26.06.2019

Tumora embrionară a sacului vitelin. Tratamentul unei tumori ale sacului vitelin și prognosticul acesteia

Suficient boala periculoasa este o tumoră a sacului vitelin. Copiii sub trei ani sunt expuși unui risc deosebit. Mult mai rar, un neoplasm apare la adulți și se dezvoltă împreună cu alte tumori cu celule germinale. Aceasta este localizată neoplasm malign testicule la bărbați, ovarele la femei. De asemenea, se poate răspândi în anexe sau în cordonul spermatic. În plus, la femei, se caracterizează clinic printr-o creștere a ovarului într-un timp foarte scurt, ceea ce poate reprezenta o amenințare serioasă pentru starea generala sănătate.

Ce este o tumoare de sacul vitelin și de ce este periculoasă?

Tumora sacului vitelin, sau cum este numită și în medicină „tumora sinusului endodermic”, este o formațiune malignă, în contextul unei culori cenușii sau galben-cenusii. Se dezvoltă din particulele sacului vitelin și are o textură moale, elastică. Este a treia cea mai frecventă dintre.

Un pericol deosebit este creșterea sa rapidă. O patologie diagnosticată prematur se dezvoltă într-o perioadă scurtă și duce la formarea de chisturi, degenerarea locurilor tumorale. Dezvoltarea unor astfel de evenimente duce la moartea pacientului în absența terapiei în timp util.

Cauzele exacte ale dezvoltării și cine este expus riscului

Din cauza unei eșecuri în procesul de mișcare și întârziere a celulelor embrionului, crestere activa tumori. Factorii de risc pentru o astfel de dezvoltare a evenimentelor sunt:

Substanțele chimice și efectul lor asupra fătului încă în uter.
predispozitie genetica. Adesea, patologia însoțește sindromul Klinefelter (un cromozom X în plus la băieți). Băieții ai căror tați au suferit de acest fenomen sunt mai predispuși la dezvoltarea unei tumori canceroase decât alții.
Testiculele nu au coborât în scrot. Patologia în medicină se numește criptorhidie. În peritoneu, temperatura este mai mare decât în cavitatea în care ar trebui să coboare aceste organe. Acest lucru contribuie la dezvoltarea cancerului.
Varsta 20-34 ani. Neoplasmul poate apărea în diferite perioade de vârstă, dar copilăria și cele de mai sus sunt într-o zonă de risc special.
infectie cu HIV.
Patologii congenitale ale testiculelor, rinichilor sau organului genital masculin.
Rasă și apartenență etică. Statisticile arată că oamenii albi sunt în cea mai mare parte predispuși la acest tip de cancer. Dar nu există încă o justificare științifică pentru acest fapt.

Cauzele exacte ale bolii nu sunt încă pe deplin înțelese.

Cum să recunoaștem independent o tumoare a sacului vitelin după semnele timpurii?

Adesea, astfel de tumori sunt diagnosticate în timpul unei examinări complete a pacientului. Dar o persoană este capabilă să recunoască prezența unei formațiuni maligne după următoarele semne:

torsiunea piciorului poate crea durere ascuțităîn abdomen, asemănător cu o exacerbare a apendicitei;
rotunjime nedureroasă se poate simți în abdomen sau pelvis;
Este posibil ca femeile să nu aibă menstruație. În acest caz, dezvoltarea patologiei pe fondul dischineziei gonadale este posibilă. Medicii trimit pacientul la studiul cariotipului.

În analiză, aproape fiecare pacient are nivel ridicat AFP seric (un marker tumoral foarte important).

Cum arată o imagine clinică care rulează?

O tumoare a sacului vitelin reprezintă o amenințare pentru viața umană. Metastazele tind să crească și să se înmulțească foarte repede, ceea ce duce adesea la decesul pacienților din cauza ignorării bolii sau a diagnosticării tardive. Educația, în lipsa tratamentului necesar, este capabilă să metastazeze limfogen la Ganglionii limfatici peritoneu, hematogen - către alte organe: ficat, plămâni și altele. O astfel de dezvoltare a evenimentelor fără tratamentul necesar duce la consecințe ireversibile.

Ce este inclus în diagnostic?

Cel mai adesea, un neoplasm de acest tip este diagnosticat la vârsta de 16-18 ani. Când este detectată o tumoare a sacului vitelin, o serie de proceduri de diagnosticare, ca în orice altă formare a unei specii germinogene:

Anamneza: examinarea și interogarea pacientului.
Analiza generală a urinei și a sângelui.
Ecografia abdomenului.
raze X cufăr.
RMN-ul zonei afectate.
Electrocardiograma și ecocardiograma.
Coagulogramă și audiogramă.
Studiul biochimic al sângelui.
Boipsy.

Dacă există o suspiciune de sau plămâni, se efectuează un RMN al acestor organe și separat un EchoCG al creierului.

Un studiu foarte important și orientativ este determinarea AFP în ser. Cu ajutorul analizei, se poate controla procesul de tratament, rezultatul acestuia, precum și identificarea metastazelor și a posibilității de recidivă. Medicii folosesc adesea aceasta metoda pentru a determina numărul de cure necesare de chimioterapie pentru un anumit pacient.

Tratamentul nechirurgical și oportunitatea acestuia

La diagnosticarea unei tumori a sacului vitelin, o operație este imediat prescrisă, deoarece formarea este malignă și se poate răspândi activ, afectând alte organe umane.

Dupa cativa ani sunt monitorizati cu radiografie toracica si analize pentru nivelul AFP. O creștere a acestuia din urmă amenință să recidivă patologia. În aceste cazuri, chimioterapie sau terapie cu radiatii. Anterior, medicii au încercat să trateze pacienții cu diverse medicamente dar rezultatul nu a fost la înălțimea așteptărilor. Până acum, un remediu miracol pentru o astfel de tumoare malignă, din păcate, nu a fost inventat.

Ce medicamente sunt folosite pentru a trata o tumoră a sacului vitelin?

În trecut, neoplasmul a fost tratat cu RT sau cu un medicament alchilant, cum ar fi metotrexat sau dactinomicina. Dar rezultatul nu a fost foarte pozitiv: doar 27% dintre pacienți au reușit să trăiască cel puțin încă câțiva ani. Ulterior, a fost dezvăluită lipsa de sensibilitate a unei astfel de tumori la RT, deși prezența unei dinamici pozitive la început poate fi confuză.

Chimioterapia, așa cum am menționat mai sus, este eficientă numai după operație. Ca urmare a îndepărtării complete a tumorii din stadiul 1-3, chimioterapia conform schemei VAC pentru 6-9 cure la 78% dintre pacienți a dat absență completă semne ale bolii. În trecutul recent, au fost tratați cu bleomicină, etoposidă, cisplatină. Din cele 21 de persoane, 9 pacienți nu aveau boala. Statistici marcate de experții GOG.

Tratamentul chirurgical și posibilele sale consecințe

Metoda chirurgicală de tratament este utilizată în orice stadiu al dezvoltării unei tumori ale sacului vitelin. În medicină, operația se numește orhiectomie radicală - îndepărtarea completă a organului până la nivelul inelului inghinal profund. Dacă există patologie în ganglionii limfatici inghinali, aceștia sunt eliminați și printr-o limfadenectomie radicală retroperitoneală modificată.

După operație, nivelul AFP a revenit la normal după cinci zile. În caz contrar, se presupune îndepărtarea incompletă a formațiunii sau prezența metastazelor. În cele mai multe cazuri, intervenția chirurgicală are succes. Pentru a consolida rezultatul, chimioterapia este adesea efectuată conform unui program prescris individual pentru fiecare persoană.

Ce se va întâmpla dacă tumora sacului vitelin nu este tratată și care este riscul?

Ca urmare a faptului că metastazele iradiază către ficat, rinichi și creier, pentru a evita moartea în absența tratament special este puțin probabil să reușească. În plus, vârsta și sexul nu joacă un rol deosebit. Prin urmare, este foarte important să consultați un medic la primele semne ale bolii și să urmați toate recomandările, să efectuați toate procedurile și să nu refuzați tratamentul chirurgical! Acest lucru afectează direct speranța de viață a pacientului.

Prognostic și cât timp trăiesc astfel de pacienți?

În general, prognosticul în prima etapă a patologiei este favorabil. La diagnosticarea unei tumori maligne în prima etapă a progresiei acesteia, tratamentul are succes în 95% din cazuri.

La copiii sub 2 ani, șansele de recuperare totală mai mult decât alți oameni categorii de vârstă. Motivul pentru aceasta este combinarea educației cu alte tumori cu celule germinale la persoanele în vârstă. Cu un proces diseminat, rata de supraviețuire este de doar 50%, chiar dacă se efectuează intervenții chirurgicale și chimioterapie.

Diagnosticul tumorii pt primele etape tratate mai putin agresiv. În consecință, și efecte secundare mult mai putin.

Maligne tumora sacului vitelin Este destul de rar și poate fi vindecat cu succes, așa că nu disperați. Căutați ajutor de la medici buni. Ei vor face tot posibilul pentru ca pacientul să continue viață plină de multă vreme încă. Dacă ignori boala, atunci rezultatul poate fi deplorabil.

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale originale migrează din endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu. Aici, glandele sexuale se dezvoltă din celulele germinale, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvisul mic, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrații, dintr-un motiv necunoscut, are loc o încălcare a procesului normal de migrare, celulele germinale pot persista în orice loc de-a lungul rutei lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală ( glanda pineala) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale persistă în zona vaginului, vezicii urinare, ficatului, nazofaringelui.

Tumorile cu celule germinale sunt un tip mai puțin frecvent de leziuni neoplazice la copii. Ele reprezintă 3-8% din toate tumorile maligne din copilărie și adolescență. Deoarece aceste tumori pot fi și benigne, frecvența lor este probabil mult mai mare. Aceste tumori sunt de două până la trei ori mai frecvente la fete decât la băieți. Mortalitatea în rândul fetelor este de trei ori mai mare decât în rândul băieților. După vârsta de 14 ani, mortalitatea în rândul bărbaților devine mai mare, datorită creșterii incidenței tumorilor testiculare la băieții adolescenți.

Tumorile maligne ale celulelor germinale sunt foarte des asociate cu diverse anomalii genetice, cum ar fi ataxia-telangiectazia, sindromul Klinefelter etc. Aceste tumori sunt adesea combinate cu alte tumori maligne, precum neuroblastomul si hemoblastozele. Testiculele necoborâte prezintă un risc pentru dezvoltarea tumorilor testiculare.

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar deseori este detectată o deteriorare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple notate tumori cu celule germinale la frați, gemeni, mame și fiice.

Diferențierea de-a lungul liniei embrionare dă dezvoltarea teratoamelor de diferite grade de maturitate. Diferențierea extraembrionară malignă duce la dezvoltarea coriocarcinoamelor și a tumorilor de sacul vitelin.

Adesea, tumorile cu celule germinale pot conține celule de diferite linii de diferențiere a celulelor germinale. Astfel, teratoamele pot avea o populație de celule de sacul vitelin sau trofoblaste.

Frecvența fiecărui tip histologic de tumoră variază în funcție de vârstă. Teratoamele benigne sau imature sunt mai frecvente la naștere, tumorile de sacul vitelin între un și cinci ani, disgerminoamele și teratoamele maligne sunt cele mai frecvente în adolescență, iar seminoamele sunt mai frecvente după vârsta de 16 ani.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. boli cronice, lung tratament medicamentosîn timpul sarcinii materne poate fi asociată cu o incidență crescută a tumorilor cu celule germinale la copii.

Tabloul morfologic al tumorilor cu celule germinale este foarte divers. Germinoamele constau din grupuri de celule neoplazice mari de același tip, cu nucleul umflat și citoplasmă ușoară. Tumorile sacului vitelin au o imagine foarte caracteristică: o stromă de plasă, numită adesea dantelă, în care există rozete de celule care conțin a-fetoproteină în citoplasmă. Tumorile trofoblastice produc gonadotropină corionică umană. Teratoamele benigne, bine diferențiate, au adesea o structură chistică și conțin diferite componente ale țesutului, cum ar fi oasele, cartilajele, părul și structurile glandulare.

Raportul patologic pentru tumorile cu celule germinale trebuie să includă:
-localizarea tumorii (afilierea organelor);
- structura histologică;
- starea capsulei tumorale (integritatea acesteia);
-caracteristicile invaziei limfatice si vasculare;
- raspandirea tumorii la tesuturile din jur;
-studiu imunohistochimic pentru AFP si HCG.

Există o corelație între structura histologică și localizarea tumorii primare: tumorile sacului vitelin afectează în principal regiunea sacrococcigiană și gonadele, iar la copiii sub doi ani se înregistrează mai des tumorile coccisului și testiculelor, în timp ce în copii mai mari (6-14 ani) tumori ale ovarelor si regiunii pineale.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai frecvent în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Pentru disgermină localizare tipică este regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar în copilărie, se înregistrează cel mai adesea combinația de elemente ale cancerului embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, precum teratomul și tumora de sacul vitelin.

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în spațiul retroperitoneal, mediastin, vagin, vezică, stomac, ficat, gât (nazofaringe) (Tabelul 14-1).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați deja la naștere. Conform structurii histologice, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertală, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculară nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt asociate cu hidrocel și altele anomalii congenitaleîn special tractul urinar. La examinare, se constată o tumoare densă, tuberoasă, nu există semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durere in regiunea lombară pot fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, este posibil să se detecteze mase tumorale situate în pelvisul mic și adesea în cavitate abdominală, o creștere a volumului abdomenului din cauza ascitei. Aceste fete fac adesea febră (Figura 14-3).

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetele tinere. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fetele aflate la pubertate. Tumorile sunt de obicei unilaterale, de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o apariție frecventă. Manifestari clinice Teratoamele maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei o imagine nespecifică cu prezența maselor tumorale în pelvis, poate exista o încălcare ciclu menstrual. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne - de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, dau adesea o clinică de torsiune ovariană, urmată de ruptura chistului ovarian și dezvoltarea peritonitei granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin, toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora provine din lateral sau pereții din spate vagin si are aspectul unor mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia cea mai frecventă localizare a tumorilor cu celule germinale. Frecvența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și aproape întotdeauna este un teratom benign matur. Din punct de vedere clinic, acești pacienți au formațiuni tumoraleîn perineu sau fese. Acestea sunt cel mai adesea tumori foarte mari (Fig. 14-4). În unele cazuri, neoplasmele au distribuție intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic are cel mai adesea un caracter mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la fenomene disurice, există probleme cu actul de defecare și urinare, simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale ale mediastinului în majoritatea cazurilor reprezintă o tumoare de dimensiuni mari, dar sindromul de compresie a venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cerebrale germinogene reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei șeii turcești, unde tumorile sunt localizate favorabil la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiene ventriculare și subarahnoidiene (vezi capitolul „Tumori ale SNC”). Diabetul insipid poate precede alte simptome ale tumorii.

Examenul inițial relevă localizarea tumorii primare, amploarea procesului tumoral și prezența metastazelor la distanță.

Radiografia toracică este o metodă obligatorie de cercetare, permițând stabilirea unui diagnostic în cazul leziune primară mediastinului și este indicat și pentru detectarea bolii pulmonare metastatice, care este foarte frecventă.

În prezent, CT a devenit practic lider metoda de diagnosticareîn orice locație a tumorii. Tumorile cu celule germinale nu fac excepție. CT este extrem de util din punct de vedere al diagnostic diferentiat cu limfoame mediastinale. Aceasta este cea mai sensibilă metodă de depistare a leziunilor metastatice. țesut pulmonarîn special micrometastaze. CT este indicat atunci când sunt detectate leziuni ovariene. Când ovarele sunt implicate, CT demonstrează în mod clar leziunea ovarului în sine și, de asemenea, dezvăluie răspândirea procesului la țesuturile din jur. Pentru tumorile sacrococcigiene, CT ajută la determinarea răspândirii procesului la tesuturi moi a pelvisului mic, dezvăluie deteriorarea structurilor osoase, deși examinarea tradițională cu raze X a sacrului și a coccisului este, de asemenea, foarte utilă și mai convenabilă pentru monitorizarea observației. examinare cu raze X cu introducerea agent de contrast de foarte multe ori este necesar să se determine poziția vezicii urinare, ureterelor, rectului în raport cu tumora.

CT și RMN ale creierului sunt necesare pentru a detecta o tumoare cu celule germinale a glandei pineale.

Ecografia este foarte metoda utila cercetare pentru rapid şi diagnostic usor leziunea primară și pentru a monitoriza efectul tratamentului. Ecografia este o metodă mai convenabilă, deoarece CT necesită adesea anestezie pentru studiu.
markeri tumorali.

Tumorile cu celule germinale, în special cele de origine extraembrionară, produc markeri care pot fi detectați prin radioimunotest și sunt utilizați în mod obișnuit în monitorizare pentru a evalua răspunsul la tratament.

Tumorile cu o componentă trofoblastică pot produce HCG, neoplasmele cu elemente ale sacului vitelin sunt derivați ai AFP. Cea mai mare cantitate de AFP este sintetizată în perioada fetală timpurie a vieții și cea mai mare nivel inalt AFP se determină la 12-14 săptămâni ale perioadei fetale. Conținutul de AFP scade la naștere, dar sinteza acestuia continuă în primul an de viață, scăzând progresiv cu 6-12 luni. viaţă. Nivelurile sanguine de AFP și HCG trebuie determinate înainte de operație și chimioterapie. Dupa tratament (chirurgie si CT), in cazul indepartarii complete a tumorii sau regresiei tumorii dupa chimioterapie, nivelul acestora scade, iar la jumatate dupa 24-36 ore pentru HCG si dupa 6-9 zile pentru AFP. O scădere insuficient de rapidă a indicatorilor este un semn al activității procesului tumoral sau al insensibilității tumorii la terapie. Determinarea glicoproteinelor în lichidul cefalorahidian poate fi utilă pentru diagnosticul pacienților cu o tumoră SNC.

Stadializarea tumorilor cu celule germinale prezintă dificultăți semnificative datorită varietății mari de localizări tumorale. În prezent, nu există o clasificare într-o singură etapă a tumorilor cu celule germinale.

Trebuie remarcat faptul că pentru tumorile cu celule germinale intracraniene, mare importanță două semne: dimensiunea tumorii primare și implicarea structurilor centrale. Pentru toate celelalte localizări, cel mai important factor de prognostic este volumul leziunii tumorale. Această caracteristică stă la baza celei mai frecvent utilizate clasificări pe etape în prezent (Tabelul 14-2).

Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale în cavitatea abdominală sau în pelvisul mic, se poate interveni chirurgical pentru îndepărtarea tumorii sau (în cazul unei tumori mari) pentru a obține confirmarea morfologică a diagnosticului. Cu toate acestea, intervenția chirurgicală este adesea folosită pentru indicații urgente, de exemplu, în cazul torsiunii tulpinii chistului sau al rupturii capsulei tumorale.

Daca suspectezi o tumoare ovariana, nu trebuie sa te limitezi la clasica incizie ginecologica transversala. Se recomandă o laparotomie mediană. La deschiderea cavității abdominale se examinează ganglionii limfatici ai pelvisului mic și regiunii retroperitoneale, se examinează suprafața ficatului, spațiul subdiafragmatic, epiploonul mai mare și stomacul.

În prezența ascitei - este necesar examen citologic lichid ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie spălate, iar spălarea rezultată trebuie supusă examenului citologic.

Dacă este detectată o tumoare ovariană, tumora trebuie supusă unui examen histologic urgent, îndepărtarea ovarului numai după confirmarea naturii maligne a tumorii. Această practică evită îndepărtarea organelor neafectate. Dacă există o leziune tumorală masivă, operațiile non-radicale trebuie evitate. În astfel de cazuri, se recomandă un curs preoperator de chimioterapie, urmat de o operație „a doua privire”. Dacă tumora este localizată într-un ovar, îndepărtarea unui ovar poate fi suficientă. Dacă al doilea ovar este afectat, dacă este posibil, o parte a ovarului trebuie păstrată.

Recomandări de utilizare metoda operațională cu leziuni ovariene:
1. Nu utilizați o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei - clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de spălare.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului mic și regiunii retroperitoneale;
- suprafata ficatului, spatiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Teratoamele sacrococcigiane, cel mai adesea diagnosticate imediat după nașterea unui copil, trebuie îndepărtate imediat pentru a evita malignitatea tumorii. Operația trebuie să includă îndepărtarea completă a coccisului. Acest lucru reduce probabilitatea reapariției bolii. Tumorile maligne sacrococcigiene trebuie tratate mai întâi cu chimioterapie, urmată de o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii reziduale.

Intervenția chirurgicală în scopul biopsiei în cazul unei tumori locale în mediastin și persistența AFP nu este întotdeauna justificată, deoarece este asociată cu risc. Prin urmare, se recomandă efectuarea chimioterapiei preoperatorii și, după reducerea dimensiunii tumorii, îndepărtarea chirurgicală a acesteia.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.

Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminoamelor ovariene.

Rolul principal în tratamentul tumorilor cu celule germinale revine chimioterapiei. Multe medicamente pentru chimioterapie sunt eficiente în această patologie. Multă vreme, polichimioterapia cu trei citostatice a fost utilizată pe scară largă: vincristină, actinomicina „D” și ciclofosfamidă. Cu toate acestea, în ultimii ani, s-a acordat preferință altor medicamente, pe de o parte, noi și mai eficiente, pe de altă parte, având cel mai mic număr de efecte pe termen lung și, în primul rând, reducând riscul de sterilizare. . Preparatele de platină (în special carboplatină), vepezid și bleomicina sunt utilizate în prezent cel mai des pentru tumorile cu celule germinale.

Deoarece spectrul tumorilor cu celule germinale este extrem de divers, este imposibil să se ofere un singur regim de tratament. Fiecare localizare și variantă histologică a tumorii necesită o abordare proprie a tratamentului și o combinație rezonabilă de metode chirurgicale, de radiații și chimioterapie.

Capitolul 14

Tumorile cu celule germinale se dezvoltă dintr-o populație de celule germinale pluripotente. Primele celule germinale pot fi găsite în endodermul sacului vitelin încă de la un embrion de 4 săptămâni. În timpul dezvoltării embrionare, celulele germinale originale migrează de la endodermul sacului vitelin spre creasta genitală din retroperitoneu (Figura 14-1). Aici, glandele sexuale se dezvoltă din celulele germinale, care apoi coboară în scrot, formând testiculele, sau în pelvisul mic, formând ovarele. Dacă în perioada acestei migrații, dintr-un motiv necunoscut, are loc o încălcare a procesului normal de migrare, celulele germinale pot persista în orice loc de-a lungul rutei lor, unde ulterior se poate forma o tumoare. Celulele germinale pot fi găsite cel mai adesea în zone precum retroperitoneul, mediastinul, regiunea pineală (glanda pineală) și regiunea sacrococcigiană. Mai rar, celulele germinale persistă în zona vaginului, vezicii urinare, ficatului, nazofaringelui.

Epidemiologie

Histogenie

Pacienții cu tumori cu celule germinale au cel mai adesea un cariotip normal, dar deseori este detectată o deteriorare a cromozomului I. Genomul brațului scurt al primului cromozom poate fi duplicat sau pierdut. Exemple multiple de tumori cu celule germinale au fost observate la frați, gemeni, mame și fiice.

Factorii care cauzează modificări maligne nu sunt cunoscuți. Bolile cronice, tratamentul medicamentos pe termen lung în timpul sarcinii mamei pot fi asociate cu o creștere a incidenței tumorilor cu celule germinale la copii.

Coriocarcinoamele sunt tumori rare, dar extrem de maligne, care apar cel mai frecvent în mediastin și gonade. Ele pot fi, de asemenea, congenitale.

Pentru disgerminoame, localizarea tipică este regiunea pineală și ovarele. Disgerminoamele reprezintă aproximativ 20% din toate tumorile ovariene la fete și 60% din toate tumorile cu celule germinale intracraniene.

Carcinomul embrionar în „forma sa pură” este rar în copilărie, cel mai adesea se înregistrează o combinație de elemente de cancer embrionar cu alte tipuri de tumori cu celule germinale, cum ar fi teratomul și tumora sacului vitelin.

Tabloul clinic

Tabloul clinic al tumorilor cu celule germinale este extrem de divers și, în primul rând, este determinat de localizarea leziunii. Cele mai frecvente localizari sunt creierul (15%), ovarele (26%), coccisul (27%), testiculele (18%). Mult mai rar, aceste tumori sunt diagnosticate în spațiul retroperitoneal, mediastin, vagin, vezică urinară, stomac, ficat, gât (nazofaringe) (Tabelul 14-1).

Testicul.
Tumorile testiculare primare sunt rare în copilărie. Cel mai adesea apar înainte de vârsta de doi ani și 25% dintre ei sunt diagnosticați deja la naștere. Conform structurii histologice, acestea sunt cel mai adesea fie teratoame benigne, fie tumori ale sacului vitelin. Al doilea vârf în diagnosticul tumorilor testiculare este perioada pubertală, când crește frecvența teratoamelor maligne. Seminoamele la copii sunt extrem de rare. Umflarea testiculară nedureroasă, în creștere rapidă, este cel mai adesea observată de părinții copilului. 10% dintre tumorile testiculare sunt asociate cu hidrocel și alte anomalii congenitale, în special ale tractului urinar. La examinare, se constată o tumoare densă, tuberoasă, nu există semne de inflamație. O creștere a nivelului de alfa-fetoproteină înainte de intervenția chirurgicală confirmă diagnosticul unei tumori care conține elemente ale sacului vitelin. Durerea în regiunea lombară poate fi simptome ale leziunilor metastatice ale ganglionilor limfatici para-aortici.

Ovarele.
Tumorile ovariene prezintă adesea dureri abdominale. La examinare, se pot detecta mase tumorale situate în pelvisul mic, și adesea în cavitatea abdominală, o creștere a volumului abdomenului din cauza ascitei. Aceste fete fac adesea febră (Figura 14-3).

Disgerminomul este cea mai frecventă tumoare cu celule germinale ovariene, care este diagnosticată în principal în a doua decadă de viață și rareori la fetele tinere. Boala se răspândește rapid la al doilea ovar și peritoneu. Tumorile sacului vitelin sunt, de asemenea, mai frecvente la fetele aflate la pubertate. Tumorile sunt de obicei unilaterale, de dimensiuni mari, prin urmare, ruptura capsulei tumorale este o apariție frecventă. Manifestările clinice ale teratoamelor maligne (teratocarcinoame, carcinoame embrionare) au de obicei un tablou nespecific cu prezența unor mase tumorale în pelvisul mic, pot fi observate nereguli menstruale. Pacienții din perioada prepuberală pot dezvolta o stare de pseudopubertate (pubertate timpurie). Teratoamele benigne - de obicei chistice, pot fi detectate la orice vârstă, dau adesea o clinică de torsiune ovariană, urmată de ruptura chistului ovarian și dezvoltarea peritonitei granulomatoase difuze.

vagin.
Acestea sunt aproape întotdeauna tumori ale sacului vitelin, toate cazurile descrise au apărut înainte de vârsta de doi ani. Aceste tumori se prezintă de obicei cu sângerare vaginală sau spotting. Tumora provine din pereții laterali sau posteriori ai vaginului și arată ca niște mase polipoide, adesea pedunculate.

Regiunea sacrococcigiană.
Aceasta este a treia cea mai frecventă localizare a tumorilor cu celule germinale. Frecvența acestor tumori este de 1:40.000 de nou-născuți. În 75% din cazuri, tumora este diagnosticată înainte de două luni și aproape întotdeauna este un teratom benign matur. Clinic, la astfel de pacienți, sunt detectate formațiuni tumorale în perineu sau fese. Acestea sunt cel mai adesea tumori foarte mari (Fig. 14-4). În unele cazuri, neoplasmele au distribuție intraabdominală și sunt diagnosticate la o vârstă mai înaintată. În aceste cazuri, tabloul histologic are cel mai adesea un caracter mai malign, adesea cu elemente ale unei tumori ale sacului vitelin. Tumorile maligne progresive ale regiunii sacrococcigiane duc adesea la fenomene disurice, există probleme cu actul de defecare și urinare, simptome neurologice.

Mediastinul.
Tumorile cu celule germinale ale mediastinului în majoritatea cazurilor reprezintă o tumoare de dimensiuni mari, dar sindromul de compresie a venei cave superioare apare rar. Tabloul histologic al tumorii este predominant de origine mixtă și are o componentă teratoidă și celule tumorale caracteristice unei tumori de sac vitelin. Creier.
Tumorile cerebrale germinogene reprezintă aproximativ 2-4% din neoplasmele intracraniene. În 75% din cazuri, acestea sunt observate la băieți, cu excepția zonei șeii turcești, unde tumorile sunt localizate favorabil la fete. Germinoamele formează tumori mari infiltrante, care sunt adesea sursa metastazelor cefalorahidiene ventriculare și subarahnoidiene (vezi capitolul „Tumori ale SNC”). Diabetul insipid poate precede alte simptome ale tumorii.

Diagnosticare

Examenul inițial relevă localizarea tumorii primare, amploarea procesului tumoral și prezența metastazelor la distanță.

Radiografia toracică este o metodă obligatorie de cercetare, care permite stabilirea unui diagnostic în cazul leziunii mediastinale primare și este indicată și pentru depistarea bolii pulmonare metastatice, care este foarte frecventă.

În prezent, CT a devenit practic principala metodă de diagnosticare pentru orice localizare tumorală. Tumorile cu celule germinale nu fac excepție. CT este extrem de util în diagnosticul diferenţial al limfoamelor mediastinale. Aceasta este metoda cea mai sensibilă pentru detectarea metastazelor pulmonare, în special a micrometastazelor. CT este indicat atunci când sunt detectate leziuni ovariene. Când ovarele sunt implicate, CT demonstrează în mod clar leziunea ovarului în sine și, de asemenea, dezvăluie răspândirea procesului la țesuturile din jur. Pentru tumorile sacrococcigiene, CT ajută la determinarea răspândirii procesului la țesuturile moi ale pelvisului mic, relevă deteriorarea structurilor osoase, deși examinarea tradițională cu raze X a sacrului și a coccisului este, de asemenea, foarte utilă și mai convenabilă pentru monitorizarea observării. . Examenul cu raze X cu introducerea unui mediu de contrast este foarte adesea necesar pentru a determina poziția vezicii urinare, uretere, rect în raport cu tumora.

CT și RMN ale creierului sunt necesare pentru a detecta o tumoare cu celule germinale a glandei pineale.

Ecografia este o modalitate imagistică foarte utilă pentru diagnosticarea rapidă și ușoară a unei leziuni primare și pentru monitorizarea efectului tratamentului. Ecografia este o metodă mai convenabilă, deoarece CT necesită adesea anestezie pentru studiu.
markeri tumorali.

Tumorile cu o componentă trofoblastică pot produce HCG, neoplasmele cu elemente ale sacului vitelin sunt derivați ai AFP. Cea mai mare cantitate de AFP este sintetizată în perioada fetală timpurie a vieții și cel mai înalt nivel de AFP este determinat la 12-14 săptămâni din perioada fetală. Conținutul de AFP scade la naștere, dar sinteza acestuia continuă în primul an de viață, scăzând progresiv cu 6-12 luni. viaţă. Nivelurile sanguine de AFP și HCG trebuie determinate înainte de operație și chimioterapie. Dupa tratament (chirurgie si CT), in cazul indepartarii complete a tumorii sau regresiei tumorii dupa chimioterapie, nivelul acestora scade, iar la jumatate dupa 24-36 ore pentru HCG si dupa 6-9 zile pentru AFP. O scădere insuficient de rapidă a indicatorilor este un semn al activității procesului tumoral sau al insensibilității tumorii la terapie. Determinarea glicoproteinelor în lichidul cefalorahidian poate fi utilă pentru diagnosticul pacienților cu o tumoră SNC.

Înscenare.

Trebuie remarcat faptul că două caracteristici sunt de mare importanță pentru tumorile cu celule germinale intracraniene: dimensiunea tumorii primare și implicarea structurilor centrale. Pentru toate celelalte localizări, cel mai important factor de prognostic este volumul leziunii tumorale. Această caracteristică stă la baza celei mai frecvent utilizate clasificări pe etape în prezent (Tabelul 14-2).

Tratament.

Metoda operativă de tratament.

În prezența ascitei, este necesar un examen citologic al lichidului ascitic. În absența ascitei, cavitatea abdominală și zona pelviană trebuie spălate, iar spălarea rezultată trebuie supusă examenului citologic.

Recomandări la utilizarea metodei chirurgicale pentru leziunile ovariene:
1. Nu utilizați o incizie ginecologică transversală.
2. Laparotomie mediană.
3. In prezenta ascitei este obligatoriu un examen citologic.
4. În absența ascitei - clătiți cavitatea abdominală și zona pelviană; examenul citologic al apelor de spălare.
5. Examinare și, dacă este necesar, biopsie:
- ganglionii limfatici ai pelvisului mic și regiunii retroperitoneale;
- suprafata ficatului, spatiul subfrenic, epiploonul mare, stomacul.

Daca testiculul este afectat, sunt indicate orhiectomia si ligatura inalta a cordonului spermatic. Limfadenectomia retroperitoneală se efectuează numai când este indicat.

Terapie cu radiatii

Terapia medicală are o utilizare foarte limitată în tratamentul tumorilor cu celule germinale. Poate fi eficient în tratamentul disgerminoamelor ovariene.

Chimioterapia

Tumora sacul vitelin(carcinomul fetal de tip infantil; tumora sinusului endodermic) este rar, predominant la copiii sub 3 ani, dar apare si la adulti, de obicei in asociere cu alte tumori cu celule germinale. Apare în testicule, ovare și localizări extragonadale. Caracterizat clinic prin creșterea rapidă progresivă a testiculelor.

Testiculul macroscopic mărită, tumora este moale, de culoare albicioasă sau gălbuie cu hemoragii, zone de mucoidizare și uneori cu formare de chisturi. Se poate răspândi în epididim și în cordonul spermatic.

Tumora microscopică constă din celule epiteliale primitive cu margini indistincte de formă cubică, prismatică sau turtită, asemănătoare unui endoteliu. Citoplasma este ușoară, eozinofilă, adesea vacuolată, conține cantități variate de glicogen, mucus și lipide. Există corpi hialini intra- și extracelulari PAS pozitivi. Nucleii sunt mici, rotunjiți sau ușor alungiți, adesea vacuolati. Celulele cresc în câmpuri solide, formează fire sub formă de structuri glandulare anastomozatoare de tip polivezicular. Structurile poliveziculare sunt considerate mai mature, caracterizând diferențierea într-un intestin primitiv. Există papile formate dintr-o stromă fibrovasculară subțire acoperită cu două rânduri celule, structuri, asemănător cu un sac vitelin în curs de dezvoltare (corpi Schiller-Duval).

Loturi disponibile structura de plasăîn care este dificil să se facă distincția între vacuolele citoplasmatice și vasele anastomozatoare. Într-o stromă ascuțită edematoasă, pot fi localizate fire de celule tumorale localizate în mod bizar. În stromă se găsesc uneori celule asemănătoare elementelor musculare netede și zone de mezenchim primitiv, ceea ce, totuși, nu oferă motive pentru diagnosticul de teratom.
La pacientii cu tumora sacului vitelin determina întotdeauna fetoproteina crescută.

Prognosticul la copii până la 2 ani este mai favorabil decât în alte grupe de vârstă (unde există de obicei o combinație a unei tumori ale sacului vitelin cu alte tumori cu celule germinale).

Tumora poliembriom, formată în principal din corpuri embrionare. Corpii embrioizi constau dintr-un disc și o cavitate cilindrică înconjurată de mezenchim liber, care poate conține structuri tubulare asemănătoare endodermului și elemente ale sincitiotrofoblastului. Discul este format din unul sau mai multe straturi de celule epiteliale mari nediferențiate, cavitatea este căptușită cu celule epiteliale aplatizate și seamănă cu cavitatea amniotică. Corpurile embrionare seamănă cu un embrion vechi de două săptămâni. Mai frecvente diverse opțiuni corpi embrioizi sub formă de cuiburi sau straturi de celule, parțial situate în cavitate, cu sau fără structură organoidă. Embrioamele pure sunt extrem de rare. De obicei, corpurile embrionare se găsesc în cancerele embrionare și teratoame. Prognosticul este nefavorabil.

Coriocarcinom(chorioneiteliom) – extrem tumoare maligna testicule, constând din celule identice cu cito- și sincititrofoblast. Adesea primul simptome clinice din cauza leziunilor metastatice ale plămânilor (hemoptizie), creierului, ficatului. Apare foarte rar într-o formă „pură”, în principal la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20-30 de ani. Macroscopic, tumora este adesea mică, de culoare roșu închis. Microscopic, singurul criteriu de încredere pentru diagnostic este relația strânsă dintre elementele cito- și sincititrofoblastice. În tumoră există structuri asemănătoare vilozităților și formate din citotrofoblast înconjurat de sincitiotrofoblast.

Având una dintre acestea componente, chiar și când continut ridicat gonadotropina corionica umana nu este suficienta pentru a pune un diagnostic. Elemente de sincitiotrofoblast se găsesc în seminoame, cancer embrionar, teratom, dar numai combinația lor cu nitotrofoblast face posibilă aprecierea coriocarcinomului. De obicei, coriocarcinomul este combinat cu alte tumori cu celule germinale (cancer embrionar, teratoame etc.). Gonadotropina corionică din serul sanguin și urina acestor pacienți este de obicei ridicată. Prognosticul este nefavorabil.

Tumora teratom, constând de obicei din mai multe tipuri de țesuturi care sunt derivate ale tuturor celor trei straturi germinale: endoderm, mezoderm, ectoderm. În cazurile în care tumora constă din derivați ai unui țesut germinativ (piele, creier), este considerată un teratom. Dacă țesutul diferențiat (cartilaj, glande) este combinat cu seminom sau cancer embrionar, acest țesut trebuie considerat ca elemente ale unui teratom.
Teratom apare la copii și bărbați adulți sub 30 de ani.

Testiculul macroscopic poate fi de mărime normală sau mai des mult mărită. Tumora este densă, cu o suprafață denivelată, alb-cenușiu în secțiune cu zone de cartilaj sau os (sau fără acestea), cu chisturi de diferite dimensiuni umplute cu conținut maroniu, gelatinos sau mucinos.

Teratom matur constă din țesuturi bine diferențiate (cartilaj, mușchi netezi, creier etc.). Adesea, aceste țesuturi sunt localizate sub formă de structuri organoide, asemănătoare tractului gastrointestinal, tubului respirator, salivare sau pancreasului etc. Într-o formă mai simplă, teratomul conține chisturi căptușite cu epiteliu scuamos, respirator sau intestinal. Peretele chistului este format din țesut conjunctiv matur. Dacă peretele chisturilor căptușite cu epiteliu matur este format din țesut mixomatos de tip mezenchimal primitiv sau dacă există zone de mezenchim primitiv în teratom, acesta ar trebui să se califice ca imatur.

Diagnosticul teratomului matur poate fi stabilit numai după o examinare amănunțită a întregii tumori pentru a exclude componente imature și elemente ale altor tumori cu celule germinale. Pentru copii, prognosticul este favorabil; la adulți, în ciuda maturității aparente a țesuturilor, prezice curs clinic tumorile este imposibilă, deoarece sunt cunoscute cazuri de metastază.

Toate cele de mai sus tumoriîn ultimii ani, ei sunt uniți în grupul „nonseminoamelor”.
Chisturi dermoide, asemănătoare cu cele găsite în ovar, sunt extrem de rare în testicul. Ele trebuie distinse de grupul teratoamelor mature. Ar trebui să se distingă chisturile epidermice, al căror perete este căptușit cu epiteliu scuamos stratificat, dar nu conține anexe pielii. Dacă chisturile epidermice sunt adiacente unei cicatrici sau cartilajului, acestea ar trebui clasificate ca teratom.

Teratom imatur este format din tesuturi cu diferentiere incompleta. Poate fi reprezentat de țesuturi imature derivate din toate straturile germinale. În plus, poate avea o structură organoidă cu formarea de organe abortive, cel mai adesea este un tub neural, structuri tract gastrointestinalȘi tractului respirator. Alături de aceasta, există elemente ale țesuturilor mature. În unele cazuri, la pacienții cu teratom imatur, reacția la fetoproteină este pozitivă. Trebuie remarcat faptul că teratomul imatur este rar la copii. Prognosticul este nefavorabil. ,

Astfel de tumori includ formațiuni maligne și benigne care se formează din celulele germinale primare. În timpul formării și dezvoltării embrionului uman, aceste celule se mișcă, astfel încât formațiunile de celule germinale se pot forma și în afara gonadelor (organe care secretă celule germinale): în creier, zona retroperitoneală, sacrococcigiană, mediastin și alte zone.

Prevalența

Frecvența de apariție a unor astfel de neoplasme este afectată de vârsta pacientului:

până la 15 ani - 2-4%;
în adolescență (15-19 ani) - aproximativ 14%.

Pentru copilărie, există două perioade în care incidența este la apogeu:

Primul - până la 2 ani, fetele se îmbolnăvesc mai des decât băieții (74%). În această perioadă, în majoritatea cazurilor, neoplasmele sunt localizate în zona sacrococcigiană.
Al doilea este ușor diferit pentru fete și băieți. Acest vârf apare în perioada adolescenței: 11-14 ani pentru băieți și 8-12 ani pentru fete. Majoritatea tumorilor se găsesc în gonade.

În ultimii ani, majoritatea cercetătorilor vorbesc despre o creștere a numărului de cazuri de depistare a formațiunilor germinale. Această tendință este mai ales pronunțată în partea masculină a populației, cu localizarea tumorilor în testicule. La bărbați, în ultimii ani, incidența a crescut de la 2 la 4,4 la 100.000 de persoane.

O cauză comună a tumorilor maligne ale celulelor germinale sunt diversele anomalii genetice, de exemplu, sindromul Klinefelter sau ataxie-telangiectazia, disgeneza gonadală pură și mixtă, criptorhidia, hermafroditismul etc.

Clasificarea histologică

Germinom (dacă este localizat în testicul - seminom, în ovar - disgerminom, în alte zone anatomice - germinom).
Teratom:

matur;
imatur - diferă în grade de imaturitate:

primul grad;
al doilea;
al treilea.

Carcinom embrionar.

Neoplasm al sacului vitelin.

Coriocarcinom.

Gonadoblastom.

Neoplasme germinogene de tip mixt.

Tabloul clinic

Tabloul clinic această boală caracterizat prin diversitate. Și, în primul rând, este determinat de locul unde se află tumora. Cele mai frecvente localizări:

27% - în zona coccisului;
26% - în ovare;
18% - în testicule;
15% - în creier.

În cazuri mult mai rare, astfel de tumori sunt diagnosticate în mediastin, spațiu retroperitoneal, stomac, gât (adică în nazofaringe), în vezică urinară, ficat și vagin.

Testicul

Formațiunile primare din testicule (se numesc testicule) sunt rareori diagnosticate în copilărie. Cel mai adesea se găsesc la copiii sub 2 ani, în timp ce 25% - deja la naștere.

Figura 2. - seminomul testiculului: a - macropreparare, b - RMN.

Conform structurii histologice (adică a țesutului), acestea sunt cel mai adesea neoplasme ale sacului vitelin sau teratoame benigne.

Al doilea vârf în apariția tumorilor testiculare este pubertatea. În această perioadă, incidența teratoamelor maligne crește. Seminoamele sunt extrem de rare la copii.

Umflarea testiculului, care crește rapid și nu provoacă durere copilului, este cel mai adesea detectată de părinți. 10% dintre aceste neoplasme sunt combinate cu „hidrocel” (med. „hidrocel”) și altele patologii congenitaleîn special sistemul urinar.

La examinare se observă un neoplasm dens, tuberos, fără semne de inflamație. Diagnosticul unei tumori înainte de intervenția chirurgicală este confirmat de un nivel crescut de alfa-fetoproteină (AFP).

În același timp, neoplasmul conține elemente ale sacului vitelin.

Simptome de metastaze în ganglionii limfatici para-aortici - durere în partea inferioară a spatelui.

ovarele

Tumorile ovariene (situate în ovare, ovare) se prezintă cel mai adesea cu dureri abdominale. La examinare, o tumoare este palpată în pelvis, adesea în cavitatea abdominală. De asemenea, din cauza ascitei (acumularea de lichid in cavitatea abdominala), abdomenul este marit. Adesea, fetele cu acest diagnostic au febră.

Tumora cu celule germinale cel mai frecvent diagnosticată este disgerminomul. În cea mai mare parte se găsește în a doua decadă de viață. Este rar la fetițe. O astfel de boală se răspândește relativ rapid, afectând peritoneul și al doilea ovar. Neoplasmele sunt de obicei unilaterale, dimensiuni mari. În acest sens, o apariție frecventă este ruptura capsulei neoplasmului.

Figura 3. - teratom ovarian a - ecografie, b - RMN.

Teratoamele maligne se prezintă de obicei cu nespecifice tablou clinic, care este asociat cu prezența unei tumori:

creșterea volumului abdomenului;
durere;
încălcarea ciclului menstrual (nu întotdeauna observată).

zona sacrococcigiană

În funcție de frecvența de detectare, aceasta este a treia zonă de localizare a tumorilor cu celule germinale. În 75% din cazuri, este diagnosticat până la 2 luni, aproape întotdeauna este un teratom benign, matur. Neoplasmele la astfel de pacienți sunt detectate în perineu sau fese. Cel mai adesea, tumorile se caracterizează prin dimensiuni mari. Uneori, neoplasmele sunt detectate la o vârstă mai înaintată și sunt frecvente în interiorul peritoneului. În astfel de cazuri, conform rezultatelor histologiei, se dezvăluie o natură malignă, adesea cu elemente ale unui neoplasm al sacului vitelin.

Tumorile din zona sacrococcigiană duc adesea la dificultăți cu actul de defecare și urinare (tulburări disurice).

Figura 4. Teratom sacrococcigian la copil.

Figura 5. Teratom sacrococcigian la un copil de 2 ani (RMN).

Mediastinul

În mediastin, în cele mai multe cazuri, există tumori mari, dar sindromul de compresie al venei cave superioare este rar diagnosticat.

Figura 6. - CT toracic - seminom mediastinal.

Tabloul histologic al neoplasmului este în principal de origine mixtă, are o componentă teratoidă și celule care sunt caracteristice unui neoplasm al sacului vitelin.

Creier

Neoplasmele germinogene din această zonă reprezintă aproximativ 2-4% din toate cele intracraniene (intracraniene). Patologia în 75% din cazuri este diagnosticată la băieți, cu excepția șaui turcești, unde neoplasmele sunt localizate în principal la fete.

Germinoamele formează tumori mari infiltrante care sunt adesea surse de metastaze subarahnoide (între pia mater și arahnoid) și ventriculare (ventriculare).

Figura 7. - Germinomul creierului.

vagin

Aproape întotdeauna, acestea sunt neoplasme ale sacului vitelin. Toate cazurile descrise în medicină au fost găsite la vârsta de 2 ani. Aceste tumori prezintă de obicei simptome observareași sângerare din vagin.

Tumora are aspectul unor mase polipoide, provine din spatele și pereții laterali ai vaginului.

Neoplasmele germinogene secretă AFP, precum și gonadotropina corionica umană (CG). Capacitatea de a secreta aceste substante este exprimata in moduri diferite, in functie de morfologia tumorii.

În mod normal, AFP este secretată de celulele sacului vitelin și ficatul embrionului și este proteina sa importantă din ser. Când fătul trece peste stadii târzii dezvoltare, producția de AFP trece la producția de albumină. Prin urmare, la nou-născuți, AFP este determinată în serul sanguin într-un mod foarte concentratii mari, în scădere treptat și până în anul 1 atingând valori normale pentru un adult. AFP are un timp de înjumătățire de 4-5 zile.

CG este produs în mod normal de sincitiotrofoblastele placentare. Neoplasmele germinogene îl produc prin structuri trofoblastice, precum și celule gigantice ale sincitiotrofoblastului. CG seric intact are un timp de înjumătățire de 24-36 de ore.

O metodă foarte specifică pentru determinarea CG și AFP la copii îmbunătățește semnificativ calitatea diagnosticului, deoarece eficiența acesteia se apropie de 100%. Markerii tumorali sunt determinați în stadiu diagnostic diferentiat, după intervenție chirurgicalăși înainte de fiecare cură de chimioterapie. O examinare completă este imposibilă fără definirea markerilor în dinamică.

Un alt marker al oricărei tumori cu celule germinale este lactat dehidrogenaza (LDH). Cu toate acestea, activitatea acestui indicator este mai puțin specifică decât nivelurile de hCG și AFP. Activitatea LDH pe stadii târzii dezvoltarea neoplasmelor non-seminom este crescută la 50-60% dintre pacienți, în stadiile târzii de dezvoltare a seminomului - la 80%.

Diagnosticare

Procesul de diagnosticare include mai multe etape:

Tratament

Copiii sunt supuși unei intervenții chirurgicale pentru îndepărtarea tumorii și chimioterapie. Secvența acțiunilor depinde de locația și prevalența procesului. De obicei, dacă gonadele sunt afectate, atunci tumora trebuie mai întâi îndepărtată și chimioterapia trebuie efectuată după operație. Dacă CT / RMN a arătat o infiltrație clară (germinare) în țesuturile înconjurătoare sau prezența metastazelor în ganglionii limfatici, plămâni, ficat și alte organe, atunci chimioterapia primară se efectuează mai întâi după determinarea markerilor tumorali și imagistica instrumentală.

Indicațiile pentru chimioterapie și numărul de cursuri sunt determinate de cât de comun este procesul, care este nivelul markerilor tumorali din sânge și natura operației efectuate.

Medicamentele standard de chimioterapie sunt etoposida, bleomicina și cisplatina. În prezența unei leziuni pulmonare extinse, insuficiență respiratorie de orice grad, pentru a evita toxicitatea bleomicinei în plămâni, pot fi efectuate scheme de tratament alternative.

Este necesar să spunem separat că atunci când se efectuează terapie medicamentoasă sistemică unui pacient, este necesar să se respecte cu strictețe intervalul de timp - următorul ciclu se efectuează în a 22-a zi.

Atunci când se efectuează chimioterapie, este necesar să se evalueze în mod regulat eficacitatea acesteia. Pentru a face acest lucru, la fiecare 2 cicluri și după finalizarea acestuia, se efectuează o scanare CT a acelor zone care au fost afectate inițial de tumori. De asemenea, înainte de fiecare ciclu, se verifică nivelul markerilor tumorali din sânge. Dacă în timpul terapiei sau după finalizarea acesteia, nivelul markerilor tumorali crește sau scăderea acestuia încetinește, atunci acest lucru indică faptul că procesul tumoral este activ și trebuie efectuată o a doua linie de chimioterapie.

Radioterapia este indicată mai des atunci când procesul este localizat în creier. Vă permite să acționați local cu precizie asupra tumorilor.

Prognoza

Procentul de supraviețuire globală în neoplasmele cu celule germinale:

Etapa I - 95%
Etapa II - 80%
Etapa III - 70%
Etapa IV - 55%.

Factorii de prognostic sunt:

nivelul markerilor tumorali;
structura histologică a tumorii;
prevalenta procesului.

Factorii nefavorabili sunt dimensiunea mare a neoplasmului, diagnosticul tardiv, ruptura tumorii, rezistenta la chimioterapie (rezistenta tratament medicamentos), recidiva bolii.

Ateroscleroza

1 0 0

Dacă găsiți o eroare, selectați o bucată de text și apăsați Ctrl+Enter.