Multipl skleroz(multipl skleroz), beyinde ve omurilikte (esas olarak beyaz maddede) dağınık demiyelinizasyon odaklarının oluşması ile karakterize edilen, skleroz odaklarının - plakların oluşumu ile glial proliferasyonun meydana geldiği kronik ilerleyici bir hastalıktır. Multipl skleroz - sık hastalık gergin sistem. Genellikle 20-40 yaşlarında başlar, erkeklerde daha sık görülür; İyileşme dönemlerini takiben hastalığın alevlenmesiyle birlikte dalgalar halinde ilerler. Beyindeki lezyonların farklılıkları ve çoklu lokalizasyonu ve omurilikçeşitliliği belirlemek klinik bulgular hastalıklar: niyet titremesi, nistagmus, taranmış konuşma, keskin artış tendon refleksleri, spastik felç, görme bozuklukları. Hastalığın seyri değişiklik göstermektedir. Muhtemelen akut ve şiddetli seyir(hastalığın akut formları) körlüğün ve serebellar bozuklukların hızla gelişmesiyle birlikte, muhtemelen hafif seyir merkezi sinir sisteminin küçük disfonksiyonu ve hızlı iyileşmesi ile.
Etiyoloji ve patogenez. Hastalığın nedenleri belirsizliğini koruyor. Hastalığın viral doğası büyük olasılıkla, hastaların% 80'inin kanında antiviral antikorlar bulunur, ancak bu antikorların spektrumu oldukça geniştir. Virüsün, miyelinasyon işlemleriyle ilgili oligodendroglial hücrelere tropik olduğuna inanılmaktadır. Hastalığın gelişiminde ve ilerlemesinde otoimmünizasyonun rolü göz ardı edilemez. Miyelin ve oligodendroglial hücrelere karşı immün saldırganlığa ilişkin kanıtlar elde edilmiştir.
Multipl sklerozda sklerotik plakların morfogenezi iyi incelenmiştir. İlk olarak damarların çevresinde remiyelinizasyon süreçleriyle birleşen yeni demiyelinizasyon odakları belirir. Lezyonlardaki damarlar genişler ve lenfoid ve plazma hücrelerinin infiltrasyonu ile çevrelenir. Yıkıma yanıt olarak glial hücreler çoğalır ve miyelin parçalanma ürünleri makrofajlar tarafından fagosite edilir. Bu değişikliklerin nihai sonucu sklerozdur.
Patolojik anatomi. Dışarıdan bakıldığında beynin ve omuriliğin yüzeysel kısımları çok az değişir; Bazen yumuşak meninkslerin şişmesi ve kalınlaşması tespit edilir. Beynin ve omuriliğin bazı bölümlerinde beyaz maddeye dağılmış çok sayıda plak bulunur gri(bazen pembemsi veya sarımsı bir renk tonuna sahiptirler), net hatlara sahip, çapı birkaç santimetreye kadar (Şek. 249). Her zaman çok sayıda plaket vardır. Geniş bölgeleri ele geçirerek birbirleriyle birleşebilirler. Özellikle sıklıkla beynin ventrikülleri çevresinde, omurilik ve medulla oblongata'da, beyin sapı ve görsel talamusta, beyincikteki beyaz maddede bulunurlar; serebral hemisferlerde daha az plak. Omurilikte lezyonlar simetrik olarak yerleştirilebilir. Optik sinirler, kiazma ve görsel yollar sıklıkla etkilenir.
Şu tarihte: mikroskobik inceleme Erken bir aşamada, genellikle çevresinde demiyelinizasyon odakları bulunur. kan damarlarıözellikle damarlar ve venüller (perivenöz demiyelinizasyon). Damarlar genellikle lenfositlerle çevrilidir ve mononükleer hücreler aksonlar nispeten sağlamdır. Miyelin için özel lekeler yardımıyla, başlangıçta miyelin kılıflarının şiştiğini, renklendirici özelliklerin değiştiğini, konturlarında düzensizliklerin ve lifler boyunca küresel kalınlaşmaların ortaya çıktığını tespit etmek mümkündür. Daha sonra miyelin kılıflarında parçalanma ve parçalanma meydana gelir. Miyelinin parçalanma ürünleri, granüler toplara dönüşen mikroglial hücreler tarafından emilir.
Taze lezyonlarda aksonlarda değişiklikler tespit edilebilir - gümüşle artan emdirme, düzensiz kalınlık, şişme; Şiddetli aksonal yıkım nadirdir.
Hastalık ilerledikçe ( geç aşama) küçük perivasküler demiyelinizasyon odakları birleşir, mikroglial hücrelerden çoğalır ve lipit yüklü hücreler ortaya çıkar. Verimli bir glial reaksiyonun bir sonucu olarak, oligodendritlerin nadir olduğu veya tamamen bulunmadığı tipik plaklar oluşur.
Hastalık kötüleştiğinde, eski lezyonların ve tipik plakların arka planında yeni demiyelinizasyon odakları ortaya çıkar.
Ölüm sebebim. Çoğu zaman hastalar zatürreden ölür.

İlgilendiğiniz bilgileri bilimsel arama motoru Otvety.Online'da da bulabilirsiniz. Arama formunu kullanın:

- Merkezi sinir sisteminin kronik, ilerleyici bir hastalığı, yaygın nörolojik semptomlarla kendini gösterir ve tipik vakalarda erken evrelerde düzelme eğilimi gösterir. MS, ana patolojik tezahürü olan demiyelinizan hastalıklar grubuna aittir. miyelin yıkımı. Miyelin bir hücrenin (merkezi sinir sisteminde - bir oligodendrosit, periferik sinir sisteminde - bir Schwann hücresi) bir nöronun aksonunun etrafına tekrar tekrar sarılmış bir protein-lipit zarıdır. İletim hızını arttırmaya, iletilen dürtüyü izole etmeye ve aksona beslenme sağlamaya yarar. MS'de normalde sentezlenen miyelin yok edilir.

Hastalık ilk kez 150 yıldan fazla bir süre önce tanımlandı ancak etiyolojisi ve patogenezi hala belirsizliğini koruyor. Hastaların %60'ında hastalık 20 ila 40 yaşları arasında başlar. ortalama yaş klinik başlangıç farklı popülasyonlarda 29 ila 33 yaş arasında değişmektedir. Kadınlar daha sık hastalanıyor. MS'in görülme sıklığı artıyor çocukluk ve 45 yaş üstü.

ETİYOLOJİ.

Son yıllarda teori giderek yaygınlaştı. MS'in multifaktöriyel etiyolojisi buna göre gelişim için patolojik süreç genetik olarak yatkın bireylerde dış etkenler, özellikle enfeksiyonlar tetikleyici faktör rolü oynar. Rolün ikna edici kanıtı kalıtsal faktörler MS'in etiyolojisi ailesel vakalardır (tüm MS vakalarının %2 ila %5'i). 6. insan kromozomu üzerindeki majör doku uyumluluk kompleksinin (HLA sistemi) genlerinin belirli bir alel seti, bu yatkınlığın oluşumunda büyük önem taşıyabilir. MS'e genetik yatkınlığın ortaya çıkışı dış faktörlere bağlıdır.

En çok ilgi gören fırsat ise bulaşıcı RS'yi başlattık. Bilinen hemen hemen tüm mikroorganizmalar farklı zaman Protozoa spiroketleri, riketsiya, bakteriler, virüsler (kızamık, kızamıkçık, kızamıkçık) dahil olmak üzere MS'in şüpheli nedenleri enfeksiyöz mononükleoz, herpes) ve prionlar. MS'te enfeksiyöz bir ajanın patojenik etkisi, hem miyelin sentezleyen hücreler üzerinde doğrudan etki yoluyla hem de dolaylı olarak miyelin yıkımının çeşitli immünolojik mekanizmalarını aktive ederek gerçekleştirilebilir.

MS'te etiyolojik önemi göz ardı edilemeyecek diğer dış faktörler şunlardır: üstünlük Diyette hayvansal proteinler ve yağlar, kronik zehirlenme organik solventler, boyalar, ağır metaller, radyasyon, kafa yaralanmaları ve duygusal stres.

PATOJENEZ

Demiyelinizasyon odaklarının veya plakların varlığı, V merkezi sinir sistemi — MS'in tanımlayıcı özelliği. Miyelin yıkımı kronik hastalığın bir sonucudur inflamatuar süreç beyin ve omurilik dokusunda. 1 hastada çeşitli odak türleri ayırt edilebilir: akut (aktif demiyelinizasyon odakları), eski (kronik, aktif olmayan odaklar) ve kronik lezyonlar plağın çevresi boyunca patolojik sürecin aktivasyon belirtileri ile.

Patolojik anatomi ve patogenez. Multipl sklerozun patomorfolojik tablosu, beyin ve omuriliğin ve periferik sinir sisteminin çoğunlukla beyaz, daha az sıklıkla gri maddesinin multifokal lezyonları ile karakterize edilir. Makroskopik olarak multipl skleroz hastalarında beyin hacmi biraz küçülür, omurilik normalden daha incedir. Beynin ve omuriliğin dura mater'ı kalınlaşmıştır. Pia mater şişmiş ve sıklıkla alttaki beyin dokusuyla kaynaşmış durumda. Ventriküller genişlemiştir. Beynin ve omuriliğin beyaz maddesindeki bir bölümde bulunur. çok sayıda Keskin şekilde tanımlanmış konturlara sahip çeşitli boyut ve şekillerde grimsi, grimsi-pembemsi veya mavimsi odaklar (plaklar). Plaklar daha çok omuriliğin yan ve arka sütunlarında bulunur, genellikle her iki yarıda da simetrik olarak bulunur (renk tablosu, Şekil 1-4), medulla oblongata'da, ponsta (beyin), serebral pedinküllerde, beyinciğin beyaz maddesinde ve dentat çekirdeğinde. Daha az sayıda plaklar, serebral hemisferlerin beyaz maddesinde ve korteks sınırında bulunur. Plaklar ayrıca kortekste de tanımlanmaktadır. Lehoczky (T. Lehoczky) sıklıkla optik sinirlerde ve yollarda, özellikle de kiazma bölgesinde plaklar buldu (renk tablosu, Şekil 5). Marburg (O. Marburg), lateral ventriküllerin subependimal bölgelerinde, özellikle de ön boynuzlarında sık lokalizasyonlarını gösterir (renk tablosu, Şekil 6). Daha az yaygın olarak, periferik sinir sisteminde (kranyal ve omurilik köklerinde ve periferik sinirlerde) plaklar bulunur.

Pirinç. 1 - 4. Omurilikte çeşitli düzeylerde demiyelinizasyon plakları. Pirinç. 5. Kiazma bölgesinde demiyelinizasyon. Pirinç. 6. Lateral ventrikülün ön boynuzu bölgesinde demiyelinizasyon plakları.
Pirinç. 1. Serebral pedinküllerin odak şişmesi. Perivasküler alanın genişlemesi. Pirinç. 2. Omuriliğin boyuna kesiti. Demiyelinizasyon odağında bireysel korunmuş miyelin lifleri. Aşağıda miyelinli dokuda mikronekroz odakları görülebilir. Pirinç. 3. Femoral sinir. Demiyelinizasyon odakları. Pirinç. 4. Chiasmus. Tam demiyelinizasyon alanındaki eksenel silindirler; liflerin farklı kalınlıkları, şerit benzeri kalınlaşmaları ve şişe şeklindeki şişmeleri.

Mikroskobik olarak multipl sklerozdaki ana bozukluklar mikronekrozun varlığı ve sinir liflerinde demiyelinizasyondur. Mikronekroz, beyin dokusunun ödemi (Şekil 1), perivasküler boşlukların genişlemesi ve oligodendroglia proliferasyonu ile başlar. Mikronekroz (Şekil 2) kan damarlarıyla ilişkili değildir. Mikronekrozun yanı sıra multipl sklerozun morfolojik bir belirtisi sinir liflerinin demiyelinizasyonudur (Şekil 3). Demiyelinizasyonun odağı bir bütün olarak herhangi bir yolu içermez, ancak bireysel demetleri segmental olarak etkiler. Demiyelinizasyon alanlarındaki aksonlar miyelinden daha uzun süre kalabilir. Bielschowsky'ye göre boyama yapılırken aksonların eşit olmayan kalınlığa sahip olduğu not edilebilir; Şişmiş liflerin yanı sıra inceltilmiş, iğ şeklinde veya şerit şeklinde kalınlaşmış olanlar da vardır (Şekil 4). Bu değişiklikler geri döndürülebilir.

Multipl sklerozda ganglion hücreleri birincil tahrişin türüne göre değişir. Kortekste tigroliz, hücre atrofisi ve hücre kaybının çeşitli aşamaları bulunur ve bu durum girusların atrofisine neden olur.

M. S. Margulis anlattı inflamatuar değişiklikler omuriliğin epidural dokusunda. Sızıntılar az sayıda polinükleer hücre içeren lenfoid elementlerden oluşur. Köklerde ve periferik sinirlerde, epi-, peri- ve endonöryum damarlarının duvarlarının lenfoid infiltrasyonu ile birlikte sızıntılar mevcuttur.

M. S. Margulis epidural dokuda değişiklikler veriyor büyük önem epidural dokunun vücuttaki virüsün rezervuarı ve sinir dokusuna periyodik girişinin kaynağı olduğuna inanılıyor. M. S. Margulis'in bu görüşü herkes tarafından paylaşılmıyor. Marburg, multipl sklerozda patolojik sürecin gelişiminde üç aşamayı ayırt eder: 1) miyelin ve kısmen aksonda değişiklik, 2) çürüme ürünlerinin uzaklaştırılması, 3) onarıcı süreçler.

Multipl skleroz, eski lezyonlar ve yenilerinin oluşumuyla karakterizedir; Plağın yaşlanma süreci merkezinden gelir. Ortasında glial lifli büyümeler bulunan ve halen devam eden plaklar hücre çoğalmasıçevrede.

Merkezi sinir sistemi hastalıkları ikiye ayrılır:

1) çeşitli konumlardaki nöronlara verilen hasarın baskınlığı ile karakterize edilen distrofik (dejeneratif) hastalıklar;

2) ile karakterize edilen demiyelinizan hastalıklar birincil lezyon miyelin kılıfları (birincil demiyelinizasyon) veya aksonlar (ikincil demiyelinizasyon);

3) inflamatuar hastalıklar menenjit, ensefalit ve meningoensefalit olarak ayrılır.

Alzheimer hastalığı klinik olarak ciddi zihinsel bozuklukla kendini gösterir ve duygusal değişkenlik fokal nörolojik semptomlar yoktur. Morfolojik olarak özellikle frontal, temporal ve oksipital bölgelerde beyin atrofisi ile karakterizedir. Hidrosefali gelişebilir. Mikroskobik olarak, beynin atrofik loblarının korteksinde, hipokampusta ve amigdalada senil plaklar, nörofibriler yumaklar (glomeruli), nöronal hasar ve Hirano cisimcikleri bulunur. Prusya plakları ve nörofibriler yumaklar motor ve duyusal alanlar dışında serebral korteksin her yerinde bulunur. Nörofibriler yumaklar çoğunlukla Meynert'in bazal çekirdeğinde bulunur ve Hirano cisimcikleri sıklıkla hipokampustaki nöronlarda bulunur. Senil plaklar, çift olarak bükülmüş filamentlerle çevrelenmiş amiloid birikim odaklarından oluşur; mikroglial hücreler ve bazen astrositler plakların çevresi boyunca yer alır. Nörofibriler yumaklar, gümüş emdirme ile tespit edilen, çiftler halinde bükülmüş spiral şekilli filamanlarla temsil edilir. Nöronların sitoplazmasında glomerüller veya fibriler materyalden oluşan nodüller ve düz tübüller şeklinde görünürler. Etkilenen bölümlerdeki nöronların boyutu azalır, sitoplazmaları vakuollüdür ve agrofilik granüller içerir. Hirano cisimleri, yönlendirilmiş aktin parçaları kümesiyle temsil edilir, proksimal dendritlerde lokalizedir ve eozinofilik kapanımların görünümüne sahiptir.

Amyotrofik lateral skleroz (Charcot hastalığı), merkezi sinir sisteminin eş zamanlı hasarla karakterize ilerleyici bir hastalığıdır. motor nöronlar omuriliğin ön ve yan kolonları ve periferik sinirler. Klinik olarak daha fazla bağlanma ile kol kaslarının spastik parezi gelişmesiyle kendini gösterir. kas atrofisi, tendon ve periosteal reflekslerde artış. Sebebi bilinmiyor.

Patolojik anatomi

Omuriliğin ön motor kökleri atrofiktir, inceltilmiş ve gri renklidir, arka duyu kökleri ise değişmeden kalır. Lateral kortikospinal yollar sıkıştırılmış, beyazımsı renktedir ve diğer yollardan net bir çizgiyle ayrılmıştır. Serebrumun preserebral girusunun atrofisi mümkündür. İskelet kasları atrofisi.

Mikroskopi sırasında, omuriliğin ön boynuzlarındaki sinir hücrelerinde belirgin değişiklikler fark edilir - bunlar kırışıktır veya iplik gibi görünür ve geniş nöron kaybı alanları tespit edilir. İÇİNDE sinir lifleri omurilik, demiyelinizasyon, düzensiz şişme ve ardından eksenel silindirlerin parçalanması ve ölümü ile karakterize edilir. Bu süreç aynı zamanda aşağıdakilere de uzanabilir: periferik sinirler. Piramidal yollarda glial hücrelerin reaktif proliferasyonu not edilir. Bu tür hastalarda ölüm nedeni kaşeksi veya aspirasyon pnömonisidir.

Multipl skleroz (multipl skleroz), beyinde ve omurilikte dağınık demiyelinizasyon odaklarının oluşmasıyla karakterize edilen, skleroz odaklarının (plakların) oluşmasıyla glial proliferasyonun meydana geldiği kronik ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın nedeni bilinmemekle birlikte sanılıyor viral etiyoloji. Dışarıdan bakıldığında beynin ve omuriliğin yüzeysel kısımları çok az değişir. Bazen yumuşak meninkslerin şişmesi ve kalınlaşması mümkündür. Beynin ve omuriliğin bazı kısımlarında, beyaz maddeye dağılmış şekilde, birkaç santimetreye kadar çapa sahip, net hatları olan çok sayıda gri plak bulunur. Plaklar birbirleriyle birleşebilir. En yaygın lokalizasyon beynin ventrikülleri çevresinde, omurilik ve medulla oblongata, beyin sapı ve görsel talamustadır. Optik sinirler, kiazma ve görsel yollar sıklıkla etkilenir. Mikroskobik olarak erken aşama Kan damarları çevresinde demiyelinizasyon odakları bulurlar. Damarlar lenfositler ve mononükleer hücrelerle çevrilidir, aksonlar nispeten değişmez. Miyelin kılıfları şişer, lifler boyunca küresel kalınlaşmaların varlığıyla konturları düzensizdir. Daha sonra miyelin kılıflarında parçalanma ve parçalanma meydana gelir. Parçalanma ürünleri, granüler toplara dönüşen mikroglial hücreler tarafından kullanılır. Taze lezyonlarda, şişmiş ve eşit olmayan kalınlığa sahip aksonlarda değişiklikler tespit edilebilir. Hastalık ilerledikçe küçük perivasküler demiyelinizasyon odakları birleşir, mikroglial hücre proliferasyonu ortaya çıkar ve hücreler lipitlerle yüklenir. Sonuç olarak oligodendrit içermeyen plaklar oluşur. Alevlenme döneminde eski odakların arka planında yeni demiyelinizasyon odakları ortaya çıkar. Bu tür hastaların ölümü kural olarak zatürreden kaynaklanır.

Ensefalit, enfeksiyon, zehirlenme veya yaralanma ile ilişkili beyin iltihabıdır. Enfeksiyöz ensefalite virüsler, bakteriler ve mantarlar neden olur.

1. Viral ensefalit, viral bir enfeksiyonun (arbovirüs, herpes virüsü, enterovirüs, sitomegalovirüs, kuduz virüsü vb.) bir sonucu olarak ortaya çıkar. Hastalığın seyri akut, subakut ve kronik olabilir. Etiolojik tanı serolojik testlerin yapılmasını içerir.

Patolojik anatomi

karakteristik mononükleer inflamasyon lenfositler, plazma hücreleri ve makrofajlar. Çubuk şekilli ve amoeboid hücrelerin oluşumu ile mikroglia ve oligodendroglia'nın yaygın çoğalması. Nörofaji, nörofajik nodüllerin yanı sıra intranükleer ve intraplazmik kapanımların oluşumunun karakteristik özelliğidir.

2. Kene kaynaklı ensefalit, vektör kaynaklı veya beslenme yoluyla bulaşan akut viral, doğal bir fokal hastalıktır. Arbovirüslere ait olan kene kaynaklı ensefalit virüsünün neden olduğu. Hastalık mevsimsellik ile karakterizedir. Kuluçka süresi– 7-20 gün. Hastalık ateş, şiddetli baş ağrısı, bilinç bozuklukları ve bazen de epileptik nöbetler, meningeal semptomlar, parezi ve felç. Makroskobik olarak beyin damarlarının hiperemisi, dokusunun şişmesi ve küçük kanamalar görülür. Mikroskobik olarak not edildi (ile akut form) dolaşım bozukluklarının baskınlığı ve inflamatuar eksüdatif reaksiyon, perivasküler sızıntılar ve nöronofaji sıklıkla ortaya çıkar. Uzun süreli bir seyirle, glia'nın proliferatif reaksiyonu ve sinir sisteminin fokal yıkımı baskındır. Kronik seyir ensefalit, fibriler gliosis, demiyelinizasyon ve bazen beynin belirli bölümlerinin atrofisi ile karakterizedir.

Multipl skleroz (multipl sklerozan ensefalomiyelit), beyin ve omuriliğin en sık görülen hastalıklarından biridir; iletim sistemlerinin demiyelinizasyonu ve ardından miyelin çürümesi odaklarının sklerozu ve sklerotik plakların oluşumu ile kendini gösterir ve kronik ilerleyici bir seyir ile karakterize edilir. remisyonlar.

Multipl sklerozun etiyolojisi belirsizliğini koruyor. Hastalığın gelişimindeki öncü rol şu anda enfeksiyona ve immünolojik değişikliklere (bulaşıcı-alerjik teori) atfedilmektedir. Multipl sklerozlu hastaların kanında ve beyin omurilik sıvısında bazen bulunur. yüksek konsantrasyon kızamık önleyici antikorlar. Ancak multipl skleroz virüsünü hastaların beyin omurilik sıvısından veya ölülerin beyninden izole etmek henüz mümkün olmadı. Son yıllarda, multipl sklerozun yavaş virüslerle, yani vücutta uzun süre latent kalan ve daha sonra bazı olumsuz faktörlerin etkisi altında aktive olan ve hastalığa neden olan virüslerle etiyolojik bağlantısı hakkında bir varsayım yapılmıştır. kronik ilerleyici bir hastalığın gelişimi.

Patogenez. Hastalık, uzun süreli nöroalerjik bir otoimmün süreç ve değiştirilmiş beyin dokusunda virüsün aktivitesinden kaynaklanan ara antijenlerin oluşumu olarak kabul edilir. Virüsün tetikleyici bir mekanizma rolü oynayıp oynamadığı veya hastalığın, virüsün vücutta uzun süre hayatta kaldığı yavaş bir viral enfeksiyon olup olmadığı henüz kesin olarak belirlenmedi. sinir dokusu, sinir yapılarının bozulmuş metabolizması, otoimmün serumdaki görünüm, miyeline zarar veren otoantikorlar, otoagresyon tipine göre patolojik sürecin seyrini belirler.

Bir dizi ekzo ve endojen faktör (hamilelik, hipotermi, vb.) Multipl skleroz gelişiminde tetikleyici bir rol oynar.

Patomorfoloji. Multipl skleroz, ana patomorfolojik değişikliklerin beyaz maddede geliştiği ve iletim sistemlerinin miyelin kılıflarının parçalanmasıyla karakterize edilen, sinir sisteminin demiyelinizan hastalıklarına aittir. çeşitli bölümler beyin ve omurilik. Çoğu zaman omuriliğin yan ve arka kolonlarında, pons, beyincik ve optik sinirlerde lokalize olurlar. Esas olarak evrimsel olarak genç sinir yapıları etkilenir - piramidal iletkenler, omuriliğin arka kolonları, optik sinirin çaprazlanmamış lifleri. Periferik sinirlerin miyelin kılıfı çoğunlukla etkilenmez (optik sinir hariç). Multipl sklerozdaki patomorfolojik değişiklikler üç gelişim aşamasından geçer.

İlk aşama - miyelinin fokal parçalanması, eksenel silindirin orta derecede ödem ve sinir dokusunun hiperemisinin arka planına maruz kalması; ikinci - Glia ve plazma hücreleri tarafından miyelin parçalanma ürünlerinden kusurun temizlenmesi. Bu iki aşamada, sinir uyarılarının aksonlar boyunca iletimi bozulur ve bu, klinik tablodaki bazı patolojik semptomların gelişimini belirler. Miyelin kılıflarının bozuk olduğu yerlerde miyelin restorasyonu ve buna bağlı olarak sinir liflerinin iletkenliği meydana gelebilir. Hastalığın klinik tablosundaki bu, patolojik semptomların ortadan kalkmasına veya tezahürlerinin yoğunluğunda (remisyon) önemli bir azalmaya karşılık gelir.

Üçüncü sahne astrositler ve histiositler gibi glial elementlerin çoğalmasına bağlı olarak miyelin kılıf defektinin sklerozundan oluşur. Sklerotik skarlar veya plakların boyutları noktasaldan omurilik çapına kadar değişir ve "yaşa" bağlı olarak renkleri koyu pembeden griye değişir. Zamanla çürüme ve skleroz süreci zarlardan eksenel silindire yayılır, bu da hastalık sırasındaki remisyonların kaybolmasına ve patolojik semptomların giderek derinleşmesine neden olur.

Klinik. En sık 20 ila 40 yaş arasındaki kişiler etkilenir. Multipl sklerozun klinik tablosu aşırı polimorfizm ve patolojik semptomların değişkenliği ile karakterizedir. En erken belirtiler piramidal yollarda hasar belirtileri vardır: filogenetik olarak genç cilt refleksleri (karın, plantar, kremasterik) kaybolur, tendon ve periost refleksleri artar, patolojik Babinski refleksi erken ortaya çıkar (özellikle ayak başparmağının uzun süreli uzamasıyla), Oppenheim, Rossolimo, vb. Ayrıca bacaklarda ağırlık hissi, uzun süreli yürüme sırasında yorgunluk.

Daha sonra, ekstraoküler kasların parezi (diplopi, pitoz, şaşılık) ile birleştirilebilen uzuvların spastik parezi veya felci şeklinde kaba hareket bozuklukları gelişir. Omuriliğin arka kolonlarının patolojisi, titreşim hassasiyetinin ihlali ile kendini gösterir (normalde 18-24 saniye yerine 6-8 saniyeye kısalır). Görsel analizörün ihlalleri gözlenir: gözlerin önünde geçici bir sis veya perde hissi, retrobulbar optik nörit nedeniyle amoroza kadar görme azalması, fundustaki disklerin zamansal yarılarının atrofisinin ortaya çıkması optik sinirlerçaprazlanmamış liflerindeki baskın hasar nedeniyle.

Serebellar bozukluklar sıklıkla gözlenir: ataksi, koordinasyon testlerini gerçekleştirmede zorluk, taranmış konuşma, nistagmus, adiadochokinesis. Pelvik organların fonksiyonları bozulur (idrar retansiyonu, geç aciliyet, idrar kaçırma).

Multipl skleroz aşağıdakilerle karakterize edilir: klinik ayrışmalar, hastanın dışsal olarak tatmin edici durumu ve hareket bozukluklarının olmaması ile birlikte Aşil reflekslerinin artması (ayak klonusu noktasına kadar), Babinski semptomu ve diğer patolojik reflekslere neden olur.

Sinir sisteminin bir veya başka kısmının baskın lezyonuna bağlı olarak aşağıdakiler ayırt edilir: klinik formlar multipl skleroz: serebral (kortikal, hemiplejik, psödobulbar, görsel), serebellar,bulbar, spinal (piramidal ve arka sütunlu veya paretik ve ataktik) ve karışık (serebroserebellar, serebrobulbar, beyin omurilik, serebellobulbar,bulbospinal) - periferik sinir hasarı ile sistem.

Multipl sklerozun tekrarlayan-düzelen ve kronik ilerleyici bir seyri mümkündür.

Şu tarihte: iade kursu Hastalık üç aşamaya ayrılır: alevlenme - yeni ortaya çıkma veya mevcut patolojik semptomların yeniden başlaması aşaması; remisyon - bu semptomların gerileme aşaması; kararlı durum aşaması.

Şu tarihte: ilerici kurs patolojik semptomların arttığı bir aşama ve durağan bir durum aşaması gözlenir.

Zamanla derin sakatlıklar ortaya çıkar. Ölüm esas olarak araya giren bir hastalıktan (pnömoni, ürosepsis vb.) kaynaklanır. Vagus sinirinin dallarında plak oluşumu nedeniyle olası ölüm.

Beyin omurilik sıvısı - patolojik değişiklikler olmadan.

Tedavi. Antiinflamatuar, duyarsızlaştırıcı, metabolizmayı uyarıcı, semptomatik ve diğer ilaçlar reçete edilir: antibiyotikler, pipolfen, difenhidramin, suprastin, kan transfüzyonu (10 günde bir 100-150 ml, kurs başına 4-5 kez), deoksiribonükleaz, nikotinik asit, B grubu vitaminler, prozerin, pirojen. Egzersiz terapisi ve masaj da reçete edilir.

Bir dizi klinikte, özellikle akut aşamada multipl sklerozu tedavi etmek için kortikosteroid hormonları (pre-nizolon, deksametazon) kullanılmaktadır. Bununla birlikte hormonal tedavi, reaktivitede bir değişiklik ve sempatoadrenal sistemin tonunda bir azalma ile ilişkilidir. Kronik enfeksiyon koşullarında, vücudun adaptif mekanizmalarının tükenmesiyle birlikte bağışıklık sistemi yeterliliğinde ikincil bir başarısızlık meydana geldiğinden, bu hastalık için hormon tedavisi biraz dikkatli yapılmalıdır.

Kiev Tıp Enstitüsü Sinir Hastalıkları Departmanı aşağıdaki tedavi rejimini önerdi: 1) intravenöz olarak (bir şırıngada) 10 ml %40 glukoz çözeltisi, 1 ml %5 tiamin klorür çözeltisi ve 2 ml %1 nikotinik asit çözeltisi. 10 gün; 2) daha sonra tedavi, kas içinden 50 MPD (minimum pirojenik dozlar) miktarında uygulanan pirojenal ile gerçekleştirilir, sonraki her gün pirojenal dozu 50 MPD artırılarak 500 MPD'ye çıkarılır (doz, aşağıdakilere göre ayrı ayrı seçilir): hastanın durumu), kurs başına toplam 10-12 enjeksiyon; 3) pirojenin eklenmesiyle,% 0.05'lik bir prozerin çözeltisinin deri altı enjeksiyonlarını birleştirin (0.2 ml'den 1-2 ml'ye başlayarak, dozu günde 0.2 ml artırın); 4) 20 gün boyunca biyojenik uyarıcılar (aloe, FiBS, vitreus veya plazmol);

5) 20 gün boyunca kas içine 200-300 mcg siyanokobalamin.

6-8 ay sonra kurs tekrarlanır.