Болезнь бадди киари. Признаки тромбоза печеночных вен (синдром Бадда-Киари) и его лечение

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

• врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
• новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
• механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
• мигрирующий ;
• хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, или абсцессы;
• циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

• I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
• II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
• III – облитерация мелких венозных сосудов печени.

Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

• боли в области печени;
• рвота;
• выраженная гепатомегалия;
• уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

• появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
• умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
• тошнота или рвота;
• патологическое увеличение размеров печени;
• варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом . На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

• асцита;
• кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
• гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

• быстрое прогрессирование симптомов;
• рвота цвета кофейной гущи;
• дегтеобразный стул;
• резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

• допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
• каваграфия;
• веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

• ангиопластика;
• шунтирование;
• баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

• Классификация синдрома Бадда-Киари
  • Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:
    • Первичный синдром Бадда-Киари.

      Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

      В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

    • Вторичный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

  • Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:
    • Острый синдром Бадда-Киари.

      Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

      При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

      Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

      При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

      При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

    • Хронический синдром Бадда-Киари.

      Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

      Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность .

      Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

  • Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

    Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

    • I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
    • II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
    • III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь).
  • Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:
    • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

      У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

    • Врожденный синдром Бадда-Киари.

      Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

    • Тромботический синдром Бадда-Киари.

      Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

      Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

    • Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

      Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

    • На фоне злокачественных новообразований.

      Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

    • На фоне заболеваний печени.

      Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

• Эпидемиология синдрома Бадда-Киари

  В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

  В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

  Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

  Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

  Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

• Код по МКБ-10

  У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Синдром Бадда-Киари является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе. Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

• Гематологические заболевания
• Унаследованный тромботический диатез
• Беременность
• Хронические инфекции
• Хронические воспалительные заболевания
• Опухоли
• Венозной стеноз печени
• Гипоплазия печеночных вен
• Послеоперационная непроходимость
• Посттравматические обструкции

Гематология

• Полицитемия вера
• Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
• Миелопролиферативные расстройства
• Антифосфолипидный синдром
• Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

• Дефицит протеина С, S
• Дефицит антитромбина III
• Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

• Эхинококкоковые кисты
• Аспергиллез
• Амебный абсцесс
• Сифилис
• Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

• Болезнь Бехчета
• Воспалительное заболевание кишечника
• Саркоидоз
• Системная красная волчанка
• Синдром Шегрена
• Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

• Гепатоцеллюлярная карцинома
• Карцинома почек
• Леймиосаркома
• Карциномы надпочичиников
• Опухоль Вильмса
• Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

• Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
• Тип II: отсутствие сегмента полой вены
• Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

• Дефицит альфа 1-антитрипсина
• Дакарбазин
• Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота). Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

• Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
• Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
• Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

• Желтуху
• Асцит
• Гепатомегалию
• Спленомегалию
• Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

• Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
• Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
• МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
• Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени. Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии. Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Диета

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

• Младший возраст на момент постановки диагноза
• Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
• Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза. Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита. Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

• Печеночная энцефалопатия
• Кровотечения из варикозно расширенных вен
• Гепаторенальный синдром
• Портальная гипертензия
• Гиперкоагуляции
• Печеночная декомпенсация
• Печеночная недостаточность
• Бактериальный перитонит

В медицинской практике встречаются различные отклонения, возникающие в работе печени. Но особенное внимание приковывает к себе синдром Бадда-Киари. Ему подвержена женская составляющая Земли, и развивается болезнь, как правило, после 40 лет. Если обратиться к статистике, то можно отметить, что этот синдром возникает у одного человека из тысячи.

Стоит ли знакомиться детальнее с синдромом Бадда-Киари? Ответ – безусловно. Ведь печень – это наиболее ранимый орган человеческого организма, и всегда нужно знать о возможных опасностях столько же, сколько о том, как их не подпустить к себе.

Что это?

Для тех, кто более или менее знаком со строением такого органа, как печень, а также с прилегающими к нему составляющими, известно, что снабжение кровью происходит через верхние и нижние полые вены. При синдроме Бадда-Киари происходит закупорка верхних каналов как раз в том месте, где они сливаются с нижними. Ввиду этого не происходит должного оттока крови из печени.

Это явление фигурирует как минимум в 50% случаев эндофлебитов с . Последствия его это плохое функционирование органа, постепенно сводящееся «на нет», и повреждение клеточного строения. Это, в свою очередь, приводит к инвалидности либо к летальному исходу.

Если снова обратиться к медицинской практике, то можно подчеркнуть, что выживаемость среди больных синдромом Бадда-Киари составляет 50%. Остальная часть пациентов умирает от тяжелой формы почечной недостаточности.

В медицине это заболевание считается довольно редким явлением. Название синдрома сложилось из фамилий двух ученых – английского врача Бадда и австрийского патологоанатома Киари.

Классификация

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

• Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
• Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, и повышение тромбов в нижней полой вене.

Виды синдрома Бадда-Киари:

• заболевание врожденного характера;
• тромботический вид;
• возникновение на почве полученной травмы;
• воспаление;
• возникновение ввиду злокачественных образований;
• на основании патологии печени.

Типы заболевания:

• прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
• наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
• полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Причины

Факторов, которые могут вызвать развитие заболевания – великое множество. Но большей частью случаев, зафиксированных в медицинской практике, является врожденная форма (первичная). При рождении наблюдается врожденная аномалия сосудов и структурных компонентов. Помимо этого, присутствует и сужение печеночных вен, наряду с облитерацией.

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

• перикард;
• злокачественная опухоль;
• изменение процесса гемодинамики;
• венозный тромбоз;

• прием некоторых лекарственных препаратов;
• проникновение инфекции;
• беременность;
• сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Как проявляется заболевание?

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены. Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме. В случае изменения кровотока в двух и более сосудов, происходят различного рода сбои в работе организма.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

• сильная боль в животе;
• болезненные ощущения правого подреберья;
• тошнота;
• рвота;
• желтуха;

• увеличение размеров печени;
• отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
• расширение вен (особенно заметно на теле);
• почечная недостаточность;
• асцит;
• гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

• увеличение печени;
• реологические нарушения;
• усиленная свертываемость крови;
• асцит;
• увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

• увеличение размеров печени;
• слабость;
• быстрая утомляемость;
• неприятные ощущения под нижним правым ребром;
• рвота;
• цирроз печени;
• спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Как диагностируют синдром?

Определить заболевание сможет только квалифицированный специалист. Предположение о наличии синдрома Бадда-Киари возникает при лечении асцита или гепатомегалии. А также подтолкнуть на эту мысль может наличие у пациента быстрой свертываемости крови.

Чтобы оправдать подозрение врач назначает пациенту специальное обследование, в состав которого входят следующие процедуры:

• общий анализ крови;
• биохимия крови;
• рентгенография;
• ангиография;
• гепато-биопсия.

По результатам данных анализов и процедур устанавливается точный диагноз.

Как лечиться?

Синдром Бадда-Киари лечится исключительно в стационарных условиях, под присмотром врачей. Первое, что предпринимает доктор – это действия, направленные на нормализацию кровотока в венах. Параллельно с ними происходит устранение болезни.

Лечение заболевания делится на два вида:

• медикаментозная терапия;
• хирургическое вмешательство.

При лечении медикаментами достигается лишь временное облегчение состояния больного. Выводится лишняя жидкость из организма путем ее выгона через мочевой канал. Улучшаются метаболические процессы при помощи приема специальных препаратов.

Устранение болезненных ощущений достигается путем принятия глюкокортикостероидных лекарственных средств. Практически всем пациентам назначают введение антиагрегантов, а также фибринолитиков. Это позволяет тромбу рассасываться и способствует приобретению крови реологических свойств.

Несмотря на благоприятный эффект после медикаментозной терапии, он имеет лишь временный характер. Чтобы достигнуть долгосрочного положительного результата в лечении, необходимо провести хирургическую операцию. В ином случае, возможность выздоровления составляет всего 10%.

Главное направление хирургического вмешательства – это восстановить снабжение печени кровью. В случае появления печеночной недостаточности либо возникновения тромбоза в печеночных венах, актуальность операции сводится к нулю.

Если же до указанных выше осложнений не дошло, то прибегают к одному из следующих видов хирургического лечения:

• наложение анастомоза – проходит совместно с заменой на искусственные сосуды;
• шунтирование – происходит соединение полой вены с правым предсердием;
• пересадка печени;
• замена полой вены на протез либо ее расширение.

При резистентном асците или олигурии прибегают к проведению лимфовенозного анастомоза.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

Если пациент не получит своевременного лечения, то срок его жизни составит не более трех лет. Минимальная продолжительность жизни при хронической форме синдрома составляет три месяца. При проведении хирургической операции – единственного эффективного способа лечения на сегодняшний день прогноз не всегда может быть благоприятным. Все зависит от возраста больного, а также наличие у него заболеваний.

Особенно сводит к минимуму возможность выздоровления цирроз печени. Осложнениями, которые подразумевает синдром Бадда-Киори, являются:

• печеночная недостаточность;
• внутренние кровотечения;
• энцефалопатия печени.

Особенно опасно для жизни пациента такое явление, как молниеносное развитие синдрома. При диагностировании хронической формы и своевременном лечении срок жизни увеличивается до 10 лет. Если прибегнуть к трансплантации печени, то он может повыситься – от 10 лет и более.

В остальных случаях прогнозом является состояние комы, и следующий за ним летальный исход. Поэтому очень важно диагностировать синдром Бадда-Киари своевременно.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Синдром бадда-киари (I82.0)

Общая информация

Краткое описание

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Классификация

Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены. Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени, асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

Хронический синдром Бадда-Киари.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом. Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность. Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
- II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
- III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени (веноокклюзионная болезнь).

Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:

Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

На фоне злокачественных новообразований. Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами, опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

На фоне заболеваний печени. Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени.

Этиология и патогенез

Этиология. Эндофлебит печеночных вен развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства. Синдром Бадда-Киари развивается как осложнение многих заболеваний и состояний - гемобластозов (эритремия и др.), пароксизмальной ночной гемоглобинурии, септических процессов, травм, беременности, после приема оральных контрацептивов и др. Обтурация вен может быть вызвана сдавлением опухолями (гепатома, гипернефрома, опухоли надпочечников, легких и др.) и кистами печени. Развитие синдрома Бадда-Киари может наблюдаться после облучения, приводящего к облитерации мелких печеночных вен, при перитоните, перикардите, циррозе печени.

Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари - нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

Эпидемиология

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

• Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
• При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

• малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
• большие печеночные вены;
• печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика

Сплено- и гепатоманометрия.

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

Рентгенография органов брюшной полости.

С помощью метода выявить асцит, гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному, почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

УЗИ.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Допплеровская ультрасонография.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Компьютерная томография - КТ.

Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

Магнитнорезонансная томография - МРТ.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

Радионуклидные методы исследования.

При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Венография.

Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Чрескожная биопсия печени.

Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза.

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови.

При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ.

Коагулограмма.

У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

Биохимический анализ крови.

В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Осложнения

Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

Развитие портальной гипертензии.
- Развитие асцита.
- Развитие печеночной недостаточности.
- Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
- Развитие гепато-ренального синдрома.
- У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.
- Развитие гепатоцеллюлярной карциномы - редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

• Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

  Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

  В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

  Антикоагулянты.

  Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).

  Тромболитическая терапия .

  Проводится следующими препаратами:

  Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
  - Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
  - Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.

  Диуретическая терапия.

  Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида (Лазикс, Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.

  Cпиронолактон назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
  Фуросемид назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

• Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари

  Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

  Ангиопластика.

  При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

  Шунтирующие процедуры.

  Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.

  Трансплантация печени.

  Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами, развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.

  Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари

  Если у пациента имеется цирроз печени, то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

  Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

  Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков, коррекции гипоальбуминемии.

  При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от течения заболевания, выраженности нарушений функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения синдрома.

При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Факторами, ухудшающими прогноз, являются: пожилой возраст, мужской пол, наличие злокачественных новообразований (почечноклеточной или гепатоцеллюлярной карциномы, опухолей надпочечников).

Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокие показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh, с помощью которой в баллах оценивается тяжесть заболевания, риск при проведении хирургических операций и прогноз (с учетом клинических и лабораторных данных).

• Шкала Child-Turcotte-Pugh

  * 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск); 7-9 баллов - степень В (средний риск); 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск). **Стадии печеночной энцефалопатии.

  • Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания, депрессия, тревожность или раздражительность.
  • Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
  • Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
  • Стадия 4: Кома.

Профилактика

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печёночных вен.

Информация

Информация

Хирургические болезни под ред.М.И.Кузина.Учебник.стр.567-573. Москва 2002г. Комплексное учебное пособие (Портальная гипертензия) В.Ф.Кулеша, КФХ, 2009г. Клиническая хирургия. Национальное руководство.Том.2.стр.626-666. Москва-Медиа 2009г. Атлас абдоминальной хирургии. Москва 2009 г., том1, стр.219-274. Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16. Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29. Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент: Медицина, 1984. — 319 с. Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л. : Медицина, 1964. — 220 с.

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.