Edinilmiş hemorajik sendromlar. Hemorajik hastalıklar ve sendromlar. Kanamalar nelerdir

Oldukça sık modern olarak bulunur tıbbi uygulama. Bu tür hastalıklar doğuştan veya edinilmiş olabilir, ancak her durumda deri altı kanamalar ve mukoza kanamaları eşlik eder. Peki bu tür hastalıklar nelerle ilişkilidir ve modern tıp hangi tedavi yöntemlerini kullanmaktadır?

Hemorajik sendromun ana nedenleri

Çoğu durumda, böyle bir hastalık hematopoietik sürecin bir bozukluğu veya hastalıklarla ilişkilidir. kan dolaşım sistemi. Günümüzde kanama nedenleri genellikle aşağıdaki gruplara ayrılmaktadır:

• Trombosit oluşumunun bozulması ve kanamanın eşlik ettiği bazı kan hastalıkları. Bu grup trombositopatiyi, trombositopeniyi ve ayrıca
• Çoğu zaman hemorajik sendromun nedeni, protrombin eksikliği ve çeşitli hemofili türleri ile gözlenen kan pıhtılaşma bozukluğudur.
• Damar hasarı (örneğin duvarların kırılganlığı) da küçük kanamalara neden olur. Hemorajik sendrom telanjiektazi ile gözlenen ve
• Öte yandan, bazı ilaçların - antikoagülanlar ve antitrombosit ajanların (sürece müdahale ederler) kontrolsüz kullanımı da aynı sonuca yol açabilir.
• Bazı nevrotik bozuklukların da özelliği olan psikojenik kanamalar da vardır.

Hemorajik sendroma hangi semptomlar eşlik eder?

Bugün, her birine benzersiz bir dizi semptomun eşlik ettiği 5 hemorajik sendrom formunu ayırt etmek gelenekseldir:

• Hemofilide sendromun hematom formu görülür. Bu tür hastalıklara eklemlerde ağrılı kanamalar eşlik eder ve yumuşak kumaşlar iskeletin ve kasların işleyişinin kademeli olarak bozulmasının yanı sıra.
• Peteşiyal benekli patolojide derinin üst katmanlarında ağrılı kanamalar görülür, en ufak bir baskıda bile morluklar oluşur.
• Karışık hematom-morluk tipinde yukarıda açıklanan iki formun semptomları birleştirilir.
• Hastalığın vaskülitik purpurik formuna eritem şeklinde kanamaların ortaya çıkması eşlik eder. Çoğu zaman hastanın durumu bağırsak kanaması nedeniyle komplike hale gelir.
• Anjiyomatöz tipte kalıcı lokal kanamalar görülür.

Yeni doğanlarda teşhis edilen bir tane de var. Bu son derece ciddi durum akciğerlere kanama eşlik eder.

Hemorajik sendrom: tedavi

Konjenital hastalıklardan (hemofili) bahsediyorsak, onları tedavi etmek tamamen imkansızdır. Bu nedenle hastaların ihtiyaç duyduğu kalıcı tedavi ve bir doktor tarafından gözlem. Bazı durumlarda kullanılırlar hormonal ilaçlar kan oluşum süreçlerini normalleştirebilen. Kanamayı durdurmak için özel ilaçlar kullanılır, özellikle büyük kan kaybı durumunda kan plazması transfüzyonu gerekir.

Hemorajik diyatez, hemostaz bağlantılarındaki değişiklikler (damar duvarının hasar görmesi gibi) nedeniyle ortaya çıkar ve hem yetişkin hem de çocuk vücudunda kanamanın artması durumunda ortaya çıkar. Hemorajik hastalık mukoza zarının kanamasıdır. Detaylı bir kan testi yapılarak tespit edilebilir.

Kanamalar nelerdir

Tıpta vücudun herhangi bir yerindeki kan damarlarından kendiliğinden kanamaya kanama denir. patolojik sendrom hastalarda dış etkilere yanıt olarak veya varlığında kendini gösterir. iç hastalıkları. Hemorajik hastalık, kan damarlarının duvarlarının bütünlüğünün bozulması, trombosit sayısındaki azalma ve pıhtılaşma hemostazının ihlali nedeniyle oluşur. Bu durumda kan, hasarlı alandan kan damarı sınırlarının ötesine akar. Anormalliklerin türleri vücudun hangi bölümünde göründüklerine bağlıdır.

Hemorajik sendrom hangi hastalıklar için tipiktir?

Hemorajik hastalıkların formları arasında kalıtsal ve edinilmiş hemostaz bozuklukları ayırt edilir. İkincisi, kan pıhtılaşma sisteminin çok faktörlü bozukluklarıyla ilişkilidir (örneğin, akut sendrom ICE), yenilgi kan damarları dismetabolik, immün, toksik-enfeksiyöz, immünokompleks kökenli, kan plazmasındaki yapışkan proteinlerin anormallikleri, trombosit ve megakaryositlerde hasar. Kalıtsal hemorajik hastalıklara şunlar neden olur:

• kan pıhtılaşma sisteminin plazma faktörlerinin patolojileri;
• kalıtsal hemostaz bozukluğu;
• Damar duvarındaki genetik yapısal değişiklikler.

Çocuklarda hemorajik diyatez

K vitamini eksikliği nedeniyle yenidoğanlarda hemorajik sendrom gelişebilir; bunların belirtileri arasında: hemorajik Deri döküntüleri, göbek kanaması. Bağırsak kanaması veya intraserebral kanama meydana gelebilir. Doktorlar yenidoğanlarda kanama oluşumunun nedenlerini şu şekilde sıralıyor: Hamilelik sırasında anne fenobarbitaller, salisilatlar veya antibiyotikler aldı. Çocuklarda hemorajik hastalık şu durumlarda ortaya çıkar:

• bağ dokusunun neoplastik lezyonları;
• trombositopeni;
• pıhtılaşma bozuklukları;
• vazopati;
• hemofili.

Hemorajik sendromun patogenezi

Hemorajik sendromun gelişimi ve tezahürleri için bir mekanizma olarak doktorlar, aşağıdaki patogenez resmini tanımlamaktadır:

1. bozulmuş pıhtılaşma (DIC) ve trombosit üretimi;
2. Kollajen yapısındaki, fibrinojen özelliklerindeki, damar duvarlarındaki değişiklikler:
   • dolaşım bozuklukları için;
   • Merkezin nörotrofik fonksiyonunda azalma gergin sistem;
   • trombositlerin anjiyotrofik fonksiyonunun ihlali.

Hemorajik hastalıklar - sınıflandırma

Tıpta aşağıdaki hemorajik sendrom türleri tanımlanmıştır: hematom, peteşiyal benekli, karışık morluk-hematom, vaskülitik-purpurik, anjiyomatöz. Listelenen türler, tezahürlerinin ve nedenlerinin doğası gereği farklılık gösterir. Her bir vakada, ilgili hekimin seçtiği bireysel tedavi taktiklerini takip etmek gerekir. Hastalığın türüne göre hemorajik diyatezin tanımı:

1. Hematom tipi kronik genetik kanamadan kaynaklanır. Pıhtılaşabilirliğin azalması nedeniyle oluşan bu ciddi hastalık, hastada eklemlerde kanama (hemartroz), fonksiyon bozukluğu ile birlikte ağrılı duyular şeklinde kendini gösterir. kas-iskelet sistemi. Yaralanma durumunda, iç hematomlar yumuşak dokularda şiddetli şişlik oluşturarak ağrıya neden olur.
2. Peteşiyal benekli tip, fotoğrafta da görüldüğü gibi vücutta morluk şeklinde dış belirtiler nedeniyle morluk tipi olarak da adlandırılmaktadır. Kan pıhtılaşma bozuklukları (pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği, hipo ve disfibrinojenemi), trombositopati ve trombositopeni (trombositopenik purpura) durumlarında ortaya çıkar.
3. Mikrodolaşım-hematom veya karışık morluk-hematom kanaması, kandaki faktör IX ve VIII'in immün inhibitörleri, aşırı dozda trombolitik ve antikoagülanlar, yaygın intravasküler pıhtılaşma, von Willebrand hastalığı, protrombin kompleksi faktörlerinin ciddi eksikliği ve faktör XIII varlığında gelişir. . Dışarıdan bu tip hastalık peteşiyal benekli cilt kanamaları, hematomlar yoluyla kendini gösterir. büyük boyutlar retroperitoneal bölgede ve bağırsak duvarında peteşiyal deri döküntüsü.
4. Vaskülitik purpurik tipin semptomları kırmızı deri döküntüsüdür (eritem). Hastalıkla birlikte bağırsaklarda kanama ve böbrek iltihabı (nefrit), bağışıklık ve bulaşıcı vaskülit ve yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu eğilimi vardır.
5. Anjiyomatöz tip, arteriyovenöz şantlar, anjiyomlar ve telanjiektazi alanında gelişir. Bu tip hastalık, vasküler anomaliler alanındaki kanamalar ve kalıcı lokalizasyonun kalıcı kanaması ile karakterizedir.

Hemorajik sendromun nedenleri

Kanama belirtileri, damar anomalileri, pıhtılaşma hemostazı bozuklukları, enzim aktivitesi, kan pıhtılaşma sistemi ile birlikte gelişebilir. ilaçlar trombosit agregasyonuna müdahale eden. Uzmanlar, kanama riskinin yüksek olduğu bir hastalık türünü tespit edebildiler:

• hepatit;
• onkoloji;
• ağır viral enfeksiyonlar;
• karaciğer sirozu;
• kanda protrombin eksikliği;
• hemofili;
• lösemi;
• vaskülit.

Kanamaların nedenleri hastalığın birincil veya ikincil formuna bağlıdır. Birincisi genetik belirlemenin varlığı ile karakterize edilir: vücut şunları içerir: kusurlu gen her an hemorajik hastalığa neden olabilir. İkincil form, kan damarlarının duvarlarının hasar görmesinden kaynaklanır (ile otoimmün süreç, mekanik hasar, iltihaplanma ve kimyasal zehirlenme), sekonder trombositopeni, DIC sendromu, hemorajik vaskülit ve protrombin kompleksi faktörlerinin eksikliği.

Hemorajik sendromun belirtileri

Hemorajik diyatezin lokalizasyon alanları ile arasında bir bağlantı vardır. klinik tablo, tezahürün yoğunluğu, hastalığın semptomlarının özgüllüğü. Burun boşluğundaki kanama belirtileri, telanjiektaziden (küçük damarların genişlemesi) tekrarlayan kanamayla kendini gösterir. Semptomların bu tezahürü aynı zamanda dudaklar, ağız, farenks ve midedeki kanamalar için de tipiktir. 30 yaşına kadar ve ergenlik döneminde telanjiektaziden kaynaklanan kanama sıklığı artar. Diğer belirtiler şunları içerir:

• hematomların diseksiyonu;
• cilt belirtileri;
• gecikmiş kanama;
• trombosit sayısında azalma;
• yüzeysel ekimozlar;
• peteşi;
• hemartroz.

Hemorajik sendromun tedavisi

Kanamanın tedavisi hastalardaki semptomlara ve hastalığın nedenine bağlıdır. Karmaşık tedavi şunları içerir: immünoglobulin, plazmaferez, glukokortikosteroidler. Kan damarlarının iltihaplanması (vaskülit) için hormonal olmayan bağışıklık baskılayıcılar, steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) alınır, kortikosteroid tedavisi (glukokortikoid) kullanılır ve iltihap belirtilerini azaltmaya yönelik girişimlerde bulunulur. Hemofili A için eksik faktör VIII uygulanır ve hemofili B için faktör XI uygulanır. Ayrıntılı bir kan testinin ardından doktor, hastanın tedavi taktiklerini seçmesine yardımcı olur.

Terapinin temel ilkeleri arasında şunlar yer alır:

• semptomatik tedavi;
• damara enjekte etmek K vitamininin sentetik bir analoğu - vikasol, kalsiyum klorür ve askorbik asit;
• gerekirse kan, bileşenleri (trombosit, eritrosit kütlesi) ve plazma transfüzyonları gerçekleştirilir;
• kan damarlarının duvarlarını güçlendirmeye yardımcı olan ilaçları (ethamzilat) almak;
• kanamaların lokal tedavisi için aşağıdakiler endikedir: kuru trombin, homeostatik sünger, aminokaproik asit.

Hemorajik hastalığın sonuçları

Kanama tespit edilirse paniğe kapılmamalı, ancak derhal doktora başvurmalısınız. Şu tarihte: hafif derece hastalık ve zamanında tedavi, hastalığın prognozu olumludur. Bununla birlikte, hastalığın geç tespiti ile hemorajik sendromun ölümle sonuçlanabilecek ciddi komplikasyonlarının ortaya çıktığı durumlar vardır.

Bu sonuçlar arasında şunlar yer almaktadır: masif iç kanama, beyin kanamaları, kalp fonksiyon bozukluğu, adrenal yetmezlik. Çocuk, kendini bir azalmayla gösteren hipovolemik şok yaşayabilir. tansiyon ve vücut ısısı, halsizlik, solgunluk. Açıklanan sonuçları önlemek için, belirtiler fark edilir edilmez çocuğu derhal bir çocuk doktoruna danışmak üzere almak gerekir.

3 bağlantı var:

1. Vasküler bağlantı - doku hasarına yanıt olarak vasküler spazm.
2. Trombosit bağlantısı - trombositlerin yabancı bir yüzeye yapışması ve birbirine yapışması nedeniyle trombosit tıkacının oluşumu, sıkışması ve büzülmesi.
3. Plazma bağlantısı - kan pıhtılaşması (hemokoagülasyon), vücudun önemli bir koruyucu mekanizmasıdır ve kan damarlarının hasar görmesi durumunda onu kan kaybından korur.

Çoğu karaciğerde oluşan pıhtılaşma sisteminin 13 faktörü keşfedilmiştir ve bunların sentezi K vitamini gerektirir. K vitamini, bağırsakta bulunan mikroorganizmaların salgıladığı enzimlerin etkisi altında bağırsakta sentezlenir.

Kan pıhtılaşması, karmaşık bir enzimatik reaksiyon dizisinin sonucudur; pıhtılaşma süreci 3 aşamada gerçekleşir:

1. 1. aşamada karmaşık bir kompleks oluşur - protrombinaz.
2. 2. aşamada, protrombinazın protrombin üzerindeki etkisi sonucu aktif proteolitik enzim trombin oluşur.
3. Üçüncü aşamada fibrinojen, trombinin etkisi altında fibrine dönüştürülür.

Hemokoagülasyon inhibitörleri intravasküler pıhtılaşmayı önler veya bu süreci yavaşlatır. En güçlü inhibitör doğal geniş spektrumlu bir antikoagülan olan heparindir. Heparin, protrombinaz oluşumunu engelleyebilir, trombini etkisiz hale getirebilir, fibrinojen ile birleşebilir ve dolayısıyla kan pıhtılaşmasının tüm aşamalarını engelleyebilir.

Kanın fibrinolitik sistemi - ana işlevi, fibrin ipliklerinin çözünür bileşenlere bölünmesidir. Plazmin (fibrinolizin) enzimini, fibrinolizin aktivatörlerini ve inhibitörlerini içerir.

Hemorajik sendrom ve yenidoğanın hemorajik hastalığı kavramları vardır. Yenidoğanlarda hemorajik bozukluklar aşağıdaki durumlarla kendini gösterir (yenidoğanlarda hemorajik bozuklukların sınıflandırılması):

I. Klinik olarak sağlıklı yenidoğanlarda ortaya çıkan primer hemorajik bozukluklar.

1. Yenidoğanın hemorajik hastalığı.
2. Kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları (hemofili).
3. Trombositopenik purpura.

II. İkincil hemorajik bozukluklar.

1. DIC sendromu.
2. Trombositopenik hemorajik sendrom.
3. Karaciğer hastalıkları ve enfeksiyonlarında hemorajik sendrom.
4. İlaca bağlı trombositopatik sendrom.

Primer hemorajik bozukluklardan yenidoğanın hemorajik hastalığı en yaygın olanıdır. Karaciğerde sentezlenen kan pıhtılaşma faktörlerinin düşük seviyeleri ile ilişkilidir. Bu sentez, K vitamini gerektirir; bu nedenle bunlara K vitaminine bağımlı pıhtılaşma faktörleri denir. K vitamini plasentaya iyi nüfuz edemediğinden anneden bebeğe çok az miktarda geçer. Anneye hamilelik sırasında fenobarbital reçete edilirse hipovitaminoz K olabilir. büyük dozlar annede antibiyotikler, hepato ve enteropati, kronik kolesistit.

Ayrıca yenidoğan, steril bir bağırsakla doğduğu için kendisi de K vitamini üretemez ve ilk günlerde kalır. düşük seviye K vitamini sentezi için gerekli olan bağırsaklardaki mikroflora.

DIC sendromuna yol açan nedenler şu şekilde gruplandırılmaktadır:

1. Etkinleştiriliyor dahili sistem endotel hücrelerinin yaralanması durumunda 12. faktörün aktivasyonu yoluyla hemokoagülasyon (enfeksiyonlar, intrauterin enfeksiyonlar - herpes, sitomegalovirüs, kızamıkçık, şiddetli asfiksi, asidoz, hipotermi, şok, polisitemi, SDR, vasküler kateterler).
2. 7. faktörün varlığında doku tromboplastininin salınmasıyla oluşan doku hasarı, dış hemokoagülasyon sistemini harekete geçirir - obstetrik komplikasyonlar: plasenta previa, erken ayrılma, kalp krizi, plasental korioanjiyom, eklampsi, ikizlerden bir fetüsün intrauterin ölümü, emboli amniyotik sıvı, beyin hasarı, Akut lösemi, tümör, nekrotizan enterokolit.
3. İntravasküler hemolize neden olan - HDN, uyumsuz kan transfüzyonu, ciddi hastalık karaciğer.

DIC sendromunun 4 aşaması vardır:

1. Hiper pıhtılaşma aşaması.
2. Tüketim koagülopatisinin ve fibrinolitik aktivitenin arttığı aşama (kandaki trombosit sayısında ve fibrinojen düzeyinde azalma).
3. Neredeyse tüm kan pıhtılaşma faktörlerinde azalma ve derin trombositopeni ile fibrin yokluğu ve fibrinoliz patolojisinin aşaması.
4. Kurtarma aşaması.

Belirtiler. Spesifik bir tezahür yoktur. Enjeksiyon bölgelerinden uzun süreli kanama, purpura, ekimoz ile karakterizedir. klinik bulgular tromboz - cilt nekrozu, akut böbrek yetmezliği, spontan kanama - pulmoner, bağırsak, burun, kanama iç organlar, beyne.

Tedaviöncelikle altta yatan hastalığın hipokseminin zorunlu olarak ortadan kaldırılması (IVL, mekanik ventilasyon, O2 tedavisi), hipovoleminin ortadan kaldırılması - taze donmuş plazma veya albümin, salin transfüzyonu, ciddi vakalarda taze kan transfüzyonu ile tedavisi amaçlanmaktadır. adrenal yetmezlik - sodyum bikarbonat.

Çocuklara doğum sırasında K vitamini verilmediyse, bir kez verin.

Şiddetli kanama durumunda, trombosit transfüzyonu, taze donmuş plazma, kan değişimi.

Hemorajik hastalığın belirtileri ve bulguları

Melena (dışkıda kan) ve kanlı kusma tipiktir. Ek olarak, cilt kanamaları: peteşi - noktasal hemorajik döküntü ve ekimoz - büyük kanamalar (morluklar) ve ayrıca göbek kalıntısı düştüğünde kanama, burun kanaması, sefal hematomlar, aponevroz altında kanamalar. İç organlarda (genellikle karaciğer, dalak, adrenal bezlerde) intrakraniyal kanamalar ve akciğer kanamaları mümkündür.
Melena - bebek bezinin etrafında bulunan bağırsak kanaması dışkı pembe kafa bandı. Yaşamın ilk gününde çocuklarda melena, annenin "kan yutması" sendromundan ayrılmalıdır. Bunu yapmak için Apta testini kullanın: kanlı kusmuk ve dışkı su ile seyreltilir ve pembe bir çözelti elde edilir, santrifüj edilir ve% 1'lik bir Na hidroksit çözeltisi eklenir. Rengi kahverengiye dönerse sıvı yetişkin Hb A yani anne kanı içeriyor demektir; renk değişmiyorsa Hb F (çocuk) yani gerçek melenadır.

Hemorajik hastalığın tedavisi

Ekspres besleme Anne sütü Günde 7 kez. K Vitamini IV veya IM, tercihen IV. K1 Vitamini - 1 mg, Vicasol (K3 vitamini) - 5 mg. Melena için lokal olarak %0,5'lik Na bikarbonat çözeltisi, 3 kez 1 çay kaşığı, %5 E-aminokaproik asit çözeltisi, 3 kez 1 çay kaşığı.

Sekonder hemorajik bozukluklardan ilaca bağlı trombositopatik sendrom ortaya çıkar. Bu bozukluğun kadınların hamilelik sırasında kullandığı bazı ilaçlarla ilişkili olması nedeniyle bu durumların önlenmesi için bunu bilmek önemlidir: glukokortikoidler, aspirin, amidopirin, indometasin, bir nikotinik asit, çanlar, teofilin, papaverin, heparin, karbenisilin, nitrofuran, antihistaminikler, fenobarbital, aminazin, alkol, delagil, sülfonamidler, nitrogliserin, B, B6 vitaminleri. Bu ilaçlar trombosit aktivitesini azaltır ve kanamaya neden olabilir.

İkincil hemorajik bozukluklardan DIC sendromu en sık yenidoğanlarda görülür - içlerinde prokoagülan ve trombosit tüketimi ile intravasküler mikro pıhtı oluşumu, patolojik fibrinoliz ve hemostatik faktörlerin eksikliği nedeniyle kanama gelişimi. Çoğu zaman yenidoğanlarda çöküş veya şok sırasında gelişir.

İÇİNDE önleyici amaçlar için Anneleri şiddetli toksikoz geçiren çocuklara bir kez Vikasol reçete edilir.

Hemorajik sendrom veya ciltte kanama ve mukoza zarında kanama eğilimi, hemostazın bir veya daha fazla bölümündeki değişikliklerin bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Hemorajik sendromun belirtileri:

5 tip hemorajik sendrom vardır.

      * Hematom. A ve B'nin tipik bir örneği olup, yumuşak dokularda ve eklemlerde ağrılı yoğun kanamaların ortaya çıkması ve kas-iskelet sistemi işlev bozukluğunun kademeli olarak gelişmesi ile karakterizedir.

      * Peteşiyal benekli (morarmış). Trombositopati, pıhtılaşma sistemi bozuklukları (hipo ve disfibrinojenemi, pıhtılaşma faktörlerinin kalıtsal eksikliği) ile ortaya çıkar.

      * Karışık morluk-hematom. Protrombin kompleksi ve faktör XIII faktörlerinin ciddi eksikliği, von Willebrand hastalığı, yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu, aşırı dozda antikoagülan ve trombolitik, kanda faktör VIII ve IX'un immün inhibitörlerinin ortaya çıkması ile gelişir ve peteşial kombinasyonu ile karakterize edilir. -Retroperiton ve bağırsak duvarında ayrı ayrı büyük hematomlarla birlikte benekli cilt kanamaları. Hematom tipinin aksine eklem boşluğuna kanama son derece nadir görülür. kapsamlı ve acı verici olabilir.

      * Vaskülitik purpurik tip. Enfeksiyöz ve immün vaskülitte gözlenir, bağırsak vaskülitinin olası eklenmesiyle kolayca dönüşür ve inflamatuar bir temelde döküntü veya eritem şeklinde kanama ile karakterize edilir.

      * Anjiyomatöz tip. Telenjiektazi, anjiyom, arteriyovenöz şant alanlarında gelişir ve vasküler patoloji alanlarıyla ilişkili kalıcı lokal kanamalarla karakterize edilir.

Belirli bir olasılıkla, hemorajik belirtilerin özelliklerine dayanarak, vasküler-trombosit patolojisi veya hemostazın pıhtılaşma bileşeni varsayılabilir.

Hemorajik sendromun nedenleri:

Hemorajik sendrom, damar duvarının hasar görmesi, trombositlerin yapısının, fonksiyonunun ve sayısının bozulması, pıhtılaşma hemostazının bozulması gibi patolojilerden kaynaklanabilir. Kanamanın nedenlerini belirlerken, bazı patoloji türlerinin yaygın, diğerlerinin nadir ve diğerlerinin ise son derece nadir olduğunu dikkate almak gerekir. Kalıtsal hemostaz bozukluklarından terapötik uygulamada en yaygın olanı trombositopatiler, A, von Willebrand hastalığı, B ve vasküler formlardan - telanjiektazidir. Hemorajik sendromun edinilmiş formlarının en yaygın nedenleri sekonder ve trombositopatiler, protrombin kompleksi faktörlerinin eksikliği ve hemorajik vaskülit. Diğer formlar nadir veya çok nadirdir. Son yıllarda hemostaz bozukluklarının ve bunun sonucunda hemorajik sendromun, trombosit agregasyonunu (antitrombosit ajanlar) ve kan pıhtılaşmasını (antikoagülanlar) ve ayrıca psikojenik formları engelleyen ilaçların kullanımıyla giderek daha fazla ilişkili olduğu dikkate alınmalıdır. - nevrotik kanama ve Munchausen sendromu.

Hemorajik sendromun tedavisi:

Kanama ve cerrahi müdahaleler için - kriyopresipitat ve jet taze dondurulmuş plazmanın uygulanması. Uygulamalarının dozları ve sıklığı A'ya göre 2-3 kat daha az olabilir. İlkinden itibaren son gun adet döngüsü burun ve mide-bağırsak kanamalarının yanı sıra ağızdan aminokaproik asit (8-12 g/gün) reçete edilir veya hormonal hemostaz yapılır. Önleme. Hastalığın ciddi homozigot formuna sahip çocukların doğumu nedeniyle hastalar arasında (akrabalar dahil) evliliklerden kaçının.

Kanın pek çok işlevi arasında en önemlilerinden biri yeterli kan alımı için gerekli sıvı durumunu korumaktır. besinler ve organların ve sistemlerin oksijeni. Bununla birlikte, damar duvarı hasar görürse, hemostaz mekanizması tetiklenir - kanın damardan daha fazla dışarı akmasını önleyen ve bütünlüğü geri kazanılana kadar beklemenizi sağlayan bir kan pıhtısı oluşumu ile kanın pıhtılaşması. Ayrıca kan pıhtısı ihtiyacı ortadan kalktığında fibrinolitik sistemin etkisi altında emilmeye uğrar. Böylece üç ana kan sistemi arasında dinamik bir denge vardır:

• pıhtılaşma;
• antikoagülan;
• fibrinolitik.

Bunlardan birinin baskınlığı ya aşırı tromboza (trombofilik sendrom) ya da kanamanın artmasına (hemorajik sendrom) yol açabilir. Kombinasyonları yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromunun (DIC sendromu, trombohemorajik sendrom) ortaya çıkmasına yol açar.

Hemorajik sendroma daha yakından bakalım. Aşağıdaki bileşenler kanın pıhtılaşma sürecine dahil olur:

1. Kanın oluşturduğu elementler, esas olarak trombositler. Bu hemostazın sözde trombosit bağlantısıdır.
2. Kan plazmasında bulunan pıhtılaşma faktörleri toplamda 13 adettir (I-XII + von Willebrand faktörü). Bu plazma veya pıhtılaşma bağlantısıdır.
3. Damar duvarında oluşan faktörler damar bağlantısıdır.

Yukarıdakilerin hepsinden şu sonuç çıkıyor:
Hemorajik sendrom, kan pıhtılaşma sisteminin bağlantılarından birindeki bozukluklarla ilişkili artan kanama durumudur. Akut veya kronik olabilir ve hem çocuklarda hem de yetişkinlerde ortaya çıkabilir.

Hemostazın hangi kısmının dahil olduğuna bağlı olarak patolojik süreç, vurgulamak:

1. Aşağıdakileri içeren trombositopatiler:
   • azalmış trombosit sayısı – trombositopeni;
   • trombositlerin fonksiyonel özelliklerinde değişiklikler - trombositopatinin kendisi;
2. Pıhtılaşma bozuklukları;
3. Vazopatiler.

Semptomlarının ana nedenleri ve gelişim kalıpları hakkında konuşalım.

Trombositopeni

Trombositopeni– trombosit sayısında azalma Periferik kan 150∙10 9 /l'den az, bu bağımsız bir hastalık (primer trombositopeni) veya başka bir patolojinin sendromlarından biri (sekonder trombositopeni) olabilir.

Birincil sürecin seyri akut olabilir (yetişkinlerde ve çocuklarda, daha sık olarak geçmiş enfeksiyonlar) veya kronik. İkincisi, otoimmün bir yapıya sahip olan idiyopatik trombositopenik purpura (ITP, Werlhof hastalığı) ve ayrıca en sık kromozomal anormalliği olan çocuklarda (trizomi 13, 18 veya 21 çift) ortaya çıkan konjenital trombositopeni formu için tipiktir. kromozomlar).

Sekonder trombositopeninin nedenleri aşağıdaki faktör grupları olabilir:

1. Fiziksel (radyasyona maruz kalma, mekanik hasar hemanjiyomlardaki elementler, yapay kalp kapakçıkları veya damar protezleri, dalak fonksiyonunda artış - hipersplenizm).
2. Biyolojik (kişinin kendi trombositlerine karşı antikorları, viral hastalıklar, tümör süreçlerinin varlığı vb.).
3. Kimyasal (endüstriyel ve evsel) kimyasal maddeler, bazı ilaçlar).

Trombositopeninin nedenine bağlı olarak aşağıdaki patogenez mekanizmalarından bir veya birkaçı gerçekleştirilir:

• kemik iliğinde yeni trombosit oluşumunun engellenmesi;
• artan yıkımları;
• artan trombosit tüketimi;
• sıvı kısımda (plazma) sabit miktarda oluşan elementlerin artması nedeniyle kanın seyreltilmesi.

Ana belirtiler:

1. Tüm trombositopatilerin karakteristiği, küçük noktalar şeklinde peteşiyal benekli (çürük) döküntü, 3 mm'ye kadar çapa sahip lekeler (peteşi), ekimozlar - ciltte ve mukozada morluklardır. Ayrıca uzun süreli, bazen spontan kanamalar ve kanamalar da gözlenir.
2. Veri laboratuvar teşhisi: trombosit sayısında azalma, kanama süresinin uzaması.
3. Otoimmün lezyonlar (ITP) durumunda spesifik antikorların varlığı.
4. Ne zaman kromozom anormallikleri ve ikincil trombositopeni - altta yatan hastalığın belirtileri ve ayrıca kromozomal değişiklikler.

Trombositopatiler

Trombositopatiler– stabil nitelikteki ve normal trombosit sayısında bile gözlenen işlev bozukluklarının ön plana çıktığı durumlar.

Kökenlerine göre bu koşullar iki büyük gruba ayrılır:

• konjenital (genetik kusurların neden olduğu);
• edinilmiş (fiziksel, biyolojik ve kimyasal faktörlere maruz kalmanın neden olduğu).

Trombositopatilerin patogenezi bir veya daha fazla sürecin bozukluğuna dayanmaktadır:

• trombosit faktörlerinin oluşumu ve birikmesi;
• trombositlerden salınma reaksiyonları;
• Membranların fizikokimyasal özellikleri ve yapısı.

Ana belirtiler:

1. Peteşiyal benekli döküntü, içi boş organların (mide, bağırsaklar vb.) lümenini de içeren uzun süreli kanama, çeşitli organlar ve kumaşlar.
2. Mikrodolaşım bozukluğu, vücudun en küçük damarlarındaki kan akışının hacminde, hızında ve niteliğindeki bir değişikliktir.
3. Kılcal-trofik yetmezlik, dokuların kanlanmasının bozulması nedeniyle dokularda meydana gelen metabolik bir bozukluktur.
4. Laboratuvar teşhis verileri - trombositlerin şekli ve boyutunda değişiklikler, pıhtılaşma süresinin uzaması.

Pıhtılaşma bozukluğu

Pıhtılaşma bozukluğu hipokoagülasyon, hiperkoagülasyon ve yaygın damar içi pıhtılaşma sendromu şeklinde ifade edilebilir. Sebepler, plazma faktörlerinin miktarındaki değişiklikler veya niteliksel değişiklikler olabilir. Hipoagülasyon - kan pıhtılaşmasında azalma - hemorajik sendromla kendini gösterir ve konjenital (hemofili A, hemofili B, hemofili C, von Willebrand hastalığı) veya edinilmiş (edinilmiş faktör eksikliği) olabilir.

Patogenez mekanizmaları aşağıdaki gibidir:

• plazma faktörlerinin sentezinde azalma;
• fibrinoliz sisteminin artan aktivitesi;
• faktörlerin aşırı tüketimi;
• Antikoagülan ve fibrinolitik sistemleri aktive etmeyi amaçlayan ilaçların alınması.

Ana belirtiler:

1. Hematom tipi kanama - kanamalar deri altı doku, kaslar arasında, büyük eklemlerde (hemartroz), hafif bir darbe kuvvetiyle bile, damar hasarı oluştuğunda uzun süreli kanama, sıklıkla yaralanmadan sonra meydana gelir ve akut veya kronik posthemorajik anemiye yol açabilir. Bütün bunlar çocuklarda kendini gösteriyor Erken yaş ve örneğin hemofili tanısında önemli bir kriterdir.
2. Delinme yapılmazsa, kanın bağ dokusu ile değiştirilmesi nedeniyle eklem boşluğuna kanamalar daha sonra düzenlenir, bu da eklemin kısıtlanmasına veya tamamen hareketsiz kalmasına (ankiloz) ve deformasyonuna yol açar.
3. Laboratuvar teşhis sonuçlarına göre, normal trombosit sayısı ve değişmeyen kanama süresi ile aktif kısmi tromboplastin süresinde (aPTT) ve kan pıhtılaşma süresinde artışa dikkat çekiliyor. Genişletilmiş bir inceleme, bir azalmayı veya tam yokluk Plazma pıhtılaşma faktörlerinden birinin kanında.

Vazopati

İLE vazopati Rendu-Osler-Weber ve Henoch-Schönlein hastalıklarının yanı sıra primer vasküliti içerir. Bu durumlarda patogenezin temeli, hem iltihaplanma hem de sonraki yıkım (nekroz) sırasında ve birikimin bir sonucu olarak damar duvarının geçirgenliğinde bir artıştır. bağışıklık kompleksleri ve aktif maddelerin salınımı - lökotrienler, bradikinin, histamin. İkinci seçenek, çoğunlukla çocuklarda ve ergenlerde kendini gösteren Henoch-Schönlein hastalığının karakteristiğidir. Çoğunlukla ergenlikten sonra görülen Rendu-Osler-Weber hastalığında kan damarlarında lokal genişleme (telenjiektazi) ve buna bağlı olarak artan kanama gözlenir.

Ana belirtiler:

1. Vaskülitik-mor ve Randu-Osler-Weber hastalığında - anjiyomatöz kanama türleri. Birincisi, çapı 10 mm'ye kadar olan döküntü, çoklu peteşi ve ekimoz gibi görünüyor; ikincisinde kanama kesinlikle lokalizedir ve damar duvarındaki değişikliklerin bölgesine karşılık gelir.
2. Ateş, kilo kaybı, genel halsizlik, eklem ağrısı.
3. Laboratuvar verileri: iltihap belirtileri, artan immünoglobulin A seviyeleri, idrarda protein ve kırmızı kan hücrelerinin tespiti.
4. Damar duvarının bir örneğini alırken, içinde bağışıklık kompleksleri ve immünoglobulin A birikintileri tespit edilir.

Küçük çocuklarda pıhtılaşma sisteminin işlevsel olarak olgunlaşmamış olduğu ve kılcal geçirgenlikte hafif bir artış olduğu, ancak bunun kanamaya yol açmadığı unutulmamalıdır. Yenidoğanda hemorajik sendromun nedenleri şunlar olabilir:

• konjenital/kalıtsal trombositopenik purpura;
• kalıtsal pıhtılaşma bozuklukları – hemofili, von Willebrand hastalığı;
• trombositopeni ve trombositopati;
• DIC sendromu;
• sarılık;
• K vitamini eksikliği (konjenital veya edinsel) patogenezin temelidir kanamalı hastalık yeni doğanlar.

Ayrıca annenin doğumdan önceki dönemde salisilat, indometasin ve diğer bazı ilaçları alması sonucu yenidoğanlarda hemorajik sendrom ortaya çıkabilmektedir. Çocuğun tarafında hemorajik sendromun nedenleri prematürite, olgunlaşmamışlık, karaciğerde K vitamini emiliminin bozulması ve birikmesi, geniş spektrumlu antibiyotiklerle tedavi vb. olabilir.

Teşhis programı

1. Şikayetlerinin ayrıntılı bir şekilde açıklanmasıyla hastanın sorgulanması. Uzun süreli veya spontan kanamanın, ciltte ve mukozada döküntülerin, eklem bölgesinde hematomların varlığının tespit edilmesi gerekir.
2. Yaşam öyküsü (anamnez) verilerinin toplanması: hastalığın doğası (kalıtsal veya edinilmiş), varlığı eşlik eden patolojiler, ilk semptomların ortaya çıkma zamanı, antikoagülan ve fibrinolitik sistemleri aktive eden ilaçlarla tedavinin gerçekleri.
3. Lenf düğümlerinin palpasyonuyla hastanın muayenesi, karaciğer ve dalağın büyüklüğünün belirlenmesi, kanama tipi, osteoartiküler sistemin muayenesi.
4. Hemostazın trombosit ve pıhtılaşma bileşenlerinin incelenmesi dahil laboratuvar teşhisi, genel analiz trombosit sayımı ile kan, immünoglobulinlerin belirlenmesi, inflamatuar belirteçler, pıhtılaşma faktörleri.
5. Gerekirse ultrason, kemik iliği biyopsisi.

Tedavi

Hemorajik sendromlu hastalar için tedavi taktikleri, hastalığın nedenine, semptomların şiddetine ve eşlik eden patolojinin varlığına bağlıdır.
Genel İlkeler terapiler şunları içerir:

• intravenöz veya Intramüsküler enjeksiyon vikasol (K vitamininin sentetik bir analoğu), askorbik asit, kalsiyum klorür;
• İçin yerel tedavi aminokaproik asit, hemostatik sünger, kuru trombin kullanılır;
• güçlendiren ilaçların uygulanması damar duvarı(etamsilat);
• endikasyonlara göre plazma ve kan bileşenlerinin (trombosit, eritrosit kitleleri) transfüzyonları gerçekleştirilir.
• semptomatik tedavi.

ITP'yi tedavi etmek için glukokortikosteroidler (GCS), plazmaferez ve immünoglobulin tedavisi kullanılır. Hemofili tedavisi, eksik faktörün eklenmesini gerektirir - Hemofili A için VIII, hemofili B için XI. Vaskülit tedavisi, semptomları azaltan steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçların kullanımını içerecektir inflamatuar süreç, GCS ve hormonal olmayan immünosupresanlarla tedavi.

Önleme

K vitamini eksikliğinin önlenmesi, erken emzirmeyi, prematüre bebeklere kas içi veya deri altı Vikasol uygulamasını ve zamanında doğan bebeklere ağız yoluyla uygulanmasını içerir. Ek olarak, önleyici tedbirler arasında kan pıhtılaşma sisteminin aktivitesini azaltan ilaçların (örneğin heparin) hamile kadınlara, çocuklara ve yetişkinlere laboratuvar teşhis verileriyle izlenmesi gereken kasıtlı olarak reçete edilmesi yer almaktadır. Önleme ve tedavi alanlarından biri akut durumlarÖrneğin hemofili için plazma faktörü konsantrasyonunu en az %5 korumak gerekir; bu, konsantre bir ilacın periyodik olarak uygulanmasıyla sağlanır.