедур. Исключение лишь в тех случаях, когда налицо признаки отказа в работе внутренних органов или при серьезных повреждениях.

Некомпрессионные миелопатии относятся к сложным заболеваниям спинного мозга. Разновидностей несколько, но их тяжело различать между собой. Даже МРТ не всегда позволяет точно установить клиническую картину. На результатах КТ всегда одна картина: сильный отек тканей без каких-либо признаков компрессии спинного мозга извне.

Некротическая миелопатия вовлекает в процесс несколько сегментов позвоночника. Такая форма является своеобразным эхом значительных карцином, удаленных по локализации. Со временем провоцирует у пациентов рождение пареза и проблемы с органами малого таза.

Карциноматозный менингит обнаруживается в большей части случаев, когда в организме прогрессирующая раковая опухоль. Чаще всего первичная карцинома расположена либо в легких, либо в молочных железах.

Прогноз без лечения: не больше 2 месяцев. Если лечение успешное и вовремя, срок жизни до 2 лет. Большинство летальных случаев связано с запущенными процессами в ЦНС. Эти процессы необратимы, функции головного мозга не восстановить.

Воспалительные миелопатии

Чаще всего диагностируют арахноидит как один из видов воспалительного процесса в головном или спинном мозге. Нужно сказать, что подобный диагноз не всегда корректен и клинически подтвержден. Необходимо подробное и качественное обследование. Возникает на фоне перенесенных отитов, гайморитов или на фоне выраженной интоксикации всего организма. Развивается арахноидит в паутинной оболочке, которая является одной из трех оболочек головного и спинного мозга.

Вирусная инфекция провоцирует такое заболевание как острый миелит, который по симптомам схож с признаками других воспалительных заболеваний спинного мозга. Такие болезни как острый миелит, требуют немедленного вмешательства и установления источника инфекции. Заболевание сопровождается восходящими парезами, сильной и растущей слабостью в конечностях.

Инфекционная миелопатия выражается более специфично. Больной не всегда может понять и правильно оценить свое состояние. Чаще причиной заражения становится опоясывающий герпес, заболевание сложное и требующее длительной терапии.

Инфаркт спинного мозга

Для многих даже понятие такое незнакомом как инфаркт спинного мозга. Но из-за сильного нарушения кровообращения спинной мозг начинает голодать, его функции расстраиваются настолько сильно, что это влечет некротические процессы. Возникают тромбы, начинает расслаиваться аорта. Почти всегда поражается несколько отделов сразу. Охватывается обширная область, развивается общий ишемический инфаркт.

Причиной может стать даже незначительный ушиб или травма позвоночного столба. Если в наличии уже есть межпозвонковая грыжа, то при травме она может разрушиться. Тогда ее частицы попадают в спинной мозг. Это явление неизученное и малопонятное, нет ясности в самом принципе проникновения этих частиц. Есть только факт обнаружения частиц разрушенной ткани пульпозного ядра диска.

Определить развитие такого инфаркта можно по состоянию больного:

• внезапная слабость до отказа ног;
• тошнота;
• падение температуры;
• сильная головная боль;
• обморок.

Диагностика только при помощи МРТ, лечение терапевтическое. Такое заболевание как инфаркт, важно вовремя купировать и остановить дальнейшее поражение. Прогноз чаще положительный, но может ухудшиться качество жизни больного.

Остеохондроз признан убийцей позвоночного столба, его болезни и осложнения редко удается обратить до сносного состояния. Это объясняется тем, что 95 % больных никогда не проводят профилактик, не посещают специалиста в начале заболевания. Обращаются за помощью только тогда, когда боль не дает жить. Но на таких стадиях остеохондроз уже запускает такие процессы как спондилез.

Спондилез – это конечный результат дистрофических изменений в структуре тканей спинного мозга. Нарушения вызывают (остеофиты), которые в итоге сдавливают спинномозговой канал. Сдавливание может быть сильным и вызвать стеноз центрального канала. Стеноз опаснейшее состояние, по этой причине может запуститься цепочка процессов, которые вовлекают в патологию головной мозг и ЦНС.

Лечение спондилеза чаще симптоматическое и направлено на облегчение состояния больного. Лучшим результатом можно принимать, если в итоге удается достигнуть стабильной ремиссии и отсрочить дальнейшее прогрессирование спондилеза. Обратить спондилез невозможно.

Люмбальный стеноз

Понятие стеноза всегда означает сдавливание и сужение какого-то органа, канала, сосуда. И почти всегда стеноз создает угрозу здоровью и жизни человека. Люмбальный стеноз – это критическое сужение спинномозгового канала и всех его нервных окончаний. Заболевание может быть и врожденной патологией, и приобретенной. Стеноз могут вызывать многие процессы:

• остеофиты;
• смещения позвонков;
• грыжи;
• протрузии.

Иногда врожденная аномалия ухудшается приобретенной. Стеноз может быть в любом отделе, может охватить и часть позвоночного столба, и весь позвоночник. Состояние опасное, решение чаще хирургическое.

Болезни спинного мозга часто приводят к необратимым неврологическим нарушениям и к стойкой и выраженной инвалидизации. Незначительные по своим размерам патологические очаги обусловливают возникновение тетраплегии, параплегии и нарушения чувствительности книзу от очага, поскольку через небольшую площадь поперечного сечения спинного мозга проходят практически все эфферентные двигательные и афферентные чувствительные проводящие пути. Многие болезни, особенно сопровождающиеся компрессией спинного мозга извне, носят обратимый характер, в связи с чем острые поражения спинного мозга следует относить к наиболее критическим неотложным состояниям в неврологии.

Спинной мозг имеет сегментарное строение и иннервирует конечности и туловище. От него отходят 31 пара спинномозговых нервов, что делает анатомическую диагностику относительно простой. Определить локализацию патологического процесса в спинном мозге позволяют граница расстройств чувствительности, параплегия и другие типичные синдромы. Поэтому при заболеваниях спинного мозга требуется тщательное обследование больного с применением дополнительных лабораторных тестов, включая ЯМР, КТ, миелографию, анализ СМЖ и исследование соматосенсорных вызванных потенциалов. Благодаря легкости проведения и лучшей разрешающей способности КТ и ЯМР вытесняют стандартную миелографию. Особенно ценную информацию о внутренней структуре спинного мозга дает ЯМР.

Соотношение анатомического строения позвоночного столба и спинного мозга с клиническими симптомами

Универсальная организация длинника спинного мозга по соматическому принципу позволяет достаточно легко идентифицировать синдромы, обусловленные поражением спинного мозга и спинномозговых нервов (см. гл. 3, 15, 18). Продольную локализацию патологического очага устанавливают по самой верхней границе чувствительной и двигательной дисфункции. Между тем соотношение между телами позвонков (или их поверхностными ориентирами, остистыми отростками) и расположенными под ними сегментами спинного мозга затрудняет анатомическую интерпретацию симптомов заболеваний спинного мозга. Синдромы поражения спинного мозга описывают в соответствии с вовлеченным сегментом, а не находящимся рядом позвонком. В период эмбрионального развития спинной мозг растет медленнее позвоночного столба, так что спинной мозг заканчивается позади тела первого поясничного позвонка, а его корешки принимают более отвесное нисходящее направление, чтобы достичь иннервируемых ими структур конечностей или внутренних органов. Полезное правило состоит в том. что шейные корешки (за исключением CVIII) покидают позвоночный канал через отверстия над соответствующими им телами позвонков, тогда как грудные и поясничные корешки - под одноименными позвонками. Верхние шейные сегменты лежат позади тел позвонков с теми же номерами, нижние шейные - на один сегмент выше соответствующего им позвонка, верхние грудные - на два сегмента выше, а нижние грудные - на три. Люмбальные и сакральные сегменты спинного мозга [(последние формируют мозговой конус (conus medullaris)] локализуются позади позвонков ThIХ - LI. Чтобы уточнить распространение различных экстрамедуллярных процессов, особенно при спондилёзе, важно тщательно измерить сагиттальные диаметры позвоночного канала. В норме на шейном и грудном уровнях эти показатели составляют 16-22 мм; на уровне позвонков LI-LIII - около 15-23 мм и ниже - 16-27 мм.

Клинические синдромы заболеваний спинного мозга

Основными клиническими симптомами поражения спинного мозга служат утрата чувствительности ниже границы, проходящей по горизонтальной окружности на туловище, т. е. «уровень расстройств чувствительности», и слабость в конечностях, иннервируемых нисходящими кортико-спинальными волокнами. Нарушения чувствительности, особенно парестезии, могут появиться в стопах (или одной стопе) и распространяться вверх, первоначально создавая впечатление о полиневропатии, до того, как установится постоянная граница расстройств чувствительности. Патологические очаги, приводящие к перерыву кортико-спинальных и бульбоспинальных путей на одном и том же уровне спинного мозга, вызывают параплегию или тетраплегию, сопровождающиеся повышением мышечного тонуса и глубоких сухожильных рефлексов, а также симптомом Бабинского. При детальном осмотре обычно обнаруживают сегментарные нарушения, например полосу изменений чувствительности вблизи верхнего уровня проводниковых сенсорных расстройств (гиперальгезия или гиперпатия), а также гипотонию, атрофию и изолированное выпадение глубоких сухожильных рефлексов. Уровень проводниковых расстройств чувствительности и сегментарная симптоматика примерно указывают на локализацию поперечного поражения. Точным локализующим признаком служит боль, ощущаемая по средней линии спины, особенно на грудном уровне, боль в межлопаточной области может оказаться первым симптомом компрессии спинного мозга. Корешковые боли указывают на первичную локализацию спинального поражения, расположенного более латерально. При вовлечении нижнего отдела спинного мозга - мозгового конуса боли часто отмечаются в нижней части спины.

На ранней стадии острого поперечного поражения в конечностях может отмечаться гипотония, а не спастика из-за так называемого спинального шока. Данное состояние может удерживаться до нескольких недель, и ошибочно его иногда принимают за обширное сегментарное поражение, но позднее рефлексы становятся высокими. При острых поперечных поражениях, особенно обусловленных инфарктом, параличу часто предшествуют короткие клонические или миоклонические движения в конечностях. Другим важным симптомом поперечного поражения спинного мозга, требующим пристального внимания, особенно при сочетании со спастикой и наличием уровня чувствительных расстройств, служит вегетативная дисфункция, прежде всего задержка мочи.

Значительные усилия предпринимаются для клинического разграничения интрамедуллярных (внутри спинного мозга) и экстрамедуллярных компрессионных поражений, но большинство правил приблизительны и не позволяют надежно дифференцировать одни от других. К признакам, свидетельствующим в пользу экстрамедуллярных патологических процессов, относятся корешковые боли; синдром половинного спинального поражеиия Броун-Секара (см. ниже); симптомы поражения периферических мотонейронов в пределах одного-двух сегментов, часто асимметричные; ранние признаки вовлечения кортико-спинальных путей; существенное снижение чувствительности в крестцовых сегментах; ранние и выраженные изменения СМЖ. С другой стороны, с трудом локализуемые жгучие боли, диссоциированная утрата болевой чувствительности при сохранности мышечно-суставной чувствительности, сохранение чувствительности в области промежности, крестцовых сегментах, поздно возникающая и менее выраженная пирамидная симптоматика, нормальный или незначительно измененный состав СМЖ обычно характерны для интрамедуллярного поражения. «Интактность сакральных сегментов» означает сохранность восприятия болевых и температурных раздражений в сакральных дерматомах, обычно с SIII no SV. с ростральными зонами выше уровня расстройств чувствительности. Как правило, это достоверный признак интрамедуллярного поражения, сопровождающегося вовлечением наиболее внутренних волокон спиноталамических путей, но не затрагивающего самые внешние волокна, обеспечивающие сенсорную иннервацию сакральных дерматомов.

Синдромом Броун-Секара обозначают симптомокомплекс половинного поперечного поражения спинного мозга, проявляющийся гомолатеральными монокли гемиплегией с утратой мышечно-суставной и вибрационной (глубокой) чувствительности в сочетании с контралатеральным выпадением болевой и температурной (поверхностной) чувствительности. Верхнюю границу расстройств болевой и температурной чувствительности нередко определяют на 1-2 сегмента ниже участка повреждения спинного мозга, поскольку волокна спиноталамического пути после формирования синапса в заднем роге переходят в противоположный боковой канатик, поднимаясь вверх. Если имеются сегментарные нарушения в виде корешковых болей, мышечных атрофий, угасания сухожильных рефлексов, то они обычно бывают односторонними.

Патологические очаги, ограниченные центральной частью спинного мозга или затрагивающие в основном ее, преимущественно поражают нейроны серого вещества и сегментарные проводники, перекрещивающиеся на данном уровне. Наиболее распространенными процессами такого рода являются ушиб при спинномозговой травме, сирингомиелия, опухоли и сосудистые поражения в бассейне передней спинномозговой артерии. При вовлечении шейного отдела спинного мозга синдром центрального спинального поражения сопровождается слабостью руки, значительно более выраженной по сравнению со слабостью ноги, и диссоциированными расстройствами чувствительности (аналгезия, т. е. утрата болевой чувствительности с распределением в виде накидки на плечах и нижней части шеи, без анестезии, т. е. потери тактильных ощущений, и при сохранности вибрационной чувствительности).

Поражения, локализующиеся в области тела Ц или ниже, сдавливают спинальные нервы, входящие в состав конского хвоста, и вызывают вялый асимметричный парапарез с арефлексией, которому, как правило, сопутствует дисфункция мочевого пузыря и кишечника. Распределение чувствительных расстройств напоминает очертания седла, достигает уровня L» и соответствует зонам иннервации корешков, входящих в конский хвост. Ахилловы и коленные рефлексы снижены или отсутствуют. Часто отмечаются боли, иррадиирующие в промежность или бедра. При патологических процессах в области конуса спинного мозга боли выражены слабее, чем при поражениях конского хвоста, а расстройства функций кишечника и мочевого пузыря возникают раньше; угасают лишь ахилловы рефлексы. Компрессионные процессы могут одновременно захватывать как конский хвост, так и конус и вызывать комбинированный синдром поражения периферических мотонейронов с некоторой гиперрефлексией и симптомом Бабинского.

Классический синдром большого затылочного отверстия характеризуется слабостью мускулатуры плечевого пояса и руки, вслед за которой появляется слабость гомолатеральной ноги и, наконец, контралатеральной руки. Объемные процессы данной локализации иногда дают субокципитальную боль, распространяющуюся на шею и плечи. Другим свидетельством высокого шейного уровня поражения служит синдром Горнера, который не наблюдается при наличии изменений ниже сегмента ТII. Некоторые болезни могут вызвать внезапную «инсультоподобную» миелопатию без предшествующих симптомов. К их числу относятся эпидуральное кровоизлияние, гематомиелия, инфаркт спинного мозга, пролапс пульпозного ядра, подвывих позвонков.

Компрессия спинного мозга

Опухоли спинного мозга. Опухоли позвоночного канала подразделяют на первичные и метастатические и классифицируют на экстрадуральные («эпидуральные») и интрадуральные, а последние - на интра- и экстрамедуллярные (см. гл. 345). Чаще встречаются эпидуральные опухоли, происходящие из метастазов в рядом расположенный позвоночный столб. Особенно часто наблюдают метастазы из предстательной и молочной желез и легких, а также лимфомы и плазмоцитарные дискразии, хотя развитие метастатической эпидуральной компрессии спинного мозга описано практически при всех формах злокачественных опухолей. Первым симптомом эпидуральной компрессии обычно служит локальная боль в спине, часто усиливающаяся в положении лежа и заставляющая больного просыпаться по ночам. Им часто сопутствуют иррадиирующие корешковые боли, нарастающие при кашле, чиханье и напряжении. Часто боли и локальная болезненность при пальпации за много недель предшествуют другим симптомам. Неврологическая симптоматика обычно развивается в течение нескольких дней или недель. Первым проявлением синдрома поражения спинного мозга служит прогрессирующая слабость в конечностях, приобретающая в конце концов все признаки поперечной миелопатии с парапарезом и уровнем расстройств чувствительности. При обычной рентгенографии можно обнаружить деструктивные или бластоматозные изменения либо компрессионный перелом на уровне, соответствующем синдрому поражения спинного мозга; радионуклидные сканограммы костной ткани еще более информативны. Наилучшими методами визуализации компрессии спинного мозга остаются КТ, ЯМР и миелография. Участок горизонтального симметричного расширения и сдавления спинного мозга, компримированный экстрамедуллярным патологическим образованием, заметен по границам блокады субарахноидального пространства, обычно при этом отмечаются также изменения со стороны соседних позвонков (рис. 353-1).

В прошлом для лечения больных с экстрамедуллярными компрессиями спинного мозга считали необходимым неотложное проведение ламинэктомий. Однако современная методика лечения с введением высоких доз кортикостероидов и быстрым проведением фракционной лучевой терапии оказалась не менее результативной. Исход чаще зависит от типа опухоли и ее радиочувствительности. Выраженность парапареза часто уменьшается в течение 48 ч после введения кортикостероидов. При некоторых неполных ранних синдромах поперечного поражения спинного мозга более целесообразно хирургическое лечение, но в каждом случае требуется индивидуальный анализ тактики лечения с учетом радиочувствительности опухоли, локализации других метастазов и общего состояния больного. Но какое бы лечение ни выбирали, целесообразно его быстрое проведение и назначение кортикостероидов сразу же после возникновения подозрения на спинальную компрессию.

Интрадуральные экстрамедуллярные опухоли реже бывают причиной компрессии спинного мозга и развиваются медленнее, чем экстрадуральные патологические процессы. Чаще встречаются менингиомы и нейрофибромы; гемангиоперицитомы и другие оболочечные опухоли довольно редки. Вначале обычно возникают корешковые расстройства чувствительности и синдром асимметричных неврологических нарушений. При КТ и миелографии видна характерная картина дислокации спинного мозга в сторону от очертаний опухоли, находящейся в субарахноидальном пространстве. Первичные интрамедуллярные опухоли спинного"мозга рассматриваются в гл. 345.

Неопластические компрессионные миелопатии всех типов вначале приводят к незначительному увеличению содержания белка в СМЖ, но с наступлением полной блокады субарахноидального пространства концентрация белка в СМЖ возрастает до 1000-10000 мг/л в связи с задержкой циркуляции СМЖ из каудального мешка в интракраниальное субарахноидальное пространство. Цитоз, как правило, низкий или отсутствует, цитологическое исследование не позволяет выявить злокачественные клетки, содержание глюкозы в пределах нормы, если процесс не сопровождается распространенным карциноматозным менингитом (см. гл. 345).

Эпидуральный абсцесс. Больные с эпидуральным абсцессом поддаются лечению, но на начальной стадии его часто диагностируют неправильно (см. гл. 346). К возникновению абсцесса предрасполагают фурункулез затылочной области, бактериемия, а также небольшие травмы спины. Эпидуральный абсцесс может развиться как осложнение операции или люмбальной пункции. Причиной образования абсцесса,

Рис. 353-1. Сагиттальная проекция ЯМР, демонстрирующая компрессионную деформацию тела позвонка TXII метастатической аденокарциномой (под стрелками), а также сдавление и смещение спинного мозга. (Предоставлено Shoukimas G., M. D., Department of Radiology, Massachusetts General Hospital.)

Который по мере увеличения в размере сдавливает спинной мозг, служит остеомиелит позвоночника. Очаг остеомиелита обычно мал и часто не обнаруживается на обычных рентгенограммах. В течение периода от нескольких дней до 2 нед у больного могут отмечаться лишь необъяснимая лихорадка и нерезкая боль в спине с локальной болезненностью при пальпации; позднее появляется корешковая боль. Увеличиваясь, абсцесс быстро сдавливает спинной мозг, и появляется синдром его поперечного поражения, обычно с полным перерывом спинного мозга. В этом случае целесообразна быстрая декомпрессия посредством ламинэктомии и дренирования с последующим проведением антибиотикотерапии, назначенной на основании результатов культивирования гнойного материала. Неполноценное дренирование часто приводит к развитию хронического гранулематозного и фиброзного процессов, которые можно стерилизовать антибиотиками, но которые продолжают воздействовать в качестве компрессионного объемного процесса. Туберкулезные гнойные абсцессы, более распространенные в прошлом, еще встречаются в развивающихся странах.

Спинальное эпидуральное кровоизлияние и гематомиелия. Острая поперечная миелопатия, развивающаяся за несколько минут или часов и сопровождающаяся сильными болями, может быть вызвана кровоизлиянием в спинной мозг (гематомиелия), субарахноидальное и эпидуральное пространство. Источником последних служат артериовенозная мальформация или кровотечение в опухоль во время антикоагулянтной терапии варфарином, но гораздо чаще кровоизлияния бывают спонтанными. Эпидуральные кровоизлияния могут развиться в результате незначительной травмы, люмбальной пункции, антикоагулянтной терапии варфарином и вторично на фоне гематологических заболеваний. Боль в спине и корешковая боль нередко предшествует возникновению слабости на несколько минут или часов и бывают настолько выраженными, что больные вынуждены при движении принимать причудливые позы. Эпидуральная гематома поясничной локализации сопровождается утратой коленных и ахилловых рефлексов, тогда как при ретроперитонеальных гематомах обычно выпадают только коленные рефлексы. При миелографии определяется объемный процесс; при КТ изменений иногда не обнаруживают, поскольку сгусток крови не удается отличить от расположенной рядом костной ткани. Сгустки крови могут образовываться в результате спонтанных кровотечений или обусловливаться такими же факторами, что и эпидуральные кровоизлияния, и в субдуральном и субарахноидальном пространствах дают особенно выраженный болевой синдром. При эпидуральном кровоизлиянии СМЖ, как правило, чистая или содержит малое число эритроцитов; при субарахноидальном кровоизлиянии СМЖ сначала кровянистая, а позднее приобретает выраженный желто-коричневый оттенок из-за присутствия в ней пигментов крови. Кроме того, могут выявляться плеоцитоз и снижение концентрации глюкозы, что создает впечатление о бактериальном менингите.

Острая протрузия диска. Грыжи дисков в поясничном отделе позвоночника - довольно распространенная патология (см. гл. 7). Протрузии дисков грудных или шейных позвонков реже служат причиной компрессии спинного мозга и обычно развиваются после травмы позвоночника. Дегенерация шейных межпозвоночных дисков с сопредельной остеоартритической гипертрофией вызывает подострую спондилитически-компрессионную шейную миелопатию, рассматриваемую ниже.

Артритические болезни позвоночника проявляются в двух клинических формах: компрессия поясничного отдела спинного мозга или конского хвоста в результате анкилозирующего спондилита, сдавление шейных сегментов при деструкции шейных апофизарных или атлантоосевых суставов при ревматоидном артрите. Осложнения на спинной мозг, возникающие в качестве одной из составляющих генерализованного поражения суставов при ревматоидном артрите, часто пропускаются. Передний подвывих тел шейных позвонков или атланта относительно второго шейного позвонка (СII) способен привести к разрушительному и даже фатальному острому сдавлению спинного мозга после небольшой травмы, такой как хлыстовая, либо к хронической компрессионной миелопатии, сходной с таковой при шейном спондилёзе. Отделение зубовидного отростка от СII может вызывать сужение верхней части спинномозгового канала с компрессией цервикомедуллярного соединения, особенно при сгибательных движениях.

Некомпрессионные неопластические миелопатии

Интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозная миелопатия и радиационная миелопатия. Миелопатии при злокачественных заболеваниях в большинстве являются компрессионными. Однако если с помощью радиологических исследований не удается обнаружить блока, то часто бывает сложно разграничить интрамедуллярные метастазы, паракарциноматозную миелопатию и лучевую миелопатию. У больного с диагностированным метастазирующим раком и прогрессирующей миелопатией, некомпрессионный характер которой подтвержден с помощью миелографии. КТ или ЯМР, наиболее вероятен интрамедуллярный метастаз; реже в такой ситуации встречается паранеопластическая миелопатия (см. гл. 304). Боль в спине чаще всего служит первым, хотя и не обязательным, симптомом интрамедуллярного метастаза, вслед за ней развиваются нарастающий спастический парапарез и несколько реже парестезии. Диссоциированное выпадение чувствительности или ее интактность в крестцовых сегментах, более характерные для внутренней, чем для наружной компрессии, наблюдаются редко, тогда как правилом являются асимметричный парапарез и частичная утрата чувствительности. При миелографии, КТ и ЯМР виден отечный спинной мозг без признаков внешней компрессии: почти у 50% пациентов КТ и миелография дают нормальную картину; ЯМР более эффективен при дифференцировании метастатического очага от первичной интрамедуллярной опухоли (рис. 353-2). Интрамедуллярные метастазы обычно происходят из бронхогенной карциномы, реже из раковой опухоли молочной железы и других солидных опухолей (см. гл. 304). Метастатическая меланома редко бывает причиной внешней компрессии спинного мозга и обычно встречается в виде интрамедуллярного объемного процесса. Патологоанатомически метастаз представляет собой одиночный эксцентрически расположенный узел, образующийся в результате гематогенной диссеминации. Лучевая терапия эффективна в соответствующих обстоятельствах.

Карциноматозный менингит, распространенная форма поражения ЦНС при онкологических заболеваниях, не вызывает миелопатии, если не происходит распространенной субпиальной инфильтрации с прилежащих корешков, что приводит к образованию узелков и вторичной компрессии или инфильтрации спинного мозга.

Рис. 353-2. Сагиттальное ЯМР-изображение веретенообразного расширения шейного отдела спинного мозга при интрамедуллярной опухоли.

Опухоль проявляется в виде сигналов низкой плотности (показана стрелками). (Предоставлено Shoukimas G., М. D., Department of Radiology, Massachusetts General Hospital.)

Неполный, не сопровождающийся болями синдром конского хвоста может обусловливаться карциноматозной инфильтрацией корешков (см. гл. 345). Больные часто жалуются на головные боли, а в повторных анализах СМЖ в конце концов обнаруживаются злокачественные клетки, повышенное содержание белка и в некоторых случаях - снижение концентрации глюкозы.

Прогрессирующая некротическая миелопатия, сочетающаяся со слабовыраженным воспалением, встречается в качестве отдаленного эффекта рака, обычно при солидных опухолях. Миелографическая картина и СМЖ обычно нормальные, в ликворе может быть лишь незначительно повышено содержание белка. Подострый прогрессирующий спастический парапарез развивается в течение нескольких дней или недель и обычно характеризуется асимметричностью; ему сопутствуют парестезии в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся вверх до формирования уровня чувствительных расстройств, и позднее - дисфункция мочевого пузыря. Поражаются также несколько соседних сегментов спинного мозга.

Лучевая терапия вызывает отдаленную подострую прогрессирующую миелопатию, обусловленную микроваскулярной гиалинизацией и окклюзией сосудов (см. гл. 345). Она часто представляет серьезную дифференциально-диагностическую проблему, когда спинной мозг оказывается в пределах зоны, подвергаемой облучению с целью лечебного воздействия на другие структуры, например на лимфатические узлы средостения. Разграничение с паракарциноматозной миелопатией и интрамедуллярным метастазом затруднено, за исключением тех случаев, когда в анамнезе имеются четкие сведения о проводимой ранее лучевой терапии.

Воспалительные миелопатии

Острый миелит, поперечный миелит и некротическая миелопатия. Это группа близких заболеваний, для которых характерны внутреннее воспаление спинного мозга и клинический синдром, развивающийся в течение от нескольких дней до 2-3 нед. Возможно формирование синдрома полного поперечного спинального поражения (поперечный миелит), а также частичных вариантов, в том числе заднестолбовой миелопатии с восходящими парестезиями и уровнем выпадения вибрационной чувствительности; восходящих, преимущественно спиноталамических нарушений; синдрома Броун-Секара с парезом ноги и контралатеральными расстройствами чувствительности спиноталамического типа. Во многих случаях причиной служит вирусная инфекция. Чаще поперечный миелит проявляется болями в спине, прогрессирующим парапарезом и асимметричными восходящими парестезиями в ногах, позднее в процесс вовлекаются и кисти рук, в связи с чем болезнь может быть ошибочно принята за синдром Гийена-Барре. Чтобы исключить компрессионный характер поражения, необходимо провести радиологические исследования. У большинства больных в СМЖ содержится 5-50 лимфоцитов на 1 мм; иногда обнаруживают более 200 клеток на 1 мм, изредка преобладают полиморфно-ядерные клетки. Воспалительный процесс чаще локализуется в средних и нижних грудных сегментах, но поражаться спинной мозг может практически на любом уровне. Описан хронический прогрессирующий шейный миелит, преимущественно у пожилых женщин; это состояние рассматривают как одну из форм рассеянного склероза (см. гл. 348).

В некоторых случаях некроз бывает глубоким, может нарастать интермиттирующим образом в течение нескольких месяцев и захватывать прилегающие участки спинного мозга; последний при этом уменьшается в размерах до тонкого глиозного тяжа. Данное состояние обозначают термином «прогрессирующая некротическая миелопатия». Иногда в патологический процесс вовлекается весь спинной мозг (некротичекая панмиелопатия). Если поперечное некротическое поражение возникает до или вскоре после неврита зрительного нерва, то это состояние обозначают как болезнь Девика, или оптикомиелит. Складывается впечатление, что такие процессы связаны с рассеянным склерозом, а многие из них представляют собой его варианты. Системная красная волчанка и другие аутоиммунные заболевания также могут сопровождаться миелитом. Постинфекционные демиелинизирующие процессы обычно имеют монофазное течение и лишь изредка рецидивируют, но при этом часто наблюдают различные симптомы, свидетельствующие о поражении одного и того же уровня спинного мозга (см. гл. 347).

Токсическая миелопатия. Токсическая невоспалительная миелопатия иногда протекает одновременно с атрофией зрительного нерва. Чаще она встречается в Японии и обусловлена поступлением внутрь йодохлоргидроксихинолина. Большинство больных выздоравливают, но у многих из них сохраняются стойкие парестезии.

Арахноидит. Этим неспецифическим термином обозначают воспаление, сопровождающееся рубцовым и фиброзным утолщением паутинной оболочки, способное привести к компрессии нервных корешков и иногда спинного мозга. Арахноидит, как правило, представляет собой послеоперационное осложнение или последействие от введения рентгеноконтрастных веществ, антибиотиков и вредных химических веществ в субарахноидальное пространство. Вскоре после неблагоприятного воздействия в СМЖ можно обнаружить большое число клеток и высокую концентрацию белка, но затем воспалительный процесс стихает. В остром периоде возможна небольшая лихорадка. Наиболее выражены двусторонние асимметричные корешковые боли в конечностях, определяются также признаки компрессии корешков, например выпадение рефлексов. По-видимому, боль в спине и радикулярные симптомы связывают с поясничным арахноидитом чаще, чем следовало бы; кроме того, арахноидит не относится к числу частых причин компрессии спинного мозга (см. гл. 7). Подходы к лечению противоречивы; у некоторых больных улучшение наступает после ламинэктомии. Множественные менингеальные арахноидальные кисты, расположенные вдоль нервных корешков, могут быть врожденной аномалией. Увеличиваясь, эти кисты вызывают деформацию или растяжение спинальных нервных корешков и ганглиев, обусловливая сильные корешковые боли у лиц среднего возраста.

Инфаркт спинного мозга

Поскольку передняя и задние спинномозговые артерии при атеросклерозе обычно остаются интактными и лишь изредка поражаются при ангиите или эмболиях, большинство инфарктов спинного мозга являются следствием ишемии на фоне отдаленных артериальных окклюзий. Тромбоз или расслоение аорты вызывают спинальный инфаркт за счет перекрытия корешковых артерий и прекращения прямого артериального кровотока к передней и задним спинномозговым артериям. Инфаркт обычно развивается в зоне смежного кровоснабжения грудного отдела спинного мозга между крупной спинальной ветвью аорты, артерией Адамкевича снизу и передней спинномозговой артерией сверху. Синдром поражения передней спинномозговой артерии обычно возникает внезапно, апоплектиформно, или формируется в постоперационном периоде в результате пережатия проксимального участка аорты. Однако у некоторых больных симптомы нарастают в течение 24-72 ч, что затрудняет постановку диагноза. Имеются отдельные сообщения о спинальном инфаркте при системном артериите, иммунных реакциях при сывороточной болезни и после внутрисосудистого введения контрастного вещества; в последнем случае предвестником служит сильная боль в спине во время инъекции.

Инфаркт мозга, вызванный микроскопическими фрагментами грыжи диска, содержимым которой служит пульпозное ядро, может развиться после небольшой травмы, часто полученной во время занятий спортом. При этом отмечают острую локальную боль, сменяющуюся быстро наступающей параплегией и синдромом поперечного поражения спинного мозга, развивающимся в течение от нескольких минут до часа. В мелких интрамедуллярных сосудах и часто внутри костного мозга прилежащего тела позвонка обнаруживают пульпозную ткань. Путь ее проникновения из материала диска в костный мозг и оттуда в спинной мозг остается неясным. Данное состояние следует подозревать у лиц молодого возраста с синдромами поперечного поражения спинного мозга в результате несчастного случая.

Сосудистая мальформация спинного мозга

Артериовенозная мальформация (АВМ) спинного мозга - это наиболее трудный для диагностики патологический процесс, что объясняется свойственной ей клинической вариабельностью. По своим проявлениям она может напоминать рассеянный склероз, поперечный миелит, спинальный инсульт, неопластическую компрессию. АВМ чаще локализуются в нижнегрудном и поясничном отделах спинного мозга и встречаются у мужчин среднего возраста. В большинстве случаев болезнь начинает проявляться синдромом неполного прогрессирующего поражения спинного мозга, который может возникать эпизодически и протекать подостро, напоминая рассеянный склероз и сопровождаясь симптомами двустороннего вовлечения кортико-спинальных, спиноталамических путей и задних столбов в разнообразных сочетаниях. Почти все пациенты страдают парапарезом и не в состоянии ходить в течение нескольких лет. Примерно у 30% бальных может внезапно развиться синдром одиночной острой поперечной миелопатии в результате кровоизлияния, которое напоминает острый миелит; у других отмечается несколько сильных обострений. Примерно 50% пациентов жалуются на боли в спине или радикулярные боли, которые вызывают перемежающуюся хромоту, сходную с таковой при стенозе поясничного канала; иногда же больные описывают острое начало с резкими, локализованными болями в спине. Изменение интенсивности болей и выраженности неврологических симптомов при нагрузке, в определенных положениях тела и во время менструаций помогает диагностике. Шумы под областью АВМ прослушиваются редко, но их следует попытаться обнаружить в покое и после физической нагрузки. У большинства пациентов несколько повышено содержание белка в СМЖ, а у некоторых выявляют плеоцитоз. Возможны кровоизлияния в спинной мозг и СМЖ. При миелографии и КТ поражения обнаруживают в 75-90% случаев, если дорсальное субарахноидальное пространство исследуют в положении больного лежа на спине. Анатомические детали большинства АВМ удается обнаружить с помощью селективной спинальной ангиографии - процедуры, для выполнения которой требуется достаточно опыта.

Патогенез миелопатии, вызванной АВМ (которая не кровоточила), недостаточно понятен. По-видимому, в ее основе лежит некротический невоспалительный процесс, сопровождающийся ишемией. Некротическая миелопатия описана при дорсальной АВМ с выраженным прогрессирующим синдромом интрамедуллярного поражения. Поскольку любой некротический процесс в спинном мозге может сопровождаться неоваскуляризацией и утолщением стенок сосудов, по поводу патологоанатомической основы данной сосудистой мальформации существуют противоречивые суждения.

Хронические миелопатии

Спондилёз. Этим термином обозначают некоторые сходные дегенеративные изменения позвоночника, приводящие к компрессии шейного отдела спинного мозга и прилежащих корешков. Шейная форма встречается в основном у лиц пожилого возраста, чаще у мужчин. Она характеризуется: 1) сужением пространств межпозвонковых дисков с образованием грыж пульпозного ядра или выпячиванием фиброзного кольца; 2) формированием остеофитов с дорсальной стороны тел позвонков;

3) частичным подвывихом позвонков и 4) гипертрофией дорсальной спинальной связки и дорзолатеральных фасеточных суставов (см. л. 7). Костные изменения имеют реактивную природу, но признаков истинного артрита нет. Наиболее существенный фактор, вызывающий симптомы поражения спинного мозга, представляет собой «спондилитическая перекладина», образованная остеофитами, растущими с дорсальных поверхностей прилежащих тел позвонков; эти остеофиты дают горизонтальную компрессию вентральной поверхности спинного мозга (рис. 353-3, а и б). Разрастание «перекладины» в латеральном направлении, сопровождающееся гипертрофическими изменениями суставов и ее вторжением в невральные отверстия, часто приводит к появлению радикулярных симптомов. Сагиттальный диаметр позвоночного канала уменьшается также в результате протрузии диска, гипертрофии или выгибания дорсальной спинальной связки, особенно во время разгибания шеи. Несмотря на то что радиографические признаки спондилёза часто встречаются у лиц пожилого возраста, лишь у немногих развиваются миелопатия или радикулопатия, что нередко связано с врожденным сужением позвоночного канала. Первыми симптомами обычно бывают боли в области шеи и плеча, сочетающиеся с ограничением движений; сдавление нервных корешков сопровождается радикулярными болями в руке, чаще распространяющимися на сегменты CV-CVI. Компрессия шейного отдела спинного мозга вызывает медленно прогрессирующий спастический парапарез, иногда асимметричный, и часто парестезии в стопах и кистях. У большинства больных значительно понижена вибрационная чувствительность в нижних конечностях, иногда определяется граница нарушения вибрационной чувствительности в верхней части грудной клетки. Кашель и напряжение часто провоцируют слабость в ногах и иррадиирующие боли в руках или плечевом поясе. Нередко обнаруживают также утрату чувствительности в сегментарных зонах на руках, атрофию мышц кистей, повышение глубоких сухожильных рефлексов на ногах и асимметричный симптом Бабинского. При далеко зашедшем патологическом процессе появляются императивные позывы к мочеиспусканию или недержание мочи. Часто понижаются рефлексы на руках, особенно с двуглавых мышц плеч, что соответствует компрессии спинальных сегментов CV-CVI или вовлечению в патологический процесс одноименных корешков. В клинической картине преобладают корешковые, миелопатические или сочетанные нарушения. Данный диагноз должен предполагаться в случаях прогрессирующей шейной миелопатии, парестезий в стопах и кистях, атрофий мышц кистей. Спондилёз - это также одна из самых частых причин затруднений при ходьбе у лиц пожилого возраста, а также необъяснимого увеличения сухожильных рефлексов с нижних конечностей и рефлексов Бабинского.

На рентгенограммах обнаруживают спондилитические «перекладины», сужение межпозвонковых щелей, подвывихи, трансформацию нормального изгиба шейного отдела позвоночника и уменьшение сагиттального диаметра канала до 11 мм и менее или до 7 мм при разгибании шеи (см. рис. 353-3, а). СМЖ обычно нормальная или содержит несколько повышенное количество белка. Весьма показательно исследование соматосенсорных вызванных потенциалов, обнаруживающее нормальную скорость проведения по крупным периферическим чувствительным волокнам и задержку центральной проводимости в средних и верхних шейных сегментах спинного мозга.

Шейный спондилёз диагностируют довольно часто. Многим больным с пораже

Рис. 353-3. Рентгенограммы шейного отдела позвоночника. а - боковая рентгенограмма шейного отдела позвоночника, демонстрирующая образование спондилитичсской «перекладины» в результате соединения соседних остеофитов позвонков CVI - СVII (показано стрелками); б - горизонтальная проекция КТ того же больного на уровне позвонка CVI после инстилляции водорастворимого контрастного вещества в субарахноидальное пространство. Остеофитный отросток сдавливает и деформирует спинной мозг (показано стрелками). (Предоставлено Shoukimas G„ M. D., Department of Radiology, Massachusetts General Hospital.).

Ниями спинного мозга, особенно с боковым амиотрофическим склерозом, рассеянным склерозом и подострой сочетанной дегенерацией, выполняют шейную ламинэктомию в связи с тем, что причиной имеющихся расстройств считают спондилёз. Часто после этой процедуры наступает временное улучшение, что дает основание предполагать частичное значение спондилолитической компрессии, но вскоре миелопатия, обусловленная основной причиной, вновь начинает прогрессировать. С другой стороны, легкие нарастающие нарушения походки и чувствительности можно ошибочно объяснить полиневропатией.

При легком течении болезни эффективны покой и иммобилизация шейного отдела позвоночника с помощью мягкого корсета, в других случаях показано вытяжение. Оперативное вмешательство рекомендуется тем больным, у которых появляются выраженные нарушения при ходьбе, значительная слабость в кистях рук или расстройства функции мочевого пузыря, либо при наличии практически полного спинального блока (по данным миелографии и КТ).

Люмбальный стеноз (см. также в гл. 7) - это интермиттирующая хроническая компрессия конского хвоста, обычно обусловленная врожденным сужением позвоночного канала на поясничном уровне, которое усиливается в результате протрузии диска и спондилитических изменений. Физическая нагрузка провоцирует тупые боли в области ягодиц, бедер и икр, обычно распространяющиеся по ходу седалищного нерва; эти боли стихают в покое, в связи с чем напоминают перемежающуюся хромоту сосудистого генеза. На высоте болей по сравнению с состоянием покоя определяется снижение глубоких сухожильных рефлексов и чувствительности, тогда как при исследовании сосудов изменений не обнаруживают. Люмбальный стеноз и шейный спондилёз часто сочетаются друг с другом, и первый, по-видимому, обусловливает периодическое присутствие фасцикуляций в нижних конечностях при шейном спондилёзе.

Дегенеративные и наследственные миелопатии. Прототипом наследственных болезней, вызывающих синдромы поражения спинного мозга, является атаксия Фридрейха - прогрессирующее аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся атаксией нижних конечностей и туловища, проявляющееся в позднем детстве. Наблюдаются также интенционный тремор, неловкость в руках и позднее - дизартрия. Часто встречается кифосколиоз и pes cavus. При осмотре больного выявляют арефлексию, симптомы Бабинского и грубые расстройства вибрационного и мышечно-суставного чувства. Наблюдают также фрагментарные и легкие формы болезни, встречающиеся наряду с другими синдромами, включая спастический парапарез (форма Штрюмпеля-Лорена), церебеллярную кортикальную дегенерацию с атаксией и оливопонтоцеребеллярную атрофию.

У больных с симметричным спастическим парапарезом без чувствительных расстройств можно предполагать боковой амиотрофический склероз (болезнь двигательного нейрона). Он вызывает чистый синдром двигательных нарушений с одновременным вовлечением в патологический процесс кортико-спинальных, кортико-бульбарных путей и клеток передних рогов. Клинические и электромиографические признаки фасцикуляций и денервации мышц, свидетельствующие о дегенерации двигательных нейронов, подтверждают диагноз (см. гл. 350 и 354).

Подострая сочетанная дегенерация при дефиците витамина В12. Эта поддающаяся лечению миелопатия вызывает прогрессирующий спастический и атактический парапарез с полинейропатией и обычно с выраженными дистальными парестезиями в стопах и кистях. О ее возможном возникновении необходимо помнить в случаях, напоминающих шейный спондилёз, дегенеративные миелопатии с поздним началом и симметричный спинальный множественный склероз с поздним началом. В патологический процесс вовлекаются также периферические и зрительные нервы, а также головной мозг. Диагноз подтверждается низким содержанием витамина В и в сыворотке крови и положительным тестом Шиллинга. Данное состояние и близкие к нему алиментарные дегенерации рассматриваются в гл. 349. Существуют противоречивые мнения относительно того, способна ли недостаточность фолата или витамина Е привести к развитию аналогичного синдрома. В редких случаях у одного и того же больного обнаруживают рассеянный склероз и В12-дефицитную миелопатию.

Сирингомиелия. Сирингомиелия - это прогрессирующая миелопатия, патологоанатомически характеризующаяся образованием полостей в центральной части спинного мозга. Часто заболевание бывает идиопатическим или представляет собой аномалию развития (см. гл. 351), но также может быть обусловлено травмой, первичными интрамедуллярными опухолями, внешней компрессией с центральным некрозом спинного мозга, арахноидитом, гематомиелией или некротическим миелитом. При варианте аномалии развития процесс начинается со средних шейных сегментов и затем распространяется вверх к продолговатому мозгу и вниз до уровня поясничного отдела спинного мозга. Нередко полости располагаются эксцентрически, что определяет одностороннюю проводниковую симптоматику или асимметрию рефлексов. Во многих случаях наблюдают сочетание с краниовертебральными аномалиями, чаще всего с аномалией Арнольда-Киари, а также с миеломенингоцеле, базилярной импрессией (платибазия), атрезией отверстия Мажанди и кистами Денди-Уокера (см. гл. 351).

Основные клинические симптомы сирингомиелии напоминают синдром центрального поражения верхнешейного отдела спинного мозга и определяются протяженностью патологической полости и сопутствующими аномалиями, например Арнольда-Киари. К числу классических проявлений относят: 1) потерю чувствительности диссоциированного типа (утрата болевой и температурной при сохранности тактильной и вибрационной) в области задней части шеи, плеч и верхних конечностей (распределение по типу «накидки» или «пелерины») с возможным вовлечением кистей; 2) атрофию мышц нижней части шеи, плечевого пояса, верхних конечностей, кистей с асимметричным выпадением рефлексов и 3) высокий грудной кифосколиоз. Чаще симптомы возникают асимметрично в виде одностороннего снижения чувствительности. У некоторых больных снижается болевая чувствительность в области лица. что обусловлено поражением ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне верхних шейных сегментов. Провоцируемые кашлем головные боли и боли в области шеи часто наблюдают при сочетании с мальформацией Арнольда-Киари.

В идиопатических случаях симптомы болезни возникают у подростков или у молодых людей и прогрессируют неравномерно, часто останавливаясь в своем развитии на несколько лет. Лишь небольшое число пациентов не становятся инвалидами, а более половины остаются прикованными к креслу-каталке. Аналгезия способствует появлению травм, ожогов и трофических язв на кончиках пальцев. На развернутых стадиях болезни часто развивается нейрогенная артропатия (сустав Шарко) плечевых, локтевых и коленных суставов. Выраженная слабость в нижних конечностях или гиперрефлексия свидетельствуют о сопутствующей аномалии краниовертебрального сочленения. Сирингобульбия представляет собой результат распространения полости до уровня продолговатого мозга и иногда моста; обычно полость занимает латеральные

Рис. 353-4. А. Горизонтальная проекция через 1 ч после введения в субарахноидальное пространство водорастворимого контрастного вещества показывает шейный отдел спинного мозга, окруженный контрастным веществом. Это вещество заполняет также крупную интрамедуллярную кистозную полость (показано стрелкой). Б. На ЯМР-изображении в сагиттальной проекции у того же больного видны кистозная полость и расширение шейного отдела спинного мозга (показано стрелками). (Предоставлено Shoukimas G., M. D., Department of Radiology, Massachusetes General Hospital.)

Отделы покрышки мозга. Можно наблюдать также паралич мягкого неба и голосовой связки, дизартрию, нистагм, головокружение, атрофию языка и синдром Горнера.

Медленное увеличение полости приводит к сужению или полной блокаде субарахноидального пространства. Полости могут быть отделены от центрального канала, но обычно соединены с ним. Диагноз ставят на основании клинических признаков и подтверждают при обнаружении расширенного шейного отдела спинного мозга при миелографии, а также по результатам КТ, произведенной через несколько часов после введения в субарахноидальное пространство метризамида или другого водорастворимого контрастного вещества (рис. 353-4, а). Лучше всего кистозные полости видны при ЯМР-томографии (см. рис. 353-4, б). В связи с возможностью аномалии развития необходимо дополнительное исследование цервико-медуллярного соединения.

Лечение направлено на декомпрессию полости с целью предотвращения прогрессирующего поражения и декомпрессию спинномозгового канала в случае расширения спинного мозга. При сочетании дилатации шейного отдела спинного мозга с аномалией Арнольда-Киари показаны ламинэктомия и субокципитальная декомпрессия.

Сухотка спинного мозга. Сухотка и менинговаскулярный сифилис спинного мозга редко встречаются в наши дни, но их необходимо иметь в виду при дифференциальной диагностике большинства синдромов поражения спинного мозга. Наиболее распространенными симптомами сухотки спинного мозга служат типичные скоротечные и повторяющиеся простреливающие боли, главным образом в ногах и несколько реже - в области лица, спины, груди, живота и в руках. У 50% больных появляется грубая атаксия походки и ног, обусловленная потерей чувства положения. У 15-30% больных отмечают парестезию, расстройства функций мочевого пузыря, острые боли в животе и рвоту (висцеральные кризы). Наиболее характерные симптомы спинной сухотки - это выпадение рефлексов с нижних конечностей, нарушения чувства положения и вибрационной чувствительности, положительная проба Ромберга, двусторонние зрачковые нарушения, симптом Аргайла Робертсона (отсутствие сужения зрачка при освещении с сохранением их реакции на аккомодацию).

Травматические поражения спинного мозга и его компрессия вторичного характера при ортопедической патологии обсуждаются в главе, посвященной черепно-мозговым и спинномозговым травмам (см. гл. 344).

Общие принципы ухода за больными с острой параплегией или тетраплегией

В острых стадиях параплегии первостепенное значение придают профилактике вторичного поражения мочевых путей. Возникает арефлексия мочевого пузыря с задержкой мочи, больной не ощущает его наполнения, в связи с чем появляется вероятность повреждения m. detrusor из-за ее перерастяжения. Меры урологической реабилитации включают дренирование мочевого пузыря и предупреждение инфекций мочевых путей. Лучше всего это достигается периодической катетеризацией, выполняемой квалифицированным персоналом. Альтернативными методами являются длительное дренирование с помощью закрытой системы, но сопряженное с достаточно высокой частотой инфекционных осложнений, а также супрапубитальное дренирование. Больные с острыми поражениями, особенно вызывающими спинальный шок, часто нуждаются в специальной кардиоваскулярной терапии в связи с пароксизмальной гипертензией или гипотензией, при этом необходимо введение растворов с целью коррекции отклонений объема циркулирующей крови. Потенциальными неотложными медицинскими проблемами у больных с полными поперечными спинальными поражениями являются стрессовые язвы кишечника и желудка. В подобных ситуациях эффективна терапия циметидином и ранитидином.

Поражения спинного мозга на высоком шейном уровне вызывают механическую дыхательную недостаточность различной степени тяжести, требующую проведения искусственной вентиляции. При неполной дыхательной недостаточности с показателями форсированной жизненной емкости легких 10-20 мл/кг целесообразно назначать физиотерапию для грудной клетки, а с целью купирования ателектаза и утомления, особенно при локализации массивного поражения ниже уровня CIV, может быть использован корсет с отрицательным давлением. При тяжелой дыхательной недостаточности интубация трахеи (при нестабильности позвоночника осуществлять с помощью эндоскопа) с последующей трахеостомией обеспечивает доступность трахеи для вентиляции и отсасывания. Перспективным новым методом представляется электростимуляция диафрагмального нерва у пациентов с локализацией патологического процесса на уровне Су или выше.

По мере стабилизации клинической картины необходимо обратить внимание на психологическое состояние больного и построение реабилитационного плана в рамках реальных перспектив. Энергичная программа часто дает неплохие результаты у пациентов молодого и среднего возраста и делает возможным их возвращение домой для продолжения нормального образа жизни.

Некоторые процедуры могут выполнять сами больные с помощью окружающих. Серьезные проблемы связаны с иммобилизацией: нарушение целостности кожных покровов над участками сдавления, урологический сепсис и вегетативная нестабильность создают предпосылки для возникновения легочных эмболий. Больному нужно часто менять положение тела, использовать кожные аппликации смягчающих веществ и мягкое постельное покрытие. Кровати специальной конструкции облегчают повороты тела больного и более равномерное распределение массы тела без преимущественной нагрузки на костные выступы. Если сохранены крестцовые сегменты спинного мозга, то удается достичь автоматического опорожнения мочевого пузыря. Сначала больные мочатся рефлекторно в интервалах между катетеризациями, а позднее учатся индуцировать мочеиспускание с помощью различных приемов. Если наличие остаточного объема мочи может привести к инфицированию, то необходимы хирургические процедуры или установка постоянного катетера. Большинству пациентов необходимы контроль за функцией кишечника и обеспечение его опорожнения по меньшей мере дважды в неделю во избежание растяжения и непроходимости кишечника.

Выраженная гипертензия и брадикинезия возникают в ответ на негативные поверхностные стимулы, растяжение мочевого пузыря или кишечника или хирургические манипуляции, в особенности у больных с повреждением шейных или верхних грудных сегментов спинного мозга. Гипертензии могут сопутствовать сильное покраснение и профузное потоотделение в областях выше уровня поражения. Механизм этих вегетативных расстройств недостаточно ясен. В связи с этим требуется назначение гипотензивных средств, особенно во время хирургических операций, однако не рекомендуется использовать бета-блокаторы. У некоторых больных резкая брадикардия возникает в результате трахеальной аспирации; этого можно избежать при введении небольших доз атропина. Грозное осложнение в раннем периоде представляет собой эмболия легочной артерии на фоне иммобилизации; его отмечают примерно у 30% пациентов после острой травмы спинного мозга.

Клиническая нейроанатомия

На рисунке 1 представлен поперечный разрез позвоночника, на котором показано расположение основных путей нейропередачи. Главный проводящий двигательный путь - кортикоспинальный тракт берет начало в противоположном полушарии, в последующем большая часть волокон переходит на противоположную сторону. Сходным образом совершает перекрест спиноталамический тракт, передающий сенсорную информацию от противоположной стороны тела, в то время как задние столбы передают ипсилатеральную информацию о положении элементов тела в пространстве и чувстве вибрации.

Рис. 1.

Симптомы поражения

Из-за особенностей распределения большинства проводящих путей в спинном мозге у большинства пациентов обычно имеется сочетание двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений.

Двигательные нарушения

У большинства пациентов проявляются симптомы поражения центрального мотонейрона обеих ног (спастический парапарез ) или при поражении верхнего шейного отдела всех четырех конечностей (спастический тетрапарез ). Поражение шейного отдела спинного мозга может привести к развитию нижнего спастического парапареза в комбинации со смешанными, симптомами поражения центрального и периферического мотонейронов в верхних конечностях из-за одновременного поражения проводящих путей и корешков в шейном отделе спинного мозга.

Нарушения чувствительности

Признаком поражения спинного мозга является наличие уровня нарушений чувствительности , например на туловище кожная чувствительность нарушена ниже некоторого уровня, а выше она в норме. У пациента со спастическим парапарезом уровень нарушения чувствительности представляет определенную ценность для подтверждения наличия поражения спинного мозга, но диагностическая значимость этого признака ограничена именно анатомической локализацией поражения. Так, уровень нарушения чувствительности на сегменте Th10 не всегда говорит о поражении непосредственно Th10, но, скорее, о поражении на уровне или выше Th10. Это имеет существенное значение в клинической практике. Например, при обследовании методами нейровизуализации пациента с острым сдавленией спинного мозга, что требует срочного лечения, и уровнем чувствительности на Th10 (область визуализации ограничена грудным отделом) могут быть не обнаружены нижележащие очаги поражения, поддающиеся хирургическому лечению.

Вегетативные нарушения

Вовлечение мочевого пузыря является ранним признаком поражения спинного мозга, пациенты жалуются на неотложные позывы на мочеиспускание и частые случаи недержания мочи. Симптомы, связанные с пищеварительным трактом, в начальной стадии заболевания появляются реже, хотя пациенты могут жаловаться на недержание стула. Часто встречается также сексуальная дисфункция, в частности нарушение эрекции.

Другие проявления поражения спинного мозга включают в себя болевые синдромы в области шеи или поясницы или указания на перенесенную травму.

Специфические спинномозговые синдромы

Синдромы экстрамедуллярного и интрамедуллярного поражения

Внешнее сдавление спинного мозга - экстрамедуллярное поражение (опухолью или выпавшим межпозвонковым диском), вызывает потерю чувствительности в крестцовых дерматомах (седловидная анестезия ). Причиной этого является то, что часть спиноталамического тракта, наиболее близкая к поверхности спинного мозга (передающая информацию из люмбосакральных дерматомов), наиболее уязвима для внешнего сдавления (рис. 2). При внутреннем (интрамедуллярном) поражении, напротив, в первую очередь, страдают волокна, расположенные в центре спиноталамического тракта, тогда как волокна от крестцового отдела остаются на протяжении определенного времени интактными (крестцовое высвобождение ), хотя это и не является строгим правилом (рис. 2).

Рис. 2. Экстра- и интрамедуллярное поражение спинного мозга. Приведено расположение проводящих путей в спиноталамическом тракте — волокна от сакральных дерматомов (S) расположены наиболее латерально, далее следуют волокна от поясничных (L), грудных (T), и, наиболее центрально, — от шейных дерматомов. Внешняя компрессия (А) сопровождается поражением волокон от сакральных дерматомов, тогда как при интрамедуллярном поражении (В) эти волокна могут оставаться интактными

При одностороннем поражении спинного мозга развивается характерный синдром двигательных и чувствительных расстройств. В своей наиболее полной форме, возникающей при полном одностороннем поражении спинного мозга, данное состояние носит название синдрома Броун-Секара (рис. 3). Данный случай представляет собой как раз ту ситуацию, при которой уровень нарушений чувствительности не предоставляет точной информации о локализации поражения.

Рис. 3. Синдром Броун-Секара. Поражение центрального мотонейрона на одноименной стороне (так как нисходящие кортикоспинальные пути уже совершили перекрест в продолговатом мозге). Потеря глубокой чувствительности и чувства вибрации также наблюдается на одноименной стороне по отношению к очагу поражения (вследствие того, что поднимающиеся в задних столбах волокна не перекрещиваются, пока не достигнут продолговатого мозга). Утрата болевой и температурной чувствительности наблюдается на стороне, противоположной очагу поражения (так как проводящие пути перекрещиваются в спинном мозге на уровне вхождения корешков в спинной мозг или несколько выше). Возможна также полоска гипестезии (иногда — в сочетании со спонтанной болью) на уровне очага поражения вследствие повреждения волокон, которые еще не совершили перекреста в контралатеральном спиноталамическом тракте

Редкое заболевание, при котором в спинном мозге формируется полость, заполненная СМЖ (syrinx — тростник ) (рис. 4). Проявляется развитием характерного двигательного и чувствительного неврологического дефицита (рис. 5). Обычно вначале полость развивается в нижнем шейном отделе спинного мозга, с течением времени может распространиться по всему длиннику спинному мозга. У пациентов развивается нижний спастический парапарез с признаками поражения периферического мотонейрона в верхних конечностях (вследствие поражения как кортикоспинального тракта, так и передних рогов шейного отдела спинного мозга). Глубокая чувствительность, проводящие волокна которой располагаются в задних столбах спинного мозга, как правило, сохранена, тогда как болевая чувствительность нарушена вследствие поражения перекрещивающихся волокон в области расположения полости (диссоциированная анестезия ). Утрата поверхностной (болевой и температурной) чувствительности обычно распространяется по типу «куртки» — зоны анестезии с верхним и нижним уровнями, определяемыми объемом полости. У некоторых пациентов полость может распространяться в продолговатый мозг (сирингобульбия ) с развитием двустороннего поражения нижних черепных нервов и синдрома Горнера.

Рис. 4. Сирингомиелия. МРТ шейного отдела спинного мозга, сагиттальная проекция. Заполненная жидкостью полость (область гипоинтенсивного сигнала — большая стрелка) и ассоциированная аномалия Арнольда-Киари (малая стрелка)

Рис. 5 . Сирингомиелия — клинические проявления

Патогенез сирингомиелии изучен недостаточно, скорее всего, развитие заболевания связано с нарушением гидродинамики СМЖ. У многих пациентов имеются нарушения развития ствола головного мозга и мозжечка (аномалия Арнольда-Киари), при которых миндалины мозжечка вытянуты и пролабируют в большое затылочное отверстие (мозжечковая эктопия ). Некоторым больным показаны хирургическая декомпрессия большого затылочного отверстия и дренаж полости через сирингостому.

Другие распространенные синдромы

Распространены синдромы поражения спинного мозга в результате нейросифилиса (спинная сухотка) и дефицита витамина В12 (подострая дегенерация спинного мозга). При инфаркте спинного мозга, вызванном тромбозом передней спинальной артерии, задние столбы обычно остаются интактными.

У пациентов старше 50 лет наиболее частой причиной миелопатии является спондилез шейного отдела позвоночника . В данном случае дегенеративное заболевание (остеоартроз) шейных позвонков может привести к компрессии спинного мозга вследствие воздействия:

• кальцификации, дегенерации и протрузии межпозвонковых дисков
• костных разрастаний (остеофиты )
• кальцификации и утолщения продольной связки.

У пациентов в возрасте до 40 лет наиболее частой причиной поражения спинного мозга является рассеянный склероз. Более редкие причины приведены в таблице 1.

Таблица 1.

Лечение

При обследовании пациента с острой миелопатией первым делом следует исключить сдавление спинного мозга — МРТ или миелография (рис. 6). Это позволяет выявить заболевание, требующее срочного хирургического вмешательства, или в случае злокачественного новообразования определить показания для лучевой терапии и применения кортикостероидов с целью уменьшения отека. После уменьшения выраженности сдавления спинного мозга проводится лечение, направленное на устранение причины заболевания (табл. 1).

Рис. 6. На сагиттальном срезе МРТ визуализирована менингиома, вызывающая сдавление спинного мозга. Доброкачественные опухоли относительно редко вызывают сдавления, однако ранняя диагностика повышает вероятность успешного хирургического вмешательства

Поражение спинальных корешков (радикулопатия)

Клиническая нейроанатомия и классификация

Корешки нервов выходят слева и справа от спинного мозга через межпозвоночные отверстия, где дорсальные (сенсорные) и вентральные (моторные) корешки объединяются, формируя спинальные нервы. Спинальные нервы нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонков, между которыми они выходят из канала (рис. 7). В шейном отделе номер каждого корешка соответствует номеру позвонка, расположенного ниже выходного отверстия. Таким образом, корешок С7, выходящий между позвонками С6 и С7, может быть поврежден протрузией межпозвонкового диска С6/С7. Однако нерв между позвонками С7 и Th10 нумеруется как С8. Корешки в грудном, поясничном и крестцовом отделах нумеруются в соответствии с порядковым номером позвонка над местом выхода. Несмотря на это, при пролапсе поясничного межпозвонкового диска обычно повреждается корешок с тем же номером, что и нижележащий позвонок. Например, при пролапсе диска L4/L5 повреждается нерв L5, несмотря на то что L4 выходит из отверстия между L4/L5. Причиной этого является трехмерная интраспинальная организация пояснично-крестцовых корешков (конский хвост).

Рис. 7. Взаиморасположение сегментов спинного мозга, корешков позвонков

Шейная радикулопатия

Пролапс измененного межпозвонкового диска в шейном отделе кзади относительно пары нормально расположенных позвонков может привести к компрессии нерва у его выхода из отверстия. Другими причинами сдавления являются спондилез и намного реже — опухоли.

Клиническими проявлениями такого поражения являются боль в шее, иррадиирующая по руке, обычно в зоне иннервации соответствующего миотома, реже — дерматома. Возможны также слабость мышц, иннервируемых из соответствующего сегмента спинного мозга, утрата сухожильных рефлексов и нарушение чувствительности в соответствующих дерматомах.

У большинства пациентов с заболеваниями межпозвонковых дисков в результате консервативного лечения наступает улучшение состояния. Применяются нестероидные противовоспалительные средства и миорелаксанты, отдельным больным показано ношение воротника и выполнение рекомендаций физиотерапевта для купирования боли. Немногим больным показано проведение МРТ с целью определения целесообразности оперативного вмешательства. Операции по расширению выходного отверстия или удалению грыжи межпозвонкового диска более эффективны при наличии неврологического дефицита и функциональных ограничений, чем исключительно для купирования болевого синдрома.

В некоторых случаях протрузия межпозвонкового диска или изменения, возникшие как осложнение спондилеза, могут вызывать одновременно сдавление спинального корешка и непосредственно спинного мозга (миелорадикулопатия ). Если сдавление наблюдается на уровне замыкания сухожильных рефлексов верхней конечности, ценным диагностическим критерием уровня поражения является выявление инверсии рефлексов . Например, при отсутствии у пациента рефлекса с бицепса, перкуссия по сухожилию бицепса вызывает сгибание пальца (инвертированный рефлекс с бицепса), которое может быть представлено следующим образом:

Это подразумевает наличие поражения на уровне С5, вызывающего прерывание рефлекторной дуги с бицепса, однако в силу того, что одновременно в патологический процесс вовлекается и спинной мозг, исчезает надсегментарное ингибирование рефлекторной дуги и появляется сгибательный рефлекс пальцев кисти, дуга которого замыкается на уровне сегмента С8.

Конский хвост

Спинной мозг заканчивается конусом (conus medullaris) на уровне нижней границы позвонка L1. Далее поясничные и крестцовые корешки следуют внутри спинального канала, перед тем как достичь выходного отверстия и сформировать конский хвост. Патологические процессы в данной области, например — опухоли, обычно приводят к одновременному множественному асимметричному поражению корешков, что проявляется нарушениями функций периферического мотонейрона и утратой чувствительности. Нередко также наблюдается нарушение функций мочевого пузыря, проявляющиеся хронической задержкой мочеиспускания с недержанием мочи при его переполнении и инфекциями мочеиспускательного канала. Сходные симптомы развиваются при повреждении нижнего отдела самого спинного мозга («поражение конуса» ), клинической особенностью такого поражения является одновременное наличие признаков поражения центрального и периферического мотонейронов. Так, у пациента могут отсутствовать ахилловы рефлексы в сочетании с двусторонними разгибательными патологическими стопными рефлексами.

Перемежающаяся хромота конского хвоста

Клинический синдром, возникающий при расстройствах кровообращения конского хвоста вследствие сужения люмбального спинального канала при дегенеративном поражении позвоночника. Характеризуется преходящей неврологической симптоматикой в виде болей в ягодицах и бедрах, двигательных и чувствительных расстройствах в нижних конечностях, которые возникают при нагрузке и исчезают в покое, обычно в положении с согнутой спиной (в этой ситуации увеличивается просвет спинального канала). Основным направлением дифференциальной диагностики является исключение истинной перемещающейся хромоты, обусловленной ишемией мышц голеней при недостаточности периферического кровообращения. От спинального поражения это состояние отличается отсутствием сенсомоторных расстройств, а также временем регресса симптоматики в покое (1-2 минуты при периферической сосудистой недостаточности, 5-15 минут при перемежающейся хромоте конского хвоста). Декомпрессионная ламинэктомия приводит к улучшению состояния при стенозе поясничного канала, при этом обязательным является предварительное проведение МРТ или КТ.

Пролапс поясничного межпозвонкового диска

Пролапс измененного межпозвонкового диска в поясничном отделе обычно приводит к компрессии корешков, которые направляются латерально к межпозвонковому отверстию, чаще поражаются нижележащие корешки. Так, корешок S1 может быть сдавлен грыжей диска L5/S1. Характерные проявления — боль в нижней части спины, распространяющаяся по задней поверхности ноги от ягодицы к лодыжке (ишиас ), паралич и слабость икроножных и камбаловидных мышц (наиболее явно заметно, когда пациент стоит), потеря чувствительности в зоне иннервации S1 и сниженный ахиллов рефлекс. При поражении корешка L5, вызванного пролапсом диска L4/L5, боль распространяется по ходу седалищного нерва и сопровождается слабостью разгибателей стопы, в частности парезом наружного длинного разгибателя пальцев стопы и нарушением чувствительности в зоне иннервации дерматома L5. Пассивное натяжение нижних пояснично-крестцовых корешков (поднимание разогнутой ноги у лежащего на спине пациента) ограничено вследствие возникающих при этом боли и мышечного напряжения. Боль и напряжение мышц усиливаются при пассивной дорзифлексии лодыжки при поднятой и разогнутой в коленном суставе ноге. Аналогичным признаком поражения верхних поясничных корешков является проба на выпрямление бедра, при которой возникающие боль и мышечное напряжение ограничивают пассивное распрямление бедра у пациента, находящегося в положении сгибания или полусгибания.

Лечение больного с ишиасом на начальном этапе консервативное и подразумевает постельный режим с последующей постепенной мобилизацией. Введение анестетиков и кортикостероидов в область прохождения корешка (под контролем КТ) также может способствовать улучшению состояния. Стойкая неврологическая симптоматика компрессии корешка может быть показанием для хирургического вмешательства, например декомпрессионной ламинэкюмии и дискотомии, обязательным является предварительное установление уровня поражения на основании данных МРТ или КТ (рис. 8).

Рис. 8. Пролапс межпозвонкового диска поясничного отдела позвоночника. На КТ визуализируется латеральная протрузия диска (показано стрелкой). Пациент страдает ишиасом вследствие компрессии корешка

Острый центральный пролапс диска

В данном случае требуется срочная нейрохирургическая помощь. Диск пролабирует в центральной области, вызывая тотальную компрессию конского хвоста, реже наблюдается сдавление отдельных корешков. Пациенты испытывают сильные острые боли в спине, иногда иррадирующие вниз по ногам, в сочетании с двусторонней слабостью мускулатуры нижних конечностей (с отсутствием ахилловых рефлексов) и острой безболезненной задержкой мочеиспускания (увеличение мочевого пузыря выявляется при пальпации). Возможны развитие стойких запоров или недержание кала. Утрата чувствительности может быть ограничена нижними крестцовыми дермато-мами (седловидная анестезия). Тонус анального сфинктера снижен, анальные рефлексы отсутствуют (вследствие поражения корешков S3 — S4 — S5). Данный рефлекс вызывается штриховым раздражением кожи вблизи ануса и в норме приводит к сокращению сфинктера. После того как диагноз подтвержден методами нейровизуализации, необходимо проведение срочной декомпрессионной ламинэктомии с целью предупреждения необратимой дисфункции сфинктеров.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг

Спинной мозг — орган центральной нервной системы, состоящий из нервных клеток и волокон и располагающийся в позвоночном канале. Он начинается от головного мозга, а заканчивается в позвонках поясничного отдела позвоночника и представляет собой длинный тяж, по своей форме напоминающий цилиндр. Состоит из серого вещества, которое со всех сторон окружено белым веществом. Серое вещество представляет собой преимущественно нервные клетки, а белое — отростки нервных клеток. Поражение спинного мозга может быть спровоцировано различными факторами. Заболевания головного и спинного мозга, а также другие поражения различных его отделов могут вызывать чувствительные, двигательные и вегетативные нарушения.

Длина спинного мозга взрослого человека составляет от 41 до 45 см. Спинной мозг регулирует функции всего организма путем передачи нервных импульсов всем внутренним органам.

Симптомами поражения спинного мозга человека и его различных заболеваний являются:

• двигательные нарушения верхних и нижних конечностей;
• боли в области шеи и поясницы;
• нарушение кожной чувствительности;
• частое мочеиспускание и недержание мочи;
• паралич и атрофия мышц;
• утрата суставно-мышечной чувствительности;
• местное повышение кожной температуры;
• болевые ощущения в мышцах.

В спинном мозге человека можно выделить 5 отделов: шейный, грудной, поясничный, крестцовый, копчиковый. Синдромы поражения спинного мозга отличаются на его разных уровнях, а также в зависимости от того, какое вещество поражено, серое или белое.

Компрессионные заболевания спинного мозга

Представляют собой комплекс неврологических симптомов, которые вызваны смещением и деформацией спинного мозга. Это может происходить при воздействии патологического образования и при смещениях позвонков. Компрессия (сдавливание) спинного мозга оказывает влияние на его нормальное функционирование.

Эпидулярный абсцесс. Заболевание, которое вызывают инфекционные процессы в области головного или спинного мозга. Может располагаться в любом отделе позвоночного канала. Причинами могут быть такие болезни, как средний отит, воспаление в придаточных пазухах носа, остеомиелит костей. К возбудителям данной патологии относится анаэробная флора, стрептококки, стафилококки, сальмонеллы, грибы и грамотрицательные палочки. При осложнениях может возникать менингит и менингоэнцефалит. Для диагностики заболевания проводится КТ и МРТ. Основной метод лечения — хирургическое вмешательство (проводится ламинэктомия, удаление абсцесса) в сочетании с длительной антибактериальной терапией с назначением больших доз антибиотиков.

Гематомиелия. , проявляющееся острой поперечной миелопатией, сопровождающейся сильной болью в спине. Встречается редко, но может развиться вследствие травм (падения с высоты, огнестрельное ранение, удар током и др.), повреждения спинномозговых сосудов (из-за переломов позвоночника), артерио-венозных мальформаций сосудов спинного мозга (истончение и разрыв стенок сосуда). Проявление симптомов зависит от места локализации. Возможно развитие на уровне шейного отдела спинного мозга, грудных сегментов, на уровне поясничного утолщения. Диагностируется с помощью МРТ. Лечение предполагает строгий постельный режим, локальную гипертермию, использование гемостатических средств. Кроме того, необходимо проведение мероприятий, направленных на восстановление функций спинного мозга.

Другие косвенные поражения. Компрессию спинного мозга могут вызывать артритические заболевания позвоночника, разрастание эпидулярной жировой ткани при ятрогенном или первичном синдроме Кушинга, некоторые гематологические заболевания.

Опухоли мозга

В случае патологического образования имеет значение не строение и вид опухоли, а место ее локализации. По происхождению и расположению раковые образования спинного мозга классифицируются таким образом:

1. Экстрадуральные. Они наиболее злокачественны, имеют высокую скорость роста и разрушающе действуют на позвоночник. Произрастают из тканей твердой мозговой оболочки или тела позвонка. К ним относятся первичные опухоли позвоночного столба, ангиолипома, хлорома и метастатические опухоли (раковые заболевания легких, простаты, молочной железы).
2. Интрадуральные. Экстрамедуллярные патологические образования, локализующиеся под твердой мозговой оболочкой (менингиомы, нейрофибромы).
3. Интрамедуллярные. Патологические образования из глинальной ткани, располагающиеся в самом веществе спинного мозга. К ним относятся астроцитомы и эпендиомы.

Для диагностики заболевания спинного и головного человеческого мозга нейрохирургами и онкологами проводится неврологическое исследование, рентгенография, МРТ, КТ. Наиболее действенным лечением опухолей спинного мозга является хирургическое вмешательство. Консервативное лечение может вызвать улучшение и способствовать ремиссии, однако они чаще всего непродолжительны и неполны.

При лечении злокачественного поражения спинного мозга дополнительно применяется рентгенотерапия, которая задерживает рост опухоли, способствует уменьшению многих невропатологических симптомов.

Последствия межпозвоночных грыж

Разрыв фиброзного кольца с изменением местоположения пульпозного ядра межпозвоночного диска становится причиной появления межпозвонковых грыж. В зависимости от зоны их локализации, симптомы проявления грыж могут быть различными.

Факт затрагивания межпозвонковых грыж спинного мозга может вызывать спинальную дисфункцию мозга (миелопатию). В результате нарушается работа вестибулярного аппарата, органов таза, ощущается слабость нижних конечностей. В некоторых случаях сильное давление на спинной мозг может привести к параличу нижней части тела.

Наличие грыж не всегда вызывает жалобы пациента. Очень часто симптомы отсутствуют, что делает выявление грыж весьма затруднительным и возможным лишь после проведения МРТ. Однако наличие грыж может вызывать у больных и серьезные проблемы. Среди них:

• боль в пояснице (начинается от ягодиц и локализуется в задней или боковой частях ноги до самого колена);
• болевые ощущения в ноге (возникают после боли в пояснице);
• нарушение чувствительности в ногах;
• ощущение слабости в ногах (особенно в коленях и суставах);
• нарушения в работе мочеполовой сферы;
• онемение в районе промежности.

При серьезных симптомах проявления межпозвоночных грыж следует сразу обращаться к специалисту, ведь часто причинами осложнений являются большие размеры грыж.

Факторами риска возникновения межпозвоночных грыж является курение, избыточный вес, высокий рост, занятия, связанные с физическими нагрузками на позвоночник.

В большинстве случаев нехирургическое и предполагает использование противовоспалительных средств, мануальную терапию, укрепляющие упражнения. Оперативное лечение грыж показано при нарушениях функций спинного мозга, при прогрессирующих неврологических дефицитах и в случае, если пациент испытывает сильные боли.

Некомпрессионные неопластические миелопатии

Интрамедуллярные метастазы, радиационная и паракарциноматозная миелопатии. При диагностике данные заболевания очень сложно разграничить. Наибольшая вероятность интрамедуллярного метастаза, который чаще всего является следствием бронхогенной карциномы, реже — раковых опухолей (например, молочной железы). При проведении КТ и МРТ виден отек спинного мозга с отсутствием признаков внешней компрессии. Лечение проводится при помощи лучевой терапии.

Прогрессирующая некротическая миелопатия. Поражает несколько соседних , является отдаленным эффектом солидных раковых образований и сочетается с маловыраженным воспалением. У пациентов развивается прогрессирующий спастический парапарез, характеризующийся асимметричностью, парастезией в дистальных отделах конечностей, через какое-то время нарушаются функции органов таза.

Карциноматозный менингит. Поражение ЦНС при раковых заболеваниях, происходящее в результате карциномы и не вызывающее миелопатии в том случае, если не происходит его распространение и инфильтрация с прилегающих корешков, которые в результате приводят к инфильтрации спинного мозга или образованию узелков и вторичной компрессии.

Мелопатии и воспаление

Острый миелит, поперечный миелит и некротическая миелопатия — схожие болезни, при которых происходит воспаление спинного мозга. Клинический синдром развивается от нескольких дней до нескольких недель. Чаще всего причиной становится вирусная инфекция. При миелите больной жалуется на болевые ощущения в спине и слабость в мышцах, которая быстро прогрессирует. Кроме того, наблюдаются асимметричные восходящие парастезии в ногах.

Инфекционная миелопатия. Вирусные поражения спинного мозга сопровождаются специфическими типами миелита. В прошлом наибольшее распространение получил полиомиелит, при котором поражается серое вещество. В наше время причиной вирусного поражения спинного мозга чаще всего становится опоясывающий герпес, реже — лимфотропный вирус, ВИЧ.

Арахноидит. Разновидность воспалительного заболевания головного и спинного мозга, при котором поражение происходит в паутинной оболочке. Причинами могут быть перенесенные различные острые и хронические инфекции, травмы, хронические интоксикации, воспалительные болезни придаточных пазух носа. Во время лечения в первую очередь необходимо устранить источник инфекции. Назначаются антибиотики, патогенетическая терапия, метаболическая терапия.

Сосудистые заболевания

Ангионеврология — раздел неврологии, который изучает сосудистые заболевания нервной системы. В наше время это одна из самых важных проблем медицины, так как сосудистые заболевания являются причиной смерти в 12-14% случаев от общей смертности. Ангионеврологи придают огромное значение профилактике сосудистых заболеваний спинного мозга на уровне изучения причин, разработки новых профилактических методов.

Виды аневризм в кровеносных сосудах

Болезни могут быть вызваны патологическим состоянием сосудов, вызывающим их поражения, таким как венозный тромбоз, атеросклероз, аневризма, расслоение артерий, липогиалиноз, отложение амилоида. Заболевания могут развиваться, если повышена вязкость крови при недостаточном кровотоке, при пониженном перфузионном давлении. Кроме того, причиной может быть разрыв сосуда.

Сосудистая мальформация спинного мозга, АВМ (артериовенозная мальформация) спинного мозга своей клинической картиной может напоминать поперечный миелит, рассеянный склероз, спинальный инсульт, неопластическую компрессию. Поэтому это заболевание считается наиболее трудным для диагностики. Наблюдается парапарез, прогрессирующие поражения спинного мозга, радикулярные боли, вызывающие хромоту, боли в спине.

Инфаркт и его последствия

Инфаркт происходит при остром нарушении спинального кровообращения, при котором расстраиваются функции спинного мозга из-за затруднений в поступлении крови. Может произойти практически в любом отделе, на что влияет причина, по которой развивается инфаркт.

Зачастую сложно определить, чем именно вызван инфаркт, но чаще всего это происходит в результате тромбов в мелких сосудах, по которым кровь поступает к спинному мозгу, поражении экстравертебральных артерий. Таким образом спинальный инфаркт вызывает тромбоз или расслоение аорты. Кроме того, инфаркт может развиваться при артериитах, сывороточной болезни.

Инфаркт спинного мозга практически всегда захватывает несколько отделов. Сосуды страдают при облитерирующем тромбоангиите, узелковом периартрите. Общий ишемический инфаркт очень часто может быть вызван нарушениями спинального кровообращения или дисциркуляторной миелоишемией.

Инфаркт может развиться даже вследствие небольшой травмы (например, полученной при занятии спортом). В этом случае инфаркт может быть вызван микроскопическими частицами грыж межпозвоночного диска. Как они попадают в костный, а оттуда уже в спинной мозг, неясно, но в сосудах часто обнаруживается пульпозная ткань. Симптомы поражения, определяющие инфаркт, характеризуются внезапной сильной болью в спине, снижением болевой и температурной чувствительности, двусторонним вялым парезом конечностей. Спинальный инфаркт в момент своего развития может вызывать головную боль, тошноту, обмороки, состояние общей слабости.

Инфаркт чаще всего происходит у людей в возрасте от 50 до 60 лет. У пациентов в возрасте до 40 лет инфаркт наиболее часто вызван васкулитами, патологиями аорты, хроническим перимедуллярным процессом, а у людей постарше — патологиями аорты.

Инфаркт диагностируется при помощи МРТ. Лечение в большинстве случаев симптоматическое.

Хроническая болезнь

Спондилез. Хроническое заболевание позвоночника, вызывающее дегенеративные изменения межпозвоночного диска, которые приводят к компрессии спинного мозга и прилежащих корешков. В зависимости от места локализации бывает спондилез шейного, грудного и поясничного отделов позвоночника. Вызывает формирование остеофитов (отложения солей), которые сужают позвоночный канал и межпозвоночные отверстия. Они могут осложняться появлением грыж межпозвоночных дисков. Спондилез является следующим этапом остеохондроза. Развивается в результате возрастных нарушений питания позвоночника, при травмах и вследствие перегрузок.

Этому заболеванию наиболее подвержены люди после 40 лет, особенно мужчины. Основной симптом — болезненные ощущения, вызываемые перегрузками, резкими движениями, переохлаждением. Боль может вызывать нарушения сна. Кроме того, может наблюдаться ограничение подвижности позвоночника. Лечение зависит от типа спондилеза и носит комплексный характер, направленный на замедление развития болезни, уменьшение проявления симптомов и предотвращение осложнений заболевания. В комплекс мер входит прогревание, массаж, ЛФК, иглоукалывание, магнитно-вакуумная терапия, применение фитопрепаратов, улучшающих кровообращение.

Люмбальный стеноз. Сужение центрального позвоночного канала, вызывающее компрессию спинного мозга с отходящими корешками. Может быть как врожденным, так и приобретенным в течение жизни. Врожденное сужение может быть вызвано узостью позвоночного канала, особенностями строения позвонков, аномалиями в развитии позвонков. Кроме того, сужение происходит из-за уменьшения и уплощения позвонков, смещения одного позвонка относительно другого, возникающего в результате травмы. Также его могут вызывать опухоли, остеофиты, протрузия диска, наличие межпозвоночных грыж. Нередко на врожденные факторы накладываются приобретенные (комбинированная форма стеноза). Для диагностики назначается рентгеноскопическое обследование, КТ, МРТ.

Лечение стеноза в первую очередь предполагает использование консервативных методов, кроме тех случаев, когда необходимо хирургическое вмешательство.

Дегенерация и наследственность

Сирингомиелия. Хроническое заболевание ЦНС, приводящее к поражению спинного мозга, при котором в нем образуются полости. Патологический процесс локализуется в шейном и верхнегрудном отделах позвоночника. У больных в первую очередь наблюдается нарушения болевой, вибрационной и температурной чувствительности. Кроме того, весьма характерны вегетативные и трофические расстройства в плечевом поясе и верхних конечностях, поражения суставов, двигательные нарушения, атрофические парезы мышц.

Основными причинами заболевания являются аномалии в эмбриональном развитии ЦНС, опухоли мозга, осложнения после травм позвоночного столба и спинного мозга. Для постановки точного диагноза необходимо провести МРТ головного и всех отделов спинного мозга, чтобы оценить место локализации и размеры полостей. Лечение назначается симптоматическое (препараты, улучшающие нервно-мышечную проводимость, массажи, ЛФК) или хирургическое (шунтирование полостей).

Сухотка спинного мозга. Позднее сифилитическое поражение нервной системы, одна из клинических форм нейросифилиса. Сухотка и менинговаскулярный сифилис в наше время встречаются крайне редко. Характерным симптомом являются стреляющие невралгические боли со стороны внутренних органов (желудочные, почечные, гортанные, сердечные кризы и кризы прямой кишки) и в ногах, которые можно принять за ишиаз. Кроме того, наблюдается атрофия костей и суставов, грубая атаксия походки и ног, неравномерность зрачков и отсутствие их реакции на свет. Для лечения применяются все противосифилитические средства.

Дабы предотвратить последствия, любые заболевания спинного мозга желательно как можно раньше диагностировать и начать лечение. Поэтому при проявлении симптомов и признаков нарушения работы спинного мозга нужно сразу обратиться к врачу.