Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга (АВМ) - это аномалия развития кровеносной системы, которая заключается в неправильном соединении вен, артерий и более мелких сосудов. Обычно заболевание диагностируют у людей в возрасте от 20 до 40 лет, хотя медицине известны случаи обнаружения такой патологии у лиц более зрелого возраста. У представителей мужского пола эта патология встречается чаще.

Такие сосудистые мальформации сами по себе возникают как в головном, так и в спинном мозге. Особенностью является то, что в них отсутствует капиллярная сеть, поэтому кровь сразу переходит из артериальной системы в венозную.

Классификация и причины заболевания

Сосудистая мальформация по своему типу бывает:

• артериальной;
• венозной;
• артериовенозной (такая форма встречается чаще всего);
• артериовенозной фистулезной;
• артериовенозной микромальформацией;
• артериовенозной кавернозной;
• гемангиомой;
• дуральной фистулой.

На сегодняшний день не установлены причины развития заболевания, однако их можно разделить так:

1. Врожденные погрешности в строении и структуре стенок кровеносных сосудов.
2. Патологии, которые развились в результате травмирования головного мозга: при падениях, ударах, родовых травмах.
3. Разрушительные явления в стенках венозных сосудов мозга, в результате которых развился склеротический процесс.

Как проявляется заболевание?

В большинстве случаев артериовенозная мальформация протекает бессимптомно и диагностируется при проведении магнитно-резонансной или компьютерной томографии по другим показаниям. Также поводом для обращения к специалисту является разрыв сосуда, который сопровождается .

В зависимости от локализации артериовенозная мальформация проявляется следующими симптомами:

1. При локализации в головном мозге - мигренью, ухудшением работоспособности, недомоганием. Помимо этого, могут развиться симптомы неврологического характера в зависимости от расположения и размеров артериовенозной мальформации в полости черепа.
2. Если патология развилась в лобной доле, - снижением умственных способностей, нарушениями со стороны речи, приступами судорог, шаткостью походки, признаками шизофрении.
3. При локализации в мозжечке - нарушением координации движений, снижением мышечного тонуса, шаткостью походки и крупноразмашистым нистагмом.
4. Если мальформация расположена в височной доле мозга, - речевыми нарушениями (сенсорной афазией), выпадением зрительных полей, приступами судорог, которые наблюдаются во всем теле или только в конечностях.
5. При локализации мальформации на основании мозга - нарушением движения глазных яблок, косоглазием, параличами, нарушениями зрения.
6. Если процесс локализуется в спинном мозге, - параличом рук или ног, нарушением всех видов чувствительности.

Помимо этого, артериовенозная мальформация может разрываться, вызывая кровотечение в спинном или головном мозге и нарушение их кровоснабжения.

Разрыв мальформации в головном мозге характеризуется попаданием крови в субарахноидальное пространство, вследствие чего развивается субарахноидальное кровоизлияние. Его признаки: тошнота и рвота, мигрень, светобоязнь, обморочные состояния.

Если кровь попала в серое вещество, образуется гематома. В зависимости от ее локализации в головном мозге, проявления могут быть следующими:

1. Зрительные нарушения.
2. Обморочные состояния.
3. Отклонения в речевом развитии.
4. Приступы судорог.
5. Паралич конечностей.

Если разрыв мальформации произошел в спинном мозге, может развиться паралич конечностей.

Как диагностируют заболевание?

В связи с некоторыми схожими симптомами артериовенозную мальформацию нужно отличать, к примеру, от гнойно-воспалительных процессов в головном мозге, злокачественных новообразований и ряда других болезней.

Самым эффективным методом диагностики заболевания является контрастная ангиография (один из видов рентгенологического исследования). Внутривенным способом пациенту вводят рентгеноконтрастное вещество, а потом проводят рентген головы. Однако данный вид исследования может приводить к некоторым осложнениям, поэтому на сегодняшний день применяется редко.

Вместо него проводят суперселективную ангиографию. Этот метод заключается в том, что в артерию через катетер непосредственно в область сосудистой мальформации вводится рентгеноконтрастное вещество.

Относительно безопасными методами диагностики заболеваний мозга, в том числе и сосудистых мальформаций, являются магнитно-резонансная терапия (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Эти методы позволяют определить расположение патологического очага, его размеры, форму, отношение к тканям, расположенным по соседству.

Немаловажное значение имеет неврологический осмотр, который позволяет определить признаки поражения отдельных участков спинного или головного мозга.

Лечение заболевания

Лечение заболевания зависит от следующих факторов:

1. Локализации патологии.
2. Типа мальформации.
3. Размеров сосудистой мальформации.
4. Кровоизлияний, перенесенных в прошлом.

Чаще всего проводятся:

1. Стереотаксическая радиохирургия.
2. Прямое микрохирургическое удаление.
3. Закупоривание кровеносных сосудов нейроэндоваскулярным методом (эмболизация).

Хотя микрохирургическое лечение и позволяет удалить всю мальформацию, но иногда приходится комбинировать различные методы.

Метод стереотаксической радиохирургии применяется только в случае, если мальформация не более 3,5 сантиметра. Воспаление в стенке сосудов, вызванное облучением, ведет к закрытию мальформации (обычно на это необходимо до 2 лет).

При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится катетер и вводятся мелкие частицы или клей. Благодаря эндоваскулярной хирургии представляется возможность полностью удалить мальформацию или уменьшить ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.

Последствиями сосудистой мальформации могут быть:

1. Кровоизлияния. При незначительных кровотечениях близлежащие материи повреждаются минимально, поэтому жалоб у пациентов практически не наблюдается. Обширное кровоизлияние в тканях мозга может привести к смерти.
2. Гипоксия, или недостаток кислорода, в тканях головного мозга. Такое явление провоцирует ишемический инсульт, который сопровождается расстройствами речи, утратой зрения, нарушением координации движений, амнезией.
3. При сосудистой мальформации происходит давление на стенки кровеносных сосудов. Это впоследствии может привести к их разрыву. Из-за полученной травмы у пациента могут возникнуть нарушения в функционировании некоторых органов и систем, а также расстройства центральной нервной системы (дефекты речи, ухудшение памяти).

Консервативное лечение нецелесообразно, однако, если состояние больного тяжелое или имеются противопоказания к оперативному вмешательству, оно проводится.

Проблема заключается в том, что болезнь трудно диагностировать сразу. На это требуется время. Иногда диагноз ставится уже после развития осложнений. Поэтому при появлении подозрительной симптоматики следует обязательно обратиться за медицинской помощью.

Венозная мальформация (ВМ) представляет из себя аномальное развитие и патологическое расширение поверхностных или глубоких вен. Венозная мальформация является наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Это врожденная патология, хотя клинически может проявляться в раннем, подростковом или даже в зрелом возрасте. Проявляется ВМ на любом участке тела, включая кожу, мышцы, кости и внутренние органы.

Венозные мальформации отличаются по размеру и расположению. Могут быть поверхностными или глубокими, изолированными или поражать несколько частей тела или органов. Их цвет зависит от глубины и объема пораженных сосудов. Чем ближе пораженные сосуды к поверхности кожи, тем насыщенней цвет. От темно-синего или бордово-красного до голубоватого (фото 1).

Фото 1. Мальчик 12 лет с обширной венозной мальформацией спины.

Из-за этого некоторые ВМ путают с гемангиомами. При глубоком, изолированном расположении порока кожа может быть вообще не изменена. Венозные мальформации, как правило, мягкие на ощупь и при нажатии легко сжимаются, меняя цвет.

Как правило, венозные мальформации увеличиваются с возрастом пропорционально росту ребенка. Однако, такие факторы как: травма, операция, инфекции, приём противозачаточных препаратов или гормональные изменения, связанные с половым созреванием, беременности или менопаузой могут привести к быстрому, бурному росту.

Диагностика

Диагноз венозной мальформации, как и всех других сосудистых аномалий, ставится на основании тщательно собранного анамнеза, физикального осмотра и инструментальных методов исследования: УЗИ, КТ, МРТ и ангиография. При поражении желудочно-кишечного тракта прибегают к эндоскопической диагностике.

Осложнения

Осложнения при венозной мальформации зависят от глубины и объема поражения
• Отеки и болезненность в зоне поражения;
• Варикозное расширение вен;
• Кровотечения и нарушение свертываемости крови;
• Образование тромбозов и тромбофлебита.

Лечение

Лечение венозной мальформации включает в себя такие методы как:
• Длительное или постоянное ношение компрессионного трикотажа
• Склеротерапия
• Хирургическое удаление
• Лазеротерапия
• Медикаментозное лечение
Стоит отметить, что варианты лечения могут комбинироваться в зависимости от локализации, размеров, симптомов и осложнений!!!

Заболевания, связанные с венозной мальформацией

Синдром невуса по типу синего резинового пузыря / Бин синдром

Синдром невуса по типу синего резинового пузыря или Бин синдром - это редкая мультифокальная венозная мальформация, которая проявляется в виде образования множества папул синего или черного цвета на коже, в голове и внутренних органах, чаще в желудочно-кишечном тракте (фото 2-3).

Заболевание очень тяжелое и часто связанно с серьезными и потенциально фатальными кровотечениями и анемиями. Лечение состоит из комбинации медикаментозного, хирургического и эндоскопического методов.

Синдром Маффуччи

Синдром Маффуччи - это редкое, генетическое и крайне тяжелое заболевание, которое сочетает в себе комбинацию венозной мальформации и энхондроматоза. Заболевание приводит к значительной деформацией конечностей, особенно на руках и ногах, укорочению и переломам. Сосудистые мальформации при данном пороке проявляются на коже или подкожно-жировой клетчатке, но могут возникать во внутренних органах и слизистых оболочках. Так же при этом пороке возможно появление лимфатических мальформаций (лимфангиом).

Гломусовенозная мальформация

Гломусовенозная мальформация - это наследственная, мультфокальная венозная мальформация, которая характеризуется наличием гломусных клеток в стенках аномальных сосудов. Заболевание проявляется в виде множества мелких пятен и папул на коже. Цвет высыпаний варьируется от розового до голубовато-фиолетового. Чаще всего заболевание проявляется на конечностях, но возможны варианты проявления на слизистой оболочки полости рта, век и в мышцах.

Артериовенозная мальформация характеризуется переплетением капилляров, вен и артерий, связанных между собой. Капиллярное ложе выполняет регулирующую давление функцию. При артериовенозной мальформации, кровь из сосудов напрямую втекает в венозную систему человека, поскольку капилляры полностью отсутствуют. Мальформация сосудов головного мозга относится к числу врожденных заболеваний. Возраст проявления патологии варьируется от 10 до 30 лет. Но в медицинской практике встречаются и исключения.

Механизм действия болезни

В здоровом организме, обеспеченная кислородом кровь, от сердца поступает к жизненно важным органам. Изначально она течет по крупным артериям, затем, поступает в мелкие, и уже по ним доходит в капиллярное ложе. В котором происходит взаимообмен с клетками: они получают от сосуда кислород и питательные вещества, взамен отдают переработанные вещества. Кровь дальше идет по венам, и снова возвращается к сердцу.

При сосудистой мальформации мозга, кровь из кровеносного сосуда поступает в вены через неестественный канал, который называется фистула, в результате чего происходит кислородное голодание. Из-за которого в артериальных венах, происходит повышения давления.

Если не лечить артериовенозную мальформацию фистулы увеличиваются в размерах, и сосудистые стенки утолщаются. Артериовенозная мальформация активно разрастается и усиливает циркуляцию, увеличивая минутный объем крови. Вены при этом выглядят как огромные пульсирующие сосуды. В результате они не выдерживают, агрессивного воздействия, и происходит разрыв. Явление характерно для любого участка организма человека.

Причины формирования патологии

Ученные до сих пор, не установили факторы влияющие на формирования АВМ. Однако, все они сошлись во мнении, что развивается артериовенозная мальформация сосудов головного мозга во время беременности. Воздействие вредных факторов и генетические изменения в период развития плода, негативно влияют на становление сосудистой стенки и капиллярной сети. Что приводит к их неправильному формированию.

В результате риск образования сосудистой мальформации головного мозга, возрастает в несколько раз.

К приобретенным причинам возникновения артериально-венозной мальформации относят:

• артериальная гипертония;
• черепно-мозговые травмы;
• поражение тканей мозга инфекционными заболеваниями;
• новообразования в головном мозге;
• радиационное воздействие;
• коарктация аорты.

Характерные признаки разрыва артерий

Разрыв кровеносных сосудов при артериовенозной мальформации головного мозга встречается у каждого 2-го пациента. Не последнюю роль в этом играют агрессивные физические нагрузки, стрессовые ситуации, злоупотребление спиртными напитками. При сбоях в кровообращении любой части мозга наступает мгновенное кровоизлияние. Наиболее распространенным считается (САК).

Симптоматика разрыва артериально-венозной мальформации в данном случае напоминает признаки развития инсульта:

1. Давящие боли в голове. Головная боль может продолжаться неопределенное время, очень часто возникает приступообразно. Характер боли зависит от локализации поражения. Поверхностные поражения сосудов вызывают сильнейшие боли.
2. Нарушение сна. Если очаг артериально-венозной мальформации локализовался в зоне, ответственной за сон, это может привести к бессоннице, сложностям при засыпании, сонливого состояния на протяжении дня.
3. Тошнота, рвотные позывы. Такие признаки артериально-венозной мальформации свойственны для поверхностных повреждений сосудов, провоцирующих повышение ВЧД. Отличительной чертой таких проявлений, является отсутствие взаимосвязи с потребляемыми продуктами питания. Симптомы не исчезают после приема медикаментозных препаратов, рвота вызванная искусственным путем, не приносит должного облегчения.
4. Нарушение зрительной функции. При артериовенозной мальформации сосудов в районе оптических нервов происходит частичное, либо полное отсутствие зрения.
5. Судороги. Не поддающиеся контролю сокращения мышц, могут появиться из-за сдавливания поверхностных отделов головного мозга, крупными артериями.
6. Расстройство когнитивных функций. К ним относятся - ухудшение памяти, снижение умственной работоспособности, не способность логически мыслить, пациент не может читать.
7. Психологические нарушения. Частые эмоциональные перепады, раздражительность, повышенная тревожность.
8. Развивается паралич верхних и нижних конечностей.
9. В случае возникновения гематом, врачами часто диагностируется менингеальный синдром разной стадии, сопровождающийся повышением артериального давления.
10. На следующий день после приступа у больного поднимается температура тела. По мере растекания разлившейся крови образуется отек мозга и состояние пациента резко ухудшается.

Если быстро отреагировать, больной выживает. При правильной терапии артериально-венозной мальформации через 4 дня самочувствие постепенно улучшается: очаговые признаки исчезают, нормализуется температура тела. После первого криза, риск повтора рецидива сохраняется. И если не провести должной терапии, он увеличивается в 3 раза. Однако, если на протяжении 12 месяцев, приступ не повторился, вероятность кровоизлияния, с каждым последующим годом снижается. Причина данного феномена, учеными не установлена.

Виды патологии

Различают следующие виды артериально-венозной мальформации головного мозга:

• рацемозный. Самый распространенный тип, встречается в 75% случаев;
• кавернозная гемангиома. Заболеванию подвержены 11% больных, от общего числа.
• фистулезный;
• микромальфольмация.

Также сосудистая мальформация мозга выражается в таких формах, как: венозная, телеангиэктазия, гемангиома, артериальная, фистула твердой оболочки мозга.

От размеров артериально-венозной мальформации напрямую зависит характер заболевания. Маленькие артериовенозные мальформации (до 1 см) чаще приводят к кровоизлияниям по сравнению с крупными (6 см). Однако, ученые до сих пор не выяснили, взаимосвязан ли объем АВМ, с риском образования гематомы. Терапия артериально-венозной мальформации головного мозга в основном ориентирована на профилактику новых внутричерепных кровоизлияний. Артериовенозная мальформация головного мозга видоизменяет кровеносную систему. Ткани, расположенные вблизи артериально-венозной мальформации имеют рубцовый, либо фиброзный вид.

Диагностика заболевания

Главной причиной обращения к неврологу до разрыва артериально-венозной мальформации, становятся: упорные головные боли, первый эпипсиндром, очаговая неврологическая симптоматика. Для действенной терапии, необходимо точно установить, какая форма АВМ прогрессирует.

Клиническим путем диагноз поставить невозможно.

Артериально-венозная мальформация выявляется только путем инструментального обследования.

К основным методам диагностики относят:

• компьютерная томография (КТ);
• магнитно-резонансная томография (МРТ);
• рентгенографическое исследование кровеносных сосудов (ангиограмма).

Компьютерная томография - это быстрый и бюджетный вариант обследования, но малоэффективный. Однако, КТ превосходно справляется с диагностикой кровоизлияний. МРТ более результативен для обнаружения артериально-венозной мальформации и оценки тяжести патологии. По факту обнаружения АВМ назначают рентгенографическое исследование. Стоимость такого обследования не маленькая, однако ангиограмма наиболее точно показывает картину заболевания, и возможные риски для здоровья пациента.

Лечение

Артериовенозная мальформация артерий головного мозга, подразумевает взаимозависимость между подбором способа терапии и месторасположением патологии, ее объемами, интенсивностью признаков и отличительными чертами организма больного. Ситуативная терапия характеризуется приемом лекарственных средств, для снятия основных симптомов АВМ (сильная головная боль, припадки).

Лечение артериовенозных мальформаций в отдельных случаях ограничивается непрерывным наблюдением за больным, включающим в себя комплексное медицинское обследования и реакционную терапию. Однако, подобные способы используются только при полном отсутствии симптоматики, либо небольшой интенсивности проявлений.

Также, назначаются методы, снижающие опасность серьезных последствий: контроль за артериальным давлением, снижение уровня холестерина, увеличение гибкости артерий, терапия инфекционных заболеваний, отказ от вредных привычек, нормирование физических нагрузок.

Существует 3 способа борьбы с артериально-венозной мальформацией головного мозга, целесообразность их использования устанавливает лечащий врач.

Оперативное отсечение применяется при небольших объемах артериовенозной мальформации головного мозга, и является одним из самых результативных и не опасных методов.

В случае, если аномалия находится глубоко в тканях головного мозга, подобный вид вмешательства не рекомендован, так как процедура связана с конкретным риском.

Малоинвазивное вмешательство заключается во внедрении катетера, с помощью которого ведется «запечатывание» пораженных кровеносных сосудов для прекращения в них циркуляции крови. Способ может выступать как основным, так и вспомогательным перед оперативным отсечением, для того чтобы уменьшить опасность появления интенсивного кровотечения. В исключительных случаях эмболизация сосуда помогает значительно уменьшить или полностью остановить проявления артериовенозной мальформации.

Стереотаксическая радиохирургия (СРХ) базируется на предельно точной фокусировке направления влияния радиоактивных элементов, которые направлены на уничтожение венозной мальформации. Технология используется при низкой интенсивности признаков, когда отсутствует конкретная опасность разрыва кровеносного сосуда и кровоизлияния. СРХ способствует абсолютному излечению от патологии, однако промежуток времени от начала использования терапевтической технологии вплоть до полного исчезновения артериально-венозной мальформации головного мозга может составлять пару лет.

Сосудистые мальформации головного мозга довольно опасное заболевание, и как предостеречь себя от его развития, непонятно. Главным фактором тут выступает материнская любовь. Чтобы избежать необратимых последствий, женщинам решившим стать матерью, следует более ответственней отнестись к возложенной на себя роли. Отказ от вредных привычек, полное медицинское обследование перед беременностью помогут сохранить здоровье малыша. Берегите себя и своих близких.

Если в процессе эмбрионального развития нарушается формирование кровеносной системы, то образуется сосудистая мальформация. Это неправильное соединение вен и артерий, которое проявляет себя в пубертатном возрасте. Все начинается с головной боли, мигрени и судорог. В тяжелых случаях у детей наблюдаются эпилептические припадки.

Определение

Строение сосудов отличается на всем протяжении кровеносной системы. Некоторые из них толще, какие-то имеют мышечную стенку, у некоторых есть клапаны, но все они соединены между собой в определенной последовательности. Если по каким-то причинам установленная природой последовательность нарушается, то образуются конгломераты извитых сосудов, называемых мальформациями.

Как правило, это врожденная патология, причины которой неизвестны. Она встречается у девятнадцати из ста тысяч новорожденных каждый год. Мальформации могут вызвать синдром обкрадывания, сдавливать ткани спинного и головного мозга, образовывать аневризмы и становиться причиной инсультов и кровоизлияний под мозговые оболочки. Чаще всего осложнения случаются уже в зрелом возрасте, после сорока лет.

Классификация

Существует несколько форм, которые может принимать сосудистая мальформация. Для их систематизации используется принятая в 1996 году американская классификация ISSVA. Ее принципиальное отличие от других классификаций - разделение всех аномалий на опухоли и мальформации.

1. Сосудистые опухоли:
   - инфантильная гемангиома (появляется в детстве);
   - врожденная гемангиома;
   - пучковидная гемангиома;
   - веретеноподобная гемангиоэндотелиома;
   - капошиформная гемангиоэндотелиома;
   - приобретенные опухоли.
2. Мальформации:
   - капиллярные (телеангиоэктазии, ангоикератомы);
   - венозные (спорадические, гломангиомы, синдром Мафуччи);
   - лимфатические;
   - артериальные;
   - артериовенозные;
   - комбинированные.

Мальформация венозных сосудов

Венозная мальформация представляет собой аномальное развитие вен с последующим их патологическим расширением. Она является наиболее распространенной среди всех видов мальформаций. Данная болезнь является врожденной, но проявить себя может как в детстве, так и во взрослом возрасте. Расположение измененных сосудов может быть любым: нервная системна, внутренние органы, кожа, кости или мышцы.

Венозные мальформации могут находиться на поверхности или залегать в толще органа, быть изолированными или растягиваться на несколько частей тела. Кроме того, чем ближе они располагаются к поверхности кожи, тем более насыщенный цвет приобретают.

Из-за необычной формы и цвета их можно спутать с гемангиомами. Для дифференциальной диагностики достаточно слегка надавить на измененный участок. Мальформации мягкие и легко изменяют свой цвет. В случае залегания аномальных сосудов глубоко в теле человека внешне патология может никак не проявляться.

Вместе с ростом ребенка увеличивается и мальформация, но под действием триггерных факторов, таких как оперативные вмешательства, травмы, инфекции, прием гормональных препаратов, вынашивание ребенка или период менопаузы, наблюдается быстрый экспансивный рост сосудов.

Мальформация Киари

Это сосудистая мальформация, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка. Заболевание описал в конце девятнадцатого века австрийский врач Ганс Киари, в честь которого и был назван феномен. Он выделил несколько наиболее распространенных видов данной аномалии. Из-за низкого расположения миндалины затрудняют отток жидкости из головного в спинной мозг, это создает повышенное внутричерепное давление и провоцирует развитие гидроцефалии.

Мальформация Киари первого типа описывает смещение миндалин мозжечка вниз и проталкивание их через большое затылочное отверстие. Такое расположение вызывает расширение канала спинного мозга, что клинически проявляет себя во время полового созревания. Самыми частыми симптомами являются головная боль, шум в ушах, неустойчивость при ходьбе, диплопия, нарушение артикуляции, проблемы с глотанием, иногда рвота. Для подростков характерно снижение болевой и температурной чувствительности в верхней половине тела и конечностях.

Мальформация Киари второго типа развивается, если увеличен размер затылочного отверстия. В таком случае миндалины мозжечка не опускаются, а выпадают в него. Это приводит к сдавлению спинного мозга и мозжечка соответственно. Одновременно с этим возможны симптомы застоя жидкости в головном мозге, пороки сердца, нарушения эмбриогенеза пищеварительного канала и мочеполовой системы.

Спинной мозг

Мальформация спинного мозга - это редкое заболевание, приводящее к прогрессирующей миелопатии. Артериовенозные мальформации предпочитают располагаться между листками твердой оболочки либо лежать на поверхности спинного мозга в грудном или поясничном отделах. Чаще патология встречается у взрослых мужчин.

Заболевание по симптоматике напоминает рассеянный склероз и может ввести невропатолога в заблуждение. Резкое ухудшение состояния наступает после разрыва сосудов и кровоизлияний в подпаутинное пространство. У больных наблюдаются расстройства чувствительной и двигательной сферы, нарушения в работе тазовых органов. Если присоединяется корковая симптоматика, то заболевание становится больше похоже на БАС (боковой амиотрофический склероз).

В случае если пациент предъявляет жалобы, характерные для двух разных неврологических расстройств, врач обязан заподозрить мальформацию сосудов и провести визуальный осмотр позвоночника. Признаками наличия измененных сосудов будут липомы и участки повышенной пигментации. Такого человека следует отправить на магнитно-резонансную томографию или компьютерную миелографию. Это позволит верифицировать диагноз.

Симптомы

Сосудистая мальформация похожа на бомбу с часовым механизмом или на пистолет с взведенным курком в руках у ребенка - никто не знает, когда начнется катастрофа. Несмотря на то что заболевание является врожденной аномалией, проявлять себя оно начинает намного позже. Выделяют два типа течения сосудистой мальформации:

Геморрагический (в 70 % случаев);
- торпидный (в оставшихся 30 %).

Ни один из вариантов нельзя назвать привлекательным для человека с данным диагнозом. В случае геморрагического течения у пациента наблюдается повышенное артериальное давление, а сам сосудистый узел небольшой и располагается в области затылка. У половины людей с геморрагическим типом мальформации случается инсульт, который приводит к инвалидизации или смерти. Риск кровоизлияния увеличивается с возрастом, а для женщин дополнительным фактором является беременность и роды.

Если человек успешно перенес первый инсульт, то с вероятностью 1:3 в течение года будет повторное кровоизлияние. А затем и третье. К сожалению, после трех эпизодов мало кто выживает. Примерно у половины пациентов наблюдаются сложные формы кровоизлияний с образованием внутричерепных, подоболочечных или смешанных гематом и тампонады желудочков мозга.

Второй вариант течения вызывает крупная, лежащая глубоко в коре мозга сосудистая мальформация. Симптомы ее достаточно характерны:

Судорожная готовность или наличие эпилептиформных приступов;
- сильные головные боли;
- наличие дефицитарной симптоматики, схожей с опухолями мозга.

Синкопальное состояние

Практически у всех людей с сосудистыми мальформациями, расположенными в головном мозге, рано или поздно появляются синкопе (то есть обмороки). Это связано с временным снижением объема мозгового кровообращения. Во время синкопального состояния пациент бледный, покрыт холодным потом, руки и ноги у него холодные, пульс слабый, а дыхание поверхностное. Приступ длится около двадцати секунд, и по его завершении больной ничего не помнит.

Каждый год появляется больше полумиллиона новых случаев синкопе, и только малая часть из них имеет четкую причинно-следственную связь. Синкопальное состояние может быть вызвано чрезмерным раздражением каротидного синуса, невралгией тройничного или языкоглоточного нерва, недостаточностью регуляции вегетативной нервной системы, нарушениями сердечного ритма и, конечно же, сосудистыми мальформациями. Аномальные артерии и вены обеспечивают шунтирование крови и ускорение ее кровотока. За счет этого мозг не получает достаточно питания, что проявляется нарушениями сознания.

Осложнения

Еще до того, как мальформация проявит себя клинически, у человека скрыто будут развиваться необратимые патоморфологические явления. Это происходит из-за гипоксии участка мозговой ткани, ее дистрофии и отмирания. В зависимости от расположения пораженной области, наблюдается характерная очаговая симптоматика (нарушения речи, походки, произвольных движений, интеллекта и т. п.), могут быть эпилептические приступы.

Тяжелые осложнения начинаются уже в зрелом возрасте. Аномальные сосуды имеют тонкую стенку и больше подвержены разрывам, поэтому у пациентов с мальформациями чаще встречаются ишемические инсульты. Большие конгломераты артерий и вен сдавливают ткани вокруг себя, вызывая гидроцефалию. Наиболее опасным считается кровоизлияние в результате разрыва сразу нескольких сосудов. Это может как иметь летальные последствия, так и закончиться практически без последствий. Все зависит от количества излившейся крови. Геморрагический инсульт имеет гораздо менее перспективный прогноз и может рецидивировать со временем.

Диагностика

Первичный неврологический осмотр может не выявить никак отклонений у людей с сосудистыми мальформациями. Как правило, требуется прицельное и очень тщательное обследование, чтобы выявить нарушения. Если пациент жалуется на частые сильные головные боли, тремор, периодические нарушения сознания и нарушение зрения или походки, то это повод отправить его на проведение нейровизуализации. Проще говоря, на компьютерную или магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Наиболее подробно и точно строение сосудов показывает контрастная ангиография. Для этого пациенту в вводят рентгенконтрастную жидкость и делают серию снимков. Этот метод имеет ряд осложнений и побочных явлений, поэтому применяется только в случае затруднений в постановке диагноза.

Для того чтобы посмотреть скорость, направление и уровень кровотока на измененном участке, используют допплеровское ультразвуковое исследование. Этот метод позволяет увидеть сброс крови между артериями и венами, определить тип сосудов, установить наличие аневризм и других осложнений.

Лечение

Поддается ли коррекции сосудистая мальформация? Методы лечения зависят от типа аномалии, ее расположения, размеров очага и наличия в анамнезе инсультов.

Существует три основных метода терапии:

Открытая хирургическая операция;
- малоинвазивная эмболизация;
- неинвазивное радиохирургическое лечение.

Для каждого из них имеются показания, противопоказания и перечень возможных осложнений.

Наиболее травматичной является открытая операция. Для того чтобы добраться до очага, производят вскрытие черепной коробки, клипируют сосуды и пересекают их. Такой вариант возможен в том случае, если мальформация располагается на поверхности мозга и имеет небольшие размеры. Попытки добраться до глубоко залегающего очага могут закончиться повреждением жизненно важных центров и летальным исходом.

Что можно предпринять, если у пациента глубоко расположена мальформация? Лечение заключается в проведении эндоваскулярной эмболизации. Это достаточно щадящая процедура, во время которой в крупный сосуд, питающий аномальный конгломерат, вводится тонкий катетер и под контролем рентгена врач добирается до мальформации. Затем в просвет сосудов вводится гипоаллергенный препарат, который заполняет собой все доступное пространство и перекрывает ток крови в этой области. К сожалению, эта методика не дает абсолютной гарантии того, что сосуд облитерируется полностью. Поэтому чаще всего ее применяют в качестве дополнительного лечения.

Наиболее передовым способом терапии сосудистых мальформаций принято считать операции с применением кибер-ножа (радиохирургия). Суть метода в том, чтобы узкими радиоактивными лучами обрабатывать аномальный очаг с разных точек. Это позволяет быстро разрушить измененные сосуды, не повреждая здоровые ткани. Процесс склерозирования сосудов в среднем занимает несколько месяцев. Преимуществом является полное отсутствие осложнений со стороны нервной системы. Но существуют ограничения для применения данного метода:

1. Общий диаметр сосудов не должен превышать трех сантиметров.
2. В анамнезе не должно быть инсультов или других кровоизлияний. Так как тонкая стенка может не выдержать и разорваться в промежутке между выполнением процедуры и окончательным склерозированием мальформации.

Мальформация сосудов головного мозга представляет собой неправильное соединение вен, артерий, лимфатических узлов. К наиболее распространенным видам относятся мальформации вен или артерий, которые соединяются с венами. Данные патологии имеют врожденный характер, и на сегодняшний день точная причина их появления не установлена.

Особенную опасность для здоровья человека представляют именно сосудистые мальформации мозга. Причем стоит отметить, что у мужчин это заболевание встречается чаще, чем у женщин, и оно не передается по наследству.

Все причины, приводящие к появлению мальформаций сосудов мозга, условно делятся на:

• врожденные изменения строения и структуры стенок кровеносных сосудов;
• склеротические процессы в стенках вен и атеросклеротический артериосклероз;
• травмы сосудов мозга.

Если внимательно изучить эти сосудистые заболевания, можно обнаружить резкое увеличение скорости линейного кровотока, а также прямое сообщение между венами и артериями. Подобные сплетения могут иметь довольно внушительные размеры и причудливую форму, а также находиться практически в любом районе сосудистой системы головного мозга.

Симптомы мальформации

Проявления данной патологии могут отличаться в зависимости от локализации этого образования. К наиболее распространенным относятся:

1. Головные боли разного характера.
2. Системные и несистемные головокружения.
3. Звон и шум в ушах.
4. Потери сознания.
5. Тошнота и рвота, которая не приносит облегчения.
6. Повышение внутричерепного давления.
7. Нарушение слуха.
8. Нарушение зрения.
9. Нарушение обоняния.
10. Нарушение речи.
11. Галлюцинации.
12. Внутримозговые кровоизлияния.

Диагностика сосудистых мальформаций

Зачастую мальформация сосудов головного мозга не связана с какой-либо неврологической симптоматикой. Как правило, эти образования могут быть обнаружены при магнитно-резонансной или компьютерной томографии мозга, которые проводят для диагностики других патологий.

Наиболее точным методом определения мальформаций считается контрастная ангиография. Данная методика относится к категории рентгенологических исследований. Человеку вводят внутривенно контрастное вещество, после чего проводят рентгенографию головы. Стоит отметить, что этот метод связан с угрозой появления осложнений, потому в настоящее время его не применяют.

Вместо него используют суперселективную ангиографию. Данная методика заключается в том, что через тонкий катетер рентгеноконтрастное вещество вводят в артерию непосредственно в район сосудистой мальформации.

Однако в большинстве случаев применяют магнитно-резонансную и компьютерную томографию. Данные методы считаются относительно безопасными. Кроме того, они дают возможность определить точное расположение патологического очага, его размеры, форму, отношение к соседним тканям.

Лечение мальформаций

Лечение подобных образований необходимо проводить на ранних стадиях – в этом случае мальформация имеет небольшие размеры, отсутствуют опасные кровотечения и прочие сопутствующие симптомы. Нужно понимать, что консервативное лечение нецелесообразно – его проводят лишь в случае противопоказаний к оперативному вмешательству.

Хирургическое лечение мальформаций заключается в их исключении из общего кровотока – это осуществляется с помощью эндоваскулярной эмболизации. Также возможно их полное удаление.

Эндоваскулярная эмболизация считается малоинвазивной процедурой, потому она имеет минимальную угрозу осложнений. Перед проведением процедуры выполняется ангиография, с помощью которой определяют точное расположение образования, после чего врач приступает к эмболизации.

В ходе проведения данной процедуры хирург через сосудистое русло имеет доступ к участку оперативного вмешательства. Вскрытие черепа при этом не осуществляется. В данной ситуации хирург применяет специальную методику, которая дает возможность визуализировать сосудистую сеть больного и провести операцию через просвет сосудистого русла. Это делается с применением рентгенохирургической ангиографической системы.

Процедуру эмболизации начинают с введения специального катетера в бедренную артерию, затем его проводят по артерии в сосуды мозга прямо к телу мальформации. После этого в образование вводят тонкую платиновую нить, которая позволяет блокировать кровоток.

Мальформация сосудов головного мозга – это довольно опасная патология, которая требует своевременной диагностики и адекватного лечения. Благодаря правильно выполненным процедурам человек может в короткие сроки вернуться к нормальной жизни и избежать серьезных осложнений.