Struktura i oblici hemoglobina. Vrste patoloških hemoglobina Patološki oblici hemoglobina


Hemoglobin (Hb) čini oko 95% proteina u crvenim krvnim zrncima. Jedno crveno krvno zrnce sadrži 280 miliona molekula hemoglobina. Hb se odnosi na kompleksne proteine ​​- hromoproteine. Sastoji se od protetske grupe koja sadrži željezo - hema (4%) i jednostavnog proteina tipa albumina - globina (96%).
Molekul Hb je tetramer koji se sastoji od 4 podjedinice - globinskih polipeptidnih lanaca (2 α lanca i 2 β, γ, δ, ε, ζ lanca u različitim kombinacijama), od kojih je svaki kovalentno vezan za jedan molekul hema. Hem (neproteinska pigmentna grupa) je izgrađen od 4 molekula pirola, formirajući porfirinski prsten u čijem se središtu nalazi atom željeza (Fe2+). Glavna funkcija Hb je transport O2.
Sinteza Hb se dešava na ranim fazama razvoj eritroblasta. Sinteza globina i hema odvija se u eritroidnim ćelijama nezavisno jedna od druge. U svim životinjskim vrstama, hem je isti; razlike u svojstvima Hb su posledica strukturnih karakteristika proteinskog dela njegovog molekula, odnosno globina.
Krv odrasle osobe normalno sadrži tri vrste hemoglobina: HbA (96-98%); HbA2 (2-3%) i HbF (1-2%). Ljudski globin se sastoji od 574 ostatka različitih aminokiselina, formirajući četiri u paru identična polipeptidna lanca: dva α-lanca - po 141 aminokiselinski ostatak i dva β-lanca - po 146 aminokiselinskih ostataka. Opća formula molekuli ljudskog hemoglobina - HbA-α2β2.
HbA2 sadrži dva α i dva δ lanca (α2δ2), dok HbF sadrži dva α i dva γ lanca (α2γ2). Sintezu lanaca hemoglobina određuju strukturni geni odgovorni za svaki lanac, te regulatorni geni koji prebacuju sintezu jednog lanca na sintezu drugog.
U ranim fazama embriogeneze (od 19. dana do 6. sedmice) sintetiziraju se uglavnom embrionalni hemoglobini - HbP (Gower1 (ξ2ε2), Gower2 (α2ε2) i Portlad (ξ2γ2)).
Tokom navedenog vremena, hematopoeza postepeno prelazi sa žumančana vreća na jetri. Ovo isključuje sintezu ξ- i ε-lanaca i uključuje sintezu γ-, β-, δ-lanaca. Do 4. mjeseca eritrociti hepatičkog porijekla dominiraju u cirkulirajućoj krvi i sadrže fetalni hemoglobin (HbF).
Hemoglobini se razlikuju po biohemijskim, fizičko-hemijskim, imunobiološkim svojstvima. Dakle, HbF je, u poređenju sa HbA, otporniji na alkalije, manje otporan na temperaturne uticaje, ima veći afinitet za kiseonik i može brže da otpušta ugljen-dioksid. Do trenutka rođenja prisutna su oba tipa Hb (HbF i HbA). Tada se "fetalni" Hb postepeno zamjenjuje "odraslim". Ponekad se kod odraslih može otkriti minimalna (do 2%) količina HbF, koja nema patološki značaj.
Uz mutacije u strukturnim genima koji kontroliraju sintezu Hb, kada se aminokiseline zamjene, u globinskim polipeptidnim lancima nastaju abnormalni hemoglobini.
Poznato je više od 400 abnormalnih Hb, koje karakteriziraju kršenje primarne strukture jednog ili drugog HbA polipeptidnog lanca (hemoglobinopatija ili hemoglobinoza). Glavne vrste takvog Hb su:
- hemoglobin srpastih ćelija (HbS) - nastaje kada se glutaminska kiselina zameni valinom u β-lancu; u ovom slučaju se razvija anemija srpastih ćelija;
- methemoglobini (oko 5 varijanti) nastaju ako se histidin zamijeni tirozinom; u ovom slučaju, oksidacija Hb u methemoglobin, koja se stalno događa u normi, postaje nepovratna.

Količina hemoglobina u krvi je važan klinički pokazatelj respiratorne funkcije krvi. Mjeri se u gramima po litri krvi:
Konji - u prosjeku 80-140 g / l,
goveda - 90-120 g/l,
svinje - 90-110 g/l,
ovce - 70-110 g/l,
ptice - 80-130 g/l,
Krzno životinja - 120-170 g/l,
Muškarac - 120-170 g / l.

Oblici hemoglobina:
Oksihemoglobin je spoj sa O2.
Karbohemoglobin (HbCO2) je spoj sa CO2.
Methemoglobin (MetHb) - Hb koji sadrži hem Fe u trovalentnom obliku (Fe3+); netolerantna na O2. Nastaje kao rezultat izlaganja jakim oksidantima na crvenim krvnim zrncima (nitrati, nitriti, paracetamol, nikotin, sulfonamidi, lidokain).
Karboksihemoglobin je spoj sa CO.
Glikozilirani Hb - Hb modificiran kovalentnim dodavanjem glukoze u njega (norma 5,8-6,2%). Na jedan od prvih znakova dijabetes uključuju 2-3 puta povećanje količine glikoziliranog Hb.
Hematin hidrohlorid je rezultat interakcije enzima i hlorovodonične kiseline želudačni sok sa Hb. Boji dno erozija i čireva u smeđu boju i daje povraćanje kada krvarenje u stomaku vrsta "taloga od kafe".

Kristali hemoglobina kod životinja imaju karakteristike vrste, koji se koristi za identifikaciju krvi ili njenih tragova u sudskoj veterinarskoj medicini i medicini (hematin hidrohlorid u Teichmannovom testu).
Hemoglobin je visoko toksičan kada njegova značajna količina iz eritrocita uđe u krvnu plazmu (što se javlja kod masivne intravaskularne hemolize, hemoragičnog šoka, hemolitičke anemije, transfuzije nekompatibilne krvi i dr.). patološka stanja). Toksičnost hemoglobina, koji je izvan eritrocita, u slobodnom stanju u krvnoj plazmi, manifestuje se hipoksijom tkiva - pogoršanjem opskrbe tkiva kisikom, preopterećenjem tijela produktima razaranja hemoglobina - željezom, bilirubinom, porfirinima. s razvojem žutice, začepljenjem bubrežnih tubula velikim molekulima hemoglobina s razvojem bubrežne tubularne nekroze i akutne otkazivanja bubrega.
Zbog visoke toksičnosti slobodnog hemoglobina u tijelu postoje specijalni sistemi za njegovo vezivanje i neutralizaciju. Na primjer, specijalni protein plazme haptoglobin specifično vezuje slobodni globin i globin u hemoglobinu. Kompleks haptoglobina i globina (ili hemoglobina) se zatim hvata u slezinu i makrofagi retikuloendotelnog sistema tkiva i čini bezopasnim.

Fiziološki oblici hemoglobina. Patološki oblici hemoglobina. Sadržaj hemoglobina u krvi. Nivo hemoglobina kod muškaraca, kod žena nakon porođaja, kod djece u prvoj godini života. Jedinice mjerenja hemoglobina.

Hemoglobin je respiratorni pigment u krvi, uključen u transport kisika i ugljičnog dioksida, obavlja puferske funkcije, održava pH. Sadrži se u eritrocitima (crvena krvna zrnca - svaki dan ljudsko tijelo proizvodi 200 milijardi crvenih krvnih zrnaca). Sastoji se od proteinskog dijela - globina - i porfiritnog dijela koji sadrži željezo - hema. To je protein kvartarne strukture formirane od 4 podjedinice. Gvožđe u hemu je u dvovalentnom obliku.

Fiziološki oblici hemoglobina: 1) oksihemoglobin (HbO2) - kombinacija hemoglobina sa kiseonikom nastaje uglavnom u arterijske krvi i daje joj grimiznu boju, kiseonik se vezuje za atom gvožđa kroz koordinacionu vezu.2) smanjen hemoglobin ili deoksihemoglobin (HbH) - hemoglobin koji je tkivima dao kiseonik.3) karboksihemoglobin (HbCO2) - jedinjenje hemoglobina sa ugljendioksidom; Formira se uglavnom u venskoj krvi, koja kao rezultat dobiva tamnu boju trešnje.

Patološki oblici hemoglobina: 1) karbhemoglobin (HbCO) - nastaje prilikom trovanja ugljen monoksidom (CO), dok hemoglobin gubi sposobnost vezivanja kiseonika.2) met hemoglobin - nastaje pod dejstvom nitrita, nitrata i nekih lijekovi dolazi do prelaska obojenog gvožđa u feri gvožđe sa stvaranjem met hemoglobina - HbMet.

Sadržaj hemoglobina u krvi nešto veći kod muškaraca nego kod žena. Kod djece prve godine života uočava se fiziološki pad koncentracije hemoglobina. Smanjenje sadržaja hemoglobina u krvi (anemija) može biti posljedica povećanog gubitka hemoglobina pri različitim vrstama krvarenja ili pojačanog razaranja (hemolize) crvenih krvnih zrnaca. Uzrok anemije može biti nedostatak željeza, neophodnog za sintezu hemoglobina, ili vitamina uključenih u stvaranje crvenih krvnih zrnaca (uglavnom B12, folna kiselina), kao i poremećaj formiranja krvnih stanica u specifičnim hematološkim bolesti. Anemija se može sekundarno javiti kod raznih kroničnih nehematoloških bolesti.

Jedinice hemoglobina u laboratoriji Invitro - g/dal
Alternativne jedinice mjere: g/l
Faktor konverzije: g/l x 0,1 ==> g/dal

Povišen nivo hemoglobina: Bolesti praćene povećanjem broja crvenih krvnih zrnaca (primarna i sekundarna eritrocitoza). Fiziološki uzroci među stanovnicima visoravni, piloti nakon letova na velikim visinama, penjači, nakon povećanog fizičkog napora.
Zgušnjavanje krvi;
urođene mane srca;
Plućno zatajenje srca;

Hemoglobin(skraćeno kao Hb) je metaloprotein koji sadrži željezo i koji nosi kisik, a nalazi se u crvenim krvnim zrncima kralježnjaka.

Hemoglobin je glavni protein krvi


Hemoglobin je protein koji uključuje 4 proteinske podjedinice koje sadrže hem. Između sebe, protomeri su povezani hidrofobnim, jonskim, vodoničnim vezama prema principu komplementarnosti. Istovremeno, oni ne djeluju proizvoljno, već u određenom području - kontaktnoj površini. Ovaj proces je vrlo specifičan, kontakt se odvija istovremeno na desetinama tačaka po principu komplementarnosti. Interakciju vrše suprotno nabijene grupe, hidrofobne regije i nepravilnosti na površini proteina.

Proteinske podjedinice u normalnom hemoglobinu mogu biti predstavljene razne vrste polipeptidni lanci: α, β, γ, δ, ε, ξ (respektivno, grčki - alfa, beta, gama, delta, epsilon, xi). Molekul hemoglobina sadrži dva lanca dva različita tipa.

Hem je povezan sa proteinskom podjedinicom, prvo, preko histidinskog ostatka koordinacionom vezom gvožđa, a drugo, preko hidrofobnih veza pirolnih prstenova i hidrofobnih aminokiselina. Hem se nalazi, takoreći, "u džepu" njegovog lanca i formira se protomer koji sadrži hem.

Normalni oblici hemoglobina

Postoji nekoliko normalnih varijanti hemoglobina:

  • HbP - primitivni hemoglobin, sadrži 2 ξ- i 2 ε-lanca, javlja se u embrionu između 7-12 nedelja života;
  • HbF - fetalni hemoglobin, sadrži 2 α- i 2 γ-lanca, pojavljuje se nakon 12 sedmica intrauterinog razvoja i glavni je nakon 3 mjeseca;
  • HbA - hemoglobin odraslih, udio je 98%, sadrži 2 α- i 2 β-lanca, pojavljuje se u fetusu nakon 3 mjeseca života i pri rođenju čini 80% ukupnog hemoglobina;
  • HbA 2 - hemoglobin odraslih, udio je 2%, sadrži 2 α- i 2 δ-lanca;
  • HbO 2 - oksihemoglobin, nastaje kada se kiseonik veže u plućima, u plućnim venama je 94-98% ukupne količine hemoglobina;
  • HbCO 2 - karbohemoglobin, nastaje kada se ugljični dioksid veže u tkivima, u venskoj krvi čini 15-20% ukupne količine hemoglobina.

Patološki oblici hemoglobina

  • HbS - hemoglobin srpastih ćelija;
  • MetHb - methemoglobin, oblik hemoglobina koji uključuje ion željeza umjesto dvovalentnog. Ovaj oblik obično nastaje spontano; u ovom slučaju enzimski kapacitet ćelije je dovoljan da ga obnovi. Kada se koriste sulfonamidi, upotreba natrijum nitrita i nitrata prehrambeni proizvodi, sa nedostatkom askorbinske kiseline, ubrzava se tranzicija Fe 2+ u Fe 3+. Nastali metHb nije u stanju da veže kiseonik i dolazi do hipoksije tkiva. Za obnavljanje iona željeza u klinici koriste se askorbinska kiselina i metilensko plavo;
  • Hb-CO - karboksihemoglobin, nastaje u prisustvu CO (ugljenmonoksida) u udahnutom vazduhu. Stalno je prisutan u krvi u malim koncentracijama, ali njegov udio može varirati ovisno o uvjetima i načinu života. Ugljični monoksid je aktivni inhibitor enzima koji sadrže hem, posebno citokrom oksidaze, 4. kompleksa respiratornog lanca;
  • HbA 1S -

Hemoglobin koji nije vezan za kiseonik naziva se: deoksi-hemoglobin, fero-hemoglobin, redukovani hemoglobin (Hb). Hemoglobin povezan sa kiseonikom (smanjen) je oksihemoglobin (HbO2). Ugljen monoksid dobro veže hemoglobin - karboksi-hemoglobin (HbCO). MetHb je oksidirani hemoglobin, ne spaja se ni s kisikom ni s ugljičnim monoksidom, ali lako stvara komplekse sa cijanidima (koristi se u liječenju).

Globin odrasle osobe je tetramer (a2- i b2-lanci), lanci su međusobno povezani nekovalentnim vezama. U molekulu hemoglobina postoje 4 polipeptidna lanca, a svaki od njih sadrži po jedan hem. To znači da svaki molekul hemoglobina veže 4 molekula kiseonika. Veza hemoglobina s kisikom ostvaruje se zahvaljujući koordinacionoj vezi između atoma željeza i atoma dušika-histedina u polipeptidnom lancu. Hem džep je razmak između namotaja u koji je hem ugrađen. Proksimalni histedin u a-lancu je 87. ostatak, u b-lancu je 92. ostatak. Distalni ostatak histedina u a-lancu je 58, u b-lancu - 63. Vezivanje kiseonika se javlja samo kod redukovanog gvožđa!

Heterogenost hemoglobina povezana je s razlikom u strukturi globina:

1. Normalni hemoglobini.

2. Abnormalni hemoglobini - njihovo prisustvo je praćeno nekom vrstom bolesti.

Hemoglobini počinju da se sintetišu od 6. nedelje embriogeneze. Normalni hemoglobini su oni hemoglobini koji se pojavljuju u različitim fazama života:

Embrionalni hemoglobin (HvF) - postoji u embrionalnom periodu ljudskog života; ima 2 a-lanca i 2 gama-lanca. HbF ima veći afinitet prema kiseoniku od HbA. Normalan hemoglobin (HbA) - ima 2 a-lanca i 2 b-lanca.

Manji hemoglobini su hemoglobini koji se takođe nalaze u tragovima kod odraslih. Hemoglobin A2 ima a-lanac i delta lanac, njegov sadržaj u krvi je 2-3%; pojavljuje se 9-12 sedmica nakon rođenja. Ostali manji hemoglobini su Hb1b i Hb1c; njihov sastav: 2 a-lanca i 2 b-lanca - ovi lanci su modificirani (ovi hemoglobini nastaju zbog neenzimskog vezivanja za N-terminalne ostatke valina b-lanaca molekula glukoze-6-fosfata - njegovih 6%). Hv1s se formira od Hv1v (njegov 1%).

Abnormalne hemoglobine karakterizira nedostatak hemoglobinskih funkcija i najčešće su genetski određene mutacije u sekvencama lanca aminokiselina. Ovisno o manifestaciji, ovi hemoglobini se dijele na:

1. Hemoglobini sa promijenjenom rastvorljivošću. Na primjer, HbS ili hemoglobin, koji uzrokuje anemiju srpastih stanica. Na poziciji 6 b-lanca, AK je zamijenjen sa glutamina na valin. Takva promjena u AK sekvenci dovodi do činjenice da u deoksi obliku hemoglobin gubi topljivost, njegovi molekuli se agregiraju jedni s drugima, formirajući niti i mijenjajući oblik ćelije. Liječenje: kategorična zabrana teškog fizičkog rada i terapije lijekovima.

2. Hemoglobini sa promijenjenim afinitetom prema kisiku - njihove zamjene se javljaju u područjima bilo kontaktnih podjedinica ili u području hem džepa. Na primjer, HvM - mutacija a-lanca utječe na ostatak histidina (ostatak 58) - zamjenjuje se ostatkom tirozina. Kao rezultat, nastaje MetHb.

Hemogram

Hemogram(grčki haima krv + gramma zapis) - klinički test krvi. Uključuje podatke o broju svih oblikovani elementi krv, njihove morfološke karakteristike, ESR, sadržaj hemoglobina, indeks boje, hematokrit, omjer razne vrste leukociti itd.

Krv za istraživanje uzima se 1 sat nakon laganog doručka iz prsta (ušne resice ili pete kod novorođenčadi i male djece). Mjesto uboda se tretira pamučnim štapićem navlaženim u 70% etil alkoholu. Punkcija kože se vrši standardnim škarifikatorom za jednokratnu upotrebu. Krv mora slobodno teći. Možete koristiti krv uzetu iz vene.

Uz zadebljanje krvi moguće je povećanje koncentracije hemoglobina, s povećanjem volumena krvne plazme - smanjenje.

Određivanje broja krvnih zrnaca vrši se u komori za brojanje Goryaev. Visina komore, površina rešetke i njenih podjela, razrjeđenje krvi uzete za ispitivanje, omogućavaju nam da utvrdimo broj formiranih elemenata u određenom volumenu krvi. Gorjajevljevu kameru mogu zamijeniti automatski brojači. Princip njihovog rada zasniva se na različitoj električnoj provodljivosti suspendovanih čestica u tečnosti.

Norma broja crvenih krvnih zrnaca u 1 litri krvi

4,0–5,0×10 12

3,7–4,7×10 12

Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca (eritrocitopenija) karakteristično je za anemiju: njihovo povećanje se opaža kod hipoksije, urođenih srčanih mana, kardiovaskularne insuficijencije, eritremije itd.

Broj trombocita se broji različitim metodama (u brisevima krvi, u komori Goryaev, pomoću automatskih brojača). Kod odraslih, broj trombocita je 180,0–320,0×10 9 / l. Povećanje broja trombocita uočava se kod malignih neoplazmi, hronične mijeloične leukemije, osteomijelofibroze itd. Nizak broj trombocita može biti simptom raznih bolesti, poput trombocitopenične purpure. Imunološke trombocitopenije su najčešće u kliničkoj praksi. Broj retikulocita se broji u brisevima krvi ili u Gorjajevskoj komori. Kod odraslih je njihov sadržaj 2–10‰.

Normalan broj bijelih krvnih zrnaca kod odraslih varira od 4,0 prije 9,0×10 9 /l. Kod djece je to nešto više. Sadržaj leukocita je manji 4,0×10 9 /l se naziva "leukopenija" 10,0×10 9 /l termin "leukocitoza". Broj leukocita u zdrava osoba nije konstantan i može značajno fluktuirati tokom dana (dnevni bioritmovi). Amplituda fluktuacija zavisi od starosti, pola, konstitucijskih karakteristika, uslova života, fizičke aktivnosti itd. Razvoj leukopenije je posledica nekoliko mehanizama, na primer, smanjenje proizvodnje leukocita u koštanoj srži, što se javlja kod hipoplastike. i anemiju usled nedostatka gvožđa. Leukocitoza je obično povezana s povećanjem broja neutrofila, više isključivo zbog povećanja proizvodnje leukocita ili njihove preraspodjele u vaskularni krevet; opaženo u mnogim stanjima organizma, na primjer, kod emocionalnog ili fizičkog stresa, kod niza zaraznih bolesti, intoksikacija itd. Normalno, leukociti u krvi odraslih su zastupljeni u različitim oblicima, koji su raspoređeni u obojenim preparatima u sljedećim omjerima:

Određivanje kvantitativnog odnosa između pojedinih oblika leukocita (leukocitna formula) je od kliničkog značaja. Najčešće se opaža takozvani pomak formule leukocita ulijevo. Karakterizira ga pojava nezrelih oblika leukocita (ubod, metamijelociti, mijelociti, blasti, itd.). Posmatrano na upalnih procesa razne etiologije, leukemije.

Morfološka slika formiranih elemenata ispituje se u obojenim razmazima krvi pod mikroskopom. Postoji nekoliko načina za bojenje razmaza krvi, na osnovu hemijskog afiniteta ćelijskih elemenata za određene anilinske boje. Dakle, citoplazmatske inkluzije su metahromatski obojene organskom bojom azurno svijetlo ljubičaste boje (azurofilija). U obojenim krvnim razmazima, veličina leukocita, limfocita, eritrocita (mikrociti, makrociti i megalociti), njihov oblik, boja, na primjer, zasićenost eritrocita hemoglobinom (indikator boje), boja citoplazme leukocita, limfociti su određene. Nizak indikator boje ukazuje na hipohromiju, uočava se kod anemije uzrokovane nedostatkom željeza u crvenim krvnim zrncima ili njegovom neupotrebom za sintezu hemoglobina. Visok indeks boja ukazuje na hiperhromiju kod anemije uzrokovanu nedostatkom vitamina. AT 12 i/ili folna kiselina, hemoliza.

Brzina sedimentacije eritrocita (ESR) određuje se metodom Panchenkov, na osnovu svojstva eritrocita da se talože kada se krv koja ne zgrušava stavi u vertikalnu pipetu. ESR ovisi o broju crvenih krvnih stanica, njihovoj veličini. Volumen i sposobnost stvaranja aglomerata, na temperaturi okoline, količini proteina krvne plazme i omjeru njihovih frakcija. Povišen ESR može biti kod infektivnih, imunopatoloških, upalnih, nekrotičnih i tumorskih procesa. Najveći porast ESR uočava se prilikom sinteze patološkog proteina, što je tipično za mijelom, Waldenstromovu makroglobulinemiju, bolesti lakih i teških lanaca, kao i hiperfibrinogenemiju. Treba imati na umu da smanjenje sadržaja fibrinogena u krvi može nadoknaditi promjenu omjera albumina i globulina, zbog čega ESR ostaje normalan ili se usporava. Kod akutnih zaraznih bolesti (na primjer, kod gripe, tonzilitisa), najveći ESR je moguć tijekom smanjenja tjelesne temperature, uz obrnuti razvoj procesa. Usporeni ESR je mnogo rjeđi, na primjer, kod eritremije, sekundarne eritrocitoze, povećanja koncentracije žučnih kiselina i žučnih pigmenata u krvi, hemolize, krvarenja itd.

Ukupni volumen eritrocita daje predstavu o hematokritnom broju - volumetrijskom odnosu formiranih elemenata krvi i plazme.

Normalan hematokrit

Određuje se pomoću hematokrita, odnosno dvije kratke gradirane staklene kapilare u posebnoj mlaznici. Broj hematokrita ovisi o volumenu crvenih krvnih stanica u krvotoku, viskoznosti krvi, brzini krvotoka i drugim faktorima. Povećava se kod dehidracije, tireotoksikoze, dijabetes melitusa, opstrukcije crijeva, trudnoće itd. Nizak hematokrit broj se opaža kod krvarenja, zatajenja srca i bubrega, gladovanja, sepse.

Indikatori hemograma obično vam omogućavaju da se krećete kroz karakteristike tijeka patološkog procesa. Dakle, moguća je mala neutrofilna leukocitoza uz blagi tok zaraznih bolesti i gnojnih procesa; težina je dokazana neutrofilnom hiperleukocitozom. Podaci o hemogramu se koriste za praćenje djelovanja određenih lijekova. Stoga je potrebno redovno određivanje sadržaja hemoglobina u eritrocitima za uspostavljanje režima uzimanja preparata gvožđa kod pacijenata sa anemijom deficijencije gvožđa, broja leukocita i trombocita – u lečenju leukemije citostaticima.

Struktura i funkcije hemoglobina

Hemoglobin- glavna komponenta eritrocita i glavni respiratorni pigment, obezbeđuje transport kiseonika ( O 2 ) iz pluća u tkiva i ugljični dioksid ( SO 2 ) od tkiva do pluća. Osim toga, igra bitnu ulogu u održavanju acido-bazne ravnoteže krvi. Procjenjuje se da jedan eritrocit sadrži ~340.000.000 molekula hemoglobina, od kojih se svaki sastoji od približno 103 atoma. Ljudska krv sadrži u prosjeku ~750 g hemoglobina.

Hemoglobin je kompleksni protein, koji pripada grupi hemoproteina, proteinska komponenta u kojoj je predstavljena globinom, neproteinska komponenta su četiri identična jedinjenja gvožđa porfirina, koja se nazivaju hemovi. Atom gvožđa(II) koji se nalazi u centru hema daje krvi karakterističnu crvenu boju ( vidi sl. jedan). Najkarakterističnije svojstvo hemoglobina je reverzibilno vezivanje gasova O 2 , CO 2 i sl.

Rice. 1. Struktura hemoglobina

Utvrđeno je da hem stječe sposobnost nošenja O 2 samo pod uslovom da je okružen i zaštićen specifičnim proteinom - globinom (sama hem ne vezuje kiseonik). Obično kada je povezan O 2 sa gvožđem ( Fe) jedan ili više elektrona ireverzibilno prelaze sa atoma Fe u atome O 2 . Drugim riječima, odvija se hemijska reakcija. Eksperimentalno je dokazano da mioglobin i hemoglobin imaju jedinstvenu sposobnost reverzibilnog vezanja O 2 bez oksidacije hema Fe 2+ u Fe 3+ .

Dakle, proces disanja, koji se na prvi pogled čini tako jednostavan, zapravo se odvija zbog interakcije mnogih vrsta atoma u divovskim molekulima ekstremne složenosti.

U krvi hemoglobin postoji u najmanje četiri oblika: oksihemoglobin, deoksihemoglobin, karboksihemoglobin i methemoglobin. U eritrocitima, molekularni oblici hemoglobina su sposobni za međukonverziju, njihov omjer je određen individualnim karakteristikama organizma.

Kao i svaki drugi protein, hemoglobin ima određeni skup karakteristika po kojima se može razlikovati od ostalih proteinskih i neproteinskih supstanci u otopini. Takve karakteristike uključuju molekularnu težinu, sastav aminokiselina, električni naboj i hemijska svojstva.

U praksi se najčešće koriste elektrolitska svojstva hemoglobina (na tome se zasnivaju provodne metode njegovog proučavanja) i sposobnost hema da veže različite hemijske grupe, što dovodi do promjene valencije. Fe i bojenje otopine (kalorimetrijske metode). Međutim, brojne studije su pokazale da rezultat provodnih metoda za određivanje hemoglobina ovisi o sastavu elektrolita krvi, što otežava primjenu takve studije u hitnoj medicini.

Struktura i funkcije koštane srži

Koštana srž(medulla ossium) - centralni organ hematopoeze, koji se nalazi u šupljinama spužvaste kosti i koštane srži. Također obavlja funkcije biološke zaštite tijela i formiranja kostiju.

Kod ljudi se koštana srž (BM) prvi put pojavljuje u 2. mjesecu embriogeneze u anlageu ključne kosti, u 3. mjesecu - u lopaticama, rebrima, prsnoj kosti, pršljenom itd. U 5. mjesecu embriogeneze, koštana srž funkcioniše kao glavni hematopoetski organ, obezbeđujući diferenciranu hematopoezu koštane srži sa elementima granulocitnog, eritrocitnog i megakarciocitnog reda.

U tijelu odrasle osobe razlikuju se crveni CM, predstavljen aktivnim hematopoetskim tkivom, i žuti, koji se sastoji od masnih stanica. Crveni CM ispunjava praznine između koštanih poprečnih šipki spužvaste supstance ravnih kostiju i epifiza cjevastih kostiju. Tamnocrvene je boje i polutečne konzistencije, sastoji se od strome i ćelija hematopoetskog tkiva. Stroma je formirana od retikularnog tkiva, predstavljena je fibroblastima i endotelnim stanicama; sadrži veliki broj krvnih sudova, uglavnom širokih tankih sinusnih kapilara. Stroma učestvuje u razvoju i životu kosti. U prazninama između struktura strome nalaze se ćelije uključene u procese hematopoeze, matične ćelije, progenitorne ćelije, eritroblasti, mijeloblasti, monoblasti, megakarioblasti, promijelociti, mijelociti, metamijelociti, megakariociti, makrofagi i zrele krvne ćelije.

Formirajuća krvna zrnca u crvenom CM nalaze se u obliku ostrva. Istovremeno, eritroblasti okružuju makrofag koji sadrži željezo, koje je neophodno za izgradnju hem dijela hemoglobina. U procesu sazrevanja u crvenom CM se talože zrnasti leukociti (granulociti), pa je njihov sadržaj 3 puta veći od eritrokariocita. Megakariociti su usko povezani sa sinusoidnim kapilarama; dio njihove citoplazme prodire u lumen krvnog suda. Odvojeni fragmenti citoplazme u obliku trombocita prelaze u krvotok. Limfociti koji se formiraju čvrsto okružuju krvne sudove. U crvenom koštana srž razvijaju se prekursori limfocita i B-limfocita. Normalno kroz zid krvnih žila koštane srži prodiru samo zrele krvne stanice, pa pojava nezrelih oblika u krvotoku ukazuje na promjenu funkcije ili oštećenje barijere koštane srži. CM zauzima jedno od prvih mjesta u tijelu po svojim reproduktivnim svojstvima. U prosjeku, osoba dnevno proizvede:

U djetinjstvu (nakon 4 godine) crveni CM se postepeno zamjenjuje masnim stanicama. Do 25. godine, dijafize cjevastih kostiju potpuno su ispunjene žutim mozgom, u ravnim kostima zauzima oko 50% volumena CM. Žuti CM obično ne radi hematopoetska funkcija, ali s velikim gubitkom krvi u njemu se pojavljuju žarišta hematopoeze. Sa godinama, volumen i masa CM se mijenjaju. Ako kod novorođenčadi čini oko 1,4% tjelesne težine, onda kod odrasle osobe iznosi 4,6%.

Koštana srž takođe učestvuje u uništavanju eritrocita, recikliranju gvožđa, sintezi hemoglobina i služi kao mesto akumulacije rezerve lipida. Pošto sadrži limfocite i mononuklearne fagocite, učestvuje u imunološkom odgovoru.

Aktivnost CM kao samoregulirajućeg sistema kontroliše se principom povratne sprege (broj zrelih krvnih zrnaca utiče na intenzitet njihovog formiranja). Ovu regulaciju obezbeđuje složen kompleks međućelijskih i humoralnih (poetini, limfokini i monokini) uticaja. Pretpostavlja se da je glavni faktor koji reguliše ćelijsku homeostazu broj krvnih zrnaca. Normalno, kako ćelije stare, one se uklanjaju i zamjenjuju drugim. U ekstremnim uslovima (na primjer, krvarenje, hemoliza), koncentracija stanica se mijenja, pokreće se povratna informacija; u budućnosti proces zavisi od dinamičke stabilnosti sistema i jačine uticaja štetnih faktora.

Pod uticajem endogenih i egzogenih faktora dolazi do kršenja hematopoetske funkcije BM. Često, patološke promjene koje se javljaju u CM, posebno na početku bilo koje bolesti, ne utječu na pokazatelje koji karakteriziraju stanje krvi. Moguće smanjenje broja ćelijskih elemenata KM (hipoplazija) ili njihovo povećanje (hiperplazija). Kod CM hipoplazije, broj mijelokariocita se smanjuje, bilježi se citopenija, a često masno tkivo prevladava nad mijeloidnim tkivom. Hipoplazija hematopoeze može biti nezavisna bolest (na primjer, aplastična anemija). U rijetkim slučajevima prati bolesti poput kroničnog hepatitisa, malignih novotvorina, javlja se kod nekih oblika mijelofibroze, mramorne bolesti i autoimunih bolesti. Kod nekih bolesti smanjuje se broj ćelija u jednom redu, na primjer, crvenih (djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca) ili ćelija granulocitnog niza (agranulocitoza). U nizu patoloških stanja, osim hipoplazije hematopoeze, moguća je i neefikasna hematopoeza, koju karakterizira poremećeno sazrijevanje i oslobađanje hematopoetskih stanica u krv i njihova intramedularna smrt.

Hiperplazija BM javlja se kod različitih leukemija. Dakle, kod akutne leukemije pojavljuju se nezrele (blastne) ćelije; kod kronične leukemije povećava se broj morfološki zrelih stanica, na primjer, limfocita kod limfocitne leukemije, eritrocita kod eritremije, granulocita kod kronične mijeloične leukemije. Karakteristična je i hiperplazija ćelija eritrocita hemolitička anemija,AT 12 - anemija deficita.



Ako pronađete grešku, odaberite dio teksta i pritisnite Ctrl+Enter.