Özet: Hematopoietik organların hastalıkları. Kandaki patolojik değişiklikler

Kan ve kan oluşturan organ hastalıkları, çocuklarda ve yetişkinlerde erken ölümlerin yaygın bir nedenidir. Bu, plazmadaki patolojik süreçlerin tedavisinin zor olması ve bunun da çok pahalı olması ile açıklanmaktadır. Zamanında tedavi ve önleyici tedbirler, olası sakatlık veya ölüm riskini azaltmaya yardımcı olur.

Kan hastalıkları insanlar için çok tehlikelidir

Kan hastalıklarının sınıflandırılması

Hematoloji bilimi, kan ve kan oluşturan organların hastalıklarının patogenezi ile ilgilenir.

Oluşum ve sınıf etiyolojisine bağlı olarak, ana bozukluk türleri ayırt edilir:

• eritrosit hastalıkları;
• lökositlerin patolojisi;
• trombosit hastalıkları;
• kan pıhtılaşmazlığı - hemorajik diyatezi.

Kırmızı kan hücrelerindeki değişikliklerin neden olduğu hastalıklar

Plazmadaki eritrositlerin miktarında veya kalitesinde bir değişiklik her zaman kanın temel işlevlerinde bir bozulma olduğunu gösterir. Bu tür proteinlerin fazlalığı () nadirdir, çok daha sık insanlar eksiklikleri ile karşı karşıya kalır ().

Aneminin ana nedenleri şunlardır:

• kanama farklı şiddet- burun kanaması, ağır dönemler, sindirim sisteminde kanama ülserleri ile ilişkili travma, ameliyat veya küçük ancak sık görülen büyük kan kaybı;
• zayıf veya deforme olmuş zarları nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin hızlı parçalanması;
• ekinositlerin (yaşlı kırmızı kan hücreleri) üretiminin artmasına neden olan kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin metabolizmasındaki arızalar.

Kırmızı kan hücrelerindeki sapmalar, bu tür vücutların temel işlevlerinin ihlal edilmesini gerektirir.

Bu arka plana karşı, tehlikeli hastalıklar gelişir:

1. Akut veya kronik hemorajik anemi.
2. Hemolitik doğanın genetik anemisi - orak hücreli anemi, talasemi, sferositoz, eliptositoz, akantositoz.
3. Otoimmün kan anormallikleri, küçük ve orta damarların patolojileri, hemolitik-üremik sendrom, sıtma, hemolitik zehirlenme sonucu edinilmiş anemi.
4. Eksiklik anemisi.
5. Porfiria (mağlubiyet hücresel elementler Hemoglobin oluşumuna katılan).
6. Aplastik anemi (kemik iliğinin çalışmasındaki sapmalar).

kan hücreleri sağlıklı kan ve anemi ile

Kan miktarındaki azalma veya anemi, artan hemoglobin tüketiminden kaynaklanabilir. Bu hamilelik, emzirme ve sporcularda görülür.

Patogenezden bağımsız olarak, aneminin ana semptomları şunlardır:

• yorgunluk, sürekli halsizlik ve sık baş dönmesi;
• soluk ten rengi;
• kalp çarpıntısı, kulak çınlaması;
• hafızanın bozulması, çalışma kapasitesi, uyku bozukluğu;
• dudakların ve diş etlerinin rengi açık pembe olur, kulak kepçeleri beyaza döner (çocuklarda).

Anemi kulak çınlamasına neden olur

Artan kırmızı kan hücresi üretimi ile nadir kan hastalıkları ortaya çıkabilir. Genellikle, kırmızı süreç malign tümörlerden etkilenmez ve kan hücrelerinin sayısındaki artıştan kaynaklanan tüm patolojiler iyi huylu bir seyir gösterir.

1. Polisitemi (pletorik sendrom) - sadece eritrositler değil, aynı zamanda diğer hücreler (trombosit, lökosit) plazmada artar. Bu toplam kan hacmini arttırır.
2. Eritremi - sadece kırmızı kan hücrelerinin artan üretimi.
3. Wakez hastalığı - özellikle eritroid olanlar olmak üzere tüm hematopoietik soyları etkiler, iyi huylu bir lösemidir.

Polisitemi - kan hücrelerinin sayısında bir artış

Aşağıdaki koşullar, artan kırmızı kan hücresi seviyesinin açık belirtileridir:

• yüzdeki cildin kızarıklığı;
• sık sıcak basmalar;
• sıcak bir banyo veya duştan sonra daha belirgin hale gelen vücudun her yerinde kaşıntı ve yanma;
• ayaklarda ağrı atakları;
• üst uzuvların falanjlarında yanma hissi.

Kırmızı kan hücrelerinin artmasıyla ciltte kızarıklık görülür.

Plazmadaki eritrositlerin kalite ve miktarının ihlali zaten erken aşamalar hoş olmayan semptomlarla kendini gösterir. Bu nedenle, bir hastalık ne kadar erken teşhis edilirse, onunla baş etmek o kadar kolay olur.

Beyaz kan hücrelerindeki anormalliklerle ilişkili kan hastalıkları

Beyaz kan hücreleri kemik iliğinde üretilir. Bu, enfeksiyon veya virüslerin vücuda girmesine karşı proliferatif enflamasyon şeklindeki bağışıklık tepkisidir. Lökositler 5 ana formla temsil edilir - eozinofiller, monositler, nötrofiller, bazofiller. Hematopoezin lökosit dalının ihlali, tümör niteliğindedir ve sıklıkla kansere neden olur.

Beyaz cisimlerdeki değişiklikleri kışkırtmak, aşağıdaki gibi nedenler olabilir:

• enfeksiyonlara ve virüslere maruz kalma;
• kimyasal zehirlenme;
• genetik düzeyde ortaya konan mikroptaki kusurlar;
• radyasyona maruz kalma;
• kortikosteroidlerin etkisi (beyaz hücrelerde bir artışa neden olur).

Dış ve iç faktörlere maruz kalmanın bir sonucu olarak, lökositler, eksikliklerinin gözlenmesi nedeniyle normal olarak üretilmeyi durdurur () veya anormal şekilde büyür (lökositoz). Beyaz kan hücrelerinde yoğun bir artış, kemik iliğinden olgunlaşmamış veya kusurlu hücrelerin salınmasıyla tetiklenebilir.

Belirli tipte lökosit hücrelerinin işlev bozukluğuna veya bunların kombinasyonuna bağlı olarak spesifik hastalıklar gelişir.

1. Lenfositopeni, lenfositlerde kritik bir azalmadır.
2. Lenfositik lösemi, lenfoma veya lenfogranülomatozis - yoğun lenfosit bölünmesi. Hastalığa, vücudun çeşitli bölgelerinde aynı anda lenf düğümlerinde güçlü bir artış eşlik eder.
3. Nötropeni, zayıf bir nötrofil üretimidir.
4. Nötrofilik lökositoz, plazma nötrofillerinde kontrolsüz bir artıştır.
5. Enfeksiyöz mononükleoz, herpes virüsünün neden olduğu bir kan enfeksiyonudur.

Lenfositopeni ile lökosit sayısı azalır

Tüm lösemiler ve lenfomalar maligndir ve hem çocuklarda hem de yetişkinlerde kendini gösterebilen onkohemolojik hastalıklardır. Lökosit mikroplarındaki bozuklukların gelişmeye başladığı aşamaya bağlı olarak, patolojilerin akut veya kronik bir seyri vardır.

Lökosit hasarının ana belirtileri şunlardır:

• sık baş ağrıları ve eklem ağrıları, kemiklerde ilerleyici rahatsızlık (ossaljik sendrom);
• diş eti kanaması, ağrı ağızda, kötü koku;
• halsizlik, yorgunluk, sık titreme ve vücut sıcaklığında hafif bir artış hissi;
• hafıza bozukluğu, düşük performans;
• acı içinde ağız boşluğu ve sıvıların yiyip içilmesiyle şiddetlenen boğaz;
• lenf düğümlerinin belirgin büyümesi.

Lenf bezlerinin büyümesi, lenfositlerin azalmasıyla ortaya çıkar.

Lenfomaların gelişmesiyle birlikte en çok kemik iliği etkilenir. son aşamalar metastaz süreci başladığında. Ancak lösemiler, kanda çok miktarda patlama (karakteristik olmayan hücreler) ürettikleri için hastalığın başlangıcında bile patolojik değişikliklere neden olur.

trombosit hastalıkları

Çekirdeksiz kan hücreleri, kanın normal kıvamından sorumludur ve kontrolsüz kanamayı (kan pıhtıları oluşturur) önler.

Trombositlerin normal işleyişindeki sapmalar aşağıdaki durumlardır:

• ile etkileşime giren hücrelerin yapısındaki (kalıtsal veya edinilmiş) kusurlar normal operasyon(trombositopati);
• nükleer olmayan hücrelerde kritik bir azalma (trombositopeni);
• artan trombosit üretimi (trombositoz).

En yaygın olanı, trombosit üretiminde bir azalma veya bunların hızlı yıkımı ile karakterize edilen trombositopenidir.

Aşağıdaki hastalıklarda benzer bir patogenez vardır:

1. Yenidoğanların alloimmun purpurası.
2. Vasküler psödohemofili.
3. Werlhof hastalığı (idiyopatik trombositopenik purpura).
4. Yenidoğanların transimmün purpurası.
5. Evans Sendromu.

Alerjik vaskülit, trombosit sayısındaki azalma ile karakterizedir.

Çoğu zaman, düşük trombosit üretimine yapılarındaki kusurlar ve işlevlerinde bir azalma eşlik eder. Bu durumda, geliştirmek mümkündür. patolojik sendromlar(TAR, Bernard-Soulier, May-Hegglin, Chidaka-Higashi) ve hastalıklar (Wiskott-Aldrich, Willebrand, Hermansky-Pudlak, Glanzmann trombozu).

Trombosit hastalığının belirgin belirtileri şunlardır:

• cilt altındaki kanamalar - morluklar veya ekimoz;
• diş fırçalarken diş etlerinden kanama;
• ciltte kırmızı lekeler (purpura veya deri altı kanamalar);
• küçük kan lekeleri Düz şekil alt ekstremitelerde (peteşi);
• burundan sık kanama, ağır dönemler.

Trombosit hastalıkları ile cilt altında kanamalar görülür.

Trombosit disfonksiyonu spontan, aşırı iç veya dış kanamaya neden olabilir. Bu nedenle, hoş olmayan semptomları görmezden gelmemek önemlidir ve ortaya çıkarlarsa derhal hastaneye gidin.

hemorajik diyatezi

Kan pıhtılaşmasındaki olumsuz sapmalar, tek bir grup - hemorajik diyatezi birleştiren bütün bir hastalık listesinin gelişmesine neden olur. Bu tür patolojilerin ana özelliği, bir kişinin aşırı kan kaybı eğiliminin artmasıdır.

Pıhtılaşmazlığın en yaygın provoke edici faktörleri şunlardır:

• kalıtsal olan hematopoezin yapısal elemanlarındaki genetik kusurlar (doğuştan anormallikler);
• eşlik eden hastalıkların (edinilmiş hemorajik diyatezi) gelişmesi sonucu ortaya çıkan kan damarlarının duvarlarının bütünlüğünün ihlali;
• trombosit hemostazındaki değişiklikler (trombositlerde artış veya azalma, hücre zarlarındaki kusurlar).

Hemorajik diyatezi grubuna dahil olan kan hastalıkları:

1. Hemofili (sadece erkekler acı çeker). Karakteristik özellikler, yumuşak dokularda (eklemler, kaslar) spontan kanamalar, vücutta büyük hematomların gelişmesidir.
2. Hemanjiomlar (iyi huylu tümörler).
3. hemorajik vaskülit.
4. Sendromlar (Kazabakh-Merritt, Gasser, Louis-Bar).
5. Trombotik trombositopenik purpura.
6. Edinilmiş koagülopati - afibrinojenemi, fibrinolitik kanama.

Kan pıhtılaşması ile ilgili sorunlar, vücutta şiddetli formlarda ülseratif lezyonlara dönüştürülebilen çeşitli döküntülerle kendini gösterir.

İlişkili hemorajik diyatezi belirtileri şunlardır:

• mide bulantısı, karın ağrısı;
• kan safsızlıkları ile kusma;
• vücudun her yerinde morluklar ve hematomlar;
• burun, ağız, sindirim sistemi organlarında düzenli kanama;
• baş dönmesi, migren, halsizlik;
• cildin solgunluğu.

Anemi, sık burun kanaması ile karakterizedir.

Hangi doktora başvurmalıyım?

Bir kişinin vücudunda hematom ve morluklar varsa, uzun zaman Ateşiniz yüksekse, şişmiş lenf düğümleriniz varsa, soluk bir cildiniz varsa veya kan kaybına eğiliminiz varsa hemen bir doktora başvurmalısınız. Kandaki patolojik süreçlerin birincil teşhisi ve tedavisi ile ilgilenmektedir. Uzman, hastalığın nedenini bulmaya, yeterli tedaviyi seçmeye ve müteakip önlemeye yardımcı olur.

teşhis

Hastanın durumunun kötüleşmesine neden olan kan hastalığını belirlemek için bir uzman, enstrümantal ve laboratuvar araştırma yöntemlerini reçete edebilir.

Bunu yapmak için, bir kişinin geçmesi gerekir biyolojik materyal ve donanım izlemeden geçin:

1. - tüm hematopoietik hücrelerin durumu incelenir.
2. - kan pıhtılaşma belirteçlerinin incelenmesi.
3. Lenf düğümlerinin histolojisi ve biyopsisi - olumsuz süreçlerin patogenezinin belirlenmesi.
4. Sternal ponksiyon ile birlikte kemik iliğinin morfolojik muayenesi - hematopoietik mikropların aktivitesinin incelenmesi ve dokulardaki malign tümörlerin tespiti.
5. Bilgisayarlı tomografi - iç organların izlenmesi ve içlerindeki yıkıcı süreçlerin tanımlanması.
6. Ultrason - lenf düğümlerini ve organları incelemek için kullanılır karın boşluğu.

Kan hücrelerinin durumunu belirlemek için bir kan testi yapılır.

Kapsamlı bir muayene, yüksek doğrulukta bir teşhis koymanıza ve hastalık için bir prognoz yapmanıza olanak tanır. Bu, kişiyi yaklaşan tedaviye yönlendirmeye ve en etkili tedaviyi seçmeye yardımcı olacaktır.

Tedavi

Kan hastalıklarıyla mücadele, entegre bir yaklaşım gerektiren uzun bir süreçtir. Tedavi sırasında konservatif yöntemler veya cerrahi müdahale kullanılabilir (patolojinin tipine ve ihmal derecesine bağlı olarak).

İlaçlar

İlaç tedavisinin temel amacı, hastanın durumunu iyileştirmek ve kanın normal işleyişini eski haline getirmektir. Hastalığın tipine ve ciddiyetine bağlı olarak, doktor belirli bir patoloji için bireysel bir tedavi seçer.

Tüm kan hastalıkları için evrensel bir yöntem yoktur, ancak belirli bir durumda kullanılan en yaygın kullanılan ilaç grupları vardır:

1. Antikoagülanlar - Aspirin Kardiyo, Plogrel, Streptase, Aspigrel.
2. Hemostatik ilaçlar - Aminokaproik asit, Immunat, Aproteks, Vikasol, Tranexam.
3. Antianemik ajanlar - Askofol, Hemofer, Folik asit, Demir glukonat 300, Heferol.
4. Plazma ikame edici çözümler - Serum Albumin, Aminocrovin, Peripheral Kabiven, Polyglukin.

İmmünat hemostatik bir ilaçtır

Tedavinin dozu ve süresi doktor tarafından belirlenir. Genellikle tedavi, hastaneye yatış hayati olduğunda, kanın ciddi tümör patolojileri hariç, ayakta tedavi bazında gerçekleşir.

ilaçsız tedavi

Hematopoetik sistemlerin (lösemiler, lenfomalar) tehlikeli patolojileri konservatif tedaviye uygun değildir.

Malign tümörlerle savaşmak için, aşağıdaki gibi etkili yöntemler kullanılır:

• kemik iliği (kök hücre) nakli;
• kemoterapi;
• kan bileşenlerinin transfüzyonu.

Kan nakli kanserle savaşmak için kullanılıyor

Olası Komplikasyonlar

Kan hastalıkları, tedavinin zamanında başlayıp başlamamasına bağlı olmayan sonuçları nedeniyle tehlikelidir. patolojik süreçler bir kişinin çalışma yeteneğini büyük ölçüde etkileyebilir, sakatlığa yol açabilir veya ölümcül bir sonuca neden olabilir.

En yaygın komplikasyonlar şunları içerir:

• aşırı kan kaybının bir sonucu olarak anemi;
• kemoterapi veya uzun süreli ilaç tedavisi sonrası zayıflamış bağışıklığın arka planına karşı gelişen sepsis;
• bulaşıcı ve viral hastalıklara karşı artan duyarlılık;
• iç organların (kalp, kan damarları, karaciğer, mide) eşlik eden hastalıklarının gelişimi;
• görünüm hemorajik sendrom- kan kaybına eğilim (ileri aneminin arka planına karşı gelişir).

Kan hastalıkları kardiyovasküler sistemi olumsuz etkiler

Kan patolojilerinin uzun süreli tedavi edilmemesi, kronik formlar hastalığın seyri. Bu durumun tedavisi daha zordur ve hastanın yaşam kalitesini büyük ölçüde etkileyebilir.

Kan hastalıklarının önlenmesi

Sağlıklı bir yaşam tarzı sürerseniz ve olumsuz faktörlerin etkisinden kaçınmaya çalışırsanız, ciddi hastalıkların gelişmesini önleyebilirsiniz.

1. Görünür bir sebep olmaksızın tekrar tekrar sağlıkta bozulma yaşarsanız, zamanla bir doktora danışın.
2. Helmint istilalarına ve bulaşıcı nitelikteki hastalıklara başlamayın.
3. Diyetinize dikkat edin - düzenli olarak vitamin alın. Diyet tamamlanmış olmalı, ancak abur cubur içermemelidir.
4. Ev kullanımını en aza indirin kimyasal maddeler. Boyalar, benzen ve ağır metallerle teması mümkün olduğunca sınırlayın.
5. Stres ve duygusal deneyimlerden kaçının. Daha fazla dinlenin, uykunuzu iyileştirin.

Kan hastalıklarından korunmak için sağlıklı yiyecekler yiyin

Kan hastalıklarını önlemek ve vücudu güçlendirmek için dışarıda daha fazla zaman geçirmeniz, orta derecede fiziksel aktivitede bulunmanız, hipotermi veya aşırı ısınmadan kaçınmanız önerilir.

patolojik değişiklikler kanda ve kan yapıcı organlarda sinsidir. Ciddi hastalıklar herkesi etkileyebilir yaş kategorileri insanlar, kalıtsal veya vücuttaki eşlik eden bozuklukların bir sonucu olarak edinilmiş olabilir ve ayrıca iyi huylu ve kötü huylu bir karaktere sahiptir. Ciddi komplikasyonları önlemek için semptomları görmezden gelmemek, zamanında bir doktora danışmak önemlidir.

Anemi- kandaki toplam hemoglobin miktarında bir azalma, konsantrasyonunda bir azalma ve birim kan hacmi başına kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalma ile karakterize bir kan hastalığı. Eritrositlerin ana işlevi, normal işleyişini sağlamak için oksijenin çeşitli doku ve organlara aktarılmasıdır. Anemi ile, çeşitli olumsuz klinik belirtilerin eşlik ettiği çeşitli vücut yapılarının “oksijen arzı” bozulur.

Anemi, hematopoietik sistemin tüm hastalıklarının %70-75'ini oluşturur. Dünya nüfusu arasındaki yaygınlığı da etkileyicidir: sakinlerinin her onda birine anemi teşhisi konur, toplam hasta sayısı yaklaşık 1 milyardır.

Aneminin klinik önemi, yaygınlığı ve popülasyonun sağlığı üzerindeki olumsuz etkisi ile belirlenir. Fiziksel aktivite ve çalışma kapasitesinde, hafıza ve entelektüel aktivitede, self servis ve sosyal aktivitede azalmaya katkıda bulunur ve sıklıkla hastaların yaşam kalitesini kötüleştirir. Bu hastalığın hasta bakımı, teşhisi ve tedavisi genellikle önemli ekonomik (maddi) maliyetlerle ilişkilidir. Anemi durumu olumsuz etkiler çeşitli sistemler organizma, öncelikle sinir, kardiyovasküler, sindirim, genellikle erken sakatlığa ve ölüme yol açar.

Kandaki hemoglobin seviyesi, Dünya Sağlık Örgütü uzmanları tarafından nüfusun sağlığının göstergelerinden biri olarak kabul edilmektedir. Hemoglobin konsantrasyonunun bireysel değerlerini ve eritrosit sayısını belirleyen ana faktör, yeterli miktarda demir ve diğer bazı eser elementler, B vitaminleri, öncelikle B 12 ve folik asit, proteinler ve amino asitlerdir. Coğrafi (iklimsel) yaşam koşulları, düşük sosyoekonomik durum, yanlış (dengesiz) beslenme, bulaşıcı hastalıklar ve helmintik istilalar bu maddelerin yetersiz alımına katkıda bulunabilir.

En önemli hematolojik parametreler, eritropoezi karakterize eden - hemoglobin konsantrasyonu, hematokrit, eritrosit sayısı - manuel olarak belirlenir. Onların yardımıyla, renk indeksi ve eritrosit indeksleri hesaplanır: ortalama eritrosit hacmi (80-95 fl), ortalama içerik (25-33 pg) ve ortalama hemoglobin konsantrasyonu (30-37 g / l) çeşitli anemi türlerinin teşhisinde önemli bilgi içeriğine sahip bir eritrosit.

Bir kan testinin ana göstergeleri için standartlar, yetişkin nüfusun cinsiyetine ve yaşına bağlı olarak önemli ölçüde farklılık göstermez ve Tablo'da sunulmuştur. 21.

Göstergelerin kapsamlı değerlendirmesi Periferik kan eritrosit indeksleri de dahil olmak üzere, genellikle teşhis araştırmasının doğru yönünü ve bazı uygunsuz, zaman alıcı ve pahalı çalışmaların hariç tutulmasını önceden belirler. Bununla birlikte, teşhis açısından zor durumlarda, demir metabolizması göstergelerini incelemek için hastanelerin uzmanlaşmış bölümlerinin (hematolojik vb.), Teşhis merkezlerinin ve araştırma kurumlarının yeteneklerini çok daha az kullanırlar - B J2 vitamini, folik asit (Tablo 22).

Tablo 21

Kan testi göstergelerinin normal değerleri

Demir, B 12 vitamini ve folik asit metabolizması için normal değerler

Tablo 22

Demir metabolizması parametrelerinin incelenmesi esastır tanı değeri ve tıbbi kurumların pratiğinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Her şeyden önce, bu, kan serumundaki demir konsantrasyonunun belirlenmesi ile ilgilidir.

Plazmadaki demir seviyesi bir dizi faktöre bağlıdır: eritrositlerin yıkım ve oluşum süreçleri arasındaki ilişki, vücuttaki demir depolarının durumu, depodan salınması, gastrointestinal sistemdeki demir emiliminin etkinliği. Plazma proteinlerinin p-globulin fraksiyonuna ait olan transferrin proteini, gastrointestinal sistemin mukoza zarından kemik iliği de dahil olmak üzere çeşitli insan organlarına demirin ana taşıyıcısıdır. Plazma TIBC, pratik olarak karaciğerde sentezlenen transferrin konsantrasyonunu temsil eder.

Kan serumundaki ferritin konsantrasyonunun belirlenmesi bunlardan biridir. en iyi uygulamalar vücuttaki demir depolarının tahminleri. 1 μg / l ferritinin 10 mg depolama demirine karşılık geldiğine inanılmaktadır. Demir eksikliği teşhisi için klasik yöntemlere göre serum ferritin içeriğini belirlemenin avantajları yüksek özgüllük ve duyarlılıktır: konsantrasyonu, demir depolarının tükenmesinden ve anemi gelişmeden önce bile azalır.

İnsan vücudundaki demir metabolizmasının ana düzenleyicisi karaciğerde sentezlenen hepsidin proteinidir. "Hepsidin" terimi, kelimelerin birleşiminden türetilmiştir. kepar(lat. - "karaciğer") ve cidin(lat. - “yok etme”) ve proteinin antimikrobiyal özelliklerini, bakteriyel büyümeyi kontrol etme ve makrofaj sistemi (makrofajlar) hücrelerinin anti-inflamatuar aktivitesini uyarma yeteneğini yansıtır.

Hepsidin, ferroportin proteinini bağlayabilir ve yok edebilir ve böylece vücuttaki demir homeostazını düzenleyebilir. Sentezi, inflamatuar sürecin aracıları tarafından uyarılır, ardından bağırsakta demir emiliminin inhibisyonu (azalması), makrofajlardan ve hepatositlerden yeniden kullanımı ve kan plazmasına girişi gelir. Demir eksikliği, hipoksi, eritropoezin aktivasyonu, bağırsakta demir emiliminde bir artış ve bunun iç organların makrofajlarından ve hepatositlerden kan plazmasına salınması, hepsidin aktivitesini bastırır. Hepatositlerde hepsidin sentezinin düzenlenmesi, yardımı ile gerçekleştirilir. moleküler mekanizmalar, karmaşık ve az araştırılmış.

Anemi gelişiminin ana nedenleri:

• çeşitli kökenlerden akut ve subakut kan kaybı (hemorajik anemi);
• hematopoietik organlara yetersiz madde alımı (demir, B 12 vitamini, folik asit vb.) veya kemik iliği fonksiyonunun inhibisyonu, kırmızı kan hücrelerinin oluşumunda bir azalmaya katkıda bulunur;
• kazanılmış veya kalıtsal kökenli kırmızı kan hücrelerinin aşırı hücre içi veya damar içi yıkımı (hemolitik anemi).

Bazı durumlarda, anemiler, eritrositlerin yıkımındaki (hemoliz) bir artışla birlikte oluşumdaki bir azalmanın bir sonucu olarak karışık kökenlidir.

Bir hemşirenin pratiğinde en sık görülen ve klinik olarak anlamlı olan demir eksikliği anemisi (DEA), kronik hastalıklarda anemi (ACD), B 12 eksikliği, folat eksikliği, hemolitik ve diğer anemi türleri çok daha az yaygındır. Demir eksikliği ve çok daha seyrek olarak folik asit eksikliği hamilelik sırasında gelişebilir. Yaşlılarda, anemi sıklığı, kronik, genellikle çoklu (polimorbidite) hastalıkların arka planına karşı artar.

kan ve iç organların onkolojik patolojisi. Yaşlılarda daha sık, B 12 eksikliği anemisi ve kronik böbrek yetmezliğinde anemi genç ve orta yaşlı insanlara göre teşhis edilir.

teşhis

Çeşitli anemi türlerinin klinik tablosu:

• herhangi bir anemi türünün genel (spesifik olmayan) semptomları;
• belirli anemi türlerinin spesifik (spesifik) belirtileri;
• altta yatan hastalığın semptomları (çoğunlukla kronik), anemi oluşumuna katkıda bulunur.

Hemşire genellikle aneminin genel semptomlarından endişe duyan hastaları gözlemler. Bunlar genel halsizlik, artan yorgunluk, çalışma yeteneğinde azalma, uzun süre konsantre olamama, gündüz uyku hali, baş dönmesi, çarpıntı ve egzersiz sırasında nefes darlığı, bazen göğsün sol yarısında ağrıyan ağrı ve ateşi (düşük dereceli) içerir. ateş). Bayılma ve kan basıncını düşürme eğilimi vardır. Bu semptomların her biri kesin olarak spesifik değildir ve diğer hastalıklarda, özellikle yaşlı hastalarda ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, toplu olarak, oldukça iyi tanımlanmış bir klinik sendromu temsil ederler ve bu da anemiden şüphelenmeyi mümkün kılar.

Anamnez alınırken hasta ve yakınlarında geçmiş yıllarda kanamanın eşlik ettiği hastalıklara dikkat edilir. Kansızlık tanısı alıp almadığını, yaralanma, yaralanma, mide-bağırsak hastalıkları ve mide ve bağırsaklarda cerrahi müdahaleler olup olmadığını, kan kaybından (rahim, burun, mide bağırsak vb.) endişe duyup duymadığını öğrenirler. şimdiki zaman. Anemik ve hemorajik sendromların (kalıtsal veya edinilmiş) doğasını netleştirin.

Hastaya diyetinin doğası sorulmalıdır. Kalori kısıtlaması, hayvansal ürünlerin (evcil hayvan eti, karaciğer, kümes hayvanları, balık vb.) azaltılması veya tamamen dışlanması ile yanlış beslenme, anemi gelişimine yol açabilir. Bu durumun riski en yüksek olan hastalarda mide-bağırsak, burun ve diğer kan kayıpları, vejetaryenler, alkolikler, uyuşturucu bağımlıları ve düşük gelirli yaşlılar. Listelenen anamnestik bilgiler, doğrudan IDA ve B 12 eksikliği anemisinin oluşumu ile ilgilidir.

Aspirin ve diğer nonsteroid antiinflamatuar ilaçların uzun süreli kullanımı mide mukozasından kronik kan kaybına ve ardından DEA gelişimine neden olabilir. Bitkisel ürünlerin (sebzeler, meyveler) diyetinde önemli bir kısıtlamanın yanı sıra epilepsili hastalar tarafından antikonvülzanların (difenin, fenobarbital vb.) Kullanımı, folik asit metabolizmasının bozulmasına ve folik asit eksikliğinin ortaya çıkmasına katkıda bulunabilir. anemi.

Kronik enfeksiyöz ve enfeksiyöz olmayan hastalıkları (romatizma, romatizmal eklem iltihabı, sistemik lupus eritematozus, tüberküloz ve karaciğer sirozu vb.), malign neoplazmlar (kanser, hemoblastozlar), başta ACD olmak üzere anemi gelişme olasılığını önemli ölçüde artırır.

Daha sonraki bir objektif muayene, cildin solukluğunu ve görünür mukoza zarlarını, hızlı nabız (taşikardi), ilk tonun zayıflamasını ve kalbi dinlerken sistolik üfürüm, juguler damarlardaki "tepenin" gürültüsünü ortaya çıkarabilir.

Bir limon gölgesinin cildin ve görünür mukoza zarlarının ikterik renklenmesi çok daha az yaygındır ve hemolitik veya B, 2 eksikliği anemisinin bir işareti olabilir. Hemorajik sendrom - peteşi, morluklar, ciltte ve mukoza zarlarında morluklar - kansere bağlı anemi, kronik böbrek yetmezliği, aplastik anemide yaygın bir bulgudur.

Genel semptomlara ve ten rengi değişikliklerine ek olarak, Bazı anemi türlerinin kendine özgü klinik belirtileri vardır:

• IDA- ciltte, tırnaklarda, saçta ve gastrointestinal sistemin mukoza zarında dejeneratif değişikliklerle ilgili sideropenik (doku) semptomlar, yutma bozuklukları (disfaji), koku ve tat;
• kronik hastalıkta anemi- eşlik eden demir eksikliği ile birlikte altta yatan hastalığın belirtileri, sideropenik semptomlar mümkündür;
• ATU2 - eksiklik anemisi- soğukluk, uyuşukluk, yanma, bazen uzuvlarda ağrı, denge ve yürüme bozuklukları, hafıza ve zeka bozukluğu ile kendini gösteren sinir sisteminde hasar; pürüzsüz ("cilalı") bir dilin ucunda yanma, iştah azalması, karında ağırlık, hazımsızlık bozuklukları ile karakterize gastrointestinal sistemin mukoza zarındaki atrofik değişiklikler; karaciğer ve dalak büyümesi;
• hemolitik anemi- dalak büyümesi, daha az sıklıkla karaciğer; baş ağrısı, nefes darlığı, bulantı, kusma, karın ve uzuvlarda ağrı, ateş, koyu renkli idrar ile kendini gösteren hemolitik krizler.

Klinik muayene, hemşirenin hastanın durumunu değerlendirmesine, sorunlarını belirlemesine, önceden teşhis edilmemiş bir teşhisle anemiden şüphelenmesine ve bir bakım planı taslağı hazırlamasına olanak tanır. Genellikle yalnızca bir sağlık çalışanı ekibi tarafından çözülen çok sayıda sorundan ( hemşire, dahiliyeci, hematolog, nöropatolog, gastroenterolog vb.), sadece not ediyoruz en sık ve yaygın:

• genel halsizlik, artan yorgunluk, çalışma yeteneğinde azalma;
• baş dönmesi ve bayılma eğilimi;
• eforla çarpıntı ve nefes darlığı;
• iştahsızlık ve dispeptik bozukluklar;
• hasta ve yakınlarının tanı ve tedavi ilkeleri, anemi bakımının özellikleri hakkında bilgi sahibi olmaması.

hemşirelik bakımı

Hemşire, ailedeki durumu analiz eder, hasta ve yakınlarının anemi hakkındaki bilgi düzeyini, hastaya psikolojik, fiziksel ve ekonomik yardım düzenleme olasılığını değerlendirir, laboratuvar ve enstrümantal çalışmaların fizibilitesini ve tanı yeteneklerini açıklar.

Trombosit ve retikülosit (genç eritrositler) sayısı ile klinik bir kan testi, hemoglobin, hematokrit, aneminin karakteristik eritrosit sayısı, ESR'de bir artış, boyuttaki değişiklikler (anizositoz) konsantrasyonunda bir azalmayı belirlemeyi mümkün kılar. ve eritrositlerin şekli (poikilocytosis) ve ayrıca doğrudan laboratuvar teşhisi. Küçük (mikrositler) ve yetersiz boyanmış eritrositler en sık olarak DEA ve kronik hastalıklarda anemide bulunur ve B 12 eksikliği veya folik eksiklik anemisinde büyük (makrositler) ve iyi boyanmış eritrositler bulunur. Eritrositlerin normal boyutu ve rengi, kandaki dolaylı fraksiyon nedeniyle retikülosit ve bilirubin içeriğindeki artışla birlikte, hemolitik anemi lehine oldukça güçlü bir argümandır. Bununla birlikte, periferik kan parametrelerinin çeşitli kombinasyonlarının "açık" olması, klinik yorumlarının hematolog da dahil olmak üzere bir doktorun sorumluluğundadır. Bu amaçla kan plazmasındaki bilirubin, demir, toplam demir bağlama kapasitesi, ferritin içeriği, kanama süresi ve eritrositlerin ozmotik stabilitesi belirlenir. Çalışmaların listesi genel bir idrar tahlili, gizli kan ve helmintler için dışkı analizi ve ayrıca göğüs organlarının florografisi, karın organlarının ultrasonu, elektrokardiyografi, mide ve bağırsakların endoskopik ve röntgen muayenesi ile desteklenir.

Hemşire hastanın fiziksel aktivitesini makul ölçüde sınırlar, genel halsizlik, yorgunluk, çarpıntı ve nefes darlığını azaltmak için yeterli dinlenme ve uyku önerir. Baş dönmesi ve bayılma eğilimi nedeniyle sıcak ve havasız odalarda kalmayı dışlar, düzenli havalandırmayı izler ve hastalarına sıcak banyo ve buhar almasını önermez. Ağırlıklı olarak yaşlılarda görülen ortostatik ve gece senkopu, onlara dikkatli, yatay pozisyondan dikey pozisyona yavaş geçiş, sıvı alımı dahil diyete uygun şekilde uyma ve zamanında bağırsak ve mesane boşaltma becerileri öğretilerek önlenebilir.

Yukarıdaki faaliyetler kararda oldukça mütevazı bir yer kaplar çeşitli problemler Hasta ve refahını iyileştirmek için Genel durum. Bu bağlamda ana rol, terapötik beslenme ile birlikte her bir anemi tipinde bulunan spesifik ilaç tedavisine aittir. Önde gelen tedavi yöntemi

DEA, demir preparatlarının kullanımı, kronik hastalıklarda anemi - rekombinant eritropoietin, bazen demir preparatları, B 12 eksikliği anemisi - B vitamini | 2, folik asit eksikliği anemisi - folik asit preparatlarının kullanımıdır. Çeşitli hemolitik anemi türlerinin tedavisi oldukça zor bir iştir ve bir hematologun sorumluluğundadır.

Hemşire, hastanın diyet ve doktorun önerdiği kullanıma uyumunu takip eder. ilaçlar, olası olumsuz (olumsuz) tepkilerini ortaya çıkarır, aneminin klinik ve laboratuvar belirtilerinin dinamiklerini izler ve derhal doktoru bu konuda bilgilendirir.

Hematopoetik organların hastalıkları. Kandaki patolojik değişiklikler

Her insan için toplam kan miktarı, ağrılı fenomenlerin etkisi altında çok nadiren değişen, neredeyse sabit bir değerdir. Büyük kan kaybında bile, toplam kan kütlesi yalnızca geçici olarak azalır; inter nedeniyle hızla iyileşir doku sıvısı .Önemli kan kaybı olan hayvanlarda olduğu gibi insanlarda da dokular susuz kaldığından susuzluk ortaya çıkar. Sarhoş sıvı hızla emilir ve kanın sıvı kısmını eski haline getirmeye gider.Kanın fizikokimyasal özelliklerindeki değişikliklerin yanı sıra, oluşan elementlerdeki niceliksel ve niteliksel değişiklikler klinik öneme sahiptir. Dokulardaki patolojik süreçler kanın bileşimini etkiler ve bu nedenle çoğu hastalığa kandaki bazı değişiklikler (protein, şeker, lipoidler, çeşitli tuzlar, metabolik ürünler vb.) eşlik eder. sadece şekillendirilmiş elementlerdeki niceliksel ve niteliksel değişikliklerin yanı sıra hemoglobin miktarındaki bir değişiklik hakkında, hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin miktarı hakkında konuşun. Norma kıyasla kırmızı kan hücreleri veya hemoglobin sayısındaki azalma ve daha sık olarak her ikisi birlikte anemi varlığını gösterir. Normal koşullar altında hemoglobin, yoğun kırmızı kan hücresi kütlesinin %95'ini kaplar. Tüm kan kütlesinin ağırlığına göre hemoglobin miktarı, şartlı ve %100 olarak alınan %13'tür. Şiddetli pernisiyöz anemi vakalarında, hemoglobin miktarı %20 veya daha azına düşebilir.Hemoglobinde bir azalma her zaman kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir azalmaya tekabül etmez: hemoglobin miktarı azalabilir ve sayısı azalabilir. kırmızı kan hücreleri normal kalabilir ve hatta artabilir. Daha sıklıkla, hem hemoglobin yüzdesinde hem de eritrosit sayısında bir azalma olur, ancak bu azalma her zaman orantılı değildir.Nadiren, eritrosit sayısında norma aykırı bir artış (eritrositoz) vardır. Bu tıkanıklık ile olur (kalp hastalığı, amfizem vb.). Kan damarlarındaki kan durgunluğu nedeniyle gaz değişimi bozulur, kan karbondioksit ile aşırı doyurulur ve kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki artış oksijen eksikliğini telafi eder Nadir bir hastalığa - eritremiye işaret etmek gerekir. kırmızı kan hücrelerinin sayısında önemli bir artış eşlik eder - 1 mm3 başına 7.000.000-10.000.000 veya daha fazla RBC kalitesi. Şiddetli anemi vakalarında, eritrositlerin kalitesi de değişir - boyutları, şekli ve rengi. Normal eritrositler ile birlikte, daha küçük ve daha büyük boyutlardaki eritrositler (anizositoz) ve ayrıca düzensiz şekilli eritrositler (poikilocytosis) ortaya çıkar.Miniser anemide, eritroblast adı verilen genç çekirdekli eritrositler kan dolaşımına girdiğinde, eritrositlerin patolojik formları görülür. ve normoblastlar. Normoblastlar normal boyuttaki eritroblastlardır (bkz. hematopoietik şema) Şiddetli anemi vakalarında, megaloblastlar olarak adlandırılan büyük eritroblastlar kanda görülür.Birçok hastalıkta (özellikle bulaşıcı olanlar) beyaz kan hücrelerinin miktarı ve kalitesi çeşitli değişikliklere uğrar. Bu değişikliklerin muazzam tanı değeri, bireysel hastalıkların lökositlerin niceliği ve kalitesindeki belirli değişikliklerle karakterize edilmesi gerçeğinde yatmaktadır. Beyaz kan hücrelerinin sayısındaki artışa lökositoz, azalmaya lökopeni denir. Çoğu bulaşıcı hastalığa lökositoz eşlik eder. Bulaşıcı hastalıklarda lökositoz ve lökopeni, vücudun istilacı bir enfeksiyona verdiği tepkilerdir. Lökositler bakterilerin yok edilmesinde, antikorların oluşumunda ve dolayısıyla bağışıklıkta yer aldığından enfeksiyon hastalıklarında lökositoz pozitif bir fenomen olarak değerlendirilmelidir. Bu nedenle, lökositozun varlığı veya yokluğu da prognostik bir değere sahiptir.Lökositoz, akciğerlerin lober iltihabı, çeşitli septik hastalıklar, kızıl, difteri vb. ile gözlenir. Bazen lökosit sayısı, örneğin lobar pnömoni ile birkaç kez artar. , sayıları 1 mm3'te 20.000-30.000 veya daha fazlasına ulaşır. Bahsedilen hastalıklara lökositoz eşlik etmiyorsa, bu, vücudun patojenik bir başlangıçla tahrişe yetersiz tepki verdiğini gösterir ve kötü bir prognostik işaret olarak hizmet eder. Bazen yemekten 1-2 saat sonra veya fiziksel efordan sonra sözde fizyolojik lökositoz vardır. Gebe kadınlarda ve yenidoğanlarda lökosit sayısında artış görülür.Bazı bulaşıcı hastalıklar tifo ateşi, paratifo ateşi, sıtma, kızamık gibi lökopeni ile karakterizedir.Lökositlerin kalitesi. Bazı kan hastalıkları, kandaki görünümle karakterize edilir. patolojik formlar daha genç hücreler olan lökositler; Beyaz kan hücreleri normalde kemik iliğindeki genç hücrelerden oluşur. Miyelositler ve daha genç formlar - hemositoblastlar ve miyeloblastlar, lösemi veya lösemi adı verilen bir hastalık sırasında kanda çok büyük sayılarda ortaya çıkar.Daha önce bahsedildiği gibi trombositler (trombositler) kanın pıhtılaşmasında yer alır. Bazı hastalık durumlarında sayıları 1 mm3 ve altında 10.000'e düşer ve bu da kanamanın gelişmesine neden olur.

İç hastalıklar. Hematopoetik organların hastalıkları. Anemi

Anemi ve anemi- eşanlamlılar tamamen doğru değildir, çünkü "anemi" kelimesi kanın olmaması, kansızlık ve "anemi" kelimesi - kan miktarında bir azalma anlamına gelir. Anemi veya anemi, kanda genel bir azalma olarak anlaşılmaz, sadece kırmızı kan hücrelerinin ve kanın renklendirici maddesinin, yani hemoglobinin sayısında bir azalma olarak anlaşılır. Eritrositlerin sabit bileşimi, yalnızca hematopoietik organların normal işleyişi ve periferik kana yeni olgun oluşturulmuş elementlerin sürekli akışı ile sağlanabilir.

Anemi- oldukça sık görülen bir hastalık. "Çeşitli nedenlerden kaynaklanır ve farklı bir klinik seyri vardır. Kanama sonrası, gıdalardaki düşük içeriği nedeniyle vücuttaki demir eksikliğinden veya vücudun onu emme yeteneğinin azalmasından, kansızlıktan kansızlık görülebilir. kırmızı kan hücrelerinin artan parçalanmasından (hemoliz) veya hematopoietik aparatın (hiporejenerasyon) azalmış bir işlevinden - hipoplastik ve aplastik anemiden, hematopoez için gerekli bir antianemik maddenin eksikliği.

Kanama sonrası anemi

Akut anemi, yaralanmalar sırasında ve ayrıca iç organlardan çeşitli kanamalarla birlikte büyük kanamanın bir sonucu olarak gelişir: uterus kanaması, pulmoner, hemoroidal, mide, bağırsak, burun vb. Toplam kan kütlesi, doku sıvısı nedeniyle hızla geri yüklenir. ayrıca dışarıdan verilen sıvı (sarhoş veya damara dökülen, cilt altına vb.). Böylece, mevcut kanın sıvı ile seyreltilmesi nedeniyle anemi gelişimi (büyük kan kaybı ile çok belirgin) meydana gelebilir.

Kanamadan hemen sonra kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobinin sayısı normal kalabilir, ancak daha sonra sıvı kana girdikçe kırmızı kan hücrelerinin ve dolayısıyla hemoglobinin sayısında bir azalma kaydedilir. Şiddetli kanama nedeniyle akut anemide, ciltte ve mukoza zarlarında ağartma meydana gelir, kan basıncında keskin bir düşüş ve nabzın tamamen kaybolana kadar zayıflaması (çöküş), kalp aktivitesinde keskin bir zayıflama, taşikardi, soğuk ekstremiteler. Hasta nefes darlığı, susuzluk, çarpıntı, soğukluktan şikayet eder. Kronik anemide, sık ve nispeten küçük kanama (kronik dizanteri, uterus, hemoroid ve diğer kanamalarla), cilt ve mukoza zarlarında solgunluk, yorgunluk, genel halsizlik, bazen iştahsızlık, baş dönmesi ve baş ağrıları not edilir. Keskin bir anemi ile, tüm bu fenomenler o kadar güçlü bir şekilde ifade edilir ki hasta sakat kalır. Tedavi ve bakım. İlk adım kanamayı durdurmaktır. Akut ağır kanamalarda bazen acil ameliyata başvurmanız gerekir. Daha sonra kaybedilen kanın geri kazanılması için önlemler alınmalıdır. Şiddetli anemi ile, özellikle kanamadan sonra kan transfüzyonuna başvururlar. Tedaviye rağmen kırmızı kan hücrelerinin sayısı ve hemoglobin yüzdesi düşük kalırsa veya hatta düşmeye devam ederse, kronik anemide de kan transfüzyonu yapılır. Kan pıhtılaşmasını artırmak için, kılcal damarların geçirgenliğini ve kırılganlığını azaltmak için kalsiyum klorür, sodyum klorür, K vitamini (Vikasol) infüzyonu, vitaminler: askorbik asit, P vitamini ve rutin reçete edilir. Kanın bileşimi, işlevi merkezi sinir sistemi yoluyla refleks olarak artan kemik iliğinde oluşan elementlerin yenilenmesi (hiperrejenerasyon) nedeniyle geri yüklenir. Önceki kan bileşiminin tamamen restorasyonu için, yeterli miktarda besleyici gıda ve özellikle proteinlerin yanı sıra ana olan demir ayrılmaz parça hemoglobin. Bu nedenle hastaya vitamin yönünden zengin çeşitli besleyici gıdalar verilmelidir. Vücudu güçlendiren ve kan kompozisyonunu iyileştiren en etkili ilaç demirdir. Ek olarak, hematojene ek olarak demir ve bakır tuzları içeren kalsiyum müstahzarları, hematojen - (kan hazırlığı), hemostimulin reçete edin. Demirin emilimi için midede yeterli miktarda serbest hidroklorik asit bulunması gerekir. Bu nedenle, yokluğunda veya yetersiz miktarda demir preparatları bir hidroklorik asit çözeltisi ile yıkanmalıdır. Sürekli kan kaybı ve kemik iliğinin yetersiz rejeneratif fonksiyonu nedeniyle şiddetli kronik anemide hasta uzun süre ciddi bir durumda yatakta kalır ve dikkatli bakım gerektirir. Cildi izlemek, yatak yaralarının oluşumunu önlemek gerekir. Özellikle iştahı zayıflamışsa, hastanın beslenmesine çok dikkat edilmelidir. Sık sık ve küçük porsiyonlarda yatakta beslenir. Bağırsak hareketlerini ve diğer organların işlevlerini izlemek gereklidir. Kardiyovasküler yetmezlik durumunda uygun önlemler alınır. Sinir sisteminin durumuna dikkat etmek gerekir - hastaya huzur, koğuşta sessizlik, yeterli uyku vb. Sağlamak için. Tedavi etkisiz ise, kan nakline başvururlar. Önleme. Aneminin önlenmesi, kanamanın ortadan kaldırılmasından oluşur. Dış kanama cerrahi olarak elimine edilir. İç organlardan kanama, şiddetli ve genellikle uzun süreli tedavi ve bazen örneğin kanamalı bir mide ülseri, rahim veya hemoroid kanaması ile zamanında cerrahi müdahale gerektirir. Güçlü vücutlu hastalar ancak kanamanın kesilmesinden ve yeterli kan restorasyonundan sonra olurlar.

Demir eksikliği anemisi - kloranemi

kloroz kırmızı kan hücrelerinin sayısında hafif bir azalma ile hemoglobinde keskin bir azalma ile karakterize edilen anemi denir.

kloroz- yeşil, yeşilimsi sarı.

Hemoglobin demir içerdiğinden, kandaki hemoglobinin azalması, besinlerdeki az miktarda olması nedeniyle vücutta demir eksikliğinden, vücut tarafından yetersiz emilmesinden veya kanama sırasında büyük kayıptan kaynaklanır. Eski zamanlarda, sözde kız çocuğu klorozu veya solgunluk hastalığı, ergenliğin gelişimi sırasında 13 ila 20 yaş arasındaki genç kızlarda sıklıkla gözlenirdi. Böyle bir klorozun nedeni kötüydü hijyen koşulları hayat: hava ve ışık eksikliği, zayıf beslenme, sinir bozuklukları. Kloroz oluşumu genellikle genital organların yetersiz gelişimi ve yumurtalık fonksiyonunun azalması ile ilişkilidir. Şu anda ülkemizde kız gibi kloroz oldukça nadirdir. Geç kloroz, yumurtalık fonksiyonunun bozulmasına bağlı olarak da gelişir (genellikle premenopozal dönemde). Demir eksikliği anemisi, yiyeceklerden yeterince demir alamayan veya demirin vücut tarafından yetersiz emildiği kişilerde ortaya çıkar. Achilia ile, mide veya bağırsakların rezeksiyonu ameliyatından sonra, kronik enterokolit, hepatit, bulaşıcı hastalıklardan sonra demir emiliminin ihlali gözlenir.

Bazen hamile kadınlarda demir eksikliği anemisi gelişir ve daha sonra fetüsün hematopoezinde demir tüketimi ile ilişkilidir. Hastalığın semptomları genellikle kronik kanamadaki anemi semptomlarına benzer. Klorozdan muzdarip kızların bazen yeşilimsi bir renk tonu ile solgun bir yüzü vardır, bu nedenle kloroz adı verilir. Kız gibi kloroz ile, sinir sisteminin çeşitli bozuklukları sıklıkla ortaya çıkar: çarpıntı, artan uyarılabilirlik ve çeşitli histerik fenomenler. Adetler düzensizdir, eşlik eder şiddetli acı ve bazen tamamen durur. Kloroz ile tat bozukluğu görülür (hastalar tebeşir, diş tozu, kireç, kil yer), hazımsızlık bozuklukları. Genellikle, ergenliğin başlamasıyla ve organizmanın büyümesinin ve gelişmesinin sona ermesiyle birlikte, kloroz fenomeni yavaş yavaş kaybolur.

Kronik kloranemide, dilde trofik değişiklikler (atrofi, aft), saç dökülmesi, kırılganlık ve tırnakların deformasyonu görülür - kaşık şeklindeki tırnaklar ve kanda hemoglobinde keskin bir düşüş görülür, renk göstergesi normun YARISI'na ulaşır. ve aşağıda, kan yaymasındaki eritrositler soluktur.

Tedavi ve bakım. Kloroz tedavisi, kan kaybı olan anemi ile aynıdır. Sinir karakteri fenomeninde, hastalığın bu kısmına da dikkat etmek gerekir. Hasta için sakin bir ortam yaratmak, köyde veya bir sanatoryumda, bir huzurevinde temiz havada yeterli dinlenmesini sağlamak gerekir. Çeşitli fizyoterapötik tedavi yöntemlerinin sinir sistemi üzerinde iyi bir etkisi vardır: ılık banyolar, soğuk ovalamalar, duşlar.

Demir eksikliği anemisinin ana ilacı demirdir ve genellikle aşağıdaki ilaçlarda reçete edilir. büyük dozlar. Achilia ve düşük asitli hidroklorik asit ve pepsin. Nevroz semptomları ile kediotu ve bromür müstahzarları reçete edilir. Önleme. Hastalığın önlenmesi, genel bir hijyenik rejimden ve temiz havaya yeterince maruz kalma, vücudun sertleşmesi ve sporla elde edilen sinir sisteminin güçlendirilmesinden oluşur.

Et beslenmeli kan hemoglobininin bitki gıdalarından daha hızlı restore edildiği bilinmektedir, bu nedenle klorozun önlenmesi için tavsiye edilir. iyi beslenme proteinler ve vitaminler açısından zengindir.

pernisiyöz anemi

Pernisiyöz anemi veya pernisiyöz anemi, vücutta özel bir antianemik madde eksikliği nedeniyle gelişir. Bu tür anemilere kötü huylu denir, çünkü ilerledikçe, doğru tedavi zamanında uygulanmazsa hastayı ölüme götürür. Normal hematopoez için gerekli madde.

B12 vitamini karaciğer, et, balık, yumurta ve sütte bulunur. Bağırsakta, Bi2 vitamini bağlayıcı proteininden salınır, bağırsak duvarı tarafından emilir ve karaciğerde birikir. Malign anemide kemik iliği kanla dolar, hatta sarı kemik iliği kırmızı kan hücresi üretmeye başladığında kırmızıya döner. Bu, kemik iliğinin tükenmiş kırmızı kan hücrelerini yenilemek için çok çalıştığını gösterir.

Belirtileri ve hastalığın seyri. Hastalığın ana semptomu kandaki değişikliklerdir. Malign anemi ile kırmızı kan hücrelerinin sayısı 1 mm3'te 1.000.000-500.000'e ve eritrositlerden daha azına düşer. Ek olarak, kırmızı kan hücreleri genellikle şekil ve boyut olarak düzensizdir (poikilositoz ve anizositoz). Bu hastalık, hiperkromik aneminin varlığı ile karakterize edilir, yani, onunla renk indeksi birden fazladır: her eritrositte normalden daha fazla hemoglobin vardır. Malign anemi ile, kanda normalde periferik kanda bulunmayan çekirdekli eritrositler (eritroblastlar, normoblastlar ve megaloblastlar) görülür.Kandaki kırmızı kan hücrelerinde eşzamanlı bir azalma ile kemik iliğinin gelişmiş bir işlevi, önemli bozulmalarını gösterir. Hastalığın belirtileri şiddetli anemi ile aynıdır, sadece daha keskin bir şekilde ifade edilirler. Cilt, mumsu bir renk tonu ile sarımsı bir renk alır. Cildin sarılığı, kandaki safra pigmentinin (ürobilinojen) artan içeriğinden kaynaklanır. Hastalar genellikle dilde ağrıdan şikayet ederler. Dil atrofisinin papillaları, dil parlak ve pürüzsüz hale gelir. Böyle bir dile Geiger denir. Aşil, malign aneminin kalıcı bir belirtisidir. Hazımsızlık nedeniyle, bu tür hastalarda bazen ishal gelişir.

Ağır vakalarda genel halsizlik nedeniyle hasta yatakta olmalıdır.

Malign anemi, periyodik olarak şiddetlenen kronik bir hastalıktır, ancak seyri esas olarak kullanılan tedaviye bağlıdır. Sistematik tedavi ile hastalık malignitesini kaybeder ve hasta çalışma yeteneğini uzun süre korur. Tedavi yapılmazsa, her "alevlenme ile aneminin etkileri artar, hemoglobin yüzdesi %20-15-10 veya daha azına düşer; hastalar ilerleyici güçsüzlük belirtileri ile ölürler. Tedavi ve bakım. Tedavi buna göre yapılır. -ikame tedavisi adı verilen, hastanın vücudunda eksik olan antianemik maddeyi (enzim) aldığı tedavidir.Tedavide en etkilisi Bi2 vitamininin kas içine verilmesidir- Bu enzim esas olarak karaciğerde bulunduğundan , daha önce, terapötik amaçlar için, hastalar çiğ veya hafif haşlanmış karaciğerle beslendi. Malign anemi tedavisi, etkili karaciğer ekstrelerinin üretimiydi. kobalt tuzları içeren sığır karaciğeri Başka bir Sovyet ilacı olan antianemin de başarıyla kullanılmaktadır.Bu hastalıkta etkili bir f sentetik olarak elde edilen olinik asit. Hastalara ayrıca demir takviyeleri de verilir.Sindirimi iyileştirmek için, hastaya bu hastalıkta mide suyunda bulunmamalarından dolayı hidroklorik asit ve pepsin reçete edilir.Hidroklorik asit büyük miktarlarda verilir: çeyrek bardakta doz başına 10 ila 20 damla yemek sırasında ve sonrasında su Vücudun genel olarak güçlendirilmesine, beslenmeye ve dikkatli bakıma dikkat edilmelidir.Bazı durumlarda hastaya kan nakli yapılır.Önleme. Vitamin açısından zengin, besleyici bir diyete ihtiyacınız var. Achilia ile hastaya pepsin ile doğal mide suyu veya hidroklorik asit reçete edilir. Hastalığın alevlenmesini önlemek için, B vitamini) 2 veya karaciğer özü ile tedavi yapılır. Ayrıca genel güçlendirme tedavisi yapmak, sanatoryumda dinlenmek ve dozlanmış beden eğitimi yapmak da gereklidir. Tatmin edici bir kan bileşimi ile hasta, hafif işler için muktedirdir.

hemolitik anemi. hemolitik sarılık

Hemolitik anemi, çeşitli bulaşıcı hastalıklar (sepsis, sıtma vb.) ve zehirlenmelerle ortaya çıkar. ilaçlar ve zehirler - sülfonamidler, bartolet tuzu, mantarlar, yılan zehiri vb. Bazen ataklarda (paroksizmler) ortaya çıkar - soğutma sırasında, büyük bir kas yükü ile. Aynı ailenin birkaç üyesinde hemolitik aneminin aynı anda ortaya çıkabileceği kaydedilmiştir. Bu, oluşumuna kalıtsal-anayasal bir yatkınlığı gösterir. Bu nedenle konjenital hemolitik anemi vardır ve edinseldir. Hastalık, dalağın aktif rol aldığı kırmızı kan hücrelerinin (hemoliz) parçalanması sonucu gelişir. Bilirubin hemoglobinden oluşur. Artan bilirubin üretimi ile safra, safra pigmentleri ile doyurulur. bağırsağa girer artan miktar bağırsakta sterkobiline dönüşen, kan dolaşımına giren ve dokularda birikerek sarılığa neden olan bilirubin (bkz. "Karaciğer ve safra yolu hastalıkları, s. 273). Hemolitik sarılık, karaciğer hasarından değil, kırmızı kan hücrelerinin artan yıkımından ve safra pigmentlerinin oluşumunun artmasından dolayı gelişir. Sarılığın hastalığın en sabit semptomlarından biri olması nedeniyle parankimal ve mekanik sarılığın aksine hemolitik sarılık olarak da adlandırılır.

Belirtileri ve seyri. Hemolitik sarılık ile, içindeki ürobilin içeriğinin artması nedeniyle idrar karanlıktır, ancak bilirubin içermez; dışkı yoğun renklidir; kaşıntılı cilt yok. Anemi belirgin şekilde belirgindir. Artan kan rejenerasyonu. Dalak büyümüştür. Kurs kroniktir; hastalık, özellikle kalıtsal hemolitik anemi ile yıllarca sürer. Tedavi. Konjenital hemolitik anemi için en etkili tedavi, kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin meydana geldiği dalağın çıkarılmasıdır. Edinilmiş hemolitik anemi artık steroid hormonları ile başarılı bir şekilde tedavi edilmektedir: prednizolon, triamsinolon, deksametazon. Anemi esas olarak yukarıdaki gibi tedavi edilir. Şiddetli vakalarda ve edinilmiş hemolitik anemide, önemli anemi gelişimi ile dalak çıkarılır, bundan sonra genellikle hastalığın seyrinde önemli bir iyileşme meydana gelir. Önleme. Çeşitli zehirlenmelerin, enfeksiyonların, soğumaların, aşırı fiziksel stresin önlenmesi; toksik ilaçların zamanında kesilmesi Çalışma yeteneği, hastalığın gelişme derecesine bağlıdır.

aşırı kansızlık

Aplastik veya hipoplastik anemi ile kemik iliği fonksiyonunun tamamen veya kısmen kesilmesi (yağlı veya mukoza dejenerasyonu) meydana gelir. Bunun nedeni çeşitli olabilir bulaşıcı hastalıklar(sepsis, bademcik iltihabı, tüberküloz vb.), bazılarının uzun süreli kullanımı, ilaçlar(amidopirin, metiltiourasil, miyelosan, ThioTEF, levomisetin, streptomisin, sülfonamidler, novarsenol, benzen, vb.) ve ayrıca radyasyon, x-ışınları. Belirtileri ve seyri. Belirtileri ile hızla gelişen anemi. Trombositlerde önemli bir azalma ile - burun kanaması, bağırsaklar, böbrekler vb. Ağız mukozasının nekrozu, diş etleri, kanamalı bademcikler, ağızdan koku, yutma bozukluğu. Keskin lökopeni, neredeyse nötrofillerin tamamen kaybolması (agranülositoz). Son aşamada - zayıflatıcı ateş. saat akut seyir kan rejenerasyonu tamamen yoksa hasta 1 ila 2 aylık bir süre içinde ölür. Subakut seyirde hastalık ertelenebilir ve bazen bazı geçici düzelmeler olabilir. Tedavi. 200-400 ml'lik sistematik kan transfüzyonları veya 100-200 ml'lik eritrosit kütlesi. Ateş (enfeksiyon), kas içi penisilin enjeksiyonları için. Hasta dikkatli bakım gerektirir (özellikle ağız mukozasını izlemeniz gerekir): iyi bir diyet çok önemlidir, yiyecekler sıvı ve yarı sıvı olmalı, ağız mukozasını tahriş etmemelidir; karaciğer müstahzarları, B kompleksinin vitaminleri, folik asit, rutin, nikotinik ve askorbik asitler reçete edilir. Kortikosteroid hormonlarının iyi bir etkisi vardır. Lökopeni (agranülositoz) ile kemik iliğinin lökopoietik (beyaz kan oluşumu) işlevini uyaran ilaçlar verirler. Bazı ciddi vakalarda dalak çıkarılır.

Önleme. Kronik zehirlenmeye karşı mücadele. Çeşitli ilaçların uzun süreli uygulanması ve röntgen tedavisi ile, ilaç kullanımını zamanında durdurmak ve röntgen tedavisini iptal etmek için sık kan testleri yapılmalıdır. Bazen meslek değiştirmek gerekir. Vücudu jimnastik, beden eğitimi ile güçlendirmek gerekir.

İç hastalıklar. Hematopoetik organların hastalıkları. Lösemi

Lösemi (lösemi veya lösemi), lökoblastik dokunun (lökositleri oluşturan) hematopoietik organlarda ve ayrıca diğer dokularda sınırsız olgunlaşmamış beyaz kan hücresi üretimi ile önemli ölçüde büyüdüğü sistemik bir kan hastalığıdır. Normalde sadece hematopoietik organlarda bulunan bu olgunlaşmamış (patolojik) hücreler periferik kana büyük miktarlarda girer. Normalde 1 mm3 kanda 6000-8000 lökosit bulunur. Lösemi ile 1 mm3'teki lökosit sayısı 200.000-500.000 veya daha fazlasına ulaşır. Ancak bazen lösemideki lökosit sayısı normaldir veya hatta azalır ve bu gibi durumlarda ana tanı göstergesi, genç ve patolojik formların kanındaki varlığıdır - lenfoblastlar, miyelositler, hemosit patlamaları, miyeloblastlar. Bu hastalığın nedeni henüz belirlenmemiştir. Kökeninde, lökoblastik dokunun hızlı büyümesi, hastalığın seyri ve sonucu, kronik lösemiler malign tümörlere benzer. Bu nedenle artık löseminin tümör kaynaklı olduğuna inanılmaktadır. Hücresel elementlerin belirgin hiperplazisi, malign tümörlerin hızlı büyümesi ile karşılaştırılabilir ve lösemik hücreler, malign tümörlerin olgunlaşmamış hücrelerine benzer. Ek olarak, lösemik oluşumlar komşu dokulara doğru büyür ve hatta metastaz yapabilir. çeşitli bedenler. Malign tümörler gibi lösemi de tedavisi olmayan bir hastalıktır, bazen hafiflemelerle ortaya çıksa da yavaş yavaş ilerler. Lösemi oluşumunda büyük önem iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma. Lösemiye sadece röntgen ışınları değil, çeşitli izotoplar da neden olabilir. İstatistikler, radyologlarda löseminin başka bir uzmanlık alanındaki doktorlardan 10 kat daha sık görüldüğünü belirtmektedir. X-ışınları ile tedavi edilen hastalar arasında lösemi radyasyona maruz kalmayan hastalara göre daha sık görülür.İyonlaştırıcı radyasyona maruz kalan Hiroşima ve Nagazaki popülasyonu arasında lösemi gözlendi ve vaka sayısı ne kadar fazlaysa, o kadar yakındı. atom bombasının patlama bölgesindendiler, akut ve kronik lösemiler var.

Akut lösemi

Belirtileri ve seyri. Akut lösemi genellikle genel halsizlik, baş dönmesi, cilt ve mukoza zarlarında solgunluk görünümü ile yavaş yavaş başlar, subfebril sıcaklık, diş eti kanaması, deride peteşi ve kanama görünümü, kemiklerde ağrı. Bazen akut lösemi şiddetli bir şekilde başlar - septik nitelikte yüksek bir sıcaklık, önemli titreme ve bol terleme eşliğinde. Hasta halsizlik, nefes darlığı, baş ağrısı ve ağızda ağrıdan şikayet eder. Ağız boşluğunda ve farinkste sıklıkla ülseratif ve nekrotik süreçler gelişir. kokuşmuş koku ağızdan. Deri ve mukoza zarlarında kanamalar görülür. Daha sonra diş etlerinde, rahimde ve bağırsakta şiddetli kansızlığa ve bazen ölümcül sonuç. Genellikle hastalığın bu kadar hızlı bir seyri, hastalığın terminal (son) aşamasında meydana gelir. Genellikle hastalığın ilk belirtileri belli belirsiz görünür ve hastalar zaten hastalığın son aşamasında hastaneye kabul edilir. Akut lösemide dalak ve lenf düğümleri her zaman genişlemez, karaciğer genellikle orta derecede büyümüştür. Akut lösemide lökositoz gözlenir, ancak sıklıkla lökopeni ile ortaya çıkarlar Akut lösemi için lökosit serilerinde ara formların olmaması tipiktir. Çoğu zaman, hemen hemen tüm lökositler (% 95-98'e kadar) en az farklılaşmış hücrelerden oluşur - hemositoblastlar Hastalar genellikle birkaç hafta içinde, bazen 2-4 ay sonra ölürler. Modern tedavi yöntemleri ile bazen iyileşme ve remisyon dönemleri meydana gelir ve hastalığın seyri bir yıla kadar uzayıp gider, ancak iyileşme olmaz.Tedavi ve bakım. Ana tedavi yöntemi, tam kanın veya daha da iyisi kırmızı kan hücrelerinin sistematik transfüzyonlarıdır (transfüzyonları). İkincil enfeksiyonu önlemek için penisilin ve diğer antibiyotikler kullanılır. İyi sonuçlarla yüksek doz kortikosteroid hormonları kullanılır (örneğin prednizolon günde 8-12 tablete kadar verilir). Bazen kortikosteroidler 6-merkaptopurin ile birleştirilir.Tedavinin seyri 3-4 hafta için tasarlanmıştır.Vitamin açısından zengin besleyici bir diyet reçete etmek gerekir. Ağız mukozasını tahriş etmeyecek şekilde yiyecekler sıvı ve yarı sıvı olmalıdır. Kanama durumunda ve mukozayı güçlendirmek için vitaminler reçete edilir: askorbik asit, vikasol, rutin, P vitamini, kalsiyum klorür intravenöz olarak uygulanır. Ek olarak B vitaminleri kullanılır.Tedavinin geri kalanı, hastanın dikkatli bakımıyla gücünü korumayı ve vücudunu güçlendirmeyi amaçlar. Ağız mukozasının tedavisine, cilt bakımına ve bası yaralarının önlenmesine özellikle dikkat edilmelidir.

kronik lösemi. Miyeloid ve lenfoid lösemi

Belirtileri ve seyri. İlk dönemde hastalar genel halsizlik, yorgunluk, kansızlıktan şikayet ederler ancak çalışabilirler ve bazen hastalıklarından şüphelenmezler. Ancak daha sonra hastalık, kendine özgü tüm semptomlarla gelişir. Kronik miyelozda, kanda çok sayıda miyeloblast ve miyelosit oluşur, hastalığın ana belirtilerinden biri, bazen karnın tüm sol ve kısmen sağ yarısını kaplayan büyük bir dalaktır. Lenfadenoz ile dalak o kadar büyük değildir, ancak lenf düğümleri önemli ölçüde büyümüştür: servikal, kasık, aksiller, vb. Lösemiye genellikle altta yatan hastalıkla birlikte ilerleyen anemi eşlik eder. Daha sonra genel halsizlik artar, baş dönmesi ve nefes darlığı ortaya çıkar. Genellikle kemiklerde, özellikle sternumda ağrılar vardır. Hastalık genellikle birkaç yıl ilerler ve giderek kötüleşir. Son aşamada, hastalık, akut lösemi ile aynı şiddetli fenomenlerle ilerler. Tedavi ve bakım. Nispeten iyi huylu formlarda, hastalığın ilk aşamalarında tedavi, hastanın çalışma yeteneğini korumak, vücudunu güçlendirmek, gelişmiş beslenme, vitamin reçete, doğru iş ve dinlenme değişiminde, temiz havada kalırken Anemi gelişimi ile demir, hemostimulin reçete edilir, tam kan veya eritrosit kütlesi transfüzyonları yapılır.Kortikosteroid hormonlarının iyi bir etkisi vardır. Gelişmiş durumlarda, kimyasallar reçete edilir: siklofosfamid, miyelosan, degranol. Kandaki çok sayıda lökosit ve dalak veya lenf düğümlerinde önemli bir artış ile bazen X-ışını tedavisi kullanılır.

İç hastalıklar. Hematopoetik organların hastalıkları. hemorajik diyatezi

Kanamalara kanama denir. Kanamalar görülür çeşitli hastalıklar: mide ülseri, hemoroid, akciğer tüberkülozu, rahim hastalıkları vb. Bir kişinin küçük yaralanmalardan, yaralanmalardan (çürüklerden) sık sık kanaması varsa ve bu kanamaların tamamen sağlıklı organlara sahip olması ve bu kanamaların durdurulması zorsa, vücudun kanama eğilimi hakkında konuşurlar. Diyabet, vücudun (bazen kalıtsal) belirli hastalıklara yatkınlığıdır. Hemorajik diyatezi veya kanama, kanın pıhtılaşmasında azalma, kanda trombosit eksikliği veya kılcal damar hasarından (inflamatuar, toksik veya distrofik) kaynaklanan kanamanın eşlik ettiği hastalıklardır. Kan pıhtılaşmasının ihlali, çeşitli nedenlerin etkisi altında ortaya çıkabilir: trombosit sayısındaki azalma, trombokinaz, protrombin eksikliği, vb. Bu nedenle, birçok hastalık hemorajik diyateze aittir, örneğin trombositopenik purpura, hemorajik vaskülit, hemofili .

Trombositopenik purpura1 (Werlhof hastalığı)

Trombositopenik purpurada kanama, kandaki trombosit sayısındaki keskin düşüşten kaynaklanır ( trombositler). Normalde 1 mm3'te 250.000-300.000 trombosit bulunur. Trombositopenik purpura ile sayıları önemli ölçüde azalır: 1 mm3'te plaka sayısı 35.000-30.000'den az olduğunda ağrılı fenomenler gelişir.Normalde, 2-3 dakika boyunca bir iğne batmasının neden olduğu küçük bir yaradan kan akar. Trombositopeni ile, trombositler kanama damarının kenarlarını yapıştırmada yer almadığından kanama 1-2 saate kadar veya daha fazla sürer.Hastalık, bozulmuş dalağın neden olduğu kemik iliğinde trombosit oluşumunun azalması nedeniyle oluşur. işlev. Belirtileri ve seyri. Ana semptom kanamadır. Mukoza zarlarından - diş etlerinden, burundan vb. - önemli kanamalar kendiliğinden (kendiliğinden) meydana gelir. Kadınlar, bazen uterus kanamasına dönüşen ağır ve uzun süreli menstrüasyon yaşarlar. Trombositopenik purpura, cilt belirli yerlerde kırmızı bir döküntü ile kaplandığında, peteşi adı verilen küçük nokta cilt kanamaları ile karakterizedir. Küçük morluklar ile deri altı kanamalar (çürükler) oluşur. Trombositopenik purpura, genişlemiş bir dalak ile karakterizedir. Dalakta trombositlerin yok edildiğine inanılır.Sık ve uzun süreli kan kaybı nedeniyle hasta, hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin miktarında azalma ile anemi geliştirir. Engelli olur; genel halsizlik, baş dönmesi, çöküş gelişimine kadar kalbin aktivitesinin zayıflaması vardır.Hastalık kadınlarda daha sık görülür. Geçici iyileşmeler ve ardından nükslerle kronik olarak ilerler.Ağır vakalarda sürekli kanama nedeniyle hasta birkaç ay içinde ölür.Tedavi ve bakım. Önemli kan kaybı sırasında ve sonrasında hasta yatakta yatmalıdır. Cildin durumunu ve tüm organların işlevini, özellikle de kalbin aktivitesini izlemek, zayıflaması durumunda uygun önlemlerin alınması gerekir. Bu hastalıkta steroid hormonları da başarıyla kullanılmaktadır. Kanarken, başvurmak intravenöz uygulama kalsiyum klorür ve hipertonik sodyum klorür çözeltisi. Askorbik asit, P vitamini, rutin ve K vitamini iyi bir hemostatik etkiye sahiptir.Anemi için demir ve fosfor preparatları reçete edilir. Kanama durmazsa ve hastalık ilerlerse, tek çare bir splenektomidir (dalağın alınması), ardından çok hızlı bir iyileşme olur ve bazen tam iyileşme olur.

Hemorajik vaskülit (Schonlein-Henoch hastalığı)

Hemorajik vaskülit bademcik iltihabından sonra, daha az sıklıkla kızamık, kızıl, tüberkülozdan sonra gelişir. Soğutma, yaralanma, belirli besinlere karşı hoşgörüsüzlük de hastalığa neden olabilir. Hastalıkla birlikte kılcal damarların ve küçük damarların geçirgenliği artar, ardından damar duvarlarının iltihaplanması gelir.Deride ve mukoza zarlarında hemorajik ekzantemler şeklinde döküntüler hemen hemen her zaman gözlenir. Döküntü bol ve çok az olabilir. Çok sık olarak, eklemlerin şişmesi ve ağrısı ile "uçan" nitelikteki kas ve eklem ağrıları vardır. Karın (karın) formunda, keskin ağrılar karında kolik, kusma, kabızlık veya ishalin eşlik ettiği, bazen kanlı, gastrointestinal sistemin mukoza zarındaki hemorajik döküntülerin neden olduğu. yenildiğinde böbrek damarları nefrit tipik semptomlarla gelişir. Lökositoz ve hızlanmış ESR sıklıkla gözlenir.Hastalık, gastrointestinal sistem ve periton lezyonları ile en şiddetlidir. Bu durumlarda karında keskin ağrılar, kusma, ishal, bazen kanlı; iştah yoktur, yüz özellikleri sivridir. Abdominal form, intestinal obstrüksiyon, perforasyon ve akut peritonit. Bazen diğer organlar sürece dahil olur. Önleme. Enfeksiyöz odakların ortadan kaldırılması gerekir, soğutmadan kaçınılmalı, vücudun tolere edemediği gıda ürünleri tüketilmemeli, tedavi sırasında istirahat ve yatak istirahati izlenmelidir. Kalsiyum klorür, restoratif ajanlar ve enfeksiyon varlığında uygulayın - antibiyotikler ve antialerjik (duyarsızlaştırıcı): difenhidramin, salisilatlar, amidopirin, novokain, steroid hormonlarının yanı sıra geçirgenliği azaltan askorbik asit, rutin ve P vitamini damar duvarı.

Hemofili

Hemofili, kalıtsal kanamanın klasik bir şeklidir. Hemofilide kanamanın ana nedeni, ilk aşaması (aktif tromboplastin oluşum aşaması) olan kan pıhtılaşmasının ihlalidir. Hemofili hastasının vücudunun ana kusuru, yaralanma ve kanama sırasında hızlı kan pıhtılaşması için gerekli olan plazma tromboplastin eksikliğidir. Pıhtılaşma ihlalinde büyük bir rol, plazma tromboplastinojen veya antihemofilik globulin eksikliğine sahiptir. Hemofilili bir hastada kan pıhtılaşmasındaki azalma o kadar önemli olabilir ki hasta küçük bir yaralanma, burun kanaması, diş çekimi sonrası kanama ve ölebilir. Trombositopenik purpura esas olarak kadınları etkiliyorsa, o zaman sadece erkekler hemofiliden muzdariptir. Kadınlar kendileri hastalanmadan hastalığı babalarından oğullarına geçirirler. Böylece hastanın çocukları hemofili hastası olmazlar, ancak hastanın sağlıklı kızlarından olan torunları buna yakalanır. Sonuç olarak, hastalık veya buna yatkınlık, büyükbabadan kıza ve torunlara miras alınır. Trombositopenik purpuradan farklı olarak hemofili spontan (spontan) kanamaya neden olmaz. Kanamanın ilk nedeni her zaman küçük de olsa yaralanma veya yaralanmadır. Önemli hematomlar sıklıkla not edilir - deri altı, kas içi ve eklem içi kanamalar. Ağır vakalarda, hasta zaten ölür. çocuklukÇocuğu çürüklerden, çiziklerden ve diğer küçük yaralanmalardan korumak zor olduğu için. Hasta 20 yaşına kadar hayatta kaldıysa, kanamanın derecesi azalır ve yaşlılıkta tamamen durabilir. Hemofili hastası en ufak morluk ve yaralardan korunmalıdır. Diş çekimine kadar en önemsiz operasyonlardan sakınmak gerekir. Tedavi, vücudun genel olarak güçlendirilmesinden oluşmalıdır. Hem dış hem de iç kanama sırasında yatak istirahati gereklidir. Hemostatik ve restoratif ajanlar, diğer hemorajik diyatezi ile aynıdır. Hayatı tehdit eden kanamalarda, çok miktarda taze kan transfüzyonu, antihemofilik serum çok iyi sonuç verir.

KULLANILAN EDEBİYATLAR

Tıp Ansiklopedisi

Halk Şifa Ansiklopedisi

evde tedavi

Lechebnik

Kendi kendine tedavi ansiklopedisi. Doğal ilaçlarla evde tedavi

Ev Doktoru. El kitabı, kısa bir tıbbi terimler sözlüğü

Homeopati: Homeopatik Klinik Farmakoloji

"İnsan fizyolojisi"

11-02-2012, 19:47

Tanım

Anemi

Anemi veya anemi, kırmızı kan hücrelerinin sayısındaki azalma ve birim kan hacmi başına hemoglobin içeriğindeki azalma ile karakterize edilen bir durumdur. Bazı durumlarda, anemi ile eritrositlerde kalitatif değişiklikler de tespit edilir.

Taşıma fonksiyonunun ihlali sonucu anemi ile gelişir hipoksik fenomenler semptomları nefes darlığı, taşikardi, rahatsızlık kalp bölgesinde, baş dönmesi, halsizlik, yorgunluk, ciltte solgunluk ve görünür mukoza zarlarında. Bu semptomların şiddeti, aneminin derecesine ve gelişme hızına bağlıdır. Derin anemi ile belirtilen semptomlarla birlikte ayrıca görme bozukluğu.

Renk indeksine göre anemiler hipokromik, normokromik ve hiperkromik olarak ayrılır. Ortalama eritrosit çapının boyutuna göre, anemiler mikrositik, normositik ve makrositik olarak ayrılır. Rejenerasyonun doğasına göre, anemiler rejeneratif, hiporejeneratif, hipo ve aplastik, displastik veya diseritropoietiktir.

Şu anda genel kabul görmüş sınıflandırma etiyolojik ve en önemli klinik ve morfolojik formlar dikkate alınarak patojenetik ilkeye göre inşa edilen , G. A. Alekseev (1970) tarafından önerilen sınıflandırmadır.

I. Anemi kan kaybı nedeniyle (posthemorajik).
II. Anemi bozulmuş dolaşım nedeniyle:
A. Demir eksikliği anemisi ("kloranemi").
B. Demire doymuş, sideroahretik anemi.
B. B12 (folik)-eksik, "zararlı" anemi:
1. Eksojen B12 vitamini eksikliği (folik asit).
2. Endojen B12 vitamini eksikliği (folik asit):
a) mide mukoprotein sekresyonunun kaybı nedeniyle gıda B12 vitamininin bozulmuş asimilasyonu;
b) bağırsakta B12 vitamininin (folik asit) bozulmuş asimilasyonu;
c) artan B12 vitamini (folik asit) tüketimi.
D. B12 (folik) - "akrestik" anemi.
D. Hipoaplastik anemiler:
1. Dış faktörlerin etkisi nedeniyle.
2. Endojen kemik iliği aplazisi nedeniyle.
E. Metaplastik anemiler.
III. Anemi artan kanama nedeniyle (hemolitik):
A. Ekzoeritrosit hemolitik faktörlerine bağlı anemi.
B. Endoeritrosit faktörlerine bağlı anemi:
1. Eritrositopatiler.
2. Enzimopeni:
a) glukoz-6-fosfat dehidrojenaz eksikliği;
b) piruvat kinaz eksikliği;
c) glutatyon redüktaz eksikliği.
3. Hemoglobinopatiler.

Göz semptomlarının en yaygın olduğu bireysel anemi formlarının karakteristik özellikleri aşağıda açıklanmıştır.

Akut posthemorajik anemi ektopik gebelik ile yaralanmalardan, gastrointestinal sistemden kanamadan akut tek ve tekrarlayan kan kaybı sonucu gelişir, rahim kanaması vb. Hastalığın semptomları, dolaşımdaki kan kütlesindeki azalma ve oksijen eksikliği ile patojenetik olarak ilişkilidir. Büyük kan kaybından sonraki ilk anlardaki klinik tablo, post-hemorajik şok veya çöküş kliniğine uyar: ciltte solgunluk, bayılma, baş dönmesi, soğuk ter, sık sık nabız, bazen kusma, kasılmalar. Gelecekte, genel durum düzeldikçe ve kan basıncı stabilize oldukça, klinik tabloya anemi ve hipoksi semptomları hakim olmaya başlar. Retinanın belirli elementleri anemiye karşı çok hassas olduğundan, tam aurosise kadar görme bozukluğu belirtileri en sık bu dönemde tespit edilir.

kronik hipokromik demir eksikliği anemisi erken ve geç kloroz, semptomatik demir eksikliği anemisi (kronik enterit, agastrik kloranemi, hiatal herni, malign neoplazmalar, kronik enfeksiyonlar) ve ayrıca kronik olarak ortaya çıkan hipokromik megaloblastik anemiler (çeşitli kökenlerden gelen zararlı anemi - Addison-Birmer anemisi, helmintik, spruanemi, çölyak hastalığı vb.) göz semptomlarının şiddeti, aneminin derecesine bağlıdır, ancak , bireysel olarak büyük ölçüde değişir. Hemoglobin konsantrasyonu % 5 g'ın altında ve daha az sıklıkla % 7 g olduğunda özellikle fundusta değişiklikler meydana gelir.

oküler fundus anemik olduğunda solgun görünür. Bu semptom, retina ve koroid pigmentasyonundaki farklılıklar nedeniyle her zaman değerlendirilemez. Optik disk ve retina damarlarının renk değişikliği daha kolay tespit edilir. Aynı zamanda, arteriyel damarlar genişleme ve benzer venöz dallara kalibrede yaklaşma eğilimindedir. çoklu kanamalar retinaya - anemide retinopatinin en karakteristik semptomu (Şekil 34).

Pirinç. 34. Pernisiyöz anemide gözün fundusu.

Kanamanın nedeni tam olarak açık değildir. Görünüşe göre oksijen eksikliği kılcal geçirgenliğin artmasına neden olur. Pernisiyöz anemi ile birlikte trombositopeni de önemlidir.

Bantlı veya alev şeklinde kanamalar bulunur sinir lifi tabakasında. Retinanın herhangi bir yerinde lokalize olabilirler, ancak makulada değildirler. Bu nedenle görme keskinliği genellikle korunur. Bazen ekstravazasyonlarda beyaz bir merkez görülür. Bu semptom pernisiyöz anemide daha sık görülür. Bazı durumlarda iskemi, optik diskin ve komşu retinanın şişmesine neden olabilir. Ödem genellikle hafiftir, ancak konjestif disk vakaları da tanımlanmıştır. Sinir lifleri tabakasında şişmeye ek olarak, fibrinden oluşan ve hastanın durumu düzeldiğinde genellikle iyi çözülen küçük beyaz odaklar olabilir.

ile önemli ölçüde daha şiddetli retina değişiklikleri gözlenir. orak hücreli (drepanositik) anemi. Bu hastalık, karakteristik bir özelliği eritrositlerin orak şeklini alma özelliği olan kalıtsal-ailesel hemolitik anemiye atıfta bulunur - bu hastalık esas olarak siyahları ve nadiren beyazları etkiler. Sovyetler Birliği'nde izole vakalar tanımlanmıştır.

Hastalık gruba aittir. hemoglobinopatiler eritrositlerin konjenital yetersizliği ile, özellikle içlerinde patolojik globulin varlığı ile.

Hastalık zaten çocuklukta kendini gösterir ve aşağıdakilerle karakterize edilir: kronik seyir hemolitik rejenerasyon, trombotik ve sekestral krizler şeklinde sık alevlenmeler ile.

Hemolitik krizler için eritrositlerin içeriği kısa bir süre için 1 mm3 kanda 1-2 milyona kadar düşebilir. Krize sarılık ve abdominal sendromun gelişimi eşlik eder. Rejeneratif krizler, kemik iliği hematopoezinin geçici, işlevsel bir tükenmesidir. Bazen hastalığın belirtilerine hakim olan trombotik veya ağrı krizleri, özellikle karın boşluğu ve ekstremiteler olmak üzere küçük damarların genelleştirilmiş trombozu temelinde ortaya çıkar. Sekestral krizler, hemoliz olmadan ani anemi gelişimi ile şoka benzeyen durumlardır [Tokarev Yu. N., 1966].

Diğer konjenital hemolitik anemilerde olduğu gibi, orak hücreli anemi hastaları infantildirler, hipogonadizmden muzdariptirler, bir kule kafatasına sahiptirler, vb. Bu hastalıkta, osteoartiküler sendrom özellikle belirgindir (daktilit, ağrı, deformiteler, eklem başlarının ve kemiklerin nekrozu). Kronik ülserler genellikle bacaklarda gelişir. Dalak ve karaciğer büyümüştür. Tromboz ve emboli çok karakteristik bir özelliktir. Retina lezyonları esas olarak ekvator ve periferik bölgelerde lokalizedir ve 5 aşamadan geçer. Evre I, periferik arteriolar obstrüksiyon, evre II - arteriyovenöz anastomozların ortaya çıkması ile karakterizedir. AT Aşama III IV. evrede vitreus gövdesinde kanamalara yol açan neovasküler ve fibröz proliferasyon gelişir. Sonunda (evre V) retina dekolmanı gelişir.

Lösemi

Lösemi ile kastedilen neoplastik hastalıklar, tümör kütlesi kan hücrelerinden veya görünüşe göre daha kesin olarak kan hücrelerine benzeyen hücrelerden oluşur.

Bazı bilim adamları kan tümörleri sınıflandırılır bazı durumlarda kemik iliğinin bu tümör hücreleri tarafından her yerde bulunabilmesi ve diğer durumlarda büyümelerinin ekstramedüller olması temelinde hemoblastomlar ve hematosarkomlar üzerinde. Kanaatimizce, hastalığın kemik iliği hasarı ile başladığı hastalarda lösemik hücrelerin tümör büyümeleri ekstramedüller lokalizasyona sahip olabileceğinden, böyle bir alt bölümün uygulanması genellikle çok zordur. Ve tersine, bazı durumlarda, hematosarkomlar daha sonra kemik iliğini sürece dahil edebilir ve klinisyenler bu durumlarda sürecin lösemileşmesi hakkında konuşmaya zorlanır. Kanaatimizce, hematopoietik dokunun tüm tümörlerini "lösemi" adı altında birleştirmek daha doğrudur, çünkü bu hastalıkların "hemoblastoz" veya "hematosarkomatoz" adlarında vurgulanan neoplastik doğası pratikte şüphe götürmez.

Lösemi etiyolojisi kesin olarak açıklığa kavuşturulmuş kabul edilemez, ancak diğer tümörler için de aynı şekilde geçerlidir. Ancak artık virüs gibi faktörlerin, iyonlaştırıcı radyasyon Kloramfenikol, bütadion ve sitostatikler gibi bazı tıbbi maddeler de dahil olmak üzere bazı kimyasal maddeler, bu hastalıkların ortaya çıkması üzerinde belirli bir uyarıcı etkiye sahip olabilir. Lösemi oluşumunda kalıtsal faktörlerin rolü hakkında da sağlam temellere dayanan görüşler vardır. Tek yumurta ikizlerinde aynı tip lösemi vakalarıyla doğrulanırlar, harika pozlama genetik aparatın kalıtsal bozuklukları olan hastalarda lösemi gelişimi - Down hastalığı, Turner sendromu, .. Klinefelter, vb. Bazı lösemi türlerinin belirli tiplerle birleştirilme eğiliminde olduğu kaydedildi genetik bozukluklar. Modern bilimsel verilerin, hastanın vücudunun kontrolünden çıkmış mutasyona uğramış bir hücreden tüm lösemik kütlenin kökeni hakkında daha önce ileri sürülen varsayım lehinde çok ikna edici olduğu akılda tutulmalıdır. Bunlar hastaların tümör hücrelerinde halka kromozom varlığıdır. Akut lösemi, radyoaktif fosfor ile tedavi edilen kişilerde geliştirilen, paraproteinemik hemoblastozlu hastalarda fizikokimyasal özellikler açısından aynı tip bir proteinin içeriğinde keskin bir artış,. Kronik miyeloid lösemili hastalarda Philadelphia kromozomu.

klinik uygulamada lösemiler genellikle tümör kütlesinin temelini oluşturan hücre tipine bağlı olarak alt bölümlere ayrılır. Kötü farklılaşmış ve daha fazla farklılaşma yeteneğine sahip olmayan hücrelerin çoğalmasıyla ortaya çıkan lösemiler genellikle tedavisiz çok kötü huyludur ve akut olarak adlandırılır. Tümör kütlesi farklılaşan ve olgun hücrelerden oluşan lösemiler genellikle nispeten iyi huylu bir seyir gösterir ve kronik lösemiler olarak adlandırılır.

Akut ve kronik lösemiler sırayla, tümör substratını oluşturan hücreye bağlı olarak alt bölümlere ayrılırlar. Şu anda, tüm hematopoietik mikropların hücrelerinden gelişen lösemiler tanımlanmıştır - eritroid, trombosit,. granülositik ve agranülositik tip. Aynı zamanda, miyelo-, mono-, megakaryo-, eritro- ve plazmablastik tiplerin akut lösemileri ayırt edilir. Akut löseminin farklılaşması sadece sitokimyasal araştırma yöntemleri temelinde gerçekleştirildiğinden ve hücreleri tanımlamak için sitokimyasal yöntemler, ampirik olarak seçilmiş bir dizi yöntem kullanılarak gerçekleştirildiğinden, aşağıdaki gibi bir akut lösemi formunun varlığına dair raporlar olmuştur. farklılaşmamış. İkincisinin kökeni, görünüşe göre, daha önceki, farklılaşmamış hematopoietik hücrelerden türetilen hücrelerin proliferasyonuna atfedilebilir. Kronik lösemiler arasında, herhangi bir olgun kan hücresinin çoğalmasına dayanan lösemi formları tanımlanmış ve ayırt edilmeye devam etmektedir. Burada ve kronik lenfositik lösemi, kronik miyeloid lösemi, kronik monositik lösemi, kronik megakaryositik lösemi, eritromiyeloz, eritremi, plazmasitoma, kronik bazofilik hücreli lösemi; kronik eozinofilik lösemi varlığına ilişkin raporlar da vardır.

Hücrelerin en ince ayrıntılarını ayırt etmemizi sağlayan tıp biliminin şu anki düzeyiyle, löseminin sözde köklü formları çerçevesinde bölünmeler yapılmaktadır. Bu nedenle hasta grubu arasında kronik lenfositik lösemi şu anda, hem T- hem de B-lenfositlerinin çoğalmasından muzdarip insan grupları zaten ayırt edilmektedir ve hastalar arasında Kronik miyeloid lösemi Philadelphia kromozomuna sahip olan ve olmayan hücre proliferasyonu olan grupları ayırt eder. Lösemilerin tanımlanmasının gelecekte de devam etmesi olasıdır ve bu da hastaların daha spesifik ve daha etkili tedavisine olanak sağlayacaktır.

Yukarıdakilere dayanarak, hem löseminin kendisinin hem de spesifik formunun teşhisi hakkında konuşmak oldukça kolaydır. Bu hastalığın teşhisi Hem periferik kanda hem de kemik iliğinde meydana gelebilen hematopoietik dokunun hiperplazisi belirlenirken gerçekleştirilir. Aynı zamanda, bazı kişilerde lösemik hücrelerin hiperplazisi sadece kemik iliğinde meydana gelir ve periferik kanda bu hücreler sadece daha fazla görünür. geç aşamalar hastalıklar. Bu bağlamda, tanı sürecinde sternal punktat verilerinin analizini kullanan kemik iliği hematopoezi çalışmaları ve bazen trepanobiyopsi kullanılarak kemik dokusunun yapısı yapılmalıdır. Sitokimyasal ve sitogenetik araştırma yöntemlerinin kullanılması genellikle yalnızca lösemi varyantının açıklığa kavuşturulmasına yol açar.

Var olma olasılığı lösemi reaksiyonları, yani, hastanın vücudunda hematopoezi aktive eden bazı faktörlerin varlığına yanıt olarak ortaya çıkan bu tür hematopoietik doku büyümeleri, bazen hematopoietik doku hiperplazisinin bu nedenlerinin varlığını dışlayan özel çalışmalar yapar.

Klinik tablo lösemi çok çeşitlidir. Aynı zamanda hem akut hem de kronik lösemili bir hastada çeşitli klinik belirtiler mevcuttur. Görünüşe göre, deneyimli hiçbir klinisyen, bireysel bir hastada löseminin daha ileri klinik seyrini, klinik belirtilerini tahmin etmeye cesaret edemez. Yüksek morfodinamiğin ve hastanın vücudunda lösemik dokunun neredeyse her yerde olası yayılmasının, özellikle ilk aşamalarda çok farklı nitelikteki hastalıkları simüle ederek en çeşitli semptomları gösterebilmesi nedeniyle bunu yapmak neredeyse imkansızdır. Buna bir örnek, Rus hematolojisinin kurucularından biri olan Acad'ın eseridir. Meslektaşlarıyla birlikte, hastaların kliniğe kabul edildiği ve daha sonra akut löseminin doğrulandığı birincil tanıları analiz ederken, sepsis, mide kanseri, romatizma ve akut dahil olmak üzere 60'tan fazla farklı nozolojik form keşfetti. bağırsak tıkanıklığı, miyokard enfarktüsü, romatoid artrit, akut menenjit ve diğer birçok hastalık.

Aynı zamanda, bu hastalıkların tüm klinik belirtilerinin, genellikle klinikte ortaya çıkan ana sendromların tanınması temelinde birleştirilebilmesi ve anlaşılabilmesi nedeniyle lösemi kliniği hakkında konuşmak oldukça basittir. lösemi tipine bağlı olarak bir veya daha fazla baskın olan resim. hastalıklar. Bu sendromlar arasında en yaygın olanları şunlardır: 1) genel toksik sendrom (veya zehirlenme); tezahürü ateş, halsizlik, terleme, kilo kaybı, iştahsızlık vb.; 2) hemorajik sendrom. Menoraji, cilt kanamaları ve beyindeki kanamalar dahil olmak üzere tezahürleri son derece çeşitlidir; 3) gastrointestinal sistemin mukoza zarlarının toksik-nekrotik lezyon sendromu; 4) anemik sendrom; 5) vücutta lösemik dokunun büyümesi ile karakterize tümör büyüme sendromu. Bu ayrıca, büyüyen lösemik dokunun bütünlüğünün sıkışması veya ihlali nedeniyle lenf düğümlerinde, karaciğerde, dalakta, iç organların işlev bozukluğunda bir artış içermelidir.

Tüm lösemilerin özelliği olan bu sendromların belirtilerine ek olarak, belirli lösemi türleri, özellikle paraproteinemik hemoblastozlar(plazmositoma, Waldenström hastalığı, ağır ve hafif zincir hastalıkları), eritemi, klinik tabloda ayrı bölümlerde açıklanacak bir takım özelliklere sahiptir. Löseminin (lenfatik tip) klinik tablosuna bazen özel bir renklendirme verilebilir. otoimmün reaksiyonlar hemolitik anemi, ateş, cilt değişiklikleri vb. ile kendini gösterir.

Yukarıdaki sendromların her birinin dış belirtileri üzerinde durmadan, son yıllarda löseminin klinik tablosunda şu şekilde açıklanabilecek belirtilerin not edilmeye başlandığını belirtmek isterim. sitostatik tedavi ve bu patolojiye sahip hastaların yaşam sürelerinin uzatılması. Bunlar arasında kronik lenfositik lösemili hastaların neredeyse %40'ında ölüm nedeni olan bulaşıcı komplikasyonlarda artış, nörolojik semptomlarda artış (özellikle keçi nörolösemisi olarak adlandırılan akut lösemili hastalarda) ve sık görülen enfeksiyon gelişimi yer alır. nefrolitiazis semptomları olan lösemili hastalarda ürik asit nefropatisi.

Böylece, lösemi kliniği ile karakterize edilebilir en çeşitli semptomlar, yukarıdaki sendromların çeşitli bir kombinasyonunun bir sonucudur. Elbette, belirli lösemi türleri ile, yukarıda listelenenlerden bir veya başka bir sendromun baskınlığı not edilebilir, ancak hiçbir klinisyen, herhangi bir lösemi türü için klinik tabloya bunlardan herhangi birini dahil etme olasılığını hafife alamaz.

Lösemilerden bahsetmişken, kaydedilen büyük ilerlemeden bahsetmemek imkansız. modern tıp bu hastalıkların tedavisinde. Sonuçta, malign neoplastik bir hastalıktan bir kişi için temel bir tedavi hakkında konuşmamıza izin veren sonuçlar elde edilen bu tür tümörlerle birlikte. Akut lenfoblastik lösemili ve lenfogranülomatozisli hastaların tedavisi, bu başarıların diğer lösemi formlarının tedavisine uzanacağını ummamızı sağlar.

Akut ve kronik lösemi formlarına aynı eşlik eder. göz belirtileri artan kan viskozitesi, hipoksi ve lösemik doku infiltrasyonundan kaynaklanır. Bu değişiklikler arasında retina damarlarında mikroanevrizma oluşumu, kanamalar, koroidin hücresel infiltrasyonu, retina, optik sinir ve periorbital yapılar yer alır. Meninkslerin infiltrasyonu, ekstraoküler kasların felce ve konjestif bir diskin gelişmesine yol açabilir. Ayrıca, göz kapaklarının, konjonktivanın, yörünge dokusunun ekzoftalmi gelişimi ile infiltrasyonu da açıklanmıştır.

Oftalmoskopi ortaya çıkarır soluk fundus arka planı. Retina damarları genişler, kıvrımlıdır ve seyirleri boyunca retinada sıklıkla perivasküler lösemik infiltrasyonu temsil eden beyazımsı çizgiler görülür. Arterler damarlardan çok daha az değişir.

Kanamaların boyutu ve şekli değişir. Derin, yüzeysel ve hatta preretinal olabilirler. Lökositlerin birikmesinden kaynaklanan retina kanamasının merkezinde beyaz bir alan görülmesi nadir değildir. En şiddetli vakalarda, sinir lifleri tabakasında iskemik pamuk yünü lezyonları, optik disk ve peripapiller retinada belirgin ödem ve yeni oluşan retina damarlarında görülür.

Fundustaki değişiklikler lösemide vakaların yaklaşık %70'inde, özellikle sıklıkla akut formlarda ortaya çıkar. Değişikliklerin şiddeti, az ya da çok, hastalığın şiddeti ile ilişkilidir ve etkili tedavi altta yatan hastalık iyileşir ve fundusun durumu.

polisitemi

"Polisitemi" terimi şunları içerir: hastalık grubu vücuttaki kırmızı kan hücrelerinin kütlesindeki bir artışla kendini gösteren, yani 1 kg vücut ağırlığı başına hacimlerinde bir artış. Polisitemili 1 mm3 kandaki eritrosit sayısı 7-10 milyona, hemoglobin içeriği ise 180-240 g/l'ye çıkar. "Gerçek" polisitemi (eritremi, Wakez hastalığı) ve ikincil (semptomatik) eritrositoz vardır.

eritemi- birincil miyeloproliferatif hematopoietik sistem hastalığı kemik iliğinin hücresel elementlerinin, özellikle görsel mikropunun toplam hiperplazisine dayanan . Böyle artan içerik kandaki lökositler (1 mm3 kan başına 9.000-15.000 milyona kadar) ve trombositler (1 milyona kadar veya daha fazla), eritrosit sayısında daha belirgin bir artış ile birlikte çok damga eritemi. G. F. Stroebe (1951), eritreminin üç hematolojik varyantını tanımladı: 1) lökosit sayısında önemli bir artış olmadan ve kan sayımında değişiklikler; 2) orta derecede lökositoz, nötrofili ve bıçak kayması ile; 3) yüksek lökositoz, nötrofili ve kan sayımında miyelositlere kayma. "Gerçek" polisitemi ile, dalağın miyeloid metaplazisi ile miyelofibroz ve osteomiyeloskleroz belirtileri bulunur. Diğer miyeloproliferatif hastalıklarda olduğu gibi, polisitemili hastaların kan serumunda sıklıkla alkalin fosfataz, ürik asit ve B12 vitamini konsantrasyonunda bir artış bulunur. Polisitemi veranın klinik tablosu, hastalığın evresine ve seyrin şiddetine göre değişir.

Hastalığın ileri, aslında eritremik fazında karakteristik semptomlar: 1) ciltte ve görünür mukoza zarlarında renk değişikliği; 2) dalak ve karaciğerin büyümesi; 3) artan kan basıncı; 4) tromboz ve kanama.

Cilt değiştirilir hastaların büyük çoğunluğunda. Kırmızı-siyanotik bir renk alırlar. Yanakların, kulak uçlarının, dudakların ve avuç içlerinin rengi özellikle belirgin bir şekilde değişir. Cildin rengine kırmızı bir ton hakim olduğunu, ancak parlak değil, kiraz olduğunu vurguluyoruz. Dudakların, dilin ve yumuşak damağın görünür mukoza zarları benzer bir renk alır. Sklera damarları gözle görülür şekilde enjekte edilir (tavşan gözü semptomu). Özellikle kadınlarda yanaklarda, dudaklarda, burun ucunda telenjiektazilere sıklıkla rastlanır.

Çok karakteristik semptom eritemi splenomegali miyelom metaplazisi ve artan kan akımı ile ilişkilidir. Polisitemi veralı hastalar genellikle büyümüş ve karaciğer. Boyutundaki bir artış ayrıca artan kan akışı, miyeloid metaplazi, siroz gelişimine kadar bağ dokusunun çoğalması veya intrahepatik venlerin trombozu (Budd-Chiari sendromu) ile de ilişkilidir. Bazı hastalarda, hastalığın seyri, kolelitiazis ve kronik kolesistohepatit gelişimi ile komplike hale gelir. Eritremili hastaların karakteristik safra plenokromisi, bu komplikasyonların gelişmesine yol açar.

Hemen hemen Eritremili hastaların yarısı Patogenezi, inme ve dakika kan hacmindeki bir azalmaya, viskozitesinde bir artışa ve periferik dirençte bir artışa yanıt olarak vücudun telafi edici bir reaksiyonu olarak kabul edilen hipertansiyon tespit edilir (A. V. Demidova, E. M. Shcherbak). Yüksek kan basıncının genişlemiş bir dalakla kombinasyonu, polisitemi veranın ana belirtisidir. Aynı zamanda hastada eritrosit kütlesi artarsa, polisitemi tanısı yadsınamaz hale gelir.

Paradoksal olarak karakterize edilen polisitemi hastalarının duyarlılığı ve tromboz (beyin, kalp, karaciğer ve dalağın büyük arteriyel ve venöz damarları, el ve ayakların küçük damarları) ve kanama artışı (mide ülseri ve oniki parmak bağırsağı, diş çekildikten sonra cilt kanamaları ve mukoza zarlarından kanama). Gerçek polisitemide kanamanın nedeni, kan damarlarının taşması ve kılcal damarların paretik genişlemesi ile dolaşan kan kütlesinde bir artış ve ayrıca plazma pıhtılaşma faktörlerinin, özellikle fibrinojen [Machabeli M. S., 1962], serotonin [Matveenko] JI. A., 1965].

Eritremide tromboz gelişimi kan viskozitesinde bir artış, kan akışında bir yavaşlama, trombosit ve eritrosit sayısında bir artış, kan damarlarının duvarlarının sklerotik bir lezyonu ve kanın genel bir hiper pıhtılaşması ile ilişkilidir.
Eritremili hastalarda böbrekler sıklıkla etkilenir (miyeloproliferatif hastalıkların özelliği olan pürin metabolizmasının ihlali sonucu vasküler tromboz veya nefrolitiazis nedeniyle içlerinde enfarktüs gelişir).

gerçek polisitemi uzun süre ile karakterize hangisi kolay olabilir ılıman ve ağır. Hastalığın gelişiminde üç dönem veya evre ayırt edilir. Hastalığın uzun bir süre ilk aşaması gizli veya keskin olmayan bir şekilde devam edebilir. klinik semptomlar. Erken evrelerde, hastalık genellikle hipertansiyon ile karıştırılır.

Yukarıda açıklanan klinik tablo, genişletilmiş ikinci, sözde eritremik fazı karakterize eder. Ve bu aşamada hastalığın seyri değişebilir.

Terminal faz, anemi ve kaybolma ile birlikte sekonder fibrofibroz gelişimi ile karakterize edilir. dış işaretler eritremi veya akut hemositoblastoz gelişimi, daha az sıklıkla - retiküloz.

Gerçek polisitemiden farklı olarak, ikincil eritrositoz bağımsız nozolojik birimler değil, sadece diğer hastalıkların belirtileri. Eritrosit ve hemoglobin sayısındaki artış, kemik iliğinde proliferatif bir süreçle değil, fonksiyonel tahrişiyle (mutlak eritrositoz) veya eritropoezi artırmadan kanın kalınlaşmasıyla (bağıl eritrositoz) ilişkilidir. Aşağıdaki sınıflandırma, sekonder eritrositozun ana tiplerini, seyrinin varyantlarını, gelişimlerinin altında yatan ana patojenetik mekanizmaları ve sekonder eritrositoz gelişiminin eşlik ettiği spesifik hastalıkları göstermektedir.

Polisiteminin en belirgin semptomu yüz ve konjonktiva bolluğu. Konjonktival ve episkleral damarlar, özellikle damarlar genişlemiş, kıvrımlı, koyu kırmızıdır. Retina damarları aynı görünüme sahiptir (Şekil 35).

Pirinç. 35. Polisitemide gözün fundusu.

Dikkat çeker fundusun koyu kırmızı rengi. Optik disk de alışılmadık şekilde kırmızıdır. Optik diskte ve peripapiller retinada az ya da çok belirgin ödem ve tek kanamalar sıklıkla görülebilir.

Bazı durumlarda gelişir merkezi retina ven tıkanıklığı. Oklüzyon tamamlanmamış gibi görünüyor. Bu gibi durumlarda prognoz genellikle olumludur, her durumda, başka bir etiyolojinin merkezi retina damarının tıkanmasından çok daha iyidir.

paraproteinemi

Bu hastalık grubu öncelikle şunları içerir: miyelom(plazma hücreli paraproteinemik retiküloz veya Rusticki hastalığı) ve makroglobulin retikülolenfomatozis(Waldenström hastalığı veya makroglobulinemik purpura).

multipil myeloma retiküloplazmik tip hücrelerin malign proliferasyonu ile tümör-hiperplastik tipte sistemik bir kan hastalığıdır. Bu lösemi-retiküloz, özellikle plazma hücresi para- (veya pato-) proteinemik retikülozdur.

Baskın hücre tipine bağlı olarak, üç tip miyelom: 1) retiküloplazmositoma, 2) plazmablastom ve 3) plazmasitoma.

proteinüri- multipl miyelomun çok yaygın bir semptomu. Kural olarak, idrarla bir mikromoleküler protein (Bence-Jones proteini) atılır. Proteinüri, miyelom nefropatisinin gelişimi ile ilişkilidir - paraproteinemik nefroz, genellikle azotemi üremi semptomları ile ölümle sonuçlanır.

İle yüksek konsantrasyon kandaki protein, multipl miyelomun doğasında olan ve onunla ilişkili yüksek kan viskozitesi.

Waldenström hastalığışu anda karakteristik bir özelliği yeteneği olan makroglobulin retikülolenfomatozis olarak kabul edilir makroglobulinleri sentezle: Kanda moleküler ağırlığı 1.000.000'den fazla olan globulinler görülür. Yaşlılar ağırlıklı olarak hasta. Klinik uygulamada, bazen aşırı derecede ağır burun kanamalarıyla hemorajik sendrom baskındır. Hemorajik sendromun mekanizması karmaşıktır ve tam olarak anlaşılmamıştır. Bir yandan, makroglobulinlerle etkileşime giren trombositlerin yetersizliği ve diğer yandan, patolojik proteinler, yüksek kan viskozitesi ve intravasküler sızmaları nedeniyle kan damarlarının duvarlarının artan geçirgenliği ile ilişkili olduğu varsayılmaktadır. eritrositlerin aglütinasyonu.

Esas olarak tahsis et hastalığın iskelet formları ve iskelet-visseral formları. Patogenetik terimlerle, hastalığın klinik tablosu, kemik hasarı ve kan proteinlerinin patolojisi olmak üzere iki sendroma indirgenir. Kemik hasarı ağrı, kırıklar ve tümörlerin gelişimi ile kendini gösterir. Omurga, pelvik kemikler, kaburgalar ve kafatası, uygun nörolojik semptomların gelişmesiyle özellikle sıklıkla etkilenir.

Viseral patoloji kendini gösterir esas olarak karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve böbrekleri etkiler. Gelişimi, hem bu organların spesifik hücresel infiltrasyonu ile hem de kan proteinlerinde belirgin değişiklikler, anormal bir proteinin kanda birikmesiyle - miyelom hücreleri tarafından üretilen bir paraprotein - ilişkilidir. Miyelom ile proteinemi %12-18 g'a ulaşabilir.

retinopati multipl miyelomun ilk formlarında ve Waldenström hastalığı yoktur. Bazı hastalarda gözün fundusu, fundus paraproteinemicus'un bir tür resmidir. Retina damarlarının genişlemesi ve kıvrımlarında bir artış ile karakterizedir. Arterler de genişler, ancak çok daha az derecede. Daha sonra dekussasyon (arter altındaki damarın sıkışması), mikroanevrizmalar, küçük damarların tıkanması, retinaya kanamalar ortaya çıkar. Bazı durumlarda ayrıca retinanın sinir lifleri tabakasında pamuksu odaklar ve optik sinir başının şişmesi de vardır.

olduğuna inanılıyor retinadaki değişiklikler ilişkilidir hem hiperparaproteinemi hem de yüksek kan viskozitesi ile. Hastalığın azotemik aşamasında, kronik böbrek hastalıklarının özelliği olan retinopati gelişir.

Retina damarlarındaki değişikliklere gelince, bunların artan kan plazma viskozitesi ile ilişkileri deneysel olarak gösterilmiştir. Göreceli kütlesi yüksek olan dekstranın maymunların kanına girmesinden sonra fundusta genişlemiş ve kıvrımlı retina damarları, özellikle damarlar, mikroanevrizmalar ve kanamalar tespit edildi.

Miyelom etkileyebilir ayrıca yörünge kemikleri, göz kapakları, gözyaşı bezi, gözyaşı kesesi ve konjonktiva, sklera, iris, koroid, retina ve optik sinir. Bununla birlikte, bu lezyonlar, artan kan viskozitesi ile ilişkili değildir.

hemorajik diyatezi

Hemorajik diyatezi, kendilerini şu şekilde gösteren patolojik durumları ifade eder. artan kanama vasküler duvarda önemli bir hasarın olmaması durumunda, yani, bu konuda diğer sağlıklı insanların sahip olmadığı durumlarda kanama gelişir.

sorunun önemi hemorajik diyatezi çok yüksektir. Birincisi, bu, dünyada artan kanamadan muzdarip insan sayısının altı haneli rakamı aşmış olmasından kaynaklanmaktadır. İkincisi, hemorajik diyateziden muzdarip insanlar, toplumun tam teşekküllü üyeleri olarak kabul edilemez, çünkü potansiyel yetenekleri hem bu patolojiye sıklıkla eşlik eden anemi ile hem de hastanın damarlarını çeşitli hasarlardan koruyan faaliyetlerle keskin bir şekilde sınırlıdır.

Üçüncüsü, hastalarda hemorajik diyatezi varlığına ilişkin bilgilerin önemi, monosemptomatik bir kliniğe sahip olan bu ıstırabın birçok formunun gizlendiği veya zayıf bir şekilde ortaya çıktığı gerçeğiyle belirlenir. Gerekirse cerrahi müdahaleler diş çekimi veya bademcik ameliyatı gibi küçük bir şey bile ve bazı ilaçları reçete ederken asetilsalisilik asit, hemorajik diyatezi hastanın hayatını tehdit edebilir.

Hemorajik diyatezin patogenezi artık oldukça iyi çalışılmış olarak kabul edilebilir. Bilindiği gibi, kanama sınırlaması sağlıklı bir insanda, damar duvarı hasar gördüğünde, aşağıdaki mekanizmalar nedeniyle gerçekleştirilir: damarın hasar yerinde kasılması, dolaşımdaki trombositlerin damarın hasar gördüğü yerde yerleşmesi ve damar oluşumu. onlar tarafından birincil hemostatik tıkaç ve son "ikincil" hemostatik tıkaç oluşumu ile bir fibrin duvar ile sabitlenmesi. Bu mekanizmalardan herhangi birinin ihlali, hemostaz sürecinin bozulmasına ve hemorajik diyatezin gelişmesine yol açar.

Kan pıhtılaşma mekanizmaları hakkındaki modern fikirler, hemorajik diyatezin aşağıdaki çalışma sınıflandırmasını önermemize izin verir.

KANAMALI DİYATEZİN SINIFLANDIRILMASI

I. Hemorajik diyatezi prokoagülanlarda (hemofili) bir kusur nedeniyle:
a) fibrin oluşumunda rol oynayan bir veya daha fazla faktörün yetersiz miktarı;
b) prokoagülan faktörlerin yetersiz aktivitesi;
c) hastanın kanında bireysel prokoagülanların inhibitörlerinin varlığı.
II. hemorajik diyatezi hemostazın trombosit bağlantısındaki bir kusurdan kaynaklanır:
a) yetersiz trombosit sayısı (trombositopeni);
b) trombositlerin işlevsel yetersizliği (trombositopati);
c) trombositlerin nicel ve nitel patolojisinin bir kombinasyonu.
III. hemorajik diyatezi, aşırı fpbrinolizin bir sonucu olarak ortaya çıktı:
a) endojen;
b) dışsal.
IV. hemorajik diyatezi vasküler duvarın patolojisinin bir sonucu olarak ortaya çıktı:
a) doğuştan;
b) satın alındı.
V. Hemorajik diyateziçeşitli nedenlerin bir kombinasyonu sonucu gelişen (trombotik hemorajik sendrom, von Willebrand hastalığı).

En yaygın neden hemorajik diyatezi, hastaların %80'inde kanamanın nedeni olan hemostazın trombosit bağlantısındaki bir bozukluktur [Marquardt F., 1976]. Hemostazın prokoagülan bağlantısının yetersizliği ile gelişen hemorajik diyatezi olan hasta grubunda, hemofili A (%65-80), hemofili B (%13-18) ve hemofili C (%1.4-9) en sık teşhis edilir. .

Tarihsel olarak, neden olduğu hemorajik diyatezi öyle oldu. fibrin oluşum kusuru. Fibrin oluşumunun, çoğu kendi numarasına sahip olan ve bir Roma rakamı ile gösterilen prokoagülan proteinlerin doğru etkileşimi ile sağlandığı artık bilinmektedir. Fibrinojen (faktör I), protrombin (II), proakselerin-akselerin (V), prokonvertin (VII), antihemofilik globulin A (VIII), Christmas faktörü (IX), Stuart-Prawer faktörü (X) olmak üzere 13 madde bulunmaktadır. plazma tromboplastin öncüsü (XI), Hageman faktörü (XII), fibrin stabilize edici faktör (XIII). Bunlara ek olarak, yakın zamanda keşfedilen üç faktörün sayısal bir tanımı yoktur. Bunlar Fletcher, Fitzgeralz ve Passova faktörleridir.

Yukarıdaki prokoagülanlardan herhangi birinin nicel veya nitel bir kusuru ve ayrıca bir hastanın kanında bu faktörün bir inhibitörünün ortaya çıkması, bir hastada hemorajik duruma neden olabilir.

30 sayısına yaklaşan bu durumların çok sayıda olması ve klinik belirtilerinin büyük benzerliği, bu hastalıkları genel adı altında birleştirmemize izin veriyor " hemofili».

Hemofili karakterizedir yaygın, derin, genellikle izole, spontan morarma ve hematomlar, cilt ve mukoza zarlarının son derece nadir gelişimi ile eklemlerde sık kanamalar, yüzeyel cilt lezyonları ile nadir ve hafif kanamalarda "purpura". Kaba laboratuvar testleri, kanama süresinde bozulma olmadığında pıhtılaşma süresinin uzadığını gösterir. Uygulayıcılar, hemorajik diyatezi nedeninin doğru bir teşhisinin, yalnızca yeterli tedavinin pratik olarak imkansız olduğu özel laboratuvar araştırma yöntemlerinin kullanılmasıyla mümkün olduğunu açıkça anlamalıdır.

Hemostazın trombosit bağının yetersizliği ile gelişen hemorajik diyatezler arasında en yaygın olanı, aşağıdakilerden kaynaklananlardır. trombosit sayısında azalma hastanın kan dolaşımında. Werlhof sendromu olarak adlandırılan bu koşullar, nedenleri açısından heterojendir. Trombosit sayısı hem kendilerine karşı otoantikor oluşumu (otoimmün trombositopeni) hem de kemik iliğinde kusurlu oluşumları sonucu azalabilir. Trombosit zarının düşüklüğü ve sitolizleri de mümkündür.

Son yıllarda klinisyenlerin dikkati bu tür konulara odaklanmıştır. hemorajik durumlar; hastanın kan dolaşımında yeterli sayıda olmasına rağmen tam teşekküllü hemostaz sağlayamayan trombositlerin fonksiyonel yetersizliğinden kaynaklanır. Böyle bir patoloji ilk kez Glyantsman tarafından tanımlandıktan sonra, trombositler tarafından gerçekleştirilen trombosit tıkacı oluşumunun bir veya başka bir aşamasının ihlalinden kaynaklanan çok sayıda patolojik form keşfedildi: bunların yapışması, toplanması, prokoagülan bağlantının aktivasyonu, geri çekilmesi kan pıhtısı.

Bu kusurları bulmak, kombinasyonlarının hastalığın diğer bazı belirtileriyle tanımlanması, bir dizi bireysel nozolojik formun tanımlanmasına yol açtı. Aynı zamanda, tarif edilen bir dizi hastalıkta trombosit fonksiyonunun incelenmesi, trombosit fonksiyon bozuklukları ile hemostaz ile ilgili olmayan diğer semptomlar arasında bir ilişkinin olmadığını not etmeyi mümkün kılmıştır.

Trombosit fonksiyonlarındaki çeşitli kusur kombinasyonları, bir bütünün varlığından bahsetmeyi mümkün kıldı. trombositopati grupları, çok çeşitli bileşiklerle kendini gösterir, yapışma, agregasyon, serbest bırakma reaksiyonu, prokoagülanların aktivasyonu, geri çekme gibi trombosit fonksiyonlarının ihlali. Hemorajik diyatezin nedenini açıklarken, laboratuvarda trombositlerin hem nicel hem de nitel durumunun ayrıntılı bir çalışması gereklidir.

Bu hastalıkların klinik tablosu aşağıdakilerle karakterize edilir: sık uzun süreli kanama yüzeysel cilt lezyonları, sık cilt ve mukus "purpura" ile eklemlerde kanamalar, spontan morarma ve hematomlar oldukça nadirdir.

Hemostaz kusurları Vasküler duvarın patolojisinden kaynaklanan, bu patolojinin görsel gözlem için uygun olduğu durumlarda oldukça kolay teşhis edilir: Randu-Osler hastalığı, Ehlers-Danlos sendromu, Hippel-Lindau hastalığı, Kasabach-Merritt sendromu vb. vasküler duvar kollajeninin düşüklüğü ve bunun sonucunda trombosit adezyonunun bozulması ile hemorajik diyatezi gelişebileceğinin göstergeleridir. Bununla birlikte, bu patoloji ancak karmaşık laboratuvar yöntemleri kullanılarak teşhis edilebilir.

Son zamanlarda, klinisyenler tarafından çok fazla ilgi gördü kanama vakaları iç organların kılcal damarlarının çoklu mikrotrombozu olan hastalarda. Bu durumlara trombohemorajik sendrom denir. Patogenezi, bir pıhtıda büyük ve hızlı trombüs oluşumu ile, başta trombositler ve fibrinojen olmak üzere birçok kan pıhtılaşma faktörünün tüketilmesiyle açıklanır. Ek olarak, vasküler duvarın hipoksisi, çok sayıda plazminojen aktivatörünün kan dolaşımına salınmasına ve kanın fibrinolitik aktivitesinde bir artışa yol açar. Kanamaların tedavisi için antikoagülanların "paradoksal" kullanımını gerektirdiğinden bu durumların teşhisi çok önemlidir.

Araştırma sırasında ilginç bulgular bulundu kanama patogenezi Hem prokoagülan hem de trombosit hemostaz bozukluklarını yansıtan semptomların bir kombinasyonu ile karakterize edilen von Willebrandt hastalığı olan hastalarda. Aynı zamanda faktör VIII antijeninin hasarlı yüzeye trombosit yapışmasını tetiklemek için gerekli olduğu ve kanamayı durdurmak için bu öncü mekanizmaların ilişkisinin önemini gösterdiği bulundu.

Çok çeşitli hemorajik diyatezi nedenleri, bu durumların tedavisi için özel yöntemlerin oluşturulması, uygulayıcıları kanaması artan hastaların tanı ve tedavisi konularını ayrıntılı olarak incelemeye zorlar.

Purpurada en sık görülen oküler belirtiler şunlardır: deri altı ve konjonktival kanamalar. Retina kanamaları çok nadirdir. Kanamaların olduğu durumlarda sinir lifleri tabakasında yer alır. Cerrahi dahil olmak üzere göz yaralanması ile, özellikle hemofili ile birlikte bol kanamanın mümkün olduğu akılda tutulmalıdır.

hematolog

Yüksek öğretim:

hematolog

Samara Devlet Tıp Üniversitesi (SamSMU, KMI)

Eğitim düzeyi - Uzman
1993-1999

Ek eğitim:

"Hematoloji"

Rus Tıp Yüksek Lisans Eğitim Akademisi

Kan hastalıkları, çeşitli nedenlerle ortaya çıkan, farklı klinik tablo ve seyir gösteren bir dizi hastalıktır. Kan hücrelerinin ve plazmanın sayısı, yapısı ve aktivitesindeki bozukluklarla birleşirler. Hematoloji bilimi kan hastalıklarının incelenmesi ile ilgilenir.

Patoloji çeşitleri

Anemi ve eritemi, kan elementlerinin sayısında bir değişiklik ile karakterize klasik kan hastalıklarıdır. Kan hücrelerinin yapısındaki ve işleyişindeki bozukluklarla ilişkili hastalıklar arasında orak hücreli anemi ve tembel lökosit sendromu bulunur. Hücresel elementlerin (hemoblastozlar) sayısını, yapısını ve fonksiyonlarını aynı anda değiştiren patolojilere kan kanseri denir. Değişmiş plazma fonksiyonuna sahip yaygın bir hastalık miyelomdur.

Kan sistemi hastalıkları ve kan hastalıkları tıbbi olarak eş anlamlıdır. İlk terim daha hacimlidir, çünkü sadece kan hücreleri ve plazma hastalıklarını değil, aynı zamanda hematopoietik organları da içerir. Herhangi bir hematolojik hastalığın kökeninde, bu organlardan birinin çalışmasında bir başarısızlık vardır. kan insan vücuduçok kararsız, tüm dış etkenlere tepki verir. Çeşitli biyokimyasal, bağışıklık ve metabolik süreçleri gerçekleştirir.

Hastalık tedavi edildiğinde kan parametreleri hızla normale döner. Kan bozukluğu varsa, özel muamele amacı, tüm göstergeleri normlara yaklaştırmak olacak. Hematolojik hastalıkları diğer hastalıklardan ayırt etmek için ek incelemeler yapmak gerekir.

Kanın ana patolojileri ICD-10'a dahil edilmiştir. Bu içerir Farklı çeşit anemi (demir eksikliği, folat eksikliği) ve lösemi (miyeloblastik, promiyelositik). Kan hastalıkları lenfosarkomlar, histositoz, lenfogranülomatozis, hemorajik hastalık yenidoğanlar, pıhtılaşma faktörü eksiklikleri, plazma bileşenlerindeki eksiklikler, trombasteni.

Bu liste 100 farklı maddeden oluşmakta ve kan hastalıklarının ne olduğunu anlamanızı sağlamaktadır. Bazı kan patolojileri son derece tehlikeli oldukları için bu listeye dahil edilmemiştir. nadir hastalıklar veya belirli bir rahatsızlığın çeşitli biçimleri.

sınıflandırma ilkeleri

Ayakta tedavi uygulamasındaki tüm kan hastalıkları şartlı olarak birkaç geniş gruba ayrılır (değişiklik geçiren kan elementleri temelinde):

1. Anemi.
2. Hemorajik diyatezi veya homeostaz sisteminin patolojisi.
3. Hemoblastozlar: kan hücrelerinin tümörleri, kemik iliği ve lenf düğümleri.
4. Diğer rahatsızlıklar.

Bu gruplara dahil olan kan sistemi hastalıkları alt gruplara ayrılır. Anemi türleri (nedenlere göre):

• hemoglobin salınımının veya kırmızı kan hücrelerinin üretiminin ihlali ile ilişkili (aplastik, doğuştan);
• hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış parçalanmasının neden olduğu (kusurlu hemoglobin yapısı);
• kan kaybıyla tetiklenir (hemorajik anemi).

En sık görülen anemi, hematopoietik organlar tarafından hemoglobin ve eritrositlerin salınması için vazgeçilmez olan maddelerin eksikliğinden kaynaklanan eksikliktir. Prevalans açısından 2. sıra, dolaşım sisteminin ciddi kronik hastalıkları tarafından işgal edilmektedir.

hemoblastoz nedir?

Hemoblastozlar, hematopoietik organlardan ve lenf düğümlerinden kaynaklanan kanın kanserli neoplazmlarıdır. 2 geniş gruba ayrılırlar:

1. Lenfomalar.

Lösemiler, hematopoietik organların (kemik iliği) birincil lezyonlarına ve kanda önemli sayıda patojenik hücrenin (patlamaların) ortaya çıkmasına neden olur. Lenfomalar, lenfoid dokuların lezyonlarına, lenfositlerin yapısının ve aktivitesinin bozulmasına yol açar. Bu durumda, malign düğümlerin oluşumu ve kemik iliğinde hasar meydana gelir. Lösemiler, akut (lenfoblastik T- veya B-hücresi) ve kronik (lenfoproliferatif, monositoproliferatif) olarak ikiye ayrılır.

Her türlü baharatlı ve kronik lösemi nedeniyle ortaya çıkmak patolojik gelişim hücreler. Kemik iliğinde gerçekleşir Farklı aşamalar. akut form lösemi maligndir, bu nedenle tedaviye daha az yanıt verir ve genellikle kötü bir prognoza sahiptir.

Lenfomalar Hodgkin's (lenfogranülomatozis) ve Hodgkin dışıdır. Birincisi, kendi tezahürlerine ve tedavi endikasyonlarına sahip olarak farklı şekillerde ilerleyebilir. Hodgkin dışı lenfoma çeşitleri:

• foliküler;
• dağınık;
• Çevresel.

Hemorajik diyatezi, kan pıhtılaşma bozukluklarına yol açar. Listesi çok uzun olan bu kan hastalıkları genellikle kanamaya neden olur. Bu patolojiler şunları içerir:

• trombositopeni;
• trombositopati;
• kinin-kallikrein sisteminin arızaları (Fletcher ve Williams kusurları);
• edinilmiş ve kalıtsal koagülopati.

Patolojilerin belirtileri

Kan ve kan oluşturan organların hastalıkları çok farklı semptomlara sahiptir. Hücrelerin patolojik değişikliklere katılımına bağlıdır. Anemi vücutta oksijen eksikliği belirtileri ile kendini gösterir ve hemorajik vaskülit kanamaya neden olur. Bu bağlamda, tüm kan hastalıkları için genel bir klinik tablo yoktur.

Bir dereceye kadar hepsinde doğal olan kan ve kan oluşturan organların hastalıklarının tezahürlerini şartlı olarak ayırt edin. Bu hastalıkların çoğu genel halsizliğe neden olur, tükenmişlik, baş dönmesi, nefes darlığı, taşikardi, iştah sorunları. Vücut ısısında istikrarlı bir artış, uzun süreli iltihaplanma, kaşıntı, tat ve koku alma duyusunda başarısızlık, kemik ağrısı, deri altı kanamalar, mukoza zarının kanaması vardır. çeşitli organlar, karaciğerde ağrı, azalmış performans. Bir kan hastalığının bu belirtileri ortaya çıktığında, kişi mümkün olan en kısa sürede bir uzmana başvurmalıdır.

Kalıcı bir dizi semptom, olayla ilişkilidir. çeşitli sendromlar(anemik, hemorajik). Yetişkinlerde ve çocuklarda bu tür belirtiler çeşitli kan hastalıkları ile ortaya çıkar. Anemik kan hastalıklarında belirtiler şu şekildedir:

• cilt ve mukoza zarlarının ağartılması;
• cildin kuruması veya su basması;
• kanama;
• baş dönmesi;
• yürüyüş sorunları;
• secde;
• taşikardi.

Laboratuvar teşhisi

Kan ve hematopoietik sistem hastalıklarını belirlemek için özel laboratuvar testleri yapılır. Genel bir kan testi, lökosit, eritrosit ve trombosit sayısını belirlemenizi sağlar. ESR parametreleri, lökosit formülü, hemoglobin miktarı hesaplanır. Eritrositlerin parametreleri incelenmektedir. Bu tür hastalıkları teşhis etmek için retikülosit ve trombosit sayısı sayılır.

Diğer çalışmalar arasında bir tutam testi yapılır, Duke'a göre kanama süresi hesaplanır. Bu durumda bilgilendirici, fibrinojen, protrombin indeksi vb. parametrelerinin belirlenmesi ile bir koagülogram olacaktır. Laboratuvarda pıhtılaşma faktörlerinin konsantrasyonu belirlenir. Genellikle kemik iliğinin delinmesine başvurmak gerekir.

Hematopoetik sistem hastalıkları, bulaşıcı nitelikteki patolojileri (mononükleoz) içerir. Bazen kanın bulaşıcı hastalıkları yanlışlıkla vücudun diğer organlarında ve sistemlerinde bir enfeksiyonun ortaya çıkmasına verdiği tepkiye bağlanır.

Basit anjina ile, kanda belirli değişiklikler başlar, yeterli bir yanıt olarak. inflamatuar süreç. Bu durum kesinlikle normaldir ve kanın patolojisini göstermez. Bazen insanlar, bir virüsün vücuda girmesinden kaynaklanan bileşimindeki kan değişikliklerinin bulaşıcı hastalıkları olarak sıralanır.

Kronik süreçlerin tanımlanması

Kronik kan patolojisi adı altında, parametrelerinde diğer faktörlerin neden olduğu uzun süreli değişiklikleri kastetmek yanlıştır. Böyle bir fenomen, kanla ilişkili olmayan bir hastalığın başlangıcı ile tetiklenebilir. Poliklinik uygulamalarında kalıtsal kan hastalıkları daha az yaygındır. Doğumda başlarlar ve büyük bir hastalık grubunu temsil ederler.

Sistemik kan hastalıkları adının arkasında genellikle lösemi olasılığı yatar. Doktorlar, kan testleri normdan önemli sapmalar gösterdiğinde böyle bir tanı koyarlar. Herhangi bir kan patolojisi sistemik olduğu için bu tanı tamamen doğru değildir. Bir uzman yalnızca belirli bir patolojiden şüphelenebilir. Otoimmün bozukluklar sırasında, bir kişinin bağışıklığı kan hücrelerini ortadan kaldırır: otoimmün hemolitik anemi, ilaca bağlı hemoliz, otoimmün nötropeni.

Sorunların kaynakları ve tedavisi

Kan hastalıklarının nedenleri çok farklıdır, bazen tespit edilemez. Genellikle hastalığın başlangıcı, belirli maddelerin eksikliğinden, bağışıklık bozukluklarından kaynaklanabilir. Kan patolojilerinin genelleştirilmiş nedenlerini ayırmak imkansızdır. Kan hastalıklarının tedavisi için de evrensel yöntemler yoktur. Her hastalık türü için ayrı ayrı seçilirler.