Kronik miyeloid löseminin en sık görülen klinik semptomu. Kronik miyeloid löseminin tedavisi

Miyeloid lösemi bağımsız bir hastalık değildir ancak kırmızı kemik iliğinde miyeloid kökenli hücrelerin artan ve kontrolsüz büyümesi ve bunların kan dolaşımında birikmesi ile karakterize edilen bir durumu ifade eder.

Lösemiye halk arasında kan kanseri de denir, ancak bu terim doğru değildir. Nozolojik olarak, bu durumla ilişkili iki hastalığı - kronik (KML) ve akut miyeloid lösemi (AML) - ayırt etmek gelenekseldir.

AML'de miyelopoez öncü hücrelerinin (patlamalar) büyük bölünmesi meydana gelir ve bunlar olgun hücrelere farklılaşamaz. Dünya Sağlık Örgütü istatistiklerine göre AML, diğer tüm lösemi türlerinin yaklaşık %80'ini oluşturmaktadır. Sürveyans verilerine göre hastalık en sık 15 yaş altı ve 60 yaş üstü hastaları etkiliyor. Cinsiyet açısından AML kadınlarda daha az görülür.

AML'den farklı olarak, CML'de malign hücreler olgun formlara farklılaşma yeteneğini korur. Tüm lösemi vakalarının yaklaşık %15'i KML'dir. Yıllık görülme sıklığı yaklaşık 100.000 nüfusta 1,6'dır. Çoğu zaman hastalık 20-50 yaş grubundaki hastaları etkiler. Cinsiyet oranına bakıldığında erkekler kadınlardan daha sık hastalanıyor; yaklaşık 1,5:1.

sınıflandırma

Klasik ICD'ye ek olarak, doğru bir açıklama elde etmenizi sağlayan çeşitli sınıflandırmalar vardır. patolojik süreç. Akut miyeloid lösemi için en uygun olanı, löseminin geliştiği hücrelerin tipine ve olgunluğuna dayanan Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırmasıdır.

Hematolojik sınıflandırmaya göre kronik miyeloid löseminin yaklaşık 5 ana alt tipi vardır.

Uluslararası Hastalık Sınıflandırması, 10. revizyonuna (ICD-10) göre, hastalığın her alt tipine özel bir kod atanmalıdır:

C92.0 – Akut miyeloid lösemi.

C92.1 – Kronik miyeloblastik lösemi.

C92.2 – Atipik kronik miyeloid lösemi.

C92.4 – Akut promiyelositik lösemi.

C92.5 – Akut miyelomonositik lösemi.

C92.7 – Diğer miyeloblastik lösemi.

C92.9 – Miyeloblastik lösemi, tanımlanmamış.

C93.1 – Kronik miyelomonositik lösemi.

AML gelişiminin nedenleri ve risk faktörleri

Akut miyeloid lösemi, kemik iliğinin miyeloid soyundan gelişen hücrelerin DNA'sındaki hasardan kaynaklanır ve bu da daha sonra kan bileşenlerinin anormal üretimine neden olur. AML'de kemik iliği miyeloblast adı verilen olgunlaşmamış hücreler üretir. Bu anormal hücreler düzgün çalışamaz ve aşırı bölünüp büyüdüklerinde sağlıklı kemik iliği elemanlarını dışarıda bırakmaya başlarlar.

Çoğu durumda, DNA mutasyonuna neyin sebep olduğu belirsizdir ancak daha önceki hematolojik bozukluklar da dahil olmak üzere AML'nin gelişimine katkıda bulunan çeşitli faktörler bulunmuştur. kalıtsal nedenler, darbe çevre ve ilaçların etkisi. Ancak yeni başlayan AML'li hastaların çoğunun hastalıklarının tanımlanabilir bir nedeni yoktur.

Önceki hematolojik bozukluklar. Gelişimin en yaygın nedeni miyelodisplastik sendromdur (MDS). Çoğunlukla yaşlı hastalarda ortaya çıkan ve aylar veya yıllar içinde ilerleyici sitopeni ile ortaya çıkan, etiyolojisi bilinmeyen bir kemik iliği hastalığıdır. Bu sendromu olan hastalarda risk dereceleri de vardır. Örneğin, halkalı sideroblastlara sahip dirençli anemisi olan hastaların AML geliştirme riski, blast hücresi sayısı yüksek olan MDS hastalarına göre önemli ölçüde daha düşüktür.

Konjenital bozukluklar. Hastaları AML gelişimine yatkın hale getiren konjenital durumlar arasında Bloom sendromu, Down sendromu, konjenital nötropeni, Fanconi anemisi ve nörofibromatozis yer alır. Tipik olarak bu hastalarda çocukluktan itibaren akut miyeloid lösemi gelişir, ancak yetişkinlikte de ortaya çıkabilir.

Klinik çalışmalarda benzene düzenli maruz kalma durumunda AML yayılma riskinin önemli ölçüde arttığı kaydedildi. Bu kimyasal çeşitli endüstrilerde (kimya ve petrol rafinerilerinin yanı sıra kauçuk ve ayakkabı üretiminde) solvent olarak kullanılır. Benzen yapıştırıcılarda, temizlik ürünlerinde, boyalarda ve sigara içmek. Formaldehit maruziyeti de AML ile ilişkilidir ancak kesin etkisi henüz bilinmemektedir.

Kemoterapi. Daha önce kemoterapi görmüş hastaların AML geliştirme olasılığı daha yüksektir. Bazı ilaçlar sekonder löseminin gelişimi ile yakından ilişkilidir (Mekloretamin, Prokarbazin, Klorambusil, Melphalan, Etoposide, Teniposide ve Siklofosfamid).

Hastanın bu kemoterapi ilaçlarını alırken aynı zamanda radyasyon tedavisi alması durumunda risk artar. Sekonder lösemiler, Hodgkin hastalığı, Hodgkin dışı lenfoma veya çocukluk çağı akut lenfositik lösemi tedavisinden yaklaşık 10 yıl sonra ortaya çıkar. İkincil lösemiler ayrıca meme, yumurtalık veya diğer kanserlerin tedavisinden sonra da ortaya çıkabilir.

Radyasyona maruz kalma. Etkilemek yüksek seviye Radyasyona maruz kalma, akut lenfoblastik löseminin yanı sıra AML için de bilinen bir risk faktörüdür. Bu ilk olarak Hiroşima ve Nagazaki'ye atılan nükleer bombadan sağ kurtulan Japonlar arasında fark edildi. Trajik olaylardan sonraki 6-8 yıl içinde birçok Japon, akut miyeloid lösemi belirtileri gösterdi.

Olumsuz radyasyona maruz kalma sırasında gözlemlenebilir radyasyon tedavisi kanser tedavisinde ve ayrıca belirli teşhis çalışmalarında (radyografi, floroskopi, bilgisayarlı tomografi) kullanılır.

Sebepleri bilinmiyor ancak erkeklerin kadınlara göre AML'den daha sık muzdarip olduğu belirtiliyor. Ayrıca hastalık Kafkas ırkına mensup kişilerde daha sık görülmektedir. Kanıtlanmamış risk faktörleri arasında yüksek elektromanyetik radyasyona sahip bir bölgede yaşamak, pestisitlere, ağartıcılara ve saç boyalarına maruz kalmak yer alır.

KML gelişiminin nedenleri ve risk faktörleri

Sağlıklı bir insanda vücut hücrelerinin çekirdeğinde 23 çift kromozom bulunur. KML hastası kişilerde kemik iliği hücrelerinde kromozom yapısında bir bozukluk meydana gelir ve bu bozukluk 22. kromozomdan 9. kromozoma bir bölümün taşınmasıdır. Philadelphia kromozomu (ilk keşfedildiği şehrin adı) olarak da adlandırılan ultra kısa 22. kromozom, KML hastası kişilerin %90'ının kanında mevcuttur.

Bu kromozomal değişikliklerin arka planında, tirozin kinaz enzimini aşırı üretmeye başlayan yeni genler oluşur. Daha sonra büyük miktarda tirozin kinaz, kemik iliği hücrelerinin anormal bölünmesine yol açar ve bu da kronik miyeloid löseminin gelişmesine katkıda bulunur. Anormal beyaz kan hücreleri normal şekilde gelişmez veya ölmez, ancak çok sayıda bölünür, sağlıklı kan hücrelerini geride bırakır ve kemik iliğine zarar verir.

AML'nin kesin nedenleri henüz aydınlatılamamıştır. Akut miyeloid löseminin, miyelopoezisin öncü hücrelerinde mutasyon birikiminin arka planında geliştiği artık genel olarak kabul edilmektedir. Bazı istisnalar dışında KML gelişme riskini artıran faktörler AML'ye benzer.

Zayıflamış bağışıklık. Klinik çalışmalar, AIDS gibi bağışıklık sistemi baskılanmış kişilerde genel popülasyonla karşılaştırıldığında KML'ye yakalanma olasılığının 3 kat daha fazla olduğunu göstermiştir. Organ nakli sonrasında bunları almaya zorlanan kişilerde sitostatik ilaçların olumsuz etkileri de kaydedilmiştir. Bu durumda risk 2 kat artar.

Sebepleri tam olarak anlaşılamamıştır, ancak istatistiksel analizden sonra ülseratif kolit veya Crohn hastalığı gibi inflamatuar barsak hastalıkları olan hastaların genel popülasyonla karşılaştırıldığında KML geliştirme şansının daha yüksek olduğu görülmektedir.

Tarım ilacı. Bir dizi çalışma, günlük olarak pestisitlere maruz kalan erkeklerin (çiftçiler, tarım işçileri) kronik miyeloid lösemiye yakalanma riskinin arttığına dair kanıtlar sağlamıştır. Genel popülasyonla karşılaştırıldığında risk yaklaşık %40 oranında artmaktadır.

Cinsiyet, yaş ve diğer risk faktörleri. AML'de olduğu gibi, KML'nin de beyaz ırktan erkekleri etkileme olasılığı daha yüksektir. Obezitenin olumsuz etkilerini belirten 4 çalışma vardı. Aşırı kilolu olmak hastalanma şansınızı yaklaşık %25 artırır.

Belirtiler

Hem akut hem de kronik miyeloid löseminin klinik belirtilerinin ve belirtilerinin çoğu, sağlıklı kemik iliği filizlerinin anormal hücreler tarafından yer değiştirmesi ile ilişkilidir. Bu nedenle hastalıkların seyri sırasında 4 ana sendrom ayırt edilir:

• Anemik. Kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalma, yorgunluğa, kalp atış hızının artmasına, solgunluğa ve nefes darlığına neden olur.
• Bağışıklık sistemi yetersiz. Normal beyaz kan hücresi üretiminin olmaması, hastaları enfeksiyona karşı daha duyarlı hale getirir çünkü anormal hücreler tam bir bağışıklık tepkisini teşvik edecek mekanizmalardan yoksundur.
• Sarhoş edici. Erken belirtiler miyeloid lösemi sıklıkla spesifik değildir ve grip veya diğer semptomlara benzer olabilir soğuk algınlığı. İLE genel belirtiler Ateş, yorgunluk, kilo kaybı, iştah kaybı, nefes darlığı, anemi, peteşiler (kanama nedeniyle ciltte lekeler), kemik ve eklem ağrıları.
• Kanamalı. Azalan trombosit sentezi hafif morarma veya küçük yaralanmayla birlikte kanamaya neden olur.

Ayrıca KML'de vakaların %50'sinden fazlasında dalak büyümesi gözlenir. O kadar büyük boyutlara ulaşabilir ki karın içi organlara baskı yapmaya başlar. Bazen AML'ye dalak büyümesi de eşlik eder, ancak genellikle süreç yavaş ve ağrısızdır.

Lökosit infiltrasyonu nedeniyle bazı hastalarda diş etlerinde şişlik görülür. Nadir durumlarda birincil semptom AML, kemik iliği dışında yoğun bir lösemik kitle veya tümörün (kloroma) oluşmasıdır. AML çok nadiren lenf düğümlerinin büyümesine ve ciltte paraneoplastik inflamasyona neden olur.

Aşamalar

Mevcut ayrım kronik lenfositik lösemi aşamalı olarak doktorların tedaviyi daha yetkin bir şekilde planlamasına ve hastalığın sonucunu tahmin etmesine olanak tanır.

Akut miyeloid löseminin evrelemesini belirlemek için henüz standartlar geliştirilmemiştir, ancak hastalığın genel seyrine göre 3 temel fazı ayırt etmek gelenekseldir.

Miyeloid löseminin en yaygın türleri

Tüm AML vakalarının yaklaşık %25'i olgunlaşan akut miyeloblastik lösemiden (M2) kaynaklanmaktadır. Alt tip, 8. kromozomun bir kısmının 21. kromozoma hareketi ile karakterize edilir. Eklemenin her iki tarafında, daha önce RUNX1 ve ETO proteinlerini kodlayan parçalardan yeni bir DNA seti oluşturulur. Daha sonra bu iki dizi birbirine bağlanır ve hücrenin engellenmeden bölünmesini sağlayan M2 AML adı verilen büyük bir proteini kodlamaya başlar.

En yaygın KML tipi kronik granülositik lösemidir. Yani, kromozom setindeki değişiklikleri tetikleyen herhangi bir patolojik faktör, daha sonra granülositlerin oluşturulduğu patlama hücrelerini etkiler. KML'nin bu formu vakaların yaklaşık %95'inde görülür.

Teşhis

Lösemi tanısını doğrulamak için çeşitli testler istenebilir. Teşhis ayrıca hastalığın türünü belirlemenize ve elde edilen verilere dayanarak seçmenize olanak tanır en iyi yöntem tedavi. Akut veya kronik miyeloid lösemi tanısını doğrularken tanı sürecinin temeli laboratuvar araştırma yöntemleridir.

Tam kan sayımı (CBC).Çoğu hastada miyeloid lösemi ön tanısı OAK sonrası konur. Testin özü kan hücrelerini (eritrositler, lökositler, trombositler) saymaktır. CBC genellikle düzenli tıbbi muayenenin bir parçası olarak yapılır. KML'den muzdarip kişilerde trombositoz ve bazofili ile ilişkili beyaz kan hücresi sayısında (genellikle granülositlerden dolayı) belirgin bir artış olacaktır. Ayrıca kan formülünde olgunlaşmamış lökopoez unsurları da gözlenir. Diğer kemik iliği filizleri baskılandığında hastalarda kırmızı kan hücrelerinin sayısı azalır. Toplam lökosit sayısındaki artış nedeniyle lösemiye bazen lösemi denir.

Aspirasyon ve biyopsi. Miyeloid lösemiyi tanımlayacak spesifik bir tümör belirteci bulunamamıştır, bu nedenle çoğu durumda biyopsi ve aspirasyon kombinasyonu ile teşhis edilir. Teşhisi doğrulamanın tek kesin yolu budur. Aspirasyon, kemik iliğinin sıvı kısmını çıkarmak için ince bir iğne kullanan, biyopsi ise katı kısımdan örnek alan bir prosedürdür. Bu 2 prosedür birbirine çok benzer ve kemik iliğinin durumu hakkında daha doğru bilgi elde etmek için sıklıkla aynı anda gerçekleştirilir.

Aspirasyon ve biyopsi için tipik bir bölge pelvisin iliak krestidir. Biyolojik materyal toplandıktan sonra patolojik anatomi alanında uzman bir kişi, elde edilen örneklerin detaylı incelemesini yapar. Bir hastada AML'yi gösteren ana kriterlerden biri kanda ve aspiratta %20'den fazla blast bulunmasıdır.

Test, lösemi hücrelerinin belirli genler, proteinler ve bunların kötü huylu olduğunu gösteren diğer faktörler açısından test edilmesini içerir. Bu çalışmaya dayanarak gelecekte bireyselleştirilmiş hedefe yönelik tedavi geliştirilebilir.

Genetik araştırma. AML genotipini belirlemenizi ve hasta için en uygun tedavi seçeneğini seçmenizi sağlar. Ayrıca test sonuçları gelecekte tedavi sürecini izlemek için de kullanılabilir.

Sitogenetik çalışma. Bir hücrenin kromozomlarını analiz etmek için kullanılan bir tür genetik test. Bazen bu çalışma periferik kan hücreleri üzerinde yapılabilir, ancak doğru teşhis Kemik iliğinden elde edilen doku örneklerine ihtiyaç vardır.

KML tedavisi başlatıldıktan sonra, Philadelphia kromozomunu içeren hücrelerin sayısını yeniden numaralandırmak ve kemoterapinin etkinliğini değerlendirmek için farklı bir kemik iliği numunesi üzerinde sitogenetik ve/veya moleküler testler tekrarlanır.

Çoğu hasta için Philadelphia kromozomunun ve BCR-ABL hibrit geninin varlığı, KML'nin varlığını gösteren ana belirteçtir. Az sayıda hastada Philadelphia kromozomu tespit edilememektedir. düzenli testler BCR-ABL hibrit geninin varlığına ve kan hücrelerinin sayısındaki artışa rağmen. Ancak bu durumda tedavi taktiği Philadelphia kromozomu saptanabilen hastalardakiyle aynı olacaktır.

Görüntüleme araştırma yöntemleri. Löseminin vücudun diğer kısımları üzerindeki etkisini değerlendirmek için reçete edilirler. Örneğin, lösemili hastalarda dalağın boyutunu görüntülemek ve ölçmek için bazen BT taramaları ve ultrasonlar kullanılır.

Ne kadar hızlı gelişiyor?

KML'de kronik fazın süresini ve patlama krizinin başlangıcını tahmin etmek için özel bir teknik geliştirilmemiştir. Ancak genel olarak olumsuz faktörlerin olduğu kabul edilmektedir. keskin artış lökosit seviyesi, hepatosplenomegali, kırmızı kemik iliğinde artış yüzdesi. Aynı durum AML için de geçerlidir.

Özel hasta kategorilerinde kursun özellikleri ve tedavi

Hastalığın seyri yaş ve cinsiyete göre pek farklılık göstermez. Dikkate alınması gereken tek faktör hastaların ağırlığı ve yaşıdır, çünkü bu özellikler ilaçların dozajını etkiler.

Gebelik. Hamilelik sırasında miyeloblastik lösemi tanısı çok nadirdir; yaklaşık 300.000 vakada 1'dir. Üstelik zamanında tedaviye başlanmazsa kendiliğinden düşük olasılığı yüksektir. Ek olarak, kandaki blast hücrelerinin artan seviyesi intrauterin büyüme geriliğine neden olabilir, erken doğuma neden olabilir veya intrauterin fetal ölüme yol açabilir.

Fetüs'ü kemoterapinin etkilerinden koruyan hematoplasental bariyerin varlığına rağmen erken evrelerde gebeliğin sonlandırılması önerilebilir. Tanı 2-3. trimesterde konursa, kural olarak hamileliğin geri kalanı kemoterapi kisvesi altında tamamlanır. Ayrıca kemoterapi kürleri sırasında emzirmenin durdurulması gerekir.

Tedavi

Miyeloid lösemiyi tedavi ederken optimal tedavi taktiklerinin oluşturulması birçok uzmanın işbirliğini gerektirir. Hastanın bir onkolog ve/veya hematolog gözetiminde olması özellikle önemlidir.

Tedavi seçenekleri, hastalığın evresi, beklenen yan etkiler, hastanın tercihi ve genel sağlık durumu gibi çeşitli faktörlere bağlıdır.

Hedefli terapi. Bu, özellikle kötü huylu hücrelerin genlerini, proteinlerini ve löseminin büyümesini ve hayatta kalmasını destekleyen doku ortamını etkileyen bir tedavi türüdür. Hedefe yönelik tedavi, sağlıklı dokuya verilen zararı sınırlandırırken kötü huylu hücrelerin büyümesini ve yayılmasını engeller.

AML için hedefe yönelik ilaçların reçetesi doğrudan malign hücrelerde ortaya çıkan mutasyonların spesifikliğine bağlıdır. Örneğin Midostaurin (Rydapt), FLT3 geninde mutasyon olan hastalar için endikedir (vakaların% 25-30'u). Enasidenib (IDHIFA), tekrarlayan veya dirençli IDH2 mutasyonlu AML'li kişiler için önerilir.

CML'de hedef aktif içerik tirozin kinaz BCR-ABL enzimidir. Tirozin kinaz inhibitörleri (TKI'ler) adı verilen 5 ana ilaç vardır: Imatinib (Gleevec), Dasatinib (Sprycel), Nilotinib (Tasigna), Bosutinib (Bosulif) ve Pontinib (Iclusig). 5 ilacın tümü BCR-ABL enziminin çalışmasını durdurabilir ve bu da CML hücrelerinin hızla ölmesine neden olur.

Erkeklerin ve kadınların TKI'leri alırken hamile kalmaktan kaçınmaları gerektiğini unutmamak önemlidir. Aksi takdirde spontan düşük, intrauterin fetal ölüm veya ciddi malformasyonlara sahip bir çocuğun doğumu riski yüksektir. Ayrıca hastalarda KML tedavisinin bir yan etkisi olarak idiyopatik miyelofibroz gelişebilir.

Kemoterapi. Bu gruptaki ilaçlar, kötü huylu hücrelerin büyüme ve bölünme yeteneklerini baskılayarak yok etmek için reçete edilir. İlaç uygulama şekli intravenöz, subkutan enjeksiyon şeklinde veya tablet formunda olabilir. Bir kemoterapi rejimi genellikle belirli bir süre boyunca verilen belirli sayıda döngüden oluşur. Hasta aynı anda 1 veya birkaç ilaç alabilir.

Bu AML'nin ana tedavisidir. Komplikasyonların sık gelişmesi nedeniyle tedavi süreci oldukça zordur, bu nedenle kemoterapi kurslarının uzman hastanelerde yapılması gerekmektedir. Hastaların tedavisinde 4 aşamayı ayırt etmek gelenekseldir:

1. Remisyonun indüksiyonu.
2. Konsolidasyon.
3. Yoğunlaştırma.
4. Bakım tedavisi (2-5 yıl).

En sık kullanılan kombinasyon Cytarabine (Cytosar-U) ve Daunorubicin (Cerubidine) veya Idarubicin (idamycin) gibi bir antrasiklin ilacıdır. Bazı yaşlı kişiler bu ilaçları alamazlar ve bunun yerine Desitabin (Dacogen), Azasitidin (Vidaza) ve/veya düşük dozda Cytarabine kullanılabilir.

Kural olarak, remisyona ulaşmak için 2-5 kür kemoterapi gereklidir, bundan sonra hasta konsolidasyon aşamasına girer ve birkaç prosedür daha reçete edilir. İdame tedavisi, konsolidasyon döneminin bitiminden yaklaşık bir hafta sonra başlar. Modern protokollere uyulduğu takdirde hastaların %60'ında stabil remisyon, %30'unda ise iyileşme sağlanabilmektedir.

Kural olarak, CML için beyaz kan hücrelerinin sayısını etkili bir şekilde azaltan hidroksiüre ilaçları (Droxia, Hydrea) reçete edilir. Kemoterapi, dalağın boyutunu küçültürken birkaç gün veya hafta içinde kan sayımlarını normale döndürebilir. Bununla birlikte, hidroksiüre preparatları Philadelphia kromozomlu hücrelerin içeriğini azaltmaz ve patlama krizi aşamasında bu kadar belirgin bir etkiye sahip değildir. Hidroksiürenin nispeten az yan etkisi olmasına rağmen, yeni teşhis edilen KML hastalarının çoğunun Imatinib veya başka bir TKI alması önerilir. Bu, hastaların hidroksiüreye ihtiyaç duymadığı veya yalnızca kısa bir süre kullandığı anlamına gelir.

Kök hücre/kemik iliği nakli. Bu, hastanın hasarlı kemik iliğinin, sağlıklı bir donörden alınan hematopoietik kök hücrelerle değiştirildiği tıbbi bir prosedürdür. Yöntem en çok kabul edilir etkili yol Her iki lösemi tipinin tedavisi. 2 tip kök hücre nakli vardır:

• allojenik – uyumlu bir donörden (genellikle bir akrabadan) nakil;
• otolog – kişinin kendi kemik iliğinin nakli.

Transplantasyonun başarısı hastalığın evresinden, önceki tedavinin sonuçlarından, hastanın yaşından ve genel durumundan etkilenir. Her ne kadar KML'de tam iyileşmeyi garanti edebilecek tek yöntem nakil olsa da yüksek risk Yan etkilerin gelişmesi nedeniyle TKİ'lere göre daha az kullanılır.

İmmünoterapi. Yöntem, miyeloid lösemiyle savaşmak üzere vücudun doğal savunma mekanizmalarını harekete geçirecek şekilde güçlendiriyor. İmmünoterapi, laboratuvarda üretilen immün bileşenlere dayalı ilaçların kullanımını içerir veya doğal şartlar. İnterferon (Alferon, Infergen, Intron A, Roferon-A) etkili bir gruptur ilaçlar beyaz kan hücrelerinin sayısını azaltabilir ve hatta bazı durumlarda Philadelphia kromozomunu içeren hücrelerin sayısını bile azaltabilir.

İmatinib kullanıma sunulmadan önce, interferon tedavisi kronik faz KML tedavisinin temel dayanağıydı. Şu anda Interferon birinci basamak ilaç olarak önerilmemektedir çünkü bir dizi çalışma TKI'lerin daha iyi çalıştığını ve daha az yan etkiye neden olduğunu göstermiştir. Üstelik TKI'lerin aksine Interferon'un hamilelik sırasında alınması güvenlidir.

Yeni tedavi yöntemleri. Büyük hematoloji ve onkoloji merkezlerinin çoğu, miyeloid lösemiden başarılı iyileşme sıklığını artırmayı amaçlayan klinik araştırmalara aktif olarak katılmaktadır. Bir doktora danışırken deneysel tedavi almak için araştırma projelerine katılma olasılığını açıklığa kavuşturmak gerekir.

Şu anda test edilen umut verici teknikler şunları içerir:

• Imatinib'in diğer ilaçlarla kombinasyonları;
• ITC'nin kullanımına yönelik yeni planların geliştirilmesi;
• BCR-ABL'ye karşı aşıların oluşturulması;
• yan etkileri azaltmayı amaçlayan yeni kök hücre nakli yöntemlerinin geliştirilmesi.

Geleneksel tedavi. Miyeloid lösemiler çok ciddi hastalıklar Yüksek mortalite ve tedavide büyük zorluklarla karakterizedir. Bu nedenle halk ilaçlarının kullanılması hastaya etkisiz, hatta zararlı olacaktır. Hastalar istenirse kabak, yaban mersini veya huş tomurcuklarından yapılan kaynatma işlemlerini yalnızca ana tedaviye ek olarak alabilirler.

Rehabilitasyon

Protokoller spesifik bir rehabilitasyon programı sağlamamaktadır ancak hastanın refahını iyileştirmek için fizyoterapi, şifalı banyolar, oksijen terapisi, psikolojik destek ve dengeli beslenme kursları önerilebilir. Rehabilitasyon döneminde hastanın durumunu anlayan ve tedavinin yan etkilerini nasıl ortadan kaldıracağını bilen bir uzmanın gözetiminde olması önemlidir.

Nüksetme

Çoğu durumda, akut miyeloid lösemili hastalarda kemoterapiden sonra nüksetme gelişir. Bu gibi durumlarda otolog kök hücre nakli önerilmektedir. İkinci remisyonda veya ilk nüksetmenin başlangıcında bu tedavi taktiğini uygulayan bazı hematoloji merkezleri vakaların %25-50'sinde hasta iyileşmesi sağlamaktadır.

Bu kadar yüksek sonuçlara ulaşıldı çünkü birçok hasta ilk remisyon sırasında kök hücrelerini korudu ve ardından başarılı bir nakil gerçekleşti. Kemoterapi alan hastaların yarısından azı ikinci bir remisyona ulaşacağından, nüksetmeden sonra kök hücrelerin toplanması o kadar etkili değildir. Daha önce kök hücreleri korunmamış hastalar için en optimal çözüm allojenik nakildir.

Hastanın kök hücre nakli yapma şansı yoksa bu gibi durumlarda ana tedavi stratejisi yüksek doz kemoterapi reçete etmek olacaktır.

Dirençli akış

Çoğu hasta, AML'nin ilk tedavisinden sonra remisyona (belirti veya semptom yok) ulaşır. Ancak bazı hastalarda, tam bir kemoterapi küründen sonra bile vücutta mutasyona uğramış hücrelerin küçük alanları kalır. Zamanla, testlerde tespit edilene veya semptomlar geri dönene kadar hasarlı hücrelerin sayısı artacaktır. Bu duruma dirençli lösemi denir.

Tedavinin tamamlanmasından sonra doktor, hastaya dirençli miyeloid lösemi gelişme riski hakkında kişisel bilgi vermelidir.

Komplikasyonlar

Miyeloid löseminin hem altta yatan hastalığın seyri sırasında hem de kemoterapi almanın bir sonucu olarak gelişen çok sayıda komplikasyonu vardır. Ancak artan ölüm riski ve azalan yaşam kalitesi nedeniyle doktorların en büyük endişesi şu üç durumdur:

• Olgunlaşmamış patlama hücrelerinin sayısındaki patolojik artış nedeniyle normal kan filizleri yer değiştirir ve bu da vücudun bağışıklık mekanizmalarının bozulmasına yol açar.

• Kanama. Arka planda patolojik değişiklikler Kanın pıhtılaşması açısından AML'li kişiler ani iç kanamaya daha duyarlıdır.
• Kısırlık. AML tedavisinde kullanılan birçok ilaç yan etki olarak kısırlığa neden olmaktadır. Kural olarak geçicidir ancak bazı durumlarda kalıcı olabilir.

Prognoz (yaşam beklentisi)

AML'de prognoz, patolojik sürece katılan hücre tipine, hastanın yaşına ve verilen tedavinin yeterliliğine göre belirlenir. Standart modern tedavi teknikleri yetişkin hastalarda (60 yıla kadar) sağkalımı arttırır, ancak yaşlı hastalarda bu rakam çok daha düşüktür.

KML hastası olan hastaların yaşam beklentisi tanı tarihinden itibaren 3,5 yılı geçmemektedir. Patlama krizi aşaması yaşam için özel bir tehlike oluşturur. KML'ye bağlı tüm ölümlerin %85'ini oluşturur. Zamanında ve uygun tedavi, hastalığın teşhis edildiği andan itibaren hastanın hayatta kalma oranının ortalama 5-6 yıl artmasını sağlar.

Diyet

Kan hastalıklarından muzdarip hastalara 11 numaralı tablo reçete edilir. Beslenmede ete ağırlık verilmeli, tavuk yumurtaları, süt, peynir ve kefir. Ayrıca vitamin kaybını telafi etmek için düzenli sebze ve meyve tüketimi gereklidir. Toplam günlük kalori içeriği en az 4500 kcal'a ulaşmalıdır.

Önleme

Miyeloid löseminin spesifik bir önlenmesi yoktur. Yalnızca risk altındaki kişilere benzen, böcek ilacı ve radyoaktif elementlerle temastan kaçınmalarını tavsiye edebiliriz. Tedavi sonrası takibin amaçlarından biri düzenli olarak nüksetmeyi kontrol etmektir. Bu nedenle yıllık olarak yapılması tavsiye edilir. önleyici muayene mutlaka içeren genel analiz kan.

İsrail'de miyeloid lösemi tedavisi

İsrail'de akut miyeloid löseminin tedavisine ilişkin istatistiklere göre, vakaların %90'ında hastalar stabil remisyona ulaşıyor ve bunların yarısından fazlası tamamen iyileşmeyle sonuçlanıyor.

İsrail kliniklerinde hematolojik hastalıkların tedavisi ileri tıbbi teknolojilere, uzmanların kapsamlı pratik deneyimine ve hastanın hayatta kalmasını artıran modern protokollere dayanmaktadır.

Miyeloid lösemi testi kliniklerin hematoloji bölümlerinde veya uzmanlaşmış tıp merkezlerinde yapılır. Teşhis aşağıdakileri içerir:

• Hastanın ilk muayenesi ve hastalığın geçmişi, gelişim dinamikleri ve semptomları hakkında bilgi toplanması.
• Hemogram ve biyokimyasal kan testi dahil laboratuvar araştırma yöntemleri. Genetik değişiklikleri belirlemek ve kan hücreleri, kemik iliği ve lenf düğümlerindeki kromozomların durumunu mikroskobik olarak değerlendirmek için sitogenetik test de yapılır.
• Lomber ponksiyon, kemik iliği örneklerinin alınmasını içerir ve anormal hücrelerin varlığının belirlenmesine yardımcı olur. Kural olarak, çit yapılır bel bölgesiözel bir delici iğne kullanılarak lokal anestezi altında.
• Kemik iliği biyopsisi lösemi teşhisinde ana yöntemdir. Tanıyı doğrular ve hastalığın tipini belirler. Doktor dokuyu lokal anestezi altında alır veya hastanın dilerse damardan sedasyon yöntemi de kullanılabilir.
• Ultrasonografi karın bölgesindeki genişlemiş lenf düğümlerini gösterir ve ayrıca karaciğer, dalak ve böbreklerin yapısını ve boyutunu değerlendirmenizi sağlar.

Bu teşhis standardına ek olarak, doktor ek araştırma yöntemleri önerebilir ve sizi diğer uzmanlara danışmak üzere yönlendirebilir.

İsrail'de modern tedavi yöntemleri arasında şunlar kullanılmaktadır:

• Kemoterapi, kötü huylu hücrelerin büyümesini ve bölünmesini baskılamayı amaçlıyordu. Teknik, verimliliğin arttırılması ve yan etki riskinin azaltılması esasına dayanmaktadır.
• Atipik hücrelere seçici olarak saldıran özel antikorların kullanımına dayanan bir monoklonal tedavi yöntemi.
• Kök hücre nakli çoğu durumda hastalığı tamamen ortadan kaldırabilen en radikal tedavi yöntemidir.
• Hedefe yönelik tedavi, vücudun sağlıklı dokularına zarar vermeden doğrudan kötü huylu hücreyi hedefleme prensibine dayanır.

Her hastaya bireysel yaklaşım ve uygulama son teknolojiler- bunlar İsrail kliniklerinde kullanılan tedavinin ana prensipleridir. Bu tür taktikler hastanın iyileşme şansını önemli ölçüde artırabilir ve gelecekteki yaşam kalitesine ilişkin prognozu iyileştirebilir.

İsrail'deki en iyi hastaneler

Tıp Merkezi "Herzliya". Deneyimli hematologlar hastalarına garanti veriyor etkili tedavi lösemi. Herzliya Özel Hastanesi önde gelen bir hastanedir. tıbbi kurumİsrail, hastalarına birinci sınıf tıbbi bakım ve bulunabilecek en iyi tedavi standartlarını sağlıyor. Herzliya Tıp Merkezi'nde hematolojik hastalıkların tedavisi, hastalığın her aşamasında etkileyici sonuçlara ulaşılmasına ve en sıkı hasta güvenliği standartlarının karşılanmasına olanak tanıyan en son bilimsel gelişmelere dayanmaktadır. Herzliya Tıp Merkezi'nin özel hastanesi, her düzeydeki karmaşıklığın tanı ve tedavisi için tüm koşullara sahiptir.

Uzmanlar hastalarına modern kemoterapi protokolleri, kemik iliği nakli ve lösemi tedavisinde maksimum sonuçlara ulaşmalarını sağlayan diğer tedavi tekniklerini sunuyor. ana amaç Doktorların amacı hastaların hayatta kalma oranını ve yaşam kalitesini iyileştirmektir. Assuta Kliniğinde hastalara hematolojik patolojinin türü hakkındaki genetik bilgiye dayalı olarak kişiselleştirilmiş tedavi uygulanır. Hastanede sürekli olarak lösemiyle mücadelenin yeni yollarını deneyen bir grup uzman bulunuyor. Bu, Assuta Hastanesi hastalarının diğer hastanelerde bulunmayan yeni tedavi protokollerinin klinik denemelerine katılabileceği anlamına geliyor.

Kronik miyeloid lösemi (kronik miyeloid lösemi), kemik iliğinde miyeloid hücrelerin düzensiz ve hızlandırılmış çoğalması (bölünerek çoğalması) ve daha sonra kanda birikmesiyle karakterize edilen bir lösemi (lösemi) şeklidir. Kronik miyeloid lösemi (KML) yetişkinlerde çocuklara göre daha yaygındır.

Nedenler

KML'nin ortaya çıkışı, karyotipte Ph" kromozomunun (Philadelphia kromozomu) varlığıyla ortaya çıkan, kromozomal translokasyonla temsil edilen genetik bir anormallik ile ilişkilidir.

Kronik miyeloid lösemi belirtileri

KML'nin kronik fazında semptomlar hiç olmayabilir veya hafif olabilir. Olası ihlal Genel durum- halsizlik ve halsizlik görünümü, iştah kaybı, kademeli kilo kaybı, artan terleme geceleyin. Dalak büyüklüğünde bir artış (splenomegali) ile hasta, karnın sol tarafında ağırlık veya ağrı hissedebilir.

Hızlanma aşamasında, kronik aşamadaki semptomların şiddetinde bir artış gözlenir. Bazen hastalığın ilk bariz belirtileri bu aşamada ortaya çıkar ve kişiyi ilk kez doktora gitmeye zorlar.

Belirtiler son aşama KML, genel sağlıkta önemli bir bozulma, şiddetli halsizlik, artan kanama, vücutta kanama oluşumu, hızlı kilo kaybı, ağır terlemenin ortaya çıkması, eklemlerde ve ağrıyan nitelikteki kemiklerde uzun süreli ağrı (bazı durumlarda bunlar) içerir. ağrılar çok şiddetli hale gelir). Şiddetli üşümelerle birlikte vücut sıcaklığının periyodik olarak nedensiz bir şekilde 38 - 39⁰C'ye yükselmesi de mümkündür. Karakteristik dalağın boyutunda hızlı bir artıştır.

Teşhis

KML için teşhis testleri şunları içerir:

sınıflandırma

Kronik miyeloid löseminin seyrinin 3 çeşidi vardır.

• kronik faz - göreceli stabilitenin bir aşamasını temsil eder. Bu aşamadaki bir hasta minimal semptomlar yaşayabilir.
• hızlanma aşaması - patolojik sürecin aktivasyonu ile karakterize edilir. Hızlanma aşamasında kandaki lökositlerin olgunlaşmamış formlarının sayısı hızla artmaya başlar. Bu aşamaya kronikten terminale geçiş denilebilir.
• terminal faz (patlama krizi) kronik miyeloid löseminin son aşamasıdır. Bu aşama şöyle ilerler Akut lösemi hızlı ilerleme ve düşük hayatta kalma ile karakterizedir.

Hasta Eylemleri

Kronik miyeloid löseminin başlangıç ​​aşaması genellikle gizli olarak gerçekleşir. Ancak yine de kişinin KML'den şüphelenmesine olanak tanıyan bazı spesifik olmayan belirtiler vardır.

KML'nin somatik belirtileri şunları içerir:

Elbette bir kişide yukarıdaki belirtilerden bir veya birkaçının bulunması, onun kronik miyeloid lösemiye sahip olduğunu asla göstermez. . Bu semptomlar yalnızca bu hastalığın olası belirtileridir. Üstelik bu belirtiler spesifik değildir - yani hem ciddi hem de küçük çok sayıda başka hastalıkla birlikte ortaya çıkabilirler. Ancak kişide bu semptomların çoğu mevcutsa bu durum bir doktordan (hematolog) tavsiye almak için bir neden olabilir.

Kronik miyeloid löseminin tedavisi

Kronik miyeloid lösemiye yönelik tedavi önlemleri, tümör hücrelerinin büyümesini azaltmayı ve dalağın boyutunu küçültmeyi amaçlamaktadır. KML'nin ana tedavileri arasında kemoterapi, splenektomi (dalağın çıkarılması), radyasyon tedavisi ve kemik iliği nakli yer alır.

Komplikasyonlar

KML'nin karakteristik komplikasyonları şunlardır: hemorajik sendrom, enfeksiyon, solunum sisteminde hasar. Enfeksiyöz ve inflamatuar süreçlerin (örneğin zatürre, bronşit) gelişimi en sık belirtilmektedir. Kural olarak, bulaşıcı komplikasyonlar bakteriyel etiyoloji, ancak mantar ve viral enfeksiyonlar mümkündür.

Kronik miyeloid löseminin önlenmesi

Kronik miyeloid löseminin etkili bir şekilde önlenmesi geliştirilmemiştir çünkü bu patolojinin kesin nedenleri belirlenmemiştir.

Miyeloid lösemi, kemik iliğindeki kök hücreleri etkileyen bir kan kanseridir. Uzun süre semptomsuz kalır. Erken aşamalarda miyeloid lösemi, diğer hastalıklarla bağlantılı olarak yapılan kan testleri sırasında tesadüfen keşfedilir. Akut ve kronik lösemi vardır. Miyeloblastik lösemiyi teşhis etmek için muayeneden geçmek gerekir. Miyeloid lösemi için hangi testlerin yapılması gerektiği aşağıda anlatılacaktır.

Şu anda bu hastalığın gelişim nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Tüm kan kanseri vakalarının %20'sinde böyle bir tanının konulduğu bilinmektedir. 30-50 yaş arası kadınlar ve erkekler ve daha az sıklıkla çocuklar miyeloid lösemiye karşı hassastır. Hastalığın gelişiminin ana nedenleri arasında hücrelerdeki kromozomal değişiklikler yer alır - bir kromozomda mutasyonlar meydana gelir ve bunun sonucunda aşağıdakilerden oluşan bir gen ortaya çıkar: farklı parçalar kromozomlar. Bu gen bozuluyor hematopoietik fonksiyon vücutta kansere neden olur.

Miyeloblastik löseminin gelişimine neden olan faktörler aşağıdakileri içerir:

1. Kalıtım.
2. Tümörler için bazı ilaçların alınması.
3. Radyasyona maruz kalma.
4. Elektromanyetik radyasyon.
5. Virüsler.
6. Kimyasallara maruz kalma.

Kan kanseri görülme sıklığı açısından risk grubu, kanser tanısı almış kişiler ve bu nedenle radyasyon tedavisi gören kişiler ile düzenli olarak yüksek dozda radyasyon alan tüm işletme çalışanlarını içermektedir.

Miyeloid löseminin aşamaları ve semptomları

Kan kanseri gelişiminde üç aşamadan geçer:

1. Kronik, hastanın herhangi bir semptom yaşamadığı durum. Hastalık gizli bir biçimde ortaya çıkar. Halsizlik ve halsizlik hasta kişi tarafından yorgunluk belirtisi olarak hissedilir. Patolojik durum geliştikçe hasta kilo vermeye başlar ve iştahını kaybeder. Özellikle yemek yedikten sonra karnın sol tarafında ağrı görülür. Dalağın genişlediğini gösterir. Nadir durumlarda bu semptomlara bulanık görme, nefes darlığı ve kanama da eşlik edebilir.

1. Kronik aşamanın tüm semptomlarının ağırlaştığı ve arttığı hızlanma. Bu aşamada güç kaybı, aşırı terleme ve sıcaklığın mantıksız bir şekilde 38-39 dereceye yükselmesi söz konusudur. Bir kişi sürekli kilo veriyor, sol hipokondriyumdaki sonsuz ağrıdan dolayı eziyet çekiyor. Büyütülmüş bir dalak bağımsız olarak hissedilebilir. Hızlanma aşamasında, sık kalp krizi ve aritmilerle ifade edilecek olan kardiyovasküler sistemde hasar meydana gelir.

1. Hastanın durumunun keskin bir şekilde kötüleştiği miyeloid löseminin terminal (son) aşaması. Kırmızı kemik iliğinin kötü huylu hücrelerinin zarar görmesinin bir sonucu olan kemiklerde dayanılmaz bir ağrı hissediyor. Kilo kaybı devam ediyor sıcaklık. Vücudunda morluklar ve morluklar oluşuyor çünkü... trombosit sayısı azalır. Dalağın boyutunun yoğun bir şekilde artmasına bağlı olarak karın bölgesinde ağırlık, ağrı ve dolgunluk hissi ortaya çıkar. Bu süre zarfında hastalar, ölümlerine neden olabilecek çeşitli bulaşıcı hastalıklara karşı çok hassastır.

Miyeloid lösemi tanısı ve testleri

Miyeloid lösemiden şüpheleniliyorsa, hastadan bir dizi çalışmaya tabi tutulması istenir - karın organlarının ultrason teşhisi ve laboratuvar testleri kan:

1. Genel kan analizi.
2. Kırmızı kemik iliği biyopsisi.
3. Kan PCR'si.
4. Sitogenetik kan testi.

Karın organlarının ultrasonu

Hastalığın kronik aşamasında dalağın boyutu artar. Hızlanma aşamasında, dalak ve karaciğerin ultrasonu 10 cm'den fazla artış gösterir ve patlama krizi sırasında dalak çok büyük boyutlara ulaşır - neredeyse tüm karın boşluğunu kaplar. Ağırlığı 5-8 kg arasında değişmektedir.

Karın organlarının ultrason muayenesi için hazırlık aç karnına yapılır. Ayrıca işlemden en az 4 saat önce su içmemelisiniz. 2 gün öncesinden gaz oluşumuna yol açabilecek tüm ürünlerin menüden çıkarılmasının yanı sıra alkollü içecekler. Kabızlık çeken hastaların temizleyici lavman yaptırmaları önerilir. Ultrasondan önce sigara içmemelisiniz.

Hasta, çalışmanın sonuçlarını işlemden hemen sonra alır.

Genel kan analizi

Bir hasta genel halsizlik, baş ağrısı ve yorgunluk şikayetleriyle doktora başvurduğunda, doktor onu genel kan tahliline gönderir. Bu test çok etkili ve birçok hastalığın habercisidir. Pek çok göstergesi olmasına rağmen sadece bu çalışma ile tanı koymak mümkün değildir.

Test sabah aç karnına yapılır. Gün içinde yağlı yiyeceklerin tüketimini dışlamak gerekir çünkü bu sonuçları çarpıtabilir. Parmak ucundan alınan kılcal kan biyolojik materyal olarak kullanılır. Genellikle sonuç birkaç saat içinde hazır olur.

Kronik aşamada, yalnızca genel bir kan testi, patolojik bir sürecin varlığında olgunlaşmamış kan hücrelerinde, bazofillerde (% 0,1'den fazla), eozinofillerde (% 5'ten fazla) bir artış olduğunu gösteren hastalığı tanıyabilir. lökositlerde ciddi artış (9 binden fazla) ve özel sebepler olmaksızın trombositlerde azalma (yetişkinlerde - 180'den az, bir yaşın üzerindeki çocuklarda - 160'tan az).

Hızlanma aşamasında genel bir kan testi şunları gösterir:

• miyeloblastların sayısı %20'ye çıkar - sağlıklı bir kişinin kanında bulunmamalıdır;
• bazofil sayısı %20'ye çıkar
• Trombosit seviyesi 100 bin birime düşüyor;
• lökosit sayısı artmaya devam ediyor.

Terminal aşamasında genel bir kan testi şunu gösterir:

• miyelo ve lenfoblast sayısında yüzde 20 veya daha fazla artış;
• kemik iliğinde büyük birikimlerin ortaya çıkması hakkında patlamalar.

Bunlar daha sonra kan hücrelerine dönüştürülen olgunlaşmamış kan hücreleridir. Kanda patoloji olmadığında oluşmazlar. Bu nedenle kanda patlama tespit edildiğinde kemik iliğinde de patlama olup olmadığı kontrol edilir.

Miyeloblastik lösemide kırmızı kemik iliğinin incelenmesi

Kan hücreleri kırmızı kemik iliği tarafından üretilir. Teşhisi doğrulamak için kırmızı kemik iliği ponksiyonu yapılır ve kemiğin bir kısmı incelemeye gönderilir. Çoğunlukla göğüs kemiğinden, pelvisten (yetişkinlerde) ve kalkaneustan (2 yaşın altındaki çocuklarda) biyopsi alınır.

Lokal anestezi altında, doktor özel bir şırınga ve iğne ile kemiği - yetişkinlerde 3-4 cm derinlikte, çocuklarda - 1-2 cm - deler ve kemik boşluğundan şırınganın içine doku çeker. Daha sonra elde edilen biyomateryal cama uygulanıyor ve laboratuvarda mikroskop altında inceleniyor.

Prosedür için hazırlık aşağıdakilerden oluşacaktır: doktorla anesteziye karşı alerjik reaksiyonun varlığı hakkında bir görüşme yapılır. Ayrıca kan sulandırıcı ilaç kullanan hastanın 2 hafta süreyle bunlardan uzak durması önerilir.

Delinme arifesinde hastanın bağırsaklarını ve mesaneyi temizlemesi, duş alması ve erkeğin delinme yerindeki göğüsteki tüyleri alması gerekir. Hastaya 30 dakika sonra sakinleştirici ve anestezi verilir. Bundan sonra doktor kemik bölgesindeki yumuşak dokuyu deler, hisseder ve oraya bir iğne ve şırınga sokarak biyomateryal toplar. Bundan sonra delinme bölgesi antiseptik ile tedavi edilir. İşlem süresi 20-30 dakikadır. Bir numunenin incelenmesi 2 ila 4 saat sürer; bazı durumlarda - kendi laboratuvarınızın olmaması durumunda - sonucun alınması bir aya kadar sürebilir.

Hasta 30 dakika sonra evine gidebilir. Giriş yerini ıslatmamak için 3 gün boyunca duş almamalı veya banyo yapmamalısınız.

Kırmızı beynin delinmesi aşağıdaki durumlarda yapılmaz:

• en akut kalp krizi miyokard;
• en akut bozukluk serebral dolaşım;
• hipertansif kriz sırasında;
• anjina krizi sırasında.

Kronik miyeloid lösemi, analiz sonuçlarında lökosit sayısının yetişkinlerde 17'nin üzerinde ve 5 yıl sonra çocuklarda %35'in üzerinde olmasıyla gösterilir. Patlamaların sayısı (eritroblastlar, normoblastlar) %20 artarsa ​​akut lösemiden bahsediyoruz.

BCR geninin varlığı için PCR - ABL1

Polimeraz zincir reaksiyonu yöntemi, yalnızca virüslerin varlığını değil aynı zamanda kromozomal anormallikleri de doğru bir şekilde belirlemeyi mümkün kılar. PCR, kan kanserine neden olan BCR geni - ABL1'in araştırılmasını amaçlamaktadır. Bu oldukça karmaşık kimyasal işlemözel laboratuvar koşulları ve yüksek vasıflı profesyoneller gerektirir.

Analiz için venöz kan veya kırmızı kemik iliği alınır. Kan tahlili yapılması gerekiyorsa hastadan sabah aç karnına venöz kan alınır. Analizin güvenirliği için analizden 2 hafta önce ilaç kullanılmaması tavsiye edilir. Sonuçlar 24 saat içerisinde hazırlanır. BCR - ABL1 geni tespit edilirse Büyük miktarlar Bu, kronik miyeloid lösemi tanısının doğrulandığı anlamına gelir.

Ph Philadelphia kromozomunun varlığına yönelik sitogenetik çalışma

Philadelphia kromozomunun varlığı miyeloblastik lösemi tanısını doğrular. Bu kromozom 22. kromozomdaki iki bölümün birleşmesiyle ortaya çıkar. Ph araması yapılıyor PCR yöntemi, yukarıda bahsedilmişti.

Bu kromozomal anormallik Hastalığın kronik evresindeki vakaların %95'inde gözlenir, bu da bu yöntemin hastalığın tespit edilmesine yardımcı olduğu anlamına gelir. erken aşama.

Miyeloid löseminin önlenmesi ve tedavisi

Bu teşhis yöntemleri sayesinde hastalığın başlangıç ​​aşamasında tespit edilmesi ve tedavisine başlanması mümkün hale gelmektedir. Ne yazık ki hala miyeloid lösemiyi iyileştirebilecek bir ilaç yok ancak kanser hastasının ömrünü geçici olarak uzatmak mümkün. Hastanın yaşam beklentisi, doktora gittiğinde patolojinin hangi gelişim aşamasında olduğuna bağlı olacaktır.

Tedavinin temel amacı anormal kan hücrelerinin kontrolsüz büyümesini önlemektir. Bunun için aşağıdaki tedavi reçete edilir:

• tümör büyümesini durduracak ilaçlar;
• radyasyon tedavisi;
• kemik iliği nakli;
• kemoterapi.

Ancak donörün kemik iliğinin hastanın kemik iliğiyle tamamen aynı olması durumunda %100 iyileşme mümkündür.

Miyeloid lösemiyi önlemek için önleyici tedbirler yoktur. Her yıl genel bir kan testi yaptırmak ve hastalığın ilk belirtileri ortaya çıktığında uzman uzmanlardan yardım istemek önemlidir.

Tümör patolojileri sıklıkla etkilenir kan dolaşım sistemi. En tehlikelilerden biri patolojik durumlar kan hücrelerinin rastgele çoğalması ve büyümesi ile karakterize edilen kronik miyeloid lösemidir. Bu patolojiye kronik miyeloid lösemi de denir.

Hastalık çocukları ve ergenleri nadiren etkiler, daha çok 30-70 yaş arası hastalarda, daha çok erkeklerde görülür.

Kronik miyeloid lösemi nedir?

Esas olarak miyeloid lösemi, erken miyeloid hücrelerden oluşan bir tümördür. Patoloji doğası gereği klonaldır ve tüm hemoblastozlar arasında vakaların yaklaşık %8,9'unu oluşturur.

Miyeloid için kronik lösemi asemptomatik gelişim ile karakterizedir. Teşhis için kan yayma analizinin yanı sıra aspirasyonla (ince bir iğne kullanılarak) alınan kemik iliği örneğine de ihtiyaç vardır.

Kronik miyeloid lösemi, granülosit adı verilen spesifik bir lökosit tipinin kan bileşimindeki artışla karakterize edilir. Kırmızı kemik iliğinde oluşurlar ve olgunlaşmamış bir biçimde büyük miktarlarda kana karışırlar. Aynı zamanda normal lökosit hücrelerinin sayısı da azalır.

Nedenler

Kronik miyeloid löseminin etiyolojik faktörleri hala araştırma konusudur ve bilim adamları arasında birçok soruyu gündeme getirmektedir.

Aşağıdaki faktörlerin kronik miyeloid löseminin gelişimini etkilediği güvenilir bir şekilde ortaya çıkmıştır:

1. Radyoaktif maruz kalma. Böyle bir teorinin kanıtlarından biri, atom bombasından etkilenen bölgede (Nagazaki ve Hiroşima vakası) bulunan Japonlar arasında, kronik miyeloid lösemi formunun gelişme vakalarının daha sık görülmesidir;
2. Virüslerin, elektromanyetik ışınların ve kimyasal kökenli maddelerin etkisi. Bu teori tartışmalıdır ve henüz nihai olarak kabul edilmemiştir;
3. Kalıtsal faktör.Çalışmalar, kromozom anormalliği olan bireylerde miyeloid lösemi gelişme olasılığının arttığını göstermiştir. Genellikle bunlar Down sendromlu veya Klinefelter sendromlu vb. hastalardır;
4. Radyasyonla birlikte tümör tedavisinde kullanılan sitostatikler gibi bazı ilaçların alınması. Ayrıca alkenler, alkoller ve aldehitler de bu açıdan sağlığa zararlı olabiliyor. Hastaların durumunu ağırlaştıran nikotin bağımlılığı, miyeloid lösemili hastaların refahı üzerinde oldukça olumsuz bir etkiye sahiptir.

Kırmızı kemik iliği hücre kromozomlarındaki yapısal bozukluklar, anormal yapıya sahip yeni DNA'nın doğmasına yol açar. Sonuç olarak, anormal hücrelerin klonları üretilmeye başlar ve bu klonlar, yavaş yavaş normal hücrelerin yerini alır ve kırmızı kemik iliğindeki yüzdeleri yaygınlaşır.

Sonuç olarak anormal hücreler, kanser hücrelerine benzer şekilde kontrolsüz bir şekilde çoğalır. Üstelik doğal ölümleri genel kabul görmüş geleneksel mekanizmalara göre gerçekleşmez.

Aşağıdaki video kronik miyeloid lösemi kavramını ve nedenlerini açıklayacaktır:

Genel kan dolaşımına girdikten sonra, tam teşekküllü lökositlere dönüşmemiş bu hücreler ana görevleriyle baş edemezler, bu da bağışıklık korumasının eksikliğine ve sonuçta ortaya çıkan tüm sonuçlarla birlikte iltihaplanma ve alerjik ajanlara karşı direnç eksikliğine neden olur.

Aşamalar

Kronik miyeloid löseminin gelişimi birbirini takip eden üç aşamada meydana gelir.

• Aşama kroniktir. Bu aşama yaklaşık 3,5-4 yıl sürer. Çoğu hasta genellikle bu nedenle bir uzmana başvurur. Kronik faz sabitlik ile karakterize edilir, çünkü hastalar mümkün olan minimum semptom kompleksi belirtilerine sahiptir. Bunlar o kadar önemsiz olabiliyor ki bazen hastalar bunlara hiç önem vermiyor. Benzer bir aşama rastgele bir kan testiyle tespit edilebilir.
• Hızlanma aşaması. Patolojik süreçlerin aktivasyonu ve kandaki olgunlaşmamış lökositlerin hızlı bir şekilde artmasıyla karakterizedir. Hızlanma süresinin süresi bir buçuk yıldır. Tedavi süreci doğru seçilirse ve zamanında başlatılırsa patolojik sürecin kronik evreye dönme olasılığı artar.
• Patlama krizi veya son aşama. Bu akut aşamadır, altı aydan fazla sürmez ve ölümle sonuçlanır. Kırmızı kemik iliği hücrelerinin anormal malign klonlarla neredeyse tamamen değiştirilmesiyle karakterize edilir.

Genel olarak patoloji lösemik gelişim senaryosu ile karakterize edilir.

Belirtiler

Klinik tablo Miyeloid lösemi patolojinin evresine göre değişir. Ancak genel semptomlar da tanımlanabilir.

Hastalar nedensiz kilo kaybına, uyuşukluğa ve iştahsızlığa dikkat çekiyor. Hastalığın gelişimi sırasında karaciğer ve dalakta karakteristik bir genişleme ve hemorajik kökenli semptomlar gözlenir. Hastalar kanama eğilimindedir deri solukluk, kemik ağrısı, gece hiperhidrozu.

Kronik aşama

Aşağıdaki belirtiler kronik miyeloid löseminin bu aşaması için tipiktir:

1. Hafif semptomlar karakteristik kronik yorgunluk. Genel sağlığın kötüleşmesi, iktidarsızlık endişesi, kilo kaybı;
2. Dalak hacmindeki artış nedeniyle hasta yemek yerken hızlı doygunluk fark eder ve sıklıkla sol karın bölgesinde ağrı oluşur;
3. İstisnai durumlarda, trombüs oluşumu veya kanın incelmesi, baş ağrıları, hafıza ve dikkat bozuklukları, görme bozuklukları, nefes darlığı ve miyokard enfarktüsü ile ilişkili nadir semptomlar ortaya çıkar.
4. Bu aşamada erkeklerde çok uzun süren ve ağrıya veya priapik sendroma neden olan bir ereksiyon gelişebilir.

Hızlandırıcı

Hızlandırılmış aşama, patolojik semptomların şiddetinde keskin bir artış ile karakterize edilir. Anemi hızla ilerler ve tedavi edici etki sitostatik grubun ilaçları gözle görülür şekilde azalır.

Laboratuvar kan teşhisleri lökosit hücrelerinde hızlı bir artış olduğunu göstermektedir.

terminal

Kronik miyeloid löseminin patlama krizi aşaması, klinik tablodaki genel bir bozulma ile karakterize edilir:

• Hastanın belirgin ateşli semptomları var, ancak bulaşıcı bir etiyoloji yok. Sıcaklık 39°C'ye yükselebilir ve şiddetli titreme hissine neden olabilir;
• Hemorajik semptomlar, ciltte, bağırsak zarlarında, mukoza dokularında vb. kanamanın neden olduğu yoğun bir şekilde ortaya çıkar;
• Yorgunluğa yaklaşan şiddetli zayıflık;
• Dalak inanılmaz boyutlara ulaşır ve kolayca palpe edilir, buna soldaki karın bölgesinde ağırlık ve ağrı da eşlik eder.

Terminal aşaması genellikle ölümcüldür.

Teşhis yöntemleri

Bu formun tanısı bir hematolog tarafından yönetilir. Muayeneyi yürüten ve laboratuvar testlerini yazan kişidir. ultrason teşhisi karın bölgesi. Ayrıca kemik iliği ponksiyonu veya biyopsisi, biyokimya ve sitokimyasal çalışmalar ve sitogenetik analiz yapılır.

Kan resmi

Kronik miyeloid lösemi için aşağıdaki kan tablosu tipiktir:

• Kronik aşamada, miyeloblastların kemik iliği sıvısındaki veya kandaki payı yaklaşık% 10-19'dur ve bazofiller -% 20'den fazladır;
• Terminal aşamada lenfoblastlar ve miyeloblastlar %20 eşiğini aşar. Kemik iliği sıvısının biyopsi incelemesi yapılırken büyük patlama birikimleri tespit edilir.

Tedavi

Kronik miyeloid löseminin tedavi süreci aşağıdaki alanlardan oluşur:

1. Kemoterapi;
2. Kemik iliği nakli;
3. Işınlama;
4. Lökoferez;
5. Dalak ameliyatı

Kemoterapi tedavisi Myelosan, Cytosar, Hydroxyurea vb. gibi geleneksel ilaçların kullanımını içerir. Bunlar ayrıca kullanılır. en yeni ilaçlar en yeni nesil - Sprycel veya Gleevec. Hidroksiüre, İnterferon-a vb. bazlı ilaçların kullanımı da endikedir.

Bir seçenek var Tam iyileşme Sadece kemik iliği nakliyle ulaşılabilen hasta. Bu amaçla bağışçı akrabalar arasından seçilse de yabancılardan da bağış yapılması mümkündür.

Transplantasyondan sonra hastanın hiçbir bağışıklık savunması yani donör hücreleri kök salıncaya kadar hastanede kalacak. Yavaş yavaş kemik iliği aktivitesi normale döner ve hasta iyileşir.

Kemoterapi etkili olmazsa radyasyon kullanılır. Bu prosedür dalağın bulunduğu bölgeye uygulanan gama ışınlarının kullanımına dayanmaktadır. Bu tedavinin amacı büyümeyi durdurmak veya anormal hücreleri yok etmektir.

İstisnai durumlarda dalağın çıkarılması endikedir. Bu tür müdahale esas olarak patlama krizi aşamasında gerçekleştirilir. Sonuç olarak, patolojinin genel seyri önemli ölçüde iyileşir ve ilaç tedavisinin etkinliği artar.

Lökosit seviyesi aşırı yüksek seviyelere ulaştığında lökoferez yapılır. Bu prosedür neredeyse plazmaferez kan saflaştırmasıyla aynıdır. Lökoferez sıklıkla karmaşık ilaç tedavisine dahil edilir.

Yaşam beklentisi tahmini

Hastaların çoğunluğu patolojik sürecin hızlandırılmış ve terminal aşamalarında ölmektedir. Miyeloid lösemi tanısı konduktan sonra hastaların yaklaşık %7-10'u ilk 24 ayda ölmektedir. Ve bir patlama krizinden sonra hayatta kalma yaklaşık 4-6 ay sürebilir.

Eğer remisyon sağlanabilirse hasta terminal aşamadan sonra yaklaşık bir yıl kadar hayatta kalabilir.

Kronik miyeloid löseminin tanı ve tedavisi hakkında detaylı video:

• Kronik Miyeloid Löseminin Önlenmesi
• Kronik miyeloid löseminiz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız?

Kronik miyeloid lösemi nedir

Kronik miyeloid lösemi (KML) Tüm lösemiler arasında üçüncü sırada yer alıyor. Kan kanseri vakalarının yaklaşık %20'sini oluşturur. Şu anda Rusya'da 3 binden fazla hasta kayıtlı. En genci henüz 3 yaşında, en yaşlısı ise 90 yaşında.

KML görülme sıklığı yılda 100.000 nüfus başına 1-1,5 vakadır (yetişkinlerdeki tüm hemoblastoz vakalarının %15-20'si). Çoğunlukla orta yaşlı insanlar etkilenir: en yüksek insidans 30-50 yaşlarında görülür, yaklaşık %30'u 60 yaş üstü hastalardır. Çocuklarda KML nadirdir ve tüm lösemilerin %2-5'inden fazlasını oluşturmaz. Erkekler kadınlara göre biraz daha sık hastalanıyor (oran 1:1.5).

Kronik miyeloid lösemiye ne sebep olur?

Diğer lösemilerin büyük çoğunluğu gibi, Kronik miyeloid lösemi tek bir kemik iliği kök hücresinin kromozomal aparatında edinilmiş (yani doğuştan olmayan) hasarın bir sonucu olarak ortaya çıkar.

KML hastalarındaki bu kromozomal değişikliğin kesin nedeni hala bilinmemektedir. Büyük olasılıkla, hücre yaşamının belirli bir aşamasında birbirine yakın konumda bulunan kromozomlar arasında rastgele bir genetik materyal değişimi vardır.

Düşük dozda radyasyon, zayıf elektromanyetik radyasyon, herbisitler, böcek öldürücüler vb. gibi faktörlerin KML görülme sıklığı üzerindeki etkisi tartışmalı olmaya devam etmektedir.İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalan bireylerde KML görülme sıklığında bir artış olduğu güvenilir bir şekilde kanıtlanmıştır. Kimyasal ajanlardan sadece benzen ve hardal gazı için CML'nin oluşumuyla bağlantı kurulmuştur.

Kronik miyeloid lösemi için substrat esas olarak granülositik serinin olgunlaşan ve olgun hücrelerinden (metamyelositler, bant ve segmentli granülositler) oluşur.

Kronik miyeloid lösemi sırasında patogenez (ne olur?)

Kimerik BCR-ABL1 geninin oluşumuna yol açan t(9;22) translokasyonunun, kronik miyeloid löseminin ortaya çıkmasında anahtar rol oynadığına inanılmaktadır. Bu durumda ABL1 geninin 1. eksonu, BCR geninin farklı sayıda 5"-terminal ekzonuyla değiştirilir. Kimerik Bcr-Abl proteinleri (bunlardan biri p210BCR-ABL1 proteinidir) N-terminal Bcr alanlarını içerir ve C-terminali Abl1 alanları.

Kimerik proteinlerin normal hematopoietik kök hücrelerin tümör dönüşümüne neden olma yeteneği in vitro olarak gösterilmiştir.

p210BCR-ABL1 proteininin onkojenitesi öldürücü dozda radyasyon alan fareler üzerinde yapılan deneylerle de kanıtlanmıştır. BCR-ABL1 genini taşıyan bir retrovirüs ile enfekte olmuş kemik iliği hücreleri nakledildiğinde, farelerin yarısında kronik miyeloid lösemiye benzeyen miyeloproliferatif sendrom gelişti.

p210BCR-ABL1 proteininin kronik miyeloid lösemi gelişimindeki rolüne ilişkin diğer kanıtlar, BCR-ABL1 gen transkriptini tamamlayan antisens oligonükleotidlerle yapılan deneylerden kaynaklanmaktadır. Bu oligonükleotidlerin tümör hücre kolonilerinin büyümesini bastırdığı, normal granülosit ve makrofaj kolonilerinin ise büyümeye devam ettiği gösterilmiştir.

BCR geninin ABL1 geni ile füzyonu, Abl1 proteininin tirozin kinaz aktivitesinde artışa, DNA'ya bağlanma yeteneğinde zayıflamaya ve aktine bağlanmada artışa neden olur.

Aynı zamanda normal kemik iliği hücrelerinin tümör hücrelerine dönüşmesinin ayrıntılı mekanizması da bilinmemektedir.

Hastalığın ileri evreden patlama krizine geçiş mekanizması da belirsizdir. Tümör klonu, kromozomların kırılganlığı ile karakterize edilir: t(9;22) translokasyonuna ek olarak, tümör hücrelerinde kromozom 8'in trizomisi ve 17p'nin silinmesi görülebilir. Mutasyonların birikmesi, tümör hücrelerinin özelliklerinde değişikliklere yol açar. Bazı araştırmacılara göre patlama krizinin gelişme hızı, BCR geninin kırılma noktasının konumuna bağlıdır. Diğer araştırmacılar bu verileri yalanlıyor.

Bazı hastalarda blast krizinin gelişimine TP53 geni ve RB1 genindeki çeşitli mutasyonlar eşlik eder. RAS genlerinin mutasyonları nadirdir. Kronik miyeloid lösemili hastalarda p190BCR-ABL1 proteininin ortaya çıktığına (genellikle akut lenfoblastik lösemili hastalarda ve bazen akut miyeloid lösemili hastalarda bulunur) ve ayrıca MYC genindeki mutasyonlara ilişkin izole raporlar vardır.

Patlama krizinden önce BCR-ABL1 gen lokusunda DNA metilasyonu meydana gelebilir.

IL-1 beta'nın kronik miyeloid löseminin ilerlemesine katılımı hakkında da bilgi bulunmaktadır.

Sunulan veriler, tümör ilerlemesinin çeşitli mekanizmalardan kaynaklandığını göstermektedir ancak bunların her birinin kesin rolü bilinmemektedir.

Kronik miyeloid löseminin belirtileri

Oluş anı Kronik miyeloid lösemi Diğer lösemiler gibi hiçbir belirti göstermez ve her zaman fark edilmez. Toplam tümör hücresi sayısı 1 kilogramı aşmaya başladığında semptomlar gelişir. Çoğu hasta genel halsizlikten şikayetçidir. Daha çabuk yorulurlar ve fiziksel çalışma sırasında nefes darlığı yaşayabilirler. Anemi sonucunda cilt soluklaşır. Hastalar dalağın genişlemesinden dolayı karnın sol tarafında rahatsızlık hissedebilirler. Hastalar sıklıkla kilo verirler, artan terlemeyi, kilo kaybını ve ısıyı tolere edemediklerini fark ederler. Klinik muayenede çoğu zaman tek patolojik işaret genişlemiş bir dalaktır. KML'nin erken evrelerinde karaciğer ve lenf düğümlerinin büyüklüğünde bir artış pratikte meydana gelmez. Hastaların yaklaşık dörtte birinde kronik miyeloid lösemi rutin bir işlem sırasında tamamen tesadüfen keşfedilir. Tıbbı muayene. Bazen KML tanısı daha agresif bir aşamada - hızlanma veya patlama krizi - konur.

Kronik miyeloid lösemi (kronik miyeloz) iki aşamada ortaya çıkar.

İlk aşama iyi huyludur, birkaç yıl sürer ve genişlemiş bir dalakla karakterizedir.

İkinci aşama maligndir ve 3-6 ay sürer. Dalak, karaciğer, Lenf düğümleri Deride, sinir gövdelerinde ve meninkslerde genişlemiş, lösemik sızıntılar ortaya çıkar. Hemorajik sendrom gelişir.

Sıklıkla kayıtlı bulaşıcı hastalıklar. Tipik zehirlenme belirtileri halsizlik ve terlemedir. Bazen ilk semptom hafif bir ağrıdır, dalağın genişlemesiyle ilişkili olan sol hipokondriyumda ağırlık olur ve ardından dalak enfarktüsü ortaya çıkar. Görünürde hiçbir neden yokken sıcaklık yükselir ve kemik ağrısı ortaya çıkar.

Tipik bir vaka, trombosit sayısında bir artış ve lenfosit içeriğinde bir azalmanın eşlik ettiği genç nötrofil formlarının ortaya çıkmasıyla birlikte nötrofilik lökositoz (artmış nötrofilik lökosit seviyesi) ile karakterize edilir. Hastalık ilerledikçe anemi ve trombositopeni artar. Çocuklarda, kronik miyeloid löseminin jüvenil formu, trombosit sayısında artış olmadan daha sık görülür. artan içerik monositler Bazofillerin sayısı sıklıkla artar ve eozinofillerin seviyesi de artar. İlk iyi huylu aşamada kemik iliği hücreleri her bakımdan normale karşılık gelir. İkinci aşamada, kemik iliğinde ve kanda patlama formları ortaya çıkar ve kandaki lökosit sayısında hızlı bir artış görülür (1 ul'de birkaç milyona kadar). Son aşamanın karakteristik belirtileri, kandaki megakaryosit çekirdeği parçalarının tespiti ve normal hematopoezin inhibisyonudur.

Hastalık alevlenme ve remisyon dönemleriyle kroniktir. Ortalama yaşam beklentisi 3-5 yıldır, ancak izole edilmiş uzun süreli kronik miyeloid lösemi vakaları da vardır (10-20 yıla kadar). Klinik tablo hastalığın evresine bağlıdır.

Tahmin etmek belirsizdir ve hastalığın evresine bağlıdır. Teşhisten sonraki ilk iki yıl içinde hastaların %10'u ölür, sonraki her yılda ise bu oran %20'den biraz daha azdır. Ortalama sağkalım yaklaşık 4 yıldır.

Hastalığın evresini ve ölüm riskini belirlemek için prognostik modeller kullanılır. Çoğu zaman bunlar, en önemli prognostik özelliklerin çok değişkenli analizine dayanan modellerdir. Bunlardan biri olan Sokal indeksi, kandaki blast hücrelerinin yüzdesini, dalağın boyutunu, trombosit sayısını, ek sitogenetik bozuklukları ve yaşı hesaba katar. Tour modeli ve birleşik Kantarjan modeli, olumsuz prognostik işaretlerin sayısını dikkate alır. Bu özellikler şunları içermektedir: 60 yaş ve üzeri; belirgin splenomegali (dalağın alt kutbu sol hipokondriyumdan 10 cm veya daha fazla çıkıntı yapar); kandaki veya kemik iliğindeki patlama hücrelerinin içeriği sırasıyla %3 ve %5'e eşit veya daha yüksektir; kandaki veya kemik iliğindeki bazofil içeriği sırasıyla %7 ve %3'e eşit veya daha fazla; 700.000 1/μl'ye eşit veya daha yüksek trombosit seviyesi ve ayrıca hızlanma aşamasına ilişkin tüm işaretler. Bu işaretler mevcutsa prognoz son derece elverişsizdir; Hastalığın ilk yılında ölüm riski normalden üç kat daha fazladır.

Kronik miyeloid löseminin tanısı

Kan ve kemik iliği resmi Tipik bir durumda, nötrofilik lökositoz, hipertrombositoz ve lenfositopeninin eşlik ettiği genç nötrofil formlarının ortaya çıkmasıyla karakterize edilir. Hastalık ilerledikçe anemi ve trombositopeni artar. Çocuklarda, hipertrombositoz olmayan, ancak yüksek monositozlu kronik miyeloid löseminin juvenil formu daha sık görülür. Bazofillerin sayısı sıklıkla artar ve eozinofili ortaya çıkar. İlk iyi huylu aşamada kemik iliği hücreleri her bakımdan normale karşılık gelir. İkinci aşamada, kemik iliğinde ve kanda patlama formları ortaya çıkar ve kandaki lökosit sayısında hızlı bir artış görülür (1 ul'de birkaç milyona kadar). Terminal aşamanın karakteristik belirtileri, kandaki megakaryosit çekirdeği parçalarının tespiti ve normal hematopoezin inhibisyonudur.

Kronik lösemi tanısı şikayetler, muayene, kan testleri, biyopsi ve sitogenetik analizler sonucunda konur. PET-CT, CT, MR gibi yardımcı muayene yöntemleri de tanının konulmasına yardımcı olur.

Tanı kan tablosuyla konur. Kemik iliği ponksiyonu belirleyici öneme sahiptir. Ayırıcı tanı lenfogranülomatoz ve lenfosarkomatoz ile gerçekleştirilir.

Kronik miyeloid löseminin tedavisi

Hastalığın ileri evresinde, genellikle 20-40 gün boyunca küçük dozlarda miyelosan reçete edilir. Lökositler 1 µl'de (15-20 G/l) 15.000-20.000'e düştüğünde idame dozlarına geçilir. Miyelosana paralel olarak dalağın ışınlanması kullanılır. Miyelosana ek olarak miyelobromin, 6-merkaptopurin, hekzafosfamid ve hidroksiüre reçete etmek de mümkündür. Patlama krizi aşamasında, bir ilaç kombinasyonu iyi bir sonuç verir: vinkristin-prednizolon, sitosar-rubomisin, sitosartiyoguanin. Kemik iliği nakli kullanılır.