Malformațiile cardiace congenitale sunt una dintre cele mai frecvente anomalii de dezvoltare, ocupându-se pe locul trei după anomaliile centrale sistem nervosși sistemul musculo-scheletic. Rata natalității copiilor cu malformații cardiace congenitale în toate țările lumii, inclusiv Rusia, variază de la 2,4 la 14,2 la 1000 de nou-născuți.

Problemele de diagnostic și tratament al malformațiilor cardiace congenitale sunt extrem de importante în cardiologia pediatrică. Medicii și cardiologii, de regulă, nu sunt suficient de familiarizați cu această patologie din cauza faptului că marea majoritate a copiilor au primit deja tratament chirurgical sau au murit până la vârsta pubertății.

Cauzele malformațiilor cardiace congenitale sunt neclare. Defectele cardiace apar la 3-7 săptămâni de gestație, în timpul depunerii și formării structurilor cardiace. În primul trimestru de sarcină (în perioada 4-8-12 săptămâni), sub influența diferitelor efecte teratogene, procesul de formare a structurilor anatomice ale sistemului cardiovascular este perturbat, ceea ce are ca rezultat defecte ale septului. inima, îngustarea gurii inimii, modificări ale formei valvelor etc.

În mod tradițional, defectele cardiace congenitale includ și comunicațiile fetale care nu s-au închis ca urmare a unei încălcări a restructurării hemodinamice postnatale (în special, ductus arteriosus deschis).

Relevanţă

Prevalența semnificativă a CHD în populația pediatrică. În Rusia, până la 35.000 de copii cu CHD se nasc anual, adică 8-10 la 1.000 de născuți vii. În Yaroslavl și în regiune, statisticile privind prevalența bolilor cardiace congenitale coincid cu cele ale întregului rus. Incidența bolii coronariene în rândul copiilor cu vârsta cuprinsă între 0 și 14 ani este de 8,11‰, la adolescenți - 5,4‰ (conform rezultatelor anului 2009). CHD reprezintă 22% din toate malformațiile congenitale.

O tendință ascendentă a prevalenței malformațiilor cardiace congenitale.

Acest lucru este facilitat de:

Creșterea patologiei ereditare și infecțioase.

Deteriorarea situației ecologice,

- „îmbătrânirea” femeilor însărcinate, deteriorarea sănătății acestora, „obiceiuri proaste”, etc.

Odată cu aceasta, numărul defectelor cardiace mai complexe și mai severe crește.

Mortalitate ridicată în CHD:

• Potrivit T.V. Pariyskaya și V.I. Gikavogo (1989) în Sankt Petersburg, rata mortalității pacienților cu CHD în primul an de viață este de 40%, dintre care în rândul nou-născuților - 48,3%, în rândul copiilor 1-3 luni - 32,4%, 4-8 luni - 19 , 3%.
• După primul an de viață, mortalitatea prin CHD scade și în rândul copiilor cu vârsta cuprinsă între 1 și 15 ani este de 5% din numărul total de pacienți născuți cu CHD (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Prin urmare, CHD ocupă unul dintre locurile fruntașe în structura cauzelor de mortalitate infantilă (locul 2-3) și dizabilități infantile. Dintre malformațiile congenitale care duc la dizabilitate, CHD reprezintă aproximativ 50% (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Etiologia malformațiilor cardiace congenitale

Mutații

Exogene și factori endogeni medii

Moștenirea multifactorială

CHD cauzate de tulburări genetice pot apărea atât izolat, cât și ca parte a sindroamelor cu malformații congenitale multiple - MCM:

sindromul Down (trisomia 21),

sindromul Patau (trisomie 13),

sindromul Edwards (trisomia 18),

Sindromul Shereshevsky-Turner (X0).

Moștenirea poligenică multifactorială este cauza CHD în 90% din cazuri.

Influența factorilor externi:

• Agenți infecțioși (virusul rubeolei, citomegalovirusul, virusul herpes simplex, virusul gripal, enterovirusul, virusul Coxsackie B etc.).
• Bolile somatice materne, în primul rând diabetul zaharat, duc la dezvoltarea cardiomiopatiei hipertrofice și a bolilor cardiace congenitale.
• Riscuri profesionale și obiceiuri proaste ale mamei (alcoolism cronic, radiații computerizate, intoxicație cu mercur, plumb, expunere la radiatii ionizante etc.).
• Probleme de mediu.
• Factori socio-economici.
• Situații stresante psiho-emoționale.

Factori de risc pentru a avea copii cu boli cardiace congenitale:

Vârsta mamei;

Boli endocrine ale soților;

Toxicoza și amenințarea întreruperii primului trimestru de sarcină;

Nașterea mortii în istorie;

Prezența copiilor cu boli cardiace congenitale în familia apropiată.

Doar un genetician poate cuantifica riscul de a avea un copil cu CHD într-o familie, dar fiecare medic poate și ar trebui să dea o prognoză preliminară și să trimită părinții pentru consult medical și biologic.

Clasificarea malformațiilor cardiace congenitale (Marder, 1953)

Grup de lucru al celor 9 cele mai frecvente CHD (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Malformații cardiace congenitale de tip palid cu șuntare arteriovenoasă a sângelui:

- defect septul interventricular(VMZHP),

- defect septal atrial (ASD)

- canal arterios deschis (PDA).

2. Malformații cardiace congenitale de tip albastru cu șuntare veno-arterială a sângelui:

- tetradă Fallot,

- transpunerea marilor vase,

- atrezia valvei tricuspidiane.

3. Malformații cardiace congenitale de tip pal, fără șunturi de sânge, dar cu o obstrucție a fluxului sanguin din ventriculi:

Stenoza gurii arterei pulmonare,

Coarctația aortei.

Fazele cursului natural al bolilor cardiace congenitale

I. Faza de adaptare.

Durata fazei de adaptare este de la câteva săptămâni până la 2 ani.

Datorită particularităților hemodinamicii intrauterine (prezența unei circulații placentare și a comunicațiilor fetale), fătul nu dezvoltă decompensare în majoritatea CHD.

Odată cu nașterea unui copil sistemul cardiovascular nou-născutul se adaptează la condițiile hemodinamice extrauterine: are loc o deconectare a cercurilor circulatorii, formarea hemodinamicii atât generale cât și intracardiace, circulația pulmonară începe să funcționeze, urmată de o închidere treptată a comunicațiilor fetale: duct arterial și fereastra ovala.

În aceste condiții, cu mecanisme de compensare încă nedezvoltate, hemodinamica se dovedește adesea a fi inadecvată, se dezvoltă diverse complicații. Starea copilului se deteriorează progresiv și brusc, ceea ce îl obligă să efectueze terapie conservatoare și intervenții chirurgicale de urgență.

Complicațiile fazei de adaptare a bolii cardiace congenitale

La pacienții cu CHD din primul și al treilea grup hemodinamic:

Insuficiență circulatorie (precoce, de urgență)

Pneumonie ipostatică

Hipertensiune pulmonară precoce

Distrofie (hipotrofie)

Tulburări de ritm și conducere

Dificultăți de respirație-crize cianotice (hipoxemice).

Încălcarea circulației cerebrale.

Anemie relativă

Cu orice CHD, riscul de a dezvolta endocardită bacteriană este mare.

2. Faza de compensare relativă (faza de bunăstare imaginară). Durează de la câteva luni până la decenii.

Această perioadă se caracterizează prin conectarea unui număr mare de mecanisme compensatorii pentru a asigura existența organismului în condiții de perturbare a hemodinamicii.

Alocați mecanisme compensatorii cardiace și extracardiace.

Cardurile includ:

Activitate crescută a enzimelor ciclului de oxidare aerob (succinat dehidrogenază);

Intrarea în acțiune a metabolismului anaerob;

legea Frank-Starling;

Hipertrofia cardiomiocitelor.

Mecanismele de compensare extracardiacă includ:

- activarea legăturii simpatice a SNA, ceea ce duce la creșterea numărului de contracții ale inimii și centralizarea circulației sanguine;

- activitate crescută a sistemului renină-angiotensină-aldosteron, în urma căreia tensiunea arterială crește și se menține aprovizionarea adecvată cu sânge a organelor vitale, iar retenția de lichide duce la creșterea volumului sângelui circulant.

În același timp, se opun reținerea excesului de lichid în organism și formarea edemului factor natriuretic atrial;

- stimularea eritropoietinei duce la o creștere a numărului de globule roșii și a hemoglobinei și, astfel, la o creștere a capacității de oxigen a sângelui.

Complicațiile fazei relative de compensare

• Endocardita bacteriană.
• anemie relativă.

3. Faza de decompensare (faza terminala).

Această perioadă se caracterizează prin epuizarea mecanismelor compensatorii și dezvoltarea insuficienței cardiace refractare la tratament; formarea unor modificări ireversibile în organele interne.

Complicații ale fazei de decompensare a CHD (faza terminală)

La pacienții cu CHD de prima și a treia

grupe hemodinamice:

• Insuficiență circulatorie cronică.
• Hipertensiune pulmonara.
• Distrofie.
• Tulburări de ritm și conducere.

La pacienții cu CHD cianotică:

• Dificultăți de respirație - cianotică (hipoxemică)

• Încălcarea circulației cerebrale.
• anemie relativă.
• Vasculită hemoragică hipoxică.
• Sindromul hepato-renal.
• Artrita hipoxică.

La pacientii cu malformatii aortice:

• Hipertensiune arteriala.
• sindromul anginos.

Cu toate bolile cardiace congenitale, riscul de a dezvolta endocardită bacteriană rămâne.

Diagnosticul prenatal și evaluarea prenatală a severității bolilor cardiace congenitale

Pentru unii copii cu boli cardiace congenitale trebuie efectuate interventii chirurgicale urgente in primele ore dupa nastere pentru a le salva viata. Prin urmare, diagnosticul prenatal și evaluarea prenatală a severității bolii cardiace congenitale este uneori de o importanță decisivă pentru a oferi copilului îngrijiri specializate (inclusiv cardio-chirurgicale) în timp util.

Diagnosticul prenatal al fătului prin ultrasunete (ultrasunete) este în prezent planificat pentru toate gravidele în săptămânile 10-12, 20-22 și 32-34 de sarcină. Printre lista mare de sarcini ale acestui studiu se numără diagnosticarea malformațiilor, inclusiv a malformațiilor sistemului cardiovascular.

Bolile cardiace congenitale identificate prenatal în funcție de severitatea și riscul de prognostic nefavorabil sunt împărțite în 5 categorii

Defecte cardiace din prima și a doua categorie, în special, transpoziție arterele principale(TMA), dubla evacuare a vaselor din ventriculul drept, trunchiul arterial comun, gradul extrem de tetralogie Fallot, atrezia pulmonară cu ageneză valvulară, întreruperea arcului aortic etc. creează adesea situații critice care pun viața în pericol în perioada neonatală și în pruncie. Copiii cu aceste defecte cardiace ar trebui să vină în atenția unui cardiolog și a unui chirurg cardiac imediat după naștere.

La Moscova, la baza orașului spital clinic Nr. 67 creat departament de specialitate unde femeile care sunt însărcinate cu un făt cu o variantă „critică” CHD sunt internate pentru naștere. La nevoie, nou-născutul este transportat imediat pentru tratament chirurgical la Centrul Științific de Chirurgie Cardiovasculară. Bakulev.

Cu unele defecte cardiace din primul grup și la nivelul actual de dezvoltare a chirurgiei cardiace, este imposibil să se efectueze o corecție chirurgicală cu drepturi depline. Acestea sunt însoțite de mortalitate naturală și postoperatorie ridicată. Dacă prenatal a dezvăluit exact astfel de defecte, atunci se pune întrebarea întreruperea sarcinii (!?).

Diagnosticul postnatal precoce al bolilor cardiace congenitale

Simptome clinice care sunt alarmante pentru bolile cardiace congenitale la nou-născuți:

(neonatolog al maternității și secțiilor de patologie neonatală)

1. Cianoza centrală de la naștere sau după un timp, care nu este eliminată prin administrarea de oxigen.

2. Zgomotul peste regiunea inimii poate fi un semn al unui defect, cu toate acestea, copilul poate avea și zgomote fiziologice și zgomote asociate cu persistența comunicațiilor fetale. În plus, cele mai severe defecte cardiace nu sunt adesea însoțite de zgomot.

3. Tahicardie sau bradicardie permanentă, neasociată cu patologie neurologică sau stare somatică.

4. Tahipnee mai mult de 60 pe minut, inclusiv în timpul somnului, cu retragerea locurilor conforme cufăr sau fără ea.

5. Simptome de insuficienta circulatorie (inclusiv hepatomegalie, edem, oligurie).

6. Ritm neregulat al inimii.

7. Reducerea sau absența pulsației la extremitățile inferioare (KA);

8. Slăbirea generalizată a pulsului – suspiciune de hipoplazie a inimii stângi sau șoc circulator.

9. Puls „înalt” - o suspiciune de scurgere de sânge din aortă cu tensiune arterială diastolică scăzută (OAP, OAS).

Examinări suplimentare pentru suspectarea CHD în perioada neonatală:

1. Test hiperoxic - pozitiv pentru cianoza de origine centrala. În CHD cu șunt de sânge de la dreapta la stânga, cianoza generală precoce este de origine centrală și se datorează scurgerii sângelui venos în cerc mare circulația sângelui și o scădere a conținutului parțial de oxigen din sângele arterial. Un nou-născut cu cianoză generală severă este inhalat cu oxigen 100% printr-o mască timp de 10-15 minute sub controlul analizei gazelor din sânge. Cu CHD, cianoza nu scade sau scade ușor. Rezultatele testelor trebuie luate în considerare împreună cu alte caracteristici de diagnosticare.
2. ECG, ecocardiografie, radiografie toracică în 3 proiecții (frontal, oblic anterior drept și stâng).
3. Măsurarea tensiunii arteriale pe arterele brahiale și femurale.

Criterii de diagnosticare a CHD la sugar și copilărie timpurie (medic pediatru de raion, medic generalist, cardiolog pediatru)

• Constatări clinice: cianoză, dificultăți de respirație, întârziere a dezvoltării fizice, simptome de insuficiență cardiacă, cocoașă cardiacă, cardiomegalie, modificări ale zgomotelor și ale ritmului cardiac, suflu organic, modificări ale tensiunii arteriale.
• Electrocardiografie: pozitia el. axele inimii, hipertrofie miocardică, modificări dismetabolice ale miocardului.
• ECHO gr.
• Modificări ale radiografiei organelor cavitatea toracică.
• Hipoxemie arterială (în termeni de gaze din sânge)

Organizația Aviației Civile Internaționale (ICAO)

A fost creat la 4 aprilie 1947, după ce 26 de state au ratificat Convenția privind Aviația Civilă Internațională, elaborată în 1944 la Conferința Internațională a Aviației Civile de la Chicago.

Obiective și activități.

Obiectivele OACI sunt de a asigura dezvoltarea sigură și ordonată a aviației civile internaționale în întreaga lume; încurajarea proiectării și exploatării aeronavelor în scopuri pașnice și înființarea de companii aeriene, aeroporturi și instalații de navigație aeriană pentru aviația civilă internațională; satisfacerea nevoilor populației lumii pentru călătorii aeriene sigure, regulate, eficiente și rentabile.

ICAO a adoptat standarde internaționale ca anexe la Convenția de la Chicago și a recomandat măsuri practice pentru a asigura siguranța, regularitatea și eficiența navigației aeriene și pentru a facilita transportul aerian. Aceste standarde și practici recomandate guvernează activitățile piloților de transport aerian, ale echipajelor de zbor, ale operatorilor de trafic aerian și ale echipajelor de la sol, precum și proiectarea și performanța aeronavelor și a multora dintre cele sute de echipamente. ICAO a dezvoltat reguli ale aerului, inclusiv reguli de zbor vizual și instrumental și hărți aeronautice utilizate pentru navigația aeronavelor în întreaga lume. Sistemele de telecomunicații aeronautice - frecvențe și proceduri radio - sunt, de asemenea, administrate de ICAO.

ICAO se angajează să faciliteze călătoriile aeriene internaționale prin reducerea formalităților procedurale, inclusiv cerințele vamale, de imigrare și de sănătate, pentru a permite aeronavelor, pasagerilor, echipajului, bagajelor, mărfurilor și poștalei să treacă liber și fără piedici granițele internaționale. De asemenea, răspunde solicitărilor de asistență pentru aviația civilă din partea țărilor în curs de dezvoltare pentru a stabili sau îmbunătăți sistemele de transport aerian și formarea în domeniul aviației.

organele de conducere.

Adunarea OACI, formată din delegați din toate statele membre, este convocată cel puțin o dată la trei ani. Ea determină politica ICAO și discută orice chestiuni care nu sunt în mod expres sesizate Consiliului.

Consiliul, compus din reprezentanți ai 33 de țări aleși de Adunare, este organul executiv al OACI.

Consiliul pune în aplicare deciziile Adunării și este responsabil de finanțele OACI. Adoptă standarde pentru navigația aeriană internațională, colectează, studiază și publică informații cu privire la problemele de navigație aeriană și poate acționa, la cererea statelor membre interesate, ca un tribunal pentru soluționarea oricărui diferend privind aviatie Civila. Locație: Canada, Montreal.

Uniunea Poștală Universală (UPU)

Înființată la 9 octombrie 1874 prin Tratatul de la Berna, care a fost aprobat de 22 de țări la Berna (Elveția) și a intrat în vigoare la 1 iulie 1875. UPU a devenit o agenție specializată a Națiunilor Unite în conformitate cu termenii acord, care a intrat în vigoare la 1 iulie 1948.

Obiective și activități.

UPU formează un singur teritoriu poștal al țărilor pentru schimbul reciproc de corespondență. Scopurile sale sunt asigurarea organizării și îmbunătățirii serviciilor poștale; participa la acordarea de asistenta tehnica in domeniul serviciilor postale solicitate de tarile membre ale Uniunii; promovarea cooperării internaționale în acest domeniu. Fiecare stat membru al UPU se angajează să trimită corespondența tuturor celorlalte state membre ale UPU cel mai bun mijloc, care sunt folosite pentru a-și livra propria corespondență.

UPU stabilește tarife, greutăți maxime și minime și limite de mărime, precum și condiții de acceptare a corespondenței, care include scrisori, cărți poștale, imprimate, literatură cu semne în relief pentru nevăzători și pachete mici. De asemenea, prevede metode de calcul și colectare a taxelor de tranzit (pentru corespondența care trece prin teritoriul uneia sau mai multor țări) și a taxelor la punctele finale. În plus, stabilește norme privind corespondența recomandată și poșta aeriană, precum și articolele de transport care necesită precauții speciale, cum ar fi substanțele infecțioase și radioactive.

Proiectele de cooperare tehnică UPU includ planificare, organizare, management, operațiuni, formare și servicii financiare. Asistența oferită, în primul rând pentru a satisface nevoile țărilor în curs de dezvoltare, constă în recrutarea și desfășurarea de experți, consultanți sau voluntari UPU, formare profesională sau burse pentru învățare individuală sau colectivă ulterioară și furnizarea de echipamente și ajutoare didactice sau instrumente demonstrative.

organele de conducere.

Congresul Poștal Universal, compus din reprezentanți ai tuturor țărilor membre, este organul suprem al UPU. Se întrunește o dată la cinci ani pentru a revizui Convenția poștală universală și acordurile sale subsidiare, pe baza propunerilor înaintate de țările membre.

Consiliul Executiv, compus din 40 de membri aleși de Congres cu respectarea principiului reprezentării geografice echitabile, se întrunește o dată pe an pentru a asigura continuitatea lucrărilor Uniunii între Congrese.

Consiliul Consultativ pentru Cercetare Poștală, compus din 35 de membri aleși de Congres, efectuează cercetări și oferă opinii asupra problemelor tehnice, operaționale și economice legate de serviciul poștal, precum și studii privind problemele de cooperare tehnică apărute în țările noi și în curs de dezvoltare. Locație: Elveția, Bury.

Zubov L.A., profesor asociat al Departamentului de Pediatrie, FPC al Statului de Nord universitate medicala, Cardiolog șef pediatru al Departamentului de Sănătate al Administrației Regiunii Arhangelsk

Problema handicapului la copii este problemă de actualitate medicina, care este argumentată de statistici internaționale convingătoare, conform cărora numărul persoanelor cu dizabilități în toate țările este mare și există o tendință clară de creștere a acestuia. Această problemă a fost umbrită nemeritat de medicii pediatri de mult timp, ceea ce determină în prezent lipsa unor statistici complete, lipsa unor criterii și abordări clare pentru determinarea dizabilității în multe boli.
Potrivit OMS, aproximativ 20% din dizabilitățile și morbiditatea copilăriei se datorează malformațiilor. Bolile genetice, ereditare, malformațiile contribuie adesea la formarea patologiei cronice. Boala cardiacă congenitală (CHD) este una dintre cele mai frecvente patologii la copii, ducând la insuficiență socială.
În 1989, la Conferința Internațională privind cea de-a X-a revizuire a ICD, a fost adoptată Nomenclatura internațională a tulburărilor, dizabilităților și insuficienței sociale, care în multe țări este folosită pentru a studia grupuri de pacienți recunoscuți ca handicapați, creează premisele pentru organizarea un sistem de înregistrare de stat a persoanelor cu handicap, prin utilizarea terminologiei comune. Tulburările conform nomenclaturii internaționale sunt definite ca modificări ale structurii organismului, ale funcțiilor organelor sau sistemelor și, în principiu, sunt tulburări la nivel de organ. Scăderea capacității de muncă - o tulburare la nivel de personalitate - și reflectă punctul de vedere al performanței funcției și a activității obișnuite pentru un individ de o anumită vârstă. Insuficiența socială – apare ca urmare a dizabilității și reflectă interacțiunea și gradul de adaptare a individului la condițiile de mediu, i.e. se manifestă în cazul în care ceva interferează cu îndeplinirea așa-numitelor funcții de supraviețuire - orientare, independență fizică, mobilitate, pregătire profesională, independență economică. Invaliditatea este un caz special de invaliditate sau invaliditate, precum și de insuficiență socială, care a primit statut juridic formal prin decizia unei comisii speciale.
Limitările vieții copilului și natura insuficienței sale sociale sunt determinate de capacitatea de a se juca, nevoia de asistență pentru îngrijirea personală și autoîngrijirea, utilizarea mijloacelor auxiliare. mijloace tehnice mișcare etc. Insuficiența socială se poate datora în mare parte insuficienței datorate independenței fizice limitate, educației limitate și capacității limitate de a se integra în societate. Scala rubrica de severitate din nomenclator (dificultăți în activitate, activitate cu ajutorul dispozitivelor de asistență, nevoie de ajutor din exterior, dependență completă de prezența altei persoane etc.) și scala de prognostic (de la recuperare, ameliorare la limitări persistente sau în creștere, prognostic incert) ajută la determinarea handicapului.

Până de curând, la stabilirea dizabilității pentru copiii cu CHD, pediatrii țineau cont în principal de diagnosticul topic al defectului. Dizabilitatea este definită ca o limitare a vieții din cauza unei tulburări de sănătate, care duce la necesitatea protecției sociale. Baza recunoașterii unui copil ca persoană cu dizabilități este o combinație a următorilor trei factori principali:
- o tulburare de sanatate cu o tulburare persistenta a functiilor organismului datorata unor boli, consecinte ale unor leziuni sau defectiuni;
- limitarea activității de viață (pierderea completă sau parțială a capacității de a desfășura autoservire, mișcare independentă, comunicare, orientare, controlul comportamentului cuiva, învățare sau angajare în activități de joc în conformitate cu norma de vârstă);
- necesitatea implementării măsurilor de protecţie socială.

Aceasta înseamnă o tranziție de la schema veche, familiară, simplificată: prezența unui diagnostic clinic (CHD) - stabilirea unui handicap pentru un copil - la o schemă modernă, justificată: un diagnostic clinic și funcțional (determinarea tipului, gradului). de disfuncție circulatorie care duce la invaliditate) - definirea categoriilor și gradului de handicap; determinarea potenţialului de reabilitare, prognosticul reabilitării - insuficienţă socială - stabilirea handicapului.

Schema de determinare a handicapului în malformații cardiace congenitale :

Disfuncție circulatorie

Insuficiență cardiacă: congestivă, hipoxemică.

Clasificarea funcțională a stării s-s-s conform NYHA.

Limitarea activității vitale (trei grade de severitate)

Potențialul de reabilitare și prognoza de reabilitare

Clasificarea UPU se bazează pe natura tulburărilor anatomice și ia în considerare și gradul tulburărilor hemodinamice și evaluarea stării clinice. Anomaliile în dezvoltarea inimii și a vaselor mari sunt însoțite de diferite tulburări hemodinamice, care sunt împărțite în primare, care apar imediat după nașterea unui copil, și secundare, care rezultă din cursul bolii cardiace congenitale.

A. Tulburări hemodinamice primare.
I. Hipervolemia circulatiei pulmonare cu suprasolicitare: a) ventricul drept (defect septal atrial, drenaj anormal al venelor pulmonare); b) ventriculul stâng (ductul arterios deschis, defect septal aortopulmonar); c) ambii ventriculi (defect septal ventricular, transpunerea marilor vase).
II. Dificultate de ejectare a sângelui din: a) ventriculul drept (diverse forme de îngustare a tractului excretor al ventriculului drept și arterei pulmonare); b) ventriculul stâng (diverse forme de îngustare a tractului excretor al ventriculului stâng și aortei).
III. Dificultate în umplerea ventriculilor cu sânge: a) dreapta (îngustarea orificiului atrioventricular drept); b) stânga (îngustarea congenitală a deschiderii atrio-veitriculare stângi).
IV. Supraîncărcarea de volum a ventriculilor inimii din cauza insuficienței valvulare congenitale: a) dreapta (insuficiența valvei tricuspidiene și a valvei pulmonare), b) stânga (insuficiență). valva mitralași valva aortică).
V. Hipovolemie a circulației pulmonare cu creșterea simultană a volumului minute în circulația sistemică, ca urmare a deversării precoce a sângelui venos în circulația sistemică (tetrada lui Fallot, triada lui Fallot, unele forme de transpunere a marilor vase etc. .).
VI. Amestecarea sângelui venos cu sângele arterial în absența unei scurgeri semnificative hemodinamic de sânge dintr-o circulație în alta (atrium comun, unele forme de transpunere a marilor vase).
VII. Eliberarea întregului sânge venos în circulația sistemică cu mecanisme de compensare extracardiacă (trunchi arterial comun).

B. Tulburări hemodinamice secundare. Ele apar ca urmare a dezvoltării proceselor anatomice secundare în vasele circulației pulmonare sau în miocard.
I. O creștere a volumului minut al sângelui în circulația sistemică datorită deversării sângelui venos în sângele arterial prin șunturi arteriovenoase și arterioarteriale pulmonare. Aceste tulburări hemodinamice se observă odată cu dezvoltarea unei scleroze pronunțate a vaselor circulației pulmonare (hipertensiune pulmonară secundară) cu defecte ale septurilor inimii, un canal arterial deschis, un defect al septului dintre aortă și artera pulmonară.
II. Diferite forme de decompensare cardiacă.
III. hipertensiune arterialaîn vasele jumătăţii superioare a corpului şi hipotensiunea în partea inferioară cu coarctaţie a aortei.

CHD la pacient este în primul rând schimbări funcționale de ordin compensator. Hipoxemia cronică și tulburările circulatorii duc la restructurarea compensatorie a tuturor sistemelor corpului. Compensarea circulației perverse este asigurată de o schimbare a funcției inimii, a vaselor cercurilor mari și mici, a hematopoiezei și a regimului proceselor oxidative care continuă să se dezvolte și să se formeze. În funcție de gravitatea anatomică a defectului, compensarea poate fi completă sau insuportabilă.
LA curs clinic defecte cardiace congenitale (indiferent de tipul lor), se notează trei faze. În prima - faza de adaptare (din primele zile de viață) - copilul se adaptează la tulburările hemodinamice. Odată cu dezvoltarea mecanismelor de protecție adaptive, starea generală se îmbunătățește și pacientul intră în a doua fază - compensare relativă. Când toate rezervele de mecanisme de adaptare protectoare sunt epuizate, începe a treia fază - faza terminală, care se caracterizează printr-o tulburare circulatorie care nu poate fi tratată.
Toate defectele cardiace sunt însoțite de hiperfuncția miocardului în repaus și mai ales în timpul efortului. În funcție de natura și severitatea tulburărilor hemodinamice predomină dilatația tonogenă sau hipertrofia miocardică. La mulți pacienți, o încărcare continuă asupra miocardului și modificări patologice în procesele biochimice, metabolice și energetice din mușchiul inimii sunt însoțite de dezvoltarea unor modificări morfologice la nivelul miocardului, ceea ce duce la insuficiență cardiacă. Gradul de hipertrofie miocardică în diferite defecte cardiace congenitale nu este același - este mai mare cu defecte însoțite de o obstrucție a ejecției sângelui din ventriculi și mai puțin cu defecte izolate ale septurilor atriale și interventriculare, precum și cu non. -închiderea canalului arterios. Cel mai înalt grad de hipertrofie miocardică se dezvoltă în malformațiile cardiace congenitale cu îngustarea semnificativă a fluxului sanguin. În aceleași părți ale inimii care suportă cea mai mare parte a sarcinii funcționale a circulației vicioase, se observă dezvoltarea cardiosclerozei.

Unul dintre mecanismele compensatorii în defectele cardiace congenitale este hipertensiune pulmonara. La copiii cu malformații cardiace congenitale, însoțite de creșterea umplerii cu sânge a plămânilor, în primele etape există o expansiune a vaselor cercului mic, ceea ce facilitează activitatea ventriculului drept. Totuși, un alt reflex de protecție care previne dezvoltarea edemului pulmonar (reflexul lui Kitaev) provoacă vasospasm și creșterea presiunii în circulația pulmonară. Inițial, hipertensiunea pulmonară este de natură funcțională, apoi se dezvoltă scleroza vasculară și devine organică.
Hipertensiunea pulmonară este împărțită în 3 grupe:
1 - presiunea sistolica in artera pulmonara 30-35 mm Hg. Artă.,
2 - hipertensiune pulmonară moderată - presiune peste 35 mm Hg. Art., dar nu depaseste 70% din aorta,
3 - hipertensiune pulmonară severă - presiune peste 70% din presiunea arterială. În acest caz, poate exista o scurgere de sânge de la stânga la dreapta, în cruce sau invers.
Hipertensiunea pulmonară mare face corectarea chirurgicală a CHD imposibilă și inutilă și indică un prognostic prost.
La copiii cu CHD cianotică, hipoxemia arterială constantă este compensată de o creștere a numărului de eritrocite și a hemoglobinei (200-300 g/l). În procesul de compensare a hipoxiei, respirația tisulară se modifică cu participarea glicolizei anaerobe. Reacțiile compensatorii din diferite părți ale sistemului cardiovascular și ale țesuturilor asigură creșterea și dezvoltarea organismului, dar sunt epuizate și se dezvoltă decompensarea. Cu stenoză, se manifestă ca insuficiență cardiacă acută, cu un defect - cardiopulmonar. Cu unele defecte, se dezvoltă anevrism, accident vascular cerebral și endocardită septică.
Astfel, la un pacient cu CHD, toate sistemele corpului suferă. Mecanismele compensatorii protectoare se transformă în opusul lor, ceea ce duce la decompensare, manifestată prin insuficiență respiratorie și cardiovasculară, accident cerebrovascular acut.

Insuficiență circulatorie (insuficiență cardiacă) cu CHD poate fi congestivă și hipoxemică. Cele mai frecvente cauze cardiace ale insuficienței cardiace la copii sunt:
A. Obstrucție cardiacă stângă
Obstrucția tractului de intrare a ventriculului stâng (obstrucție intraatrială):
Cortriatriatum
Stenoza mitrală supravalvulară
stenoza mitrala valvulara
Atrezia valvei mitrale (sindrom hipoplazic al inimii stângi)
Obstrucția tractului de ieșire a ventriculului stâng
Sub stenoza aortica
Stenoza aortică valvulară
Stenoza aortică supravalvulară
Coarctația aortei
B. Șunt de sânge de la stânga la dreapta (insuficiență cardiacă asociată cu creșterea fluxului sanguin pulmonar)
VSD mare
Ductus arterios deschis
Truncul arterial comun
joncțiunea aorto-pulmonară
Drenaj venos pulmonar anormal
Defect septal atrial
B. Insuficienţă miocardică
Primar
Cardiomiopatie dilatativă
Cardiomiopatie restrictivă
Cardiomiopatie hipertropica
Secundar
Deviația anormală a stângii artera coronariana din artera pulmonară
Miocardită
Asfixia în timpul nașterii
Disfuncția postoperatorie a mușchiului inimii

Clasificarea gradelor de insuficiență circulatorie adoptată în cardiologia pediatrică domestică se concentrează în principal pe manifestările clinice specifice ale organelor individuale (tahicardie, dificultăți de respirație, edem, hepatomegalie), ceea ce în mod evident nu este suficient pentru a evalua calitatea vieții pacientului. Aprobat de cardiologi pediatri din regiunea noastră clasificare functionala afecţiuni ale sistemului cardiovascular şi performanta fizica, propus de New York Heart Association (NYHA), satisface în mod adecvat sarcinile de determinare a dizabilității. În același timp, pentru copiii a căror stabilizare hemodinamică se realizează prin prescrierea unor medicamente de bază, se notează în diagnostic: „insuficiență cardiacă compensată cu medicamente”.

CLASIFICAREA STĂRII FUNCȚIONALE A PACIENȚILOR CU PROFIL CARDIAC PROPUS DE NYHA
Clasa funcțională Natura schimbării
I Pacienți cu patologie cardiacă care nu îi limitează activitate fizica. Activitatea fizică obișnuită nu provoacă oboseală excesivă, palpitații, dificultăți de respirație sau un atac de angină
II Pacienți cu patologie cardiacă, ceea ce duce la o anumită limitare a activității fizice. În repaus, se simt bine. Activitatea fizică obișnuită provoacă oboseală excesivă, palpitații, dificultăți de respirație sau un atac de angină.
III Pacienți cu patologie cardiacă, care le limitează semnificativ activitatea fizică. În repaus, se simt bine. Activitatea fizică ușoară provoacă oboseală excesivă, palpitații, dificultăți de respirație sau un atac de angină.
IV Pacienți care nu tolerează nicio activitate fizică fără deteriorarea sănătății. Manifestările subiective ale insuficienței cardiace sau sindromului anginos pot apărea chiar și în repaus. Orice activitate fizică duce la o deteriorare a bunăstării.

Clasa funcțională I indică păstrarea rezervelor funcționale ale sistemului cardiovascular și performanță fizică ridicată, defectul este compensat.
Clasa funcțională II indică o scădere moderată a rezervelor cardiace și a performanței, reversibilitatea tulburărilor circulatorii.
Clasa funcțională III reflectă o scădere pronunțată a rezervelor cardiace și a performanței, decompensarea defectului.
Clasa funcțională IV reflectă o scădere pronunțată a rezervelor cardiace și a performanței, decompensarea ireversibilă a defectului și ireversibilă modificări distrofice organe interne din cauza insuficienței circulatorii, pacienții au adesea nevoie de îngrijire externă.

Tulburările minore ale funcției circulatorii, de regulă, nu conduc la o limitare semnificativă a vieții, necesitând măsuri de protecție socială; o scădere a capacității de a învăța și a capacității de a juca activități la unii copii bolnavi cu CHD se poate datora nu atât prezenței minorilor. tulburări funcționale cât de oportunitatea limitării activității fizice în timpul jocurilor, practicarea sportului și inadecvarea copiilor bolnavi pentru pregătirea în anumite profesii. CHD, chiar și cu o ușoară încălcare a funcției circulatorii, predetermină oportunitatea limitării activității fizice în timpul jocurilor și sportului și poate fi, de asemenea, contraindicații pentru predarea copiilor bolnavi profesii, a căror natură și condiții de muncă sunt asociate cu stres fizic sever și un nivel ridicat de consum de energie.
încălcare moderată funcția circulatorie la copii poate duce la limitări ale capacității de autoservire - în prima lingură. restricții; capacitatea de deplasare - în cadrul primei st. restricții; capacitatea de a învăța - în cadrul art. restricții; capacitatea de a juca activități - în cadrul art. 1. restricții.
Copiii cu NC severă pot avea următoarele limitări ale vieții: capacitatea de autoservire - în a 2-a lingură. restricții; capacitatea de deplasare - în cadrul art. 2. restricții; capacitatea de a învăța - în cadrul art. 2. restricții; capacitatea de a juca activități - în a 2-a lingură. restricții.
La copiii cu NC semnificativ pronunțat, restricțiile de viață pot atinge cel mai înalt grad: capacitatea de autoservire este în a 3-a lingură. restricții; capacitatea de deplasare - în cadrul art. 3. restricții; capacitatea de a învăța - în cadrul art. restricții; capacitatea de a juca activități - a 3-a lingură. restricții.

Limitările vieții la copiii cu CHD sunt cauzate mai des de deficiențe în capacitatea de autoservire, mișcare, activități de joacă și învățare. În conformitate cu clasificarea, unul dintre cele trei grade de severitate a handicapului este determinat la un copil.

criterii medicale expertiza medicala si sociala cu diferite tipuri de HPU poate servi:
cu CHD cu șunt stânga-dreapta (cu flux sanguin pulmonar crescut): ASD, VSD, PDA
stadiul CH
Gradul de hipertensiune pulmonară
terapie conservatoare de bază (glicozide cardiace, diuretice, inhibitori ECA)
complicatii: endocardita infectioasa, aritmii pulmonare, cardiace
eficacitatea corectării chirurgicale

cu CHD cu șunt de la dreapta la stânga (cu flux sanguin pulmonar redus): tetralogia lui Fallot
Severitatea cursului (frecvența și severitatea crizelor dispnee-cianotice)
Terapie conservatoare de bază (beta-blocante)
Gradul de hipoxemie cronică (funcțiile afectate ale sistemului nervos central, degenerarea organelor interne)
complicatii: endocardita infectioasa, tromboembolism
Radicalitatea și eficacitatea corecției chirurgicale (perioada lungă de adaptare la noile condiții hemodinamice în CHD combinată)
complicații postoperatorii;
cu CHD fără șunt: CoA, SA
Severitatea NK
· grad insuficiență cronică circulatia cerebrala si coronariana
complicații: accident vascular cerebral, endocardită infecțioasă
Formarea anevrismului aortic prestenotic
Eficiența și complicațiile intervenției chirurgicale.

În tratamentul pacienților cu CHD, locul principal este ocupat de corectarea chirurgicală în timp util a defectelor. Metodele chirurgicale cardiace pot: preveni dezvoltarea endocarditei infecțioase (în special cu stenoză aortică, ductus arteriosus permeabil, VSD); previne un grad ridicat de hipertensiune a cercului mic; prevenirea complicațiilor tromboembolice; asigura o calitate decenta a vietii copilului. Observațiile pe termen lung arată că după intervenție chirurgicală în mai mult de 90% din cazuri se obține un efect pozitiv stabil. Având în vedere rezultatele actuale ale operațiilor de eliminare a malformațiilor congenitale, majoritatea pacienților vor fi supuși unei intervenții chirurgicale și vor ajunge la vârsta adultă. Din ce în ce mai mulți copii cu boli cardiace congenitale, considerate fatale în urmă cu câțiva ani, supraviețuiesc datorită progreselor în tratamentul medical și chirurgical.
În ciuda unei îmbunătățiri semnificative a rezultatului operațiilor CHD, pot rămâne unele probleme. Pediatrul trebuie să fie conștient de posibilele tulburări rămase și potențialele complicații care se pot dezvolta la un copil cu operație pe inimă.

Clasificarea tipurilor de corecție CHD Pe baza probabilității ca pacientul să necesite o intervenție chirurgicală ulterioară, Friedli a sugerat:
· Corecția completă adevărată duce la restabilirea anatomiei și funcției cardiace normale și este de obicei posibilă cu defecte ale septului atrial secundar (ASD), defecte ale septului ventricular simple (VSD), ductus arteriosus permeabil (PDA), coarctație aortică (CoA). Deși complicații tardive apar ocazional la unii pacienți din această categorie, se poate aștepta ca majoritatea copiilor să ducă o viață normală fără reoperații.
· Corecția anatomică cu efecte reziduale poate fi efectuată la pacienții cu tetralogie Fallot, defecte septului atrioventricular și obstrucții valvulare corectate prin valvotomie sau reparare valvulară. La acești pacienți, simptomele și fiziologia anormală dispar, dar există defecte reziduale precum insuficiența valvulară sau aritmiile care pot necesita intervenții suplimentare.
Corectarea care necesită materiale protetice este utilizată la pacienții care necesită un canal între ventriculul drept și artera pulmonară, ca în atrezia pulmonară cu VSD, truncus arterios sau înlocuirea valvei protetice. Din cauza creșterii somatice și a degenerării materialului protetic la această categorie de pacienți, va fi, fără îndoială, necesară o a doua operație pentru înlocuirea protezei.
· Corecția fiziologică, precum operațiile Senning și Mustard pentru TMS, operațiile Fontan la pacienții cu inimă cu trei camere, elimină anomaliile de fiziologie cardiovasculară, dar fără a elimina anomaliile anatomice. Ca urmare, acești pacienți dezvoltă aproape întotdeauna complicații tardive care necesită intervenție chirurgicală sau conservatoare.

Această clasificare este utilă pentru a prezice probabilitatea ca un pacient să se confrunte cu probleme ulterioare. Cel mai comun posibile probleme postoperatorii care pot apărea la unii pacienţi după operaţie pt inima deschisa, sunteți:
I. Aritmii.
Aritmii - cele mai multe Problemă comună care apare la copii perioada postoperatorie. Aritmia la un pacient în perioada postoperatorie poate fi cauzată de un subiacent defect congenital inima (de exemplu, anomalie Ebstein), să fie rezultatul corecției chirurgicale (de exemplu, ventriculotomie sau sutură atrială), rezultatul terapiei conservatoare (de exemplu, hipokaliemie datorată utilizării diuretice, supradozaj cu digoxină) sau o combinație a acestor factori.
Aritmiile supraventriculare precum extrasistolele, flutterul atrial și tahicardiile ganglionare sunt cel mai frecvent tip de aritmii la un pacient în perioada postoperatorie. Severitatea lor variază de la benigne (aritmii supraventriculare izolate) la potențial amenințătoare de viață (flutter atrial persistent la un pacient Fontan). Cauzele acestor aritmii pot fi cicatrizarea unei incizii de atriotomie sau presiunea atrială crescută din cauza obstrucției valvei atrioventriculare (stenoza mitrală) sau a unei camere ventriculare inelastice (tetradă Fallot, stenoză aortică). O serie de proceduri chirurgicale, cum ar fi operația Fontan pentru o inimă cu trei camere sau operațiile Senning și Mustard pentru TMS, au ca rezultat substraturi structurale și fiziologice reziduale care pot duce la aritmii supraventriculare. Aceste operații necesită suturi intra-atriale lungi, creând un mediu în care circuitele de reintrare pot apărea spontan. Presiunea atrială crescută este comună în ambele intervenții chirurgicale și este, de asemenea, o cauză a aritmiilor de reintrare. Mai rar complicată de aritmie, intervenția chirurgicală atrială, cum ar fi închiderea unui ASD și corectarea unei joncțiuni venoase pulmonare anormale, poate fi observată la examinare.
Aritmiile supraventriculare izolate și rare sunt frecvente atât la pacienții sănătoși, cât și la pacienții postoperatori și sunt de obicei benigne. Aritmiile supraventriculare persistente, cum ar fi flutterul atrial, fibrilația atrială și tahicardiile joncționale necesită identificarea și evaluarea promptă de către un cardiolog pediatru. Pentru un pacient stabil clinic, tratamentul începe cu corectarea anomaliilor care sunt aritmogene (de exemplu, anomalii electrolitice, aritmie indusă de medicamente). Tratamentul medical are succes în mai puțin de 40% din cazuri. Poate fi complicat de efecte proaritmice și frecvente efecte secundare unele medicamente, care subliniază necesitatea ca aritmiile să fie gestionate de un specialist cu experiență. Pacienții instabili hemodinamic pot necesita cardioversie electrică. Aritmiile refractare pot necesita intervenții mai complexe, inclusiv ablația prin radiofrecvență a focarului aritmogen sau stimulatoare cardiace antitahicardice pentru a suprima focarele ectopice de automatism prin accelerarea artificială a ritmului cardiac.
Semnificația clinică a bradicardiei este adesea subestimată, deoarece simptomele acestora pot fi absente sau ușoare. Frecvența cardiacă inadecvată poate fi cauzată de sindromul sinusului bolnav, care este adesea observat la pacienții după operațiile Mustard și Senning (doar 20-40% dintre aceștia au ritmul sinusal 5-10 ani după operație). Aproximativ 20% dintre pacienți la 5-10 ani după operația Fontan necesită terapie antiaritmică sau un stimulator cardiac.
Aritmiile ventriculare la pacienții în perioada postoperatorie sunt mai puțin frecvente decât aritmiile supraventriculare, dar adesea mai semnificative din cauza tulburărilor hemodinamice grave și a posibilității de moarte subită. Cauzele unor astfel de aritmii sunt cicatrizarea cauzată de ventriculotomie sau creșterea presiunii intraventriculare (cu stenoză severă a valvei pulmonare sau aortice, ventriculi cardiomiopati cu presiune diastolică ridicată) și leziunile ischemice asociate cu boala coronariană sau protecția miocardică inadecvată în timpul intervenției chirurgicale. Corecția chirurgicală precoce, care are ca rezultat hipertrofie ventriculară și fibroză mai puțin severă, poate reduce prevalența aritmiilor ventriculare tardive la această populație de pacienți.

II. Moarte subită cardiacă.
Anumite tipuri de CHD necorectate care sunt asociate cu creșterea presiunii ventriculare (stenoză aortică, stenoză pulmonară), cardiomiopatie hipertrofică sau anomalii coronariene pun pacientul la un risc crescut de moarte subită cardiacă. Prevalența sa ajunge la 5 la 1000 de pacienți pe an. Din acest grup de pacienți, jumătate au suferit anterior intervenții chirurgicale corective pe inimă.

III. Defecte reziduale și recurente.
Copiii cu CHD au adesea defecte reziduale care sunt minore și nu afectează rezultatul pe termen lung al corecției chirurgicale. Un număr de pacienți au defecte reziduale mai severe, fie din cauza corectării chirurgicale elective în etape (de exemplu, chirurgie paliativă pentru tetralogia Fallot), fie din cauza succesului incomplet al intervenției chirurgicale inițiale (mai puțin de 5% pentru majoritatea defectelor).
Pot apărea malformații recurente, cum ar fi stenoza sau insuficiența valvulară, obstrucția conductei sau coarctația recurentă a aortei. Recurența unui defect anatomic duce la revenirea simptomelor originale dacă această problemă nu este identificată și corectată în timp util. Deși orice tip de defect cardiac corectat poate recidiva, anumite defecte reapar mai frecvent. De exemplu, prevalența coarctației aortice recurente este de aproximativ 10% după corecție la un copil. vârstă fragedă. Stenoza valvei aortice după valvotomie cu balon sau valvuloplastie chirurgicală deschisă este rareori permanentă, cu mai puțin de 50% supraviețuire fără complicații după 10 ani de urmărire.

IV. Probleme cauzate de valve și proteze.
Valvotomia (efectuată prin dilatarea cu balon a valvei aortice sau pulmonare sau valvuloplastia chirurgicală a valvei aortice, pulmonare, mitrale sau tricuspide) este rareori permanentă. Valvotomia pulmonară este cea mai lungă, cu o supraviețuire așteptată fără complicații de 75-80% după 5 ani atât pentru valvotomia chirurgicală, cât și pentru cea cu balon la copiii mici. Rezultatele timpurii ale valvotomiei aortice prin balon sau operație deschisă sunt destul de reușite la copii, deși stenoza aortică reziduală este mai frecventă după valvotomia cu balon și regurgitarea aortică după valvotomia chirurgicală. Cu toate acestea, rata de supraviețuire fără complicații este de numai 50% la 10 ani și mai mică de 33% la 15 ani de urmărire la pacienții mai în vârstă după valvotomie chirurgicală. Complicațiile tardive includ stenoza recurentă a valvei aortice, insuficiența aortică semnificativă clinic, endocardita și necesitatea reintervenției.
Înlocuirea valvei este în general evitată la copii dacă există o alternativă la reconstrucție, din cauza dezavantajelor tuturor opțiunilor de înlocuire a valvei la copilul în creștere. Proteza valvulară are dezavantaje semnificative:
1. Creșterea din supapă. Un copil în creștere care primește o valvă protetică înainte de a atinge înălțimea completă va necesita fără îndoială înlocuirea valvei în viitor, din cauza dezvoltării stenozei relative, pe măsură ce creșterea somatică continuă și zona orificiului valvei rămâne aceeași.
2. Rezistența limitată la uzură a supapei.
3. Trombogeneza si anticoagularea. Prevalența evenimentelor tromboembolice sistemice după implantarea unei valve protetice variază în funcție de tipul de proteză utilizată și de poziția în care valva este implantată în inimă. Protezele de valvă mitrală sau tricuspidiană au o incidență de 2 ori mai mare a tromboembolismului comparativ cu cele implantate în poziția valvei aortice. Datorită riscului de tromboembolism, toți pacienții cărora li s-a implantat o valvă mecanică ar trebui să primească anticoagulante.

V. Disfuncție ventriculară.
Majoritatea pacienților care au suferit cu succes repararea CHD, de obicei, nu au disfuncție ventriculară aparentă clinic. Cu toate acestea, malformațiile congenitale provoacă în continuare modificări subclinice ale inimii, care pot progresa și pot provoca o funcție ventriculară anormală. Se presupune că corectarea chirurgicală mai devreme a defectelor cardiace congenitale are ca rezultat o incidență mai scăzută a disfuncției ventriculare, deoarece inima pacientului va fi expusă stării anormale pentru o perioadă mai scurtă de timp. Există mai multe cauze potențiale ale disfuncției ventriculare la acești pacienți:
1. Supraîncărcare hemodinamică cronică. Presiunea cronică și supraîncărcarea de volum în malformații precum stenoza sau regurgitarea valvei aortice sau pulmonare provoacă hipertrofie ventriculară. În timp, hipertrofia cronică duce la fibroză miocardică, care provoacă modificări ireversibile ale funcției miocardice sistolice și diastolice.
2. Cianoza cronica. Cianoza cronica duce si la fibroza miocardica datorita unui dezechilibru al necesarului de oxigen determinat de munca inimii si de continutul de oxigen disponibil in sangele arterial desaturat. Această problemă este exacerbată atunci când apare în condițiile unui ventricul hipertrofiat (de exemplu, tetralogia lui Fallot).
3. Complicații ale corecției chirurgicale. Operația pe cord deschis necesită oprirea inimii pentru o perioadă lungă de timp. Protecția miocardică inadecvată în această perioadă se manifestă de obicei prin disfuncția miocardică postoperatorie precoce.
Consecințele ulterioare leziunile ischemice miocardice includ disfuncția sistolică miocardică regională și globală și fibroza. De asemenea, inciziile ventriculare pot modifica funcția miocardică regională din cauza bolii coronariene.

VI. Endocardita.
Endocardita bacteriană prezintă un risc grav persistent pentru pacienții cu CHD neoperate și, într-o măsură mai mică, pentru pacienții cu defecte corectate. Spre deosebire de situația de acum un deceniu, când malformațiile reumatice erau asociate mai des cu un risc crescut de endocardită, acum CHD și protezele intracardiace sunt cele mai frecvente comorbidități. La pacienții cu o valvă cardiacă protetică, prevalența endocarditei precoce și tardive variază de la 0,3% la 1,0% per pacient pe an. La pacienții cu boală cardiacă congenitală nerezolvată risc general endocardita variază de la 0,1 la 0,2% pe pacient pe an și scade de 10 ori până la 0,02% după corecție. Riscul de endocardită variază în funcție de tipul defectului. Defectele cardiace complexe de tip albastru reprezintă cel mai mare risc, care este estimat la 1,5% per pacient pe an. Pacienții operați de tetralogia Fallot rămân la un risc crescut de endocardită (0,9% per pacient pe an) datorită prevalenței relativ frecvente a VSD reziduală și obstrucția fluxului ventricular drept. Pacienții cu DVS închisă chirurgical (0,1% per pacient pe an) sau valvă aortică bicuspidă după valvotomie chirurgicală (0,15% - 0,38%) au un risc moderat. Pacienții cu TSA corectat, VSD, PDA, coarctație aortică sau stenoză pulmonară și cei cărora li s-a implantat stimulator cardiac au un risc scăzut de endocardită (până la 0,05% per pacient pe an).

VII. Crestere si dezvoltare.
Întârzierea în dezvoltarea fizică este unul dintre simptomele bolilor cardiace congenitale, care provoacă cea mai mare îngrijorare în rândul părinților. Există o corelație între gradul de pipernicie și tipul de CHD. La copiii cu șunturi mari de la stânga la dreapta (adică, VSD, defect septal atrioventricular complet etc.), gradul de pipernicie este în concordanță cu dimensiunea șuntului și cu gradul de insuficiență cardiacă congestivă. În schimb, pacienții cu boală cardiacă cianotică au tendința de a fi mai mult sau mai puțin rachizi, legat de defectul specific prezent, dar nu și de gradul de cianoză.
Pacienții cu boală de inimă obstructivă, cum ar fi stenoza valvei aortice sau pulmonare sau coarctația aortei, nu sunt de obicei pipernici. Sugarii cu simptome severe de insuficiență cardiacă nu reușesc să câștige în greutate din cauza aportului redus de calorii și a utilizării caloriilor crescute. Din cauza tahipneei în repaus și a oboselii, copilul poate deveni obosit în timpul hrănirii înainte de a fi consumată o cantitate adecvată de calorii.
Pacienții cu o corecție anatomică completă sunt de așteptat să aibă o rată de creștere normală, în timp ce pacienții cu o corecție incompletă sau etapizată sunt probabil să rămână în urmă. Un pacient care întârzie pe curba de creștere ar trebui evaluat pentru posibile complicații ale intervenției chirurgicale, inclusiv defecte reziduale sau recurente nerecunoscute. De asemenea, trebuie excluse cauzele metabolice sau non-cardiace concomitente ale creșterii slabe în greutate.
Dezvoltarea neuropsihiatrică la majoritatea pacienților care au suferit o intervenție chirurgicală pentru CHD este normală, deși unii au fie tulburări preexistente, fie dobândite ca urmare a complicațiilor în perioada preoperatorie iar in timpul operatiei. Unii pacienți au cauze evidente de întârziere a dezvoltării, atribuite infecțiilor intrauterine, sindromului Down și altor sindroame asociate cu retardul mintal. Pacienții cu malformații albastre au coeficient de inteligență (IQ) și coeficient de dezvoltare (DQ) mai scăzut în comparație cu copiii sănătoși. Durata cianozei afectează gradul de întârziere a dezvoltării, ceea ce indică avantajul corectării precoce a acestor defecte. Insuficiența cardiacă congestivă în CHD cu șunturi de la stânga la dreapta provoacă întârziere în dezvoltare, dar într-o măsură mai mică decât cea observată la pacienții cu cianoză.
Pacienții supuși unei intervenții chirurgicale pe cord deschis sunt expuși la o serie de stimuli care pot avea un efect profund asupra lor neurologice și ulterioare. dezvoltare intelectuala. Un bypass cardiopulmonar poate prezenta un risc, mai ales atunci când este în timpul operatie chirurgicala aplica hipotermie profunda si stop circulator. Cronic sindroame cerebrale, cum ar fi coreoatetoza, au fost asociate cu utilizarea hipotermiei profunde. Există puține date cu privire la urmărirea pe termen lung a pacienților care au suferit o intervenție chirurgicală pe inimă în copilărie. Cu toate acestea, performanțele lor școlare, inclusiv absolvirea liceului, succesul la locul de muncă și ratele de căsătorie sunt mai mici decât cele ale adulților de aceeași vârstă fără CHD. Acest lucru poate fi influențat de restricțiile părinților și medicilor în timpul copilăriei.

Malformațiile congenitale sunt numite diferite anomalii ale structurii inimii sau cele mai mari vase formate în stadiul dezvoltării intrauterine. Astfel de patologii sunt comune - la aproximativ 1% dintre bebeluși.

Trebuie remarcat faptul că nu toate încălcările pun viața în pericol, multe în cele din urmă dispar de la sine. Dar diagnosticul atent și tratamentul adecvat sunt foarte importante, deoarece multe defecte fără corectarea chirurgicală în timp util pot duce la moartea pacientului.

Unele boli cardiace congenitale sunt mai frecvente la băieți sau fete și, pe această bază, sunt împărțite în trei grupuri:

Defectele „masculin” includ transpunerea vasculară, îngustarea segmentară a aortei sau cauzate de fuziunea pereților etc.; CHD „feminin” includ defecte ale septurilor dintre atrii, triada lui Fallot, deschiderea ductului arterial etc.; Defectele neutre sau comune pentru ambele sexe includ defecte de sept - atrioventriculare, aorto-pulmonare și unele alte tulburări.

Cauzele malformațiilor congenitale

UPU apartine boli ereditare, dar severitatea manifestărilor lor poate fi afectată de extern factori adversi. Acestea includ:

Expunerea la substanțe chimice toxice de la mediu inconjurator; Influența radiațiilor ionizante; Efecte secundare medicamente; Vârsta matură a părinților, mamă peste 35 de ani, tată peste 45 de ani; Alcoolismul parental; Unele boli virale transmise de mamă în timpul sarcinii.

În plus, cauzele formării CHD includ adesea toxicoza severă a femeilor însărcinate. Dar Medicină modernă nu încurajează un astfel de diagnostic. Și greața severă și deteriorarea bunăstării, cel mai probabil, nu sunt cauza, ci consecința unei încălcări în dezvoltarea embrionului.

Foarte des, malformațiile sistemului cardiovascular fac parte dintr-un set mai complex de tulburări provocate de o anomalie cromozomială. Prin urmare, în orice caz, este necesară o examinare amănunțită și cuprinzătoare. Adesea, nu numai copilul, ci și părinții lui trebuie să fie examinați.

Clasificarea viciilor

Există multe clasificări diferite ale acestei patologii. Una dintre cele mai frecvent utilizate este Nomenclatura Internațională UPU, conform căreia toate defectele sunt împărțite în trei grupe:

Subdezvoltarea (hipoplazia) a unuia și a ventriculilor inimii. Acest lucru este rar și foarte încălcare periculoasă, majoritatea copiilor cu un astfel de diagnostic nu supraviețuiesc înainte de operație. defecte de obstrucție. Aceasta se îngustează până la închiderea valvelor și a vaselor de sânge. Defecte ale partițiilor (interatrial și interventricular). „Vicii albastre”. Acestea includ tetrada Fallot, stenoza valvei tricuspide și alte tulburări care provoacă cianoza pielii.

De asemenea, este adesea folosit pentru a împărți toate viciile în astfel de grupuri:

„Palidă” nu provoacă cianoză; „Albastru” cu o culoare caracteristică a pielii; Cu ejecție încrucișată de sânge; Cu o încălcare a fluxului sanguin; Defecte ale valvei cardiace; defecte arteriale; Încălcări în secțiunile musculare ale ventriculilor (cardiomiopatie); Tulburări ale ritmului cardiac nu sunt asociate cu defecte ale structurii organului și ale vaselor mari care îl înconjoară.

Semne clinice

Tabloul clinic cu PWS depinde de caracteristicile defectului în sine, dar cele mai frecvente semne sunt:

Tentă prea palida sau albăstruie a pielii și buzelor; Pielea albastră când plângeți sau în timpul hrănirii; Scăderea temperaturii extremităților; Suflu în inimă (nu cu toate defectele); Simptomele insuficienței cardiace.

Malformațiile congenitale pot fi observate la examenele radiografice și ecocardiografice. Există și modificări ale electrocardiogramei. Uneori defectele nu se manifestă în niciun fel, iar copilul arată destul de sănătos până la aproximativ 10 ani. Apoi are respirație scurtă în timpul efortului fizic, se observă albire sau albăstruire a pielii și începe o întârziere în dezvoltarea fizică. Într-o astfel de situație, ar trebui să consultați imediat un medic.

Diagnosticarea malformațiilor cardiace congenitale

În primul rând, medicii acordă atenție semnelor descrise mai sus. De asemenea, ei iau în considerare factori precum:

Prezența tahipneei cu retragerea coastelor; Prezența cianozei și răspunsul organismului la terapia cu oxigen; Caracteristicile tensiunii arteriale la extremitățile superioare și inferioare; Natura pulsului; Prezența sau absența suflulor inimii; Cardio- și hepato-megalie.

Pentru a face un diagnostic precis, se utilizează un test de sânge, cardiografie FKG, ECG și ECHO, precum și angiografia și sondarea cardiacă.

Adesea, murmurele cardiace sunt găsite la copii fără suspiciune de boală cardiacă congenitală. Majoritatea nu sunt periculoase, dar dacă există suflu diastolic, va fi necesar un examen cardiac suplimentar.

Tratamentul viciilor

Defectele cardiace congenitale sunt tratate mai des prin metode chirurgicale. Se folosesc și cele terapeutice, dar de obicei ca auxiliare. Sunt folosite atunci când este posibil să transferați operația la mai multe întâlniri târzii pentru a lăsa copilul să crească și să devină mai puternic. Sunt utile și pentru malformațiile minore, dacă există șanse mari ca copilul să „depășească” în timp.

Foarte des, defecte cardiace congenitale sunt detectate chiar și în timpul dezvoltării fetale. În acest caz, nașterea se recomandă să fie efectuată în maternități speciale din spitalele de chirurgie cardiacă, unde este posibil să se acorde imediat asistența necesară bebelușului.

Deoarece majoritatea copiilor cu boli cardiace congenitale necesită tratament chirurgical, este important să se determine corect severitatea defectului și momentul optim pentru operație. De obicei, toate UPU-urile sunt împărțite în mai multe grupuri:

Zero. Defectul provoacă tulburări circulatorii foarte minore și nu este necesară intervenția chirurgicală. Primul. Tratamentul operator poate fi efectuat într-o manieră planificată pentru un an sau mai mult. Al doilea. Se recomandă intervenția chirurgicală în decurs de 3-6 luni. Al treilea. Operația ar trebui efectuată în următoarele săptămâni. Al patrulea. Defectele sunt atât de grave încât este necesar un tratament chirurgical imediat în 1-2 zile.

În unele situații sunt necesare mai multe operații pentru a pune în ordine sistemul cardiovascular.

Ca adjuvant la operație este de obicei prescris tratament medicamentos. Cel mai adesea, se recomandă să luați medicamente care îmbunătățesc metabolismul la nivelul miocardului, de exemplu, asparkam și panangin. De asemenea, sunt necesare medicamente pentru a îmbunătăți microcirculația sângelui, pentru aritmie, pentru normalizarea tensiunii arteriale și a glicozidelor cardiace.

Prognoza

Prognosticul în această situație depinde în întregime de severitatea defectului congenital și de prezența tulburărilor concomitente. De exemplu, când tulburări genetice complicat de defecte cardiace, prognosticul este extrem de nefavorabil.

Dacă CHD este singura patologie, atunci este necesar să se țină seama de caracteristicile sale și, desigur, de momentul detectării defectului. Dacă problema este depistată în timp util și tratamentul chirurgical este posibil, prognosticul este favorabil. Dacă nu există oportunități de tratament complet, prognosticul este îndoielnic.

Potrivit statisticilor, malformațiile cardiace congenitale ocupă primul loc în structura mortalității nou-născuților. Dacă nu se asigură intervenția chirurgicală cardiacă calificată în timp util, aproximativ 50-75% dintre copii mor în primul an de viață. În 2-3 ani începe o perioadă de compensare, moment în care rata mortalității scade la 5%. Detectarea precoce a patologiei și corectarea chirurgicală în timp util ajută la îmbunătățirea prognosticului.

Prevenirea

Deoarece cauzele formării CHD nu sunt pe deplin înțelese, nu există metode care să le poată preveni complet. Pentru a reduce probabilitatea de a dezvolta defecte, trebuie să:

Planificați cu atenție sarcina și evitați expunerea la substanțe nocive; Luați medicamentele strict așa cum este prescris de medic; Faceți totul în avans vaccinarile necesareși evitați contactul cu persoanele bolnave. Știri stil de viata sanatos viaţă.

Femeile peste 35 de ani au nevoie de consiliere genetică medicală și diagnostic prenatal amănunțit. O atenție și mai mare din partea medicilor va fi necesară pentru viitoarele mame cu CHD. Întreaga lor sarcină trebuie observată de un ginecolog și un cardiolog. Detectarea la timp a unui defect vă va permite să atribuiți cele mai multe operațiuni întâlniri timpuriiși salvează viața copilului.

Subiect:

Etiologia CHD

Factori de risc pentru formarea bolilor cardiace congenitale

Aspecte patogenetice ale CHD

Clasificarea UPU

Tabloul clinic

Diagnosticul CHD

Caracteristicile clinice ale unor boli cardiace congenitale

Complicațiile bolilor cardiace congenitale

Principiile tratamentului CHD

Structura defectelor cardiace congenitale din teritoriul Khabarovsk pe baza materialelor departamentului de pediatrie al Spitalului Clinic de Copii

Epidemiologia și prevalența malformațiilor cardiace congenitale

(CHP) - un defect în structura inimii<#»justify»>Frecvența malformațiilor cardiace congenitale este destul de mare și variază în diferite regiuni, în medie se observă la aproximativ 7-8 din 100 de nou-născuți vii; Diferiți autori estimează că frecvența de apariție variază, dar, în medie, este de 0,8 - 1,2% din toți nou-născuții. Dintre toate malformațiile întâlnite, este de până la 30%. În fiecare an, în Statele Unite, 8 bebeluși se nasc cu boli cardiace congenitale la fiecare 1.000 de nou-născuți. Două sau trei dintre acești opt suferă de defecte cardiace potențial periculoase. Boala cardiacă congenitală (CHD) este un grup foarte mare și divers de boli, care include atât forme relativ ușoare, cât și afecțiuni care sunt incompatibile cu viața unui copil. Cea mai mare parte a copiilor mor în primul an de viață (până la 70-90%). După primul an de viață, mortalitatea scade brusc, iar în perioada de la 1 an la 15 ani nu mor mai mult de 5% dintre copii. Există mai mult de 35 de defecte cardiace congenitale cunoscute la nou-născuți, dar mai puțin de zece dintre ele sunt frecvente.

Etiologia CHD

Principalele motive pentru dezvoltarea CHD sunt considerate a fi efectele exogene asupra organogenezei, în principal în primul trimestru de sarcină ( infecții virale(CMV, toxoplasmoza, rubeola, herpes), alcoolismul, bolile extragenitale ale mamei, utilizarea anumitor medicamente (medicamente pentru slabit, hormoni, anticonvulsivante), expunerea la radiatii ionizante si riscuri profesionale). Adesea, malformațiile cardiace congenitale afectează copiii născuți cu sindrom alcoolic intrauterin, care a fost rezultatul consumului de alcool al mamei în timpul sarcinii.

Studiile anterioare au arătat că există o anumită sezonalitate în nașterea copiilor cu CHD. De exemplu, există dovezi că ductus arteriosus apare predominant la fetele născute în a doua jumătate a anului, cel mai adesea din octombrie până în ianuarie. Băieții cu coarctație aortei se nasc mai des în martie și aprilie, cel mai rar în septembrie și octombrie. Există cazuri când un număr mare de copii cu CHD se nasc într-o anumită zonă geografică, ceea ce creează impresia unui anumit tip de epidemie. Fluctuațiile sezoniere ale apariției CHD și așa-numitele. epidemiile sunt cel mai probabil asociate cu epidemiile virale, precum și cu expunerea la factori de mediu (în primul rând radiații ionizante) care au un efect teratogen (adică, advers pentru făt). De exemplu, a fost dovedit efectul teratogen al virusului rubeolei. Există o presupunere că virusurile gripale, precum și alții, pot juca un rol în apariția bolii coronariene, mai ales dacă apar în primele 3 luni de sarcină. Desigur, simpla prezență boala viralaîncă nu este suficient pentru ca un viitor copil să dezvolte o boală de inimă, cu toate acestea, sub rezerva unor factori suplimentari (severitatea unei boli virale și bacteriene, prezența unei predispoziții genetice la reacții adverse la efectul declanșator al acestui factor), agentul viral poate fi decisiv în ceea ce privește formarea bolilor cardiace congenitale la nou-născut. Un anumit rol în apariția CHD este jucat de alcoolismul cronic al mamei. 29 - 50% dintre astfel de mame au copii cu CHD. Mamele cu lupus eritematos sistemic nasc adesea copii cu bloc cardiac congenital. La femeile care suferă Diabet mai des decât copiii sănătoși se nasc cu defecte cardiace.

Recepția este de o importanță deosebită. medicamenteîn timpul sarcinii. În prezent, au refuzat absolut să ia talidomidă - acest medicament a provocat numeroase deformări congenitale în timpul sarcinii (inclusiv defecte cardiace congenitale). Efectul teratogen al alcoolului a fost dovedit (provoacă defecte ale septului interventricular și interatrial, un canal arterios deschis), amfetaminele (VSD și transpunerea vaselor mari se formează mai des), anticonvulsivante - hidantoină (stenoza arterei pulmonare, coarctația aortei). , ductus arteriosus deschis) și trimetadionă (transpunerea marilor vase, tetralogia Fallot, hipoplazie ventriculară stângă), litiu (anomalia lui Ebstein, atrezie tricuspidiană), progestogeni (tetralogia lui Fallot, cardiopatie congenitală complexă).

Există un acord general că primele 6-8 săptămâni de sarcină sunt cele mai periculoase pentru dezvoltarea bolilor cardiace congenitale severe. Dacă un factor teratogen intră în acest interval, dezvoltarea unei boli cardiace congenitale severe sau combinate este cea mai probabilă. Cu toate acestea, nu este exclusă posibilitatea unei leziuni mai puțin complexe a inimii sau a unora dintre structurile acesteia în orice stadiu al sarcinii.

Factori de risc pentru formarea bolilor cardiace congenitale

Un factor de risc indubitabil este prezența unei predispoziții genetice. Cel mai adesea, atunci când explică tipul de moștenire, se recurge la așa-numitul model poligenic-multifactorial. Conform acestui model, cu cât boala cardiacă este mai gravă în familie, cu atât este mai mare riscul de reapariție a acesteia, cu cât rudele suferă de boli cardiace congenitale, cu atât este mai mare riscul de recidivă. Pe lângă acest tip de moștenire, există și mutații genetice și anomalii cromozomiale. O evaluare cantitativă precisă a riscului de a avea un copil cu CHD poate (și chiar și atunci nu întotdeauna) să fie făcută numai de un genetician în procesul de efectuare a consilierii genetice medicale. Rezumând toate cele de mai sus, putem identifica principalii factori de risc pentru nașterea unui copil cu boală cardiacă congenitală:

vârsta părinților (mamă peste 35 de ani, tată - 45 de ani),

Soții cu boli cronice

Infecții virale transmise de mamă în primul trimestru de sarcină (rubeolă)

Cursul complicat al sarcinii (toxicoze în primul trimestru și amenințări de avort, antecedente de naștere morta)

Riscuri profesionale (alcooli, acizi, metale grele, compuși ciclici)

· Obiceiuri proaste(alcoolism, nicotinizare).

Aspecte patogenetice ale CHD

tratamentul bolilor cardiace congenitale

Două mecanisme conducă la patogeneza malformațiilor cardiace congenitale:

Încălcarea hemodinamicii cardiace. suprasolicitarea departamentelor cardiace în volum (malformații precum insuficiența valvulară și defecte septale) sau rezistență (malformații precum stenoza orificiilor sau a vaselor). epuizarea mecanismelor compensatorii implicate (Anrep homeometrică pentru rezistență și Frank-Starling heterometric pentru volum). dezvoltarea hipertrofiei și dilatației inimii. dezvoltarea insuficienței cardiace HF (și, în consecință, încălcări ale hemodinamicii sistemice).

Încălcarea hemodinamicii sistemice (pletoră/anemie a circulației pulmonare a ICC, anemie a circulației sistemice a BCC). dezvoltarea hipoxiei sistemice (în principal circulatorie cu defecte albe, hemice - cu defecte albastre, deși odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace acute ventriculare stângi, de exemplu, apar atât hipoxia de ventilație, cât și de difuzie).

Clasificarea UPU

LA Clasificarea internațională boli ale revizuirii X Malformațiile cardiace congenitale sunt incluse în clasa a XVII-a „Anomalii congenitale de deformare și tulburări cromozomiale” rubricile Q20 - Q26.

Au fost propuse mai multe clasificări ale malformațiilor cardiace congenitale, pentru care principiul divizării defectelor în funcție de efectul lor asupra hemodinamicii este comun. Cea mai generalizantă sistematizare a defectelor se caracterizează prin combinarea lor, în principal prin efectul lor asupra fluxului sanguin pulmonar, în următoarele 4 grupe. Malformații cu flux sanguin pulmonar nemodificat (sau ușor modificat): anomalii în localizarea inimii, anomalii ale arcului aortic, coarctația acestuia de tip adult, stenoză aortică, atrezie valvei aortice; insuficiență valvulară pulmonară; stenoză mitrală, atrezie și insuficiență valvulară; inimă de trial, defecte artere coronareși sistemul de conducere al inimii. Malformații cu hipervolemie a circulației pulmonare:

) neînsoțită de cianoză precoce - ductus arteriosus deschis, defecte ale septurilor interatriale și interventriculare, sindromul Lutambashe, fistula aortopulmonară, coarctația aortei copilului; 2) însoţită de cianoză - atrezie tricuspidiană cu defect mare sept interventricular, canal arterios deschis cu hipertensiune pulmonară severă și flux sanguin de la trunchiul pulmonar către aortă. Malformații cu hipovolemie ale circulației pulmonare:

) neînsoțită de cianoză - stenoză izolată a trunchiului pulmonar; 2) însoțită de cianoză - triada, tetradă și pentadă a lui Fallot, atrezie tricuspidiană cu îngustarea trunchiului pulmonar sau un mic defect al septului interventricular, anomalie Ebstein (deplasarea foițelor valvei tricuspide în ventriculul drept), hipoplazia dreptului ventricul. Defecte combinate cu perturbarea relațiilor dintre diferitele părți ale inimii și vasele mari: transpunerea aortei și a trunchiului pulmonar (completă și corectată), plecarea lor de la unul dintre ventriculi, sindromul Taussig-Bing, trunchiul arterial comun, inima cu trei camere cu un singur ventricul etc.

Subdiviziunea de mai sus a defectelor are o importanță practică pentru diagnosticul lor clinic și mai ales radiologic, deoarece absența sau prezența modificărilor hemodinamice în circulația pulmonară și natura lor fac posibilă atribuirea defectului uneia dintre grupele I-III sau sugerează defecte de grup IV, pentru diagnosticul cărora, de regulă, este necesară angiocardiografia. Unele malformații cardiace congenitale (în special grupa IV) sunt foarte rare și numai la copii.

Au fost descrise peste 150 de variante de malformații cardiace congenitale (CHD), dar până acum (2009) în literatura de specialitate se pot găsi rapoarte de defecte care nu au fost descrise înainte. Unele CHD sunt frecvente, în timp ce altele sunt mult mai puțin frecvente. Odată cu apariția noilor metode de diagnosticare care au făcut posibilă vizualizarea și evaluarea directă a activității unei inimi în mișcare pe un ecran, „natura congenitală” a unor boli de inimă a început să includă defecte care ar putea să nu se manifeste în copilărie și care nu nu se încadrează tocmai în clasificările existente ale bolilor cardiace congenitale.

În principiu, toate UPU-urile pot fi împărțite în grupuri:

Defecțiuni cu resetare de la stânga la dreapta ("palid");

Menghine cu resetare de la dreapta la stânga („albastru”);

Menghine cu resetare incrucisata;

Defecte cu obstrucție a fluxului sanguin;

Malformații ale aparatului valvular;

Defecte ale arterelor coronare ale inimii;

Cardiomiopatie;

Aritmii congenitale.

LA practica pediatrica cea mai convenabilă clasificare este Marder (1957), care se bazează pe caracteristicile fluxului sanguin în circulația pulmonară și prezența cianozei. Această clasificare, cu unele completări, poate fi utilizată în diagnosticul clinic primar al malformațiilor cardiace congenitale pe baza metodelor generale de cercetare clinică (anamneză, examen fizic, electrocardiografie, fonocardiografie, ecocardiografie, radiografie). Tabelul 1 de mai jos prezintă clasificarea malformațiilor cardiace congenitale.

Clasificarea malformațiilor cardiace congenitale

tabelul 1

Caracteristici ale hemodinamicii Prezența cianozei nu este prezentă Îmbogățirea circulației pulmonare Defect de sept ventricular, defect de sept atrial, duct arteriosus permeabil, drenaj anormal al venei pulmonare, transpunere incompletă de comunicare atrioventriculară a vaselor principale, GLS, trunchi arterial comun, ventricul unic de inima Sărăcirea circulației pulmonare Stenoză izolată a arterei pulmonare Tetralogia Fallot, atrezie tricuspidiană, boala Ebstein, trunchi arterial fals comun Obstrucția fluxului sanguin la circulația sistemică Stenoza orificiului aortic, coarctație aortică Fără tulburări hemodinamice semnificative Dextrocardie, anomalie vasculară, inel vascular - dublu arc aortic, boala Tolochinov-Roger

Tabloul clinic

Manifestările clinice și evoluția sunt determinate de tipul defectului, natura tulburărilor hemodinamice și momentul declanșării decompensării circulatorii. Malformațiile însoțite de cianoză precoce (așa-numitele defecte „albastre”) apar imediat sau la scurt timp după nașterea copilului. Multe defecte, în special grupele 1 și 2, au un curs asimptomatic de mulți ani, sunt depistate întâmplător în timpul unei examinări medicale preventive a unui copil sau la primul semne clinice tulburări hemodinamice deja la vârsta adultă ale pacientului. Malformațiile grupelor III și IV se pot complica relativ precoce prin insuficiență cardiacă, ducând la deces.

De asemenea, manifestările clinice ale CHD pot fi combinate în 4 sindroame:

Sindromul cardiac (plângeri de durere în regiunea inimii, dificultăți de respirație, palpitații, întreruperi ale activității inimii etc.; la examinare - paloare sau cianoză, umflarea și pulsația vaselor gâtului, deformarea piept ca o cocoașă a inimii; palpare - modificări ale tensiunii arteriale și ale caracteristicilor pulsului periferic, modificări ale caracteristicilor bătăii apexului în hipertrofia / dilatația ventriculului stâng, apariția unui impuls cardiac în hipertrofia / dilatația ventriculului drept, sistolic / diastolic toarcerea pisicii în stenoză etc.).

Sindrom de insuficiență cardiacă (acut sau cronic, ventricular drept sau stâng, crize dispnee-cianotice etc.) cu manifestări caracteristice.

3. Sindrom de hipoxie sistemică cronică (întârziere în creștere și dezvoltare, simptome de tobe<#»justify»>Atunci când se face un diagnostic de boală cardiacă congenitală, determinarea fazei evoluției defectului joacă un rol foarte important, deoarece fiecare tip de defect poate avea un complet diferit. tablou clinic, în funcție de momentul existenței sale, includerea mecanismelor compensatorii, stratificarea complicațiilor.

Faza de adaptare primară este adaptarea corpului copilului la hemodinamica perturbată din cauza CHD. În faza de adaptare primară, începând cu prima respirație, întregul organism și, mai ales, sistemul cardiovascular, sunt incluse în compensarea circulației anormale a sângelui (dezvoltarea hiperfuncției, hipertrofiei și dilatarea diferitelor părți ale inimii; o creșterea numărului de anastomoze coronariene și a ramurilor vasculare intramurale în părțile hipertrofiate ale miocardului; intensificarea respirației; compensarea hemică a hipoxemiei; dezvoltarea circulației colaterale; vasoconstricția protectoare a vaselor pulmonare etc.). Această fază critică, „de urgență”, apare cel mai adesea în primul an de viață al pacientului, timp în care corpul copilului se adaptează la defectul existent. Din păcate, de la 40% până la 70% dintre pacienții cu boală cardiacă congenitală (fără corectarea chirurgicală a defectului), din diverse motive, nu se pot adapta la defect și mor în primele luni sau primul an de viață. Un copil cu boală cardiacă congenitală, care a supraviețuit până la data primei ani de naștere, se dezvoltă mai bine fizic în viitor, se îmbolnăvește mai puțin, are semne reduse de insuficiență cardiacă, dificultăți de respirație, cianoză, adică compensarea relativă a defectului. se păstrează.

· Faza despăgubirii relative cade pe perioada de vârstă de la 2-5 la 12-17 ani (în funcție de gravitatea defectului). Este însoțită de hipertrofie și hiperfuncție relativă, dar tulburările metabolice apar treptat, ducând la modificarea structurii și reglarea inimii.

faza terminala. Cel mai adesea, la pacienții de vârstă școlară primară sau în perioada pubertății, are loc o deteriorare semnificativă (creșterea cardiacă și insuficiență respiratorie din cauza agravării cardio- și pneumosclerozei, hipertensiunii pulmonare; apariția sau agravarea aritmiilor cardiace și a conducerii; creșterea modificărilor degenerative în toate organele și sistemele corpului; agravarea distrofiei, anemizarea) și invaliditatea pacientului. Principalele cauze de deces ale copiilor în faza terminală sunt stratificarea pneumoniei, crizele de tahicardie paroxistică, fibrilația atrială sau așa-numita moarte subită cardiacă.

Diagnosticul CHD

Diagnosticul este stabilit printr-un studiu cuprinzător al inimii. Auscultarea inimii este importantă pentru diagnosticul tipului de defect, în principal numai cu defecte valvulare asemănătoare celor dobândite, adică cu insuficiență valvulară sau stenoză a orificiilor valvei, într-o măsură mai mică - cu un canal arterios deschis și un sept ventricular. defect. Examenul de diagnostic primar pentru boala cardiacă congenitală suspectată include în mod necesar electrocardiografia, ecocardiografia și examinarea cu raze X a inimii și plămânilor, care în majoritatea cazurilor dezvăluie o combinație de semne directe (cu ecocardiografie) și indirecte ale unui anumit defect. Dacă se detectează o leziune valvulară izolată, se pune un diagnostic diferențial cu un defect dobândit. O examinare de diagnosticare mai completă a pacientului, inclusiv, dacă este necesar, angiocardiografia și sondarea camerelor inimii, se efectuează într-un spital de cardiochirurgie. Algoritmul pentru diagnosticul clinic al malformațiilor cardiace congenitale ar trebui să conțină următorii pași:

1) stabilirea prezenței unei boli cardiace, 2) confirmarea genezei congenitale a acesteia, 3) determinarea apartenenței la grup a defectului și a naturii tulburărilor hemodinamice sindromice („albastru”, „pal”, cu îmbogățirea sau epuizarea circulației pulmonare). , etc.) 4) diagnosticul local al defectului în grup, 5) determinarea prezenței și gradului hipertensiunii pulmonare, 6) stabilirea naturii și gradului insuficienței cardiace, 7) identificarea naturii și severității complicațiilor, stabilirea clinicii și stadiul funcțional al bolii (faza de adaptare primară, faza de compensare relativă, faza terminală), 9 ) identificarea concomitenților anomalii congenitale agravarea cursului defectelor cardiace congenitale și clarificarea naturii și severității acestora;

Caracteristicile clinice ale unor boli cardiace congenitale

Cele mai frecvente defecte cardiace congenitale sunt enumerate mai jos.

Defectul septal ventricular este una dintre cele mai frecvente defecte cardiace congenitale. Defectul este localizat în membrana sau partea musculară a septului, uneori septul este complet absent. Dacă defectul este situat deasupra crestei supragastrice la rădăcina aortică sau direct în aceasta, atunci de obicei acest defect este însoțit de insuficiența valvei aortice.

Tulburările hemodinamice asociate cu un defect septal sunt determinate de dimensiunea acestuia și de raportul presiunii în circulația sistemică și pulmonară. Defectele mici (0,5 - 1,5 cm) se caracterizează prin descărcarea unor volume mici de sânge prin defect de la stânga la dreapta, ceea ce practic nu deranjează hemodinamica. Cu cât defectul este mai mare și volumul de sânge evacuat prin acesta, cu atât mai devreme apar hipervolemie și hipertensiune în cercul mic, scleroza vaselor pulmonare, suprasolicitarea ventriculilor stângi și drepti ai inimii cu un rezultat în insuficiență cardiacă. Cel mai sever defect apare cu hipertensiune pulmonară mare (complexul Eisenmenger) cu o scurgere de sânge prin defect de la dreapta la stânga, care este însoțită de hipoxemie arterială severă.

Simptomele unui defect cu un defect mare apar în primul an de viață: copiii rămân în urmă în dezvoltare, sunt inactivi, palizi; pe măsură ce hipertensiunea pulmonară crește, apare scurtarea respirației, cianoză în timpul efortului și se formează o cocoașă a inimii. În spațiul intercostal III-IV de-a lungul marginii stângi a sternului se determină suflu sistolic intens și tremur sistolic corespunzător. Amplificare și accent detectate Și sunete cardiace peste trunchiul pulmonar. Jumătate dintre pacienții cu defecte septale mari nu supraviețuiesc până la 1 an din cauza dezvoltării insuficienței cardiace severe sau adăugării endocarditei infecțioase. Cu un mic defect în partea musculară a septului (boala Tolochinov-Roger), defectul poate fi asimptomatic pentru mulți ani (copiii se dezvoltă normal psihic și fizic) sau se manifestă în principal prin pneumonie frecventă. În primii 10 ani de viață este posibilă închiderea spontană a unui mic defect; dacă defectul persistă, hipertensiunea pulmonară crește treptat în anii următori, ducând la insuficiență cardiacă. Intensitatea suflului sistolic depinde de viteza volumetrică a șuntării sângelui prin defect.Pe măsură ce hipertensiunea pulmonară crește, suflul se slăbește (poate dispărea cu totul), în timp ce amplificarea și accentuarea tonului I asupra trunchiului pulmonar crește; unii pacienţi dezvoltă un suflu diastolic Graham Still din cauza insuficienţei relative a valvei pulmonare. Suflul diastolic se poate datora și insuficienței valvei aortice concomitent cu defectul, a cărui prezență trebuie gândită cu o scădere semnificativă a tensiunii arteriale diastolice și creșterea pulsului, semne precoce ale peretrofiei ventriculare stângi severe.

Diagnosticul defectului septal ventricular se bazează pe ecocardiografia Doppler color, ventriculografia stângă și sondarea cardiacă. Modificările ECG și datele cu raze X ale inimii și plămânilor diferă cu diferite dimensiuni ale defectului și diferite grade de hipertensiune pulmonară; ele ajută la asumarea corectă a diagnosticului numai cu semne evidente de hipertrofie a ambilor ventriculi și hipertensiune severă a circulației pulmonare.

Defect septal atrial. Defectele scăzute ale septului primar, spre deosebire de defectele mari ale septului secundar, sunt situate în apropierea valvelor atrioventriculare și sunt combinate, de regulă, cu anomalii în dezvoltarea lor, inclusiv uneori cu stenoza mitrală congenitală (sindrom Lyutambache).

Tulburările hemodinamice se caracterizează prin scurgerea sângelui prin defect din atriul stâng spre cel drept, ceea ce duce la o suprasolicitare a ventriculului drept și a circulației pulmonare (cu cât defectul este mai mare, cu atât defectul este mai mare). Cu toate acestea, din cauza scăderii adaptative a rezistenței vaselor pulmonare, presiunea din acestea se modifică puțin până la stadiul în care se dezvoltă scleroza lor. În acest stadiu, apertensiunea pulmonară se poate acumula destul de rapid și poate duce la inversarea șuntului printr-un defect de șunt de la dreapta la stânga.

Simptomele unui defect cu un mic defect pot fi absente timp de zeci de ani. Mai tipică este restricția de la tinerețe a toleranței unei activități fizice ridicate din cauza apariției dificultății de respirație, a unei senzații de greutate sau a tulburărilor de ritm cardiac, precum și a unei tendințe crescute de a infecție respiratorie. Pe măsură ce hipertensiunea pulmonară crește, plângerea principală devine dificultăți de respirație cu tot mai puține exerciții fizice, iar când șuntul este inversat, apare cianoza (la început, periodică - în timpul efortului, apoi persistentă) și manifestările insuficienței cardiace ventriculare drepte cresc treptat. Pacienții cu un defect mare pot avea o cocoașă la inimă. Auscultația determină despicarea și accentuarea tonului al 11-lea peste trunchiul pulmonar, la unii pacienți - suflu sistolic în spațiile intercostale II - III din stânga sternului, care crește odată cu ținerea respirației la expirație. Este posibilă fibrilația atrială, ceea ce nu este caracteristic altor defecte cardiace congenitale.

Diagnosticul este sugerat atunci când, împreună cu simptomele descrise, semne de hipertrofie severă a ventriculului drept (inclusiv cele date prin eco și electrocardiografie), semne determinate radiologic de hipervolemie a circulației pulmonare (creșterea modelului pulmonar arterial) și pulsația caracteristică a rădăcinilor plămânii sunt detectați. Ecocardiografia Doppler color poate avea o valoare diagnostică semnificativă. Diagnosticul diferențial se realizează cel mai adesea cu hipertensiunea pulmonară primară (odată cu ea modelul pulmonar este epuizat) și cu stenoza mitrală. Spre deosebire de acesta din urmă, cu un defect septal atrial, nu există o dilatare semnificativă a atriului stâng; în plus, stenoza mitrală este exclusă în mod sigur de ecocardiografie. Diagnosticul este în final confirmat prin cateterism atrial, precum și angiocardiografie cu introducerea de contrast în atriul stâng.

Un canal arterios deschis este o anastomoză între aortă și trunchiul pulmonar care există în perioada prenatală a dezvoltării fetale. La scurt timp după naștere, ductul este obliterat, transformându-se într-un ligament arterial. Funcționarea ductului arterial în primul an de viață este considerată un defect congenital. Această anomalie de dezvoltare este cea mai frecventă și reprezintă până la 25% din numărul lor total.

Esența hemodinamică a defectului constă în descărcarea constantă a sângelui arterial în circulația pulmonară, în urma căreia are loc o amestecare a sângelui arterial și venos în plămâni și se dezvoltă hipervolemie a circulației pulmonare, care este însoțită de morfologie ireversibilă. modificări ale vaselor plămânilor și dezvoltarea ulterioară a hipertensiunii pulmonare. În același timp, ventriculul stâng este forțat să muncească mai mult pentru a menține o hemodinamică stabilă, ceea ce duce la hipertrofia secțiunilor stângi. O creștere progresivă a rezistenței vaselor cercului mic determină o supraîncărcare a ventriculului drept al inimii, provocând hipertrofia acestuia și distrofia miocardică ulterioară. Gradul tulburărilor circulatorii depinde de diametrul ductului și de volumul de sânge evacuat prin acesta.

Tabloul clinic și diagnosticul. Caracter manifestari clinice depinde în primul rând de diametrul și lungimea ductului, de unghiul de plecare a acestuia de la aortă și de formă, care determină cantitatea de descărcare de sânge în artera pulmonară. De obicei, plângerile apar odată cu dezvoltarea decompensării circulatorii și constau în oboseală crescută, dificultăți de respirație. Cu toate acestea, cele mai caracteristice ale defectului sunt bolile respiratorii frecvente și pneumonia în primul și al doilea an de viață, o întârziere în dezvoltarea fizică. Examinarea pacientului relevă un suflu sistolico-diastolic peste inimă cu epicentru peste artera pulmonară (definiția anatomică a proiecției). Natura zgomotului este adesea comparată cu „zgomotul unui vârf”, „zgomotul unei roți de moară”, „zgomotul unei mașini”, „zgomotul unui tren care trece printr-un tunel”. Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare, în același punct apare un accent al celui de-al doilea ton. De regulă, zgomotul devine mai intens la expirare sau activitate fizica. Semnele electrocardiografice sunt necaracteristice. O examinare cu raze X evidențiază semne de revărsare cu sânge în circulația pulmonară și o configurație mitrală moderat pronunțată a inimii din cauza bombarii arcului arterei pulmonare. Se observă hipertrofie ventriculară stângă. În etapele ulterioare ale cursului natural al defectului, semnele radiografice ale sclerozei vaselor pulmonare și epuizarea modelului lor devin mai pronunțate. Ecocardiografia poate arăta uneori un ductus arteriosus permeabil funcțional (de obicei la copiii mici). La pacienții adulți, acest lucru este prevenit prin limitarea „ferestrei cu ultrasunete” datorită aderenței plămânului stâng. Cateterismul cardiac este necesar doar în cazuri complicate sau neclare. Odată cu introducerea mediu de contrast intră în aorta ascendentă prin duct în arterele pulmonare. În general, diagnosticul acestui defect nu este foarte dificil.

O complicație comună a unui canal arterial deschis (în special de diametru mic) este inflamația pereților ductului (botalinita) sau, mai mult vârsta târzie, calcificarea acestuia.

Coarctația aortei este o îngustare a istmului aortei la marginea arcului său și a secțiunii descendente, de obicei sub (în 90% din cazuri) originea arterei subclaviei stângi. Apare predominant la bărbați. Există două tipuri principale de defecte: adult (coartație izolată a aortei) și copii - cu un canal arterial deschis. La tipul copiilor se disting coarctația productivă (deasupra ieșirii conductei) și postductală (sub orificiul de evacuare a conductei).

Tulburările hemodinamice ale defectului de tip adult sunt caracterizate prin creșterea activității ventriculului stâng al inimii pentru a depăși rezistența aortei, creșterea tensiunii arteriale în coarctația proximală și scăderea acesteia în arterele distale de acesta, inclusiv în cele renale, care include mecanisme renale pentru dezvoltarea hipertensiunii arteriale, care crește sarcina pe ventriculul stâng. La tipul pediatric cu coarctație postductală, aceste modificări sunt completate de hipervolemie semnificativă a circulației pulmonare (datorită creșterii fluxului sanguin prin canal de la stânga la dreapta sub influența hipertensiunii arteriale) și o creștere a sarcinii asupra ventriculul drept al inimii. În cazul unei variante preductale a coarctației, scurgerea sângelui prin canal este direcționată de la dreapta la stânga.

Simptomele defectului devin mai distincte odată cu vârsta. Pacienții se plâng de frig la picioare, oboseală a picioarelor la mers, alergare, adesea dureri de cap, palpitații în formă lovituri puternice uneori sângerări nazale. Străzile mai vechi de 12 ani observă adesea predominarea dezvoltării fizice a brâului scapular cu picioare subțiri, un bazin îngust („fizicul atletic”). Palparea evidențiază o creștere a bătăilor apexului inimii, uneori și pulsații ale arterelor intercostale (prin ele se realizează alimentarea colaterală cu sânge a țesuturilor), uneori tremur sistolic în spațiile intercostale P. - III. În multe cazuri, la baza inimii se aude un suflu sistolic, ale cărui caracteristici sunt distanța de la primul zgomot cardiac și conducerea la arterele brahiocefalice și în spațiul interscapular. Principalul simptom al defectului este tensiunea arterială mai scăzută la picioare decât la brațe (în mod normal, raportul este inversat). Dacă BP și puls arterial sunt reduse și pe mâna stângă (față de valoarea lor din dreapta), se poate presupune coarctația originii proximale a arterei subclaviei stângi. Modificările ECG corespund hipertrofiei ventriculare stângi, dar la copiii cu un defect, axa electrică a inimii este de obicei deviată spre dreapta.

Diagnosticul este sugerat de diferența specifică a tensiunii arteriale la nivelul brațelor și picioarelor și este confirmat de studii cu raze X. Pe radiografie, în mai mult de jumătate din cazuri, se evidențiază uzura marginilor inferioare ale coastelor de către arterele intercostale dilatate, iar uneori îngustarea istmului aortic în sine este clar vizibilă. Într-un spital de cardiochirurgie, diagnosticul este confirmat prin aortografie și un studiu al diferenței de tensiune arterială în aorta ascendentă și descendentă prin cateterizare.

Dextrocardie - distopie a inimii în cavitatea toracică, cu localizarea cea mai mare parte a acesteia la dreapta liniei mediane a corpului. O astfel de anomalie în locația inimii fără inversarea cavităților sale se numește dextroversie. Acesta din urmă este de obicei combinat cu alte defecte cardiace congenitale. Cea mai frecventă este dextrocardia cu inversarea atriilor și a ventriculilor (se numește adevărat sau oglindă), care poate fi una dintre manifestările aranjamentului invers complet al organelor interne. Dextrocardia în oglindă nu este combinată, de regulă, cu alte defecte cardiace congenitale, tulburările hemodinamice sunt absente în ea.

Diagnosticul este sugerat prin detectarea unei bătăi de apex a inimii situată în dreapta și a modificărilor corespunzătoare ale limitelor de percuție ale tonității cardiace relative. Confirmați diagnosticul cu electrocardiografie și examinare cu raze X. Pe ECG cu dextrocardie adevărată, undele P. R și TV în derivațiile aVL și 1 sunt îndreptate în jos, iar în derivația aVR - în sus, adică există un model observat în persoana sanatoasa cu înlocuirea reciprocă a locației electrozilor pe mâna stângă și dreaptă; în piept conduce amplitudinea undelor R spre derivațiile stângi nu crește, ci scade. ECG-ul capătă o formă familiară dacă electrozii de pe membre sunt interschimbați, iar electrozii toracici sunt setați în poziții simetrice stânga-dreapta.

Radiologic se determină o imagine în oglindă a fasciculului cardiovascular; în timp ce conturul drept al umbrei inimii este format de ventriculul stâng, iar cel stâng de atriul drept. Cu un aranjament complet invers al organelor, ficatul este palpat, percutat și detectat radiologic pe stânga; trebuie amintit și raportat pacienților că, cu această anomalie, apendicele este situat în stânga.

Tratamentul pentru dextrocardie, care nu este combinat cu alte defecte cardiace, nu este efectuat

Tetralogia lui Fallot este una dintre cele mai frecvente zece defecte cardiace. La copiii mai mari de un an, acesta este cel mai frecvent defect cianotic. Frecvența patologiei este de 0,21-0,26 la 1000 de nou-născuți, 6-7% dintre toate CHD și 4% dintre CHD critice. Baza morfologică a defectului este un VSD mare, care creează condiții pentru o presiune egală în ambii ventriculi și obstrucția ieșirii din ventriculul drept. Hipertrofia ventriculară dreaptă este o consecință a acestei obstrucții, precum și a supraîncărcării sale de volum. Poziția aortei poate varia foarte mult. Obstrucția ieșirii ventriculare drepte este reprezentată cel mai adesea de stenoza infundibulară (45%), în 10% din cazuri stenoza existând la nivelul valvei pulmonare, în 30% din cazuri este combinată. 15% dintre pacienți prezintă atrezie a valvei pulmonare. O variantă rară este tetralogia lui Fallot cu ageneză valvulară pulmonară (sindromul absenței valvei pulmonare). În loc de supapă, există doar creste rudimentare; stenoza este creată de un inel pulmonar hipoplazic. Această variantă este adesea asociată cu o deleție a cromozomului 22qll. La 40% dintre pacienți apar defecte suplimentare - PDA, TSA secundar, inel vascular, canal atrioventricular comun deschis, drenaj venos pulmonar anormal parțial, vena cavă superioară stângă accesorie. Aproximativ 3% dintre pacienți au un al doilea VSD muscular. În 25% din cazuri, există un arc aortic pe partea dreaptă. Cu toate acestea, o astfel de patologie precum coarctația aortei este mai degrabă cazuistică. Acest lucru se datorează fluxului sanguin ridicat în perioada prenatală prin istmul aortei și buna dezvoltare ultimul. Anomalii ale arterelor coronare există la 5-14% dintre pacienți. Cea mai frecventă dintre ele este plecarea din artera coronară dreaptă a unei artere aberante (ramură interventriculară anterioară) care traversează secțiunea de ieșire a ventriculului drept. Hemodinamica în tetralogia lui Fallot. Există patru variante principale ale defectului, determinate în principal de gradul de încălcare a fluxului sanguin antegrad din ventriculul drept: 1) formă palidă a tetralogiei Fallot; 2) forma clasică a tetradei lui Fallot; 3) tetralogia lui Fallot cu atrezie a arterei pulmonare (așa-numita formă extremă de tetralogie a lui Fallot); 4) tetralogia lui Fallot cu agenezia valvei pulmonare. În forma palidă, rezistența la ejectarea sângelui în plămâni este mai mică sau egală cu rezistența în aortă, iar fluxul sanguin pulmonar nu este redus. Această variantă este similară cu hemodinamica în VSD în combinație cu stenoza pulmonară; există flux de sânge de la stânga la dreapta. La acești pacienți, gradul de obstrucție a secțiunii infundibulare a ventriculului drept poate crește în timp (din cauza hipertrofiei), ceea ce duce la o încrucișare și apoi șunt drept-stânga persistent și tranziția defectului la o formă cianotică. În forma clasică a tetradei Fallot în timpul sistolei, sângele este expulzat în aortă de către ambii ventriculi; volumul minute al unui cerc mare de circulație sanguină este crescut. În același timp, fluxul de sânge în cercul mic este limitat. Deoarece sângele venos intră în aortă, apare hipoxemie arterială, care se corelează cu gradul de stenoză pulmonară. Datorită VSD-ului mare și a aortei „topping” peste ea, nu există nicio obstrucție la ejecția sângelui din ventriculul drept, astfel încât insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă nu apare mult timp. De asemenea, nu există motive pentru dezvoltarea insuficienței cardiace de tip ventricular stâng, deoarece părțile stângi ale inimii sunt subîncărcate. În unele cazuri, se observă chiar și hipoplazia relativă a ventriculului stâng. În forma extremă a tetralogiei Fallot, hemodinamica este asemănătoare cu cele din atrezia arterei pulmonare cu VSD; fluxul de sânge către plămâni se realizează prin PDA sau vasele colaterale. În acest sens, diagnosticul, terapia și tratamentul chirurgical sunt, de asemenea, similare (a se vedea secțiunea corespunzătoare). Tetralogia Fallot cu agenezia valvei pulmonare se caracterizează prin supraîncărcare suplimentară de volum a ventriculului drept din cauza întoarcerii sângelui din trunchiul pulmonar. Acest lucru contribuie la insuficiența cardiacă precoce. În plus, creșterea debitului de șoc ventricular drept, combinată cu insuficiența valvei pulmonare, duce la extinderea anevrismală a trunchiului pulmonar. Ca urmare, poate apărea compresia structurilor adiacente (bronhii, atrii, nervi), care este însoțită de încălcări ale funcției lor.

Transpunerea arterelor mari (TMA) este un defect în care aorta provine din ventriculul drept morfologic și transportă sângele venos către țesuturile corpului, iar artera pulmonară ia naștere din ventriculul morfologic stâng și transportă sângele arterial către plămâni. În rândul nou-născuților, frecvența de transpunere a marilor vase este de 0,22-0,33 la 1000, între toate CHD - 6-7%, printre CHD critice - până la 23%. Tulburările hemodinamice sunt determinate în mare măsură de varianta specifică a defectului: 1) TMA cu sept interventricular intact; 2) TMA cu sept interventricular intact și îngustarea căii de evacuare a ventriculului stâng; 3) TMA cu VSD; 4) TMA cu VSD și îngustarea secțiunii de ieșire a ventriculului stâng. Defectul septal ventricular adaugă simptomelor de supraîncărcare a volumului ventricular simptomelor de hipoxemie, stenoza pulmonară limitează fluxul sanguin pulmonar. Cu toate acestea, baza patologiei în toate cazurile este diviziunea anatomică a cercurilor mici și mari ale circulației sanguine. În acest caz, sângele venos care curge în ventriculul drept intră în aortă și, după ce trece prin circulația sistemică (BCC), revine prin vena cavă către inima dreaptă. Sângele arterial care curge în ventriculul stâng intră în artera pulmonară și, după ce a trecut de circulația pulmonară (ICC), revine din nou în inima stângă prin venele pulmonare. Astfel, sângele cu un conținut scăzut de oxigen circulă constant în BCC, iar cu unul ridicat în ICC. Desigur, în astfel de circumstanțe, existența pe termen lung a organismului este imposibilă. Condiția supraviețuirii sale este prezența comunicațiilor între cercurile circulației sanguine, cel mai adesea o fereastră ovală deschisă; aceasta necesită prezența unei scurgeri bilaterale de sânge (deoarece o descărcare unilaterală ar duce la o revărsare a unuia dintre cercurile circulației sanguine). Nivelul de oxigenare sistemică depinde de volumul fluxurilor care sunt „schimbate” între părțile din dreapta și din stânga inimii. În cea mai bună măsură, fluxul sanguin bilateral asigură comunicarea interatrială, deoarece presiunea atrială este relativ scăzută și modificarea acesteia cu 1-2 mm Hg. Artă. afectează direcția fluxului sanguin. Optim pentru hemodinamică este combinarea unui foramen oval deschis cu un PDA mic. În acest caz, fluxul de sânge venos în plămâni se realizează în principal prin OAL, iar sângele arterial în circulația sistemică - prin comunicarea interatrială. La pacienții cu transpunere a vaselor mari, există un contrast puternic între compoziția gazoasă a sângelui din venele pulmonare și aortă. Deoarece schimbul de gaze în plămâni nu este afectat, p02 în sângele care curge din ei poate ajunge la 110 mmHg. Artă. iar pCO2 este de 15-25 mm Hg. Artă. În același timp, în sângele „arterial” sistemic, pO2 depășește rar 35 mm Hg. Artă. iar pCO2 este de aproximativ 45 mm Hg. Artă. Inhalarea de 100% oxigen pO2 sistemic crește de obicei cu cel mult 5-10 mm Hg. Artă. și reflectă cantitatea de amestec intercirculator al sângelui. Cantitatea de flux sanguin pulmonar este determinată de anatomia defectului. Cu o simplă transpunere a marilor vase, este oarecum îmbunătățită datorită creșterii debitului cardiac ca unul dintre mecanismele de compensare a hipoxemiei. Hipervolemia semnificativă a ICC apare cu un PDA cu diametru mare sau VSD concomitent. Odată cu îngustarea ieșirii din ventriculul stâng, fluxul sanguin pulmonar este redus.

Complicațiile bolilor cardiace congenitale

Cele mai frecvente complicații ale bolii cardiace congenitale sunt anemia cu distrofie progresivă, pneumonia recurentă, endocardita infecțioasă, sindromul tromboembolic, tulburările de ritm și de conducere, hipertensiunea pulmonară, insuficiența cardiacă cronică.

Evaluarea naturii hemodinamicii în circulația pulmonară și a gradului de hipertensiune pulmonară este extrem de importantă. Hipertensiunea pulmonară moderată este plină de complicații frecvente, cum ar fi pneumonia cronică sau recurentă. Hipertensiunea pulmonară severă, creșterea rezistenței la ejecția sângelui și, în consecință, provocând hipertrofie și supraîncărcare sistolice a inimii drepte, înrăutățește eficiența corectării chirurgicale a defectului și crește mortalitatea postoperatorie. În hipertensiunea pulmonară de grad înalt, împreună cu o supraîncărcare sistolica colosală a inimii drepte, apare scurgere veno-arterială de sânge prin defect în aortă și crește treptat și, în ciuda apariției cianozei, aceasta reduce sarcina pe dreapta. inima si descarca partial circulatia pulmonara. În această situație, închiderea chirurgicală a defectului îndepărtează rapid această „supapă de siguranță” și ventriculul drept trebuie să ejecteze întreg volumul stroke împotriva rezistenței mari din artera pulmonară. Prin urmare, într-o nouă situație hemodinamică acută, părțile drepte ale inimii nu pot face față sarcinii crescute și se dezvoltă insuficiență ventriculară dreaptă acută postoperatorie, care este fatală. În afară de mai mult Risc ridicat mortalitatea postoperatorie acuta, hipertensiunea pulmonara severa agraveaza atat cursul postoperator prelungit, cat si reabilitarea pacientilor.

Cauzele hipertensiunii pulmonare

) proces bronhopulmonar cronic de lungă durată (pneumonie cronică, boală pulmonară obstructivă cronică, emfizem pulmonar cronic, bronșiectazie etc.), în care pneumoscleroza este însoțită de dezolarea și obliterarea vaselor circulației pulmonare;

) insuficiență cardiacă cronică de lungă durată (boli mitrale și aortice, cardiomiopatie etc.) cu congestie venoasă prelungită în ICC (hipertensiune venoasă sau congestivă);

) șuntarea arteriovenoasă de lungă durată a sângelui în bolile cardiace congenitale cu îmbogățirea circulației pulmonare (hiperkinetic-hipervolemică sau hipertensiune pulmonară precapilară arterială);

) hipertensiune pulmonară primară (idiopatică) de etiologie necunoscută sau boala Ayerza (1901), care este foarte rară (0,25-3% din cazuri) și cauzată de îngroșarea persistentă și degenerarea fibroasă a pereților arterelor de calibru mediu și mic și obliterarea acestora, care la copiii mici („forma congenitală”, „embrionar-hiperplactică”, „complexul Eisenmenger congenital”) sunt asociate cu o întârziere a dezvoltării fetale a vaselor pulmonare care păstrează structura de tip intrauterin, iar la adulți - cu scleroză generală progresivă. , boala Raynaud, tromboză multiplă recurentă a vaselor pulmonare mici, inflamație nespecifică de natură toxică sau alergică etc.

La copiii care suferă de boli cardiace congenitale cu îmbogățire a circulației pulmonare, formarea hipertensiunii pulmonare trece prin trei faze principale:

) hipervolemic; 2) mixt; 3) sclerotic.

Faza hipervolemică se caracterizează printr-o descărcare mare arteriovenoasă în circulația pulmonară, hipervolemie a vaselor pulmonare, ca răspuns la care apare un ușor vasospasm protector, fără creșterea rezistenței pulmonare generale. Presiunea în artera pulmonară rămâne normală sau crește moderat.

Faza mixtă se caracterizează printr-o creștere protectoare a presiunii în sistemul arterei pulmonare cauzată de spasmul vaselor pulmonare. Datorită acestui mecanism, valoarea șuntului de sânge arteriovenos scade odată cu creșterea rezistenței pulmonare generale la fluxul sanguin.

Această hipertensiune este funcțională, adică se datorează în principal hipervolemiei și creșterii tonusului peretelui vascular din cauza vasoconstricției și hipertrofiei membranei medii a arterelor musculare mici. Faza sclerotică se caracterizează prin modificări distructive ale peretelui vascular, când, pe fondul hipertrofiei membranei medii a arterelor musculare mici, apare scleroza membranei interne, urmată de subțierea peretelui arterial, dilatarea generalizată a acestora și dezvoltarea. a arteritei necrozante.

În faza sclerotică, există hipertensiune pulmonară ireversibilă mare, dilatare a arterei pulmonare, cianoză persistentă și hipertrofie severă cu suprasolicitare sistolica a inimii drepte, adesea cu manifestări de insuficiență ventriculară dreaptă cronică, adică cu dezvoltarea unui complex Eisenmenger secundar.

Izolarea stadiilor de hipertensiune pulmonară are o importanță practică extrem de mare, deoarece. ajută la determinarea tacticii de management conservator al pacientului, la clarificarea termenilor raționali intervenție chirurgicală prezice rezultatele corecției chirurgicale (procentul mortalității postoperatorii), natura reabilitării și calitatea vieții, speranța de viață a pacienților etc.

V.I. Burakovsky și colab. (1975) au creat o clasificare clinică a hipertensiunii pulmonare (HP), bazată pe indicatori ai procentului de magnitudine presiune sistolicăîn artera pulmonară la valoarea presiunii arteriale sistemice (tensiunea arterială sistolică a arterei pulmonare / presiunea arterială sistolică a aortei, %), procentul din valoarea șuntării arteriovenoase a sângelui prin defect la valoarea volumului minute a MCC din sânge, procentul dintre valoarea rezistenței vasculare pulmonare totale față de valoarea rezistenței periferice sistemice (vezi tabel).

Tabelul 2 Clasificarea hipertensiunii pulmonare

Stadiul hipertensiunii Raportul dintre presiunea sistolica din trunchiul pulmonar si cea sistemica tensiune arteriala, % Evacuarea sângelui în raport cu volumul minute al circulației sanguine în circulația pulmonară, % Raportul rezistenței vasculare pulmonare totale față de sistemică. %1а 16 11 Sha Ilk» IV Până la 30 Până la 30 Până la 70 >70<100 100<30 >30 Medie 50-60 >40<40 Справа налевоДо 30 До 30 До 30 <60 >60 100

Gradul de progresie a hipertensiunii pulmonare, desigur, este direct proporțional cu dimensiunea defectului și cu vârsta pacienților. Cu toate acestea, din cauza caracteristicilor individuale ale organismului și din motive necunoscute, cu aceeași dimensiune a defectului la unii pacienți, hipertensiunea pulmonară poate progresa rapid odată cu dezvoltarea stadiului sclerotic în decurs de unul până la doi ani, ceea ce se datorează probabil unei întârzieri. în formarea fetală a vaselor pulmonare și conservarea parțială a structurii de tip intrauterin, iar la alți pacienți, în ciuda prezenței unui șunt arteriovenos mare, valorile scăzute ale presiunii în artera pulmonară și rezistența pulmonară generală pot persista timp de două decenii. .

Un factor important în evaluarea severității stării pacientului este severitatea insuficienței circulatorii. Insuficiența cardiacă cu cardiopatie congenitală este mai des bilaterală, mai rar unilaterală (în special, cu stenoză izolată a arterei pulmonare, transpunerea marilor vase etc., se constată predominant insuficiența ventriculară dreaptă, cu stenoză a orificiului aortic sau coarctație). a aortei – decompensare ventriculară stângă). Decompensarea cardiacă și cianoza sunt cele mai frecvente și severe în perioada neonatală. Rata de supraviețuire a pacienților cu boli cardiace congenitale și prezența insuficienței cardiace sau a cianozei sub vârsta de un an este de 30-50%, iar cu combinația lor - doar 20%.

Adesea, boala cardiacă congenitală este complicată de diverse tulburări de ritm cardiac și de conducere sub formă de atacuri de tahicardie paroxistică și fibrilație atrială, blocarea picioarelor fasciculului His sau blocarea atrioventriculară, care sunt observate în principal în faza terminală a bolii. Pentru defectele cu îmbogățire a circulației pulmonare, pneumonia și bronșita recurentă sunt caracteristice deja în copilăria timpurie, urmate de dezvoltarea bolilor pulmonare cronice nespecifice (boli pulmonare cronice nespecifice) La pacienții cu boli cardiace congenitale, la care există o scădere mare a presiunii. între cavitățile inimii, precum și vasele de sânge și fluxul sanguin ridicat prin defect (tetralogia Fallot, defectul septului ventricular, canalul arterios deschis, stenoza orificiului aortic etc.), există o predispoziție la complicații congenitale. defecte cardiace cu endocardită infecțioasă (septică) (frecvența de apariție 3,3-23 1000) Astfel, din 226 de copii care au suferit endocardită infecțioasă, 24% au avut tetralogie Fallot, 16% au avut un defect de sept ventricular, 10-12% au avut valvular stenoză, 7% aveau un canal arterios deschis, iar 26% aveau alte defecte cardiace congenitale.

Majoritatea pacienților (80%) care mor din cauza bolilor cardiace congenitale în primul an de viață sunt diagnosticați cu distrofie de gradul II-III, care se observă mai des cu defecte „albastre” sau cu CHD aparând cu insuficiență cardiacă cronică O altă complicație în pacienții cu boală cardiacă congenitală a inimii este anemia, care, pe de o parte, se datorează malnutriției și distrofiei și, pe de altă parte, hipoxemiei cronice. În același timp, la pacienții cu malformații cianotice, anemia poate fi relativă, adică relativă, ţinând cont de poliglobulia compensatorie şi policitemia. Complicațiile defectelor „albastre” includ atacuri severe de dispnee-cianoză (comă hipoxică), care pot fi însoțite de convulsii, hemipareză și chiar moartea pacienților. O complicație caracteristică a defectelor „albastre” este o întârziere în dezvoltarea intelectuală cauzată de hipoxia cronică. și modificări locale ale hemodinamicii creierului.

Principiile tratamentului CHD

Tratamentul bolilor cardiace congenitale poate fi împărțit fundamental în chirurgical (în cele mai multe cazuri este singurul care este radical) și terapeutic. Interventie chirurgicala. Depinde de faza defectului.

1. În prima fază - o operație pentru indicații de urgență (cu îmbogățire a ICC - stenoză artificială a LA după Muller-Albert, cu epuizare a ICC - canal artificial). oportunitatea acestor operațiuni este însă o întrebare ambiguă și pur individuală.

În a doua fază - o operațiune într-o manieră planificată (specifică pentru un defect specific). Timpul este o problemă discutabilă și este în permanență revizuită (în literatura de specialitate, calendarul variază de la intervenția chirurgicală intrauterină la pubertate, dar încă mai înclinată spre intervenția chirurgicală precoce).

În a treia fază - operația nu este afișată.

Tratament terapeutic Rareori prezentat ca fiind radical. Un exemplu clasic este PDA, când administrarea de indometacină conform regimului adecvat duce la obliterarea canalului arterios. Tratamentul simptomatic include terapia pentru insuficienta cardiaca, reducerea hipertensiunii pulmonare, tulburari de ritm.

Structura defectelor cardiace congenitale din teritoriul Khabarovsk pe baza materialelor departamentului de pediatrie al Spitalului Clinic de Copii

Din 2012 În secția de pediatrie a Spitalului Clinic de Copii sunt 10 paturi cardiologice, ceea ce corespunde nevoilor lor reale. Copiii cu malformații cardiace congenitale, aritmii cardiace, tulburări funcționale ale inimii și vaselor de sânge primesc tratament în secție.

Tabel 3. Componența pacienților din secția de cardiologie pentru anii 2012-2013

Denumirea bolilor Cod conform ICD 20122013, 9 luni externare / - zile Mediu. Daystates/-daysAvg. кденьНовообразованияД00-Д8911313,0Болезни нервной системыG00-G9911212,0Болезни системы кровообращенияI00-I99123224318,262123015,5Врожденные аномалии, деформации, хромосомные нарушенияQ00-Q9956155427,82853218,2Травмы и отравления, последствия воздействия внешних причинS00-Т98133,0ВСЕГО182382521,090176217,0

Distribuția pacienților cu diverse CHD în funcție de structura nosologică este prezentată în Tabelul 4

Tabelul 4. Caracteristicile nosologice ale malformațiilor cardiace congenitale.

ICD ChNosology Number% Q 20.0 Trunchi arterial comun11,2Q20.8Alte anomalii congenitale ale camerelor și conexiunilor inimii.44,7Q21.0Defect de sept ventricular1011,9Q21.1Defect de sept atrial12Q21.2Defect de sept ventricular. a lui Fallot11,2Q21.3Tetralogia lui Fallot11,2Q21.3Tetralogia lui Fallot11 2125.0Q21.9Anomalii congenitale a septului cardiac, neprecizată11.2Q22.1Stenoza congenitală a valvei pulmonare11.2Q22.84 anomalii congenitale ale valvei congenitale și alte valve congenitale22.82. și valva mitrală33.6Q24.8Alte anomalii congenitale specificate ale inimii.4Q1821 duct55.95Q25.1Coarctația aortei33.6Q25.5Atrezia arterei pulmonare11.2

Astfel, malformațiile septurilor cardiace (VSD, ASD) au fost cel mai adesea înregistrate la copii, atât pe cont propriu, cât și în combinație cu alte anomalii ale dezvoltării inimii. La rubrica 24.8, malformațiile sunt criptate combinate, complexe, care se află pe locul 2 între toate defectele cardiace.

Distribuția pacienților cu boli cardiace congenitale în funcție de sezonalitate este prezentată în diagramă.

Din diagramă se arată că cel mai mare număr de copii au fost internați în lunile martie, iunie, octombrie, în timp ce numărul de pacienți nu diferă semnificativ în funcție de sezon.

În perioada 2012-2013, 18 pacienți au fost transferați la Centrul de Chirurgie Cardiacă pentru tratament chirurgical, ceea ce a reprezentat 21,4%. Restul copiilor internați au fost operați mai devreme în Centrul Federal de Chirurgie Cardiovasculară din Khabarovsk, Institutul de Cercetare. Meshalkin E. Novosibirsk, Centrul Științific im. Bakuleva, Moscova. De asemenea, au fost identificați copii care nu au avut nevoie de corectarea chirurgicală a defectului, precum și copii pentru care în prezent nu este indicată corectarea chirurgicală, dar se recomandă observația.

Tabelul 5 Compoziția pacienților cu CHD în funcție de vârstă.

Număr de vârstă% 0-1 lună910,71-12 luni3035,71-3y910,73-7 ani78,37-15 ani2934,5

Majoritatea pacienților sunt internați sub vârsta de 1 an. Acest grup de pacienți este supus unui diagnostic primar, clarificarea diagnosticului, trimitere pentru tratamentul de specialitate al bolilor cardiace congenitale în Centrul Federal de Chirurgie Cardiovasculară din Khabarovsk sau pregătirea documentelor pentru bazele de date centrale. Pe locul doi se află copiii de vârstă școlară pentru examinările de control și corectarea tratamentului medicamentos.

Tabelul 6 Mortalitatea la copiii cu CHD

Diagnostic cod ICD 2013 2012 2011 Abs.% abs.% abs.

Malformațiile și malformațiile inimii multiple ocupă primul loc în structura mortalității în secție, ceea ce indică diagnosticul prenatal insuficient, internarea tardivă a pacienților, mai des în faza terminală a malformației, dificil pentru tratamentul chirurgical al CHD pe fond. de prematuritate, greutate mică la naștere, prezența bolilor intercurente.

Lista literaturii folosite

1. Bepokon N.A. Kuberger M.B. Boli ale inimii și vaselor de sânge la copii: un ghid pentru medici, 2 vol. M. Medicină, 1987. S. 36-169.

2. Rolul factorilor exogeni în formarea malformațiilor congenitale ale fătului / I. V. Antonova, E. V. Bogacheva, G. P. Filippov, A. E. Lyubavina // Probleme de ginecologie, obstetrică și perinatologie. - 2010. - V. 9, nr. 6. - C 63-68

Leontyeva I.V. Prelegeri de cardiologie pediatrică. M: ID Medpraktika 2005. - 536s.

4. Telyutina F.K. Ilyina N.A. Starea hemodinamicii la gravidele care suferă de malformații cardiace congenitale septale. // Probleme moderne ale științei și educației. - 2012. - Nr. 2. - С24-26

5. Redington E. Insuficiența cardiacă la nou-născuți și copii în Ghidurile internaționale pentru insuficiența cardiacă. / Ed. Bolla S.Dis. Campbell R.W.F. Francis G.S. M. 1998. T. 10. S. 70-75.

Steininger W. Myulendal K. Condiții de urgență la copii. Minsk: Med Trust, 3996. S. 298-312.

Boala cardiacă congenitală la nou-născuți

Malformații cardiace congenitale la copii

Inima unui nou-născut este relativ mare și are o capacitate de rezervă semnificativă. Frecvența cardiacă la sugari variază foarte mult (de la 100 la 170 bpm în prima săptămână de viață și de la 115 la 190 bpm în a doua săptămână). La un copil din prima lună de viață, este posibilă o încetinire a frecvenței cardiace (100 de bătăi/min.) În timpul somnului și efortului, iar în timpul țipetelor, înfășării și supt, se accelerează (180-200 bătăi/min.).

Formarea defectelor cardiace congenitale are loc de obicei în săptămâna 2-8 de sarcină. O cauză comună a apariției lor sunt bolile virale ale mamei, femeia însărcinată care ia anumite medicamente și producția dăunătoare în care lucrează. Un anumit rol în apariția malformațiilor cardiace congenitale îl joacă ereditatea. Manifestările clinice ale malformațiilor cardiace congenitale sunt variate. Aproximativ 30% dintre copii experimentează o deteriorare accentuată a stării încă din primele zile de viață.

Principalele semne ale malformațiilor congenitale ale sistemului cardiovascular sunt: cianoză (cianoză) a pielii și a membranelor mucoase, unele semne paroxistice persistente sau emergente ale insuficienței cardiace. Prezența cianozei pielii și a membranelor mucoase este considerată un semn al bolilor cardiace severe. Copilul este de obicei letargic, neliniştit, refuză să alăpteze, oboseşte rapid în timpul hrănirii. El dezvoltă transpirație, ritmul contracțiilor inimii se accelerează.

Suflule cardiace, care sunt cauzate de boli cardiace congenitale, sunt de obicei detectate la copii imediat după naștere sau câteva luni mai târziu. Aceste zgomote apar ca urmare a unei structuri anormale a inimii sau a vaselor de sânge. În sine, zgomotul sau modificările electrocardiogramei nu au o importanță deosebită pentru stabilirea unui diagnostic. Asistență valoroasă este oferită de examinările cu raze X și alte metode de examinare destul de complexe, care ar trebui efectuate în clinici specializate.

Tratamentul unui copil depinde de forma și severitatea bolii cardiace congenitale. Mai mult de jumătate dintre copiii cu această patologie fără intervenție chirurgicală mor în primul an de viață. Prin urmare, tratamentul chirurgical nu trebuie abandonat. Dacă operația nu este indicată pentru copil, atunci îi sunt prescrise pentru o perioadă lungă de timp diverse preparate pentru inimă, care trebuie administrate strict conform prescripției medicului, monitorizați în mod clar doza și timpul de admitere.

Pentru un copil cu boală cardiacă congenitală:

crearea unui regim cu ședere maximă în aer, exerciții fizice fezabile; numărul de hrăniri la astfel de copii ar trebui crescut cu 2-3 doze. Volumul de nutriție, dimpotrivă, este redus; pentru cei mai mici, trebuie să se acorde preferință laptelui matern sau laptelui donator.

Toți copiii cu defecte cardiace sunt înregistrați la un cardioreumatolog și un pediatru local. În primul an de viață, un cardiolog specialist ar trebui să examineze copilul la fiecare 3 luni, iar electrocardiograma și examenul cu raze X se repetă la fiecare 6 luni. Copiii mai mari de un an sunt examinați la fiecare 6 luni, examenul cu raze X se efectuează la fiecare 12-18 luni. În cazurile severe de boală, copilul este examinat lunar, iar dacă starea se agravează, este internat.

Părinții ar trebui să ofere o mare asistență medicului în monitorizarea și tratarea unui copil cu boli de inimă. Orice modificare a stării de sănătate a copilului trebuie raportată imediat medicului. Copiii sunt scutiți de activitate fizică la grădiniță și de educație fizică la școală dacă prezintă simptome de insuficiență cardiacă sau respiratorie (determinată de un cardiolog). Dacă aceste simptome nu sunt prezente, atunci copiii sunt angajați în exerciții de fizioterapie într-un grup special din clinică, sub supravegherea unui medic.

Un cardioreumatolog va ajuta la rezolvarea problemei educației fizice la școală. Cursurile se țin mai întâi într-un grup special și apoi într-un grup pregătitor. Copiii sunt scutiți de concursuri și ore de educație fizică în grupa principală. Copiii cu defecte cardiace au o meteosensibilitate ridicată. Nu tolerează schimbările bruște ale vremii. Vara, pe vreme caldă, nu ar trebui să stea mult timp la soare. De asemenea, este contraindicată expunerea prelungită la îngheț iarna.

Bebelușii cu defecte cardiace sunt foarte sensibili la boli infecțioase. Toate focarele de infecție care sunt detectate la un copil în timpul examinărilor trebuie tratate imediat. Tratamentul altor boli ar trebui să fie mai intens pentru a evita complicațiile de la mușchiul inimii. Repausul la pat este prelungit cu 2-3 zile. Copiii care suferă de această boală nu necesită o dietă specială. Ar trebui să primească o dietă variată, bogată în vitamine.

Utilizarea sării de masă este limitată chiar și în absența semnelor de deteriorare. Volumul zilnic de lichid trebuie, de asemenea, redus la 1-1,5 litri pe zi. Pentru copiii cu defecte cardiace sunt utile stafidele, caise uscate, prune uscate, cartofi copți. Aceste alimente conțin mult potasiu, care este necesar pentru funcționarea mușchiului inimii. Mediul din jurul copilului este foarte important. Ar trebui să fie calm și să trezească emoții pozitive. Interdicțiile și restricțiile constante sunt extrem de dificile pentru un copil, îl fac să „se îmbolnăvească”.

Mobilitatea copilului este determinată nu de natura defectului, ci de starea și bunăstarea lui. Acești copii înșiși își limitează activitatea fizică. Părinții nu ar trebui să permită entuziasmul excesiv, mai ales când se joacă cu copiii mai mari. La fel de importantă este starea „spiritului” copilului. Dacă participă la activitățile zilnice în mod egal cu toți ceilalți, atunci nu va simți milă de el însuși, se va considera bolnav, nu ca toți ceilalți.

Este foarte important pentru dezvoltarea spirituală a unui copil ca acesta să nu fie considerat invalid și tratat într-un mod special, ci să i se permită să ducă o viață normală. Vaccinările preventive la copiii cu malformații cardiace congenitale pot fi efectuate numai dacă aceștia nu prezintă decompensare cardiacă. Doar un medic poate detecta acest lucru.

Malformații cardiace congenitale la copii: clinică, diagnostic

Toxicoza femeilor însărcinate, consumul de alcool, infecții, hipoxie, intoxicație în industrie - toate acestea pot crește riscul nu numai de defecte cardiace, ci și de alte tulburări sistemice.

Malformații cardiace congenitale: clasificare

Dintre malformațiile congenitale au fost identificate mai multe categorii care au legătură cu substratul morfologic al bolii. Acestea sunt malformații cardiace congenitale la copii asociate cu transpoziție vasculară, cu stenoză sau insuficiență a valvelor între camerele inimii, cu defecte în structura septurilor, precum și defecte care se manifestă prin neînchiderea foramenului oval. în atriul stâng şi canalul Batal. În același timp, toate defectele sunt combinate într-un singur grup, care include aproximativ 100 de patologii cunoscute.

Transpunerea marilor vase

Patologiile aparținând acestei categorii nu sunt cele mai frecvente, dar defecte cardiace congenitale care pun viața în pericol la copii. Ele sunt asociate cu poziția incorectă a marilor vase, ceea ce duce la tulburări hemodinamice grave. Odată cu transpunerea completă a aortei, aceasta părăsește cavitatea ventriculului drept, iar trunchiul pulmonar pleacă din stânga. Ca urmare, patologia circulatorie este incompatibilă cu viața și se manifestă după naștere.

Cu transpoziție incompletă, aorta și trunchiul pulmonar pot avea un canal comun sau pot fuziona parțial unul cu celălalt. Acest lucru duce, de asemenea, la tulburări hemodinamice care duc la amestecarea sângelui venos și arterial. În același timp, unele dintre aceste defecte în interiorul corpului mamei practic nu se manifestă, deoarece hemoglobina este saturată din cauza sângelui matern și a schimbului de oxigen prin placentă. Ca urmare a nașterii, se manifestă malformații cardiace congenitale la copii, deoarece acum sângele este trimis la plămâni din cauza închiderii fosei ovale și obliterării ductului Batal.

Datorită acestui fapt, în mod normal, corpul copilului se aprovizionează în mod independent cu oxigen. În patologie, datorită amestecării sângelui oxigenat cu sângele venos, se observă hipoxia tisulară, care se manifestă prin cianoza pielii extremităților, buzelor, lobilor urechilor și feței. În același timp, pentru un astfel de grup de patologii precum bolile cardiace congenitale, consecințele pot duce la moarte, mai ales dacă tulburările de dezvoltare perturbă semnificativ hemodinamica.

Defecte cardiace asociate cu subdezvoltarea septurilor

Defectele cardiace congenitale la copii asociate cu subdezvoltarea partițiilor musculare dintre camere sunt cele mai frecvente. Aproximativ 20% din toate cazurile de malformații congenitale sunt defecte ale septului ventricular și aproximativ 10% sunt defecte ale septului atrial. Esența patologiei se reduce la amestecarea sângelui, care este aruncat din secțiunile din stânga în cele drepte. Această direcție a fluxului sanguin patologic se explică prin faptul că presiunea în ventriculul stâng în sistolă este de 1,5-2 ori mai mare decât în ​​cel drept. Prin urmare, sângele este direcționat de-a lungul gradientului de presiune. Ca urmare, o parte din sângele arterial intră în secțiunile drepte, provocând hipoxie tisulară la periferie. În funcție de dimensiunea defectului, severitatea defectului variază și ea. Este direct dependentă, adică cu cât defectul de perete este mai larg, cu atât mai pronunțate aceste defecte cardiace congenitale la copii.

Anomalii în localizarea și dezvoltarea venelor pulmonare

Venele pulmonare provoacă adesea malformații cardiace congenitale la copii. Ele curg în mod normal în atriul stâng și transportă sângele arterial la inimă din plămâni. În acest caz, gurile venelor pot fi îngustate, ceea ce se dezvoltă în uter. În procesul de dezvoltare, fătul nu va simți semne ale bolii, în timp ce la naștere circulația pulmonară începe să funcționeze. Din cauza îngustării gurii venelor pulmonare, o parte din sângele arterial rămâne în ele, neputând reduce presiunea din ele. Prin urmare, se observă simptome de hipertensiune pulmonară, care se manifestă prin edem pulmonar la nou-născuți. Prin urmare, pentru o astfel de patologie precum boala cardiacă la copii, tratamentul ar trebui să constea în măsuri de resuscitare, sprijin pentru afecțiune, precum și corectare chirurgicală.

Anomalii ale arcului aortic

Orice boală cardiacă congenitală la nou-născuți duce la tulburări hemodinamice grave. În același timp, anomaliile aortice sunt cele mai periculoase din punctul de vedere al dezvoltării ulterioare a copilului. În această categorie se disting următoarele forme morfologice:

Stenoza gurii aortei; coarctația aortei; Hipoplazia aortei; Coarctație cu ductus arteriosus permeabil.

Toate aceste forme clinice duc la scăderea sângelui care ajunge la periferie. Acest lucru provoacă hipoxie tisulară.

Odată cu coarctația aortei, cauza morfologică este prezența stenozei într-o anumită parte a vasului. Aceasta se poate manifesta atât la nivelul arcului, cât și în regiunea toracică sau abdominală. În același timp, în funcție de localizare, au de suferit și toate organele care ar trebui să primească oxigen și substanțe nutritive în cantitate normală.

Defectele cardiace congenitale și dobândite sunt adesea combinate în conceptul de stenoză aortică. Această patologie la adulți se poate manifesta și ea, deși sub formă de stenoză aortică. Ca urmare, o cantitate insuficientă de sânge pătrunde în țesuturile întregului corp, inclusiv în inima.

Simptome comune ale malformațiilor cardiace congenitale

Pentru un astfel de grup de patologii precum boala cardiacă congenitală: simptomele sunt semne nespecifice ale bolii. Merită să acordați atenție culorii pielii (pală sau cianotică), pulsului, tensiunii arteriale, frecvenței respiratorii. O scădere a acestor indicatori va face posibilă suspectarea unui defect, a cărui confirmare este posibilă prin ecografie și radiografie.