Το πιο κοινό κλινικό σύμπτωμα της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Θεραπεία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η μυελογενή λευχαιμία δεν είναι ανεξάρτητη ασθένεια, αλλά αναφέρεται σε μια κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αυξημένη και ανεξέλεγκτη ανάπτυξη μυελοειδών γεννητικών κυττάρων στον κόκκινο μυελό των οστών και τη συσσώρευσή τους στην κυκλοφορία του αίματος.

Στο λαό η λευχαιμία ονομάζεται και καρκίνος του αίματος, αλλά ο όρος δεν είναι σωστός. Νοσολογικά, είναι σύνηθες να διακρίνουμε δύο ασθένειες που σχετίζονται με αυτήν την πάθηση - τη χρόνια (ΧΜΛ) και την οξεία μυελογενή λευχαιμία (ΟΜΛ).

Στην ΟΜΛ, υπάρχει μια μαζική διαίρεση των πρόδρομων κυττάρων της μυελοποίησης (βλάστες), τα οποία δεν μπορούν να διαφοροποιηθούν σε ώριμα. Σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία του ΠΟΥ, η ΟΜΛ ευθύνεται για το 80% περίπου όλων των άλλων τύπων λευχαιμίας. Σύμφωνα με την επιδημιολογική επιτήρηση, συχνότερα η νόσος προσβάλλει ασθενείς κάτω των 15 ετών και άνω των 60 ετών. Σε αναλογία φύλου, η ΟΜΛ είναι λιγότερο συχνή στις γυναίκες.

Σε αντίθεση με την ΟΜΛ, στη ΧΜΛ, τα κακοήθη κύτταρα διατηρούν την ικανότητα να διαφοροποιούνται σε ώριμες μορφές. Περίπου το 15% όλων των περιπτώσεων λευχαιμίας οφείλονται σε ΧΜΛ. Η ετήσια επίπτωση είναι περίπου 1,6 ανά 100.000 πληθυσμού. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια επηρεάζει ασθενείς ηλικίας 20-50 ετών. Στην αναλογία των φύλων, οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες, περίπου 1,5:1.

Ταξινόμηση

Εκτός από το κλασικό ICD, υπάρχουν αρκετές ταξινομήσεις που σας επιτρέπουν να λάβετε μια ακριβή περιγραφή της παθολογικής διαδικασίας. Για την οξεία μυελογενή λευχαιμία, η πιο σχετική είναι η Γαλλο-Αμερικανική-Βρετανική (FAB) ταξινόμηση, με βάση τον τύπο και την ωριμότητα των κυττάρων από τα οποία αναπτύσσεται η λευχαιμία.

Σύμφωνα με την αιματολογική ταξινόμηση, η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία έχει περίπου 5 κύριους υποτύπους.

Σύμφωνα με τη διεθνή ταξινόμηση ασθενειών της 10ης αναθεώρησης (ICD-10), σε κάθε υποτύπο της νόσου πρέπει να εκχωρηθεί ένας συγκεκριμένος κωδικός:

C92.0 - Οξεία μυελογενής λευχαιμία.

C92.1 Χρόνια μυελογενή λευχαιμία

C92.2 Άτυπη χρόνια μυελοειδής λευχαιμία

C92.4 - Οξεία προμυελοκυτταρική λευχαιμία

C92.5 - Οξεία μυελομονοκυτταρική λευχαιμία.

C92.7 - Άλλη μυελοειδής λευχαιμία

C92.9 - Μυελοβλαστική λευχαιμία, μη καθορισμένη

C93.1 - Χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ΟΜΛ

Η οξεία μυελογενής λευχαιμία προκαλείται από βλάβη στο DNA των αναπτυσσόμενων μυελοειδών κυττάρων στον μυελό των οστών, η οποία προκαλεί περαιτέρω ανώμαλη παραγωγή συστατικών του αίματος. Στην ΟΜΛ, ο μυελός των οστών παράγει ανώριμα κύτταρα που ονομάζονται μυελοβλάστες. Αυτά τα ανώμαλα κύτταρα δεν μπορούν να λειτουργήσουν σωστά και όταν διαιρούνται και αναπτύσσονται άφθονα, αρχίζουν να παραγκωνίζουν τα υγιή στοιχεία του μυελού των οστών.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, δεν είναι σαφές τι προκαλεί τη μετάλλαξη του DNA, αλλά έχουν βρεθεί αρκετοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της ΟΜΛ, συμπεριλαμβανομένων των προηγούμενων αιματολογικών διαταραχών, των κληρονομικών αιτιών, της περιβαλλοντικής έκθεσης και της έκθεσης σε φάρμακα. Ωστόσο, οι περισσότεροι ασθενείς με νέα εμφάνιση ΟΜΛ δεν έχουν αναγνωρίσιμη αιτία της νόσου.

Προηγούμενες αιματολογικές διαταραχές. Η πιο κοινή αιτία ανάπτυξης είναι το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS). Είναι μια νόσος του μυελού των οστών άγνωστης αιτιολογίας που εμφανίζεται συχνότερα σε ηλικιωμένους ασθενείς και εμφανίζεται με προοδευτική κυτταροπενία που αναπτύσσεται σε μήνες ή χρόνια. Υπάρχουν επίσης διαβαθμίσεις κινδύνου σε ασθενείς με αυτό το σύνδρομο. Για παράδειγμα, όσοι πάσχουν από ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς σιδεροβλάστες έχουν σημαντικά λιγότερες πιθανότητες να αναπτύξουν ΟΜΛ σε σχέση με εκείνους με ΜΔΣ που έχουν αυξημένο αριθμό βλαστών.

συγγενείς διαταραχές.Οι συγγενείς παθήσεις που προδιαθέτουν τους ασθενείς να αναπτύξουν ΟΜΛ περιλαμβάνουν το σύνδρομο Bloom, το σύνδρομο Down, τη συγγενή ουδετεροπενία, την αναιμία Fanconi και τη νευροϊνωμάτωση. Τυπικά, αυτοί οι ασθενείς αναπτύσσουν οξεία μυελογενή λευχαιμία στην παιδική ηλικία, αλλά μπορεί να εμφανιστούν και στην ενήλικη ζωή.

Σε κλινικές μελέτες, έχει σημειωθεί ότι ο κίνδυνος εξάπλωσης της ΟΜΛ αυξάνεται σημαντικά με την τακτική επαφή με το βενζόλιο. Αυτή η χημική ουσία χρησιμοποιείται ως διαλύτης σε διάφορες βιομηχανίες (χημικά και διυλιστήρια πετρελαίου, καθώς και στην παραγωγή καουτσούκ και υποδημάτων). Το βενζόλιο υπάρχει σε κόλλες, προϊόντα καθαρισμού, χρώματα και καπνό τσιγάρου. Η έκθεση στη φορμαλδεΰδη σχετίζεται επίσης με την ΟΜΛ, αλλά το ακριβές αποτέλεσμα δεν είναι ακόμη γνωστό.

Χημειοθεραπεία. Οι ασθενείς που έχουν προηγουμένως υποβληθεί σε χημειοθεραπεία είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν ΟΜΛ. Ορισμένα φάρμακα συνδέονται στενά με την ανάπτυξη δευτερογενών λευχαιμιών (Μεχλορεθαμίνη, Προκαρβαζίνη, Χλωραμπουκίλη, Μελφαλάνη, Ετοποσίδη, Τενιποσίδη και Κυκλοφωσφαμίδη).

Ο κίνδυνος αυξάνεται εάν ο ασθενής λάβει ακτινοθεραπεία ταυτόχρονα με αυτά τα φάρμακα χημειοθεραπείας. Οι δευτερογενείς λευχαιμίες εμφανίζονται περίπου 10 χρόνια μετά τη θεραπεία για τη νόσο του Hodgkin, το λέμφωμα μη Hodgkin ή την οξεία λεμφοκυτταρική λευχαιμία παιδικής ηλικίας. Δευτερογενείς λευχαιμίες μπορεί επίσης να εμφανιστούν μετά από θεραπεία για καρκίνο του μαστού, των ωοθηκών ή άλλων μορφών καρκίνου.

Έκθεση σε ακτινοβολία.Η έκθεση σε υψηλά επίπεδα ακτινοβολίας είναι γνωστός παράγοντας κινδύνου για ΟΜΛ καθώς και για οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Αυτό παρατηρήθηκε για πρώτη φορά στους Ιάπωνες που επέζησαν από τους πυρηνικούς βομβαρδισμούς της Χιροσίμα και του Ναγκασάκι. Μέσα σε 6-8 χρόνια μετά τα τραγικά γεγονότα, πολλοί Ιάπωνες εμφάνισαν σημάδια οξείας μυελογενούς λευχαιμίας.

Ανεπιθύμητη έκθεση σε ακτινοβολία μπορεί να παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια της ακτινοθεραπείας για τη θεραπεία του καρκίνου, καθώς και σε ορισμένους τύπους διαγνωστικών μελετών (ακτινογραφία, ακτινοσκόπηση, αξονική τομογραφία).

Οι λόγοι είναι άγνωστοι, αλλά έχει σημειωθεί ότι οι άνδρες πάσχουν από AML πιο συχνά από τις γυναίκες. Επίσης, η ασθένεια είναι πιο χαρακτηριστική για τους Καυκάσιους. Οι μη αποδεδειγμένοι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τη ζωή σε περιοχή με υψηλή ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία, την έκθεση σε φυτοφάρμακα, χλωρίνη και βαφές μαλλιών.

Αιτίες και παράγοντες κινδύνου για την ανάπτυξη ΧΜΛ

Σε ένα υγιές άτομο, τα κύτταρα του σώματος περιέχουν 23 ζεύγη χρωμοσωμάτων στον πυρήνα τους. Σε άτομα που πάσχουν από ΧΜΛ, στα κύτταρα του μυελού των οστών, υπάρχει παραβίαση της δομής των χρωμοσωμάτων, η οποία συνίσταται στη μετακίνηση ενός τμήματος από το 22ο χρωμόσωμα στο 9ο. Το υπερκοντό χρωμόσωμα 22, που ονομάζεται επίσης χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας (από την πόλη όπου ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά), υπάρχει στο αίμα του 90% των ανθρώπων που πάσχουν από ΧΜΛ.

Με φόντο αυτές τις χρωμοσωμικές αλλαγές, σχηματίζονται νέα γονίδια που ξεκινούν την υπερβολική παραγωγή του ενζύμου - κινάση τυροσίνης. Στο μέλλον, μια μεγάλη ποσότητα κινάσης τυροσίνης οδηγεί σε ανώμαλη διαίρεση των κυττάρων του μυελού των οστών, η οποία συμβάλλει στην ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Τα μη φυσιολογικά λευκά αιμοσφαίρια δεν αναπτύσσονται και πεθαίνουν κανονικά, αλλά διαιρούνται σε τεράστιους αριθμούς, παραγκωνίζουν τα υγιή αιμοσφαίρια και βλάπτουν τον μυελό των οστών.

Μέχρι στιγμής, τα ακριβή αίτια της AML δεν έχουν διευκρινιστεί. Είναι πλέον γενικά αποδεκτό ότι η οξεία μυελογενής λευχαιμία αναπτύσσεται στο πλαίσιο της συσσώρευσης μεταλλάξεων στα πρόδρομα κύτταρα της μυελοποίησης. Εκτός από ορισμένα χαρακτηριστικά, οι παράγοντες που αυξάνουν τον κίνδυνο εμφάνισης ΧΜΛ είναι παρόμοιοι με αυτούς της ΟΜΛ.

Εξασθενημένη ανοσία.Κλινικές μελέτες έχουν δείξει ότι τα άτομα που πάσχουν από ανοσοκαταστολή, όπως εκείνοι με AIDS, έχουν 3 φορές περισσότερες πιθανότητες να αναπτύξουν ΧΜΛ από τον γενικό πληθυσμό. Η αρνητική επίδραση των κυτταροτοξικών φαρμάκων έχει επίσης σημειωθεί σε άτομα που αναγκάστηκαν να τα λάβουν μετά από μεταμόσχευση οργάνων. Σε αυτή την περίπτωση, ο κίνδυνος αυξάνεται κατά 2 φορές.

Οι λόγοι δεν είναι πλήρως κατανοητοί, αλλά μετά από στατιστική ανάλυση αποδείχθηκε ότι οι ασθενείς με φλεγμονώδεις παθήσεις του εντέρου, όπως η ελκώδης κολίτιδα ή η νόσος του Crohn, έχουν μεγαλύτερες πιθανότητες να αναπτύξουν ΧΜΛ, σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό.

Φυτοφάρμακα. Υπήρξαν στοιχεία σε μια σειρά από μελέτες ότι οι άνδρες που βρίσκονται σε καθημερινή επαφή με φυτοφάρμακα (αγρότες, αγροτικοί εργαζόμενοι) έχουν αυξημένο κίνδυνο χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό, ο κίνδυνος αυξάνεται κατά περίπου 40%.

Φύλο, ηλικία και άλλοι παράγοντες κινδύνου.Όπως και με την AML, η ΧΜΛ είναι πιο πιθανό να επηρεάσει τους ευρωπαίους άνδρες. Υπήρξαν 4 μελέτες που σημείωσαν τις δυσμενείς επιπτώσεις της παχυσαρκίας. Το υπερβολικό βάρος αυξάνει την πιθανότητα να αρρωστήσετε κατά περίπου 25%.

Συμπτώματα

Οι περισσότερες από τις κλινικές εκδηλώσεις και σημεία της μυελογενούς λευχαιμίας, τόσο για οξεία όσο και για χρόνια, σχετίζονται με τη μετατόπιση υγιών βλαστών μυελού των οστών από μη φυσιολογικά κύτταρα. Για το λόγο αυτό, κατά την πορεία των ασθενειών, διακρίνονται 4 κύρια σύνδρομα:

• Αναιμικός. Η μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων προκαλεί κόπωση, αυξημένο καρδιακό ρυθμό, ωχρότητα και δύσπνοια.
• Ανοσοκατεσταλμένος.Η έλλειψη φυσιολογικής παραγωγής λευκών αιμοσφαιρίων καθιστά τους ασθενείς πιο επιρρεπείς σε λοίμωξη επειδή τα μη φυσιολογικά κύτταρα δεν διαθέτουν τους μηχανισμούς για την προώθηση μιας πλήρους ανοσολογικής απόκρισης.
• Μέθη.Τα πρώιμα σημάδια της μυελογενούς λευχαιμίας είναι συχνά μη ειδικά και μπορεί να μιμούνται εκείνα της γρίπης ή άλλων κρυολογημάτων. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν: πυρετό, κόπωση, απώλεια βάρους, απώλεια όρεξης, δύσπνοια, αναιμία, πετέχειες (κηλίδες στο δέρμα που προκαλούνται από αιμορραγία), πόνος στα οστά και στις αρθρώσεις.
• Αιμορροών.Η μείωση της σύνθεσης των αιμοπεταλίων οδηγεί σε ήπιους μώλωπες ή αιμορραγία με μικρό τραύμα.

Επιπλέον, στη ΧΜΛ, πάνω από το 50% των περιπτώσεων έχουν διευρυμένη σπλήνα. Μπορεί να φτάσει σε τόσο μεγάλο μέγεθος που αρχίζει να συμπιέζει τα κοιλιακά όργανα. Η διεύρυνση του σπλήνα μερικές φορές συνοδεύει την ΟΜΛ, αλλά αυτή η διαδικασία είναι συνήθως αργή και ανώδυνη.

Λόγω της διήθησης λευκοκυττάρων, ορισμένοι ασθενείς εμφανίζουν πρήξιμο των ούλων. Σε σπάνιες περιπτώσεις, το κύριο σύμπτωμα της ΟΜΛ είναι ο σχηματισμός πυκνής λευχαιμικής μάζας ή όγκου (χλωρώματος) έξω από τον μυελό των οστών. Πολύ σπάνια στην ΟΜΛ, παρατηρείται αύξηση των λεμφαδένων και παρανεοπλασματική φλεγμονή του δέρματος.

στάδια

Η διαίρεση της πορείας της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σε φάσεις επιτρέπει στους γιατρούς να σχεδιάζουν τη θεραπεία πιο ικανά και να προβλέψουν την έκβαση της νόσου.

Μέχρι τώρα, δεν έχουν αναπτυχθεί πρότυπα για τη σταδιοποίηση της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας, αλλά συνηθίζεται να διακρίνουμε 3 βασικές φάσεις με βάση τη συνολική πορεία της νόσου.

Οι πιο συνηθισμένοι τύποι μυελογενούς λευχαιμίας

Περίπου το 25% όλων των περιπτώσεων ΟΜΛ είναι οξεία μυελογενής λευχαιμία με ωρίμανση (Μ2). Ο υποτύπος χαρακτηρίζεται από τη μετακίνηση μέρους του 8ου χρωμοσώματος στο 21ο. Και στις δύο πλευρές του ματίσματος, ένα νέο σύνολο DNA σχηματίζεται από θραύσματα που προηγουμένως κωδικοποιούσαν τις πρωτεΐνες RUNX1 και ETO. Στη συνέχεια, αυτές οι δύο αλληλουχίες ενώνονται και αρχίζουν να κωδικοποιούν μια μεγάλη πρωτεΐνη που ονομάζεται M2 AML, η οποία επιτρέπει στο κύτταρο να διαιρείται ελεύθερα.

Η πιο κοινή μορφή ΧΜΛ είναι η χρόνια κοκκιοκυτταρική λευχαιμία. Δηλαδή, κάθε παθολογικός παράγοντας που προκαλεί αλλαγές στο σύνολο των χρωμοσωμάτων επηρεάζει τα βλαστικά κύτταρα, από τα οποία στη συνέχεια σχηματίζονται κοκκιοκύτταρα. Αυτή η μορφή ΧΜΛ εμφανίζεται στο 95% περίπου των περιπτώσεων.

Διαγνωστικά

Μπορεί να παραγγελθούν αρκετές μελέτες για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της λευχαιμίας. Η διάγνωση σάς επιτρέπει επίσης να προσδιορίσετε τον τύπο της νόσου και, με βάση τα δεδομένα που ελήφθησαν, να επιλέξετε την καλύτερη μέθοδο θεραπείας. Η βάση της διαγνωστικής διαδικασίας για την επιβεβαίωση της διάγνωσης της οξείας ή χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας είναι οι εργαστηριακές ερευνητικές μέθοδοι.

Γενική εξέταση αίματος (CBC).Στους περισσότερους ασθενείς, η προσωρινή διάγνωση της μυελογενούς λευχαιμίας γίνεται μετά από OAC. Η ουσία της εξέτασης είναι η καταμέτρηση των αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια). Η CBC γίνεται συχνά ως μέρος ενός τακτικού ιατρικού ελέγχου. Τα άτομα που πάσχουν από ΧΜΛ θα έχουν σημαντική αύξηση των λευκών αιμοσφαιρίων (συνήθως εις βάρος των κοκκιοκυττάρων) που σχετίζεται με θρομβοκυττάρωση και βασεοφιλία. Επιπλέον, στοιχεία ανώριμης λευκοποίησης παρατηρούνται στον τύπο του αίματος. Όταν αναστέλλονται άλλοι βλαστοί μυελού των οστών, ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται στους ασθενείς. Λόγω της αύξησης του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων, η λευχαιμία μερικές φορές ονομάζεται και λευχαιμία.

Αναρρόφηση και βιοψία.Δεν έχουν βρεθεί ειδικοί δείκτες όγκου για την ανίχνευση της μυελογενούς λευχαιμίας, επομένως στις περισσότερες περιπτώσεις διαγιγνώσκονται με συνδυασμό βιοψίας και αναρρόφησης. Αυτός είναι ο μόνος σίγουρος τρόπος για να επιβεβαιώσετε τη διάγνωση. Η αναρρόφηση είναι μια διαδικασία που αφαιρεί το υγρό μέρος του μυελού των οστών με μια λεπτή βελόνα, ενώ η βιοψία λαμβάνει δείγμα από το συμπαγές μέρος. Αυτές οι 2 διαδικασίες μοιάζουν πολύ και για να ληφθούν ακριβέστερες πληροφορίες σχετικά με την κατάσταση του μυελού των οστών, συχνά εκτελούνται ταυτόχρονα.

Μια τυπική θέση για αναρρόφηση και βιοψία είναι η λαγόνια ακρολοφία του πυελικού οστού. Μετά τη λήψη του βιολογικού υλικού, ένας ειδικός στον τομέα της παθολογίας διεξάγει λεπτομερή μελέτη των δειγμάτων που λαμβάνονται. Ένα από τα κύρια κριτήρια που υποδεικνύουν την ΟΜΛ σε έναν ασθενή είναι η παρουσία άνω του 20% των βλαστών στο αίμα και στην αναρρόφηση.

Η ανάλυση συνίσταται στον έλεγχο των λευχαιμικών κυττάρων για ορισμένα γονίδια, πρωτεΐνες και άλλους παράγοντες που υποδεικνύουν την κακοήθεια τους. Με βάση αυτή τη μελέτη, μπορεί να αναπτυχθεί περαιτέρω εξατομικευμένη στοχευμένη θεραπεία.

Γενετική έρευνα.Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον γονότυπο της AML και να επιλέξετε την καλύτερη θεραπευτική επιλογή για τον ασθενή. Επιπλέον, τα αποτελέσματα των δοκιμών μπορούν να χρησιμοποιηθούν στο μέλλον για την παρακολούθηση της διαδικασίας θεραπείας.

κυτταρογενετική μελέτη.Ένας τύπος γενετικού τεστ που χρησιμοποιείται για την ανάλυση των κυτταρικών χρωμοσωμάτων. Μερικές φορές αυτή η μελέτη μπορεί να γίνει σε κύτταρα περιφερικού αίματος, αλλά απαιτούνται δείγματα ιστού που λαμβάνονται από τον μυελό των οστών για να τεθεί μια ακριβής διάγνωση.

Μόλις ξεκινήσει η θεραπεία για ΧΜΛ, επαναλαμβάνεται κυτταρογενετική ή/και μοριακή εξέταση σε άλλο δείγμα μυελού των οστών για να επαναμετρηθεί ο αριθμός των κυττάρων που περιέχουν το χρωμόσωμα Philadelphia και να αξιολογηθεί η αποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας.

Για τους περισσότερους ασθενείς, η παρουσία του χρωμοσώματος Philadelphia και του γονιδίου σύντηξης BCR-ABL είναι ο κύριος δείκτης που υποδεικνύει την παρουσία ΧΜΛ. Σε μικρό αριθμό ασθενών, το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας δεν ανιχνεύεται χρησιμοποιώντας συμβατικές δοκιμές, παρόλο που υπάρχει το υβριδικό γονίδιο BCR-ABL και μια αύξηση στον αριθμό των κυττάρων του αίματος. Ωστόσο, η τακτική θεραπείας σε αυτή την περίπτωση θα είναι η ίδια όπως σε ασθενείς με ανιχνεύσιμο χρωμόσωμα Philadelphia.

Οπτικοποίηση μεθόδων έρευνας.Συνταγογραφούνται για την αξιολόγηση της επίδρασης της λευχαιμίας σε άλλα μέρη του σώματος. Για παράδειγμα, η αξονική τομογραφία και ο υπέρηχος χρησιμοποιούνται μερικές φορές για την προβολή και τη μέτρηση του μεγέθους του σπλήνα σε ασθενείς με λευχαιμία.

Πόσο γρήγορα αναπτύσσεται;

Δεν έχουν αναπτυχθεί ειδικές μέθοδοι για την πρόβλεψη της διάρκειας της χρόνιας φάσης και της έναρξης μιας κρίσης έκρηξης στη ΧΜΛ. Ωστόσο, η απότομη αύξηση του επιπέδου των λευκοκυττάρων, η ηπατοσπληνομεγαλία και η αύξηση του ποσοστού των βλαστών στον κόκκινο μυελό των οστών θεωρούνται ως δυσμενείς παράγοντες. Το ίδιο ισχύει και για την AML.

Χαρακτηριστικά της πορείας και της θεραπείας σε ειδικές κατηγορίες ασθενών

Η πορεία της νόσου δεν διαφέρει πολύ ανάλογα με την ηλικία και το φύλο. Το μόνο χαρακτηριστικό που πρέπει να ληφθεί υπόψη είναι το βάρος και η ηλικία των ασθενών, καθώς αυτά τα χαρακτηριστικά επηρεάζουν τη δοσολογία των φαρμάκων.

Εγκυμοσύνη. Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η διάγνωση της μυελογενούς λευχαιμίας είναι πολύ σπάνια, περίπου 1 στις 300.000 περιπτώσεις. Επιπλέον, εάν δεν ξεκινήσετε έγκαιρα τη θεραπεία, τότε υπάρχει μεγάλη πιθανότητα να αναπτύξετε αυτόματη αποβολή. Επιπλέον, ένα αυξημένο επίπεδο βλαστικών κυττάρων στο αίμα μπορεί να προκαλέσει ενδομήτρια καθυστέρηση της ανάπτυξης, να προκαλέσει πρόωρο τοκετό ή να οδηγήσει σε ενδομήτριο θάνατο του εμβρύου.

Παρά την παρουσία ενός αιματοπλακουντιακού φραγμού που προστατεύει το έμβρυο από τις επιπτώσεις της χημειοθεραπείας, μπορεί να συνιστάται η πρόωρη διακοπή της εγκυμοσύνης. Εάν η διάγνωση έγινε στο 2-3ο τρίμηνο, τότε, κατά κανόνα, η υπόλοιπη εγκυμοσύνη φέρεται υπό το πρόσχημα της χημειοθεραπείας. Επιπλέον, κατά τη διάρκεια της χημειοθεραπείας, ο θηλασμός πρέπει να εγκαταλειφθεί.

Θεραπευτική αγωγή

Στη θεραπεία της μυελογενούς λευχαιμίας, η ανάπτυξη βέλτιστων θεραπευτικών τακτικών απαιτεί τη συνεργασία αρκετών ειδικών. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό ο ασθενής να βρίσκεται υπό την επίβλεψη ογκολόγου ή/και αιματολόγου.

Οι επιλογές θεραπείας εξαρτώνται από διάφορους παράγοντες, όπως η φάση της νόσου, οι αναμενόμενες παρενέργειες, η προτίμηση του ασθενούς και η συνολική υγεία.

Θεραπεία-στόχος.Αυτός είναι ένας τύπος θεραπείας που στοχεύει τα γονίδια, τις πρωτεΐνες και το περιβάλλον των ιστών των καρκινικών κυττάρων που προάγει την ανάπτυξη και την επιβίωση της λευχαιμίας. Η στοχευμένη θεραπεία εμποδίζει την ανάπτυξη και την εξάπλωση των κακοήθων κυττάρων ενώ περιορίζει τη βλάβη σε υγιή ιστό.

Ο σκοπός των στοχευμένων φαρμάκων στην ΟΜΛ εξαρτάται άμεσα από την ειδικότητα των μεταλλάξεων που έχουν προκύψει σε κακοήθη κύτταρα. Για παράδειγμα, το "Midostaurin" (Rydapt) ενδείκνυται για ασθενείς με μετάλλαξη στο γονίδιο FLT3 (25-30% των περιπτώσεων). Το Enasidenib (IDHIFA) συνιστάται για άτομα με υποτροπιάζουσα ή ανθεκτική ΟΜΛ με μετάλλαξη IDH2.

Στη ΧΜΛ, ο στόχος για τις δραστικές ουσίες είναι το ένζυμο κινάση τυροσίνης BCR-ABL. Υπάρχουν 5 κύρια φάρμακα που ονομάζονται αναστολείς τυροσινικής κινάσης (TKIs): Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) και Pontinib (Iclusig). Και τα 5 φάρμακα μπορούν να σταματήσουν το ένζυμο BCR-ABL, το οποίο προκαλεί τον γρήγορο θάνατο των κυττάρων CML.

Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι άνδρες και γυναίκες θα πρέπει να αποφεύγουν τη σύλληψη ενός παιδιού ενώ λαμβάνουν TKI. Διαφορετικά, υπάρχει υψηλός κίνδυνος αυτόματης αποβολής, εμβρυϊκού θανάτου ή γέννησης παιδιού με σοβαρές δυσπλασίες. Επιπλέον, ως παρενέργεια της θεραπείας με ΧΜΛ, οι ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ιδιοπαθή μυελοΐνωση.

Χημειοθεραπεία. Τα φάρμακα αυτής της ομάδας συνταγογραφούνται για την καταστροφή των κακοήθων κυττάρων καταστέλλοντας την ικανότητά τους να αναπτύσσονται και να διαιρούνται. Η μορφή χορήγησης των φαρμάκων μπορεί να είναι με τη μορφή ενδοφλέβιας, υποδόριας ένεσης ή με τη μορφή δισκίων. Ένα σχήμα χημειοθεραπείας συνήθως αποτελείται από έναν συγκεκριμένο αριθμό κύκλων που δίνονται σε μια δεδομένη χρονική περίοδο. Ο ασθενής μπορεί να πάρει 1 φάρμακο ή πολλά ταυτόχρονα.

Αυτή είναι η κύρια θεραπεία για την ΟΜΛ. Λόγω της συχνής ανάπτυξης επιπλοκών, η διαδικασία θεραπείας είναι αρκετά δύσκολη, επομένως τα μαθήματα χημειοθεραπείας θα πρέπει να γίνονται με βάση εξειδικευμένα νοσοκομεία. Στη θεραπεία των ασθενών, συνηθίζεται να διακρίνονται 4 φάσεις:

1. επαγωγή ύφεσης.
2. Ενοποίηση.
3. Επίταση.
4. Θεραπεία συντήρησης (2-5 χρόνια).

Ο πιο συχνά χρησιμοποιούμενος συνδυασμός είναι η Cytarabine (Cytosar-U) και ένα φάρμακο ανθρακυκλίνης όπως η Daunorubicin (Cerubidine) ή η Idarubicin (ιδαμυκίνη). Μερικοί ηλικιωμένοι δεν μπορούν να πάρουν αυτά τα φάρμακα και μπορεί να χρησιμοποιούν ντεσιταβίνη (Dacogen), αζακιτιδίνη (Vidaza) και/ή χαμηλή δόση κυταραβίνης.

Κατά κανόνα, χρειάζονται 2-5 κύκλοι χημειοθεραπείας για την επίτευξη ύφεσης, μετά την οποία ο ασθενής εισέρχεται στη φάση στερέωσης και του συνταγογραφούνται αρκετές ακόμη διαδικασίες. Η θεραπεία συντήρησης ξεκινά περίπου μία εβδομάδα μετά το τέλος της περιόδου ενοποίησης. Εάν ακολουθηθούν τα σύγχρονα πρωτόκολλα, μπορεί να επιτευχθεί σταθερή ύφεση στο 60%, και ανάρρωση στο 30% των ασθενών.

Κατά κανόνα, οι υδροξυουρίες (Droxia, Hydrea) συνταγογραφούνται για τη ΧΜΛ, οι οποίες είναι καλές στη μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων. Η χημειοθεραπεία επιτρέπει στους αριθμούς αίματος να επανέλθουν στο φυσιολογικό μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες, ενώ μειώνει το μέγεθος του σπλήνα. Ωστόσο, τα παρασκευάσματα υδροξυουρίας δεν μειώνουν την περιεκτικότητα των κυττάρων με το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας και δεν έχουν τόσο έντονο αποτέλεσμα στη φάση της βλαστικής κρίσης. Αν και η υδροξυουρία έχει σχετικά λίγες παρενέργειες, στους περισσότερους ασθενείς με πρόσφατα διαγνωσθείσα ΧΜΛ συνιστάται η λήψη Imatinib ή άλλης TKI. Αυτό σημαίνει ότι οι ασθενείς δεν χρειάζονται υδροξυουρία ή τη χρησιμοποιούν μόνο για μικρό χρονικό διάστημα.

Μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων/μυελού των οστών.Πρόκειται για έναν ιατρικό χειρισμό κατά τον οποίο ο προσβεβλημένος μυελός των οστών ενός ασθενούς αντικαθίσταται με αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα από υγιή δότη. Η μέθοδος θεωρείται ο πιο αποτελεσματικός τρόπος αντιμετώπισης και των δύο τύπων λευχαιμίας. Υπάρχουν 2 τύποι μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων:

• αλλογενής - μεταμόσχευση από συμβατό δότη (συνήθως συγγενή).
• αυτόλογη - μεταμόσχευση του μυελού των οστών.

Η επιτυχία της μεταμόσχευσης επηρεάζεται από τη φάση της νόσου, τα αποτελέσματα προηγούμενης θεραπείας, την ηλικία και τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Αν και η μεταμόσχευση είναι η μόνη μέθοδος που μπορεί να εγγυηθεί την πλήρη ανάρρωση από την ΧΜΛ, λόγω του υψηλού κινδύνου παρενεργειών, χρησιμοποιείται λιγότερο συχνά από την ΤΚΙ.

Ανοσοθεραπεία. Η μέθοδος ενισχύει τους φυσικούς αμυντικούς μηχανισμούς του οργανισμού για να τους ενεργοποιήσει για την καταπολέμηση της μυελογενούς λευχαιμίας. Η ανοσοθεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση φαρμάκων που βασίζονται σε ανοσοσυστατικά που παράγονται στο εργαστήριο ή σε φυσικές συνθήκες. Η ιντερφερόνη (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) είναι μια αποτελεσματική ομάδα φαρμάκων που μπορεί να μειώσει τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων και σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και να μειώσει τον αριθμό των κυττάρων που περιέχουν το χρωμόσωμα Philadelphia.

Πριν γίνει διαθέσιμο το Imatinib, η θεραπεία με ιντερφερόνη ήταν η κύρια θεραπεία για τη χρόνια φάση της ΧΜΛ. Η ιντερφερόνη δεν συνιστάται επί του παρόντος ως φάρμακο πρώτης γραμμής, επειδή μια σειρά από μελέτες έχουν δείξει ότι οι TKIs λειτουργούν καλύτερα και προκαλούν λιγότερες παρενέργειες. Ταυτόχρονα, σε αντίθεση με το TKI, η ιντερφερόνη είναι ασφαλής να λαμβάνεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Νέες μέθοδοι θεραπείας.Τα περισσότερα μεγάλα αιματολογικά και ογκολογικά κέντρα συμμετέχουν ενεργά σε κλινικές δοκιμές που στοχεύουν στην αύξηση της επιτυχούς ανάρρωσης από τη μυελογενή λευχαιμία. Σε συνεννόηση με γιατρό, είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί η δυνατότητα συμμετοχής σε ερευνητικά προγράμματα για πειραματική θεραπεία.

Οι πολλά υποσχόμενες μέθοδοι που δοκιμάζονται αυτή τη στιγμή περιλαμβάνουν:

• συνδυασμοί του "Imatinib" με άλλα φάρμακα.
• ανάπτυξη νέων συστημάτων για τη χρήση ITC·
• ανάπτυξη εμβολίων κατά του BCR-ABL.
• ανάπτυξη νέων μεθόδων μεταμόσχευσης βλαστοκυττάρων με στόχο τη μείωση των παρενεργειών.

Λαϊκή θεραπεία.Η μυελογενής λευχαιμία είναι μια πολύ σοβαρή νόσος που χαρακτηρίζεται από υψηλή θνησιμότητα και μεγάλη δυσκολία στη θεραπεία. Για το λόγο αυτό, η χρήση λαϊκών θεραπειών θα είναι αναποτελεσματική ή ακόμη και επιβλαβής για τον ασθενή. Οι ασθενείς, εάν το επιθυμούν, μπορούν να πάρουν αφεψήματα που παρασκευάζονται σε μπουμπούκια κολοκύθας, βατόμουρα ή σημύδας, αλλά μόνο επιπλέον της κύριας θεραπείας.

Αναμόρφωση

Τα πρωτόκολλα δεν προβλέπουν συγκεκριμένο πρόγραμμα αποκατάστασης, αλλά μπορούν να συστηθούν μαθήματα φυσικοθεραπείας, θεραπευτικά λουτρά, οξυθεραπείες, ψυχολογική υποστήριξη και ισορροπημένη διατροφή για τη βελτίωση της ευεξίας του ασθενούς. Είναι σημαντικό ο ασθενής κατά τη διάρκεια της περιόδου αποκατάστασης να βρίσκεται υπό την επίβλεψη ενός ειδικού που θα κατανοεί την κατάσταση του ασθενούς και θα είναι σε θέση να εξαλείψει τις παρενέργειες της θεραπείας.

υποτροπή

Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία αναπτύσσουν υποτροπή μετά τη χημειοθεραπεία. Σε τέτοιες περιπτώσεις συνιστάται αυτόλογη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων. Μια σειρά από αιματολογικά κέντρα που τηρούν αυτή την τακτική θεραπείας στη δεύτερη ύφεση ή στην αρχή της πρώτης υποτροπής επιτυγχάνουν ανάρρωση των ασθενών στο 25-50% των περιπτώσεων.

Τόσο υψηλά αποτελέσματα επιτεύχθηκαν επειδή πολλοί ασθενείς κατά την πρώτη ύφεση διατήρησαν τα βλαστοκύτταρά τους, μετά την οποία πραγματοποιήθηκε μια επιτυχημένη μεταμόσχευση. Η συλλογή βλαστοκυττάρων μετά από υποτροπή δεν είναι τόσο αποτελεσματική καθώς λιγότεροι από τους μισούς ασθενείς με χημειοθεραπεία θα επιτύχουν δεύτερη ύφεση. Η βέλτιστη λύση για ασθενείς που δεν έχουν προηγουμένως αποθηκευμένα βλαστοκύτταρα είναι η αλλογενής μεταμόσχευση.

Εάν ο ασθενής δεν έχει την ευκαιρία να υποβληθεί σε μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, τότε σε τέτοιες περιπτώσεις, η κύρια θεραπευτική τακτική θα είναι ο διορισμός χημειοθεραπείας υψηλής δόσης.

ωμική ροή

Οι περισσότεροι ασθενείς επιτυγχάνουν ύφεση (χωρίς σημεία ή συμπτώματα) μετά την αρχική θεραπεία για ΟΜΛ. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς διατηρούν μικρά κομμάτια μεταλλαγμένων κυττάρων στο σώμα τους ακόμη και μετά από μια πλήρη χημειοθεραπεία. Με την πάροδο του χρόνου, ο αριθμός των κατεστραμμένων κυττάρων θα αυξηθεί έως ότου εντοπιστούν σε εξετάσεις ή έως ότου επανέλθουν τα συμπτώματα. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται ανθεκτική λευχαιμία.

Μετά το τέλος της θεραπείας, ο γιατρός πρέπει να παρέχει στον ασθενή προσωπικές πληροφορίες σχετικά με τον πιθανό κίνδυνο ανάπτυξης ανθεκτικής μυελογενούς λευχαιμίας.

Επιπλοκές

Η μυελογενής λευχαιμία έχει τεράστιο αριθμό επιπλοκών που αναπτύσσονται τόσο στο πλαίσιο της πορείας της υποκείμενης νόσου όσο και ως αποτέλεσμα της λήψης φαρμάκων χημειοθεραπείας. Ωστόσο, λόγω του αυξημένου κινδύνου θανάτου και της μειωμένης ποιότητας ζωής, τα ακόλουθα τρία ανησυχούν περισσότερο τους γιατρούς:

• Λόγω της παθολογικής αύξησης του αριθμού των ανώριμων βλαστικών κυττάρων, οι φυσιολογικοί βλαστοί αίματος εκτοπίζονται, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση των ανοσοποιητικών μηχανισμών του σώματος.

• Αιμορραγία. Στο πλαίσιο των παθολογικών αλλαγών στο σύστημα πήξης του αίματος, τα άτομα με ΟΜΛ είναι πιο επιρρεπή σε ξαφνική εσωτερική αιμορραγία.
• Αγονία. Πολλά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της ΟΜΛ προκαλούν στειρότητα ως παρενέργεια. Κατά κανόνα, είναι προσωρινό, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι μόνιμο.

Πρόγνωση (προσδόκιμο ζωής)

Στην ΟΜΛ, η πρόγνωση καθορίζεται από τον τύπο των κυττάρων που εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, την ηλικία του ασθενούς και την επάρκεια της θεραπείας. Οι τυπικές σύγχρονες θεραπευτικές μέθοδοι αυξάνουν την επιβίωση σε ενήλικες ασθενείς (έως 60 ετών), αλλά στους ηλικιωμένους ασθενείς αυτό το ποσοστό είναι πολύ χαμηλότερο.

Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών που πάσχουν από ΧΜΛ δεν υπερβαίνει τα 3,5 χρόνια από την ημερομηνία διάγνωσης. Η φάση της κρίσης έκρηξης είναι ιδιαίτερα επικίνδυνη για τη ζωή. Αντιπροσωπεύει το 85% όλων των θανάτων από ΧΜΛ. Η έγκαιρη και κατάλληλη θεραπεία επιτρέπει στον ασθενή να αυξήσει την επιβίωση κατά μέσο όρο 5-6 χρόνια από τη στιγμή της ανίχνευσης της νόσου.

Διατροφή

Στους ασθενείς που πάσχουν από αιματολογικές ασθένειες ανατίθεται ο πίνακας με αριθμό 11. Η έμφαση στη διατροφή πρέπει να δοθεί στο κρέας, τα αυγά κοτόπουλου, το γάλα, το τυρί και το κεφίρ. Επίσης, για την αναπλήρωση της απώλειας βιταμινών, είναι απαραίτητη η τακτική κατανάλωση λαχανικών και φρούτων. Η συνολική ημερήσια περιεκτικότητα σε θερμίδες πρέπει να φτάσει τουλάχιστον τις 4500 kcal.

Πρόληψη

Δεν υπάρχει ειδική πρόληψη της μυελογενούς λευχαιμίας. Μπορούμε μόνο να συμβουλεύσουμε τα άτομα που διατρέχουν κίνδυνο να αποφεύγουν την επαφή με βενζόλιο, φυτοφάρμακα και ραδιενεργά στοιχεία. Ένας από τους στόχους της παρακολούθησης της προφύλαξης μετά τη θεραπεία είναι ο τακτικός έλεγχος για υποτροπή. Ως εκ τούτου, συνιστάται να υποβάλλεται σε ετήσια προληπτική εξέταση, η οποία περιλαμβάνει απαραιτήτως μια γενική εξέταση αίματος.

Θεραπεία μυελογενούς λευχαιμίας στο Ισραήλ

Σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία για τη θεραπεία της οξείας μυελογενούς λευχαιμίας στο Ισραήλ, στο 90% των περιπτώσεων, οι ασθενείς επιτυγχάνουν σταθερή ύφεση και περισσότεροι από τους μισούς από αυτούς καταλήγουν σε πλήρη ανάρρωση.

Στις ισραηλινές κλινικές, η θεραπεία των αιματολογικών παθήσεων βασίζεται σε προηγμένες ιατρικές τεχνολογίες, τεράστια πρακτική εμπειρία ειδικών και σύγχρονα πρωτόκολλα που αυξάνουν το ποσοστό επιβίωσης των ασθενών.

Ανάλυση για τη μυελογενή λευχαιμία πραγματοποιείται στα αιματολογικά τμήματα των κλινικών ή σε εξειδικευμένα ιατρικά κέντρα. Τα διαγνωστικά περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Αρχική εξέταση του ασθενούς και συλλογή πληροφοριών για το ιστορικό της νόσου, τη δυναμική εξέλιξής της και τα συμπτώματα.
• Εργαστηριακές μέθοδοι έρευνας, συμπεριλαμβανομένου αιμογράμματος και βιοχημικής εξέτασης αίματος. Διενεργείται επίσης κυτταρογενετικός έλεγχος, ο οποίος επιτρέπει τον εντοπισμό γενετικών αλλαγών και την μικροσκοπική αξιολόγηση της κατάστασης των χρωμοσωμάτων στα κύτταρα του αίματος, του μυελού των οστών και των λεμφαδένων.
• Η οσφυονωτιαία παρακέντηση περιλαμβάνει τη λήψη δειγμάτων του μυελού των οστών και βοηθά στην ανίχνευση της παρουσίας μη φυσιολογικών κυττάρων. Κατά κανόνα, η δειγματοληψία γίνεται από την οσφυϊκή περιοχή με τοπική αναισθησία με χρήση ειδικής βελόνας παρακέντησης.
• Η βιοψία μυελού των οστών είναι η κύρια μέθοδος για τη διάγνωση της λευχαιμίας. Επιβεβαιώνει τη διάγνωση και καθορίζει τον τύπο της νόσου. Ο γιατρός παίρνει ιστό με τοπική αναισθησία ή, εάν ο ασθενής το επιθυμεί, μπορεί να χρησιμοποιηθούν ενδοφλέβια ηρεμιστικά.
• Το υπερηχογράφημα υποδεικνύει διευρυμένους λεμφαδένες στην κοιλιακή περιοχή και σας επιτρέπει επίσης να αξιολογήσετε τη δομή και το μέγεθος του ήπατος, του σπλήνα και των νεφρών.

Εκτός από αυτό το διαγνωστικό πρότυπο, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει πρόσθετες μεθόδους έρευνας, καθώς και να σας παραπέμψει για διαβούλευση με άλλους ειδικούς.

Μεταξύ των σύγχρονων μεθόδων θεραπείας στο Ισραήλ, χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

• Η χημειοθεραπεία στοχεύει στην καταστολή της ανάπτυξης και διαίρεσης κακοήθων κυττάρων. Η τεχνική βασίζεται στις αρχές της αύξησης της αποτελεσματικότητας και της μείωσης του κινδύνου παρενεργειών.
• Μια μέθοδος μονοκλωνικής θεραπείας που βασίζεται στη χρήση ειδικών αντισωμάτων που επιτίθενται επιλεκτικά σε μη φυσιολογικά κύτταρα.
• Η μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων είναι η πιο ριζική μέθοδος θεραπείας, στις περισσότερες περιπτώσεις επιτρέπει την πλήρη εξάλειψη της νόσου.
• Στοχευμένη θεραπεία που βασίζεται στην αρχή της στοχευμένης δράσης απευθείας σε ένα κακοήθη κύτταρο χωρίς να βλάπτει τους υγιείς ιστούς του σώματος.

Η ατομική προσέγγιση σε κάθε ασθενή και η χρήση των τελευταίων τεχνολογιών είναι οι βασικές αρχές θεραπείας που χρησιμοποιούνται στις ισραηλινές κλινικές. Τέτοιες τακτικές μπορούν να αυξήσουν σημαντικά τις πιθανότητες ανάρρωσης του ασθενούς, καθώς και να βελτιώσουν την πρόγνωση για τη μελλοντική ποιότητα ζωής.

Τα καλύτερα νοσοκομεία στο Ισραήλ

Ιατρικό Κέντρο Herzliya.Οι έμπειροι αιματολόγοι εγγυώνται στους ασθενείς τους αποτελεσματική θεραπεία για τη λευχαιμία. Το Herzliya Private Hospital είναι το κορυφαίο ιατρικό ίδρυμα του Ισραήλ που παρέχει στους ασθενείς του πρώτης τάξεως ιατρική περίθαλψη και τα καλύτερα πρότυπα θεραπείας που μπορούν να βρεθούν. Η θεραπεία αιματολογικών παθήσεων στο Ιατρικό Κέντρο Herzliya βασίζεται στις τελευταίες επιστημονικές εξελίξεις, οι οποίες επιτρέπουν την επίτευξη εντυπωσιακών αποτελεσμάτων σε όλα τα στάδια της νόσου και την τήρηση των πιο αυστηρών προτύπων ασφάλειας των ασθενών. Στο ιδιωτικό νοσοκομείο του Ιατρικού Κέντρου Herzliya, έχουν δημιουργηθεί όλες οι προϋποθέσεις για τη διάγνωση και θεραπεία οποιουδήποτε επιπέδου πολυπλοκότητας.

Οι ειδικοί προσφέρουν στους ασθενείς τους σύγχρονα πρωτόκολλα χημειοθεραπείας, μεταμόσχευσης μυελού των οστών, καθώς και άλλες θεραπευτικές μεθόδους για να επιτύχουν τα μέγιστα αποτελέσματα στη θεραπεία της λευχαιμίας. Βασικός στόχος των γιατρών είναι η βελτίωση της επιβίωσης και της ποιότητας ζωής των ασθενών. Στην κλινική Assuta, οι ασθενείς λαμβάνουν εξατομικευμένη θεραπεία με βάση γενετικές πληροφορίες σχετικά με τον τύπο της αιματολογικής παθολογίας. Το νοσοκομείο διαθέτει μια ομάδα ειδικών που δοκιμάζουν συνεχώς νέους τρόπους για την καταπολέμηση της λευχαιμίας. Αυτό σημαίνει ότι οι ασθενείς του Νοσοκομείου Assuta μπορούν να συμμετέχουν σε κλινικές δοκιμές νέων θεραπευτικών πρωτοκόλλων που δεν είναι διαθέσιμα σε άλλα νοσοκομεία.

Η χρόνια μυελοειδής λευχαιμία (χρόνια μυελογενής λευχαιμία) είναι μια μορφή λευχαιμίας (λευχαιμία) που χαρακτηρίζεται από μη ρυθμισμένο και επιταχυνόμενο πολλαπλασιασμό (αναπαραγωγή με διαίρεση) μυελοειδών κυττάρων στον μυελό των οστών με την επακόλουθη συσσώρευσή τους στο αίμα. Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ) είναι πιο συχνή στους ενήλικες παρά στα παιδιά.

Αιτίες

Η εμφάνιση της ΧΜΛ σχετίζεται με μια γενετική ανωμαλία, η οποία αντιπροσωπεύεται από μια χρωμοσωμική μετατόπιση, που εκδηλώνεται με την παρουσία του χρωμοσώματος Ph «(χρωμόσωμα Φιλαδέλφειας) στον καρυότυπο.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Στη χρόνια φάση της ΧΜΛ, τα συμπτώματα μπορεί να απουσιάζουν εντελώς ή να είναι ήπια. Ίσως παραβίαση της γενικής κατάστασης - εμφάνιση αδιαθεσίας και αδυναμίας, μειωμένη όρεξη, σταδιακή απώλεια βάρους, αυξημένη εφίδρωση τη νύχτα. Με αύξηση του μεγέθους του σπλήνα (σπληνομεγαλία), ο ασθενής μπορεί να παρατηρήσει την εμφάνιση βάρους ή πόνου στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς.

Στη φάση της επιτάχυνσης, παρατηρείται αύξηση της σοβαρότητας των συμπτωμάτων του χρόνιου σταδίου. Μερικές φορές είναι σε αυτή τη φάση που εμφανίζονται τα πρώτα εμφανή σημάδια της νόσου, αναγκάζοντας ένα άτομο να δει έναν γιατρό για πρώτη φορά.

Τα συμπτώματα του τερματικού σταδίου της ΧΜΛ περιλαμβάνουν σημαντική επιδείνωση της γενικής ευεξίας, σοβαρή αδυναμία, αυξημένη αιμορραγία, εμφάνιση αιμορραγιών στο σώμα, ταχεία απώλεια βάρους, εμφάνιση έντονων ιδρώτα, παρατεταμένο πόνο στις αρθρώσεις και τα οστά ενός πονεμένη φύση (σε ορισμένες περιπτώσεις, αυτοί οι πόνοι γίνονται πολύ ισχυροί). Είναι επίσης δυνατή η περιοδική άνευ αιτίας αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος έως 38 - 39⁰C με σοβαρά ρίγη. Χαρακτηριστική είναι η ραγδαία αύξηση του μεγέθους της σπλήνας.

Διαγνωστικά

Οι διαγνωστικές εξετάσεις για ΧΜΛ περιλαμβάνουν:

Ταξινόμηση

Υπάρχουν 3 παραλλαγές της πορείας της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

• χρόνια φάση - είναι ένα στάδιο σχετικής σταθερότητας. Ο ασθενής σε αυτό το στάδιο μπορεί να διαταραχθεί από ελάχιστα συμπτώματα.
• φάση επιτάχυνσης - χαρακτηρίζεται από την ενεργοποίηση της παθολογικής διαδικασίας. Στη φάση της επιτάχυνσης, ο αριθμός των ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων στο αίμα αρχίζει να αυξάνεται γρήγορα. Αυτό το στάδιο μπορεί να ονομαστεί μεταβατικό από το χρόνιο στο τελικό.
• Η τελική φάση (βλαστική κρίση) είναι το τελικό στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Αυτή η φάση προχωρά όπως η οξεία λευχαιμία και χαρακτηρίζεται από ταχεία εξέλιξη και χαμηλή επιβίωση.

Οι ενέργειες του ασθενούς

Πρώιμα στάδια χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας συνήθως κρύβονται. Ωστόσο, εξακολουθούν να υπάρχουν ορισμένα μη ειδικά σημάδια που καθιστούν δυνατή την υποψία για ΧΜΛ.

Τα σωματικά χαρακτηριστικά της ΧΜΛ περιλαμβάνουν:

Φυσικά, η παρουσία ενός ή και περισσότερων από τα παραπάνω σημεία σε έναν άνθρωπο δεν υποδηλώνει καθόλου ότι είναι άρρωστος με χρόνια μυελογενή λευχαιμία. . Αυτά τα συμπτώματα είναι μόνο πιθανές εκδηλώσεις αυτής της ασθένειας. Επιπλέον, αυτά τα σημάδια είναι μη ειδικά - δηλαδή, μπορούν να εμφανιστούν με έναν τεράστιο αριθμό άλλων ασθενειών, τόσο σοβαρών όσο και δευτερευουσών. Ωστόσο, εάν ένα άτομο έχει τα περισσότερα από αυτά τα συμπτώματα, αυτό μπορεί να είναι ένας λόγος να ζητήσει τη συμβουλή ενός γιατρού (αιματολόγου).

Θεραπεία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Τα θεραπευτικά μέτρα για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία στοχεύουν στη μείωση της ανάπτυξης των καρκινικών κυττάρων και στη μείωση του μεγέθους του σπλήνα. Οι κύριες θεραπείες για τη ΧΜΛ περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία, σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας), ακτινοθεραπεία, μεταμόσχευση μυελού των οστών.

Επιπλοκές

Χαρακτηριστικές επιπλοκές της ΧΜΛ είναι το αιμορραγικό σύνδρομο, η μόλυνση και η βλάβη του αναπνευστικού συστήματος. Η ανάπτυξη μολυσματικών και φλεγμονωδών διεργασιών (για παράδειγμα, πνευμονία, βρογχίτιδα) σημειώνεται συχνότερα. Κατά κανόνα, εμφανίζονται μολυσματικές επιπλοκές βακτηριακής αιτιολογίας, αλλά είναι πιθανές μυκητιασικές και ιογενείς λοιμώξεις.

Πρόληψη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η αποτελεσματική πρόληψη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας δεν έχει αναπτυχθεί, επειδή δεν έχουν εντοπιστεί τα ακριβή αίτια αυτής της παθολογίας.

Η μυελοειδής λευχαιμία είναι ένας καρκίνος του αίματος που επηρεάζει τα βλαστοκύτταρα του μυελού των οστών. Είναι ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η μυελογενή λευχαιμία στα αρχικά στάδια ανιχνεύεται τυχαία - σε εξετάσεις αίματος σε σχέση με άλλες ασθένειες. Υπάρχει οξεία και χρόνια λευχαιμία. Για τη διάγνωση της μυελογενούς λευχαιμίας είναι απαραίτητο να υποβληθεί σε εξέταση. Ποιες εξετάσεις για τη μυελογενή λευχαιμία πρέπει να γίνουν θα περιγραφούν παρακάτω.

Μέχρι σήμερα, τα αίτια της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας δεν έχουν αποσαφηνιστεί πλήρως. Είναι γνωστό ότι μια τέτοια διάγνωση γίνεται στο 20% όλων των περιπτώσεων καρκίνου του αίματος. Υποκείμενα στη μυελογενή λευχαιμία είναι γυναίκες και άνδρες ηλικίας 30-50 ετών, λιγότερο συχνά παιδιά. Μεταξύ των κύριων αιτιών της ανάπτυξης της νόσου ονομάζονται χρωμοσωμικές αλλαγές στα κύτταρα - συμβαίνουν μεταλλάξεις σε ένα χρωμόσωμα, ως αποτέλεσμα των οποίων εμφανίζεται ένα γονίδιο, που αποτελείται από διαφορετικά μέρη του χρωμοσώματος. Αυτό το γονίδιο διαταράσσει την αιμοποιητική λειτουργία στο σώμα, η οποία προκαλεί καρκίνο.

Οι παράγοντες πρόκλησης για την ανάπτυξη μυελογενούς λευχαιμίας περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

1. Κληρονομικότητα.
2. Λήψη ορισμένων φαρμάκων για τον καρκίνο.
3. Έκθεση σε ακτινοβολία.
4. ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία.
5. Ιούς.
6. Έκθεση σε χημικές ουσίες.

Η ομάδα κινδύνου για τη συχνότητα εμφάνισης καρκίνου του αίματος περιλαμβάνει άτομα με ήδη διαγνωσμένες ογκολογικές ασθένειες και όσους έχουν υποβληθεί σε ακτινοθεραπεία για αυτό, καθώς και όλους τους εργαζόμενους σε επιχειρήσεις που λαμβάνουν τακτικά υψηλές δόσεις ακτινοβολίας.

Στάδια και συμπτώματα μυελογενούς λευχαιμίας

Ο καρκίνος του αίματος στην ανάπτυξή του περνά από τρία στάδια:

1. Χρόνια, κατά την οποία ο ασθενής δεν παρουσιάζει κανένα σύμπτωμα. Η ασθένεια εξελίσσεται σε λανθάνουσα μορφή. Η αδιαθεσία και η αδυναμία αισθάνονται άρρωστα ως συμπτώματα υπερκόπωσης. Με την ανάπτυξη μιας παθολογικής κατάστασης, ο ασθενής αρχίζει να χάνει βάρος, η όρεξή του εξαφανίζεται. Υπάρχει πόνος στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς, ειδικά μετά το φαγητό. Υποδηλώνει διευρυμένη σπλήνα. Σε σπάνιες περιπτώσεις, στα συμπτώματα αυτά μπορεί να προστεθούν προβλήματα όρασης, δύσπνοια και αιμορραγία.

1. Επιτάχυνση, κατά την οποία όλα τα συμπτώματα του χρόνιου σταδίου επιδεινώνονται και αυξάνονται. Σε αυτή τη φάση, υπάρχει μια βλάβη, άφθονη εφίδρωση, μια παράλογη αύξηση της θερμοκρασίας στους 38-39 βαθμούς. Ένα άτομο χάνει συνεχώς βάρος, βασανίζεται από ατελείωτους πόνους στο αριστερό υποχόνδριο. Μια διευρυμένη σπλήνα μπορεί να γίνει αισθητή από μόνη της. Στο στάδιο της επιτάχυνσης, το καρδιαγγειακό σύστημα είναι κατεστραμμένο, που θα εκφραστεί με συχνά εμφράγματα, αρρυθμίες.

1. Το τελικό (τελευταίο) στάδιο της μυελογενούς λευχαιμίας, στο οποίο η κατάσταση του ασθενούς επιδεινώνεται απότομα. Νιώθει αφόρητο πόνο στα οστά, που είναι αποτέλεσμα βλάβης από κακοήθη κύτταρα του κόκκινου μυελού των οστών. Η απώλεια βάρους συνεχίζεται, ο πυρετός επιμένει. Εμφανίζονται μώλωπες και μελανιές στο σώμα, γιατί. ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται. Λόγω της έντονης αύξησης του μεγέθους της σπλήνας, εμφανίζεται αίσθημα βάρους, πόνου και πληρότητας στην κοιλιά. Αυτή τη στιγμή, οι ασθενείς είναι πολύ επιρρεπείς σε διάφορες μολυσματικές ασθένειες που μπορεί να προκαλέσουν το θάνατό τους.

Διάγνωση και εξετάσεις για μυελογενή λευχαιμία

Εάν υπάρχει υποψία μυελογενούς λευχαιμίας, ο ασθενής καλείται να υποβληθεί σε μια σειρά μελετών - υπερηχογραφική διάγνωση των κοιλιακών οργάνων και εργαστηριακές εξετάσεις αίματος:

1. Γενική ανάλυση αίματος.
2. Βιοψία ερυθρού μυελού των οστών.
3. PCR αίμα.
4. Κυτταρογενετική μελέτη αίματος.

Υπερηχογράφημα των οργάνων της κοιλιάς

Στο χρόνιο στάδιο της νόσου, ο σπλήνας μεγαλώνει σε μέγεθος. Στο στάδιο της επιτάχυνσης, ο υπέρηχος της σπλήνας και του ήπατος δείχνει την αύξησή τους κατά περισσότερο από 10 cm και κατά τη διάρκεια μιας κρίσης έκρηξης, ο σπλήνας φτάνει σε τεράστιο μέγεθος - καταλαμβάνει σχεδόν ολόκληρη την κοιλιακή κοιλότητα. Το βάρος του κυμαίνεται από 5-8 κιλά.

Η προετοιμασία για την υπερηχογραφική εξέταση των κοιλιακών οργάνων πραγματοποιείται με άδειο στομάχι. Επίσης, δεν επιτρέπεται το πόσιμο νερό τουλάχιστον 4 ώρες πριν από τη διαδικασία. 2 ημέρες πριν από αυτό, όλα τα τρόφιμα που μπορούν να οδηγήσουν σε σχηματισμό αερίων, καθώς και τα αλκοολούχα ποτά, αποκλείονται από το μενού. Συνιστάται στους ασθενείς που πάσχουν από δυσκοιλιότητα να κάνουν καθαριστικό κλύσμα. Μην καπνίζετε πριν τον υπέρηχο.

Ο ασθενής λαμβάνει τα αποτελέσματα της μελέτης αμέσως μετά τη διαδικασία.

Γενική ανάλυση αίματος

Όταν ένας ασθενής έρχεται στο γιατρό με παράπονα γενικής αδιαθεσίας, πονοκεφάλους και κόπωσης, ο γιατρός τον στέλνει για γενική εξέταση αίματος, η οποία είναι πολύ αποτελεσματική και ενδεικτική πολλών ασθενειών. Παρά το γεγονός ότι έχουν πολλούς δείκτες, είναι αδύνατο να γίνει διάγνωση μόνο σε αυτήν τη μελέτη.

Η ανάλυση δίνεται το πρωί, με άδειο στομάχι. Είναι απαραίτητο να αποκλειστεί η κατανάλωση λιπαρών τροφών την ημέρα, γιατί. αυτό μπορεί να παραμορφώσει το αποτέλεσμα. Το τριχοειδές αίμα από την άκρη του δακτύλου χρησιμοποιείται ως βιολογικό υλικό. Συνήθως το αποτέλεσμα είναι έτοιμο σε λίγες ώρες.

Στο χρόνιο στάδιο, μόνο μια γενική εξέταση αίματος μπορεί να αναγνωρίσει τη νόσο, η οποία δείχνει, παρουσία παθολογικής διαδικασίας, αύξηση των ανώριμα αιμοσφαιρίων, των βασεόφιλων (πάνω από 0,1%), των ηωσινόφιλων (πάνω από 5%) και σοβαρή αύξηση των λευκοκυττάρων (πάνω από 9 χιλιάδες) και μείωση των αιμοπεταλίων χωρίς ειδικούς λόγους (σε έναν ενήλικα - λιγότερο από 180, σε παιδιά από ένα έτος - λιγότερο από 160).

Στο στάδιο της επιτάχυνσης, μια γενική εξέταση αίματος δείχνει:

• ο αριθμός των μυελοβλαστών αυξάνεται στο 20% - ένα υγιές άτομο δεν πρέπει να τους έχει στο αίμα.
• ο αριθμός των βασεόφιλων αυξάνεται έως και 20%
• έως και 100 χιλιάδες μονάδες, το επίπεδο των αιμοπεταλίων μειώνεται.
• συνεχίζει να αυξάνει τον αριθμό των λευκοκυττάρων.

Στο τελικό στάδιο, μια γενική εξέταση αίματος υποδεικνύει:

• περίπου αύξηση του αριθμού των μυελών και των λεμφοβλαστών κατά 20 τοις εκατό ή περισσότερο·
• στην εμφάνιση μεγάλων συσσωρεύσεων στο μυελό των οστών εκρήξεις.

Αυτά είναι ανώριμα αιμοσφαίρια που αργότερα μετατρέπονται σε κύτταρα αίματος. Ελλείψει παθολογίας στο αίμα, δεν εμφανίζονται. Επομένως, όταν εντοπίζονται βλάστες στο αίμα, ελέγχεται και ο μυελός των οστών για την παρουσία τους.

Μελέτη του κόκκινου μυελού των οστών στη μυελογενή λευχαιμία

Τα αιμοσφαίρια παράγονται από τον κόκκινο μυελό των οστών. Για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση, γίνεται παρακέντηση του κόκκινου μυελού των οστών και ένα τμήμα του οστού αποστέλλεται για εξέταση. Τις περισσότερες φορές, λαμβάνεται βιοψία από το στέρνο, τη λεκάνη (σε ενήλικες), τα οστά της πτέρνας (σε παιδιά κάτω των 2 ετών).

Ο γιατρός, με τοπική αναισθησία, τρυπάει το οστό με ειδική σύριγγα με βελόνα - σε ενήλικες σε βάθος 3-4 cm, σε παιδιά - 1-2 cm - και αντλεί ιστό από την οστική κοιλότητα στη σύριγγα. Στη συνέχεια το προκύπτον βιοϋλικό εφαρμόζεται σε γυαλί και εξετάζεται με μικροσκόπιο στο εργαστήριο.

Η προετοιμασία για τη διαδικασία θα είναι η εξής: διεξάγεται μια συνομιλία με τον γιατρό σχετικά με την παρουσία αλλεργικής αντίδρασης στο αναισθητικό. Επιπλέον, ένας ασθενής που λαμβάνει φάρμακα για την αραίωση του αίματος συνιστάται να απέχει από αυτά για 2 εβδομάδες.

Την παραμονή της παρακέντησης, ο ασθενής πρέπει να καθαρίσει τα έντερα και την ουροδόχο κύστη, να κάνει ντους και ο άνδρας πρέπει να αφαιρέσει τη βλάστηση στο στήθος του στο σημείο της παρακέντησης. Στον ασθενή χορηγείται ένα ηρεμιστικό, ένα αναισθητικό για 30 λεπτά. Μετά από αυτό, ο γιατρός τρυπάει τους μαλακούς ιστούς στην περιοχή του οστού, το ψηλαφίζει και εισάγει μια βελόνα με μια σύριγγα εκεί, παίρνοντας το βιοϋλικό. Μετά από αυτό, το σημείο παρακέντησης αντιμετωπίζεται με αντισηπτικό. Ο χρόνος της διαδικασίας είναι 20-30 λεπτά. Η μελέτη του δείγματος διαρκεί από 2 έως 4 ώρες, σε ορισμένες περιπτώσεις - ελλείψει δικού σας εργαστηρίου - μπορεί να χρειαστεί έως και ένας μήνας για να βγει το αποτέλεσμα.

Ο ασθενής μπορεί να πάει σπίτι μετά από 30 λεπτά. Μέσα σε 3 ημέρες, δεν μπορείτε να κάνετε ντους και μπάνιο, για να μην βρέξετε το σημείο της παρακέντησης.

Η παρακέντηση του κόκκινου εγκεφάλου δεν πραγματοποιείται στις ακόλουθες περιπτώσεις:

• με οξύ έμφραγμα του μυοκαρδίου.
• σε οξεία παραβίαση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας.
• με υπερτασική κρίση?
• κατά τη διάρκεια μιας κρίσης στηθάγχης.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία στα αποτελέσματα της ανάλυσης υποδεικνύεται από τον αριθμό των λευκοκυττάρων, πάνω από 17 στους ενήλικες και περισσότερο από 35% στα παιδιά μετά από 5 χρόνια. Αν ο αριθμός των βλαστών (ερυθροβλάστες, νορμοβλάστες) αυξηθεί κατά 20%, μιλάμε για οξεία λευχαιμία.

PCR για την παρουσία του γονιδίου BCR - ABL1

Η μέθοδος αλυσιδωτής αντίδρασης πολυμεράσης επιτρέπει τον προσδιορισμό με υψηλή ακρίβεια όχι μόνο της παρουσίας ιών, αλλά και των χρωμοσωμικών ανωμαλιών. Η PCR στοχεύει στην αναζήτηση του γονιδίου BCR - ABL1, που προκαλεί καρκίνο του αίματος. Πρόκειται για μια πολύ περίπλοκη χημική διαδικασία που απαιτεί ειδικές εργαστηριακές συνθήκες και υψηλά καταρτισμένους επαγγελματίες.

Για ανάλυση, λαμβάνεται φλεβικό αίμα ή κόκκινος μυελός των οστών. Εάν απαιτείται εξέταση αίματος, τότε λαμβάνεται φλεβικό αίμα από τον ασθενή με άδειο στομάχι το πρωί. Για την αξιοπιστία της ανάλυσης, συνιστάται η μη χρήση φαρμάκων 2 εβδομάδες πριν από την ανάλυση. Τα αποτελέσματα προετοιμάζονται εντός μιας ημέρας. Εάν ανιχνευθεί το γονίδιο BCR - ABL1, έστω και σε μικρές ποσότητες, τότε επιβεβαιώνεται η διάγνωση της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Κυτταρογενετική μελέτη για την παρουσία Ph του χρωμοσώματος Philadelphia

Η παρουσία του χρωμοσώματος Philadelphia επιβεβαιώνει τη διάγνωση της μυελογενούς λευχαιμίας. Αυτό το χρωμόσωμα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της ένωσης δύο περιοχών στο 22ο χρωμόσωμα. Η αναζήτηση του Ph πραγματοποιείται με τη μέθοδο PCR, η οποία αναφέρθηκε παραπάνω.

Αυτή η χρωμοσωμική ανωμαλία παρατηρείται στο 95% των περιπτώσεων του χρόνιου σταδίου της νόσου, πράγμα που σημαίνει ότι αυτή η μέθοδος βοηθά στον προσδιορισμό της νόσου σε πρώιμο στάδιο.

Πρόληψη και θεραπεία της μυελογενούς λευχαιμίας

Χάρη σε αυτές τις διαγνωστικές μεθόδους, καθίσταται δυνατός ο εντοπισμός της νόσου σε πρώιμο στάδιο και η έναρξη της θεραπείας της. Δυστυχώς, δεν υπάρχουν ακόμη φάρμακα που να θεραπεύουν τη μυελογενή λευχαιμία, αλλά είναι δυνατό να παραταθεί για λίγο η ζωή ενός καρκινοπαθούς. Το προσδόκιμο ζωής του ασθενούς θα εξαρτηθεί από το στάδιο ανάπτυξης της παθολογίας στην οποία βρισκόταν όταν συμβουλεύτηκε γιατρό.

Ο κύριος στόχος της θεραπείας είναι να αποτρέψει την ανεξέλεγκτη ανάπτυξη μη φυσιολογικών αιμοσφαιρίων. Για αυτό, συνταγογραφείται η ακόλουθη θεραπεία:

• φάρμακα για να σταματήσει την ανάπτυξη του όγκου?
• ακτινοθεραπεία;
• Μεταμόσχευση μυελού των οστών?
• χημειοθεραπεία.

Η 100% ανάρρωση είναι δυνατή μόνο σε περιπτώσεις όπου ο μυελός των οστών του δότη είναι εντελώς πανομοιότυπος με τον μυελό των οστών του ασθενούς.

Δεν υπάρχουν προληπτικά μέτρα για την πρόληψη της μυελογενούς λευχαιμίας. Είναι σημαντικό να κάνετε μια γενική εξέταση αίματος ετησίως και, όταν εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια της νόσου, να ζητήσετε βοήθεια από ειδικευμένους ειδικούς.

Οι παθολογίες του όγκου συχνά επηρεάζουν το κυκλοφορικό σύστημα. Μία από τις πιο επικίνδυνες παθολογικές καταστάσεις είναι η χρόνια μυελογενή λευχαιμία - αυτή χαρακτηρίζεται από ακανόνιστη αναπαραγωγή και ανάπτυξη των κυττάρων του αίματος. Αυτή η παθολογία ονομάζεται επίσης χρόνια μυελογενής λευχαιμία.

Η ασθένεια σπάνια επηρεάζει εκπροσώπους της παιδικής ηλικίας και της εφηβείας, πιο συχνά εντοπίζεται σε ασθενείς ηλικίας 30-70 ετών πιο συχνά από τους άνδρες.

Τι είναι η Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία;

Βασικά, η μυελοειδής λευχαιμία είναι ένας όγκος που αναπτύσσεται από πρώιμα μυελοειδή κύτταρα. Η παθολογία είναι κλωνικής φύσης και μεταξύ όλων των αιμοβλαστών είναι περίπου το 8,9% των περιπτώσεων.

Η μυελογενής χρόνια λευχαιμία χαρακτηρίζεται από ασυμπτωματική ανάπτυξη. Για τη διάγνωση, είναι απαραίτητο να αναλυθεί ένα επίχρισμα αίματος, καθώς και ένα δείγμα μυελού των οστών που λαμβάνεται με αναρρόφηση (με χρήση λεπτής βελόνας).

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία χαρακτηρίζεται από αύξηση της σύνθεσης του αίματος ενός συγκεκριμένου τύπου λευκών αιμοσφαιρίων που ονομάζονται κοκκιοκύτταρα. Σχηματίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών και σε μεγάλες ποσότητες διεισδύουν στο αίμα σε άγουρα μορφή. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των φυσιολογικών λευκοκυττάρων μειώνεται.

Οι λόγοι

Οι αιτιολογικοί παράγοντες της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας αποτελούν ακόμα αντικείμενο μελέτης και εγείρουν πολλά ερωτήματα στους επιστήμονες.

Έχει αποκαλυφθεί αξιόπιστα ότι οι ακόλουθοι παράγοντες επηρεάζουν την ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

1. Έκθεση ακτινοβολίας.Μία από τις αποδείξεις μιας τέτοιας θεωρίας είναι το γεγονός ότι μεταξύ των Ιάπωνων στη ζώνη καταστροφής της ατομικής βόμβας (η περίπτωση με το Ναγκασάκι και τη Χιροσίμα), οι περιπτώσεις ανάπτυξης μιας χρόνιας μορφής μυελογενούς λευχαιμίας έχουν γίνει πιο συχνές.
2. Επίδραση ιών, ηλεκτρομαγνητικών ακτίνων και ουσιών χημικής προέλευσης.Μια τέτοια θεωρία είναι αμφιλεγόμενη και δεν έχει λάβει ακόμη τελική αναγνώριση.
3. κληρονομικός παράγοντας.Μελέτες έχουν δείξει ότι τα άτομα με χρωμοσωμικές διαταραχές είναι πιο πιθανό να αναπτύξουν μυελογενή λευχαιμία. Συνήθως πρόκειται για ασθενείς με σύνδρομο Down ή Klinefelter κ.λπ.
4. Λήψη ορισμένων φαρμάκων, όπως κυτταροστατικών, που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία όγκων σε συνδυασμό με ακτινοβολία. Επιπλέον, τα αλκένια, οι αλκοόλες και οι αλδεΰδες μπορεί να είναι επικίνδυνα για την υγεία από αυτή την άποψη. Μια πολύ αρνητική επίδραση στην ευημερία των ασθενών με μυελογενή λευχαιμία είναι ο εθισμός στη νικοτίνη, ο οποίος επιδεινώνει την κατάσταση των ασθενών.

Οι δομικές διαταραχές στα χρωμοσώματα των ερυθρών κυττάρων του μυελού των οστών οδηγούν στη γέννηση νέου DNA με ανώμαλη δομή. Ως αποτέλεσμα, αρχίζουν να παράγονται κλώνοι ανώμαλων κυττάρων, οι οποίοι σταδιακά αντικαθιστούν τα φυσιολογικά κύτταρα σε τέτοιο βαθμό που το ποσοστό τους στον κόκκινο μυελό των οστών γίνεται κυρίαρχο.

Ως αποτέλεσμα, τα ανώμαλα κύτταρα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα, παρόμοια με τα καρκινικά κύτταρα. Επιπλέον, ο φυσικός θάνατός τους σύμφωνα με τους γενικά αποδεκτούς παραδοσιακούς μηχανισμούς δεν συμβαίνει.

Η έννοια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας και τα αίτια της, θα πει στο παρακάτω βίντεο:

Μόλις μπουν στη γενική κυκλοφορία, αυτά τα κύτταρα, ανώριμα έως πλήρη λευκοκύτταρα, δεν αντεπεξέρχονται στο κύριο καθήκον τους, το οποίο προκαλεί έλλειψη ανοσοποιητικής άμυνας και αντίσταση σε φλεγμονές, αλλεργικούς παράγοντες, με όλες τις επακόλουθες συνέπειες.

Φάσεις

Η ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας εμφανίζεται σε τρεις διαδοχικές φάσεις.

• Η φάση είναι χρόνια.Αυτό το στάδιο διαρκεί περίπου 3,5-4 χρόνια. Συνήθως είναι μαζί της που οι περισσότεροι ασθενείς πηγαίνουν σε έναν ειδικό. Η χρόνια φάση χαρακτηρίζεται από σταθερότητα, επειδή οι ασθενείς έχουν το ελάχιστο δυνατό σύνολο συμπτωματικών εκδηλώσεων. Είναι τόσο ασήμαντα που οι ασθενείς κατά καιρούς δεν τους δίνουν καμία απολύτως σημασία. Ένα παρόμοιο στάδιο μπορεί να ανιχνευθεί με τυχαία εξέταση αίματος.
• Φάση επιτάχυνσης.Χαρακτηρίζεται από την ενεργοποίηση παθολογικών διεργασιών και την ταχεία αύξηση των ανώριμων λευκοκυττάρων στο αίμα. Η διάρκεια της περιόδου επιτάχυνσης είναι ενάμιση χρόνο. Εάν η θεραπευτική διαδικασία επιλεγεί επαρκώς και ξεκινήσει έγκαιρα, τότε αυξάνεται η πιθανότητα επιστροφής της παθολογικής διαδικασίας στη χρόνια φάση.
• Κρίση έκρηξης ή τερματική φάση.Αυτό είναι το στάδιο της έξαρσης, δεν διαρκεί περισσότερο από έξι μήνες και τελειώνει θανατηφόρα. Χαρακτηρίζεται από μια σχεδόν απόλυτη αντικατάσταση των ερυθρών κυττάρων του μυελού των οστών με παθολογικούς κακοήθεις κλώνους.

Γενικά, η παθολογία χαρακτηρίζεται από ένα λευχαιμικό σενάριο ανάπτυξης.

Συμπτώματα

Η κλινική εικόνα της μυελογενούς λευχαιμίας ποικίλλει ανάλογα με τη φάση της παθολογίας. Αλλά γενικά συμπτώματα μπορούν επίσης να εντοπιστούν.

Οι ασθενείς αναφέρουν άδικη απώλεια βάρους, λήθαργο, έλλειψη όρεξης. Κατά την εξέλιξη της νόσου, παρατηρείται χαρακτηριστική διόγκωση του ήπατος, της σπλήνας, συμπτώματα αιμορραγικής προέλευσης. Οι ασθενείς τείνουν να αιμορραγούν, το δέρμα γίνεται χλωμό, οι πόνοι στα κόκκαλα και η νυχτερινή εφίδρωση είναι ενοχλητικοί.

χρόνιο στάδιο

Για αυτό το στάδιο της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας, οι ακόλουθες εκδηλώσεις είναι χαρακτηριστικές:

1. Ήπια συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη χρόνια κόπωση. Η γενική ευημερία επιδεινώνεται, ανικανότητα, ανησυχίες για την απώλεια βάρους.
2. Λόγω της αύξησης του όγκου της σπλήνας, ο ασθενής σημειώνει γρήγορο κορεσμό όταν τρώει, συχνά εμφανίζεται πόνος στην αριστερή κοιλία.
3. Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, υπάρχουν σπάνια συμπτώματα που σχετίζονται με θρόμβωση ή αραίωση του αίματος, πονοκεφάλους, μειωμένη μνήμη και προσοχή, διαταραχές της όρασης, δύσπνοια, έμφραγμα του μυοκαρδίου.
4. Οι άνδρες σε αυτή τη φάση μπορεί να αναπτύξουν μια υπερβολικά μεγάλη, επώδυνη στύση ή ένα σύνδρομο πριάπικο.

Επιταχυντικός

Το επιταχυντικό στάδιο χαρακτηρίζεται από απότομη αύξηση της σοβαρότητας των παθολογικών συμπτωμάτων. Η αναιμία εξελίσσεται ταχέως και το θεραπευτικό αποτέλεσμα των φαρμάκων της κυτταροστατικής ομάδας μειώνεται σημαντικά.

Η εργαστηριακή διάγνωση του αίματος δείχνει ταχεία αύξηση των λευκοκυττάρων.

Τερματικό

Η φάση βλαστικής κρίσης της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από γενική επιδείνωση της κλινικής εικόνας:

• Ο ασθενής έχει έντονα εμπύρετα συμπτώματα, χωρίς όμως λοιμώδη αιτιολογία. Η θερμοκρασία μπορεί να ανέλθει στους 39°C, προκαλώντας ένα αίσθημα έντονου τρόμου.
• Εκδηλωμένα έντονα αιμορραγικά συμπτώματα λόγω αιμορραγίας μέσω του δέρματος, των εντερικών μεμβρανών, των βλεννογόνων ιστών κ.λπ.
• Σοβαρή αδυναμία που συνορεύει με την εξάντληση.
• Ο σπλήνας φτάνει σε απίστευτο μέγεθος και ψηλαφάται εύκολα, κάτι που συνοδεύεται από βάρος και πόνο στην κοιλιά στα αριστερά.

Το τερματικό στάδιο συνήθως τελειώνει θανατηφόρα.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση αυτής της μορφής γίνεται από αιματολόγο. Είναι αυτός που διεξάγει την εξέταση και συνταγογραφεί εργαστηριακή, υπερηχογραφική διάγνωση της κοιλιάς. Επιπλέον, γίνεται παρακέντηση μυελού των οστών ή βιοψία, βιοχημείες και κυτταροχημικές μελέτες, κυτταρογενετική ανάλυση.

εικόνα αίματος

Για τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία, η ακόλουθη εικόνα αίματος είναι χαρακτηριστική:

• Στο χρόνιο στάδιο, η αναλογία των μυελοβλαστών στο υγρό ή το αίμα του μυελού των οστών είναι περίπου 10-19%, και των βασεόφιλων - περισσότερο από 20%.
• Στο τελικό στάδιο, οι λεμφοβλάστες και οι μυελοβλάστες υπερβαίνουν το όριο του 20%. Κατά τη διεξαγωγή βιοψίας του υγρού του μυελού των οστών, εντοπίζονται μεγάλες συσσωρεύσεις βλαστών.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπευτική διαδικασία για τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας αποτελείται από τους ακόλουθους τομείς:

1. Χημειοθεραπεία;
2. μεταμόσχευση μυελού των οστών;
3. Ακτινοβολία;
4. Λευκοφόρηση;
5. Σπληνεκτομή

Η χημειοθεραπευτική θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση παραδοσιακών φαρμάκων όπως Mielosan, Cytosar, Hydroxyurea κ.λπ. Χρησιμοποιούνται επίσης φάρμακα τελευταίας γενιάς - Sprycel ή Glivec. Ενδείκνυται επίσης η χρήση φαρμάκων με βάση την υδροξυουρία, την ιντερφερόνη-α κ.λπ.

Υπάρχει μια επιλογή για πλήρη ανάρρωση του ασθενούς, η οποία μπορεί να επιτευχθεί μόνο με μεταμόσχευση μυελού των οστών. Για να γίνει αυτό, επιλέγεται ένας δότης μεταξύ συγγενών, αν και είναι δυνατή και η δωρεά αγνώστων.

Μετά τη μεταμόσχευση, ο ασθενής δεν έχει ανοσολογική προστασία, επομένως βρίσκεται στο νοσοκομείο μέχρι να ριζώσουν τα κύτταρα του δότη. Σταδιακά, η δραστηριότητα του μυελού των οστών επανέρχεται στο φυσιολογικό και ο ασθενής αναρρώνει.

Εάν η χημειοθεραπεία δεν είναι αποτελεσματική, χρησιμοποιείται ακτινοβολία. Αυτή η διαδικασία βασίζεται στη χρήση ακτίνων γάμμα, που επηρεάζουν την περιοχή του σπλήνα. Ο στόχος αυτής της θεραπείας είναι να σταματήσει την ανάπτυξη ή την καταστροφή μη φυσιολογικών κυττάρων.

Σε εξαιρετικές περιπτώσεις, ενδείκνυται η αφαίρεση της σπλήνας. Μια τέτοια παρέμβαση πραγματοποιείται κυρίως στη φάση της κρίσης έκρηξης. Ως αποτέλεσμα, η γενική πορεία της παθολογίας βελτιώνεται σημαντικά και η αποτελεσματικότητα της φαρμακευτικής θεραπείας αυξάνεται.

Όταν το επίπεδο των λευκοκυττάρων φτάσει σε υπερβολικά υψηλά επίπεδα, γίνεται λευκοφόρηση. Αυτή η διαδικασία είναι σχεδόν πανομοιότυπη με τον καθαρισμό του αίματος με πλασμαφαίρεση. Συχνά, η λευκοφόρηση περιλαμβάνεται στη σύνθετη θεραπεία με φάρμακα.

Πρόβλεψη προσδόκιμου ζωής

Το μεγαλύτερο μέρος των ασθενών πεθαίνει στα επιταχυνόμενα και τελικά στάδια της παθολογικής διαδικασίας. Περίπου το 7-10% πεθαίνει αφού διαγνωστεί με μυελογενή λευχαιμία τους πρώτους 24 μήνες.Και μετά από μια κρίση έκρηξης, η επιβίωση μπορεί να διαρκέσει περίπου 4-6 μήνες.

Εάν είναι δυνατόν να επιτευχθεί ύφεση, τότε ο ασθενής μπορεί να ζήσει μετά το τερματικό στάδιο για περίπου ένα χρόνο.

Ένα λεπτομερές βίντεο σχετικά με τη διάγνωση και τη θεραπεία της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας:

• Πρόληψη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας
• Ποιους γιατρούς πρέπει να δείτε εάν έχετε χρόνια μυελογενή λευχαιμία;

Τι είναι η Χρόνια Μυελογενή Λευχαιμία

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία (ΧΜΛ)κατατάσσεται στην τρίτη θέση μεταξύ όλων των λευχαιμιών. Αντιπροσωπεύει περίπου το 20% των περιπτώσεων καρκίνου του αίματος. Αυτή τη στιγμή, περισσότεροι από 3 χιλιάδες ασθενείς είναι καταγεγραμμένοι στη Ρωσία. Ο μικρότερος από αυτούς είναι μόλις 3 ετών, ο μεγαλύτερος είναι 90.

Επίπτωση ΧΜΛείναι 1-1,5 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού ετησίως (15-20% όλων των περιπτώσεων αιμοβλαστών σε ενήλικες). Κυρίως μεσήλικες είναι άρρωστοι: η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικία των 30-50 ετών, περίπου το 30% είναι ασθενείς άνω των 60 ετών. Στα παιδιά, η ΧΜΛ είναι σπάνια και δεν αποτελεί περισσότερο από το 2-5% όλων των λευχαιμιών. Οι άνδρες αρρωσταίνουν συχνότερα από τις γυναίκες (αναλογία 1:1,5).

Τι προκαλεί τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία

Όπως η συντριπτική πλειοψηφία των άλλων λευχαιμιών, χρόνια μυελογενής λευχαιμίαεμφανίζεται ως αποτέλεσμα επίκτητης (δηλαδή, όχι συγγενούς) βλάβης στη χρωμοσωμική συσκευή ενός μεμονωμένου βλαστοκυττάρου μυελού των οστών.

Η ακριβής αιτία αυτής της αλλαγής χρωμοσώματος σε ασθενείς με ΧΜΛ είναι ακόμα άγνωστη. Πιθανότατα, υπάρχει μια τυχαία ανταλλαγή γενετικού υλικού μεταξύ των χρωμοσωμάτων, τα οποία σε ένα ορισμένο στάδιο της κυτταρικής ζωής βρίσκονται σε κοντινή απόσταση μεταξύ τους.

Το θέμα της επίπτωσης στη συχνότητα της ΧΜΛ παραγόντων όπως χαμηλές δόσεις ακτινοβολίας, ασθενής ηλεκτρομαγνητική ακτινοβολία, ζιζανιοκτόνα, εντομοκτόνα κ.λπ., παραμένει αμφιλεγόμενο.Έχει αποδειχθεί αξιόπιστα η αύξηση της συχνότητας της ΧΜΛ σε άτομα που εκτίθενται σε ιονίζουσα ακτινοβολία . Μεταξύ των χημικών παραγόντων, μόνο το βενζόλιο και το αέριο μουστάρδας έχουν συσχετιστεί με την εμφάνιση ΧΜΛ.

Υπόστρωμα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίαςαποτελούν κυρίως ώριμα και ώριμα κύτταρα της σειράς κοκκιοκυττάρων (μεταμυελοκύτταρα, ραβδώσεις και τμηματοποιημένα κοκκιοκύτταρα).

Παθογένεση (τι συμβαίνει;) κατά τη διάρκεια της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Πιστεύεται ότι η μετατόπιση t(9;22), η οποία οδηγεί στον σχηματισμό του χιμαιρικού γονιδίου BCR-ABL1, παίζει βασικό ρόλο στην ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας. Σε αυτή την περίπτωση, το εξόνιο 1 του γονιδίου ABL1 αντικαθίσταται από διαφορετικό αριθμό 5'-τελικών εξονίων του γονιδίου BCR. Οι χιμαιρικές πρωτεΐνες Bcr-Abl (μία από αυτές, η πρωτεΐνη p210BCR-ABL1) περιέχουν Ν-τερματικές περιοχές Bcr και C-τερματικές περιοχές Abl1.

Η ικανότητα των χιμαιρικών πρωτεϊνών να προκαλούν μετασχηματισμό όγκου φυσιολογικών αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων έχει αποδειχθεί in vitro.

Η ογκογονικότητα της πρωτεΐνης p210BCR-ABL1 αποδεικνύεται επίσης από πειράματα σε ποντίκια που έλαβαν μια θανατηφόρα δόση ακτινοβολίας. Όταν μεταμοσχεύθηκαν με κύτταρα μυελού των οστών που είχαν μολυνθεί με έναν ρετροϊό που έφερε το γονίδιο BCR-ABL1, τα μισά από τα ποντίκια ανέπτυξαν ένα μυελοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο που έμοιαζε με χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Άλλες ενδείξεις για το ρόλο της πρωτεΐνης p210BCR-ABL1 στην ανάπτυξη χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας προέρχονται από πειράματα με αντιπληροφοριακά ολιγονουκλεοτίδια συμπληρωματικά προς το μεταγράφημα γονιδίου BCR-ABL1. Αυτά τα ολιγονουκλεοτίδια έχει αποδειχθεί ότι αναστέλλουν την ανάπτυξη αποικιών κυττάρων όγκου, ενώ οι φυσιολογικές αποικίες κοκκιοκυττάρων και μακροφάγων συνεχίζουν να αναπτύσσονται.

Η σύντηξη του γονιδίου BCR με το γονίδιο ABL1 οδηγεί σε αύξηση της δραστηριότητας κινάσης τυροσίνης της πρωτεΐνης Abl1, εξασθένηση της ικανότητάς της να δεσμεύεται στο DNA και σε αύξηση της δέσμευσης με την ακτίνη.

Ταυτόχρονα, ο λεπτομερής μηχανισμός μετατροπής των φυσιολογικών κυττάρων του μυελού των οστών σε κύτταρα όγκου είναι άγνωστος.

Ο μηχανισμός μετάβασης της νόσου από το προχωρημένο στάδιο στην κρίση βλαστικής είναι επίσης ασαφής. Ο κλώνος όγκου χαρακτηρίζεται από ευθραυστότητα των χρωμοσωμάτων: εκτός από τη μετατόπιση t (9; 22), μπορεί να εμφανιστεί τρισωμία στο 8ο χρωμόσωμα και διαγραφή στο 17p στα καρκινικά κύτταρα. Η συσσώρευση μεταλλάξεων οδηγεί σε αλλαγή των ιδιοτήτων των καρκινικών κυττάρων. Σύμφωνα με ορισμένους ερευνητές, ο ρυθμός ανάπτυξης μιας κρίσης έκρηξης εξαρτάται από τον εντοπισμό του σημείου θραύσης του γονιδίου BCR. Άλλοι ερευνητές διαψεύδουν αυτά τα δεδομένα.

Σε έναν αριθμό ασθενών, η ανάπτυξη βλαστικής κρίσης συνοδεύεται από διάφορες μεταλλάξεις στο γονίδιο TP53 και στο γονίδιο RB1. Οι μεταλλάξεις στα γονίδια RAS είναι σπάνιες. Υπάρχουν μεμονωμένες αναφορές για την εμφάνιση της πρωτεΐνης p190BCR-ABL1 σε ασθενείς με χρόνια μυελογενή λευχαιμία (συχνά ανευρίσκεται σε ασθενείς με οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία και μερικές φορές σε ασθενείς με οξεία μυελογενή λευχαιμία), καθώς και μεταλλάξεις στο γονίδιο MYC.

Πριν από μια κρίση βλαστικής, μπορεί να συμβεί μεθυλίωση DNA στον τόπο του γονιδίου BCR-ABL1.

Υπάρχουν επίσης πληροφορίες για τη συμμετοχή της IL-1beta στην εξέλιξη της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας.

Τα δεδομένα που παρουσιάζονται υποδεικνύουν ότι η εξέλιξη του όγκου οφείλεται σε διάφορους μηχανισμούς, αλλά ο ακριβής ρόλος καθενός από αυτούς είναι άγνωστος.

Συμπτώματα χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Η στιγμή του συμβάντος χρόνια μυελογενής λευχαιμίαΌπως και κάθε άλλη λευχαιμία, δεν έχει συμπτώματα και περνά πάντα απαρατήρητη. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται όταν ο συνολικός αριθμός των καρκινικών κυττάρων αρχίζει να ξεπερνά το 1 κιλό. Οι περισσότεροι ασθενείς παραπονιούνται για γενική κακουχία. Κουράζονται πιο γρήγορα και μπορεί να εμφανίσουν δύσπνοια κατά τη διάρκεια της σωματικής εργασίας. Ως αποτέλεσμα της αναιμίας, το δέρμα γίνεται χλωμό. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν ενόχληση στην αριστερή πλευρά της κοιλιάς που προκαλείται από μεγέθυνση σπλήνας. Συχνά, οι ασθενείς χάνουν βάρος, σημειώνουν αυξημένη εφίδρωση, απώλεια βάρους και αδυναμία ανοχής στη ζέστη. Στην κλινική εξέταση, τις περισσότερες φορές το μόνο παθολογικό σημάδι είναι η μεγέθυνση της σπλήνας. Πρακτικά δεν διαπιστώνεται αύξηση του μεγέθους του ήπατος και των λεμφαδένων στο πρώιμο στάδιο της ΧΜΛ. Περίπου το ένα τέταρτο των ασθενών με χρόνια μυελογενή λευχαιμία ανακαλύπτονται εντελώς τυχαία, κατά τη διάρκεια μιας συνήθους ιατρικής εξέτασης. Μερικές φορές η διάγνωση της ΧΜΛ γίνεται ήδη σε πιο επιθετικό στάδιο - επιτάχυνση ή κρίση έκρηξης.

Η χρόνια μυελογενή λευχαιμία (χρόνια μυέλωση) εμφανίζεται σε δύο στάδια.

Το πρώτο στάδιο είναι καλοήθη, διαρκεί αρκετά χρόνια και χαρακτηρίζεται από μεγέθυνση σπλήνας.

Το δεύτερο στάδιο - κακοήθη, διαρκεί 3-6 μήνες. Ο σπλήνας, το συκώτι, οι λεμφαδένες διευρύνονται, εμφανίζονται λευχαιμικές διηθήσεις του δέρματος, των νευρικών κορμών και των μηνίγγων. Αναπτύσσεται αιμορραγικό σύνδρομο.

Συχνά καταγράφονται λοιμώδη νοσήματα. Τυπικά σημάδια μέθης είναι η αδυναμία, η εφίδρωση. Μερικές φορές το πρώτο σύμπτωμα είναι ένας ελαφρύς πόνος, βαρύτητα στο αριστερό υποχόνδριο, που σχετίζεται με μεγέθυνση σπλήνας, ακολουθούμενη από έμφραγμα σπλήνας. Χωρίς προφανή λόγο, η θερμοκρασία αυξάνεται, εμφανίζονται πόνοι στα οστά.

Σε μια τυπική περίπτωση, η ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση (αύξηση του επιπέδου των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων) είναι χαρακτηριστική με την εμφάνιση νεαρών μορφών ουδετερόφιλων, που συνοδεύονται από αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, μείωση της περιεκτικότητας σε λεμφοκύτταρα. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η αναιμία και η θρομβοπενία αυξάνονται. Στα παιδιά, η νεανική μορφή της χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας παρατηρείται συχνότερα χωρίς αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων, αλλά με αυξημένη περιεκτικότητα σε μονοκύτταρα. Ο αριθμός των βασεόφιλων συχνά αυξάνεται και υπάρχει αυξημένο επίπεδο ηωσινόφιλων. Στο πρώτο καλοήθη στάδιο, τα κύτταρα του μυελού των οστών αντιστοιχούν στον κανόνα από όλες τις απόψεις. Στο δεύτερο στάδιο εμφανίζονται βλαστικές μορφές στο μυελό των οστών και στο αίμα, παρατηρείται ταχεία αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα (έως και αρκετά εκατομμύρια σε 1 μl). Τα χαρακτηριστικά σημεία του τελικού σταδίου είναι η ανίχνευση θραυσμάτων των πυρήνων των μεγακαρυοκυττάρων στο αίμα, η αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης.

Η νόσος είναι χρόνια με περιόδους έξαρσης και ύφεσης. Το μέσο προσδόκιμο ζωής είναι 3-5 χρόνια, αλλά υπάρχουν μεμονωμένες περιπτώσεις μακράς πορείας χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας (έως 10-20 χρόνια). Η κλινική εικόνα εξαρτάται από το στάδιο της νόσου.

Πρόβλεψηείναι διφορούμενη και εξαρτάται από το στάδιο της νόσου. Κατά τα δύο πρώτα χρόνια μετά τη διάγνωση, το 10% των ασθενών πεθαίνει, κάθε επόμενο έτος - λίγο λιγότερο από το 20%. Η διάμεση επιβίωση είναι περίπου 4 χρόνια.

Τα προγνωστικά μοντέλα χρησιμοποιούνται για τον προσδιορισμό του σταδίου της νόσου και του κινδύνου θανάτου. Τις περισσότερες φορές, αυτά είναι μοντέλα που βασίζονται σε πολυπαραγοντική ανάλυση των πιο σημαντικών προγνωστικών χαρακτηριστικών. Ένα από αυτά - ο δείκτης Sokal - λαμβάνει υπόψη το ποσοστό των βλαστικών κυττάρων στο αίμα, το μέγεθος της σπλήνας, τον αριθμό των αιμοπεταλίων, τις πρόσθετες κυτταρογενετικές διαταραχές και την ηλικία. Το μοντέλο Tour και το συνδυασμένο μοντέλο Kantarjan λαμβάνουν υπόψη τον αριθμό των δυσμενών προγνωστικών σημείων. Αυτά τα χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν: ηλικία 60 ετών και άνω. σημαντική σπληνομεγαλία (ο κάτω πόλος της σπλήνας προεξέχει από το αριστερό υποχόνδριο κατά 10 cm ή περισσότερο). την περιεκτικότητα σε βλαστικά κύτταρα στο αίμα ή στο μυελό των οστών, ίση ή μεγαλύτερη από 3% και 5%, αντίστοιχα· την περιεκτικότητα σε βασεόφιλα στο αίμα ή στο μυελό των οστών, ίση ή μεγαλύτερη από 7% και 3%, αντίστοιχα· αριθμός αιμοπεταλίων ίσος ή μεγαλύτερος από 700.000 1/μl, καθώς και όλα τα σημάδια του σταδίου επιτάχυνσης. Με την παρουσία αυτών των σημείων, η πρόγνωση είναι εξαιρετικά δυσμενής. ο κίνδυνος θανάτου κατά τον πρώτο χρόνο της νόσου είναι τρεις φορές υψηλότερος από το συνηθισμένο.

Διάγνωση χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Εικόνα αίματος και μυελού των οστώνΣε μια τυπική περίπτωση, η ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση είναι χαρακτηριστική με την εμφάνιση νεαρών μορφών ουδετερόφιλων, που συνοδεύονται από υπερθρομβοκυττάρωση, λεμφοκυτταροπενία. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, η αναιμία και η θρομβοπενία αυξάνονται. Τα παιδιά έχουν συχνά μια νεανική μορφή χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας χωρίς υπερθρομβοκυττάρωση, αλλά με υψηλή μονοκυττάρωση. Ο αριθμός των βασεόφιλων συχνά αυξάνεται, εμφανίζεται ηωσινοφιλία. Στο πρώτο καλοήθη στάδιο, τα κύτταρα του μυελού των οστών αντιστοιχούν στον κανόνα από όλες τις απόψεις. Στο δεύτερο στάδιο εμφανίζονται βλαστικές μορφές στο μυελό των οστών και στο αίμα, παρατηρείται ταχεία αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων στο αίμα (έως και αρκετά εκατομμύρια σε 1 μl). Τα χαρακτηριστικά σημεία του τερματικού σταδίου είναι η ανίχνευση στο αίμα θραυσμάτων των πυρήνων των μεγακαρυοκυττάρων, η αναστολή της φυσιολογικής αιμοποίησης.

Η διάγνωση της χρόνιας λευχαιμίας τίθεται βάσει καταγγελιών, εξέτασης, εξετάσεων αίματος, βιοψίας, κυτταρογενετικής ανάλυσης. Βοηθήστε στην καθιέρωση της διάγνωσης και τέτοιων βοηθητικών μεθόδων εξέτασης όπως PET-CT, CT, MRI.

Η διάγνωση βασίζεται στην εικόνα αίματος.Καθοριστικής σημασίας είναι η παρακέντηση του μυελού των οστών. Η διαφορική διάγνωση πραγματοποιείται με λεμφοκοκκιωμάτωση και λεμφοσαρκωμάτωση.

Θεραπεία χρόνιας μυελογενούς λευχαιμίας

Στο προχωρημένο στάδιο της νόσου συνταγογραφούνται μικρές δόσεις μυελοσάνης, συνήθως για 20-40 ημέρες. Με πτώση των λευκοκυττάρων στα 15.000-20.000 ανά 1 μl (15-20 G / l), μεταπηδούν σε δόσεις συντήρησης. Παράλληλα με τη μυελοσάνη, χρησιμοποιείται ακτινοβόληση της σπλήνας. Εκτός από τη μυελοσάνη, είναι δυνατό να συνταγογραφηθεί μυελοβρωμίνη, 6-μερκαπτοπουρίνη, εξαφωσφαμίδη, υδροξυουρία. Στο στάδιο της κρίσης έκρηξης, ένας συνδυασμός φαρμάκων δίνει ένα καλό αποτέλεσμα: βινκριστίνη-πρεδνιζολόνη, κυτοσάρη-ρουμομυκίνη, κυτοσαρθειογουανίνη. Εφαρμόστε μεταμόσχευση μυελού των οστών.