Akutna limfoblastna leukemija je bolest koštane srži. Limfoblastna leukemija

Akutna limfoblastna (limfocitna) leukemija (ALL) zahvaća bijela krvna zrnca ili bijela krvna zrnca (saznajte više o raku krvi). Obično se ovaj proces odvija prilično brzo, šireći se na limfne čvorove, jetru, slezenu, centralni nervni sistem (glava i kičmena moždina), testisi (kod muškaraca).

Ako vam je dijagnosticirana leukemija, možemo vam pomoći. Naša kompanija, sajt centar, pruža usluge organizacije lečenja u Izraelu - izbor lekara i specijalizovane klinike, razvoj individualni program dijagnostika i liječenje, prethodno planiranje i organizacija medicinsku njegu, rješenje razna pitanja vezano za boravak u zemlji (naručivanje avionskih karata, rezervacija smještaja, transfer pacijenta, prevod dokumenata itd.). Da biste nas kontaktirali, popunite formular za zahtjev ili nas pozovite.

Da dobijem konsultacije

Da biste saznali više o karakteristikama liječenja u Izraelu, obratite pažnju na članke:

Povećani limfni čvorovi

Ako se bolest proširila na limfne čvorove koji se nalaze blizu površine tijela (na vratu, u preponama ili pazuhu), mogu se primijetiti kvržice ispod kože. U grudima ili abdomenu, vizualiziraju se, u pravilu, pomoću CT ili MRI.

Bol u kostima i zglobovima

Ponekad patoloških ćelija akumuliraju se unutar zglobova ili kostiju ili blizu površine koštanog tkiva izazivanje bola.

Sekundarne lezije u drugim organima

Ako akutna limfoblastna leukemija zahvaća kičmenu moždinu i mozak, može doći do konvulzija, utrnulosti lica, glavobolja, zamagljen vid, povraćanje, problemi sa koordinacijom.

Kada se bolest proširi na šupljinu prsa moguće nakupljanje tečnosti i probleme sa disanjem.

Rijetko, akutna limfocitna leukemija zahvaća kožu, oči, bubrege i druge organe.

Jedan podtip bolesti može zahvatiti timus. Uvećani organ vrši pritisak na dušnik, uzrokujući kašalj ili probleme s disanjem. O timus je gornja šuplja vena. Kada se stisne timusom, može se razviti oticanje lica, vrata, ruku, gornjeg dela grudnog koša – sindrom gornje šuplje vene. Osim toga, može izazvati glavobolje, vrtoglavicu, promjene svijesti ako postoji učinak na mozak. Ovaj sindrom je opasna po život i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć.

Saznajte cijene tretmana

Brojna istraživanja vezana za liječenje leukemije imala su za cilj otkriti zašto se neki ljudi bolje oslobode ove bolesti od drugih. Pronađene su razlike koje su nazvane prognostičkim faktorima. Oni pomažu doktorima da odluče koliko će liječiti za određenu vrstu leukemije.

1. Starost: Mlađi pacijenti imaju bolju prognozu.
2. Početni broj bijelih krvnih zrnaca: Nizak nivo u vrijeme postavljanja dijagnoze daje bolju prognozu.
3. Podtip akutne limfocitne leukemije: T-ćelijska leukemija ima bolju prognozu od B-ćelijske leukemije.
4. genetske mutacije. Translokacije između 4 i 11, te između 9 i 22 (osim ako se ne koristi ciljana terapija) imaju lošiju prognozu od odsustva kromosoma 7 ili prisutnosti dodatnog kromosoma 8.
5. Odgovor na liječenje kemoterapijom: Bolesnici koji postignu potpunu remisiju 4 do 5 sedmica nakon početka liječenja imaju bolju prognozu.

Pored navedenog, status bolesti nakon tretmana utiče na to koliko je bolest reagovala na terapiju.

1. Remisija je stanje kada nema simptoma bolesti. U sastavu koštane srži, stopa limfoblastnih ćelija je manja od 5%, nivo leukocita je u granicama normale. Potvrđena molekularna remisija laboratorijska dijagnostika- PCR.
2. Minimalna rezidualna bolest ukazuje na stanje u kojem standardni laboratorijski testovi ne otkrivaju leukemijske stanice, ali ih citometrija ili PCR otkrivaju. Pacijenti sa ovim statusom su u opasnosti od recidiva i imaju lošiju prognozu.
3. Aktivna bolest ukazuje na postojanje leukemije ili vjerovatnoću relapsa nakon terapije.

U Izraelu se provode aktivna klinička ispitivanja novih tretmana za leukemiju. Postoji mogućnost da pacijenti učestvuju u njima.

Prijavite se za tretman

Rak krvi je dijagnoza koju je strašno čuti za bilo koju odraslu osobu. Ali mnogo je strašnije kada ova bolest zahvati dijete. Nažalost, rak krvi ili leukemija je prilično česta bolest među mladim pacijentima. Akutna limfoblastna leukemija je češća kod djece od drugih oblika leukemije.

Oštećenje hematopoetskog sistema kod ALL je maligno. Otprilike 60-70% prijavljenih slučajeva javlja se u djetinjstvo(2-6 godina).

Šta je OLL

Akutna limfoblastna leukemija je karcinom koji se javlja kod djece. predškolskog uzrasta. Može se javiti i kod odrasle osobe u vidu kasnog recidiva, kada je u istoriji bolesti već utvrđen slučaj leukemije. Imajući slične kliničke manifestacije u početnoj fazi razvoja, lako se može pomiješati s virusnim i kataralnim infekcijama.

Limfoblastnu leukemiju karakterizira nekontrolirano stvaranje mladih oblika limfocita - limfoblasta i prolimfocita. Kod karcinoma se limfociti ne proizvode, pa koštana srž, pokušavajući da uspostavi ravnotežu, oslobađa nezrele ćelijske forme u perifernu krv (pomak ulijevo).

Pojava blast ćelija u bilo kojoj vrsti bolesti ukazuje ne samo na ozbiljne poremećaje u hematopoetskim organima, već i na nepovoljnu prognozu u liječenju bolesnika. Zbog kršenja strukture deoksiribonukleinske kiseline, hromozomske abnormalnosti, a prolimfociti ne sazrijevaju.

Forms

Limfocitne ćelije su zastupljene u tijelu u dva oblika: male i velike. Veći oblici su –NK ćelije. Jedinstvenost ovih limfocita leži u sposobnosti uništavanja kancerogenih izraslina. Male forme, zauzvrat, predstavljaju T- i B-limfociti.

1. T-limfociti - imaju klasifikaciju: T-pomagači, T-ubice i T-supresori. Njihov glavni zadatak je provođenje fagocitoze - proždiranje bakterija i virusa. T-limfociti se proizvode u koštanoj srži, sazrijevaju u timusu i timusu. 20% slučajeva limfocitne leukemije je tipa T-ćelija. Otkriva se u dobi od 15 godina, kada se završava formiranje timusne žlijezde.
2. B-limfociti igraju važnu ulogu u stvaranju imunih antitijela. B-limfociti sazrijevaju u limfnom tkivu. Djeca su podložna B-ćelijski oblik limfocitna leukemija. U dobi od 3-4 godine dolazi do aktivacije koštane srži u proizvodnji B-limfocita (formira se humoralni imunitet).

B-ćelijsku limfocitnu leukemiju karakterizira tipična pripadnost:

• pre-pre-B-ćelijski;
• B-II-ćelija;
• pre-B-ćelija;
• B-zrela ćelija.

Prilikom dijagnosticiranja akutne limfocitne leukemije kod djece važno je odrediti tip fenotipa B-ćelija, jer je za svaki podtip razvijen specifičan algoritam liječenja. U oba slučaja pati crvena koštana srž. Rad u formiranju ćelija je poremećen - one ne obavljaju svoje glavne funkcije, štoviše, zaražene su rakom i nose ćelije raka na površini membrane, T i B limfociti dovode do inhibicije ćelija drugog reda - eritropoeze.

Faze bolesti

1. početna faza. Karakterizira ga razvoj anemije, ali u rani period bolest hemoglobin ne pada na kritično niske ocjene(30 -50 g/l). Smanjuje se broj trombocita i crvenih krvnih zrnaca. Leukociti počinju brzo rasti.
2. Proširena faza. Glavna karakteristika uznapredovala faza je leukocitoza. Broj leukocita dostiže 250-300*10/9/l. Leukemijski pad je fiksan (prevlast ćelija raka i nezrelih oblika ćelija leukocita) i leukemijski prozor (nema deobe ćelija od mladih do zrelih oblika).
3. Remisija. IN periferna krv blastne ćelije nestaju, nivo leukocita se smanjuje, pojavljuju se svi oblici serije leukocita. U analizi koštane srži indikatori blasta su stabilni, ali ne više od 5%.
4. Relaps. Povratak bolesti u manje ili više izraženom stepenu kliničke manifestacije. U ovoj fazi, pitanje dodatne mjere liječenje ili liječenje na druge načine.
5. terminalni stepen . Terapijske mjere nije dovela do očekivanih rezultata. Hematopoeza je potpuno inhibirana, formiranje ćelija prestaje. Terminalni stadijum je fatalan, pacijenti ne prežive.

Uzroci razvoja patologije kod djece

Uzroci leukemije kod djece i odraslih još nisu identificirani. Međutim, postoje spekulacije da akutnu limfocitnu leukemiju kod djece može uzrokovati limfoidni virus.

Predloženi uzroci ALL kod djece:

• virusne infekcije majke u procesu rađanja djeteta;
• asocijalni način života trudnice;
• starost majke pri začeću;
• imunodeficijencija;
• radiografija trudnice;
• izlaganje fetusu zračenju;
• hromozomske bolesti (Downov sindrom, cialkia).

Uobičajeni uzroci SVE:

• težina preko 4 kg;
• prenesene bolesti u djetinjstvu;
• nasljedna predispozicija.

Među najčešćim uzrocima razvoja ne samo limfocitne leukemije, već i drugih vrsta leukemije, ostaju zračenje i kancerogeno djelovanje na ljudski organizam (i majke i oca).

Simptomi i znaci

Simptomatologija zavisi od stadijuma bolesti i od rana faza ima zajedničku kliničku sliku sa virusna infekcija: vrtoglavica, malaksalost, groznica, letargija i brza zamornost.

Glavni simptomi akutne limfocitne leukemije kod djeteta uključuju:

1. sindrom anemije. Zbog neadekvatne proizvodnje hemoglobina crvenim krvnim zrncima, tijelo prima manje kisika. To se izražava u odsustvu apetita, vrtoglavici, subfebrilnoj temperaturi. Koža je bleda i suva. Karakteristična su stanja prije sinkope s hemoglobinom manjim od 80 g/l.
2. hemoragijski sindrom. Zbog smanjenja kvantitativnih i kvalitativnih svojstava trombocita, na koži i sluznicama se pojavljuju male točkice (modrice). Ponekad dolazi do povraćanja sa nečistoćama krvi.
3. sindrom pretjeranog rasta(hiperplastični simptom). Ćelije raka, ometajući rad unutrašnjih organa, dovode do povećanja slezine, jetre, limfni čvorovi. U vezi s rastom koštane srži pojavljuje se edem zglobova.

Znakovi limfoblastne leukemije povezani su sa smanjenjem imunološkog odgovora:

• bol u udovima, tijelo boli od bola;
• trajno prehlade(tonzilitis, bronhitis);
• poteškoće s ritmom disanja zbog povećanih limfnih čvorova;
• stvaranje apscesa i čireva;
• pojava leukemije - smeđe formacije na koži - pojavljuju se kao potvrda tekućeg SVE procesa.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza akutne limfoblastne leukemije je proučavanje parametara krvi, koštane srži i kliničkih manifestacija leukemije.

1. Vađenje krvi za detaljnu analizu counting oblikovani elementi. Biohemijske i citokemijske studije za razjašnjavanje fenotipa ALL.
2. Radiografija i ultrazvuk tijela trbušne duplje i grudi.
3. Mijelogram. Pregled punktata crvene koštane srži radi određivanja sastava likvora i brojanja formiranih elemenata. U izuzetnim slučajevima radi se biopsija kičmene moždine kako bi se utvrdila neuroleukemija.
4. genetska ekspertiza. Detekcija hromozoma 22 u preparatu CSF omogućava određivanje ispravne taktike lečenja.
5. Druga istraživanja: analiza urina, EKG, fluorografija, MRI ekstremiteta.

Osnovni tretmani

Stvoren je algoritam liječenja za liječenje raka krvi. Za svakog pacijenta se individualno postavlja, ima 5 opštih faza: profaza, indukcija, konsolidacija, redukcija, tretman održavanja. Liječenje limfocitne leukemije traje oko 2 godine.

Hemoterapija je glavna metoda borbe protiv raka.

Radiacijska terapija se fokusira na zračenje nervni sistem. Ovo je pripremna faza prije transplantacije koštane srži.

Prateća terapija je zaštita djeteta od intoksikacije i nuspojave nakon kemoterapije.

1. konzervativna medicina kod akutne leukemije propisuje se samo u fazi remisije, u drugim slučajevima konzervativna metoda tretman je fatalan.
2. Hirurška intervencija. Transplantacija matičnih ćelija je jedini način da se dete sa limfocitnom leukemijom izleči uz prisustvo 22. hromozoma. U drugim slučajevima transplantacija koštane srži se radi kada se bolest vrati (relaps).

Ne postoje alternativni tretmani za leukemiju osim potporne nege.

Rehabilitacija nakon tretmana

Proces oporavka nakon akutne limfoblastne leukemije je dug i težak, a što se bolest ranije dijagnosticira, to će se brže i bolje moći pobijediti.

Za djecu je prognoza povoljna - oko 90% je potpuno izliječeno. Relapsi se javljaju u samo 5% mlade populacije, ali se mogu liječiti transplantacijom koštane srži. Kao što pokazuju statistike, pravovremeno liječenje leukemije kod djeteta dovodi ga do 100% garancije oporavka, što se ne može reći za odraslu kategoriju stanovništva.

Limfoblastna leukemija je maligna bolest hematopoetskog sistema koju karakteriše brz i nekontrolisan porast broja limfoblasta (nezrelih limfoidnih ćelija).

IN pedijatrijska ordinacija to je najčešći rak. U opštoj strukturi incidencije hematopoetskog sistema kod dece, akutna limfoblastna leukemija čini 75-80%. Djevojčice nešto rjeđe obolijevaju od dječaka. Vrhunac incidencije se javlja u dobi od jedne do šest godina.

Odrasli razvijaju limfoblastnu leukemiju 10 puta rjeđe nego djeca. Stopa incidencije raste kod pacijenata starijih od 60 godina.

Kod akutne limfoblastne leukemije kod djece prognoza je dobra. Savremena polikemoterapija omogućava postizanje stabilne remisije kod 95% pacijenata ove starosne grupe.

Uzroci i faktori rizika

Razvoj akutne limfoblastne leukemije dovodi do stvaranja malignih klonova u crvenoj koštanoj srži, a to su grupa hematopoetskih ćelija koje su izgubile sposobnost kontrole reprodukcije. Kromosomske aberacije dovode do stvaranja klona:

• pojačanje- formiraju se dodatne kopije određenog dijela hromozoma;
• inverzija- rotacija hromozomskog segmenta;
• brisanje- gubitak segmenta hromozoma;
• translokacija- dva hromozoma međusobno razmjenjuju određene regije.

Genetske anomalije koje doprinose razvoju limfoblastne leukemije javljaju se u fazi intrauterinog razvoja fetusa. Međutim, da bi se počelo patološki proces formiranje kloniranih ćelija zahtijeva djelovanje provokativnog vanjski faktori. Ovi faktori uključuju:

1. Uticaj jonizujuće zračenje- ponovljene rendgenske studije, radioterapija za druge onkološke bolesti, koji žive u regionu sa prirodno visokom pozadinom zračenja. Dokazana činjenica je veza između terapije zračenjem i razvoja limfoblastne leukemije. Prema medicinskoj statistici, bolest se razvija kod 10% pacijenata koji su podvrgnuti terapiji zračenjem. Postoji pretpostavka da se može pokrenuti razvoj limfoblastne leukemije rendgenske studije Međutim, ova teorija i dalje nije potkrijepljena statističkim podacima.
2. Infekcija onkogenim sojevima virusa. Postoji razlog za vjerovanje da infekcija pacijenta s predispozicijom za leukemiju virusima, posebno Epstein-Barr virusom, dovodi do razvoja akutne limfoblastne leukemije. Istovremeno, poznato je da se rizik od razvoja limfoblastne leukemije kod djece povećava sa njihovim „neuvježbanim“ imunološki sistem, odnosno odsustvo ili nedostatak iskustva u kontaktu imunog sistema sa patogenim mikroorganizmima.
3. Intoksikacija onkogenim otrovima, uključujući soli teških metala.
4. Pušenje, uključujući pasivno.
5. Terapija citostaticima.
6. Genetske anomalije - nasljedni imunološki poremećaji, celijakija, neurofibromatoza, Wiskott-Aldrichov sindrom, Klinefelterov sindrom, Schwachmanov sindrom, Downov sindrom, Fanconi anemija.

Klinički kurs akutna limfoblastna leukemija kod djece i odraslih je brza. Često, do trenutka kada se bolest dijagnostikuje, masa svih limfoblasta u tijelu pacijenta dostiže 3-5% ukupne tjelesne težine.

Oblici bolesti

Limfociti su vrsta agranulocitnih leukocita čije su glavne funkcije:

• proizvodnja antitijela (humoralni imunitet);
• direktno uništavanje stranih ćelija (ćelijski imunitet);
• regulacija aktivnosti drugih tipova ćelija.

Kod odrasle osobe, limfociti čine 25-40% ukupnog broja leukocita. Kod djece njihov udio može doseći 50%.

Regulaciju humoralnog imuniteta obezbjeđuju T-limfociti. T-pomagači su odgovorni za stimulaciju proizvodnje antitijela, a T-supresori su odgovorni za inhibiciju.

B-limfociti prepoznaju antigene (strane strukture) i proizvode specifična antitijela protiv njih.

NK-limfociti kontroliraju kvalitetu drugih stanica ljudskog tijela i aktivno uništavaju one koje se razlikuju od normalnih (maligne stanice).

Izvor: medaboutme.ru

Proces formiranja i diferencijacije limfocita počinje formiranjem limfoblasta - limfoidnih progenitornih stanica. Zbog tumorskog procesa poremećeno je sazrijevanje limfocita. Ovisno o vrsti oštećenja limfocita, limfoblastna leukemija se dijeli na T-linearnu i B-linearnu.

Prema klasifikaciji SZO-a, razlikuje se nekoliko tipova akutne limfoblastne leukemije:

• pre-pre-B-ćelijski;
• pre-B-ćelija;
• B-ćelija;
• T-ćelija.

U ukupnoj strukturi incidencije limfoblastne leukemije, B-ćelijski oblici čine 80-85%, a T-ćelijski oblici 15-20%.

Faze bolesti

Tokom akutne limfoblastne leukemije razlikuju se sljedeće faze:

1. Inicijal. Traje 1-3 mjeseca. Kliničkom slikom dominiraju nespecifični znaci(bljedilo kože, subfebrilne temperature, gubitak apetita, umor, letargija). Neki pacijenti se žale na bolove u mišićima, zglobovima i kostima, abdomenu, uporne glavobolje.
2. Razgar. Izraženi znaci bolesti, manifestirani anemijskim, intoksikacijskim, hiperplastičnim, hemoragičnim i infektivnim sindromom.
3. Remisija. Karakterizira ga normalizacija kliničkih i hematoloških parametara.
4. Terminalna faza. Karakteristično je brzo napredovanje simptoma limfoblastne leukemije. Završava smrću.

Simptomi limfoblastne leukemije

Klinički tok akutne limfoblastne leukemije u djece i odraslih je brz. Često, do trenutka kada se bolest dijagnostikuje, masa svih limfoblasta u tijelu pacijenta dostiže 3-5% ukupne tjelesne težine. To je zbog brze proliferacije ćelijskih klonova.

Kod odraslih, prognoza za limfoblastnu leukemiju je ozbiljna, petogodišnje preživljavanje ne prelazi 34-40%.

U kliničkoj slici limfoblastne leukemije razlikuje se nekoliko sindroma.

1. Opijenost. Njegovi znakovi: umor, izraženo opšta slabost, gubitak težine, groznica, hiperhidroza, opća slabost. Povišena temperatura može biti povezana i direktno sa malignim procesom i sa infektivnim komplikacijama.
2. Hyperplastic. Limfoblasti se protokom krvi prenose po cijelom tijelu, akumuliraju se u tkivima, ovaj proces se naziva leukemijska infiltracija. Manifestuje se povećanjem jetre, slezene, limfnih čvorova, bolovima u zglobovima i kostima. Leukemijska infiltracija membrana i tvari mozga dovodi do razvoja neuroleukemije. Klinički se manifestuje glavoboljom, mučninom, a ponekad i povraćanjem. Prilikom pregleda fundusa uočava se edem optičkih diskova. U nekim slučajevima, neuroleukemija se javlja sa izbrisanim kliničku sliku ili generalno asimptomatski i dijagnosticiran samo tokom laboratorijska istraživanja cerebrospinalnu tečnost. Otprilike 30% dječaka simptom limfoblastne leukemije je stvaranje infiltrata u testisima. na sluznicama i kože pacijenti često razvijaju leukemide (ljubičasto-cijanotični infiltrati). U rijetkim slučajevima, hiperplastični sindrom se manifestira kršenjem funkcije izlučivanja bubrega, oštećenjem crijeva i efuzijskim perikarditisom.
3. Anemična. Inhibicija hematopoeze koštane srži je praćena razvojem anemije. Bolesnici imaju bljedilo kože i sluzokože, tahikardiju, slabost, vrtoglavicu.
4. Hemoragični. Tromboza kapilarnih žila i trombocitopenija dovode do razvoja ovog sindroma. Na koži se pojavljuju višestruke petehije i ekhimoze. Čak i manja modrica je praćena pojavom opsežnog potkožnog hematoma. Česta su krvarenja iz nosa, desni, materice i gastrointestinalnog trakta, krvarenja u retini.
5. Zarazno. Kod limfoblastne leukemije nema potpune diferencijacije limfocita, pa stoga oni nisu u stanju obavljati svoje funkcije, što dovodi do značajnog smanjenja imuniteta. Zbog toga pacijenti postaju osjetljivi na virusne, bakterijske i gljivične infekcije, koje također imaju težak tok i mogu dovesti do sepse, toksičnog šoka.

Genetske anomalije koje doprinose razvoju limfoblastne leukemije javljaju se u fazi intrauterinog razvoja fetusa.

Dijagnostika

Dijagnoza akutne limfoblastne leukemije se zasniva na simptomima bolesti, rezultatima mijelograma i testu periferne krvi. U općem testu krvi na limfoblastnu leukemiju otkriva se sljedeće:

• smanjenje koncentracije hemoglobina (anemija);
• smanjenje broja trombocita (trombocitopenija);
• povećan sadržaj leukocita (leukocitoza), rjeđe dolazi do smanjenja broja leukocita (leukopenija);
• povećanje ESR;
• sadržaj limfoblasta je 15-20% od ukupnog broja leukocita;
• smanjenje broja neutrofila (neutropenija).

U mijelogramu se utvrđuje izražena inhibicija neutrofilnih, eritroidnih i trombocitnih klica, prevlast blastnih ćelija.

Akutna limfoblastna leukemija je stanje u kojem koštana srž sintetizira veliki broj abnormalnih nezrelih limfocita.

Akutna limfoblastna leukemija To je karcinom hematopoetskih ćelija u koštanoj srži. Abnormalna nezrela bela krvna zrnca (limfoblasti) ispunjavaju koštanu srž i ulaze u krvotok. Poremećena je proizvodnja normalnih krvnih stanica, što uzrokuje anemiju, probleme s krvarenjem i infekcije. Djeca sa akutnom limfoblastnom leukemijom imaju dobre šanse za izlječenje.

Šta je limfoblastna leukemija?

Leukemija je karcinom krvnih stanica u koštanoj srži (ćelije koje se zatim transformišu u krvne ćelije). Rak je bolest ćelija u telu. Postoje mnoge vrste raka koje nastaju iz različitih tipova ćelija. Postoji nešto zajedničko između svih vrsta raka: sve ćelije raka su abnormalne i ne reaguju na mehanizme regulacije rasta i diobe. Obično se broj ćelija raka u tijelu brzo povećava jer je njihova podjela izvan kontrole ili zato što žive mnogo duže od normalnih ćelija (istovremeno su moguća dva mehanizma).

Kod leukemije ćelije raka iz koštane srži ulaze u krvotok. Postoji nekoliko vrsta leukemije. Većina njegovih tipova proizlazi iz stanica koje se normalno razvijaju u bijelim krvnim zrncima. Reč "leukemija" dolazi od grčke reči koja znači "bela" krv. Važno je precizno odrediti vrstu leukemije jer se prognoza i liječenje mogu razlikovati različite vrste. Prije nego što shvatimo vrste leukemije, hajde da saznamo šta je normalna krv.

Šta je normalna krv?

Krvne ćelije, koje se mogu vidjeti pod mikroskopom, čine oko 40% ukupnog volumena krvi. Krvne ćelije se mogu podijeliti u tri glavne vrste: 1) Crvena zrnca (eritrociti) daju crvenu boju krvi. Crvene ćelije sadrže hemoglobin koji se vezuje za kiseonik i prenosi kiseonik iz pluća u sve delove tela. 2) Bijela krvna zrnca (leukociti). Postoji različite vrste leukociti, koji se nazivaju neutrofili (polimorfi), limfociti, eozinofili, monociti i bazofili. Oni su dio imunog sistema. Njihova glavna uloga je zaštita organizma od infekcije. 3) Trombociti su veoma mali; obezbeđuju zgrušavanje krvi. 4) Plazma je tečni dio krvi, koji čini oko 60% volumena cijele krvi. Plazma je uglavnom voda, ali sadrži mnogo različitih proteina i drugih hemikalija kao što su hormoni, antitijela, enzimi, glukoza, masne čestice, soli, itd. Kada se uzorak krvi uzme u staklenu epruvetu, ćelije i neki proteini plazme se spajaju i formiraju ugrušak. Ostatak bistre tečnosti naziva se serum.

Koštana srž, matične ćelije i proizvodnja krvnih stanica

Krvne ćelije se prave u koštanoj srži od matičnih ćelija. Koštana srž je mekan, spužvasti materijal u središtu kostiju. Velike ravne kosti (poput karlice i prsne kosti) sadrže najviše koštane srži. Za stalnu obnovu krvnih stanica potrebna nam je zdrava koštana srž. Stoga moramo unositi sve potrebne nutrijente iz naše prehrane. hranljive materije, uključujući gvožđe i neke vitamine.

Šta su matične ćelije?

Matične ćelije su primitivne (nezrele) ćelije. Postoje dvije glavne vrste u koštanoj srži - mijeloične i limfoidne matične ćelije. Oni potiču od još primitivnijih matičnih ćelija uobičajenih pleuropotentnih ćelija. Matične ćelije se neprestano dijele i proizvode nove stanice. Neke od novih ćelija ostaju kao matične ćelije, dok druge prolaze kroz niz faza sazrevanja („progenitori“ ili ćelije domena) pre nego što se formiraju u zrele krvne ćelije. Zrela krvna zrnca će tada biti puštena iz koštane srži u krv. Limfociti, bela krvna zrnca, nastaju iz limfoidnih matičnih ćelija. Postoje tri tipa zrelih limfocita: 1) B-limfociti proizvode antitijela koja napadaju, inficiraju mikrobe (bakterije), viruse itd. 2) T-limfociti pomažu B-limfocitima da proizvode antitijela. 3) Prirodne ćelije ubice, koje takođe pomažu u zaštiti od infekcije.

Sva druga razna krvna zrnca (crvena zrnca, eritrociti, trombociti, neutrofili, bazofili, eozinofili i monociti) se razvijaju iz mijeloidnih matičnih stanica.

proizvodnja krvi

Naša tijela svakodnevno proizvode milione krvnih zrnaca. Svaki tip ćelije ima ograničen životni vijek. Na primjer, crvena krvna zrnca obično žive oko 120 dana. Neka bela krvna zrnca (leukociti) žive satima ili danima, dok druga mogu živjeti duže. Milioni krvnih zrnaca umiru svaki dan. Postoji određena ravnoteža, fascinantna za ljudski um, između broja sintetiziranih krvnih zrnaca i njihovog umirućeg broja. Razni faktori pomoći u održavanju ove ravnoteže. Na primjer, neki hormoni u krvi i hemijske supstance u koštanoj srži "faktori rasta" reguliraju količinu sintetiziranih krvnih stanica.

Glavne vrste leukemije:

Dakle, pogledajmo koje glavne vrste leukemije postoje: 1) Akutna limfoblastna leukemija; 2) Hronična limfocitna leukemija; 3) Akutna mijeloična leukemija; 4) Hronična mijeloična leukemija.

Postoje različite podvrste svakog od njih. Osim toga, postoje i neke druge rijetke vrste leukemije. "Akutna" znači da se bolest razvija i napreduje prilično brzo. "Hronični" znači trajni ili kontinuirani. Kada govorimo o leukemiji, riječ hronična znači i da se bolest razvija i napreduje sporo (čak i bez liječenja). "Limfoblastična" i "limfocitna" znače da je abnormalna ćelija raka ćelija koja potiče iz limfoidne matične ćelije. "Mijeloid" znači da abnormalne ćelije raka potiču iz mijeloidne matične ćelije.

Šta je akutna limfoblastna leukemija?

Akutna limfoblastna leukemija je stanje u kojem koštana srž stvara veliki broj abnormalnih nezrelih limfocita. Nezrele ćelije nazivaju se limfoblasti. Postoje razne podvrste. Na primjer, abnormalni limfoblasti mogu biti nezreli B ili T limfociti. Abnormalni limfoblasti nastavljaju da se dijele i razmnožavaju, ali ne sazrijevaju u prave limfocite. Obično se razvija prilično brzo (akutno) i brzo se pogoršava (u roku od nekoliko sedmica) ako se ne liječi.

Ko dobije akutnu limfoblastnu leukemiju?

Akutna limfoblastna leukemija može se javiti u bilo kojoj dobi, ali 6 od 10 slučajeva se javlja kod djece. Ovo je najčešći oblik leukemije i može utjecati na djecu (iako rijetka bolest). Na primjer, u Velikoj Britaniji, akutna limfoblastna leukemija se dijagnosticira godišnje kod oko 450 djece. Ova bolest se može javiti u bilo kojoj dobi u djetinjstvu, ali se najčešće razvija između 4. i 7. godine. Dječaci češće obolijevaju od djevojčica. Ređe se ova bolest javlja kod odraslih (u UK se godišnje dijagnostikuje 200 odraslih osoba; prosečne starosti- 55 godina).

Šta uzrokuje akutnu limfoblastnu leukemiju?

Leukemija počinje sa jednom abnormalnom ćelijom. To je vjerovatno zbog činjenice da se neki od vitalnih gena koji kontroliraju diobu stanica razmnožavaju i umiru, oštećuju se ili mijenjaju. To čini ćelije abnormalnim. Ako abnormalne ćelije prežive, njihova reprodukcija može izmaći kontroli i razviti se u leukemiju. U većini slučajeva, razlog zašto nezreli limfociti postaju abnormalni nije poznat. Postoje određeni faktori rizika koji povećavaju vjerovatnoću od leukemije, ali oni su dokazani samo u malom broju slučajeva. Poznati faktori rizika su visoke doze zračenje (kao što je prethodna terapija zračenjem za neko drugo stanje) i izlaganje hemijskom benzenu. Neki genetske bolesti može povećati rizik od razvoja limfoblastne leukemije. Najčešći je Downov sindrom.

Koji su glavni simptomi limfoblastne leukemije?

Sa formiranjem velikog broja abnormalnih limfoblasta, većina koštana srž ispunjena ovim abnormalnim ćelijama. Kao rezultat toga, normalnim stanicama u koštanoj srži teško je preživjeti; također postaje teško formirati dovoljno normalnih zrelih krvnih stanica. Osim toga, abnormalni limfoblasti ulaze u krvotok. Dakle, glavni problemi kod limfoblastne leukemije su: 1) Anemija nastaje usled smanjenja broja crvenih krvnih zrnaca (eritrocita). To može dovesti do umora, kratkog daha i drugih simptoma. Osoba može izgledati i blijeda. 2) Problemi sa zgrušavanjem krvi koji su povezani sa niskim brojem trombocita. To može dovesti do lakih modrica, krvarenja desni i drugih problema sa krvarenjem. 3) Ozbiljne infekcije. Abnormalni limfoblasti ne štite od infekcije. Osim toga, dolazi do smanjenja broja normalnih bijelih krvnih stanica koje se mogu normalno boriti protiv infekcije. Tako se razvijaju ozbiljne infekcije. Ovisno o vrsti i lokaciji infekcije u razvoju, simptomi mogu značajno varirati.

Abnormalni limfoblasti se također mogu akumulirati u limfnim čvorovima i slezeni. Zbog toga se mogu povećati limfni čvorovi u različitim dijelovima tijela (posebno na vratu i pazuhu), a može se povećati i slezina. Ostalo opšti simptomi uključuju: povećanje jetre, bol u kostima i zglobovima, konstantan visoke temperature(groznica) i gubitak težine. Bez liječenja, svi ovi simptomi akutne limfoblastne leukemije dovode do smrti u roku od nekoliko mjeseci.

Dijagnoza akutne limfoblastne leukemije

Krvni test obično pokazuje nizak broj crvenih krvnih zrnaca (eritrocita), normalni leukociti i trombociti. Test krvi također obično pokazuje brojne abnormalne limfoblaste koji se normalno ne vide u krvi. Stoga, ukupan broj bijelih krvnih stanica u uzorku krvi može biti visok iako je broj normalnih bijelih stanica nizak. Dalji testovi se provode kako bi se potvrdila dijagnoza.

Uzorak koštane srži. Za ovaj test, mala količina koštane srži se uzima iglom iz karlične kosti (ponekad iz grudne kosti). Uzorci se pregledavaju pod mikroskopom kako bi se potražile abnormalne ćelije.

Ćelijska i hromozomska analiza. Detaljni testovi se rade na abnormalnim ćelijama dobijenim uzorkom koštane srži ili testom krvi. Ovaj test vam omogućava da saznate tačan tip abnormalnih ćelija. Na primjer, abnormalne ćelije mogu biti nezreli B ili T limfociti. Hromozomi u ćelijama se također provjeravaju radi određenih promjena. Hromozomi sadrže DNK, genetski materijal ćelije. U nekim slučajevima, sve promjene se mogu naći u jednoj regiji hromozoma ili više. Ove promjene u hromozomima se javljaju samo u leukemijskim ćelijama i ne utiču na normalne ćelije u telu. Na primjer, u jednoj hromozomskoj anomaliji koja se zove Philadelphia, dio hromozoma 9 se može pomjeriti i zakačiti za dio hromozoma 22.

Punkcija kičmene moždine. Ovaj test prikuplja malu količinu cerebrospinalne tečnosti. Ovaj test se radi ubacivanjem igle između pršljenova leđa unutra lumbalni region. Testiranje tečnosti na leukemijske ćelije pomaže da se utvrdi da li se leukemija proširila na mozak i kičmenu moždinu.

Rendgen grudnog koša, krvni testovi i drugi testovi se obično rade kako bi se procijenilo dobrobit pacijenta.

Liječenje akutne limfoblastne leukemije

Cilj liječenja akutne limfoblastne leukemije je ubijanje svih abnormalnih stanica. To omogućava koštanoj srži da ponovo normalno funkcionira i proizvodi normalna krvna zrnca. Glavni tretman je kemoterapija, ponekad u kombinaciji sa terapijom zračenjem. Ponekad se radi i transplantacija matičnih ćelija.

Faktori koje treba uzeti u obzir uključuju: 1) Tačan tip akutne limfoblastne leukemije (npr. T ćelije ili B ćelije). 2) Ako ćelije leukemije sadrže promjene u hromozomima (kao što su Philadelphia hromozomi). 3) Starost, pol i opšte stanje zdravlje. 4) Broj limfoblasta u krvi u trenutku postavljanja dijagnoze akutne limfoblastne leukemije. 5) Koliko dobro pacijent reaguje na početnu fazu lečenja. 6) Da li se leukemija proširila na mozak i/ili kičmenu moždinu. Na osnovu ovih faktora, pacijenti se klasifikuju kao "nizak", "standardni" ili "visoki" rizik. Odnosno, rizik od leukemije se vraća (relapsi) nakon "standardne" terapije. Više intenzivan tretman koristi se pod visokim rizikom.

Kemoterapija za liječenje akutne limfoblastne leukemije

Kemoterapija je tretman koji koristi lijekove protiv raka koji mogu ubiti stanice raka i spriječiti njihovo razmnožavanje. Ovi lijekovi se daju intravenozno krvni sud) tokom dužeg vremenskog perioda. Tok tretmana može trajati nekoliko mjeseci.

U hemoterapiji se obično razlikuje nekoliko faza: 1) Indukciona faza remisije. Ovo je inicijalni intenzivan tretman upotrebom kombinacije lijekova. Ova faza liječenja traje oko 4-6 sedmica. Njegov cilj je uništiti većinu leukemijskih ćelija. Na kraju ove faze, ćelije leukemije se više ne otkrivaju (ili manje od 5%) u uzorku krvi ili koštane srži. Ovo se zove "faza remisije". Međutim, remisija ne znači potpuno izlečenje. 2) Faza ojačanja (konsolidacije). U ovoj fazi liječenja propisuju se daljnji lijekovi. Ova faza ima za cilj da ubije sve preostale leukemijske ćelije koje su još uvek prisutne (iako nisu otkrivene nikakvim testovima). Tretman može biti prilično intenzivan u vidu "blokova" nekoliko sedmica. Lijekovi koji se koriste i njihova doza mogu varirati, ovisno o faktorima kao što su visoki, normalni ili niski rizik. 3) Faza održavanja. Ova faza tretmana je manje intenzivna od faze indukcije i konsolidacije. Ova faza može trajati do dvije godine. Cilj ove faze lečenja je da se ubiju sve preostale leukemijske ćelije koje su možda propuštene tokom prethodne dve faze lečenja. Tretman održavanja se također daje između blokova tretmana u fazi konsolidacije.

Liječenje mozga i kičmene moždine

Abnormalne ćelije ponekad mogu putovati do mozga i kičmene moždine. Hemoterapijski lijekovi koji se daju intravenozno ne dopiru dobro do mozga i kičmene moždine. Stoga, kemoterapija lijekovi ubrizgava se tokom čitavog perioda lečenja direktno u tečnost koja okružuje kičmenu moždinu i mozak. Za to se koristi lumbalna punkcija. U nekim slučajevima se koristi i terapija zračenjem mozga.

transplantacija matičnih ćelija

Može se izvršiti i transplantacija matičnih ćelija (koštani transplantat). Može se koristiti u slučajevima kada se leukemija vratila (relapsirala) nakon konvencionalnog liječenja kemoterapijskim lijekovima. Transplantacija matičnih stanica također se više koristi za odrasle s akutnom limfoblastnom leukemijom.

Potporna njega

Drugi tretmani mogu uključivati ​​antibiotike ili antimikotike (ako dođe do infekcije); transfuzija krvi i trombocita (za suzbijanje niske nivoe crvena krvna zrnca (eritrociti) i trombociti; opće mjere podrške za prevazilaženje nuspojava kemoterapije.

Liječenje relapsa akutne limfoblastne leukemije

Uprkos liječenju, u 25% slučajeva bolest se može vratiti (relaps) u nekom trenutku nakon liječenja. Relapsi se liječe na isti način kao i na početku, ali je režim liječenja često intenzivniji.

Nuspojave liječenja akutne limfoblastne leukemije

Lijekovi koji se koriste za kemoterapiju su vrlo moćni i često uzrokuju neželjene nuspojave. Lijekovi djeluju tako što ubijaju ćelije koje se dijele; stoga su neke od normalnih tjelesnih ćelija također oštećene. Nuspojave mogu varirati ovisno o korištenom lijeku. Najčešći nuspojave su: mučnina, gubitak kose i povećan rizik od infekcije (tretman negativno utiče na bela krvna zrnca).

Kasne nuspojave

U malom broju slučajeva problemi se razvijaju mjesecima ili čak godinama nakon perioda intenzivne kemoterapije. Na primjer, neka djeca su liječena kemoterapijom za više kasne fazeživot imaju problema sa pubertetom ili pate od neplodnosti. Postoji i neznatno povećan rizik od razvoja druge vrste raka kasnije u životu.

Prognoza za akutnu limfoblastnu leukemiju

Većina djece sa akutnom limfoblastnom leukemijom (u 70-80% slučajeva) može se izliječiti. Izgledi za izlječenje ove djece značajno su se poboljšali u posljednjih 20 godina. Djeca između 1 i 10 godina imaju bolju prognozu i veća je vjerovatnoća da će biti izliječena. Prognoza je lošija za djecu mlađu od 1 godine i za djecu stariju od 10 godina. U prosjeku, izgledi za odrasle su lošiji nego za djecu, ali mnogi odrasli su također izliječeni.

Liječenje raka i leukemije je novo područje medicine. Naučnici nastavljaju da razvijaju nove tretmane za akutnu limfoblastnu leukemiju. Postoje novi lijekovi koji su uvedeni u medicinsku praksu u posljednjih nekoliko godina. Upotreba novih lijekova obećava poboljšanje prognoze akutne limfoblastne leukemije.

Što se može izliječiti konsultacijom sa ljekarom. Da biste to učinili na vrijeme, morate znati sve o bolesti do najsitnijih detalja.

Šta je akutna limfoblastna leukemija?

Akutni limfoblastični oblik smatra se najčešćim među (otprilike 80%).

Najčešće pogađa dječake mlađe od 6 godina i mladiće, djevojčice nekoliko puta rjeđe obolijevaju.

Limfoblastna leukemija pogađa limfne čvorove, koštanu srž, timus i unutrašnje organe npr. slezena.

Ako se bolest ponovi nakon kemoterapije, u njen proces je uključen centralni nervni sistem.

U stvari, limfoblastna leukemija je maligna bolest hematopoetskog sistema, koju karakteriše brz i nekontrolisan rast limfoblasta (nezrele limfoidne ćelije).

Uzroci

Tačni uzroci bolesti nisu utvrđeni. Trenutno naučnici mogu identifikovati samo provokativne faktori akutne limfoblastne leukemije, koji uključuju:

• Infektivne bolesti koje se prenose u detinjstvu.
• prenesena kemoterapija, radioterapija i tretman jonizujućim zračenjem.
• Mrtvorođenče koje je majka ranije imala.
• Biološki mutageni i njihovi Negativan uticaj trudnoj ženi.
• Težina djeteta pri rođenju je veća od 4 kg.
• Genetske patologije djeteta, na primjer, Downov sindrom, imunodeficijencija i slično.
• Dostupnost maligne neoplazme u porodičnoj istoriji.

Naučnici smatraju da se bolest razvija zbog kombinacije nekoliko ovih faktora, kao i predispozicije za to.

Simptomi i znaci

Limfoblastnu leukemiju karakteriše prisustvo određenih sindroma:

• Opijenost. Karakteriziran uobičajeni znakovi intoksikacija, odnosno slabost, groznica i brz gubitak težine.
• Hyperplastic. Periferni limfni čvorovi se povećavaju, palpacijom se otkrivaju bolni konglomerati guste teksture. Zglobovi bole i otiču, javljaju se bolovi u kostima i prijelomi potonjih. Ako je infiltrat prodro u jetru i slezenu, postoje jak bol u abdomenu.
• anemična. Koža postaje bolno bleda, sluzokože usta krvare, pojavljuje se tahikardija i hemoragijski sindrom(krvavo povraćanje, krvarenje, ekhimoze).

Postoje i pojedinačni simptomi. Dakle, kod dječaka se testisi i bubrezi mogu povećati i boljeti. Često se primjećuju teška krvarenja u mrežnjači plućnog tkiva. Pojavljuje se respiratorna insuficijencija, natečenost optički nerv. Na koži se mogu pojaviti elementi infiltracione prirode, koji bole pri palpaciji.

Dijagnostika

Dijagnoza počinje prikupljanjem anamneze, uključujući porodičnu anamnezu, i analizom znakova. Nakon prepisivanja testova i pregleda:

• General i biohemijske analize krv. Pokazuju nivo hemoglobina, leukocita i eritrocita, prisustvo trombocitopenije, oštećenje bubrega i jetre. Mijelociti i metamijelociti se također nalaze u krvi, ako nema srednjeg oblika sazrijevanja.

Fotografija prikazuje krvnu sliku kod akutne limfoblastne leukemije

• Mijelogram. Izvodi se u 3 faze. Prvo se radi citološka morfološka analiza koja pokazuje hipercelularnost koštane srži i infiltraciju blast ćelijama. Nakon toga slijedi citokemijska analiza praćena imunofenotipizacijom kako bi se odredio tip ćelije.
• Lumbalna punkcija koja pokazuje prisustvo leukemijskih ćelija CNS-a.
• ultrazvuk. Određuje stepen povećanja limfnih čvorova i veličinu zahvaćenih organa.
• Rendgenski snimak grudnog koša da se vidi da li je medijastinum uvećan.

Ako je pacijentu propisana kemoterapija, rade se i dodatne pretrage, kao što su analiza urina, EKG i ehokardiografija.

Tretman

Glavna stvar je kemoterapija, koja je podijeljena u tri faze:

• indukcija. Traje oko nekoliko sedmica, provodi se dok se ne postigne stabilna remisija. To je kemoterapija uz upotrebu citostatika. Lijekovi uništavaju leukemične stanice, obnavljaju hematopoezu. Kao lijekovi se mogu koristiti vinkristin, glukokortikosteroidi, asparaginaza, antraciklin i drugi. Statistike pokazuju da je u više od 85% slučajeva moguće postići stabilnu remisiju.
• Konsolidacija. Traje do nekoliko mjeseci. Usmjeren na uništavanje preostalih patogenih stanica. Najčešće se propisuju metotreksat, 6-merkaptopurin, vinkristin, prednizolon, citarabin, asparaginaza i drugi lijekovi. Da bi se pojačao učinak, savjetuje se primjena lijekova intravenozno.
• Potporna njega. Trajanje je nekoliko godina. Terapija je usmjerena na održavanje remisije, eliminiranje rizika od recidiva. Pacijentu se propisuju 6-merkaptopurin i metotreksat.

Ovisno o odgovoru na liječenje, dobi pacijenta i prateće bolesti mogu biti propisani i drugi lijekovi. Na primjer, uzimanje multivitamina ili antibiotika. U rijetkim slučajevima potrebna je transplantacija koštane srži.