Παθολογικοί τύποι αιμοσφαιρίνης. Η δομή και οι μορφές της αιμοσφαιρίνης Ποια μορφή αιμοσφαιρίνης δεν υπάρχει

Αιμογράφημα

Αιμογράφημα(Ελληνικά haima blood + gramma record) - κλινική εξέταση αίματος. Περιλαμβάνει δεδομένα για τον αριθμό όλων διαμορφωμένα στοιχείααίμα, μορφολογικά χαρακτηριστικά τους, ESR, περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη, δείκτης χρώματος, αιματοκρίτης, αναλογία διάφορα είδηλευκοκύτταρα κ.λπ.

Το αίμα για έρευνα λαμβάνεται 1 ώρα μετά από ένα ελαφρύ πρωινό από το δάχτυλο (λοβοί αυτιών ή φτέρνες σε νεογέννητα και μικρά παιδιά). Το σημείο παρακέντησης αντιμετωπίζεται με βαμβακερή μπατονέτα βρεγμένη με 70% αιθυλική αλκοόλη. Η παρακέντηση του δέρματος πραγματοποιείται με ένα τυπικό δόρυ καθαρισμού μιας χρήσης. Το αίμα πρέπει να ρέει ελεύθερα. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε αίμα που λαμβάνεται από φλέβα.

Με την πάχυνση του αίματος, είναι δυνατή η αύξηση των συγκεντρώσεων της αιμοσφαιρίνης, με αύξηση του όγκου του πλάσματος του αίματος - μείωση.

Ο προσδιορισμός του αριθμού των αιμοσφαιρίων πραγματοποιείται στον θάλαμο μέτρησης Goryaev. Το ύψος του θαλάμου, η περιοχή του πλέγματος και οι διαιρέσεις του, η αραίωση του αίματος που λαμβάνεται για εξέταση, μας επιτρέπουν να καθορίσουμε τον αριθμό των σχηματισμένων στοιχείων σε έναν ορισμένο όγκο αίματος. Η κάμερα του Goryaev μπορεί να αντικατασταθεί από αυτόματα μετρητές. Η αρχή της λειτουργίας τους βασίζεται στη διαφορετική ηλεκτρική αγωγιμότητα των αιωρούμενων σωματιδίων σε ένα υγρό.

Ο κανόνας του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων σε 1 λίτρο αίματος

4,0–5,0×10 12

3,7–4,7×10 12

Η μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκυτταροπενία) είναι χαρακτηριστική της αναιμίας: αύξηση τους παρατηρείται με υποξία, συγγενή καρδιακά ελαττώματα, καρδιαγγειακή ανεπάρκεια, ερυθραιμία κ.λπ.

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μετράται με διάφορες μεθόδους (σε επιχρίσματα αίματος, στον θάλαμο Goryaev, χρησιμοποιώντας αυτόματους μετρητές). Στους ενήλικες, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι 180,0–320,0×10 9 / l.Αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων παρατηρείται σε κακοήθη νεοπλάσματα, χρόνια μυελοειδή λευχαιμία, οστεομυελοΐνωση κ.λπ. Ο χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων μπορεί να είναι σύμπτωμα διαφόρων ασθενειών, όπως η θρομβοπενική πορφύρα. Οι ανοσοθρομβοπενίες είναι οι πιο συχνές στην κλινική πράξη. Ο αριθμός των δικτυοερυθροκυττάρων μετράται σε επιχρίσματα αίματος ή στον θάλαμο Goryaev. Στους ενήλικες, το περιεχόμενό τους είναι 2–10 ‰.

Ο φυσιολογικός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων στους ενήλικες κυμαίνεται από 4,0 πριν 9,0×10 9 /μεγάλο. Στα παιδιά είναι κάπως περισσότερο. Η περιεκτικότητα σε λευκοκύτταρα είναι χαμηλότερη 4,0×10 9 /μεγάλοαναφέρεται ως "λευκοπενία" 10,0×10 9 /μεγάλοο όρος «λευκοκυττάρωση». Ο αριθμός των λευκοκυττάρων σε υγιές άτομοδεν είναι σταθερή και μπορεί να παρουσιάζει σημαντικές διακυμάνσεις κατά τη διάρκεια της ημέρας (ημερήσιοι βιορυθμοί). Το εύρος των διακυμάνσεων εξαρτάται από την ηλικία, το φύλο, τα δομικά χαρακτηριστικά, τις συνθήκες διαβίωσης, τη σωματική δραστηριότητα κ.λπ. Η ανάπτυξη της λευκοπενίας οφείλεται σε διάφορους μηχανισμούς, για παράδειγμα, μείωση της παραγωγής λευκοκυττάρων από τον μυελό των οστών, η οποία συμβαίνει με την υποπλαστική και σιδηροπενική αναιμία. Η λευκοκυττάρωση συνήθως σχετίζεται με αύξηση του αριθμού των ουδετερόφιλων, πιο καθαρά λόγω της αύξησης της παραγωγής λευκοκυττάρων ή της ανακατανομής τους σε αγγειακό κρεβάτι; παρατηρείται σε πολλές καταστάσεις του σώματος, για παράδειγμα, με συναισθηματικό ή σωματικό στρες, με μια σειρά από μολυσματικές ασθένειες, δηλητηριάσεις κ.λπ. Κανονικά, τα λευκοκύτταρα του αίματος των ενηλίκων αντιπροσωπεύονται από διάφορες μορφές, οι οποίες κατανέμονται σε χρωματισμένα παρασκευάσματα στις ακόλουθες αναλογίες:

Ο προσδιορισμός της ποσοτικής αναλογίας μεταξύ των μεμονωμένων μορφών λευκοκυττάρων (τύπος λευκοκυττάρων) είναι κλινικής σημασίας. Η λεγόμενη μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά παρατηρείται συχνότερα. Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση ανώριμων μορφών λευκοκυττάρων (μαχαιρώματα, μεταμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, βλάστες κ.λπ.). Παρατηρήθηκε στο φλεγμονώδεις διεργασίεςδιάφορες αιτιολογίες, λευχαιμίες.

Η μορφολογική εικόνα των σχηματισμένων στοιχείων εξετάζεται σε βαμμένα επιχρίσματα αίματος κάτω από μικροσκόπιο. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι για να χρωματίσετε τα επιχρίσματα αίματος, με βάση τη χημική συγγένεια των κυτταρικών στοιχείων για ορισμένες βαφές ανιλίνης. Έτσι, τα κυτταροπλασματικά εγκλείσματα χρωματίζονται μεταχρωματικά με μια οργανική χρωστική αζούρα σε έντονο μοβ χρώμα (αζουροφιλία). Σε βαμμένα επιχρίσματα αίματος, το μέγεθος των λευκοκυττάρων, των λεμφοκυττάρων, των ερυθροκυττάρων (μικροκυττάρων, των μακροκυττάρων και των μεγαλοκυττάρων), το σχήμα, το χρώμα τους, για παράδειγμα, ο κορεσμός ενός ερυθροκυττάρου με αιμοσφαιρίνη (χρωματικός δείκτης), το χρώμα του κυτταροπλάσματος των λευκοκυττάρων, των λεμφοκυττάρων , καθορίζονται. Ένας χαμηλός χρωματικός δείκτης υποδηλώνει υποχρωμία, παρατηρείται σε αναιμία που προκαλείται από έλλειψη σιδήρου στα ερυθρά αιμοσφαίρια ή τη μη χρήση του για σύνθεση αιμοσφαιρίνης. Ένας υψηλός χρωματικός δείκτης υποδηλώνει υπερχρωμία στην αναιμία που προκαλείται από ανεπάρκεια βιταμινών. ΣΤΟ 12 και (ή) φολικό οξύ, αιμόλυση.

Ο ρυθμός καθίζησης ερυθροκυττάρων (ESR) προσδιορίζεται με τη μέθοδο Panchenkov, με βάση την ιδιότητα των ερυθροκυττάρων να καθιζάνουν όταν το αίμα που ξεπήζει τοποθετείται σε μια κατακόρυφη πιπέτα. Το ESR εξαρτάται από τον αριθμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, το μέγεθός τους. Ο όγκος και η ικανότητα σχηματισμού συσσωματωμάτων, ανάλογα με τη θερμοκρασία περιβάλλοντος, την ποσότητα των πρωτεϊνών του πλάσματος του αίματος και την αναλογία των κλασμάτων τους. Η αυξημένη ESR μπορεί να είναι σε λοιμώδεις, ανοσοπαθολογικές, φλεγμονώδεις, νεκρωτικές και καρκινικές διεργασίες. Η μεγαλύτερη αύξηση της ESR παρατηρείται κατά τη σύνθεση μιας παθολογικής πρωτεΐνης, η οποία είναι χαρακτηριστική για το μυέλωμα, τη μακροσφαιριναιμία Waldenström, τις ασθένειες ελαφριάς και βαριάς αλυσίδας, καθώς και την υπερινωδογοναιμία. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η μείωση της περιεκτικότητας σε ινωδογόνο στο αίμα μπορεί να αντισταθμίσει μια αλλαγή στην αναλογία λευκωματινών και σφαιρινών, ως αποτέλεσμα της οποίας το ESR παραμένει φυσιολογικό ή επιβραδύνεται. Σε οξείες μολυσματικές ασθένειες (για παράδειγμα, με γρίπη, αμυγδαλίτιδα), το υψηλότερο ESR είναι δυνατό κατά τη μείωση της θερμοκρασίας του σώματος, με την αντίστροφη ανάπτυξη της διαδικασίας. Η επιβράδυνση της ESR είναι πολύ λιγότερο συχνή, για παράδειγμα, με ερυθραιμία, δευτερογενή ερυθροκυττάρωση, αύξηση της συγκέντρωσης χολικών οξέων και χολικών χρωστικών στο αίμα, αιμόλυση, αιμορραγία κ.λπ.

Ο συνολικός όγκος των ερυθροκυττάρων δίνει μια ιδέα για τον αριθμό του αιματοκρίτη - την ογκομετρική αναλογία των σχηματισμένων στοιχείων του αίματος και του πλάσματος.

Φυσιολογικός αιματοκρίτης

Προσδιορίζεται με χρήση αιματοκρίτη, ο οποίος είναι δύο κοντά βαθμονομημένα γυάλινα τριχοειδή αγγεία σε ειδικό ακροφύσιο. Ο αριθμός του αιματοκρίτη εξαρτάται από τον όγκο των ερυθρών αιμοσφαιρίων στην κυκλοφορία του αίματος, το ιξώδες του αίματος, την ταχύτητα ροής του αίματος και άλλους παράγοντες. Αυξάνεται με αφυδάτωση, θυρεοτοξίκωση, Διαβήτης, εντερική απόφραξη, εγκυμοσύνη κ.λπ. Παρατηρείται χαμηλός αριθμός αιματοκρίτη με αιμορραγίες, καρδιακές και νεφρική ανεπάρκεια, πείνα, σηψαιμία.

Οι δείκτες αιμογράμματος συνήθως σας επιτρέπουν να πλοηγηθείτε στα χαρακτηριστικά της πορείας της παθολογικής διαδικασίας. Έτσι, μια μικρή ουδετερόφιλη λευκοκυττάρωση είναι δυνατή με μια ήπια πορεία μολυσματικών ασθενειών και πυωδών διεργασιών. Η στάθμιση αποδεικνύεται από την ουδετερόφιλη υπερλευκοκυττάρωση. Τα δεδομένα του αιμογράμματος χρησιμοποιούνται για την παρακολούθηση της επίδρασης ορισμένων φαρμάκων. Έτσι, ο τακτικός προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη των ερυθροκυττάρων είναι απαραίτητος για τη δημιουργία ενός σχήματος λήψης παρασκευασμάτων σιδήρου σε ασθενείς με σιδηροπενική αναιμία, τον αριθμό των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων - στη θεραπεία της λευχαιμίας με κυτταροστατικά φάρμακα.

Η δομή και οι λειτουργίες της αιμοσφαιρίνης

Αιμοσφαιρίνη- το κύριο συστατικό των ερυθροκυττάρων και η κύρια αναπνευστική χρωστική ουσία, παρέχει μεταφορά οξυγόνου ( Ο 2 ) από τους πνεύμονες στους ιστούς και το διοξείδιο του άνθρακα ( ΕΤΣΙ 2 ) από τους ιστούς στους πνεύμονες. Επιπλέον, παίζει ουσιαστικό ρόλο στη διατήρηση της οξεοβασικής ισορροπίας του αίματος. Υπολογίζεται ότι ένα ερυθροκύτταρο περιέχει ~340.000.000 μόρια αιμοσφαιρίνης, καθένα από τα οποία αποτελείται από περίπου 103 άτομα. Το ανθρώπινο αίμα περιέχει κατά μέσο όρο ~ 750 g αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια σύνθετη πρωτεΐνη, που ανήκει στην ομάδα των αιμοπρωτεϊνών, το πρωτεϊνικό συστατικό στην οποία αντιπροσωπεύεται από σφαιρίνη, το μη πρωτεϊνικό συστατικό είναι τέσσερις πανομοιότυπες ενώσεις πορφυρίνης σιδήρου, οι οποίες ονομάζονται αίμες. Το άτομο σιδήρου (II) που βρίσκεται στο κέντρο της αίμης δίνει στο αίμα το χαρακτηριστικό κόκκινο χρώμα του ( βλέπε εικ. ένας). Η πιο χαρακτηριστική ιδιότητα της αιμοσφαιρίνης είναι η αναστρέψιμη σύνδεση αερίων Ο 2 , CO 2 και τα λοιπά.

Ρύζι. 1. Δομή της αιμοσφαιρίνης

Διαπιστώθηκε ότι η αίμη αποκτά την ικανότητα να φέρει Ο 2 μόνο υπό την προϋπόθεση ότι περιβάλλεται και προστατεύεται από μια συγκεκριμένη πρωτεΐνη - σφαιρίνη (η ίδια η αίμη δεν δεσμεύει το οξυγόνο). Συνήθως όταν είναι συνδεδεμένο Ο 2 με σίδερο ( Fe) ένα ή περισσότερα ηλεκτρόνια μεταφέρονται μη αναστρέψιμα από τα άτομα Feσε άτομα Ο 2 . Γίνεται δηλαδή μια χημική αντίδραση. Έχει αποδειχθεί πειραματικά ότι η μυοσφαιρίνη και η αιμοσφαιρίνη έχουν μια μοναδική ικανότητα να συνδέονται αναστρέψιμα Ο 2 χωρίς οξείδωση αίμης Fe 2+ σε Fe 3+ .

Έτσι, η διαδικασία της αναπνοής, η οποία με την πρώτη ματιά φαίνεται τόσο απλή, πραγματοποιείται στην πραγματικότητα λόγω της αλληλεπίδρασης πολλών ειδών ατόμων σε γιγάντια μόρια εξαιρετικής πολυπλοκότητας.

Στο αίμα, η αιμοσφαιρίνη υπάρχει σε τουλάχιστον τέσσερις μορφές: οξυαιμοσφαιρίνη, δεοξυαιμοσφαιρίνη, καρβοξυαιμοσφαιρίνη και μεθαιμοσφαιρίνη. Στα ερυθροκύτταρα, οι μοριακές μορφές της αιμοσφαιρίνης είναι ικανές για αλληλομετατροπή, η αναλογία τους καθορίζεται από τα μεμονωμένα χαρακτηριστικά του οργανισμού.

Όπως κάθε άλλη πρωτεΐνη, η αιμοσφαιρίνη έχει ένα συγκεκριμένο σύνολο χαρακτηριστικών βάσει των οποίων μπορεί να διακριθεί από άλλες πρωτεϊνικές και μη πρωτεϊνικές ουσίες σε διάλυμα. Τέτοια χαρακτηριστικά περιλαμβάνουν μοριακό βάρος, σύνθεση αμινοξέων, ηλεκτρικό φορτίο και χημικές ιδιότητες.

Στην πράξη, οι ιδιότητες ηλεκτρολυτών της αιμοσφαιρίνης χρησιμοποιούνται συχνότερα (οι αγώγιμες μέθοδοι της μελέτης της βασίζονται σε αυτό) και η ικανότητα της αίμης να προσκολλά διάφορες χημικές ομάδες, οδηγώντας σε αλλαγή του σθένους Feκαι χρωματισμός του διαλύματος (θερμιδομετρικές μέθοδοι). Ωστόσο, πολυάριθμες μελέτες έχουν δείξει ότι το αποτέλεσμα των αγώγιμων μεθόδων για τον προσδιορισμό της αιμοσφαιρίνης εξαρτάται από τη σύνθεση ηλεκτρολυτών του αίματος, γεγονός που καθιστά δύσκολη τη χρήση μιας τέτοιας μελέτης στην επείγουσα ιατρική.

Η δομή και οι λειτουργίες του μυελού των οστών

Μυελός των οστών(μυελός όσιος) - το κεντρικό όργανο της αιμοποίησης, που βρίσκεται στις σπογγώδεις κοιλότητες των οστών και του μυελού των οστών. Επιτελεί επίσης τις λειτουργίες της βιολογικής προστασίας του σώματος και του σχηματισμού οστών.

Στον άνθρωπο, ο μυελός των οστών (ΜΜ) εμφανίζεται για πρώτη φορά τον 2ο μήνα εμβρυογένεσης στην αγκύλη της κλείδας, στον 3ο μήνα - στις ωμοπλάτες, στις πλευρές, στο στέρνο, στους σπονδύλους κ.λπ. Στον 5ο μήνα εμβρυογένεσης, η Ο μυελός των οστών λειτουργεί ως το κύριο αιμοποιητικό όργανο, παρέχοντας διαφοροποιημένη αιμοποίηση μυελού των οστών με στοιχεία κοκκιοκυττάρων, ερυθροκυττάρων και μεγακαρκινοκυτταρικών σειρών.

Στο σώμα ενός ενήλικα, το κόκκινο CM, που αντιπροσωπεύεται από ενεργό αιμοποιητικό ιστό, και το κίτρινο, που αποτελείται από λιπώδη κύτταρα, διακρίνονται. Το κόκκινο CM γεμίζει τα κενά μεταξύ των εγκάρσιων ράβδων οστού της σπογγώδους ουσίας των επίπεδων οστών και των επιφύσεων των σωληνοειδών οστών. Έχει σκούρο κόκκινο χρώμα και ημι-υγρή σύσταση, αποτελείται από στρώμα και κύτταρα αιμοποιητικού ιστού. Το στρώμα σχηματίζεται από δικτυωτό ιστό, αντιπροσωπεύεται από ινοβλάστες και ενδοθηλιακά κύτταρα. περιέχει μεγάλο αριθμό αιμοφόρων αγγείων, κυρίως φαρδιά λεπτού τοιχώματος ημιτονοειδή τριχοειδή. Το στρώμα συμμετέχει στην ανάπτυξη και τη ζωή του οστού. Στα κενά μεταξύ των δομών του στρώματος υπάρχουν κύτταρα που εμπλέκονται στις διεργασίες της αιμοποίησης, βλαστοκύτταρα, προγονικά κύτταρα, ερυθροβλάστες, μυελοβλάστες, μονοβλάστες, μεγακαρυοβλάστες, προμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, μεταμυελοκύτταρα, μεγακαρυοκύτταρα και ώριμα κύτταρα αίματος.

Τα σχηματιζόμενα αιμοσφαίρια στο κόκκινο CM βρίσκονται με τη μορφή νησίδων. Ταυτόχρονα, οι ερυθροβλάστες περιβάλλουν τα μακροφάγα που περιέχουν σίδηρο, ο οποίος είναι απαραίτητος για την κατασκευή του τμήματος αίμης της αιμοσφαιρίνης. Κατά τη διαδικασία της ωρίμανσης, τα κοκκώδη λευκοκύτταρα (κοκκιοκύτταρα) εναποτίθενται στο κόκκινο CM, επομένως η περιεκτικότητά τους είναι 3 φορές μεγαλύτερη από αυτή των ερυθροκαρυοκυττάρων. Τα μεγακαρυοκύτταρα συνδέονται στενά με τα ημιτονοειδή τριχοειδή αγγεία. μέρος του κυτταροπλάσματός τους διεισδύει στον αυλό του αιμοφόρου αγγείου. Τα διαχωρισμένα θραύσματα του κυτταροπλάσματος με τη μορφή αιμοπεταλίων περνούν στην κυκλοφορία του αίματος. Τα σχηματιζόμενα λεμφοκύτταρα περιβάλλουν σφιχτά τα αιμοφόρα αγγεία. Οι πρόγονοι των λεμφοκυττάρων και των Β-λεμφοκυττάρων αναπτύσσονται στον κόκκινο μυελό των οστών. Κανονικά, μόνο τα ώριμα αιμοσφαίρια διεισδύουν μέσω του τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων του μυελού των οστών, επομένως η εμφάνιση ανώριμων μορφών στην κυκλοφορία του αίματος υποδηλώνει αλλαγή στη λειτουργία ή βλάβη του φραγμού του μυελού των οστών. Το CM καταλαμβάνει μια από τις πρώτες θέσεις στο σώμα όσον αφορά τις αναπαραγωγικές του ιδιότητες. Κατά μέσο όρο, ένα άτομο την ημέρα παράγει:

Στην παιδική ηλικία (μετά από 4 χρόνια), το κόκκινο CM αντικαθίσταται σταδιακά από λιποκύτταρα. Μέχρι την ηλικία των 25 ετών, οι διαφύσεις των σωληνοειδών οστών γεμίζουν πλήρως με κίτρινο εγκέφαλο· στα επίπεδα οστά, καταλαμβάνει περίπου το 50% του όγκου του CM. Το κίτρινο CM συνήθως δεν αποδίδει αιμοποιητική λειτουργία, αλλά με μεγάλη απώλεια αίματος, εμφανίζονται εστίες αιμοποίησης σε αυτό. Με την ηλικία, ο όγκος και η μάζα του CM αλλάζουν. Αν στα νεογέννητα αντιπροσωπεύει περίπου το 1,4% του σωματικού βάρους, τότε σε έναν ενήλικα είναι 4,6%.

Ο μυελός των οστών εμπλέκεται επίσης στην καταστροφή των ερυθροκυττάρων, στην ανακύκλωση του σιδήρου, στη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης και χρησιμεύει ως τόπος συσσώρευσης αποθεματικά λιπίδια. Δεδομένου ότι περιέχει λεμφοκύτταρα και μονοπύρηνα φαγοκύτταρα, συμμετέχει στην ανοσολογική απόκριση.

Η δραστηριότητα του CM ως αυτορυθμιζόμενου συστήματος ελέγχεται από την αρχή της ανάδρασης (ο αριθμός των ώριμων αιμοσφαιρίων επηρεάζει την ένταση του σχηματισμού τους). Αυτή η ρύθμιση παρέχεται από ένα σύνθετο σύμπλεγμα μεσοκυττάριων και χυμικών επιδράσεων (ποιητίνες, λεμφοκίνες και μονοκίνες). Υποτίθεται ότι ο κύριος παράγοντας που ρυθμίζει την κυτταρική ομοιόσταση είναι ο αριθμός των κυττάρων του αίματος. Κανονικά, καθώς τα κύτταρα γερνούν, αφαιρούνται και αντικαθίστανται από άλλα. Σε ακραίες συνθήκες (για παράδειγμα, αιμορραγία, αιμόλυση), η συγκέντρωση των κυττάρων αλλάζει, ενεργοποιείται η ανάδραση. στο μέλλον, η διαδικασία εξαρτάται από τη δυναμική σταθερότητα του συστήματος και την ισχύ των επιπτώσεων των επιβλαβών παραγόντων.

Υπό την επίδραση ενδογενών και εξωγενών παραγόντων, παρατηρείται παραβίαση της αιμοποιητικής λειτουργίας του ΒΜ. Συχνά, οι παθολογικές αλλαγές που συμβαίνουν στο CM, ειδικά στην αρχή οποιασδήποτε ασθένειας, δεν επηρεάζουν τους δείκτες που χαρακτηρίζουν την κατάσταση του αίματος. Πιθανή μείωση του αριθμού κυτταρικά στοιχείαΚΜ (υποπλασία) ή αύξησή τους (υπερπλασία). Με την υποπλασία CM, ο αριθμός των μυελοκαρυοκυττάρων μειώνεται, παρατηρείται κυτταροπενία και συχνά ο λιπώδης ιστός κυριαρχεί έναντι του μυελοειδούς ιστού. Η υποπλασία της αιμοποίησης μπορεί να είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια (για παράδειγμα, απλαστική αναιμία). Σε σπάνιες περιπτώσεις συνοδεύει ασθένειες όπως χρόνια ηπατίτιδα, κακοήθη νεοπλάσματα, εμφανίζεται σε ορισμένες μορφές μυελοΐνωσης, μαρμαρόσωσης και αυτοάνοσα νοσήματα. Σε ορισμένες ασθένειες, ο αριθμός των κυττάρων μιας σειράς μειώνεται, για παράδειγμα, ερυθρά (μερική απλασία ερυθρών αιμοσφαιρίων) ή κύτταρα της κοκκιοκυττάρου σειράς (ακοκκιοκυτταραιμία). Σε μια σειρά παθολογικών καταστάσεων, εκτός από την αιμοποιητική υποπλασία, είναι δυνατή η αναποτελεσματική αιμοποίηση, η οποία χαρακτηρίζεται από εξασθενημένη ωρίμανση και απελευθέρωση αιμοποιητικών κυττάρων στο αίμα και ενδομυελικό θάνατό τους.

Η υπερπλασία ΒΜ εμφανίζεται σε διάφορες λευχαιμίες. Ναι, στο οξεία λευχαιμίαεμφανίζονται ανώριμα (βλαστικά) κύτταρα. στη χρόνια λευχαιμία, ο αριθμός των μορφολογικά ώριμων κυττάρων αυξάνεται, για παράδειγμα, λεμφοκύτταρα στη λεμφοκυτταρική λευχαιμία, ερυθροκύτταρα στην ερυθραιμία, κοκκιοκύτταρα στη χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Η υπερπλασία των ερυθροκυττάρων είναι επίσης χαρακτηριστική αιμολυτική αναιμία,ΣΤΟ 12 - ανεπάρκεια αναιμίας.

Η κύρια πρωτεΐνη στα ερυθροκύτταρα είναι αιμοσφαιρίνη(Hb), περιλαμβάνει κόσμημαμε κατιόν σιδήρου και η σφαιρίνη του περιέχει 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες.

Μεταξύ των αμινοξέων της σφαιρίνης, κυριαρχούν η λευκίνη, η βαλίνη και η λυσίνη (αποτελούν έως και το 1/3 όλων των μονομερών). Κανονικά, το επίπεδο της Hb στο αίμα στους άνδρες είναι 130-160 g / l, στις γυναίκες - 120-140 g / l. ΣΤΟ διαφορετικές περιόδουςΚατά τη διάρκεια της ζωής του εμβρύου και του παιδιού, λειτουργούν ενεργά διάφορα γονίδια που είναι υπεύθυνα για τη σύνθεση αρκετών πολυπεπτιδικών αλυσίδων σφαιρίνης. Υπάρχουν 6 υπομονάδες: α, β, γ, δ, ε, ζ (άλφα, βήτα, γάμα, δέλτα, έψιλον, ζήτα, αντίστοιχα). Το πρώτο και το τελευταίο από αυτά περιέχουν 141 και τα υπόλοιπα 146 υπολείμματα αμινοξέων. Διαφέρουν μεταξύ τους όχι μόνο στον αριθμό των μονομερών, αλλά και στη σύνθεσή τους. Η αρχή σχηματισμού της δευτερεύουσας δομής είναι η ίδια για όλες τις αλυσίδες: είναι ισχυρά (έως και το 75% του μήκους) σπειροειδείς λόγω δεσμών υδρογόνου. Η συμπαγής στοίβαξη στο χώρο ενός τέτοιου σχηματισμού οδηγεί στην εμφάνιση μιας τριτογενούς δομής. και ταυτόχρονα δημιουργείται μια τσέπη, όπου είναι ενσωματωμένη η αίμη. Το προκύπτον σύμπλοκο διατηρείται από περίπου 60 υδρόφοβες αλληλεπιδράσεις μεταξύ της πρωτεΐνης και της προσθετικής ομάδας. Ένα παρόμοιο σφαιρίδιο συνδυάζεται με 3 παρόμοιες υπομονάδες για να σχηματίσει μια τεταρτοταγή δομή. Αποδεικνύεται μια πρωτεΐνη που αποτελείται από 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες (ετερογενές τετραμερές), που έχει το σχήμα τετραέδρου. Η υψηλή διαλυτότητα της Hb διατηρείται μόνο παρουσία διαφορετικών ζευγών αλυσίδων. Αν υπάρξει ένωση του ίδιου, ακολουθεί ταχεία μετουσίωση, μειώνοντας τη διάρκεια ζωής του ερυθροκυττάρου.

Ανάλογα με τη φύση των πρωτομερών που περιλαμβάνονται, διακρίνονται τα ακόλουθα είδηφυσιολογικές αιμοσφαιρίνες. Τις πρώτες 20 ημέρες από την ύπαρξη του εμβρύου σχηματίζονται δικτυοερυθροκύτταρα Hb Π(Πρωτόγονη) ως δύο επιλογές: Hb Gower 1, που αποτελείται από ζήτα και έψιλον αλυσίδες συνδεδεμένες σε ζεύγη, και Hb Gower 2 , στην οποία οι αλληλουχίες ζήτα έχουν ήδη αντικατασταθεί από άλφα. Η εναλλαγή της γένεσης ενός τύπου δομής σε έναν άλλο πραγματοποιείται αργά: στην αρχή εμφανίζονται μεμονωμένα κύτταρα που παράγουν μια διαφορετική παραλλαγή. Δίνουν ένα ερέθισμα σε κλώνους νέων κυττάρων που συνθέτουν ένα διαφορετικό είδος πολυπεπτιδίου. Αργότερα αρχίζουν να κυριαρχούν οι ερυθροβλάστες και σταδιακά αντικαθιστούν τους παλιούς. Την 8η εβδομάδα της ζωής του εμβρύου, η σύνθεση της αιμοσφαιρίνης ενεργοποιείται. φά\u003d α 2 γ 2, καθώς πλησιάζει η πράξη του τοκετού, εμφανίζονται δικτυοερυθρά κύτταρα που περιέχουν HbA=α 2 β 2. Στα νεογνά αντιπροσωπεύει το 20-30%, σε έναν υγιή ενήλικα η συνεισφορά του είναι 96-98% της συνολικής μάζας αυτής της πρωτεΐνης. Επιπλέον, αιμοσφαιρίνες υπάρχουν σε μεμονωμένα ερυθροκύτταρα. HbA2 \u003d α 2 δ 2 (1,5 - 3%) και εμβρυϊκό HbF(συνήθως όχι περισσότερο από 2%). Ωστόσο, σε ορισμένες περιοχές, συμπεριλαμβανομένων των ιθαγενών της Transbaikalia, η συγκέντρωση του τελευταίου είδους αυξάνεται στο 4% (κανονική).

Μορφές αιμοσφαιρίνης

Περιγράφονται οι ακόλουθες μορφές αυτής της αιμοπρωτεΐνης, οι οποίες λαμβάνονται μετά από αλληλεπίδραση, πρώτα απ 'όλα, με αέρια και άλλες ενώσεις.

  • Δεοξυαιμοσφαιρίνη - μια μορφή πρωτεΐνης χωρίς αέρια.

  • Οξυαιμοσφαιρίνη είναι το προϊόν της ενσωμάτωσης οξυγόνου σε ένα μόριο πρωτεΐνης. Ένα μόριο Hb είναι ικανό να συγκρατεί 4 μόρια αερίου.

  • Καρβαιμοσφαιρίνη μεταφέρει το CO 2 που είναι συνδεδεμένο με τη λυσίνη αυτής της πρωτεΐνης από τους ιστούς.

  • Το μονοξείδιο του άνθρακα, διεισδύοντας με ατμοσφαιρικό αέρα στους πνεύμονες, ξεπερνά γρήγορα την κυψελιδική-τριχοειδική μεμβράνη, διαλύεται στο πλάσμα του αίματος, διαχέεται στα ερυθροκύτταρα και αλληλεπιδρά με την δεοξυ- και / ή οξυ-Hb:

σχηματίστηκε καρβοξυαιμοσφαιρίνη δεν μπορεί να συνδέσει οξυγόνο στον εαυτό του και το μονοξείδιο του άνθρακα μπορεί να δεσμεύσει 4 μόρια.

    Ένα σημαντικό παράγωγο της Hb είναι μεθαιμοσφαιρίνη , στο μόριο του οποίου το άτομο σιδήρου βρίσκεται σε κατάσταση οξείδωσης 3+. Αυτή η μορφή αιμοπρωτεΐνης σχηματίζεται όταν εκτίθεται σε διάφορους οξειδωτικούς παράγοντες (οξείδια του αζώτου, νιτροβενζόλιο, νιτρογλυκερίνη, χλωρικά άλατα, μπλε του μεθυλενίου), ως αποτέλεσμα, η ποσότητα του λειτουργικά σημαντικού oxyHb μειώνεται στο αίμα, γεγονός που διακόπτει την παροχή οξυγόνου στους ιστούς. προκαλώντας τους να αναπτύξουν υποξία.

    Τα τερματικά αμινοξέα στις αλυσίδες σφαιρίνης τους επιτρέπουν να αντιδρούν με μονοσακχαρίτες, κυρίως με γλυκόζη. Επί του παρόντος, υπάρχουν αρκετοί υποτύποι Hb A (από 0 έως 1c), στους οποίους ολιγοσακχαρίτες συνδέονται με τη βαλίνη των βήτα αλυσίδων. Το τελευταίο υποείδος αιμοπρωτεΐνης αντιδρά ιδιαίτερα εύκολα. Στην προκύπτουσα χωρίς τη συμμετοχή του ενζύμου γλυκοζυλιωμένοη αιμοσφαιρίνη αλλάζει τη συγγένειά της για το οξυγόνο. Κανονικά, αυτή η μορφή Hb δεν αντιπροσωπεύει περισσότερο από το 5% της συνολικής της ποσότητας. Στον σακχαρώδη διαβήτη η συγκέντρωσή του αυξάνεται κατά 2-3 φορές, γεγονός που ευνοεί την εμφάνιση ιστικής υποξίας.

Ιδιότητες της αιμοσφαιρίνης

Όλες οι γνωστές αιμοπρωτεΐνες (Τμήμα Ι) έχουν παρόμοια δομή όχι μόνο με την προσθετική ομάδα, αλλά και με την αποπρωτεΐνη. Μια ορισμένη κοινότητα στη χωρική διάταξη καθορίζει επίσης την ομοιότητα στη λειτουργία - αλληλεπίδραση με αέρια, κυρίως με οξυγόνο, CO 2, CO, NO. Η κύρια ιδιότητα της αιμοσφαιρίνης είναι η ικανότητα να προσκολλάται αναστρέψιμα στους πνεύμονες (έως 94%) και να την απελευθερώνει αποτελεσματικά στους ιστούς οξυγόνο. Αλλά πραγματικά μοναδικός για αυτήν την πρωτεΐνη είναι ο συνδυασμός της δύναμης της δέσμευσης οξυγόνου στις υψηλές μερικές τάσεις και η ευκολία διάσπασης αυτού του συμπλέγματος στην περιοχή μειωμένη πίεση. Επιπλέον, ο ρυθμός αποσύνθεσης της οξυαιμοσφαιρίνης εξαρτάται από τη θερμοκρασία, το pH του μέσου. Με τη συσσώρευση διοξειδίου του άνθρακα, γαλακτικού και άλλων όξινων προϊόντων, το οξυγόνο απελευθερώνεται πιο γρήγορα ( Φαινόμενο Bohr). Ο πυρετός λειτουργεί επίσης. Με την αλκάλωση, την υποθερμία, ακολουθεί μια αντίστροφη μετατόπιση, οι συνθήκες κορεσμού της Hb με οξυγόνο στους πνεύμονες βελτιώνονται, αλλά η πληρότητα της απελευθέρωσης αερίου στον ιστό μειώνεται. Παρόμοιο φαινόμενο παρατηρείται με υπεραερισμό, κατάψυξη κ.λπ. Σε συνθήκες οξείας υποξίας, τα ερυθροκύτταρα ενεργοποιούν τη γλυκόλυση, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της περιεκτικότητας σε 2,3-DFGK, η οποία μειώνει τη συγγένεια της αιμοπρωτεΐνης για το οξυγόνο, ενεργοποιεί την αποοξυγόνωση του αίματος στους ιστούς. Είναι ενδιαφέρον ότι η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη δεν αλληλεπιδρά με το DFGK, διατηρώντας επομένως αυξημένη συγγένεια για το οξυγόνο τόσο στο αρτηριακό όσο και στο φλεβικό αίμα.

Στάδια σχηματισμού αιμοσφαιρίνης

Η σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, όπως και κάθε άλλη πρωτεΐνη, απαιτεί την παρουσία ενός εκμαγείου (mRNA), το οποίο παράγεται στον πυρήνα. Το ερυθροκύτταρο δεν είναι γνωστό ότι έχει οργανίδια. Επομένως, ο σχηματισμός πρωτεϊνών αίμης είναι δυνατός μόνο σε προγονικά κύτταρα (ερυθροβλάστες, που καταλήγουν σε δικτυοερυθρά κύτταρα). Αυτή η διαδικασία στα έμβρυα πραγματοποιείται στο ήπαρ, τον σπλήνα και στους ενήλικες στο μυελό των οστών επίπεδων οστών, όπου τα αιμοποιητικά βλαστοκύτταρα πολλαπλασιάζονται συνεχώς και δημιουργούν πρόδρομες ενώσεις όλων των τύπων αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια). Ο σχηματισμός του πρώτου ρυθμίζεται ερυθροποιητίνηνεφρά. Παράλληλα με τη γένεση της σφαιρίνης, εμφανίζεται ο σχηματισμός αίμης, το υποχρεωτικό συστατικό της οποίας είναι τα κατιόντα σιδήρου.

Η αιμοσφαιρίνη που δεν είναι συνδεδεμένη με το οξυγόνο ονομάζεται: δεοξυ-αιμοσφαιρίνη, σιδηρο-αιμοσφαιρίνη, μειωμένη αιμοσφαιρίνη (Hb). Η αιμοσφαιρίνη που σχετίζεται με το οξυγόνο (μειωμένη) είναι η οξυαιμοσφαιρίνη (HbO2). Το μονοξείδιο του άνθρακα δεσμεύει καλά την αιμοσφαιρίνη - καρβοξυ-αιμοσφαιρίνη (HbCO). Το MetHb είναι οξειδωμένη αιμοσφαιρίνη, δεν συνδυάζεται με οξυγόνο ή μονοξείδιο του άνθρακα, αλλά σχηματίζει εύκολα σύμπλοκα με κυανιούχα (χρησιμοποιούνται στη θεραπεία).

Η σφαιρίνη ενός ενήλικα είναι ένα τετραμερές (αλυσίδες a2 και b2), οι αλυσίδες συνδέονται με μη ομοιοπολικούς δεσμούς με τη σειρά τους. Υπάρχουν 4 πολυπεπτιδικές αλυσίδες στο μόριο της αιμοσφαιρίνης και κάθε μία από αυτές περιέχει μία αίμη. Αυτό σημαίνει ότι κάθε μόριο αιμοσφαιρίνης δεσμεύει 4 μόρια οξυγόνου. Η σύνδεση της αιμοσφαιρίνης με το οξυγόνο πραγματοποιείται λόγω του δεσμού συντονισμού μεταξύ του ατόμου σιδήρου και των ατόμων αζώτου-ιστεντίνης στην πολυπεπτιδική αλυσίδα. Η τσέπη αίμης είναι το κενό μεταξύ των πηνίων όπου είναι ενσωματωμένη η αίμη. Η εγγύς ιστιδίνη στην α-αλυσίδα είναι το 87ο υπόλειμμα, στην β-αλυσίδα είναι το 92ο υπόλειμμα. Το απομακρυσμένο υπόλειμμα ιστιδίνης στην α-αλυσίδα είναι 58, στην αλυσίδα β - 63. Η δέσμευση οξυγόνου συμβαίνει μόνο με μειωμένο σίδηρο!

Η ετερογένεια της αιμοσφαιρίνης σχετίζεται με τη διαφορά στη δομή της σφαιρίνης:

1. Φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες.

2. Μη φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες - η παρουσία τους συνοδεύεται από κάποιο είδος ασθένειας.

Οι αιμοσφαιρίνες αρχίζουν να συντίθενται από την 6η εβδομάδα εμβρυογένεσης. Φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες είναι εκείνες οι αιμοσφαιρίνες που εμφανίζονται σε διάφορα στάδια της ζωής:

Εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη (HvF) - υπάρχει στην εμβρυϊκή περίοδο της ανθρώπινης ζωής. έχει 2 αλυσίδες α και 2 αλυσίδες γάμμα. Η HbF έχει μεγαλύτερη συγγένεια για το οξυγόνο από την HbA. Φυσιολογική αιμοσφαιρίνη (HbA) - έχει 2 α-αλυσίδες και 2 β-αλυσίδες.

Οι δευτερεύουσες αιμοσφαιρίνες είναι αιμοσφαιρίνες που βρίσκονται επίσης σε ίχνη σε ενήλικες. Η αιμοσφαιρίνη Α2 έχει μια αλυσίδα α και μια αλυσίδα δέλτα, η περιεκτικότητά της στο αίμα είναι 2-3%. εμφανίζεται 9-12 εβδομάδες μετά τη γέννηση. Άλλες δευτερεύουσες αιμοσφαιρίνες είναι η Hb1b και η Hb1c. η σύνθεσή τους: 2 α-αλυσίδες και 2 β-αλυσίδες - αυτές οι αλυσίδες είναι τροποποιημένες (αυτές οι αιμοσφαιρίνες σχηματίζονται λόγω μη ενζυματικής προσκόλλησης στα αμινοτελικά υπολείμματα της βαλίνης των β-αλυσίδων του μορίου της 6-φωσφορικής γλυκόζης - είναι 6%). Το Hv1s σχηματίζεται από το Hv1v (το 1%).

Οι μη φυσιολογικές αιμοσφαιρίνες χαρακτηρίζονται από έλλειψη λειτουργιών αιμοσφαιρίνης και τις περισσότερες φορές είναι γενετικά καθορισμένες μεταλλάξεις σε αλληλουχίες αλυσίδας αμινοξέων. Ανάλογα με την εκδήλωση, αυτές οι αιμοσφαιρίνες χωρίζονται σε:

1. Αιμοσφαιρίνες με αλλοιωμένη διαλυτότητα. Για παράδειγμα, HbS ή αιμοσφαιρίνη, που προκαλεί δρεπανοκυτταρική αναιμία. Στη θέση 6 της β-αλυσίδας, το ΑΚ αντικαθίσταται από Γλουταμίνη σε Βαλίνη. Μια τέτοια αλλαγή στην αλληλουχία ΑΚ οδηγεί στο γεγονός ότι στην δεοξυ μορφή, η αιμοσφαιρίνη χάνει τη διαλυτότητα, τα μόριά της συσσωματώνονται μεταξύ τους, σχηματίζοντας νήματα και αλλάζοντας το σχήμα του κυττάρου. Θεραπεία: κατηγορηματική απαγόρευση βαριάς σωματικής εργασίας και φαρμακευτικής θεραπείας.

2. Αιμοσφαιρίνες με αλλοιωμένη συγγένεια για το οξυγόνο - οι αντικαταστάσεις τους συμβαίνουν στις περιοχές είτε των επαφών της υπομονάδας είτε στην περιοχή του θύλακα της αίμης. Για παράδειγμα, HvM - η μετάλλαξη της α-αλυσίδας επηρεάζει το υπόλειμμα ιστιδίνης (υπόλειμμα 58) - αντικαθίσταται από το υπόλειμμα τυροσίνης. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζεται MetHb.

Κανονική φυσιολογία: σημειώσεις διάλεξης Svetlana Sergeevna Firsova

3. Τύποι αιμοσφαιρίνης και η σημασία της

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια από τις πιο σημαντικές αναπνευστικές πρωτεΐνες που εμπλέκονται στη μεταφορά οξυγόνου από τους πνεύμονες στους ιστούς. Είναι το κύριο συστατικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων, καθένα από τα οποία περιέχει περίπου 280 εκατομμύρια μόρια αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια σύνθετη πρωτεΐνη που ανήκει στην κατηγορία των χρωμοπρωτεϊνών και αποτελείται από δύο συστατικά:

2) πρωτεΐνη σφαιρίνης - 96%.

Η αίμη είναι μια σύνθετη ένωση πορφυρίνης με σίδηρο. Αυτή η ένωση είναι μάλλον ασταθής και μετατρέπεται εύκολα είτε σε αιματίνη είτε σε αιμίνη. Η δομή της αίμης είναι πανομοιότυπη για την αιμοσφαιρίνη σε όλα τα ζωικά είδη. Οι διαφορές σχετίζονται με τις ιδιότητες του πρωτεϊνικού συστατικού, το οποίο αντιπροσωπεύεται από δύο ζεύγη πολυπεπτιδικών αλυσίδων. Υπάρχουν μορφές αιμοσφαιρίνης HbA, HbF, HbP.

Το αίμα ενός ενήλικα περιέχει έως και 95-98% της αιμοσφαιρίνης HbA. Το μόριο του περιλαμβάνει 2 α- και 2 α-πολυπεπτιδικές αλυσίδες. Η εμβρυϊκή αιμοσφαιρίνη βρίσκεται κανονικά μόνο στα νεογνά. Εκτός κανονικούς τύπουςαιμοσφαιρίνης, υπάρχουν και μη φυσιολογικές που παράγονται υπό την επίδραση γονιδιακών μεταλλάξεων σε επίπεδο δομικών και ρυθμιστικών γονιδίων.

Μέσα στα ερυθροκύτταρα, τα μόρια της αιμοσφαιρίνης κατανέμονται με διαφορετικούς τρόπους. Κοντά στη μεμβράνη, βρίσκονται κάθετα σε αυτήν, γεγονός που βελτιώνει την αλληλεπίδραση της αιμοσφαιρίνης με το οξυγόνο. Στο κέντρο του κελιού, βρίσκονται πιο χαοτικά. Στους άνδρες, η κανονική περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη είναι περίπου 130-160 g / l, και στις γυναίκες - 120-140 g / l.

Υπάρχουν τέσσερις μορφές αιμοσφαιρίνης:

1) οξυαιμοσφαιρίνη?

2) μεθαιμοσφαιρίνη?

3) καρβοξυαιμοσφαιρίνη?

4) μυοσφαιρίνη.

Η οξυαιμοσφαιρίνη περιέχει σίδηρο και είναι σε θέση να δεσμεύει το οξυγόνο. Μεταφέρει αέριο σε ιστούς και όργανα. Όταν εκτίθεται σε οξειδωτικά μέσα (υπεροξείδια, νιτρώδη κ.λπ.), ο σίδηρος αλλάζει από δισθενή σε τρισθενή, λόγω της οποίας σχηματίζεται μεθαιμοσφαιρίνη, η οποία δεν εισέρχεται σε αναστρέψιμη αντίδραση με το οξυγόνο και εξασφαλίζει τη μεταφορά του. Η καρβοξυαιμοσφαιρίνη σχηματίζει μια ένωση με το μονοξείδιο του άνθρακα. Έχει υψηλή συγγένεια με το μονοξείδιο του άνθρακα, επομένως το σύμπλοκο αποσυντίθεται αργά. Αυτό προκαλεί την υψηλή τοξικότητα του μονοξειδίου του άνθρακα. Η μυοσφαιρίνη είναι παρόμοια στη δομή με την αιμοσφαιρίνη και βρίσκεται στους μύες, ειδικά στην καρδιά. Δεσμεύει το οξυγόνο, σχηματίζοντας μια αποθήκη, η οποία χρησιμοποιείται από τον οργανισμό όταν μειώνεται η ικανότητα οξυγόνου του αίματος. Λόγω της μυοσφαιρίνης, παρέχεται οξυγόνο στους μύες που λειτουργούν.

Η αιμοσφαιρίνη εκτελεί αναπνευστικές και ρυθμιστικές λειτουργίες. 1 mole αιμοσφαιρίνης μπορεί να δεσμεύσει 4 mole οξυγόνου και 1 g - 1.345 ml αερίου. ικανότητα οξυγόνου του αίματος- η μέγιστη ποσότητα οξυγόνου που μπορεί να είναι σε 100 ml αίματος. Κατά την εκτέλεση της αναπνευστικής λειτουργίας, το μόριο της αιμοσφαιρίνης αλλάζει σε μέγεθος. Η αναλογία μεταξύ αιμοσφαιρίνης και οξυαιμοσφαιρίνης εξαρτάται από τον βαθμό μερικής πίεσης στο αίμα. Η ρυθμιστική λειτουργία σχετίζεται με τη ρύθμιση του pH του αίματος.

Από το βιβλίο Εποχικές ασθένειες. Ανοιξη συγγραφέας Vladislav Vladimirovich Leonkin

Από το βιβλίο Normal Physiology: Lecture Notes συγγραφέας Svetlana Sergeevna Firsova

Από το βιβλίο Κανονική Φυσιολογία συγγραφέας Marina Gennadievna Drangoy

Από το βιβλίο Propaedeutics of Internal Diseases: Lecture Notes συγγραφέας A. Yu. Yakovlev

Από το βιβλίο Προγνωστική Ομοιοπαθητική Μέρος 1 Η Θεωρία της Καταστολής συγγραφέας Prafull Vijaykar

Από το βιβλίο Αγαπημένα συγγραφέας Αμπού Αλί ιμπν Σίνα

Από το βιβλίο Μυστικά των Θεραπευτών της Ανατολής συγγραφέας Victor Fedorovich Vostokov

Από το βιβλίο Θεραπεία Καρδιάς με Βότανα συγγραφέας Ilya Melnikov

Από το βιβλίο Θεραπεία φυτά εσωτερικού χώρου συγγραφέας Julia Savelyeva

Από το βιβλίο Juice Treatment συγγραφέας Ilya Melnikov

συγγραφέας Elena V. Poghosyan

Από το βιβλίο Μαθαίνοντας να καταλαβαίνουμε τις αναλύσεις σας συγγραφέας Elena V. Poghosyan

Από το βιβλίο Διατροφή συγγραφέας Σβετλάνα Βασίλιεβνα Μπαράνοβα

Από το βιβλίο Quantum Healing συγγραφέας Mikhail Svetlov

Από το βιβλίο System of Dr. Naumov. Πώς να ξεκινήσετε τους μηχανισμούς επούλωσης και αναζωογόνησης συγγραφέας Όλγα Στρογκάνοβα

Από το βιβλίο Healing Apple Cider Vinegar συγγραφέας Νικολάι Ιλλάριονοβιτς Ντανίκοφ

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης. Παθολογικές μορφέςαιμοσφαιρίνη. Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης στους άνδρες, στις γυναίκες μετά τον τοκετό, στα παιδιά του πρώτου έτους της ζωής. Μονάδες μέτρησης της αιμοσφαιρίνης.

Η αιμοσφαιρίνη είναι μια αναπνευστική χρωστική ουσία στο αίμα, που εμπλέκεται στη μεταφορά οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα, εκτελεί λειτουργίες ρυθμιστικού διαλύματος, διατηρώντας το pH. Περιέχεται σε ερυθροκύτταρα (ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος - κάθε μέρα το ανθρώπινο σώμα παράγει 200 ​​δισεκατομμύρια ερυθρά αιμοσφαίρια). Αποτελείται από ένα πρωτεϊνικό μέρος - σφαιρίνη - και ένα πορφυριτικό μέρος που περιέχει σίδηρο - την αίμη. Είναι μια πρωτεΐνη με τεταρτοταγή δομή που σχηματίζεται από 4 υπομονάδες. Ο σίδηρος στην αίμη είναι σε δισθενή μορφή.

Φυσιολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης: 1) οξυαιμοσφαιρίνη (HbO2) - ο συνδυασμός της αιμοσφαιρίνης με το οξυγόνο σχηματίζεται κυρίως σε αρτηριακό αίμακαι του δίνει ένα κόκκινο χρώμα, το οξυγόνο συνδέεται με το άτομο σιδήρου μέσω ενός δεσμού συντονισμού.2) μειωμένη αιμοσφαιρίνη ή δεοξυαιμοσφαιρίνη (HbH) - αιμοσφαιρίνη που έχει δώσει οξυγόνο στους ιστούς.3) καρβοξυαιμοσφαιρίνη (HbCO2) - μια ένωση αιμοσφαιρίνης με διοξείδιο του άνθρακα. Σχηματίζεται κυρίως στο φλεβικό αίμα, το οποίο, ως αποτέλεσμα, αποκτά σκούρο κερασί χρώμα.

Παθολογικές μορφές αιμοσφαιρίνης: 1) καρβαιμοσφαιρίνη (HbCO) - σχηματίζεται κατά τη δηλητηρίαση από μονοξείδιο του άνθρακα (CO), ενώ η αιμοσφαιρίνη χάνει την ικανότητά της να προσκολλά οξυγόνο.2) meth αιμοσφαιρίνη - σχηματίζεται υπό τη δράση νιτρωδών, νιτρικών και μερικών φάρμακαυπάρχει μια μετάβαση του δισθενούς σιδήρου σε σίδηρο σιδήρου με το σχηματισμό της αιμοσφαιρίνης meth - HbMet.

Η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στο αίμαελαφρώς υψηλότερο στους άνδρες από ότι στις γυναίκες. Σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, παρατηρείται φυσιολογική μείωση της συγκέντρωσης της αιμοσφαιρίνης. Η μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοσφαιρίνη στο αίμα (αναιμία) μπορεί να οφείλεται σε αυξημένες απώλειες αιμοσφαιρίνης κατά τη διάρκεια διαφόρων ειδών αιμορραγίας ή σε αυξημένη καταστροφή (αιμόλυση) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αιτία της αναιμίας μπορεί να είναι η έλλειψη σιδήρου, απαραίτητου για τη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης, ή βιταμινών που εμπλέκονται στο σχηματισμό των ερυθρών αιμοσφαιρίων (κυρίως Β12, φολικό οξύ), καθώς και παραβίαση του σχηματισμού αιμοσφαιρίων σε συγκεκριμένες αιματολογικές ασθένειες. Η αναιμία μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενώς σε διάφορες χρόνιες μη αιματολογικές παθήσεις.

Μονάδες αιμοσφαιρίνηςστο εργαστήριο Invitro - g/dal
Εναλλακτικές μονάδες μέτρησης: g/l
Συντελεστής μετατροπής: g/l x 0,1 ==> g/dal

Αυξημένο επίπεδο αιμοσφαιρίνης: Ασθένειες που συνοδεύονται από αύξηση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων (πρωτοπαθής και δευτεροπαθής ερυθροκυττάρωση). Φυσιολογικά αίτιαμεταξύ των κατοίκων των ορεινών περιοχών, πιλότοι μετά από πτήσεις σε μεγάλο ύψος, ορειβάτες, μετά από αυξημένη σωματική καταπόνηση.
Πύκνωση του αίματος.
γενετικές ανωμαλίεςκαρδιές?
Πνευμονική καρδιακή ανεπάρκεια;



Εάν βρείτε κάποιο σφάλμα, επιλέξτε ένα κομμάτι κειμένου και πατήστε Ctrl+Enter.