Νόσος της πηκτικότητας του αίματος. Κακή πήξη του αίματος - θεραπεία και σημεία. Πώς να αντιμετωπίσετε την κακή πήξη του αίματος. Σε τι μπορεί να οδηγήσει η έλλειψη σωστής θεραπείας;

Η αιμορροφιλία είναι μια ασθένεια στην οποία το αίμα δεν πήζει. Η παθολογία είναι κληρονομική.

Η ασθένεια αποτελεί σοβαρή απειλή για την ανθρώπινη υγεία. Επομένως, τα άτομα με τέτοια διάγνωση πρέπει να είναι πολύ προσεκτικά και να προστατεύονται από τραυματισμούς.Το αίμα περιέχει μια πρωτεΐνη που, όταν τραυματίζεται, επηρεάζει κατά τέτοιο τρόπο ώστε τα αιμοπετάλια να συνδέονται και οι κατεστραμμένες περιοχές φράσσονται. Αυτό σταματά την αιμορραγία. Με την αιμορροφιλία, αυτή η πρωτεΐνη δεν είναι αρκετή, επομένως παρατηρείται πηκτικότητα του αίματος.

Χαρακτηριστικά της γενετικής μετάδοσης της νόσου

Αιμορροφιλία - τι είναι, οι άνθρωποι γνώριζαν από την αρχαιότητα, αλλά περιγράφηκε μόνο τον 18ο αιώνα. Για την αιμορροφιλία, ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα είναι η παραβίαση της πήξης του αίματος. Αυτό οδηγεί στο γεγονός ότι οποιαδήποτε αιμορραγία, ακόμη και η μικρότερη, μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο του ασθενούς.

Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική ασθένεια.

Η ιδιαιτερότητά του είναι ότι μεταδίδεται από μητέρα σε παιδί, αλλά μόνο αν το παιδί είναι αρσενικό.

Ένα άτομο γεννιέται με ένα συγκεκριμένο σύνολο γονιδίων που λαμβάνει από τον πατέρα και τη μητέρα του. Υπάρχουν κυρίαρχα και υπολειπόμενα γονίδια. Η αιμορροφιλία περιέχεται σε ένα υπολειπόμενο γονίδιο. Μεταδίδεται μόνο με το χρωμόσωμα Χ. Για να εμφανιστεί το γονίδιο της αιμορροφιλίας είναι απαραίτητο το σώμα να έχει δύο χρωμοσώματα Χ με αυτή τη μετάλλαξη. Αλλά για να αναπτύξει μια γυναίκα τη νόσο, και τα δύο χρωμοσώματα Χ πρέπει να μεταλλαχθούν. Αυτό είναι αδύνατο, γιατί εάν μια τέτοια μετάλλαξη παρατηρηθεί κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης από ένα κορίτσι, όταν αρχίζει να σχηματίζεται κυκλοφορικό σύστημαέμβρυο, πεθαίνει, καθώς αποδεικνύεται μη βιώσιμο.

Επομένως, ένα θηλυκό παιδί μπορεί να γεννηθεί μόνο με μετάλλαξη σε ένα χρωμόσωμα Χ, η αιμορροφιλία δεν θα εκδηλωθεί: το υπολειπόμενο γονίδιο της νόσου θα καταστέλλεται από το κυρίαρχο γονίδιο του δεύτερου χρωμοσώματος Χ. Επομένως, μια γυναίκα μπορεί να το μεταδώσει μόνο ασθένεια, αλλά να μην υποφέρουν από αυτήν.

Τα αγόρια γεννιούνται με ένα σύνολο χρωμοσωμάτων Χ και Υ. Εάν το γονίδιο της αιμοφιλίας βρίσκεται στο χρωμόσωμα Χ, τότε δεν καταστέλλεται από το κυρίαρχο γονίδιο - δεν βρίσκεται στο χρωμόσωμα Υ. Επομένως, είναι τα αρσενικά που πάσχουν από αιμορροφιλία και μεταδίδεται μόνο από τη μητέρα στο παιδί.

Η αιτία της αιμορροφιλίας βρίσκεται μόνο στα γενετικά χαρακτηριστικά του οργανισμού.

Τύποι και συμπτώματα αιμορροφιλίας

Στη σύγχρονη ιατρική, είναι γνωστές τρεις περιπτώσεις μιας ασθένειας που ονομάζεται «αιμορροφιλία» και οι αιτίες τους βρίσκονται στα γονίδια:

1. Αιμορροφιλία τύπου Α. Αναπτύσσεται λόγω του ότι ο οργανισμός στερείται αντιαιμορροφιλικής σφαιρίνης. Στις περισσότερες περιπτώσεις, αυτός ο τύπος ασθένειας αναπτύσσεται. Η πιο σοβαρή αιμορραγία εμφανίζεται με αυτή την αιμορροφιλία.
2. Β-αιμορροφιλία. Εμφανίζεται λόγω του γεγονότος ότι δεν υπάρχει αρκετό χριστουγεννιάτικο πλάσμα στο αίμα. Επηρεάζει περίπου το δέκα τοις εκατό των ασθενών.

Παλαιότερα, η αιμορροφιλία C θεωρούνταν τρίτος τύπος. Εκδηλώνεται όμως με έναν μάλλον συγκεκριμένο τρόπο, γι' αυτό και αποκλείστηκε από την ταξινόμηση και ξεχώρισε ως ανεξάρτητη παθολογία, από την οποία πάσχουν και τα δύο φύλα. Τα συμπτώματα της αιμορροφιλίας είναι εύκολο να εντοπιστούν.

Τα ακόλουθα συμπτώματα μπορεί να υποδηλώνουν πρόβλημα:

• ακόμη και μετά από έναν μικρό τραυματισμό, εμφανίζονται μεγάλα αιματώματα.
• χωρίς λόγο, μπορεί να εμφανιστεί αιμορραγία στο εσωτερικό των μυών ή των αρθρώσεων. Αυτό το πρόβλημα συνήθως επηρεάζει τα γόνατα, τους αγκώνες και αρθρώσεις του αστραγάλου. Αυτό το σύμπτωμα μπορεί να εκδηλωθεί ως οίδημα ή έντονος πόνοςστους μύες και τις αρθρώσεις. Μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί καν να πει τι ακριβώς τον ενοχλεί.
• χωρίς λόγο, μπορεί να εμφανιστεί εσωτερική αιμορραγία.
• μετά την εξαγωγή δοντιών ή οποιαδήποτε χειρουργική επέμβαση πολύς καιρόςδεν σταματά την αιμορραγία.
• υπάρχει αίμα στα ούρα. Αυτό συνήθως δεν προκαλεί δυσφορία. Αλλά εάν οι θρόμβοι αίματος περάσουν από το ουροποιητικό σύστημα, ο ασθενής θα αισθανθεί έντονο πόνο.
• μπορεί να εμφανιστεί σοβαρή ρινορραγία.

Τα συμπτώματα αιμορροφιλίας μπορούν να παρατηρηθούν όταν το παιδί είναι ακόμα αρκετά μικρό. Στα παιδιά, μπορείτε να παρατηρήσετε αιματώματα στο κεφάλι, τους γλουτούς ή το περίνεο. Στα νεογέννητα, ο ομφάλιος λώρος αιμορραγεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Εάν υπάρχουν αυτά τα σημάδια, είναι επείγουσα η εξέταση του παιδιού για αιμορροφιλία. Ο έλεγχος είναι επίσης απαραίτητος εάν συγγενείς του νεογνού είχαν κρούσματα της νόσου.

Δυστυχώς, δεν υπάρχουν ακόμη μέθοδοι που θα βοηθούσαν να καθοριστεί εάν οι φορείς της νόσου θα αποκτήσουν παιδί με τέτοιο πρόβλημα.

Τα χαρακτηριστικά κλινικά συμπτώματα εκδηλώνονται με αιμορραγία από τα ούλα κατά την οδοντοφυΐα. Μπορεί επίσης να αιμορραγήσει από στοματική κοιλότηταεάν το μωρό δαγκώσει τα μάγουλα ή τη γλώσσα του.

Όταν ένα παιδί πηγαίνει στο σχολείο, μπορεί να έχει εσωτερική αιμορραγία. Με την ηλικία, η εκδήλωση της νόσου δεν είναι τόσο έντονη, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι έχει έρθει η ανάκαμψη.

Μερικοί πιστεύουν ότι με μια τέτοια διάγνωση, ακόμη και ο πιο μικρός τραυματισμός μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο λόγω σοβαρής απώλειας αίματος. Αλλά αυτός είναι ένας εσφαλμένος ισχυρισμός. Φυσικά, θα είναι δύσκολο να σταματήσει το αίμα, αλλά μόνο σοβαρές πληγές αποτελούν κίνδυνο για τη ζωή, όπως στις χειρουργικές επεμβάσεις με τη μορφή εξαγωγής δοντιών. Εάν ο ασθενής χρειάζεται επειγόντως χειρουργική επέμβαση, τότε πρέπει να υποβληθεί σε ειδική εκπαίδευση.

Ακόμη και μετά τη διακοπή της αιμορραγίας, αυτό το πρόβλημα μπορεί να εμφανιστεί μετά από μερικές ημέρες. Επομένως, οι ειδικοί θα πρέπει να παρακολουθούν τέτοιους ασθενείς. Η συνεχής αιμορραγία οδηγεί σταδιακά στην ανάπτυξη αναιμίας.

Υπάρχουν τέτοια χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων της νόσου:

• Οι μώλωπες που εμφανίζονται με την αιμορροφιλία μπορεί να μην υποχωρήσουν για αρκετούς μήνες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να εμφανιστεί εξύθηση σε αυτά. Εάν συμβεί αυτό, τότε ανοίγει το αιμάτωμα, αφαιρείται ο νεκρός ιστός.

• Με αιμορραγίες στις αρθρώσεις, ο κίνδυνος αναπηρίας είναι υψηλός. Αναπτύσσεται αιμοαρθρίτιδα, κατά την οποία διαταράσσεται το έργο ολόκληρου του μυοσκελετικού συστήματος.
• Τις περισσότερες φορές, αιμορραγίες εμφανίζονται στους αρθρικούς ιστούς, ακολουθούμενες από μυϊκές αιμορραγίες, στο γαστρεντερικό σωλήνα και στα εγκεφαλικά αγγεία.
• Με αιμορραγία στα νεφρά, μπορεί να αναπτυχθεί πυελονεφρίτιδα, υδρωπικία των νεφρών.

Πώς γίνεται η διάγνωση;

Είναι πολύ σημαντικό να ενημερώνετε τον γιατρό για περιπτώσεις ασθένειας στην οικογένεια κατά την εξέταση ενός παιδιού. Αυτό θα βοηθήσει να γίνει η διάγνωση πιο γρήγορα.

Διάφορα πράγματα μπορούν να προκαλέσουν φλεγμονή της επιφανειακής φλέβας. Μία από τις κοινές αιτίες σχετίζεται με τραύμα ή τραυματισμό, όπως από διαλύματα ή φάρμακα που λαμβάνονται ενδοφλεβίως σε νοσοκομεία. Το τρύπημα μιας φλέβας για λήψη διαλύματος ή φαρμακευτικής αγωγής μπορεί να προκαλέσει ερεθισμό. Οποιοσδήποτε τραυματισμός στη φλέβα θα προκαλέσει φλεγμονή στην περιοχή, οδηγώντας σε πόνο, ενόχληση, ερυθρότητα και πρήξιμο. Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας, υπάρχει αύξηση της ροής του αίματος στην κατεστραμμένη περιοχή και συχνά σχηματίζεται θρόμβος αίματος στη φλεγμονώδη ή κατεστραμμένη περιοχή των φλεβών.

Αρχικά, ο γιατρός ανακρίνει τον ασθενή για παράπονα και εξετάζει. Με την παρουσία της νόσου, οι αρθρώσεις παραμορφώνονται, κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων της νόσου πονάνε πολύ. Παρατηρείται μυϊκή ατροφία γύρω από τις προσβεβλημένες αρθρώσεις, τα άκρα είναι λεπτά. Το σώμα του ασθενούς συνήθως καλύπτεται από αιματώματα διαφόρων μεγεθών και πετχειώδεις αιμορραγίες.

Εάν υπάρχει υποψία παθολογίας, οι ασθενείς με αιμορροφιλία υποβάλλονται στις ακόλουθες διαγνωστικές εξετάσεις:

1. Προσδιορίστε το χρόνο πήξης του αίματος και τη διάρκεια της αιμορραγίας. Αν όλα είναι καλά με το αιμοποιητικό σύστημα, τότε το αίμα πήζει σε δέκα λεπτά.
2. Προσδιορίστε τον χρόνο προθρομβίνης και ενεργοποιημένης μερικής θρομβοπλαστίνης. Στην περίπτωση της αιμορροφιλίας είναι επιμήκης.
3. Υπολογίζεται ο αριθμός των παραγόντων πήξης.

Επιπλέον, εξετάζονται οι προσβεβλημένες αρθρώσεις και ιστοί. Για αυτό, συνταγογραφείται ακτινογραφία.

Θεραπευτική αγωγή

Στο σύγχρονη ιατρικήΔεν υπάρχουν μέθοδοι που εξαλείφουν εντελώς την αιμορροφιλία, η θεραπεία μπορεί να είναι μόνο υποστηρικτική.

Αυτή η θεραπεία στοχεύει:

• για την πρόληψη της αιμορραγίας
• να μειώσει τις πιθανότητες εμφάνισης επιπλοκών.
• για να αποτρέψει τον ασθενή να γίνει ανάπηρος.

Η θεραπεία της αιμορροφιλίας βασίζεται στην εισαγωγή των στοιχείων που λείπουν από την πήξη του αίματος.

Η ποσότητα του φαρμάκου για κάθε ασθενή υπολογίζεται ξεχωριστά. Δεδομένου ότι το φάρμακο απεκκρίνεται από το σώμα για 8-12 ώρες, πρέπει να χορηγείται στον ασθενή αρκετές φορές την ημέρα.

Η υποστηρικτική φροντίδα περιλαμβάνει τις ακόλουθες δραστηριότητες:

1. Εάν έχει αρχίσει η αιμορραγία, τότε συνταγογραφείται η ανάπαυση στο κρεβάτι και η εισαγωγή φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος στη φλέβα.
2. Εάν ο ασθενής έχει αιμορροφιλία τύπου Α, τότε του παρουσιάζεται Κρυοπίζημα, το οποίο χορηγείται ενδοφλεβίως.
3. Με τη βοήθεια αγγειοπροστατευτών βελτιώνουν τις μεταβολικές διεργασίες στα αγγεία και σταματούν την αιμορραγία πιο γρήγορα.
4. Εάν ο ασθενής χρειάζεται χειρουργική επέμβαση, τότε πριν από αυτό, εισάγουν σύμπλοκο προθρομβίνης. Αυτό το φάρμακο είναι επίσης απαραίτητο για σοβαρή απώλεια αίματος.
5. Η θεραπεία για την αιμορροφιλία μπορεί επίσης να περιλαμβάνει μετάγγιση αίματος ή ερυθρών αιμοσφαιρίων εάν ο ασθενής έχει διαγνωστεί με αναιμία.
6. Εάν εμφανιστεί αιμορραγία στην άρθρωση, τότε για αρκετές ημέρες τα άκρα παρέχουν ακινησία με τη βοήθεια νάρθηκας ή επιδέσμων, το αίμα αντλείται έξω από την άρθρωση. Μετά από αυτό, η πρεδνιζολόνη ή άλλες κορτικοστεροειδείς ορμόνες εγχέονται εκεί. Για την ομαλοποίηση του έργου των άκρων μπορεί να διορίσει ασκήσεις φυσιοθεραπείαςή φυσικοθεραπεία.
7. Όταν εμφανίζεται αιμορραγία από τον βλεννογόνο, χρησιμοποιείται ένας αιμοστατικός σπόγγος ή ένα τοπικό φάρμακο για τη διακοπή της αιμορραγίας.
8. Με αιμορραγία στο γαστρεντερικό σωλήνα ( γαστρεντερικός σωλήνας) ορίστε πρώτα μια ενδοσκοπική εξέταση για τον προσδιορισμό της πληγείσας περιοχής. Σε αυτή την περίπτωση, συνταγογραφούνται αναστολείς ινωδόλυσης, καθώς και θεραπεία που πραγματοποιείται για έλκη στομάχου.

Αν είναι απαραίτητο χειρουργική επέμβασηαπαιτείται προπαρασκευαστική θεραπεία.

Εάν ένα παιδί έχει αιμορροφιλία, τότε πρέπει πάντα να έχει μαζί του ένα έγγραφο, το οποίο θα αναφέρει από ποιο είδος ασθένειας πάσχει, την ομάδα αίματος και τις μεθόδους πρώτων βοηθειών. ΣΤΟ κουτί πρώτων βοηθειών στο σπίτιθα πρέπει πάντα να υπάρχει ελλιπής προετοιμασία παράγοντα.

Κάθε ασθενής πρέπει να επισκέπτεται περιοδικά έναν αιματολόγο, ορθοπεδικό, τραυματολόγο και να δίνει αίμα για ανάλυση. Τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα για άτομα με αυτή τη διάγνωση δεν πρέπει σε καμία περίπτωση να χρησιμοποιούνται, καθώς αυτό μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία.

Μια επικίνδυνη ασθένεια - αιμορροφιλία: τι είναι, κάθε άτομο πρέπει να γνωρίζει. Μην εκλάβετε αυτή τη διάγνωση ως ετυμηγορία.

Τα άτομα με αιμορροφιλία μπορούν να ζήσουν πολύ και ευτυχισμένη ζωή, αλλά με την προϋπόθεση ότι ακολουθούν όλες τις συστάσεις του γιατρού.

Εάν αυτή η ασθένεια δεν αντιμετωπιστεί, τότε ο ασθενής καθίσταται ανάπηρος πολύ γρήγορα και ορισμένες επιπλοκές μπορεί να οδηγήσουν σε θάνατο.

Για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής του ασθενούς, μπορούν να πραγματοποιηθούν οι ακόλουθες διαδικασίες:

• για τη μείωση του πόνου στις αρθρώσεις μπορεί να επιβάλει κρύα κομπρέσαή διορθώστε την πληγείσα περιοχή με γύψινο νάρθηκα.
• μπορείτε να αποκαταστήσετε τη λειτουργία του μυοσκελετικού συστήματος με τη βοήθεια φυσιοθεραπείας.
• πραγματοποιήστε χειρουργικό καθαρισμό πληγών και αιματωμάτων.
• συνταγογραφήθηκε ειδική δίαιτα υψηλή περιεκτικότηταβιταμίνες και μικροστοιχεία?
• δύο φορές το χρόνο ο ασθενής πρέπει να ελέγχεται για AIDS, ηπατίτιδα Β και C.
• πρέπει να γίνεται τακτικά προληπτική εξέτασηδόντια?
• Οι αιμορροφιλικοί εμβολιάζονται κατά της ηπατίτιδας Β και C.

Η επείγουσα παράδοση του ασθενούς στο νοσοκομείο είναι απαραίτητη εάν αρχίσει η αιμορραγία στη στοματική κοιλότητα, εμφανίζεται αιμάτωμα στο κεφάλι ή το λαιμό, το οποίο συνοδεύεται από αυξανόμενο πονοκέφαλο, τεράστια αιματώματα εμφανίζονται σε μεγάλες αρθρώσεις, εάν υπάρχει υποψία αιμορραγίας στο γαστρεντερικό σωλήνα .

Επιπλοκές παθολογίας

Η αιμορροφιλία είναι μια ασθένεια που απειλεί όχι μόνο με θάνατο από βαριά αιμορραγία, αλλά και με σοβαρές επιπλοκές:

• Τα μεγάλα αιματώματα που εμφανίζονται περιοδικά στο σώμα του ασθενούς ασκούν ισχυρή πίεση στις νευρικές ίνες, γεγονός που στη συνέχεια οδηγεί σε μείωση της ευαισθησίας της πληγείσας περιοχής του σώματος. Μπορεί επίσης να προκαλέσει δυσφορία κατά την κίνηση.

• Αιμορραγίες στις αρθρώσεις που προκαλούν αιμάρθρωση μπορεί να εμφανιστούν ακόμη και στη σχολική ηλικία. Το πόσο γρήγορα αναπτύσσεται αυτό το πρόβλημα εξαρτάται από το πόσο σοβαρή είναι η αιμορροφιλία. Εάν η ασθένεια είναι ήπια, τότε αρθρικές αιμορραγίες μπορεί να εμφανιστούν μόνο ως αποτέλεσμα τραυματισμών. Η σοβαρή μορφή χαρακτηρίζεται από αιμορραγίες άδεια θέση”, που σταδιακά μπορεί να γίνει αιτία αναπηρίας.
• Η αιμορραγία στον εγκέφαλο είναι πολύ σπάνια, αλλά εξακολουθεί να υπάρχει πιθανότητα εγκεφαλικού επεισοδίου, επομένως θα πρέπει να αποφεύγονται οι τραυματισμοί στο κεφάλι.

Πρόληψη

Τα αίτια της αιμορροφιλίας είναι τέτοια που δεν μπορούν να αποφευχθούν με κανένα μέτρο. Επομένως, τα προληπτικά μέτρα συνίστανται στην επίσκεψη σε ένα ιατρικό γενετικό κέντρο από μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης για τον προσδιορισμό του γονιδίου της αιμορροφιλίας στο χρωμόσωμα Χ.

Εάν η διάγνωση έχει ήδη γίνει, τότε είναι απαραίτητο να μάθετε τι είδους ασθένεια είναι για να μάθετε πώς να συμπεριφέρεστε:

1. Είναι επιτακτική ανάγκη να γίνει εγγραφή ιατρείο, τηρήστε υγιεινός τρόπος ζωήςζωή, αποφύγετε τη σωματική άσκηση και τον τραυματισμό.
2. Η κολύμβηση και η άσκηση μπορεί να έχουν θετική επίδραση στο σώμα.

Κατά την εγγραφή σε ιατρείο τίθεται στην παιδική ηλικία. Ένα παιδί με αυτή τη διάγνωση λαμβάνει εξαίρεση από εμβολιασμούς και φυσική αγωγή λόγω του κινδύνου τραυματισμού. Αλλά φυσική άσκησηστη ζωή του ασθενούς δεν πρέπει να απουσιάζει. Είναι απαραίτητα για κανονική λειτουργίαοργανισμός.

Δεν υπάρχουν ειδικές διατροφικές απαιτήσεις για ένα παιδί με αιμορροφιλία.

Στο κρυολογήματαΔεν πρέπει να χορηγείται ασπιρίνη καθώς αραιώνει το αίμα και μπορεί να προκαλέσει αιμορραγία. Επίσης δεν πρέπει να τοποθετούνται βεντούζες, καθώς μπορεί να προκαλέσουν αιμορραγία στους πνεύμονες. Μπορείτε να χρησιμοποιήσετε αφέψημα από ρίγανη και λαγόχυλο.

Οι συγγενείς του ασθενούς θα πρέπει επίσης να γνωρίζουν τι είναι η αιμορροφιλία, να λαμβάνουν εκπαίδευση στην παροχή ιατρική φροντίδαόταν εμφανίζεται αιμορραγία. Σε ορισμένους ασθενείς χορηγούνται ενέσεις πυκνού παράγοντα πήξης μία φορά κάθε τρεις μήνες.

Πληροφορίες για σκέψη

Μερικά στοιχεία για την ασθένεια:

• Η ασθένεια επηρεάζει μόνο τους άνδρες. Αυτό δεν είναι απολύτως αληθές. Υπήρχαν περιπτώσεις που η ασθένεια διαγνώστηκε στο ωραίο φύλο. Πιστεύεται ότι η αιμορροφιλία σπάνια διαγιγνώσκεται στις γυναίκες λόγω φυσιολογικά χαρακτηριστικάοργανισμός. Εάν ένα κορίτσι δεν πήζει καλά, η έμμηνος ρύση μπορεί να προκαλέσει θάνατο.

• Εάν μια γυναίκα έχει γονίδιο αιμορροφιλίας, τότε το παιδί θα είναι άρρωστο. Στην πραγματικότητα, οι γυναίκες δεν μπορούν να προγραμματίσουν τη γέννηση ενός άρρωστου ή υγιές παιδί. Αυτό είναι δυνατό μόνο όταν ΤΕΧΝΗΤΗ ΓΟΝΙΜΟΠΟΙΗΣΗκαι μετά το ειδικές διαδικασίες. Είναι δυνατό να διαπιστωθεί εάν ένα παιδί έχει αιμορροφιλία ή όχι μόνο στον δεύτερο μήνα της εγκυμοσύνης.
• Αιμορροφιλία και AIDS. Στη δεκαετία του '80 στις Ηνωμένες Πολιτείες, μετά την εμφάνιση του AIDS, έγινε σαφές ότι η παθολογία εμφανίζεται όχι μόνο σε τοξικομανείς ή ομοφυλόφιλους, αλλά και σε όσους πάσχουν από αιμορροφιλία. Ο ιός βρέθηκε σε σκευάσματα με τα οποία. Περιείχε αίμα ασθενών δωρητών. Ένα σκάνδαλο ξέσπασε, οι φαρμακευτικές εταιρείες άρχισαν να παράγουν ένα ασφαλές θερμικά επεξεργασμένο φάρμακο. Δεν βγήκε όμως από τα κράτη. Οι άνθρωποι σε άλλες χώρες συνέχισαν να πωλούν μολυσμένα φάρμακα, καθώς οι εταιρείες δεν ήταν πρόθυμες να καταστρέψουν φάρμακα που παράγονταν σε μεγάλες ποσότητες. Αυτό θα έφερνε μεγάλες απώλειες. Ως εκ τούτου, ο αριθμός των ασθενών με AIDS έχει αυξηθεί.

Η αιμορροφιλία είναι σοβαρή ασθένειααλλά μπορείς να ζήσεις με αυτό. Υπάρχουν ακόμη και ειδικές οργανώσεις που ενώνουν τους ανθρώπους με αυτό το πρόβλημα. Σε αυτά, οι ασθενείς αλληλοϋποστηρίζονται και εμπλέκονται ΔΙΑΦΟΡΕΤΙΚΟΙ ΤΥΠΟΙδραστηριότητες. Είναι σημαντικό να θυμάστε: μόνο ακολουθώντας τις συστάσεις των ειδικών, μπορείτε να ζήσετε μακροζωίαακόμη και με αιμορραγικές διαταραχές.

Μια πολύ τρομερή ασθένεια. με μια τέτοια διάγνωση, τα κορίτσια δεν μπορούν να γεννήσουν παιδιά, διαφορετικά μπορεί να πεθάνουν.

• Απόδειξη

  Τα κορίτσια μπορούν να είναι μόνο φορείς, μόνο οι άνδρες μπορούν να αρρωστήσουν.

Δυσλειτουργίες ουσιαστικό σύστηματου σώματος - ένα σύστημα αιμόστασης που έχει σχεδιαστεί για να προστατεύει ένα άτομο από απώλεια αίματος - εκδηλώνεται ως παραβίαση της πήξης του αίματος, δηλαδή μια παθολογία της πήξης των πρωτεϊνικών συστατικών του αίματος σε περίπτωση αιμορραγίας.

Η ικανότητα του αίματος να πήζει διαφορετικούς λόγουςμπορεί να μειωθεί, οδηγώντας σε σοβαρή και θανατηφόρα πήξη.

Αιτίες αιμορραγικών διαταραχών

Πριν Φωτίσει βασικούς λόγουςδιαταραχές πήξης του αίματος, πρέπει να υπενθυμίσουμε ότι η πήξη κατά τη διαδικασία διακοπής της αιμορραγίας είναι ένα σύμπλεγμα πολύπλοκων βιοχημικών διεργασιών που προκαλούνται από τη δράση (και την αλληλεπίδραση) σχεδόν τεσσάρων δωδεκάδων φυσιολογικά δραστικών ουσιών, που ονομάζονται παράγοντες πήξης του αίματος στο πλάσμα και τα αιμοπετάλια.

Σε απλοποιημένη μορφή, η διαδικασία της πήξης του αίματος σε περίπτωση βλάβης των αιμοφόρων αγγείων μπορεί να περιγραφεί ως η μετατροπή της πρωτεΐνης του αίματος προθρομβίνη (παράγοντας πήξης πλάσματος II) στο ένζυμο θρομβίνης, υπό τη δράση του οποίου το ινωδογόνο (μια πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ, παράγοντας πήξης Ι) που βρίσκεται στο πλάσμα μετατρέπεται σε πολυμερισμένη ινώδη (αδιάλυτη) πρωτεΐνη φιμπρίνης. Η δράση του ενζύμου τρανσγλουταμινάση (παράγοντας πήξης XIII) σταθεροποιεί το ινώδες, και ειδικά (μη πυρηνικά) στοιχεία του αίματος, τα αιμοπετάλια, προσκολλώνται στα θραύσματά του. Ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης των αιμοπεταλίων και της προσκόλλησής τους στο τοίχωμα του αγγείου, σχηματίζεται θρόμβος αίματος. Είναι αυτός που κλείνει την "τρύπα" σε περίπτωση παραβίασης της ακεραιότητας του αιμοφόρου αγγείου.

Παθογένεση

Η παθογένεια των αποκλίσεων στη διαδικασία της αιμοπηξίας σχετίζεται άμεσα με την ανισορροπία των παραγόντων πήξης του αίματος, αφού μόνο όταν ενεργοποιούνται, ενεργοποιείται ο φυσικός μηχανισμός σχηματισμού θρόμβου αίματος και διακοπής της αιμορραγίας. Οχι λιγότερο από σημαντικος ΠΑΡΑΓΟΝΤΑΣ- τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο αίμα, που συντίθενται από κύτταρα μυελού των οστών.

Η υπάρχουσα ταξινόμηση των διαταραχών της πήξης του αίματος τις χωρίζει -ανάλογα με την αιτιολογία- σε επίκτητες, γενετικά καθορισμένες και συγγενείς, καθώς και σε αυτοάνοσες.

Μεταξύ των αιτιών των επίκτητων διαταραχών της πήξης του αίματος, οι αιματολόγοι σημειώνουν παθολογίες που οδηγούν σε μείωση του επιπέδου του ινωδογόνου στο αίμα (υποϊνογοναιμία) ή σε μείωση της περιεκτικότητας σε αιμοπετάλια σε αυτό:

Οι αιτίες των αιμορραγικών διαταραχών περιλαμβάνουν τις ακόλουθες γενετικές και συγγενείς παθολογίες:

• αιμορροφιλία Α (ανεπάρκεια αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης - παράγοντας πήξης VIII), αιμορροφιλία Β (ανεπάρκεια παράγοντα πήξης IX) και αιμορροφιλία C (ανεπάρκεια θρομβοπλαστίνης - παράγοντας XI).
• νόσος von Willebrand (συνταγματική θρομβοπάθεια ή σύνδρομο von Willebrand-Jurgens, όταν δεν υπάρχει αρκετή αντιαιμοφιλική σφαιρίνη στο αίμα).
• θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof);
• Κληρονομική θρομβασθένεια του Glanzman;
• συγγενής ινωδογόνου (απουσία ινωδογόνου στο αίμα) και δυσινωδογοναιμία (δομικά ελαττώματα στα μόρια του ινωδογόνου).

Και η παθογένεση της ιδιοπαθούς αυτοάνοσης θρομβοπενίας σχετίζεται με αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων στον σπλήνα και, κατά συνέπεια, με μείωση του περιεχομένου τους στο αίμα.

Συμπτώματα αιμορραγικής διαταραχής

Τυπικά συμπτώματαοι διαταραχές της πήξης του αίματος σε όλες σχεδόν τις παραπάνω παθολογίες εκδηλώνονται με διάφορους συνδυασμούς και με ποικίλη ένταση.

Τα πρώτα σημάδια είναι το αιμορραγικό σύνδρομο - τάση για αιμορραγίες στο δέρμα και υποδερμικός ιστός, καθώς και αυξημένη αιμορραγία των βλεννογόνων.

Η αιμορραγία μπορεί να είναι τριχοειδική, αιμάτωμα ή μικτή. Έτσι, σε περίπτωση ανεπάρκειας παραγόντων πήξης του αίματος όπως η προθρομβίνη, η προακελερίνη, η προκονβερτίνη, ο παράγοντας Stuart-Prauer (με νόσο von Willebrand, θρομβοπενία ή δυσινωδογοναιμία), εμφανίζονται μικρές κόκκινες-ιώδες κηλίδες στο δέρμα των ποδιών στον αστράγαλο. περιοχή και στα πόδια - πετέχειες (τριχοειδείς αιμορραγίες).

Εάν υπάρχει ανεπάρκεια αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης, εμφανίζονται συνεχώς μώλωπες (εκχύμωση). Τα υποδόρια αιματώματα είναι χαρακτηριστικά της αιμορροφιλίας, καθώς και των περισσότερων επίκτητων αιμορραγικών διαταραχών, συμπεριλαμβανομένης της παρατεταμένης χρήσης αντιπηκτικών φαρμάκων.

Επιπλέον, τα συμπτώματα των αιμορραγικών διαταραχών εκφράζονται σε συχνή αυτόματη αιμορραγία από τη μύτη, αιμορραγία ούλων, σημαντική απώλεια αίματος κατά την έμμηνο ρύση (μηνορραγία), παρατεταμένη αιμορραγία ακόμη και με μικρές βλάβες στα μικρότερα αγγεία. Μπορεί επίσης να παρατηρηθεί συχνό κοκκίνισμα του λευκού των ματιών, μελένα (μαύρα κόπρανα), που υποδηλώνει αιμορραγία εντοπισμένη στο γαστρεντερικό σωλήνα. Με την αιμορροφιλία, το αίμα ρέει όχι μόνο στους ιστούς των κοιλιακών οργάνων και των μυών, αλλά και στις αρθρώσεις (αιμάρθρωση). Προκαλεί νέκρωση οστικό ιστόμείωση της περιεκτικότητας σε ασβέστιο σε αυτό και επακόλουθες λειτουργικές επιπλοκές του μυοσκελετικού συστήματος.

Απαιτούνται οι ακόλουθες εξετάσεις αίματος:

• γενική κλινική?
• πηκογραφία (προσδιορίζεται ο χρόνος πήξης του αίματος).
• PTT και PTI (ο χρόνος προθρομβίνης και ο δείκτης προθρομβίνης δίνουν μια ιδέα για την ταχύτητα της διαδικασίας πήξης).
• TV (καθορίζει τον χρόνο θρομβίνης, δηλαδή τον ρυθμό μετατροπής του ινωδογόνου σε ινώδες).
• Τεστ ABC (καθορίζει τον ενεργοποιημένο χρόνο πήξης του αίματος).
• στη συσσώρευση αιμοπεταλίων με διφωσφορική αδενοσίνη (ADP)
• APTT (καθορίζει την παρουσία ανεπάρκειας πολλών παραγόντων πήξης του πλάσματος ταυτόχρονα).
• στην αντιθρομβίνη III (γλυκοπρωτεΐνη-αντιπηκτικό του αίματος που αναστέλλει τη διαδικασία της πήξης του).

Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ενόργανη διάγνωση(φθοροσκόπηση, υπερηχογράφημα, μαγνητική τομογραφία) - για τον προσδιορισμό της κατάστασης του ήπατος, του σπλήνα, των εντέρων ή του εγκεφάλου.

Και η θεραπεία επίκτητων διαταραχών πήξης περιλαμβάνει αιτιολογική θεραπείατις ασθένειες που τις προκάλεσαν και την εξουδετέρωση των προκλητικών παραγόντων.

Σε πολλές περιπτώσεις, συνιστάται η χρήση αντιαιμορραγικών και αιμοστατικών φαρμάκων: αυτών που ενεργοποιούν το σχηματισμό θρομβοπλαστίνης, ανταγωνιστών ηπαρίνης, αναστολέων ινωδόλυσης, καθώς και παραγόντων που προάγουν τη θρόμβωση.

Φάρμακα που συνταγογραφούνται για την τόνωση της παραγωγής θρομβοπλαστίνης ιστών (παράγοντας πήξης αίματος III) - Dicinon (dr. εμπορική ονομασίαΕταμζιλάτ). Αυτό το φάρμακο χρησιμοποιείται για τη διακοπή των τριχοειδών και εσωτερική αιμοραγίαπαράγεται με τη μορφή ενέσιμου διαλύματος και σε δισκία των 0,5 g για τη θεραπεία διαταραχών πήξης του αίματος. Η δόση καθορίζεται από τον γιατρό σύμφωνα με τις αιματολογικές εξετάσεις (συνήθως 0,25-0,5 g δύο έως τρεις φορές την ημέρα), η διάρκεια της εισαγωγής εξαρτάται επίσης από τη διάγνωση. Ο Dicyon δίνει παρενέργειεςμε τη μορφή πονοκεφάλου, ναυτίας, μείωσης της αρτηριακής πίεσης, έξαψη του δέρματος και μειωμένης ευαισθησίας του δέρματος στα πόδια. Το φάρμακο αντενδείκνυται εάν η αυξημένη αιμορραγία και τα αιματώματα είναι αποτέλεσμα λήψης αντιπηκτικών.

Φάρμακα όπως το αμινοκαπροϊκό οξύ, το Tranexam, το Amben και άλλα αναστέλλουν τη διάλυση ενός θρόμβου αίματος (ινωδόλυση). Το αμινοκαπροϊκό οξύ (Epsilon-aminocaproic acid, Acicapron, Afibrin, Karpacid, Carpamol, Epsamon) σε ταμπλέτες των 0,5 g χορηγείται από το στόμα με βάση το βάρος, η μέγιστη ημερήσια δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 15 g. Ανάμεσα στις ανεπιθύμητες ενέργειες είναι η ζάλη καταρροϊκά συμπτώματα, ναυτία, διάρροια. Με κακή νεφρική λειτουργία, το αμινοκαπροϊκό οξύ αντενδείκνυται.

Ο αιμοστατικός παράγοντας Tranescam (τρανεξαμικό οξύ) σε δισκία των 0,25 g συνιστάται για συχνές ρινορραγίες και μηνορραγία, δύο ταμπλέτες τρεις φορές την ημέρα, αλλά όχι περισσότερο από μία εβδομάδα. Παρενέργειεςκαι οι αντενδείξεις είναι παρόμοιες με το προηγούμενο φάρμακο.

Όταν συνταγογραφείται θεραπεία για διαταραχές πήξης του αίματος, συνιστάται συχνά ένα φάρμακο που περιέχει ένα ανάλογο της βιταμίνης Κ - Vikasol (όξινο θειώδες νάτριο Menadione, Menadione). Το Vikasol (σε δισκία των 15 mg) αυξάνει την ικανότητα του αίματος να πήζει δρώντας στην παραγωγή της εξαρτώμενης από τη βιταμίνη Κ προθρομβίνης και προκονβερτίνης (παράγοντες πήξης). Η δοσολογία αυτού του φαρμάκου: για ενήλικες - 15-30 mg την ημέρα (μαθήματα 3 ημερών με διαλείμματα), για παιδιά έως ένα έτος - 2-5 mg, 1-3 ετών - 6 mg, 4-5 ετών - 8 mg, 6-10 ετών - 10 mg.

Άλλες βιταμίνες που συνιστώνται από τους αιματολόγους περιλαμβάνουν τη Β9 και τη Β12. Ταμπλέτες φολικό οξύ(βιταμίνη Β9) πρέπει να λαμβάνεται από το στόμα μετά τα γεύματα - 1-2 mg έως δύο φορές την ημέρα. Ημερήσια δόσηδεν πρέπει να υπερβαίνει τα 5 mg, η διάρκεια της συνεχούς χορήγησης - όχι περισσότερο από ένα μήνα.

Εναλλακτική θεραπεία αιμορραγικών διαταραχών

Με αυτή την παθολογία λαϊκή θεραπείαδεν μπορεί σε καμία περίπτωση να επηρεάσει τα αίτια εμφάνισής του ή να κάνει «τροποποιήσεις» στη σύνθεση των παραγόντων πήξης του πλάσματος και των αιμοπεταλίων.

Ως εκ τούτου, μπορείτε να χρησιμοποιήσετε τη θεραπεία με βότανα, τα οποία είναι γνωστά για τις αιμοστατικές τους ιδιότητες: κοινό yarrow, πορτοφόλι βοσκού, τσουκνίδα (φύλλα), πιπέρι νερό (πιπεριά ορειβάτης), κούκος adonis. Το πιπέρι και το πορτοφόλι του βοσκού περιέχουν βιταμίνη Κ. Για αφέψημα, μια κουταλιά της σούπας ξερό γρασίδι λαμβάνεται σε ένα ποτήρι βραστό νερό και βράζεται για 8-10 λεπτά, εγχέεται και λαμβάνεται: πιπέρι νερού - μια κουταλιά της σούπας 3-4 φορές την ημέρα. τσάντα βοσκού με αφέψημα - το ένα τρίτο του ποτηριού τρεις φορές την ημέρα.

Γνωστό για την περιεκτικότητά του σε βιταμίνη Κ και την τσουκνίδα. έγχυμα νερού των φύλλων φαρμακευτικό φυτόπαρασκευάζεται ρίχνοντας μια κουταλιά της σούπας ξηρές πρώτες ύλες σε 200 ml βραστό νερό και εγχύοντας για 1-1,5 ώρα (σε κλειστό δοχείο). Ένα έγχυμα λαμβάνεται για αιμορραγία ούλων, βαριές περιόδους, ρινορραγίες - πριν από τα γεύματα, μια κουταλιά της σούπας 3-4 φορές την ημέρα.

Από όλα τα μέτρα που συνήθως προσφέρονται για την πρόληψη της ανάπτυξης ορισμένων ασθενειών, σχεδόν κανένα δεν μπορεί να έχει θετικό αποτέλεσμα σε περίπτωση αιμορραγικής διαταραχής. Εξαίρεση αποτελεί η πρόληψη της ανεπάρκειας βιταμίνης Κ στον οργανισμό, καθώς και η απόρριψη μακροχρόνια χρήσηφάρμακα (αντιπηκτικά, ασπιρίνη, ΜΣΑΦ) που μπορούν να μειώσουν την πήξη του αίματος. Και για άτομα με κακή πήξη, είναι σημαντικό να αποφεύγουν καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε τραυματισμό και να προκαλέσουν αιμορραγία.

Οι θεωρούμενες παραβιάσεις της πήξης του αίματος σχετίζονται με ασθένειες του αίματος. Στην εγχώρια ιατρική, υπάρχει μια έννοια " αιμορραγικές παθήσεις", καθώς " αιμορραγικό σύνδρομο”, δηλαδή ένα σύνολο συμπτωμάτων που χαρακτηρίζουν τις καταστάσεις στις οποίες εμφανίζονται αιμορραγίες. Και οι ειδικοί της Αμερικανικής Αιματολογικής Εταιρείας (ASH) διακρίνουν μόνο το αιμορραγικό σύνδρομο νεογνών που σχετίζεται με έλλειψη βιταμίνης Κ (κωδικός P53 σύμφωνα με το ICD-10). Προφανώς, η παρουσία ορολογικών αποκλίσεων είναι επίσης χαρακτηριστική μιας τέτοιας περιοχής. κλινικό φάρμακοόπως η αιματολογία.