Hangi semptomlar viril sendromunu tanımlar? Eril kadınlar: büyük bir adamdan bir santimetreye nasıl dönüşülür, virilizmden nasıl kurtulur

(erkek tipi kellik).

Yağın yeniden dağıtılması nedeniyle kadın figürleri büyük ölçüde değişiyor. Kalçalar daralır, omuzlar ise tam tersine genişler. Meme bezleri küçülür ve klitoris büyür.

Akne sıklıkla erkeklik sendromundan muzdarip olanlarda görülür. Bu tür kadınların sesi azalır, tınısı erkeğinkine benzer.

Bu sendromun karakteristik bir özelliği ihlaldir adet döngüsü. Ayrıca adet görme arasındaki sürenin uzaması veya amenore (adet görmeme) şeklinde de kendini gösterebilir. İç ve dış kadın cinsel organları yavaş yavaş körelir.

Erkeklik sendromundan muzdarip çocuklar başlangıçta büyüme açısından akranlarının ilerisindedir, ancak bir süre sonra hızlı büyüme durur ve çocuklar kısa kalır.

Tanım

Virile sendromu ihlal nedeniyle ortaya çıkar hormonal denge organizmada. Normalde kadınların az miktarda erkeklik hormonları Ancak bazen adrenal bezler veya yumurtalıklar bunları aşırı miktarda üretir.

Bu ihlalin birkaç nedeni vardır:

• androjen uyarıcı tümör (adrenoblastoma, tekoma, aldosteroma);
• endokrin hastalıkları(Itsenko-Cushing hastalığı, akromegali);
• yan etkiler bazı ilaçlar.

Viril sendromu hem tüm vücudu etkileyebilir hem de bireysel organlarözellikle androjenlerin etkisine duyarlıdır. Genellikle klitoris, laringeal kıkırdak, kasıktaki kıl kökleri, karın, yüz, bacaklar, ön kollar ve kaslar etkilenir. Çoğu durumda semptomlar yavaş yavaş ve yavaş yavaş ortaya çıkar, bu nedenle değişikliklerin fark edilmesi zordur. Ancak sendromun nedeni tümör ise belirtiler hızla ortaya çıkar.

Teşhis

Viril sendromunu teşhis etmek için bir jinekolog, endokrinolog ve onkolog ile istişarede bulunmak gerekir. Sadece erkeklik sendromu gerçeğini belirlemek değil, aynı zamanda gelişmesine neyin sebep olduğunu bulmak da önemlidir.

Önleme

Viril sendromunun spesifik önlenmesi geliştirilmemiştir. Ancak uzmanlar stresten uzak durmayı, gerekirse doktorlara zamanında başvurmayı ve onların tavsiyelerine uymayı öneriyor. İlaç alırken viril sendromunun ilk belirtilerinde derhal bir doktora başvurmalısınız. İlacın durdurulmasıyla sonuçların önlenebilmesi mümkündür.

Viril sendromu (lat. virilis eril, bir erkeğin özelliği; eşanlamlı)

Bir kadının vücudundaki erkek, androjene bağımlı özelliklerin görünümü. Kadınlarda erkekleşme veya erkekleşme, erkek seks hormonları androjenlerin aşırı üretiminin bir sonucu olarak ortaya çıkar (bkz. Seks hormonları) - hiperandrojenizm - adrenal bezler veya yumurtalıklar, ayrıca dokulardaki steroid hormonlarının bozulmuş metabolizmasının bir sonucu olarak. Hiperandrojenizm fonksiyonel veya tümörle ilişkili olabilir. Fonksiyonel adrenal hiperandrojenizm, adrenal korteksin konjenital disfonksiyonu veya itsenko-Cushing hastalığında hiperfonksiyonu ile gözlenir. Polikistik over sendromunda fonksiyonel over hiperandrojenizmi gelişir (bkz. Polikistik over sendromu) , özellikle varyantlarından biri olan yumurtalık stromal tekomatozu ile.

En belirgin V. s. Adrenal bezlerin (Adrenal bezler) virilize edici (androjen üreten) tümörlerinde (androsteromalar) ve yumurtalıkların (yumurtalıklar) androjen üreten tümörlerinde (arrenoblastomalar, tekomalar, luteomalar) gözlenir. V. s'nin belirtileri. örneğin hipotalamik sendromda (Hipotalamik sendromlar) gözlemlenebilir Lipid metabolizma bozuklukları, akromegali (Akromegali) ile birlikte , Adrenal korteksin konjenital disfonksiyonu (Konjenital adrenal korteks) .

V. s.'nin klinik tablosu, kural olarak çok karakteristiktir ve androjene bağımlı bir dizi semptomdan oluşur: hirsutizm ( pirinç.), alopesi (erkek tipi kellik), ses tonu ve fiziğinde değişiklikler vb. Hirsutizm, yüzdeki erkek tipi kılların adıdır ve ayırt edilmesi gereken (eşanlamlısı: tüylülük), yani. genel aşırı saç büyümesi. Hastalarda sıklıkla sivilce görülür. Gelişmekte olan V. s.'li bir kadının sesi. bir erkeği andıracak şekilde alçalır. Adet bozuklukları (opsomenoreden amenoreye kadar). Sözde kadınlaşma değişiyor: Yağ dokusunun yeniden dağıtılması nedeniyle uyluklar daralır ve genişler. Meme bezleri azalır, klitoris oluşur - boyutu artar, başı yuvarlaklaşır. penis şeklinde. Fonksiyonel hiperandreni ile oluşum klinik işaretler Vs. yavaş yavaş ortaya çıkar ve kural olarak bu durumu oluşturan tüm belirtiler fark edilmez. Nedeni androjen üretimi olan V. s.'de androjene bağlı tüm semptomlar ortaya çıkar ve hızla ilerler.

V. s. V çocukluk Hastaların kemik seviyesi pasaport seviyesinin ilerisindedir ve bu durum klinik olarak önce büyümenin hızlanması, ardından büyüme bölgelerinin erken kapanması ve boy kısalığı ile ifade edilebilir.

Tanı, hiperandrojenizmin derecesinin, kaynağının (yumurtalıklar) ve doğasının (fonksiyonel veya tümör hiperandrojenizmi) belirlenmesine dayanan özel bir klinikte konur. Bu amaçla 17-ketosteroidlerin (17-KS) idrardaki başlangıç ​​atılım düzeyi ve fraksiyonları belirlenir. Daha bilgilendirici olan, kandaki testosteron, androstenedion, dehidro-epiandrosteron ve bunun sülfatlanmış türevinin konsantrasyonunun radyoimmünoassay ile belirlenmesidir. İkincisinin konsantrasyonundaki bir artış, adrenal kökenli erkeksi sendromun karakteristiğidir ve testosteron ve özellikle androstenedion konsantrasyonundaki bir artış, yumurtalık kökenli erkeksi sendromun karakteristiğidir. Fonksiyonel farmakolojik testler koşulları altında bu hormonların kandaki konsantrasyonunun belirlenmesi, örneğin adrenal korteksin fonksiyonunun deksametazon ile baskılanması ve bu arka plana karşı yumurtalık fonksiyonunun koryonik gonadotropin ile uyarılması ile yapılan testler, daha doğru bir şekilde mümkün kılar. Hiperandrojenizmin oluşumunu ayırt eder. Keskin bir düşüş testosteron konsantrasyonları. androstenedion ve dehidroepiandrosteron, deksametazonun etkisi altındaki başlangıç ​​​​seviyesine kıyasla ve insan koryonik gonadotropinin uygulanmasından sonra artışının olmaması, hiperandrojenizmin adrenal oluşumunu gösterir. Bu durumda genellikle idrarda 17-KS yükselir. Aksine, deksametazonun etkisi altında testosteron ve androstenedion konsantrasyonunda hafif bir azalma ve insan koryonik gonadotropin ile uyarılma sonrasında keskin bir artış, hiperandrojenizmin yumurtalık oluşumunu gösterir. Tümör oluşumu sırasında, hormonların başlangıç ​​seviyeleri önemli ölçüde artar ve deksametazon ve insan koryonik gonadotropinin etkisi altında neredeyse değişmez.

Topikal kaynak teşhisi, gelişmeye neden olmak V. s., Pnömoretroperiton koşullarında adrenal bez bölgesinin radyografisi ile gerçekleştirilir ve . Yumurtalıkların ve adrenal bezlerin incelenmesine yönelik ultrason yöntemi yaygınlaştı (bkz. Ultrason teşhisi , doğum ve jinekolojide). Bilgisayarlı tomografi ve nükleer manyetik rezonans görüntüleme kullanılır (bkz. Tomografi) , Ve laparoskopi, Bu sadece tipik dış sklerotik yumurtalıkların değerlendirilmesine değil, aynı zamanda histolojik inceleme için biyopsi materyalinin elde edilmesine de olanak tanır. Pnömopelvigrafi yöntemi önemini kaybetmedi (bkz. Pelvigrafi) .

Tedavi uzman bir klinikte gerçekleştirilir, hiperadrojenizmin ortadan kaldırılmasına indirgenir. V. s. hem konservatif hem de hiperandrojenizmin fonksiyonel formları için tümör oluşumu cerrahisi (çıkarılması) cerrahi tedavi. Polikistik over sendromunda hiperandrojenizmi baskılamak için bisekürin (Androcur, Diane) gibi sentetik östrojen-progestin ilaçları kullanılır. Antiandrojenik özelliklere sahiptirler büyük dozlar veroshpirona. Klomifen sitrat yumurtlamayı uyarmada etkilidir. Eğer herhangi bir etki yoksa konservatif tedavi cerrahi tedavi (kama şeklindeki yumurtalıklar veya laparoskopi sırasında kistik yumurtalıkların diyatermo-pıhtılaşması). Laparoskopi sırasında yumurtalık medullasının termokoterizasyonunun etkinliğine dair raporlar vardır.

V. s'nin fonksiyonel formları için tahmin. olumlu. Tedavinin bir sonucu olarak çoğu hastada adet fonksiyonu ve doğurganlık normale döner. En zor şey hirsutizmi ortadan kaldırmaktır. V. s. tümör oluşumu da kural olarak olumludur. Virilizasyon tümörleri klinik olarak iyi huyludur ve bunların çıkarılması pratik iyileşmeye yol açar.

Kaynakça: Babichev V.N. Yumurtalık döngüsünün nörohormonal düzenlenmesi, M., 1984; Wunder P.A. Pola, M., 1980; Golubeva I.V. , M., 1980; Klinik androlojinin temelleri, ed. N.T. Starkova, M., 1973.

hirsutizm)">

1. Küçük tıp ansiklopedisi. - M.: Tıp ansiklopedisi. 1991-96 2. İlk sağlık hizmeti. - M .: Büyük Rus Ansiklopedisi. 1994 3. Ansiklopedik Sözlük Tıbbi terimler. - M .: Sovyet Ansiklopedisi. - 1982-1984.

Diğer sözlüklerde “Viril sendromunun” ne olduğunu görün:

- (sendrom virile) bkz. Virilizm... Büyük tıbbi sözlük

- (glandula suprarenales; eşanlamlı: adrenal bezler, böbrek üstü bezler, adrenal bezler) XI-XII torasik omur seviyesinde böbreklerin üst kutuplarının üzerindeki retroperitoneal boşlukta bulunan eşleştirilmiş endokrin bezleri. Her… … Tıp ansiklopedisi

Bu, konunun geliştirilmesine yönelik çalışmaları koordine etmek için oluşturulmuş makalelerden oluşan bir hizmet listesidir. Bu uyarı geçerli değildir... Vikipedi

- (yumurtalık) pelvik boşlukta bulunan eşleştirilmiş dişi üreme bezi. Yumurta yumurtalıkta olgunlaşır ve yumurtlama sırasında serbest bırakılır. karın boşluğu ve hormonlar sentezlenip doğrudan kana salınır. ANATOMİSİ Yumurtalık... ... Tıp ansiklopedisi

Kadın üreme sisteminin anatomik ve fonksiyonel durumunu belirlemek, hasarının nedenlerini ve doğasını belirlemek için genel ve özel araştırma yöntemlerinin tutarlı bir şekilde uygulanması. Genel yöntemler araştırma. Anamnez toplarken... ... Tıp ansiklopedisi

- (lat. testis erkek testis; lat. femina dişi; eşanlamlı: Morris sendromu, testiküler feminizasyon sendromu) hastaların erkek genotipine (46 XY) sahip olduğu, erkek psödohermafroditizmin kalıtsal bir çeşidi, ancak dişi fenotip. Terim... Tıp ansiklopedisi

I Amenore (amenore; Yunanca negatif önek a + mēn ay + rhoia akışı, son kullanma tarihi) 6 ay boyunca menstruasyonun olmaması. ve daha fazlası 16-45 yaşlarında. Nasıl fizyolojik olay A. bu yaşta... ... Tıp ansiklopedisi

- (eşanlamlı: adrenogenital sendrom, konjenital virilizasyon adrenal hiperplazisi, Apert Halle sendromu) adrenal kortekste steroid hormonlarının sentezinin ihlaline dayanan bir hastalık. Bunun en yaygın nedeni... ... Tıp ansiklopedisi

İlaç, sentetik androjen. İçindekiler... Vikipedi

Danazol Danazol ilaç sentetik bir androjendir. İçindekiler 1 Uluslararası isim 2 ... Vikipedi

Her erkeğin ideal bir kadının nasıl görünmesi gerektiğine dair kendi fikri vardır. Bazıları iri göğüslü genç bayanlardan hoşlanır, bazıları ince kız öğrencilerden hoşlanır ve bazıları da model şekillerini heyecan verici bulur. Bu nedenle, bir bakıma, zayıf cinsiyet nispeten güvende hissedebilir ve biraz zeka ile her kadın, doğanın ona nasıl bir figür bahşettiği önemli değil, kesinlikle bir ruh eşi bulacaktır. Ancak ne yazık ki bu tür varsayımların bazen güçsüz olduğu ortaya çıkıyor. Ve buradaki mesele hiç de zayıf cinsiyetin abartılı talepleriyle ilgili değil. Mikhail Afanasyevich Bulgakov'un "Usta ve Margarita" adlı romanında kalıtsal bilgilerin aktarılmasının mucizelerini anlattığını unutmayın: "Deste ne kadar tuhaf bir şekilde karıştırılıyor"? Ve eğer Margarita şanslıysa, tıbbi kayıtları "virilizm" olduğunu gösteren bazı kadınlar kendilerini büyük ölçüde mutlu sayabilirler. Hastalık, nahoş olduğu kadar tehlikeli değildir ve herkes, acıma, aşağılama ve tiksintinin karıştığı yan bakışları sürekli hissetmeyi kabul etmeyecektir.

Doktorunuz virilizm teşhisini koyarsa kadere lanet mi okumanız gerekir? Hastalık tedavi edilemez mi, yoksa “normal” olmaya çalışılabilir mi? “Dokunulmazlığı” garanti edebilecek önleyici tedbirler var mı? Bu nedir: kalıtsal patoloji, eylemin sonucu dış faktörler veya vücutta yeterince çalışılmamış bir arıza mı? Hadi bulalım!

Viril sendromu: küçük bir teori

Halk arasında virilizmin bir hastalık olduğu yönünde yaygın bir görüş vardır. kalıtsal hastalık, iki kez yanlış kabul edilebilir. Öncelikle buna sendrom veya patoloji denmesi gerekir. İkincisi, virilizmin ortaya çıkmasına ve gelişmesine katkıda bulunan sadece genler değil, aynı zamanda kalıtımla oldukça dolaylı bir ilişkisi olan diğer faktörlerdir (bunlar hakkında daha fazla bilgi aşağıdadır).

Bu nedenle, saygın tıbbi kaynaklar, virilizasyonun, kadın vücudundaki hormonların sentezinde patolojik bir değişiklik olduğunu ve burada erkek seks hormonlarının (androjenler) üretiminin dişilerin (östrojenler) pahasına artmaya başladığını dikkatlice belirtmektedir. Başka bir deyişle, suçlu virilizmdir hormonal dengesizlik Hastaların banyolarına yerleştikleri için teşekkür etmesi gerekenler Tıraş makinesi, jel ve bir dizi yedek bıçak.

Virilizmin belirtileri

Androjen konsantrasyonunun artması kadın vücuduçoğu zaman oldukça belirgin dış belirtilere sahiptir, bu nedenle ilk bakışta tanı koyarken herhangi bir özel sorun olmamalıdır. Aynı zamanda hastalar sıklıkla virilizm semptomlarının başka bazı hastalıklara (kanser dahil) işaret edebileceği gerçeğini gözden kaçırırlar ve bu nedenle zaman geçtikten sonra doktora başvururlar.

Dikkat! Bu belirtilerden birini fark ederseniz, bunda utanç verici, rahatsız edici veya uygunsuz bir şey olmadığını anlamalısınız. Ve “böylece geçer” umuduyla doktora ziyaretinizi ertelememelisiniz!

Ana nedenler ve risk faktörleri

Virilizmin gelişimini neyin tetikleyebileceğinden bahsetmek tamamen doğru değil. Sonuçta, patolojinin ana (ve bu arada tek!) nedeni, hastanın vücudundaki androjenlerin baskınlığıdır. Bu nedenle, virilizmin nedenleri hakkında değil, hormonal dengesizlikten hangi faktörlerin sorumlu olduğu hakkında konuşmak mantıklıdır:

1. Bazı ilaçların alınması (siklosporin, interferon, minoksidil, streptomisin, diakarb ve bazı kortikosteroidler).
   
2. Adrenal korteksin konjenital veya edinilmiş patolojisi.
3. Yumurtalıklarda veya adrenal bezlerde malign neoplazmlar.
4. Yumurtalıkların polikistik ve hipertekozu.
5. Glandüler dokunun iyi huylu neoplazmı (prolaktinoma).
6. Hormon eksikliği tiroid bezi(hipotiroidizm).
7. Adrenal korteks tarafından üretilen hormonların vücutta fazlalığı.
8. Aile öyküsü (kalıtsal faktör).

Teşhis

Yeterli "virilizm" tanısı, doktordan önemli nitelikler ve uygun laboratuvar olanaklarının bulunmasını gerektirir; bu nedenle, bu durumda bazı genç bayanlar arasında popüler olan, jinekolog bir arkadaşı ziyaret etmenin en sevilen yöntemi olan "uğra ve konuş". tamamen etkisiz olduğu düşünülmelidir. Ancak işbirliğine hazır olun ve her şeyi sağlayın gerekli bilgi bir kadın yapabilir, özellikle de bu işi önemli ölçüde kolaylaştıracağından sağlık personeli ve prosedürleri mümkün olduğunca etkili hale getireceğiz:

Tedavi

Doktorunuz size virilizm teşhisi koyduysa yapabileceğiniz en kötü şey, akıllara durgunluk verecek sayıda bıçağa sahip yeni bir tıraş makinesi almaktır. Sevgili kadınlar, şunu anlayın: Tedavi edilmesi gereken hirsutizm (sivilce, düz göğüsler, düzensiz adetler) değil, semptomları tetikleyen şeydir. Bu nedenle, doktor size son teknolojiye sahip bir güzellik salonundan bir kartvizit vermek isterse, güvenle arkanızı dönüp gidebilirsiniz.

Bir diğer önemli not ise bazı sabırsız hastaların gösterdiği iyimserlikle ilgilidir. Unutmayın, tedaviye başladıktan sonraki gün ilk sonuçları beklemek, ilk bileti doldurduktan sonra piyangoyu kazanmayı beklemekle aynı şeydir. Evet, bu teorik olarak mümkün (!), ancak pek olası değil. Üstelik sizin durumunuzda etkili olan (ki bunlardan çok sayıda var) ilaçları seçmek de biraz zaman alacaktır.

Virilizmi tedavi etmek için hangi ilaçlar ve yöntemler şu anda en etkili olarak kabul ediliyor?

1. İlaç tedavisi

• Östrojenler. Oral uygulama progestinler, norgestimat ve desogestrel içeren kontraseptifler (POCP'ler).
  
• Antiandrojenler. İçerdikleri spironolakton, androjen reseptörlerini bloke eder ve en büyük etki, karmaşık tedavi POKP ile birlikte.
• Gonadotropin salgılayan hormon (GnRH) agonistleri. Gonadotropinlerin salgılanmasını azaltırlar, bu da yumurtalıkların hem östrojen hem de androjen üretiminde azalmaya yol açar.
• Progesteron ilaçları. Bunlardan en ünlüsü siproteron asetattır. Orta derecede antiandrojenik etkiye sahiptir.

1. Kozmetoloji

Okuyuculara bir kez daha hatırlatalım: Virilizmi tedavi etmek, onun dışsal tezahürlerinden kurtulmakla aynı şey değildir. Hiç kimse sizi bir güzellik salonunu veya kliniği ziyaret etmekten alıkoyamaz estetik tıp, ancak bu sorunu ortadan kaldırmayacak, yalnızca daha güzel ve çekici görünmenizi sağlayacaktır. Ki eğer düşünürseniz o kadar da kötü değil!

Viril sendromu veya virilizm, kadınlarda ikincil erkek cinsel özelliklerinin ortaya çıkmasıyla ifade edilir. Hastalık her yaşta gelişebilir ve erkek fiziği ve kas gelişimi, meme bezlerinin atrofisi, klitoral hipertrofi, erkek tipi kıllanma (bazen önemli ölçüde), sesin kalınlaşması, hipomenstrüel sendrom gibi adet düzensizlikleri, adet düzensizlikleri, adet düzensizlikleri, adet düzensizlikleri ile kendini gösterir. kalıcı amenoreye dönüşür. "Virilizm", "hirsutizm", "hipertrikoz" terimleri aynı değildir.

Hipertrikoz, ikincil cinsel özelliklerin bozulmadığı aşırı kıl büyümesidir.

Hirsutizm, kadında erkek tipi saçların ortaya çıkmasıdır.

Hipertrikoz genellikle endokrin ve jinekolojik hastalıklarla ilişkili değildir. Hirsutizm, kıl folikülünün normal androjen stimülasyonuna duyarlılığının artmasından kaynaklanan tamamen kozmetik bir kusur olabilir veya aşağıdaki durumlardan biri olarak hizmet edebilir: erken belirtiler erkeksi sendrom.

İki tane klinik formlar erkeksi sendrom: erkeklik sendromu adrenal kökenli ve yumurtalık kökenli erkeksi sendrom.

Adrenal kökenli Viril sendromu

Adrenal kökenli viril sendromuna kortikosteroma, androsteroma, kortikoandrosteroma neden olabilir. Bu vakalarda, glukokortikoidlerin artan salgılanmasıyla hiperkortizolizm ortaya çıkar (ile birlikte). Itsenko-Cushing sendromu) veya aldosteron ( Conn sendromu).

Cushing sendromu Cushing hastalığından ayırt edilmelidir. Birincisi adrenal korteks tümörüne eşlik eder, ikincisi ise hipofiz adenomunun gelişmesinden kaynaklanan bozukluklara dayanır.

Klinik olarak, Itsenko-Cushing hastalığına hipertrikoz ve kısırlığın yanı sıra tipik obezite, hipertansiyon, steroid diyabet ve osteoporoz da eşlik eder. Bu ciddi bir endokrin patolojisidir. Bu tür kadınlar nadiren bir jinekoloğa başvururlar, çünkü jinekolojik sorunlar ciddi metabolik ve endokrin bozuklukların arka planında arka planda kalır.

Adrenal tümörün klinik belirtileri yapısına bağlıdır. Kortikosteroma ile hipertrikoz, gövde obezitesi ve ay şeklinde bir yüz ile toplam hiperkortizolizm gelişir; Karın ve uyluk bölgelerinde çatlaklar oluşuyor ve atardamar basıncı. Androsteroma ile virilizasyon özellikle belirgindir ve buna metabolik bozukluklar eşlik etmez. Adet durur, rahim büyüklüğü azalır, klitorisin keskin hipertrofisi, hirsutizm, sesin derinleşmesi ve erkek tipi kasların gelişimi not edilir. Tek tezahürün belirgin hipertrikoz olduğu monosemptomatik formlar da vardır. Karışık kökenli tümörlerde (kortikoandrosterom), virilizasyon değişen derecelerde ifade edilir ve metabolik bozukluklarla birleştirilir. Ayrıca adrenal tümörlerde virilizasyon hızla ilerlemektedir.

Teşhis için en yüksek değer Hormonal testlerle birlikte hormonal çalışmalar yaptırın. Kesin tanıyı koymak için pnömoperiton ve anjiyografi koşullarında radyografi kullanılır.

Deksametazon testi inhibitör etkiye dayanmaktadır. yüksek konsantrasyonlar adrenal korteks tarafından hormon üretiminde bir azalma ile kendini gösteren hipofiz bezi tarafından kortikotropin salgılanması üzerine glukokortikosteroidler. Tümör hücreleri tarafından hormon üretimi hipofiz bezine bağlı değildir ve adrenal korteksin hormon üreten hücreleri kortikotropinin kontrolü altındadır.

Adrenal tümörlerde viril sendromunun cerrahi tedavisi. Akut adrenal yetmezliği önlemek için pre-ve ameliyat sonrası dönem hidrokortizon reçete edilir.

Adrenogenital sendrom

Adrenal korteksin hiperplazisi ile ilişkili adrenal kökenli viril sendromu, adrenogenital sendromdur (AGS).

Patogenezde kortizol biyosentezinde rol oynayan enzimlerin eksikliği rol oynar. Eğer bu ciddi derecede bir eksiklikse, o zaman sendromun doğuştan bir formu ortaya çıkar; yetişkinlerde hastalık, adrenal bezlerin enzimatik sistemlerinde yaşla birlikte kötüleşen göreceli bir kusur ile ilişkilidir.

Konjenital AGS Adrenal korteksin konjenital disfonksiyonu ile ilişkilidir. AHS'nin basit virilize edici formu en yaygın olanıdır (hipertansif ve tuz kaybına neden olan formları da vardır) ve adrenal kortekste 21-hidroksilaz enziminin eksikliği ile ortaya çıkan, genetik olarak belirlenmiş konjenital bir hastalıktır. Bu kusur, kortizol üretiminin eksikliğine ve artan ACTH salınımına yol açar, bu da androjen sentezinin artmasına ve iki taraflı adrenal hiperplaziye katkıda bulunur. Bu genetik kusur resesif bir kalıtım moduna sahiptir; taşıyıcılar kusurlu gen hem erkek hem de kadın olabilir.

Klinik tablo doğumdan hemen sonra ortaya çıkar - klitorisin değişen derecelerde genişlemesi, ürogenital sinüs varlığı, vajinal girişin derinleşmesi, yüksek perine, az gelişmişlik ile ifade edilen dış cinsel organın yapısında bir bozukluk vardır. labia minör ve majora. Şiddetli virilizasyon ile yenidoğanın cinsiyetini seçmek zorlaşır.

Yaşamın ilk on yılında bu tür çocukların büyüme hızı keskin bir şekilde hızlanır ve 12 yaşına gelindiğinde yavaşlar. Büyümenin hızlanması, artan kemik büyümesi ve kemikleşme süreçleriyle ilişkilidir; büyümedeki müteakip yavaşlama, kemikleşmenin hızla tamamlanmasından kaynaklanmaktadır. Bu hastaların fiziği displastiktir; geniş omuzlar, dar pelvis, uzun gövde ve kısa uzuvlar.

Ergenlik erken başlar (4-6 yaşlarında) ve erkek tipine göre ilerler - karakteristik erkek kıl büyümesi, klitoris büyümesi, krikoid kıkırdak, kas gücünde artış, ses tınısında azalma. Meme bezleri gelişmez, rahim büyüklüğü geride kalır yaş normu, adet yok.

Hastaları incelerken, 17-CS'nin artan atılımı, kandaki testosteron (T) seviyesi ve öncülleri not edilir. Ekoskopi ve CT tarama.

AGS'nin diğer hermafroditizm biçimleri arasında ayırt edici bir özelliği (AGS'nin ikinci adı sahte kadın hermafroditizmidir) vajina, rahim, yumurtalıkların varlığıdır (bu durumda vajina ürogenital sinüse açılır); cinsiyet kromatini pozitif, dişi karyotip - 46XX.

Tedavi tanıdan hemen sonra başlar ve glukokortikoidlerin - prednizolon veya deksshetazon - reçete edilmesinden oluşur. Terapi büyüme geriliğine yol açıyor kemik dokusu Yaşamın ilk on yılında kemiklerin büyüme süresi uzar ve meme bezleri gelişir. Tedaviye geç başlanırsa iskelet değişiklikleri geri döndürülemez ve meme bezleri hipoplastik kalır.

AGS tedavisinde glukokortikoid dozları, 17-CS atılımının ve kandaki testosteron öncüllerinin (dehidroepiandrosteron - DHEA ve 17-hidroksiprogesteron - 17-OPN) içeriğinin kontrolü altında seçilir. Bu ilaçların piyasaya sürülmesiyle ACTH atılımı, adrenal korteks hormonlarının sentezi, hipotalamik-hipofiz-yumurtalık sisteminin işlevi normalleştirilir ve kızın daha fazla cinsel ve somatik gelişimi kadın tipine göre ilerler. .

Dış cinsel organın cerrahi olarak düzeltilmesi iki aşamada gerçekleştirilir. Birincisi, operasyonun ruh üzerinde olumlu bir etkisi olduğundan, hipertrofik klitorisin, yaştan bağımsız olarak tanı konulduktan hemen sonra çıkarılmasıdır; ikincisi ise 10-11 yaşlarında glukokortikoid alırken vajinal açıklığın oluşmasıdır, bu da kolaylaştırıcıdır. ameliyat ve yaralanma riskini azaltır üretraürogenital sinüs dokusunun büyümesini ve gevşemesini destekler.

AGS'nin pubertal formunda Aşırı androjen oluşumu ergenlik döneminde başlar ve adrenal korteksin hormonal fonksiyonunun fizyolojik aktivasyonuyla örtüşür.

AHS'nin bu formuna sahip kızlar genellikle hızla büyümeye başlar. Fizikleri de androjenlerin etkisi altında oluşur (geniş omuzlar, dar pelvis, vücüt yağı kalçalarda ve kaba etlerde bulunmadığından meme bezleri hipoplastiktir). Kızlar, kasları iyi gelişmiş olduğundan (androjenlerin anabolik etkisi vardır), tercihen güç ve dayanıklılık gerektiren sporlarla isteyerek meşgul olurlar.

Hipertrikoz çok şiddetli olmasa da sürekli bir semptomdur. Yanaklarda (“favoriler”), areolada, karın beyaz çizgisi boyunca, perine, uyluk ve bacaklarda kıl büyümesi görülür. Hiperandrojenizmin tezahürü çoklu sivilce, gözenekli yağlı cilt yüzler ve

Çoğu insan 14 ila 16 yaşları arasında menarş yaşar. Menstruasyon düzensizdir ve gecikme eğilimindedir ve androjen seviyesi ne kadar yüksek olursa, menstruasyon o kadar az sıklıkta, hatta amenoreye kadar gidebilir. Meme bezlerinin hipoplazisine ek olarak, labia minör ve majoranın orta derecede hipoplazisi ve klitoris ile üretra arasındaki mesafede bir artış vardır.

AGS'nin ergenlik sonrası formu. Bir kadının hayatının üçüncü on yılında başlayan androjen sekresyonundaki artış genellikle önemsizdir, defeminizasyon belirtileri belirgin değildir ve virilizasyon belirtileri orta derecede ortaya çıkar (orta derecede hipertrikoz, yüz, göğüs, sırt derisinde sivilce) .

Ancak aşırı androjen salınımı, gonadotropin üretimini engeller ve çeşitli derecelerde fonksiyon bozukluğunun gelişmesiyle yumurtalıklardaki döngüsel süreçleri bozar. Bu nedenle cinsel açıdan aktif olan genç kadınlar düzensiz, az adet görme, kısırlık ve hipertrikoz gibi durumlarda doktora başvurur; Sıklıkla kendiliğinden düşük yaşıyorlar erken tarihler(7-8 hafta) hiperandrojenizm ve korpus luteum eksikliği nedeniyle. Gebeliğin erken döneminde alışılmış düşükler çok karakteristik semptom AGS'nin ergenlik sonrası formu.

Yumurtalıkların hormonal fonksiyonunun bozulması nedeniyle amenore meydana gelebilir (yumurtalıktaki foliküllerin büyümesi ve olgunlaşması). erken aşamalar), anovülasyon ve oligomenore (büyüme engellenir, folikül olgunlaşması ve yumurtlama yoktur), döngünün luteal fazının yetersizliği (yumurtlama meydana gelir, ancak korpus luteum kusurludur). Her türlü bozukluk kısırlıkla karakterize edilir.

Anamnez, klinik bulgular ve vücut özellikleri de dahil olmak üzere tanıda önemli bir rol oynar. AGS'nin vücut ağırlığındaki bir artışla karakterize olmadığı, deri altı yağ tabakasının oldukça az gelişmiş olduğu dikkate alınmalıdır.

Tedavi, glukokortikoidlerin uygulanmasıyla androjen sentezinin baskılanmasını amaçlamaktadır.

Tedavinin etkili kontrolü aynı zamanda adet döngüsünde ve ölçümünde de değişiklik yapılmasıdır. bazal sıcaklık(adetler arasındaki sürenin kısaltılması, iki fazlı bazal sıcaklık tedavinin etkinliğinin güvenilir işaretleridir). Glukokortikoid tedavisine yanıt alınamaması sekonder polikistik overlerin varlığına işaret edebilir. Glukokortikoidlerle 3-4 aylık tedavi sırasında adet döngüsü anovulatuar kalırsa veya korpus luteum yetmezliği ile birlikte, döngünün 5. ila 9. günleri arasında 50 mg klomifen reçete edilir, ilacın dozu 100 mg / güne yükseltilebilir. . Tedavi, bazal sıcaklığın kontrolü ve ultrason kullanılarak folikül olgunlaşmasının kaydedilmesi altında gerçekleştirilir.

Tedavi sırasında gebelik oluşursa, gebeliğin sonlanmasını veya gelişiminin durmasını önlemek için glukokortikoid almaya devam edilir.

Antiandrojenik etkiye sahip olan Veroshpiron, hipertrikoz tedavisinde semptomatik tedavi olarak kullanılmaktadır. Gebelikle ilgilenmeyen kadınlarda hipertrikozu azaltmak için östrojen ve gestagen içeren kombine oral kontraseptifler kullanılır.

Yumurtalık fonksiyonunun baskılanmasını önlemek için AGS'li kadınlarda sentetik progestin ilaçlarının kullanımı uzun süreli olmamalıdır.

A. N. Okorokov Hipogonadizm sendromu. E. A. Kholodova Kadınlarda Hipogonadizm Erkeklerde Hipogonadizm Virile sendromu. A. N. Okorokov

VİRİL SENDROMU- Kadınlarda erkek cinsel özelliklerinin ortaya çıkması.

İÇİNDE klinik uygulama sınıflandırma kabul edildi:

1. Adrenal fonksiyon bozukluğunda Viril sendromu:
   • a) konjenital virilizasyon adrenal hiperplazisi;
   • b) adrenal bezlerin virilize edici tümörleri (androsteroma, kortikoandrosteroma, kortikosteroma).
2. Yumurtalık fonksiyon bozukluğu durumunda Viril sendromu:
   • a) sklerokistik over sendromu (Stein-Leventhal sendromu);
   • b) virilize yumurtalık tümörleri.
3. Cinsel farklılaşma bozuklukları için Viril sendromu:
   • a) testis feminizasyon sendromu (sahte erkek hermafroditizmi);
   • b) gerçek hermafroditizm;
   • c) Mayer-Rokitansky-Küster sendromu (vajina ve rahim aplazisi).
4. Hipotalamik-hipofiz bölgesinin lezyonlarıyla birlikte Viril sendromu:
   • a) itsenko-Cushing hastalığı (merkezi kökenli hiperkortizolizm);
   • b) hipermüsküler lipodistrofi sendromu;
   • c) Morgagni-Stewart-Morel sendromu.
5. İyatrojenik virilizasyon sendromu (erkek seks hormonlarının ve bunların sentetik analoglarının aşırı uygulanmasıyla).
6. Androjen alımını ve metabolizmasını ihlal eden Viril sendromu.

Etiyoloji ve patogenez. Virilizmin ana etiyolojik faktörleri:

1. aşırı androjen üretimi ile adrenal bezlerin veya yumurtalıkların fonksiyon bozukluğu;
2. androjenlerin sentezinde ve metabolizmasında rol oynayan enzim sistemlerinin genetik kusuru;
3. androjen metabolizması bozukluğu;
4. periferik dokuların androjenlere aşırı duyarlılığı;
5. kromozom anormallikleri;
6. gonadların ve adrenal bezlerin fonksiyon bozukluğu ile hipotalamik-hipofiz bölgesinde hasar.

Kadınlarda androjenler esas olarak adrenal korteksin zona retikülaris bölgesinde ve sadece küçük miktarlarda foliküllerde, korpus luteumda veya yumurtalık stromasında sentezlenir. Yumurtalık kökenli ana androjen testosterondur.

Plazma testosteron konsantrasyonu sağlıklı kadınlar ortalama 0,2-0,7 ng/ml'dir. Testosteronun yanı sıra onun öncülleri olan androstenedion ve dehidroepiandrosteron da kanda dolaşmaktadır.

Androjenlerin çoğu, karaciğerde oluşan globulin (testosteron östrojen bağlayıcı globulin), transkortin ve plazma albümini ile bağlantılı olarak kanda dolaşır, testosteronun sadece yaklaşık% 2'si kanda serbest formda dolaşır ve biyolojik bir etkiye sahiptir. .

Kadın vücudunda androjenlerin fizyolojik konsantrasyonları şu rolü oynar: anabolik ve hipokolesterolemik etkiye sahiptirler, iskeletin, kasların ve tüm vücut dokularının büyümesini teşvik eder, libido ve üreme fonksiyonunun sağlanmasında rol oynarlar.

Klinik tablo. Ana klinik bulgular Virile sendromu şunlardır: genital organların defeminizasyon, erkekleşme ve interseks durumu. Defeminizasyon, fizikteki değişiklikler, meme bezlerinin azalması, amenoreye kadar adet düzensizlikleri ve kısırlık ile ifade edilir. Erkekleşme, erkeksi bir vücut tipinin oluşması, alçak, kaba bir ses, hirsutizm ve hipertrikoz ve genişlemiş bir klitoris ile kendini gösterir.

Viril sendromun şiddeti değişir. Hafif derece kendisini yalnızca belirgin bir derece olan hirsutizm olarak gösterebilir - parlak bir heteroseksüel fenotip, dış görünüş bir kadını bir erkekten ayırmak zordur.

Tanı ve ayırıcı tanı. Teşhis kriterleri arasında fiziksel gelişimin (vücut tipi) değerlendirilmesi yer alır: ağırlık, boy, kas durumu, deri altı yağ dokusu gelişiminin ciddiyeti, yağ dağılımı, ikincil cinsel özelliklerin gelişimi, dış ve iç cinsel organların durumu, adet fonksiyonunun değerlendirilmesi. Bu durumda, fiziğin erkekleşmesinin belirtileri ve ikincil cinsel özelliklerin atrofisi not edilir.

Kandaki testosteron seviyesi artar ve progesteron ve estradiol seviyeleri azalır (testosteron 5 nmol/l'den fazla, foliküler fazdaki progesteron 2 nmol/l'den az, luteal fazda 8 nmol/l'den az) foliküler fazda estradiol 209 nmol/l'den az, luteal fazda - 735 pmol/l'den az, yumurtlama fazında - 1300 p/mol/l'den az). Kan plazmasındaki testosteron konsantrasyonu androjenizasyon derecesini yansıtır. Androjen dönüşümünün ana ürünleri olan nötr 17-CS'nin idrarla atılımı artar (günde 40 µmol/l'den fazla).

Viril sendromlu hastalarda farmakolojik fonksiyonel testler, 17-CS'nin artan atılımı durumunda gerçekleştirilir ve androjenizasyon kaynağının açıklığa kavuşturulmasının yanı sıra lezyonun doğasını belirlemeyi mümkün kılar.

• İnterstisyel-hipofiz ve adrenal kaynaklı viril sendromunu ayırt etmek için kortikotropinli bir test yapılır. Test prosedürü aşağıdaki gibidir. Kandaki başlangıçtaki bazal kortizol seviyesi belirlenir ve daha sonra kas içine bir kez sentetik kortikotropin (synacthen) enjekte edilir ve 4 saat sonra kandaki kortizol içeriği incelenir.İnterstisyel hipofiz virilizmi ile kandaki kortizol seviyesi artar. en az 2 kez. Tümöral adrenal yapıdaki virilizmde, kortizol seviyelerinde ilkine göre bir artış olmaz.
• Koriogonin testi şu amaçlarla kullanılır: ayırıcı tanı Hiperandrojeneminin adrenal ve yumurtalık kaynaklı olması. Koryogonin biyolojik etkiler açısından lutropine benzer, bu nedenle koriogonin uygulandıktan sonra, kaynağı yumurtalıklar ise 17-KS'nin idrarla atılımında bir artış olur. Hiperandrojeneminin adrenal formunda 17-CS atılımında daha fazla artış olmaz. Test prosedürü aşağıdaki gibidir. İlk olarak, 17-CS'nin idrarla günlük olarak atılımı belirlenir, daha sonra koriogonin 5 gün boyunca 1500 IU'luk bir dozda intramüsküler olarak uygulanır, ardından günde 17-CS'nin idrarla atılımı tekrar incelenir. 17-KS salgısındaki bir artış, yumurtalıklarda hiperandrojenemi ve virilizm oluşumunu gösterir.
• Koriogonin ve deksametazon ile test edin. Deksametazon 4 gün boyunca günde 4,0 mg (8 tablet) olarak reçete edilir. Deksametazon alımının 3. ve 4. günlerinde günde 1500 ünite koriogonin paralel olarak uygulanır. Günlük idrar, deksametazon uygulamasının başlamasından bir gün önce ve ayrıca testin 2. ve 4. günlerinde toplanır. Testosteron testi için kan, deksametazon alınmadan önce 1. gün sabah, alındıktan sonraki 3. ve 5. gün sabahları alınır. İdrarda 17-KS ve 17-OX ile kanda testosterona bakılır. Deksametazon sonrası 17-CS ve 17-OX ve testosteron içeriğinde azalma ve gonadotropin ile uyarımdan sonra 17-CS ve testosteron içeriğinde artış olmaması adrenal hiperandrojenemiyi gösterir. 17-KS içeriğinde ve koriogonin ile stimülasyonun arka planında testosteronun artması ve 17-OCS seviyesinde devam eden bir azalma, yumurtalık hiperandrojenemisinin bir belirtisidir. 17-KS ve testosteron seviyesinde bir azalmanın olmaması ve 17-OX içeriğinin azalması, androjen aktif bir yumurtalık tümörünün varlığına işaret eder.

  Test, idrarda başlangıçta yüksek miktarda 17-KS ve 17-OX atılımıyla gerçekleştirilir ve deksametazonun adrenal korteksten hormon salınımını bloke ettiği ve koriogonin'in yumurtalıklar tarafından androjen salgılanmasını uyardığı gerçeğine dayanır. Bu test yumurtalık tümörlerinin virilizasyonu için en bilgilendiricidir.

Ultrason sonografi, adrenal bezlerin ve yumurtalıkların boyutunu değerlendirmemize ve bu bezlerdeki tümör ve kistleri teşhis etmemize olanak sağlar. Şüpheli durumlarda, hacimsel süreci doğrulamak için beyin veya adrenal bezlerin bilgisayarlı tomografisi kullanılır. ALGORİTMA'ya bakınız.

Tedavi yöntemi erkeksi sendrom özelliklere bağlıdır etiyolojik faktör. Ayrıca cerrahi yöntem Ve radyasyon tedavisi Antiandrojenik ilaçlar yaygın olarak kullanılmaktadır: Diane - adet döngüsünün 5. ila 25. günü arasında 50 mcg etinil estrasiol ile kombinasyon halinde 2 mg siproteran asetat. Androkur-depot - ayda bir kez 300 mg ve etinil estradiol - 21 gün boyunca 40 mcg/gün. Veroshpiron - 200 mg/gün, androjen reseptörlerini bloke eder, tedavi süresi - 2 ila 9 ay arası, 5-7 günlük aralarla 3 haftalık döngüler halinde. Aynı zamanda gonadlardaki androjenlerin biyosentezini de inhibe eder ve androjenlerin östrojenlere periferik dönüşümünü arttırır.