Профилактика и лечение геморрагического синдрома. Приобретенные формы дефицита факторов протромбинового комплекса. Симптомы и течение

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром , или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза . Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции и количества тромбоцитов , нарушение коагуляционного гемостаза. При определении причин кровоточивости необходимо учитывать, что одни виды патологии часты, другие - редки, а третьи - крайне редки. Из наследственных нарушений гемостаза наиболее часто в терапевтической практике встречаются тромбоцитопатии, гемофилия A , болезнь Виллебранда , гемофилия В, из сосудистых форм - телеангиэктазия. Причиной приобретенных форм геморрагического синдрома наиболее часто становятся вторичная тромбоцитопения и тромбоцитопатии, ДВС-синдром , дефицит факторов протромбинового комплекса и геморрагический васкулит . Другие формы редки или очень редки. Следует учитывать, что в последние годы все чаще нарушения гемостаза и, как следствие, геморрагический синдром связаны с приемом лекарственных препаратов, нарушающих агрегацию тромбоцитов (антиагреганты) и свертываемость крови (антикоагулянты), а также психогенные формы - невротическая кровоточивость и синдром Мюнхгаузена .

Клиническая характеристика

Различают 5 типов геморрагического синдрома.

• Гематомный. Типичен для гемофилии А и В, характеризуется возникновением болезненных напряженных кровоизлияний в мягкие ткани и суставы, постепенным развитием нарушений функции опорно-двигательного аппарата.

• Петехиально-пятнистый (синячковый). Возникает при тромбоцитопении, тромбоцитопатии, нарушении свертывающей системы (гипо- и дисфибриногенемия, наследственном дефиците факторов свертывания).

• Смешанный синячково-гематомный. Развивается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, появлении в крови иммунных ингибиторов факторов VIII и IX и характеризуется сочетанием петехиально-пятнистых кожных геморрагии с отдельными большими гематомами в забрюшинном пространстве, стенке кишечника. В отличие от гематомного типа, кровоизлияние в полость суставов возникает крайне редко. Синяки могут быть обширными и болезненными.

• Васкулито-пурпурный тип. Наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах, легко трансформируется в ДВС-синдром и характеризуется геморрагией в виде сыпи или эритемы на воспалительной основе, возможным присоединением нефрита и кишечного кровотечения.

• Ангиоматозный тип. Развивается в зонах телеангиэктазий, ангиом , артериовенозных шунтов и характеризуется упорными локальными геморрагиями, связанными с зонами сосудистой патологии.

С определенной долей вероятности предположить патологию сосудисто-тромбоцитарного или коагуляционного звена гемостаза можно по особенностям геморрагических проявлений.

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Начальным этапом дифференциальной диагностики геморрагического синдрома всегда является подсчет тромбоцитов периферической крови и простейшие коагуляционные тесты.

Литература

• «Руководство по внутренним болезням для врача общей практики» под ред. Ф. И. Комаров, 2007, ISBN 5-89481-367-0

Ссылки и источники

Wikimedia Foundation . 2010 .

Смотреть что такое "Геморрагический синдром" в других словарях:

СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ - мед. Миелодиспластический синдром (МДС) группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый лейкоз или апластическую анемию. Частота. Увеличение … Справочник по болезням

Геморрагический синдром – состояние, при котором отмечается повышенная кровоточивость. Она возникает из слизистых оболочек носа, в желудочно-кишечном тракте, в суставах, коже и так далее. Причинами патологии могут быть как генетические дефекты, так и приобретенные нарушения.

Тип кровоточивости

Существуют следующие типы кровоточивости:

1. Гематомный.
2. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный).
3. Смешанный.
4. Васкулитно-пурпурный.
5. Ангиоматозный.

Гематомный тип

Наблюдаются обширные кровоизлияния в серозную оболочку, мышцы, суставы, подкожную клетчатку. Они могут возникать после травм или операций.

Петехиально-пятнистый

Микроциркуляторный (или петехиально-пятнистый) тип в основном возникает на коже и слизистых оболочках. Кровоизлияния несимметричные; гематомы не образуются. Опасность представляют кровоизлияния в мозг. Петехиально-пятнистиый тип отмечают при тромоцитопатиях и тромбоцитопениях.

Смешанный тип

Микроциркуляторно-гематомный тип бывает при сочетаниях двух форм. При этом преобладает петехиально-пятнистый вид. Гематомная кровоточивость наблюдается только в подкожной клетчатке. Этот тип кровоточивости возникает при наследственной болезни Виллебранда. Из приобретенных форм: смешанный тип наблюдают при ДВС-синдроме, недостатке факторов протромбинового комплекса, передозировке тромболитиков и антикоагулянтов.

Васкулитно-пурпурный тип

Появляются сыпь или эритема (покраснение). Геморрагический синдром проявляется на нижних конечностях. В области крупных суставов симметрично расположены папулы, волдыри, пузырьки. Наиболее распространенное заболевание этой группы – Шенлейн – Геноха. Геморрагический васкулит трансформируется в ДВС-синдром. К этому можно добавить кишечные кровотечения и нефрит.

Ангиоматозный тип

Над поверхностью кожи выступают небольшие яркие пятна, папулы. Локализуются они на коже и слизистой. При надавливании пятна бледнеют. Этот тип кровоточивости наблюдают при ангиомах, телеангиэктазии, артериовенозных шунтах.

При постановке диагноза важно определить тип кровоточивости. Патологию можно предположить по особенностям геморрагических проявлений. По существующим признакам определяют то, в каком звене гемостаза произошли изменения.

Нарушения в тромбоцитарной системе

Тромбоцитопения возникает при изменении количественного состава . При функциональных нарушениях развивается такое заболевание, как тромбоцитопатия.

Тромбоцитопения

Это заболевание развивается, если уровень тромбоцитов ниже нормы. Образование тромбоцитов в костном мозгу уменьшается тогда, когда нарушена функция селезенки. Именно с этой патологией часто связаны кровотечения при порезах, носовые, после удаления зубов, менструальные, неясного происхождения.

Заболевание может быть как наследственным, так и приобретенным. В раннем возрасте дети болеют одинаково, независимо от пола. Замечено, что чаще всего болезнь поражает юных пациентов в возрасте от 2 до 8 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще мужчин. Более всего они подвержены этому заболеванию в возрасте от 20 до 50 лет.

Этиология

Различные инфекции способствуют развитию идиопатической пурпуры. У детей болезнь развивается после ОРВИ и таких инфекций, как краснуха, корь, ветряная оспа. Избыточная инсоляция кожи может также спровоцировать заболевание. Геморрагический синдром наблюдается после приема медицинских препаратов, которые нарушают и агрегацию тромбоцитов.

Чаще тромбоцитопения возникает вследствие:

• различных инфекций и интоксикаций;
• аллергической реакции на лекарства;
• плохого иммунитета;
• дефицита В12 и фолиевой кислоты;
• переливания крови (при несовпадении групп);
• лейкозов;
• гепатита и недостаточности почек;
• волчанки.

Лекарственную тромбоцитопению вызывают:

• антибиотики и сульфаниламиды;
• анальгетики;
• диуретики;
• седативные средства.

Симптомы и течение

Основным симптомом является кровоточивость полости рта, слизистых оболочек десен, носа. У женщин возникают обильные менструации, которые могут перейти в маточное кровотечение. Характерным признаком тромбоцитопении являются петехии. Внутрикожные кровоизлияния могут образоваться даже от легкого удара. Они расположены на передней поверхности туловища и на конечностях.

При тромбоцитопенической пурпуре бывают кровотечения легочные, почечные, желудочно-кишечные. Если кровопотери продолжительные и частые, такой пациент становится нетрудоспособным. У больного отмечают головокружения и общую слабость. Это происходит вследствие развития малокровия; при этом уменьшается количество гемоглобина и красных кровяных телец.

Лечение

При кровотечении пациенту рекомендуют постельный режим. Назначают вливания хлористого кальция, переливания крови, витамины К и С. В высоких дозах вводят иммуноглобулин. Радикальным методом при прогрессировании заболевания является спленэктомия (удаление селезенки). Если геморрагический синдром возник после приема лекарственного средства, необходима отмена этого препарата.

Тромбоцитопатия

Заболевание возникает при нарушении гемостаза, которое обусловлено дисфункцией кровяных пластинок и их качественной неполноценностью. Тромбоцитопатии бывают врожденными и приобретенными.

Классификация

Наследственные заболевания тромбоцитов:

• синдром Бернара – Сулье;
• тромбастения Гланцмана, аномалия Мея – Хегглина;
• сложные патологии и дисфункции тромбоцитов;
• заболевания, при которых нарушена адгезия тромбоцитов;
• болезни, вызванные проблемами гранул.

Приобретенные формы наблюдают при приеме лекарственных препаратов и недостатке витамина С. Тромбоцитопатия возникает также при следующих патологиях:

• ДВС-синдроме;
• опухолях;
• анемии, связанной с дефицитом цианокобаламина;
• циррозах.

Симптомы

Основными симптомами являются кровотечения из слизистых, желудочно-кишечные и маточные. Заболевание могут спровоцировать:

• инфекции;
• травмы;
• хронические заболевания печени, почек, щитовидной железы и системы крови;
• инсоляции;
• операции;
• лекарственные препараты;
• УВЧ и УФО (физиотерапия).

Лечение

Для лечения используют средства, которые повышают свертываемость крови. Особое внимание уделяют профилактическим мероприятиям. Сюда входят лечение основного заболевания, витаминотерапия, ангиопротекторы, ингибиторы фибринолиза, препараты метаболического действия. При этом не назначают процедуры, которые могут спровоцировать заболевание. Внимание уделяют полноценному питанию больного.

Коагулопатии

Нарушение свертываемости крови может быть врожденным и приобретенным. Выделяют следующие врожденные болезни:

• гемофилия;
• болезнь Виллебранда.

Гемофилия – это наследственная болезнь, которая поражает мужчин. Женщины являются носителями заболевания.

Этиология и патогенез

Гемофилия возникает при недостаточном синтезе или аномалии одного из трех антигемофилических факторов. Гены, в результате которых образуются гемофилии А и В, расположены на Х хромосоме. Этим объясняется и то, что болезнь регистрируют только у мальчиков. Гемофилия А обусловлена дефицитом фактора VIII. Заболевание группы В (дефицит фактора IX) клинически неотличимо, но лечится оно иначе.

Симптомы

Кровотечение наступает после незначительных порезов и травм, ушибов, удаления зуба. Они могут возникать даже спустя несколько часов после травмы. Кровоизлияния могут быть в брюшные области и суставы. Появившиеся гематомы сдавливают сосуды. Иногда кровь появляется в моче.

Лечение

При гемофилии А применяют криопреципитат – препарат фактора VIII. Для лечения гемофилии В используют свежезамороженную плазму, концентрат фактора IX. Как кровоостанавливающее средство можно использовать витамин К. Для того чтобы не дать развиться гемартрозу, применяют такое средство, как Гидрокортизон. При болезни Виллебранда используют препараты фактора VIII.

Необходимо оберегать больного от всяких ранений и порезов. В его рационе должна быть пища, богатая витамином С.

ДВС-синдром

Это заболевание наблюдают при дефиците свертывающей системы. Этот геморрагический синдром характеризует повышенная кровоточивость, петехиально-пятнистая сыпь и дисфункция органов. ДВС-синдром может развиваться молниеносно или хронически.

Симптомы

Клинические проявления различаются в зависимости от темпов развития болезни. Если она развивается молниеносно, появляются опасные симптомы:

• шоковое состояние (потеря сознания, гипотония);
• отек легких;
• острая дыхательная недостаточность;
• дистрофия миокарда.

Молниеносное течение характерно при стафилококковых и анаэробных инфекциях, укусах змей, эмболии околоплодными водами.

При подострой форме появляются сыпь, гематомы и синяки, кровоточивость. Кожа бледная и холодная на ощупь. Подострое течение наблюдают при лейкозах, пневмониях, отравлении уксусной кислотой.

Хроническая форма ДВС-синдрома может быть бессимптомной. При этой болезни плохо заживают раны. Еще один неприятный момент – гнойные инфекции. Хроническое течение наблюдают при онкологических заболеваниях, циррозе печени, сердечной недостаточности.

Лечение

При остром течении больных госпитализируют, после чего проводят противошоковую терапию. Большое значение имеет ранняя диагностика. При септических осложнениях вводят антибиотики.

Для лечения ДВС-синдрома используют антикоагулянты, дезагреганты, фибринолитики, кортикостероиды. При заболевании вводят гепарин и свежезамороженную плазму. При кожных геморрагиях накладывают гемостатическую губку.

1. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ

Геморрагические заболевания и синдромы - неоднородная по этиологии, патогенезу и течению группа заболеваний. Общее проявление для всей группы - склонность к повышенной кровоточивости.

Знание и правильное понимание патогенеза и клинических проявлений геморрагических заболеваний позволят проводить диагностический поиск в верном направлении и выбирать адекватную терапию в каждом индивидуальном случае.

2. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ

Уметь заподозрить и обосновать программу ведения больных геморрагическим синдромом на основе знания этиологии, патогенеза, клинических проявлений, методов диагностики и принципов терапии различных геморрагических заболеваний.

3. ВОПРОСЫ ДЛЯ ПОДГОТОВКИ К ЗАНЯТИЮ

1. Понятие «геморрагические заболевания и синдромы», определение.

2. Классификация геморрагических заболеваний и синдромов.

3. Патогенез геморрагических заболеваний и синдромов.

4. Клинические проявления геморрагических заболеваний и синдромов.

5. Методы диагностики геморрагических заболеваний и синдромов. Скрининг-диагностика нарушений гемостаза.

6. Основные принципы лечения больных с геморрагическими заболеваниями и синдромами.

7. Оценка прогноза больных с геморрагическими заболеваниями и синдромами.

4. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ИСХОДНОГО УРОВНЯ

1. Назовите диагностические тесты, входящие в состав скринингдиагностики нарушений гемостаза:

A. Определение количества тромбоцитов в крови. Б. Определение времени кровотечения.

B. Количественное определение плазменных факторов свертывания крови.

Г. Определение АЧТВ.

Д. Все вышеперечисленные тесты.

2. Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в коагуляционном звене гемостаза:

3. Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в тромбоцитарном звене гемостаза:

A. Определение количества тромбоцитов в крови. Б. Оценка функциональных свойств тромбоцитов.

B. Определение времени кровотечения.

Г. Определение протромбинового времени. Д. Определение АЧТВ.

4. Выберите диагностические тесты, используемые для выявления нарушений в тромбоцитарно-сосудистом звене гемостаза:

A. Определение протромбинового времени. Б. Определение АЧТВ.

B. Определение времени свертывания крови. Г. Манжеточная проба.

5. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для гемофилии:

A. Болеют лица мужского пола.

Б. Лица женского пола никогда не болеют гемофилией.

B. Время свертывания крови удлинено. Г. Время кровотечения удлинено.

Д. Количество тромбоцитов в пределах нормы.

6. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для тромбоцитопений:

A. АЧТВ удлинено.

Б. Время кровотечения удлинено.

B. Характерны кровоизлияния в суставы. Г. Болеют только лица мужского пола.

Д. Одним из клинических симптомов являются меноррагии.

7. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для болезни Рандю-Ослера:

A. Часты семейные случаи заболевания. Б. Время кровотечения удлинено.

B. Рецидивирующие кровотечения одной или двух локализаций. Г. Кровоизлияния в суставы.

Д. Часты кровоизлияния в мозг.

8. Выберите клинические и лабораторные признаки, характерные для геморрагического васкулита:

A. АЧТВ в пределах нормы.

Б. Время кровотечения в пределах нормы.

B. Кровоизлияния в крупные суставы.

Г. Рецидивирующие кровотечения из носа. Д. Ничего из вышеперечисленного.

9. Выберите лекарственные препараты, показанные для лечения геморрагического васкулита:

A. Витамин К (Викасол*). Б. Гепарин.

B. Препараты кальция. Г. Кортикостероиды.

Д. Все вышеперечисленные препараты.

10. Выберите лекарственные препараты, показанные для лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры:

A. Витамин К (Викасол *).

Б. Антигистаминные препараты.

Г. Кортикостероиды. Д. Цитостатики.

5. ОСНОВНЫЕ ВОПРОСЫ ТЕМЫ

Геморрагические заболевания и синдромы - группа наследственных и приобретенных болезней и состояний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость или склонность организма к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим самопроизвольно или после незначительных травм.

В норме гемостаз реализуется с участием 3 взаимосвязанных функционально-структурных компонентов:

Стенкой кровеносных сосудов (в первую очередь - интимой);

Клеток крови (тромбоцитов);

Плазменных ферментных системах (свертывающей, фибринолитической и др.).

Особенно тесно между собой связаны внутренняя оболочка кровеносных сосудов и тромбоциты. Часто их объединяют в общий механизм сосудисто-тромбоцитарный гемостаз. Его также обозначают как первичный гемостаз, так как микрососудам и тромбоцитам принадлежит ведущая роль в первоначальной остановке кровотечения. Формирование коагуляционных (фибриновых) сгустков происходит несколько позже, в связи с чем коагуляционный гемостаз можно обозначить как вторичный.

5.1. Этиология и патогенез

Все геморрагические заболевания могут носить наследственный или приобретенный характер и быть связаны с патологией в одном или нескольких компонентах системы гемостаза.

5.1.1 Классификация геморрагических заболеваний и синдромов

В основу классификации положены нарушения в различных звеньях системы гемостаза.

Заболевания, вызванные нарушениями коагуляционного гемостаза, называются коагулопатиями:

Генетически детерминированные: гемофилии А и В, болезнь фон Виллебранда, дефицит любого из факторов свертывания крови;

Приобретенные: заболевания, вызванные дефицитом плазменных факторов крови по внешним причинам: недостаточностью витамина К, заболеваниями печени, появлением специфических АТ к отдельным факторам свертывания крови; усиленный фибринолиз, вызванный в том числе и лечением прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками.

Заболевания, вызванные нарушением в клеточном звене гемостаза, называются тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями.

Тромбоцитопении - это группа заболеваний (чаще приобретенных), при которых определяется количество тромбоцитов ниже существующей нормы.

Тромбоцитопении могут развиться из-за:

Недостаточного образования тромбоцитов в костном мозге (угнетение пролиферации тромбоцитов при химическом, радиационном, опухолевом поражениях);

Повышенного потребления тромбоцитов (тромбозы, ДВС-синдром и др.);

Повышенного разрушения тромбоцитов (иммунного при участии антител, механического - гемангиомы и др.).

В патогенезе тромбоцитопений последний механизм встречается наиболее часто.

Тромбоцитопатии характеризуются нарушением функции тромбоцитов (наследственным или приобретенным) при нормальном количественном содержании тромбоцитов в крови. Основными функциями тромбоцитов являются агрегация (склеивание клеток между собой) и адгезия (прилипание тромбоцитов к сосудистому эндотелию). Нарушение агрегации и (или) адгезии - один из механизмов формирования дефектов в тромбоцитарном (первичном) гемостазе.

К заболеваниям, связанным с нарушением в сосудистом звене гемостаза, относятся:

Генетически детерминированные патологические изменения сосудистой стенки - наследственная геморрагическая телеангиоэктазия Рандю-Ослера;

Приобретенные поражения кровеносных сосудов иммунокомплексной этиологии - геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха).

5.2. Клинические проявления геморрагических заболеваний

5.2.1. Гемофилии А и В

Заболевание передается по рецессивному Х-сцепленному типу наследования, что приводит к недостаточному образованию или аномалии структуры фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В) у лиц мужского пола.

На гемофилию А приходится 68-78 % коагулопатий, а на гемофилию В - 6-13 %.

Нарушение в коагуляционном звене гемостаза приводит к гематомному типу кровоточивости - наблюдаются массивные, глубокие, болезненные, напряженные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, под апоневрозы и фасции. Гематомные кровоизлияния могут быть спонтанными, посттравматическими, послеоперационными, часто поздними, т.е. возникающими через несколько часов после травмы или операции.

Клинические проявления характеризуются возрастной эволюцией:

При рождении - кефалогематомы, подкожные и внутрикожные кровоизлияния, поздние кровотечения из пупочного канатика;

Период от 1 года до 5 лет - обширные кровотечения из десен (прорезывание зубов), травматические гематомы (ушибы, падения, повреждения, вызванные предметами домашнего обихода, игрушками и т.д.);

5 лет и старше - гематомы в крупные суставы, часто рецидивирующие почечные кровотечения, кровотечения из ЖКТ.

Осложнения гемофилии:

Ауто- и изоимунные осложнения, связанные с нарастанием титра антител-ингибиторов к VIII и IX факторам свертывания (от 5 до 15 %);

Возможно, гепатит В;

Вторичный ревматоидный синдром, обычно в 25-30 лет - воспалительный процесс в симметричных суставах кистей и стоп без предшествующих гемартрозов;

Обширные межмышечные гематомы при внутримышечных инъекциях - больным гемофилией все препараты вводятся только внутривенно.

5.2.2. Идиопатическая (аутоиммунная) тромбоцитопеническая пурпура

Характеризуется снижением тромбоцитов ниже 150 000 вследствие резкого укорочения продолжительности их жизни до нескольких дней и часов (при норме 7-10 дней), вызванного действием аутоантител.

Клиническое проявление тромбоцитопении (обычно при этом заболевании содержание тромбоцитов 50 000 и менее) - развитие кровоточивости по петехиально-пятнистому (капиллярному) типу. Появляются петехиальные высыпания и синячки на коже конечностей, передней поверхности туловища, реже на лице, слизистой губ,

полости рта, конъюнктиве глаз, а также характерные кровотечения из слизистых оболочек (десны, носовые ходы), реже почечные, маточные, из ЖКТ. Кровотечения начинаются спонтанно, кровоизлияния развиваются чаще из-за ушибов, даже минимальных. Рецидивы кровотечения после его остановки нехарактерны. Печень и селезенка не увеличены. Осложнения:

Снижение резистентности капилляров, так как при тромбоцитопениях наблюдается дисфункция сосудистого эндотелия;

При значительных кровопотерях - острая постгеморрагическая анемия, при длительном течении болезни - хроническая железодефицитная анемия.

5.2.3. Тромбоцитопатия

Болезнь фон Виллебранда характеризуется как нарушением в коагуляционной системе гемостаза (дефект фактора VIII), так и нарушением в клеточном звене гемостаза (нарушение адгезии тромбоцитов при их нормальном количестве). Дефект фактора VIII наследуется аутосомно. Болеют как мужчины, так и женщины. Характерен смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости: петехиальные геморрагии и синячки, редко - небольшого объема кровоизлияния в суставы (не ведут к деформациям) и забрюшинную клетчатку. При тяжелом течении - спонтанные и посттравматические кровотечения из ротовой полости и ЖКТ, у женщин - маточные кровотечения.

5.2.4. Геморрагический васкулит (болезнь Шенляйна-Геноха, иммунокомплексный васкулит)

Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит IgA-иммунокомплексное поражение мелких сосудов с развитием тромбозов и геморрагий. Данному поражению сосудистого звена гемостаза соответствует васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Он проявляется мелкопятнистой (от 2 до 5 мм) зудящей папулезной сыпью (папулы выступают над поверхностью кожи, хорошо пальпируются и не исчезают при надавливании). В дальнейшем появляются везикулы с геморрагическим содержимым.

Геморрагические высыпания симметричны и локализуются на конечностях, пораженных суставах, ягодицах. Обычно сыпь мономорфная и через 2-3 сут исчезает, оставляя пигментацию. При повторных высыпаниях сыпь полиморфная.

По течению выделяют молниеносную форму (от нескольких часов до нескольких дней), острую форму (до 6 мес), хроническую форму (более 6 мес с обострениями и длительными ремиссиями).

В патологический процесс могут быть вовлечены сосуды любой локализации, но наиболее часто страдают сосуды кожи, кишечника и почек. Также в процесс вовлекаются крупные суставы.

В клинической картине принято выделять четыре синдрома:

1) кожный;

2) суставной;

3) абдоминальный;

4) почечный.

Сочетание 1-го и 2-го синдромов называют простым.

Все синдромы могут сочетаться между собой в разных вариантах, а при рецидивах болезнь может проявляться либо одним и тем же, либо различными синдромами.

Кожный синдром наблюдается у всех больных - это папулезногеморрагическая сыпь, особенности которой были описаны ранее.

Суставной синдром характеризуется симметричным поражением крупных суставов, обычно нижних конечностей. Возможны как артралгии, так и типичные артриты. Нередко к артриту присоединяется миалгия и отек нижних конечностей. Воспалительный процесс длится 1-2 нед, деформаций не оставляет.

Абдоминальный синдром встречается чаще всего в детском и пожилом возрасте. Повышенная проницаемость стенки сосудов брыжейки приводит к геморрагическому пропитыванию стенки кишечника, что вызывает внезапную интенсивную боль в животе, диарею, тошноту, рвоту и в 50 % осложняется желудочно-кишечным кровотечением. Обильные кровотечения сопровождаются коллапсом и постгеморрагической анемией. Часто при абдоминальном синдроме наблюдают лихорадку, лейкоцитоз и безболевые промежутки (1-3 ч).

Почечный синдром протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро-макрогематурией, микро-макропротеинурией. Нефротический синдром возникает редко, артериальная гипертензия нехарактерна. При хроническом течении болезни и частых обострениях возможно формирование ХПН.

Легочный синдром. Сосуды легких поражаются крайне редко и еще реже возникают легочные кровотечения.

Церебральный синдром встречается очень редко: головные боли, субдуральные гематомы, геморрагические инсульты.

5.2.5. Наследственная геморрагическая телеангиоэктазия (болезнь Рандю-Ослера, геморрагический ангиоматоз)

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании недостаточность развития субэндотелия и малого содержания в нем коллагена на отдельных участках сосудистого русла приводит к очаговым истончениям стенок микрососудов, их расширению и формированию тонкостенных ангиом. Иногда формируются артериовенозные шунты в легких и других органах. Телеангиэктазии в раннем детском возрасте не видны и начинают формироваться лишь к 6-10 годам, чаще всего на переходной зоне губ и на крыльях носа. Позднее телеангиэктазии появляются на щеках, бровях, языке, слизистой носовой и ротовой полости, а также на других участках кожных покровов: волосистой части головы, кончиках пальцев, под ногтями. Телеангиэктазии могут формироваться на слизистых оболочках зева, гортани, бронхах, на всем протяжении ЖКТ, в почечных лоханках и мочевыводящих путях, во влагалище.

При болезни Рандю-Ослера наблюдают ангиоматозный тип кровоточивости. Он характеризуется упорными рецидивирующими кровотечениями 1, 2, реже 3 локализаций. Спонтанные или посттравматические кровоизлияния отсутствуют. В большинстве случаев геморрагические проявления болезни Рандю-Ослера начинаются с рецидивирующих кровотечений.

Усилению кровоточивости способствуют воспалительные заболевания слизистых оболочек (например, ринит), их механическое травмирование (даже легкое), стрессовые ситуации, физическое перенапряжение, прием алкоголя, острых и маринованных продуктов (вызывают нарушение агрегации тромбоцитов), лекарственных средств, в состав которых входит ацетилсалициловая кислота, НПВС.

У части больных геморрагическим ангиоматозом неполноценность соединительной ткани проявляется повышенной растяжимостью кожи, слабостью связочного аппарата (привычные вывихи), пролапсом митрального клапана.

К осложнениям относятся:

Развитие постгеморрагической анемии;

Летальные кровотечения из телеангиэктазий в легких, ЖКТ, мочевыводящих путях (редко);

Формирование артериовенозных шунтов с развитием одышки, цианоза, вторичного эритроцитоза.

5.3. Диагностика

Важные клинические ориентиры для диагностики геморрагических заболеваний.

1. Анамнестические данные о давности заболевания, возможном его наследственном генезе, половая принадлежность больных.

2. Данные о фоновых и предшествующих болезнях, а также экзогенных воздействиях, с которыми может быть связана патологическая кровоточивость.

3. Определение типа кровоточивости (на основе учета всех наблюдавшихся явлений кровоточивости) у больного и его родственников.

Лабораторные методы исследования включают следующие группы:

Исследование коагуляционного звена гемостаза;

Определение содержания фибриногена и продуктов деградации фибрина;

Исследование тромбоцитарного звена гемостаза;

Исследование микроциркуляторно-сосудистого звена гемостаза;

Иммунохимические и радиоиммунохимические методы исследования гемостаза.

К первой группе относятся следующие тесты:

Время свертывания цельной крови (ВСК);

Определение протромбинового времени;

Определение тромбинового времени;

Определение АЧТВ.

Ко второй группе относятся все методы количественного определения фибриногена, исследование содержания продуктов фибринолиза (ПДФ).

К третьей группе относятся следующие тесты:

Определение количества тромбоцитов, их морфологическое исследование;

Определение функции тромбоцитов: адгезии, агрегации;

Определение времени кровотечения.

К четвертой группе относятся исследования резистентности капилляров, манжеточная, баночная пробы, симптомы щипка, жгута и т.д.

Иммуно- и радиохимические тесты включают все исследования со специфическими антителами против отдельных факторов свертывания.

Скрининг-диагностика нарушений гемостаза:

Время кровотечения;

Количество тромбоцитов;

Время свертывания крови;

5.4. Лечение геморрагических заболеваний

5.4.1. Гемофилия

1. Заместительная терапия:

Концентрат фактора VIII или IX;

Криопреципитат фактора VIII или IX;

Свежезамороженная плазма.

2. Плазмаферез (для удаления АТ к факторам свертывания).

3. Прием ингибиторов фибринолиза (аминокапроновой, аминометилбензойной, транесксамовой кислоты).

4. Местная гемостатическая терапия (гемостатические губки).

5. Препараты кальция и Викасол* не показаны.

6. Лечение осложнений:

Железодефицитная анемия - препараты железа;

Гемартрозы - пункция суставов и введение гидрокортизона. Все больные гемофилией ставятся на диспансерный учет.

5.4.2. Тромбоцитопеническая пурпура

Кортикостероиды;

Спленэктомия;

Иммунодепрессанты;

При кровотечениях - ингибиторы фибринолиза. Противопоказаны пищевые продукты (алкоголь, кофеин, уксус) и

лекарственные препараты (НПВС), снижающие агрегацию тромбоцитов.

Все больные ставятся на диспансерный учет.

5.4.3. Геморрагический васкулит

Госпитализация;

Гипоаллергенная диета;

НПВС (простой синдром);

Кортикостероиды;

Гепарин (абдоминальный синдром);

Цитостатики (почечный синдром);

Плазмаферез.

5.4.4. Болезнь Рандю-Ослера

Местная и общая гемостатическая терапия.

6. КУРАЦИЯ БОЛЬНЫХ

Задачи курации:

Формирование навыков опроса и осмотра больных геморрагическим заболеванием;

Формирование навыка постановки предварительного диагноза геморрагического заболевания на основании данных опроса и осмотра пациента;

Формирование навыка составления программы обследования больного с геморрагическим диатезом;

Формирование навыка составления плана лечения больного с геморрагическим диатезом.

Курация больных является самостоятельной работой студентов. Студенты лично или в группе из 2-3 человек проводят опрос, осмотр, обсуждение состояния больного, формируют предварительный и клинический диагноз, составляют план обследования, лечения, определяют прогноз заболевания.

Результаты работы учащиеся докладывают всей группе, коллективно их обсуждают.

7. КЛИНИЧЕСКИЙ РАЗБОР БОЛЬНОГО

Задачи клинического разбора:

Демонстрация методики осмотра и опроса больных с геморрагическими заболеваниями;

Контроль у студентов навыков осмотра и опроса больных с геморрагическими болезнями;

Демонстрация методики постановки предварительного диагноза геморрагического заболевания на основании данных опроса и осмотра больных;

Демонстрация методики составления плана обследования больных с геморрагическими заболеваниями;

Демонстрация методики формулирования диагноза геморрагического заболевания;

Демонстрация методики составления плана лечения.

Клинический разбор проводится преподавателем или студентами под непосредственным руководством преподавателя. В ходе занятия разбираются наиболее типичные и/или сложные с диагностической и/или лечебной точки зрения клинические ситуации.

В заключении разбора следует сформулировать окончательный клинический диагноз (при невозможности - предварительный клинический диагноз) и составить план обследования и лечения больного геморрагическим заболеванием.

8. СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Клиническая задача? 1

Пациентка Р., 25 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на петехиальные высыпания и синячки на коже нижних конечностей, передней поверхности туловища, возникающие спонтанно или из-за малейшей травматизации, и меноррагию, носовые кровотечения.

Из истории болезни известно, что в течение последнего месяца трижды были спонтанные кровотечения из носа и синячки на коже после незначительных ушибов. 3 дня назад после экстракции зуба «мудрости» сразу же началось кровотечение, которое удалось купировать только через 12 ч. В связи с этим событием больная решила обследоваться в стационаре.

Из истории жизни известно, что в детстве болела корью, ОРВИ, наследственность не отягощена, вредные привычки отрицает.

Объективно: состояние относительно удовлетворительное, на коже нижних конечностей и передней поверхности туловища петехиальные высыпания, не выступающие над поверхностью кожи, безболезненные при надавливании, и небольшое количество синячков неправильной формы.

В других органах и системах патологии не выявлено.

Данные лабораторных методов исследования.

Клинический анализ крови: Hb - 120 г/л, лейкоциты - 6,5х10 9 /л, эритроциты - 4,5х10 11 /л, тромбоциты - 50 000/л. Биохимический анализ крови без патологии. ВСК - норма. АЧТВ - норма. ВК - 4,5 мин. 1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какие показатели из скрининг-тестов нарушения гемостаза изменены у данной больной?

3. Составьте последовательный план лечения этой пациентки.

4. Определите тип кровоточивости у данной больной.

9. ИТОГОВЫЕ ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ

Выберите один или несколько правильных ответов.

1. Выберите признаки, характерные для гемофилии А:

B. Гематомный тип кровоточивости.

Г. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Д. Положительная манжеточная проба.

2. Для гемофилии А характерно:

A. Удлинение времени кровотечения. Б. Нормальное время кровотечения.

B. Удлинение времени свертывания крови. Г. Нормальное время свертывания крови. Д. Нормальное количество тромбоцитов.

3. Для гемофилии характерно все, кроме:

A. Удлинения АЧТВ.

Б. Нормального количества тромбоцитов.

B. Остановки кровотечения на фоне переливания свежезамороженной плазмы.

Г. Гематомно-петехиального типа кровоточивости. Д. Наследственного характера болезни.

4. Для гемофилии характерны следующие признаки:

A. Уменьшение количества тромбоцитов. Б. Хронические гемартрозы.

B. Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости. Г. Гематомный тип кровоточивости.

Д. Положительный эффект спленэктомии.

5. Для гемофилии не характерны следующие признаки:

A. Образование гематом при внутримышечном введении лекарственных средств.

Б. «Поздние» кровотечения через 2-3 ч после их остановки.

B. Нормальное количество тромбоцитов. Г. Увеличение печени и селезенки.

Д. Сокращение жизни тромбоцитов.

6. Выберите признаки, характерные для тромбоцитопении:

A. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости. Б. Гематомно-петехиальный тип кровоточивости.

B. Нормальное время кровотечения. Г. Удлинение времени кровотечения.

Д. Нормальная продолжительность жизни тромбоцитов.

7. Для тромбоцитопатии характерны следующие признаки:

A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Нормальное число тромбоцитов.

B. Уменьшение времени свертывания крови.

Г. Положительный эффект лечения кортикостероидами. Д. Нормальное время кровотечения.

8. Выберите причины тромбоцитопении:

A. Повышенное разрушение тромбоцитов. Б. Повышенное потребление тромбоцитов.

B. Гемолитическая желтуха.

Г. Ишемическое поражение органов. Д. Высокая концентрация фибриногена.

9. Выберите лекарственные препараты, не показанные больным тромбоцитопениями:

A. Цитостатики. Б. Гормоны.

Г. Салицилаты. Д. Витамины.

10. Выберите тесты скрининг-диагностики тромбоцитопений и тромбоцитопатий:

A. Определение количества тромбоцитов. Б. Исследование адгезии тромбоцитов.

B. Исследование агрегации тромбоцитов. Г. Определение времени кровотечения.

Д. Определение времени свертывания крови.

11. Соотнесите типы кровоточивости с их внешними проявлениями, представленными на рисунках (см. вклейку, с. 5, рис. 8-1):

A. Гематомный.

Б. Васкулитно-пурпурный.

B. Петехиально-пятнистый. Г. Петехиально-гематомный.

Д. Ангиоматозный.

12. Выберите признаки, характерные для болезни Шенляйна- Геноха:

A. Симметричная сыпь на конечностях.

Б. Симметричные гемартрозы крупных суставов.

B. Микрогематурия.

Г. Отсутствие пигментации после сыпи. Д. Бурая пигментация после сыпи.

13. Для геморрагического васкулита характерно поражение сосудов следующей локализации:

A. Сосудов кожи. Б. Сосудов почек.

B. Сосудов печени.

Г. Сосудов селезенки. Д. Сосудов кишечника.

14. Для больных геморрагическим васкулитом характерно:

A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Увеличение селезенки.

B. Увеличение печени.

Г. Селезенка нормальных размеров. Д. Печень нормальных размеров.

15. Болезнь Шенляйна-Геноха может проявляться:

A. Грубой деформацией суставов. Б. Развитием ХПН.

B. Рецидивирующими маточными кровотечениями. Г. Симптомами «острого живота».

Д. Спленомегалией.

16. Для лечения болезни Шенляйна-Геноха применяют:

A. Антигистаминные препараты. Б. Витамин К.

B. Препараты кальция. Г. Витамин С.

Д. Ничего из вышеперечисленного.

17. Для наследственной геморрагической телеангиэктазии (болезнь Рандю-Ослера) характерны следующие признаки:

A. Уменьшение числа тромбоцитов. Б. Симметричные гемартрозы.

B. Рецидивирующие упорные носовые кровотечения. Г. Петехиальные высыпания на коже.

Д. Появление ангиом в детском возрасте.

18. Для болезни фон Виллебранда характерны:

A. Гематомный тип кровоточивости.

Б. Петехиально-гематомный тип кровоточивости.

B. Уменьшение числа тромбоцитов. Г. Нормальное число тромбоцитов.

Д. Дефект в коагуляционном звене гемостаза.

19. Выберите признаки, не характерные для болезни Рандю- Ослера:

A. Увеличение селезенки.

Б. Упорные рецидивирующие кровотечения (носовые, маточные и т.д.).

B. Положительный эффект спленэктомии.

Г. Положительный эффект лечения кортикостероидами. Д. Необходимость в дополнительном диагностическом эндоскопическом обследовании.

20. Для остановки кровотечения при болезни Рандю-Ослера показано применение:

A. Витамина К.

Б. Аминокапроновой кислоты.

B. Хлорида кальция.

Г. Местное применение раствора тромбина. Д. Системное введение гепарина.

10. ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ

10.1. Ответы на тестовые задания исходного уровня

10.2. Ответы на ситуационные задачи

Клиническая задача? 1

1. У пациентки, вероятно, тромбоцитопеническая пурпура (отсутствие отягощенной наследственности, проявлений болезни в детском возрасте, отсутствие увеличения печени и селезенки, снижение количества тромбоцитов до 50 000).

2. Петехиально-пятнистый тип кровоточивости.

3. У пациентки будет удлинено время кровотечения.

4. Показано лечение кортикостероидами. Если в течение 3-4 мес лечение кортикостероидами будет неэффективно, показана спленэктомия, а при неэффективности последней показано назначение сочетания цитостатиков и кортикостероидов.

10.3. Ответы на итоговые тестовые задания

11. А - 2; Б - 1.

Геморрагический синдром – это патологическое состояние организма взрослого или ребенка. Выражается он повышенной кровоточивостью. Сам термин не является определением конкретного заболевания. Геморрагический синдром считается проявлением группы болезней, которые имеют разные причины развития, но их связывают похожие симптомы и механизм развития.

Другое название состояния – геморрагический диатез. Далее рассмотрены особенности патологии, основные формы, факторы и причины развития, принципы лечения.

Состояние повышенной кровоточивости у детей и взрослых развивается по следующим причинам:

• патология свертываемости крови (коагулопатии врожденного или приобретенного характера);
• уменьшение количественных показателей или нарушение строения тромбоцитарных клеток (тромбастения, тромбоцитопения);
• повреждение стенки сосудов (геморрагический васкулит);
• сочетание нескольких вышеперечисленных факторов (болезнь Виллебранда).

Важно! Геморрагический синдром включает в себя несколько заболеваний, поэтому имеет различные причины возникновения.

Наследственность

Существуют и наследственные факторы развития синдрома. Примером такого заболевания является гемофилия. Это коагулопатия врожденного характера, при которой нет определенных факторов свертывания крови. Болезнь проявляется у 1 новорожденного на 50 тысяч случаев.

Еще пример роли наследственности – болезнь Виллебранда. Состояние связано с генетическим дефектом фактора свертываемости Виллебранда, который участвует в склеивании тромбоцитов. Телеангиэктазия – может быть врожденной и приобретенной. Наследственность выходит на первое место, если это состояние является симптомом болезни Рандю-Ослера, синдрома Луи-Бар, ангиоматоза.

Приобретенные заболевания

Перечень патологических состояний, которые развиваются на протяжении жизни, не имеют связи с врожденными аномалиями:

• одна из форм тромбоцитопатии;
• ДВС-синдром;
• одна из форм геморрагического васкулита.

Провокаторами болезни могут быть вирусные инфекции, длительное употребление медикаментов (сульфаниламиды, Бутадион, Хинин), тяжелые травмы, шоковые состояния, переливание крови.

Симптомы геморрагического синдрома

Клиническая картинка зависит от заболевания, которое стало причиной развития нарушений.

Гемофилия

Повышенная кровоточивость наблюдается даже у новорожденных детей. Выражается в кровоизлияниях и кровоподтеках. Они возникают при малейшем ушибе, травмировании, порезе. Кровотечения развиваются даже на фоне перемены молочных зубов.

При механических травмах и любых вмешательствах появляются кровоизлияния в суставы, на фоне которых позже возникают воспалительные процессы, ограничение подвижности. Опасны и внутренние кровотечения, появление крови в моче.

Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа)

Симптомы болезни возникают в случае, если уровень тромбоцитов в крови уменьшается до 50*109/л. Течение может иметь острую или вяло прогрессирующую хроническую форму.

На коже возникают петехиальные гематомы, развиваются кровотечения различной степени из слизистых оболочек. При осмотре обнаруживается увеличение размера селезенки.

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит)

Симптомы геморрагического синдрома на фоне васкулита зависят от его формы.

1. Кожная – мелкоточечные кровоизлияния на коже ягодиц, нижних конечностей, для которых характерна симметричность. Петехии могут воспаляться, после них остаются зоны повышенной пигментации, не зудят, не вызывают дискомфорта. Через 5 дней проявления уменьшаются.
2. Суставная – боль, покраснение, отечность над поверхностями суставов. Процессы обратимы.
3. Абдоминальная – характеризуется внутренними кровоизлияниями и кровотечениями. Геморрагический синдром проявляется тем, что пациенты жалуются на сильные боли в животе, повышение температуры, рвоту, примесь крови в кале.
4. Почечная – развивается по типу нефрита или хронической недостаточности почек.
5. Быстротекущая – кровоизлияние в ткани головного мозга.

Болезнь Виллебранда

Геморрагический синдром проявляется длительными кровотечениями. Эта форма болезни наиболее опасна для детей и взрослых, поскольку в механизме ее развития нарушены все три звена процесса остановки кровотечения (гемостаза).

Легкие формы синдрома проявляются незначительными носовыми кровотечениями, кожными кровоизлияниями. Тяжелые – длительными массивными кровотечениями различной локализации (внутренние органы, суставы, мягкие ткани).

Обратите внимание! При осмотре специалисты часто обнаруживают у пациентов расширенные и извитые сосуды, которые располагаются в виде сплетений.

ДВС-синдром

Другие названия синдрома – тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления. Может иметь острое развитие или протекать без видимых клинических признаков. Нарушение возникает при акушерских патологиях, шоковых состояниях, травматизме тяжелого характера, сепсисе бактериального происхождения.

Геморрагический синдром проявляется следующими симптомами:

1. I стадия – появляются признаки массивного тромбоза, уменьшение объема циркулирующей крови в организме пациента, нарушение обменных процессов.
2. II стадия – повреждение многих органов, блокада кровоснабжения печени, поджелудочной железы, легких, головного мозга, надпочечников, селезенки. Петехиально-пятнистая сыпь на кожных покровах сочетается с геморрагическими кровотечениями различной локализации.
3. III стадия – у пациента развивается недостаточность дыхания, работы сердца, печени, почек, возникает парез кишечника. Массивные кровотечения и кровоизлияния.
4. IV стадия – при благоприятном исходе патологии все функции организма восстанавливаются, в ином случае пациент умирает.

Важно! Одна из причин развития ДВС-синдрома – геморрагическая лихорадка (имеет инфекционный характер).

В первую очередь специалисты собирают анамнез жизни и заболевания пациента. Врачи уточняют наличие больных родственников, период, в какой начал свои проявления геморрагический синдром, наличие переливания крови в прошлом, инфекций, травм. У больного выясняют, какие факторы, по его мнению, вызвали развитие патологии.

Врачи оценивают внешний вид пациента, его жалобы. Развитие геморрагического синдрома подтверждается лабораторной диагностикой. В общем анализе крови фиксируют уровень всех форменных элементов, гемоглобина. Особое внимание заслуживают количественные показатели тромбоцитов.

Проводится коагулограмма для уточнения время свертывания крови, длительности кровотечения. Оценивают показатели фибриногена и протромбина, чувствительность к действию гепарина.

Важно! Дополнительными методами обследования являются клинический анализ мочи, биопсия костного мозга, пункция спинного мозга, генетические тесты.

Геморрагический синдром у новорожденных

Особенностью новорожденных считается склонность к повышенной кровоточивости. Это связывают с особенностями свертываемой системы крови. Специалисты выделяют две группы детей, имеющих подобные нарушения:

• «здоровый» ребенок, повышенная кровоточивость которого является физиологическим состоянием;
• «больной» ребенок, у которого геморрагический синдром имеет патологические причины.

Классификация геморрагического синдрома у новорожденных:

1. Коагулопатии – гемофилия, геморрагическая болезнь, ДВС-синдром, патологии на фоне заболеваний кишечного тракта, печени.
2. Тромбоцитопеническая пурпура.
3. Тромбоцитопатии (врожденного, наследственного характера).
4. Сосудистые нарушения – симптомы геморрагического синдрома сочетаются с нормальными показателями системы свертывания.

Геморрагическая болезнь новорожденных

Причина состояния – недостаток К-витаминозависимых факторов, то есть нарушения возникают на фоне дефицита витамина К в организме пациента. Кормление грудью малыша в первые часы после появления на свет - это действенная профилактика развития синдрома.

В случае начальной стадии симптомы болезни возникают в первые сутки после появления на свет. Как правило, развитие связано с приемом матерью медикаментозных препаратов (барбитураты, нестероидные противовоспалительные, Варфарин, некоторые антибактериальные средства).

Геморрагический синдром в классической форме возникает на протяжении первой недели жизни ребенка. Появляются кровоизлияния на кожных покровах, кровотечения различной локализации, резкое снижение артериального давления, одышка, стул черного цвета (мелена).

Важно! Поздние формы патологического состояния у детей возникают на протяжении первых 1,5 месяца жизни. Симптомы аналогичны классическому проявлению.

Коагулопатии наследственного характера

Развитие геморрагического синдрома по типу гемофилии В и болезни Виллебранда практически не возникает у новорожденных малышей. Яркие симптомы могут появляться только при гемофилии А (и то лишь у половины всех больных мальчиков).

Лечение геморрагического синдрома

В случае если развивается геморрагический синдром, пациенту необходимо оказать первую помощь. Далее проводится лечение в условиях стационара или реанимации (зависит от степени тяжести).

Первая помощь

Заключается в следующих мероприятиях:

• Остановка кровотечения – использование давящей повязки (из вены), турунды (из носа), пузыря со льдом (внутреннее), жгута (из артерии).
• Препараты-гемостатики (Дицинон, Этамзилат, Викасол) – доза определяется специалистом.
• Введение аминокапроновой кислоты в вену струйно или капельно.
• Вливания кровезаменителей (солевые растворы, декстраны, препараты плазмы).
• Контроль артериального давления, температуры тела, пульса, дыхания.
• Госпитализация при внутреннем кровотечении, из вены, артерии, любом другом, которое не удается остановить вне больницы.

Лечение

Лечение зависит от патологического состояния и причин, вызвавших его развитие.

При тромбоцитопенической пурпуре назначают диету, строгий постельный режим. Основа лечения – гормональные препараты в таблетках в дозе 2 мг/кг в день. Курс – 14 дней. Для прекращений кровотечений назначают аминокапроновую кислоту, Дицинон, Этамзилат. При тяжелом состоянии – переливание тромбоцитарной массы. При необходимости – удаление селезенки.

Лечение болезни Шенлейна-Геноха основывается на диетотерапии, назначении лекарственных препаратов. Из медикаментов используются антиоксиданты, гепарин, противоаллергические средства, гормоны. При необходимости – цитостатики и антибиотики (доза средств подбирается индивидуально).

Лечение гемофилии основывается на введении криопреципитата, концентрата нативной плазмы, свежезамороженной плазмы (дозу заместительных веществ определяет врач).

Профилактика геморрагического синдрома

Заключается в следующем:

• диетотерапия с большим количеством витамина К и белка;
• исключение повреждений, травм;
• консультация у генетика пар, планирующих зачать малыша;
• регулярное обследование больных и диспансеризация здоровых людей;
• допустимые виды ЛФК;
• профилактическое введение факторов крови.

Геморрагические заболевания и синдромы - патологические состояния, характеризующиеся повышенной кровоточивостью в результате недостаточности одного или нескольких элементов гемостаза. В этой статье мы рассмотрим основные признаки и симптомы геморрагических заболеваний у человека.

Геморрагические заболевания и синдромы

Признаки геморрагических заболеваний

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазий обусловлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В детском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также может проявляться повышенной растяжимостью кожи ("резиновая кожа"), слабостью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагической анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Симптомы геморрагических заболеваний

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеангиэктазий, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат телеангиэктазий на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазий (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20-30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими нарушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Формы геморрагических заболеваний и синдромов

Выделяют наследственные и приобретённые формы геморрагических заболеваний и синдромов.

Наследственные формы связаны с генетически детерминированными патологическими изменениями сосудистой стенки, аномалиями мегакариоцитов, тромбоцитов, адгезивных белков плазмы крови и плазменных факторов свёртывающей системы крови.

Приобретенные формы в большинстве случаев обусловлены:

• поражением кровеносных сосудов иммунной, иммунокомплексной, токсикоинфекционной и дисметаболической этиологии;
• поражением мегакариоцитов, тромбоцитов различной этиологии;
• патологией адгезивных белков плазмы крови и факторов свёртывающей системы крови;
• многофакторными нарушениями свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений. К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.

Тромбоцитопении : перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

Тромбоцитопатии : состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них - тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

• наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;

• приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания ("волчаночный" антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания - AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);

• нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);

• другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе - дефицит фактора X).

Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Кровоточивость при геморрагических заболеваниях

Различают следующие типы кровоточивости:

Капиллярный, или микроциркуляторный (петехиально-синячковый) - тип кровоточивости характеризуется петехиальными высыпаниями, синяками и экхимозами на кожных покровах и слизистых оболочках. Часто сочетается с повышенной кровоточивостью слизистых оболочек (носовые кровотечения, меноррагии). Возможно развитие тяжёлых кровоизлияний в головной мозг. Этот тип кровоточивости характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий, болезни фон Виллебранда, недостаточности факторов протромбинового комплекса (VII, X, V и II), некоторых вариантов гипо- и дисфибриногенемий, умеренной передозировки антикоагулянтов. При наследственных тромбоцитопатиях обычно отмечают синячковый тип кровоточивости, петехиальная сыпь не характерна.

Гематомный тип кровоточивости характеризуется болезненными, напряжёнными кровоизлияниями в подкожную клетчатку, мышцы, крупные суставы, в брюшину и забрюшинное пространство. Гематомы могут привести к сдавлению нервов, разрушению хрящей и костной ткани, нарушению функций опорно-двигательного аппарата. Иногда развиваются почечные и желудочно-кишечные кровотечения. Характерны длительные кровотечения при порезах, ранениях, после удаления зубов и хирургических вмешательств, часто приводящие к развитию анемии. Этот тип кровоточивости наблюдают при некоторых наследственных нарушениях свёртывания крови (гемофилии А и В, выраженная недостаточность фактора VII), приобретённых коагулопатиях, сопровождающихся появлением в крови ингибиторов факторов VIII, IX, VIII+V, и при передозировке антикоагулянтов, а также при наследственной тромбоцитопатий с отсутствием 3-го пластиночного фактора.

Смешанный капиллярно-гематомный тип кровоточивости характеризуется петехиально-синячковыми высыпаниями, сочетающимися с обширными плотными кровоизлияниями и гематомами. Наблюдают при наследственных (выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значительная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморрагическими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровотечениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Диагностика геморрагических заболеваний

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах:

Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрослых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточнением типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточнение возможной связи развития геморрагического синдрома с предшествовавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечебными - применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточивости. Например, при болезни Рандю-Ослера преобладают упорные носовые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов - повышенная склонность к образованию синяков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях - глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные различия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некоторые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиоматоз, болезнь Рандю-Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Лабораторные и инструментальные методы . Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концентрации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаруживают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (однако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеангиэктазий и рецидивирующих кровотечений из них.