Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута. Частота 1 на 50 000 населения.

Что провоцирует / Причины Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута

Наследуется по аутосомно-доминантному, реже - по аутосомно-рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.

Патогенез (что происходит?) во время Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута

Обнаруживается сегментарная демиелинизация в нервах, в мышцах - денервация с явлениями «пучковой» атрофии мышечных волокон.

Симптомы Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута

Первые признаки заболевания чаще проявляются в 15-30 лет, реже в дошкольном возрасте. В начале болезни характерными симптомами являются мышечная слабость, патологическая утомляемость в дистальных отделах нижних конечностей. Больные быстро устают при длительном стоянии на одном месте и нередко для уменьшения утомления в мышцах прибегают к ходьбе на месте («симптом топтания»). Реже заболевание начинается с чувствительных расстройств - болей, парестезии, ощущения ползания мурашек. Атрофии первоначально развиваются в мышцах голеней и стоп. Мышечные атрофии, как правило, симметричны. Поражаются перо неальная группа мышц и передняя большеберцовая мышца. Вследствие атрофии ноги резко сужаются в дистальных отделах и приобретают форму «перевернутых бутылок» или «ног аиста». Стопы деформируются, становятся «выеденными», с высоким сводом. Парез стол изменяет походку больных. Они ходят, высоко поднимая ноги: ходьба на пятках невозможна. Атрофии в дистальных отделах рук - мышцах тенара, гипотенара, а также в мелких мышцах кистей присоединяются спустя несколько лет после развития амио трофических изменений в ногах. Атро фии в кистях симметричн ы. В тяжелых случаях при выраженных атрофкях кисти приобретают форму «когтистых», «обезьяньих». Мышечный тонус равномерно снижен в дистальных отделах конечностей. Сухожильные рефлексы изменяются неравномерно: ахилловы рефлексы снижаются в ранних стадиях болезни, а коленный рефлекс, рефлексы с трех- и двуглавой мышц плеча длительное время остаются сохранными. Чувствительные расстройства определяются нарушениями поверхностной чувствительности по периферическому типу («тип перчаток и носков»). Часто имеются вегетативно-трофические нарушения - гипергидроз и гиперемия кистей и стоп. Интеллект обычно сохранен.

Течение . Болезнь медленно прогрессирует. Прогноз в большинстве случаев благоприятен.

Диагностика Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута

Диагноз строится на основании данных генеалогического анализа (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, рецессивный сцепленный с Х-хромосомой тип наследования), особенностей клиники (атрофии дистальных отделов конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, медленное прогрессирующее течение), результатов глобальной, игольчатой и стимуляционной электромиографии (снижение скоростей проведения по чувствительным и двигательным волокнам периферических нервов) и в ряде случаев биопсии нервов.

Дифференцировать заболевание следует от дистальной миопатии Говерса-Веландера, наследственной дистальной спинальной амиотрофии, миотонической дистрофии, периферических нейропатий, интоксикационных, инфекционных полиневритов и других болезней.

Лечение Невральной амиотрофии Шарко–Мари–Тута

Терапия прогрессирующих нервно-мышечных заболеваний направлена на улучшение трофики мышц, а также проводимости импульсов по нервным волокнам.

С целью улучшения трофики мыши назначают аденозинтрифосфорную кислоту, кокарбоксилазу, церебролизин, рибоксин, фосфаден, карнитина хлорид, метнонин, лейцин, глутаминовую кисло ту. Анаболические гормоны назначают только в виде ко ротких курсов. Применяют витамины Е, А, группы В и С. Показаны средства, улучшающие микроциркуляцию: никотиновая кислота, ксантинол никотинат, никошпан, пентоксифиллин, пармидин. Для улучшения проводимости назначают антихолинэстеразные препараты: галантамин, оксазил, пиридостигмина бромид, стефаглабрина сульфат, амиридин.

Наряду с медикаментозной терапией применяют лечебную физкультуру. массаж и физиотерапию. Важна профилактика костно-суставных деформаций и контрактур конечностей.

В комплексном лечении больных используют следующие виды физиотерапии: электрофорез лекарственных средств (прозерин, хлорид кальция), диадинамические токи, миостимуляцию синусоидальными модулированными токами, электростимуляцию нервов, ультразвук, озокерит, грязевые аппликации, радоновые, хвойные, сульфидные и сероводородные ванны, оксигенобаротерапию. Показано ортопедическое лечение при контрактурах конечностей, умеренной деформации позвоночника и асимметричном укорочении конечностей. Показаны полноценные белки, калиевая диета, витамины.

Лечение должно быть индивидуальным, комплексным и продолжительным, состоять из последовательных курсов, включающих сочетание различных видов терапии.

АМИОТРОФИЯ (amyotrophia; греч. отрицательная приставка а - + mys, myos мышца + trophe - питание) - нарушение трофики мышц, связанное с поражением двигательных клеток спинного мозга и мозгового ствола, а также спинномозговых нервов, следствием которого являются уменьшение объема и числа мышечных волокон и снижение их сократительной способности. Амиотрофии наблюдаются при некоторых заболеваниях нервной и мышечной систем, обусловленных наследственными и ненаследственными факторами (нарушением метаболизма генетического характера, инфекцией, интоксикацией), а также при ряде заболеваний других органов и систем. Амиотрофии обусловлены вовлечением в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга, а также их отростков и спинномозговых нервов. Они характеризуются постепенным развитием параличей, качественной реакцией перерождения соответствующих мышц, снижением их электровозбудимости. Атрофии подвергаются как саркоплазма, так и миофибриллы. Развивается денервационная, вторичная атрофия мышечного волокна в результате нарушения его иннервации, в отличие от первичного атрофического процесса в мышцах, при котором функция периферического мотонейрона не страдает.

При поражении передних рогов спинного мозга в атрофированных мышцах проксимальных отделов конечностей и туловища выявляются фибриллярные подергивания, отмечается асимметрия поражения; рано появляются атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости. При поражении двигательных корешков или волокон периферических нервов возникают периферические парезы или параличи, главным образом в дистальных отделах конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, фибриллярные подергивания отсутствуют.

Виды Амиотрофии

Амиотрофии делят на невральные и спинальные. Невральные амиотрофии обусловлены поражением периферических нервов, спинальные - мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута - наследственное заболевание, чаще встречающееся у женщин. Первые признаки заболевания обычно появляются в возрасте 30-40 лет. Основной формой невральных амиотрофии является болезнь Шарко-Мари-Тута, а также некоторые более редкие заболевания, принадлежность которых к невральным амиотрофиям не вполне доказана (например, интерстициалъная гипертрофическая невропатия Дежерина-Comma, клинически очень напоминающая амиотрофию Шарко - Мари-Тута).

Невральная амиотрофия Шарко-Мари - Тута (син. перонеальная мышечная атрофия) характеризуется развитием параличей в дистальных отделах конечностей и расстройствами чувствительности по полиневритическому типу. Подергивания в мышцах отсутствуют.

Характерна атрофия мышц дистальных отделов конечностей, сначала ног, а затем рук. Наблюдаются также нарушения чувствительности, постепенное ослабление сухожильных рефлексов и нарушения трофики (цианоз, отек, краснота, расстройство потоотделения). Заболевание медленно прогрессирует. Амиотрофия преимущественно в дистальных отделах конечностей, со снижением мышечной силы и нарушением чувствительности наблюдается при полиневритах. Тяжесть двигательных расстройств, развивающихся при этом, может быть различной.

Спинальные амиотрофии. Среди спинальных А. выделяют болезнь Верднига - Гоффманна, псевдомиопатическую прогрессирующую форму Кугельберга - Веландер, болезнь Арана - Дюшенна, а также другие, более редкие формы. Клиническими проявлениями, характерными для всех форм спинальных А., являются постепенное развитие вялых параличей и атрофий мышц, асимметрия поражения, отсутствие сухожильных рефлексов. Чувствительность и функции тазовых органов обычно не нарушены. Отмечаются снижение электровозбудимости пораженных мышц, качественная реакция перерождения при исследовании электровозбудимости. С помощью электромиографии выявляют ритмичные потенциалы фасцикуляций в покое ("ритм частокола"), урежение электрической активности при произвольных сокращениях, увеличение длительности потенциала и др.

Наследственные спинальные амиотрофии Верднига-Гоффманна и Кугельберга-Веландер - заболевания, характеризующиеся преимущественным поражением двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Первое начинается в раннем детском возрасте, имеет прогрессирующее течение и отличается распространенной атрофией мышц со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Первые признаки амиотрофии Кугельберга-Веландер чаще появляются в молодом или зрелом возрасте; заболевание медленно прогрессирует. Поражаются главным образом проксимальные отделы конечностей. В ряде случаев больные могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность. Однако в целом прогноз при этих заболеваниях неблагоприятный.

При ранней детской форме признаки болезни начинают появляться, как правило, в возрасте от 6 мес. до 1 года. Нередко вялые парезы и диффузные мышечные атрофии с фасцикуляциями и фибрилляциями появляются после инфекций, интоксикаций. Развитие двигательных функций вначале нормальное, постепенно приостанавливается, затем регрессирует. В поздней стадии болезни гипотония мышц становится общей, развивается бульбарный паралич. Течение прогрессирующее, дети доживают не более чем до 14-15 лет.

Поздняя форма начинается исподволь в возрасте 1,5-2,5 года. Движения ребенка и его походка становятся неуверенными, дети часто падают. Появляются вялые парезы и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей. Снижаются сухожильные рефлексы. Мышечная гипотония способствует развитию деформаций грудной клетки, разболтанности суставов. Типичны фибрилляции мышц языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Постепенно формируется бульбарный синдром с дисфагией. Нарушения движений прогрессируют, и к 10-12-летнему возрасту дети теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. При этой форме А. больные живут до 20-30 лет.

Псевдомиопатическая (юношеская) форма Кугельберга - Веландер начинается в большинстве случаев в возрасте 4-8 лет, иногда позднее. Появляются утомляемость, общая слабость, слабость в ногах (особенно при подъеме по лестнице), фасцикулярные подергивания в мышцах. Постепенно развиваются атрофии мышц, которые могут маскироваться отложением подкожного жира. Изменяется походка, снижается тонус мышц, исчезают сухожильные рефлексы, уменьшается объем активных движений (вялые парезы). При осмотре отмечается так называемая псевдогипертрофия икроножных мышц (увеличение их в объеме за счет развития жировой ткани) Через несколько лет после проявления А. в нижних конечностях появляются атрофии и фасцикулярные подергивания в проксимальных группах мышц верхних конечностей (восходящий тип А). Течение медленно прогрессирующее, двигательная активность сохраняется длительно. Больные живут до 40-50 лет, нередко имея возможность самообслуживания. При появлении в поздних стадиях бульбарных симптомов прогноз ухудшается.

Спинальная амиотрофия взрослых (болезнь Арана - Дюшенна). Принадлежность этого заболевания к спинальным А. признается не всеми исследователями. Заболевание начинается в возрасте 40-60 лет. Постепенно развивается симметричная прогрессирующая атрофия мышц дистальных отделов конечностей (чаще кистей). В последующем в процесс вовлекаются и мышцы проксимальных отделов конечностей, тазового, плечевого пояса. В пораженных мышцах имеются фасцикуляции, в мышцах языка - фибрилляции. Течение медленно прогрессирующее. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии.

Диагностика спинальных А. в амбулаторных условиях требует не только тщательного клинического обследования больного но и полного обследования членов его семьи с целью выявления аномалий развития нервно-мышечной системы или других пороков развития. Заподозрить спинальную А. можно при наличии вялых параличей определенной локализации, атрофий мышц с фасцикулярными подергиваниями в них, арефлексии, прогрессирующем течении заболевания и др. Для уточнения диагноза следует направить больного в стационар, где могут быть выполнены биохимические, электрофизиологические и патоморфологические исследования биоптата мышц. Результаты этих исследований помогают дифференцировать спинальные А. от некоторых внешне сходных форм первичных прогрессирующих мышечных дистрофий.

Дифференциальный диагноз следует проводить также с нейроинфекциями и боковым амиотрофическим склерозом.

Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина - Сотта встречается редко. Принадлежность заболевания к невральным А. не доказана. Клинически оно сходно с невральной амиотрофией Шарко - Мари - Тута, однако заболевание начинается в раннем детском возрасте. Отличительной чертой является также утолщение нервных стволов (гипертрофический неврит) в результате разрастания в них соединительной ткани и гипертрофии шванновских клеток.

Диагноз невральных А. сложен. Существует множество редких форм невральных А., диагноз которых возможен только с помощью специальных исследований в стационаре (биопсии кожного нерва, определения скорости проведения возбуждения по нерву, уточнения данных обследования членов семьи больного и др.). Дифференциальный диагноз проводят с полиневропатиями, миопатиями, инфекционными полиневритами и др.

Атрофические параличи наблюдаются также при остром полиомиелите и полиомиелитоподобных заболеваниях.

(ШМТ) является генетическим заболеванием нервов, которое приводит к мышечной слабости, особенно в руках и ногах. Название болезни происходит от врачей, которые впервые описали его: Жан Шарко, Пьер Мари, и Говард Генри Тута.

Болезнь поражает периферические нервы, находящиеся за пределами центральной нервной системы, которые контролируют мышцы и позволяют человеку чувствовать прикосновение. Симптомы усугубляются постепенно, но большинство людей с заболеванием имеют нормальную продолжительность жизни.

Признаки и симптомы ШMT

Наиболее распространенным признаком болезни Шарко-Мари-Тута является атрофия конечностей, особенно икроножных мышц. Ноги, как правило, ослабевают. На ранних стадиях, люди могут не знать, что у них есть заболевание, потому что симптомы незначительны.

Симптомы у ребенка с ШМТ

• Ребенок неуклюж и часто падает;
• Имеют необычную походку, из-за трудности подъема ног;
• Другие симптомы часто появляются во время половой зрелости, но они могут появиться в любом возрасте.

Симптомы ШМТ у взрослых людей

• Слабость в мышцах ног и лодыжек;
• Искривление пальцев ног;
• Трудности подъема стопы из-за слабых мышц голеностопного сустава;
• Онемение в руках и ногах;
• Изменение формы голени, при этом нога становится очень тонкой ниже колена, в то время как бедра сохраняют нормальный объем мышц и форму (нога аиста);
• Со временем руки ослабевают и пациентам трудно выполнять повседневную работу;
• Появляются боли в мышцах и в суставах, человеку тяжело ходить. Нейропатическая боль возникает вследствие поврежденных нервов;
• В тяжелых случаях пациент может нуждаться в коляске, в то время как другие могут использовать специальная обувь или другие ортопедические устройства.

Факторы риска и причины ШMT

ШMT является наследственным заболеванием, так что люди, которые имеют близких родственников с заболеванием, имеют более высокий риск развития болезни.

Заболевание поражает периферические нервы. Периферический нервы состоит из двух основных частей: аксона — внутренняя часть нерва и миелиновой оболочки, которая является защитным слоем вокруг аксона. ШМТ может влиять на аксон и миелиновую оболочку.

При ШMT 1 мутируют гены, которые вызывают распад миелиновой оболочки. В конце концов, повреждается аксон, и мышцы пациента больше не получают четких сообщений от мозга. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности или онемению.

При ШМТ 2 мутирующий ген влияет непосредственно на аксоны. Сигналы передаются не достаточно сильно, чтобы активизировать мышцы и органы чувств, так что пациенты имеют слабые мышцы, плохую чувствительность или онемение.

ШМТ 3 или болезнь Дежерин-Соттас , редкий тип заболевания. Повреждение миелиновой оболочки приводит к выраженной мышечной слабости и чувствительности. Симптомы могут быть заметны у детей.

ШМТ 4 является редким заболеванием, которое влияет на миелиновую оболочку. Симптомы обычно появляются в детстве, и пациенты часто нуждаются в инвалидном кресле.

ШМТ Х вызывается мутацией Х-хромосомы. Она чаще встречается у мужчин. Женщина с CMT X будет иметь очень слабые симптомы.

Как диагностировать ШМТ?

Врач спросит о семейном анамнезе, и выявит признаки мышечной слабости — снижение мышечного тонуса, плоскостопие или высокий свод стоп (кавус).

Для исследования нервной проводимости проводится измерение силы и скорости электрических сигналов, которые проходят через нервы (Электромиография). Электроды помещаются на кожу, и вызывают слабые поражения электрическим током, которые стимулируют нервы. Задержанный или слабый ответ предполагает расстройство нервной системы, и, возможно, ШМТ.

При электромиографии (ЭМГ) тонкую иглу вводят в мышцы. Когда пациент расслабляет или сокращает мышцы, измеряется электрическая активность. Тестирование различных мышц покажет, какая из них страдает.

Генетическое тестирование проводится с помощью пробы крови, которая может показать, имеет ли пациент мутации гена.

Лечение болезни Шарко-Мари-Тута

Пока нет никакого лечения для ШМТ, но можно облегчить симптомы и отсрочить начало инвалидности.

НПВС (нестероидные противовоспалительные препараты), такие как ибупрофен, уменьшают суставные и мышечные боли, а также боли, вызванные поврежденными нервами.

Трициклические антидепрессанты (ТЦА) назначают, если НПВС не эффективны. ТЦА обычно используют для лечения депрессии, но они могут уменьшить болевые симптомы невропатии. Тем не менее, они имеют побочные эффекты.

Физическая терапия поможет укрепить и растянуть мышцы. Упражнения помогут сохранить мышечную силу.

Трудотерапия может помочь пациентам, которые имеют проблемы с движениями пальцев и им трудно осуществлять повседневную деятельность.

Ортопедические устройства могут предотвратить травмы. Обувь с высокими голенищами или специальные ботинки обеспечивают дополнительную поддержку голеностопного сустава, и специальная обувь или стельки для обуви могут улучшить походку.

Операция по удалению ахиллова сухожилия иногда может облегчить боль и сделать ходьбу легче. Хирургия может исправить плоскостопие, облегчить боль в суставах.

Возможные осложнения ШМТ

Дыхание может быть затруднено, если болезнь поражает нервы, контролирующую диафрагму. Пациенту может понадобиться бронхолитические лекарственные средства или искусственная вентиляция легких. Избыточный вес или ожирение может затруднять дыхание.

Депрессия может быть результатом психического стресса, тревоги и разочарования жизни с любым прогрессирующим заболеванием. Когнитивная поведенческая терапия помогает пациентам лучше справляться с повседневной жизнью и, при необходимости, с депрессией.

Хотя ШМТ нельзя вылечить, некоторые меры помогут избежать дальнейших проблем. Они включают в себя хороший уход за ногами, так как существует повышенный риск травмы и инфекции, отказ от кофе, алкоголя и курения.

Понравилась новость? Читайте нас в Facebook

Невральная амиотрофия Шарко-Мари.

Это наследственный полиневрит. Заболевание открыто в клинике Гасто в Париже, которой затем заведовал Мари. Шарко также увековечил свое имя в тетрадах Шарко по рассеянному склерозу (см. лекции). Однако болезнь открыл совсем другой – Туц, 6-курсник, который изучил тех больных с различными видами мозжечковой атаксии, которых наблюдали Шарко и Мари, и выделил нетипичные формы (т.о. возник плагиат). Болезнь начинается с похолодания дистальных отделов конечностей (кистей и стоп), в поздних стадиях присоединяются предплечья и голени, добавляются чувствительные нарушения в дистальных отделах конечностей, снижаются сухожильные рефлексы. Наблюдается атрофия голеней и нижней трети бедра – формируется «нога аиста» в форме перевернутой бутылки, т.к. голень очень сильно атрофируется. Имеются и трофические изменения. Характерна полная деформация стопы – стопа Фрейдлиха (дифдиагностика от спинальной амиотрофии Фрейдлиха). Заболевание передается доминантно.

Спинальная амиотрофия Кукельберга-Виландера.

Передается доминантно, течение т.о. доброкачественное. Мышечная слабость начинается с тазового пояса в возрасте 5 лет. Затем появляются атрофии мышц. У больных длительное время сохраняется способность к самообслуживанию.

ЛЕЧЕНИЕ МИОПАТИЙ.

Необходимо создание протекции распада миоглобина, для этого применяют:

1. Антиоксиданты – витамины Е и А.

2. Анаболические стероиды.

3. Неспецифическая защита: обзидан, анаприлин и др. бета-блокаторы, которые, замечено, активируют сублокус синтеза миотрофина.

4. Улучшение кровоснабжения мышц: микродилюторы и дезагреганты.

5. Улучшение обменных процессов: глутаминовая кислота, метионин, витамины группы В.

При данном лечении крайне нежелательны ЛФК, массаж, т.к. это приводит к распаду мышц вследствие повышения ее метаболизма. Для улучшения нервно-мышечной проводимости используют антихолинэстеразные препараты, физиопроцедуры, электростимуляцию, СМТ (синусоидальномодулированные токи) и ДДТ (диадинамические токи).

ЛЕЧЕНИЕ НЕВРАЛЬНЫХ АМИОТРОФИЙ.

Применяют методы, восстанавливающие проводимость и питание передних рогов спинного мозга: высокие дозы антихолинэстеразных препаратов, ноотропы, ремиелинизирующая терапия: фосфосодержащие препараты, анаболические стероиды, витамины В 1,12 . Тут показана ЛФК, массаж, гимнастика, препараты, улучшающие периферическое кровообращение и гемодилюцию.

ЛЕКЦИЯ 21.

Тема: Наследственные болезни – 2.

Миастения.

Это патологическая утомляемость мышц. Относится к мультифакториальным болезням, среди причин которой большое место принадлежит наследственности. При миастении найден маркер болезни (по системе HLA-гистосовместимости) – по этому маркеру можно найти скрытых лиц, предрасположенных к миастении. Но одной наследственной предрасположенности недостаточно для возникновения заболевания, есть и другие факторы: у больных миастенией имеется патология вилочковой железы (гиперплазия или опухоль – тимома), что дает избыточные иммунные реакции и аутоиммунные процессы.

Патогенез патологической утомляемости мышц связан с дефектом нейро-мышечной передачи, т.е. субстрат болезни находится в нервно-мышечном синапсе:

1. Снижено число рецепторов синапса, которые реагируют на ацетилхолин.

2. Снижена чувствительность ацетихолиновых рецепторов к медиатору.

3. Имеется ранняя деградация постсинаптических рецепторов.

4. Уменьшен выброс ацетилхолина в синапс.

Все это нарушает передачу нервного сигнала к мышцам, возникает патологическая слабость. В развитии этого дефекта есть связь с аутоиммунными процессами: у 90% больных находят антитела к белку ацетилхолиновых рецепторов, миастения хорошо лечится с помощью иммуносупрессорной терапии (для снижения аутоиммунных реакций).

КЛИНИКА: ведущим симптомом является патологическая мышечная утомляемость, которая развивается при повторных движениях в частом ритме – через некоторое время наступает парез мышц, доходящий до паралича. После отдыха сила мышц восстанавливается в полном объеме. Первоначально данный симптом проявляется в виде отдельных эпизодов, а в дальнейшем принимает стационарный характер.

КЛАССИФИКАЦИЯ:

1. Локализованные формы (слабость присутствует в определенной группе мышц, например, в глазодвигательных мышцах, наружных мышцах глаза).

2. Бульбарная форма (поражаются бульбарные мышцы – все или изолированно).

3. Генерализованная форма – присоединяется поражение мышц конечностей и дыхательных мышц.

Другое подразделение миастений – в зависимости от возраста и начала болезни:

1. Миастения детского возраста – может быть у детей от больных матерей (передаются антитела через плаценту плоду, через несколько месяцев после рождения симптомы миастении исчезают, т.к. снижаются антитела в крови ребенка и уменьшается аутоиммунный процесс).

2. Врожденная форма: чаще возникает в юношеском и среднем возрасте, чаще бывает у женщин и характеризуется тенденцией к генерализации.

3. Миастения пожилого возраста – чаще бывает у мужчин и часто связана с опухолью вилочковой железы – тимомой.

При поражении глазодвигательных мышц у больного развивается в течение дня двоение (диплопия) из-за слабости одной из глазодвигательных мышц нарушения конвергенции глаз на объект. При тотальном вовлечении глазодвигательных мышц возможна офтальмоплегия – неподвижность глазных яблок. Часто ослабление глазодвигательных мышц отмечается при напряженной работе – чтении, черчении и т.д. Особенность – патологическая утомляемость прекращается после сна. У больных при утомлении наружных мышц глаза возникает птоз (опущение века) к концу дня, т.к. весь день мышца, поднимающая веко, находится в работе. Нарушаются зрачковые реакции, которые обеспечиваются внутренними мышцами глаза – сужающими и расширяющими зрачок. При повторном засвечивании глаза можно найти гипертоническую реакцию на свет: первые сокращения – живые рефлексы, а повторные – все более медленные с полным прекращением этой реакции. Миастеническая реакция зрачков на свет - объективный тест миастении.

Имеется слабость жевательныхмышц, больные не могут плотно пообедать, устают жевать и вынуждены отдыхать. Из-за утомляемости мимических мышц возникает гипомимия, маскообразность лица. Очень важный симптом миастении – слабость бульбарных мышц. При этом через некоторое время после разговора у больных появляется гнусавость речи (из-за слабости надгортанных мышц), дисфагия (нарушение глотания) – в тяжелых случаях больные не могут проглотить слюну, аспирируют пищу, поперхиваются, зарабатывая аспирационную пневмонию. Из-за слабости глотания, жевания больные недоедают, снижается их масса, наступает алиментарное истощение. Кроме гнусавости голоса у больных быстро наступает беззвучие – афония.

При генерализованных формах миастении патологическая утомляемость распространяется на мышцы конечностей. После начала работы в полном объеме у больного наступает ослабление мышц от пареза или полного паралича в проксимальных отделах. Часто женщины жалуются, что не могут длительно причесываться. Голова больных свисает, т.к. утомляются мышцы шеи. При утомлении дыхательных мышц формируется дыхательная недостаточность, которая в тяжелых случаях требует поддержки – ИВЛ. Степень утомляемости мышц колеблется в течение дня. С утра больные чувствуют себя сносно, днем же при работе утомляемость нарастает, после отдыха это проходит (колебание симптомов). У больных сохранены сухожильные рефлексы, нет чувствительных нарушений, а имеются лишь функциональные, обратимого характера двигательные нарушения.

ОБЪЕКТИВНАЯ ДИАГНОСТИКА МИАТЕНИИ: делают клинические пробы на миастению. При фиксации взора вверх в течение 30 сек. появляется двоение (диплопия) из-за слабости глазодвигательных мышц. При чтении вслух возможна афония, гнусавый оттенок голоса. При движении открывания и закрывания рта постепенно отвисает челюсть.

Уокер-прием: при сжимании и разжимании руки в кулак у больного постепенно ослабляется это движение и одновременно опускаются веки вследствие генерализации мышечной слабости.

Прозериновая проба: (прозерин – антихолинэстеразный препарат, который блокирует ацетилхолинжстеразу – фермент, разрушающий ацетилхолин). При введении подкожно 0.05% 2-3мл прозерина через 20-30 минут явления слабости мышц исчезают. Эту пробу называют «черной», т.к.после нее явления миастении усиливаются и наступает криз.

Стимуляционная электромиография: это тоже объективное доказательство миастении: при раздражении двигательных нейронов на электромиограмме регистрируется слабость мышц – если первое сокращение дает нормальную амплитуду ответа, то уже при повторных электростимуляциях происходит декремент амплитуды (снижение амплитуды более 10%).

ЛЕЧЕНИЕ: Задачей является улучшение нервно-мышечной проводимости и предотвращение дальнейшей деструкции рецепторов в нейромышечном синапсе. Для улучшения проводимости используют антихолинэстеразные препараты: прозерин в инъекциях или порошках 15мг 3 р/д. Но он имеет короткое действие 2-3 часа. Более длительный препарат – калимин в дозе 60мг (длительность 5 часов) 3-4 р/д. Однако в патогенезе миастении имеется не только недостаток ацетилхолина, но и нарушение его связывания с рецепторами постсинаптической мембраны, а это вызвано аутоиммунным процессом. Т.о., в лечении еще используют иммуносупрессоры: преднизолон в дозе 1 мг/кг ежедневно или через день утром 1 раз. После достижения ремиссии и исчезновения симптомов миастении дозу его постепенно снижают по 5мг в месяц до 20мг и на этой поддерживающей дозе ведут больного. Эффективность использования преднизолона – 80%. Азатиоприн (группа иммунодепрессантов) 150-300 мг/сут, длительность приема несколько лет, затем его отменяют, обычно ремиссия сохраняется длительно. Если имеется гиперплазия или опухоль вилочковой железы (УЗИ), то производят тимэктомию, при этом во всех случаях генерализованной миастении в ранние сроки добиваются хорошего эффекта – полной стабилизации процесса, без необходимости другого лечения. Кроме иммунодепрессантов используют плазмоферез, с помощью которого из организма удаляются антитела, иммунные комплексы антиген-антитело и продукты их повреждения.

ТЕЧЕНИЕ МИАСТЕНИИ: возможно периодическое течение с попеременным ухудшением состояния – миастеническими кризами, которые могут быть обусловлены респираторной инфекцией, изменением гормонального профиля во время беременности, при прерывании беременности, в климаксе, при ЧМТ, стрессах и др. Криз проявляется параличем конечностей (тетрапарезом), дыхательной недостаточностью (паралич дыхательных мышц), бульбарным параличем. Больной требует экстренной помомщи в реанимационном отделении (при необходимости: ИВЛ, отсасывание слизи и слюны из дыхательных путей, кормление через носовой зонд), одновременно каждый час вводят прозерин 1-3мл 0.5% с большими дозами кортикостероидов для подавления аутоиммунного воспаления в этот кризовый период.

ДРУГИМ ОСЛОЖНЕНИЕМ МИАСТЕНИИ является холинэргический криз при передозировке антихолинэстеразных препаратов: при этом в организме накапливается ацетилхолин, зрачки становятся булавовидными, гиперсаливация, мышечные фасцикуляции, общий гипергидроз, брадикардия, боли в животе спазмирующего характера (кишечные колики), усиление перистальтики, жидкий стул, бледность кожи. При данном кризе больной направляется в реанимационное отделение: ИВЛ, отмена на 2-3 дня всех препаратов, кормление через носовой зонд, отсасывание слизи и слюны из желудка и дыхательных путей.

Для профилактики миастенического криза исключают беременности и прием препаратов, нарушающих проведение нервных импульсов по полисинаптическим цепям (синусовые препараты): барбитураты, транквилизаторы, нейролиптики, новокаинамид, бета-адреноблокаторы. Для анестезиологов и нейрохирургов необходимо знать, что эти больные не могут переносить миорелаксанты (наступает криз) – наркоз проводят осторожно, без миорелаксантов.

ДИФДИАГНОСТИКА: с миастеническим синдромом, при котором нарушено выделение ацетилхолина в пресинаптический аппарат. Нарушение этого выброса бывает при ботулизме, раке бронхов, аутоиммунном зобе.

При патологии НС могут изолированно повреждаться и другие системы – наследственное повреждение пирамидных путей.

Виды Амиотрофии

Клиническая картина

Диагностика

Профилактика

Литература

Амиотрофия невральная Шарко-Мари

АМИОТРОФИЯ (amyotrophia; греч. отрицательная приставка а - + mys, myos мышца + trophe - питание) - нарушение трофики мышц, связанное с поражением двигательных клеток спинного мозга и мозгового ствола, а также спинномозговых нервов, следствием которого являются уменьшение объема и числа мышечных волокон и снижение их сократительной способности. Амиотрофии наблюдаются при некоторых заболеваниях нервной и мышечной систем, обусловленных наследственными и ненаследственными факторами (нарушением метаболизма генетического характера, инфекцией, интоксикацией), а также при ряде заболеваний других органов и систем. Амиотрофии обусловлены вовлечением в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга, а также их отростков и спинномозговых нервов. Они характеризуются постепенным развитием параличей, качественной реакцией перерождения соответствующих мышц, снижением их электровозбудимости. Атрофии подвергаются как саркоплазма, так и миофибриллы. Развивается денервационная, вторичная атрофия мышечного волокна в результате нарушения его иннервации, в отличие от первичного атрофического процесса в мышцах, при котором функция периферического мотонейрона не страдает.

При поражении передних рогов спинного мозга в атрофированных мышцах проксимальных отделов конечностей и туловища выявляются фибриллярные подергивания, отмечается асимметрия поражения; рано появляются атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости. При поражении двигательных корешков или волокон периферических нервов возникают периферические парезы или параличи, главным образом в дистальных отделах конечностей, расстройства чувствительности по полиневритическому типу, фибриллярные подергивания отсутствуют.

Виды Амиотрофии

Амиотрофии делят на невральные и спинальные. Невральные амиотрофии обусловлены поражением периферических нервов, спинальные - мотонейронов спинного мозга и мозгового ствола. Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута - наследственное заболевание, чаще встречающееся у женщин. Первые признаки заболевания обычно появляются в возрасте 30-40 лет. Основной формой невральных амиотрофии является болезнь Шарко-Мари-Тута, а также некоторые более редкие заболевания, принадлежность которых к невральным амиотрофиям не вполне доказана (например, интерстициалъная гипертрофическая невропатия Дежерина-Comma, клинически очень напоминающая амиотрофию Шарко - Мари-Тута).

Невральная амиотрофия Шарко-Мари - Тута (син. перонеальная мышечная атрофия) характеризуется развитием параличей в дистальных отделах конечностей и расстройствами чувствительности по полиневритическому типу. Подергивания в мышцах отсутствуют.

Характерна атрофия мышц дистальных отделов конечностей, сначала ног, а затем рук. Наблюдаются также нарушения чувствительности, постепенное ослабление сухожильных рефлексов и нарушения трофики (цианоз, отек, краснота, расстройство потоотделения). Заболевание медленно прогрессирует. Амиотрофия преимущественно в дистальных отделах конечностей, со снижением мышечной силы и нарушением чувствительности наблюдается при полиневритах. Тяжесть двигательных расстройств, развивающихся при этом, может быть различной.

Спинальные амиотрофии. Среди спинальных А. выделяют болезнь Верднига - Гоффманна, псевдомиопатическую прогрессирующую форму Кугельберга - Веландер, болезнь Арана - Дюшенна, а также другие, более редкие формы. Клиническими проявлениями, характерными для всех форм спинальных А., являются постепенное развитие вялых параличей и атрофий мышц, асимметрия поражения, отсутствие сухожильных рефлексов. Чувствительность и функции тазовых органов обычно не нарушены. Отмечаются снижение электровозбудимости пораженных мышц, качественная реакция перерождения при исследовании электровозбудимости. С помощью электромиографии выявляют ритмичные потенциалы фасцикуляций в покое ("ритм частокола"), урежение электрической активности при произвольных сокращениях, увеличение длительности потенциала и др.

Наследственные спинальные амиотрофии Верднига-Гоффманна и Кугельберга-Веландер - заболевания, характеризующиеся преимущественным поражением двигательных клеток передних рогов спинного мозга. Первое начинается в раннем детском возрасте, имеет прогрессирующее течение и отличается распространенной атрофией мышц со снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов. Первые признаки амиотрофии Кугельберга-Веландер чаще появляются в молодом или зрелом возрасте; заболевание медленно прогрессирует. Поражаются главным образом проксимальные отделы конечностей. В ряде случаев больные могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность. Однако в целом прогноз при этих заболеваниях неблагоприятный.

При ранней детской форме признаки болезни начинают появляться, как правило, в возрасте от 6 мес. до 1 года. Нередко вялые парезы и диффузные мышечные атрофии с фасцикуляциями и фибрилляциями появляются после инфекций, интоксикаций. Развитие двигательных функций вначале нормальное, постепенно приостанавливается, затем регрессирует. В поздней стадии болезни гипотония мышц становится общей, развивается бульбарный паралич. Течение прогрессирующее, дети доживают не более чем до 14-15 лет.

Поздняя форма начинается исподволь в возрасте 1,5-2,5 года. Движения ребенка и его походка становятся неуверенными, дети часто падают. Появляются вялые парезы и атрофии мышц проксимальных отделов конечностей. Снижаются сухожильные рефлексы. Мышечная гипотония способствует развитию деформаций грудной клетки, разболтанности суставов. Типичны фибрилляции мышц языка, снижение глоточного и небного рефлексов. Постепенно формируется бульбарный синдром с дисфагией. Нарушения движений прогрессируют, и к 10-12-летнему возрасту дети теряют способность самостоятельно передвигаться, обслуживать себя. При этой форме А. больные живут до 20-30 лет.

Псевдомиопатическая (юношеская) форма Кугельберга - Веландер начинается в большинстве случаев в возрасте 4-8 лет, иногда позднее. Появляются утомляемость, общая слабость, слабость в ногах (особенно при подъеме по лестнице), фасцикулярные подергивания в мышцах. Постепенно развиваются атрофии мышц, которые могут маскироваться отложением подкожного жира. Изменяется походка, снижается тонус мышц, исчезают сухожильные рефлексы, уменьшается объем активных движений (вялые парезы). При осмотре отмечается так называемая псевдогипертрофия икроножных мышц (увеличение их в объеме за счет развития жировой ткани) Через несколько лет после проявления А. в нижних конечностях появляются атрофии и фасцикулярные подергивания в проксимальных группах мышц верхних конечностей (восходящий тип А). Течение медленно прогрессирующее, двигательная активность сохраняется длительно. Больные живут до 40-50 лет, нередко имея возможность самообслуживания. При появлении в поздних стадиях бульбарных симптомов прогноз ухудшается.

Спинальная амиотрофия взрослых (болезнь Арана - Дюшенна). Принадлежность этого заболевания к спинальным А. признается не всеми исследователями. Заболевание начинается в возрасте 40-60 лет. Постепенно развивается симметричная прогрессирующая атрофия мышц дистальных отделов конечностей (чаще кистей). В последующем в процесс вовлекаются и мышцы проксимальных отделов конечностей, тазового, плечевого пояса. В пораженных мышцах имеются фасцикуляции, в мышцах языка - фибрилляции. Течение медленно прогрессирующее. Смерть обычно наступает от бронхопневмонии.

Диагностика спинальных А. в амбулаторных условиях требует не только тщательного клинического обследования больного но и полного обследования членов его семьи с целью выявления аномалий развития нервно-мышечной системы или других пороков развития. Заподозрить спинальную А. можно при наличии вялых параличей определенной локализации, атрофий мышц с фасцикулярными подергиваниями в них, арефлексии, прогрессирующем течении заболевания и др. Для уточнения диагноза следует направить больного в стационар, где могут быть выполнены биохимические, электрофизиологические и патоморфологические исследования биоптата мышц. Результаты этих исследований помогают дифференцировать спинальные А. от некоторых внешне сходных форм первичных прогрессирующих мышечных дистрофий.

Дифференциальный диагноз следует проводить также с нейроинфекциями и боковым амиотрофическим склерозом.

Интерстициальная гипертрофическая невропатия Дежерина - Сотта встречается редко. Принадлежность заболевания к невральным А. не доказана. Клинически оно сходно с невральной амиотрофией Шарко - Мари - Тута, однако заболевание начинается в раннем детском возрасте. Отличительной чертой является также утолщение нервных стволов (гипертрофический неврит) в результате разрастания в них соединительной ткани и гипертрофии шванновских клеток.

Диагноз невральных А. сложен. Существует множество редких форм невральных А., диагноз которых возможен только с помощью специальных исследований в стационаре (биопсии кожного нерва, определения скорости проведения возбуждения по нерву, уточнения данных обследования членов семьи больного и др.). Дифференциальный диагноз проводят с полиневропатиями, миопатиями, инфекционными полиневритами и др.

Атрофические параличи наблюдаются также при остром полиомиелите и полиомиелитоподобных заболеваниях.

Некоторые другие наследственные амиотрофии

Мышечная атрофия злокачественная неврогенная: начало в возрасте 28-62 года, быстрое злокачественное течение, смерть от паралича дыхательной мускулатуры

Амиотрофия лопаточно-малоберцовая.

Амиотрофия неврогенная лопаточно-малоберцовая, новоанглийский тип).

Атрофия мышечная спинальная лопаточно-малоберцовая.

Для клещевого энцефалита характерны атрофические парезы и параличи мышц рук, плечевого пояса, шеи и, реже, нижних конечностей. В процесс могут вовлекаться и мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами; в этих случаях развиваются расстройства глотания, дыхания, сердечной деятельности, вследствие чего возникает необходимость в реанимационных мероприятиях.

При боковом амиотрофическом склерозе (Амиотрофический боковой склероз) Амиотрофия имеет локальный характер, главным образом в мышцах кистей. При этом наблюдаются фасцикуляции (подергивания мышечных волокон). По мере прогрессирования болезни Амиотрофии принимают распространенный характер.

Тип заболевания.

Наследственное заболевание. Основной тип передачи - аутосомно-доминантный (с пенетрантностью патологического гена около 83%), реже - аутосомно-рецессивный.

Морфологическую основу болезни составляют дегенеративные изменения главным образом в периферических нервах и нервных корешках, касающиеся как осевых цилиндров, так и миелиновой оболочки. Иногда наблюдаются гипертрофические явления в интерстициальной ткани. Изменения в мышцах носят преимущественно неврогенный характер, отмечается атрофия отдельных групп мышечных волокон; в неатрофированных мышечных волокнах структурные изменения отсутствуют. По мере прогрессирования заболевания появляются гиперплазия интерстициальной соединительной ткани, изменения в мышечных волокнах - их гиалинизация, центральное смещение ядер сарколеммы, гипертрофия некоторых волокон. В более поздних стадиях болезни отмечаются гиалиновая дегенерация, распад мышечных волокон. Наряду с этим в ряде случаев отмечены изменения в спинном мозге. Они складываются из атрофии клеток передних рогов, главным образом е поясничной и шейной части спинного мозга, и различной степени поражения проводниковых систем, характерного для наследственной атаксии Фридрейха.

Дифференциация невральной амиотрофии

Невральную амиотрофию иногда трудно дифференцировать от различных хронических полиневритов, при которых также наблюдаются дистальные атрофии мышц. В ее пользу говорят наследственный характер и прогрессирующее течение болезни. От дистальной миопатии Гоффманна невральная амиотрофия отличается фасцикулярными подергиваниями в мышцах, нарушениями чувствительности, отсутствием поражения мышц туловища и проксимальных отделов конечностей, а также электромиографической картиной.

Гипертрофический интерстициальный неврит Дежерина - Сотта отличается от невральной амиотрофии значительным утолщением (часто узелковым) нервных стволов, атаксией, сколиозом, более грубыми изменениями болевой чувствительности, частым присутствием зрачковых нарушений, нистагмом.

Клиническая картина

Основным симптомом заболевания являются амиотрофии, которые начинаются симметрично с дистальных отделов нижних конечностей. В первую очередь поражаются разгибатели и абдукторы стопы, в результате чего стопа свисает, появляется характерная походка - степпаж (от англ. steppere - трудовая лошадь). Сгибатели стопы и приводящие мышцы поражаются позже. Атрофия мышц стопы приводит к когтевидной установке пальцев и деформации стопы, напоминающей стопу Фридрейха. Амиотрофический процесс постепенно распространяется на более проксимальные отделы. Однако в подавляющем большинстве случаев проксимальные отделы конечностей остаются сохранными; процесс не распространяется также на мышцы туловища, шеи и головы. При атрофии всех мышц голени образуется болтающаяся стопа. На этой стадии болезни часто отмечается симптом "топтания", когда больные в положении стоя постоянно переминаются с ноги на ногу. Атрофия мышц может распространяться на нижнюю часть бедер. Форма ноги в этих случаях напоминает опрокинутую бутылку. Как правило, через несколько лет атрофии распространяются и на верхние конечности. В первую очередь поражаются мелкие мышцы кисти, в результате чего кисть приобретает форму "обезьяньей лапы". Затем в процесс вовлекаются мышцы предплечья. Мышцы плеча страдают в значительно меньшей степени. Обращает на себя внимание то, что, несмотря на выраженные атрофии мышц, больные могут в течение длительного времени сохранять трудоспособность. При неавральной амиотрофии часто наблюдаются нередко выраженные фасцикулярные подергивания в мышцах конечностей. При электромиографическом исследовании выявляются признаки невритического, переднерогового и супрасегментарного типов нарушения мышечного электрогенеза.

Мужчины болеют несколько чаще женщин. Заболевание обычно начинается в детском возрасте - во второй половине первого или в первой половине второго десятилетия жизни. Однако возраст начала болезни может широко колебаться в разных семьях, что допускает возможность генетической гетерогенности данного заболевания.

Течение болезни - медленно прогрессирующее. Между началом амиотрофии в верхних и нижних конечностях может проходить до 10 лет и больше. Иногда процесс обостряется в связи с различными экзогенными вредностями. В отдельных случаях в течение длительного времени состояние больных может оставаться стационарным.

Признаки невральной амиотрофии Шарко-Мари

Характерным и ранним признаком болезни является отсутствие или значительное снижение сухожильных рефлексов. В первую очередь исчезают ахилловы, а затем коленные рефлексы. Однако в отдельных случаях могут иметь место повышение сухожильных рефлексов, патологический симптом Бабинского. Эти признаки, связанные с поражением боковых столбов спинного мозга, наблюдаются только в ранних стадиях или при рудиментарных формах болезни. В проксимальных отделах конечностей может иметь место компенсаторная гипертрофия мышц.

Для невральной амиотрофии Шарко-Мари характерны также нарушения чувствительности. В дистальных отделах конечностей определяется гипестезия, причем поверхностные виды чувствительности, главным образом болевая и температурная, страдают в значительно большей степени. Могут отмечаться боли в конечностях, повышенная чувствительность к давлению нервных стволов.

В ряде случаев имеют место трофические нарушения - отек и цианоз кожных покровов конечностей.

Клинические проявления заболевания в ряде семей могут варьировать. Описаны семьи, где наряду с типичной невральной амиотрофией имели место случаи гипертрофического полиневрита. В связи с этим некоторые авторы объединяют эти заболевания в одну нозологическую форму.

Неоднократно подчеркивалась связь между невральной амиотрофией и наследственной атаксией Фридрейха. Наблюдались семьи, у одних членов которых имелась невральная амиотрофия, у других - атаксия Фридрейха. Описаны промежуточные формы между этими заболеваниями; у отдельных больных типичная клиническая картина атаксии Фридрейха через много лет сменялась картиной невральной амиотрофии, которую отдельные авторы считают даже промежуточной формой между атаксией Фридрейха и нейрофиброматозами.

Диагностика

В диагностике амиотрофии важную роль играют клинические особенности течения заболевания, семейный опрос, а также специальные электрофизиологические и морфологические методы исследования. Спинальные амиотрофии характеризуются поражением нервных клеток спинного мозга. Для них типичны атрофия и реакция перерождения мышц при исследовании электровозбудимости, подергивания, асимметрия поражения. Дифференцировать следует с прогрессирующими мышечными дистрофиями, нейроинфекциями (полиомиелит) и боковым амиотрофическим склерозом. Невральные амиотрофии возникают при поражении двигательных волокон или корешков периферических нервов. Диагностика сложна. Существует множество редких форм невральных амиотрофии, различить которые возможно только с использованием специальных исследований (биопсия кожного нерва, определение скорости передачи возбуждения по нерву.

Лечение

Лечение нейрогенных амиотрофии симптоматическое, комплексное и пожизненное. Лечение и профилактика амиотрофии предполагают лечение основного заболевания. Применяют витамины группы В, витамин Е, глутаминовую кислоту, аминалон, прозерин, дибазол, биостимуляторы, антихолинэстеразные средства, анаболические гормоны. При амиотрофиях, обусловленных заболеваниями, склонными к регрессу, наряду с вышеуказанными средствами назначают электростимуляцию периферических нервов, ванны, грязелечение. Периодически проводят курсы анаболических стероидов, фармакотерапия. При нарушенной подвижности в суставах, деформациях скелета больным необходима ортопедическая коррекция...

Профилактика

Профилактика наследственных амиотрофий заключается в медико-генетическом консультировании. Против полиомиелита и клещевого энцефалита применяются специфические вакцины. Профилактика других заболеваний, протекающих с амиотрофиями, не разработана.

Литература

1.И. Cyчкoвa: "АМИОТРОФИЯ НЕВРАЛЬНАЯ ШАРКО-МАРИ".

2.Елманова Н.С., Савичева Е.М.: "Энциклопедический словарь юного спортсмена".

3.И.А. Завалишин: "Краткая медицинская энциклопедия".

4.Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клиническая электронейромиография. 1986.

5.Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука. 1982.

6.Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни. 1988.