Structura și formele hemoglobinei. Tipuri de hemoglobine patologice Forme patologice de hemoglobină


Hemoglobina (Hb) reprezintă aproximativ 95% din proteinele din celulele roșii din sânge. Un globul roșu conține 280 de milioane de molecule de hemoglobină. Hb aparține proteinelor complexe - cromoproteine. Conține un grup protetic care conține fier - hem (4%) și o proteină simplă precum albumina - globina (96%).
Molecula Hb este un tetramer format din 4 subunități - lanțuri polipeptidice globinei (2 lanțuri α și 2 lanțuri β, γ, δ, ε, ζ în diferite combinații), fiecare dintre acestea fiind legată covalent la o moleculă de hem. Hem (un grup de pigment non-proteic) este construit din 4 molecule de pirol formând un inel de porfirină, în centrul căruia se află un atom de fier (Fe2+). Funcția principală a Hb este de a transporta O2.
Sinteza Hb are loc pe primele etape dezvoltarea eritroblastelor. Sinteza globinei și a hemului are loc în celulele eritroide, independent unele de altele. Hema este aceeași la toate speciile de animale; diferențele în proprietățile Hb sunt determinate de caracteristicile structurale ale părții proteice a moleculei sale, adică globina.
La un adult, sângele conține în mod normal trei tipuri de hemoglobină: HbA (96-98%); HbA2 (2-3%) și HbF (1-2%). Globina umană constă din 574 de resturi de diferiți aminoacizi, formând patru lanțuri polipeptidice identice în perechi: două lanțuri α - câte 141 de resturi de aminoacizi fiecare și două lanțuri β - câte 146 de resturi de aminoacizi fiecare. Formula generala molecule de hemoglobină umană - HbA-α2β2.
HbA2 conține două lanțuri α și două δ (α2δ2), iar HbF conține două lanțuri α și două γ (α2γ2). Sinteza lanțurilor de hemoglobină este determinată de gene structurale responsabile pentru fiecare lanț și gene reglatoare care comută sinteza unui lanț în sinteza altuia.
În stadiile incipiente ale embriogenezei (din a 19-a zi până în a 6-a săptămână), se sintetizează în principal hemoglobine embrionare - HbP (Gower1 (ξ2ε2), Gower2 (α2ε2) și Portlad (ξ2γ2)).
În timpul specificat, hematopoieza trece treptat de la sacul vitelin la ficat. În acest caz, sinteza lanțurilor ξ- și ε este oprită și sinteza lanțurilor γ-, β-, δ este activată. Până în luna a 4-a, celulele roșii din sânge de origine hepatică domină sângele circulant și conțin hemoglobină fetală (HbF).
Hemoglobinele diferă prin proprietăți biochimice, fizico-chimice și imunobiologice. Astfel, HbF, în comparație cu HbA, este mai rezistent la alcalii, mai puțin rezistent la influențele temperaturii, are o afinitate mai mare pentru oxigen și este capabil să elibereze mai repede dioxidul de carbon. La naștere sunt prezente ambele tipuri de Hb (HbF și HbA). Apoi Hb „fetal” este înlocuit treptat cu Hb „adult”. Uneori, la adulți, poate fi detectată o cantitate minimă (până la 2%) de HbF, care nu are semnificație patologică.
Cu mutații ale genelor structurale care controlează sinteza Hb, atunci când aminoacizii sunt înlocuiți, se formează hemoglobine anormale în lanțurile polipeptidice ale globinei.
Sunt cunoscute peste 400 de HbA anormale, care se caracterizează prin tulburări ale structurii primare a unuia sau altuia lanț polipeptidic al HbA (hemoglobinopatii sau hemoglobinoză). Principalele tipuri de astfel de Hb sunt:
- hemoglobina falciformă (HbS) - apare atunci când acidul glutamic este înlocuit cu valină în lanțul β; în acest caz, se dezvoltă anemia cu celule falciforme;
- se formează methemoglobine (aproximativ 5 soiuri) dacă histidina este înlocuită cu tirozină; în acest caz, oxidarea Hb în methemoglobină, care are loc constant în mod normal, devine ireversibilă.

Cantitatea de hemoglobină din sânge este un indicator clinic important al funcției respiratorii a sângelui. Se măsoară în grame pe litru de sânge:
Cai - în medie 80-140 g/l,
Bovine - 90-120 g/l,
Porci - 90-110 g/l,
Oaia - 70-110 g/l,
Păsări - 80-130 g/l,
Animale de blană - 120-170 g/l,
Uman - 120-170 g/l.

Forme ale hemoglobinei:
Oxihemoglobina este un compus cu O2.
Carbohemoglobina (HbCO2) este un compus cu CO2.
Methemoglobină (MetHb) - Hb conţinând Fe hem sub formă trivalentă (Fe3+); nu tolerează O2. Formată ca urmare a expunerii celulelor roșii din sânge la agenți oxidanți puternici (nitrați, nitriți, paracetamol, nicotină, sulfonamide, lidocaină).
Carboxihemoglobina este un compus cu CO.
Hb glicozilat - Hb modificat prin adăugarea covalentă de glucoză la acesta (normal 5,8-6,2%). Unul dintre primele semne diabetul zaharat includ o creștere de 2-3 ori a cantității de Hb glicozilat.
Hematina acidului clorhidric este rezultatul interacțiunii enzimelor și de acid clorhidric suc gastric cu Hb. Colorează fundul eroziunilor și ulcerelor maro și se adaugă la vărsături când sângerare de stomac tip de „zaț de cafea”.

Cristalele de hemoglobină la animale au caracteristicile speciei, care este folosit pentru a identifica sângele sau urmele acestuia în medicina veterinară legală și în medicină (hematina acidului clorhidric în testul Teichmann).
Hemoglobina este foarte toxică atunci când o cantitate semnificativă intră în plasma sanguină din celulele roșii din sânge (care apare cu hemoliză intravasculară masivă, șoc hemoragic, anemie hemolitică, transfuzie de sânge incompatibil și altele). stări patologice). Toxicitatea hemoglobinei, situată în afara globulelor roșii, în stare liberă în plasma sanguină, se manifestă prin hipoxie tisulară - deteriorarea alimentării cu oxigen a țesuturilor, supraîncărcarea organismului cu produse de distrugere a hemoglobinei - fier, bilirubină, porfirine cu dezvoltarea icterului, blocarea tubilor renali cu molecule mari de hemoglobină cu dezvoltarea necrozei tubilor renali și acute insuficiență renală.
Datorită toxicității ridicate a hemoglobinei libere din organism, există sisteme speciale pentru a-l lega și neutraliza. De exemplu, o proteină plasmatică specială haptoglobină, care leagă în mod specific globina liberă și globina din hemoglobină. Complexul de haptoglobină și globină (sau hemoglobină) este apoi preluat de splina și macrofagele sistemului reticuloendotelial tisular și devine inofensiv.

Forme fiziologice ale hemoglobinei. Forme patologice ale hemoglobinei. Conținutul de hemoglobină în sânge. Nivelul hemoglobinei la bărbați, la femei după naștere, la copii în primul an de viață. Unități de măsurare a hemoglobinei.

Hemoglobina este un pigment respirator din sânge, implicat în transportul oxigenului și dioxidului de carbon, îndeplinind funcții tampon și menținând pH-ul. Conținut în eritrocite (globule roșii - în fiecare zi corpul uman produce 200 de miliarde de globule roșii). Constă dintr-o parte proteică - globină - și o parte din porfirit care conține fier - hem. Este o proteină cu structură cuaternară formată din 4 subunități. Fierul în hem este în formă divalentă.

Forme fiziologice ale hemoglobinei: 1) oxihemoglobina (HbO2) - combinația de hemoglobină cu oxigen se formează în principal în sânge arterialși îi conferă o culoare stacojie, oxigenul se leagă de atomul de fier printr-o legătură de coordonare.2) hemoglobină redusă sau deoxihemoglobină (HbH) - hemoglobină care a dat oxigen țesuturilor.3) carboxihemoglobină (HbCO2) - un compus al hemoglobinei cu dioxid de carbon; se formează în principal în sângele venos, care ca urmare capătă o culoare vișinie închisă.

Forme patologice ale hemoglobinei: 1) carbhemoglobina (HbCO) - se formează în timpul intoxicației cu monoxid de carbon (CO), în timp ce hemoglobina își pierde capacitatea de a atașa oxigenul.2) met hemoglobina - formată sub influența nitriților, nitraților și a unora medicamente Există o tranziție de la fierul feros la fierul trivalent cu formarea hemoglobinei met - HbMet.

Conținutul de hemoglobină în sânge ușor mai mare la bărbați decât la femei. La copiii din primul an de viață se observă o scădere fiziologică a concentrației hemoglobinei. O scădere a conținutului de hemoglobină din sânge (anemie) poate fi o consecință a pierderilor crescute de hemoglobină din cauza diferitelor tipuri de sângerare sau a creșterii distrugerii (hemoliza) a globulelor roșii. Cauza anemiei poate fi o lipsă de fier, necesar pentru sinteza hemoglobinei, sau vitaminele implicate în formarea globulelor roșii (în principal B12, acid folic), precum și o încălcare a formării celulelor sanguine în hematologice specifice. boli. Anemia poate apărea secundar diverselor tipuri de boli cronice non-hematologice.

Unități de hemoglobinăîn laboratorul Invitro - g/dal
Unități alternative: g/l
Factor de conversie: g/l x 0,1 ==> g/dal

Creșterea nivelului de hemoglobină: Boli însoțite de creșterea numărului de globule roșii (eritrocitoză primară și secundară). Motive fiziologice printre locuitorii munților înalți, piloți după zboruri la mare altitudine, alpiniști, după activitate fizică crescută.
Îngroșarea sângelui;
Defecte congenitale inimi;
Insuficiență cardiacă pulmonară;

Hemoglobină(abreviat Hb) este o metaloproteină purtătoare de oxigen care conține fier și care se găsește în globulele roșii ale vertebratelor.

Hemoglobina este principala proteină din sânge


Hemoglobina este o proteină formată din 4 subunități proteice care conțin hem. Protomerii sunt legați între ei prin legături hidrofobe, ionice și de hidrogen conform principiului complementarității. Mai mult, ele interacționează nu în mod arbitrar, ci cu o anumită zonă - suprafața de contact. Acest proces este foarte specific; contactul are loc simultan în zeci de puncte, conform principiului complementarității. Interacțiunea este realizată de grupuri încărcate opus, regiuni hidrofobe și neregularități de pe suprafața proteinei.

Subunitățile proteice din hemoglobina normală pot fi reprezentate de tipuri variate lanțuri polipeptidice: α, β, γ, δ, ε, ξ (respectiv, greacă - alfa, beta, gamma, delta, epsilon, xi). Molecula de hemoglobină conține două lanțuri de două tipuri diferite.

Hemul este conectat la subunitatea proteică, în primul rând, printr-un rest de histidină printr-o legătură de coordonare a fierului, și în al doilea rând, prin legături hidrofobe ale inelelor pirol și aminoacizilor hidrofobi. Hemul este situat, parcă, „într-un buzunar” al lanțului său și se formează un protomer care conține hem.

Forme normale de hemoglobină

Există mai multe variante normale de hemoglobină:

  • HbP - hemoglobina primitivă, conține 2 lanțuri ξ- și 2 ε, găsite în embrion între 7-12 săptămâni de viață;
  • HbF - hemoglobina fetala, contine 2 lanturi α si 2 γ, apare dupa 12 saptamani de dezvoltare intrauterina si este principala dupa 3 luni;
  • HbA - hemoglobina adultă, proporția este de 98%, conține 2 lanțuri α și 2 β, apare la făt după 3 luni de viață și la naștere reprezintă 80% din totalul hemoglobinei;
  • HbA 2 - hemoglobina adultă, proporția este de 2%, conține 2 lanțuri α și 2 δ;
  • HbO 2 - oxihemoglobina, se formează atunci când oxigenul se leagă în plămâni, în venele pulmonare reprezintă 94-98% din cantitatea totală de hemoglobină;
  • HbCO 2 - carbohemoglobina, se formează prin legarea dioxidului de carbon în țesuturi; în sângele venos reprezintă 15-20% din cantitatea totală de hemoglobină.

Forme patologice ale hemoglobinei

  • HbS - hemoglobină falciformă;
  • MetHb este methemoglobină, o formă de hemoglobină care include un ion feric în loc de unul feros. Această formă se formează de obicei spontan; în acest caz, capacitatea enzimatică a celulei este suficientă pentru a o reface. Când se utilizează sulfonamide, nitriți de sodiu și nitrați Produse alimentare, cu insuficiență de acid ascorbic, trecerea Fe 2+ la Fe 3+ este accelerată. MetHb rezultat nu este capabil să lege oxigenul și apare hipoxia tisulară. Pentru refacerea ionilor de fier, clinica folosește acid ascorbic și albastru de metilen;
  • Hb-CO - carboxihemoglobina, se formează în prezența CO (monoxid de carbon) în aerul inhalat. Este prezent constant în sânge în concentrații mici, dar proporția sa poate varia în funcție de condiții și de stilul de viață. Monoxidul de carbon este un inhibitor activ al enzimelor care conțin hem, în special citocrom oxidaza, al 4-lea complex al lanțului respirator;
  • HbA 1C -

Hemoglobina care nu este asociată cu oxigenul se numește: deoxi-hemoglobină, fero-hemoglobină, hemoglobină redusă (Hb). Hemoglobina legată de oxigen (redusă) este oxi-hemoglobina (HbO2). Monoxidul de carbon leagă bine hemoglobina - carboxihemoglobina (HbCO). MetHb este hemoglobina oxidată, nu se combină cu oxigenul sau monoxidul de carbon, dar formează cu ușurință complexe cu cianurile (utilizate în tratament).

Globina umană adultă este un tetramer (lanțuri a2 și b2), lanțurile sunt conectate alternativ prin legături necovalente. Există 4 lanțuri polipeptidice în molecula de hemoglobină și fiecare dintre ele conține câte un hem. Aceasta înseamnă că fiecare moleculă de hemoglobină leagă 4 molecule de oxigen. Legătura hemoglobinei cu oxigenul se realizează datorită legăturii de coordonare dintre atomul de fier și atomii de azot-histedină din lanțul polipeptidic. Buzunarul pentru hem este o despicatură între elice în care este încorporat hem. Histedina proximală din lanțul a este restul 87, în lanțul b este restul 92. Reziduul distal de histedină în lanțul a este de 58, în lanțul b este de 63. Legarea oxigenului are loc numai cu fier redus!

Eterogenitatea hemoglobinei este asociată cu diferențe în structura globinei:

1. Hemoglobine normale.

2. Hemoglobine anormale - prezenta lor este insotita de unele boli.

Hemoglobinele încep să fie sintetizate din a 6-a săptămână de embriogeneză. Hemoglobinele normale sunt acele hemoglobine care apar în diferite etape ale vieții:

Hemoglobina fetală (HbF) – există în perioada embrionară a vieții umane; are 2 lanțuri a și 2 lanțuri gamma. HbF are o afinitate mai mare pentru oxigen decât HbA. Hemoglobina normală (HbA) - are 2 lanțuri a și 2 lanțuri b.

Hemoglobinele minore sunt hemoglobine care se găsesc în urme la adulți. Hemoglobina A2 are un lanț a și un lanț delta, conținutul său în sânge este de 2-3%; apare la 9-12 săptămâni după naștere. Alte hemoglobine minore sunt Hb1b și Hb1c; compoziția lor: 2 lanțuri a și 2 lanțuri b - aceste lanțuri sunt modificate (aceste hemoglobine se formează datorită adăugării neenzimatice a lanțurilor b ale moleculei de glucoză-6-fosfat la resturile N-terminale de Valină - 6% din ea). Hb1c se formează din Hb1b (este 1%).

Hemoglobinele anormale se caracterizează prin lipsa funcțiilor hemoglobinei și cel mai adesea sunt mutații determinate genetic ale secvențelor lanțului de aminoacizi. În funcție de manifestare, aceste hemoglobine sunt împărțite:

1. Hemoglobine cu solubilitate alterată. De exemplu, HbS sau hemoglobina, care provoacă anemia falciforme. În poziția 6 a lanțului b, AK este înlocuit: de la Glutamină la Valină. Această modificare a secvenței AK duce la faptul că în forma deoxi hemoglobina își pierde solubilitatea, moleculele sale se agregează între ele, formând fire și schimbând forma celulei. Tratament: interzicerea strictă a muncii fizice grele și a terapiei medicamentoase.

2. Hemoglobine cu afinitate alterată pentru oxigen - înlocuirile lor au loc în zonele fie ale contactelor subunității, fie în buzunarul hemului. De exemplu, HbM - o mutație a lanțului a afectează reziduul de histidină (reziduul 58) - are loc o înlocuire cu un reziduu de tirozină. Ca rezultat, se formează MetHb.

Hemograma

Hemograma(sânge haima greacă + notație gramatică) – test clinic de sânge. Include date despre numărul tuturor elemente de formă sângele, caracteristicile morfologice ale acestora, VSH, conținutul de hemoglobină, indicele de culoare, numărul de hematocrit, raportul tipuri variate leucocite etc.

Sângele pentru cercetare este luat la 1 oră după o înțepătură pulmonară de la un deget (lobul urechii sau călcâiul la nou-născuți și copiii mici). Locul puncției este tratat cu un tampon de bumbac umezit cu alcool etilic 70%. Pielea este perforată cu o suliță standard de scarificație de unică folosință. Sângele ar trebui să curgă liber. Puteți folosi sânge prelevat dintr-o venă.

Odată cu îngroșarea sângelui, concentrația de hemoglobină poate crește; cu creșterea volumului plasmatic poate apărea o scădere.

Determinarea numărului de celule sanguine se efectuează în camera de numărare a lui Goryaev. Înălțimea camerei, aria grilei și diviziunile sale și diluția sângelui prelevat pentru testare fac posibilă determinarea numărului de elemente formate într-un anumit volum de sânge. Camera lui Goryaev poate fi înlocuită cu contoare automate. Principiul funcționării lor se bazează pe conductibilitatea electrică diferită a particulelor în suspensie într-un lichid.

Număr normal de globule roșii în 1 litru de sânge

4,0–5,0×10 12

3,7–4,7×10 12

O scădere a numărului de globule roșii (eritrocitopenie) este caracteristică anemiei: se observă o creștere cu hipoxie, malformații cardiace congenitale, insuficiență cardiovasculară, eritremie etc.

Numărul de trombocite este numărat folosind diferite metode (în frotiuri de sânge, în camera Goryaev, folosind contoare automate). La adulți, numărul de trombocite este 180,0–320,0×10 9 /l. O creștere a numărului de trombocite se observă în neoplasmele maligne, leucemia mieloidă cronică, osteomielofibroza etc. Un număr scăzut de trombocite poate fi un simptom al diferitelor boli, cum ar fi purpura trombocitopenică. Trombocitopenia imună apare cel mai adesea în practica clinică. Numărul de reticulocite este numărat în frotiuri de sânge sau în camera Goryaev. La adulți, conținutul lor este 2–10 ‰.

Numărul normal de celule albe din sânge la adulți variază de la 4,0 inainte de 9,0×10 9 /l. La copii este puțin mai mare. Numărul de leucocite este mai scăzut 4,0×10 9 /l este desemnată prin termenul „leucopenie”, mai mult 10,0×10 9 /l– termenul „leucocitoză”. Numărul de celule albe din sânge persoana sanatoasa nu este constantă și poate fluctua semnificativ în timpul zilei (bioritmuri circadiene). Amplitudinea fluctuațiilor depinde de vârstă, sex, caracteristici constituționale, condiții de viață, activitate fizică etc. Dezvoltarea leucopeniei este cauzată de mai multe mecanisme, de exemplu, o scădere a producției de leucocite de către măduva osoasă, care are loc în hipoplazice. și anemie prin deficit de fier. Leucocitoza este de obicei asociată cu o creștere a numărului de neutrofile, mai des din cauza creșterii producției de leucocite sau a redistribuirii acestora în pat vascular; observate în multe afecțiuni ale corpului, de exemplu, cu stres emoțional sau fizic, cu o serie de boli infecțioase, intoxicații etc. În mod normal, leucocitele din sângele unui adult sunt prezentate sub diferite forme, care sunt distribuite în preparate colorate în următoarele rapoarte:

Determinarea relației cantitative dintre formele individuale de leucocite (formula leucocitară) este de importanță clinică. Cel mai des se observă așa-numita schimbare a formulei leucocitelor spre stânga. Se caracterizează prin apariția unor forme imature de leucocite (celule bandă, metamielocite, mielocite, blaști etc.). Observat când procese inflamatorii de diverse etiologii, leucemie.

Imaginea morfologică a elementelor formate este examinată în frotiuri de sânge colorate la microscop. Există mai multe modalități de colorare a frotiurilor de sânge, bazate pe afinitatea chimică a elementelor celulare față de anumiți coloranți cu anilină. Astfel, incluziunile citoplasmatice sunt colorate metacromatic cu colorantul organic azur într-o culoare violet strălucitor (azurofilie). În frotiurile de sânge colorate, dimensiunea leucocitelor, limfocitelor, eritrocitelor (microcite, macrocite și megalocite), forma, culoarea lor, de exemplu, saturația unui eritrocit cu hemoglobină (indicator de culoare), culoarea citoplasmei leucocitelor, limfocitelor , sunt determinate. Un indice de culoare scăzut indică hipocromie; se observă în anemie cauzată de deficitul de fier în eritrocite sau neutilizarea acestuia pentru sinteza hemoglobinei. Un indice de culoare ridicat indică hipercromie în anemie cauzată de deficiența de vitamine ÎN 12 și/sau acid folic, hemoliza.

Viteza de sedimentare a eritrocitelor (VSH) este determinată prin metoda Panchenkov, care se bazează pe proprietatea celulelor roșii din sânge de a se depune atunci când sângele necoagulat este plasat într-o pipetă verticală. VSH depinde de numărul de celule roșii din sânge și de dimensiunea acestora. Volumul și capacitatea de a forma aglomerate, la temperatura ambiantă, cantitatea de proteine ​​din plasmă sanguină și raportul dintre fracțiile acestora. Creșterea VSH poate apărea în timpul proceselor infecțioase, imunopatologice, inflamatorii, necrotice și tumorale. Cea mai mare creștere a VSH este observată în timpul sintezei proteinei patologice, care este tipică pentru mielom, macroglobulinemie Waldenström, boala lanțului ușor și greu, precum și hiperfibrinogenemie. Trebuie avut în vedere faptul că o scădere a conținutului de fibrinogen din sânge poate compensa o modificare a raportului dintre albumină și globuline, ca urmare a căreia VSH rămâne normal sau încetinește. În bolile infecțioase acute (de exemplu, gripă, durere în gât), cel mai mare VSH este posibil în perioada de scădere a temperaturii corpului, cu dezvoltarea inversă a procesului. ESR lentă este mult mai puțin frecventă, de exemplu cu eritremie, eritrocitoză secundară, concentrație crescută de acizi biliari și pigmenți biliari în sânge, hemoliză, sângerare etc.

Numărul hematocritului - raportul volumetric al elementelor formate din sânge și plasmă - oferă o idee despre volumul total al globulelor roșii.

Număr normal de hematocrit

Se determină folosind hematocritul, care este două capilare scurte gradate de sticlă într-o duză specială. Numărul hematocritului depinde de volumul globulelor roșii din sânge, vâscozitatea sângelui, viteza fluxului sanguin și alți factori. Crește cu deshidratare, tireotoxicoză, diabet zaharat, obstrucție intestinală, sarcină etc. Se observă un număr scăzut de hematocrit la sângerare, insuficiență cardiacă și renală, post și sepsis.

Indicatorii hemogramei permit, de obicei, să navigheze în particularitățile procesului patologic. Astfel, este posibilă o ușoară leucocitoză neutrofilă cu un curs ușor de boli infecțioase și procese purulente; agravarea este indicată de hiperleucocitoză neutrofilă. Aceste hemograme sunt folosite pentru a monitoriza efectul anumitor medicamente. Astfel, determinarea regulată a conținutului de hemoglobină al eritrocitelor este necesară pentru a stabili un regim de administrare a suplimentelor de fier la pacienții cu anemie cu deficit de fier și numărul de leucocite și trombocite în tratamentul leucemiei cu medicamente citostatice.

Structura și funcțiile hemoglobinei

Hemoglobină- componenta principala a eritrocitei si pigmentul respirator principal, asigura transferul de oxigen ( DESPRE 2 ) de la plămâni la țesuturi și dioxid de carbon ( CO 2 ) de la țesuturi la plămâni. În plus, joacă un rol semnificativ în menținerea echilibrului acido-bazic al sângelui. Se estimează că o globulă roșie conține aproximativ 340.000.000 de molecule de hemoglobină, fiecare dintre acestea fiind formată din aproximativ 103 atomi. În medie, sângele uman conține ~750 g de hemoglobină.

Hemoglobina este o proteină complexă aparținând grupului de hemoproteine, a cărei componentă proteică este reprezentată de globină, iar componenta neproteică de patru compuși identici de porfirină de fier numiți hemi. Atomul de fier (II) situat în centrul hemului dă sângelui culoarea roșie caracteristică ( vezi fig. 1). Cea mai caracteristică proprietate a hemoglobinei este adăugarea reversibilă a gazelor DESPRE 2 , CO 2 si etc.

Orez. 1. Structura hemoglobinei

S-a constatat că hemul capătă capacitatea de transport DESPRE 2 numai dacă este înconjurat și protejat de o proteină specifică - globina (hema în sine nu leagă oxigenul). De obicei, la conectare DESPRE 2 cu fier ( Fe) unul sau mai mulți electroni sunt transferați ireversibil de la atomi Fe la atomi DESPRE 2 . Cu alte cuvinte, are loc o reacție chimică. S-a dovedit experimental că mioglobina și hemoglobina au o capacitate unică de a se lega reversibil O 2 fără oxidare a hemului Fe 2+ în Fe 3+ .

Astfel, procesul de respirație, care la prima vedere pare atât de simplu, se realizează de fapt prin interacțiunea mai multor tipuri de atomi în molecule gigantice de o complexitate extremă.

În sânge, hemoglobina există în cel puțin patru forme: oxihemoglobină, deoxihemoglobină, carboxihemoglobină și methemoglobină. În eritrocite, formele moleculare ale hemoglobinei sunt capabile de interconversie; raportul lor este determinat de caracteristicile individuale ale organismului.

Ca orice altă proteină, hemoglobina are un anumit set de caracteristici prin care poate fi distinsă de alte substanțe proteice și neproteice în soluție. Astfel de caracteristici includ greutatea moleculară, compoziția aminoacizilor, sarcina electrică și proprietățile chimice.

În practică, proprietățile electrolitice ale hemoglobinei sunt cel mai des folosite (pe aceasta se bazează metodele conductoare ale studiului său) și capacitatea hemului de a atașa diferite grupe chimice care duce la o schimbare a valenței. Feși colorarea în soluție (metode calorimetrice). Cu toate acestea, numeroase studii au arătat că rezultatul metodelor conductoare pentru determinarea hemoglobinei depinde de compoziția electrolitică a sângelui, ceea ce face dificilă utilizarea unui astfel de studiu în medicina de urgență.

Structura și funcțiile măduvei osoase

Măduvă osoasă(medulla ossium) este organul central al hematopoiezei, situat în substanța spongioasă a oaselor și a cavităților măduvei osoase. Îndeplinește, de asemenea, funcțiile de protecție biologică a corpului și de formare osoasă.

La om, măduva osoasă (BM) apare pentru prima dată în luna a 2-a de embriogeneză în claviculă, în luna a 3-a - în omoplați, coaste, stern, vertebre etc. În luna a 5-a de embriogeneză, măduva osoasă funcționează ca organul hematopoietic principal, care asigură hematopoieza diferențiată a măduvei osoase cu elemente din seria granulocitară, eritrocitară și megacarciocitară.

În corpul uman adult, se face distincția între BM roșu, reprezentat de țesut hematopoietic activ, și galben, format din celule adipoase. CM roșu umple spațiile dintre trabeculele osoase ale substanței spongioase a oaselor plate și epifizele oaselor lungi. Are o culoare roșu închis și consistență semi-lichidă, este format din stromă și celule ale țesutului hematopoietic. Stroma este formată din țesut reticular, este reprezentată de fibroblaste și celule endoteliale; conține un număr mare de vase de sânge, în principal capilare sinusoidale largi cu pereți subțiri. Stroma participă la dezvoltarea și funcționarea osului. In spatiile dintre structurile stromei se gasesc celule implicate in procesele de hematopoieza: celule stem, celule progenitoare, eritroblaste, mieloblaste, monoblaste, megacarioblaste, promielocite, mielocite, metamielocite, megacariocite, macrofage si celule sanguine mature.

Celulele sanguine care formează în BM roșu sunt dispuse sub formă de insule. În acest caz, eritroblastele înconjoară macrofagul, care conține fier, care este necesar pentru construcția părții hemin a hemoglobinei. În timpul procesului de maturare, în BM roșu se depun leucocite granulare (granulocite), deci conținutul lor este de 3 ori mai mare decât eritrocariocite. Megacariocitele sunt strâns asociate cu capilarele sinusoidale; o parte a citoplasmei lor pătrunde în lumenul vasului de sânge. Fragmentele separate de citoplasmă sub formă de trombocite trec în fluxul sanguin. Formarea limfocitelor înconjoară strâns vasele de sânge. In rosu măduvă osoasă Se dezvoltă precursori de limfocite și limfocite B. În mod normal, doar celulele sanguine mature pătrund în peretele vaselor de sânge ale măduvei osoase, astfel încât apariția formelor imature în fluxul sanguin indică o modificare a funcției sau deteriorarea barierei măduvei osoase. CM ocupă unul dintre primele locuri în organism în ceea ce privește proprietățile sale de reproducere. În medie, o persoană produce:

În copilărie (după 4 ani), BM roșu este înlocuit treptat de celule adipoase. Până la vârsta de 25 de ani, diafizele oaselor tubulare sunt complet umplute cu măduvă galbenă; în oasele plate ocupă aproximativ 50% din volumul BM. KM galben nu funcționează normal funcția hematopoietică, dar cu pierderi mari de sânge, în el apar focare de hematopoieză. Odată cu vârsta, volumul și masa BM se modifică. Dacă la nou-născuți reprezintă aproximativ 1,4% din greutatea corporală, atunci la un adult este de 4,6%.

Măduva osoasă este, de asemenea, implicată în distrugerea globulelor roșii, reutilizarea fierului, sinteza hemoglobinei și servește ca loc de acumulare. lipide de rezervă. Deoarece conține limfocite și fagocite mononucleare, participă la răspunsul imun.

Activitatea CM ca sistem de autoreglare este controlată de principiul feedback-ului (numărul de celule sanguine mature afectează intensitatea formării lor). Această reglare este asigurată de un set complex de influenţe intercelulare şi umorale (poetine, limfokine şi monokine). Se presupune că principalul factor care reglează homeostazia celulară este numărul de celule sanguine. În mod normal, pe măsură ce celulele îmbătrânesc, ele sunt îndepărtate, iar altele le iau locul. În condiții extreme (de exemplu, sângerare, hemoliză), concentrația de celule se modifică și se declanșează feedback; în viitor, procesul depinde de stabilitatea dinamică a sistemului și de puterea influenței factorilor nocivi.

Sub influența factorilor endogeni și exogeni, funcția hematopoietică a BM este perturbată. Adesea, modificările patologice care apar în BM, în special la debutul unei boli, nu afectează indicatorii care caracterizează starea sângelui. O posibilă reducere a numărului elemente celulare CM (hipoplazie) sau creșterea lor (hiperplazie). În cazul hipoplaziei BM, numărul de mielocariocite scade, se observă citopenie și adesea țesut adipos predomină asupra mieloidului. Hipoplazia hematopoiezei poate fi o boală independentă (de exemplu, anemie aplastică). În cazuri rare, însoțește boli precum hepatita cronică, neoplasmele maligne și apare în unele forme de mielofibroză, boli de marmură și boli autoimune. În unele boli, numărul de celule dintr-o serie, de exemplu roșii (aplazia parțială a celulelor roșii) sau celulele din seria granulocitară (agranulocitoză), scade. Într-o serie de stări patologice, pe lângă hipoplazia hematopoiezei, este posibilă hematopoieza ineficientă, care se caracterizează prin deteriorarea maturării și eliberarea celulelor hematopoietice în sânge și moartea lor intramedulară.

Hiperplazia CM apare în diferite leucemii. Astfel, în leucemia acută apar celule imature (blaste); în leucemia cronică, numărul de celule mature morfologic crește, de exemplu, limfocite în leucemia limfocitară, eritrocite în eritremie, granulocite în leucemia mieloidă cronică. Hiperplazia celulelor eritrocitare este, de asemenea, caracteristică anemii hemolitice,ÎN 12 -anemie deficitara.



Dacă găsiți o eroare, vă rugăm să selectați o bucată de text și să apăsați Ctrl+Enter.