Hipoplazia chistică este cea mai frecventă și mai practică anomalie congenitală a plămânului sau a unei părți a acestuia. Sub hipoplazia chistică înțelegeți defectul dezvoltarea plămânilor sau o parte a acestuia, din cauza subdezvoltării prenatale a parenchimului pulmonar, a vaselor și a arborelui bronșic și a formării de cavități distale de bronhiile subsegmentare. În același timp, se crede că nu este nevoie să se facă distincția între conceptele de „hipoplazie chistică” și „polichistică”, deoarece ambii termeni exprimă, de fapt, tulburări clare de dezvoltare ale structurilor bronșice și alveolare ale plămânului.

Boala polichistică apare ca urmare a tulburării dezvoltării pulmonare în luna a 2-3-a de embriogeneză. În acest caz, vorbim despre o încălcare a dezvoltării bronhiilor mici, care corespunde gradului IV de subdezvoltare a plămânilor conform clasificării propuse de Monaldi.

Boala polichistică pulmonară (hipoplazia chistică) reprezintă 60-80% din toate malformațiile. În favoarea genezei congenitale a bolii polichistice, asocierea frecventă a acesteia cu alte malformații, cel mai adesea hernie diafragmatică, malformații ale sistemului osos, organelor genito-urinale, inimii, centrale. sistem nervos, tractului digestiv.

Din punct de vedere morfologic, boala pulmonară polichistică se caracterizează prin semne de oprire a dezvoltării aparatului bronhopulmonar cu formarea de chisturi multiple, a căror dimensiune depășește semnificativ (de până la 10-20 de ori) diametrul bronhiilor nemodificate ale generațiilor similare. În pereții chisturilor se găsesc elemente de cartilaj nediferențiat, mușchi și țesut conjunctiv. Volumul părții respiratorii a plămânului este redus, țesutul pulmonar are un grad diferit de diferențiere.

Se propune să se facă distincția între două forme principale de hipoplazie pulmonară - simplă și chistică. Caracteristica primei, mai rare, este dată mai sus. În hipoplazia chistică, alături de scăderea volumului pulmonar, s-au constatat dilatații chistice subdezvoltate ale bronhiilor și vaselor pulmonare (termenul „polichistic” a fost utilizat pe scară largă).

Dovada convingătoare a originii congenitale a modificărilor chistice în țesutul pulmonar este detectarea modificărilor corespunzătoare la fetușii născuți morți și la copiii care au murit în întâlniri timpurii dupa nastere.

Morfogeneza. intrapulmonar formațiuni chistice se formează din capetele îngroşate ale rinichilor bronhopulmonari datorită opririi acestora dezvoltare ulterioară. Odată cu dezvoltarea plămânului, generațiile intermediare cad între bronhiile mari și cele mici, cu transformarea acestora din urmă în chisturi care comunică direct cu bronhiile mari.

Cel mai adesea, modificările chistice sunt observate în lobul superior al plămânului drept sau afectează întregul plămân stâng. Cota sau plămânul schimbat, de regulă, este redusă și densă la atingere. Adeziunile pleurale peste partea alterata a plamanului sunt absente sau usoare in majoritatea cazurilor. Pe secțiunile pe fondul țesutului pulmonar uneori normal, uneori fără aer, sunt vizibile macroscopic mai multe cavități cu pereți subțiri cu un diametru de 0,5 până la 2 cm, cu o suprafață interioară netedă albicioasă.

Manifestari clinice. Primele semne ale unei anomalii congenitale pot apărea atât la scurt timp după naștere, cât și în anii următori de viață. Aproximativ 10% dintre pacienții cu boală sunt asimptomatici pentru o lungă perioadă de timp. Tabloul clinic al bolii polichistice pulmonare se datorează stratificării infecției. Infecția chisturilor duce la formarea unui proces inflamator cronic în sistemul bronhopulmonar.

Primele semne clinice ale bolii apar de obicei în copilărie. Mai des boala este înregistrată la băieți.

La copii, boala pulmonară polichistică infectată apare, de regulă, cu izbucniri frecvente ale procesului inflamator și se observă adesea o evoluție continuă a inflamației. Copiii care suferă de hipoplazie pulmonară chistică rămân de obicei în urmă în dezvoltarea fizică. Cu mare constanță are loc o îngroșare a falangelor unghiilor degetelor. Mulți pacienți au deformări toracice. Cel mai adesea, există o bombare în stern, retracție pe partea de localizare a defectului.

Durată istorie până la momentul diagnosticului este de 5-10 ani, dar starea pacienților rămâne relativ satisfăcătoare. Pacienții sau părinții lor asociază adesea debutul bolii cu pneumonie sau alte infecții respiratorii acute. La unii pacienti, debutul bolii pare a fi sters, apar anumite simptome si cresc treptat.

Reclamații. Unul dintre simptomele principale și persistente ale bolii pulmonare polichistice infectate este tusea umedă. Sputa este de obicei purulentă și apare în cantități mari. Uneori există hemoptizie. Cantitatea de spută crește în perioadele de exacerbări, când există și stare generală de rău și o reacție de temperatură, de obicei subfebrilă. Se eliberează spută abundentă cu miros neplăcut cu o leziune complicată de bronșiectazie secundară. Boala este considerată inițial de medici ca pneumonie prelungită, iar în alte cazuri ca bronșiectazie, abces pulmonar cronic. Uneori se suspectează tuberculoza.

Pe curs clinic hipoplazia chistică este afectată semnificativ de activitatea unei infecții secundare care se dezvoltă în bronhiile modificate chistic. Dificultățile de respirație în stadiile incipiente se observă numai cu forme bilaterale comune de hipoplazie chistică sau cu o evoluție lungă a bolii, însoțită de răspândirea bolii cronice. proces infecțios. La jumătate dintre pacienți cu efort fizic semnificativ și extrem de rar în repaus.

Există patru forme de hipoplazie chistică: asimptomatică, ușoară, moderată și severă.

Forme asimptomatice sunt de obicei descoperite întâmplător la screening cu raze X sau examinare cu raze X. În istoria așa-zișilor pacienți asimptomatici, uneori este posibil să se identifice o tuse nerezonabilă în perioada toamnă-iarnă, căreia nu îi acordă importanță, precum și o scădere moderată a toleranței la efort.

curent usor caracterizat de obicei prin apariția târzie a plângerilor și separarea în cantitate mică (până la 50 ml pe zi) a sputei mucoase sau mucopurulente. Exacerbările procesului infecțios sunt rare, ușoare și de scurtă durată, iar remisiile, dimpotrivă, sunt lungi și practic asimptomatice. Starea pacienților de mulți ani rămâne stabilă.

Mediu - cantitatea zilnică de spută poate fi de la 50 la 150 ml. Exacerbările apar o dată la 6-12 luni. durează câteva săptămâni, însoțite de invaliditate temporară. Există dificultăți de respirație la efort. În perioadele de remisie, simptomele șterse ale unui proces inflamator nespecific al plămânilor persistă. Boala are tendința de a evolua treptat.

Forma severă. Procesul supurat este aproape permanent, remisiile sunt fie absente, fie mai scurte decât exacerbările. Cantitatea de spută crește la 200 ml pe zi sau mai mult. Sputa este purulentă, uneori putridă, cu un miros neplăcut asociat cu adăugarea de microfloră anaerobă non-clostridiană. Există dificultăți de respirație cu puțin efort fizic sau chiar în repaus.

În funcție de modificările secundare în zonele anterior sănătoase ale plămânului ar trebui să se distingă doua grupuri pacienti:

1 - pe lângă formațiunile chistice asociate cu hipoplazie, nu sunt detectate alte modificări ale bronhiilor (așa-numitele forme pure);

2 - cu bronșită severă deformatoare sau bronșiectazie secundară în alte segmente ale plămânului.

Cursul asimptomatic al hipoplaziei chistice este observat în primul grup. Evoluția severă și moderată a bolii apare la pacienții cu modificări secundare în segmentele anterior sănătoase. În primul grup, insuficiența respiratorie apare la mai puțin de 1/3 dintre pacienți - gradul I (mai rar gradul II). La pacienții cu modificări secundare, insuficiența respiratorie se observă de două ori mai des, ajungând de obicei la gradul II-III.

Simptomele obiective ale hipoplaziei pulmonare chistice sunt în cele mai multe cazuri necaracteristice. Într-o evoluție severă a bolii, paloarea sau un ten gălbui-pământos, cianoza buzelor și mucoaselor, pierderea în greutate, îngroșarea caracteristică a falangelor unghiilor cu deformarea unghiilor (un simptom al bețișoarelor de tobă, un simptom al ochelarilor de ceas). ) sunt observate. În cazul hipoplaziei întregului plămân, care se dezvoltă mai des în stânga, se constată o scădere a jumătății corespunzătoare a toracelui și rămânerea acestuia în urmă în timpul excursiilor respiratorii.

date fizice. Examenul toracic oferă relativ puține dovezi pentru diagnostic. În zona modificărilor chistice, uneori se observă totușirea sunetului de percuție.

Simptomele auscultatorii bogate sunt caracteristice bolii pulmonare polichistice. În prezența unor cavități mari, respirația are un caracter amforic. Se aud o mulțime de răzgâituri ude sonore de diferite dimensiuni, care sunt descrise ca „rul de tobe”. Cu o exacerbare a procesului inflamator, se determină crepitusul oral. Respirațiile șuierătoare de diferite calibre, atât umede, cât și uscate, sunt determinate în principal în perioadele de exacerbări. În cazul atașării unui proces supurat secundar în bronhiile lobilor inferiori, datele fizice din studiul acestor secții sunt similare cu cele din bronșiectazie.

Diagnosticare cu raze X. Joacă un rol principal. Raze X semne hipoplazia chistică poate fi divizată în trei grupe:

1. indicând existența unor formațiuni de cavitate multiple în plămâni;
2. reflectând o scădere a volumului unui organ sau a unei părți a acestuia;
3. indicând prezența unui proces inflamator cronic în părțile din aval ale arborelui bronșic.

La primul grup semnele se aplică Disponibilitate în zona anomaliei caracteristică modelul plămânilor de tip fagure , care este o reflectare a mai multor cavități de aer cu pereți subțiri. Cel mai adesea, un model celular cu hipoplazie chistică este observat în regiunea lobului superior al plămânului drept sau ocupă întregul plămân stâng.

Despre reducerea volumului părții subdezvoltate a plămânului poate fi judecat după deplasarea marginii interlobare (în cazul hipoplaziei lobare) pentru mediastin spre leziune, care este mai tipică pentru hipoplazia pulmonară, deși poate fi observată și cu afectarea lobului.

Semne ale celui de-al treilea grup (pneumoscleroză în zona leziunii principale sau în părțile învecinate ale plămânilor, infiltrații inflamatorii în jurul chisturilor, aderențe pleurale, modificări peribronșice și perivasculare) se observă la o parte relativ mică a pacienților cei mai grav bolnavi cu o lungă perioadă de timp. termen și procesul de supurație nefavorabil și sunt mai caracteristice unei patologii dobândite decât pentru hipoplazia chistică a plămânilor.

Un model celular este observat la aproape toți pacienții cu hipoplazie pulmonară chistică. Astfel, pe baza radiografiilor de sondaj, se poate suspecta doar prezența hipoplaziei chistice a plămânului, în principal în prezența unui model pulmonar celular, desigur, ținând cont de datele clinice relevante.

Tomografice studiul vă permite să obțineți o imagine mai clară a prezenței multiplelor cavități cu pereți subțiri în plămân. Valoarea diagnostică diferențială a acestei metode este limitată.

Bronhografie. Pentru a clarifica diagnosticul, tuturor pacienților li se prezintă bronhografie bilaterală. Tabloul bronhografic al hipoplaziei chistice este caracteristic. Bronhiile mari din zona unui model pulmonar celular determinat de la radiografii simple până la ramurile subsegmentare au în cele mai multe cazuri un aspect normal, dar sunt de obicei oarecum apropiate. La distanță față de acestea, în zona afectată, se suprapun mai multe cavități cu pereți subțiri de diferite diametre, umplute parțial sau complet cu un agent de contrast.

La fiecare al treilea pacient, chisturile sunt contrastate neuniform și nu în întreaga zonă a modelului pulmonar celular. Chisturile din secțiunile inferioare capătă o formă sferică, în lobii superiori se găsesc expansiuni clare ale bronhiilor. Cu toate acestea, examinarea ulterioară a plămânului îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale relevă modificări chistice identice în toate departamentele sale. Cu o umplere bună a tuturor cavităților, pomul bronșic al plămânului afectat seamănă cu un brad de Crăciun împodobit cu bile.

Angiopulmonografie. Semnele angiografice comune ale hipoplaziei chistice includ subțierea ramurilor arterei pulmonare, care se observă la aproape toți pacienții. Subțierea uniformă a venelor pulmonare trebuie atribuită semnelor caracteristice ale hipoplaziei chistice ale plămânilor.

B ronhoscopie. Se evidențiază o mobilitate respiratorie crescută a părții membranoase a bronhiilor și un colaps expirator mai mult sau mai puțin pronunțat, precum și semne de endobronșită catarală, mai rar purulentă, cea mai semnificativă în zona părții afectate a plămânului.

Funcția respirației externe. Capacitatea vitală a plămânilor și indicatorii de permeabilitate bronșică (volumul expirator forțat, ventilația maximă a plămânilor și relația lor cu capacitatea vitală a plămânilor) sunt reduse și, în plus, în Mai mult decât cu bronşiectazii dobândite. În cea mai mare măsură, permeabilitatea bronșică este afectată la examinarea acesteia cu ajutorul pletismografiei întregului corp.

O serie de date indică faptul că, chiar și la pacienții cu o cantitate mică de leziuni și modificări minime ale arborelui bronșic, tulburările obstructive au fost foarte semnificative. Acest lucru sugerează că sindromul obstructiv în hipoplazia chistică se bazează pe inferioritatea dezvoltării întregului arbore bronșic, manifestată prin diskinezie hipotonică și conducând la colapsul expirator al bronhiilor. Capacitatea de difuziune a plămânilor este afectată în hipoplazia chistică într-o măsură mai mică decât la pacienții cu boli pulmonare supurative cronice dobândite (bronșiectazie).

Diagnostic diferentiat hipoplazia chistică a plămânilor trebuie efectuată cu bronșiectazie saculară (chistică) dobândită.

Detectarea accidentală a modificărilor chistice asimptomatice ale plămânilor în timpul examinării cu raze X indică aproape întotdeauna hipoplazie chistică.

În general, un curs favorabil al procesului infecțios-supurat, remisiile pe termen lung și exacerbările relativ benigne în prezența unor modificări cavitare pronunțate în plămâni sunt mai caracteristice hipoplaziei chistice decât pentru un proces supurat cronic de natură dobândită.

credibil conexiune debutul bolii cu o cauză specifică (de exemplu, pneumonie copilărie, proces tuberculos, aspirarea unui corp străin etc.) mărturisește întotdeauna în favoarea unei boli dobândite.

Multiple determinat radiologic chistic cu pereți subțiri dilatație bronșică, mai ales când vine vorba de localizare. în lobii superiori sunt mai des o manifestare a hipoplaziei chistice.

Argumente de fond in favoarea hipoplazie chistică plămân sunt o combinație de modificări chistice multiple ale plămânului cu ramificare neobișnuită a arborelui bronșic sau a vaselor pulmonare, subțierea acestora din urmă, determinată angiografic, precum și prezența anomaliilor congenitale ale altor organe și sisteme la pacient.

Scorul cumulat face posibilă judecarea caracter adevărat proces. Verificare finală diagnosticul în multe cazuri este posibil numai după atentie studiu patomorfologic țesut pulmonar îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale.

Semne morfologice importante ale naturii congenitale a bolii sunt subțirea dilatațiilor bronșice chistice, prezența lor pe diferite generații ale arborelui bronșic, absența completă a plăcilor cartilaginoase în pereții formațiunilor chistice, modificările mozaicului, caracterizate prin prezența ramuri bronșice dezvoltate în mod normal împreună cu modificări chistice, absența sau severitatea slabă a modificărilor inflamatorii și pneumosclerotice.în țesutul pulmonar conservat respirator.

Diagnostic diferentiat hipoplazie chistică și așa-numita plămânul celular , care este etapa finală în dezvoltarea unor procese diseminate. Plămânul de tip fagure, spre deosebire de hipoplazia chistică, se caracterizează prin absența unui tablou clinic al unui proces supurat cronic în plămâni, progresia constantă a procesului cu dezvoltarea insuficienței respiratorii severe, difuzitatea modificărilor eșantionate și focale în plămâni. țesut pulmonar cu o deformare celulară a modelului pulmonar (în primul rând în secțiunile inferioare), absența unei deformări celulare pe radiografiile efectuate înainte sau la debutul bolii, severitatea tulburărilor de ventilație restrictivă în absența sau cele obstructive ușoare.

Formațiuni de cavitate multiple în plămân emfizem bulos de obicei nu dau un model celular distinct pe radiografii și se manifestă cel mai adesea printr-o creștere a transparenței țesutului pulmonar într-una sau alta secțiune a plămânului, o slăbire a modelului pulmonar. De obicei, emfizemul bulos este o consecință a emfizemului difuz al plămânilor și este însoțit de o creștere generală a volumului pulmonar, o poziție scăzută a diafragmei și alte semne radiologice și funcționale care sunt complet necaracteristice hipoplaziei (o creștere a capacității pulmonare reziduale din cauza la o creștere a volumului pulmonar rezidual etc.).

Diagnosticul diferențial al hipoplaziei chistice și tuberculoză , precum și abces cronic plămânul în majoritatea cazurilor nu provoacă dificultăți.

Tratament. Principala indicație pentru tratamentul chirurgical al hipoplaziei pulmonare chistice este un proces supurat cronic care se dezvoltă în cavități. Terapia conservatoare a pacienților care nu sunt supuși tratamentului chirurgical din cauza severității sau prevalenței procesului, permite realizarea stabilizării în aproximativ 1/3 din cazuri, în timp ce în alte cazuri are loc o deteriorare treptată a stării, până la moarte.

modificări patologice. Hipoplazia chistică a plămânului, spre deosebire de cea simplă, este izolată datorită faptului că, împreună cu o scădere a volumului unui plămân dezvoltat vicios sau a lobului său, există multiple extensii chistice la diferite niveluri ale diviziunii bronșice. copac.

I. Delarue a propus în 1959 să facă distincția între aceste două forme principale de hipoplazie pulmonară. La noi, A.N. Kabanov (1976), M.I. Perelman (1976), N.V. Putov și Yu.N. Levashov (I976).

Modificările chistice apar cel mai adesea în lobul superior al plămânului drept sau afectează întregul plămân stâng. În unele cazuri, acestea ocupă doar o parte a organului, limitată la unul sau două dintre segmentele acestuia. Apoi această secțiune a plămânului este redusă în volum, compactată. Absența legăturii sale cu căile respiratorii nealterate este confirmată de faptul că pe suprafața plămânului cu hipoplazie chistică nu există pigment de cărbune, care impregnează strălucitor secțiunile sale neafectate. Examenul morfologic evidențiază cavități multiple, mari (până la 3-4 cm în diametru), cu pereți subțiri, cu o suprafață interioară netedă, albicioasă, printre țesutul pulmonar normal, uneori fără aer. Astfel de cavități pot înlocui țesutul pulmonar, asemănător cu un fagure (Fig. 119). La examenul histologic, un semn caracteristic al hipoplaziei chistice este absența plăcilor cartilaginoase în pereții chistului, cel mai sigur semn al bronșiectaziei dobândite. Absența atelectaziei, pneumoscleroza, inflamația cronică și alte modificări care ar putea explica scăderea volumului pulmonar sunt dovezi suplimentare de origine congenitală, structurile chistice. Acest lucru confirmă și absența aderențelor pleurale.

Trebuie remarcat faptul că, odată cu localizarea lobului superior a hipoplaziei chistice în bronhiile părților inferioare ale plămânului, adesea există modificări inflamatorii, care, odată cu existența îndelungată a supurației în formațiunile chistice, duc la formarea bronșiectaziei tipice dobândite aici. Apoi, aceste modificări secundare aduc caracteristici suplimentare constatărilor patologice și patogenezei bolii, adesea afectează semnificativ alegerea volumului de rezecție în caz de tratament chirurgical.

Hipoplazia chistică a plămânului, întâlnită la copii și adulți, în 30% din cazuri este combinată cu alte malformații de localizare extrapulmonară.

Patogeneza. Dinamica și trăsăturile evoluției bolii în hipoplazia chistică a plămânului sunt în mare măsură determinate de severitatea modificărilor supurative, care, cu constantă regulată, apar în zona celor mai mari manifestări ale sale. Activarea lor se caracterizează prin diferite grade de modificări inflamatorii manifestate care se răspândesc la secțiunile sănătoase din apropiere și la plămânul opus. Procese similare apar cu o frecvență diferită la pacienții cu hipoplazie chistică de multe ori pe parcursul unui an și, în timp, devin cronice, cu exacerbări repetate. Apoi apar și cresc fenomenele de insuficiență respiratorie. La început, apare în timpul efortului fizic, iar mai târziu nu te lasă în pace.

Se dezvoltă insuficiență cardiopulmonară. Cu cât leziunea pulmonară este mai răspândită și severă, cu atât apar mai precoce tulburări patologice locale și generale caracteristice hipoplaziei chistice și cu atât mai severe.

Clinică și diagnosticare. Cursul bolii în hipoplazia chistică a plămânului este foarte divers. Mult aici este determinat de particularitățile modificărilor structurale atât în ​​zona malformației în sine, cât și în părțile sănătoase ale plămânilor adiacente acestuia. În acest sens, la unii pacienți, timp de mulți ani și chiar decenii, nu are loc nicio dezvoltare a microflorei patogene în plămânul alterat, în timp ce la alții apar precoce modificări purulento-distructive, deseori procedând în mod deosebit nefavorabil.

În cazurile așa-numitelor forme „asimptomatice” de hipoplazie pulmonară chistică, care sunt destul de rare, acestea sunt cel mai adesea detectate în timpul fluorografiei profilactice. Dar chiar și în această categorie de pacienți, cu un studiu amănunțit și intenționat al istoriei vieții după descoperirea unei malformații a plămânului, cel mai adesea este posibil să se identifice manifestările sale caracteristice: susceptibilitate ușoară din copilărie timpurie la diverse „răceli” boli, creșteri nemotivate ale temperaturii corpului până la cifre subfebrile, apariția periodică a tusei fără cauză cu mucus sau spută mucopurulentă. Aceste manifestări, fără a provoca anxietate vizibilă, au devenit obișnuite de-a lungul anilor și nu au fost un motiv pentru a căuta ajutor medical.

La majoritatea pacienților, hipoplazia chistică a plămânului este un focar de existență permanentă, cu diferite grade și frecvență de exacerbare a proceselor inflamatorii. În funcție de severitatea manifestărilor clinice, evoluția bolii în hipoplazia pulmonară chistică poate fi ușoară, moderată sau severă.

Cu o formă ușoară a bolii, plângerile pacienților sunt reduse la tuse cu o cantitate mică de spută de mucus - până la 50 ml pe zi, apariție rară procese inflamatorii în plămâni și organele cavității toracice. În același timp, nu există tulburări semnificative ale stării de sănătate care să încalce modul obișnuit de viață și capacitatea de muncă.

Severitatea medie a bolii se caracterizează printr-o tuse cu până la 150 ml spută de natură mucopurulentă, periodic purulentă. Astfel de pacienți indică frecvente - de cel puțin 2-3 ori pe an - pneumonie, preponderent unilaterală, tulburătoare pentru un număr de ani. Treptat, ei dezvoltă și cresc tulburări respiratorii.

Aspectul lor este în mod clar asociat cu exacerbarea modificărilor inflamatorii la nivelul plămânului și persistența după recuperare cu tendință de creștere. În timpul remisiunii, pacienții sunt îngrijorați de dificultăți de respirație în timpul efortului fizic. În timp, ei constată o deteriorare treptată a stării lor generale, o scădere a eficienței.

Manifestările clinice ale unei forme severe de hipoplazie pulmonară chistică nu trebuie întotdeauna considerate ca o tranziție treptată naturală de la o formă mai ușoară a bolii. O astfel de dezvoltare și curs nefavorabil al bolii poate apărea inițial - din copilărie sau ani mai maturi.

Pacienții sunt îngrijorați de tusea cu spută într-o cantitate semnificativă - până la 200 ml sau mai mult pe zi. Are un caracter purulent si chiar putrefactiv, are un miros neplacut. Nu este neobișnuit să aveți episoade de hemoptizie și chiar sângerare. În aceste cazuri, sursa unor astfel de manifestări nefavorabile, periculoase ale bolii, după cum cred M.I. Lytkin și colab.(1988), sunt zonele de comunicații arteriovenoase și arterioarteriale ale celor două sisteme circulatorii din plămâni, situate în stratul submucos al peretele bronșic al zonei sale hiperplazice. Pneumonia și alte modificări inflamatorii ale plămânilor se dezvoltă frecvent - de 4-5 ori pe an, de-a lungul multor ani, și sunt deosebit de dificile și de lungă durată, greu de tratat. Pe partea unui plămân vicios dezvoltat, adesea în timpul unei exacerbări a bolii, există și deranjează durereîn piept. Dificultăți de respirație, dificultăți de respirație - însoțesc fiecare inflamație în hipoplazia pulmonară severă, iar în timpul unei perioade de remisiuni scurte - însoțesc chiar și efortul fizic mic. In timp apar si cresc fenomenele de insuficienta cardiaca pulmonara.

Posibilitățile și eficacitatea metodelor fizice de examinare a pacienților cu hipoplazie pulmonară chistică sunt în mare măsură determinate de severitatea manifestărilor clinice ale bolii. Într-o formă ușoară, istoricul bolii poate indica posibilitatea existenței unei malformații a plămânului - repetată raceli organele respiratorii din copilărie, precum și depistarea altor malformații extrapulmonare. Palparea, percuția și auscultarea de cele mai multe ori nu dezvăluie semne specifice, patognomonice.

La pacienții cu forme moderate și mai ales severe de hipoplazie chistică pulmonară, deja în timpul examinării atrage atenția un ten nesănătos, palid, gălbui-pământos, uneori cianoza buzelor și mucoaselor. Adesea, acești pacienți sunt subponderali. Degetele mâinilor lor pot fi schimbate pe falangele terminale și plăcile de unghii sub formă de „bețișoare”, „ochelari de ceas”. Deasupra plămânului alterat, peretele toracic rămâne puțin în urmă atunci când respiră, pare retras sau redus în dimensiune în comparație cu partea opusă.

Percuția în această zonă vă permite să observați scurtarea sunetului de percuție și auscultarea - pentru a stabili diverse rale uscate și umede, respirație slăbită, uneori cu o tentă bronșică sau amforică.

Metodele de radiație joacă un rol principal în diagnosticul hipoplaziei chistice a plămânilor. În același timp, semnele caracteristice acestei forme de boală pulmonară pot fi rezumate în trei grupuri:

1) indicarea prezenței mai multor formațiuni de cavitate cu pereți subțiri;

2) convingerea unei scăderi a volumului plămânului sau a părții sale care conține formațiuni de cavitate;

3) indicând modificări inflamatorii cronice în părțile inferioare ale arborelui bronșic, care au dus la o încălcare, deformare a structurii lor.

Radiografiile simple în două proiecții cu un grad ridicat de probabilitate fac posibilă stabilirea hipoplaziei plămânului sau a părții sale, iar pe tomograme - pentru a clarifica apartenența acesteia la forma chistică a malformației. Mai mult informatii complete caracteristicile structurale și prevalența defectului se obțin cu ajutorul bronhografiei. În același timp, un semn caracteristic și patognomonic este un aspect normal sau ușor alterat al arborelui bronșic în interiorul lobului hipoplazic până la ramurile sale subsegmentare cu cavități cu pereți subțiri de diferite diametre situate distal (Fig. 120). În afara acestora, modelul pulmonar este adesea deformat, cu semne de infiltrație inflamatorie. Astfel de modificări pot ocupa atât întregul plămân, cât și zona sa limitată.

O înțelegere clinică mai profundă a detaliilor modificărilor structurale în hipoplazia pulmonară chistică poate fi obținută folosind angiografia selectivă. Apoi subțierea ramurilor arterei pulmonare aparține celor mai regulate semne ale anomaliei. Secțiunile sale subsegmentare și lobulare sunt deosebit de subțiri și au un număr mic de ramuri. Pe radiografii, acestea par să ocolească cavitățile de aer, subliniindu-le contururile. Subțierea uniformă a venelor pulmonare în zona afectată ar trebui, de asemenea, considerată un semn destul de caracteristic al hipoplaziei chistice a plămânului.

Cu bronhoscopia, care se efectuează cel mai adesea după primirea primelor informații pe baza unei radiografii generale a plămânilor, este posibil să se constate fenomenele de traheobronșită cronică atrofică sau purulentă, care este mai pronunțată pe partea malformației. În perioada de exacerbare a bolii în lumenul arborelui bronșic, se găsește o acumulare a unei cantități mari de spută purulentă. După cum au arătat N.V. Putov și Yu.N. Levashov (I990), patognomonice pentru hipoplazia chistică a plămânului sunt semne de mobilitate crescută a părții membranoase a pereților bronhiilor în timpul respirației și, în diferite grade, colaps expirator pronunțat. Ei dau motive să presupunem că baza unui astfel de sindrom obstructiv la pacienții cu hipoplazie chistică se află în inferioritatea dezvoltării secțiunilor semnificative ale arborelui bronșic.

/ 3
Cel mai rau Cel mai bun

Boala polichistică, boală chistică, chisturi de bronșiectazie congenitale, plămâni congenital în fagure de miere, degenerarea veziculoasă a plămânului etc. - o malformație a plămânului sau a unei părți a acestuia, din cauza subdezvoltării antenatale a parenchimului pulmonar, bronhiilor și vaselor de sânge și formării de cavități chistice la diferite niveluri ale arborelui bronșic.

Hipoplazia chistică este cea mai frecventă malformație și reprezintă până la 60-80% din toate anomaliile pulmonare.

Examenul histopatologic relevă de obicei o serie de trăsături caracteristice care indică natura congenitală a procesului patologic. Partea alterată a plămânului pare să fie formată din mai multe cavități cu pereți subțiri căptușite din interior cu epiteliu bronșic. Spaţiile dintre cavităţi sunt ocupate de un parenchim pulmonar subdezvoltat, format din alveole care se apropie de normal sau emfizematos. Semnele morfologice de inflamație în pereții cavităților și a septurilor interalveolare sunt slabe sau absente. Doar relativ rar în circumferința chisturilor sunt mici zone de atelectazie sau distelectazie, ceea ce nu poate explica o scădere generală semnificativă a volumului lobului alterat sau a întregului plămân. Foarte caracteristică este subdezvoltarea anumitor elemente structurale ale peretelui bronșic, și în primul rând plăcilor cartilaginoase, precum și absența ramurilor mici ale bronhiilor în general (interlobular, intralobular). Absența plăcilor cartilaginoase în subsegmentul și cu atât mai mult în bronhiile segmentare indică, fără îndoială, o malformație antenatală, deoarece elementele cartilaginoase ale pereților bronhiilor mari sunt depuse încă din săptămâna a 8-a - a 9-a de embriogeneză.

Clinică și curs bolile cu hipoplazie chistică pulmonară se caracterizează mai des printr-o calitate relativ bună, uneori asimptomatice de mulți ani, cu toate acestea, odată cu adăugarea infecției, se dezvăluie manifestări clinice. Uneori, primele simptome ale bolii pot apărea deja în copilăria timpurie, dar mai des pacienții învață despre boala lor doar în adolescență și adesea la vârsta adultă.

Pacienții se plâng de tuse cu spută mucoasă, mucopurulentă sau purulentă. În perioada de exacerbare, cantitatea de spută crește, temperatura corpului crește, apar semne de intoxicație. În multe cazuri, în ciuda calității aparente bune și estomparii manifestărilor clinice, boala tinde să progreseze. Caracteristic este adăugarea semnelor de bronșită deformatoare și bronșiectazii secundare în segmentele situate în vecinătate, mai ales sub zona afectată de hipoplazia chistică. În multe cazuri, segmentele bazale și plămânul opus sunt afectate și apare adesea bronșita cronică difuză secundară cu componentă obstructivă. Se dezvoltă imperceptibil și progresează treptat insuficiența respiratorie.

Diagnosticare. Pe radiografiile convenționale din zona afectată se observă o deformare și uneori o creștere a modelului pulmonar, care în cazuri tipice capătă un caracter celular. Cavitățile multiple cu pereți subțiri cu diametrul de 1–5 cm sunt clar vizibile nu numai pe tomograme, ci și pe radiografiile simple. Volumul părții afectate a plămânului este redus, structurile anatomice ale secțiunilor nemodificate și organele mediastinului sunt deplasate spre zona hipoplacă. Acest lucru este vizibil mai ales în cazul hipoplaziei unui plămân. Claritatea diagnosticului se face printr-un studiu bronhografic, care face posibilă stabilirea mai precisă a naturii și amplorii modificărilor. Cu toate acestea, în unele cazuri, chisturile pot să nu fie umplute cu un agent de contrast și, prin urmare, este recomandabil să se efectueze bronhografie selectivă după igienizarea arborelui traheobronșic.

Informații de diagnostic valoroase pot fi date printr-un studiu angiopulmonografic, care relevă subdezvoltarea vaselor circulației pulmonare în plămânul sau lobul afectat. Arterele și venele subsegmentare, prelobulare și lobulare sunt de obicei subțiate uniform și ocolesc cavitățile de aer, ca și cum le-ar sublinia limitele.

Bronhoscopia evidențiază endobronșită catarrală sau purulentă în zona afectată. În multe cazuri, modificările inflamatorii ale arborelui bronșic în ceea ce privește prevalența depășesc semnificativ zona anomaliei congenitale.

Studiul respirației externe relevă de obicei tulburări de ventilație mixte, iar severitatea obstrucției indică de obicei o inferioritate funcțională congenitală a întregului arbore bronșic.

Tratament hipoplazia chistică a plămânului este de obicei operativă. Tratamentul conservator (igienizarea endobronșică, drenaj postural, inhalații etc.) poate întârzia și atenua oarecum cursul inflamației secundare nespecifice.

Intervenția chirurgicală pentru hipoplazia chistică nu este indicată: în absența completă a simptomelor unui proces inflamator secundar în plămâni; cu hipoplazie bilaterală extinsă, făcând rezecția nepromițătoare; cu complicaţie de hipoplazie difuză bronșită cronică provocând obstrucție persistentă și insuficiență respiratorie; la persoanele în vârstă cu simptome slabe; în prezenţa contraindicaţiilor generale la intervenţia asociată cu toracotomie şi anestezie generală.

Intervenția chirurgicală pentru hipoplazia chistică este îndepărtarea plămânului sau a lobului. Dacă apar modificări secundare ireversibile în bronhiile lobilor vecini, care pot fi observate în timpul unui proces supurat, este necesar să se efectueze pneumonectomie. Acesta din urmă, cu hipoplazie pulmonară totală, prezintă uneori anumite dificultăți. in orice caz tulburări funcționale după operație, acestea sunt mai puțin pronunțate decât în ​​alte boli, deoarece pacienții aproape că nu pierd un parenchim pulmonar funcțional.

Rezultatele tratamentului chirurgical sunt bune în majoritatea cazurilor. Letalitatea operațională nu depășește 1-3%.

O verigă importantă în sistemul de examinare clinică a pacienților cu hipoplazie chistică este examenul medical și de travaliu. În rândul persoanelor cu dizabilități cu BPOC, numărul lor relativ este de 1,7%, iar în rândul pacienților cu defecte pulmonare - 58,3%.

Acoperă spectrul de formațiuni chistice și adenomatoase din lobi, care sunt hamartoame cu structură chistică.

Excludeți defecte de organ concomitente (până la 20%): rinichi, intestinul subtire, hernie diafragmatică, hidrocefalie, anomalii ale scheletului.

Diagnosticul prenatal: polihidramnios (comprimarea esofagului sau comunicarea directă a chistului cu căile respiratorii) sau hidropizie (insuficiență cardiacă din cauza intoarcerii venoase).

Diagnostic: radiografie toracică - se văd mai multe vezicule discrete, adesea cu niveluri de lichide, într-un singur lob.

Primul ajutor: consultația chirurgului, planificarea operației. Cu un diagnostic stabilit prenatal - cât mai devreme posibil.

ai grijă hipertensiunea pulmonară a unui plămân sănătos.

emfizem lobar congenital

Emfizem lobar congenital: aproape întotdeauna de urgență cu hiperinflarea unui lob al plămânului (fără distrugerea emfizematoasă a țesutului pulmonar).

Cauze: malformatii ale cartilajului, arborelui bronsic, stenoza sau compresia externa (anomalie vasculara sau tumora), lob polialveolar.

Atenție: excludeți întotdeauna un dop de mucus (meconiu) ca cauză (bronhoscopie).

Complicații/Probleme: Deplasare, compresie și exces de flux sanguin în țesutul pulmonar sănătos.

Primul ajutor: observare → operare. Operația de urgență (lobectomie) este rareori necesară.

sechestrarea plămânilor

Sechestrarea plămânului: zonă chistică sau omogenă, în majoritatea cazurilor în lobii inferiori, mai des pe stânga. Acesta este un țesut nefuncțional care nu este asociat cu sistemul bronșic. Aportul de sânge este în mare parte din aortă. Ieșirea venoasă poate fi efectuată în venele sistemice sau pulmonare. Se dezvoltă dintr-un rudiment suplimentar al plămânilor din intestinul anterior. Cu cât defectul se formează mai devreme, cu atât plămânul și sechestratorul au mai des o pleură comună.

Probabilitate crescută de defecte concomitente.

Complicații: șunt stânga-dreapta mărit și, ca urmare, insuficiență cardiacă (> 80% din anastomoze - cu vasele esofagului sau fundului stomacului).

Diagnosticul prenatal: ecografie.

Diagnostic, după naștere radiografie, dacă este necesar CT, angiografie (angiografie RMN) și scintigrafie cu difosfonat de metilen (acumulare în sechester).

Tratament: metoda de elecție este operația chiar și în absența unei clinici din cauza riscului de infecție. Înainte de operație - tratament conform tabloului clinic.

Agenezia și aplazia plămânilor

Ageneza bilaterală este un defect extrem de rar incompatibil cu viața. Uneori lipsește și traheea. Arterele și venele bronșice sunt de obicei absente. Se poate combina cu malformații ale esofagului, feței și aspleniei. Un proces unilateral este mult mai frecvent, la 50-60% dintre pacienți se observă și alte malformații congenitale: inimă, sistemul genito-urinar, vertebre și coaste, hernie diafragmatică etc. Singurul plămân este mărit compensator. Adesea prezintă bronșiectazie.

Hipoplazia plămânilor (plămânul mic)

Hipoplazia pulmonară apare în 10% din autopsiile pediatrice și se asociază cu alte malformații congenitale în 85% din cazuri. Caracterizat clinic prin dezvoltarea SDR, a cărei severitate depinde de gradul de hipoplazie. Hipoplazia pulmonară congenitală poate fi primară sau idiopatică și secundară (mult mai des), unilaterală sau bilaterală. Hipoplazia pulmonară primară se datorează factorilor genetici. Este descrisă în trisomiile 13, 18 și 21, unele sindroame genetice, la gemeni se cunosc cazuri familiale.

Cauzele hipoplaziei secundare:

1. anomalii ale vaselor care alimentează plămânul (stenoza arterei pulmonare, tetralogia Fallot etc.);
2. oligohidramnios;
3. compresia plămânilor de către mase intratoracice (hernie diafragmatică congenitală, hidropizie congenitală a fătului);
4. compresia plămânilor cu deformări ale toracelui (distrofie toracică asfixică, scolioză severă);
5. lipsa mișcărilor respiratorii în uter din cauza bolilor neuromusculare.

Diagnosticul de hipoplazie pulmonară idiopatică se pune în absența tuturor cauzelor de mai sus. Anatomia patologică a ambelor forme de hipoplazie este aceeași. Macroscopic: ambii plămâni pot fi reduse uniform sau există o asimetrie pronunțată (de exemplu, cu hernie diafragmatică). În cazurile în care hipoplazia este cauza imediată a decesului, greutatea plămânilor este redusă cu mai mult de 40% și este adesea de doar 20-30% din greutatea normală pentru o anumită vârstă gestațională. În mod normal, la fetușii și nou-născuții la termen, greutatea plămânilor este de -50 g. Indicatorul masei pulmonare relative are o importanță mai mare pentru determinarea hipoplaziei, adică. raportul dintre greutatea plămânilor și greutatea fătului. În mod normal, la fetuși și nou-născuți de 28 de săptămâni de sarcină și peste, această cifră este de 0,012, la prematurii până la 28 de săptămâni - 0,015 (interpretând masa pulmonară relativă, trebuie avut în vedere că dacă procese patologiceîn plămâni, precum pneumonia, HM, sindroamele de aspirație etc., masa relativă va fi mai mare). În funcție de imaginea microscopică, există două forme principale de hipoplazie pulmonară. În primul caz, plămânii sunt mici, dar ca maturitate corespund vârstei gestaționale, deși numărul alveolelor este redus, în al doilea caz se observă o imaturitate pronunțată a țesutului pulmonar. Această formă este combinată cu oligohidramnios. Cu colorație specială este detectată absența țesutului elastic în septurile interlobare. Imunohistochimic a determinat o scădere semnificativă a cantității de colagen de tip IV. Studiile morfometrice arată că, indiferent de cauză, numărul radial alveolar este redus în plămânul hipoplazic. Numărătorul radial alveolar se determină cu ușurință pe preparate histologice prin numărul de septuri alveolare situate pe o linie dreaptă trasată perpendicular de la bronhiola terminală la pleura sau septul lobular. La sugarii la termen, numărul alveolar radial normal este de 4,1-5,3. O altă metodă pentru determinarea hipoplaziei este măsurarea cantității de ADN pulmonar ca indicator al populației totale de celule pulmonare.

Hiperplazia plămânilor

Cel mai adesea este un defect secundar. Mărirea plămânului se observă cu boală pulmonară chistico-adenomatoasă, emfizem congenital, ca proces compensator cu ageneză unilaterală sau hipoplazie. Hiperplazia adevărată este întotdeauna un proces bilateral datorat obstrucției tractului respirator superior. Hiperplazia pulmonară în combinație cu atrezia laringiană se observă în sindromul Fraser autosomal recesiv, caracterizat prin criptoftalmie, anomalii ale urechilor, rinichilor, sindactilie și criptorhidie. Macroscopic: cu o creștere pronunțată a plămânilor, diafragma este deplasată în jos, plămânii au amprente ale coastelor, masa relativă este crescută. Microscopic: țesut pulmonar mai matur cu o creștere a suprafeței alveolare față de greutatea nou-născutului și vârsta gestațională. Hiperplazia plămânului în atrezia laringiană se datorează lipsei de scurgere a lichidului din plămâni în cavitatea amnionică din cauza obstrucției.

Plămân accesoriu (plămân accesoriu traheal)

Acest defect extrem de rar este cauzat de o încălcare a diviziunii rinichilor bronșici primari. Este necesar să se diferențieze cu sechestru pulmonar și cu „bronhie traheală”.

plămân de potcoavă

Se referă la defecte rare în care plămânii sunt conectați parțial prin bazele lor în spatele inimii și în fața esofagului. În absența altor malformații, este asimptomatică, dar a fost descrisă în asociere cu diverse anomalii vasculare pulmonare și alte malformații precum hipoplazia pulmonară dreptă sau stângă și sindromul scimitar.

Țesut pulmonar ectopic

Poate exista țesut pulmonar ectopic în gât, abdomen și peretele toracic, adesea asociat cu anomalii ale scheletului și hernie diafragmatică. Uneori țesut pulmonar ectopic cavitate abdominală denumită sechestrare extralobară. Ectopia pe gât se observă cu inioncefalie, anomalie Klippel-Feil și sindromul plânsului pisicii. Cauzele plămânului ectopic nu sunt cunoscute.

Heterotopie în plămâni

Heterotopiile sunt descrise sub formă de insulițe de țesut ale glandelor suprarenale, pancreasului, glanda tiroida(fără celule C), ficat, mușchi striat, care se găsesc și în sechestratori pulmonari și plămâni hipoplazici. Valoarea lor este mică, deoarece astfel de heterotopii sunt observate numai la copiii cu alte defecte severe, în principal ale inimii. În cazul anencefaliei, focarele de țesut glial pot pătrunde în plămân cu fluxul sanguin sau când sunt înghițite. Ca urmare a traumatismelor la naștere, în vase pot fi observate embolii de țesut cerebelos, care uneori sunt confundate cu hamartoame sau țesut heterotopic.

Boala pulmonară chistică

Clasificarea actuală a bolii chistice pulmonare este departe de a fi ideală. În prezent, există chisturi congenitale și dobândite. Chisturile dobândite la sugari pot fi rezultatul infecției, compresiei bronhiilor de către o arteră pulmonară mărită, prezenței unui corp străin în bronhie și hipoplaziei bronhiilor. În această secțiune, nu le luăm în considerare. Chisturile congenitale includ: chisturile bronhogenice, sechestrarea pulmonară, boala pulmonară chistico-adenomatoasă, lobul polialveolar, emfizemul lobar congenital, chisturile limfangiomatoase și chisturile enterogenice.

Chisturi congenitale ale plămânilor.

viciu rar

Chisturile sunt unice sau multiple, întotdeauna asociate cu arborele bronșic (postnatal adesea umplute cu lichid), limitate la un singur lob.

Diagnostic diferenţial: pneumotorax.

Tratament: chirurgia este metoda de elecție. Dacă chisturile sunt tensionate, pot fi perforate ca măsură de urgență. O creștere a dimensiunii și a tensiunii pot apărea foarte repede.

Chisturi bronhogenice sunt formațiuni chistice congenitale. cauzate de o încălcare a dezvoltării intestinului primar. Ele sunt de obicei localizate în mediastin în apropierea carinei traheei (51%), dar pot fi în regiunea paratraheală dreaptă, de-a lungul esofagului, în hilul plămânului sau în diverse alte locuri. Chisturile bronhogenice se conectează rar la arborele traheobronșic sau sunt localizate în țesutul pulmonar. La nou-născuți, aceștia sunt asimptomatici sau pot fi cauza SDR. Macroscopic: un chist rotunjit cu suprafata interioara neteda sau rugoasa, de 1-4 cm in diametru, atasat de arborele traheobronsic, dar neasociat cu acesta. Conținut - un lichid seros limpede, în cazuri de infecție - tulbure sau sângeroase. Microscopic: chistul este căptușit cu epiteliu ciliat cuboidal sau columnar, uneori există metaplazie scuamoasă. Peretele este format dintr-o cantitate mică de țesut conjunctiv, mușchi netezi, focare de cartilaj și rar glande bronșice. Chisturile bronhogenice sunt asociate cu sechestrarea pulmonară, cotă suplimentară plămâni sunt descrise în sindromul Down.

Sechestrare extralobară diagnosticat la sugarii sub vârsta de 1 lună. Raportul băieți: fete-4: 1. Macroscopic: o zonă izolată a plămânului cu propria pleura, adesea schimbată chistic. Este situat oriunde - de la gât până la diafragmă, mai des în spatele lobului inferior stâng și adesea este detectat un defect de diafragmă. Poate fi situat în grosimea diafragmei sau a pericardului. Aproximativ 15% din sechestratoarele extralobare sunt localizate în cavitatea abdominală, uneori conectate la esofag sau stomac. Microscopic: printre focarele alveolelor formate normal sunt mici, dar dilatate și bronhii care conțin cartilaj, în unele cazuri expansiunea bronhiilor este mai pronunțată, iar alveolele sunt subdezvoltate. Bronhiole și pasaje alveolare de formă neregulată. Bronhiile nu sunt legate de arborele traheobronșic. Vasele limfatice sunt dilatate, ceea ce seamănă cu limfangiectaziile congenitale. Vase arteriale cu o structură obișnuită, dar pot fi găsite și vase cu pereți subțiri. Din cauza lipsei drenajului normal al bronhiilor, un secret stagnează în ele, ceea ce contribuie la infecție, formarea chisturilor și fibroză. Sechestrarea extralobară poate fi asociată cu boala pulmonară adenomatoasă chistică, tipurile II și III. În 65% din cazuri se observă malformații ale altor organe, dintre care hernia diafragmatică, hipoplazia pulmonară, bolile cardiace congenitale și pectus excavatum sunt cele mai frecvente. Defect TTP - până în a 6-a săptămână de dezvoltare embrionară.

La sechestrare intralobară zona anormală este de obicei situată în interiorul posterior al lobului inferior al plămânului stâng printre țesutul pulmonar normal și nu este delimitată de parenchimul înconjurător. Rareori combinat cu alte PR. Este extrem de rar la nou-născuți. Apare cu frecvență egală la băieți și fete. Macroscopic: zona anormală arată ca un segment atelectatic sau ca un țesut polichistic, chisturile sunt umplute cu un lichid transparent albicios-gălbui sau cu mase asemănătoare gelatinoase. Microscopic: chisturile sunt căptușite cu epiteliu cilindric sau cubic, țesutul pulmonar este subdezvoltat. La copiii mai mari și la adulți în această zonă se remarcă inflamație cronică cu bronșiectazie, fibroză, chisturi, pe baza cărora mulți autori consideră că la o vârstă mai înaintată acesta este de obicei un proces dobândit și rar congenital.

Emfizem lobar infantil (congenital) (lobul mare translucid congenital) caracterizată prin întinderea unui segment sau lob al plămânului din cauza obstrucției interne sau externe a bronhiilor. Băieții se îmbolnăvesc mai des. Este diagnosticat clinic la nou-născuții cu SDR și sugari, extrem de rar la copiii mai mari (este necesar să se excludă emfizemul dobândit), putând fi cauza decesului. Lobii superiori sunt afectați predominant, rar doi lobi. Cauzele defectului sunt: ​​stenoza, atrezia, secreția anormală a bronhiilor, defecte în dezvoltarea cartilajului bronșic, pliuri mucoase, dopuri mucoase și meconiu aspirat în lumenul bronșic, obstrucția bronșică prin vase aberante sau chisturi bronhogenice etc. modificările contribuie la supraîntinderea zonei pulmonare distale de obstrucție datorită faptului că în timpul expirației este eliminat mai puțin aer decât intră (mecanismul valvei). Macroscopic: lobul afectat este mărit, cu o tumefacţie ascuţită, prolapsează prin mediastinul anterior spre plămânul sănătos, strângând zonele învecinate. Microscopic: sunt vizibili acini supraîntinși uniform cu saci alveolari și alveole de 3-10 ori mai mari decât în ​​mod normal, se observă rupturi focale la nivelul septurilor alveolare. În unele cazuri, acest tip de emfizem se datorează unei creșteri a numărului de alveole (de 3-5 ori mai mult decât în ​​mod normal) în lobul afectat (lobul polialveolar), în timp ce dimensiunea alveolelor nu se modifică. Emfizemul lobar infantil este adesea asociat cu alte malformații, în special ale inimii. Emfizemul infantil dobândit se observă la prematurii care au fost sub ventilație mecanică.

Malformație congenitală chistic-adenomatoasă a plămânilor (displazie chistico-adenomatoasă a plămânilor, hamartom cistic-adenomatos al plămânilor)- destul de frecvente (reprezintă 25% din totalul CM-urilor plămânilor) boala pulmonară hamartomatoasă, caracterizată prin prezența chisturilor cu proliferare adenomatoasă, asemănătoare ca structură cu bronhiole. Chisturile sunt de obicei conectate la arborele traheobronșic, alimentarea cu sânge și scurgerea venoasă sunt efectuate de vasele pulmonare normale, cu excepția cazurilor de asociere cu sechestratoare extralobare. Defectul a fost descris pentru prima dată de Ch „in și Tang în 1949. Frecvența este de 1 caz la 25.000-35.000 de nașteri. În cele mai multe cazuri, este diagnosticat în primele 6 luni de viață, în 70% de la naștere sau în luna I. de viață, ocazional mai târziu Aproape 90% din toate observațiile descrise în literatură s-au manifestat clinic la copiii sub 2 ani. La nou-născuți, 80% din cazuri sunt observate clinic cu grade variate de severitate a SDR, la copiii mai mari - persistente sau pneumonie recurentă.În prezent, defectul este adesea diagnosticat antenatal, predominant la fetușii de 22,6 ± 3 săptămâni de gestație, totuși, observații au fost descrise la fetușii de 5-8 săptămâni de gestație.Atunci când este diagnosticat antenatal, acest defect trebuie diferențiat de hernia diafragmatică, chisturi bronhogenice, sechestrare pulmonară și emfizem lobar congenital.

Etiologia și patogeneza acestui defect nu sunt cunoscute. Se presupune că încălcarea maturizării normale a plămânilor se poate datora atreziei bronhiilor sau diviziunii lor anormale. Aceasta duce la displazia țesutului pulmonar distal de segmentul afectat. Formarea de țesut pulmonar displazic la făt poate fi cauza hipoplaziei pulmonare sau chiar a aplaziei acestuia. Spre deosebire de un plămân cu dezvoltare normală, cu displazie chistic-adenomatoasă, în acesta se observă o creștere a proliferării celulare și o scădere a procesului de apoptoză. În țesutul afectat, atât la făt, cât și la nou-născuți, expresia unor factori de creștere este crescută, în special factorul de creștere derivat din trombocite (TGF-BB, TFR-BB), factorul neurotrofic glial (GNTP-GDNF), care, după cum se știe, se numără printre factorii care stimulează creșterea și dezvoltarea plămânilor, iar expresia GDNF în țesutul afectat se corelează cu gradul de proliferare. Există și dezintegrare în perioada embrionară între factorii paracrini.

În funcție de manifestările clinice, prognostic și morfologie, se disting cinci tipuri de defecte.

• Tip 0 - displazie acinara - un defect incompatibil cu viata. Se asociază cu defecte cardiace și displazie dermică. Macroscopic: plămânii sunt mici, denși, pe secțiune, chisturile seamănă cu bronhii mici oarecum dilatate. Microscopic: printre mezenchimul abundent se numără structuri mici (0,5 cm în diametru) asemănătoare bronhiolelor căptușite cu epiteliu cilindric înalt cu celule producătoare de mucus caliciforme (diferențierea mucoasei pentru acest tip de defect este unică), există cartilaj și glande în peretele fibromuscular. .
• Tipul I - displazie chistică - cel mai frecvent tip (50-75%). Diagnosticat în prima săptămână sau lună de viață, dar poate apărea la copiii mai mari și chiar la adulți. Macroscopic: unul sau mai multe chisturi multiloculare mari (3-10 cm in diametru), pline cu aer si lichid, inconjurate de chisturi mai mici si comprimate de parenchim pulmonar normal. Microscopic, chisturile mai mari sunt căptușite cu epiteliu columnar ciliat, pseudo-multi-rânduri, în timp ce cele mai mici sunt căptușite cu epiteliu cuboidal sau columnar. În 1/3 din cazuri, există celule producătoare de mucus în căptușeala epitelială a chisturilor mari sau în structuri asemănătoare bronhiolo-alveolare în apropierea celor mai mari chisturi. Ocazional, proliferarea papilară a epiteliului este observată în interiorul chisturilor și în structurile adiacente asemănătoare bronhiolelor, asemănătoare cu carcinomul bronhogen. Peretele chistului este format din tesuturi elastice, musculare netede si colagen, cartilajul fiind detectat in 5-10% din cazuri. Tratat de obicei chirurgical cu prognostic favorabil.
• Tipul II - intermediar - al doilea cel mai frecvent tip (aproximativ 20-25%). Se observă doar în anul 1 de viață, are un prognostic mai prost și combinație mai frecventă cu alte malformații congenitale - inima, sistemul nervos central, sistemul urinar, aparatul musculo-scheletic, hernia diafragmatică, unele dintre ele nu sunt compatibile cu viața (de exemplu, arenia, sirenomelia). Acest tip de defect se observă în sechestrarea extralobară. Macroscopic: partea afectată sau întregul plămân de pe tăietură are un aspect spongios și este format din chisturi mici apropiate între ele, cu un diametru de 0,5 până la 2 cm, legate de bronhii și umplute cu aer dacă copilul respira. Suprafața interioară a chisturilor este netedă, strălucitoare sau aspră. Ele sunt distribuite uniform între țesutul pulmonar, fuzionandu-se cu acesta. Microscopic, chisturile seamănă cu bronhiole terminale dilatate, căptușite cu epiteliu respirator cuboidal sau columnar, cu fibre musculare fibroase, elastice și netede în perete. Celulele mucinoase și cartilajele sunt absente, dar în 5-10% din cazuri pot exista focare de mușchi striat (subvariantă rabdomiomatoasă).
• Tipul III - solid - apare rar (5%) și aproape exclusiv la băieți. Sarcina este complicata de polihidramnios datorita compresiei esofagului de catre lobi mariti sau plaman. La compresie prelungită vena cavă inferioară apare hidropizia fătului. În sângele mamei în al 2-lea trimestru de sarcină se observă o creștere a cantității de α-feto-proteină. Macroscopic: mase mari, dense, asemănătoare tumorii ocupă întregul lob sau întregul plămân, mediastinul este întotdeauna deplasat, iar plămânul afectat este adesea hipoplazic (hipoplazie pulmonară chistică). Pe secțiune, se observă cavități mici, asemănătoare chistului, rareori cu diametrul mai mare de 0,2 cm (cu excepția structurilor împrăștiate, asemănătoare bronhiolelor). Parenchimul pulmonar din afara chisturilor este subdezvoltat. Microscopic: țesutul afectat seamănă cu un plămân imatur, lipsit de bronhii. Structurile asemănătoare bronhiolelor stelate de formă neregulată sunt căptușite cu epiteliu cuboidal și înconjurate de canale alveolare și alveole căptușite, de asemenea, cu epiteliu cuboidal. Celulele mucoase și cartilajele sunt absente. Chisturile observate la tipurile descrise mai sus sunt absente. Prognosticul depinde de prevalența procesului și de cantitatea de țesut pulmonar conservat, de gradul deplasării mediastinului și de prezența malformațiilor congenitale. Letalitatea este mare.
• Tipul IV - chistic periferic, acinar distal - apare in 2-10% din cazuri. Băieții și fetele sunt afectați în mod egal. Se observă la nou-născuți și copiii mici din primii 4 ani de viață. Macroscopic: chisturile mari, multiloculare, cu pereți subțiri, care conțin aer, sunt situate la periferia plămânului și pot comprima alte organe ale toracelui, complicate uneori de pneumotorax. Microscopic, chisturile sunt căptușite cu epiteliu alveolar turtit (alveolocite de tip I). Peretele este compus din țesut mezenchimal dens cu artere și arteriole clar vizibile. Celulele mucoase, cartilajele și mușchii sunt absente. Prognosticul pentru tratamentul chirurgical este favorabil.

Limfangiectazii pulmonare congenitale (chisturi limfangiomatoase) sunt primare si secundare. Secundar din cauza obstrucției drenajului limfatic sau venos al plămânilor, primar - un defect extrem de rar. Băieții au șanse de 2 ori mai mari să fie afectați. Motivele sunt eterogene. Ele pot fi moștenite în mod autosomal recesiv, dar în majoritatea cazurilor defectul este sporadic. Adesea combinate cu alte malformații congenitale, în special asplenia și defecte cardiace, sunt descrise în sindroamele Noonan, Turner și Down. Limfangiectaziile pulmonare primare sunt izolate (doar plămânul este afectat) sau o manifestare a limfangiectaziilor generalizate. La nou-născuți, se observă clinic o SDR pronunțată. În cele mai multe cazuri, decesul are loc în primele ore sau zile de viață, dar ocazional poate fi diagnosticat clinic pentru prima dată numai la adulți. Macroscopic: plămânii sunt măriți, denși, denivelați. În septurile interlobare largi și sub pleură sunt vizibile multiple chisturi de până la 5 mm în diametru, subliniind structura lobară a plămânilor. Lângă porțile plămânilor chisturi de formă alungită. Conținutul chisturilor este limfa sau atunci când este conectat la bronhii, aer și limfa. Microscopic: chisturile sunt localizate in tesutul conjunctiv de sub pleura, in septurile interlobare, langa bronhiole si artere. Secțiunile în serie arată că fac parte dintr-o rețea complexă de canale limfatice conectate, care variază mult în dimensiune și sunt lipsite de valve. Chisturile sunt căptușite cu endoteliu aplatizat (markerul endoteliului limfatic sunt antigenele CD 31 și factorul 8). Într-un perete subțire sunt detectate elastice, fibre de colagen și, rar, celule musculare netede. Absența celulelor gigantice corpuri străineîn peretele chistului distinge această patologie de emfizemul persistent interstițial, care este de obicei o complicație a ventilației mecanice la prematuri.

Chisturi enterogene- aceasta este o formă de chisturi de duplicare cu o singură cameră a tractului gastrointestinal. In cavitatea toracica sunt localizate in mediastinul posterior din dreapta, atasat de esofag, rareori conectat la bronhie. Microscopic: peretele chistului este căptușit cu epiteliu stratificat stratificat, uneori gastric sau intestinal subțire. Epiteliul gastric se poate ulcera, ducând la perforarea chistului. Chisturile enterogenice pot fi combinate cu anomalii ale vertebrelor cervicale inferioare și toracice superioare.

Displazia alveolară capilară- încălcarea structurii vaselor pulmonare. O patologie letală rară care este cauza hipertensiunii pulmonare congenitale, a persistenței circulației fetale și a SDR la nou-născuți. Microscopic: proliferarea țesutului conjunctiv în septurile interlobare și interalveolare, în care numărul de capilare este redus, nu există contact între epiteliul alveolar și capilar. Lobulii pulmonari sunt mici, numărul radial este redus. Pereții arterelor mici sunt îngroșați din cauza hipertrofiei țesutului muscular neted. În plus, există o localizare anormală a venelor pulmonare care însoțesc arterele pulmonare în centrul acinului, și nu în septurile interlobare, așa cum se observă în țesutul pulmonar normal. Pereții venelor localizate anormal sunt îngroșați. Cauzele defectului nu sunt cunoscute. Frații sunt rar afectați. Poate fi combinat cu malformații ale tractului gastrointestinal și ale tractului urinar.

Fistule arteriovenoase pulmonare- Comunicatii anormale intre artere si vene. Procesul este mai des localizat în lobul inferior. Observată la 25% dintre pacienții cu boală Rendu-Weber-Osler (telangiectazie hemoragică familială) - autosomal dominant boala ereditara cu penetrare mare. Formele homozigote sunt în unele cazuri letale în copilăria timpurie.

Deficit congenital de surfactant (proteinoză alveolară congenitală)

Aceasta este o deficiență ereditară autozomal recesivă a uneia dintre proteinele surfactantului - proteina surfactant B (SP-B), cauzată de o mutație a codonului 121 al genei SP-B și ARN-ul acesteia - ARNm SP-B. Caracterizat clinic prin insuficiență respiratorie rapid progresivă imediat după naștere. Macroscopic: plămânii sunt denși, măriți de peste 2 ori, fără aer. Microscopic: alveolele sunt dilatate, căptușite cu epiteliu cuboidal și umplute cu mase eozinofile, granulare, PAS pozitive cu alveolocite descuamate și o abundență de macrofage. În etapa finală, are loc o îngroșare a septurilor alveolare datorită creșterii fibroblastelor. Din punct de vedere imunohistochimic, absența sau scăderea proteinei surfactantului se determină cu o cantitate normală de proteine ​​A și C. Prognosticul este nefavorabil. În toate cazurile descrise în literatură, decesul a survenit în primul an de viață.

Hipertensiunea pulmonară primară

Hipertensiunea circulației pulmonare la nou-născuți poate fi asociată cu persistența arterelor fetale ale plămânilor, hipertrofia stratului muscular al acestora, proliferarea și fibroza intimei, uneori necroza fibrinoidă și arterita, ceea ce duce la obstrucția precapilară a ramurilor artera pulmonară și formarea anastomozelor glomusului secundar. Cu această variantă, boala decurge în funcție de tipul fulminant, copiii mor în primele luni de viață. Adesea există moarte subită. Hipertrofia membranei musculare a vaselor pulmonare (în principal artere intraacinare mici) se observă și cu asfixie intrauterină, hipoplazie pulmonară, închiderea prematură a canalului arterios, hernie diafragmatică.

Pneumotorax familial benign

Este extrem de rar la nou-născuți, observat în principal la adolescenții de sex masculin. Au fost descrise familii cu modele de moștenire atât autozomal dominant, cât și autozomal recesiv.

Hipoplazia „simplu” este o anomalie congenitală în care plămânul subdezvoltat este redus uniform în volum, bronhiile și vasele sale sunt subțiate, numărul de generații bronșice este redus de la 18-24 normal la 10-12, iar secțiunea respiratorie a plămânul este de asemenea subdezvoltat. În unele cazuri, un proces infecțios secundar se dezvoltă în bronhiile îngustate și subdezvoltate structural, care este cauza manifestărilor clinice corespunzătoare.

Boala poate fi asimptomatică. În prezența unui proces infecțios secundar, se observă o tuse cu o cantitate moderată de spută mucoasă sau mucopurulentă. În timpul exacerbărilor, apare febra, iar cantitatea de spută crește. Din punct de vedere radiologic, se constată o îngustare semnificativă a unuia dintre câmpurile pulmonare datorită deplasării umbrei mediastinale spre partea „bolnavă”, stării ridicate a diafragmei și îngustării spațiilor intercostale. Modelul vascular într-un plămân subdezvoltat este slăbit. După exacerbări repetate ale procesului infecțios, poate apărea o creștere puternică a modelului interstițial. Bronhografia relevă îngustarea și convergența ramurilor bronșice mari. Bronhiile mici uneori nu se umplu (o imagine a unui „copac ars”) sau ramuri bronșice foarte subțiri, aproape filiforme, cu un număr mic de ramuri, se îndepărtează de la bronhiile relativ mari. Angiopneumografia relevă o subțiere accentuată a vaselor unui plămân subdezvoltat.

Diagnosticul diferenţial cu modificări dobândite la unul dintre plămâni prezintă dificultăţi semnificative. În special, bronșiolita obliterantă (stenozantă) unilaterală după o infecție virală sau viral-bacteriană severă suferită în copilăria timpurie, numită și emfizem unilateral, „plămân supertransparent”, sau sindrom McLeod, poate da un tablou clinic și radiologic foarte asemănător.

Pentru acest tip de patologie dobândită, spre deosebire de hipoplazia „simple”, severă infectie respiratorie(pneumonie) copilăriei timpurii, apropiindu-se de lumenul normal al ramurilor bronșice mari, precum și absența anomaliilor concomitente de altă localizare.

Cu curs asimptomatic de hipoplazie „simple”, tratamentul nu este necesar. Odată cu dezvoltarea unui proces infecțios cronic agravat periodic, un plămân subdezvoltat și practic nefuncțional este îndepărtat.

Hipoplazia chistică a plămânului

Hipoplazia chistică a plămânului (sinonime: „plămân polichistic”, „chisturi bronhogenice multiple”, „boală pulmonară chistică”, „plămân în fagure”, „bronșiectazie chistică congenitală”, etc.), conform multor autori (Yu.N. Levashev , M. I. Perelman, G. L. Feofilov etc.), este cea mai frecventă malformație a plămânilor și reprezintă până la 60-80% din toate cazurile de anomalii ale acestui organ. În același timp, unii specialiști foarte autorizați care au studiat profund această problemă (A. P. Kolesov, V. R. Ermolaev etc.) au dat multe argumente în favoarea faptului că modificările la nivelul plămânilor, care sunt considerate caracteristice hipoplaziei chistice, întotdeauna sau se dezvoltă adesea postnatal, adică nu sunt o malformație. Într-un studiu amplu realizat de Centrul de Cercetare de Stat pentru Pneumologie în anii 1970, s-a arătat că modificările chistice multiple ale plămânilor apar în multe cazuri după pneumonie în copilărie și ar trebui atribuite bronșiectaziei chistice dobândite. Au fost identificate o serie de caracteristici clinice și morfologice, conform cărora s-a considerat posibilă diferențierea modificărilor polichistice congenitale și dobândite și izolarea hipoplaziei pulmonare chistice ca malformație antenatală (Yu.N. Levashev, A.G. Bobkov). Aceste semne vor fi prezentate mai jos.

În ultimele decenii, prevalența bronșiectaziei dobândite la nivel mondial a scăzut brusc, ceea ce este asociat cu o îmbunătățire a calității tratamentului pneumoniei în copilăria timpurie și vaccinarea timpurie împotriva infecțiilor din copilărie care provoacă complicații pulmonare. În același timp, prevalența hipoplaziei pulmonare chistice a scăzut, în mod neașteptat, brusc, deși alte malformații au continuat să apară cu aceeași frecvență. Nu există o analiză serioasă a acestor date în literatură, dar ele sugerează că hipoplazia chistică ca malformație este mult mai puțin frecventă decât se credea. Problema dilatațiilor chistice congenitale și dobândite ale bronhiilor rămâne deschisă.

Tabloul morfologic al hipoplaziei chistice a plămânului este foarte caracteristic. Modificările sunt cel mai adesea localizate în lobul superior drept. Anomalia din partea stângă este mai puțin frecventă, iar înfrângerea întregului plămân stâng este destul de tipică. Lobul afectat sau întregul plămân este de obicei redus în dimensiune. Adeziunile pleurale sunt laxe sau absente cu totul. Suprafața plămânului pare denivelată și nu conține pigment de carbon. Pe tăietură, lobul afectat (plămânul) este format aproape în întregime din cavități mari, cu pereții netezi, de până la 3-4 cm în diametru, între care se află straturi mici de parenchim pulmonar. Examenul histologic al cavităților sunt căptușite cu epiteliu bronșic, peretele lor nu conține țesut cartilaginos. Semnele de inflamație sunt ușor exprimate.

Manifestările clinice ale hipoplaziei chistice sunt rareori severe. În 10-15% din cazuri, nu există simptome, restul pacienților se caracterizează printr-o tuse cu spută mucoasă redusă. În perioadele de exacerbări rare, cantitatea de spută crește, poate deveni purulentă, temperatura corpului crește la cifre subfebrile. De-a lungul anilor, evoluția poate deveni mai severă, iar bronșiectazii secundare dobândite se formează uneori în părțile primare neafectate subiacente ale plămânilor, tulburând perspectiva tratamentului chirurgical.

Din punct de vedere radiologic, există o scădere a volumului plămânului afectat cu o deplasare corespunzătoare în umbra mediastinului și a diafragmei, mai ales pronunțată cu hipoplazia totală a plămânului stâng. Modelul pulmonar în zonele afectate are o structură celulară caracteristică. Bronhografia evidențiază multiple cavități apropiindu-se de cele sferice, în contact sau aproape în contact între ele, corespunzătoare ca nivel bronhiilor de ordinul 4-5. Bronhiile distale nu sunt aproape niciodată contrastate. Cu anti pneumografie, se exprimă îngustarea ramurilor arterei pulmonare în zona afectată, iar cu angiografia bronșică, dimpotrivă, expansiunea compensatorie și tortuozitatea vaselor corespunzătoare.

Diagnosticul diferențial al hipoplaziei chistice ca malformație și bronșiectazie chistică dobândită este dificil. Semnele caracteristice ale unei malformații sunt absența unei infecții pulmonare severe în copilăria timpurie, debutul târziu și intensitatea scăzută a clinicii unui proces supurat cronic și prezența anomaliilor congenitale concomitente. După operație, diagnosticul este confirmat morfologic, iar hipoplazia se caracterizează prin absența cartilajului bronșic în pereții cavităților chistice și subdezvoltarea (caracterul embrionar) a parenchimului pulmonar (Yu. N. Levashev, A. G. Bobkov). In orice caz, diagnostic diferentiatîn acest caz nu este atât practic cât interesul academic.

Indicatie pentru tratament chirurgical este o clinică a unui proces supurat cronic și o limitare clară a modificărilor chistice în țesutul pulmonar. Cea mai frecvent efectuată lobectomia lobului superior drept sau pneumoectomia stânga. În timpul intervenției, uneori se poate observa structura neobișnuită a părților îndepărtate ale țesutului pulmonar, elementele lor bronșice și vasculare, ceea ce indică indirect natura congenitală a modificărilor existente. De regulă, în timpul intervenției, sunt îndepărtate părți practic nefuncționale ale plămânilor alterate chistic, în urma cărora pierderile funcționale sunt minime, iar rezultatele pe termen lung sunt destul de satisfăcătoare.