26.06.2019

Embrionalni tumor žumančane vrećice. Liječenje tumora žumančane vrećice i njegova prognoza

Dosta opasna bolest je tumor žumančane kese. Posebno su ugrožena djeca mlađa od tri godine. Mnogo rjeđe, neoplazma se pojavljuje kod odraslih i razvija se zajedno s drugim tumorima zametnih stanica. Ovo je lokalizovano maligna neoplazma testisi kod muškaraca, jajnici kod žena. Također, može se proširiti na dodatke ili sjemenu vrpcu. Osim toga, kod žena se klinički karakteriše povećanjem jajnika u vrlo kratkom vremenu, što može predstavljati ozbiljnu prijetnju opšte stanje zdravlje.

Šta je tumor žumančane kese i zašto je opasan?

Tumor žumančane vrećice ili kako ga u medicini još nazivaju "tumor endodermalnog sinusa" je maligna tvorba, u kontekstu sive ili žuto-sive boje. Razvija se od čestica žumančane vrećice i ima meku, elastičnu teksturu. To je treći najčešći među.

Posebnu opasnost predstavlja njegov brzi rast. Neblagovremeno dijagnosticirana patologija razvija se u kratkom periodu i dovodi do stvaranja cista, degeneracije tumorskih mjesta. Razvoj takvih događaja dovodi do smrti pacijenta u nedostatku pravovremene terapije.

Tačni uzroci razvoja i ko je u opasnosti

Zbog kvara u procesu kretanja i kašnjenja ćelija embrija, aktivni rast tumori. Faktori rizika za ovakav razvoj događaja su:

Hemikalije i njihov uticaj na fetus dok je još u maternici.
genetska predispozicija. Često, patologija prati Klinefelterov sindrom (dodatni X hromozom kod dječaka). Dječaci čiji su očevi patili od ovog fenomena skloniji su razvoju kancerogenog tumora od ostalih.
Testisi se nisu spustili u skrotum. Patologija se u medicini naziva kriptorhizam. U peritoneumu je temperatura viša nego u šupljini u koju ovi organi treba da se spuste. To doprinosi razvoju raka.
Starost 20-34 godine. Neoplazma se može pojaviti kod različitih starosne periode, ali djetinjstvo i gore navedeni su u posebnoj zoni rizika.
HIV infekcija.
Kongenitalne patologije testisa, bubrega ili muških genitalnih organa.
Rasa i etička pripadnost. Statistike pokazuju da su bijelci uglavnom skloni ovoj vrsti raka. Ali za tu činjenicu još nema naučnog opravdanja.

Tačni uzroci bolesti još nisu u potpunosti shvaćeni.

Kako samostalno prepoznati tumor žumančane vrećice po ranim znakovima?

Često se takvi tumori dijagnosticiraju tokom kompletnog pregleda pacijenta. Ali osoba može prepoznati prisustvo maligne formacije po sljedećim znakovima:

torzija noge može stvoriti oštra bol u abdomenu, nalik na egzacerbaciju upala slijepog crijeva;
može se osjetiti bezbolna zaobljenost u abdomenu ili karlici;
Žene možda neće imati menstruaciju. U ovom slučaju moguć je razvoj patologije na pozadini diskinezije gonada. Liječnici upućuju pacijenta na ispitivanje kariotipa.

U analizi ima skoro svaki pacijent povišen nivo Serumski AFP (veoma važan tumor marker).

Kako izgleda tekuća klinička slika?

Tumor žumančane vreće predstavlja opasnost za ljudski život. Metastaze imaju tendenciju rasta i umnožavanja vrlo brzo, što često dovodi do smrti pacijenata zbog ignoriranja bolesti ili kasne dijagnoze. Edukacija, u nedostatku potrebnog liječenja, može limfogeno metastazirati na Limfni čvorovi peritoneum, hematogeno - do drugih organa: jetre, pluća i dr. Takav razvoj događaja bez potrebnog liječenja dovodi do nepovratnih posljedica.

Šta je uključeno u dijagnozu?

Najčešće se neoplazma ove vrste dijagnosticira u dobi od 16-18 godina. Kada se otkrije tumor žumančane vrećice, niz dijagnostičke procedure, kao i u bilo kojoj drugoj formaciji germinogene vrste:

Uzimanje anamneze: pregled i ispitivanje pacijenta.
Opća analiza urina i krvi.
Ultrazvuk abdomena.
rendgenski snimak prsa.
MRI zahvaćenog područja.
Elektrokardiogram i ehokardiogram.
Koagulogram i audiogram.
Biohemijska studija krvi.
Boipsy.

Ako postoji sumnja na ili pluća, radi se MR ovih organa i posebno EhoCG mozga.

Vrlo važna i indikativna studija je određivanje AFP-a u serumu. Uz pomoć analize moguće je kontrolisati proces liječenja, njegov rezultat, kao i identificirati metastaze i mogućnost relapsa. Doktori često koriste ovu metodu kako bi se odredio broj potrebnih kurseva kemoterapije za određenog pacijenta.

Nekirurški tretman i njegova svrsishodnost

Prilikom dijagnosticiranja tumora žumanjčane vrećice odmah se propisuje operacija, jer je formacija maligna i može se aktivno širiti, utječući na druge ljudske organe.

Nakon toga, nekoliko godina, prate se rendgenskim snimkom grudnog koša i analizom na nivo AFP-a. Povećanje potonjeg prijeti relapsom patologije. U ovim slučajevima, kemoterapija ili terapija zračenjem. Ranije su liječnici pokušavali liječiti pacijente različitim lijekovi ali rezultat nije opravdao očekivanja. Do sada, nažalost, nije izmišljen čudotvorni lijek za ovako maligni tumor.

Koji se lijekovi koriste za liječenje tumora žumančane vrećice?

U prošlosti, neoplazma je liječena RT ili alkilirajućim agensom kao što je metotreksat ili daktinomicin. Ali rezultat nije bio baš pozitivan: samo je 27% pacijenata uspjelo živjeti još barem nekoliko godina. Kasnije je otkriven nedostatak osjetljivosti takvog tumora na RT, iako prisutnost pozitivne dinamike u početku može biti zbunjujuća.

Hemoterapija, kao što je gore navedeno, efikasna je tek nakon operacije. Kao rezultat potpunog uklanjanja tumora stadijuma 1-3, kemoterapija prema VAC shemi za 6-9 kurseva dala je 78% pacijenata. potpuno odsustvo znakove bolesti. U nedavnoj prošlosti liječeni su Bleomicinom, Etoposideom, Cisplatinom. Od 21 osobe, 9 pacijenata nije imalo bolest. Statistiku obilježili stručnjaci GOG-a.

Hirurško liječenje i njegove moguće posljedice

Hirurška metoda liječenja koristi se u bilo kojoj fazi razvoja tumora žumančane vrećice. U medicini se operacija naziva radikalna orhiektomija - potpuno uklanjanje organa do nivoa dubokog ingvinalnog prstena. Ako postoji patologija u ingvinalnim limfnim čvorovima, oni se također eliminiraju modificiranom radikalnom retroperitonealnom limfadenektomijom.

Nakon operacije, nivo AFP se vratio na normalu nakon pet dana. U suprotnom se pretpostavlja nepotpuno uklanjanje formacije ili prisustvo metastaza. U većini slučajeva operacija je uspješna. Kako bi se konsolidirao rezultat, kemoterapija se često provodi prema individualno propisanom programu za svaku osobu.

Šta će se dogoditi ako se tumor žumančane vrećice ne liječi i koji je rizik?

Kao rezultat činjenice da metastaze zrače u jetru, bubrege i mozak, kako bi se izbjegla smrt u nedostatku poseban tretman malo je vjerovatno da će uspjeti. Štaviše, starost i spol ne igraju posebnu ulogu. Stoga je vrlo važno kod prvih znakova bolesti obratiti se liječniku i pridržavati se svih preporuka, provesti sve zahvate i ne odbiti kirurško liječenje! Ovo direktno utiče na očekivani životni vek pacijenta.

Prognoza i koliko dugo takvi pacijenti žive?

Općenito, prognoza u prvoj fazi patologije je povoljna. Prilikom dijagnosticiranja malignog tumora u prvoj fazi njegove progresije, liječenje je uspješno u 95% slučajeva.

Kod djece mlađe od 2 godine, šanse za potpuni oporavak više od drugih ljudi starosne kategorije. Razlog tome je kombinacija obrazovanja s drugim tumorima zametnih stanica kod starijih osoba. Kod diseminiranog procesa, stopa preživljavanja je samo 50%, čak i ako se izvrši operacija i kemoterapija.

Dijagnoza tumora za ranim fazama tretiraju manje agresivno. Kao posljedica toga, i nuspojave mnogo manje.

Maligni tumor žumančane kese Prilično je rijedak i može se uspješno izliječiti, stoga ne očajavajte. Potražite pomoć od dobrih doktora. Dat će sve od sebe da pacijent ostane u životu pun život već dugo vremena. Ako zanemarite bolest, onda ishod može biti žalosni.

Tumori zametnih stanica razvijaju se iz populacije pluripotentnih zametnih stanica. Prve zametne ćelije mogu se naći u endodermu žumančane vrećice već u embrionu starom 4 nedelje. Tokom embrionalnog razvoja, originalne zametne ćelije migriraju iz endoderme žumančane vrećice do genitalnog grebena u retroperitoneumu. Ovdje se spolne žlijezde razvijaju iz zametnih stanica, koje se zatim spuštaju u skrotum, formirajući testise, ili u malu karlicu, formirajući jajnike. Ako tokom perioda ove migracije iz nekog nepoznatog razloga dođe do narušavanja normalnog procesa migracije, zametne ćelije se mogu zadržati na bilo kom mestu svog puta, gde se naknadno može formirati tumor. Zametne ćelije se najčešće mogu naći u područjima kao što su retroperitoneum, medijastinum, epifiza ( epifiza) i sakrokokcigealnu regiju. Rjeđe se zametne stanice zadržavaju u području vagine, mjehura, jetre, nazofarinksa.

Tumori zametnih stanica su neuobičajeni tip neoplastičnih lezija kod djece. Oni čine 3-8% svih malignih tumora u djetinjstvu i adolescenciji. Budući da ovi tumori mogu biti i benigni, njihova učestalost je vjerovatno mnogo veća. Ovi tumori su dva do tri puta češći kod djevojčica nego kod dječaka. Smrtnost među djevojčicama je tri puta veća nego među dječakima. Nakon 14 godina, smrtnost među muškarcima postaje veća, zbog povećanja incidencije tumora testisa kod adolescenata.

Maligni tumori zametnih ćelija su vrlo često povezani sa različitim genetskim abnormalnostima, kao što su ataksija-telangiektazija, Klinefelterov sindrom, itd. Ovi tumori se često kombinuju sa drugim malignim tumorima, kao što su neuroblastom i hemoblastoze. Nespušteni testisi predstavljaju rizik za razvoj tumora testisa.

Pacijenti s tumorima zametnih stanica najčešće imaju normalan kariotip, ali se često otkrije slom I hromozoma. Genom kratkog kraka prvog hromozoma može biti dupliciran ili izgubljen. Zabilježeno više primjera tumori zametnih ćelija kod braće i sestara, blizanaca, majki i kćeri.

Diferencijacija duž embrionalne linije daje razvoj teratoma različitog stepena zrelosti. Maligna ekstraembrionalna diferencijacija dovodi do razvoja horiokarcinoma i tumora žumančane vrećice.

Često, tumori zametnih stanica mogu sadržavati ćelije različitih linija diferencijacije zametnih stanica. Dakle, teratomi mogu imati populaciju ćelija žumančane vrećice ili trofoblasta.

Učestalost svakog histološkog tipa tumora varira s godinama. Benigni ili nezreli teratomi su češći pri rođenju, tumori žumančane vrećice između 1. i 5. godine života, disgerminomi i maligni teratomi su najčešći u adolescenciji, a seminomi su češći nakon 16. godine života.

Faktori koji uzrokuju maligne promjene su nepoznati. hronične bolesti, dugo liječenje lijekovima tokom trudnoće majke može biti povezano sa povećanom incidencom tumora zametnih ćelija kod dece.

Morfološka slika tumora zametnih ćelija je veoma raznolika. Germinomi se sastoje od grupa velikih neoplastičnih ćelija istog tipa sa natečenim jezgrom i svetlom citoplazmom. Tumori žumančane vrećice imaju vrlo karakterističnu sliku: mrežastu stromu, često nazvanu čipkasta, u kojoj se nalaze rozete stanica koje sadrže a-fetoprotein u citoplazmi. Trofoblastični tumori proizvode humani korionski gonadotropin. Benigni, dobro diferencirani teratomi često imaju cističnu strukturu i sadrže različite komponente tkiva, kao što su kosti, hrskavica, kosa i strukture žlijezda.

Patološki izvještaj za tumore zametnih stanica treba uključivati:
-lokalizacija tumora (organska pripadnost);
- histološka struktura;
- stanje tumorske kapsule (njen integritet);
-karakteristike limfne i vaskularne invazije;
-širenje tumora na okolna tkiva;
-imunohistohemijska studija na AFP i HCG.

Postoji korelacija između histološke strukture i lokalizacije primarnog tumora: tumori žumančane vreće uglavnom zahvaćaju sakrokokcigealnu regiju i gonade, a kod djece mlađe od dvije godine češće se bilježe tumori trtice i testisa, dok u kod starije djece (6-14 godina) tumori jajnika i epifize.

Horiokarcinomi su rijetki, ali izrazito maligni tumori koji se najčešće javljaju u medijastinumu i gonadama. Mogu biti i urođene.

Za disgermin tipična lokalizacija je epifiza i jajnici. Disgerminomi čine otprilike 20% svih tumora jajnika kod djevojčica i 60% svih tumora intrakranijalnih zametnih stanica.

Embrionalni karcinom u svom "čistom obliku" je rijedak u djetinjstvo, najčešće se bilježi kombinacija elemenata karcinoma embriona s drugim vrstama tumora zametnih stanica, poput teratoma i tumora žumančane vrećice.

Klinička slika tumora zametnih stanica izuzetno je raznolika i prije svega je određena lokalizacijom lezije. Najčešće lokacije su mozak (15%), jajnici (26%), trtica (27%), testisi (18%). Mnogo rjeđe se ovi tumori dijagnosticiraju u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vagini, bešike, želudac, jetra, vrat (nazofarinks) (Tabela 14-1).

Testis.
Primarni tumori testisa su rijetki u djetinjstvu. Najčešće se javljaju prije navršene dvije godine života, a 25% ih se dijagnosticira već pri rođenju. Prema histološkoj građi najčešće se radi o benignim teratomima ili tumorima žumančane vrećice. Drugi vrhunac u dijagnostici tumora testisa je pubertetsko razdoblje, kada raste učestalost malignih teratoma. Seminomi kod djece su izuzetno rijetki. Bezbolni, brzo rastući otok testisa najčešće primjećuju roditelji djeteta. 10% tumora testisa je povezano sa hidrokelom i drugim kongenitalne anomalije posebno urinarnog trakta. Pregledom se nalazi gust, gomoljast tumor, nema znakova upale. Povećanje nivoa alfa-fetoproteina prije operacije potvrđuje dijagnozu tumora koji sadrži elemente žumančane vrećice. Bol u lumbalni region mogu biti simptomi metastatskih lezija para-aortnih limfnih čvorova.

Jajnici.
Tumori jajnika se često javljaju sa bolovima u stomaku. Pregledom se mogu otkriti tumorske mase koje se nalaze u maloj karlici, a često i u trbušne duplje, povećanje volumena abdomena zbog ascitesa. Ove djevojčice često dobiju groznicu (Slika 14-3).

Disgerminom je najčešći tumor zametnih ćelija jajnika, koji se uglavnom dijagnosticira u drugoj deceniji života, a retko kod mladih devojaka. Bolest se brzo širi na drugi jajnik i peritoneum. Tumori žumančane kese su takođe češći kod devojčica u pubertetu. Tumori su obično jednostrani, velikih dimenzija, pa je ruptura tumorske kapsule česta pojava. Kliničke manifestacije maligni teratomi (teratokarcinomi, embrionalni karcinomi) obično imaju nespecifičnu sliku sa prisustvom tumorskih masa u zdjelici, može doći do povrede menstrualnog ciklusa. Pacijenti u prepubertetskom periodu mogu razviti stanje pseudopuberteta (rani pubertet). Benigni teratomi – obično cistični, mogu se otkriti u bilo kojoj dobi, često daju kliniku torzije jajnika, nakon čega slijedi ruptura ciste jajnika i razvoj difuznog granulomatoznog peritonitisa.

Vagina.
Gotovo uvijek se radi o tumorima žumančane vrećice, svi opisani slučajevi su se javili prije navršene dvije godine života. Ovi tumori se obično manifestiraju vaginalnim krvarenjem ili mrljama. Tumor potiče iz lateralne ili zadnji zidovi vagine i ima izgled polipoidnih masa, često na pedukulama.

Sakrokokcigealna regija.
Ovo je treća najčešća lokalizacija tumora zametnih stanica. Učestalost ovih tumora je 1:40.000 novorođenčadi. U 75% slučajeva tumor se dijagnosticira prije dva mjeseca i gotovo uvijek se radi o zrelom benignom teratomu. Klinički, ovi pacijenti imaju tumorske formacije u perineumu ili zadnjici. To su najčešće vrlo veliki tumori (Sl. 14-4). U nekim slučajevima, neoplazme imaju intraabdominalnu distribuciju i dijagnosticiraju se u starijoj dobi. U ovim slučajevima histološka slika najčešće ima maligniji karakter, često sa elementima tumora žumančane vrećice. Progresivni maligni tumori sakrokokcigealne regije često dovode do disuričnih pojava, javljaju se problemi s aktom defekacije i mokrenja, neurološki simptomi.

Medijastinum.
Tumori zametnih stanica medijastinuma u većini slučajeva predstavljaju tumor velike veličine, ali se sindrom kompresije gornje šuplje vene rijetko javlja. Histološka slika tumora je pretežno mješovitog porijekla i ima teratoidnu komponentu i tumorske ćelije karakteristične za tumor žumančane vrećice. Mozak.
Germinogeni tumori mozga čine otprilike 2-4% intrakranijalnih neoplazmi. U 75% slučajeva zapažaju se kod dječaka, s izuzetkom područja turskog sedla, gdje su tumori povoljno lokalizirani kod djevojčica. Germinomi formiraju velike infiltrirajuće tumore, koji su često izvor ventrikularnih i subarahnoidalnih cerebrospinalnih metastaza (vidi poglavlje "Tumori CNS-a"). Diabetes insipidus može prethoditi drugim simptomima tumora.

Inicijalnim pregledom se otkriva lokacija primarnog tumora, obim tumorskog procesa i prisutnost udaljenih metastaza.

Rendgen grudnog koša je obavezna metoda istraživanja koja omogućava postavljanje dijagnoze u slučaju primarna lezija medijastinuma, a indikovana je i za otkrivanje metastatske bolesti pluća, koja je vrlo česta.

Trenutno je CT praktično postao vodeći dijagnostička metoda na bilo kojoj lokaciji tumora. Tumori polnih ćelija nisu izuzetak. CT je izuzetno koristan u smislu diferencijalna dijagnoza sa medijastinalnim limfomima. Ovo je najosetljivija metoda za otkrivanje metastatskih lezija. plućnog tkiva posebno mikrometastaze. CT je indiciran kada se otkriju lezije jajnika. Kada su zahvaćeni jajnici, CT jasno pokazuje leziju samog jajnika, a također otkriva širenje procesa na okolna tkiva. Za sakrokokcigealne tumore, CT pomaže u određivanju širenja procesa na mekih tkiva male karlice, otkriva oštećenje koštanih struktura, iako je tradicionalni rendgenski pregled sakruma i trtične kosti također vrlo koristan i pogodniji za praćenje posmatranja. rendgenski pregled sa uvodom kontrastno sredstvo vrlo često je potrebno odrediti položaj mokraćne bešike, uretera, rektuma u odnosu na tumor.

CT i MRI mozga potrebni su za otkrivanje tumora zametnih stanica epifize.

Ultrazvuk je veoma korisna metoda istraživanja za brze i laka dijagnoza primarne lezije i za praćenje učinka liječenja. Ultrazvuk je prikladnija metoda, jer CT često zahtijeva anesteziju za studiju.
tumor markeri.

Tumori zametnih ćelija, posebno oni ekstraembrionalnog porekla, proizvode markere koji se mogu detektovati radioimunotestom i obično se koriste u praćenju kako bi se procenio odgovor na lečenje.

Tumori sa trofoblastnom komponentom mogu proizvoditi HCG, neoplazme s elementima žumančane vrećice su derivati AFP-a. Najveća količina AFP se sintetiše u ranom fetalnom periodu života i najviše visoki nivo AFP se određuje u 12-14 sedmici fetalnog perioda. Sadržaj AFP opada rođenjem, ali se njegova sinteza nastavlja tokom prve godine života, progresivno opadajući za 6-12 mjeseci. život. Nivo AFP i HCG u krvi treba odrediti prije operacije i hemoterapije. Nakon tretmana (operacija i CT), u slučaju potpunog uklanjanja tumora ili regresije tumora nakon kemoterapije, njihov nivo opada, a za polovinu nakon 24-36 sati za HCG i nakon 6-9 dana za AFP. Nedovoljno brz pad pokazatelja znak je aktivnosti tumorskog procesa ili neosjetljivosti tumora na terapiju. Određivanje glikoproteina u cerebrospinalnoj tečnosti može biti korisno za dijagnozu pacijenata sa tumorom CNS-a.

Stadiranje tumora zametnih stanica predstavlja značajne poteškoće zbog širokog spektra tumorskih lokalizacija. Trenutno ne postoji jednostepena klasifikacija tumora zametnih ćelija.

Treba napomenuti da za intrakranijalne tumore zametnih ćelija, veliki značaj dva znaka: veličina primarnog tumora i zahvaćenost centralnih struktura. Za sve ostale lokalizacije najvažniji prognostički faktor je volumen tumorske lezije. Ova karakteristika je osnova trenutno najčešće korištene klasifikacije faza (tabela 14-2).

Ako se sumnja na tumor zametnih stanica u trbušnoj šupljini ili u maloj zdjelici, može se obaviti operacija za uklanjanje tumora ili (u slučaju velikog tumora) za dobivanje morfološke potvrde dijagnoze. Međutim, kirurška intervencija se često koristi za hitne indikacije, na primjer, u slučaju torzije stabljike ciste ili rupture tumorske kapsule.

Ako sumnjate na tumor jajnika, ne biste se trebali ograničiti na klasičnu poprečnu ginekološki rez. Preporučuje se srednja laparotomija. Prilikom otvaranja trbušne šupljine pregledavaju se limfni čvorovi male karlice i retroperitonealne regije, pregledavaju se površina jetre, subdijafragmatični prostor, veći omentum i želudac.

U prisustvu ascitesa - neophodno je citološki pregled ascitična tečnost. U nedostatku ascitesa potrebno je isprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice, a dobiveni lavaž podvrgnuti citološkom pregledu.

Ukoliko se otkrije tumor jajnika, tumor treba podvrgnuti hitnom histološkom pregledu, a uklanjanje jajnika tek nakon potvrde maligne prirode tumora. Ova praksa izbjegava uklanjanje nezahvaćenih organa. Ako postoji masivna tumorska lezija, neradikalne operacije treba izbjegavati. U takvim slučajevima preporučuje se preoperativni kurs kemoterapije, nakon čega slijedi operacija "drugog pogleda". Ako je tumor lokaliziran u jednom jajniku, uklanjanje jednog jajnika može biti dovoljno. Ako je zahvaćen drugi jajnik, ako je moguće, dio jajnika treba sačuvati.

Preporuke za upotrebu operativni metod sa oštećenjem jajnika:
1. Nemojte koristiti poprečni ginekološki rez.
2. Srednja laparotomija.
3. U prisustvu ascitesa obavezan je citološki pregled.
4. U nedostatku ascitesa - isprati trbušnu šupljinu i područje karlice; citološki pregled vode za pranje.
5. Pregled i po potrebi biopsija:
- limfni čvorovi male karlice i retroperitonealne regije;
- površina jetre, subfrenični prostor, veći omentum, želudac.

Sakrokokcigealni teratom, koji se najčešće dijagnosticira odmah nakon rođenja djeteta, treba odmah ukloniti kako bi se izbjegao malignitet tumora. Operacija mora uključivati potpuno uklanjanje trtice. To smanjuje vjerovatnoću ponovnog pojavljivanja bolesti. Maligne sakrokokcigealne tumore prvo treba liječiti kemoterapijom, a zatim operacijom za uklanjanje rezidualnog tumora.

Hirurška intervencija u svrhu biopsije u slučaju lokalnog tumora u medijastinumu i perzistentnosti AFP-a nije uvijek opravdana, jer je povezana sa rizikom. Stoga se preporučuje provođenje prijeoperativne kemoterapije i, nakon smanjenja veličine tumora, njegovo kirurško uklanjanje.

Ako je zahvaćen testis, indicirana je orhiektomija i visoko podvezivanje sjemene vrpce. Retroperitonealna limfadenektomija se izvodi samo kada je indikovana.

Medicinska terapija ima vrlo ograničenu upotrebu u liječenju tumora zametnih stanica. Može biti efikasan u liječenju disgerminoma jajnika.

Vodeća uloga u liječenju tumora zametnih stanica pripada kemoterapiji. Mnogi lijekovi za kemoterapiju su efikasni u ovoj patologiji. Dugo je vremena bila u širokoj upotrebi polikemoterapija sa tri citostatika: vinkristinom, aktinomicinom "D" i ciklofosfamidom. Međutim, posljednjih godina prednost se daje drugim lijekovima, s jedne strane, novim i efikasnijim, s druge strane, koji imaju najmanji broj dugoročnih efekata, a prije svega smanjuju rizik od sterilizacije. . Za tumore zametnih stanica trenutno se najčešće koriste preparati platine (posebno karboplatin), vepezid i bleomicin.

Budući da je spektar tumora zametnih stanica izuzetno raznolik, nemoguće je ponuditi jedinstveni režim liječenja. Svaka lokalizacija i histološka varijanta tumora zahtijevaju svoj pristup liječenju i razumnu kombinaciju kirurških, radijacijskih i kemoterapijskih metoda.

Poglavlje 14

Tumori zametnih stanica razvijaju se iz populacije pluripotentnih zametnih stanica. Prve zametne ćelije mogu se naći u endodermu žumančane vrećice već u embrionu starom 4 nedelje. Tokom embrionalnog razvoja, originalne zametne ćelije migriraju iz endoderme žumančane vrećice do genitalnog grebena u retroperitoneumu (Slika 14-1). Ovdje se spolne žlijezde razvijaju iz zametnih stanica, koje se zatim spuštaju u skrotum, formirajući testise, ili u malu karlicu, formirajući jajnike. Ako tokom perioda ove migracije iz nekog nepoznatog razloga dođe do narušavanja normalnog procesa migracije, zametne ćelije se mogu zadržati na bilo kom mestu svog puta, gde se naknadno može formirati tumor. Zametne ćelije se najčešće mogu naći u područjima kao što su retroperitoneum, medijastinum, epifiza (pinealna žlijezda) i sakrokokcigealna regija. Rjeđe se zametne stanice zadržavaju u području vagine, mjehura, jetre, nazofarinksa.

Epidemiologija

Histogeneza

Pacijenti s tumorima zametnih stanica najčešće imaju normalan kariotip, ali se često otkrije slom I hromozoma. Genom kratkog kraka prvog hromozoma može biti dupliciran ili izgubljen. Višestruki primjeri tumora zametnih stanica zabilježeni su kod braće i sestara, blizanaca, majki i kćeri.

Diferencijacija duž embrionalne linije daje razvoj teratoma različitog stepena zrelosti. Maligna ekstraembrionalna diferencijacija dovodi do razvoja horiokarcinoma i tumora žumančane vrećice.

Često, tumori zametnih stanica mogu sadržavati ćelije različitih linija diferencijacije zametnih stanica. Dakle, teratomi mogu imati populaciju ćelija žumančane vrećice ili trofoblasta.

Faktori koji uzrokuju maligne promjene su nepoznati. Hronične bolesti, dugotrajno liječenje lijekovima tokom trudnoće majke mogu biti povezani s povećanjem incidencije tumora zametnih stanica kod djece.

Horiokarcinomi su rijetki, ali izrazito maligni tumori koji se najčešće javljaju u medijastinumu i gonadama. Mogu biti i urođene.

Za disgerminome, tipična lokalizacija su epifiza i jajnici. Disgerminomi čine otprilike 20% svih tumora jajnika kod djevojčica i 60% svih tumora intrakranijalnih zametnih stanica.

Embrionalni karcinom u svom "čistom obliku" je rijedak u djetinjstvu, najčešće se bilježi kombinacija elemenata karcinoma embriona sa drugim vrstama tumora zametnih stanica, poput teratoma i tumora žumančane vrećice.

Klinička slika

Klinička slika tumora zametnih stanica izuzetno je raznolika i prije svega je određena lokalizacijom lezije. Najčešće lokacije su mozak (15%), jajnici (26%), trtica (27%), testisi (18%). Mnogo rjeđe se ovi tumori dijagnosticiraju u retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, vagini, mjehuru, želucu, jetri, vratu (nazofarinksu) (Tabela 14-1).

Testis.
Primarni tumori testisa su rijetki u djetinjstvu. Najčešće se javljaju prije navršene dvije godine života, a 25% ih se dijagnosticira već pri rođenju. Prema histološkoj građi najčešće se radi o benignim teratomima ili tumorima žumančane vrećice. Drugi vrhunac u dijagnostici tumora testisa je pubertetsko razdoblje, kada raste učestalost malignih teratoma. Seminomi kod djece su izuzetno rijetki. Bezbolni, brzo rastući otok testisa najčešće primjećuju roditelji djeteta. 10% tumora testisa povezano je s hidrokelom i drugim kongenitalnim anomalijama, posebno urinarnog trakta. Pregledom se nalazi gust, gomoljast tumor, nema znakova upale. Povećanje nivoa alfa-fetoproteina prije operacije potvrđuje dijagnozu tumora koji sadrži elemente žumančane vrećice. Bol u lumbalnoj regiji može biti simptom metastatskih lezija para-aortnih limfnih čvorova.

Jajnici.
Tumori jajnika se često javljaju sa bolovima u stomaku. Pregledom se mogu uočiti tumorske mase koje se nalaze u maloj karlici, a često i u trbušnoj šupljini, povećanje volumena abdomena zbog ascitesa. Ove djevojčice često dobiju groznicu (Slika 14-3).

Disgerminom je najčešći tumor zametnih ćelija jajnika, koji se uglavnom dijagnosticira u drugoj deceniji života, a retko kod mladih devojaka. Bolest se brzo širi na drugi jajnik i peritoneum. Tumori žumančane kese su takođe češći kod devojčica u pubertetu. Tumori su obično jednostrani, velikih dimenzija, pa je ruptura tumorske kapsule česta pojava. Kliničke manifestacije malignih teratoma (teratokarcinomi, embrionalni karcinomi) obično imaju nespecifičnu sliku sa prisustvom tumorskih masa u maloj karlici, a mogu se uočiti i menstrualne nepravilnosti. Pacijenti u prepubertetskom periodu mogu razviti stanje pseudopuberteta (rani pubertet). Benigni teratomi – obično cistični, mogu se otkriti u bilo kojoj dobi, često daju kliniku torzije jajnika, nakon čega slijedi ruptura ciste jajnika i razvoj difuznog granulomatoznog peritonitisa.

Vagina.
Gotovo uvijek se radi o tumorima žumančane vrećice, svi opisani slučajevi su se javili prije navršene dvije godine života. Ovi tumori se obično manifestiraju vaginalnim krvarenjem ili mrljama. Tumor potiče od bočnih ili stražnjih zidova vagine i izgleda kao polipoidne mase, često na pedukulama.

Sakrokokcigealna regija.
Ovo je treća najčešća lokalizacija tumora zametnih stanica. Učestalost ovih tumora je 1:40.000 novorođenčadi. U 75% slučajeva tumor se dijagnosticira prije dva mjeseca i gotovo uvijek se radi o zrelom benignom teratomu. Klinički, kod takvih pacijenata, tumorske formacije se otkrivaju u perineumu ili stražnjici. To su najčešće vrlo veliki tumori (Sl. 14-4). U nekim slučajevima, neoplazme imaju intraabdominalnu distribuciju i dijagnosticiraju se u starijoj dobi. U ovim slučajevima histološka slika najčešće ima maligniji karakter, često sa elementima tumora žumančane vrećice. Progresivni maligni tumori sakrokokcigealne regije često dovode do disuričnih pojava, javljaju se problemi s aktom defekacije i mokrenja, neurološki simptomi.

Medijastinum.
Tumori zametnih stanica medijastinuma u većini slučajeva predstavljaju tumor velike veličine, ali se sindrom kompresije gornje šuplje vene rijetko javlja. Histološka slika tumora je pretežno mješovitog porijekla i ima teratoidnu komponentu i tumorske ćelije karakteristične za tumor žumančane vrećice. Mozak.
Germinogeni tumori mozga čine otprilike 2-4% intrakranijalnih neoplazmi. U 75% slučajeva zapažaju se kod dječaka, s izuzetkom područja turskog sedla, gdje su tumori povoljno lokalizirani kod djevojčica. Germinomi formiraju velike infiltrirajuće tumore, koji su često izvor ventrikularnih i subarahnoidalnih cerebrospinalnih metastaza (vidi poglavlje "Tumori CNS-a"). Diabetes insipidus može prethoditi drugim simptomima tumora.

Dijagnostika

Inicijalnim pregledom se otkriva lokacija primarnog tumora, obim tumorskog procesa i prisutnost udaljenih metastaza.

Rendgen grudnog koša je obavezna metoda istraživanja koja omogućava postavljanje dijagnoze u slučaju primarne lezije medijastinuma, a indikovana je i za otkrivanje metastatskog oštećenja pluća, što je vrlo često.

Trenutno je CT praktički postala vodeća dijagnostička metoda za bilo koju lokalizaciju tumora. Tumori polnih ćelija nisu izuzetak. CT je izuzetno koristan u diferencijalnoj dijagnozi medijastinalnih limfoma. Ovo je najosetljivija metoda za otkrivanje metastaza u plućima, posebno mikrometastaza. CT je indiciran kada se otkriju lezije jajnika. Kada su zahvaćeni jajnici, CT jasno pokazuje leziju samog jajnika, a također otkriva širenje procesa na okolna tkiva. Kod sakrokokcigealnih tumora, CT pomaže u određivanju širenja procesa na meka tkiva male karlice, otkriva oštećenje koštanih struktura, iako je tradicionalni rendgenski pregled sakruma i trtične kosti također vrlo koristan i pogodniji za praćenje promatranja. . Vrlo često je neophodan rendgenski pregled sa uvođenjem kontrastnog sredstva za određivanje položaja bešike, uretera, rektuma u odnosu na tumor.

CT i MRI mozga potrebni su za otkrivanje tumora zametnih stanica epifize.

Ultrazvuk je vrlo koristan modalitet snimanja za brzu i jednostavnu dijagnozu primarne lezije i za praćenje učinka liječenja. Ultrazvuk je prikladnija metoda, jer CT često zahtijeva anesteziju za studiju.
tumor markeri.

Tumori zametnih ćelija, posebno oni ekstraembrionalnog porekla, proizvode markere koji se mogu detektovati radioimunotestom i obično se koriste u praćenju kako bi se procenio odgovor na lečenje.

Tumori sa trofoblastnom komponentom mogu proizvoditi HCG, neoplazme s elementima žumančane vrećice su derivati AFP-a. Najveća količina AFP se sintetiše u ranom fetalnom periodu života, a najviši nivo AFP se utvrđuje u 12-14 nedelja fetalnog perioda. Sadržaj AFP opada rođenjem, ali se njegova sinteza nastavlja tokom prve godine života, progresivno opadajući za 6-12 mjeseci. život. Nivo AFP i HCG u krvi treba odrediti prije operacije i hemoterapije. Nakon tretmana (operacija i CT), u slučaju potpunog uklanjanja tumora ili regresije tumora nakon kemoterapije, njihov nivo opada, a za polovinu nakon 24-36 sati za HCG i nakon 6-9 dana za AFP. Nedovoljno brz pad pokazatelja znak je aktivnosti tumorskog procesa ili neosjetljivosti tumora na terapiju. Određivanje glikoproteina u cerebrospinalnoj tečnosti može biti korisno za dijagnozu pacijenata sa tumorom CNS-a.

Inscenacija.

Stadiranje tumora zametnih stanica predstavlja značajne poteškoće zbog širokog spektra tumorskih lokalizacija. Trenutno ne postoji jednostepena klasifikacija tumora zametnih ćelija.

Treba napomenuti da su dvije karakteristike od velike važnosti za intrakranijalne tumore zametnih stanica: veličina primarnog tumora i zahvaćenost centralnih struktura. Za sve ostale lokalizacije najvažniji prognostički faktor je volumen tumorske lezije. Ova karakteristika je osnova trenutno najčešće korištene klasifikacije faza (tabela 14-2).

Tretman.

Operativna metoda liječenja.

U prisustvu ascitesa neophodan je citološki pregled ascitične tečnosti. U nedostatku ascitesa potrebno je isprati trbušnu šupljinu i područje zdjelice, a dobiveni lavaž podvrgnuti citološkom pregledu.

Preporuke kada se koristi hirurška metoda za lezije jajnika:
1. Nemojte koristiti poprečni ginekološki rez.
2. Srednja laparotomija.
3. U prisustvu ascitesa obavezan je citološki pregled.
4. U nedostatku ascitesa - isprati trbušnu šupljinu i područje karlice; citološki pregled vode za pranje.
5. Pregled i po potrebi biopsija:
- limfni čvorovi male karlice i retroperitonealne regije;
- površina jetre, subfrenični prostor, veći omentum, želudac.

Sakrokokcigealni teratomi, koji se najčešće dijagnosticiraju odmah nakon rođenja djeteta, treba odmah ukloniti kako bi se izbjegao malignitet tumora. Operacija mora uključivati potpuno uklanjanje trtice. To smanjuje vjerovatnoću ponovnog pojavljivanja bolesti. Maligne sakrokokcigealne tumore prvo treba liječiti kemoterapijom, a zatim operacijom za uklanjanje rezidualnog tumora.

Hirurška intervencija u svrhu biopsije u slučaju lokalnog tumora u medijastinumu i perzistentnosti AFP-a nije uvijek opravdana, jer je povezana s rizikom. Stoga se preporučuje provođenje prijeoperativne kemoterapije i, nakon smanjenja veličine tumora, njegovo kirurško uklanjanje.

Ako je zahvaćen testis, indicirana je orhiektomija i visoko podvezivanje sjemene vrpce. Retroperitonealna limfadenektomija se izvodi samo kada je indikovana.

Radiacijska terapija

Medicinska terapija ima vrlo ograničenu upotrebu u liječenju tumora zametnih stanica. Može biti efikasan u liječenju disgerminoma jajnika.

Hemoterapija

Vodeća uloga u liječenju tumora zametnih stanica pripada kemoterapiji. Mnogi lijekovi za kemoterapiju su efikasni u ovoj patologiji. Dugo vremena je bila u širokoj upotrebi polikemoterapija sa tri citostatika: vinkristinom, aktinomicinom "D" i ciklofosfamidom. Međutim, posljednjih godina prednost se daje drugim lijekovima, s jedne strane, novim i efikasnijim, s druge strane, koji imaju najmanji broj dugoročnih efekata, a prije svega smanjuju rizik od sterilizacije. . Za tumore zametnih stanica trenutno se najčešće koriste preparati platine (posebno karboplatin), vepezid i bleomicin.

Tumor žumančane vrećice(fetalni karcinom infantilnog tipa; tumor endodermalnog sinusa) je rijedak, pretežno kod djece mlađe od 3 godine, ali se javlja i kod odraslih, obično u kombinaciji s drugim tumorima zametnih stanica. Javlja se u testisima, jajnicima i ekstragonadnim lokalizacijama. Klinički karakterizira brzo progresivno povećanje testisa.

Makroskopski testis uvećan, tumor je mekan, bjelkaste ili žućkaste boje sa hemoragijama, područjima mukoidizacije i ponekad sa stvaranjem cista. Može se proširiti na epididimis i spermatsku vrpcu.

Mikroskopski tumor sastoji se od primitivnih epitelnih ćelija sa nejasnim granicama kubičnog, prizmatičnog ili spljoštenog oblika, nalik na endotel. Citoplazma je svijetla, eozinofilna, često vakuolizirana, sadrži različite količine glikogena, sluzi i lipida. Postoje intra- i ekstracelularna PAS-pozitivna hijalinska tijela. Jezgra su mala, zaobljena ili blago izdužena, često vakuolizirana. Ćelije rastu u čvrstim poljima, formiraju niti u obliku anastomozirajućih žljezdanih struktura polivezikularnog tipa. Polivezikularne strukture smatraju se zrelijim, što karakterizira diferencijaciju u primitivno crijevo. Postoje papile koje formira tanka fibrovaskularna stroma prekrivena sa dva reda ćelije, strukture, nalik na žumančanu vreću u razvoju (Schiller-Duval tijela).

Parcele dostupne mrežasta struktura kod kojih je teško razlikovati citoplazmatske vakuole i anastomozirajuće sudove. U oštro edematoznoj stromi mogu se nalaziti bizarno locirani niti tumorskih ćelija. U stromi se ponekad nalaze ćelije koje liče na elemente glatkih mišića i područja primitivnog mezenhima, što, međutim, ne daje osnova za dijagnozu teratoma.
Kod pacijenata sa tumor žumančane kese uvijek odrediti povećani fetoprotein.

Prognoza kod djece do 2 godine je povoljnije nego u drugim starosnim grupama (gde obično postoji kombinacija tumora žumančane vrećice sa drugim tumorima zametnih ćelija).

Tumor poliembrioma, koji se sastoji uglavnom od embrionalnih tijela. Embrioidna tijela sastoje se od diska i cilindrične šupljine okružene labavim mezenhimom, koji može sadržavati cjevaste strukture koje nalikuju endodermu i elemente sincitiotrofoblasta. Disk se sastoji od jednog ili više slojeva velikih nediferenciranih epitelnih ćelija, šupljina je obložena spljoštenim epitelnim ćelijama i podsjeća na amnionsku šupljinu. Embrionalna tijela podsjećaju na dvonedjeljni embrion. Češće razne opcije embrioidna tijela u obliku gnijezda ili slojeva ćelija, djelomično leže u šupljini, sa ili bez organoidne strukture. Čisti embriomi su izuzetno rijetki. Tipično, embrionalna tijela se nalaze u embrionalnim karcinomima i teratomima. Prognoza je nepovoljna.

Horiokarcinom(chorioneitelioma) - ekstremno maligni tumor testisi, koji se sastoje od ćelija identičnih cito- i sincititrofoblastu. Često prvi kliničkih simptoma zbog metastatskih lezija pluća (hemoptiza), mozga, jetre. Javlja se u "čistom" obliku vrlo rijetko, uglavnom kod ljudi starosti 20-30 godina. Makroskopski, tumor je često mali, tamnocrvene boje. Mikroskopski, jedini pouzdani kriterij za dijagnozu je bliska povezanost cito- i sincititrofoblastičnih elemenata. U tumoru se nalaze strukture nalik resicama koje se sastoje od citotrofoblasta okruženog sincitiotrofoblastom.

Imati jedan od ovih komponente, čak i kada visokog sadržaja ljudski korionski gonadotropin nije dovoljan za postavljanje dijagnoze. Elementi sincitiotrofoblasta nalaze se u seminomima, embrionalnom karcinomu, teratomu, ali samo njihova kombinacija sa nitotrofoblastom omogućava suđenje o horiokarcinomu. Obično se koriokarcinom kombinuje sa drugim tumorima zametnih ćelija (karcinom embriona, teratomi, itd.). Horionski gonadotropin u krvnom serumu i urinu ovih pacijenata je obično visok. Prognoza je nepovoljna.

Teratomski tumor, obično se sastoji od nekoliko vrsta tkiva koje su derivati sva tri zametna sloja: endoderma, mezoderma, ektoderma. U slučajevima kada se tumor sastoji od derivata jednog zametnog tkiva (koža, mozak), smatra se teratomom. Ako se diferencirano tkivo (hrskavica, žlijezde) kombinuje sa seminomom ili karcinomom embriona, ovo tkivo treba smatrati elementima teratoma.
Teratoma javlja se kod djece i odraslih muškaraca mlađih od 30 godina.

Makroskopski testis mogu biti normalne veličine ili češće jako uvećane. Tumor je gust sa kvrgavom površinom, sivkasto-bijelog na presjeku sa dijelovima hrskavice ili kosti (ili bez njih), sa cistama različitih veličina ispunjenih smećkastim, želatinoznim ili mucinoznim sadržajem.

Zreli teratom sastoji se od dobro diferenciranih tkiva (hrskavica, glatki mišići, mozak, itd.). Često se ova tkiva nalaze u obliku organoidnih struktura, nalik na gastrointestinalni trakt, respiratornu cijev, pljuvačku ili gušteraču, itd. U jednostavnijem obliku, teratom sadrži ciste obložene skvamoznim, respiratornim ili crijevnim epitelom. Zid ciste je formiran od zrelog vezivnog tkiva. Ako je zid ciste obložen zrelim epitelom formiran od miksomatoznog tkiva primitivnog mezenhimskog tipa, ili ako u teratomu postoje područja primitivnog mezenhima, on bi se trebao kvalificirati kao nezreo.

Dijagnoza zrelog teratoma može se postaviti tek nakon temeljitog pregleda cijelog tumora kako bi se isključile nezrele komponente i elementi drugih tumora zametnih stanica. Za djecu je prognoza povoljna; kod odraslih, unatoč prividnoj zrelosti tkiva, predviđa se klinički tok tumora je nemoguće, jer su poznati slučajevi metastaza.

Sve navedeno tumori poslednjih godina su objedinjeni u grupu "neseminoma".
Dermoidne ciste, slični onima koji se nalaze u jajnicima, izuzetno su rijetki u testisima. Moraju se razlikovati od grupe zrelih teratoma. Treba razlikovati epidermalne ciste, čiji je zid obložen slojevitim pločastim epitelom, ali ne sadrži kožne dodatke. Ako se epidermalne ciste nalaze uz ožiljak ili hrskavicu, treba ih klasificirati kao teratom.

Nezreli teratom sastoji se od tkiva sa nepotpunom diferencijacijom. Može se predstaviti nezrelim tkivima izvedenim iz svih zametnih slojeva. Osim toga, može imati organoidnu strukturu s formiranjem abortivnih organa, najčešće je to neuralna cijev, strukture gastrointestinalnog trakta i respiratornog trakta. Uz to, tu su i elementi zrelih tkiva. U nekim slučajevima, kod pacijenata sa nezrelim teratomom, reakcija na fetoprotein je pozitivna. Treba napomenuti da je nezreli teratom rijedak kod djece. Prognoza je nepovoljna. ,

Takvi tumori uključuju maligne i benigne formacije koje nastaju iz primarnih zametnih stanica. U toku formiranja i razvoja ljudskog embriona ove ćelije se pomeraju, pa se formacije zametnih ćelija mogu formirati i izvan spolnih žlezda (organa koji luče zametne ćelije): u mozgu, retroperitonealnoj, sakrokokcigealnoj zoni, medijastinumu i drugim područjima.

Prevalencija

Na učestalost pojave ovakvih neoplazmi utiče dob pacijenta:

do 15 godina - 2-4%;
u adolescenciji (15-19 godina) - oko 14%.

Za djetinjstvo postoje dva perioda kada je incidenca na vrhuncu:

Prvi - do 2 godine, djevojčice obolijevaju češće od dječaka (74%). U ovom periodu, u većini slučajeva, neoplazme su lokalizirane u sakrokokcigealnoj zoni.
Drugi je malo drugačiji za djevojčice i dječake. Ovaj vrhunac se javlja tokom adolescencije: 11-14 godina za dječake i 8-12 za djevojčice. Većina tumora se nalazi u gonadama.

Posljednjih godina većina istraživača govori o povećanju broja slučajeva otkrivanja klica. Ovaj trend je posebno izražen u muškom dijelu populacije, uz lokalizaciju tumora u testisima. Kod muškaraca se posljednjih godina incidencija povećala sa 2 na 4,4 na 100.000 ljudi.

Čest uzrok malignih tumora zametnih stanica su različite genetske abnormalnosti, na primjer, Klinefelterov sindrom ili ataksija-telangiektazija, čista i mješovita disgeneza gonada, kriptorhizam, hermafroditizam itd.

Histološka klasifikacija

Germinom (ako je lokaliziran u testisu - seminom, u jajniku - disgerminom, u drugim anatomskim zonama - germinom).
teratom:

zrelo;
nezrelo - razlikuje se po stepenu nezrelosti:

prvi stepen;
sekunda;
treći.

Embrionalni karcinom.

Neoplazma žumančane vrećice.

Horiokarcinom.

Gonadoblastom.

Germinogene neoplazme mješovitog tipa.

Klinička slika

Klinička slika ovu bolest karakteriše raznovrsnost. I prije svega, određuje se po tome gdje se tumor nalazi. Najčešće lokalizacije:

27% - u predelu trtice;
26% - u jajnicima;
18% - u testisima;
15% - u mozgu.

U mnogo rjeđim slučajevima takvi tumori se dijagnosticiraju u medijastinumu, retroperitonealnom prostoru, želucu, vratu (odnosno u nazofarinksu), u mjehuru, jetri i vagini.

Testis

Primarne formacije u testisima (oni se nazivaju testisima) rijetko se dijagnosticiraju u djetinjstvu. Najčešće se nalaze kod djece mlađe od 2 godine, dok 25% - već pri rođenju.

Slika 2. - seminom testisa: a - makropreparat, b - MRI.

Prema histološkoj (tj. tkivnoj) strukturi najčešće se radi o novotvorinama žumančane vrećice ili benignim teratomima.

Drugi vrhunac u pojavi tumora testisa je pubertet. U ovom periodu povećava se učestalost malignih teratoma. Seminomi su izuzetno rijetki kod djece.

Roditelji najčešće otkrivaju otok testisa, koji se brzo povećava i ne uzrokuje bol kod djeteta. 10% ovih neoplazmi je u kombinaciji sa "hidrokelom" (med. "hidrokele") i drugim kongenitalne patologije posebno mokraćnog sistema.

Pregledom se vidi gusta neoplazma, gomoljasta, bez znakova upale. Dijagnoza tumora prije operacije potvrđuje se povišenim nivoom alfa-fetoproteina (AFP).

U isto vrijeme, neoplazma sadrži elemente žumančane vrećice.

Simptomi metastaza u para-aortalnim limfnim čvorovima - bol u donjem dijelu leđa.

jajnika

Tumori jajnika (locirani u jajnicima, jajnicima) najčešće se javljaju sa bolovima u abdomenu. Pri pregledu se palpira tumor u karlici, često u trbušnoj šupljini. Takođe, usled ascitesa (nakupljanje tečnosti u trbušnoj duplji), stomak je uvećan. Često djevojke sa ovom dijagnozom imaju temperaturu.

Najčešće dijagnosticirani tumor zametnih stanica je disgerminom. Uglavnom se nalazi u drugoj deceniji života. Rijetka je kod malih djevojčica. Takva bolest se relativno brzo širi, zahvaćajući peritoneum i drugi jajnik. Neoplazme su obično jednostrane, velike veličine. S tim u vezi, česta pojava je ruptura kapsule neoplazme.

Slika 3. - teratom jajnika a - ultrazvuk, b - MR.

Maligni teratomi se obično javljaju sa nespecifičnim kliničku sliku, što je povezano sa prisustvom tumora:

povećan volumen abdomena;
bol;
kršenje menstrualnog ciklusa (ne primjećuje se uvijek).

sakrokokcigealna zona

Prema učestalosti otkrivanja, ovo je treća zona lociranja tumora zametnih stanica. U 75% slučajeva dijagnosticira se do 2 mjeseca, gotovo uvijek je benigni, zreli teratom. Neoplazme kod takvih pacijenata otkrivaju se u perineumu ili stražnjici. Najčešće tumori karakteriziraju velike veličine. Ponekad se neoplazme otkrivaju u starijoj dobi i česte su unutar peritoneuma. U takvim slučajevima, prema rezultatima histologije, otkriva se maligna priroda, često s elementima neoplazme žumanjčane vrećice.

Tumori u sakrokokcigealnoj zoni često dovode do poteškoća s činom defekacije i mokrenja (dizurični poremećaji).

Slika 4. Sakrokokcigealni teratom kod djeteta.

Slika 5. Sakrokokcigealni teratom kod dvogodišnjeg djeteta (MRI).

Medijastinum

U medijastinumu u većini slučajeva postoje tumori velikih dimenzija, ali se rijetko dijagnosticira sindrom kompresije gornje šuplje vene.

Slika 6. - CT grudnog koša - medijastinalni seminom.

Histološka slika neoplazme je uglavnom mješovitog porijekla, ima teratoidnu komponentu i ćelije koje su karakteristične za neoplazmu žumančane vrećice.

Mozak

Germinogene neoplazme u ovoj oblasti čine otprilike 2-4% svih intrakranijalnih (intrakranijalnih). Patologija se u 75% slučajeva dijagnosticira kod dječaka, s izuzetkom turskog sedla, gdje su neoplazme uglavnom lokalizirane kod djevojčica.

Germinomi formiraju velike infiltrirajuće tumore koji su često izvori subarahnoidalnih (između pia mater i arahnoida) i ventrikularnih (ventrikularnih) metastaza.

Slika 7. - Germinom mozga.

Vagina

Gotovo uvijek, to su neoplazme žumančane vrećice. Svi slučajevi opisani u medicini pronađeni su u dobi od 2 godine. Ovi tumori obično imaju simptome uočavanje i krvarenje iz vagine.

Tumor ima izgled polipoidnih masa, dolazi sa stražnje i bočne stijenke vagine.

Germinogene neoplazme luče AFP, kao i humani korionski gonadotropin (CG). Sposobnost lučenja ovih supstanci se izražava na različite načine, u zavisnosti od morfologije tumora.

Normalno, AFP luče ćelije žumančane vrećice i jetre embriona i predstavlja važan protein u serumu. Kada fetus pređe kasne faze razvojem, proizvodnja AFP-a prelazi na proizvodnju albumina. Stoga se kod novorođenčadi AFP utvrđuje u krvnom serumu u vrlo visoke koncentracije, postepeno se smanjuje i do 1. godine dostiže normalne vrijednosti za odraslu osobu. AFP ima poluvrijeme eliminacije od 4-5 dana.

CG normalno proizvode placentni sincitiotrofoblasti. Germinogene neoplazme proizvode ga trofoblastne strukture, kao i divovske ćelije sincitiotrofoblasta. Intaktni serum CG ima poluvrijeme eliminacije od 24-36 sati.

Veoma specifična metoda za određivanje CG i AFP kod djece značajno poboljšava kvalitet dijagnoze, jer se njena efikasnost približava 100%. Tumorski markeri se određuju u fazi diferencijalna dijagnoza, nakon hirurška intervencija i prije svakog kursa kemoterapije. Potpuni pregled je nemoguć bez definicije markera u dinamici.

Drugi marker bilo kojeg tumora zametnih stanica je laktat dehidrogenaza (LDH). Međutim, aktivnost ovog indikatora je manje specifična od nivoa hCG i AFP. LDH aktivnost na kasne faze razvoj ne-seminomskih neoplazmi je povećan kod 50-60% pacijenata, u kasnim fazama razvoja seminoma - kod 80%.

Dijagnostika

Dijagnostički proces uključuje nekoliko faza:

Tretman

Djeca se podvrgavaju operaciji uklanjanja tumora i kemoterapiji. Redoslijed radnji ovisi o lokaciji i rasprostranjenosti procesa. Obično, ako su zahvaćene gonade, tumor se prvo mora ukloniti, a nakon operacije provesti kemoterapiju. Ako je CT/MRI pokazala jasnu infiltraciju (klijanje) u okolna tkiva ili prisustvo metastaza u limfnim čvorovima, plućima, jetri i drugim organima, tada se primarna kemoterapija prvo izvodi nakon određivanja tumorskih markera i instrumentalnog snimanja.

Indikacije za kemoterapiju i broj kurseva određuju se koliko je čest proces, koliki je nivo tumorskih markera u krvi i priroda operacije.

Standardni lijekovi za kemoterapiju su etopozid, bleomicin i cisplatin. U prisustvu velikog oštećenja pluća, respiratorna insuficijencija bilo kojeg stepena kako bi se izbjegla toksičnost bleomicina u plućima, mogu se provesti alternativni režimi liječenja.

Zasebno je potrebno reći da je prilikom provođenja sistemske terapije lijekovima kod pacijenta potrebno striktno poštivati vremenski okvir - sljedeći ciklus se provodi 22. dana.

Prilikom provođenja kemoterapije potrebno je redovno procjenjivati njenu efikasnost. Da biste to učinili, svaka 2 ciklusa i nakon njegovog završetka, radi se CT skeniranje onih područja koja su u početku bila zahvaćena tumorima. Takođe, prije svakog ciklusa se provjerava nivo tumorskih markera u krvi. Ako se tokom terapije ili nakon njenog završetka nivo tumorskih markera poveća ili se njegovo smanjenje uspori, onda to ukazuje da je tumorski proces aktivan i da je potrebno provesti drugu liniju kemoterapije.

Radioterapija je indicirana češće kada je proces lokaliziran u mozgu. Omogućava vam precizno, lokalno djelovanje na tumore.

Prognoza

Postotak ukupnog preživljavanja kod neoplazmi zametnih stanica:

I faza - 95%
II faza - 80%
III faza - 70%
IV stepen - 55%.

Prognostički faktori su:

nivo tumorskih markera;
histološka struktura tumora;
prevalencija procesa.

Nepovoljni faktori su velika veličina neoplazme, kasna dijagnoza, ruptura tumora, otpornost na kemoterapiju (rezistencija liječenje lijekovima), recidiv bolesti.

Ateroskleroza

1 0 0

Ako pronađete grešku, odaberite dio teksta i pritisnite Ctrl+Enter.