Μη Hodgkin λέμφωμα Κωδικός ICD 10. C85.9 Μη Hodgkin λέμφωμα, μη καθορισμένου τύπου

Το λέμφωμα Β-κυττάρων είναι ένα κακοήθη νεόπλασμα, η ανάπτυξη του οποίου συνοδεύεται από την εξάπλωση καρκινικών κυττάρων σε άλλα όργανα και συστήματα του σώματος. Προς το παρόν είναι αδύνατο να ονομάσουμε ακριβώς τι προκαλεί αυτή την παθολογία.

Ένα είναι σίγουρο: όσο πιο νωρίς διαγνωστεί το λέμφωμα Β-κυττάρων, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα πλήρους αποκατάστασης. Σύμφωνα με πολλούς ερευνητές, η ανάπτυξη νεοπλασμάτων μπορεί να επηρεαστεί από τοξικές και καρκινογόνες ουσίες όταν επηρεάζουν τον ανθρώπινο οργανισμό.

Γενικά χαρακτηριστικά και αιτίες παθολογίας

Η Διεθνής Ταξινόμηση Νοσημάτων, 10η αναθεώρηση (ICD 10) αποδίδει τον κωδικό C85.1 - Β-κυτταρικό λέμφωμα, απροσδιόριστο.

Σύμφωνα με πολυάριθμες μελέτες σε ορισμένες χώρες, το κυτταρικό (μεγαλοκυτταρικό) λέμφωμα είναι μια ασθένεια που έχει πάρει διαστάσεις επιδημίας. Η κύρια αιτία αυτού του φαινομένου είναι η αύξηση των περιπτώσεων επίκτητης και συγγενούς ανοσοανεπάρκειας.

Λόγω της ταχείας εξέλιξης των συμπτωμάτων της νόσου, μπορεί να εμφανιστεί ταχεία ανάπτυξη ανεπάρκειας οποιουδήποτε εσωτερικού οργάνου, ειδικά εάν η θεραπεία δεν ξεκινήσει έγκαιρα. Χάρη στα κυτταροστατικά φάρμακα, που εμφανίστηκαν στην αγορά σχετικά πρόσφατα, οι πιθανότητες ευνοϊκής πρόγνωσης μπορούν να αυξηθούν σημαντικά.

Παρά την ανεπαρκή μελέτη των λόγων που συμβάλλουν στην εμφάνιση ενός τέτοιου κακοήθους νεοπλάσματος όπως το λέμφωμα, μπορούν να εντοπιστούν παράγοντες που προδιαθέτουν στην παθολογία:

• ανάπτυξη συνδρόμου επίκτητης ανοσοανεπάρκειας (AIDS, HIV) στο σώμα.
• η παρουσία μιας ιογενούς λοίμωξης που προκαλεί την ανάπτυξη μιας ασθένειας όπως η ηπατίτιδα.
• ανάπτυξη αυτοάνοσης θυρεοειδίτιδας.
• ανάπτυξη γενετικής παθολογίας, για παράδειγμα, σύνδρομο Klinefelter.
• έκθεση σε επιθετική χημική ουσία ή ακτινοβολία στο σώμα.
• δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες στις οποίες ζουν οι άνθρωποι·
• ανάπτυξη συγγενούς παθολογίας του ανοσοποιητικού.
• παράγοντας ηλικίας?
• ανάπτυξη της ρευματοειδούς αρθρίτιδας?
• υπερβολικό βάρος;
• διεξαγωγή ακτινοθεραπείας ή χημειοθεραπείας για την εξάλειψη του καρκίνου.

Ταξινόμηση νεοπλασμάτων

Το χαμηλού βαθμού λέμφωμα βήτα κυττάρων χωρίζεται σε ορισμένους τύπους σύμφωνα με την ευρωπαϊκή-αμερικανική ταξινόμηση που αναπτύχθηκε από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας:

Συμπτώματα και σημεία που χαρακτηρίζουν το λέμφωμα Β-κυττάρων

Το λέμφωμα Β-κυττάρων έχει παρόμοια συμπτώματα με ορισμένους τύπους κακοήθεις όγκους. Τα κοινά μη ειδικά συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• ξαφνική και χωρίς αιτία απώλεια βάρους.
• ελαφρά αύξηση της συνολικής θερμοκρασίας.
• γενική αδιαθεσία?
• Οι λεμφαδένεςαρχίζουν να αυξάνονται σε ομάδες.
• γρήγορη κόπωση, ακόμη και με μικρά φορτία.
• αυξημένη εφίδρωση, ειδικά τη νύχτα.
• η ανάπτυξη αναιμίας, θρομβοπενίας, που προκαλεί συμπτώματα όπως χλωμό δέρμα και αυξημένη αιμορραγία.

Αν εμπλακεί στην ήττα οστική συσκευήή εσωτερικά όργανα, προκύπτει σύνδρομο πόνουστην αντίστοιχη περιοχή και άλλα χαρακτηριστικά συμπτώματα λεμφώματος βήτα κυττάρων (κωδικός ICD 10 - C85.1):

• εάν επηρεαστούν οι πνεύμονες - αίσθημα έλλειψης αέρα και βήχα.
• εάν τα έντερα είναι κατεστραμμένα - εξασθενημένη πέψη, έμετος.
• εάν επηρεαστεί, συχνή ζάλη, πονοκέφαλοι, προβλήματα όρασης.

Πώς γίνεται η διάγνωση του λεμφώματος Β-κυττάρων;

Για να γίνει σωστή διάγνωση, αμέσως αφού ένα άτομο πάει στο νοσοκομείο με χαρακτηριστικά συμπτώματα, ο γιατρός συνταγογραφεί ορισμένες οργανικές και εργαστηριακές εξετάσεις:

1. Υπερηχογράφημαη οποία πραγματοποιείται για τον προσδιορισμό της κατάστασης των προσβεβλημένων λεμφαδένων και των εσωτερικών οργάνων.
2. εξέταση με ακτίνες Χ, το οποίο συνταγογραφείται για τον εντοπισμό παθολογικών αλλαγών στο οστικό ιστό, όργανα της θωρακικής και της κοιλιακής περιοχής.
3. Πραγματοποίηση παρακέντησης μυελού των οστών– Απαιτείται επεμβατική έρευνα για τη μελέτη του ληφθέντος δείγματος, ακολουθούμενη από γενετική, ανοσολογική και κυτταρολογική ανάλυση. Σε αυτή την περίπτωση, μπορείτε να αποφασίσετε για τον τύπο του όγκου και την περαιτέρω πρόγνωση.
4. Μαγνητική τομογραφία και αξονική τομογραφίαθα βοηθήσει στον προσδιορισμό του βαθμού βλάβης σε ένα συγκεκριμένο εσωτερικό όργανο, καθώς και στο στάδιο ανάπτυξης του λεμφώματος Β-κυττάρων.
5. Εκτέλεση νωτιαίου κρουνούσυνταγογραφούνται προκειμένου να προσδιοριστεί η έκταση της εξάπλωσης παθολογικά κύτταραλεμφώματα στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
6. Η βιοψία είναι μια διαγνωστική μέθοδος, κατά την οποία μπορείτε να προσδιορίσετε τον τύπο του λεμφώματος και το στάδιο της ανάπτυξής του.

Θεραπεία και πρόγνωση

Να επιτύχω πλήρης ανάρρωσηή σταθερή ύφεση, είναι απαραίτητο σύνθετη θεραπείαΛέμφωμα Β-κυττάρων με χρήση όλων πιθανές μεθόδους. Πρώτα απ 'όλα, είναι απαραίτητο να ληφθούν ανοσοτροποποιητές, αντιβιοτικά, αντιιικοί και αντικαρκινικοί παράγοντες.

Η χημειοθεραπεία του λεμφώματος με βήτα κύτταρα περιλαμβάνει τη χρήση ισχυρών φαρμάκων που έχουν παθολογική επίδραση στα καρκινικά κύτταρα. Συνιστάται η χρήση Doxorubicin, Vinblastine, Bleomycin για δύο κύκλους χημειοθεραπείας.

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί άλλη μέθοδος εντατικής θεραπείαςΛέμφωμα β-κυττάρων, όπως η ακτινοβολία με ακτίνες Χ, που στοχεύει στην καταπολέμηση των καρκινικών κυττάρων, καθώς και στην πρόληψη της εξάπλωσής τους στους κοντινούς ιστούς. Μια τέτοια θεραπεία είναι αποτελεσματική μόνο στο πρώτο στάδιο της ανάπτυξης της παθολογίας.

Η πρόγνωση του λεμφώματος Β-κυττάρων εξαρτάται από το πόσο έγκαιρα έγινε η διάγνωση του όγκου, καθώς και από την ορθότητα της θεραπείας. Το ποσοστό επιβίωσης καθορίζεται λαμβάνοντας υπόψη το φύλο και τη βιολογική ηλικία του ασθενούς, την κατάσταση της ανοσίας και τον τύπο του όγκου.

Το λέμφωμα Β-κυττάρων (κωδικός ICD 10 - C85.1) είναι ιάσιμο, αλλά μόνο με έγκαιρη έναρξη της θεραπείας. Η θετική στάση του ασθενούς είναι το 50% της επιτυχίας στη θεραπεία.

Για όλες τις μορφολογικές παραλλαγές των λεμφωμάτων μη Hodgkin, υπάρχει εξίσου συχνή συμμετοχή και των δύο λεμφαδένων στο σύνολό τους και των επιμέρους ομάδων τους, του λεμφικού δακτυλίου Waldeyer και γαστρεντερικός σωλήνας. Πιο συχνά πρωτοπαθής βλάβηοπισθοπεριτοναϊκοί λεμφαδένες και κοιλιακή κοιλότητα, οστά και μαλακοί ιστοί παρατηρούνται σε λεμφοβλαστικά, σπλήνα - σε προλεμφοκυτταρικές παραλλαγές. Η παθολογική διαδικασία, ανεξάρτητα από τη μορφολογική παραλλαγή της νόσου, στις περισσότερες περιπτώσεις εξαπλώνεται πρώτα στις περιοχές που γειτνιάζουν με τους λεμφαδένες. Η βλάβη σε παρακείμενες ομάδες λεμφαδένων εμφανίζεται συχνότερα με τη λεμφοβλαστική παραλλαγή.
Πρώιμη εξωκομβική μετάσταση, μετάσταση μυελού των οστών, συμμετοχή σε παθολογική διαδικασίατο ήπαρ και ο σπλήνας είναι κάπως πιο κοινά στην προλεμφοκυτταρική παραλλαγή και η βλάβη του μυελού των οστών και η λευχαιμία είναι πιο συχνές παρουσία κυττάρων με στρογγυλό και διαιρεμένο πυρήνα. Ωστόσο, με blast παραλλαγές η εμπλοκή μυελός των οστώνκαι αύξηση του μεγέθους των λεμφαδένων εμφανίζεται νωρίτερα.
Οι μεγαλύτερες διαφορές μεταξύ μορφολογικών παραλλαγών σημειώνονται κατά την αξιολόγηση της επιβίωσης. Το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης για την προλεμφοκυτταρική παραλλαγή των μικρών κυττάρων με διχασμένο και στρογγυλό πυρήνα είναι 70 και 53%, αντίστοιχα. Με την προλεμφοκυτταρική-λεμφοβλαστική παραλλαγή των μεγάλων κυττάρων με διχασμένο πυρήνα, τα ποσοστά επιβίωσης είναι κοντά σε εκείνα με παραλλαγές βλαστών και ανέρχονται σε 14-21 μήνες.
Ποσοστά επιβίωσης σε Στάδια Ι-ΙΙλεμφώματα μη Hodgkin με υψηλός βαθμόςκακοήθειες σε πρωτογενείς βλάβες του γαστρεντερικού σωλήνα υπερβαίνουν σημαντικά αυτές που παρατηρούνται σε γενική ομάδαασθενείς με αυτές τις παραλλαγές.
Το πρωτοπαθές μη Hodgkin λέμφωμα της σπλήνας είναι σπάνια εντόπιση (λιγότερο από 1%), ενώ η εμπλοκή του στην παθολογική διαδικασία εντοπίζεται συχνά (40-50%) στο λεμφοσάρκωμα. Κάπως πιο συχνά, η πρωτογενής βλάβη στον σπλήνα ανιχνεύεται στην προλεμφοκυτταρική παραλλαγή. Συχνότερα, με σπληνικό λέμφωμα, σημειώνεται συμμετοχή του μυελού των οστών στην παθολογική διαδικασία. Ωστόσο, με τη λεμφοβλαστική παραλλαγή, οι μεταστάσεις από τη σπλήνα εντοπίζονται συχνότερα στους κοιλιακούς λεμφαδένες.
Η πιο κοινή προσβολή των πνευμόνων εντοπίζεται σε λεμφώματα μη-Hodgkin χαμηλού βαθμού. Η πρόγνωση για αυτόν τον πρωτογενή εντοπισμό καθορίζεται από τη μορφολογική παραλλαγή. Βλάβη στο νευρικό σύστημα παρατηρείται, κατά κανόνα, σε βλαστικές παραλλαγές λεμφωμάτων μη Hodgkin.
Ο οζώδης τύπος μη-Hodgkin λεμφώματος, εντός των ορίων κάθε ιστολογικού τύπου, χαρακτηρίζεται από ευνοϊκότερη πορεία της νόσου. Με τη λεμφοκυτταρική παραλλαγή, παρά την ταχεία γενίκευση της διαδικασίας, σημειώνεται επίσης μια σχετικά καλοήθης πορεία.
Η κλινική και αιματολογική εικόνα ορισμένων μορφολογικών παραλλαγών του διάχυτου λεμφοσαρκώματος έχει τα δικά της χαρακτηριστικά. Έτσι, η λεμφοκυτταρική παραλλαγή χαρακτηρίζεται από μια αρκετά πρώιμη γενίκευση της διαδικασίας. Σε αντίθεση με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, είναι συχνά δυνατός ο εντοπισμός της αλληλουχίας εμπλοκής και της παθολογικής διαδικασίας διαφόρων ομάδων λεμφαδένων· η ιστολογική εξέταση του μυελού των οστών αποκαλύπτει έναν οζώδη ή οζώδη διάχυτο τύπο βλάβης (σε αντίθεση με τη διάχυτη φύση της διήθησης στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία).
Η γενίκευση της διαδικασίας συμβαίνει κατά μέσο όρο σε 3-24 μήνες. Η βλάβη του μυελού των οστών μπορεί επίσης να ανιχνευθεί με ένα φυσιολογικό αιμογράφημα (στο 47% των ασθενών παραμένει αμετάβλητο τη στιγμή της διάγνωσης), σε ορισμένους ασθενείς ανιχνεύεται λεμφοκυτταροπενία. Παρά την πρώιμη γενίκευση και εμπλοκή του μυελού των οστών στη διαδικασία, η πρόγνωση της νόσου σε αυτή την παραλλαγή είναι σχετικά ευνοϊκή (έως και το 75% των ασθενών ζουν περισσότερα από 5 χρόνια).
Η παραλλαγή των Τ-κυττάρων του λεμφοσαρκώματος διακρίνεται από την κλινική και αιματολογική μοναδικότητά της: σπληνομεγαλία, γενικευμένη διεύρυνση λεμφαδένων, διηθήσεις στους πνεύμονες, δερματικές βλάβες. Η κύρια εστίαση είναι η Τ-εξαρτώμενη παραφλοιώδης περιοχή των λεμφαδένων. Υπάρχει υψηλή λεμφοκυττάρωση στο αίμα, οι πυρήνες των περισσότερων λεμφοκυττάρων είναι στριμμένοι. Μέση διάρκειαΗ ζωή με αυτή τη σπάνια παραλλαγή είναι σύντομη - 10 μήνες.
Με μια σπάνια λεμφοπλασματοκυτταρική κυτταρολογική παραλλαγή, τα κλινικά σύνδρομα της νόσου καθορίζονται από τη θέση του όγκου, την έκταση της διαδικασίας και συχνά από την ποσότητα IgM στον ορό του αίματος.
Η προλεμφοκυτταρική παραλλαγή βρίσκεται στο 45-51% όλων των περιπτώσεων λεμφοσαρκώματος. Συχνά αποκαλύπτει αύξηση στους ινιακούς, παρωτιδικούς, ιγνυακούς και λεμφαδένες. Παρά τη μέτρια γενίκευση και τη συχνή λευχαιμία (στο 25-45%) της διαδικασίας, με αυτή την επιλογή το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης των ασθενών είναι 63-70%. Με την προλεμφοκυτταρική-λεμφοβλαστική υποπαραλλαγή, η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή.
Η λεμφοβλαστική παραλλαγή, αρκετά ετερογενής ως προς τα μορφολογικά (με στριμμένο, μη στριμμένο πυρήνα, μακρο-, μικρομορφές) και ανοσολογικά (φαινότυπος Τ και Β), απαντάται συχνότερα στα παιδιά. Επηρεάζονται λεμφαδένες διαφόρων θέσεων. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την ταχεία ανάπτυξη των όγκων και την εμπλοκή νέων ανατομικών ζωνών στη διαδικασία. Πιο συχνά απ' ό,τι με άλλα λεμφοσάρκωμα, το αιμογράφημα δείχνει αρχική κυτταροπενία και έναν φαινότυπο Τ-κυττάρων λεμφοκυττάρων.
Το λέμφωμα Burkitt προέλευσης Β-κυττάρων ταξινομείται ως λεμφοβλαστικός τύπος λεμφοσαρκώματος. Η κλασική του παραλλαγή εκδηλώνεται κυρίως με οστική βλάβη (ιδιαίτερα κάτω γνάθο), νεφρά, ωοθήκες, λεμφαδένες των οπισθοπεριτοναϊκών περιοχών, πνεύμονες, παρωτίδα σιελογόνων αδένων. Ο μυελός των οστών σπάνια εμπλέκεται στη διαδικασία. Σε εντοπισμένες μορφές, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή με μακροχρόνιες υφέσεις έως πλήρης θεραπεία. Ο πιο κοινός τύπος Τ-λεμφοβλαστικού λεμφώματος είναι τα «προθυμοκύτταρα». Στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων, επηρεάζεται το μεσοθωράκιο, ανιχνεύονται μεταστάσεις στο κεντρικό νευρικό σύστημα, πνεύμονες; στο 50% των περιπτώσεων - λευχαιμία. Η νόσος εντοπίζεται συχνότερα σε αγόρια τα πρώτα 5 χρόνια της ζωής και σε εφήβους 13-16 ετών.
Το ανοσοβλαστικό λεμφοσάρκωμα (κυριαρχεί ο φαινότυπος των Β-κυττάρων) μπορεί να αναπτυχθεί ως πρωτοπαθής όγκος της γαστρεντερικής οδού, των λεμφαδένων, του δακτυλίου Waldeyer και συχνά ανιχνεύεται κυτταροπενία, λευχαιμία - σε σπάνιες περιπτώσεις. Η νόσος εξελίσσεται γρήγορα, το ποσοστό πενταετούς επιβίωσης των ασθενών είναι 21-32%, ωστόσο, η αφαίρεση ενός μοναχικού όγκου μπορεί να συμβάλει στη μακροχρόνια ύφεση και ακόμη και στη θεραπεία. Το ανοσοβλαστικό λεμφοσάρκωμα ως δευτερογενής διαδικασία περιγράφεται στο πολλαπλό μυέλωμα, τη μακροσφαιριναιμία Waldenström και άλλες λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
Το Mycosis fungoides είναι ένας κακοήθης λεμφοειδής όγκος, που εμφανίζεται αρχικά πάντα στα ανώτερα στρώματα του χορίου, αποτελούμενος από πολυμορφικά Τ-βοηθητικά κύτταρα. Η πρώτη εκδήλωση της νόσου μπορεί να είναι μη ειδική φλεγμονή. Η διάγνωση επαληθεύεται με ιστολογική και κυτταροχημική εξέταση (τα λεμφοειδή κύτταρα δίνουν θετική αντίδραση στην όξινη φωσφατάση, τη βήτα-γλυκουρονιδάση και την όξινη μη ειδική εστεράση). Υπάρχει μια άποψη ότι η πρώιμη, χρόνια φάση της νόσου μπορεί να είναι αντιδραστική, ενώ η «λεμφοβλαστική» φάση αντιπροσωπεύει αληθινή κακοήθη μεταμόρφωση. Το σύνδρομο Sezary, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο αιμογράφημα λεμφικών κυττάρων με πυρήνα που μοιάζει με εγκέφαλο, θεωρείται ως η λευχαιμική φάση της μυκητίασης μυκητίασης.
Η ιστιοκυτταρική παραλλαγή του κακοήθους λεμφώματος non-Hodgkin είναι πολύ σπάνια. Η κλινική του εικόνα ποικίλλει. Μεταστάσεις μπορούν να βρεθούν σε πολλά όργανα. Η λευχαιμία και η προσβολή του μυελού των οστών είναι σπάνιες και η κυτταροπενία είναι συχνή.
Η νοσολογική συσχέτιση των νέων μορφών που εντοπίστηκαν παραμένει συζητήσιμη. Έτσι, προτείνεται να εξεταστεί το λέμφωμα Lennert, το οποίο αρχικά είχε περιγραφεί ως μια ασυνήθιστη παραλλαγή της λεμφοκοκκιωμάτωσης με υψηλή περιεκτικότηταεπιθηλιοειδή κύτταρα. Η απουσία τυπικών κυττάρων Berezovsky-Sternberg, η ίνωση, η υψηλή περιεκτικότητα σε ανοσοβλάστες, τα πλασματοκύτταρα, οι μεταβάσεις στο λεμφοσάρκωμα χρησίμευσαν ως βάση για την οριοθέτηση αυτής της νόσου από τη λεμφοκοκκιωμάτωση και τη διάκρισή της με την ονομασία «Λέμφωμα Lennert» (κακοήθη λέμφωμα με υψηλή περιεκτικότητα σε επιθηλιοειδή ιστιοκύτταρα, λεμφοεπιθηλιακό λέμφωμα, λέμφωμα επιθηλιακών κυττάρων). Χαρακτηριστικό των κλινικών εκδηλώσεων του λεμφώματος Lennert είναι η συχνή προσβολή των υπερώιμων αμυγδαλών και των λεμφαδένων, ηλικιωμένη ηλικίαασθενείς, παρουσία πολυκλωνικής γαμμαπάθειας και ιστορικό αλλεργικών δερματικών εξανθημάτων.
Η αγγειοανοσοβλαστική λεμφαδενοπάθεια με δυσπρωτεϊναιμία (λεμφοκοκκιωμάτωση Χ), που περιγράφεται τα τελευταία χρόνια, προτείνεται επίσης να ταξινομηθεί ως μη-Hodgkin λέμφωμα. Κλινικά, η ασθένεια εκδηλώνεται ως πυρετός, απώλεια βάρους, δερματικά εξανθήματα, γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, συχνά σε συνδυασμό με ηπατο- και σπληνομεγαλία, επίμονη υπερσφαιριναιμία και μερικές φορές σημεία αιμόλυσης. Ιστολογικά, μια τριάδα είναι χαρακτηριστική: πολλαπλασιασμός μικρών αγγείων, πολλαπλασιασμός ανοσοβλαστών, εναπόθεση θετικών στο PAS άμορφων μαζών στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων. Ο αριθμός των ηωσινόφιλων και των ιστιοκυττάρων ποικίλλει, αλλά μερικές φορές ο αριθμός των τελευταίων αυξάνεται αισθητά. Μπορεί να υπάρχουν γιγαντιαία κύτταρα και μικρές εστίες νέκρωσης. Ορισμένοι ερευνητές θεωρούν τις αλλαγές που περιγράφονται παραπάνω όχι ως κακοήθη λέμφωμα, αλλά ως αντιδραστικές, που σχετίζονται με διαταραχές στο σύστημα των Β-λεμφοκυττάρων.
Τα λεμφοκύτταρα μπορούν να εντοπιστούν σε διάφορα όργανακαι ιστούς (σπλήνας, λεμφαδένες, στομάχι, πνεύμονες, δέρμα κ.λπ.). Η ασθένεια εξελίσσεται αργά. Για μεγάλο χρονικό διάστημα, ο σπλήνας και οι λεμφαδένες είναι ελαφρώς διευρυμένοι κανονικά μεγέθηή ελαφρώς μεγεθυσμένο. Στο αίμα υπάρχει φυσιολογικός ή κοντά στο φυσιολογικό αριθμός λευκοκυττάρων με υπεροχή ή φυσιολογική περιεκτικότητα σε ώριμα λεμφοκύτταρα. Το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι εντός των φυσιολογικών ορίων· σε ορισμένους ασθενείς, ο αριθμός τους μπορεί να μειωθεί σε 1*109/l-1,4*109/l μετά από 7-10 χρόνια. Συχνότερα, ανιχνεύεται μόνο μια ελαφρά τάση προς μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης και του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων· τα δικτυοερυθρά αιμοσφαίρια κυμαίνονται μεταξύ 1,5-2%. Η βιοψία μυελού των οστών αποκαλύπτει μεμονωμένους πολλαπλασιασμούς που αποτελούνται από ώριμα λεμφοκύτταρα. Οι ιστολογικές μελέτες ενός διευρυμένου λεμφαδένα και άλλων προσβεβλημένων οργάνων βοηθούν στην επαλήθευση της διάγνωσης. Κακοήθης λεμφοκυτώματος με μετατροπή σε λεμφοσάρκωμα ή χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμίαδεν είναι υποχρεωτικό, και αν συμβεί, είναι συχνά μετά από πολλούς μήνες ή χρόνια.

Διαγνωστικά κριτήρια*** (Περιγραφή αξιόπιστων σημείων της νόσου ανάλογα με τη βαρύτητα της διαδικασίας)

Παράπονα και αναμνήσεις

Τα παράπονα προκαλούνται από τη θέση των εστιών του όγκου. Εάν επηρεαστούν οι λεμφαδένες του λαιμού και του μεσοθωρακίου, υπάρχει συχνά ξηρός βήχας εάν υπάρχει συμπίεση μεγάλων αγγείων θωρακική κοιλότητα- κυάνωση και πρήξιμο του άνω μισού του σώματος και του προσώπου με αναπνευστικά προβλήματα και ταχυκαρδία. Εάν επηρεαστούν οι λεμφαδένες της κοιλιακής κοιλότητας και του οπισθοπεριτοναϊκού χώρου, μπορεί να υπάρξει ανάπτυξη εντερική απόφραξη, πρήξιμο κάτω άκρα, ίκτερος, εξασθενημένη ούρηση.

Εάν προσβληθεί ο ρινοφάρυγγας, η ρινική αναπνοή γίνεται δύσκολη. Εάν προσβληθεί ο μαστικός αδένας, υπάρχει διάχυτη πάχυνση του μαστικού αδένα. Σε περίπτωση βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα - απότομη πονοκέφαλο, ναυτία, έμετος. Εάν επηρεαστεί η γαστρεντερική οδός - απώλεια βάρους, ναυτία, έμετος, απώλεια όρεξης.

Λεπτομερές ιστορικό λήψης με ιδιαίτερη προσοχή στην παρουσία συμπτωμάτων μέθης και στον ρυθμό ανάπτυξης των λεμφαδένων.

Σωματική εξέταση

Ενδελεχής ψηλάφηση όλων των ομάδων περιφερικών λεμφαδένων (υπογνάθιοι, τραχηλικο-υπερκλείδιοι, υποκλείδιος, μασχαλιαία, λαγόνια, βουβωνική, μηριαία, ωλένια, ινιακή), ήπατος, σπλήνας. Εξέταση από ΩΡΛ ιατρό (αμυγδαλές, ρινοφάρυγγα).

Εργαστηριακή έρευνα:

2. Βιοχημική ανάλυσηαίματος, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης κρεατινίνης, ουρίας, χολερυθρίνης, ολικής πρωτεΐνης, τρανσαμινασών, LDH, αλκαλικής φωσφατάσης.

4. Ιστολογικές, ανοσοφαινοτυπικές, ανοσοϊστοχημικές μελέτες.

Ενόργανες μελέτες

1. Υπέρηχος:

Κοιλιακή κοιλότητα.

3. Ακτινογραφία οργάνων στήθοςσε 2 προβολές με μέση τομογραφία.

4. Ακτινογραφία οστών εάν ο ασθενής παραπονιέται για πόνο, καθώς και αν εντοπιστούν αλλαγές στα σπινθηρογράμματα.

Ενδείξεις για διαβούλευση με ειδικούς:

1. Εξέταση από ΩΡΛ ιατρό (αμυγδαλές, ρινοφάρυγγα) για αποκλεισμό βλάβης του ρινοφάρυγγα.

2. Εξέταση από ακτινολόγο για επίλυση του προβλήματος ακτινοθεραπεία.

3. Εξέταση από καρδιολόγο εάν υπάρχει ιστορικό καρδιοπαθειών.

4. Εξέταση από ενδοκρινολόγο εάν υπάρχει ιστορικό σακχαρώδη διαβήτη.

5. Εξέταση από χειρουργό σε περίπτωση έκτακτης ανάγκης.

Κατάλογος βασικών και πρόσθετων διαγνωστικών μέτρων

Ο απαιτούμενος όγκος έρευνας πριν από την προγραμματισμένη νοσηλεία:

1. Κλινική ανάλυσηαίμα, συμπεριλαμβανομένου του περιεχομένου των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της αιμοσφαιρίνης, των αιμοπεταλίων, φόρμουλα λευκοκυττάρων, ΕΣΡ.

2. Βιοχημική εξέταση αίματος, συμπεριλαμβανομένης της μελέτης ολικής πρωτεΐνης, κρεατινίνης, ουρίας, χολερυθρίνης, τρανσαμινασών, LDH, αλκαλικής φωσφατάσης.

3. Προσδιορισμός της ομάδας αίματος και του παράγοντα Rh.

4. Πηκτόγραμμα.

7. Ακτινογραφία των οργάνων του θώρακα.

8. Κυτταρολογική εξέταση μυελού των οστών.

9. Μορφολογική μελέτη μυελού των οστών.

10. Βιοψία τρεφίνης της λαγόνιας πτέρυγας.

11. Υπερηχογράφημα οργάνων της κοιλιάς.

12. Ιστολογική εξέταση.

13. Ανοσοφαινοτυπική μελέτη

Λίστα με τα κύρια γεγονότα

Εκτομή βιοψίας. Ο πιο πρώιμος λεμφαδένας που εμφανίζεται λαμβάνεται για εξέταση και αφαιρείται πλήρως. Κατά την αφαίρεση της μονάδας δεν πρέπει να υποστεί μηχανική βλάβη. Δεν συνιστάται η χρήση βουβωνικών λεμφαδένων για ιστολογική εξέταση εάν υπάρχουν άλλες ομάδες λεμφαδένων που εμπλέκονται στη διαδικασία. Η βιοψία με βελόνα δεν αρκεί για την αρχική διάγνωση.

Ξύσιμο δέρματος για κυτταρολογική εξέταση, καθώς και ιστολογική εξέταση μιας περιοχής του δέρματος εάν υπάρχει υποψία δερματικών αλλοιώσεων.

Διαθωρακική βιοψία μεσοθωρακικών λεμφαδένων, ενωοϊδεορακοσκοπική βιοψία μεσοθωρακικών λεμφαδένων.

Επαλήθευση λαπαροτομίας οπισθοπεριτοναϊκών λεμφαδένων.

Η ιστολογική εξέταση του ιστού των λεμφαδένων πρέπει να συνοδεύεται από ανοσοϊστοχημική εξέταση.

1. Υπέρηχος:
- όλες οι ομάδες περιφερικών λεμφαδένων, συμπεριλαμβανομένων των αυχενικών, υπερ- και υποκλείδιων, μασχαλιαίων, βουβωνικών, μηριαίων, παρααορτικών, λαγόνιων.

Κοιλιακή κοιλότητα.

2. Η αξονική τομογραφίαόργανα του θώρακα και της κοιλιακής κοιλότητας.

Τα δερματικά λεμφώματα (κωδικός ICD 10 - C84.0) είναι μια ετερογενής ομάδα νεοπλασμάτων που προκαλούνται από πολλαπλασιασμό στο δέρμα του λεμφοκυτταρικού κλώνου, δηλαδή μια ομάδα λεμφοκυττάρων ικανών να σχηματίζουν Τ-λεμφοκύτταρα με μοναδική ειδικότητα (αντισώματα). Σε κάθε κλώνο, τέτοια κύτταρα είναι πανομοιότυπα μεταξύ τους. Αναπτύσσονται από ένα ή περισσότερα λεμφοκυτταρικά κύτταρα ειδικά για τη γενεαλογία.

Αιτίες και μηχανισμός ανάπτυξης

Υπάρχουν διάφορες θεωρίες για την ανάπτυξη ασθενειών σε αυτήν την ομάδα. Η πιο αποδεκτή θεωρία επί του παρόντος είναι η κλωνική ανάπτυξη κακοήθων λεμφωμάτων δέρματος, η ουσία της οποίας είναι ο πολλαπλασιασμός ενός λεμφοκυτταρικού κακοήθους κλώνου υπό την επίδραση εσωτερικών (στο σώμα) και/ή εξωτερικών παραγόντων. Αυτοί οι κύριοι προκλητικοί παράγοντες είναι:

• κληρονομικός;
• μολυσματικοί - ρετροϊοί τύπου "C", ιός έρπητα τύπου 6, ένας από τους τύπους παθογόνων βορελίωσης, παθογόνοι σταφυλόκοκκοι, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr (ιός έρπητα τύπου 4), ο οποίος συχνά προκαλεί λοιμώδη μονοπυρήνωση στα παιδιά.
• έκθεση σε μια ποικιλία χημικών ουσιών (συμπεριλαμβανομένων ορισμένων φαρμάκων) και τοξινών που είναι αλλεργιογόνες, μεταλλαξιογόνες, καρκινογόνες ή ενοχλητικές ανοσοποιητικό σύστημαιδιότητες;
• υπερβολική έκθεση σε υπεριώδη και ιονίζουσα ακτινοβολία.
• δερματοπάθειες όπως η διάχυτη, η ψωρίαση και το έκζεμα που εμφανίζονται χρόνια με συχνές παροξύνσεις.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνιση λεμφοκυττάρων με κατεστραμμένη γονιδιακή δομή, να προκαλέσουν το σχηματισμό ενός κλώνου κακοήθων λεμφοκυττάρων και την έναρξη ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού αυτών των κακοήθων κυττάρων ως αποτέλεσμα της «διαφυγής» τους από τον ανοσοποιητικό έλεγχο του οργανισμού. Τα επιδερμικά κύτταρα παράγουν μεγάλες ποσότητες κυτοκινών και μεσολαβητών, οι οποίοι έχουν διεγερτική επίδραση στις διαδικασίες φλεγμονής και πολλαπλασιασμού στην προσβεβλημένη περιοχή του δέρματος.

Οι μηχανισμοί ανάπτυξης κακοήθων λεμφωμάτων δέρματος χαρακτηρίζονται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά:

• αντικατάσταση διαφοροποιημένων (ώριμων) κυττάρων με τα πιο ανώριμα (βλάστης), με αποτέλεσμα στη βλάβη, το κυτταρικό διήθημα, αρχικά ομοιογενές (μονόμορφο), να γίνεται ετερογενές (πολυμορφικό) και στο τελικό στάδιο ανάπτυξης - και πάλι μονόμορφο , αλλά αποτελείται από βλαστικά κύτταρα.
• σταδιακή απώλεια διακριτικών ενζυματικών, μορφολογικών και κυτταροχημικών χαρακτηριστικών, μετασχηματισμός της συσκευής του κυτταρικού υποδοχέα και της κυτταρικής λειτουργίας·
• μετάβαση μιας περιορισμένης διαδικασίας σε μια ευρέως διαδεδομένη (διαδεδομένη)
• σταδιακή ή απότομη αύξηση του βαθμού ανοσίας σε φάρμακαλόγω της εμφάνισης υποκλώνων.
• λέμφωμα που αποκτά την ικανότητα να αναπτύσσεται έξω από τις δομές του δέρματος και να εμπλέκει εσωτερικά όργανα στη διαδικασία της βλάβης.
• μετατροπή της πρωτοπαθούς βλάβης στην πιο πιθανή αιτία υποτροπής, και ως εκ τούτου στόχος της μέγιστης εφαρμογής των θεραπευτικών παραγόντων.

Εξανθήματα λόγω λεμφώματος Τ-κυττάρων

Ταξινόμηση

Για να παραφράσουμε τον ορισμό των λεμφωμάτων που δόθηκε στην αρχή του άρθρου, μπορούμε να πούμε ότι σύμφωνα με την κλινική πορεία και τα μορφολογικά χαρακτηριστικά των στοιχείων, είναι μια ετερογενής ομάδα ασθενειών που προκαλούνται από την κακοήθη ανάπτυξη λεμφικών κυττάρων που εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα.

Το 2005, ο Ευρωπαϊκός Οργανισμός Έρευνας και Θεραπείας του Καρκίνου ανέπτυξε και πρότεινε για χρήση μια ταξινόμηση που περιέχει τις πληρέστερες κλινικές, ανοσολογικές και μοριακές βιολογικές πληροφορίες για τα λεμφώματα του δέρματος.

Σύμφωνα με αυτή την ταξινόμηση, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι δερματικών λεμφωμάτων:

1. Τ-κύτταρο (60-65%).
2. Β-κύτταρο (20-25%).

Αυτή η διαίρεση θεωρείται κατάλληλη όχι μόνο λόγω των ιδιαιτεροτήτων των κλινικών συμπτωμάτων, αλλά και λόγω των θεμελιωδών διαφορών στην πρόγνωση αυτών των ασθενειών. Για παράδειγμα, σε μια πρόχειρη σύγκριση, τα λεμφώματα Τ-κυττάρων χαρακτηρίζονται από πιο σοβαρή σοβαρότητα και επιθετικότητα κλινική πορεία, τάση για γενικευμένη ήττα δέρμα. Η πρόγνωση για το λέμφωμα των Τ-κυττάρων είναι δυσμενής.

Οι μορφές Β-κυττάρων είναι πολύ πιο εύκολες, πολύ συχνά εκδηλώνονται ως δερματικές βλάβες με τη μορφή μόνο μεμονωμένων στοιχείων και η πρόγνωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι πιο ευνοϊκή σε σύγκριση με τις μορφές Τ-κυττάρων.

Τα λεμφώματα Τ-κυττάρων του δέρματος περιλαμβάνουν:

• Το mycosis fungoides και οι υποτύποι του (θυλακιοτρόπος, σελιδοειδής δικτύωση, σύνδρομο κοκκιωματώδους χαλαρού δέρματος) είναι η πιο κοινή μορφή της νόσου.
• Σύνδρομο Sézary;
• πρωτοπαθείς δερματικές CB30+ - λεμφοπολλαπλασιαστικές ασθένειες.
• Υποδόριο λέμφωμα Τ-κυττάρων που μοιάζει με παννικουλίτιδα.
• πρωτοπαθή δερματικά λεμφώματα Τ-κυττάρων.

Τα δερματικά λεμφώματα Β κυττάρων περιλαμβάνουν:

• πρωτοπαθές δερματικό λέμφωμα οριακής ζώνης.
• πρωτογενές δέρμα - από κύτταρα ωοθυλακικών κέντρων.
• πρωτογενές διάχυτο μεγάλο κύτταρο, τύπος κάτω άκρου.
• πρωτογενές διάχυτο μεγάλο κύτταρο άλλου τύπου.
• ενδαγγειακά μεγάλα κύτταρα?
• πλασματοκύττωμα.

Δερματικό λέμφωμα Β κυττάρων

Mycosis fungoides

Κλασική μορφή mycosis fungoides

Η πιο κοινή μορφή του, που αντιπροσωπεύει το 65% των λεμφωμάτων Τ-κυττάρων και περίπου το ήμισυ των πρωτοπαθών δερματικών λεμφωμάτων, είναι κλασική. Χαρακτηρίζεται από την πολλαπλασιαστική διαδικασία μεσαίων και μικρών Τ-λεμφοκυττάρων που έχουν πυρήνες με διπλωμένη (εγκεφαλική) επιφάνεια.

Οι άνδρες είναι επιρρεπείς σε αυτή την παθολογία 2 φορές περισσότερο από τις γυναίκες. Οι ασθενείς με σκούρο δέρμα κυριαρχούν. Η μέση ηλικία των προσβεβλημένων είναι τα 50-60 έτη, αλλά πάνω από το 75% των μυκητιασικών μυκητιάσεων εμφανίζεται σε άτομα άνω των 50 ετών. Στο 1% των περιπτώσεων, η νόσος εμφανίζεται σε παιδιά και εφήβους. Η συχνότητα εμφάνισης στις ευρωπαϊκές χώρες είναι 0,25 -1 ανά 100 χιλιάδες πληθυσμού.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, το mycosis fungoides εξελίσσεται σε στάδια, με υποτροπές, αλλά σχετικά ευνοϊκά, και εξελίσσεται αρκετά αργά - για αρκετά χρόνια ή και δεκαετίες. Επί όψιμα στάδιαασθένειες, λεμφαδένες και ακόμη και εσωτερικά όργανα μπορεί να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία.

Τα γενικά συμπτώματα του λεμφώματος του δέρματος που μπορεί να συνοδεύουν τη νόσο είναι μια αρκετά γρήγορη απώλεια σωματικού βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις, συχνή εμφάνιση άδικης αδυναμίας και ακίνητη απάθεια, αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε χαμηλά επίπεδα, μερικές φορές σε υψηλά επίπεδα.

Έντονος κνησμός με λέμφωμα δέρματος είναι χαρακτηριστικό σύμπτωμασε όλα τα στάδια ανάπτυξης της νόσου. Μπορεί να προηγείται του δερματικού εξανθήματος για μεγάλο χρονικό διάστημα (σε ορισμένες περιπτώσεις ακόμη και για αρκετούς μήνες), και εντείνεται σημαντικά με νέα εξανθήματα και αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος.

Επιπλέον, οποιοδήποτε στάδιο της νόσου μπορεί να συνοδεύεται από ξεφλούδισμα του δέρματος, δυστροφικές αλλαγέςπλάκες μαλλιών και νυχιών, παλαμιαία και πελματιαία υπερκεράτωση, καθώς και αλωπεκία - σε περίπτωση βλάβης του τριχωτού της κεφαλής.

Εξανθήματα με mycosis fungoides μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος. Ταυτόχρονα, το λέμφωμα του δέρματος του προσώπου, του λαιμού και των χεριών είναι αχαρακτήριστος εντοπισμός, αφού σε τυπικές περιπτώσεις αναπτύσσονται παθολογικές αλλαγές σε περιοχές του σώματος που προστατεύονται από την έκθεση στον ήλιο. Οι βλάβες των ωοθυλακίων μπορούν να εντοπιστούν στο πρόσωπο και στο τριχωτό της κεφαλής.

Στην κλασική μορφή, υπάρχουν 3 στάδια της κλινικής πορείας:

1. Στάδιο Ι - ερυθηματώδες, ή κηλιδωτό.
2. Στάδιο II - πλάκα, ή πλάκα-διηθητικό.
3. Στάδιο III - όγκος.

Ερυθηματικό στάδιο

Χαρακτηρίζεται από πολλαπλά ή μεμονωμένα οβάλ ή στρογγυλά εξανθήματα με σαφή όρια και διάμετρο 10 έως 20 cm, με κόκκινο χρώμα, που με την πάροδο του χρόνου αποκτά μωβ απόχρωση. Η επιφάνεια των κηλίδων είναι ελαφρώς νιφάδα. Μπορούν να αυξηθούν ακόμη περισσότερο σε μέγεθος, να συγχωνευθούν μεταξύ τους, να πάρουν την όψη δακτυλίων, να διογκωθούν, να μοιάζουν με νευροδερματίτιδα ή εκζεματώδες εξάνθημα, να υποχωρήσουν αυθόρμητα ή να επιμείνουν για αρκετά χρόνια. Ως αποτέλεσμα της επίλυσής τους, εμφανίζεται μια αλλαγή στο χρώμα ή (λιγότερο συχνά) ατροφικές αλλαγές σε αυτή την περιοχή.

Η μετάβαση της νόσου στο επόμενο στάδιο μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια ή και δεκαετίες και η πρόγνωση επιβίωσης για το στάδιο Ι είναι 10-20 χρόνια.

Στάδιο πλάκας

Χαρακτηρίζεται από τη μετατροπή κηλίδων σε πλάκες με διάφορους βαθμούς συμπίεσης. Επιπλέον, είναι πιθανό τα στοιχεία αυτά να εμφανίζονται όχι μόνο στη θέση των κηλίδων, αλλά και σε περιοχές με αναλλοίωτο δέρμα. Οι πλάκες έχουν πυκνή συνοχή και ξεκάθαρα περιγράμματα, με χρώμα που κυμαίνεται από μωβ-κόκκινο έως καφέ. Τείνουν να συγχωνεύονται ανεξάρτητα και να σχηματίζουν μεγάλες βλάβες. Στην περιοχή τους, η λειτουργία του ιδρώτα και σμηγματογόνους αδένες, και η επιφάνεια χαρακτηρίζεται από ξεφλούδισμα. Με την αντίστροφη ανάπτυξη, οι βλάβες αποκτούν διαφορετικά σχήματα, τις περισσότερες φορές με τη μορφή τόξου.

Σε περιόδους έξαρσης της νόσου, οι περισσότεροι ασθενείς υποφέρουν από ρίγη, διαταραχές ύπνου, απώλεια όρεξης και σωματικού βάρους. Η πρόγνωση επιβίωσης για το στάδιο ΙΙ της νόσου είναι 5-10 χρόνια.

Μυκητιακή μυκητίαση

Στάδιο όγκου

Εμφανίζεται με τη μετατροπή των πλακών σε ημισφαιρικούς, μερικές φορές πεπλατυσμένους κόμβους, που μοιάζουν με καπάκι μανιταριού. Ο αριθμός τους μπορεί να ποικίλλει. Ο πιο συνηθισμένος εντοπισμός είναι το κεφάλι και ο κορμός.

Οι κόμβοι είναι ανώδυνοι, πυκνοί, με διάμετρο έως 1-20 cm, από κοκκινοκαφέ έως μοβ χρώμα. Η επιφάνειά τους είναι αρχικά στάδιαλεία, αλλά στη συνέχεια εμφανίζεται συχνά έλκος σε αυτό. Συχνά τα έλκη γίνονται βαθιά, μερικές φορές στην επιφάνεια του οστού. Μολύνονται και εμφανίζεται μια αιματηρή-πυώδης έκκριση με άσχημη οσμή, σχηματίζοντας κρούστες. Πολύ λιγότερο συχνά, τα έλκη εμφανίζονται στους βλεννογόνους ή στην επιφάνεια του δέρματος που δεν έχει αλλάξει. Μετά την επίλυσή τους σχηματίζονται ουλές.

Το τρίτο στάδιο χαρακτηρίζεται από στοιχεία εγγενή σε όλα τα στάδια, δηλαδή την ποικιλομορφία της κλινικής εικόνας, καθώς και την επιθετικότητα της πορείας, διαταραγμένη από τη γενική κατάσταση, την πιθανότητα μεταστάσεων στους λεμφαδένες, τα οστά, τη σπλήνα, συκώτι, πνεύμονες και κεντρικό νευρικό σύστημα. Η επιβίωση σε αυτό το στάδιο είναι 1-2 χρόνια.

Λέμφωμα Τ κυττάρων

Ερυθροδερμική μορφή mycosis fungoides

Αυτή η μορφή εκδηλώνεται με αυξανόμενο επώδυνο κνησμό, ραγδαία αναπτυσσόμενη απολεπιστική ερυθροδερμία (κοκκίνισμα του δέρματος με ξεφλούδισμα). Μπορεί να εμφανιστεί αμέσως αρχικά ή να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα ταχείας εξέλιξης και σύντηξης ερυθηματωδών πλακωδών πλακών και κηλίδων, συνοδευόμενη από παλαμιαία και πελματιαία υπερκεράτωση, τριχόπτωση, διεύρυνση σχεδόν όλων των λεμφαδένων, θερμοκρασία σώματος έως 39°, άφθονη εφίδρωση, αδυναμία, μέθη και ταχεία μείωση σωματικού βάρους, δυστροφία νυχιών.

Το δέρμα είναι παχύρρευστο, μερικές φορές πρησμένο και πυκνό, ξεφλουδισμένο και έχει διάχυτο έντονο κόκκινο χρώμα με μοβ ή τούβλο απόχρωση («κόκκινος άνθρωπος»). Μπορεί να εμφανιστούν περιοχές διαταραγμένης μελάγχρωσης, εκτεταμένες ατροφικές ζώνες και τελαγγειεκτασίες. Ο μετασχηματισμός στο στάδιο του όγκου συχνά αναπτύσσεται γρήγορα. Δυσμενή έκβαση της νόσου - κατά μέσο όρο εντός 1 έτους.

Υπάρχουν επίσης σπάνιοι υποτύποι και παραλλαγές μυκητοειδών μυκητίασης, για παράδειγμα, η ποικιλοδερμική, η λουλουδένια, η σελιδοειδής δικτύωση κ.λπ.

Διαγνωστικά

Η έγκαιρη διάγνωση του λεμφώματος του δέρματος (mycosis fungoides ως ο πιο κοινός τύπος αυτής της παθολογίας) είναι πολύ δύσκολη. Αυτό εξηγείται από τον χαμηλό βαθμό εξειδίκευσης τόσο των κλινικών όσο και των παθοϊστολογικών διαφορών στη νόσο. Μοιάζουν πολύ με δερματώσεις που συνοδεύονται από φλεγμονώδεις διεργασίες, για παράδειγμα, με , ή . Αυτό εξηγεί τον λόγο που μεταξύ του πρώτου κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣκαι η σωστή διάγνωση της νόσου συχνά διαρκεί αρκετά χρόνια.

Τα κύρια κριτήρια για την έγκαιρη διάγνωση είναι:

Κλινικά συμπτώματα που είναι πιο χαρακτηριστικά των πρώιμων σταδίων:

• εξάνθημα, τα στοιχεία του οποίου χαρακτηρίζονται από μεταβλητότητα στο σχήμα, το μέγεθος και το χρώμα.
• ταυτόχρονη εξέλιξη και εξασθένηση της ανάπτυξης μεμονωμένων στοιχείων του εξανθήματος.
• η παρουσία πολλαπλών εξανθημάτων που περιλαμβάνουν πολλές ζώνες.
• χαρακτηριστικός εντοπισμός του εξανθήματος (περιοχές του δέρματος που συνήθως κρύβονται από το φως του ήλιου με ρούχα).
• ένας συνδυασμός αποσπασματικών περιοχών μελάγχρωσης με τηλαγγειεκτασία και ατροφία του δέρματος (ποικιλοδερμία).
• κνησμός που συχνά συνοδεύει το εξάνθημα και συχνά είναι έντονος.

Ιστολογική μελέτη, η βάση της οποίας είναι η μελέτη της κυτταρικής σύστασης του δερματικού διηθήματος. Κύρια ιστολογικά κριτήρια:

• η παρουσία εγκεφαλικών λεμφοειδών κυττάρων μεσαίου και μικρού μεγέθους.
• ανίχνευση 3 ή περισσότερων λεμφοειδών κυττάρων, τα οποία βρίσκονται σε μια αλυσίδα στη βασική σειρά της επιδερμίδας.
• λεμφοκυτταρικές συσσωρεύσεις στο εσωτερικό της επιδερμίδας.
• οίδημα και/ή ίνωση του δερματικού θηλώδους στρώματος.
• κάποια άλλα σημάδια.

Αρχές θεραπείας

Μέχρι τώρα, δεν υπάρχουν σαφείς συστάσεις σχετικά με την τακτική διαχείρισης του ασθενούς και η θεραπεία του λεμφώματος δέρματος εξαρτάται από τον εντοπισμό της παθολογίας, τον βαθμό εξάπλωσής της στο σώμα (λεμφαδένες, εσωτερικά όργανα), χαρακτηριστικά ηλικίαςο ασθενής, η γενική του κατάσταση και η παρουσία συνοδών παθολογιών.

Πρωτογενής θεραπεία περιορισμού

Στα αρχικά στάδια της νόσου με ικανοποιητική γενική κατάστασηκαι την παρουσία μικρών βλαβών, συνιστάται η λεγόμενη πρωτογενής περιοριστική θεραπεία. Στόχος του είναι να επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου.

Αυτός ο τύπος θεραπείας περιλαμβάνει ένα σύμπλεγμα βιταμινών, εντεροροφητικών, απευαισθητοποιητικών και ανοσοτροποποιητικών φαρμάκων, προσαρμογόνων, αντιφλεγμονωδών και ενυδατικών αλοιφών και κρέμες, ιατρικές συστάσεις (εξορθολογισμός του σχήματος, παρουσία επαγγελματικών κινδύνων - αλλαγή εργασίας κ.λπ.).

Μαθηματική θεραπεία

Με επαρκώς έντονα κλινικά και μορφολογικά συμπτώματα ή εξέλιξη της παθολογίας, προστίθεται μια πορεία θεραπείας, η οποία αποτελείται από χρήση εντερικών και τοπικών γλυκοκορτικοστεροειδών, υπεριώδη ακτινοβολία στενού κύματος, τοπική ακτινοθεραπεία (για μικρό αριθμό εξανθημάτων), συνολική ακτινοβολία δέρματος - σε περιπτώσεις εκτεταμένου εξανθήματος.

Εάν δεν υπάρχει ή ανεπαρκές αποτέλεσμα, προστίθενται φάρμακα δεύτερης γραμμής - ρετινοειδή, ιντερφερόνη-άλφα, χημειοθεραπευτικοί παράγοντες (μετατρεξάτη, βινκριστίνη, κυκλοφωσφαμίδη, προσπιδίνη), αναστολείς αποακετυλάσης ιστόνης.

Στα τελευταία στάδια της νόσου, χρησιμοποιούνται συστηματική χημειοθεραπεία, αναστολείς αποακετυλάσης ιστόνης, έκθεση σε δέσμη ηλεκτρονίων και μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων (εάν δεν υπάρχει αποτέλεσμα θεραπείας με άλλα μέσα) σε νεαρούς ασθενείς.

Κατά τη διάρκεια των συνεδριακών περιόδων, συνταγογραφούνται προσαρμογόνα και γλυκοκορτικοστεροειδή φάρμακα. Οι ασθενείς που πάσχουν από οποιαδήποτε μορφή λεμφώματος θα πρέπει να υπόκεινται σε δια βίου παρακολούθηση, συμπεριλαμβανομένης της τακτικής ιστομορφολογικής παρακολούθησης.

Η κλινική εικόνα καθορίζεται από τον βαθμό διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων. Συνήθως πρόκειται για ώριμα Τ-λεμφοκύτταρα με τις ιδιότητες των Τ-βοηθών κυττάρων. Έχουν έντονο επιδερμοτροπισμό. Το διήθημα βρίσκεται κυρίως στο θηλώδες στρώμα του χορίου και εκδηλώνεται ως κηλίδες, πλάκες με θολά όρια, οζίδια και ερυθροδερμία. Το εξάνθημα συνοδεύεται από κλάμα και κνησμό, αφήνοντας πίσω επιφανειακή ατροφία του δέρματος.
Καθώς η διαδικασία προχωρά, ο επιδερμοτροϊσμός των Τ-λεμφοκυττάρων μειώνεται και η μεταναστευτική τους δραστηριότητα αυξάνεται. Ως αποτέλεσμα, το διήθημα εξαπλώνεται από το θηλώδες στρώμα του χορίου στο δικτυωτό στρώμα, το οποίο οδηγεί στην εμφάνιση πλακών με αιχμηρά όρια και κόμβους επιρρεπείς σε εξέλκωση.
Καθώς αυξάνεται η βαρύτητα της διαδικασίας με το CTCL, παρατηρείται μονοκύττωση και λευκοπενία στο αίμα των ασθενών. Στην ερυθροδερμική μορφή του CTCL I (σύνδρομο προ-Sezary), παρατηρείται λευκοκυττάρωση με ουδετεροφιλία, ηωσινοφιλία στο αίμα και το επίπεδο της IgE αυξάνεται απότομα. με τη λευχαιμική παραλλαγή του CTCL II (σύνδρομο Sezary), η λευκοκυττάρωση μπορεί να φτάσει τις 30.000, λιγότερο συχνά τις 60.000 και μερικές φορές τις 200.000.
Το CTCL I εκδηλώνεται κλινικά:
κομβώδης,.
τιμητική πλαξ
ερυθροδερμικές μορφές.
Η οζώδης μορφή του TCLC 1 (πρωτοπαθής δερματική δικτύωση, οζώδης μορφή) με καλοήθη πορεία διαρκεί 15-20 χρόνια, τα οζίδια εντοπίζονται με τη μορφή μικρών συστάδων, δεν υπερβαίνουν το μέγεθος ενός κόκκου κεχριού, έχουν επίπεδο σχήμα, χρώμα κιτρινωπό-ροζ ή λιλά, λεία και γυαλιστερή επιφάνεια, υφίστανται αυθόρμητα παλινδρόμηση.
Με μια κακοήθη πορεία, τα οζίδια χάνουν την τάση τους να ομαδοποιούνται, γίνονται παρόμοια με τα μισά κερασιά σε μέγεθος, σχήμα, χρώμα και συχνά μεταμορφώνονται σε πλάκες ή εξελκώνονται.
Μετά από 2-5 χρόνια, οι ασθενείς πεθαίνουν από μεταστάσεις.
Μορφή πλάκας του CTCL 1 (πρωτοπαθής δερματική δικτύωση, μορφή πλάκας, ατροφική παραψωρίαση). Σε μια καλοήθη πορεία, στη θέση ασθενώς διεισδυμένων, ασαφώς οριοθετημένων κιτρινωπό-ροζ πλακών μέχρι το μέγεθος της παλάμης ή μεγαλύτερες, αναπτύσσεται επιφανειακή ατροφία του δέρματος με υπερμελάγχρωση και τελαγγειεκτασίες.
Όταν η διαδικασία γίνεται κακοήθης, η κλινική εξέλιξη προχωρά σύμφωνα με τον τύπο του mycosis fungoides ή της pityriasis versicolor της Hebra.
Η ερυθροδερμική μορφή του CTCL I (πρωτοπαθής δερματική δικτύωση, ερυθροδερμική μορφή, σύνδρομο προ-Sézary) αναπτύσσεται μετά από 10-15 χρόνια με φόντο περιοδικές υποτροπές «εκζέματος» και «νευροδερματίτιδας».
Το δέρμα είναι πρησμένο, υπεραιμικό, καλύπτεται άφθονα με λευκές λεπτές φολίδες μεγάλης πλάκας. Παρατηρούνται γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια, τριχόπτωση, δυστροφικές αλλαγές στα νύχια, «λεμφωματοειδή βλατίδες» και διηθήσεις πλατφόρμας. ο δερμογραφισμός γίνεται λευκός.
Ανησυχία για επώδυνη φαγούρα, εξουθενωτικό πυρετό. Μετά από 3-4 μήνες η διαδικασία υφίσταται πλήρη παλινδρόμηση.
Με μακρά πορεία, ο θάνατος επέρχεται μετά από αρκετά χρόνια από καχεξία, δευτερογενή μόλυνση ή η διαδικασία γίνεται τυπική κλινική εικόναΣύνδρομο Sezary.
Το CTCL II εκδηλώνεται κλινικά με μικρές-οζώδεις, πλάκες, διηθητικές-όγκες και ερυθροδερμικές μορφές. Μορφολογικά είναι λεμφοκυτταρικό λέμφωμα με επιθηλιοειδή συστατικό.
Η μικρή οζώδης μορφή του CTCL II (πρωτοπαθής δερματική δικτύωση, οζώδης μορφή, μυκητίαση μυκητίασης με ωοθυλακική βλεννογόνο) είναι σπάνια. Οι δερματικές βλάβες αναπτύσσονται από ωοθυλακικούς όζους. Ομαδοποιούνται σε εστίες ακανόνιστου σχήματος, οι όζοι σχηματίζουν πλάκες με θολά όρια και ψωριασικό ξεφλούδισμα στην επιφάνεια. Τα εξανθήματα δεν έχουν αγαπημένο εντοπισμό. Εμφανίζονται σε μια συγκεκριμένη περιοχή, γρήγορα γίνονται ευρέως διαδεδομένα, συχνά παρόμοια με το ερυθρόδερμα. Τα πόδια και τα πόδια, οι μασχαλιαίες και οι ιγνυακοί βόθροι παραμένουν ελεύθερα. Οι τρίχες στο προσβεβλημένο δέρμα πέφτουν, οδηγώντας σε γυροειδή αλωπεκία ή ολική αλωπεκία.
Σε αυτό το φόντο, σχηματίζονται μεγάλα οζίδια, τα οποία υφίστανται νέκρωση στο κέντρο και αφήνουν σφραγισμένες ουλές. Η εξέλιξη τελειώνει με την αυθόρμητη, χωρίς ίχνη παλινδρόμηση ορισμένων πλακών και τη μετατροπή άλλων σε επίπεδους κόμβους με ζύμη.
Με μια ευρέως διαδεδομένη διαδικασία, υπάρχει μια απότομη αύξηση σε όλες τις ομάδες των υποδόριων λεμφαδένων. Υποκειμενικά, παρατηρείται ήπια ή μέτρια φαγούρα.
Η μορφή πλάκας του CTCL II (mycosis fungoides Alibera) αποτελεί το 26% όλων των λεμφωμάτων του δέρματος. Η ασθένεια ξεκινά από την ηλικία των 30 έως 60 ετών.
Αυτό κλινική μορφήαντικατοπτρίζει πιο αποδεικτικά τη σταδιακή φύση της διαδικασίας.
Στο πρώτο - ερυθηματώδες στάδιο, εμφανίζεται μια μεγάλη ποικιλία εξανθημάτων στο δέρμα. Τις περισσότερες φορές αυτά είναι πρησμένα, έντονα ροζ, φολιδωτά σημεία, μερικές φορές με μικροκυστιδοποίηση.
Στο δεύτερο- στάδιο πλάκας, στη θέση των κηλίδων εμφανίζονται λειχηνοποιημένες πλάκες σε μέγεθος παλάμης, με σβησμένα όρια, στάσιμου κόκκινου χρώματος. Η επιφάνειά τους είναι άτριχη και καλυμμένη με λέπια ή λέπια-κρούστες. Συχνά με περιοχές κλάματος. Η ανάπτυξη των βλαβών είναι περιφερική και ανομοιόμορφη.
Στο τρίτο στάδιο του όγκου, επίπεδοι κόμβοι που κυμαίνονται σε μέγεθος από δαμάσκηνο έως πορτοκαλί, με απαλή υφή πάστας με νέκρωση ή εξέλκωση στο κέντρο, σχηματίζονται στη θέση των πλακών και στο μη προσβεβλημένο δέρμα. Οι περιφερειακοί λεμφαδένες είναι διευρυμένοι. Υποκειμενικά, παρατηρείται κνησμός, μερικές φορές επώδυνος, ειδικά στα δύο πρώτα στάδια.
Η μορφή διηθητικού όγκου του CTCL II (Potekaev skin reticulosis infiltrative-tumor) είναι εξαιρετικά σπάνια, σχεδόν αποκλειστικά στους άνδρες.
Ο θάνατος επέρχεται ως αποτέλεσμα της αυξανόμενης καχεξίας.
Η ερυθροδερμική μορφή του CTCL II (σύνδρομο Sézary) ευθύνεται για περισσότερο από το 7% όλων των λεμφωμάτων του δέρματος.
Το CTCL III εκδηλώνεται ως κόμβοι «μη συστραμμένων» λεμφοβλαστών. Εμφανίζεται ως μυκητίαση μυκητίασης Vidal-Broca ή δικτυοσαρκωμάτωση Gottron.
Με το Vidal-Broca mycosis fungoides, η επιβίωση είναι 2-2,5 χρόνια.
Η ασθένεια ξεκινά με την ανάπτυξη μιας ή περισσότερων έντονα οριοθετημένων πυκνών λαμπερών ροζ πλακών, οι οποίες μεταμορφώνονται σε κόμβους κατά τη διάρκεια ενός έτους, οι οποίοι στη συνέχεια καθαρίζουν και σχηματίζουν έλκη που περιβάλλονται από μια πυκνή κορυφογραμμή. Αναπτύσσεται περιφερειακή λεμφαδενοπάθεια.
Υποκειμενικά, οι ασθενείς ενοχλούνται από περιοδική φαγούρα, και καθώς η διαδικασία γενικεύεται - αδυναμία και πυρετός.
Με τη δικτυοσαρκωμάτωση Gottron, η επιβίωση είναι μικρότερη από 2 χρόνια.
Η ασθένεια αρχίζει με την εμφάνιση ενός, και στη συνέχεια πολυάριθμων πυκνά τοποθετημένων κηλίδων στο μέγεθος νομισμάτων διαφορετικών ονομαστικών αξιών, έντονο ροζ χρώματος. Μέσα σε 3-4 μήνες, στο φόντο των κηλίδων σχηματίζονται πλάκες και πυκνοί όζοι μπλε-ροζ χρώματος με καστανή απόχρωση, πετέχειες, τελαγγειεκτασία και έλλειψη τριχοφυΐας σε λεία επιφάνεια.
Μερικές φορές η δερματική βλάβη αρχικά περιορίζεται σε μια μονήρη εστία, αλλά στη συνέχεια διαχέεται αρκετά γρήγορα. Καθώς το εξάνθημα εξαπλώνεται, εμφανίζεται περιφερειακή λεμφαδενοπάθεια. Υποκειμενικά, οι ασθενείς ανησυχούν για αδυναμία και πυρετό.