Συμβατικά, το αίμα χωρίζεται σε λευκά και ερυθρά αιμοσφαίρια. Ο εκπρόσωπος του κόκκινου κλάσματος είναι τα αιμοπετάλια. Το κύριο του φυσιολογικό ρόλο- συμμετοχή στο σύστημα πήξης του αίματος. Ας εξετάσουμε λεπτομερέστερα ποια δομή έχουν τα αιμοπετάλια.

Με διάφορους ερεθισμούς ή βλάβες στο αγγείο αλλάζουν δραματικά. Αυξάνονται σε μέγεθος, σαν να «φουσκώνουν».

Η μορφή γίνεται σακοειδής με πολυάριθμες νηματώδεις διεργασίες - ψευδοπόδια. Μου θυμίζει χταπόδι. Τα νεαρά αιμοπετάλια είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα σε μια τέτοια μεταμόρφωση.

Κυκλοφορεί από 180 έως 320 hl. Η διάρκεια ζωής είναι μικρή - 10 ημέρες.

Το μεγαλύτερο μέρος του εκτελείται και το τρίτο μέρος βρίσκεται στο "απόθεμα" στη σπλήνα. Ένα σημαντικό ποσοστό χρησιμοποιείται από το αγγειακό ενδοθήλιο και μια μικρή ποσότητα από τη σπλήνα.

Δομικά χαρακτηριστικά των αιμοπεταλίων.

Από τη δομή, τα αιμοπετάλια είναι ένα πολύπλοκο σύμπλεγμα. Η δομή μοιάζει με ένα σύστημα μικροσωληνίσκων, κόκκων, διαφόρων ζωνών, μεμβρανών και οργανιδίων.

Τα νεαρά κύτταρα είναι μεγάλα, στη συνέχεια, καθώς ωριμάζουν, μειώνονται και αποκτούν - 1,5 έως 3,5 μικρά. Όπως τα ερυθροκύτταρα, δεν έχουν πυρήνα και είναι τρεις φορές μικρότερα.

Χάρη στην ηλεκτρονική μικροσκοπία, ήταν δυνατό να διαπιστωθεί ποια δομικά χαρακτηριστικά έχει ένα αιμοπετάλιο. Η ενότητα δείχνει ότι η πλάκα έχει πολλά στρώματα: περιφερική ζώνη, sol-gel και ενδοκυτταρικά οργανίδια. Το καθένα έχει τις δικές του λειτουργίες και σκοπό.

Η δομή των αιμοπεταλίων στο αίμα μπορεί να αλλάξει, από οβάλ κύτταρα μετατρέπονται σε αστερικά κύτταρα, με τη βοήθεια τέτοιων αποβλήτων το κύτταρο συνδέεται με τον κατεστραμμένο ιστό και παρέχει μια «επισκευή» του ελαττώματος στην εσωτερική επένδυση του αγγείου.

1. εξωτερικό στρώμα. Παρέχει μοναδικά χαρακτηριστικά των αιμοπεταλίων: την ικανότητα να σχηματίζουν ψευδοπόδια - ιδιόμορφες εκβολές. Με τη βοήθειά τους, τα αιμοπετάλια συνδέονται μεταξύ τους - συσσωματώνονται. Το επόμενο βήμα είναι να κολλήσετε στο κατεστραμμένο τοίχωμα του αγγείου. Αυτό το στρώμα αποτελείται από μια μεμβράνη και μια επιμεμβρανική θήκη (γλυκοκάλυκα).
2. Η μεμβράνη πρωτεΐνης-λιπιδίου έχει τρία στρώματα. Περιέχει πρωτεΐνες (σιαλογλυκοπρωτεΐνες), ένζυμα (γλυκοζυλοτρανσφεράσες, αδενυλοκυκλάση), συσταλτική πρωτεΐνη θρομβοστενίνη (ακτομυοσίνη) και φωσφολιπιδικές μικρομεμβράνες που ενεργοποιούν τον ιστικό παράγοντα (). Η βάση των κληρονομικών ασθενειών () και της δυσλειτουργίας των αιμοπεταλίων είναι η ανεπάρκεια αυτών των παραγόντων.
3. υπερμεμβρανώδης πρωτεϊνική στιβάδα (γλυκοκάλυκα)συμμετέχει στην ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων. Το πάχος του είναι 10–20 nm. Συγκεντρώνει τις κύριες πρωτεΐνες του πλάσματος. Αυτό το στρώμα παίζει σημαντικό ρόλο στις τοπικές αντιδράσεις πήξης. Επειδή έχει ειδικούς υποδοχείς για τη σύλληψη παραγόντων πήξης του αίματος. Άλλα κύτταρα δεν έχουν αυτή την ικανότητα.

Το ίδιο το κέλυφος είναι σε θέση να σχηματίσει βαθιές πτυχές και κανάλια που μπαίνουν βαθιά μέσα στο κελί και το διαπερνούν προς διάφορες κατευθύνσεις. Λόγω αυτού του δομικού χαρακτηριστικού των ανθρώπινων αιμοπεταλίων, τα κύτταρα μοιάζουν με μια σπογγώδη δομή.

Αυτό σας επιτρέπει να έχετε καλή επαφή με τα βαθιά στρώματα και να απελευθερώνετε σημαντικούς παράγοντες στην ατμόσφαιρα. Αυτή η διαδικασία ονομάζεται αντίδραση απελευθέρωσης.

Ζώνη γέλης ή μήτρα. Αποτελείται από μεμβρανικούς κόλπους (κολπώσεις) και διάφορα κανάλια που περιέχουν πυκνούς κόκκους (άλφα, βήτα και γλυκογόνο). Κατά την πήξη του αίματος απελευθερώνονται στο περιβάλλον και συμμετέχουν στην περαιτέρω διαδικασία. Αυτός είναι ο τόπος συσσώρευσης ATP και ADP, σεροτονίνης, ασβεστίου και αντιηπαρινικού παράγοντα.

Στη διαδικασία των αντιδράσεων, τα αιμοπετάλια αλλάζουν εντελώς τη δομή του. Μεταμορφώνεται και γίνεται σαν αστέρι, κάτι που του επιτρέπει να πραγματοποιήσει περαιτέρω ενέργειες.

Οι μικροσωληνίσκοι που βρίσκονται δίπλα στο κυτταρικό τοίχωμα περιέχουν θρομβοστενίνη, ή μια συσταλτική πρωτεΐνη. Κάτω από τη δράση του, το αιμοπετάλιο αλλάζει σχήμα, πυκνώνει και σχηματίζει βύσματα.

Τι σχήμα έχουν τα αιμοπετάλια

Τι σχήμα έχουν τα αιμοπετάλια - αυτό μπορεί να φανεί με πολλαπλή μεγέθυνση στο μικροσκόπιο. Διαφέρουν σε μέγεθος και διάρκεια ζωής.

Υπάρχουν πέντε μορφές:

1. ώριμος- αυτό είναι το 90% των αιμοπεταλίων.
2. Ανώριμες (νεαρές) μορφές- μεγάλο. Εμφανίζονται όταν ο μυελός των οστών παράγει έντονα νέα κύτταρα. Τι συμβαίνει με τη μαζική απώλεια αίματος.
3. Εκφυλιστικά αιμοπετάλια- μικρά αλλοιωμένα αιμοπετάλια, η παρουσία τους υποδηλώνει επίσης παραβίαση της αιμοποίησης.
4. παλιές μορφές- έχουν διαφορετικά μεγέθη και σχήματα. Η εμφάνισή τους καθιστά δυνατή την υποψία κακοήθους όγκου.
5. Μορφές ερεθισμού- το αποτέλεσμα παραβίασης του σχηματισμού αιμοπεταλίου από μεγακαρυοκύτταρο στο μυελό των οστών. Είναι τεράστιες και υποδηλώνουν αιματολογικές παθήσεις.

Φάνηκε η ύπαρξη τριών κύριων δομικών ζωνών στα αιμοπετάλια: περιφερειακή (μεμβράνη τριών στρωμάτων που περιέχει υποδοχείς για κολλαγόνο, ADP, σεροτονίνη, επινεφρίνη, θρομβίνη, παράγοντας von Willebrand. εξω αποη μεμβράνη περιέχει ένα άμορφο στρώμα όξινων βλεννοπολυσακχαριτών και προσροφημένους παράγοντες πήξης του πλάσματος του αίματος), ζώνες «sol-gel» (μικροσωληνίσκους - ένα σωληναριακό σύμπλεγμα, μέρος του οποίου είναι ανοιχτό, δηλ. έχει εξόδους στην εξωτερική μεμβράνη· μικρονημάτια που περιέχουν τη συσταλτική πρωτεΐνη "θρομβοστενίνη", πιστεύεται ότι συμμετέχει στη διατήρηση της μορφής δίσκου των πλακών· η ανάσυρση του θρόμβου αίματος εξαρτάται από τις ιδιότητές του) και τη ζώνη των οργανιδίων (κοκκία γλυκογόνου, μιτοχόνδρια, α-κοκκία, πυκνά σώματα, η συσκευή Golgi). Οι κόκκοι υψηλής πυκνότητας περιέχουν σεροτονίνη, επινεφρίνη (προσροφημένη από το πλάσμα μέσω του καναλιοφόρου συστήματος), ασβέστιο, μη μεταβολικά νουκλεοτίδια αδενίνης (ADP, ATP), παράγοντα αιμοπεταλίων 4 (αντιηπαρίνη) και, πιθανώς, το κοκκώδες μέρος του παράγοντα 3 αιμοπεταλίων. Τα α-κοκκία περιέχουν υδρολυτικά ένζυμα (όξινη φωσφατάση, β-γλυκουρονιδάση, καθεψίνες), ινωδογόνο αιμοπεταλίων. Για τη διατήρηση της δομής και της λειτουργίας των αιμοπεταλίων χρειάζεται ενέργεια, η οποία παρέχεται από το ATP στη διαδικασία της γλυκόλυσης, καθώς και της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης.

Κανονικά, το 1/3 των αιμοπεταλίων που απελευθερώνονται από τον μυελό των οστών εναποτίθενται στον σπλήνα, το υπόλοιπο κυκλοφορεί στο αίμα, εκτελεί τις λειτουργίες του στις διαδικασίες πήξης και ρύθμισης της διαπερατότητας του αγγειακού τοιχώματος, καταστρέφεται υπό την επίδραση ποικίλοι λόγοικαι ως αποτέλεσμα της γήρανσης. Τα αιμοπετάλια ζουν το πολύ 10-12 ημέρες, η μέση διάρκεια ζωής τους είναι 6,9 ± 0,3 ημέρες. Το 12-20% της συνολικής μάζας των αιμοπεταλίων στο σώμα ανανεώνεται καθημερινά. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων μέσα περιφερικό αίμαστο ίδιο άτομο υπόκειται σε μεγάλες διακυμάνσεις, ανάλογα με την κατάσταση του αυτόνομου νευρικού συστήματος και τον αγγειακό τόνο.

Υπό παθολογικές συνθήκες, τα αιμοπετάλια παίρνουν ακανόνιστο σχήμα - οβάλ, σε σχήμα αχλαδιού, σε σχήμα λουκάνικου, με τη μορφή ρακέτα του τένιςκαι τα λοιπά.

Το μέγεθος διακρίνεται: μικρο-, νορμο-, μακρο- και μεγααιμοπετάλια.

Υπό κανονικές συνθήκες, τα περισσότερα (90-92%, σύμφωνα με διάφορους συγγραφείς) αιμοπετάλια έχουν διάμετρο από 1,5 έως 3 μικρά, με μέσο όρο 2-2,5 μικρά. Οι μικροπλάκες περιλαμβάνουν μορφές με διάμετρο μικρότερη από 1,5-1 μικρά, μακρομορφές - πλάκες με διάμετρο μεγαλύτερη από 3 έως 5 μικρά. τα μεγααιμοπετάλια έχουν διάμετρο 6-10 μικρά, δηλ. ίσα ή και μεγαλύτερα από τα φυσιολογικά ερυθροκύτταρα.

Με βάση στατιστικά αξιόπιστα δεδομένα, διακρίνονται τέσσερις κύριες ομάδες αιμοπεταλίων που αποτελούν τον φυσιολογικό τύπο αιμοπεταλίων, ανάλογα με το μέγεθος της διαμέτρου.

Ανάλογα με τον βαθμό ωριμότητας, υπάρχουν (Jurgens και Graupner) νεαρά, ώριμα και ηλικιωμένα αιμοπετάλια. Επιπλέον, υπάρχουν μορφές που δεν βρίσκονται πάντα στο αίμα. ερεθισμός και εκφυλιστικήφόρμες.

Νέοςοι μορφές σε σύγκριση με τις ώριμες μορφές χαρακτηρίζονται από θολά περιγράμματα, ελαφρώς μεγαλύτερη τιμή 2,5-5 microns σε διάμετρο, έντονη υαλομερική βασεοφιλία και λεπτή, όχι άφθονη αζουρόφιλη κοκκοποίηση. ώριμοςμορφές - οι πιο χαρακτηριστικές, στρογγυλές ή οβάλ, με ομοιόμορφα περιγράμματα. χαρακτηρίζονται από μια σαφή διαίρεση σε ένα κοκκιομερές με μια καλά καθορισμένη, κόκκινο-ιώδες (όταν βάφεται σύμφωνα με τον Romanovsky) κοκκοποίηση χρώματος και ένα υαλομερές μικτού μπλε-ροζ χρώματος. η μέση τιμή είναι 2-4 μικρά. παλαιόςΟι μορφές χαρακτηρίζονται από ένα πλούσιο πορφυρό χρώμα του κοκκιομερούς, το οποίο καταλαμβάνει ολόκληρο το κεντρικό τμήμα της πλάκας αίματος, και ένα ανοιχτό ροζ χρώμα του στενού υαλομερούς κατά μήκος της περιφέρειας της πλάκας. Οι πλάκες είναι σαν τσαλακωμένες, η διάμετρός τους είναι 0,5-2,5 μικρά. Μορφές ερεθισμούχαρακτηρίζεται από υψηλό πολυμορφισμό και σημαντικό μέγεθος. Υπάρχουν γιγάντιες πλάκες σε σχήμα λουκάνικου, με ουρά και παρόμοια, με μεγάλη διάμετρο 7-9 και ακόμη και 12 μικρά. ΕκφυλιστικόςΟι μορφές είτε δεν περιέχουν κοκκοποίηση (υαλίνη, μπλε πλάκες), είτε έχουν σκούρα μοβ κοκκοποίηση με τη μορφή σβώλων ή μικρών θραυσμάτων (κόκκοι σκόνης). υπάρχουν επίσης κενώδες πλάκες.

Η ανάλυση των παρουσιαζόμενων αιμοπεταλίων αποκαλύπτει εξαιρετική μεταβλητότητα στην κατανομή των διαφορετικών μορφών αιμοπεταλίων. Τα ίδια τα όρια των διακυμάνσεων στα «φυσιολογικά» ποσοστά των διαφόρων μορφών αιμοπεταλίων στους ίδιους συγγραφείς είναι τόσο διαφορετικά που είναι δύσκολο να εξαχθεί ένας «φυσιολογικός» αριθμός αιμοπεταλίων από αυτά τα δεδομένα. Μπορεί μόνο να σημειωθεί ότι σύμφωνα με διάφορους εγχώριους και ξένους συγγραφείς, η πλειονότητα (65-98%) των αιμοπεταλίων αναφέρεται σε ώριμες μορφές. άλλες μορφές: νεαρές, ηλικιωμένες, άτυπες - μορφές ερεθισμού, εκφυλιστικές, κενώδες - υπό κανονικές φυσιολογικές συνθήκες, είτε δεν εμφανίζονται καθόλου, είτε σημειώνονται σε μεμονωμένα αντίγραφα.

«Αναζωογόνηση» του θρομβογράμματος ή μετατόπιση προς τα αριστερά της φόρμουλας των αιμοπεταλίων με την εμφάνιση μεγαλύτερου αριθμού νεαρών μορφών παρατηρείται σε συνθήκες αυξημένης αναγέννησης του μυελού των οστών, ιδιαίτερα σε σχέση με απώλεια αίματος, αιμολυτική κρίση, μετά από σπληνεκτομή, και τα λοιπά.

Η «γήρανση» του αριθμού των αιμοπεταλίων ή η μετατόπιση προς τα δεξιά της φόρμουλας των αιμοπεταλίων με την εμφάνιση μεγάλου αριθμού παλαιών μορφών θεωρείται από αρκετούς συγγραφείς ως σημάδι καρκίνου.

Οι μορφές ερεθισμού είναι εγγενείς στις θρομβοπενικές καταστάσεις (νόσος του Wergolf). Σε μυελοπλασματικές ασθένειες (χρόνια μυελογενής λευχαιμία, μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία, οστεομυελοσκλήρωση, πολυκυτταραιμία), στο περιφερικό αίμα, μαζί με μορφές ερεθισμού, εντοπίζονται «θρομβοβλάστες», που είναι θραύσματα πυρήνων μεγακαρυοκυττάρων που περιβάλλονται από κυτταρόπλασμα με βύθισμα.

Νέα δεδομένα σχετικά με τη δομή των αιμοπεταλίων και τη μορφοφυσιολογία τους έχουν ληφθεί χρησιμοποιώντας νέες ερευνητικές μεθόδους - αντίθεση φάσης και ηλεκτρονική μικροσκοπία.

Όταν εξετάζετε τα αιμοπετάλια ηλεκτρονικό μικροσκόπιοεμφανίζονται ως αστρικοί, αραχνοειδείς σχηματισμοί με νηματοειδείς διεργασίες - ψευδοπόδια.

Χρησιμοποιώντας ηλεκτρονικό μικροσκόπιο, κατέστη δυνατό να διαπιστωθεί ότι το κοκκιομερές αποτελείται από πολυάριθμους οβάλ ή στρογγυλούς κόκκους που κυμαίνονται σε μέγεθος από 240 Å (= 0,024 μm έως 0,2 μm). Υπάρχουν α-, β-, γ- και δ-κοκκία.

Οι α-κόκκοι αποτελούν την πλειονότητα των κόκκων κοκκιομερούς. θεωρούνται παράγωγα μιτοχονδρίων, περιέχουν πλάκες παράγοντα 3, που είναι μια λιποπρωτεΐνη.

Τα β-κοκκία αναφέρονται ως μιτοχόνδρια λόγω της παρουσίας σε αυτά τυπικών εσωτερικών δομών - cristae. Τα τελευταία διακρίνονται καλά με ηλεκτρονική μικροσκοπική εξέταση υπερλεπτών τμημάτων αιμοπεταλίων.

Οι γ-κόκκοι συνδέονται με τη λεγόμενη ενδοκυτταρική συσκευή Golgi. Οι γ-κόκκοι είναι μορφολογικά ετερογενείς, αποτελούνται από κυστίδια, κενοτόπια, σωληνάρια, τα οποία είναι παρόμοια με το ενδοπλασματικό δίκτυο.

Οι δ-κόκκοι έχουν ωοειδές σχήμα, περιέχουν κόκκους με πολύ αντίθεση, οι οποίοι, προφανώς, αποτελούν συστατικά της χρωστικής φερριτίνης που περιέχει σίδηρο.

Έχει πλέον διαπιστωθεί ότι η πλειονότητα των παραγόντων πήξης των αιμοπεταλίων εντοπίζεται στο κοκκιομερές.

Το υαλομερές είναι επίσης ετερογενές - αποτελείται από πολλές ίνες που συμπλέκονται μεταξύ τους. Από αυτές τις ίνες σχηματίζονται διεργασίες και ψευδοπόδια αιμοπεταλίων.

Η εμφάνιση κυτταροπλασματικών διεργασιών στα αιμοπετάλια, που εμφανίζονται in vivo στο κυκλοφορούν αίμα με τη μορφή στρογγυλών ωοειδών ή κάπως γωνιακών σχηματισμών, είναι χαρακτηριστική των φυσιολογικών, ενεργών μορφών που εμπλέκονται στην πήξη του αίματος. Η εμφάνιση των διεργασιών εξαρτάται από τις ιδιότητες του σταθεροποιητικού μέσου. επιβραδύνεται στο ηπαρινισμένο αίμα, στη χελατόνη (trilon B, που χρησιμοποιείται για τη λευκοσυγκέντρωση) και επιταχύνεται σε φυσιολογικό ορό(0,85%) χλωριούχο νάτριο και κιτρικό νάτριο.

Οι λιγότερο ενεργές μορφές, οι λεγόμενες αδρανείς μορφές, διατηρούν το στρογγυλό-ωοειδές σχήμα τους in vitro χωρίς διεργασίες απελευθέρωσης.

Μετά από περαιτέρω παρατήρηση in vitro, τα πλαστικά του αίματος αρχίζουν να εξαπλώνονται. Σε αυτή την περίπτωση, η περιοχή κάθε αιμοπεταλίου που λαμβάνεται χωριστά αυξάνεται πολλές φορές σε σύγκριση με τις αρχικές διαστάσεις (έως 30-40 μικρά).

Μελέτες ηλεκτρονικής μικροσκοπίας έχουν δείξει ότι τα αιμοπετάλια έχουν μεμβράνηπάχους περίπου 45 Å. Διαφορετικές απόψεις εκφράζονται για τον ρόλο του υαλομερούς και του κοκκιομερούς. Οι περισσότεροι συγγραφείς που έχουν μελετήσει διαδοχικές αλλαγές στα αιμοπετάλια κατά την πήξη του αίματος σε μικροσκόπιο αντίθεσης φάσης πιστεύουν ότι το κοκκιομερές (χρωμομερές) είναι ο φορέας των θρομβοπλαστικών ιδιοτήτων των πλακών και το υαλομερές είναι ο φορέας των συσταλτικών ιδιοτήτων.

Όντας θραύσματα γιγάντιων κυττάρων μυελού των οστών χωρίς πυρηνικά, τα αιμοπετάλια έχουν το πιο σημαντικό βιολογικές λειτουργίες, κυρίως στη διαδικασία της αιμόστασης, λόγω των πολυάριθμων ενζύμων που περιέχονται σε αυτά.

Φυσιολογική δραστηριότητααιμοπετάλια, κυρίως στις διαδικασίες της αιμόστασης, συνδέεται με τα ένζυμα που περιέχονται σε αυτά.

Η βιβλιογραφία δείχνει την ύπαρξη 49 ενζύμων στα αιμοπετάλια.

Χάρη στα ένζυμα στα αιμοπετάλια, οι διαδικασίες τόσο της αναερόβιας (κύκλος Embden-Meyerhof) όσο και της αερόβιας (κύκλος Krebs), της γλυκόλυσης ("αναπνοή") και της επανασύνθεσης του τριφωσφορικού οξέος αδενοσίνης (ATP) πραγματοποιούνται υπό συνθήκες αναερόβιωσης. Τα αιμοπετάλια δεν μπορούν να περιλαμβάνουν αμινοξέα, γεγονός που υποδηλώνει την αδυναμία τους να συνθέσουν πρωτεΐνη.

Στη διαδικασία της πήξης του αίματος, το ATP διασπάται και γρήγορα - μέσα σε 30 λεπτά - εξαφανίζεται κατά 80-90%. Ελλείψει πήξης του αίματος, το ATP παραμένει στο ίδιο επίπεδο.

Εστεράσες, όξινη φωσφατάση, γλυκουρονιδάση, απυράση, χολινεστεράση, πρωτεάσες, υπεροξειδάσες, αμυλάση, διπεπτιδάση, φωσφομονοεστεράση, πυροφωσφατάση και άλλα ένζυμα βρέθηκαν επίσης στα αιμοπετάλια.

Τα ανθρώπινα αιμοπετάλια έχουν μια ειδικότητα ομάδας που αντιστοιχεί στην ομαδική ειδικότητα των ερυθροκυττάρων. Η παρουσία αντιγόνων (συγκολλητογόνων) Α, Β και D (σύστημα rhesus) στα αιμοπετάλια διαπιστώθηκε αξιόπιστα. Δεν μπορεί να αποκλειστεί η πιθανότητα αυτά τα αντιγόνα να απορροφηθούν από τα αιμοπετάλια του αίματος από το πλάσμα. Η ειδικότητα της ομάδας των αιμοπεταλίων (τόσο στο σύστημα ABO όσο και στο σύστημα (παράγοντας Rhesus) πρέπει να λαμβάνεται υπόψη κατά τη διάρκεια των μεταγγίσεων αιμοπεταλίωνμάζες.

Η διατήρηση ενός φυσιολογικού αριθμού αιμοπεταλίων στο αίμα υπό φυσιολογικές συνθήκες είναι δυνατή λόγω της παρουσίας ρυθμιστικών μηχανισμών. Χυμικά διεγερτικά (θρομβοποιητίνες) και αναστολείς της θρομβοποίησης (θρομβοπενίνες) έχουν εντοπιστεί σε πειραματικές και κλινικές συνθήκες (με θρομβοπενία διαφορετική φύση, στο αίμα υγιών ατόμων), ωστόσο, δεν υπάρχει συναίνεση σχετικά με τη φύση, τον τόπο σχηματισμού και τις ιδιότητές τους. Προφανώς ο ρόλος της σπλήνας στη ρύθμιση της θρομβοποίησης, καθώς και της αιμοποίησης γενικότερα.

Τα αιμοπετάλια (αριθμός αιμοπεταλίων) είναι κύτταρα του αίματος που εμπλέκονται στην αιμόσταση. Αιμοπετάλια - μικρά μη πυρηνικά κύτταρα, οβάλ ή στρογγυλεμένα. η διάμετρός τους είναι 2-4 μικρά. Τα αιμοπετάλια σχηματίζονται στο μυελό των οστών από τα μεγακαρυοκύτταρα. Σε κατάσταση ηρεμίας (στην κυκλοφορία του αίματος), τα αιμοπετάλια έχουν σχήμα δίσκου. Όταν ενεργοποιούνται, τα αιμοπετάλια αποκτούν σφαιρικό σχήμα και σχηματίζουν ειδικές εκβολές (ψευδοπόδια). Με τη βοήθεια τέτοιων εκφύσεων, τα αιμοπετάλια μπορούν να συνδεθούν μεταξύ τους (συσσωματωμένα) και να κολλήσουν στο κατεστραμμένο αγγειακό τοίχωμα (ικανότητα προσκόλλησης). , σεροτονίνη, ιόντα ασβεστίου - Ca2*, διφωσφορική αδενοσίνη (ADP), παράγοντας von Willebrand, ινωδογόνο αιμοπεταλίων, αυξητικός παράγοντας αιμοπεταλίων. Ορισμένοι παράγοντες πήξης, αντιπηκτικά και άλλες ουσίες μπορούν να μεταφερθούν από τα αιμοπετάλια στην επιφάνειά τους. Οι ιδιότητες των αιμοπεταλίων που αλληλεπιδρούν με τα συστατικά των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων καθιστούν δυνατό τον σχηματισμό προσωρινού θρόμβου και τη διακοπή της αιμορραγίας σε μικρά αγγεία (αιμοπεταλιακή-αγγειακή αιμόσταση). Η κύρια λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι να συμμετέχουν στη διαδικασία της πήξης του αίματος (αιμόσταση) - ένα σημαντικό αμυντική αντίδρασηοργανισμό, ο οποίος αποτρέπει τη μεγάλη απώλεια αίματος όταν τραυματίζονται τα αγγεία. Χαρακτηρίζεται από τις ακόλουθες διεργασίες: προσκόλληση, συσσώρευση, έκκριση, συστολή, σπασμός μικρών αγγείων και παχύρρευστη μεταμόρφωση, σχηματισμός λευκού θρόμβου αιμοπεταλίων σε αγγεία μικροκυκλοφορίας με διάμετρο έως 100 nm. Μια άλλη λειτουργία των αιμοπεταλίων είναι η αγγειοτροφική - θρέψη του ενδοθηλίου. αιμοφόρα αγγεία. Σχετικά πρόσφατα, διαπιστώθηκε επίσης ότι τα αιμοπετάλια παίζουν σημαντικό ρόλο στην επούλωση και την αναγέννηση των κατεστραμμένων ιστών, απελευθερώνοντας αυξητικούς παράγοντες από τους εαυτούς τους στους ιστούς του τραύματος, οι οποίοι διεγείρουν τη διαίρεση και την ανάπτυξη των κατεστραμμένων κυττάρων. Οι αυξητικοί παράγοντες είναι πολυπεπτιδικά μόρια διαφόρων δομών και σκοπών. τους σημαντικότερους παράγοντεςΟι αυξητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν αυξητικό παράγοντα που προέρχεται από αιμοπετάλια (PDGF), αυξητικό παράγοντα μετασχηματισμού (TGF-β), αγγειακό ενδοθηλιακό αυξητικό παράγοντα (VEGF), αυξητικό παράγοντα επιθηλίου (EGF), αυξητικό παράγοντα ινοβλαστών (FGF), αυξητικό παράγοντα που μοιάζει με ινσουλίνη (IGF). ). Τα επίπεδα των αιμοπεταλίων κυμαίνονται φυσικά κατά τη διάρκεια εμμηνορρυσιακός κύκλος, αυξάνεται μετά την ωορρηξία και μειώνεται μετά την έναρξη της εμμήνου ρύσεως. Εξαρτάται επίσης από τη διατροφή του ασθενούς, μειώνεται με σοβαρή έλλειψη σιδήρου, ανεπάρκεια φολικό οξύκαι ανεπάρκεια βιταμίνης Β12. Τα αιμοπετάλια είναι μεταξύ των δεικτών της οξείας φάσης της φλεγμονής. με σήψη, όγκους, αιμορραγία, ήπια ανεπάρκεια σιδήρου, μπορεί να εμφανιστεί δευτερογενής θρομβοκυττάρωση. Υποτίθεται ότι η παραγωγή αιμοπεταλίων σε αυτή την καλοήθη κατάσταση διεγείρεται από τις IL-3, IL-6 και IL-11. Αντίθετα, η θρομβοκυττάρωση σε χρόνιες μυελοπολλαπλασιαστικές ασθένειες (ερυθραιμία, χρόνια μυελοειδής λευχαιμία, υπολευχαιμική μυέλωση, θρομβοκυτταραιμία) μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή αιμορραγία ή θρόμβωση. Η ανεξέλεγκτη παραγωγή αιμοπεταλίων σε αυτούς τους ασθενείς σχετίζεται με κλωνική παθολογία του αιμοποιητικού βλαστοκυττάρου, που επηρεάζει όλα τα προγονικά κύτταρα.Μπορεί να παρατηρηθεί προσωρινή αύξηση στον αριθμό των αιμοπεταλίων μετά από εντατική σωματική δραστηριότητα. Μια ελαφρά φυσιολογική μείωση στο επίπεδο των αιμοπεταλίων παρατηρείται στις γυναίκες κατά την έμμηνο ρύση. Μια μέτρια μείωση στον αριθμό των αιμοπεταλίων μπορεί μερικές φορές να παρατηρηθεί σε φαινομενικά υγιείς έγκυες γυναίκες. Κλινικά σημείαμείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων - θρομβοπενία (αυξημένη τάση για ενδοδερμικές αιμορραγίες, αιμορραγία ούλων, μηνορραγία κ.λπ.) - συνήθως συμβαίνει μόνο όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων μειώνεται κάτω από 50x103 κύτταρα / μl. Παρουσιάζεται παθολογική μείωση στον αριθμό των αιμοπεταλίων λόγω στον ανεπαρκή σχηματισμό τους με μια σειρά από ασθένειες του συστήματος αίματος, καθώς και με αυξημένη κατανάλωση ή καταστροφή αιμοπεταλίων ( αυτοάνοσες διεργασίες). Μετά από μαζική αιμορραγία που ακολουθείται από ενδοφλέβιες εγχύσεις υποκατάστατων πλάσματος, ο αριθμός των αιμοπεταλίων μπορεί να μειωθεί στο 20-25% της αρχικής τιμής λόγω αραίωσης. Μια αύξηση στον αριθμό των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση) μπορεί να είναι αντιδραστική, συνοδεύοντας ορισμένες παθολογικές καταστάσεις (ως αποτέλεσμα της παραγωγής ανοσοτροποποιητών που διεγείρουν το σχηματισμό αιμοπεταλίων) ή πρωτογενών (λόγω ελαττωμάτων στο αιμοποιητικό σύστημα).

Γιγαντιαία πολυπλοειδή κύτταρα μυελού των οστών μεγακαρυοκύτταρα- προγονικά στοιχεία από τα οποία σχηματίζονται τα αιμοπετάλια - αιμοπετάλια.

Η πηγή τους είναι τα πρόδρομα κύτταρα της μυελοποίησης, τα οποία μετατρέπονται κατά τη διαδικασία της διαίρεσης και της ωρίμανσης σε μονοδύναμα, ευαίσθητα στη θρομβοποιητίνη κύτταρα (TPTCs). Η περαιτέρω ωρίμανση των κυττάρων αυτής της σειράς προχωρά ως εξής: UCTC > μεγακαρυοβλάστη > προμεγακαρυοκύτταρο (βασεόφιλο μεγακαρυοκύτταρο του Ι βαθμού ωριμότητας) > κοκκώδες μεγακαρυοκύτταρο του II βαθμού ωριμότητας > φυλλωτό μεγακαρυοκύτταρο του III βαθμού ωριμότητας.

Υπό κανονικές συνθήκες, ο χρόνος ωρίμανσης των κυττάρων της σειράς μεγακαρυοκυττάρων κυμαίνεται από 55-94 ώρες.Εάν δεν σχηματιστεί θρομβοποποιητίνη στο σώμα, κάτι που είναι χαρακτηριστικό για μία από τις μορφές κληρονομικής θρομβοπενίας, τότε η ωρίμανση των κυττάρων σταματά στο στάδιο της UTC.

Μετά την εκπαίδευση μεγακαρυοβλάστεςΗ κυτταρική διαίρεση πρακτικά σταματά, αλλά η ενδομίτωση περνά εντατικά. Ως αποτέλεσμα, το σύνολο χρωμοσωμάτων σε κάθε κύτταρο αυξάνεται από 2 σε 4, 8, 16, 32, ακόμη και 64. Ο βαθμός πολυπλοειδίας σε διαφορετικά μεγακαρυοκύτταρα δεν είναι ο ίδιος, αλλά κύτταρα με 8 και 16 φορές σετ χρωμοσωμάτων κυριαρχούν, ενώ κύτταρα με σύνολο μικρότερο από 8 σχεδόν ποτέ δεν συναντώνται.

Η ανάπτυξη πολυπλοειδίας συνοδεύεται από απότομη αύξηση του μεγέθους των κυττάρων, κυρίως λόγω αύξησης του κυτταροπλάσματος. Ως αποτέλεσμα, τα μεγακαρυοκύτταρα βαθμού ωριμότητας ΙΙ και ΙΙΙ φτάνουν τα 60-100 μικρά σε διάμετρο, και μερικές φορές περισσότερο.

Μεγακαρυοβλάστη

Μεγακαρυοβλάστη- ένα κύτταρο στρογγυλεμένου σχήματος, που δεν διαφέρει σε μέγεθος από άλλες εκρήξεις, αλλά με πιο τραχιά δομή του πυρήνα. Ο πυρήνας είναι είτε στρογγυλός, μονός, είτε αποτελείται από δύο λοβούς σε σχήμα φασολιού που βρίσκονται πολύ κοντά ο ένας στον άλλο. Είναι έντονα χρωματισμένο, με δικτυωτό ή υφαντό σε μπάλα χρωματίνης, περιέχει έναν ή περισσότερους πυρήνες. Το κυτταρόπλασμα είναι βασεόφιλο, χωρίς κοκκοποίηση, περιβάλλει τον πυρήνα με ένα σχετικά στενό χείλος.

Με πολύ ισχυρή διέγερση της θρομβοποίησης, οι μεγακαρυοβλάστες μπορούν να σχηματίσουν λεπτές διεργασίες, από τις οποίες αποκολλώνται τα πρωτόγονα μπλε αιμοπετάλια. Ωστόσο, τα προμεγακαρυοκύτταρα χρησιμεύουν ως η κύρια πηγή τέτοιων πλακών.

Προμεγακαρυοκύτταρα

Προμεγακαρυοκύτταρα, ή βασεόφιλα μεγακαρυοκύτταρα του Ι βαθμού ωριμότητας - πολυπλοειδή κύτταρα μεγάλα μεγέθη(διαμέτρου 30-60 microns) με έντονα λεκιασμένο πυρήνα τραχιάς δομής, πάνω στον οποίο εντοπίζονται εσοχές, συστολές και λοβώσεις. Το μεγάλο μέγεθος των κυττάρων καθορίζεται κυρίως από την αύξηση της μάζας του κυτταροπλάσματος, το οποίο διατηρεί τη βασοφιλικότητα και στερείται σχεδόν εντελώς κοκκοποίησης, μόνο μερικές φορές μπορούν να φανούν μερικά αζουρόφιλα κοκκία.

Όταν διεγείρεται η θρομβοπενία (για παράδειγμα, με θρομβοπενία), μεγάλα, κοκκώδη μπλε αιμοπετάλια αρχίζουν να διαχωρίζονται από τα προμεγακαρυοκύτταρα σε μεγάλους αριθμούς, μερικές φορές μοιάζοντας με μεγάλα θραύσματα του κυτταροπλάσματος του μητρικού κυττάρου. Δεδομένου ότι τα προμεγακαρυοκύτταρα μπορούν να αποκόψουν τα αιμοπετάλια, ορισμένοι συγγραφείς θεωρούν πιο σωστό να τα αποκαλούν βασεόφιλα μεγακαρυοκύτταρα πρώτου βαθμού ωριμότητας.

Κοκκώδη μεγακαρυοκύτταρα ΙΙ βαθμός ωριμότητας

Κοκκώδη μεγακαρυοκύτταρα ΙΙ βαθμός ωριμότητας, όπως υποδηλώνει το όνομά τους, διαφέρουν στο ότι το κυτταρόπλασμα αυτών των κυττάρων είναι γεμάτο με άφθονη αζουρόφιλη κοκκοποίηση, ενώ χάνεται η βασεφιλία τους και κηλίδες σε ένα κοκκινωπό-λιλά χρώμα. Τα μεγέθη των κυττάρων αυξάνονται ακόμη περισσότερο (μέχρι 60-100 μικρά και περισσότερο) με μια περαιτέρω αλλαγή στην αναλογία πυρηνικού-κυτταροπλασματικού προς όφελος του κυτταροπλάσματος. Εντείνεται η παραμόρφωση και ο κατακερματισμός των πυρήνων που παίρνουν τη μορφή καλαθιών, αλυσίδων, ελαφοκέρατων κ.λπ.

Στερωτά μεγακαρυοκύτταρα III βαθμού ωριμότητας

Σε ελασματοειδείς μεγακαρυοκύτταρα του III βαθμού ωριμότητας στο κυτταρόπλασμα, εντοπίζεται όχι μόνο άφθονη αζουρόφιλη κοκκοποίηση, αλλά και ένα ευδιάκριτο δίκτυο μικρού πλέγματος μεμβρανών λιπιδίου-πρωτεΐνης, το οποίο διαιρεί το κυτταρόπλασμα σε πολλά κύτταρα, καθένα από τα οποία είναι ένα μελλοντικό αιμοπετάλιο. . Οι διαχωριστικές μεμβράνες προέρχονται από τη μεμβράνη του μεγακαρυοκυττάρου, αναπτύσσονται στο κυτταρόπλασμα του κυττάρου, διακλαδίζονται και συνδέονται μεταξύ τους.

Σύμφωνα με επικαιροποιημένα δεδομένα, κάθε ώριμο μεγακαρυοκύτταρο σχηματίζει περίπου 3000-4000 αιμοπετάλια και η αποκόλληση αυτών των κυττάρων δεν συμβαίνει σταδιακά, αλλά σε εκρήξεις. Ως εκ τούτου, τα μεγακαρυοκύτταρα βρίσκονται σε επιχρίσματα μυελού των οστών, που περιβάλλονται από εκατοντάδες πρόσφατα απελευθερωμένα αιμοπετάλια (όταν γίνεται ένα επίχρισμα, συχνά «αλείφονται» μετά το μετατοπιζόμενο μεγακαρυοκύτταρο, όπως ένα λοφίο ή ουρά κομήτη). Με αυξημένη ανάγκη για αιμοπετάλια στο σώμα, τα τελευταία διαχωρίζονται επίσης εύκολα από τα κοκκώδη μεγακαρυοκύτταρα και ακόμη και από τα βασεόφιλα μεγακαρυοκύτταρα (προμεγακαρυοκύτταρα). Ταυτόχρονα, μπορεί να σημειωθεί μια πολύ γρήγορη έκπλυση των αιμοπεταλίων από το μυελό των οστών στην κυκλοφορία του αίματος, και ως εκ τούτου, στο μυελόγραμμα, μαζί με μια φυσιολογική ή ακόμη και αυξημένη συνολική περιεκτικότητα σε μεγακαρυοκυτταρικά κύτταρα, ο αριθμός των κυττάρων που φθάνουν στο III βαθμό ωριμότητας, καθώς και κύτταρα που περιβάλλονται από μόλις αποκολλημένα αιμοπετάλια.

Μέχρι πρόσφατα, μια τέτοια εικόνα, χαρακτηριστική της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας και όλων των άλλων τύπων θρομβοπενίας με συντομευμένη περίοδο ύπαρξης αιμοπεταλίων, ερμηνευόταν λανθασμένα ως ένδειξη βραδείας ωρίμανσης και ανεπαρκούς παραγωγικότητας (λειτουργικής κατωτερότητας) των μεγακαρυοκυττάρων. Ωστόσο, επί του παρόντος, έχει αποδειχθεί η πλήρης ασυνέπεια τέτοιων απόψεων. Ειδικότερα, η ανεπαρκής ωρίμανση (υποωρίμανση) των μεγακαρυοκυττάρων σε ανοσοθρομβοπενίασχετίζεται με την πρόωρη κατανάλωση του αποθέματος αυτών των κυττάρων για την παραγωγή αιμοπεταλίων, όπως αποδεικνύεται και από τα δύο αυξημένο ποσόστο αίμα μεγάλων ανώριμων μπλε αιμοπεταλίων, χωρίς κοκκιομερή, και απότομη μείωση (έως και αρκετές ώρες) της διάρκειας ζωής των επισημασμένων αιμοπεταλίων στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς.

Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η περιεκτικότητα σε μεγακαρυοκυτταρικά κύτταρα σε παρακεντήσεις μυελού των οστών μπορεί να είναι διαφορετική - από 0,01 έως 1,8%, και αυτός ο δείκτης, όπως και άλλες παράμετροι ενός φυσιολογικού μυελογράμματος, θα πρέπει να θεωρείται σχετικός. Μόνο οι ακραίες αποκλίσεις από τον κανόνα είναι κλινικής σημασίας: αμεγακαρυοκυττάρωση- σχεδόν πλήρης εξαφάνιση αυτών των κυττάρων από το μυελό των οστών ή υπερμεγακαρυοκυττάρωση- σημαντική αύξηση του αριθμού τους. Αλλά ακόμη και σε αυτήν την περίπτωση, θα πρέπει να διευκρινιστεί σε ποιο βαθμό οι ανιχνευόμενες μετατοπίσεις συνάδουν με αλλαγές στην περιεκτικότητα σε αιμοπετάλια στο αίμα. Έτσι, η ανίχνευση της μεγακαρυοκυττάρωσης του μυελού των οστών με σταθερά φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων στο αίμα είναι αναμφίβολα ένα τεχνούργημα και δεν πρέπει να του δίνεται καμία σημασία. Αντίθετα, θρομβοπενία μπορεί να εμφανιστεί όπως σε φυσιολογικά ή αυξημένο περιεχόμενομεγακαρυοκύτταρα στο μυελό των οστών (το οποίο είναι χαρακτηριστικό για επιταχυνόμενο θάνατο ή αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων στο σώμα), και με αμεγακαρυοκυττάρωση, ως αποτέλεσμα της οποίας μειώνεται η παραγωγή αιμοπεταλίων.

βέβαιος διαγνωστική αξίαέχει μια μέτρηση στο σημείο του μυελού των οστών διαφόρων κυττάρων της μεγακαρυοκυτταρικής σειράς. Φυσιολογικά, το 2-6% αυτών των κυττάρων είναι μεγακαρυοβλάστες, το 5-20% είναι προμεγακαρυοκύτταρα (βασεόφιλα μεγακαρυοκύτταρα), το 60-70% είναι κοκκώδη και φυλλώδη μεγακαρυοκύτταρα και περίπου το 20% είναι μεταμεγακαρυοκύτταρα και γυμνοί πυρήνες.

Αιμοπετάλια - Αιμοπετάλια

Αιμοπετάλια ή αιμοπετάλια- κύτταρα που στερούνται πυρήνα, που σχηματίζονται από το κυτταρόπλασμα και τις μεμβράνες των μεγακαρυοκυττάρων. Είναι πεπλατυσμένοι, έχουν τη μορφή αμφίκυρτων φακών στρογγυλού ή ωοειδούς σχήματος. Κατά την επαφή με οποιαδήποτε επιφάνεια κατά τη διάρκεια της μελέτης, όταν τα αιμοφόρα αγγεία είναι κατεστραμμένα, καθώς και υπό την επίδραση ορισμένων βιολογικά δραστικών ουσιών (ADP, αδρεναλίνη κ. δενδροειδείς διεργασίες-ψευδοπόδια. Τα μεγάλα νεαρά αιμοπετάλια είναι ιδιαίτερα ευαίσθητα σε αυτό, και ως εκ τούτου συχνά έχουν ακανόνιστο πολυγωνικό σχήμα σε ηλεκτρονικές μικρογραφίες.

Διαστάσεις φυσιολογικών αιμοπεταλίωνκυμαίνονται από 1,5 έως 3,5 μικρά και όσο νεότερα είναι τα κύτταρα, τόσο μεγαλύτερα και βαρύτερα είναι. Έτσι θρομβοκυτταρομετρία(παρόμοιο με τον ορισμό της ερυθροκυτταρομετρικής καμπύλης Price-Jones), καθώς και ο διαχωρισμός τους κατά μάζα σε μια βαθμίδα πυκνότητας, έχει μεγάλη διαγνωστική αξία. Φυσιολογικά, περίπου το 30-40% των αιμοπεταλίων ανήκουν στον νεαρό πληθυσμό. έχουν διάμετρο μεγαλύτερη από 2,5 μm.

Με την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα (ITP) και άλλες θρομβοπενίες που εμφανίζονται με αυξημένη αναπαραγωγή αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών, αυξάνεται η περιεκτικότητα σε αίμα μακροαιμοπεταλίων με διάμετρο 4-5 microns, μεταξύ των οποίων υπάρχουν πολλά κοκκώδη μπλε αιμοπετάλια, δεμένα από ανώριμα βασεόφιλα μεγακαρυοκύτταρα.

Με συγγενή ποιοτικά ελαττώματα, τα αιμοπετάλια μπορεί να είναι είτε γιγάντια (μεγααιμοπετάλια) - έως και 6-10 μικρά σε διάμετρο, η οποία είναι τυπική, ειδικότερα, για θρομβοκυττάρωση (νόσος Bernard-Soulier) και ανωμαλίες May-Hegglin, ή πολύ μικρά - λιγότερο από 1,5 microns (με σύνδρομο Wiskott-Aldrich).

Εάν ο προσδιορισμός του μεγέθους και της μάζας των αιμοπεταλίων έχει μεγάλη διαγνωστική αξία, τότε η ανάλυση του αιμοπεταλίου αποκαλύπτει εξαιρετική μεταβλητότητα στην κατανομή των διαφόρων μορφών αιμοπεταλίων και επομένως δεν είναι δυνατό να εξαχθεί ένα φυσιολογικό αιμοπεταλογράφημα. Ως εκ τούτου, στα σύγχρονα εγχειρίδια για τη φυσιολογία και την παθολογία των αιμοπεταλίων, συνήθως δεν υπάρχουν αναφορές στο αιμοπεταλογράφημα, το οποίο τονίζει την πλήρη αχρηστία αυτού του χρονοβόρου υπολογισμού.

Η συμβατική μικροσκοπία φωτός αποκαλύπτει ένα κεντρικό κοκκώδες τμήμα στα αιμοπετάλια - κοκκιομερέςκαι περιφερειακή υαλώδη ζώνη χωρίς κόκκους - υαλομερές. Ωστόσο, σε πολλά κύτταρα, μια τέτοια διάκριση, λόγω της επαφής των αιμοπεταλίων με μια ξένη επιφάνεια, δεν μπορεί να ανιχνευθεί και η κοκκοποίηση κατανέμεται ομοιόμορφα σε αυτά.

Τα δεδομένα της ηλεκτρονικής μικροσκοπίας δείχνουν ότι τα αιμοπετάλια, όπως και άλλα κύτταρα, καλύπτονται με μια μεμβράνη λιπιδίων-πρωτεΐνης τριών στρωμάτων, η οποία περιλαμβάνει σιαλογλυκοπρωτεΐνες, μια συσταλτική πρωτεΐνη - ακτομυοσίνη (θρομβοστενίνη), αδενυλοκυκλάση, πλήθος γλυκοζυλοτρανσφερασών, μικρομεμβράνες φωσφολιπιδίων που ενεργοποιούν τη συσσώρευση του αίματος (παράγοντας αιμοπεταλίων 3, ή θρομβοπλαστίνη αίματος). Η ανεπάρκεια αυτών των ουσιών, χαρακτηριστική μιας σειράς κληρονομικών θρομβοκυτταροπαθειών, αποτελεί τη βάση της παθολογίας και της δυσλειτουργίας των αιμοπεταλίων.

Με τη θρομβασθένεια του Glanzmann (νόσος Glanzmann-Negeli), δεν υπάρχουν μεγάλες μοριακές γλυκοπρωτεΐνες στις μεμβράνες των αιμοπεταλίων, με μία από τις κληρονομικές θρομβοκυτταροπάθειες δεν έχουν αδενυλοκυκλάση κ.λπ.

εξωτερικό κέλυφος αιμοπεταλίωνκαλυμμένο με ένα στρώμα πρωτεΐνης πάχους 10-20 nm, στο οποίο ορισμένες πρωτεΐνες του πλάσματος συγκεντρώνονται σε σημαντική ποσότητα, συμπεριλαμβανομένων των παραγόντων πήξης του αίματος (I, VIII, XI, XIII, κ.λπ.), του παράγοντα von Willebrand, ορισμένων ανοσοσφαιρινών και άλλων πρωτεϊνών. Για ορισμένες από αυτές τις ουσίες, υπάρχουν ειδικοί υποδοχείς στις μεμβράνες των αιμοπεταλίων. Αυτή η κυτταροπλασματική «ατμόσφαιρα» των αιμοπεταλίων, που λείπουν από άλλα αιμοσφαίρια, έχει μεγάλης σημασίαςστην εφαρμογή τοπικών αιμοστατικών αντιδράσεων.

Μεμβράνη αιμοπεταλίωνσχηματίζει μεγάλο αριθμό βαθιών πτυχών και καναλιών που διεισδύουν βαθιά μέσα στο κύτταρο και το διεισδύουν σε διαφορετικές κατευθύνσεις. Αυτό δίνει στα αιμοπετάλια μια σπογγώδη δομή, εξασφαλίζει καλή επαφή των βαθιών στρωμάτων του κυττάρου με το περιβάλλον πρωτεϊνικό στρώμα και το πλάσμα, διευκολύνει την απελευθέρωση διαφόρων βιολογικά δραστικών ουσιών στο περιβάλλον, κάτι που είναι υψίστης σημασίας για την πλήρη αιμόσταση. Η απελευθέρωση παραγόντων αιμοπεταλίων στο πλάσμα ονομάζεται αντίδραση απελευθέρωσης.

Η ηλεκτρονική μικροσκοπία αποκαλύπτει τα ακόλουθα δομικά στοιχεία μέσα στα αιμοπετάλια:

1. εγκάρσιες και διαμήκεις τομές μεμβρανικών κολπωμάτων και καναλιών.
2. μεγάλος αριθμός πυκνών σωμάτων ή κόκκων, που είναι ο τόπος συσσώρευσης και αποθήκευσης ATP, ADP, σεροτονίνης, ασβεστίου και, πιθανώς, του παράγοντα 4 των αιμοπεταλίων (αντιηπαρίνη). Αυτοί οι κόκκοι και οι ουσίες που περιέχονται σε αυτά απελευθερώνονται στο περιβάλλον κατά τη διάρκεια της αντίδρασης απελευθέρωσης και είναι υψίστης σημασίας για την εφαρμογή της αιμόστασης.
3. α-κοκκία, τα οποία είναι ανάλογα λυσοσωμάτων, τα οποία περιλαμβάνουν όξινες υδρολάσες και καθεψίνες (σχηματισμοί περίπου ίδιου μεγέθους με τους πυκνούς κόκκους, αλλά με μέτρια ή χαμηλή πυκνότητα).
4. μιτοχόνδρια, ή β-κοκκία, λίγα σε αριθμό, με χαμηλή πυκνότητα και σχετικά απλή δομή.
5. κόκκοι γλυκογόνου - πυκνοί, με ανομοιόμορφα περιγράμματα, που αποτελούνται από μεμονωμένους κόκκους.
6. μικρομεμβράνες και μικροσωληνίσκοι δίπλα στην κυτταρική μεμβράνη και περιέχουν μια συσταλτική πρωτεΐνη παρόμοια με ακτομυοσίνη - θρομβοσθενίνη, από την οποία εξαρτάται η αλλαγή στο σχήμα των αιμοπεταλίων, η σταθεροποίηση και η συμπίεση του βύσματος των αιμοπεταλίων στο αγγείο, η απόσυρση του θρόμβου αίματος.
7. δομές που αντιστοιχούν σε ριβοσώματα.

Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων στο ανθρώπινο αίμακυμαίνεται από 180 έως 320 g στο 1 λίτρο. Το προσδόκιμο ζωής τους είναι 7-10 ημέρες και από το 1/4 έως το 1/3 όλων των διαθέσιμων αιμοπεταλίων εναποτίθενται στον σπλήνα, όπου κάθε αιμοπετάλιο ξοδεύει περίπου το 1/4 της ζωής του.

Με τη σπληνομεγαλία που προκαλείται από πυλαία υπέρταση και μια σειρά από άλλες αιτίες, η σπληνική δεξαμενή αιμοπεταλίων αυξάνεται και, κατά συνέπεια, μειώνεται η περιεκτικότητα αυτών των κυττάρων στο αίμα. Ένα σημαντικό μέρος των αιμοπεταλίων απορροφά το ενδοθήλιο των τριχοειδών αγγείων και άλλων μικρών αγγείων. Ο δεύτερος κύριος τόπος θανάτου τους είναι ο σπλήνας και σε περίπτωση πυλαίας υπέρτασης το ήπαρ.

αιμοπετάλια

Αιμοπεταλίων

αιμοπετάλια(από το ελληνικό θρόμβος, "θρόμβος" και κύτος, "κύτταρο") είναι μικρά (2-4 μm σε διάμετρο) θραύσματα σε σχήμα δίσκου, μη πυρηνικά κύτταρα που κυκλοφορούν στην κυκλοφορία του αίματος, είναι ευαίσθητα σε αγγειακό τραυματισμό και παίζουν κρίσιμο ρόλο ρόλο στην αιμόσταση και τη θρόμβωση. Τα αιμοπετάλια σχηματίζονται από τον κατακερματισμό των προδρόμων μεγακαρυοκυττάρων τους στο μυελό των οστών. Από ένα μεγακαρυοκύτταρο σχηματίζονται από 5 έως 10 χιλιάδες αιμοπετάλια. Η μέση διάρκεια ζωής ενός αιμοπεταλίου είναι 5-9 ημέρες. Τα παλιά αιμοπετάλια καταστρέφονται από τη φαγοκυττάρωση στον σπλήνα και από τα κύτταρα Kupffer στο ήπαρ.

Μορφές αιμοπεταλίων

Υπάρχουν 5 μορφές αιμοπεταλίων: νεαρές (0 - 0,8%), ώριμες (90,3 - 95,1%), παλαιές (2,2 - 5,6%), μορφές ερεθισμού (0,8 - 2,3%) και εκφυλιστικές μορφές (0 - 0,2%).

Λειτουργίες

Ηλεκτρονική μικρογραφία σάρωσης (SEM) ανθρώπινων αιμοσφαιρίων: ερυθροκύτταρα, ενεργοποιημένα αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα (από αριστερά προς τα δεξιά).

Τα αιμοπετάλια εκτελούν δύο κύριες λειτουργίες:

1. ο σχηματισμός ενός συσσωματώματος αιμοπεταλίων, ενός πρωτεύοντος βύσματος που κλείνει το σημείο της βλάβης στο αγγείο.
2. παρέχοντας την επιφάνειά του για να επιταχύνει τις βασικές αντιδράσεις πήξης του πλάσματος.

Σχετικά πρόσφατα, διαπιστώθηκε επίσης ότι τα αιμοπετάλια παίζουν σημαντικό ρόλο στην επούλωση και την αναγέννηση των κατεστραμμένων ιστών, απελευθερώνοντας αυξητικούς παράγοντες από τους εαυτούς τους σε κατεστραμμένους ιστούς, οι οποίοι διεγείρουν τη διαίρεση και την ανάπτυξη των κατεστραμμένων κυττάρων. Οι αυξητικοί παράγοντες είναι πολυπεπτιδικά μόρια διαφόρων δομών και σκοπών. Οι πιο σημαντικοί αυξητικοί παράγοντες περιλαμβάνουν αυξητικό παράγοντα που προέρχεται από αιμοπετάλια (PDGF), αυξητικό παράγοντα μετασχηματισμού (TGF-β), αγγειακό ενδοθηλιακό αυξητικό παράγοντα (VEGF), επιθηλιακό αυξητικό παράγοντα (EGF), αυξητικό παράγοντα ινοβλαστών (FGF), ινσουλινοειδή ανάπτυξη παράγοντα (IGF).

Η φυσιολογική συγκέντρωση των αιμοπεταλίων στο πλάσμα είναι 150.000-300.000 ανά μl.
Η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα μπορεί να οδηγήσει σε αιμορραγία. Η αύξηση του αριθμού τους οδηγεί στο σχηματισμό θρόμβων αίματος (θρόμβωση), που μπορεί να φράξει τα αιμοφόρα αγγεία και να οδηγήσει σε τέτοια παθολογικές καταστάσειςόπως εγκεφαλικό επεισόδιο, έμφραγμα του μυοκαρδίου, πνευμονική εμβολήή απόφραξη αιμοφόρων αγγείων σε άλλα μέρη του σώματος.

Το ελάττωμα ή η ασθένεια των αιμοπεταλίων ονομάζεται θρομβοκυτταροπάθεια, η οποία μπορεί να είναι είτε μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοπενία), παραβίαση της λειτουργικής δραστηριότητας των αιμοπεταλίων (θρομβασθένεια) ή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων (θρομβοκυττάρωση). Υπάρχουν ασθένειες που μειώνουν τον αριθμό των αιμοπεταλίων, όπως η θρομβοπενία που προκαλείται από ηπαρίνη ή η θρομβωτική πορφύρα, που συνήθως προκαλούν θρόμβωση αντί για αιμορραγία.

Λόγω της ανακρίβειας των περιγραφών, της έλλειψης φωτογραφικού εξοπλισμού και της σύγχυσης της ορολογίας πρώιμες περιόδουςανάπτυξη της μικροσκοπίας, ο χρόνος της πρώτης παρατήρησης των αιμοπεταλίων δεν είναι ακριβώς γνωστός. Τις περισσότερες φορές, η ανακάλυψή τους αποδίδεται στη Donna (Παρίσι, 1842), αλλά υπάρχουν στοιχεία ότι παρατηρήθηκαν από τον ίδιο τον δημιουργό του μικροσκοπίου, van Leeuwenhoek (Ολλανδία, 1677). Ο όρος «αιμοπετάλια αίματος», ο οποίος εξακολουθεί να προτιμάται στην αγγλική βιβλιογραφία («αιμοπετάλια αίματος»), εισήχθη από τον Bizzocero (Τορίνο, 1881), ο οποίος έπαιξε επίσης πρωταγωνιστικό ρόλο στην αποκάλυψη της συσχέτισης των αιμοπεταλίων με την αιμόσταση και τη θρόμβωση. Αυτό οδήγησε στη συνέχεια στην εμφάνιση του όρου "αιμοπετάλια" (Deckhuizen, 1901), ο οποίος έγινε ο κύριος στη ρωσική γλώσσα, και στην αγγλική βιβλιογραφία χρησιμοποιείται αποκλειστικά για πυρηνωμένα αιμοπεταλιακά κύτταρα σε μη θηλαστικά ("θρομβοκύτταρα"). Επιπλέον, στη ρωσική βιβλιογραφία για τα αιμοπετάλια, μπορεί να χρησιμοποιηθεί ο όρος "πλάκα του Bizzocero".

Συμμετοχή στην πήξη

Θρόμβος ινώδους στο πλήρες αίμα. Ηλεκτρονική μικροσκοπία σάρωσης.

Ένα χαρακτηριστικό ενός αιμοπεταλίου είναι η ικανότητά του να ενεργοποιείται - μια γρήγορη και συνήθως μη αναστρέψιμη μετάβαση σε μια νέα κατάσταση. Σχεδόν κάθε διαταραχή μπορεί να χρησιμεύσει ως ερέθισμα ενεργοποίησης. περιβάλλον, μέχρι ένα απλό μηχανική καταπόνηση. Ωστόσο, οι κύριοι φυσιολογικοί ενεργοποιητές αιμοπεταλίων είναι το κολλαγόνο (η κύρια πρωτεΐνη της εξωκυτταρικής μήτρας), η θρομβίνη (η κύρια πρωτεΐνη του συστήματος πήξης του πλάσματος), η ADP (διφωσφορική αδενοσίνη, η οποία εμφανίζεται από κατεστραμμένα κύτταρα αγγείων ή εκκρίνεται από τα ίδια τα αιμοπετάλια) και θρομβοξάνη Α2 (δευτερεύων ενεργοποιητής που συντίθεται και απελευθερώνεται από τα αιμοπετάλια πρόσθετη λειτουργίαείναι η διέγερση της αγγειοσύσπασης).
Τα ενεργοποιημένα αιμοπετάλια μπορούν να προσκολληθούν στο σημείο του τραυματισμού (συγκόλληση) και μεταξύ τους (συσσωμάτωση), σχηματίζοντας ένα βύσμα που αποφράσσει τον τραυματισμό. Επιπλέον, εμπλέκονται στην πήξη του πλάσματος με δύο βασικούς τρόπους - έκθεση της προπηκτικής μεμβράνης και έκκριση α-κοκκίων.

Έκθεση της προπηκτικής μεμβράνης

ΣΤΟ κανονική κατάστασηη μεμβράνη των αιμοπεταλίων δεν υποστηρίζει αντιδράσεις πήξης. Τα αρνητικά φορτισμένα φωσφολιπίδια, κυρίως η φωσφατιδυλοσερίνη, συγκεντρώνονται στο εσωτερικό στρώμα της μεμβράνης και η φωσφατιδυλοχολίνη του εξωτερικού στρώματος δεσμεύει τους παράγοντες πήξης πολύ χειρότερα. Παρά το γεγονός ότι ορισμένοι παράγοντες πήξης μπορούν να συνδεθούν με μη ενεργοποιημένα αιμοπετάλια, αυτό δεν οδηγεί στον σχηματισμό ενεργών ενζυματικών συμπλεγμάτων. Η ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων οδηγεί πιθανώς στην ενεργοποίηση του ενζύμου scramblase, το οποίο αρχίζει να μεταφέρει γρήγορα, συγκεκριμένα, αμφοτερόπλευρα και ανεξάρτητα από το ATP αρνητικά φορτισμένα φωσφολιπίδια από το ένα στρώμα στο άλλο. Ως αποτέλεσμα, δημιουργείται θερμοδυναμική ισορροπία, στην οποία η συγκέντρωση της φωσφατιδυλοσερίνης και στις δύο στοιβάδες εξισώνεται. Επιπλέον, κατά την ενεργοποίηση, λαμβάνει χώρα η έκθεση ή/και η διαμορφωτική αλλαγή πολλών διαμεμβρανικών πρωτεϊνών του εξωτερικού στρώματος της μεμβράνης και αποκτούν την ικανότητα να δεσμεύουν ειδικά παράγοντες πήξης, επιταχύνοντας τις αντιδράσεις με τη συμμετοχή τους. Η ενεργοποίηση των αιμοπεταλίων έχει αρκετούς βαθμούς και η έκφραση της προπηκτικής επιφάνειας είναι από τις υψηλότερες. Μόνο η θρομβίνη ή το κολλαγόνο μπορεί να προκαλέσει μια τόσο ισχυρή απόκριση. Οι πιο αδύναμοι ενεργοποιητές, ειδικά το ADP, μπορούν να συμβάλουν στο έργο ισχυρών ενεργοποιητών. Ωστόσο, δεν είναι σε θέση να προκαλέσουν ανεξάρτητα την εμφάνιση φωσφατιδυλοσερίνης. Τα αποτελέσματά τους μειώνονται σε αλλαγή στο σχήμα των αιμοπεταλίων, συσσώρευση και μερική έκκριση.

Έκκριση α-κοκκίων

Τα αιμοπετάλια περιέχουν διάφορους τύπους κόκκων, το περιεχόμενο των οποίων εκκρίνεται κατά τη διαδικασία ενεργοποίησης. Κλειδί για την πήξη είναι οι α-κόκκοι που περιέχουν πρωτεΐνες υψηλού μοριακού βάρους όπως ο παράγοντας V και το ινωδογόνο.

Ασθένειες

1. Οδηγεί σε μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα
   • Νόσος Werlhof (ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα)
   • Θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα
   • Θρομβοπενική πορφύρα που προκαλείται από φάρμακα (π.χ. επαγόμενη από ηπαρίνη)
2. Οδηγώντας σε αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα ή σε παραβίαση της λειτουργικότητάς τους
   • Σύνδρομο HELLP (αιμόλυση, αυξημένες τιμές ηπατικών ενζύμων και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων)
   • Αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο
   • θρομβοκυττάρωση
3. Παραβιάσεις της ικανότητας των αιμοπεταλίων να προσκολλώνται και να συσσωρεύονται
   • Σύνδρομο Bernard-Soulier
   • Θρομπασθενία Γκλάνζμαν
   • σύνδρομο Scott
   • Σύνδρομο Germansky-Pudlak
   • σύνδρομο γκρίζων αιμοπεταλίων
4. Διαταραχές του μεταβολισμού των αιμοπεταλίων
   • Μειωμένη δραστηριότητα κυκλοοξυγενάσης, συγγενής ή επίκτητης
   • Ανεπάρκεια συγκέντρωσης αιμοπεταλίων, συγγενής ή επίκτητης
5. Παθήσεις στις οποίες τα αιμοπετάλια παίζουν βασικό ρόλο
   • Εγκεφαλοαγγειακή νόσος
   • Περιφερική αρτηριακή αποφρακτική νόσος
   • Σύνδρομο Σάμτερ

Δοκιμές για την αξιολόγηση της αγγειακής-αιμοπεταλιακής συνιστώσας της αιμόστασης

• Χρόνος αιμορραγίας
• Ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα
• Προκαλούμενη συσσώρευση αιμοπεταλίων

Τα ποιοτικά ελαττώματα των αιμοπεταλίων στα οποία βασίζεται ένας μεγάλος αριθμός αιμορραγικών διαθέσεων χωρίζονται στις ακόλουθες ομάδες:

• θρομβοκυτταροπάθειες αποσύνθεσης λόγω απουσίας ή αποκλεισμού μεμβρανικών υποδοχέων αιμοπεταλίων (θρομβασθένεια Glantzman, κ.λπ.).
• ασθένειες της απουσίας πυκνών και α-κοκκίων.
• διακοπή της απελευθέρωσης κόκκων.
• παραβιάσεις του σχηματισμού κυκλικών προσταγλανδινών και θρομβοξάνης Α2.
• ανεπάρκεια, ανωμαλίες και παραβιάσεις της πολυδιάστασης του παράγοντα von Willebrand.
• διαταραχές του μεταβολισμού των νουκλεοτιδίων και της μεταφοράς ασβεστίου.

Σημειώσεις

δείτε επίσης

Βιβλιογραφία

• G. I. Nazarenko, A. A. Kishkun, " Κλινική αξιολόγησηΑποτελέσματα εργαστηριακή έρευνα», Μόσχα, 2005