Leucemia limfoblastică acută este o boală a măduvei osoase. Leucemie limfoblastică

Leucemia acută limfoblastică (limfocitară) (ALL) afectează celulele albe din sânge sau celulele albe din sânge (aflați mai multe despre cancerul de sânge). De obicei, acest proces se desfășoară destul de repede, răspândindu-se la ganglionii limfatici, ficat, splină, sistemul nervos central (cap și măduva spinării), testicule (la bărbați).

Dacă ați fost diagnosticat cu leucemie, vă putem ajuta. Compania noastra, centrul de site, ofera servicii de organizare a tratamentului in Israel - selectia medicilor si o clinica de specialitate, dezvoltarea program individual diagnostic și tratament, planificare și organizare preliminară îngrijire medicală, soluție diverse probleme legate de șederea în țară (se comandă bilete de avion, se rezervă cazare, se transferă un pacient, se traduce documente etc.). Pentru a ne contacta, vă rugăm să completați formularul de cerere sau să ne sunați.

Pentru a obține consultația

Pentru a afla mai multe despre caracteristicile tratamentului în Israel, acordați atenție articolelor:

Ganglioni limfatici măriți

Dacă boala s-a răspândit la ganglionii limfatici aflați aproape de suprafața corpului (pe gât, în zona inghinală sau axile), pot fi observate umflături sub piele. În piept sau abdomen, acestea sunt vizualizate, de regulă, folosind CT sau RMN.

Durere în oase și articulații

Uneori celule patologice se acumulează în interiorul articulațiilor sau oaselor sau în apropierea suprafeței țesut osos provocând durere.

Leziuni secundare în alte organe

În cazul în care un leucemie limfoblastică acută afectează măduva spinării și creierul, pot apărea convulsii, amorțeală a feței, durere de cap, vedere încețoșată, vărsături, probleme de coordonare.

Când boala se răspândește în cavitate cufăr posibile acumulari de lichide și probleme de respirație.

Rareori, leucemia limfocitară acută afectează pielea, ochii, rinichii și alte organe.

Un subtip al bolii poate afecta timusul. Organul mărit pune presiune asupra traheei, provocând tuse sau probleme de respirație. Aproape timus este vena cavă superioară. Când este comprimat de timus, se poate dezvolta umflarea feței, gâtului, brațelor, pieptului superior - sindromul venei cave superioare. În plus, poate provoca dureri de cap, amețeli, modificări ale conștienței dacă există un efect asupra creierului. Acest sindrom pune viața în pericol și necesită îngrijiri medicale imediate.

Aflați prețurile pentru tratament

O serie de studii legate de tratamentul leucemiei au avut ca scop să afle de ce unii oameni sunt mai capabili să scape de această boală decât alții. Au fost găsite diferențe, care au fost numite factori de prognostic. Ele ajută medicii să decidă cât de mult să trateze pentru un anumit tip de leucemie.

1. Vârsta: Pacienții mai tineri au un prognostic mai bun.
2. Numărul inițial de celule albe din sânge: un nivel scăzut la momentul diagnosticului oferă un prognostic mai bun.
3. Subtip de leucemie limfocitară acută: leucemia cu celule T are un prognostic mai bun decât celulele B.
4. mutatii genetice. Translocațiile între 4 și 11 și între 9 și 22 (cu excepția cazului în care se utilizează o terapie țintită) au un prognostic mai prost decât absența cromozomului 7 sau prezența unui cromozom 8 suplimentar.
5. Răspunsul la tratamentul cu chimioterapie: Pacienții care obțin remisiune completă în săptămânile 4 până la 5 după începerea tratamentului au un prognostic mai bun.

În plus față de cele de mai sus, starea bolii după tratament afectează cât de bine a răspuns boala la terapie.

1. Remisiunea este o stare în care nu există simptome ale bolii. Ca parte a măduvei osoase, rata celulelor limfoblastice este mai mică de 5%, nivelul leucocitelor este în limitele normale. Remisiunea moleculară confirmată diagnostic de laborator- PCR.
2. Boala reziduală minimă indică o afecțiune în care testele standard de laborator nu detectează celulele leucemice, dar citometria sau PCR le detectează. Pacienții cu acest statut sunt expuși riscului de recidivă și au un prognostic mai prost.
3. Boala activă indică dovezi ale prezenței leucemiei sau ale probabilității de recidivă după terapie.

În Israel, se desfășoară studii clinice active cu noi tratamente pentru leucemie. Există posibilitatea ca pacienții să participe la ele.

Înscrieți-vă pentru tratament

Cancerul de sânge este un diagnostic care este înfricoșător de auzit pentru orice adult. Dar este mult mai groaznic atunci când această boală afectează un copil. Din păcate, cancerul de sânge sau leucemia este o boală destul de comună în rândul pacienților tineri. Leucemia limfoblastică acută este mai frecventă la copii decât alte forme de leucemie.

Deteriorarea sistemului hematopoietic în LLA este malignă. Aproximativ 60-70% din cazurile raportate apar în copilărie(2-6 ani).

Ce este OLL

Leucemia limfoblastică acută este un cancer care apare la copii. vârsta preșcolară. Poate apărea și la un adult sub forma unei recidive tardive, când un caz de leucemie a fost deja stabilit în istoria bolii. Având manifestări clinice similare în stadiul inițial de dezvoltare, poate fi ușor confundat cu infecțiile virale și catarale.

Leucemia limfoblastică se caracterizează prin formarea necontrolată a unor forme tinere de limfocite - limfoblaste și prolimfocite. În cancer, limfocitele nu sunt produse, astfel încât măduva osoasă, încercând să restabilească echilibrul, eliberează forme de celule imature în sângele periferic (deplasare la stânga).

Apariția celulelor blastice în orice tip de boală indică nu numai tulburări grave ale organelor hematopoietice, ci și un prognostic nefavorabil în tratamentul pacientului. Din cauza unei încălcări a structurii acidului dezoxiribonucleic, anomalii cromozomiale, iar prolimfocitele nu se maturizează.

Forme

Celulele limfocitare sunt reprezentate în organism sub două forme: mici și mari. Formele mai mari sunt celulele –NK. Unicitatea acestor limfocite constă în capacitatea de a distruge excrescențe canceroase. Formele mici, la rândul lor, sunt reprezentate de limfocitele T și B.

1. Limfocitele T - au o clasificare: T-helpers, T-killers și T-supresori. Sarcina lor principală este punerea în aplicare a fagocitozei - devorarea bacteriilor și virușilor. Limfocitele T sunt produse în măduva osoasă, se maturizează în timus și timus. 20% din cazurile de leucemie limfocitara sunt de tip celule T. Este depistat la vârsta de 15 ani, când se încheie formarea glandei timus.
2. Limfocitele B joacă un rol important în formarea anticorpilor imunitari. Limfocitele B se maturizează în țesutul limfoid. Copiii sunt susceptibili Forma celulelor B leucemie limfocitara. La vârsta de 3-4 ani, are loc o activare a măduvei osoase în producerea de limfocite B (se formează imunitatea umorală).

Leucemia limfocitară cu celule B se caracterizează printr-o afiliere tipică:

• pre-pre-B-celular;
• Celulă B-II;
• pre-celulă B;
• Celula B matură.

Când se diagnostichează leucemia limfocitară acută la copii, este important să se determine tipul de fenotip al celulelor B, deoarece a fost dezvoltat un algoritm de tratament specific pentru fiecare subtip. În ambele cazuri, măduva osoasă roșie are de suferit. Activitatea de formare a celulelor este perturbată - nu își îndeplinesc funcțiile de bază, în plus, sunt infectate cu cancer și poartă celule canceroase pe suprafața membranei, limfocitele T și B duce la inhibarea celulelor unui alt rând - eritropoieza.

Stadiile bolii

1. stadiul inițial. Se caracterizează prin dezvoltarea anemiei, dar în perioada timpurie boala hemoglobina nu scade la critic scoruri mici(30 -50g/l). Numărul de trombocite și globule roșii scade. Leucocitele încep să crească rapid.
2. Etapă extinsă. Caracteristica principală stadiul avansat este leucocitoza. Numărul de leucocite ajunge la 250-300*10/9/l. Este fixată o scădere leucemică (predominanța celulelor canceroase și a formelor imature de celule leucocitare) și o fereastră leucemică (nu există diviziune celulară de la formele tinere la cele mature).
3. Iertare. LA sânge periferic celulele blastice dispar, nivelul leucocitelor scade, apar toate formele seriei de leucocite. În analiza măduvei osoase, indicatorii de blast sunt stabili, dar nu mai mult de 5%.
4. Recidiva. Revenirea bolii într-un grad mai mult sau mai puțin pronunțat manifestari clinice. În această etapă, problema măsuri suplimentare tratament sau tratament în alte moduri.
5. stadiu terminal . Măsuri terapeutice nu a condus la rezultatele scontate. Hematopoieza este complet inhibată, formarea celulelor se oprește. Stadiul terminal este fatal, pacienții nu supraviețuiesc.

Cauzele dezvoltării patologiei la copii

Cauzele leucemiei la copii și adulți nu au fost încă identificate. Cu toate acestea, există speculații că leucemia limfocitară acută la copii poate fi cauzată de un virus limfoid.

Cauze sugerate ale LLA la copii:

• infecții virale ale mamei în procesul de naștere a unui copil;
• stilul de viață asocial al unei femei însărcinate;
• vârsta mamei la concepție;
• imunodeficiență;
• radiografia unei femei însărcinate;
• expunerea la radiații asupra fătului;
• boli cromozomiale (sindrom Down, cialkia).

Cauze comune ale ALL:

• greutate peste 4 kg;
• boli transferate în copilărie;
• predispoziție ereditară.

Printre cele mai frecvente cauze ale dezvoltării nu numai a leucemiei limfocitare, ci și a altor tipuri de leucemie, radiațiile și efectele cancerigene asupra corpului uman (atât mama, cât și tatăl) rămân.

Simptome și semne

Simptomatologia depinde de stadiul bolii și de stadiu timpuriu are un tablou clinic comun cu infectie virala: ameţeli, stare de rău, febră, letargie şi oboseală rapidă.

Principalele simptome ale leucemiei limfocitare acute la un copil includ:

1. sindrom anemie. Din cauza producției inadecvate de hemoglobină de către globulele roșii, organismul primește mai puțin oxigen. Acest lucru se exprimă în absența poftei de mâncare, amețeli, temperatură subfebrilă. Pielea este palidă și uscată. Sunt caracteristice stările pre-sincope cu hemoglobină mai mică de 80 g/l.
2. sindromul hemoragic. Datorită scăderii proprietăților cantitative și calitative ale trombocitelor, pe piele și mucoase apar puncte mici (vânătăi). Uneori există vărsături cu impurități de sânge.
3. sindrom de creștere excesivă(simptom hiperplazic). Celulele canceroase, împiedicând activitatea organelor interne, duc la o creștere a splinei, ficatului, noduli limfatici. În legătură cu creșterea măduvei osoase, apare edemul articulațiilor.

Semnele leucemiei limfoblastice sunt asociate cu o scădere a răspunsului imun:

• durere la nivelul membrelor, corpul doare de durere;
• permanent raceli(amigdalita, bronsita);
• dificultăți cu ritmul de respirație din cauza ganglionilor limfatici măriți;
• formarea abceselor și furunculelor;
• apariția leucemiei - formațiuni brune pe piele - apar ca confirmare a procesului de rulare a ALL.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul leucemiei limfoblastice acute este de a studia parametrii sângelui, măduvei osoase și manifestărilor clinice ale leucemiei.

1. Luarea de sânge pentru o analiză detaliată socoteală elemente de formă. Studii biochimice și citochimice pentru a clarifica fenotipul ALL.
2. Radiografie și ecografie corpuri cavitate abdominală si piept.
3. Mielograma. Examinarea punctului măduvei osoase roșii pentru a determina compoziția LCR și a număra elementele formate. În cazuri excepționale, se efectuează o biopsie a măduvei spinării pentru a determina neuroleucemia.
4. expertiza genetica. Detectarea cromozomului 22 în preparatul LCR face posibilă determinarea tacticii corecte de tratament.
5. Alte cercetări: analize de urină, ECG, fluorografie, RMN al extremităților.

Tratamente de bază

A fost creat un algoritm de tratament pentru tratamentul cancerului de sânge. Pentru fiecare pacient, se stabileste individual, are 5 etape generale: profaza, inducere, consolidare, reducere, tratament de intretinere. Tratamentul pentru leucemie limfocitară durează aproximativ 2 ani.

Chimioterapia este principala metodă de combatere a cancerului.

Radioterapia se concentrează pe radiații sistem nervos. Aceasta este o etapă pregătitoare înainte de transplantul de măduvă osoasă.

Terapia însoțitoare este de a proteja copilul de intoxicație și efecte secundare după chimioterapie.

1. medicina conservatoareîn leucemia acută, se prescrie numai în stadiul de remisie, în alte cazuri metoda conservatoare tratamentul este fatal.
2. Intervenție chirurgicală. Transplantul de celule stem este singura modalitate de a vindeca un copil cu leucemie limfocitara in prezenta cromozomului 22. În alte cazuri, transplantul de măduvă osoasă se efectuează când boala revine (recădere).

Nu există tratamente alternative pentru leucemie, în afară de îngrijirea de susținere.

Reabilitare după tratament

Procesul de recuperare după leucemia limfoblastică acută este lung și dificil, iar cu cât boala este diagnosticată mai devreme, cu atât mai rapid și mai bine va fi posibil să o învingeți.

Pentru copii, prognosticul este favorabil - aproximativ 90% sunt complet vindecați. Recidivele apar doar la 5% din populația tânără, dar sunt tratabile prin transplant de măduvă osoasă. După cum arată statisticile, tratamentul în timp util al leucemiei la un copil îl duce la o garanție de recuperare de 100%, ceea ce nu se poate spune despre categoria adultă a populației.

Leucemia limfoblastică este o boală malignă a sistemului hematopoietic caracterizată printr-o creștere rapidă și necontrolată a numărului de limfoblaste (celule limfoide imature).

LA practica pediatrica este cel mai frecvent cancer. În structura generală a incidenței sistemului hematopoietic la copii, leucemia limfoblastică acută reprezintă 75-80%. Fetele se îmbolnăvesc puțin mai rar decât băieții. Incidenta maxima apare intre varste de unu si sase ani.

Adulții dezvoltă leucemie limfoblastică de 10 ori mai rar decât copiii. Rata de incidență crește în rândul pacienților cu vârsta peste 60 de ani.

În leucemia limfoblastică acută la copii, prognosticul este bun. Polichimioterapia modernă permite obținerea unei remisiuni stabile la 95% dintre pacienții din această grupă de vârstă.

Cauze și factori de risc

Dezvoltarea leucemiei limfoblastice acute duce la formarea de clone maligne în măduva osoasă roșie, care sunt un grup de celule hematopoietice care și-au pierdut capacitatea de a controla reproducerea. Aberațiile cromozomiale duc la formarea unei clone:

• amplificare- se formează copii suplimentare ale unei anumite părți a cromozomului;
• inversiune- rotația unui segment de cromozom;
• ştergere- pierderea unui segment de cromozom;
• translocare- doi cromozomi fac schimb de anumite regiuni între ele.

Anomaliile genetice care contribuie la dezvoltarea leucemiei limfoblastice apar în stadiul dezvoltării intrauterine a fătului. Totuși, pentru a începe proces patologic formarea celulelor clone necesită acţiunea de provocare factori externi. Acești factori includ:

1. Impact radiatii ionizante- studii radiografice repetate, radioterapie pentru altele boli oncologice, care trăiesc într-o regiune cu un fond natural de radiații ridicat. Un fapt dovedit este relația dintre terapia cu radiații și dezvoltarea leucemiei limfoblastice. Conform statisticilor medicale, boala se dezvoltă la 10% dintre pacienții supuși radioterapiei. Există o presupunere că dezvoltarea leucemiei limfoblastice poate fi declanșată studii cu raze X Cu toate acestea, această teorie rămâne nesusținută de date statistice.
2. Infecția cu tulpini oncogene de virusuri. Există motive să credem că infecția unui pacient cu predispoziție la leucemie cu virusuri, în special virusul Epstein-Barr, duce la dezvoltarea leucemiei limfoblastice acute. În același timp, se știe că riscul de a dezvolta leucemie limfoblastică la copii crește cu cei „neantrenați” sistem imunitar, adică absența sau lipsa de experiență a contactului sistemului imunitar cu microorganisme patogene.
3. Intoxicare cu otrăvuri oncogene, inclusiv săruri ale metalelor grele.
4. Fumatul, inclusiv pasiv.
5. Terapie cu citostatice.
6. Anomalii genetice - tulburări imunitare ereditare, boala celiacă, neurofibromatoză, sindrom Wiskott-Aldrich, sindrom Klinefelter, sindrom Schwachman, sindrom Down, anemie Fanconi.

Curs clinic leucemia limfoblastica acuta la copii si adulti este rapida. Adesea, în momentul în care boala este diagnosticată, masa tuturor limfoblastelor din corpul pacientului ajunge la 3-5% din greutatea corporală totală.

Formele bolii

Limfocitele sunt un tip de leucocite agranulocitare, ale căror principale funcții sunt:

• producerea de anticorpi (imunitate umorală);
• distrugerea directă a celulelor străine (imunitate celulară);
• reglarea activității altor tipuri de celule.

La un adult, limfocitele reprezintă 25-40% din numărul total de leucocite. La copii, proporția acestora poate ajunge la 50%.

Asigurarea reglarii imunității umorale este asigurată de limfocitele T. T-helperii sunt responsabili pentru stimularea producției de anticorpi, iar T-supresorii sunt responsabili pentru inhibare.

Limfocitele B recunosc antigenele (structuri străine) și produc anticorpi specifici împotriva acestora.

Limfocitele NK controlează calitatea altor celule ale corpului uman și le distrug activ pe cele care diferă de cele normale (celule maligne).

Sursa: medaboutme.ru

Procesul de formare și diferențiere a limfocitelor începe cu formarea limfoblastelor - celule progenitoare limfoide. Din cauza procesului tumoral, maturarea limfocitelor este perturbată. În funcție de tipul de afectare a limfocitelor, leucemia limfoblastică este împărțită în T-liniară și B-liniară.

Conform clasificării OMS, se disting mai multe tipuri de leucemie limfoblastică acută:

• pre-pre-B-celular;
• pre-celulă B;
• celula B;
• Celulă T.

În structura generală a incidenței leucemiei limfoblastice, formele de celule B reprezintă 80-85%, iar formele de celule T 15-20%.

Stadiile bolii

În timpul leucemiei limfoblastice acute, se disting următoarele etape:

1. Iniţială. Durează 1-3 luni. Tabloul clinic este dominat de semne nespecifice(paloare a pielii, temperatura subfebrila, pierderea poftei de mâncare, oboseală, letargie). Unii pacienți se plâng de dureri în mușchi, articulații și oase, abdomen, dureri de cap persistente.
2. Razgar. Semne pronunțate ale bolii, manifestate prin sindrom anemic, intoxicație, hiperplazic, hemoragic și infecțios.
3. Iertare. Se caracterizează prin normalizarea parametrilor clinici și hematologici.
4. Etapa terminală. Progresia rapidă a simptomelor leucemiei limfoblastice este caracteristică. Se termină cu moartea.

Simptomele leucemiei limfoblastice

Evoluția clinică a leucemiei limfoblastice acute la copii și adulți este rapidă. Adesea, în momentul în care boala este diagnosticată, masa tuturor limfoblastelor din corpul pacientului ajunge la 3-5% din greutatea corporală totală. Acest lucru se datorează proliferării rapide a clonelor celulare.

La adulți, prognosticul pentru leucemie limfoblastică este grav, supraviețuirea la cinci ani nu depășește 34-40%.

În tabloul clinic al leucemiei limfoblastice se disting mai multe sindroame.

1. Intoxicaţie. Semnele sale: oboseală, exprimat slăbiciune generală, pierdere în greutate, febră, hiperhidroză, slăbiciune generală. Febra poate fi asociată atât direct cu procesul malign, cât și cu complicații infecțioase.
2. Hiperplastic. Limfoblastele cu flux sanguin sunt transportate în tot corpul, acumulându-se în țesuturi, acest proces se numește infiltrare leucemică. Se manifestă prin creșterea ficatului, splinei, ganglionilor limfatici, dureri la nivelul articulațiilor și oaselor. Infiltrarea leucemică a membranelor și substanței creierului duce la dezvoltarea neuroleucemiei. Clinic, se manifestă prin dureri de cap, greață și uneori vărsături. La examinarea fundului de ochi, se observă edem al discurilor optice. În unele cazuri, neuroleucemia apare cu șters tablou clinic sau în general asimptomatic şi diagnosticat numai în timpul cercetare de laborator fluid cerebrospinal. Aproximativ 30% dintre băieți, simptomul leucemiei limfoblastice este formarea de infiltrate în testicule. pe mucoasele si piele pacienții dezvoltă adesea leucemide (infiltrate violet-cianotice). În cazuri rare, sindromul hiperplazic se manifestă printr-o încălcare a funcției excretoare a rinichilor, leziuni intestinale și pericardită de efuziune.
3. Anemic. Inhibarea hematopoiezei măduvei osoase este însoțită de dezvoltarea anemiei. Pacienții au paloarea pielii și a mucoaselor, tahicardie, slăbiciune, amețeli.
4. hemoragic. Tromboza vaselor capilare și trombocitopenia duc la dezvoltarea acestui sindrom. Pe piele apar peteșii și echimoze multiple. Chiar și o vânătaie minoră este însoțită de apariția unui hematom subcutanat extins. Sunt frecvente hemoragii nazale, gingivale, uterine și gastrointestinale, hemoragii retiniene.
5. Infecțios. Cu leucemia limfoblastică, nu există o diferențiere completă a limfocitelor și, prin urmare, acestea nu sunt capabile să își îndeplinească funcțiile, ceea ce duce la o scădere semnificativă a imunității. Din această cauză, pacienții devin sensibili la infecții virale, bacteriene și fungice, care, de asemenea, urmează un curs sever și pot duce la sepsis, șoc toxic.

Anomaliile genetice care contribuie la dezvoltarea leucemiei limfoblastice apar în stadiul dezvoltării intrauterine a fătului.

Diagnosticare

Diagnosticul leucemiei limfoblastice acute se bazează pe simptomele bolii, rezultatele unei mielograme și un test de sânge periferic. Într-un test general de sânge pentru leucemia limfoblastică, sunt detectate următoarele:

• scăderea concentrației hemoglobinei (anemie);
• o scădere a numărului de trombocite (trombocitopenie);
• un conținut crescut de leucocite (leucocitoză), mai rar există o scădere a numărului de leucocite (leucopenie);
• creșterea VSH;
• conținutul de limfoblaste este de 15-20% din numărul total de leucocite;
• scăderea numărului de neutrofile (neutropenie).

În mielogramă se determină o inhibare pronunțată a germenilor neutrofili, eritroizi și plachetari, predominanța celulelor blastice.

Leucemia limfoblastică acută este o afecțiune în care măduva osoasă sintetizează un număr mare de limfocite imature anormale.

Leucemie limfoblastică acută Este un cancer al celulelor hematopoietice din măduva osoasă. Globulele albe imature anormale (limfoblaste) umplu măduva osoasă și intră în sânge. Producția de celule sanguine normale este întreruptă, ceea ce provoacă anemie, probleme de sângerare și infecții. Copiii cu leucemie limfoblastică acută au șanse mari de a se vindeca.

Ce este leucemia limfoblastică?

Leucemia este un cancer al celulelor sanguine din măduva osoasă (celule care apoi se transformă în celule sanguine). Cancerul este o boală a celulelor din organism. Există multe tipuri de cancer care apar din diferite tipuri de celule. Există ceva în comun între toate tipurile de cancer: toate celulele canceroase sunt anormale și nu răspund la mecanismele de reglare a creșterii și diviziunii. De obicei, numărul celulelor canceroase din organism crește rapid deoarece diviziunea lor este scăpată de sub control sau pentru că trăiesc mult mai mult decât celulele normale (două mecanisme sunt posibile în același timp).

În leucemie, celulele canceroase din măduva osoasă intră în fluxul sanguin. Există mai multe tipuri de leucemie. Cele mai multe dintre tipurile sale provin din celule care se dezvoltă în mod normal în celulele albe din sânge. Cuvântul „leucemie” provine din cuvântul grecesc care înseamnă sânge „alb”. Este important să se determine cu exactitate tipul de leucemie, deoarece prognosticul și tratamentul pot varia pentru tipuri diferite. Înainte de a înțelege tipurile de leucemie, să aflăm ce este sângele normal.

Ce este sângele normal?

Celulele sanguine, care pot fi văzute la microscop, reprezintă aproximativ 40% din volumul total al sângelui. Celulele sanguine pot fi împărțite în trei tipuri principale: 1) Celulele roșii (eritrocitele) dau culoarea roșie sângelui. Celulele roșii conțin o substanță chimică numită hemoglobină care se leagă de oxigen și transportă oxigenul de la plămâni către toate părțile corpului. 2) Globule albe (leucocite). Exista tipuri diferite leucocite, care sunt numite neutrofile (polimorfe), limfocite, eozinofile, monocite și bazofile. Ele fac parte din sistemul imunitar. Rolul lor principal este de a proteja organismul de infecții. 3) Trombocitele sunt foarte mici; asigură coagularea sângelui. 4) Plasma este partea lichidă a sângelui, care reprezintă aproximativ 60% din volumul întregului sânge. Plasma este în mare parte apă, dar conține multe proteine ​​diferite și alte substanțe chimice, cum ar fi hormoni, anticorpi, enzime, glucoză, particule grase, săruri etc. Când o probă de sânge este prelevată într-un tub de sticlă, celulele și unele proteine ​​plasmatice se lipesc împreună pentru a forma un cheag. Restul lichidului limpede se numește ser.

Măduva osoasă, celulele stem și producția de celule sanguine

Celulele sanguine sunt produse în măduva osoasă din celule stem. Măduva osoasă este materialul moale, spongios din centrul oaselor. Oasele mari plate (cum ar fi pelvisul și sternul) conțin cea mai mare parte a măduvei osoase. Pentru reînnoirea constantă a celulelor sanguine, avem nevoie de o măduvă osoasă sănătoasă. Prin urmare, trebuie să obținem toți nutrienții necesari din alimentația noastră. nutrienți, inclusiv fier și unele vitamine.

Ce sunt celulele stem?

Celulele stem sunt celule primitive (imature). Există două tipuri principale în măduva osoasă - celule stem mieloide și limfoide. Ele derivă din celulele stem și mai primitive ale celulelor pleuropotente comune. Celulele stem se divid în mod constant și produc celule noi. Unele dintre celulele noi rămân ca celule stem, în timp ce altele trec printr-o serie de etape de maturare („progenitoare” sau celule de domeniu) înainte de a se forma în celule sanguine mature. Celulele sanguine mature vor fi apoi eliberate din măduva osoasă în sânge. Limfocitele, globulele albe din sânge, se dezvoltă din celulele stem limfoide. Există trei tipuri de limfocite mature: 1) Limfocitele B produc anticorpi care atacă, infectează microbi (bacterii), viruși etc. 2) Limfocitele T ajută limfocitele B să producă anticorpi. 3) Celulele ucigașe naturale, care ajută și la protejarea împotriva infecțiilor.

Toate celelalte celule sanguine diferite (globule roșii, eritrocite, trombocite, neutrofile, bazofile, eozinofile și monocite) se dezvoltă din celulele stem mieloide.

producția de sânge

Corpul nostru produce milioane de celule sanguine în fiecare zi. Fiecare tip de celulă are o durată de viață limitată. De exemplu, celulele roșii din sânge trăiesc de obicei aproximativ 120 de zile. Unele celule albe din sânge (leucocite) trăiesc ore sau zile, în timp ce altele pot trăi mai mult. Milioane de celule sanguine mor în fiecare zi. Există un anumit echilibru, fascinant pentru mintea umană, între numărul de celule sanguine sintetizate și numărul lor pe moarte. Diverși factori ajuta la mentinerea acestui echilibru. De exemplu, unii hormoni din sânge și substanțe chimiceîn măduva osoasă, „factorii de creștere” reglează cantitatea de celule sanguine sintetizate.

Principalele tipuri de leucemie:

Deci, să ne uităm la ce tipuri principale de leucemie există: 1) Leucemie limfoblastică acută; 2) Leucemie limfocitară cronică; 3) Leucemie mieloidă acută; 4) Leucemie mieloidă cronică.

Există diferite subtipuri ale fiecăruia. În plus, există și alte tipuri rare de leucemie. „Acut” înseamnă că boala se dezvoltă și progresează destul de repede. „Cronic” înseamnă permanent sau în curs de desfășurare. Când vorbim despre leucemie, cuvântul cronic înseamnă și că boala se dezvoltă și progresează lent (chiar și fără tratament). „Limfoblastic” și „limfocitar” înseamnă că celula canceroasă anormală este o celulă care provine dintr-o celulă stem limfoidă. „Mieloid” înseamnă că celulele canceroase anormale provin dintr-o celulă stem mieloidă.

Ce este leucemia limfoblastică acută?

Leucemia limfoblastică acută este o afecțiune în care măduva osoasă produce un număr mare de limfocite imature anormale. Celulele imature se numesc limfoblaste. Există diferite subtipuri. De exemplu, limfoblastele anormale pot fi limfocite B sau T imature. Limfoblastele anormale continuă să se dividă și să se înmulțească, dar nu se maturizează în limfocite adecvate. De obicei, se dezvoltă destul de repede (acut) și se agravează rapid (în câteva săptămâni sau cam așa ceva) dacă este lăsată netratată.

Cine face leucemie limfoblastică acută?

Leucemia limfoblastică acută poate apărea la orice vârstă, dar 6 din 10 cazuri apar la copii. Aceasta este cea mai comună formă de leucemie și poate afecta copiii (deși aceasta boala rara). De exemplu, în Marea Britanie, leucemia limfoblastică acută este diagnosticată anual la aproximativ 450 de copii. Această boală poate apărea la orice vârstă în timpul copilăriei, dar cel mai adesea se dezvoltă între 4 și 7 ani. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele. Mai rar, această boală apare la adulți (în Marea Britanie, 200 de adulți sunt diagnosticați anual; varsta medie- 55 de ani).

Ce cauzează leucemia limfoblastică acută?

Leucemia începe cu o singură celulă anormală. Acest lucru se datorează probabil faptului că unele dintre genele vitale care controlează diviziunea celulară se înmulțesc și mor, sunt deteriorate sau modificate. Acest lucru face celulele anormale. Dacă celulele anormale supraviețuiesc, reproducerea lor poate scăpa de sub control și se poate dezvolta în leucemie. În cele mai multe cazuri, motivul pentru care limfocitele imature devin anormale nu este cunoscut. Există anumiți factori de risc care cresc probabilitatea de leucemie, dar aceștia au fost dovediți doar într-un număr mic de cazuri. Factorii de risc cunoscuți sunt doze mari radiații (cum ar fi radioterapia anterioară pentru o altă afecțiune) și expunerea la substanța chimică benzen. niste boli genetice poate crește riscul de a dezvolta leucemie limfoblastică. Cel mai frecvent este sindromul Down.

Care sunt principalele simptome ale leucemiei limfoblastice?

Odată cu formarea unui număr mare de limfoblaste anormale, cel mai măduva osoasă umplută cu aceste celule anormale. Ca urmare, este dificil pentru celulele normale din măduva osoasă să supraviețuiască; de asemenea, devine dificil să se formeze suficiente celule sanguine mature normale. În plus, limfoblastele anormale intră în sânge. Astfel, principalele probleme în leucemia limfoblastică sunt următoarele: 1) Anemia apare din cauza scăderii numărului de globule roșii (eritrocite). Acest lucru poate duce la oboseală, dificultăți de respirație și alte simptome. Persoana poate părea, de asemenea, palidă. 2) Probleme de coagulare a sângelui care sunt asociate cu trombocite scăzute. Acest lucru poate duce la vânătăi ușoare, sângerări ale gingiilor și alte probleme de sângerare. 3) Infecții grave. Limfoblastele anormale nu protejează împotriva infecțiilor. În plus, există o scădere a numărului de globule albe normale care pot lupta în mod normal cu infecția. Astfel, se dezvoltă infecții grave. În funcție de tipul și locația infecției în curs de dezvoltare, simptomele pot varia semnificativ.

Limfoblastele anormale se pot acumula și în ganglionii limfatici și splină. Prin urmare, ganglionii limfatici pot fi măriți în diferite părți ale corpului (în special în gât și axile), iar splina poate fi, de asemenea, mărită. Alte simptome generale includ: mărirea ficatului, dureri osoase și articulare, constante temperatura ridicata(febră) și scădere în greutate. Fără tratament, toate aceste simptome ale leucemiei limfoblastice acute duc la deces în câteva luni.

Diagnosticul leucemiei limfoblastice acute

Un test de sânge arată de obicei un număr scăzut de globule roșii (eritrocite), leucocite normale si trombocite. De asemenea, testul de sânge arată, de obicei, un număr de limfoblaste anormale care nu sunt observate în mod normal în sânge. Prin urmare, numărul total de globule albe dintr-o probă de sânge poate fi mare, chiar dacă numărul de globule albe normale este scăzut. Sunt efectuate teste suplimentare pentru a confirma diagnosticul.

Probă de măduvă osoasă. Pentru acest test, se ia o cantitate mică de măduvă osoasă cu un ac din osul pelvin (uneori din stern). Probele sunt examinate la microscop pentru a căuta celule anormale.

Analiza celulară și cromozomială. Se fac teste detaliate asupra celulelor anormale obținute dintr-o probă de măduvă osoasă sau dintr-un test de sânge. Acest test vă permite să aflați tipul exact de celule anormale. De exemplu, celulele anormale pot fi limfocite B sau T imature. Cromozomii din celule sunt, de asemenea, verificați pentru anumite modificări. Cromozomii conțin ADN, materialul genetic al celulei. În unele cazuri, toate modificările pot fi găsite într-o regiune a cromozomului sau mai multe. Aceste modificări ale cromozomilor apar numai în celulele leucemice și nu afectează celulele normale din organism. De exemplu, într-o anomalie cromozomală numită Philadelphia, o parte a cromozomului 9 poate fi mutată și atașată la o parte a cromozomului 22.

Puncția măduvei spinării. Acest test colectează o cantitate mică de lichid cefalorahidian. Acest test se face prin introducerea unui ac între vertebrele spatelui regiunea lombară. Testarea lichidului pentru celulele leucemice ajută la determinarea dacă leucemia sa răspândit la creier și măduva spinării.

Radiografiile toracice, testele de sânge și alte teste sunt de obicei efectuate pentru a evalua starea de bine a pacientului.

Tratamentul leucemiei limfoblastice acute

Scopul tratării leucemiei limfoblastice acute este de a ucide toate celulele anormale. Acest lucru permite măduvei osoase să funcționeze din nou normal și să producă celule sanguine normale. Tratamentul principal este chimioterapia, uneori combinată cu radioterapia. Uneori se efectuează un transplant de celule stem.

Factorii de luat în considerare includ: 1) Tipul exact de leucemie limfoblastică acută (de exemplu, celule T sau celule B). 2) Dacă celulele leucemice conțin modificări ale cromozomilor (cum ar fi cromozomii Philadelphia). 3) Vârsta, sexul și stare generală sănătate. 4) Numărul de limfoblaste din sânge la momentul diagnosticului de leucemie limfoblastică acută. 5) Cât de bine răspunde pacientul la etapa inițială a tratamentului. 6) Dacă leucemia sa răspândit la creier și/sau măduva spinării. Pe baza acestor factori, pacienții sunt clasificați ca risc „scăzut”, „standard” sau „ridicat”. Adică riscul de leucemie revine (recăderi) după terapia „standard”. Mai mult tratament intensiv utilizate cu risc ridicat.

Chimioterapia pentru tratamentul leucemiei limfoblastice acute

Chimioterapia este un tratament care utilizează medicamente anticancerigene care pot ucide celulele canceroase și le pot opri înmulțirea. Aceste medicamente sunt administrate intravenos vas de sânge) dupa o perioada lunga de timp. Cursul tratamentului poate dura câteva luni.

În chimioterapie se disting de obicei mai multe faze: 1) Faza de inducție a remisiunii. Acesta este un tratament intensiv inițial folosind o combinație de medicamente. Această fază de tratament durează aproximativ 4-6 săptămâni. Scopul său este de a distruge majoritatea celulelor leucemice. La sfârșitul acestei faze, celulele leucemice nu mai sunt detectate (sau mai puțin de 5%) într-o probă de sânge sau de măduvă osoasă. Aceasta se numește „etapa de remisiune”. Cu toate acestea, remisie nu înseamnă vindecare completă. 2) Faza de consolidare (consolidare). Alte medicamente sunt prescrise în această fază a tratamentului. Această fază are ca scop uciderea oricăror celule leucemice rămase care ar putea fi încă prezente (deși nu sunt detectate de niciun test). Tratamentul poate fi destul de intens sub formă de „blocuri” timp de câteva săptămâni. Medicamentele utilizate și doza acestora pot varia, în funcție de factori precum risc ridicat, normal sau scăzut. 3) Faza de intretinere. Această fază a tratamentului este mai puțin intensă decât fazele de inducție și consolidare. Această fază poate dura până la doi ani. Scopul acestei faze de tratament este de a ucide orice celule leucemice rămase care ar fi putut fi omise în timpul celor două faze anterioare de tratament. Tratamentul de intretinere se da si intre blocurile de tratament in faza de consolidare.

Tratamentul creierului și măduvei spinării

Celulele anormale pot călători uneori către creier și măduva spinării. Medicamentele pentru chimioterapie administrate intravenos nu ajung bine la creier și măduva spinării. Prin urmare, chimioterapie medicamente injectat pe toata perioada tratamentului direct in lichidul care inconjoara maduva spinarii si creierul. Pentru aceasta, se folosește o puncție lombară. În unele cazuri, se folosește și radioterapia cerebrală.

transplant de celule stem

De asemenea, poate fi efectuat un transplant de celule stem (grefă osoasă). Poate fi utilizat în cazurile în care leucemia a revenit (a recidivat) după tratamentul convențional cu medicamente chimioterapice. Transplantul de celule stem este, de asemenea, utilizat pe scară largă pentru adulții cu leucemie limfoblastică acută.

Îngrijire de susținere

Alte tratamente pot include antibiotice sau antifungice (dacă apare infecția); transfuzie de sânge și trombocite (pentru a contracara niveluri scăzute globule roșii (eritrocite) și trombocite; măsuri generale de sprijin pentru depășirea efectelor secundare ale chimioterapiei.

Tratamentul recidivelor leucemiei limfoblastice acute

În ciuda tratamentului, în 25% din cazuri boala poate reveni (recădere) la un moment dat după tratament. Recidivele sunt tratate la fel ca la început, dar regimul de tratament este adesea mai intens.

Efecte secundare ale tratamentului leucemiei limfoblastice acute

Medicamentele folosite pentru chimioterapie sunt foarte puternice și provoacă adesea reacții adverse nedorite. Medicamentele funcționează prin uciderea celulelor care se divid; prin urmare, unele dintre celulele normale ale corpului sunt, de asemenea, deteriorate. Efectele secundare pot varia în funcție de medicamentul utilizat. Cel mai comun efecte secundare sunt: ​​greață, căderea părului și risc crescut de infecție (tratamentul afectează negativ celulele albe din sânge).

Efecte secundare tardive

Într-un număr mic de cazuri, problemele se dezvoltă luni sau chiar ani după o perioadă de chimioterapie intensivă. De exemplu, unii copii s-au tratat cu chimioterapie pentru mai mult stadii târzii viata au probleme cu pubertatea sau sufera de infertilitate. Există, de asemenea, un risc ușor crescut de a dezvolta un alt tip de cancer mai târziu în viață.

Prognosticul pentru leucemia limfoblastică acută

Majoritatea copiilor cu leucemie limfoblastică acută (în 70-80% din cazuri) pot fi vindecați. Perspectivele de vindecare pentru acești copii s-au îmbunătățit semnificativ în ultimii 20 de ani. Copiii cu vârsta cuprinsă între 1 și 10 ani au un prognostic mai bun și au mai multe șanse de a se vindeca. Prognosticul este mai puțin bun pentru copiii sub 1 an și pentru copiii peste 10 ani. În medie, perspectivele pentru adulți sunt mai proaste decât pentru copii, dar mulți adulți sunt, de asemenea, vindecați.

Tratamentul cancerului și leucemiei este un domeniu emergent al medicinei. Oamenii de știință continuă să dezvolte noi tratamente pentru leucemia limfoblastică acută. Există noi medicamente care au fost introduse în practica medicală în ultimii ani. Utilizarea de noi medicamente promite să îmbunătățească prognosticul leucemiei limfoblastice acute.

Care se poate vindeca prin consultarea unui medic. Pentru a face acest lucru la timp, trebuie să știți totul despre boală până la cel mai mic detaliu.

Ce este leucemia limfoblastică acută?

Forma limfoblastică acută este considerată cea mai frecventă dintre (aproximativ 80%).

Cel mai adesea afectează băieții sub 6 ani și bărbații tineri, fetele se îmbolnăvesc de câteva ori mai rar.

Leucemia limfoblastică afectează ganglionii limfatici, măduva osoasă, timusul și organe interne ex. splina.

Dacă boala reapare după chimioterapie, sistemul nervos central este implicat în procesul ei.

De fapt, leucemia limfoblastică este o boală malignă a sistemului hematopoietic, care se caracterizează prin creșterea rapidă și necontrolată a limfoblastelor (celule limfoide imature).

Cauze

Cauzele exacte ale bolii nu au fost stabilite. În prezent, oamenii de știință pot identifica doar provocatoare factori de leucemie limfoblastică acută, care include:

• Boli infecțioase transferate în timpul copilăriei.
• chimioterapie transferată, radioterapieși tratament cu radiații ionizante.
• O naștere morta pe care mama a avut-o anterior.
• Mutageni biologici și lor Influență negativă unei femei însărcinate.
• Greutatea copilului la naștere este mai mare de 4 kg.
• Patologiile genetice ale copilului, de exemplu, sindromul Down, imunodeficiența și altele asemenea.
• Disponibilitate neoplasme maligneîn istoria familiei.

Oamenii de știință cred că boala se dezvoltă datorită unei combinații a mai multor dintre acești factori, precum și a unei predispoziții la aceasta.

Simptome și semne

Leucemia limfoblastică se caracterizează prin prezența anumitor sindroame:

• Intoxicaţie. Caracterizat semnele obișnuite intoxicație, adică slăbiciune, febră și scădere rapidă în greutate.
• Hiperplastic. Ganglionii limfatici periferici cresc, la palpare se dezvăluie conglomerate dureroase cu o textură densă. Articulațiile dor și se umflă, există dureri în oase și fracturi ale acestora din urmă. Dacă infiltratul a pătruns în ficat și splină, există dureri severeîn abdomen.
• anemic. Pielea devine dureros de palidă, mucoasele gurii sângerează, apare tahicardie și sindromul hemoragic(vărsături cu sânge, hemoragie, echimoză).

Există și simptome individuale. Deci, la băieți, testiculele și rinichii pot crește și pot răni. Se observă adesea hemoragii retiniene severe țesut pulmonar. Apare insuficiență respiratorie, umflare nervul optic. Pe piele pot apărea elemente de natură infiltrativă, care dor la palpare.

Diagnosticare

Diagnosticul începe cu colectarea unei anamnezi, inclusiv istoricul familial și analiza semnelor. După prescrierea testelor și examinărilor:

• generală şi analize biochimice sânge. Ele arată nivelul de hemoglobină, leucocite și eritrocite, prezența trombocitopeniei, leziuni renale și hepatice. Mielocitele și metamielocitele se găsesc și în sânge, dacă nu există o formă intermediară de maturare.

Fotografia prezintă o imagine de sânge în leucemia limfoblastică acută

• Mielograma. Se realizează în 3 etape. În primul rând, se efectuează o analiză a morfologiei citologice, care arată hipercelularitatea măduvei osoase și infiltrarea cu celule blastice. Aceasta este urmată de analiză citochimică urmată de imunofenotipizare pentru a determina tipul de celulă.
• O puncție lombară care arată prezența leziunii SNC de către celulele leucemice.
• ecografie. Determină gradul de mărire a ganglionilor limfatici și dimensiunea organelor afectate.
• Radiografia toracică pentru a vedea dacă mediastinul este mărit.

Dacă pacientului i se prescrie chimioterapie, se efectuează teste suplimentare, cum ar fi analize de urină, ECG și ecocardiografie.

Tratament

Principalul lucru este chimioterapia, care este împărțită în trei etape:

• inducţie. Durează aproximativ câteva săptămâni, se efectuează până când se obține o remisiune stabilă. Este chimioterapie cu utilizarea de citostatice. Medicamentele distrug celulele leucemice, restabilesc hematopoieza. Vincristina, glucocorticosteroizii, asparaginaza, antraciclina și altele pot fi utilizate ca medicamente. Statisticile arată că în mai mult de 85% din cazuri este posibil să se obțină o remisie stabilă.
• Consolidare. Durează până la câteva luni. Scopul distrugerii celulelor patogene rămase. Cele mai frecvent prescrise sunt metotrexatul, 6-mercaptopurina, vincristina, prednisolonul, citarabina, asparaginaza și alte medicamente. Pentru a crește efectul, se recomandă administrarea medicamentelor intravenos.
• Îngrijire de susținere. Durata este de câțiva ani. Terapia are ca scop menținerea remisiunii, eliminarea riscului de recidivă. Pacientului i se prescriu 6-mercaptopurină și metotrexat.

În funcție de răspunsul la tratament, de vârsta pacientului și boli concomitente pot fi prescrise alte medicamente. De exemplu, luând multivitamine sau antibiotice. În cazuri rare, este necesar un transplant de măduvă osoasă.