31.08.2018

Kan pıhtılaşamama hastalığı. Zayıf kan pıhtılaşması - tedavi ve semptomlar. Zayıf kan pıhtılaşması nasıl tedavi edilir? Uygun tedavi eksikliği nelere yol açabilir?

Hemofili, kanın pıhtılaşmadığı bir hastalıktır. Patoloji kalıtsaldır.

Hastalık insan sağlığı açısından ciddi bir tehdit oluşturmaktadır. Bu nedenle bu tanıyı alan kişilerin çok dikkatli olmaları ve kendilerini yaralanmalardan korumaları gerekir.Kan, yaralanma durumunda trombositlerin bağlanmasını ve hasarlı bölgelerin tıkanmasını sağlayacak şekilde hareket eden bir protein içerir. Bu sayede kan kaybı durur. Hemofilide bu proteinin eksikliği kanın pıhtılaşmasına neden olur.

Bu mutasyon da şunlara yol açıyor Büyük bir sayı Pıhtılaşma faktörleri ve çok fazla pıhtılaşma faktörü kanın çok fazla pıhtılaşmasına neden olabilir. Bu, kanın pıhtılaşma riskini artırabilecek bazı kan proteinlerinde artışa neden olan bir otoimmün bozukluktur. Pıhtılaşma güçlüğü olan pıhtılaşma bozukluklarının belirtileri şunlardır:

Acı verici baş ağrısı yok olmayacak. Rutin kesiklerden, ameliyattan veya dişçilikten kaynaklanan uzun süreli kanama. Ani acı Eklemlerde veya kaslarda şişme ve sıcaklık. Çift görme gibi görünüm sorunları.

  • İdrarda veya dışkıda kan.
  • Hafif ve aşırı aşırı yorgunluk.
  • Kanaması durmayacak bir yara.
  • İç kanamanın neden olduğu eklem ağrısı.
  • Hiçbir nedeni yokmuş gibi görünen burun kanamaları.
Aşırı kan pıhtılaşmasıyla birlikte pıhtılaşma bozukluklarının belirtileri arasında şunlar yer alır:

Hastalığın genetik aktarımının özellikleri

Hemofili - ne olduğunu insanlar eski çağlardan beri biliyorlardı, ancak yalnızca 18. yüzyılda tanımlandı. Hemofili kanama bozuklukları ile karakterizedir. Bu, en ufak bir kanamanın bile hastanın ölümüne yol açabileceği gerçeğine yol açmaktadır.

Pıhtılaşma bozukluklarının teşhisi

Vücudun derin damarlarından birinde kan pıhtısı oluşması. . Çocuğunuz bu rahatsızlıklardan birinin belirtilerini gösteriyorsa doktoru muhtemelen bunu önerecektir. Bu kan testleri miktarı ve davranışı gösterir Çeşitli faktörler kanın pıhtılaşmasını sağlar ve doktorun tanı koymasına yardımcı olabilir.

Çocuğunuz kan pıhtısı belirtileri gösteriyorsa, doktor muhtemelen görüntüleme isteyecektir veya bir görüntü kan pıhtısının görülmesine yardımcı olabilir. Bu bozukluklardan birinin teşhisini doğrulayabilen diğer bir faktör de genetik danışmanlıktır. Kalıtsal bozukluklar için genetik bir test, buna neden olan mutasyonu tanımlayabilir. spesifik bozukluk. Kan testi sonuçlarıyla birleştirildiğinde bu mutasyonun kanıtı çocuğunuza doğru tanı konulmasını sağlar.

Hemofili kalıtsal bir hastalıktır.

Özelliği, anneden çocuğa bulaşmasıdır, ancak yalnızca çocuk erkekse.

Bir kişi, babasından ve annesinden aldığı belirli bir dizi genle doğar. Baskın ve resesif genler vardır. Hemofili resesif bir gende bulunur. Sadece X kromozomu ile bulaşır.Hemofili geninin kendini gösterebilmesi için vücutta böyle bir mutasyona sahip iki X kromozomunun bulunması gerekir. Ancak hastalığın bir kadında ortaya çıkması için her iki X kromozomunun da mutasyona uğraması gerekiyor. Bu imkansızdır, çünkü böyle bir mutasyon bir kız çocuğunun hamileliği sırasında oluşmaya başladığında gözlenirse kan dolaşım sistemi fetus, yaşayamaz olduğu ortaya çıktığı için ölür.

  • Çocuğunuzun yaşı ve sağlığı.
  • Durumun ciddiyeti.
  • Çocuğunuzun ilaçlara ve tedavilere toleransı.
  • Tedavi olasılığı.
  • Görüşleriniz veya tercihleriniz.
Çok var Çeşitli seçenekler pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi. Kanama tedavisi şunları içerebilir.

Bu nazik ama güçlü müdahaleler kanamanın durdurulmasına ve kanamanın ağrı ve şişmesinin azaltılmasına yardımcı olabilir. Konsantre pıhtılaşma faktörü infüzyonları kanamayı tedavi etmek için kullanılabilir, ancak aynı zamanda kanamayı önlemek için düzenli olarak da kullanılabilir. Desmopressin vücudu daha fazla von Willebrand faktörü üretmesi için uyarır, bu da kanamayı kontrol etmeye yardımcı olur. Aspirin ve steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlara devam edilir. Bunlar hafif kan incelticilerdir ve kanın kalınlaşma yeteneğini azaltabilirler. Ameliyat. Eklemde kan biriktiğinde ameliyat kanamanın neden olduğu şişliği hafifletebilir. Kan nakilleri. Çocuğunuzun trombositleri düşükse veya düzgün çalışmıyorsa, bunların yerine trombosit nakli yapılabilir. Çocuğunuz önemli miktarda kan kaybetmişse, bunun yerine kan infüzyonu yapılabilir. İyi ağız hijyeni diş işlerini ve olası kanamayı önlemeye yardımcı olabilir. Deri altı aşılama. Aşının kaslara değil deri altına verilmesi kaslarda kanama olasılığını azaltır. Düzenli aktivite ve egzersiz eklemleri güçlü tutabilir ve kanamayı önleyebilir.

  • Dinlenme, buz, kompresyon ve yükselme.
  • Gevşeme terapisi.
Pıhtılaşma tedavisi şunları içerebilir.

Bu nedenle, bir kız çocuğu yalnızca bir X kromozomunda mutasyonla doğabilir, hemofili kendini göstermez: Hastalığın resesif geni, ikinci X kromozomunun baskın geni tarafından baskılanır, bu nedenle bir kadın yalnızca bunu aktarabilir. hastalık, ama ondan muzdarip değil.

Erkekler bir dizi X ve Y kromozomuyla doğarlar.Hemofili geni X kromozomundaysa, o zaman baskın gen tarafından bastırılmaz - Y kromozomunda değildir. Bu nedenle hemofiliden muzdarip olanlar erkek temsilcilerdir ve yalnızca anneden çocuğa bulaşır.

Kanı aşırı derecede pıhtılaştırmak için kullanılabilen nispeten hızlı etkili ve etkili bir kan sulandırıcıdır ancak aşırı kanamaya neden olabilir. Bu ilacın kullanılması durumunda kanamayı önlemek için çocuğunuz yakından izlenmelidir. Warfarin etkili bir kan incelticidir ancak diğer çeşitli ilaçlarla etkileşime girer, bu nedenle duruma göre kullanılır. Bu kanama riskini artırır. Klinik araştırmalara katılım. Bebeğinizin durumuna ve durumuna göre klinik özellikler Yeni ilaçlara veya yönetim stratejilerine yönelik bir klinik araştırmaya katılmak bir tedavi seçeneği olabilir. Kalıtsal bir pıhtılaşma bozukluğunun teşhisini doğrulamak için genetik danışmanlığa da ihtiyaç duyulabilir. Kanamaya neden olan pıhtılaşma bozukluklarına yönelik tedavi seçenekleri arasında kanamayı kontrol altına alan ve dinlenmeye yönelik ilaçlar, buz, kompresyon ve iyileştirme yer alır. Kanın pıhtılaşmasına neden olan pıhtılaşma bozuklukları kan sulandırıcı ilaçlarla tedavi edilebilir.

  • Heparin veya düşük molekül ağırlıklı heparin.
  • Varfarin.
Kan pıhtıları, bir kan damarı hasar gördüğünde oluşan yapışkan kan hücreleri topluluğudur.

Hemofilinin nedeni yalnızca vücudun genetik özelliklerinde yatmaktadır.

Hemofili türleri ve semptomları

Modern tıpta “hemofili” adı verilen hastalığın üç vakası bilinmektedir ve bunların nedenleri genlerde yatmaktadır:

  1. Hemofili tip A. Vücutta yeterli miktarda antihemofilik globulin bulunmaması nedeniyle gelişir. Çoğu durumda, bu tür bir hastalık gelişir. En ciddi kanama bu hemofili ile ortaya çıkar.
  2. B-hemofili. Kanda yeterli Noel plazmasının bulunmaması nedeniyle oluşur. Hastaların yaklaşık yüzde onunu etkiler.

Daha önce hemofili C üçüncü bir tip olarak kabul ediliyordu. Ancak oldukça spesifik bir şekilde kendini gösteriyor, bu yüzden sınıflandırmanın dışında tutuldu ve her iki cinsiyetin temsilcilerini de etkileyen bağımsız bir patoloji olarak tanımlandı. Hemofili belirtilerini fark etmek zor değildir.

Kanama bozukluklarının komplikasyonları

Vücut yaralanmaya karşı normal bir tepki olarak kan pıhtıları oluşturur kan damarları. Kan pıhtısının asıl görevi hasarlı kan damarındaki sızıntıyı kapatmaktır. Bu kanın sızmasını önler ve kişiyi kanamadan korur. Atardamarları tıkayan ve organa kan ve oksijen akışını engelleyen pıhtılar doku hasarına neden olabilir. Kan pıhtıları korumaları gereken bölgeden ayrıldıklarında diğer organları tehlikeye atabilirler.

Kan akışını engelleyen pıhtılar çoğu kalp krizi ve felçte ana suçludur. Ayrıca diğer organlara da zarar verebilirler. Kalbe kan sağlayan arterlerden bir veya daha fazlasında kan pıhtısı oluştuğunda, kalp kasının bir kısmına kan akışını engeller, o bölgedeki hücrelere oksijen tedarikini azaltır veya tamamen keser. Bunun sonucunda kalp kasının oksijenden mahrum kalan kısmı ölür ve kalp krizi meydana gelir. Beyne oksijen akışını engelleyen pıhtılar felçlerin önde gelen nedenidir. Gözde oluşan pıhtılar ani körlüğe neden olabilir. . Tıkayıcı bir kan pıhtısının varlığına tromboz denir.

Aşağıdaki işaretler bir soruna işaret ediyor olabilir:

  • küçük bir yaralanmadan sonra bile büyük hematomlar ortaya çıkar;
  • Hiçbir sebep olmadan kas veya eklem içi kanamalar meydana gelebilir. Bu sorun genellikle dizleri, dirsekleri ve ayak bileği eklemleri. Bu işaret kendini şişlik veya şiddetli acı kaslarda ve eklemlerde. Bazen hasta onu tam olarak neyin rahatsız ettiğini bile söyleyemez;
  • sebepsiz yere iç kanama meydana gelebilir;
  • diş çekimi veya herhangi bir cerrahi müdahale sonrasında uzun zaman kanama durmuyor;
  • idrarda kan görülür. Bu genellikle rahatsızlığa neden olmaz. Ancak idrar yolundan kan pıhtıları geçerse hasta şiddetli ağrı hisseder;
  • Şiddetli burun kanamaları meydana gelebilir.

Hemofili belirtileri çocuk henüz çok küçükken fark edilebilir. Çocuklarda kafa, kalça veya perine bölgesinde hematomlar fark edebilirsiniz. Yenidoğanlarda göbek kordonu uzun süre kanar. Bu belirtiler mevcutsa çocuğun hemofili açısından acilen muayene edilmesi gerekir. Yenidoğanın akrabalarında hastalık vakaları varsa da test yapılması gerekir.

Damardaki tromboz neredeyse her zaman flebit ile ilişkilidir. Tromboflebit, kan pıhtısının oluştuğu bölgedeki damarların iltihaplanmasıdır. Tromboflebit yüzeysel ve derin olarak sınıflandırılır. Başka bir deyişle tromboz yüzeysel veya derin damarlar tromboflebite neden olur.

Yüzeysel tromboflebit, bir kan pıhtısı cilt yüzeyine yakın damarları veya yüzeysel damarları etkilediğinde ortaya çıkar. Derin ven trombozu, bir kan pıhtısı daha derin, daha büyük damarları etkilediğinde ortaya çıkar; alt bacaklar ve kalçalar.

Ne yazık ki henüz hastalığın taşıyıcılarının böyle bir sorunla çocuk sahibi olup olmayacağını belirlemeye yardımcı olacak bir yöntem yok.

Diş çıkarma sırasında diş etlerinden kanamanın karakteristik klinik belirtileri. Kan da serbest bırakılabilir ağız boşluğu bebek yanaklarını veya dilini ısırırsa.

Sonuç kan pıhtılarıdır. Dolaşım bozuklukları Kan damarlarında yaralanma Kanın bileşiminde değişiklikler. . İskemik vuruş Atriyal fibrilasyon ve atriyal flutter olarak bilinen ritim bozuklukları sonucu kalpte oluşan kan pıhtılarından kaynaklanabilir.

Atriyal fibrilasyon, kalbin üst odacıklarında hızlı, titreyen bir ritme neden olan bir tür düzensiz kalp atışıdır. Bu düzensiz pompalama, bir miktar kanın kalp odasında kalmasına ve pıhtı oluşmasına neden olabilir ve bu pıhtı daha sonra beyne gidebilir. Emboli ayrıca yapay kalp kapakçıklarının bulunduğu yerde, kalp krizinden sonra, kalp kapakçık bozukluğu veya kalp yetmezliği sonucu da oluşabilir.

Çocuk okula gittiğinde iç kanama yaşayabilir. Yaşla birlikte hastalığın tezahürü o kadar belirgin değildir, ancak bu iyileşmenin gerçekleştiği anlamına gelmez.

Bazıları bu tanıyla en küçük yaralanmanın bile ciddi kan kaybı nedeniyle ölüme yol açabileceğine inanıyor. Fakat bu hatalı bir ifadedir. Kanamayı durdurmak elbette zor olacaktır ancak diş çekimi şeklindeki cerrahi müdahalelerde olduğu gibi yalnızca ciddi yaralar hayati tehlike oluşturur. Eğer hastanın acilen ameliyat olması gerekiyorsa özel eğitim alması gerekir.

Kardiyojenik emboli, kalbin içinde oluşan ve beyne giden pıhtıları ifade eder. Kalp krizi geçiren bir kişide felç meydana gelebilir. Kalp krizi nedeniyle hasar gören kalp, kanı düzgün şekilde depolayamaz, bu da kan pıhtısının oluşmasına ve beyne gitmesine neden olabilir. Yapay yedek kalp kapakçıklarına sahip olmak da kan pıhtılaşmasına yol açabilir. Yapay kalp kapakçığı olan kişiler kanın pıhtılaşmasını önlemek için kan sulandırıcı ilaçlar alabilir.

Kanama durduktan sonra bile birkaç gün sonra bu sorun ortaya çıkabilir. Bu nedenle bu tür hastaları uzmanların takip etmesi gerekmektedir. Sürekli kanama yavaş yavaş aneminin gelişmesine yol açar.

Hastalığın semptomlarının bu gibi özellikleri vardır:

  • Hemofili nedeniyle oluşan morluklar birkaç ay geçmeyebilir. Bazı durumlarda, içlerinde takviye görünebilir. Böyle bir durumda hematom açılır ve ölü doku çıkarılır.

Aterosklerozun bir sonucu olarak daralmış bir arterde bazı kan pıhtıları oluşabilir, buna genellikle atardamarların sertleşmesi denir. Bu durumda arter duvarları kan akışı azalıncaya kadar zamanla yavaş yavaş kalınlaşır, sertleşir ve daralır. Sonuç olarak, bu arterler yaralanmaya karşı savunmasız hale gelir. Eğer yırtılırsa, zaten daralmış olan atardamarı tamamen tıkayan ve kalbin veya beynin bir kısmına giden oksijeni kesen bir kan pıhtısı oluşabilir.

Kan pıhtılaşma sorunları ve nadir görülen kan bozuklukları da kan pıhtılarına neden olur, ancak kan pıhtılarının nedeni her zaman bilinmemektedir. Bazı kadınlar için oral kontraseptif kullanmak kan pıhtılaşması riskini artırabilir. Sigara içen veya daha önce kan pıhtılaşması öyküsü olan 35 yaş üstü kadınlarda risk daha yüksektir.

  • Eklemlerdeki kanamalarda sakatlık riski yüksektir. Tüm kas-iskelet sisteminin işleyişinin bozulduğu hemoartroz gelişir.
  • Çoğu zaman eklem dokularında kanamalar meydana gelir, bunu gastrointestinal sistem ve beyin damarlarında kas kanamaları takip eder.
  • Böbreklerde kanama ile piyelonefrit ve böbrek hidroseli gelişebilir.

Teşhis nasıl yapılır

Çocuğu muayene ederken ailedeki hastalık vakalarını doktora bildirmeniz çok önemlidir. Bu, teşhisin daha hızlı yapılmasına yardımcı olacaktır.

Çeşitli şeyler yüzeysel damarın iltihaplanmasına neden olabilir. Yaygın nedenlerden biri, hastanelerde intravenöz olarak verilen solüsyonlar veya ilaçlar gibi travma veya yaralanmalardan kaynaklanmaktadır. Bir solüsyon veya ilaç elde etmek için damarın delinmesi tahrişe neden olabilir. Damardaki herhangi bir yaralanma bölgede iltihaplanmaya neden olur ve bu da ağrıya, rahatsızlığa, kızarıklığa ve şişmeye neden olur. Bu işlem sırasında hasarlı bölgeye kan akışında artış olur ve damarların iltihaplı veya hasar görmüş bölgesinde sıklıkla kan pıhtısı oluşur.

Doktor öncelikle hastayı şikayetleri hakkında sorgular ve muayene eder. Hastalık mevcutsa eklemler deforme olur ve hastalığın alevlenmesi sırasında büyük zarar görür. Etkilenen eklemlerin çevresinde kas atrofisi görülür ve uzuvlar incedir. Hastanın vücudu genellikle çeşitli boyutlarda hematomlar ve noktasal kanamalarla kaplıdır.

Yüzeysel tromboflebit rahatsız edici bir durumdur ancak nadiren ciddi sorunlara neden olur. Bazen tromboflebit neden olur bakteriyel enfeksiyon bir damara. Bazı durumlarda tromboflebit belirgin bir sebep olmaksızın gelişir. Hamile kadınların bacak damarlarında, rahatsızlığı olan kişilerde gelişebilir. varisli damarlar damarlarda ve bazı kanser hastalarında karın boşluğu. Sigara içen ve oral kontraseptif alan 35 yaş üstü kadınların risk altında olma olasılığı daha yüksektir. yüksek risk kan pıhtılarının gelişimi.

Uzun süreli oturma veya yatak istirahati veya östrojen gibi travmatik ilaçlar ve Doğum kontrol hapları devamı yüksek seviye ayak veya hastanede hareketsiz kalma ve kansere bağlı enfeksiyon nedeniyle östrojen hasarı. Damarlardaki kan akışı çevredeki kasların kasılmasına bağlıdır ve uzun süreli yatak istirahati gibi hareketsizlikler sonucunda kan birikmeye başlar ve kan pıhtıları kolaylıkla oluşabilir.

Bir patolojiden şüpheleniliyorsa, hemofili hastalarına aşağıdaki tanı muayeneleri yapılır:

  1. Kanın pıhtılaşma süresi ve kanama süresi belirlenir. Hematopoietik sistemde her şey yolundaysa, kan on dakika içinde pıhtılaşır.
  2. Protrombin ve aktive parsiyel tromboplastin süreleri belirlenir. Hemofili durumunda uzar.
  3. Pıhtılaşma faktörlerinin miktarı hesaplanır.

Ek olarak, etkilenen eklemlerin ve dokuların incelenmesi yapılır. Bu amaçla bir röntgen reçete edilir.

Tedavi

sen modern tıp Hemofiliyi tamamen ortadan kaldıran bir yöntem yoktur, tedavi ancak destekleyici olabilir.

Bu terapi aşağıdakileri amaçlamaktadır:

  • kanamayı önlemek için;
  • komplikasyon gelişme olasılığını azaltmak;
  • Hastanın sakat kalmasını önlemek için.

Hemofili tedavisi, eksik kan pıhtılaşma elemanlarının eklenmesine dayanır.

Her hasta için ilacın miktarı ayrı ayrı hesaplanır. İlaç 8-12 saat içinde vücuttan atıldığı için hastaya günde birkaç kez verilmesi gerekir.

Bakım terapisi ayrıca aşağıdaki aktiviteleri de içerir:

  1. Kanama başlarsa yatak istirahati verilir ve damara taze donmuş plazma enjekte edilir.
  2. Hastada A tipi hemofili varsa, intravenöz olarak uygulanan Kriyopresipitat gösterilir.
  3. Anjiyo koruyucuların yardımıyla kan damarlarındaki metabolik süreçleri iyileştirir ve kanamayı daha hızlı durdururlar.
  4. Hastanın hayati önem taşıyan bir cerrahi müdahaleye ihtiyacı varsa, bundan önce uygulanır. protrombin kompleksi. Bu ilaç şiddetli kan kaybı için de gereklidir.
  5. Hemofili tedavisi, hastaya anemi tanısı konulduğu takdirde kan veya kırmızı kan hücresi naklini de içerebilir.
  6. Eklemde kanama meydana gelirse, uzuvlar birkaç gün boyunca atel veya bandaj kullanılarak hareketsiz tutulur ve eklemden kan pompalanır. Bundan sonra oraya Prednizolon veya diğer kortikosteroid hormonları enjekte edilir. Uzuvların işleyişini normalleştirmek için reçete edilebilir fizik Tedavi veya fizyoterapötik prosedürler.
  7. Mukoza zarından kanama meydana geldiğinde kanamayı durdurmak için hemostatik bir sünger veya lokal ilaç kullanılır.
  8. Gastrointestinal sistemde kanama ile ( gastrointestinal sistem) etkilenen bölgeyi belirlemek için öncelikle endoskopik muayene yapılır. Bu durumda, mide ülserlerinin tedavisinin yanı sıra fibrinoliz inhibitörleri de reçete edilir.

Eğer gerekliyse cerrahi müdahale hazırlık tedavisi gereklidir.

Bir çocuğun hemofili hastası olması durumunda, hangi hastalıktan muzdarip olduğunu, kan grubunu ve ilk yardım yöntemlerini belirten bir belgeyi her zaman yanında bulundurması gerekir. İÇİNDE ev ecza dolabı Her zaman bir eksiklik faktörü hazırlığı olmalıdır.

Her hasta periyodik olarak hematolog, ortopedi uzmanı, travmatoloji uzmanına gitmeli ve kan tahlili yaptırmalıdır. Bu teşhisi alan kişiler, kanamaya neden olabileceğinden, hiçbir durumda steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar kullanmamalıdır.

Tehlikeli bir hastalık - hemofili: herkes bunun ne olduğunu bilmeli. Bu tanı ölüm cezası olarak görülmemelidir.

Hemofili hastaları uzun yaşayabilir ve mutlu hayat ancak doktorun tüm tavsiyelerine uymaları şartıyla.

Bu hastalık tedavi edilmezse hasta çok çabuk sakat kalır ve bazı komplikasyonlar ölüme yol açabilir.

Hastanın yaşam kalitesini artırmak için aşağıdaki işlemler yapılabilir:

  • Eklemlerdeki ağrıyı azaltmak için uygulayabilirler soğuk kompres veya etkilenen bölgeyi alçı ateli ile sabitleyin;
  • işi geri yükle kas-iskelet sistemi fizik tedavi yardımı ile mümkün;
  • yaraların ve hematomların cerrahi temizliğini yapmak;
  • ile özel bir diyet reçete edin yüksek içerik vitaminler ve mikro elementler;
  • yılda iki kez hastanın AIDS, hepatit B ve C açısından test edilmesi gerekir;
  • düzenli olarak alınmalı önleyici muayene dişler;
  • Hemofili hastaları hepatit B ve C'ye karşı aşılanır.

Ağız boşluğunda kanama başlarsa, baş veya boyunda artan bir baş ağrısının eşlik ettiği bir hematom oluşursa, büyük eklemlerde büyük hematomlar ortaya çıkarsa, gastrointestinal kanama şüphesi varsa hastayı acilen hastaneye götürmek gerekir. broşür.

Patolojinin komplikasyonları

Hemofili, yalnızca şiddetli kanama nedeniyle ölümü değil aynı zamanda ciddi komplikasyonları da tehdit eden bir hastalıktır:

  • Hastanın vücudunda periyodik olarak ortaya çıkan büyük hematomlar, üzerinde güçlü bir baskı oluşturur. sinir lifleri Bu daha sonra vücudun etkilenen bölgesinin hassasiyetinde bir azalmaya yol açar. Ayrıca hareket ederken rahatsızlığa neden olabilir.

  • Eklemlerde hemartroza neden olan kanamalar okul çağında bile ortaya çıkabilmektedir. Bu sorunun ne kadar hızlı gelişeceği hemofilinin ne kadar şiddetli olduğuna bağlıdır. Hastalık hafif ise eklem kanamaları ancak yaralanmalar sonucu ortaya çıkabilir. Şiddetli form kanamalarla karakterizedir. Boş alan”, yavaş yavaş bir sakatlık nedeni haline gelebilir.
  • Beyin kanaması çok nadirdir ancak yine de felç geçirme ihtimali vardır, bu nedenle kafa yaralanmalarından kaçınılmalıdır.

Önleme

Hemofili nedenleri öyledir ki hiçbir önlemle önlenemez. Bu nedenle önleyici tedbirler, bir kadının hamilelik sırasında X kromozomu üzerindeki hemofili genini belirlemek için tıbbi bir genetik merkezini ziyaret etmesinden oluşur.

Teşhis zaten yapılmışsa, nasıl davranacağınızı bilmek için ne tür bir hastalık olduğunu bulmanız gerekir:

  1. Bir dispansere kayıt olmak ve kurallara uymak zorunludur. sağlıklı görüntü yaşam, fiziksel efor ve yaralanmalardan kaçının.
  2. Yüzme ve fizik tedavinin vücut üzerinde olumlu bir etkisi olabilir.

İnsanlar çocukluk çağından itibaren dispansere kayıt oluyorlar. Bu tanıya sahip bir çocuk, yaralanma riski nedeniyle aşılardan ve beden eğitiminden muaftır. Ancak fiziksel egzersiz hastanın hayatından olmamalıdır. Onlar için gerekli normal işleyiş vücut.

Hemofili hastası bir çocuk için özel bir beslenme gereksinimi yoktur.

Şu tarihte: soğuk algınlığı Aspirin kanı sulandırdığı ve kanamaya neden olabileceği için verilmemelidir. Ayrıca akciğerlerde kanamaya neden olabileceğinden bardak kullanmamalısınız. Kekik ve lagochilus kaynatma kullanabilirsiniz.

Hasta yakınları da hemofilinin ne olduğunu bilmeli ve bu konuda eğitim almalıdır. Tıbbi bakım kanama meydana geldiğinde. Bazı hastalara her üç ayda bir pıhtılaşma faktörü konsantresi enjeksiyonları reçete edilir.

Düşünce için yiyecek

Hastalıkla ilgili bazı gerçekler:

  • Hastalık sadece erkekleri etkiliyor. Bu tamamen doğru değil. Adil cinsiyet temsilcilerinde hastalığın teşhis edildiği durumlar olmuştur. Kadınlarda hemofili tanısının nadiren konulduğuna inanılmaktadır. fizyolojik özellikler vücut. Bir kızın kan pıhtılaşması zayıfsa adet kanaması ölüme neden olabilir.

  • Bir kadında hemofili geni varsa çocuk hasta olacaktır. Aslında kadınlar hasta ya da bir çocuğun doğumunu planlayamazlar. sağlıklı çocuk. Bu ancak şu şekilde mümkündür: suni dölleme ve sonra özel prosedürler. Bir çocuğun hemofili olup olmadığını hamileliğin ikinci ayında belirlemek mümkündür.
  • Hemofili ve AIDS. Amerika Birleşik Devletleri'nde 80'li yıllarda AIDS'in ortaya çıkışından sonra, patolojinin yalnızca uyuşturucu bağımlıları veya eşcinseller arasında değil, aynı zamanda hemofili hastası olanlar arasında da ortaya çıktığı ortaya çıktı. Virüs kullanılan ilaçlarda bulundu. Hasta bağışçıların kanını içeriyordu. Bir skandal patlak verdi ve ilaç şirketleri güvenli, ısıl işlem görmüş ilaç üretmeye başladı. Ama onu eyalet dışına çıkarmadılar. Şirketler, üretilen ilaçları imha etmek istemediğinden, diğer ülke sakinlerine şımarık ilaçlar satılmaya devam edildi. Büyük miktarlar. Bu büyük kayıplara yol açacaktır. Bu nedenle AIDS hastalarının sayısı arttı.

Hemofili ciddi hastalık, ama bununla yaşayabilirsin. Bu sorunla karşı karşıya olan insanları bir araya getiren özel kuruluşlar bile var. Bunlarda hastalar birbirlerini destekler ve etkileşime girerler. farklı şekiller aktiviteler. Hatırlamak önemlidir: yalnızca uzmanların tavsiyelerine uyarak yaşayabilirsiniz uzun yaşam kanama bozukluklarında bile.

    Çok korkunç bir hastalık. Bu teşhis ile kızların çocuk doğurmaması gerekir, aksi takdirde ölebilirler.

    • Açıklık

      Kızlar sadece taşıyıcı olabilir, sadece erkekler hastalanabilir.

Arızalar en önemli sistem Vücudun - bir kişiyi kan kaybından korumak için tasarlanmış hemostaz sistemi - kanın pıhtılaşma bozukluğu, yani kanama durumunda kanın protein bileşenlerinin pıhtılaşmasının patolojisi olarak kendini gösterir.

Kanın pıhtılaşma yeteneği çeşitli sebepler azalabilir ve ciddi ve ölümcül koagülopatilere yol açabilir.

Kanama bozukluklarının nedenleri

Sen aydınlanmadan önce temel nedenler kanama bozuklukları, kanamayı durdurma sürecindeki pıhtılaşmanın, plazma ve trombosit kan pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan neredeyse dört düzine fizyolojik olarak aktif maddenin etkisinin (ve etkileşiminin) neden olduğu karmaşık biyokimyasal süreçlerin bir kompleksi olduğu unutulmamalıdır.

Basitleştirilmiş bir biçimde, kan damarları hasar gördüğünde kanın pıhtılaşma süreci, kan proteini protrombinin (plazma pıhtılaşma faktörü II), etkisi altında plazmada fibrinojenin (bir protein üretilir) enzim trombine dönüştürülmesi olarak tanımlanabilir. karaciğer tarafından pıhtılaşma faktörü I) polimerize fibröz (çözünmez) fibrin proteinine dönüştürülür. Transglutaminaz enziminin (pıhtılaşma faktörü XIII) etkisi fibrini stabilize eder ve özel (çekirdeksiz) kan elemanları - trombositler - onun parçalarına yapışır. Trombositlerin agregasyonu ve damar duvarına yapışması sonucunda kan pıhtısı oluşur. Kan damarının bütünlüğünün ihlali durumunda "deliği" kapatan kişidir.

Patogenez

Kan pıhtılaşması sürecindeki sapmaların patogenezi doğrudan kan pıhtılaşma faktörlerinin dengesizliği ile ilgilidir, çünkü yalnızca aktive edildiklerinde kan pıhtı oluşumunun ve kanamanın durdurulmasının doğal mekanizması aktive edilir. Hayırsız önemli faktör– kemik iliği hücreleri tarafından sentezlenen kandaki trombositlerin sayısı.

Kanama bozukluklarının mevcut sınıflandırması, bunları - etiyolojiye bağlı olarak - edinilmiş, genetik olarak belirlenmiş ve konjenital ve ayrıca otoimmün olarak ayırır.

Hematologlar, edinilmiş kanama bozukluklarının nedenleri arasında kandaki fibrinojen seviyesinde azalmaya (hipofibrinojenemi) veya içindeki trombosit içeriğinde azalmaya yol açan patolojilere dikkat çeker:

Kanama bozukluklarının nedenleri arasında aşağıdaki genetik ve konjenital patolojiler yer alır:

  • hemofili A (antihemofilik globulin eksikliği - pıhtılaşma faktörü VIII), hemofili B (pıhtılaşma faktörü IX eksikliği) ve hemofili C (tromboplastin eksikliği - faktör XI);
  • von Willebrand hastalığı (anayasal trombopati veya kanda yeterli antihemofilik globulin bulunmadığında von Willebrand-Jurgens sendromu);
  • trombositopenik purpura (Werlhof hastalığı);
  • Glanzmann'ın kalıtsal trombastenisi;
  • konjenital afibrinojenemi (kanda fibrinojen eksikliği) ve disfibrinojenemi (fibrinojen moleküllerindeki yapısal bozukluklar).

Ve idiyopatik otoimmün trombositopeninin patogenezi, dalaktaki trombositlerin artan tahribatı ve buna bağlı olarak kandaki içeriklerinin azalmasıyla ilişkilidir.

Kanama bozukluğunun belirtileri

Tipik semptomlar Yukarıda sıralanan patolojilerin hemen hemen tamamında görülen kan pıhtılaşma bozuklukları, çeşitli kombinasyonlarda ve farklı yoğunluklarda kendini göstermektedir.

İlk belirtiler hemorajik sendromdur - ciltte kanama eğilimi ve deri altı doku yanı sıra mukoza zarının kanamasının artması.

Kanama kılcal, hematom veya karışık olabilir. Bu nedenle, protrombin, proakselerin, prokonvertin, Stewart-Prower faktörü (von Willebrand hastalığı, trombositopeni veya disfibrinojenemi ile) gibi kan pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği durumunda, ayak bileğindeki bacakların derisinde küçük kırmızı-mor lekeler belirir. alan ve ayaklarda - peteşiler (kılcal kanamalar).

Antihemofilik globulin eksikliği varsa sürekli morluklar (ekimozlar) ortaya çıkar. Deri altı hematomlar, hemofilinin yanı sıra, antikoagülan ilaçların uzun süreli kullanımından sonra da dahil olmak üzere çoğu edinilmiş kanama bozukluğunun karakteristiğidir.

Ek olarak, kanama bozukluklarının semptomları sık spontan burun kanaması, diş eti kanaması, adet sırasında önemli kan kaybı (menoraji), en küçük damarlarda küçük hasarla bile uzun süreli kanama olarak ifade edilir. Göz aklarında sık sık kızarıklık mümkündür ve ayrıca gastrointestinal sistemde lokalize kanamayı gösteren melena (siyah dışkı) da görülebilir. Hemofilide kan sadece karın organlarının ve kaslarının dokularına değil aynı zamanda eklemlere de (hemartroz) akar. Bu nekroza neden olur kemik dokusu kalsiyum içeriğinde bir azalma ve kas-iskelet sisteminin müteakip fonksiyonel komplikasyonları.

Aşağıdaki kan testlerine ihtiyaç vardır:

  • genel klinik;
  • koagulogram (kan pıhtılaşma süresi belirlenir);
  • PTT ve PTI (protrombin zamanı ve protrombin indeksi pıhtılaşma sürecinin hızı hakkında fikir verir);
  • TV (trombin süresini, yani fibrinojenin fibrine dönüşüm hızını belirler);
  • ABC testi (aktive edilmiş kan pıhtılaşma süresini belirler);
  • adenosin difosfat (ADP) ile uyarılarak trombosit agregasyonunun arttırılması;
  • APTT (birkaç plazma pıhtılaşma faktörünün eksikliğinin varlığını belirler);
  • antitrombin III (kan pıhtılaşma sürecini engelleyen bir kan antikoagülan glikoproteini) için.

Kullanılabilir enstrümantal teşhis(floroskopi, ultrason, MRI) - karaciğerin, dalağın, bağırsakların veya beynin durumunu belirlemek için.

Edinilmiş pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi şunları içerir: etiyolojik tedavi onlara yol açan hastalıklar ve provoke edici faktörlerin etkisiz hale getirilmesi.

Çoğu durumda, antihemorajik ve hemostatik ilaçların kullanılması önerilir: tromboplastin oluşumunu aktive edenler, heparin antagonistleri, fibrinoliz inhibitörleri ve ayrıca trombüs oluşumunu destekleyen ajanlar.

Doku tromboplastininin (kan pıhtılaşma faktörü III) üretimini uyarmak için reçete edilen ilaçlar - Dicynon (diğer. ticari unvan Etamsilat). Bu ilaç kılcal damarları durdurmak için kullanılır ve iç kanama Enjeksiyon için bir çözelti formunda ve kan pıhtılaşma bozukluklarının tedavisi için 0,5 g'lık tabletler halinde mevcuttur. Doz doktor tarafından kan sayımına göre belirlenir (genellikle günde iki ila üç kez 0,25-0,5 g), uygulama süresi de tanıya bağlıdır. Disyon verir yan etkiler baş ağrısı, mide bulantısı, kan basıncında azalma, ciltte hiperemi ve bacaklarda cildin hassasiyetinde bozulma şeklinde. Kanamanın artması ve hematomların antikoagülan almanın bir sonucu olması durumunda ilaç kontrendikedir.

Aminokaproik asit, Tranexam, Ambien vb. ilaçlar kan pıhtısının çözünmesini (fibrinoliz) engeller. 0.5 g'lık tabletlerde aminokaproik asit (Epsilon-aminokaproik asit, Asikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) kiloya göre ağızdan reçete edilir, maksimum günlük doz 15 g'ı geçmemelidir Yan etkiler baş dönmesini içerir nezle belirtileri, mide bulantısı, ishal. Böbrek fonksiyonu zayıfsa aminokaproik asit kontrendikedir.

0.25 g'lık tabletlerdeki hemostatik ajan Tranescam'ın (traneksamik asit), sık burun kanaması ve menoraji için, günde üç kez iki tablet, ancak bir haftadan uzun olmamak üzere alınması önerilir. Yan etkiler ve kontrendikasyonlar önceki ilaca benzer.

Kanama bozukluklarının tedavisini reçete ederken, genellikle K vitamini analoğu olan Vikasol (Menadione sodyum bisülfit, Menadione) içeren bir ilaç önerilir. Vikasol (15 mg tablet), K vitaminine bağımlı protrombin ve prokonvertin (pıhtılaşma faktörleri) üretimine etki ederek kanın pıhtılaşma yeteneğini artırır. Bu ilacın dozajı: yetişkinler için - günde 15-30 mg (aralarla birlikte 3 günlük kurslarda), bir yaşın altındaki çocuklar için - 2-5 mg, 1-3 yaş - 6 mg, 4-5 yaş - 8 mg, 6-10 yaş - 10 mg.

Hematologlar tarafından da önerilen vitaminler arasında B9 ve B12 bulunur. Haplar folik asit(B9 vitamini) yemeklerden sonra ağızdan alınmalıdır - günde iki defaya kadar 1-2 mg. Günlük doz 5 mg'ı geçmemeli, sürekli kullanım süresi - bir aydan fazla olmamalıdır.

Kanama bozukluklarında alternatif tedavi

Bu patoloji ile geleneksel tedavi oluşum nedenlerini hiçbir şekilde etkileyemez veya plazma ve trombosit pıhtılaşma faktörlerinin senteziyle “düzeltmeler” yapamaz.

Bu nedenle hemostatik özellikleriyle bilinen şifalı bitkilerle tedaviyi kullanabilirsiniz: civanperçemi, çoban çantası, ısırgan otu (yapraklar), su biberi (biber knotweed), guguklu adonis. Su biberi ve çoban çantası K vitamini içerir. Kaynatma için bir çorba kaşığı kuru otu bir bardak kaynar suya alın ve 8-10 dakika pişirin, demleyin ve alın: su biberi - günde 3-4 kez bir çorba kaşığı; çoban çantası kaynatma - günde üç kez bir bardağın üçte biri.

Isırgan otu aynı zamanda K vitamini içeriğiyle de bilinir; yapraklarının sulu infüzyonu tedavi edici bitki Bir yemek kaşığı kuru hammaddenin 200 ml kaynar suya dökülüp 1-1,5 saat (kapalı kapta) bekletilmesiyle hazırlanır. Diş eti kanaması, ağır dönemler, burun kanaması için infüzyonu alın - yemeklerden önce, günde 3-4 kez bir çorba kaşığı.

Belirli hastalıkların gelişmesini önlemek için genellikle önerilen tüm önlemlerin neredeyse hiçbiri kanama bozuklukları durumunda olumlu bir etkiye sahip olamaz. Bir istisna, vücuttaki K vitamini eksikliğinin önlenmesinin yanı sıra reddedilmesidir. uzun süreli kullanım Kan pıhtılaşmasını azaltabilen ilaçlar (antikoagülanlar, aspirin, NSAID'ler). Pıhtılaşma yeteneği zayıf olan kişilerin ise yaralanmaya ve kanamaya neden olabilecek durumlardan kaçınması önemlidir.

Dikkate alınan kanama bozuklukları kan hastalıkları olarak sınıflandırılır. Ev hekimliğinde bir kavram var “ kanamalı hastalıklar", Ve " hemorajik sendrom“yani kanamaların meydana geldiği koşulları karakterize eden bir dizi semptom. Ve Amerikan Hematoloji Derneği'nden (ASH) uzmanlar, yalnızca K vitamini eksikliğiyle ilişkili yenidoğanların hemorajik sendromunu tanımlamaktadır (ICD-10 kodu P53). Açıkçası, terminolojik tutarsızlıkların varlığı da bu alan için tipiktir. klinik ilaç Hematoloji gibi.



1 0 0
Bir hata bulursanız lütfen bir metin parçası seçin ve Ctrl+Enter tuşlarına basın.