Заболевания тимуса. Вилочковая железа: скрытые возможности организма на омоложение

– ключевое звено в формировании и становлении иммунитета. Первостепенная задача вилочковой железы – образование и «обучение» Т-лимфоцитов. Она является ключевым органом лимфопоэза первые годы жизни, начиная выполнять свои задачи задолго до рождения.

Эмбриология

Закладка будущего органа происходит еще на седьмой – восьмой неделе, когда клетки эмбриона начинают дифференцироваться, формируя корковое и мозговое вещество. К концу двенадцатой недели вилочковая (зобная) железа практически полностью сформирована и начинает вырабатывать предшественники иммунных клеток — тимоциты. Именно в этот период, при нарушениях генетического кода, может развиться патология развития тимуса. К моменту рождения тимус полностью сформирован, а также, функционально активен.

Патологии развития тимуса

Нарушение структуры ДНК при оплодотворении яйцеклетки либо воздействие на организм матери неблагоприятных факторов в период закладки тимуса может привести к генетическим сбоям, нарушениям развития.

На сегодняшний день изучено четыре типа патологии генетического развития:

• Синдром Незелофа
• Синдром Луи-Бара
• «Швейцарский синдром»

Все они вызваны нарушениями участков (локусов) хромосом в которых находится «программа» закладки железы. При таких генетических сбоях обнаруживается аплазия (отсутствие) либо глубокая гипоплазия (недоразвитие) тимуса. Дополнительно возникают нарушения закладки других органов – паращитовидных желез, дуги аорты, костей лицевого черепа.

При глубоких нарушениях работы тимуса организм не в состоянии распознавать инфекции и бороться с ними. Единственным способом лечения этой патологии является заместительная терапия с трансплантацией тканей вилочковой железы.

Строение

Строение тимуса, как любой железы внутренней секреции, включает капсулу, корковое и мозговое вещество. Анатомически она состоит из двух сращенных или плотно прилегающих долей по форме напоминающих двузубую вилку.

Возрастные особенности

Иммунная система формируется окончательно к 12 годам. В этот период тимус начинает обратное развитие (инволюция тимуса). Ткань вилочковой железы постепенно заменяется жировой, а размеры уменьшаются. К старости его масса не превышает 6 грамм. Гиперплазия вилочковой железы у взрослых однозначно является отклонением от нормы и требует полноценного обследования.

Гистология

Строма (каркас) тимуса формируется из эпителиальных клеток. В самой структуре выделяют корковое и мозговое вещество.

Корковое вещество обильно пронизано кровеносными сосудами, имеющими особое строение. Их стенки не пропускают антигены из крови, благодаря чему обеспечивается гемато-тимусный барьер. Здесь содержатся звездчатые клетки (секреторные), которые вырабатывают гормоны, регулирующие работу клеток иммунной системы и гемопоэтические клетки. Из них образуются Т-лимфоциты, макрофаги. Корковый слой – «ясли» для лимфоцитов. В нем они приобретают специфические особенности, превращаясь в клетки хелперы, помогающие организму распознавать патогены либо киллеры, способные самостоятельно уничтожить возбудителя.

В мозговом веществе происходит «взросление» Т-лимфоцитов.

Гормоны и функции вилочковой железы

Окончательного ответа, какую функцию выполняет вилочковая железа, до сих пор нет. Все процессы, происходящие в организме взаимосвязаны. Несмотря на малый размер вилочковой железы, функции ее кроме регуляции работы иммунной системы влияют на общее развитие организма. Экспериментальное удаление железы у лабораторных животных с целью изолированного изучения отдельных функций всегда фатально. Тем не менее, основные задачи тимуса в организме известны. Они включают секреторную функцию (выработка гормонов) и функцию лимфопоэза (образование Т-лимфоцитов, макрофагов).

Гормоны тимуса:

• тимозин
• тимопоэтин
• тимулин

Вилочковая железа регулирует развитие и созревание иммунных клеток, углеводный и белковый обмен, активность медиаторов и других гормонов.

Функция лимфопоэза – образование, дифференцировка и созревание клеток иммунной системы.

Обследование вилочковой железы

Рентгенография

Наиболее распространенным методом обследования является рентгенография. На рентгеновском снимке можно определить форму тимуса, его расположение. На основании расчета кардио-тимико-торакального индекса определяют степень увеличения вилочковой железы. Эта методика несовершенна, поскольку результат зависит от глубины вдоха, положения ребенка.

Ультразвуковое исследование

Более совершенный метод обследования — УЗИ вилочковой железы. УЗИ вилочковой железы у детей до 9 месяцев проводят в положении лежа, с 9 мес. до 1,5 лет – сидя, у детей старшего возраста и взрослых – стоя. Проводят УЗИ по методике транс- и парастернальных доступов.

УЗИ тимуса более информативно сравнительно с рентгенографией. Кроме определения проекционных размеров определяется толщина железы, ее масса.

При УЗИ вилочковой железы у детей, норма – понятие относительное.

Средние размеры тимуса с возрастом практически не изменяются, составляя: в ширину – 3-4 см, в длину – 3,5-5 см, в толщину – 1,7-2,5 см. Масса ее при рождении составляет около 15 грамм, увеличиваясь к периоду полового созревания вдвое.

Размеры по УЗИ вилочковой железы у детей (норма).

Родители часто спрашивают, каким датчиком проводить УЗИ тимуса, что бы получить наиболее достоверные результаты. Учитывая эхогенность вилочковой железы, наиболее оптимально использовать линейный датчик на 5 МГц.

При массе 15-29,9 г необходимо провести дополнительные исследования, поскольку это может быть вариантом нормы и носить транзиторный характер. При весе тимуса более 30 г у детей первого года жизни ставится диагноз гиперплазия тимуса.

«Болезни» вилочковой железы

Заболевание вилочковой железы разделяют на:

• наследственные
• приобретенные

Наследственные

Наследственные заболевания обусловлены нарушением эмбриональной закладки. К ним относятся:

• Синдром Ди-Джорджа
• Синдром Незелофа
• Синдром Луи-Бара
• «Швейцарский синдром»

Приобретенные

Приобретенная патология возникает в результате нарушения функциональной активности тимуса.

В подавляющем большинстве это тимомы – опухоли из тканей тимуса и Т-клеточные лимфомы, возникающие при раковом перерождении Т-лимфоцита.

Крайне редкое явление — воспаление вилочковой железы, симптомы при этом могут быть самыми разнообразными, но функция вилочковой железы при этом не нарушается.

По морфологическим изменениям все заболевания можно разделить на:

• аплазию (отсутствие)
• гипоплазию (уменьшение размеров)
• гиперплазию (увеличение размеров)

Аплазия

Это состояние исключительно наследственного характера связанное с патологией развития тимуса.

Гипоплазия

Может быть вызвана как патологией развития, так и транзиторными изменениями, например, акцидентальная инволюция тимуса.

Акцидентальная инволюция тимуса наблюдается у детей при длительном голодании, стрессах, высокодозовом рентгеновском облучении, приеме некоторых лекарственных препаратов и цитостатиков. Часто обнаруживается при тяжелых инфекционных заболеваниях, онкогематологических заболеваниях.

Гиперплазия

Гиперплазия вилочковой железы у детей

Первичная (эндогенной) тимомегалия:

• внутриутробная инфекция
• осложненная беременность (эндотоксикоз, аутоиммунные заболевания, воздействие лекарственных препаратов)
• осложненные роды (недоношенность, гипоксия, респираторный синдром)
• лимфатико-гипопластический диатез
• транзиторная гиперплазия при тяжёлой инфекции
• опухоли и кисты тимуса

Вторичная (экзогенная) тимомегалия:

• системные заболевания иммунной системы (неходжкинская лимфома, аутоиммунная патология)
• гипоталамический синдром

Увеличение тимуса может быть результатом увеличенной функциональной нагрузки при частых инфекционных заболеваниях. Это транзиторная тимомегалия, исчезающая после устранения причинного фактора.

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых (персистирующая, нередуцированная вилочковая железа) — признак патологического процесса. К двадцати годам функциональная активность тимуса значительно снижена, происходит постепенное замещение тканей тимуса жировыми клетками.

Гиперплазия тимуса у взрослых свидетельствует о наличии в ней пролиферативных процессов.

Причины могут быть разнообразные: рак вилочковой железы ( , Т-лимфома), гиперплазия на фоне системных лимфопролиферативных заболеваний (Ходжкинская и неходжкинская лимфомы).

Увеличение вилочковой железы у взрослых может быть следствием опухоли сосудов (гемангиома) и нервов (невринома).

Диагностика заболеваний тимуса

Первым симптомом поражения большинства органов является боль. Если болит вилочковая железа, это говорит о далеко зашедшем процессе. Сама орган не имеет болевых окончаний, а симптоматика вызвана сдавлением окружающих тканей значительно увеличенным в размерах тимусом.

Признаки поражения тимуса:

• синдром гиперплазии : при внешнем осмотре можно пальпаторно определить верхний край увеличенной железы, выступающий над краем рукоятки грудины. На рентгенограмме и УЗИ обследовании подтверждается увеличение размеров железы;
• синдром сдавления близлежащих органов : увеличение размеров вызывает сдавление близлежащих органов. При давлении на трахею появляется одышка, шумы при дыхании, сухой кашель. Сдавление просвета сосудов нарушает приток и отток крови, вызывая бледность кожи и набухание шейных вен. Сдавление блуждающего нерва вызывает стойкое замедление сердцебиения, нарушения глотания, отрыжку, рвоту;
• синдром иммунодефицитного состояния: любое простудное заболевание может начинаться без повышения температуры, с резким ее скачком на третий – четвертый день. Длительность и тяжесть заболевания выше;
• лимфопролиферативный синдром ;
• синдром гиперстимуляции тимуса характеризуется: увеличением лимфатических узлов, сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза.

Причины и симптомы пролиферативной гиперплазии тимуса у взрослых сходны с таковыми у детей.

Учитывая, что вилочковая железа у взрослого уже находится на стадии инволюции, лимфопролиферативный и иммунодефицитный синдром будут менее выражены.

Для диагностики заболеваний тимуса применяют:

• Общий и развёрнутый анализ крови
• Рентгенографию грудной клетки
• Ультразвуковую диагностику
• Компьютерную сцинтиграфию
• Компьютерную томографию
• Гистологические исследования

Тимус (вилочковая железа) – орган, отвечающий за выработку клеток иммунной системы. Именно в нем они созревают, делятся на хелперов и супрессоров, проходят своеобразную подготовку по распознаванию чужеродных агентов. Узнаем же об этом органе поподробнее.

Наибольшие размеры железа имеет в детском возрасте. При рождении малыша она весит около 12 грамм и бурно растет до пубертатного периода (полового созревания), достигая при этом 40 грамм. Затем начинается инволюция тимуса (постепенное угасание функций и уменьшение размеров), к 25 годам он весит около 22-25 г, а в старости едва дотягивает до 7-6 г. Этим и объясняется склонность стариков к длительным затяжным инфекциям.

Патологии тимуса встречаются довольно редко и делятся на четыре вида:

• Гиперплазия вилочковой железы
• Синдром Ди Джоржи (врожденная гипоплазия или полное отсутствие органа)
• Миастения
• Опухоли тимуса (тимома, карцинома)

Гиперплазия

Гиперплазия говорит о том, что вилочковая железа увеличена в размерах, естественно, растет и число клеток. Она бывает истинная и ложная.

При истинной равномерно увеличивается число железистых и лимфоидных клеток, обычно обнаруживают после тяжелых инфекций. Ложная характеризуется ростом лимфоидной ткани и встречается при аутоиммунных заболеваниях и гормональных нарушениях.

Вилочковая железа может быть увеличена сверх нормы и у ребенка. Такое состояние развивается при сильных аллергических реакциях и длительных воспалительных заболеваниях. Очень редко требует лечения, чаще всего возвращается к физиологическим размерам к шести годам.

Синдром Ди Джорджи впервые был выявлен в 1965 году. Чаще всего дети рождаются у матерей, возраст которых старше тридцати лет. У малышей снижение функций паращитовидных желез, полное или частичное отсутствие тимуса, быстрое развитие тяжелых инфекционных заболеваний.

В большинстве случаев младенцы умирают в первые часы жизни. У малышей начинаются массивные судороги, ларингоспазм и они умирают от асфиксии (удушья). У выживших детей отмечаются частые гнойные инфекции, абсцессы, пневмонии, грибковые инфекции.

Отмечаются поражения лицевого скелета: недоразвитие нижней челюсти, большое расстояние между глаз, антимонголоидный разрез глаз, низко посаженные уши. Имеются тяжелые нарушения со стороны сердца и сосудов (пороки развития клапанов, двойная дуга аорты, правостороннее положение сердца).

Диагностика часто не представляет труда из-за выраженных клинических признаков. Тем не менее проводят необходимые исследования:

• Общий анализ крови – определяется сниженный уровень лейкоцитов.
• Биохимический анализ крови – снижение кальция крови менее 8 мг/дл
• Электрокардиография – нарушение ритма сердца, атриовентрикулярной проводимости.
• Компьютерная или магнитно-резонансная диагностика – отсутствие железы.

Лечение проводится пересадкой тканей тимуса, но пока данная методика недостаточно отработана. Маленькие пациенты умирают от развившихся осложнений до шестилетнего возраста.

Миастения

Миастению часто связывают с поражением тимуса. Аутоиммунное поражение железы приводит к возникновению в крови человека собственных антител к ацетилхолиновым рецепторам нервных соединений. Это мешает импульсу идти с нерва на мышцу и приводит к мышечной слабости. Пациенты с трудом поднимаются по лесенки, быстро устают, отмечают частое сердцебиение. Самочувствие постепенно ухудшается. Чаще всего заболевание проявляется при тимоме вилочковой железы.

Опухоль тимуса

Тимома – опухоль, исходящая из тимоцитов (клеток самой железы). Встречается очень редко, возникает в пожилом возрасте – после 50 лет. Причины развития до конца не известны, предполагается, что стимулом являются стрессы, алкоголь, неблагоприятная экологическая обстановка.

Симптомы опухоли вилочковой железы проявляются редко и неспецифичны. Может появиться одышка, боль в груди, частые простудные заболевания, отеки, вестибулярные нарушения (головокружение, шаткость походки). В крови отмечается анемия.

Тимомы классифицируются:

• тип А
• тип АВ
• тип В1
• тип В2
• тип В3

А – опухоли, имеющие капсулу. Прогноз благоприятный, удаляются хорошо, не дают метастазов.

АВ – смешанно-клеточная опухоль, прогноз благоприятный.

В1 – характеризуется миастенией, поддается лечению.

В2 и В3 всегда сопровождаются миастенией, прогноз неблагоприятный, возможно метастазирование.

Стадии развития опухоли:

1. опухоль ограничена капсулой
2. образование растет в капсулу
3. поражение рядом расположенных структур (легкие, средостение)
4. метастазирование в сердце, легкие, лимфатические узлы

Признаки опухоли могут отсутствовать. При увеличении тимуса отмечается затруднение дыхания, одышка, тахикардия, слабость, развитие аутоиммунных болезней (системная красная волчанка, ревматоидный артрит).

Диагностика основана на рентгенологическом исследовании средостения, КТ и МРТ – исследованиях. К сожалению, чаще всего опухоль диагностируют на поздней стадии, поскольку в начале болезни признаки отсутствуют.

Лечение зависит от стадии – на первой и второй стадии проводят хирургическое удаление вилочковой железы с последующим облучением. На третьей и четвертой стадии лечение комплексное и включает в себя операцию на вилочковой железе (резекцию), лучевую и химиотерапию.

Прогноз в каждом случае индивидуальный.

11.05.2011 Вилочковая железа или тимус является важным органом иммунной системы, который в детском возрасте отвечает за формирование первичного иммунитета. Он расположен сразу за грудиной в переднем отделе средостения (средостение — пространство в грудной полости, ограниченное легкими с двух сторон) и частично распространяется на шею. У взрослых в 20-25 лет функционирование вилочковой железы прекращается, и она постепенно превращается в жировую клетчатку.

В тимусе могут появляться опухоли, кисты, метастазы рака других органов, лимфомы. Тимомы — наиболее часто встречающиеся опухоли вилочковой железы. Они могут прорастать в окружающие ткани или нет. По гистологическому строению тимомы относят к опухолям с неопределенным поведением.

Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, и тимомы оказываются случайной находкой при КТ исследовании грудной клетки. У некоторых пациентов появляются ряд симптомов (см. ).

Однако особым свойством заболеваний вилочковой железы, выделяющих их среди других новообразований, являются так называемые «паратимические синдромы». К ним относятся гипогаммаглобулинемия, гипоплазия красного костного мозга, дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания. Однако наиболее распространенным из них является неврологическое заболевание - аутоиммунная миастения, которая встречается более чем у 40% больных тимомами.

Миастения — заболевание, которое характеризуется аутоиммунным поражением нервно-мышечного соединения, приводящим к затруднению или к полной блокаде передачи сигнала от нерва к мышечному волокну. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетной мускулатуры. Вилочковая железа у больного миастенией вырабатывает аутоантитела, блокирующие ацетилхолиновые рецепторы и, тем самым, передачу сигнала о движении от нерва к мышце.

Чаще всего заболевание начинается с двоения в глазах к вечеру, невозможности поднять веки и изменения голоса (гнусавость) по вечерам или после длительной речевой нагрузки, патологической утомляемости мышц шеи и конечностей, затруднения речи, глотания и жевательных движений. Заболевшие люди отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, но уже после утреннего туалета испытывают сильную усталость. В холодное время самочувствие улучшается, в теплое - ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних истощенных физической нагрузкой мышц на другие, не участвовавшие в данном движении. Например, возможно нарастание птоза (опущения век) при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. Болезнь может оставаться нераспознанной годами, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать.

Миастенический криз (развивается у 10-15% больных) — крайняя степень миастении, характеризующаяся быстрым усугублением двигательных расстройств, приводящих к нарушению дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза для жизни.

Некоторые лекарственные препараты могут провоцировать обострение миастении. К ним относятся некоторые антибиотики, β-адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, хинидин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы, а также глюкокортикоиды.

При подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, владеющую всем комплексом диагностических (в том числе КТ и МРТ) и лечебных возможностей, включая хирургическое лечение — удаление вилочковой железы (тимэктомия).

Для лечения тимом используют хирургический метод. Часто операцию можно выполнить торакоскопически, однако при больших размерах новообразования (более 8 см) используют стернотомию. При прорастании опухоли в соседние ткани и органы лечение следует продолжить лучевой терапией.

В. Л. Маневич, В. Д. Стоногин, Т. Н. Ширшова, И. В. Шуплов, С. В. Момотюк

II кафедра клинической хирургии (заведующий - профессор Тимофей Павлович Макаренко) Центрального института усовершенствования врачей на базе Центральной клинической больницы № 1МПС.

Публикация посвящается памяти Василия Дмитриевича Стоногина (1933-2005)

Заболевания вилочковой железы изучаются врачами различных специальностей: невропатологами, эндокринологами, иммунологами, гемато¬логами, хирургами, патогистологами и др. Проблема миастении является относительно изученной; в последние годы установлено участие вилочковой железы в таком жизненно важном процессе, как выработка (регулировка) иммунитета.

Опухоли и кисты вилочковой железы, миастения и некоторые аутоиммунные заболевания требуют хирургического лечения. Значительный вклад в этот сложный раздел внесли отечественные и зарубежные хирурги (А. Н. Бакулев и Р. С. Колесникова; В. Р. Брайцев; Б. К. Осипов; Б. В. Петровский; М. И. Кузин и соавт.; С. А. Гаджиев и В. Васильев; Viets, и др.).

С 1966 по 1973 год мы наблюдали 105 больных с различными заболеваниями переднего средостения, из них 66 с различными заболеваниями вилочковой железы. Эти больные были разделены на следующие клинические группы: 1-я - 30 больных с гиперплазией вилочковой железы и явлениями миастении; 2-я - 23 больных с опухолями вилочковой железы (тимомами), из них с доброкачественными 15, в том числе с явлениями миастении 9; со злокачественными 8, в том числе с явлениями миастении 5; 3-я - 4 больных с кистами вилочковой железы, все без миастении; 4-я - 3 больных с тератоидными образованиями; 13-я - 2 больных - лимфогранулематоз с изолированным поражением вилочковой железы; 6-я - 4 больных с апластической анемией на фоне аутоиммунной агрессии вилочковой железы.

Из 66 больных 65 были оперированы: 62 произведена радикальная и 3 эксплоративная операция.

С явлениями миастении под нашим наблюдением было 44 больных, из которых 43 (13 мужчин и 30 женщин) оперированы; возраст оперированных был от 14 до 55 лет, причем возраст большинства (25 больных) - от 15 до 30 лет. Среди больных с опухолями вилочковой железы преобладали 30-40-летние (13 больных).

Миастения - сложное нейроэндокринное заболевание, основным проявлением которого является слабость и особенно быстрая, патологическая мышечная утомляемость после физической нагрузки. Наряду с этим, согласно исследованиям ряда авторов (М. И. Кузин и соавт., и др.), при ми¬астении нарушается функция многих органов и систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, обмена веществ и т. д.).

Клиника миастении хорошо известна, однако правильный диагноз больному с миастенией нередко ставят после продолжительного наблюдения. У 32 из 44 наших больных правильный диагноз был поставлен только через 6-8 месяцев после появления первых признаков заболевания. Это объяс¬няется малой выраженностью клинической картины миастении в начальной стадии и плохой осведомленностью практических врачей, к которым впервые обращаются за помощью больные миастенией (невропатологи, окулисты, отоларингологи, терапевты).

При выраженной генерализованной форме миастении диагноз не труден. В начальной стадии и в случаях, когда миастения носит локализован¬ный характер (бульбарная, глазная, скелетно-мышечная, глоточно-лицевая), у наших больных предполагались самые разнообразные диагнозы, вплоть до подозрения на симуляцию. Считаем необходимым подчеркнуть особую важность прозериновой пробы, имеющей дифференциально-диагностическое значение. У больных миастенией внутримышечная инъекция 1-2 мл 0,05% раствора прозерина устраняет мышечную слабость и быструю утомляемость, в то время как при миопатиях и мышечной слабости, вызванных другими причинами, инъекция прозерина не дает эффекта. Имеют значение динамометрия, эргометрия и электромиография.

Общепризнано, что лечение миастении должно проводиться комплексно с участием 3-4 специалистов: невропатолога, терапевта-эндокринолога, анестезиолога-реаниматолога и хирурга. На основании большого клинического материала (сотни оперированных и наблюдаемых в отдаленном периоде) авторы подчеркивают преимущество оперативного лечения миастении перед консервативным (М. И. Кузин; А. С. Гаджиев и соавт., и др.). Результаты оперативного лечения лучше, если операцию производят впервые 2-2,5 года от начала заболевания. В более поздние сроки операция оказывается менее эффективной. Отсюда вытекает особая важность ранней диагностики миастении.

Из 43 оперированных нами больных в первый год заболевания миастенией поступили лишь 12, в сроки от 1 года до 3 лет - 23 и после 3 лет - 8 больных. Следовательно, больные поступали в клинику для оперативного лечения поздно.

Специальным методом исследования вилочковой железы является рентгеноконтрастный - пневмомедиастинография, которая позволяет судить о степени увеличения вилочковой железы, её структуре - отдель¬ный узел с четко ограниченными контурами или опухоль с инфильтрирую¬щим ростом и т. д.

Наличие у больного выраженной клинической картины прогрессирующей миастении является показанием к операции, так как все консервативные методы лечения, включая и рентгенотерапию, дают лишь временное улучшение.

У больных миастенией необходима специальная предоперационная подготовка, цель которой - снижение проявлений миастении путем индивидуального подбора дозы лекарственных препаратов. Дозировки препаратов подбирают строго индивидуально, с таким расчетом, чтобы в течение суток не наблюдалось периодов миастенического истощения, не наступало миастенического криза. Предоперационная подготовка, являясь симптоматической терапией, оказывает некоторое лечебное действие, что имеет положительное значение для предстоящей операции. Однако не у всех больных предоперационная подготовка, несмотря на ее комплексность и интенсивность, оказывается эффективной.

Вопрос о необходимости предоперационной рентгенотерапии нельзя считать окончательно решенным. Только 5 из наших больных перед операцией получали рентгеновское облучение, причем каких-либо улучшений в течении послеоперационного периода мы у них не отметили. У больных, оперированных по поводу злокачественной тимомы с явлениями миастении, предоперационное облучение играет важную роль в ближайшем исходе операции и в какой-то степени влияет на сроки наступления рецидива заболевания (М. И. Кузин и соавт.).

Большинство операций по поводу миастении нами выполнено из переднего доступа путем полной срединной продольной стернотомии. Наиболее ответственным моментом операции является отделение железы от левой плечеголовной вены. Ранение этого сосуда опасно из-за массивного кровотечения и возможной воздушной эмболии. В одном случае произошло ранение этой вены, закончившееся благополучно (был наложен боковой сосудистый шов). При операции следует избегать наложения зажимов на железистую ткань, раздавливания её.

У 3 наших больных было сочетание миастении и загрудинного зоба. Произведены тимэктомия и субтотальная струмэктомия.

У 26 больных во время операции была повреждена медиастинальная плевра, в том числе у 8 больных с обеих сторон. Осложнений, связанных с операционным пневмотораксом, не было. Если во время операции плевра не повреждена, переднее средостение дренируется одной резиновой трубкой, конец которой выводят в нижний угол раны или через отдельный прокол ниже мечевидного отростка и соединяют с отсосом. Вслед за тимэктомией трахеостома (превентивно) была наложена 5 больным.

Если сама операция тимэктомии по сравнению с другими торакальными операциями не представляет особой сложности, то течение послеоперационного периода у ряда больных сопровождается осложнениями, на 1-м месте среди которых стоит миастенический криз. Поэтому операции по поводу миастении возможны только в тех учреждениях, где можно обеспечить круглосуточное наблюдение анестезиолога-реаниматолога, а также многодневную аппаратную вентиляцию лёгких.

Вопрос о назначении антихолинэстеразных препаратов в послеоперационном периоде окончательно не решен. С целью уменьшения гиперсекреции бронхов лучше назначать прозерин с небольшими дозами атропина.

Тяжелый миастенический криз с расстройством дыхания, сердечной деятельности, глотания и т. д. наблюдали в первые дни после операции у 26 больных. Вывести из криза консервативными мероприятиями удалось 7 больных; 19 больным была наложена трахеостома с переводом их на аппаратное дыхание, длительность которого составляла от 3 до 40 суток. Через трахеостому систематически круглосуточно аспирируют слизь из трахеобронхиального дерева. Питание больных, находящихся на аппаратном дыхании, осуществляется через зонд. Помимо медикаментозного лече¬ния, применения кислорода, использования дыхательной гимнастики, в последние годы всем больным миастенией в послеоперационном периоде проводится лечебный массаж всего тела, повторяемый несколько раз в день.

Трахеостомическую трубку удаляют после того, как у больного стойко восстанавливается самостоятельное дыхание.

Из 43 оперированных по поводу миастении в первые дни после операции умерли 3 больных. Это относится к периоду, когда в клинике только осваивались эти операции. Все больные оперированы в тяжелом состоянии. Отдаленные результаты прослежены у 26 больных: выздоровление наступило у 17 и улучшение (больные принимают антихолинэстеразные препараты) - у 8 больных; состояние осталось без изменений у 3 больных. Двое оперированных умерли от рецидива злокачественной тимомы (один - с явлениями миастении через 3 года, другой - с инфарктом миокарда).

Доброкачественные опухоли вилочковой железы (тимомы) представля¬ют собой узлы округленной формы с плотной капсулой. При гистологическом исследовании в этих опухолях наряду с соединительнотканными клетками обнаруживаются фибробласты и концентрически расположенные вытянутые эпителиальные клетки, напоминающие тельца Гассаля. Эти опухоли по строению напоминают склерозирующую ангиому, еще их называют ретикулярной перителиомой (Pope и Osgood). Особое место занимают липотимомы. Одни авторы относят их к доброкачественным опухолям, другие - к злокачественным (Andrus и Foot). Опухоли эти нередко достигают боль¬ших размеров и состоят из жировой дольчатой ткани, содержащей скопления тимоцитов и гассалевых телец. Если в опухоли преобладает жировая ткань, её рекомендуют называть липотимомой, если преобладают элементы вилочковой железы - тимолипомой.

Среди наших больных мы наблюдали 3 (2 мужчин и 1 женщину, все старше 40 лет) с липотимомой. У них опухоль была небольших размеров, с ровными четкими границами; опухоль была расценена нами как доброкачественная. Заболевание сопровождалось умеренно выраженными явлениями миастении. Один из этих больных поступил с жалобами на слабость и быструю утомляемость; при дальнейшем обследовании у него была выявлена тяжелая гипопластическая анемия. Больной оперирован; в ближайшем послеоперационном периоде отмечены благоприятные результаты.

Из 15 наших больных с доброкачественными тимомами у 9 (4 мужчин и 5 женщин) были явления миастении, у остальных опухоль ничем себя не проявляла и была выявлена случайно.

Злокачественные тимомы - плотные, различных размеров бугристые опухоли, нередко прорастающие капсулу. У больных с этими новообразованиями из-за быстрого роста опухоли, прорастания соседних органов или сдавления их рано развивается синдром медиастинальной компрессии. Больные жалуются на боли за грудиной, чувство давления в грудной клетке и др. Нередко злокачественные тимомы протекают с явлениями миастении, отмеченной нами у 5 из 8 больных. Злокачественная тимома может протекать и совершенно бессимптомно. Приводим пример.

Больной М., 19 лет, поступил 17.III.1966 года. Жалоб нет. После окончания средней школы при прохождении медицинского обследования для поступления в учебное заведение у него рентгенологически было выявлено опухолевое образование в переднем средостении. Признаков миастении нет. Пневмомедиастинография: в переднем средостении со всех сторон окутанное газом образование продолговатой формы размером 15*5 см, с участками просветления в центре; заключение: опухоль вилочковой железы, возможно, с участками распада. Произведена тимэктомия. Гистологически: злокачественная тимома ретинулоклеточного типа. Проведена послеоперационная рентгенотерапия. Осмотрен через 4 года после операции:, жалоб нет, состояние хорошее, признаков рецидива нет.

Дифференциальный диагноз доброкачественных и злокачественных тимом нередко бывает трудным. Злокачественная тимома по рентгенологическим признакам напоминает лимфогранулематоз и лимфосаркому. В отличие от этих образований тимома располагается непосредственно за грудиной, обычно бывает овально-сплющенной или конусовидной формы. Всякая тимома, протекает она с явлениями миастении или без них, подлежит удалению, В литературе имеются указания, что каждую тимому следует рассматривать как потенциально злокачественную опухоль (Б. В. Петровский; Seybold и соавт., и др.).

Кисты вилочковой железы встречаются довольно редко. Обычно это тонкостенные образования различных размеров, расположенные в толще железы, выполненные желтоватой или коричневатой жидкостью. Из-за эла¬стичности этих образований признаков сдавления окружающих органов не наблюдается. Клиническая картина кист, если они протекают без миастении, бедна. Как правило их обнаруживают случайно, при профилактическом осмотре. Все наши 4 больных (3 женщины и 1 мужчина) были старше 40 лет (41 год - 48 лет). Ни у одного больного не было признаков миастении, хотя описаны сочетания кисты вилочковой железы и миастении. Все были оперированы (тимэктомия) с благоприятным результатом.

У 3 оперированных нами больных опухоль переднего средостения по гистологическому строению была тератомой. Учитывая тесную связь образования с остатками вилочковой железы и наличие в самом образовании ткани вилочковой железы, мы расценили опухоль как тератому вилочковой железы. У 2 больных на основании признаков (появление в мокроте сальных масс, волос у одной больной, а также обнаружение органоидных включений на рентгенограмме у другой) диагноз был поставлен до операции, у третьей больной - лишь во время операции. Из 3 оперированных больных у 2 при¬шлось удалить не только тератоидное образование, но и долю лёгкого из-за вовлечения последнего в процесс (прорыв нагноившейся тератомы в верхнедолевой бронх). Высокая степень злокачественного превращения тератоидных образований, возможность нагноения и другие осложнения убеждают в необходимости раннего и радикального хирургического удаления этих новообразований.

Вопрос о возможности изолированного поражения вилочковой железы лимфогранулематозом представляется спорным. Мы наблюдали 2 больных, у которых до операции был установлен диагноз “опухоль вилочковой железы”. После операции, при гистологическом исследовании препаратов, диагноз был изменен: изолированное поражение лимфогранулематозом вилочковой железы. Принимая во внимание указания о возможности изолированного поражения вилочковой железы на ранних стадиях заболевания (С. А. Гаджиев и В. В. Васильев), оба эти наблюдения мы отнесли к патологии вилочковой железы. После операции за больными ведётся наблюдение в течение 5 лет. Признаков рецидива и генерализации процесса нет.

Заболевание, заключающееся в сочетании патологии вилочковой желе¬зы и гипопластической анемии, которая возникает вследствие избирательного поражения костного мозга без изменения продукции лейкоцитов и тромбоцитов, впервые описано Кацнельсоном в 1922 году. Позже было предположено, что вилочковая железа влияет на гемопоэтическую функцию костного мозга, регуляцию состава белковых фракций, состояние лимфоидной системы и т. д. (Soutter и соавт.). С тех пор опубликованы данные некоторых авторов об отдельных операциях на вилочковой железе при различных болезнях крови (А. Н. Бакулев, 1958; Chaemers и Boheimer, и др.). К настоящему времени нами произведены 4 операции тимэктомии у больных гипопластической анемией. О результатах этих операций говорить пока рано, так как после них прошел небольшой срок. Ближайшие результаты удовлетворительные у 3 больных.

Выводы

1. В вилочковой железе возникает ряд патологических процессов, которые требуют оперативного лечения.
2. Оперативное лечение по поводу миастении оправдано как при наличии рентгенологически и клинически определяемой опухоли, так и лишь при гиперплазии вилочковой железы.
3. Операцию рекомендуется производить в ближайшее время после установления диагноза. Лучевое лечение целесообразно проводить после удаления злокачественной опухоли или если произвести радикальную операцию невозможно.

ЛИТЕРАТУРА .

1) Бакулев А. Н., Колесникова Р. С. Хирургическое лечение опухолей и кист средостения. М., 1967.

2) Брайцев В. Р. Врожденные дизонтогенетические образования средостения и легких. М., 1960.

3) Гаджиев С. А., Догель Л. В., Ваневский В. Л. Диагностика и хирургическое лечение миастении. Л., 1971.

4) Гаджиев С. А., Васильев В. Мед газета, 1973, №15.

5) Кузин М. И. Клин мед, 1969, № 11, с. 6.

6) Кузин М. И., Успенский Л. В., Волков Б. П. Вести, хир., 1972, №7, с.48.

7) Осипов Б. К. Хирургические заболевания легких и средостения. М., 1961.

8) Петровский Б. В. Хирургия средостения. М., 1960.

9) Andгus W., Fооt N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. p. 648.

10) Chaemers G., Boheimer K., Brit. med. J., 1954, v.2, p.1514.

11) Pope R., О s g о о d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, p. 85.

12) S е у b о 1 d W., D о n a 1 d М. С., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, p.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m о n Ch. et al. Ann. Surg., 1957, v. 146, p. 426.

14) Viets H., Brit. med. J., 1950, v. 1, p.139.

Восстановление текста, компьютерная графика - Сергей Васильевич Стоногин.

Любое копирование материала запрещено без письменного разрешения авторов и редактора.

Работа защищена Федеральным законом о защите авторских прав РФ.

Вилочковая железа у детей состоит из двух конструктивных отделов: шейного и грудного, а размещается она в переднем средостении. Необходимо сразу уточнить, что данная железа преобладает преимущественно в детском возрасте, за что и получила характерное название «железа детства», во взрослых же организмах в большинстве случаев шейный карман отсутствует. Возникает вполне уместный вопрос, а какие функции выполняет вилочковая железа у детей?

Назначение вилочковой железы

Основной задачей данного органа является урегулирование дифференцировки лимфоцитов, то есть в ней непосредственно протекает преобразование стволовых кроветворных клеток в Т-лимфоциты. Из экстрактов ткани вилочковой железа получены биологические препараты, существенно стимулирующие реакции клеточного иммунитета и усиливающие создание антител, что влечет увеличение количества Т-лимфоцитов в крови.

Причины патологии

Однако справедливо заметить, что в ряде клинических случаев в диагностируются патологии, связанные именно с этим органом, в частности, увеличение вилочковой железы Что же провоцирует данный патологический процесс? Довольно часто подобная аномалия становится следствием (осложнением) перенесенного заболевания, но имеет место также генетический фактор. Вилочковая железа у новорожденных прогрессирует в результате аномального протекания беременности матери, позднего зачатия, нефропатии, инфекционных заболеваний матери.

Вилочковая железа у детей диагностируется преимущественно клиническим путем, то есть ее патологии достоверно выявляются при рентгенологическом, иммунологическом и Подобные обследования проводят после обнаружения ряда характерных симптомов.

Симптомы заболевания

Итак, появление шейного кармана зачастую сопровождается нестабильным весом малыша, то есть он то стремительно набирает вес, то также быстро его теряет. Кроме того, у ребенка может обнаружиться венозная сеточка на кожных покровах, синюшность кожи, потливость и частые срыгивания.

Такие дети имеют ослабленный иммунитет и поэтому чаще других болеют вирусными и респираторными заболеваниями, а также постоянно нуждаются в продуктивной профилактике и сезонном оздоровлении.

Продуктивное лечение

Однако прежде всего вилочковая железа у детей требует своевременного лечения, которое должен назначать исключительно опытный специалист, исходя из степени прогрессирования болезни и общего состояния юного пациента. Для начала детям рекомендуется и строго ограниченная вакцинация, которую также корректирует ведущий педиатр. Продуктивное лечение может быть как консервативным, так и операбельным, но последний случай уместен только тогда, когда медикаментозное вмешательство не дало ощутимых результатов. Кроме того, следует понимать, что удаление вилочковой железы у новорожденных может существенно нарушить становление иммунитета, а также подавить естественные процессы роста, что крайне нежелательно.

Питание детей, имеющих подобную проблему, должно быть сбалансированное, а также содержать большое количество витамина С. Кроме того, целесообразно принимать солодку для стимулирования коры надпочечников, а также при рецидивах рекомендуют глюкокортикоиды (до 5 дней) и адаптогены. Ребенок пребывает все время лечения на диспансеризации.

Симптомы заболевания не всегда явно выражены, но при малейших «намеках» на увеличение вилочковой железы, педиатр назначает немедленное обследование, а потом, судя по результатам, и альтернативное лечение.