Η σκλήρυνση κατά πλάκας (σκλήρυνση κατά πλάκας) είναι μια χρόνια προοδευτική νόσος που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό (κυρίως στη λευκή ουσία) διάσπαρτων εστιών απομυελίνωσης, στις οποίες αναπτύσσεται η γλοία με το σχηματισμό εστιών σκλήρυνσης - πλακών. Σκλήρυνση κατά πλάκας - συχνή ασθένεια νευρικό σύστημα. Συνήθως ξεκινά στην ηλικία των 20-40 ετών, πιο συχνά στους άνδρες. προχωρά κατά κύματα, οι περίοδοι βελτίωσης αντικαθίστανται από παροξύνσεις της νόσου. Διαφορές και πολλαπλός εντοπισμός βλαβών της κεφαλής και νωτιαίος μυελόςκαθορίζουν την ποικιλομορφία κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣασθένειες: σκόπιμη τρόμος, νυσταγμός, ανακατωμένη ομιλία, απότομη αύξησητενοντιακά αντανακλαστικά, σπαστική παράλυση, οπτικές διαταραχές. Η πορεία της νόσου είναι διαφορετική. Ίσως μια οξεία και σοβαρή πορεία (οξείες μορφές της νόσου) με την ταχεία ανάπτυξη τύφλωσης και παρεγκεφαλιδικών διαταραχών, και πιθανώς εύκολο ρεύμαμε μικρή δυσλειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος και ταχεία ανάρρωση του.
Αιτιολογία και παθογένεια. Τα αίτια της νόσου παραμένουν ασαφή. Η ιογενής φύση της νόσου είναι πολύ πιθανή· στο 80% των ασθενών, αντιιικά αντισώματα βρίσκονται στο αίμα, αλλά το φάσμα αυτών των αντισωμάτων είναι αρκετά ευρύ. Πιστεύεται ότι ο ιός είναι τροπικός σε κύτταρα ολιγοδενδρογλοίας που σχετίζονται με τις διεργασίες της μυελίνωσης. Μην αποκλείετε την ανάπτυξη και εξέλιξη της νόσου και τον ρόλο της αυτοάνοσης. Έχουν ληφθεί στοιχεία ανοσολογικής επιθετικότητας έναντι των κυττάρων της μυελίνης και της ολιγοδενδρογλοίας.
Η μορφογένεση των σκληρωτικών πλακών στη σκλήρυνση κατά πλάκας έχει μελετηθεί καλά. Πρώτον, εμφανίζονται φρέσκες εστίες απομυελίνωσης γύρω από τις φλέβες, οι οποίες συνδυάζονται με διαδικασίες επαναμυελίνωσης. Τα αγγεία στις βλάβες διαστέλλονται και περιβάλλονται από διηθήματα από λεμφοειδή και πλασματοκύτταρα. Σε απόκριση στην καταστροφή, τα νευρογλοιακά κύτταρα πολλαπλασιάζονται και τα προϊόντα διάσπασης της μυελίνης φαγοκυτταρώνονται από τα μακροφάγα. Το τέλος αυτών των αλλαγών είναι η σκλήρυνση.
Παθολογική ανατομία. Εξωτερικά, τα επιφανειακά τμήματα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι ελάχιστα αλλαγμένα. μερικές φορές βρίσκουν οίδημα και πάχυνση των μαλακών μηνίγγων. Σε τμήματα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, εντοπίζεται ένας μεγάλος αριθμός πλακών διάσπαρτες στη λευκή ουσία. γκρι χρώμα(μερικές φορές έχουν ροζ ή κιτρινωπή απόχρωση), με καθαρά περιγράμματα, διαμέτρου έως και πολλών εκατοστών (Εικ. 249). Πάντα υπάρχουν πολλές πλάκες. Μπορούν να συγχωνευθούν μεταξύ τους, καταλαμβάνοντας μεγάλες περιοχές. Ιδιαίτερα συχνά βρίσκονται γύρω από τις κοιλίες του εγκεφάλου, στο νωτιαίο μυελό και τον προμήκη μυελό, στο στέλεχος του εγκεφάλου και στους οπτικούς φυμάτιους, στη λευκή ουσία της παρεγκεφαλίδας. λιγότερες πλάκες στα εγκεφαλικά ημισφαίρια. Στο νωτιαίο μυελό οι βλάβες μπορούν να εντοπίζονται συμμετρικά. Τα οπτικά νεύρα, το χίασμα και τα οπτικά μονοπάτια επηρεάζονται συχνά.
Στο εξέταση με μικροσκόπιοσε πρώιμο στάδιο εντοπίζονται εστίες απομυελίνωσης, συνήθως γύρω αιμοφόρα αγγεία, ιδιαίτερα φλέβες και φλεβίδια (περιφλεβώδης απομυελίνωση). Τα αγγεία συνήθως περιβάλλονται από λεμφοκύτταρα και μονοπύρηνα κύτταρα, οι άξονες είναι σχετικά άθικτοι. Με τη βοήθεια ειδικών λεκέδων για τη μυελίνη, είναι δυνατό να διαπιστωθεί ότι στην αρχή διογκώνονται τα έλυτρα της μυελίνης, αλλάζουν οι χρωστικές ιδιότητες, εμφανίζονται ανομοιόμορφα περιγράμματα, σφαιρικές παχύνσεις κατά μήκος των ινών. Στη συνέχεια συμβαίνει κατακερματισμός και αποσύνθεση των περιβλημάτων μυελίνης. Τα προϊόντα διάσπασης της μυελίνης προσλαμβάνονται από μικρογλοιακά κύτταρα, τα οποία μετατρέπονται σε κοκκώδεις μπάλες.
Σε φρέσκες εστίες, μπορούν να ανιχνευθούν αλλαγές στους άξονες - ο αυξημένος εμποτισμός τους με ασήμι, ανομοιόμορφο πάχος, διόγκωση. σοβαρή αξονική καταστροφή είναι σπάνια.
Καθώς η ασθένεια εξελίσσεται ( τελικό στάδιο) μικρές περιαγγειακές εστίες απομυελίνωσης συγχωνεύονται, πολλαπλασιάζονται εμφανίζονται από μικρογλοιακά κύτταρα, κύτταρα φορτωμένα με λιπίδια. Ως αποτέλεσμα μιας παραγωγικής γλοιακής αντίδρασης, σχηματίζονται τυπικές πλάκες, στις οποίες οι ολιγοδενδρίτες είναι σπάνιοι ή απουσιάζουν εντελώς.
Με μια έξαρση της νόσου στο φόντο των παλαιών εστιών, εμφανίζονται τυπικές πλάκες, φρέσκες εστίες απομυελίνωσης.
προκαλώ τον θάνατο. Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς πεθαίνουν από πνευμονία.

Μπορείτε επίσης να βρείτε πληροφορίες που σας ενδιαφέρουν στην επιστημονική μηχανή αναζήτησης Otvety.Online. Χρησιμοποιήστε τη φόρμα αναζήτησης:

- χρόνια, προοδευτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, που εκδηλώνεται με διάχυτα νευρολογικά συμπτώματα και, σε τυπικές περιπτώσεις, έχει υποτροπιάζουσα πορεία στα αρχικά στάδια. Η ΣΚΠ ανήκει στην ομάδα των απομυελινωτικών νοσημάτων, η κύρια παθολογική εκδήλωση της οποίας είναι καταστροφή μυελίνης. μυελίνη- αυτή είναι μια πρωτεϊνική-λιπιδική μεμβράνη ενός κυττάρου (στο κεντρικό νευρικό σύστημα - ένα ολιγοδενδροκύτταρο, στο περιφερικό νευρικό σύστημα - ένα κύτταρο Schwann), επανειλημμένα τυλιγμένο γύρω από τον άξονα ενός νευρώνα. Χρησιμεύει στην αύξηση της ταχύτητας αγωγής, στην απομόνωση της αγώγιμης ώθησης και στην τροφοδοσία του άξονα. Στην ΠΣ, η φυσιολογικά συντιθέμενη μυελίνη καταστρέφεται.

Η ασθένεια περιγράφηκε για πρώτη φορά πριν από περισσότερα από 150 χρόνια, αλλά η αιτιολογία και η παθογένειά της παραμένουν ασαφείς. Στο 60% των ασθενών η νόσος ξεκινά μεταξύ 20 και 40 ετών. ΜΕΣΟΣ ΟΡΟΣ ΗΛΙΚΙΑΣ κλινική έναρξηποικίλλει σε διαφορετικούς πληθυσμούς από 29 έως 33 ετών. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά. Αυξανόμενη συχνότητα εμφάνισης ΣΚΠ σε Παιδική ηλικίακαι άνω των 45 ετών.

ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΑ.

Τα τελευταία χρόνια, η θεωρία κερδίζει έδαφος πολυπαραγοντική αιτιολογία της ΣΚΠ, σύμφωνα με την οποία για την ανάπτυξη παθολογική διαδικασίαΣε άτομα με γενετική προδιάθεση, οι εξωτερικές επιρροές, ιδίως οι λοιμώξεις, παίζουν το ρόλο του παράγοντα ενεργοποίησης. Πειστικά στοιχεία του ρόλου κληρονομικούς παράγοντεςστην αιτιολογία της ΣΚΠ είναι οι οικογενείς περιπτώσεις (από 2 έως 5% όλων των περιπτώσεων ΣΚΠ). Μεγάλη σημασία για το σχηματισμό αυτής της προδιάθεσης μπορεί να είναι ένα ορισμένο σύνολο αλληλόμορφων των γονιδίων του κύριου συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας (HLA-σύστημα) στο 6ο ανθρώπινο χρωμόσωμα. Η εκδήλωση γενετικής προδιάθεσης για ΣΚΠ εξαρτάται από εξωτερικούς παράγοντες.

Η μεγαλύτερη προσοχή δόθηκε στο ενδεχόμενο μολυσματικός ξεκινήστε το RS.Σχεδόν όλοι οι γνωστοί μικροοργανισμοί σε διαφορετική ώραέχουν προταθεί ως αιτία της ΣΚΠ, συμπεριλαμβανομένων των σπειροχαιτών, των ρικετσιών, των βακτηρίων, των ιών (ιλαρά, ερυθρά, λοιμώδης μονοπυρήνωση, έρπης) και πριόν. Η παθογόνος δράση ενός μολυσματικού παράγοντα στη ΣΚΠ μπορεί να πραγματοποιηθεί τόσο μέσω μιας άμεσης επίδρασης στα κύτταρα που συνθέτουν τη μυελίνη, όσο και έμμεσα, με την ενεργοποίηση διαφόρων ανοσολογικών μηχανισμών καταστροφής της μυελίνης.

Άλλοι εξωτερικοί παράγοντες των οποίων η αιτιολογική σημασία στη ΣΚΠ δεν μπορεί να αποκλειστεί περιλαμβάνουν επικράτηση ζωικές πρωτεΐνες και λίπη στη διατροφή, χρόνια δηλητηρίασηοργανικοί διαλύτες, χρώματα, βαρέα μέταλλα, ακτινοβολία, τραυματισμοί στο κεφάλι και συναισθηματικό στρες.

ΠΑΘΟΓΕΝΕΣΗ

Η παρουσία εστιών απομυελίνωσης, ή πλακών, σε ΚΝΣ — καθοριστικό χαρακτηριστικό της ΣΚΠ. Η καταστροφή της μυελίνης είναι συνέπεια χρόνιας φλεγμονώδης διαδικασίαστους ιστούς του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Σε 1 ασθενή διακρίνονται διάφοροι τύποι εστιών: οξείες (ενεργές εστίες απομυελίνωσης), παλιές (χρόνιες, ανενεργές εστίες) και χρόνιες βλάβεςμε σημάδια ενεργοποίησης της παθολογικής διαδικασίας κατά μήκος της περιφέρειας της πλάκας.

Παθολογική ανατομία και παθογένεια. Η παθολογική εικόνα της σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από πολυεστιακή βλάβη κυρίως λευκής, σπανιότερα φαιάς ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού και του περιφερικού νευρικού συστήματος. Μακροσκοπικά, σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, ο εγκέφαλος είναι κάπως μειωμένος σε όγκο, ο νωτιαίος μυελός είναι λεπτότερος από το συνηθισμένο. Η σκληρή μήνιγγα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι παχύρρευστη. Το pia mater είναι οιδηματώδες, συχνά συγκολλημένο στον υποκείμενο εγκεφαλικό ιστό. Οι κοιλίες διαστέλλονται. Σε ένα τμήμα της λευκής ουσίας του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, εντοπίζεται ένας μεγάλος αριθμός διαφορετικών μεγεθών και σχημάτων γκριζωπών, γκριζωπό-ροζ ή μπλε εστιών (πλάκες) με έντονα καθορισμένα περιγράμματα. Οι πλάκες είναι πιο συχνές στις πλάγιες και οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού, συχνά εντοπίζονται συμμετρικά και στα δύο μισά (πίνακας εκτύπωσης, Εικ. 1-4), στον προμήκη μυελό, στη γέφυρα (εγκέφαλος), στα πόδια του εγκεφάλου , στη λευκή ουσία της παρεγκεφαλίδας και στον οδοντωτό πυρήνα της. Σε μικρότερο αριθμό πλακών βρίσκονται στη λευκή ουσία των εγκεφαλικών ημισφαιρίων και στο όριο της με τον φλοιό. Οι πλάκες περιγράφονται επίσης στον φλοιό. Ο Lehotsky (T. Lehoczky) εντόπισε συχνά πλάκες στα οπτικά νεύρα, μονοπάτια, ειδικά στην περιοχή του χιασμού (πίνακας εκτύπωσης, Εικ. 5). Το Marburg (O. Marburg) υποδηλώνει τον συχνό εντοπισμό τους στις υποεπενδυματικές περιοχές των πλάγιων κοιλιών, ιδιαίτερα στα πρόσθια κέρατά του (πίνακας εκτύπωσης, Εικ. 6). Λιγότερο συχνά, οι πλάκες εντοπίζονται στο περιφερικό νευρικό σύστημα (στις κρανιακές και νωτιαίες ρίζες και στα περιφερικά νεύρα).

Ρύζι. 1 - 4. Πλάκες απομυελίνωσης στο νωτιαίο μυελό σε διάφορα επίπεδα. Ρύζι. 5. Απομυελίνωση στην περιοχή του χιασμού. Ρύζι. 6. Πλάκες απομυελίνωσης στην περιοχή του πρόσθιου κέρατος της πλάγιας κοιλίας.
Ρύζι. 1. Εστιακό οίδημα των ποδιών του εγκεφάλου. Διεύρυνση του περιαγγειακού χώρου. Ρύζι. 2. Διαμήκης τομή του νωτιαίου μυελού. Διαχωρίστε τις διατηρημένες ίνες μυελίνης στο επίκεντρο της απομυελίνωσης. Παρακάτω, στον μυελινωμένο ιστό, είναι ορατές εστίες μικρονέκρωσης. Ρύζι. 3. Μηριαίο νεύρο. Εστίες απομυελίνωσης. Ρύζι. 4. Χίασμα. Αξονικοί κύλινδροι στο επίκεντρο της πλήρους απομυελίνωσης. διαφορετικό πάχος των ινών, το πάχυνσή τους σαν κορδέλα και τα διογκώματά τους σε σχήμα κώνου.

Μικροσκοπικά, οι κύριες διαταραχές στη σκλήρυνση κατά πλάκας είναι η παρουσία μικρονέκρωσης και απομυελίνωσης των νευρικών ινών. Η μικρονέκρωση ξεκινά με οίδημα του εγκεφαλικού ιστού (Εικ. 1), επέκταση των περιαγγειακών χώρων και πολλαπλασιασμό της ολιγοδενδρογλοίας. Η μικρονέκρωση (Εικ. 2) δεν σχετίζεται με αγγεία. Μαζί με τη μικρονέκρωση, ένα μορφολογικό σημάδι της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι η απομυελίνωση των νευρικών ινών (Εικ. 3). Το επίκεντρο της απομυελίνωσης δεν συλλαμβάνει καμία οδό στο σύνολό της, αλλά επηρεάζει τις μεμονωμένες δέσμες της τμηματικά. Οι άξονες στις εστίες της απομυελίνωσης μπορεί να επιμείνουν περισσότερο από τη μυελίνη. Όταν χρωματίζονται σύμφωνα με τον Bilshovsky, μπορεί να σημειωθεί ότι οι άξονες έχουν ανομοιόμορφο πάχος. Μαζί με τις διογκωμένες ίνες, υπάρχουν αραιωμένες, ατρακτώδεις ή σαν κορδέλα παχυμένες (Εικ. 4). Αυτές οι αλλαγές μπορεί να είναι αναστρέψιμες.

Τα γαγγλιακά κύτταρα στη σκλήρυνση κατά πλάκας αλλάζουν ανάλογα με τον τύπο του πρωτογενούς ερεθισμού. Διάφορα στάδια τιγκρόλυσης, κυτταρική ατροφία, απώλεια κυττάρων εντοπίζονται στον φλοιό, με αποτέλεσμα την ατροφία των συνελίξεων.

περιέγραψε ο Μ. Σ. Μαργκούλης φλεγμονώδεις αλλαγέςστον επισκληρίδιο ιστό του νωτιαίου μυελού. Τα διηθήματα αποτελούνται από λεμφοειδή στοιχεία με μικρό αριθμό πολυπυρηνικών κυττάρων. Διηθήματα υπάρχουν στις ρίζες και στα περιφερικά νεύρα με λεμφική διήθηση των τοιχωμάτων των αγγείων του επι-, του περι- και του ενδονευρίου.

Ο M. S. Margulis δίνει αλλαγές στον επισκληρίδιο ιστό μεγάλης σημασίας, πιστεύοντας ότι η επισκληρίδιος ίνα είναι δεξαμενή του ιού στο σώμα και πηγή περιοδικής εισόδου του στον νευρικό ιστό. Αυτή την άποψη του Μ.Σ Μαργκούλη δεν την συμμερίζονται όλοι. Ο Marburg διακρίνει τρεις φάσεις στην ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας στη σκλήρυνση κατά πλάκας: 1) αλλοίωση της μυελίνης και εν μέρει του άξονα, 2) απομάκρυνση των προϊόντων τερηδόνας, 3) επανορθωτικές διεργασίες.

Για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, οι παλιές εστίες και ο σχηματισμός φρέσκων είναι χαρακτηριστικές. η διαδικασία γήρανσης της πλάκας προέρχεται από το κέντρο της. Υπάρχουν πλάκες με νευρογλοιακές-ινώδεις αναπτύξεις στο κέντρο και συνεχίζονται ακόμη πολλαπλασιασμός κυττάρωνστην περιφέρεια.

Οι παθήσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος χωρίζονται σε:

1) δυστροφικές (εκφυλιστικές) ασθένειες που χαρακτηρίζονται από επικράτηση βλάβης σε νευρώνες διαφόρων τοπικών σημείων.

2) απομυελινωτικές ασθένειες, που χαρακτηρίζονται από πρωτοπαθής βλάβηέλυτρα μυελίνης (πρωτοπαθής απομυελίνωση) ή άξονες (δευτερογενής απομυελίνωση).

3) φλεγμονώδεις ασθένειεςχωρίζεται σε μηνιγγίτιδα, εγκεφαλίτιδα και μηνιγγοεγκεφαλίτιδα.

Η νόσος Αλτσχάιμερ εκδηλώνεται κλινικά με σοβαρές διανοητικές διαταραχές και συναισθηματική αστάθεια, ενώ απουσιάζουν εστιακά νευρολογικά συμπτώματα. Μορφολογικά χαρακτηρίζεται από ατροφία του εγκεφάλου, κυρίως - μετωπικές, κροταφικές και ινιακές περιοχές. Μπορεί να αναπτυχθεί υδροκέφαλος. Μικροσκοπικά, στον φλοιό των ατροφικών λοβών του εγκεφάλου, του υποκάμπου και της αμυγδαλής, εντοπίζονται γεροντικές πλάκες, νευροϊνιδιακά πλέγματα (σπειράματα), βλάβες σε νευρώνες και σώματα Hirano. Οι πρωσικές πλάκες και τα νευροϊνιδικά πλέγματα εντοπίζονται σε όλα τα μέρη του εγκεφαλικού φλοιού, με εξαίρεση τις κινητικές και αισθητήριες περιοχές. Τα νευροϊνιδιακά πλέγματα εντοπίζονται συχνότερα στον βασικό πυρήνα του Meinert, ενώ τα σώματα Hirano βρίσκονται στους νευρώνες του ιππόκαμπου. Οι γεροντικές πλάκες αποτελούνται από εστίες εναπόθεσης αμυλοειδούς που περιβάλλονται από συστραμμένα νημάτια κατά ζεύγη· μικρογλοιακά κύτταρα και μερικές φορές αστροκύτταρα βρίσκονται κατά μήκος της περιφέρειας των πλακών. Τα νευροϊνιδιακά πλέγματα αντιπροσωπεύονται από ελικοειδώς ζεύγη στριμμένα νημάτια, τα οποία ανιχνεύονται με εμποτισμό αργύρου. Μοιάζουν με σπειράματα ή οζίδια ινιδώδους υλικού και ευθύγραμμους σωληνίσκους στο κυτταρόπλασμα των νευρώνων. Οι νευρώνες στις πληγείσες περιοχές μειώνονται σε μέγεθος, το κυτταρόπλασμά τους κενώνεται και περιέχει αγρόφιλους κόκκους. Τα σώματα Hirano αντιπροσωπεύονται από μια συσσώρευση προσανατολισμένων θραυσμάτων ακτίνης, που εντοπίζονται στους εγγύς δενδρίτες και έχουν τη μορφή ηωσινοφιλικών εγκλεισμάτων.

Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (νόσος Charcot) είναι μια προοδευτική νόσος του κεντρικού νευρικού συστήματος, η οποία χαρακτηρίζεται από ταυτόχρονη βλάβη στο κινητικοί νευρώνεςπρόσθιες και πλάγιες στήλες του νωτιαίου μυελού και των περιφερικών νεύρων. Κλινικά εκδηλώνεται με την ανάπτυξη σπαστικής πάρεσης των μυών των χεριών με περαιτέρω προσκόλληση μυϊκή ατροφία, αυξημένα τενόντια και περιοστικά αντανακλαστικά. Ο λόγος είναι άγνωστος.

παθολογική ανατομία

Οι πρόσθιες κινητικές ρίζες του νωτιαίου μυελού είναι ατροφικές, είναι λεπτές, γκρι χρώματος, ενώ οι οπίσθιες αισθητήριες ρίζες παραμένουν αναλλοίωτες. Οι πλάγιες φλοιονωτιαίες οδοί είναι παχύρρευστες, υπόλευκες στο χρώμα και οριοθετούνται από τις άλλες οδούς με μια καθαρή γραμμή. Πιθανή ατροφία της προεγκεφαλικής έλικας του εγκεφάλου. Ατροφία σκελετικών μυών.

Στη μικροσκόπηση στα πρόσθια κέρατα του νωτιαίου μυελού, σημειώνονται έντονες αλλαγές στα νευρικά κύτταρα - είναι ζαρωμένα ή μοιάζουν με νήματα, εντοπίζονται εκτεταμένα πεδία απώλειας νευρώνων. Στις νευρικές ίνες του νωτιαίου μυελού προσδιορίζεται η απομυελίνωση, η ανομοιόμορφη διόγκωση, ακολουθούμενη από αποσύνθεση και θάνατο των αξονικών κυλίνδρων. Αυτή η διαδικασία μπορεί επίσης να επεκταθεί σε περιφερικά νεύρα. Στις πυραμιδικές οδούς σημειώνεται αντιδραστικός πολλαπλασιασμός των νευρογλοιακών κυττάρων. Η αιτία θανάτου σε τέτοιους ασθενείς είναι η καχεξία ή η πνευμονία από εισρόφηση.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (σκλήρυνση κατά πλάκας) είναι μια χρόνια προοδευτική νόσος που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό διάσπαρτων εστιών απομυελίνωσης στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό, στις οποίες αναπτύσσεται η γλοία με το σχηματισμό εστιών σκλήρυνσης (πλάκες). Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη, αν και υπάρχει υποψία ιογενής αιτιολογία. Εξωτερικά, τα επιφανειακά τμήματα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού είναι ελάχιστα αλλαγμένα. Μερικές φορές μπορεί να υπάρχει οίδημα και πάχυνση των μηνίγγων. Σε τμήματα του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, εντοπίζεται μεγάλος αριθμός γκρίζων πλακών διάσπαρτες στη λευκή ουσία με καθαρά περιγράμματα και διάμετρο έως και αρκετά εκατοστά. Οι πλάκες μπορούν να συγχωνευθούν μεταξύ τους. Η πιο κοινή εντόπιση είναι γύρω από τις κοιλίες του εγκεφάλου, στη σπονδυλική στήλη και στον προμήκη μυελό, στο εγκεφαλικό στέλεχος και στους οπτικούς φυματισμούς. Τα οπτικά νεύρα, το χίασμα και τα οπτικά μονοπάτια επηρεάζονται συχνά. Μικροσκοπικά σε πρώιμο στάδιοβρείτε εστίες απομυελίνωσης γύρω από τα αιμοφόρα αγγεία. Τα αγγεία περιβάλλονται από λεμφοκύτταρα και μονοπύρηνα κύτταρα, οι άξονες είναι σχετικά αμετάβλητοι. Τα έλυτρα μυελίνης διογκώνονται, το περίγραμμά τους είναι ανομοιόμορφο με την παρουσία σφαιρικών πάχυνσης κατά μήκος των ινών. Στη συνέχεια, εμφανίζεται κατακερματισμός και αποσύνθεση των περιβλημάτων μυελίνης. Τα προϊόντα αποσύνθεσης χρησιμοποιούνται από μικρογλοιακά κύτταρα, τα οποία μετατρέπονται σε κοκκώδεις μπάλες. Σε φρέσκες εστίες, μπορούν να ανιχνευθούν αλλαγές στους άξονες, οι οποίοι διογκώνονται και έχουν ανομοιόμορφο πάχος. Στο στάδιο της εξέλιξης της νόσου συγχωνεύονται μικρές περιαγγειακές εστίες απομυελίνωσης, εμφανίζονται πολλαπλασιασμοί μικρογλοιακών κυττάρων, τα κύτταρα φορτώνονται με λιπίδια. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται πλάκες που στερούνται ολιγοδενδρίτη. Κατά την περίοδο της έξαρσης εμφανίζονται φρέσκες εστίες απομυελίνωσης με φόντο παλιές εστίες. Ο θάνατος τέτοιων ασθενών, κατά κανόνα, προέρχεται από πνευμονία.

Η εγκεφαλίτιδα είναι φλεγμονή του εγκεφάλου που σχετίζεται με μόλυνση, μέθη ή τραύμα. Η λοιμώδης εγκεφαλίτιδα προκαλείται από ιούς, βακτήρια και μύκητες.

1. Η ιογενής εγκεφαλίτιδα εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ιογενούς μόλυνσης (αρβοϊός, ιός έρπητα, εντεροϊός, κυτταρομεγαλοϊός, ιός λύσσας κ.λπ.). Η πορεία της νόσου μπορεί να είναι οξεία, υποξεία και χρόνια. Η αιτιολογική διάγνωση συνίσταται στη διενέργεια ορολογικών εξετάσεων.

παθολογική ανατομία

Χαρακτηριστικά μονοπυρηνική φλεγμονήλεμφοκύτταρα, πλασματοκύτταρα και μακροφάγα. Διάχυτος πολλαπλασιασμός μικρογλοίας και ολιγοδενδρογλοίας με σχηματισμό ραβδόμορφων και αμοιβοειδών κυττάρων. Η νευροφαγία είναι χαρακτηριστική με το σχηματισμό νευροφαγικών οζιδίων, καθώς και ενδοπυρηνικών και ενδοπλασματικών εγκλεισμάτων.

2. Η εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται από κρότωνες είναι μια οξεία ιογενής φυσική εστιακή νόσος με μεταδοτική ή διατροφική μετάδοση. Προκαλείται από τον ιό της εγκεφαλίτιδας που μεταδίδεται από κρότωνες, ο οποίος ανήκει στους αρβοϊούς. Η ασθένεια είναι εποχική. Περίοδος επώασης– 7-20 ημέρες. Η ασθένεια ξεκινάει οξεία με πυρετό, έντονο πονοκέφαλο, μειωμένη συνείδηση, μερικές φορές πιθανή επιληπτικές κρίσεις, μηνιγγικά συμπτώματα, πάρεση και παράλυση. Μακροσκοπικά σημειωμένη υπεραιμία εγκεφαλικών αγγείων, διόγκωση του ιστού του και μικρές αιμορραγίες. Μικροσκοπικά σημειωμένο (με οξεία μορφή) συχνά εμφανίζεται η επικράτηση διαταραχών του κυκλοφορικού και φλεγμονώδους εξιδρωματικής αντίδρασης, περιαγγειακές διηθήσεις και νευροφαγία. Με παρατεταμένη πορεία κυριαρχεί η πολλαπλασιαστική αντίδραση της γλοίας και η εστιακή καταστροφή του νευρικού συστήματος. χρόνια πορείαΗ εγκεφαλίτιδα χαρακτηρίζεται από ινιδιακή γλοίωση, απομυελίνωση και μερικές φορές ατροφία ορισμένων τμημάτων του εγκεφάλου.

Η σκλήρυνση κατά πλάκας (πολλαπλή σκληρυντική εγκεφαλομυελίτιδα) είναι μια από τις πιο κοινές ασθένειες του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, που εκδηλώνεται με απομυελίνωση των συστημάτων αγωγής, ακολουθούμενη από σκλήρυνση εστιών διάσπασης της μυελίνης και σχηματισμό σκληρυντικών πλακών και χαρακτηρίζεται από χρόνια προοδευτική πορεία. με υφέσεις.

Η αιτιολογία της σκλήρυνσης κατά πλάκας παραμένει ασαφής. Ο πρωταγωνιστικός ρόλος στην ανάπτυξη της νόσου δίνεται πλέον στη μόλυνση και στις ανοσολογικές αλλαγές (λοιμώδης-αλλεργική θεωρία). Στο αίμα και το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ασθενών με σκλήρυνση κατά πλάκας εντοπίζεται μερικές φορές υψηλή συγκέντρωσηαντισώματα κατά της ιλαράς. Ωστόσο, δεν έχει καταστεί ακόμη δυνατό να απομονωθεί ο ιός της σκλήρυνσης κατά πλάκας από το εγκεφαλονωτιαίο υγρό ασθενών ή από τους εγκεφάλους των νεκρών. Τα τελευταία χρόνια, υπάρχει μια υπόθεση για την αιτιολογική σχέση της σκλήρυνσης κατά πλάκας με αργούς ιούς, δηλαδή ιούς που βρίσκονται στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα σε λανθάνουσα κατάσταση και στη συνέχεια, υπό την επίδραση ορισμένων δυσμενών παραγόντων, ενεργοποιούνται. και προκαλούν την ανάπτυξη μιας χρόνιας προοδευτικής νόσου.

Παθογένεση. Η νόσος θεωρείται ως μια νευροαλλεργική αυτοάνοση διαδικασία με μακρά πορεία και σχηματισμό ενδιάμεσων αντιγόνων που προκύπτουν από τη ζωτική δραστηριότητα του ιού στον αλλοιωμένο εγκεφαλικό ιστό. Δεν έχει αποφασιστεί οριστικά εάν ο ιός παίζει το ρόλο του πυροδοτητή ή εάν η ασθένεια είναι μια αργή ιογενής λοίμωξη με μακρά επιβίωση του ιού σε νευρικού ιστού, εξασθενημένος μεταβολισμός νευρικών δομών, εμφάνιση στον ορό αυτοάνοσων, βλαβερών για τη μυελίνη αυτοαντισωμάτων, προκαλώντας την πορεία μιας παθολογικής διαδικασίας του τύπου αυτοεπιθετικότητας.

Προκλητικό ρόλο στην ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας παίζει μια σειρά από εξωγενείς και ενδογενείς παράγοντες (κύηση, υποθερμία κ.λπ.).

Παθομορφολογία. Η σκλήρυνση κατά πλάκας ανήκει στις απομυελινωτικές ασθένειες του νευρικού συστήματος, στις οποίες αναπτύσσονται οι κύριες παθομορφολογικές αλλαγές στη λευκή ουσία και χαρακτηρίζονται από τη διάσπαση των περιβλημάτων μυελίνης των συστημάτων αγωγιμότητας στο διάφορα τμήματαεγκεφάλου και νωτιαίου μυελού. Τις περισσότερες φορές εντοπίζονται στις πλάγιες και οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού, στη γέφυρα, την παρεγκεφαλίδα και τα οπτικά νεύρα. Κυρίως, επηρεάζονται εξελικτικά νεαρές νευρικές δομές - πυραμιδικοί αγωγοί, οπίσθιες στήλες του νωτιαίου μυελού, μη σταυρωτές ίνες του οπτικού νεύρου. Το περίβλημα μυελίνης των περιφερικών νεύρων είναι ως επί το πλείστον ανεπηρέαστο (με εξαίρεση το οπτικό νεύρο). Οι παθολογικές αλλαγές στη σκλήρυνση κατά πλάκας περνούν από τρία στάδια ανάπτυξης.

Πρώτο στάδιο - εστιακή διάσπαση της μυελίνης, έκθεση του αξονικού κυλίνδρου σε φόντο μέτριου οιδήματος και υπεραιμία του νευρικού ιστού. δεύτερος - καθαρισμός του ελαττώματος από τα προϊόντα διάσπασης της μυελίνης από τα νευρογλοιακά κύτταρα και τα πλασματοκύτταρα. Κατά τη διάρκεια αυτών των δύο σταδίων, διαταράσσεται η αγωγή των νευρικών ερεθισμάτων κατά μήκος των αξόνων, γεγονός που καθορίζει την ανάπτυξη ορισμένων παθολογικών συμπτωμάτων στην κλινική εικόνα. Σε σημεία ελαττώματος στα έλυτρα της μυελίνης, μπορεί να συμβεί αποκατάσταση της μυελίνης και, κατά συνέπεια, της αγωγιμότητας των νευρικών ινών. Αυτό στην κλινική εικόνα της νόσου αντιστοιχεί σε εξαφάνιση παθολογικών συμπτωμάτων ή σημαντική μείωση της έντασης της εκδήλωσής τους (ύφεση).

Τρίτο στάδιοσυνίσταται στη σκλήρυνση του ελαττώματος του ελύτρου της μυελίνης λόγω του πολλαπλασιασμού των γλοιακών στοιχείων - αστροκυττάρων και ιστιοκυττάρων. Οι σκληρωτικές ουλές, ή πλάκες, κυμαίνονται από μεγέθη σημείων έως το μέγεθος της διαμέτρου του νωτιαίου μυελού και, ανάλογα με την «ηλικία», αλλάζουν το χρώμα τους από σκούρο ροζ σε γκρι. Με την πάροδο του χρόνου, η διαδικασία της φθοράς και της σκλήρυνσης εξαπλώνεται από τις μεμβράνες στον αξονικό κύλινδρο, γεγονός που προκαλεί την εξαφάνιση των υφέσεων κατά την πορεία της νόσου και τη σταδιακή εμβάθυνση των παθολογικών συμπτωμάτων.

Κλινική. Επηρεάζει συχνότερα άτομα μεταξύ 20 και 40 ετών. Η κλινική εικόνα της σκλήρυνσης κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από ακραίο πολυμορφισμό και μεταβλητότητα των παθολογικών συμπτωμάτων. Πλέον πρώιμα σημάδιαείναι συμπτώματα βλάβης στις πυραμιδικές οδούς: τα φυλογενετικά νεαρά αντανακλαστικά του δέρματος (κοιλιακά, πελματιαία, κρεμαστερικά) εξαφανίζονται, αυξάνονται τα τενόντια και περιοστικά αντανακλαστικά, το παθολογικό αντανακλαστικό Babinsky εμφανίζεται νωρίς (με ιδιαίτερα παρατεταμένη έκταση του μεγάλου δακτύλου), Oppenheim, Rossolimo, κτλ. Επιπλέον, υπάρχει αίσθημα βάρους στα πόδια, κούραση τους κατά τη διάρκεια του μεγάλου περπατήματος.

Αργότερα αναπτύσσονται βαριές κινητικές διαταραχές με τη μορφή σπαστικής πάρεσης ή παράλυσης των άκρων, η οποία μπορεί να συνδυαστεί με πάρεση των οφθαλμοκινητικών μυών (διπλωπία, πτώση, στραβισμός). Η παθολογία των οπίσθιων στηλών του νωτιαίου μυελού εκδηλώνεται με παραβίαση της ευαισθησίας στους κραδασμούς (βράχυνση σε 6-8 δευτερόλεπτα αντί για 18-24 δευτερόλεπτα στον κανόνα). Υπάρχουν διαταραχές από την πλευρά του οπτικού αναλυτή: παροδική αίσθηση ομίχλης ή πέπλου μπροστά από τα μάτια, μειωμένη όραση, έως αμαύρωση, λόγω οπισθοβολβικής οπτικής νευρίτιδας, εμφάνιση ατροφίας των κροταφικών μισών των δίσκων στον βυθό οπτικά νεύραλόγω της κυρίαρχης ήττας των μη σταυρωτών ινών τους.

Συχνά παρατηρούνται διαταραχές της παρεγκεφαλίδας: αταξία, δυσκολίες στη διενέργεια δοκιμασιών συντονισμού, σαρωμένη ομιλία, νυσταγμός, αδιαδοχοκίνηση. Οι λειτουργίες των πυελικών οργάνων διαταράσσονται (κατακράτηση ούρων, αργότερα επιτακτικές ορμές, ακράτεια ούρων).

Η σκλήρυνση κατά πλάκας χαρακτηρίζεται από κλινικές διαχωρίσεις,όταν, με εξωτερικά ικανοποιητική κατάσταση του ασθενούς και απουσία κινητικών διαταραχών, προκαλούνται αυξημένα (μέχρι τον κλώνο των ποδιών) αντανακλαστικά του Αχιλλέα, σύμπτωμα Babinsky και άλλα παθολογικά αντανακλαστικά.

Ανάλογα με την κυρίαρχη βλάβη ενός ή άλλου τμήματος του νευρικού συστήματος, διακρίνονται τα ακόλουθα: κλινικές μορφέςσκλήρυνση κατά πλάκας: εγκεφαλική (φλοιώδης, ημιπληγική, ψευδοβολβική, οπτική), παρεγκεφαλιδική, βολβική, σπονδυλική (πυραμιδική και οπίσθια στήλη, ή παρετική και ατακτική) και μικτή (εγκεφαλοεγκεφαλική, εγκεφαλονωτιαία, παρεγκεφαλοβολβική, βολβονωτιαία και βολβονωτιαία βλάβη) Σύστημα.

Ίσως διαλείπουσα και χρόνια προοδευτική πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας.

Στο υποτροπιάζουσα πορείαΟι ασθένειες χωρίζονται σε τρία στάδια: έξαρση - το στάδιο της εμφάνισης νέων ή επανάληψης των ήδη προηγούμενων παθολογικών συμπτωμάτων. ύφεση - το στάδιο της υποχώρησης αυτών των συμπτωμάτων. στάδιο σταθερής κατάστασης.

Στο προοδευτική πορείαυπάρχει ένα στάδιο αυξανόμενων παθολογικών συμπτωμάτων και ένα στάδιο στατικής κατάστασης.

Με την πάροδο του χρόνου, εμφανίζεται βαθιά αναπηρία. Ο θάνατος επέρχεται κυρίως από παροδική ασθένεια (πνευμονία, ουροσηψία κ.λπ.). Μια θανατηφόρα έκβαση είναι δυνατή λόγω του σχηματισμού πλακών στους κλάδους του πνευμονογαστρικού νεύρου.

Εγκεφαλονωτιαίο υγρό - χωρίς παθολογικές αλλαγές.

Θεραπευτική αγωγή. Συνταγογραφούνται αντιφλεγμονώδη, απευαισθητοποιητικά, διεγερτικά του μεταβολισμού, συμπτωματικά και άλλα φάρμακα: αντιβιοτικά, πιπολφαίνη, διφαινυδραμίνη, σουπραστίνη, μετάγγιση αίματος (100-150 ml 1 φορά σε 10 ημέρες - 4-5 φορές ανά πορεία), δεοξυριβονουκλεάση, νικοτινικό οξύ, βιταμίνες της ομάδας Β, προζερίνη, πυρετογόνα. Συνταγογραφούν επίσης θεραπεία άσκησης, μασάζ.

Σε μια σειρά κλινικών, κορτικοστεροειδή ορμόνες (πρεδνιζολόνη, δεξαμεθαζόνη) χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, ειδικά στο οξύ στάδιο. Ωστόσο, η ορμονική θεραπεία σχετίζεται με αλλαγή της αντιδραστικότητας, μείωση του τόνου του συμπαθοεπινεφριδιακού συστήματος. Δεδομένου ότι σε συνθήκες χρόνιας λοίμωξης υπάρχει δευτερογενής ανεπάρκεια του ανοσοεπαρκούς συστήματος με εξάντληση των προσαρμοστικών μηχανισμών του σώματος, η ορμονοθεραπεία σε αυτή την ασθένεια θα πρέπει να πραγματοποιείται με κάποια προσοχή.

Το Τμήμα Νευρικών Παθήσεων του Ιατρικού Ινστιτούτου του Κιέβου πρότεινε το ακόλουθο θεραπευτικό σχήμα: 1) 10 ml διαλύματος γλυκόζης 40%, 1 ml διαλύματος θειαμίνης χλωριδίου 5% και 2 ml διαλύματος νικοτινικού οξέος 1% ενδοφλεβίως (σε μία σύριγγα) για 10 ημέρες? 2) στη συνέχεια πραγματοποιείται θεραπεία με πυρογενή, η οποία χορηγείται ενδομυϊκά σε ποσότητα 50 MTD (ελάχιστες πυρετογόνες δόσεις), κάθε επόμενη ημέρα η δόση του πυρογενούς αυξάνεται κατά 50 MTD σε 500 MTD (η δόση επιλέγεται μεμονωμένα, με βάση κατάσταση του ασθενούς), μόνο 10-12 ενέσεις ανά μάθημα. 3) με την εισαγωγή πυρετογόνων, συνδυάζονται υποδόριες ενέσεις διαλύματος προζερίνης 0,05% (ξεκινώντας από 0,2 ml σε 1-2 ml, αυξάνοντας τη δόση κατά 0,2 ml ημερησίως). 4) βιογονικά διεγερτικά (αλόη, FiBS, υαλώδες σώμα ή πλασμόλη) για 20 ημέρες.

5) κυανοκοβαλαμίνη 200-300 mcg ενδομυϊκά για 20 ημέρες.

Μετά από 6-8 μήνες, το μάθημα επαναλαμβάνεται.