19.10.2018
Лабораторная диагностика геморрагического синдрома. Геморрагический синдром это. Дифференциальная диагностика геморрагического синдрома
1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ
Геморрагические заболевания и синдромы - неоднородная по этиологии, патогенезу и течению группа заболеваний. Общее проявление для всей группы - склонность к повышенной кровоточивости.
Знание и правильное понимание патогенеза и клинических проявлений геморрагических заболеваний позволят проводить диагностический поиск в верном направлении и выбирать адекватную терапию в каждом индивидуальном случае.
Часто требуется биопсия легких или почек, если причина остается неясной или прогресс болезни слишком велик, чтобы ждать результатов серологических тестов. Пациенты могут нуждаться в механической вентиляции и даже умереть в результате остановки дыхания, связанного с кровотечением. Повторное альвеолярное кровоизлияние вызывает легочный гемосидероз и фиброз, который возникает, когда ферритин накапливается в альвеолах и приводит к токсическим реакциям.
У здорового образа жизни можно было бы предотвратить девять из десяти ударов. Команда из Университета канадской МакМастер в Гамильтоне проанализировали данные в общей сложности 447 пациентов, перенесших инсульт и 472 контрольных субъектов из 32 стран мира.
2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ
Уметь заподозрить и обосновать программу ведения больных геморрагическим синдромом на основе знания этиологии, патогенеза, клинических проявлений, методов диагностики и принципов терапии различных геморрагических заболеваний.
3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ
1. Понятие «геморрагические заболевания и синдромы», определение.
Наиболее распространенной причиной является гипертония
С этими симптомами следует обратиться к скорой помощи или аварийных служб немедленно. Важно, чтобы вы сказать точное время и симптомы настолько точно, насколько это возможно врачу. После того, как врач на месте, он будет обеспечивать кислород и приток крови к пациенту и обеспечить дополнительные меры, а также транспортировку в больницу. Здесь дальнейшие тесты затем проводят и инициировал соответствующее лечение.
Пусть вы лечите свой ход
Полученный сгусток крови надавливании на определенной области мозга, и таким образом, может иметь последствия для здоровья. При лечении препаратов принимаются, которые предотвращают образование тромбов и растворять. Частичные также процедуры катетера могут быть изготовлены, с которой колпачки механически отсоединяются. Антикоагулянты могут быть полезными в лечении ишемического инсульта. После кратковременного лечения или скорой помощи в больнице, стороны должны осуществлять реабилитацию. Это позволяет улучшить неврологические симптомы, такие как обесцененные нарушения речи или паралич.
2. Классификация геморрагических заболеваний и синдромов.
3. Патогенез геморрагических заболеваний и синдромов.
4. Клинические проявления геморрагических заболеваний и синдромов.
5. Методы диагностики геморрагических заболеваний и синдромов. Скрининг-диагностика нарушений гемостаза.
6. Основные принципы лечения больных с геморрагическими заболеваниями и синдромами.
Лечение Геморрагического синдрома
Кроме того, физическое состояние благодаря физиотерапии значительно улучшились длительная терапия. За исключением менструального кровотечения в активном сексе, все кровотечения считаются по определению ненормальными. Однако в некоторых ситуациях кровотечение не связано с стимулом, который возник из него или происходит спонтанно. Именно этот тип кровоизлияния считается «ненормальным», то есть, когда есть спонтанное кровоизлияние или стимул агрессора, это не объясняет обильное кровоизлияние. Когда пациент переходит к оценке с геморрагическим состоянием, перед принятием любого терапевтического решения необходимо провести прямой допрос пациента или его родственников и провести подробный физический осмотр.
7. Оценка прогноза больных с геморрагическими заболеваниями и синдромами.
4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ
1. Назовите диагностические тесты, входящие в состав скринингдиагностики нарушений гемостаза:
A. Определение количества тромбоцитов в крови. Б. Определение времени кровотечения.
B. Количественное определение плазменных факторов свертывания крови.
В зависимости от типа клинической картины, которую представляет пациент, можно включить ее в любой из клинических синдромов, которые могут представлять геморрагические заболевания.
- Васкулопатический синдром или васкулит.
- Тромбоцитопенико-тромбоцитопатический синдром.
Указывает на изменение кровеносных сосудов. Это, как правило, процесс воспалительного типа и проявляется небольшими эритематозными папулами, которые не склонны к давлению; они часто поражают нижние конечности; может быть или не быть болезненным и иногда приводить к зуду. Поскольку это воспаление, лабораторные исследования - как обнаружения, так и специальные - по определению являются нормальными или отрицательными.
Г. Определение АЧТВ.
Д. Все вышеперечисленные тесты.
2. Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в коагуляционном звене гемостаза:
3. Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в тромбоцитарном звене гемостаза:
A. Определение количества тромбоцитов в крови. Б. Оценка функциональных свойств тромбоцитов.
Это указывает на изменение в тромбоцитах либо из-за недостаточного количества, либо из-за дефекта функции тромбоцитов. С клинической точки зрения это проявляется в слизистых кровоизлияниях, характеризующихся петехиями, небольшим экхимозом, носовым кровотечением, гингивораргией и менструальными изменениями. С помощью клинической оценки почти невозможно дифференцировать, если заболевание связано с тромбоцитопенией или тромбоцитопатией.
Лечение геморрагического синдрома
Очень редко пациент с таким типом проблемы может представить кровоизлияние в полости в качестве первого проявления заболевания. За некоторыми исключениями врач может подтвердить, что если у пациента возникает кровоизлияние в какую-то полость тела, его страдание не является следствием дефекта тромбоцитов. Характерным условием этого синдрома является первичная иммунная тромбоцитопения или идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, или прием ацетилсалициловой кислоты нерегулярным или хроническим образом.
B. Определение времени кровотечения.
Г. Определение протромбинового времени. Д. Определение АЧТВ.
4. Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в тромбоцитарно-сосудистом звене гемостаза:
A. Определение протромбинового времени. Б. Определение АЧТВ.
B. Определение времени свертывания крови. Г. Манжеточная проба.
Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса
ННТ или Ослера Вебер Ослера, аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся кожно телеангиэктазии, рецидивирующим носовым кровотечением и пищеварительного кровотечения и развитие артериовенозных мальформаций в органах, таких как опухоли мозга, легких и печени. Телангиэктазии в слизистой оболочке носа и желудочно-кишечного тракта обычно приводят к хроническим и рецидивирующим кровотечениям и железодефицитной анемии. Большие артериовенозные мальформации возникают прежде всего в легких, печени, головном мозге и спинном мозге.
5. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для гемофилии:
A. Болеют лица мужского пола.
Б. Лица женского пола никогда не болеют гемофилией.
B. Время свертывания крови удлинено. Г. Время кровотечения удлинено.
Д. Количество тромбоцитов в пределах нормы.
6. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для тромбоцитопений:
Особенности патогенеза и течения геморрагических болезней в детском возрасте
Скрининг и пресимптоматическое лечение имеют первостепенное значение, поскольку осложнения потенциально смертельны, однако, учитывая редкость этого, он часто недооценивается, что приводит к высокой заболеваемости. В следующей статье представлен обзор клинических особенностей синдрома, обсуждается скрининговые и диагностические стратегии, представлены текущие варианты лечения и современные методы профилактики, а также рекомендованные на международном уровне наблюдения.
A. АЧТВ удлинено.
Б. Время кровотечения удлинено.
B. Характерны кровоизлияния в суставы. Г. Болеют только лица мужского пола.
Д. Одним из клинических симптомов являются меноррагии.
7. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для болезни Рандю-Ослера:
A. Часты семейные случаи заболевания. Б. Время кровотечения удлинено.
Ключевые слова: наследственная геморрагическая телеангиэктазия; Ослер Вебер Ренду; носовой; артериовенозные мальформации; бевацизумаб. Телангиэктазии при слизистой оболочке носа и желудочно-кишечного тракта могут приводить к рецидивирующим или хроническим кровотечениям и железодефицитной анемии. Чрезвычайно важно проводить предсимптоматический скрининг и лечение из-за потенциально фатальных осложнений этого расстройства, однако из-за редкости этого состояния его часто недооценивается, что приводит к плохим прогнозам.
Ключевые слова: наследственная геморрагическая телеангиэктазия; Ослера-Вебера-Ослера; артериовенозная мальформация; носовой; бевацизумаб. Рецидивирующая спонтанная носовое кровотечение является наиболее распространенной и ранней клинической особенностью заболевания, имеющей место в более чем 90% случаев. 1 Согласно исследованиям, более половины пациентов испытывают этот симптом до 20 лет, и это наблюдается Кроме того, средняя частота составляет 18 эпизодов в месяц. Иногда кровотечение может быть таким рецидивирующим или тяжелым, что приводит к хронической анемии и зависимости от многочисленных переливаний крови.
B. Рецидивирующие кровотечения одной или двух локализаций. Г. Кровоизлияния в суставы.
Д. Часты кровоизлияния в мозг.
8. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для геморрагического васкулита:
A. АЧТВ в пределах нормы.
Б. Время кровотечения в пределах нормы.
B. Кровоизлияния в крупные суставы.
Г. Рецидивирующие кровотечения из носа. Д. Ничего из вышеперечисленного.
Особенности поздней формы геморрагии новорожденных
Лечение в шахматном порядке, начиная с коррекцией анемии и дефицит железа и стандартными процедурами, такие как носовые упаковки, Антифибринолитические, гормональная терапия и антиангиогенные, как бевацизумаб, которая, как представляется многообещающая терапия используется, однако, они необходимы больше исследований. Среди доступных хирургических методов - лазерная коагуляция для умеренного или умеренного кровотечения, а также для сильного кровотечения, рекомендуется перегородная дермопластика, уменьшая потребность в переливаниях и улучшая качество жизни пациента.
9. Выберите лекарственные препараты, показанные для лечения геморрагического васкулита:
A. Витамин К (Викасол*). Б. Гепарин.
B. Препараты кальция. Г. Кортикостероиды.
Д. Все вышеперечисленные препараты.
10. Выберите лекарственные препараты, показанные для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:
Выбор лечения зависит от врача и наличия ресурсов. Мукокутанная телеангиэктазия встречается примерно у 75% особей, наблюдается в основном в подростковом возрасте и увеличивается по размеру и количеству по мере увеличения возраста. Самыми распространенными местами являются губы, язык, слизистая оболочка полости рта, пальцы и гвоздь. Кровотечение может произойти, но не является клинически значимым.
Геморрагический синдром: Методика лечения
Легочные артериовенозные мальформации. Аномальные сосуды с тонкими стенками обеспечивают прямую связь между легочным и системным кровообращением, что приводит к гипоксемии, кровоизлияниям и церебральным осложнениям при пароксизмальной эмболии. Они могут быть бессимптомными в течение длительного периода времени и присутствовать с коварными или внезапными респираторными симптомами. Хотя некоторые молчат, пациенты остаются под угрозой кровотечения и эмболии, что приводит к катастрофическим событиям головного мозга при отсутствии респираторных симптомов.
A. Витамин К (Викасол *).
Б. Антигистаминные препараты.
Г. Кортикостероиды. Д. Цитостатики.
5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ
Геморрагические заболевания и синдромы - группа наследственных и приобретенных болезней и состояний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость или склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или после незначительных травм.
Церебральные артериовенозные мальформации. Однако, к счастью, большинство никогда не истекало кровью. Недавние исследования показывают, что риск инсульта или смерти при интервенционном управлении больше, чем при медицинском управлении. Поэтому диагностическая стратегия должна быть индивидуализирована.
Печеночные артериовенозные мальформации. Печеночная биопсия не рекомендуется, так как она несет высокий риск кровотечения. Ортотопическая трансплантация печени 16 обеспечивает окончательное отверждение и резервы в случаях рефрактерной сердечной недостаточности и портальной гипертензии или ишемический некроз желчи. Печеночная эмболизация улучшает сердечную недостаточность и портальную гипертензию, однако, представляет собой временное улучшение и высокую частоту осложнений, поэтому этот вариант зарезервирован для пациентов с этими проявлениями, которые резистентны к традиционной терапии и не являются кандидатами для трансплантации, Кажется, это альтернативный вариант для трансплантации или лечения пациентов, ожидающих пересадки.
В норме гемостаз реализуется с участием 3 взаимосвязанных функционально-структурных компонентов:
Стенкой кровеносных сосудов (в первую очередь - интимой);
Клеток крови (тромбоцитов);
Плазменных ферментных системах (свертывающей, фибринолитической и др.).
Особенно тесно между собой связаны внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты. Часто их объединяют в общий механизм сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Его также обозначают как первичный гемостаз, так как микрососудам и тромбоцитам принадлежит ведущая роль в первоначальной остановке кровотечения. Формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько позже, в связи с чем коагуляционный гемостаз можно обозначить как вторичный.
Тем не менее, его побочные эффекты, такие как гипертония и клубочковая травма, должны быть приняты во внимание. Несмотря на то, приблизительно 75% пациентов имеют желудка телеангиэктазий и в тонком кишечнике, только треть в конечном итоге страдают от желудочно-кишечного кровотечения, как правило, после 40 лет.
Телангиэктазии происходят по всему желудочно-кишечному тракту, но чаще встречаются в желудке и двенадцатиперстной кишке. Кровотечение имеет тенденцию быть хроническим и медленным и может быть клинически бесшумным, не проявляя явной гривы. Может быть связано с железодефицитной анемией. Для того, чтобы уменьшить тяжесть кровотечения и избежать необходимости для переливания крови было обнаружено, что лечение гормонами, антифибринолитическим и лазерной терапии были эффективны обработки.
5.1. Этиология и патогенез
Все геморрагические заболевания могут носить наследственный или приобретенный характер и быть связаны с патологией в одном или нескольких компонентах системы гемостаза.
5.1.1 Классификация геморрагических заболеваний и синдромов
В основу классификации положены нарушения в различных звеньях системы гемостаза.
Заболевания, вызванные нарушениями коагуляционного гемостаза, называются коагулопатиями:
Генетически детерминированные: гемофилии А и В, болезнь фон Виллебранда, дефицит любого из факторов свертывания крови;
Приобретенные: заболевания, вызванные дефицитом плазменных факторов крови по внешним причинам: недостаточностью витамина К, заболеваниями печени, появлением специфических АТ к отдельным факторам свертывания крови; усиленный фибринолиз, вызванный в том числе и лечением прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками.
Заболевания, вызванные нарушением в клеточном звене гемостаза, называются тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями.
Тромбоцитопении - это группа заболеваний (чаще приобретенных), при которых определяется количество тромбоцитов ниже существующей нормы.
Тромбоцитопении могут развиться из-за:
Недостаточного образования тромбоцитов в костном мозге (угнетение пролиферации тромбоцитов при химическом, радиационном, опухолевом поражениях);
Повышенного потребления тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром и др.);
Повышенного разрушения тромбоцитов (иммунного при участии антител, механического - гемангиомы и др.).
В патогенезе тромбоцитопений последний механизм встречается наиболее часто.
Тромбоцитопатии характеризуются нарушением функции тромбоцитов (наследственным или приобретенным) при нормальном количественном содержании тромбоцитов в крови. Основными функциями тромбоцитов являются агрегация (склеивание клеток между собой) и адгезия (прилипание тромбоцитов к сосудистому эндотелию). Нарушение агрегации и (или) адгезии - один из механизмов формирования дефектов в тромбоцитарном (первичном) гемостазе.
К заболеваниям, связанным с нарушением в сосудистом звене гемостаза, относятся:
Генетически детерминированные патологические изменения сосудистой стенки - наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера;
Приобретенные поражения кровеносных сосудов иммунокомплексной этиологии - геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха).
5.2. Клинические проявления геморрагических заболеваний
5.2.1. Гемофилии А и В
Заболевание передается по рецессивному Х-сцепленному типу наследования, что приводит к недостаточному образованию или аномалии структуры фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) у лиц мужского пола.
На гемофилию А приходится 68-78 % коагулопатий, а на гемофилию В - 6-13 %.
Нарушение в коагуляционном звене гемостаза приводит к гематомному типу кровоточивости - наблюдаются массивные, глубокие, болезненные, напряженные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы и фасции. Гематомные кровоизлияния могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными, часто поздними, т.е. возникающими через несколько часов после травмы или операции.
Клинические проявления характеризуются возрастной эволюцией:
При рождении - кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, поздние кровотечения из пупочного канатика;
Период от 1 года до 5 лет - обширные кровотечения из десен (прорезывание зубов), травматические гематомы (ушибы, падения, повреждения, вызванные предметами домашнего обихода, игрушками и т.д.);
5 лет и старше - гематомы в крупные суставы, часто рецидивирующие почечные кровотечения, кровотечения из ЖКТ.
Осложнения гемофилии:
Ауто- и изоимунные осложнения, связанные с нарастанием титра антител-ингибиторов к VIII и IX факторам свертывания (от 5 до 15 %);
Возможно, гепатит В;
Вторичный ревматоидный синдром, обычно в 25-30 лет - воспалительный процесс в симметричных суставах кистей и стоп без предшествующих гемартрозов;
Обширные межмышечные гематомы при внутримышечных инъекциях - больным гемофилией все препараты вводятся только внутривенно.
5.2.2. Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура
Характеризуется снижением тромбоцитов ниже 150 000 вследствие резкого укорочения продолжительности их жизни до нескольких дней и часов (при норме 7-10 дней), вызванного действием аутоантител.
Клиническое проявление тромбоцитопении (обычно при этом заболевании содержание тромбоцитов 50 000 и менее) - развитие кровоточивости по петехиально-пятнистому (капиллярному) типу. Появляются петехиальные высыпания и синячки на коже конечностей, передней поверхности туловища, реже на лице, слизистой губ,
полости рта, конъюнктиве глаз, а также характерные кровотечения из слизистых оболочек (десны, носовые ходы), реже почечные, маточные, из ЖКТ. Кровотечения начинаются спонтанно, кровоизлияния развиваются чаще из-за ушибов, даже минимальных. Рецидивы кровотечения после его остановки нехарактерны. Печень и селезенка не увеличены. Осложнения:
Снижение резистентности капилляров, так как при тромбоцитопениях наблюдается дисфункция сосудистого эндотелия;
При значительных кровопотерях - острая постгеморрагическая анемия, при длительном течении болезни - хроническая железодефицитная анемия.
5.2.3. Тромбоцитопатия
Болезнь фон Виллебранда характеризуется как нарушением в коагуляционной системе гемостаза (дефект фактора VIII), так и нарушением в клеточном звене гемостаза (нарушение адгезии тромбоцитов при их нормальном количестве). Дефект фактора VIII наследуется аутосомно. Болеют как мужчины, так и женщины. Характерен смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости: петехиальные геморрагии и синячки, редко - небольшого объема кровоизлияния в суставы (не ведут к деформациям) и забрюшинную клетчатку. При тяжелом течении - спонтанные и посттравматические кровотечения из ротовой полости и ЖКТ, у женщин - маточные кровотечения.
5.2.4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха, иммунокомплексный васкулит)
Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит IgA-иммунокомплексное поражение мелких сосудов с развитием тромбозов и геморрагий. Данному поражению сосудистого звена гемостаза соответствует васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он проявляется мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) зудящей папулезной сыпью (папулы выступают над поверхностью кожи, хорошо пальпируются и не исчезают при надавливании). В дальнейшем появляются везикулы с геморрагическим содержимым.
Геморрагические высыпания симметричны и локализуются на конечностях, пораженных суставах, ягодицах. Обычно сыпь мономорфная и через 2-3 сут исчезает, оставляя пигментацию. При повторных высыпаниях сыпь полиморфная.
По течению выделяют молниеносную форму (от нескольких часов до нескольких дней), острую форму (до 6 мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и длительными ремиссиями).
В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любой локализации, но наиболее часто страдают сосуды кожи, кишечника и почек. Также в процесс вовлекаются крупные суставы.
В клинической картине принято выделять четыре синдрома:
1) кожный;
2) суставной;
3) абдоминальный;
4) почечный.
Сочетание 1-го и 2-го синдромов называют простым.
Все синдромы могут сочетаться между собой в разных вариантах, а при рецидивах болезнь может проявляться либо одним и тем же, либо различными синдромами.
Кожный синдром наблюдается у всех больных - это папулезногеморрагическая сыпь, особенности которой были описаны ранее.
Суставной синдром характеризуется симметричным поражением крупных суставов, обычно нижних конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные артриты. Нередко к артриту присоединяется миалгия и отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится 1-2 нед, деформаций не оставляет.
Абдоминальный синдром встречается чаще всего в детском и пожилом возрасте. Повышенная проницаемость стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому пропитыванию стенки кишечника, что вызывает внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту, рвоту и в 50 % осложняется желудочно-кишечным кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются коллапсом и постгеморрагической анемией. Часто при абдоминальном синдроме наблюдают лихорадку, лейкоцитоз и безболевые промежутки (1-3 ч).
Почечный синдром протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро-макрогематурией, микро-макропротеинурией. Нефротический синдром возникает редко, артериальная гипертензия нехарактерна. При хроническом течении болезни и частых обострениях возможно формирование ХПН.
Легочный синдром. Сосуды легких поражаются крайне редко и еще реже возникают легочные кровотечения.
Церебральный синдром встречается очень редко: головные боли, субдуральные гематомы, геморрагические инсульты.
5.2.5. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера, геморрагический ангиоматоз)
Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании недостаточность развития субэндотелия и малого содержания в нем коллагена на отдельных участках сосудистого русла приводит к очаговым истончениям стенок микрососудов, их расширению и формированию тонкостенных ангиом. Иногда формируются артериовенозные шунты в легких и других органах. Телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6-10 годам, чаще всего на переходной зоне губ и на крыльях носа. Позднее телеангиэктазии появляются на щеках, бровях, языке, слизистой носовой и ротовой полости, а также на других участках кожных покровов: волосистой части головы, кончиках пальцев, под ногтями. Телеангиэктазии могут формироваться на слизистых оболочках зева, гортани, бронхах, на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках и мочевыводящих путях, во влагалище.
При болезни Рандю-Ослера наблюдают ангиоматозный тип кровоточивости. Он характеризуется упорными рецидивирующими кровотечениями 1, 2, реже 3 локализаций. Спонтанные или посттравматические кровоизлияния отсутствуют. В большинстве случаев геморрагические проявления болезни Рандю-Ослера начинаются с рецидивирующих кровотечений.
Усилению кровоточивости способствуют воспалительные заболевания слизистых оболочек (например, ринит), их механическое травмирование (даже легкое), стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, прием алкоголя, острых и маринованных продуктов (вызывают нарушение агрегации тромбоцитов), лекарственных средств, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота, НПВС.
У части больных геморрагическим ангиоматозом неполноценность соединительной ткани проявляется повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (привычные вывихи), пролапсом митрального клапана.
К осложнениям относятся:
Развитие постгеморрагической анемии;
Летальные кровотечения из телеангиэктазий в легких, ЖКТ, мочевыводящих путях (редко);
Формирование артериовенозных шунтов с развитием одышки, цианоза, вторичного эритроцитоза.
5.3. Диагностика
Важные клинические ориентиры для диагностики геморрагических заболеваний.
1. Анамнестические данные о давности заболевания, возможном его наследственном генезе, половая принадлежность больных.
2. Данные о фоновых и предшествующих болезнях, а также экзогенных воздействиях, с которыми может быть связана патологическая кровоточивость.
3. Определение типа кровоточивости (на основе учета всех наблюдавшихся явлений кровоточивости) у больного и его родственников.
Лабораторные методы исследования включают следующие группы:
Исследование коагуляционного звена гемостаза;
Определение содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина;
Исследование тромбоцитарного звена гемостаза;
Исследование микроциркуляторно-сосудистого звена гемостаза;
Иммунохимические и радиоиммунохимические методы исследования гемостаза.
К первой группе относятся следующие тесты:
Время свертывания цельной крови (ВСК);
Определение протромбинового времени;
Определение тромбинового времени;
Определение АЧТВ.
Ко второй группе относятся все методы количественного определения фибриногена, исследование содержания продуктов фибринолиза (ПДФ).
К третьей группе относятся следующие тесты:
Определение количества тромбоцитов, их морфологическое исследование;
Определение функции тромбоцитов: адгезии, агрегации;
Определение времени кровотечения.
К четвертой группе относятся исследования резистентности капилляров, манжеточная, баночная пробы, симптомы щипка, жгута и т.д.
Иммуно- и радиохимические тесты включают все исследования со специфическими антителами против отдельных факторов свертывания.
Скрининг-диагностика нарушений гемостаза:
Время кровотечения;
Количество тромбоцитов;
Время свертывания крови;
5.4. Лечение геморрагических заболеваний
5.4.1. Гемофилия
1. Заместительная терапия:
Концентрат фактора VIII или IX;
Криопреципитат фактора VIII или IX;
Свежезамороженная плазма.
2. Плазмаферез (для удаления АТ к факторам свертывания).
3. Прием ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой, аминометилбензойной, транесксамовой кислоты).
4. Местная гемостатическая терапия (гемостатические губки).
5. Препараты кальция и Викасол* не показаны.
6. Лечение осложнений:
Железодефицитная анемия - препараты железа;
Гемартрозы - пункция суставов и введение гидрокортизона. Все больные гемофилией ставятся на диспансерный учет.
5.4.2. Тромбоцитопеническая пурпура
Кортикостероиды;
Спленэктомия;
Иммунодепрессанты;
При кровотечениях - ингибиторы фибринолиза. Противопоказаны пищевые продукты (алкоголь, кофеин, уксус) и
лекарственные препараты (НПВС), снижающие агрегацию тромбоцитов.
Все больные ставятся на диспансерный учет.
5.4.3. Геморрагический васкулит
Госпитализация;
Гипоаллергенная диета;
НПВС (простой синдром);
Кортикостероиды;
Гепарин (абдоминальный синдром);
Цитостатики (почечный синдром);
Плазмаферез.
5.4.4. Болезнь Рандю-Ослера
Местная и общая гемостатическая терапия.
6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ
Задачи курации:
Формирование навыков опроса и осмотра больных геморрагическим заболеванием;
Формирование навыка постановки предварительного диагноза геморрагического заболевания на основании данных опроса и осмотра пациента;
Формирование навыка составления программы обследования больного с геморрагическим диатезом;
Формирование навыка составления плана лечения больного с геморрагическим диатезом.
Курация больных является самостоятельной работой студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного, формируют предварительный и клинический диагноз, составляют план обследования, лечения, определяют прогноз заболевания.
Результаты работы учащиеся докладывают всей группе, коллективно их обсуждают.
7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО
Задачи клинического разбора:
Демонстрация методики осмотра и опроса больных с геморрагическими заболеваниями;
Контроль у студентов навыков осмотра и опроса больных с геморрагическими болезнями;
Демонстрация методики постановки предварительного диагноза геморрагического заболевания на основании данных опроса и осмотра больных;
Демонстрация методики составления плана обследования больных с геморрагическими заболеваниями;
Демонстрация методики формулирования диагноза геморрагического заболевания;
Демонстрация методики составления плана лечения.
Клинический разбор проводится преподавателем или студентами под непосредственным руководством преподавателя. В ходе занятия разбираются наиболее типичные и/или сложные с диагностической и/или лечебной точки зрения клинические ситуации.
В заключении разбора следует сформулировать окончательный клинический диагноз (при невозможности - предварительный клинический диагноз) и составить план обследования и лечения больного геморрагическим заболеванием.
8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ
Клиническая задача? 1
Пациентка Р., 25 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на петехиальные высыпания и синячки на коже нижних конечностей, передней поверхности туловища, возникающие спонтанно или из-за малейшей травматизации, и меноррагию, носовые кровотечения.
Из истории болезни известно, что в течение последнего месяца трижды были спонтанные кровотечения из носа и синячки на коже после незначительных ушибов. 3 дня назад после экстракции зуба «мудрости» сразу же началось кровотечение, которое удалось купировать только через 12 ч. В связи с этим событием больная решила обследоваться в стационаре.
Из истории жизни известно, что в детстве болела корью, ОРВИ, наследственность не отягощена, вредные привычки отрицает.
Объективно: состояние относительно удовлетворительное, на коже нижних конечностей и передней поверхности туловища петехиальные высыпания, не выступающие над поверхностью кожи, безболезненные при надавливании, и небольшое количество синячков неправильной формы.
В других органах и системах патологии не выявлено.
Данные лабораторных методов исследования.
Клинический анализ крови: Hb - 120 г/л, лейкоциты - 6,5х10 9 /л, эритроциты - 4,5х10 11 /л, тромбоциты - 50 000/л. Биохимический анализ крови без патологии. ВСК - норма. АЧТВ - норма. ВК - 4,5 мин. 1. Сформулируйте предварительный диагноз.
2. Какие показатели из скрининг-тестов нарушения гемостаза изменены у данной больной?
3. Составьте последовательный план лечения этой пациентки.
4. Определите тип кровоточивости у данной больной.
9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов.
1. Выберите признаки, характерные для гемофилии А:
B. Гематомный тип кровоточивости.
Г. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Д. Положительная манжеточная проба.
2. Для гемофилии А характерно:
A. Удлинение времени кровотечения. Б. Нормальное время кровотечения.
B. Удлинение времени свертывания крови. Г. Нормальное время свертывания крови. Д. Нормальное количество тромбоцитов.
3. Для гемофилии характерно все, кроме:
A. Удлинения АЧТВ.
Б. Нормального количества тромбоцитов.
B. Остановки кровотечения на фоне переливания свежезамороженной плазмы.
Г. Гематомно-петехиального типа кровоточивости. Д. Наследственного характера болезни.
4. Для гемофилии характерны следующие признаки:
A. Уменьшение количества тромбоцитов. Б. Хронические гемартрозы.
B. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Г. Гематомный тип кровоточивости.
Д. Положительный эффект спленэктомии.
5. Для гемофилии не характерны следующие признаки:
A. Образование гематом при внутримышечном введении лекарственных средств.
Б. «Поздние» кровотечения через 2-3 ч после их остановки.
B. Нормальное количество тромбоцитов. Г. Увеличение печени и селезенки.
Д. Сокращение жизни тромбоцитов.
6. Выберите признаки, характерные для тромбоцитопении:
A. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Б. Гематомно-петехиальный тип кровоточивости.
B. Нормальное время кровотечения. Г. Удлинение времени кровотечения.
Д. Нормальная продолжительность жизни тромбоцитов.
7. Для тромбоцитопатии характерны следующие признаки:
A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Нормальное число тромбоцитов.
B. Уменьшение времени свертывания крови.
Г. Положительный эффект лечения кортикостероидами. Д. Нормальное время кровотечения.
8. Выберите причины тромбоцитопении:
A. Повышенное разрушение тромбоцитов. Б. Повышенное потребление тромбоцитов.
B. Гемолитическая желтуха.
Г. Ишемическое поражение органов. Д. Высокая концентрация фибриногена.
9. Выберите лекарственные препараты, не показанные больным тромбоцитопениями:
A. Цитостатики. Б. Гормоны.
Г. Салицилаты. Д. Витамины.
10. Выберите тесты скрининг-диагностики тромбоцитопений и тромбоцитопатий:
A. Определение количества тромбоцитов. Б. Исследование адгезии тромбоцитов.
B. Исследование агрегации тромбоцитов. Г. Определение времени кровотечения.
Д. Определение времени свертывания крови.
11. Соотнесите типы кровоточивости с их внешними проявлениями, представленными на рисунках (см. вклейку, с. 5, рис. 8-1):
A. Гематомный.
Б. Васкулитно-пурпурный.
B. Петехиально-пятнистый. Г. Петехиально-гематомный.
Д. Ангиоматозный.
12. Выберите признаки, характерные для болезни Шенляйна- Геноха:
A. Симметричная сыпь на конечностях.
Б. Симметричные гемартрозы крупных суставов.
B. Микрогематурия.
Г. Отсутствие пигментации после сыпи. Д. Бурая пигментация после сыпи.
13. Для геморрагического васкулита характерно поражение сосудов следующей локализации:
A. Сосудов кожи. Б. Сосудов почек.
B. Сосудов печени.
Г. Сосудов селезенки. Д. Сосудов кишечника.
14. Для больных геморрагическим васкулитом характерно:
A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Увеличение селезенки.
B. Увеличение печени.
Г. Селезенка нормальных размеров. Д. Печень нормальных размеров.
15. Болезнь Шенляйна-Геноха может проявляться:
A. Грубой деформацией суставов. Б. Развитием ХПН.
B. Рецидивирующими маточными кровотечениями. Г. Симптомами «острого живота».
Д. Спленомегалией.
16. Для лечения болезни Шенляйна-Геноха применяют:
A. Антигистаминные препараты. Б. Витамин К.
B. Препараты кальция. Г. Витамин С.
Д. Ничего из вышеперечисленного.
17. Для наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера) характерны следующие признаки:
A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Симметричные гемартрозы.
B. Рецидивирующие упорные носовые кровотечения. Г. Петехиальные высыпания на коже.
Д. Появление ангиом в детском возрасте.
18. Для болезни фон Виллебранда характерны:
A. Гематомный тип кровоточивости.
Б. Петехиально-гематомный тип кровоточивости.
B. Уменьшение числа тромбоцитов. Г. Нормальное число тромбоцитов.
Д. Дефект в коагуляционном звене гемостаза.
19. Выберите признаки, не характерные для болезни Рандю- Ослера:
A. Увеличение селезенки.
Б. Упорные рецидивирующие кровотечения (носовые, маточные и т.д.).
B. Положительный эффект спленэктомии.
Г. Положительный эффект лечения кортикостероидами. Д. Необходимость в дополнительном диагностическом эндоскопическом обследовании.
20. Для остановки кровотечения при болезни Рандю-Ослера показано применение:
A. Витамина К.
Б. Аминокапроновой кислоты.
B. Хлорида кальция.
Г. Местное применение раствора тромбина. Д. Системное введение гепарина.
10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ
10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня
10.2. Ответы на ситуационные задачи
Клиническая задача? 1
1. У пациентки, вероятно, тромбоцитопеническая пурпура (отсутствие отягощенной наследственности, проявлений болезни в детском возрасте, отсутствие увеличения печени и селезенки, снижение количества тромбоцитов до 50 000).
2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.
3. У пациентки будет удлинено время кровотечения.
4. Показано лечение кортикостероидами. Если в течение 3-4 мес лечение кортикостероидами будет неэффективно, показана спленэктомия, а при неэффективности последней показано назначение сочетания цитостатиков и кортикостероидов.
10.3. Ответы на итоговые тестовые задания
11. А - 2; Б - 1.
Геморрагический синдром - это склонность к кровоточивости, которая появляется в результате нарушения гомеостаза в организме человека. Характеризуется недуг кровотечением из сосудов, кровоизлияниями в слизистые оболочки и геморрагиями на коже. Протекать синдром может остро и в хронической форме, встречается у взрослых и детей. По данным медицинской статистики, чаще склонностью к кровотечениям страдают женщины.
Причины возникновения геморрагического синдрома
В основе механизма развития заболевания лежат:
- патологии в клеточной структуре сосудов;
- нарушение функций элементов крови и активности ферментов, ответственных за свертывание крови;
- расстройства коагуляции в кровеносной системе.
Существует ряд заболеваний, на фоне которых развивается геморрагический синдром:
- тромбоцитопатии и тромбоцитопении;
- дефицит протромбина;
- телеангиэктазии и васкулиты;
- болезнь Верльгофа;
- лейкозы;
- гепатиты , гепатозы , циррозы печени ;
- новообразования;
- тяжелые вирусные инфекции;
- сепсис.
К основным причинам, вызывающим геморрагический синдром, принято относить:
- тромбоцитопении - это снижение количества тромбоцитов, болезнь может быть аутоиммунной (наследственной) или проявить себя после тяжелой инфекции, злоупотребления лекарственными средствами, возникнуть при воздействии радиации, онкологических заболеваниях;
- тромбоцитопатии - патологии функции тромбоцитов, при их нормальном количестве в крови. Болезнь обусловлена генетическими нарушениями или воздействием физических, химических, биологических факторов;
- нарушения коагуляции, вызываются изменениями в свертывающей системе крови. Причинами, так же как и в предыдущем случае, выступает наследственность и внешние воздействия;
- вазопатии, патологии стенок сосудов, увеличение их проницаемости и нарушение функций. Их вызывают генетические дефекты или обширные воспалительные изменения.
Виды болезни
В настоящее время выделяют пять видов геморрагического синдрома.
- Петехиально-пятнистый. Этот вид синдрома отличается появлением на теле человека синяков различного диаметра. Причиной выступают нарушения свертываемости крови, обусловленные наследственными факторами или приобретенными нарушениями в деятельности тромбоцитов и выработке фибриногена.
- Гематомный вид синдрома проявляется на фоне гемофилии, генетической болезни крови. В случае травмы внутренние гематомы могут образовываться в мягких тканях, вызывая их обширные отеки и болезненность.
- Микроциркуляторный вид кровотечений характерен для ДВС-синдрома, болезни Виллебранда, а также передозировки тромболитиков и антикоагулянтов. Проявляется недуг крупными гематомами в забрюшинном пространстве и петехиальной геморрагической сыпью на коже.
- Пурпурный, этот вид синдрома сопровождает течение васкулитов инфекционной и иммунной этиологии. Характеризуется кожными эритемами, склонностью к кишечным кровотечениям, развитию нефритов.
- Ангиоматозный вид развивается в зонах сосудистых патологий, основным признаком являются упорные кровотечения постоянной локализации.
Симптомы недуга
Симптоматика патологии складывается из локализации кровотечений и характера кожных высыпаний.
Кровотечения часто возникают после травм, значительных физических нагрузок, сильных стрессов, перегревания или переохлаждения, а порой и просто без явных причин, спонтанно.
Каждый из пяти видов синдрома характеризуется сыпью: от мелких петехий до крупных гематом некротического характера, также наблюдаются ангиэктазии (особые сосудистые рисунки на поверхности кожи, в виде пучков).
В клинике недуга могут наблюдаться боли в эпигастрии и увеличение суставов и лимфоузлов, симптомы интоксикации и воспаления, резкое снижение артериального давления, обморочные состояния, увеличение печени и селезенки.
Диагностика геморрагического синдрома
На первоначальном этапе тщательно собирается анамнез, уточняется время возникновения заболевания, возможные провокационные факторы. Выясняются основная патология, на фоне которой развился недуг, и сопутствующие хронические заболевания.
При осмотре такие пациенты имеют изможденный внешний вид, бледные кожные покровы, предъявляют жалобы на слабость и потерю работоспособности. Врачи при осмотре часто используют метод щипка, сжимая кожу, можно увидеть характерные точечные кровоизлияния.
Для подтверждения недуга используются лабораторные исследования крови:
- общий анализ , с особым вниманием на количество тромбоцитов;
- на свертываемость крови и длительность кровотечения;
- на время образования сгустка крови;
- на протромбин и фибриноген;
- на толерантность к гепарину.
Назначают анализ мочи, по показаниям спинномозговую пункцию, биопсию костного мозга. При подозрениях на наследственную причину кровотечений делают генетические тесты.
Осложнения
Последствиями синдрома могут стать постгеморрагические анемии, эритроцитоз, изменения в мягких тканях, деформации суставов, ослабление иммунитета.
Лечение болезни
Терапия заболевания зависит от причины, которая вызвала синдром. Общие принципы лечения недуга включают:
- применение кровоостанавливающих средств: викасола (синтетического аналога витамина К), хлорида кальция, витамина С;
- местное лечение геморрагий на коже: сухой тромбин, гомеостатические губки, аминокапроновая кислота;
- переливание крови и ее фракций (в случаях обильной кровопотери);
- поддерживающую и симптоматическую терапию.
При болезнях, вызванных дисфункцией тромбоцитов, применяют глюкокортикостероиды, иммуноглобулины, плазмоферез. При васкулитах - нестероидные противовоспалительные средства, иммунодепрессанты. При гемофилиях вводят недостающие свертывающей системе крови факторы.
Профилактика геморрагического синдрома
Предупреждение развития данного недуга зависит от вызывающей его болезни.
- При нарушениях свертывающей системы крови рекомендуется потребление продуктов, богатых витамином К, полноценное питание с преобладанием белковой пищи, овощей и фруктов.
- При гемофилии необходимо избегать травм, ранений, ушибов.
Всем людям, склонным к кровотечениям, необходимо пройти полное обследование и получить соответствующее лечение.
