Limfom non-Hodgkin, cod ICD 10. C85.9 Limfom non-Hodgkin, tip nespecificat

Limfomul cu celule B este un neoplasm malign, a cărui dezvoltare este însoțită de răspândirea celulelor canceroase la alte organe și sisteme din organism. Pentru a numi exact ce cauze pot provoca o astfel de patologie, astăzi este imposibil.

Un lucru este cert: cu cât limfomul cu celule B este diagnosticat mai devreme, cu atât sunt mai mari șansele de recuperare completă. Potrivit multor cercetători, dezvoltarea neoplasmelor poate fi influențată de substanțe toxice și cancerigene atunci când acestea afectează organismul uman.

Caracteristici generale și cauze ale patologiei

Clasificarea internațională a bolilor a 10-a revizuire (ICD 10) atribuie codul C85.1 - limfom cu celule B, nespecificat.

Potrivit numeroaselor studii din unele țări, limfomul celular (celule mari) este o boală care a devenit epidemică. Principalul motiv pentru acest fenomen este creșterea cazurilor de imunodeficiență dobândită și congenitală.

Datorită progresiei rapide a simptomelor bolii, poate apărea dezvoltarea rapidă a insuficienței oricărui organ intern, în special cu inițierea prematură a terapiei. Datorită medicamentelor - citostatice, care au apărut pe piață relativ recent, puteți crește semnificativ șansele unui prognostic favorabil.

În ciuda studiului insuficient al cauzelor care contribuie la apariția unui astfel de neoplasm malign precum limfomul, se pot distinge factorii care predispun la patologie:

• dezvoltarea în organism a sindromului de imunodeficiență dobândită (SIDA, HIV);
• prezența unei infecții virale care provoacă dezvoltarea unei boli cum ar fi hepatita;
• dezvoltarea tiroiditei autoimune;
• dezvoltarea unei patologii genetice, de exemplu, sindromul Klinefelter;
• expunerea la organism a unei substanțe chimice agresive sau radiații;
• condițiile de mediu nefavorabile în care trăiește o persoană;
• dezvoltarea patologiei imune congenitale;
• factorul de vârstă;
• dezvoltarea artritei reumatoide;
• greutate excesiva;
• radioterapie sau chimioterapie pentru eliminarea cancerului.

Clasificarea neoplasmelor

Limfomul benign cu celule B este împărțit în anumite tipuri conform clasificării euro-americane elaborate de Organizația Mondială a Sănătății:

Simptome și semne care caracterizează limfomul cu celule B

Limfomul cu celule B are simptome similare cu unele tipuri tumori maligne. Simptomele comune nespecifice includ:

• pierdere bruscă și nerezonabilă în greutate;
• o ușoară creștere a temperaturii generale;
• stare generală de rău;
• ganglionii limfatici încep să crească în grupuri;
• oboseală, chiar și cu sarcini minore;
• transpirație crescută, în special noaptea;
• dezvoltarea anemiei, trombocitopeniei, care provoacă simptome precum pielea palidă și creșterea sângerării.

Dacă este implicat în înfrângere aparat osos sau organe interne, apare sindrom de durereîn zona corespunzătoare și alte simptome caracteristice ale limfomului cu celule B (cod ICB 10 - C85.1):

• cu afectare pulmonară - o senzație de lipsă de aer și tuse;
• cu afectare intestinală - digestie afectată, vărsături;
• cu leziuni - amețeli frecvente, dureri de cap, tulburări ale sistemului vizual.

Cum este diagnosticat limfomul cu celule β?

Pentru a pune un diagnostic corect, imediat după ce o persoană merge la spital cu simptome caracteristice, medicul prescrie anumite teste instrumentale și de laborator:

1. Procedura cu ultrasunete, care se efectuează pentru a determina starea ganglionilor limfatici și a organelor interne afectate.
2. examinare cu raze X, care este prescris pentru a identifica modificări patologice în țesut osos, organele toracice și abdominale.
3. Efectuarea unei puncție de măduvă osoasă- este necesar un studiu invaziv pentru studierea probei prelevate cu analize genetice, imunologice si citologice ulterioare. În acest caz, puteți determina tipul de neoplasm și prognoza ulterioară.
4. Imagistica prin rezonanță magnetică și tomografie computerizată ajută la determinarea gradului de deteriorare a unui anumit organ intern, precum și a stadiului de dezvoltare a limfomului cu celule B.
5. Efectuarea unei puncție lombară numit pentru a determina gradul de repartizare celule patologice limfoame în SNC.
6. O biopsie este o metodă de diagnostic, în procesul căreia este posibil să se determine tipul de limfom și stadiul dezvoltării acestuia.

Tratament și prognostic

Pentru a realiza recuperare totală sau remisiune stabilă, este necesar tratament complex Limfomul cu celule B folosind toate metode posibile. În primul rând, este necesar să luați imunomodulatoare, antibiotice, agenți antivirali și antitumorali.

Tratamentul chimioterapeutic al limfomului cu celule B constă în utilizarea unor medicamente puternice care au un efect patologic asupra celulelor canceroase. Este recomandabil să utilizați Doxorubicină, Vinblastină, Bleomicina pentru două cure de chimioterapie.

Se poate folosi o altă metodă terapie intensivă Limfomul cu celule B, cum ar fi radiația cu raze X, care are ca scop combaterea celulelor canceroase, precum și prevenirea răspândirii acestora la țesuturile din apropiere. Un astfel de tratament este eficient numai în prima etapă a dezvoltării patologiei.

Prognosticul limfomului cu celule B depinde de cât de timp a fost diagnosticat neoplasmul, precum și de corectitudinea tratamentului efectuat. Procentul de supraviețuire se determină ținând cont de sexul și vârsta biologică a pacientului, starea de imunitate, tipul de neoplasm.

Limfomul cu celule B (cod ICD 10 - C85.1) este vindecabil, dar numai cu inițierea în timp util a terapiei. Atitudinea pozitivă a pacientului reprezintă 50% din succesul în tratament.

Pentru toate variantele morfologice ale limfoamelor non-Hodgkin, există o leziune la fel de frecventă atât a ganglionilor limfatici în general, cât și a grupurilor lor individuale, inelul limfoid Waldeyer și tract gastrointestinal. Mai frecvent leziune primară ganglionii limfatici retroperitoneali şi cavitate abdominală, oasele și țesuturile moi se observă cu limfoblastic, splină - cu variante prolimfocitare. Procesul patologic, indiferent de varianta morfologică a bolii, în majoritatea cazurilor se răspândește mai întâi nu în zonele adiacente ganglionilor limfatici. Înfrângerea grupurilor adiacente de ganglioni limfatici apare adesea în varianta limfoblastică.
Metastaze extraganglionare precoce, metastaze ale măduvei osoase, implicare în proces patologic ficatul și splina se observă ceva mai des în varianta prolimfocitară, iar afectarea măduvei osoase și leucemizarea sunt mai frecvente în prezența celulelor cu nucleul rotunjit și divizat. Totodată, cu variante de explozie, implicarea măduvă osoasă iar creșterea dimensiunii ganglionilor limfatici se produce mai devreme.
Cele mai mari diferențe între variantele morfologice sunt observate la evaluarea supraviețuirii. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru varianta prolimfocitară a celulelor mici cu nuclei divizați și rotunji este de 70, respectiv 53%. În varianta prolimfocito-limfoblastică a celulelor mari cu nucleu divizat, ratele de supraviețuire se apropie de cele din variantele blastice și sunt de 14-21 luni.
Ratele de supraviețuire în Etapele I-II limfoame non-Hodgkin un grad înalt afecțiunile maligne din leziunea primară a tractului gastrointestinal le depășesc semnificativ pe cele observate în grup general pacienții cu aceste opțiuni.
Limfomul primar non-Hodgkin al splinei este o localizare rară (mai puțin de 1%), în timp ce implicarea sa în procesul patologic este adesea întâlnită (40-50%) în limfosarcoame. Ceva mai des, leziunea primară a splinei se găsește în varianta prolimfocitară. Mai des, cu limfomul splinei, măduva osoasă este implicată în procesul patologic. Cu toate acestea, în varianta limfoblastică, metastazele din splină sunt mai des localizate în ganglionii limfatici abdominali.
Cea mai frecventă afectare pulmonară se găsește în limfoamele non-Hodgkin de grad scăzut. Prognosticul pentru această localizare primară este determinat și de varianta morfologică. Înfrângerea sistemului nervos se constată, de regulă, cu variante blastice ale limfoamelor non-Hodgkin.
Tipul nodular al limfoamelor non-Hodgkin din orice tip histologic se caracterizează printr-o evoluție mai favorabilă a bolii. În varianta limfocitară, în ciuda generalizării rapide a procesului, se remarcă și un curs relativ benign.
Tabloul clinic și hematologic în anumite variante morfologice de limfosarcoame difuze are propriile caracteristici. Astfel, varianta limfocitară se caracterizează printr-o generalizare destul de precoce a procesului. Spre deosebire de leucemia limfocitară cronică, este adesea posibilă urmărirea secvenței de implicare și a procesului patologic al diferitelor grupuri de ganglioni limfatici, un examen histologic al măduvei osoase relevă un tip de leziune nodular sau nodular-difuz (și spre deosebire de natura difuză a infiltratie in leucemia limfocitara cronica).
Generalizarea procesului, în medie, are loc după 3-24 de luni. Afectarea măduvei osoase poate fi detectată și cu o hemogramă normală (la 47% dintre pacienți nu este modificată în momentul diagnosticării), la unii pacienți fiind detectată limfocitopenia. În ciuda generalizării precoce și a implicării măduvei osoase în proces, prognosticul bolii în această variantă este relativ favorabil (până la 75% dintre pacienți trăiesc mai mult de 5 ani).
Varianta cu celule T a limfosarcomului se distinge prin particularități clinice și hematologice: splenomegalie, mărirea generalizată a ganglionilor limfatici, infiltrate în plămâni, leziuni ale pielii. Focalizarea principală este o regiune paracorticală T-dependentă a ganglionilor limfatici. Există o limfocitoză ridicată în sânge, nucleii majorității limfocitelor sunt răsucite. Durata medie viața cu această variantă rară este scurtă - 10 luni.
Cu o variantă citologică limfoplasmocitară rară, sindroamele clinice ale evoluției bolii sunt determinate de localizarea tumorii, gradul de prevalență a procesului și adesea de cantitatea de IgM din serul sanguin.
Varianta prolimfocitară se găsește în 45-51% din toate cazurile de limfosarcom. Cu aceasta, este adesea detectată o creștere a ganglionilor occipitali, parotidieni, poplitei și limfatici. În ciuda generalizării inegale și a leucemizării frecvente (în 25-45%) a procesului, cu această opțiune, rata de supraviețuire la cinci ani a pacienților este de 63-70%. În subvarianta prolimfocit-limfoblastică, prognosticul este mai puțin favorabil.
Varianta limfoblastică, mai degrabă eterogenă ca caracteristici morfologice (nucleu răsucit, nerăsucit, macro-, microforme) și imunologice (fenotip T- și B), este cea mai frecventă la copii. Sunt afectați ganglionii limfatici de diferite locații. Boala se distinge prin creșterea rapidă a tumorilor și implicarea de noi zone anatomice în proces. Mai des decât în ​​alte limfosarcoame, citopenia inițială, fenotipul celulelor T al limfocitelor, se găsește în hemogramă.
Limfomul Burkitt de origine cu celule B este atribuit tipului limfoblastic de limfosarcom. Varianta sa clasică se manifestă în principal prin leziuni osoase (în special mandibulă), rinichi, ovare, ganglioni limfatici din regiunile retroperitoneale, plămâni, parotide glandele salivare. Măduva osoasă este rareori implicată în proces. La formele localizate, prognosticul este favorabil cu remisiuni pe termen lung până la vindecare completă. Cel mai frecvent tip de limfom T-limfoblastic este „protimocitul”. În marea majoritate a cazurilor, mediastinul este afectat, se depistează metastaze în sistemul nervos central, plămâni; în 50% din cazuri – leucemizare. Boala este depistată mai des la băieții din primii 5 ani de viață și adolescenții de 13-16 ani.
Limfosarcomul imunoblastic (fenotip predominant cu celule B) se poate dezvolta ca o tumoare primară a tractului gastrointestinal, a ganglionilor limfatici, a inelului Waldeyer, iar citopenia este adesea detectată, leucemizarea - în cazuri rare. Boala progresează rapid, rata de supraviețuire la cinci ani a pacienților este de 21-32%, cu toate acestea, îndepărtarea unei tumori solitare poate contribui la mulți ani de remisie și chiar vindecare. Limfosarcomul imunoblastic ca proces secundar este descris în mielomul multiplu, macroglobulinemia Waldenström și alte boli limfoproliferative.
Micoza fungoide este o tumoră limfoidă malignă care apare întotdeauna în principal în straturile superioare ale dermei, constând din T-helper polimorfi. Prima manifestare a bolii poate fi inflamația nespecifică. Diagnosticul se verifică în funcție de studii histologice, citochimice (celulele limfoide dau o reacție pozitivă la fosfatază acidă, beta-glucuronidază și esterază acidă nespecifică). Există un punct de vedere că faza precoce, cronică a bolii poate fi reactivă, iar „limfoblastul” reprezintă o adevărată transformare malignă. Sindromul Cesari, caracterizat prin apariția în hemogramă a celulelor limfoide cu nucleu în formă de creier, este considerată faza leucemică a micozei fungoide.
Varianta histiocitară a limfoamelor maligne non-Hodgkin este rară. Tabloul său clinic este variat. Metastazele pot fi găsite în multe organe. Leucemizarea și afectarea măduvei osoase sunt rare, cu citopenie adesea prezentă.
Apartenența nosologică a noilor forme identificate rămâne discutabilă. Astfel, limfomul Lennert, descris inițial ca o variantă neobișnuită a limfogranulomatozei cu continut ridicat celule epitelioide. Absența celulelor tipice Berezovsky-Sternberg, fibroza, un conținut ridicat de imunoblaste, celule plasmatice, tranzițiile la limfosarcom au servit drept bază pentru distingerea acestei boli de limfogranulomatoză și izolarea acesteia sub denumirea de „limfom Lennert” (limfom malign cu conținut ridicat). de histiocite epitelioide, limfom limfoepitelial, limfom cu celule epitelioide). O caracteristică a manifestărilor clinice ale limfomului Lennert este implicarea frecventă a amigdalelor palatine, ganglionilor limfatici, varsta in varsta pacienți, prezența gamapatiei policlonale și a erupțiilor cutanate alergice în istorie.
Limfadenopatia angioimunoblastică cu disproteinemie (limfogranulomatoza X), descrisă de asemenea în ultimii ani, este de asemenea propusă a fi referită la limfoamele non-Hodgkin. Clinic, boala se manifestă prin febră, scădere în greutate, iritatii ale pielii, limfadenopatie generalizată, adesea în combinație cu hepato- și splenomegalie, hiperglobulinemie persistentă, uneori semne de hemoliză. Histologic, este caracteristică o triadă: proliferarea vaselor mici, proliferarea imunoblastelor, depozitele de mase amorfe PAS-pozitive în pereții vaselor de sânge. Numărul de eozinofile și histiocite fluctuează, dar uneori numărul acestora din urmă este semnificativ crescut. Poate prezența celulelor gigantice, focare mici de necroză. O serie de cercetători consideră modificările descrise mai sus nu ca limfom malign, ci ca fiind reactive, asociate cu tulburări ale sistemului limfocitelor B.
Limfocitele pot fi localizate în diverse corpuriși țesuturi (splină, ganglioni limfatici, stomac, plămâni și piele). Boala progresează lent. Pentru o lungă perioadă de timp, splina, ganglionii limfatici sunt ușor măriți dimensiuni normale sau ușor mărită. În sânge, numărul de leucocite este normal sau aproape de normal, cu predominanță sau conținut normal de limfocite mature. Nivelul trombocitelor este în limitele normale, numărul acestora poate scădea la 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l la unii pacienți după 7-10 ani. Mai des, se evidențiază doar o ușoară tendință la o scădere a nivelului de hemoglobină și a numărului de eritrocite, reticulocitele fluctuează cu 1,5-2%. Biopsia măduvei osoase dezvăluie proliferă individuală constând din limfocite mature; studiile histologice ale unui ganglion limfatic mărit și ale altor organe afectate ajută la verificarea diagnosticului. Malignitatea limfocitomului cu transformare în limfosarcom sau leucemie limfocitară cronică nu este obligatoriu, iar dacă apare, este adesea după multe luni sau ani.

Criterii de diagnostic*** (Descrierea semnelor de încredere ale bolii în funcție de severitatea procesului)

Plângeri și anamneză

Plângerile se datorează locației focarelor tumorale. Cu afectarea ganglionilor limfatici ai gâtului și mediastinului - adesea o tuse uscată, dacă există compresie a vaselor mari cavitatea toracică- cianoza si umflarea jumatatii superioare a corpului si a fetei cu tulburari respiratorii si tahicardie. Odată cu înfrângerea ganglionilor limfatici ai cavității abdominale și a spațiului retroperitoneal - poate apărea o obstrucție intestinală, umflare. extremitati mai joase, icter, urinare afectată.

Odată cu înfrângerea nazofaringelui - dificultate în respirația nazală. Cu afectarea glandei mamare - compactarea difuză a glandei mamare. Cu afectarea sistemului nervos central - o durere de cap ascuțită, greață, vărsături. Cu afectarea tractului gastrointestinal - pierdere în greutate, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare.

Preluare detaliată a anamnezei, cu o atenție deosebită prezenței simptomelor de intoxicație și ritmului de creștere a ganglionilor limfatici.

Examinare fizică

Examinarea amănunțită la palpare a tuturor grupelor de ganglioni limfatici periferici (submandibulari, cervico-supraclaviculari, subclaviari, axilari, iliaci, inghinali, femurali, ulnar, occipitali), ficatului, splinei. Examinare de către un medic ORL (amigdale palatine, nazofaringe).

Cercetare de laborator:

2. Analiza biochimică sânge, inclusiv studiul creatininei, ureei, bilirubinei, proteinelor totale, transaminazelor, LDH, fosfatazei alcaline.

4. Studii histologice, imunofenotipice, imunohistochimice.

Cercetare instrumentală

1. Ultrasunete:

Cavitate abdominală.

3. Radiografia organelor cufărîn 2 proiecţii cu tomografie mediană.

4. Radiografia oaselor dacă pacientul se plânge de durere, precum și atunci când sunt detectate modificări pe scintigrame.

Indicații pentru sfatul experților:

1. Examinare de către un medic ORL (amigdale palatine, nazofaringe) pentru a exclude afectarea nazofaringelui.

2. Examinare de către un radiolog pentru a rezolva problema radioterapie.

3. Examinare de către un cardiolog în prezența unui istoric de boli cardiace.

4. Examinare de către un endocrinolog în prezența unui istoric de diabet zaharat.

5. Examinarea chirurgului în condiții de urgență.

Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare

Cantitatea necesară de cercetare înainte de spitalizarea planificată:

1. Test clinic de sânge, inclusiv conținutul de globule roșii, hemoglobină, trombocite, formula leucocitară, ESR.

2. Test biochimic de sânge, inclusiv studiul proteinelor totale, creatininei, ureei, bilirubinei, transaminazelor, LDH, fosfatazei alcaline.

3. Determinarea grupei sanguine și a factorului Rh.

4. Coagulograma.

7. Radiografia toracică.

8. Examen citologic al măduvei osoase.

9. Examenul morfologic al măduvei osoase.

10. Trepanobiopsia aripii iliace.

11. Ecografia organelor abdominale.

12. Examen histologic.

13. Studiu imunofenotipic

Lista evenimentelor principale

Biopsie exciziala. Pentru cercetare, se ia cel mai timpuriu dintre ganglionii limfatici apăruti, care este îndepărtat complet. La scoaterea ansamblului, acesta nu trebuie deteriorat mecanic. Nu este de dorit să se utilizeze ganglioni limfatici inghinali pentru examinarea histologică dacă există alte grupuri de ganglioni implicați în proces. Biopsia cu ac pentru diagnosticul inițial este insuficientă.

Razuirea pielii pentru examinarea citologică, precum și examinarea histologică a zonei pielii în cazul suspiciunii de leziuni ale pielii.

Biopsie transtoracică a ganglionilor mediastinali, biopsie endovideotoracoscopică a ganglionilor mediastinali.

Verificarea laparotomiei ganglionilor limfatici retroperitoneali.

Examenul histologic al țesutului ganglionilor limfatici trebuie însoțit de examen imunohistochimic.

1. Ultrasunete:
- toate grupele de ganglioni limfatici periferici, inclusiv cervicali, supra- și subclaviei, axilare, inghinale, femurale, para-aortice, iliace;

Cavitate abdominală.

2. scanare CT piept și organe abdominale.

Limfoamele cutanate (cod ICB 10 - C84.0) sunt un grup eterogen de neoplasme care sunt cauzate de proliferarea unei clone limfocitare în piele, adică un grup de limfocite capabile să producă limfocite T cu o specificitate unică (anticorpi). ). În fiecare clonă, aceste celule sunt identice între ele. Se dezvoltă din una sau mai multe celule limfocitare specifice unei anumite clone.

Cauze și mecanism de dezvoltare

Există diverse teorii despre dezvoltarea bolilor din acest grup. Cea mai acceptabilă în prezent este teoria dezvoltării clonale a limfoamelor cutanate maligne, a cărei esență este creșterea unei clone limfocitare maligne sub influența factorilor interni (în organism) și/sau externi. Acești factori principali provocatori sunt:

• ereditar;
• infecțioase - retrovirusuri de tip C, virus herpes tip 6, unul dintre tipurile de agenți patogeni de borelioză, stafilococi patogeni, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr (virus herpes tip 4), provocând adesea mononucleoză infecțioasă la copii;
• expunerea la diferite substanțe chimice (inclusiv unele medicamente) și toxine care sunt alergene, mutagene, cancerigene și perturbă funcția sistemului imunitar;
• influența excesivă a radiațiilor ultraviolete și ionizante;
• care apar cronic cu exacerbări frecvente cum ar fi dermatoze, difuze, psoriazis, eczeme.

Toți acești factori pot provoca apariția limfocitelor cu o structură genică deteriorată, pot provoca formarea unei clone de limfocite maligne și începerea proliferării necontrolate a acestor celule maligne ca urmare a „scăpării” lor de sub controlul imunitar al organismului. Celulele epidermice produc o cantitate mare de citokine și mediatori, care au un efect stimulativ asupra proceselor de inflamație și proliferare în zona pielii afectate.

Mecanismele de dezvoltare a limfoamelor maligne ale pielii se caracterizează prin următoarele caracteristici:

• înlocuirea celulelor diferențiate (mature) cu cele mai imature (blast), în urma cărora, în leziune, infiltratul celular, inițial omogen (monomorf), devine eterogen (polimorf), iar în stadiul final de dezvoltare, din nou monomorf, dar format deja din celule blastice;
• pierderea treptată a caracteristicilor enzimatice, morfologice și citochimice distinctive, transformarea aparatului receptor celular și a funcției celulare;
• trecerea unui proces limitat într-un proces larg răspândit (diseminare);
• creşterea treptată sau bruscă a gradului de imunitate la medicamente datorită apariției subclonelor;
• dobândirea de către limfom a capacității de a crește în afara structurilor pielii și implicarea în procesul de afectare a organelor interne;
• transformarea leziunii primare în cea mai probabilă cauză a recidivei și, prin urmare, scopul aplicării maxime a expunerii la agenți terapeutici.

Erupții cutanate în limfomul cu celule T

Clasificare

Parafrazând definiția limfoamelor dată la începutul articolului, putem spune că, în funcție de evoluția clinică și de caracteristicile morfologice ale elementelor, acestea reprezintă un grup eterogen de boli cauzate de dezvoltarea malignă a celulelor limfoide care apare în primul rând la nivelul pielii. .

În 2005, Organizația Europeană pentru Studiul și Tratamentul Cancerului a elaborat și a propus spre utilizare o clasificare care conține cele mai complete informații clinice, imunologice și biologice moleculare despre limfoamele cutanate.

În conformitate cu această clasificare, se disting următoarele tipuri de limfoame cutanate:

1. celule T (60-65%).
2. celule B (20-25%).

O astfel de diviziune este considerată adecvată nu numai în legătură cu particularitățile simptomelor clinice, ci și din cauza diferențelor fundamentale în prognosticul acestor boli. Deci, de exemplu, într-o comparație aproximativă, limfoamele cu celule T sunt caracterizate printr-o severitate și agresivitate mai pronunțată. curs clinic, tendinta la leziune generalizata piele. Prognosticul pentru limfomul cu celule T este prost.

Formele cu celule B sunt mult mai ușoare, foarte des se manifestă prin leziuni cutanate sub formă de elemente unice, iar prognosticul în majoritatea cazurilor este mai favorabil decât formele cu celule T.

Limfoamele cu celule T ale pielii includ:

• micoza fungoide și subtipurile acesteia (foliculotropă, reticuloză pagetoidă, sindromul pielii flasce granulomatoase) - cea mai frecventă formă a bolii;
• sindromul Cesari;
• CB30+ cutanat primar - boli limfoproliferative;
• limfom subcutanat cu celule T asemănător paniculitei;
• limfoame cutanate primare cu celule T.

Limfoamele cu celule B ale pielii includ:

• limfom cutanat primar al zonei marginale;
• pielea primară - din celulele centrilor foliculari;
• tipul de celule mari difuze primare ale extremităților inferioare;
• celula mare difuză primară de alt tip;
• celule mari intravasculare;
• plasmocitom.

Limfomul cu celule B al pielii

Micoza fungică

Forma clasică de micoză fungoide

Forma sa cea mai comună, reprezentând 65% din celulele T și aproximativ jumătate din limfoamele cutanate primare, este clasică. Se caracterizează prin procesul proliferativ al limfocitelor T medii și mici, care au nuclei cu suprafața pliată (cerebriformă).

Bărbații sunt de 2 ori mai sensibili la această patologie decât femeile. Predomină pacienții cu piele închisă la culoare. Vârsta medie a bolnavilor este de 50-60 de ani, dar peste 75% din micoza fungoide apare în rândul persoanelor de peste 50 de ani. În 1% din cazuri, boala apare la copii și adolescenți. Incidența în țările europene este de 0,25 -1 la 100 de mii de locuitori.

Micoza fungică în cele mai multe cazuri curge în etape, cu recidive, dar relativ favorabil, progresează destul de lent - pe parcursul mai multor ani și chiar decenii. În etapele ulterioare ale bolii, ganglionii limfatici și chiar organele interne pot fi implicate în procesul patologic.

Simptomele comune ale limfomului cutanat care pot însoți boala sunt scăderea destul de rapidă în greutate, transpirații nocturne, apariția frecventă a slăbiciunii fără cauza și apatie nemotivată, febră până la numere subfebrile, uneori până la cele mari.

Mâncărime intensă în limfomul pielii este simptom caracteristicîn toate etapele dezvoltării bolii. Poate preceda erupția cutanată pentru o lungă perioadă de timp (în unele cazuri chiar și câteva luni) și este mult ameliorată de noi erupții cutanate și febră.

În plus, orice stadiu al bolii poate fi însoțit de exfolierea pielii, modificări distrofice plăci de păr și unghii, hipercheratoză palmară și plantară, precum și alopecie - în caz de afectare a scalpului.

Erupțiile cutanate cu micoză fungoide sunt posibile pe orice parte a corpului. În același timp, limfomul pielii feței, gâtului și mâinilor este o localizare neobișnuită, deoarece în cazuri tipice se dezvoltă modificări patologice în zone ale corpului care sunt închise de expunerea la soare. Leziunile foliculare pot fi localizate pe fata si pe scalp.

În forma clasică, se disting 3 etape ale cursului clinic:

1. Stadiul I - eritematos, sau pete.
2. Stadiul II - placa, sau placa-infiltrative.
3. Stadiul III – tumora.

Stadiul eritematos

Se caracterizează prin erupții cutanate multiple sau unice ovale sau rotunjite, cu limite clare și un diametru de 10 până la 20 cm, care au o culoare roșie, care capătă în cele din urmă o nuanță violetă. Suprafața petelor este ușor fulminată. Ele sunt capabile să crească și mai mult în dimensiune, să se îmbine între ele, să ia forma de inele, să devină edematoase, asemănătoare cu neurodermatita sau cu o erupție eczematoasă, să regreseze spontan sau să persistă câțiva ani. Ca urmare a rezoluției lor, în această zonă apar o decolorare sau (mai rar) modificări atrofice.

Trecerea bolii la stadiul următor poate dura câțiva ani sau chiar zeci de ani, iar prognosticul de supraviețuire în stadiul I este de 10-20 de ani.

stadiul plăcii

Se caracterizează prin transformarea petelor în plăci cu diferite grade de compactare. În plus, apariția acestor elemente este posibilă nu numai în locul petelor, ci și în zonele cu pielea neschimbată. Plăcile au o textură densă și contururi clare, colorate de la roșu-violet la maro. Sunt predispuși la fuziune independentă și la formarea de focare mari. În zona lor, funcția de transpirație și glande sebacee, iar suprafața se caracterizează prin exfoliere. Odată cu dezvoltarea inversă, focarele capătă diverse forme, cel mai adesea sub formă de arc.

În perioadele de exacerbare a evoluției bolii, majoritatea pacienților suferă de frisoane, tulburări de somn, pierderea poftei de mâncare și greutatea corporală. Prognosticul de supraviețuire în stadiul II al bolii este de 5-10 ani.

Micoză fungică

Stadiul tumorii

Se procedează cu transformarea plăcilor în noduri de formă semisferică, uneori turtită, asemănătoare cu un capac de ciupercă. Numărul lor poate fi diferit. Cea mai frecventă localizare este capul și trunchiul.

Nodurile sunt nedureroase, dense, de până la 1-20 cm în diametru, de la culoarea maro-roșiatică până la violet. Suprafața lor este primele etape netedă, dar ulterior apare adesea ulcerații pe ea. Adesea, ulcerele devin adânci, uneori până la suprafața osului. Se infectează, apare o scurgere sângeroasă-purulentă cu miros fetid, formând cruste. Mult mai rar, ulcerele apar pe membranele mucoase sau pe suprafața pielii nealterate. După rezolvarea lor, se formează cicatrici.

A treia etapă este caracterizată de elemente inerente în toate etapele, adică variația tabloului clinic, precum și agresivitatea cursului, starea generală afectată, posibilitatea apariției metastazelor în ganglionii limfatici, oase, splina, ficat, plămânii și sistemul nervos central. Supraviețuirea în acest stadiu este de 1-2 ani.

limfom cu celule T

Forma eritrodermică a micozei fungoide

Această formă se manifestă prin creșterea mâncărimii dureroase, dezvoltarea rapidă a eritrodermiei exfoliative (înroșirea pielii cu peeling). Poate apărea imediat inițial sau se poate dezvolta ca urmare a progresiei și fuziunii rapide a plăcilor și petelor eritemato-scuamoase, însoțite de hipercheratoză palmară și plantară, căderea părului, mărirea aproape tuturor ganglionilor limfatici, temperatura corpului până la 39 °, transpirație abundentă, slăbiciune, intoxicație și o scădere rapidă a greutății corporale, distrofie a unghiilor.

Pielea este îngroșată, uneori edematoasă și densă, fulgioasă, are o culoare roșie aprinsă difuză cu o tentă violet sau cărămidă („omul roșu”). Poate apariția unor zone cu pigmentare afectată, zone atrofice extinse, telangiectazii. Adesea, transformarea într-un stadiu tumoral se dezvoltă rapid. Rezultatul nefavorabil al bolii - în medie în decurs de 1 an.

Există, de asemenea, subtipuri și variante rare de micoză fungoide, de exemplu, reticuloza poikilodermică, verrucoasă, pagetoidă etc.

Diagnosticare

Diagnosticul precoce al limfomului cutanat (micoza fungoide ca cel mai frecvent tip al acestei patologii) este foarte dificil. Acest lucru se datorează gradului scăzut de specificitate a diferențelor atât clinice, cât și patohistologice ale bolii. Sunt foarte asemănătoare cu dermatozele însoțite de procese inflamatorii, de exemplu, cu , sau . Așa se explică motivul pentru care între primele manifestari clinice iar diagnosticul corect al bolii durează adesea câțiva ani.

Principalele criterii de diagnosticare precoce sunt:

Simptomele clinice care sunt cele mai caracteristice stadiilor incipiente:

• erupție cutanată, ale cărei elemente se caracterizează prin variabilitate în formă, dimensiune și culoare;
• progresia și atenuarea simultană a dezvoltării elementelor individuale ale erupției cutanate;
• prezența mai multor erupții cutanate care implică mai multe zone;
• localizarea caracteristică a erupției cutanate (zone ale pielii, de obicei ascunse de îmbrăcăminte de razele soarelui);
• o combinație de zone de pigmentare neregulată cu telangiectazii și atrofie a pielii (poikilodermie);
• mâncărime, care însoțește adesea erupția cutanată și adesea intensă.

Examen histologic, a cărui bază este studiul compoziției celulare a infiltratului dermic. Principalele criterii histologice:

• prezența celulelor limfoide cerebriforme de dimensiuni medii și mici;
• detectarea a 3 sau mai multe celule limfoide, care sunt situate într-un lanț în rândul bazal al epidermei;
• acumulări limfocitare în epidermă;
• edem și/și fibroză stratului papilar dermic;
• alte semne.

Principiile terapiei

Până în prezent, nu există recomandări clare cu privire la tactica de gestionare a pacienților, iar tratamentul limfomului cutanat depinde de localizarea patologiei, de gradul de răspândire a acesteia în organism (ganglioni limfatici, organe interne), de caracteristicile de vârstă ale pacientului, starea lui generală și prezența patologiei concomitente.

Terapia de reținere primară

În stadiile incipiente ale bolii, cu o stare generală satisfăcătoare și prezența unor leziuni mici, se recomandă efectuarea așa-numitei terapii de reținere primară. Scopul său este de a încetini progresia bolii.

Acest tip de terapie include un complex de vitamine, enterosorbente, medicamente desensibilizante și imunomodulatoare, adaptogeni, unguente și creme antiinflamatoare și hidratante, recomandări medicale (raționalizarea regimului, în prezența pericolelor industriale - schimbarea locului de muncă etc.).

terapie de curs

Cu simptome clinice și morfologice suficient de pronunțate sau progresia patologiei, se adaugă terapia de curs, care constă în utilizarea de glucocorticosteroizi enterali și topici, radiații ultraviolete cu undă îngustă, radioterapie locală (cu un număr mic de erupții cutanate), iradiere totală a pielii. - în cazurile de erupție cutanată pe scară largă.

În absența sau insuficiența efectului, se adaugă medicamente de linia a doua - retinoizi, interferon-alfa, agenți chimioterapeutici (metatrexat, vincristină, ciclofosfamidă, prospidină), inhibitori ai histonei deacetilazei.

În etapele ulterioare ale bolii, la pacienții tineri se utilizează chimioterapia sistemică, inhibitorii histon-deacetilazei, expunerea la fascicul de electroni, transplantul de celule stem (dacă nu există efect de tratament prin alte mijloace).

În perioadele de act sexual, sunt prescrise medicamente adaptogene și glucocorticosteroizi. Pacienții care suferă de orice formă de limfoame trebuie să fie sub supraveghere medicală pe tot parcursul vieții, inclusiv control histomorfologic regulat.

Tabloul clinic este determinat de gradul de diferențiere a celulelor tumorale. De obicei, acestea sunt limfocite T mature cu proprietăți T-helper. Au un epidermotropism pronunțat. Infiltratul se află în principal în dermul papilar și se manifestă prin pete, plăci cu limite neclare, noduli, eritrodermie. Erupțiile cutanate sunt însoțite de plâns și mâncărime, lăsând în urmă o atrofie superficială a pielii.
Odată cu progresia procesului, epidermotroiismul limfocitelor T scade, iar activitatea lor migratoare crește. Ca urmare, infiltratul se extinde de la dermul papilar la stratul reticular, ceea ce duce la apariția unor plăci cu limite ascuțite și noduri predispuse la ulcerații.
Odată cu creșterea severității procesului în TCLC, în sângele pacienților sunt observate monocitoză și leucopenie. În forma eritrodermică a CTLC I (sindromul pre-Cesari), leucocitoza cu neutrofilie, eozinofilia este observată în sânge, nivelul de IgE este brusc crescut; cu varianta leucemică a TKLK II (sindromul Cesari), leucocitoza poate ajunge la 30.000, mai rar la 60.000 și uneori la 200.000.
TCLC I se manifestă clinic:
nodulare,.
placa.
forme eritrodermice.
Forma nodulară a TKLK 1 (reticuloză primară a pielii, formă nodulară) cu un curs benign durează 15-20 de ani, nodulii sunt localizați în grupuri mici, nu depășesc dimensiunea boabelor de mei, au o formă plată, roz gălbui sau liliac. culoarea, suprafata neteda si lucioasa, spontan sunt supuse regresiei.
Într-un curs malign, nodulii își pierd tendința de a se aglomera, devin ca jumătăți de cireșe ca mărime, formă, culoare, adesea se transformă în plăci sau se ulcerează.
După 2-5 ani, pacienții mor din cauza metastazelor.
Forma de placă TKLK 1 (reticuloză cutanată primară, formă de placă; parapsoriazis atrofic). Într-un curs benign, în locul plăcilor ușor infiltrate, delimitate neclar de culoare roz-gălbui, până la dimensiunea unei palme sau mai mult, se dezvoltă atrofia superficială a pielii cu hiperpigmentare și telangiectazii.
Când procesul este malign, evoluția clinică se desfășoară în funcție de tipul de micoză fungoide sau pitiriazis versicolor al Hebrei.
Forma eritrodermică a TCLC I (reticuloză cutanată primară, formă eritrodermică; sindrom pre-Cesari) se dezvoltă după 10-15 ani pe fondul recidivelor periodice de „eczeme”, „neurodermatite”.
Pielea este edematoasă, hiperemică, acoperită abundent cu solzi subțiri albi lamelare mari. Există limfadenopatii generalizate, căderea părului, modificări distrofice ale unghiilor, „papule limfomatoide” și infiltrate de platformă; dermografismul devine alb.
Deranjat de mâncărimi chinuitoare, febră debilitantă. După 3-4 luni, procesul trece printr-o regresie completă.
Cu un curs lung, după câțiva ani, decesul are loc din cașexie, infecție secundară, sau procesul capătă un caracter tipic. tablou clinic sindromul Cesari.
TCLC II se manifestă clinic prin forme mici nodulare, plăci, tumori infiltrative și eritrodermice. Din punct de vedere morfologic, este un limfom limfocitar cu componenta epitelioida.
Forma mic-nodulară a TKLC II (reticuloză cutanată primară, formă nodulară; micoză fungică cu mucinoză foliculară) este rară. Leziunile cutanate se dezvoltă din noduli foliculari. Grupându-se în focare de formă neregulată, nodulii formează plăci cu limite neclare, peeling psoriaziform la suprafață. Erupțiile cutanate nu au o localizare preferată. Apărând într-o zonă separată, se răspândesc rapid, adesea ca eritrodermia. Tibiele și picioarele, fosele axilare și poplitee rămân libere. Părul de pe pielea afectată cade, ceea ce duce la alopecia areata sau alopecia totală.
Pe acest fond, se formează noduli mari, care suferă necroză în centru și lasă cicatrici ștampilate. Evoluția se termină cu regresia spontană fără urme a unor plăci și transformarea în noduri plate, de consistență aluoasă a altora.
Cu un proces larg răspândit, există o creștere bruscă a tuturor grupelor de ganglioni limfatici subcutanați. Subiectiv, se remarcă mâncărime ușoară sau moderată.
Forma de placă a TKLK II (mycosis fungoides Alibera) reprezintă 26% din toate limfoamele pielii. Boala debutează între 30 și 60 de ani.
Acest forma clinica reflectă cel mai demonstrativ punerea în scenă a procesului.
În primul stadiu - eritematos, pe piele apar o mare varietate de erupții cutanate. Cel mai adesea, acestea sunt pete edematoase, roz aprins, solzoase, uneori cu microveziculare.
Pe al doilea- la stadiul de placare, la locul petelor apar placi lichenificate pana la marimea unei palme, cu margini neclare, de culoare rosie stagnanta. Suprafața lor este lipsită de păr, acoperită cu solzi sau cruste de solzi. Adesea cu zone de plâns. Creșterea focarelor este periferică, neuniformă.
În a treia etapă, stadiul tumoral, pe locul plăcilor și pe pielea neafectată, se formează noduri plate, cu dimensiuni de la prune la portocaliu, consistență moale aluoasă cu necroză sau ulcerație în centru. Ganglionii limfatici regionali sunt măriți. Subiectiv se remarcă mâncărime, uneori dureroase, mai ales în primele două etape.
Forma tumorală infiltrativă a TKLC II (tumora infiltrativă a reticulozei cutanate a lui Potekaev) este extrem de rară, aproape exclusiv la bărbați.
Moartea apare ca urmare a creșterii cașexiei.
Forma eritrodermică a TKLK II (sindromul Cesari) reprezintă mai mult de 7% din toate limfoamele cutanate.
TKLK III se manifestă prin ganglioni de limfoblasti „nerăsuciți”.Se desfășoară în funcție de tipul de micoză fungică a reticulosarcomatozei Vidal-Brock sau Gottron.
Cu micoza fungoide Vidal-Brock, rata de supraviețuire este de 2-2,5 ani.
Boala începe cu dezvoltarea uneia sau mai multor plăci dense, roz strălucitoare, bine delimitate, care se transformă în noduri în timpul anului, care sunt apoi curățate cu formarea de ulcere înconjurate de un rol dens. Se dezvoltă limfadenopatia regională.
Subiectiv, pacienții sunt îngrijorați de mâncărimea periodică, pe măsură ce procesul se generalizează - slăbiciune, febră.
Cu reticulosarcomatoza Gottron, rata de supraviețuire este mai mică de 2 ani.
Boala începe cu apariția uneia și apoi numeroase pete dens situate până la monede de diferite denumiri, de culoare roz strălucitor. În decurs de 3-4 luni, pe fundalul petelor se formează plăci și noduli denși roz-albăstrui, cu o tentă maronie, peteșii, telangiectazii și absența creșterii părului pe o suprafață netedă.
Uneori, leziunile cutanate sunt inițial limitate la focare solitare, dar apoi se răspândesc destul de repede. Odată cu răspândirea erupțiilor cutanate, limfadenopatia regională se alătură. Subiectiv, pacienții sunt îngrijorați de slăbiciune, febră.