hücre içi asidoz. Metabolik asidoz: semptomlar ve tedavi. Solunum asidozu tedavisi

asidoz(asidoz; lat. acidus ekşi + -ō sis) - vücudun asit-baz dengesinin ihlal biçimlerinden biri; mutlak veya nispi asit fazlalığı ile karakterize edilir, yani. kendilerini bağlayan bazlara göre hidrojen iyonları (protonlar) veren maddeler.

Asidoz, pH değerine bağlı olarak telafi edilebilir ve telafi edilemez - biyolojik ortamın pH değeri (genellikle kan), hidrojen iyonlarının konsantrasyonunu ifade eder. Kompanse asidoz ile kan pH'ı fizyolojik normun (7.35) alt sınırına kayar. Asit tarafına daha belirgin bir kayma ile (pH 7,35'ten az) asidoz karşılıksız sayılır. Bu kayma, önemli miktarda asit fazlalığından ve fizikokimyasal ve fizyolojik düzenleme mekanizmalarının yetersizliğinden kaynaklanmaktadır. asit baz dengesi.

Asidoz kökenine göre gaz, gaz dışı ve karışık olabilir. Gaz asidoz, alveolar hipoventilasyon (vücuttan CO2'nin yetersiz uzaklaştırılması) veya yüksek konsantrasyonlarda karbondioksit içeren hava veya gaz karışımlarının solunması sonucu oluşur. Bu durumda, karbon dioksitin (pCO 2) kısmi basıncı atardamar kanı normun maksimum değerlerini aşıyor (45 mmHg Aziz.), yani hiperkapni oluşur.

Gaz dışı asidoz, uçucu olmayan asitlerin fazlalığı, kan bikarbonatında birincil azalma ve hiperkapni yokluğu ile karakterizedir. Ana formları metabolik, boşaltım ve eksojendir. asidoz.

metabolik asidoz dokularda aşırı asidik ürünlerin birikmesi, bunların yetersiz bağlanması veya yok edilmesi nedeniyle oluşur; keton cisimlerinin (ketoasidoz), laktik asit (laktat- asidoz) ve diğer organik asitler. Ketoasidoz en sık şeker hastalığı, ayrıca açlık (özellikle karbonhidrat), yüksek ateş, şiddetli insülin hipoglisemi, belirli anestezi türleri, alkol zehirlenmesi, hipoksi, yoğun inflamatuar süreçler, yaralanmalar, yanıklar vb. Laktat asidoz en sık oluşur. Özellikle eğitimsiz kişilerde artan kas çalışması ile kısa süreli laktik asidoz, laktik asit üretimi arttığında ve göreceli oksijen eksikliğinden dolayı yetersiz oksidasyonu meydana geldiğinde ortaya çıkar. Uzun süreli laktat asidozşiddetli karaciğer hasarı (siroz, toksik distrofi), kardiyak aktivitenin dekompansasyonu ve ayrıca dış solunum yetersizliği ve diğer oksijen açlığı biçimleri nedeniyle vücuda oksijen tedarikinde bir azalma ile not edilir. Çoğu durumda, metabolik A. vücuttaki birkaç asidik ürünün fazlalığının bir sonucu olarak gelişir.

Uçucu olmayan asitlerin vücuttan atılmasındaki bir azalmanın bir sonucu olarak boşaltım asidozu, böbrek hastalıklarında (örneğin, kronik yaygın glomerülonefritte) not edilir ve asit fosfatların, organik asitlerin çıkarılmasında zorluğa yol açar. Böbrek A. gelişimine neden olan idrarda artan sodyum iyonları atılımı, örneğin, asido- ve amonyojenez süreçlerinin inhibisyonu koşulları altında gözlenir. uzun süreli kullanım sülfa ilaçları, bazı diüretikler. Artmış baz kaybı ile boşaltım asidozu (gastroenterik form) gelişebilir. gastrointestinal sistemörneğin, ishal ile, alkali bağırsak suyu ile mideye atılan kalıcı kusma ve ayrıca uzun süreli artan tükürük. Eksojen A., vücuda çok miktarda asidik bileşik dahil edildiğinde ortaya çıkar. bazı ilaçlar.

Karışık asidoz biçimlerinin (gaz ve çeşitli gaz olmayan A. türlerinin bir kombinasyonu) gelişimi, özellikle, CO2'nin alveolokapiller membranlardan O2'den yaklaşık 25 kat daha kolay yayılması gerçeğinden kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, akciğerlerde yetersiz gaz değişimi nedeniyle CO2'nin vücuttan salınmasındaki zorluğa, kan oksijenasyonunda bir azalma ve sonuç olarak oksijen açlığının gelişmesi ve ardından tamamen oksitlenmiş interstisyel metabolizma ürünlerinin birikmesi eşlik eder. (esas olarak laktik asit). Bu tür asidoz formları, kardiyovasküler veya solunum sistemlerinin patolojisinde gözlenir.

Orta derecede telafi edilmiş A. neredeyse asemptomatik olarak ilerler ve araştırmalar tarafından tanınır tampon sistemler kanın yanı sıra idrarın bileşimi. Asidozun derinleşmesiyle birlikte ilk klinik semptomlar artan nefes alma, daha sonra keskin bir nefes darlığına, patolojik nefes alma biçimlerine dönüşür. Telafi edilmemiş A., merkezi sinir sisteminin işlevlerinin önemli bozuklukları ile karakterizedir, kardiyovasküler sistemin, gastrointestinal sistem, vb Asidoz, kandaki katekolamin içeriğinde bir artışa yol açar, bu nedenle, göründüğünde, kalp aktivitesinde bir artış, kalp hızında bir artış, dakika kan hacminde bir artış ve kanda bir artış basınç ilk olarak not edilir. A. derinleştikçe, adrenoreseptörlerin reaktivitesi azalır ve kandaki artan katekolamin içeriğine rağmen kardiyak aktivite inhibe edilir, kan basıncı düşer. Bu durumda, genellikle ventriküler fibrilasyona kadar çeşitli kardiyak aritmi türleri ortaya çıkar. Ek olarak, asidoz vagal etkilerde keskin bir artışa yol açarak bronkospazma, bronşiyal ve sindirim bezlerinin artan salgılanmasına neden olur; genellikle kusma, ishal vardır. A.'nın tüm formlarında oksihemoglobin ayrışma eğrisi sağa kayar, yani. hemoglobinin oksijene afinitesi ve akciğerlerdeki oksijenasyonu azalır.

Asidoz koşulları altında, biyolojik zarların geçirgenliği değişir, hidrojen iyonlarının bir kısmı, asidik bir ortamda proteinlerden ayrılan potasyum iyonları karşılığında hücrelerin içinde hareket eder. Miyokarddaki düşük potasyum içeriği ile birlikte hiperkaleminin gelişimi, katekolaminlere duyarlılığında bir değişikliğe yol açar, ilaçlar ve diğer etkiler. Telafi edilmemiş A. ile merkezi sinir sisteminin işlevinin keskin bozuklukları gözlenir. - baş dönmesi, uyuşukluk, bilinç kaybı ve belirgin otonomik işlev bozuklukları.

Asidozun klinik özellikleri ve tedavisi . Klinik bulgular asidozun tüm formlarında, merkezi sinir sisteminin depresyonu, solunum bozukluğu, kardiyovasküler sistem işlevleri ve idrara çıkma dahil olmak üzere sistemik fonksiyonel bozukluklarla karakterize edilirler. Altta yatan hastalığın seyrinin artan şiddeti ile benzer ihlaller, diğer patolojik süreçlerin bir tezahürü olabilir, bu nedenle, A.'nın zamanında tespiti için hastalığı bilmek ve patolojik durumlar altında gelişiminin mümkün olduğu.

Metabolik asidoz en sık olarak dekompanse diabetes mellitusta, uzun süreli açlıkta (ketoasidoz), herhangi bir yapıdaki hipokside, örneğin kardiyojenik şokta (esas olarak laktat- asidoz), üremi, karaciğer yetmezliği, çocuklarda ishal, asit zehirlenmesi, özellikle asetilsalisilik asit. nispeten K erken belirtiler metabolik A. de kronik hastalıklar devam eden tedavinin etkinliğinde bir azalmayı içerir (kardiyak glikozitlere, antiaritmik ilaçlara, bazı diüretiklere, vb. Artan tolerans). Hastanın bilinç ve aktivite bozuklukları karakteristiktir - uyuşukluk, uyuşukluk ve ilgisizlikten değişen derecelerde şiddete kadar. koma, 7,2'den düşük bir pH değerinde, hemen hemen tüm A vakalarında gözlenir. Ketoasidozda, kural olarak, iskelet kaslarının tonunda bir azalma, tendon reflekslerinin inhibisyonu vardır. Üremili asidozlu hastalarda sıklıkla kas fibrilasyonları tespit edilir. hipokalseminin neden olduğu konvülsiyonlar mümkündür. Akut veya hızlı ilerleyen metabolik A.'da bilinç depresyonuna paralel olarak hasta daha çok gelişir. derin nefes solunum kaslarının görünür katılımı ile; solunum duraklaması kısalır, ardından kaybolur, solunum yollarındaki hava akışı hızlanır ve solunum gürültülü hale gelir. Bu sözde büyük ve gürültülü solunum, Kussmaul solunumudur (bkz. Nefes) en sık ketoasidozda ve üremili hastalarda asidozda görülür. Aynı zamanda, A.'nın önemli bir klinik belirtisi, hasta tarafından solunan havanın kokusu, ketoasidozda çürük elma kokusunu ve üremide amonyak kokusunu andırır (asidoz ortadan kalktıktan sonra koku kaybolur). Merkezi sinir sisteminin belirgin depresyonu ile, özellikle şiddetli zehirlenmesi olan hastalarda, solunum A. için karakteristik olmayabilir - yüzeysel, aritmik, bu kokular genellikle not edilir. Tespit edilen kardiyovasküler bozuklukların doğası büyük ölçüde asidoz ile ilişkili elektrolit bozukluklarının özelliklerine bağlıdır. Çoğu durumda, kan basıncı ve kalp debisi azalır; sodyum eksikliği, dehidrasyon, kan kaybı mümkündür çöküş . Taşikardi, çeşitli iletim bozuklukları ve kalp ritmi sıklıkla görülür; hiperkalemi (böbrek yetmezliği) ile bradikardi mümkündür. Diürez başlangıçta hafifçe artar, ancak şiddetli A. ile kan basıncında bir düşüş ile birlikte oligüri not edilir, anüri mümkündür, kan pH'ında 6.8'in altında bir düşüşle asidoz yaşamla bağdaşmaz.

Gaz asidoz, esas olarak akciğerlerin hipoventilasyonu ile gelişir - çoğu zaman obstrüktif tipte Solunum yetmezliği(alevlenme ile birlikte bronşiolitli hastalarda kronik bronşit, uzun süreli astım durumu), daha az sıklıkla "şok akciğer" ile, yapay akciğer ventilasyonunun yanlış modu. Hiperkapni arttıkça (bkz. Gaz takası) hastanın görünümü değişir: yaygın "gri" siyanozun yerini "pembe" alır, yüz kabarık hale gelir, büyük ter damlaları ile kaplanır. Hastanın zihinsel durumu karakteristiktir: ilk başta öfori, konuşkanlık, bazen "düz mizah" not edilir, daha sonra - uyuşukluk, uyuşukluk, daha derin bilinç rahatsızlıklarına dönüşür. Artan dakika nefes hacmi yavaş yavaş azalır; solunum aritmilerinin ortaya çıkması, solunum merkezinin önemli bir inhibisyonunu ve CO2'ye duyarlılığında bir azalmayı gösterir. Aynı zamanda, metabolik A'ya yol açan hipoksemi ve hipoksi ilerler. Taşikardi ve kardiyak aritmiler (genellikle ventriküler ekstrasistol) not edilir. Zamansız tedavi ile, nispeten hızlı bir ölümcül sonuçla bir solunumsal asidotik koma gelişir.

Asidoz varlığı doğrulanır laboratuvar araştırması. Metabolik A., 2.3'ü aşan bir tampon baz (BE) eksikliği ile karakterize edilir. mmol/l, gaz asidoz - arteriyel veya arteriyel kılcal kanın pCO2'sinde bir artış (ısıtılmış ılık su veya parmağınızı ovuşturarak) 45'in üzerinde mmHg Sanat. veya solunan havadaki CO2 konsantrasyonunda %8 veya daha fazla artış. Normal kan pH değerlerindeki bu değişiklikler, 7.35'ten daha düşük bir pH değerinde - telafi edilmemiş asidoz hakkında telafi edilmiş bir A fazını gösterir.

Asidoz gelişimi, altta yatan hastalığın ciddiyetini gösterir, bu nedenle bu tür hastalar acilen hastaneye yatırılmalıdır. Altta yatan hastalığın yoğun tedavisi ve A. gelişiminin patojenetik mekanizmaları üzerindeki etkisi (diyabetik ketoasidozda insülin uygulaması, hipokside oksijen tedavisi, vb.), kompanse edilmemiş metabolik asidoz, intravenöz sodyum bikarbonat çözeltisi veya (vücutta sodyum tutulması ile) trisamin solüsyonu yapılır. Gaz A ile tedavi, öncelikle bronkodilatörler (gerekirse glukokortikoid hormonlar), ekspektoranlar, pozisyonel bronşiyal drenaj ve solunum yolundan balgamın emilmesi yoluyla pulmoner ventilasyonu düzeltmeyi amaçlar. Gazlı asidozun dekompansasyonu durumunda, akciğerlerin yapay havalandırması acilen gerçekleştirilir, ardından tampon çözeltiler verilir. Hastanın mekanik ventilasyona transferinden önce oksijen tedavisi ve sodyum bikarbonat verilmesi, solunum durması tehdidi nedeniyle kontrendikedir.

asidozçocuklarda temelde aynı nedenlere sahiptir ve Klinik işaretler yetişkinlerde olduğu gibi. Ancak çocuklarda Erken yaşözellikle yenidoğan döneminde A.'ya belirgin bir eğilim vardır. Bunun nedeni, biyoenerjetik süreçlerinin yüksek yoğunluğu, böbreklerin ve asit-baz dengesinin düzenlenmesinde yer alan diğer organ ve sistemlerin sınırlı işlevselliğidir.

Fetusta gözlenen orta derecede metabolik asidoz, gelişimi için bir tür durumdur (fetüsün hipoksiye direnci artar). Normal doğum sırasında, anaerobik glikolizin uyarılması nedeniyle asidotik kaymalar biraz artar. Aynı zamanda, diğer faktörlerle birlikte, doğan çocuğun solunum merkezinin tahriş olmasını sağlarlar. Doğumdan sonra, yenidoğanların kanının pH değerleri, asit ve baz dengesini düzenlemek için homeostatik mekanizmaların kararsızlığını gösteren 7.24-7.38 aralığında dalgalanır. İkincisinin (BE) açığı (-4)-(-12) mmol/l. İlkinin sonunda - yenidoğanların yaşamının ikinci gününün başlangıcında, asidozun solunum kompanzasyonu not edilir ve pH değerleri 7.36'ya ulaşır. Önümüzdeki 3-5 gün boyunca, asit-baz dengesi göstergeleri kural olarak yetişkinlerde olanlara yaklaşır. Doğum sonrası fizyolojik asidozun derecesi, doğum eyleminin seyri ve süresi (laktatemi), anestezi ve analjezi, göbek kordonunun bağlanma süresi, solunum ve dolaşımın adaptasyon hızı ve ortam sıcaklığı ile belirlenir. Olumsuz doğum koşulları altında, yenidoğanlarda doğada karıştırılabilen (metabolik ve solunum) kompanse edilmemiş metabolik asidoz gelişir. Şiddetine göre, bir veya başka bir semptomatoloji gözlenir. pH 7.0'ın altına düştüğünde yenidoğanın yaşamı için tehlike oluşur; bu durumda ancak hızlı ve güçlü bir tedavi ile kurtarılabilir.

"Sağlıklı" prematüre bebeklerde, organ ve sistemlerin olgunlaşmamış olması nedeniyle düzenleyici hemostatik mekanizmalar daha da kusurludur. Onlarda, tam süreli olanlardan daha sık olarak, yaşamın ilk günlerinde, pH'ın 7.32'den az olduğu söylenen asidoz dekompansasyonu not edilir. Negatif BE değerleri (aşağıda - 3 mmol/l) metabolik, yüksek pCO 2 değerlerini gösterir (6,65'ten fazla) kPa - 50 mmHg Sanat.) - asidozun solunum doğası hakkında. Yaşamın 2-4. haftasında asidozun metabolik bileşeninin güçlendirilmesi - sözde geç asidoz Preterm, gebelik yaşına karşılık gelmeyen düşük vücut ağırlığı ile doğan çocuklarda daha sık görülür. Bunun nedenleri sadece olgunlaşmamışlık değil, aynı zamanda yüksek protein içeriği veya sadece ekşi süt karışımları içeren gıdaların suni beslenmesi, doğum sonrası önemli kilo kaybı ve beslenmeye geç başlamasıdır.

Yenidoğanlarda, özellikle prematüre bebeklerde, asidozun ilk ve en patognomonik belirtisi - büyük toksik solunum - genellikle görülmez. Metabolik asidoz ile içlerinde düzensiz, düzensiz hale gelir. Küçük ve prematüre bebeklerin özelliği olan periyodik solunum, uzun süreli apne dönemleri(5-7 üzeri itibaren). Şiddetli karışık asidoz tipinin eşlik ettiği solunum sıkıntısı sendromu, paradoksal solunum - diyaframın (karın kasları) ve solunum (interkostal) kaslarının asenkron hareketleri.

Yenidoğanların asidoza yetişkinlerden daha dirençli olduğuna dair kanıtlar vardır. Prematüre bebeklerde kan plazmasında ve hücrelerin içinde ortamın çok yönlü reaksiyonları gerçekleşebilir ( asidoz-alkaloz). Sağlıklı yetişkinlerde bu fenomen gözlenmez ve telafi edici bir mekanizma olarak sadece şiddetli patoloji koşullarında hareket etmeye başlar. Aynı zamanda, çocuk büyüdükçe kan ve dokuların adaptif yeteneklerinin ve tamponlama özelliklerinin oluşumu gerçekleşir. Böylece çocuklarda kanın tampon kapasitesi ancak ergenlik döneminde yetişkinlerin değerlerine ulaşır.

Bebeklik ve ileri yaşlarda asit-baz dengesi bozukluklarının kritik sınırları da kan pH kaymasının derecesi ile belirlenir. Akut toksikozda, pH'ın 7.25-7.20'ye düşmesi, pulmoner dolaşımdaki damarların spazmına, ardından şant difüzyon yetmezliğine ve büyük toksik solunum gelişimine yol açar; daha düşük pH değerlerinde (7.0'a kadar), renal glomerüllerin arteriyollerinin spazmı not edilir, koma oluşur; pH 6.9'da, miyokardiyal kontraktilitede keskin bir inhibisyon meydana gelir (Hegglin'e göre enerji-dinamik yetersizlik), toksik solunum ortadan kalkar; pH 6.6'da serebral korteks ölür (EEG sinyalleri yoktur). Daha fazla düşüş Kan pH'ı yaşamla bağdaşmaz.

Şiddetli metabolik asidoz ile karakterize kalıtsal metabolik patoloji formları arasında, konjenital laktat tarafından özel bir yer işgal edilir. asidoz Bozulmuş doku oksijeni veya kan temini (örneğin şokta) ile ilişkili yaygın laktik asidozdan farklı olarak, glukoneogenez veya piruvat katabolizmasının anahtar enzimlerindeki kusurlardan kaynaklanır.

Çocuklarda asidoz tedavisi kapsamlı olmalı ve etiyolojik faktörün ortadan kaldırılmasını, solunumun düzeltilmesini, hipovolemi, elektrolit bozukluklarını içermelidir; bozulmuş kan dolaşımının normalleşmesi; kanın reolojik özelliklerinin iyileştirilmesi, doku oksidatif süreçleri; hipoproteineminin, aneminin vb. ortadan kaldırılması. Daha sonra alkali çözeltiler reçete edilir.

Çocuklarda subkompanse metabolik asidozun düzeltilmesi için (pH 7.35-7.30), kokarboksilaz hidroklorür, riboflavin mononükleotit, nikotinik asit çözeltisi, glutamik asit çözeltisi, sodyum bikarbonat kullanılır. Akut gastrointestinal hastalıklarda oral rehidrasyon için önerilen oral rehidrasyon tuzuna sodyum bikarbonat dahildir. 6-8 yaşından büyük çocuklara bir dimefosfon çözeltisi reçete edilebilir; ilaç, kronik bronkopulmoner patolojinin, diyabetes mellitusun, raşitizm benzeri hastalıkların vb. akut ve alevlenmesi için kullanılır. Dimefosfon dispeptik bozukluklara neden olabilir.

Şiddetli, kompanse edilmemiş metabolik asidoz tedavisi (pH 7,29 ve altı) Zorunlu infüzyon alkalileştirme tedavisi gerektirir (genellikle Astrup formülü ile belirlenen sodyum bikarbonat solüsyonu). Trisamin, sodyum bikarbonat ile asidoz düzeltilirken sodyum alımını sınırlamak için kullanılır. Sodyum bikarbonat ile karşılaştırıldığında, trisamin iyi bir diüretiktir, daha güçlü bir alkalileştirici etkiye sahiptir ve pCO2 seviyesini büyük ölçüde azaltır. Yaklaşık 7.0'lık bir pH'ta gösterilir. Ancak yeni doğanlarda özellikle prematüre bebeklerde kullanılması önerilmez çünkü. solunumu baskılar, hücre içi alkalileştirme etkisine neden olur, hipoglisemi ve hipokalemiye yatkınlık yaratır. Darrow'un karışımının ayrılmaz bir parçası olarak daha önce yaygın olarak tanıtılan sodyum laktat çözeltisi, çocuklarda baz olarak kullanılmamalıdır. Laktik asidozun tedavisi için, piruvat dehidrojenazın enzim kompleksini ve ayrıca lipoik asit preparatları, karnitin aktive eden dikloroasetat kullanılır.

Antiasidotik ajanlar reçete edilirken, iyonogramın eşzamanlı belirlenmesi ile asit-baz dengesi göstergeleri üzerinde sıkı kontrol gereklidir. Hızla gelişen patolojik süreçlerden kaynaklanan metabolik asidozda, alkalize edici çözeltilerden kaynaklanan komplikasyon riski, kan pH'ının hızlı normalleşmesinin yararlarından daha fazladır. Her şeyden önce, bu küçük çocuklar için geçerlidir. Böyle, intravenöz uygulama Hafif alkalileştirici etkiye sahip olan kokarboksilaz, ani kalp durmasına neden olabilir. Hipernatremiye ve kan plazmasının hiperosmolaritesine yol açan hipertonik sodyum bikarbonat çözeltileri, özellikle erken doğmuş bebeklerde kafa içi kanamaların gelişmesine katkıda bulunabilir.

Bu solüsyonların jet uygulaması, kandaki iyonize kalsiyum içeriğinde bir azalma ile sonuçlanan metabolik alkaloza neden olabilir, bunu tetani ve apne takip eder. Bu nedenle yenidoğanlarda asidozun sodyum bikarbonat solüsyonu ile düzeltilmesi önerilir. Gazlı asidoz tedavisi, tedavi prensiplerine göre yapılır. Solunum yetmezliği. Zamanında başlatılan ve sistematik olarak yürütülen tedavi ile çocuğun normal gelişimini sağlamak mümkündür.

tampon ve fizyolojik mekanizmalar Normalde, sabit bir kan pH değerini korurlar. Hidrojen iyonlarının oluşumu ve (veya) uzaklaştırılması arasındaki dengesizlik, konsantrasyonunu stabilize etmek için yukarıdaki mekanizmalar durumsal yükle tam olarak başa çıkmadığında, pH'da bir azalmaya veya artışa yol açar. İlk durumda (pH'de azalma ile), duruma asidoz denir. İkincisinde - (pH'de bir artışla) duruma alkaloz denir. Hem asidoz hem de alkaloz doğada metabolik veya solunumsal olabilir (Şekil 20.11).

metabolik asidoz

Metabolik asidoz, kan pH'ında kompanse edilmemiş veya kısmen kompanse edilmiş bir düşüşe yol açan metabolik bozukluklarla karakterizedir.

Metabolik asidoz şu nedenlerle oluşur:

1. Aşırı uygulama veya kalıcı asitlerin oluşumu (büyük kan transfüzyonları, açlık ve diyabet sırasında büyük miktarda keto asit oluşumu, şok sırasında laktik asit oluşumunda artış, katabolizma artışı sırasında sülfürik asit oluşumunda artış, zehirlenme, vb.).
2. Aşırı bikarbonat kaybı (ishal, ülseratif kolit, fistüller) ince bağırsak, oniki parmak bağırsağı, akut ve kronik olarak proksimal renal tübüllerde hasar iltihaplı hastalıklar böbrekler).
3. Kalıcı asitlerin yetersiz uzaklaştırılması (kronik böbrek yetmezliğinde glomerüler filtrasyonda azalma, böbrek epitelinde hasar vb.).
4. Hidrojen iyonları karşılığında hücre içi boşluk tarafından aktif olarak emilen aşırı hücre dışı potasyum konsantrasyonu.

Metabolik asidozun bir dizi varyantına, ana hücre dışı iyonlar - sodyum, klor ve bikarbonat arasındaki normal oranın ihlali eşlik eder, bu da kanın elektriksel nötralite indeksinin değerini - anyon boşluğunu etkiler.

Anyon açığı, değerlerinde değişiklik çeşitli tipler metabolik asidoz

Sodyum, klorür ve bikarbonat, hücre dışı sıvıdaki ana inorganik elektrolitlerdir. Dengeli bir metabolizma ile, sodyum konsantrasyonu, klorür ve bikarbonat konsantrasyonlarının toplamını 9-13 mmol / l aşar. 7.4 pH değerinde, kan plazma proteinleri ağırlıklı olarak negatif bir yüke sahiptir, bu da katyonik ve anyonik yükler - sodyum ve sırasıyla 9-13 mmol / l klorür ve bikarbonat miktarı arasında bir boşluk sağlar. Bu boşluğa anyon boşluğu denir. Yukarıda sayılan metabolik asidoz nedenleri, anyon açığını artıranlar ve artırmayanlar olarak ikiye ayrılabilir (Tablo 20.2). [göstermek] ).

Anyon açığı değerinin belirlenmesi ilk adım olarak yapılabilir. ayırıcı tanı metabolik asidoz.

Gastrointestinal sistem veya böbrekler yoluyla sodyum bikarbonat kayıpları, hücre dışı bikarbonatların, sodyum ile birlikte böbrekler tarafından tutulan veya hücre içi boşluktan gelen klorürlerle (eşdeğerine eşdeğer) değiştirilmesiyle sonuçlanır. Plazma klorür konsantrasyonunda bir artışa neden olan bu tip asidoz, hiperkloremik asidoz olarak adlandırılır. Aksine, klorürler dışında herhangi bir iyonla H+ birikirse, hücre dışı bikarbonatların yerini ölçülmemiş anyonlar alacaktır (A -):

AÇIK + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

Sonuç olarak, ölçülmemiş anyonların birikmesinden dolayı anyon boşluğundaki artıştan dolayı klorür ve bikarbonat iyonlarının toplam konsantrasyonunda bir azalma olacaktır.

Artmış anyon açıklı asidozda spesifik patolojik süreç genellikle serum üre nitrojen, kreatinin, glikoz, laktat ve piruvat konsantrasyonunu belirlerken ve ketonların toksik bileşiklere (salisilatlar, bazen metanol veya etilen glikol) varlığı için serum çalışmasında bulunur. Anyon açığının değerindeki değişime benzer şekilde, ozmometri ile ilgili bölümde daha ayrıntılı olarak tartışılan ozmotik aralığın değerinde bir artış kaydedilmiştir.

Laktik asit üretimi arttığında, solunumsal alkalozda bazen anyon boşluğunda bir artış gözlenir. Aşağıda, asit-baz bozukluklarının çeşitli varyantlarındaki diğer göstergelerin varyasyonu ile birlikte anyon açığı değerlerindeki değişikliklerin patobiyokimyasal mekanizmalarını analiz edeceğiz.

Aşırı uygulama ve/veya kalıcı asitlerin oluşumu

Hidrojen iyonlarının konsantrasyonundaki bir artış, keton cisimlerinin üretimi ve kullanımı arasındaki en yaygın dengesizlik, laktik asit, çeşitli teknik sıvılarla zehirlenme, ilaçlar, alkol gibi çok çeşitli nedenlerden kaynaklanabilir. Her özel durumda asidoz gelişiminin patobiyokimyasal kalıpları, aşağıda tartışılan bir dizi temel özelliğe sahiptir.

Gastrointestinal sistem yoluyla aşırı HCO 3 bikarbonat kaybı

Pankreas ve biliyer dahil olmak üzere bağırsağın sırları alkali bir ortama sahiptir. Bağırsak salgılarının alkali reaksiyonu, bağırsak epitel hücrelerinde su ve karbondioksit arasındaki reaksiyonun bir sonucu olarak oluşan bikarbonat (HCO 3 -) tarafından sağlanır (Şekil 20.14).

Bağırsak fistülü yoluyla veya ishal sırasında pankreas, safra veya bağırsak salgılarının çıkarılması, buna göre hidrojen iyonlarının kana salgılanmasının eşlik ettiği bağırsak epitel hücrelerinde üretimini telafi eden bikarbonat kaybına yol açar ve metabolik asidoza neden olabilir.

Mesane fonksiyon kaybı olan hastaların tedavi yöntemlerinden biri üreterin sigmoid veya ileuma implantasyonudur. Bu durumda, olabilir hiperkloremik asidoz idrar ve bağırsaklar arasındaki temas süresi, bikarbonat iyonları karşılığında idrar klorürlerinin emilmesi için yeterliyse. Bu koşullar altında metabolik asidozdaki ek faktörler, bağırsak mukozası tarafından NH4 + emilimi ve ürenin bakteriyel metabolizmasıdır. kolon emilebilir H + oluşumu ile. Üreterlerin ileumun kısa bir kıvrımına implantasyonu, bağırsak mukozası ve idrar arasındaki temas süresini azaltarak metabolik asidoz gelişimini daha az sıklıkta yapar.

Endojen H +'nın böbrekler tarafından yetersiz atılımı

Endojen H +'nın böbrekler tarafından yetersiz atılımı, kronik böbrek yetmezliğinde (CRF) fonksiyonel olarak aktif nefronların sayısında bir azalma veya nefronun tübüler aparatına zarar veren böbrek hastalıklarında (lezyonlarında) meydana gelir. Böbrek hastalığının özelliklerini dikkate alarak, kronik böbrek yetmezliğinde metabolik asidoz gelişim mekanizmalarını ve tübüler aparatın hasarını ele alacağız.

Kronik böbrek yetmezliğinde metabolik asidoz

Metabolik asidoz sıklıkla aşağıdaki hastalarda teşhis edilir: geç aşamalar kronik böbrek yetmezliği. Bu tür hastalarda, klinik olarak farklı üç metabolik asidoz türü ayırt edilebilir:

• artan anyon açıklı asidoz [göstermek]

  Artmış anyon açığı ile asidoz

  Kronik böbrek yetmezliğinde toplam hidrojen iyonu (H +) atılımındaki azalma, esas olarak, amonyojenez sürecinin ihlali sonucu gelişen amonyum (NH 4 +) atılımındaki bir azalmadan kaynaklanır. Titre edilebilir asitlerin atılımı ve bikarbonatın yeniden emilimi, kronik böbrek yetmezliğinde NH4+ atılımından daha fazla korunmuş fonksiyonlardır.

  İşlevsel böbrek glomerüllerinin sayısındaki azalma, işlevsel olarak aktif böbrek glomerülleri tarafından amonyak üretiminin yoğunluğunda bir artışa yol açar. Bu nedenle, kronik böbrek yetmezliğinde, atılan amonyak miktarında bir artış kaydedilmiştir, ancak günlük endojen H + üretimini ortadan kaldırmak için gerekli seviyenin altındadır. Böbrekler tarafından amonyak üretiminin yetersizlik derecesi, amonyak oluşumunun yoğunluğunu karakterize eden amonyum katsayısının değeri ile değerlendirilebilir. E NH 4 + /EH + veya E NH 4 + /E TK (E NH 4 + - günlük amonyum iyonları atılımı, EH + ve E TK - hidrojen iyonlarının ve titre edilebilir asitlerin günlük toplam atılımı, sırasıyla). Sağlıklı bireylerde dengeli bir metabolizma ile ortalama olarak E NH 4 + /E H + \u003d 0.645, E NH 4 + / E TK \u003d 1.0-2.5. sen ilerledikçe böbrek hastalığı tübüllerin epitel hücrelerinde amonyak oluşumunun yoğunluğundaki azalma, hidrojen iyonlarının atılımındaki azalma oranını aşar ve bu da amonyum katsayısının değerinde bir azalmaya yol açar. Kortikosteroid tedavisinin arka planında E NH 4 + /E H + > 0.645 oranında bir artış gözlenir ve buna titre edilebilir asitlerin atılımında bir azalma eşlik eder.

  Patolojik olarak değiştirilmiş böbreklerin tübüler epitel hücrelerinin NH3 üretimini yeterince artıramaması nedeniyle, günlük olarak oluşan belirli bir miktarda organik asit, özellikle nötr bir biçimde atılan asitler nedeniyle farklı bir şekilde tamponlanmalıdır (" titre edilebilir" asitler).

  Kronik böbrek yetmezliğinde titre edilebilir asitlik, gıdalardan fosfat alımı sınırlı olana kadar normale yakın değerlerde tutulur. Boru şeklindeki sıvıya filtrelenen fosfat miktarındaki azalma koşulları altında, titre edilebilir asitlerin atılımı azalır. Normal olarak, titre edilebilir asitlerin atılımındaki bir azalma, NH4 + sentezindeki bir artışla telafi edilmelidir ve bu nedenle bir hidrojen iyonunun toplam atılımı değişmez. Kronik böbrek yetmezliğinde, NH4 + biyosentezi hafifçe artar ve titre edilebilir asitlerin atılımındaki bir azalma, bir hidrojen iyonunun toplam salınımında bir azalmaya yol açar.

  Kronik böbrek yetmezliğinde, etkilenen nefronun yalnızca hidrojen iyonlarını salgılama değil, aynı zamanda bikarbonatı yeniden emme yeteneğinde bir azalma vardır. Evet, saat normal seviye kronik böbrek yetmezliği olan hastalarda plazmada bikarbonat, idrar reaksiyonu alkalidir, bu da HCO 3'ün eksik emilimini gösterir -. Asidozda görülen plazma bikarbonat düzeyi (genellikle 12-20 mmol/L), nefronun yeniden emilim kapasitesine karşılık gelir. Bu koşullar altında tübüler sıvıdan HCO3'ün neredeyse tamamen yeniden emilmesi, idrarın asit reaksiyonu ile kanıtlanır.

  Kronik böbrek yetmezliğinde asidoz genellikle hastalığın ileri evrelerinde gelişir (hız glomerüler filtrasyon 25 ml/dk'ya eşittir).

  Bu koşullar altında, fosfatlar ve sülfatlar gibi inorganik asitlerin anyonlarının tutulması, anyon açığında bir artışa katkıda bulunur. Kronik böbrek yetmezliğinde asidoz, sıklıkla artan bir anyon açığı ile karakterizedir.

• normokalemi ile hiperkloremik asidoz [göstermek]

  Normokalemi ile hiperkloremik asidoz

  Hiperkalsemi, medüller kistik hastalık veya interstisyel nefrit gibi renal interstisyumu etkileyen hastalıklara bağlı kronik böbrek yetmezliğinde, asidoz, esas olarak NH3 oluşumunda birden fazla azalmaya bağlı olarak gelişir. erken aşama diğer kronik böbrek yetmezliği formlarından daha yüksek bir glomerüler filtrasyon hızında). Bu, görünüşe göre, glomerüler filtrasyon hızı daha fazla korunurken, tübüler fonksiyonların baskın ihlalinden kaynaklanmaktadır. Böyle bir durumda, glomerüler filtrasyon hızı, çeşitli asit anyonlarının önemli düzeyde birikmesini önleyecek kadar yüksektir. Potasyumun böbrek tarafından salgılanması, asidojenez mekanizmasının devam eden aktivitesi nedeniyle biraz zarar görür. Bu durumda normokalemi ile birlikte hiperkloremik asidoz gelişir.

• hiperkalemi ile hiperkloremik asidoz [göstermek]

  Hiperkalemi ile birlikte hiperkloremik asidoz

  Kronik böbrek yetmezliğinde hiperkloremik metabolik asidoz, nedeni etkilenen böbrek tarafından potasyum sekresyonunda bir azalma ise, hiperkaleminin arka planında gelişebilir. Bu hasta grubunda sıklıkla hiporeninemi, hipoaldosteronizm ve (veya) tübüler epitel hücrelerinin aldosteron afinitesinde bir azalma gözlenir. Aldosteron metabolizması bozuklukları ve (veya) buna reaksiyonları, böbrekler ve hiperkalemi tarafından potasyum sekresyonunda bir azalmaya yol açar. Hiperkalemi, glutaminden amonyum oluşumunun inhibisyonu nedeniyle asit atılımını daha da bozar. Hipoaldosteronizm ayrıca H+ sekresyonunu azaltabilir ve metabolik asidoz gelişimine katkıda bulunabilir. Bu hastalarda metabolik asidoz patogenezinde hangi faktörün baskın olduğu, hipoaldosteronizm veya tübüler epitel hasarına bağlı olarak NH3 oluşumunun azalması net değildir. Bununla birlikte, idrar pH'ları genellikle 5.5'e veya altına düşer; bu, bu durumda asidoz patogenezinin, H + salgılama yeteneğinde bir azalma ile karakterize olduğunu, ancak idrarı asitleştirme yeteneğinin korunmasını gösterir.

  Kronik böbrek yetmezliğinde asidozun tedavi edilmesi ihtiyacı, şiddetli hale geldiğinde (pH) ortaya çıkar.< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

Renal tübüllerde metabolik asidoz

Renal tübüllerin farklı bölümlerindeki hücrelerin fonksiyonel uzmanlaşması, tübüllerin proksimal kısmında amonyak reaksiyonlarının, distal kısımlarında asidojenez ve potasyum metabolizmasının gelişmesini sağlar, çeşitli yaralanmalarda (hastalıklarda) asit-baz bozukluklarının patogenezini belirler. boru şeklindeki aparat. Asit-baz durumunun göstergelerinin değerindeki değişimin doğasına ve kan plazmasındaki potasyum konsantrasyonuna göre, aşağıdaki renal tübüler asidoz (RCA) varyantları ayırt edilir:

• tübüler sıvıdan bikarbonatın emilim bozukluğuna bağlı renal tübüler asidoz (proksimal RCA) [göstermek]

  Proksimal renal tübüler asidoz (proksimal RCA)

  Proksimal renal tübüler asidoz, tübüler sıvıdan filtrelenebilir bikarbonatın idrar asitleştirme mekanizmasını bozmadan yetersiz geri emilimi nedeniyle gelişir. Proksimal tübüler aparatın baskın bir lezyonu (hastalığı) ile benzer bir durum gelişir, burada normal böbrek fonksiyonu ile, glomerüler filtrattaki konsantrasyonu aşmazsa, filtrelenen bikarbonatın yaklaşık% 85'i tübüler sıvıdan geri emilir. 26 mmol / l (bu miktarın, bir bütün olarak boru şeklindeki aparat, %99'dan fazla HCO3'ün yeniden emilmesini sağlar -). Plazma bikarbonat bu seviyeyi aşarsa idrarda görünmeye başlar.

  Proksimal RKA'lı hastalarda proksimal renal tübüllerde bikarbonat geri emiliminde bir azalma vardır, bu da HCO 3'ün yeniden emiliminin çok küçük olduğu distal tübüllere girişinin artmasına neden olur. Sonuç olarak, geri emilmeyen bikarbonat idrarla atılır. Sırasıyla bikarbonatın yetersiz yeniden emilmesi, kana dönüşünün azalması, kan plazmasındaki bikarbonat / karbonik asit (HCO3 - /H2C03) oranında bir azalmaya yol açar. Normal kan pH'ında HCO3 - /H2C03 oranı 20:1'dir. Kanın bikarbonat tampon sistemindeki asit bileşeni oranındaki bir artış, HCO3 - /H2C03'ün 20:1'den daha az olmasına yol açar, bu da daha düşük bir pH değeri için tipiktir. Asit-baz durumu ile ilgili olarak, bu, metabolik asidozun tezahürü anlamına gelir.

  Proksimal renal tübülde bikarbonat için yeniden emilim kapasitesindeki düşüş, maksimum yeniden emilim kapasitesinin normal değer olan 26 mmol/l'den yeni bir değere düşmesine neden olur. düşük seviye. Bununla birlikte, kan plazmasındaki bikarbonat konsantrasyonundaki bir azalma, aşağıdakilerden kaynaklanan telafi edici reaksiyonlar nedeniyle HCO3 - / H2C03 oranını etkilemiyorsa solunum sistemi ve hücre içi boşluk, daha sonra yeniden emilen bikarbonat miktarındaki bir azalma, kanın bikarbonat tampon sisteminin tampon kapasitesinde bir azalmaya neden olacaktır.

  Aşağıdaki koşullu hesaplamalar açıklamaya yardımcı olur yeni seviye bikarbonat tampon sisteminde dengenin kurulması. Bikarbonatın tübüler yeniden emilim eşiğinin 26'dan 13 mmol/l glomerüler filtrat'a düştüğünü varsayalım. Bu koşullar altında, plazma konsantrasyonu 13 mmol/l'ye düşene kadar idrarda bikarbonat kaybedilecektir, bu da filtrelenmiş tüm bikarbonatın tübüler sıvıdan geri emileceği yeni bir kararlı duruma yol açacaktır. Kanın bikarbonat tampon sistemindeki HCO 3 - /H2C03 oranı 20:1 olarak ayarlanırsa, bikarbonat tampon sistemi pH'ı 7,4 değerinde sabitleyecektir, ancak tamponlama kapasitesi aşağıdaki oranlarda azalacaktır. 2 kez.

  Dolayısıyla proksimal RCA, kan plazmasındaki bikarbonat konsantrasyonunun normalin altındaki değerlere ayarlandığı bir patolojidir. Kan plazmasındaki yeni bir bikarbonat seviyesi ile geri emilimi tamamlanacaktır. Başka bir deyişle, böbrek mekanizmaları günlük organik asitleri titre etmek için kullanılan bikarbonatı geri kazanabilir ve idrar reaksiyonu asidik olacaktır.

  Proksimal RCA'lı hastalara böbreklerde belirlenmiş yeniden emilim eşiğinin üzerinde bir plazma konsantrasyonu oluşturan bikarbonat verilirse, idrar reaksiyonu alkali hale gelecektir. Proksimal RCA'lı hastalarda metabolik asidozun düzeltilmesi, diğer metabolik asidoz türleriyle karşılaştırıldığında, kan plazmasında yeterli konsantrasyonunu oluşturmak için gerekli bikarbonat miktarlarının büyük olmasını gerektirme özelliğine sahiptir.

  Bikarbonat geri emilim bozukluğuna ek olarak, proksimal RCA'lı hastalarda sıklıkla başka proksimal tübüler işlev bozuklukları da vardır. Bu nedenle proksimal RCA'lı hastalarda fosfatlar, ürik asit, amino asitler ve glukozun yeniden emilimindeki kusurlar sıklıkla birleştirilir. Aşağıda tartışıldığı gibi, proksimal RCA, çeşitli bozukluklardan kaynaklanabilir. Pek çok durumda, özellikle toksik veya metabolik kökenli olanlarda, kılcal damar kusuru, altta yatan hastalığın tedavisinde tersine çevrilebilir. Bu vakalarda tübüler disfonksiyonun nedeni belirlenmemiştir.

  Proksimal RCA'nın nedenleri:

  1. Birincil - kalıtsal veya sporadik
  2. sistinoz
  3. Wilson hastalığı
  4. hiperparatiroidizm
  5. Nefrotik sendrom, multipl miyelom, Sjögren sendromu, amiloidoza bağlı protein metabolizması bozuklukları
  6. Medüller kistik hastalık
  7. böbrek nakli
  8. Resepsiyon diakarba
• distal renal tübüler asidoz (distal RCA) [göstermek]

  Distal renal tübüler asidoz (distal RCA)

  Distal renal tübüler asidoz gelişimi, böbreklerin distal tübüler aparatında H + sekresyonunda baskın bir azalma ile ilişkilidir. Distal RCA'da bikarbonat geri emilimi normal sınırlar içindedir.

  Distal nefronda H + sekresyonunda bir azalma, en yaygın olanları arasında bir dizi nedenden kaynaklanabilir:

  • distal nefronda düşük H + sekresyonu;
  • H + için distal nefronun epitel hücrelerinin geçirgenliğinde bir artış ve sonuç olarak, tübül lümeninden hücrelere veya hücre dışı boşluğa konsantrasyon gradyanı boyunca aktif dönüşü (bir konsantrasyon gradyanının varlığı) H + 'nın, hücresel ve hücre dışı boşlukların sıvısına göre içinde fazla hidrojen iyonu sağlayan tübüler sıvıya salgılanmasından kaynaklanır).

  Tübüler sıvıdaki hidrojen iyonlarının konsantrasyonundaki bir azalma, HCO3 - indirgeme işleminin etkinliğinde bir azalmaya ve yeniden emilen bikarbonat miktarında bir azalmaya ve idrarla atılan miktarında bir artışa yol açar. Bikarbonatın normal filtrasyonu ve nefronun distal kısmındaki tübüler sıvıdan azaltılmış alımı, tübüler aparatın idrar pH'ını 5,3'ün altına düşürmedeki yetersizliği ile kendini gösterir (minimum normal idrar pH'ı 4.5-5.0'dır).

  İdrarda aşırı bikarbonat atılımı ve aksine, idrarın yetersiz asitlenmesi, plazmadaki uçucu olmayan asitlerin içeriği arttığında, kan pH'ını dengelemek için böbrek mekanizmalarının vücudun telafi edici reaksiyonlarına katkısını azaltır.

  Kandaki fazla hidrojen iyonları, sodyum bikarbonat (NaHCO 3) uygulanarak nötralize edilebilir. Bunun için gereken bikarbonat dozu, uçucu olmayan asitlerin günlük atılmayan yüküne eşdeğerdir. Bu HCO 3 - miktarı, kural olarak, proksimal tübülün hasar görmesi (hastalığı) durumunda metabolik asidozun düzeltilmesi için gerekenden daha azdır.

  Distal PCL, böbreklerin medüller bölgesinde kalsiyum fosfat tuzlarının çökelmesi nedeniyle sıklıkla nefrolitiazis, nefrokalsinozis ve böbrek yetmezliği gelişimine yol açar. Nefrokalsinoz gelişiminin patogenezi iki yönlüdür. Birincisi, sürekli yüksek idrar pH'sı (5.5 veya daha fazla) nedeniyle sitratların renal atılımı azalır. Sitrat, kalsiyum iyonlarını 4:1 molar oranda şelatladığı için üriner kalsiyum çökeltmesinin ana inhibitörüdür. İkincisi, distal PCL'li hastalarda günlük genel pozitif H + dengesi nedeniyle, hiperkalsiüriye ve nefrokalsinozun daha da alevlenmesine yol açan günlük organik asit yükünü nötralize etmek için ana tampon olarak kemik karbonatları kullanılır.

  Metabolik asidozlu ve kalıcı idrar pH'ı 5.5'in üzerinde olan herhangi bir hastada distal PCL düşünülmelidir. Ayırıcı tanı planında bir lezyon dışlanmalıdır. idrar yoluÜreyi alkalileştirici idrar ürünlerine parçalayan mikroorganizmalar ve filtrelenen plazma bikarbonat miktarının tübüllerin onu yeniden emme yeteneğini aştığı proksimal PCL.

• hipokalemi ile birlikte bozulmuş idrar asitlenmesine bağlı renal tübüler asidoz

Proksimal ve distal LCL, idrar pH'ındaki değişikliğin bikarbonat yüküne göre doğası ile ayırt edilebilir. Proksimal RCA'lı bir hastada, bikarbonatın eklenmesiyle idrar pH'ı artar, ancak bu, distal RCA'lı bir hastada oluşmaz.

Asidoz durumunda hafif derece 0.1 g/kg oranında uygulanan amonyum klorür (NH4Cl) ile bir test yapılabilir. 4-6 saat içinde kan plazmasındaki bikarbonat konsantrasyonu 4-5 mmol / l azalır. Distal PCL'li hastalarda idrar pH'ı, plazma bikarbonatındaki azalmaya rağmen 5.5'in üzerinde kalacaktır. Ancak, proksimal RCA'da (ve sağlıklı insanlar) idrar pH'ı 5.5'in altındaki ve genellikle 5.0'ın altındaki değerlere düşer.

Distal RCA'da bir asitlenme kusuru her zaman metabolik asidoza yol açmaz. Distal tübül disfonksiyonu nedeniyle idrar asitlenmesinde kusuru olan, ancak plazma bikarbonat konsantrasyonu normal olan hastalarda, eksik distal RCA adı verilir. İdrar pH'ları sürekli yükselir, ancak metabolik asidoz yoktur. Bu durum, tübüler epitel hücrelerinde amonyak oluşumunu artırarak korunur, bu da artan idrar pH'ına rağmen, amonyum iyonunun bileşimindeki hidrojen iyonlarının bağlanmasında ve çıkarılmasında bir artışa yol açar. Tam distal PCL'li hastaların aksine bu tür hastaların neden NH3 üretimini artırmış olabileceği tam olarak açık değildir.

Eksik distal PCL formu olan hastalarda eşlik eden patoloji, distal PCL - hiperkalsiüri, nefrokalsinoz, nefrolitiazis ve düşük idrar sitrat atılımındakine benzer.

Natriüri, kaliüri ve sıklıkla hipokalemi hem distal hem de proksimal RCA'da bulunur. Bununla birlikte, bu bozuklukların mekanizmaları, her PKA tipinde kendi özelliklerine sahiptir. Bu nedenle, distal RCA'lı hastalarda alkali pH düzeltmesi sırasında sodyum, potasyum ve aldosteron atılımındaki değişikliklerin analizi, renal atılımlarında bir azalma olduğunu ortaya çıkardı. Bu sonuçlar, distal RCA'lı hastalarda renal sodyum ve potasyum tükenmesinin, tübüler lümen ile peritübüler arasında bir H + konsantrasyon gradyanının elde edilmesini sınırlayan, distal tübüldeki toplam Na + H + değişim oranındaki bir azalmaya bağlı olarak geliştiğini göstermiştir. uzay. Na + H + döviz kurundaki bir düşüş, Na + K + döviz kurunda telafi edici bir artışa yol açar. Ancak sodyum/potasyum pompasının telafi kapasitesi sınırlıdır ve hem sodyum hem de potasyum kaybolur. Kan plazmasındaki sodyum içeriğindeki bir düşüş, aldosteron salınımına yol açar, bu da tübüler sıvı ile tübüler epitel hücreleri arasındaki Na + K + değişiminin yoğunluğunu arttırır. Aldosteron, potasyum taşıyıcı sistem yoluyla sodyum yeniden emilimini arttırırken, yine de onu, işlevsel olarak eksiksiz Na + H + değişimi mekanizmasıyla karşılaştırılabilir bir seviyeye geri getirmez. Önerilen mekanizmalar, distal RCA'da natriüri, kaliüri, hipokalemi ve hiperaldosteronizmin nedenini açıklamaktadır.

Distal RCA'daki alkali pH ayarı, filtrelenmiş bikarbonat miktarını arttırır, muhtemelen tübüler sıvıdaki net negatif yükü arttırır. H + için distal nefronun epitel hücrelerinin artan geçirgenliği ile, filtrelenmiş bikarbonat tarafından oluşturulan aşırı negatif yük, hidrojen iyonlarının konsantrasyon gradyanı boyunca tübül lümeninden hücrelere veya hücre dışı boşluğa aktif ters akışını önler. tübülün distal kısmında Na + H + değişimi üzerindeki kısıtlamaları ortadan kaldıran ve buna bağlı olarak idrarla atılan sodyum miktarı azalır.

Azalan üriner sodyum kaybı, aldosteron sekresyonu için uyarıyı hafifletir, Na + K + metabolizmasını ve dolayısıyla renal potasyum atılımını uyarır. Bununla birlikte, kan plazmasındaki potasyum ve aldosteron içeriğinin normalleşmesi, idrarla atılan sodyum ve potasyum miktarı geçicidir ve asidozun düzeltilmesinden önceki değerlere döner.

Proksimal RCA'da alkali pH ayarı potasyum tükenmesini artırır. Bu fenomen, distal tübüllere aşırı sodyum bikarbonat akışı ve bunun sodyum geri emilim mekanizması, yani Na + K + değişimi üzerindeki indükleyici etkisi ile açıklanabilir. Proksimal RCA'daki natriürez ve kaliürezin, hidrojen iyonları için epitel hücrelerinin normal geçirgenliği ile H + salgılama kabiliyetinde bir azalma ile ilişkili olması mümkündür.

• tübüler sıvıdan bikarbonatın emiliminin bozulduğu renal tübüler asidoz ve hiperkalemi ile birlikte idrarın asitleşmesi [göstermek]

  Hiperkalemi ile renal tübüler asidoz

  Hiperkaleminin eşlik ettiği renal tübüler asidoz (RKA), aldosteronun yetersiz salgılanması (hipoaldosteronizm) ve (veya) distal renal tübüllerin epitel hücrelerinin buna duyarlılığında bir azalma ile birlikte kronik böbrek yetmezliğinde gelişebilir. Hipoaldosteronizmde hiperkalemi ile birlikte metabolik asidoz gelişimi, kronik böbrek yetmezliği yokluğunda da mümkündür. Aldosteronun nefronun distal kısmındaki tübüler epitelin hedef hücreleri üzerindeki etkisi, Na + karşılığında tübüler sıvıya K + ve H + sekresyonunu arttırır. Dengeli bir metabolizma ile günde 100-200 mcg aldosteron salgılanır. Aldosteron eksikliği, distal nefronda H+ sekresyonunda azalmaya ve idrar asitlenmesinin bozulmasına yol açar.

  Hipoaldosteronizmin normal glomerüler filtrasyon hacmiyle birleştiği bir durumda, hastalarda distal RCA'da olduğu gibi yüksek idrar pH'sı ve amonyum klorüre karşı bozulmuş bir yanıt vardır. Çoğu hastada kronik böbrek yetmezliği ile hipoaldosteronizm kombinasyonu ile asidik (pH 5.0) idrar reaksiyonu belirlenir. İçlerinde metabolik asidoz gelişiminin patogenezinde, idrarda potasyumun yetersiz şekilde uzaklaştırılması ve sonuç olarak, kana giren hidrojen iyonları karşılığında hücre içi boşluk tarafından fazla potasyumun emilmesi ile önemli bir rol oynar.

  RKA ve hiperkalemisi olan hastalar mineralokortikoid replasmanına önce hiperkalemiyi (en önemli faktör) düzelterek ve daha yavaş metabolik asidozu tersine çevirerek yanıt verirler.

Böbrek dışı ve böbrek kaynaklı metabolik asidozda asit-baz durumu parametrelerinin değerlerindeki değişikliklerin dinamikleri Tablo'da sunulmuştur. 20.3 [göstermek] .

Metabolik asidozda vücudun telafi edici reaksiyonları

Fizyolojik pH optimumunu geri kazanmayı amaçlayan metabolik asidoz sırasında vücuttaki telafi edici değişiklikler kompleksi aşağıdakilerden oluşur:

• hücre dışı ve hücre içi tamponların eylemleri [göstermek]

  Hücre dışı ve hücre içi tamponların etkisi

  Fazla hidrojen iyonlarının tampon sistemlerinin ana bileşenleri ile etkileşimi, metabolik asidozda en hızlı telafi edici reaksiyondur. pH ölçümlerinin sonuçları ve tampon sistemlerindeki bileşenlerin seviyesinin belirlenmesi, HCO3'teki her 1 mmol/l düşüşün PCO2'de 1,2 mm Hg azalmaya yol açtığı bikarbonat tamponunun öncü rolüne işaret etmektedir. Madde Yukarıda, her litre kan için tek bir 12 mmol H + enjeksiyonu ile bikarbonat ile tampon kompanzasyonu örneğini ele aldık. R CO 2 40 mm Hg'nin ilk değerinde. Sanat. Kanın pH'ı 7.1 olacaktır. pH'ın müteakip normalleşmesi, fazla hidrojen iyonlarının, proteinlere ve çeşitli moleküler fosfat formlarına (dihidrofosfat, pirofosfat, vb.) bağlandıkları hücre içi boşluk tarafından emilmesinden kaynaklanmaktadır.

  Kemik dokusunda hidrojen iyonlarının nötralizasyonu karbonik asit tuzları ile gerçekleştirilir.

  H + 'nın hücreye nüfuz etme yeteneği, plazmadaki potasyum (K +) konsantrasyonu üzerinde önemli bir etkiye sahiptir. Hidrojen iyonlarının hücre içi boşluk tarafından uzaklaştırılmasına, plazmadaki K + konsantrasyonunda her 0.1 pH için yaklaşık 0.6 mmol / l ters bir değişiklik eşlik eder. pH'ın 7,4'ten 7,1'e düştüğü analiz edilen metabolik asidoz varyantında, plazma K+ konsantrasyonunda 1.8 mmol/l'lik bir artış beklenmelidir.

  Hiperkalemi, vücudun toplam K + eksikliğinde bile ortaya çıkar. Metabolik asidozlu bir hastada normokalemi veya hipokalemi varsa, bu ciddi bir potasyum eksikliğini gösterir.

  Hipokalemili hastalarda metabolik asidoz tedavisi, potasyum eksikliğinin zorunlu olarak yenilenmesini içermelidir. Hidrojen iyonları ile stabil bir aşırı metabolik yük ile, tampon sistemlerinin telafi edici yetenekleri, solunum sisteminin telafi edici reaksiyonu ile güçlendirilir.

• solunum sistemi reaksiyonları [göstermek]

  Solunum sisteminin telafi edici yanıtı

  Fizyolojik optimumun altındaki pH değerlerinde, solunum merkezinin kemoreseptörlerinin hidrojen iyonları tarafından doğrudan uyarılması ve alveolar ventilasyonda bir artış vardır. Kan pH'ında 7.4'ten 7.1'e bir düşüşle, alveoler ventilasyon hacmi normda 5 l / dak'dan 30 l / dak veya daha fazlasına yükselebilir. Alveolar ventilasyon, solunum hızından ziyade tidal hacim artırılarak arttırılır. Şiddetli hiperventilasyona Kussmaul solunumu denir. Hastanın muayenesi sırasında Kussmaul solunumu tespit edilirse, bu metabolik asidozun varlığını gösterir.

  Hiperventilasyon sonucunda kandaki P CO 2 oranı azalır [HCO 3 - / H 2 CO 3 ] 20:1 değerine tekabül eder. normal değer pH. HCO 3 - ve H 2 CO 3'ün yeni denge seviyesinin sonucu, bikarbonat tamponunun asit nötrleştirme kapasitesinde bir azalmadır \u003d P CO 2 · 0.03 (0.03 - çözünürlük katsayısı P CO 2 - mmol / mm Hg)]. HCO 3 - ve P CO 2 oranının klinik gözlemlerinin sonuçları, metabolik asidoz şeklinde bağımsız bir CBS bozuklukları varyantı durumunda şunları gösterir:

  PCO2 \u003d 40 - 1.2 · [HCO 3 - ],

  
  burada [HCO 3 - ], formülle hesaplanan normal değere eksik bikarbonat miktarına karşılık gelen değerdir;
  24 - belirli bir değer [HCO 3 - ],
  1.2 - P CO2 miktarı için dönüştürme faktörü

  Analiz edilen örnekte, bağımsız bir metabolik asidoz varyantı ile, ölçülen Р CO2 değeri 26 mm Hg'ye eşit olmalıdır. Sanat. veya bu değere yakın.

  eğer PCO2< 40-1,2 · [NSO 3 - ], o zaman CBS'nin karışık bir ihlalinin bir varyantı mümkündür. Örneğin salisilatlarla zehirlenme durumunda P CO 2< 40 - 1,2 · [HC03 - ]. Analiz edilen örnekte, HCO3 -'deki düşüş 12 mmol/l idi ve ölçülen RCO2 değeri 10 mm Hg idi. Sanat., 16 mm Hg. Sanat. hesaplanan değerin altında, metabolik asidoz şeklinde CBS ihlali varyantının özelliği.

  Hesaplanan ve ölçülen göstergeler arasındaki böyle bir tutarsızlık, metabolik asidoz ile solunumsal alkalozun bir kombinasyonunu gösterir.

  PCO2 > 40 - 1.2 ise · [HCO 3 - ], bu da karışık bir ihlali gösterir. Analiz edilen örnekte, HCO 3 -'deki düşüş 12 mmol/l idi ve ölçülen RCO 2 - 46 mm Hg değeri. 20 mm Hg olan Art. Sanat. metabolik asidoz şeklinde asit-baz dengesinin ihlali varyantının değer özelliğinden daha fazlası. Hesaplanan ve ölçülen göstergeler arasındaki böyle bir tutarsızlık, metabolik ve solunumsal asidozun bir kombinasyonunu gösterir.

  Solunum sisteminin pH değerini normalleştirmek için telafi edici reaksiyonu, fizyolojik olarak optimal hidrojen iyonları konsantrasyonunun renal stabilizasyon mekanizmaları ile tamamlanır.

• aşırı hidrojen iyonlarının atılımının renal süreçleri ve H + nötralize etmek için kullanılan bikarbonat sentezi [göstermek]

  Böbrek telafi edici reaksiyonlar

  Metabolik asidoz ile amaçlananlar:

  • fazla miktarda hidrojen iyonunun çıkarılması;
  • glomerüler filtrelenmiş bikarbonatın maksimum yeniden emilimi;
  • asido- ve amonyojenez reaksiyonlarında HCO 3 sentezi yoluyla bir bikarbonat rezervinin oluşturulması.

  Böbrek hücrelerinde artan hidrojen iyonu yüküne yanıt olarak, glutaminazın aktivitesi artar ve tübüler sıvıya salgılanan fazla H + ile birlikte giren NH3 oluşumu artar. Boru şeklindeki sıvıda, hidrojen iyonları NH3'e bağlanır ve NH4'ü oluşturur. Paralel olarak, tübüler sıvının H + tamponlarının nötralizasyonu ve ardından tüm bu formların idrarla atılması vardır. Atılan her amonyum iyonu, bir bikarbonat iyonunun kanın alkali rezervine girmesini sağlar.

• Tıpta SI birimleri: Per. İngilizceden. / Rev. ed. Menshikov V. V. - M.: Tıp, 1979. - 85 s.
• Zelenin K.N. Kimya - St. Petersburg: Spec. Edebiyat, 1997.- S. 152-179.
• İnsan fizyolojisinin temelleri: Ders Kitabı / Ed. B.I. Tkachenko - St. Petersburg, 1994.- T. 1.- S. 493-528.
• Normal ve patolojik koşullarda böbrekler ve homeostaz. / Ed. S. Clara - M.: Tıp, 1987, - 448 s.
• Ruth G. Asit-baz durumu ve elektrolit dengesi.- M.: Tıp 1978.- 170 s.
• Ryabov S.I., Natochin Yu.V. Fonksiyonel nefroloji.- St. Petersburg: Lan, 1997.- 304 s.
• Hartig G. Modern infüzyon tedavisi. Parenteral beslenme.- M.: Tıp, 1982.- S. 38-140.
• Shanin V.Yu. Tipik patolojik süreçler - St. Petersburg: Spec. edebiyat, 1996 - 278 s.
• Sheiman D. A. Böbreğin patofizyolojisi: Per. İngilizce'den - M.: Eastern Book Company, 1997. - 224 s.
• Kaplan A. Klinik kimya.- Londra, 1995.- 568 s.
• Siggard-Andersen 0. Kanın asit-baz durumu. Kopenhag, 1974.- 287 s.
• Siggard-Andersen O. Hidrojen iyonları ve. kan gazları - İçinde: Hastalığın kimyasal teşhisi. Amsterdam, 1979.- 40 s.

Bir kaynak: Tıbbi laboratuvar teşhisi, programlar ve algoritmalar. Ed. Prof. Karpishchenko A.I., St. Petersburg, Intermedica, 2001