Πρόληψη και θεραπεία του αιμορραγικού συνδρόμου. Επίκτητες μορφές ανεπάρκειας παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης. Συμπτώματα και πορεία

Αιμορραγικό σύνδρομο

Αιμορραγικό σύνδρομο, ή τάση για δερματική αιμορραγία και αιμορραγία των βλεννογόνων, εμφανίζεται ως αποτέλεσμα αλλαγών σε έναν ή περισσότερους συνδέσμους αιμόστασης. Αυτό μπορεί να είναι ήττα αγγειακό τοίχωμα, παραβίαση της δομής, της λειτουργίας και του αριθμού των αιμοπεταλίων, παραβίαση της αιμόστασης της πήξης. Κατά τον προσδιορισμό των αιτιών της αιμορραγίας, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι ορισμένοι τύποι παθολογίας είναι συχνοί, άλλοι είναι σπάνιοι και άλλοι είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Από τις κληρονομικές διαταραχές της αιμόστασης, οι θρομβοκυτταροπάθειες, η αιμορροφιλία Α, η νόσος von Willebrand, η αιμορροφιλία Β είναι πιο συχνές στη θεραπευτική πράξη και η τελαγγειεκτασία από αγγειακές μορφές. Οι πιο συχνές αιτίες επίκτητων μορφών αιμορραγικού συνδρόμου είναι η δευτεροπαθής θρομβοπενία και θρομβοπενία, η DIC, η ανεπάρκεια των παραγόντων του συμπλέγματος προθρομβίνης και η αιμορραγική αγγειίτιδα. Άλλες μορφές είναι σπάνιες ή πολύ σπάνιες. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι τα τελευταία χρόνια, όλο και περισσότερες διαταραχές της αιμόστασης και, κατά συνέπεια, το αιμορραγικό σύνδρομο συνδέονται με τη λήψη φάρμακαπου παραβιάζουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων (αντιαιμοπεταλιακούς παράγοντες) και την πήξη του αίματος (αντιπηκτικά), καθώς και ψυχογενείς μορφές - νευρωτική αιμορραγία και σύνδρομο Munchausen.

Κλινικά χαρακτηριστικά

Υπάρχουν 5 τύποι αιμορραγικού συνδρόμου.

• Αιμάτωμα. Τυπική αιμορροφιλία Α και Β, που χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση επώδυνων έντονων αιμορραγιών σε απαλά χαρτομάντηλακαι των αρθρώσεων, η σταδιακή ανάπτυξη δυσλειτουργίας του μυοσκελετικού συστήματος.

• Πετέχικο-κηλίδες (μπλε). Εμφανίζεται με θρομβοπενία, θρομβοκυτταροπάθεια, παραβίαση του συστήματος πήξης (υπο- και δυσινωδογοναιμία, κληρονομική ανεπάρκεια παραγόντων πήξης).

• Μικτός μώλωπας-αιμάτωμα. Αναπτύσσεται με σοβαρή ανεπάρκεια παραγόντων του συμπλέγματος προθρομβίνης και παράγοντα XIII, νόσο von Willebrand, DIC, υπερβολική δόση αντιπηκτικών και θρομβολυτικών, εμφάνιση ανοσοαναστολέων των παραγόντων VIII και IX στο αίμα και χαρακτηρίζεται από συνδυασμό κηλίδων με πετέχειες δερματικές αιμορραγίες με ξεχωριστά μεγάλα αιματώματα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο, εντερικό τοίχωμα. Σε αντίθεση με τον τύπο του αιματώματος, η αιμορραγία στην κοιλότητα της άρθρωσης εμφανίζεται εξαιρετικά σπάνια. Οι μώλωπες μπορεί να είναι εκτεταμένοι και επώδυνοι.

• Αγγειίτιδα-μωβ τύπου. Παρατηρείται σε λοιμώδη και ανοσολογική αγγειίτιδα, μετατρέπεται εύκολα σε DIC και χαρακτηρίζεται από αιμορραγία με τη μορφή εξανθήματος ή ερυθήματος σε φλεγμονώδη βάση, πιθανή προσθήκη νεφρίτιδας και εντερική αιμορραγία.

• αγγειωματώδης τύπος. Αναπτύσσεται σε περιοχές τελαγγειεκτασιών, αγγειωμάτων, αρτηριοφλεβικών παρακαμπτηρίων και χαρακτηρίζεται από επίμονες τοπικές αιμορραγίες που σχετίζονται με περιοχές αγγειακή παθολογία.

Με έναν ορισμένο βαθμό πιθανότητας, είναι δυνατόν να υποθέσουμε την παθολογία του συνδέσμου αγγείων-αιμοπεταλίων ή πήξης της αιμόστασης σύμφωνα με τα χαρακτηριστικά των αιμορραγικών εκδηλώσεων.

Σημάδια διαταραχής της αιμόστασης των αγγείων-αιμοπεταλίων και της πήξης

Το αρχικό βήμα στη διαφορική διάγνωση του αιμορραγικού συνδρόμου είναι πάντα ο αριθμός των αιμοπεταλίων. περιφερικό αίμακαι απλές δοκιμές πήξης.

Βιβλιογραφία

• "Οδηγός εσωτερικές ασθένειεςγια έναν γενικό ιατρό, εκδ. F. I. Komarov, 2007, ISBN 5-89481-367-0

Σύνδεσμοι και πηγές

Ίδρυμα Wikimedia. 2010 .

Δείτε τι είναι το «Αιμορραγικό σύνδρομο» σε άλλα λεξικά:

ΜΥΕΛΟΔΥΣΠΛΑΣΤΙΚΟ ΣΥΝΔΡΟΜΟ- μέλι. Το μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο (MDS) είναι μια ομάδα παθολογικών καταστάσεων που χαρακτηρίζονται από διαταραχή της αιμοποίησης σε όλα τα μικρόβια, που εκδηλώνεται με πανκυτταροπενία. Το MDS συχνά μετατρέπεται σε οξεία λευχαιμίαή απλαστική αναιμία. Συχνότητα. Αυξάνουν … Εγχειρίδιο ασθενειών

Το αιμορραγικό σύνδρομο είναι μια κατάσταση κατά την οποία υπάρχει αυξημένη αιμορραγία. Προέρχεται από τους βλεννογόνους της μύτης, μέσα γαστρεντερικός σωλήνας, στις αρθρώσεις, στο δέρμα και ούτω καθεξής. Οι αιτίες της παθολογίας μπορεί να είναι τόσο γενετικά ελαττώματα όσο και επίκτητες διαταραχές.

Τύπος αιμορραγίας

Υπάρχουν οι εξής τύποι αιμορραγίας:

1. Αιμάτωμα.
2. Πετέχικο-κηλιδωτό (μικροκυκλοφορικό).
3. Μικτός.
4. Αγγειακό μωβ.
5. Αγγειωματώδης.

Τύπος αιματώματος

Υπάρχουν εκτεταμένες αιμορραγίες στην ορώδη μεμβράνη, τους μύες, τις αρθρώσεις, υποδερμικός ιστός. Μπορούν να εμφανιστούν μετά από τραύμα ή χειρουργική επέμβαση.

πετεχειώδες-κηλίδες

Ο τύπος μικροκυκλοφορίας (ή πετεχειώδης κηλίδες) εμφανίζεται κυρίως στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Οι αιμορραγίες είναι ασύμμετρες. δεν σχηματίζονται αιματώματα. Ο κίνδυνος είναι η εγκεφαλική αιμορραγία. Ο τύπος με κηλίδες πετεχειού σημειώνεται στη θρομβοκυττάρωση και τη θρομβοπενία.

μικτού τύπου

Ο τύπος μικροκυκλοφορίας-αιματώματος εμφανίζεται με συνδυασμούς δύο μορφών. Ταυτόχρονα επικρατεί η πετεχειώδης κηλίδα εμφάνιση. Αιμορραγία από αιμάτωμα παρατηρείται μόνο στον υποδόριο ιστό. Αυτός ο τύπος αιμορραγίας εμφανίζεται με την κληρονομική νόσο von Willebrand. Από τις επίκτητες μορφές: παρατηρείται μεικτός τύπος με DIC, έλλειψη παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης, υπερδοσολογία θρομβολυτικών και αντιπηκτικών.

Αγγειακό μωβ τύπου

Εμφανίζεται εξάνθημα ή ερύθημα (κοκκίνισμα). Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται στα κάτω άκρα. Οι βλατίδες, οι φουσκάλες, τα κυστίδια βρίσκονται συμμετρικά στην περιοχή των μεγάλων αρθρώσεων. Η πιο κοινή ασθένεια αυτής της ομάδας είναι η Shenlein-Genocha. Η αιμορραγική αγγειίτιδα μετατρέπεται σε DIC. Σε αυτό μπορεί να προστεθεί η εντερική αιμορραγία και η νεφρίτιδα.

Αγγειωματώδης τύπος

Μικρά φωτεινά σημεία, βλατίδες προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος. Εντοπίζονται στο δέρμα και στους βλεννογόνους. Όταν πιέζεται, οι κηλίδες ξεθωριάζουν. Αυτός ο τύπος αιμορραγίας παρατηρείται με αγγειώματα, τελαγγειεκτασίες, αρτηριοφλεβικές παρακλίσεις.

Όταν κάνετε μια διάγνωση, είναι σημαντικό να προσδιορίσετε τον τύπο της αιμορραγίας. Η παθολογία μπορεί να θεωρηθεί από τα χαρακτηριστικά των αιμορραγικών εκδηλώσεων. Σύμφωνα με τα υπάρχοντα σημεία, προσδιορίζεται σε ποιο σύνδεσμο αιμόστασης συνέβησαν οι αλλαγές.

Διαταραχές στο σύστημα αιμοπεταλίων

Η θρομβοπενία εμφανίζεται όταν αλλάζει η ποσοτική σύνθεση. Στο λειτουργικές διαταραχέςαναπτύσσεται μια ασθένεια όπως η θρομβοκυτταροπάθεια.

Θρομβοπενία

Αυτή η ασθένεια αναπτύσσεται όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι κάτω από το φυσιολογικό. Η παραγωγή αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών μειώνεται όταν η λειτουργία του σπλήνα είναι εξασθενημένη. Είναι με αυτήν την παθολογία που η αιμορραγία συνδέεται συχνά με κοψίματα, ρινικά, μετά την εξαγωγή δοντιών, εμμηνόρροια, ασαφούς προέλευσης.

Η ασθένεια μπορεί να είναι τόσο κληρονομική όσο και επίκτητη. ΣΤΟ Νεαρή ηλικίατα παιδιά αρρωσταίνουν με τον ίδιο τρόπο, ανεξάρτητα από το φύλο. Παρατηρείται ότι συχνότερα η νόσος προσβάλλει νεαρούς ασθενείς ηλικίας 2 έως 8 ετών. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν 2 φορές πιο συχνά από τους άνδρες. Κυρίως, είναι ευαίσθητα σε αυτή την ασθένεια μεταξύ 20 και 50 ετών.

Αιτιολογία

Διάφορες λοιμώξεις συμβάλλουν στην ανάπτυξη ιδιοπαθής πορφύρα. Στα παιδιά, η ασθένεια αναπτύσσεται μετά από SARS και λοιμώξεις όπως η ερυθρά, η ιλαρά, ανεμοβλογιά. Η υπερβολική ηλιοφάνεια του δέρματος μπορεί επίσης να προκαλέσει την ασθένεια. Αιμορραγικό σύνδρομο που παρατηρήθηκε μετά τη λήψη ιατρικά παρασκευάσματαπου διαταράσσουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων.

Πιο συχνά η θρομβοπενία εμφανίζεται λόγω:

• διάφορες λοιμώξεις και δηλητηριάσεις.
• αλλεργική αντίδραση σε φάρμακα.
• κακή ανοσία?
• ανεπάρκεια Β12 και φυλλικού οξέος.
• μεταγγίσεις αίματος (εάν οι ομάδες δεν ταιριάζουν).
• λευχαιμία;
• ηπατίτιδα και νεφρική ανεπάρκεια?
• λύκος.

Η θρομβοπενία που προκαλείται από φάρμακα προκαλείται από:

• αντιβιοτικά και σουλφοναμίδες.
• αναλγητικά;
• διουρητικά?
• ηρεμιστικά.

Συμπτώματα και πορεία

Το κύριο σύμπτωμα είναι η αιμορραγία της στοματικής κοιλότητας, των βλεννογόνων των ούλων, της μύτης. Οι γυναίκες εμφανίζουν έντονη έμμηνο ρύση, η οποία μπορεί να μετατραπεί σε αιμορραγία της μήτρας. χαρακτηριστικό στοιχείοη θρομβοπενία είναι πετέχειες. Ενδοδερματικές αιμορραγίες μπορεί να δημιουργηθούν ακόμη και από ένα ελαφρύ χτύπημα. Βρίσκονται στην μπροστινή επιφάνεια του σώματος και στα άκρα.

Με τη θρομβοπενική πορφύρα, υπάρχει πνευμονική, νεφρική και γαστρεντερική αιμορραγία. Εάν η απώλεια αίματος είναι παρατεταμένη και συχνή, ένας τέτοιος ασθενής καθίσταται ανάπηρος. Ο ασθενής έχει ζάλη και γενική αδυναμία. Αυτό οφείλεται στην ανάπτυξη αναιμίας. Ταυτόχρονα, η ποσότητα της αιμοσφαιρίνης και των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται.

Θεραπευτική αγωγή

Όταν αιμορραγεί, συνιστάται στον ασθενή ανάπαυση στο κρεβάτι. Συνταγογραφούνται εγχύσεις χλωριούχου ασβεστίου, μεταγγίσεις αίματος, βιταμίνες Κ και C. υψηλές δόσειςχορηγούμενη ανοσοσφαιρίνη. Μια ριζική μέθοδος για την εξέλιξη της νόσου είναι η σπληνεκτομή (αφαίρεση σπλήνας). Εάν εμφανιστεί αιμορραγικό σύνδρομο μετά τη λήψη φαρμακευτικό προϊόν, είναι απαραίτητο να ακυρώσετε αυτό το φάρμακο.

Θρομβοκυτταροπάθεια

Η ασθένεια εμφανίζεται όταν υπάρχει παραβίαση της αιμόστασης, η οποία προκαλείται από δυσλειτουργία των αιμοπεταλίων και την ποιοτική τους κατωτερότητα. Οι θρομβοκυτταροπάθειες είναι συγγενείς και επίκτητες.

Ταξινόμηση

Κληρονομικές ασθένειες αιμοπεταλίων:

• Σύνδρομο Bernard-Soulier;
• Θρομβασθένεια Glanzman, ανωμαλία May-Hegglin.
• σύνθετες παθολογίες και δυσλειτουργίες των αιμοπεταλίων.
• ασθένειες στις οποίες η προσκόλληση των αιμοπεταλίων είναι εξασθενημένη.
• ασθένειες που προκαλούνται από προβλήματα κόκκων.

Επίκτητες μορφές παρατηρούνται κατά τη λήψη φαρμάκων και έλλειψη βιταμίνης C. Η θρομβοκυτταροπάθεια εμφανίζεται επίσης με τις ακόλουθες παθολογίες:

• DIC;
• όγκοι?
• αναιμία που σχετίζεται με ανεπάρκεια κυανοκοβαλαμίνης.
• κίρρωση.

Συμπτώματα

Τα κύρια συμπτώματα είναι η αιμορραγία από τους βλεννογόνους, το γαστρεντερικό και τη μήτρα. Η ασθένεια μπορεί να προκαλέσει:

• λοιμώξεις?
• τραύμα;
• χρόνιες παθήσεις του ήπατος, των νεφρών, θυρεοειδής αδέναςκαι συστήματα αίματος
• ηλιοφάνεια?
• λειτουργίες·
• φάρμακα?
• UHF και UVI (φυσιοθεραπεία).

Θεραπευτική αγωγή

Για θεραπεία, χρησιμοποιούνται φάρμακα που αυξάνουν την πήξη του αίματος. Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στα προληπτικά μέτρα. Αυτό περιλαμβάνει τη θεραπεία της υποκείμενης νόσου, βιταμινοθεραπεία, αγγειοπροστατευτικά, αναστολείς ινωδόλυσης, μεταβολικά φάρμακα. Ταυτόχρονα, δεν συνταγογραφούνται διαδικασίες που μπορούν να προκαλέσουν ασθένεια. Δίνεται προσοχή καλή διατροφήάρρωστος.

πήξη

Οι διαταραχές της πήξης του αίματος μπορεί να είναι συγγενείς ή επίκτητες. Διακρίνονται οι ακόλουθες συγγενείς ασθένειες:

• αιμοφιλία;
• νόσος von Willebrand.

Η αιμορροφιλία είναι κληρονομική ασθένειαπου χτυπάει τους άντρες. Οι γυναίκες είναι φορείς της νόσου.

Αιτιολογία και παθογένεια

Η αιμορροφιλία εμφανίζεται όταν υπάρχει ανεπαρκής σύνθεση ή ανωμαλία ενός από τους τρεις αντιαιμοφιλικούς παράγοντες. Τα γονίδια που προκαλούν την αιμορροφιλία Α και Β βρίσκονται στο χρωμόσωμα Χ. Αυτό εξηγεί το γεγονός ότι η ασθένεια καταγράφεται μόνο στα αγόρια. Η αιμορροφιλία Α προκαλείται από ανεπάρκεια παράγοντα VIII. Η νόσος της ομάδας Β (ανεπάρκεια παράγοντα ΙΧ) είναι κλινικά δυσδιάκριτη αλλά αντιμετωπίζεται διαφορετικά.

Συμπτώματα

Αιμορραγία εμφανίζεται μετά από μικρά κοψίματα και τραυματισμούς, μώλωπες, εξαγωγή δοντιών. Μπορούν να εμφανιστούν ακόμα και αρκετές ώρες μετά τον τραυματισμό. Οι αιμορραγίες μπορεί να είναι στην περιοχή της κοιλιάς και στις αρθρώσεις. Τα εμφανιζόμενα αιματώματα συμπιέζουν τα αγγεία. Μερικές φορές εμφανίζεται αίμα στα ούρα.

Θεραπευτική αγωγή

Στην αιμορροφιλία Α, χρησιμοποιείται κρυοίζημα - ένα παρασκεύασμα του παράγοντα VIII. Για τη θεραπεία της αιμορροφιλίας Β, χρησιμοποιείται φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, συμπύκνωμα παράγοντα IX. Η βιταμίνη Κ μπορεί να χρησιμοποιηθεί ως αιμοστατικός παράγοντας. Προκειμένου να αποφευχθεί η ανάπτυξη αιμάρθρωσης, χρησιμοποιείται ένα φάρμακο όπως η υδροκορτιζόνη. Τα σκευάσματα του παράγοντα VIII χρησιμοποιούνται στη νόσο von Willebrand.

Είναι απαραίτητο να προστατεύεται ο ασθενής από τυχόν πληγές και κοψίματα. Πρέπει να υπάρχει φαγητό στη διατροφή του, πλούσιο σε βιταμίνεςΜΕ.

DIC

Αυτή η ασθένεια παρατηρείται με ανεπάρκεια του συστήματος πήξης. Αυτό το αιμορραγικό σύνδρομο χαρακτηρίζεται από αυξημένη αιμορραγία, εξάνθημα με κηλίδες και δυσλειτουργία οργάνων. Το DIC μπορεί να αναπτυχθεί γρήγορα ή χρόνια.

Συμπτώματα

Οι κλινικές εκδηλώσεις ποικίλλουν ανάλογα με το ρυθμό ανάπτυξης της νόσου. Εάν αναπτυχθεί με αστραπιαία ταχύτητα, εμφανίζονται επικίνδυνα συμπτώματα:

• κατάσταση σοκ (απώλεια συνείδησης, υπόταση).
• πνευμονικό οίδημα;
• οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια?
• μυοκαρδιακή δυστροφία.

Μια κεραυνοβόλος πορεία είναι χαρακτηριστική για σταφυλοκοκκικές και αναερόβιες λοιμώξεις, δαγκώματα φιδιών, εμβολή αμνιακού υγρού.

Στην υποξεία μορφή, εμφανίζεται εξάνθημα, αιματώματα και μώλωπες, αιμορραγία. Το δέρμα είναι χλωμό και κρύο στην αφή. Παρατηρείται υποξεία πορεία με λευχαιμία, πνευμονία, δηλητηρίαση με οξικό οξύ.

Η χρόνια μορφή DIC μπορεί να είναι ασυμπτωματική. Με αυτή την ασθένεια, οι πληγές δεν επουλώνονται καλά. Άλλη μια ενοχλητική στιγμή πυώδεις λοιμώξεις. χρόνια πορείαπαρατηρήθηκε στο ογκολογικά νοσήματα, κίρρωση του ήπατος, καρδιακή ανεπάρκεια.

Θεραπευτική αγωγή

Στο οξεία πορείαοι ασθενείς νοσηλεύονται, μετά την οποία πραγματοποιείται αντι-σοκ θεραπεία. Μεγάλης σημασίαςέχει έγκαιρη διάγνωση. Με σηπτικές επιπλοκές χορηγούνται αντιβιοτικά.

Για τη θεραπεία του DIC, χρησιμοποιούνται αντιπηκτικά, αντιαιμοπεταλιακά, ινωδολυτικά και κορτικοστεροειδή. Όταν η νόσος χορηγείται ηπαρίνη και φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα. Για δερματικές αιμορραγίες εφαρμόζεται αιμοστατικό σφουγγάρι.

1. ΣΧΕΤΙΚΟΤΗΤΑ ΤΟΥ ΘΕΜΑΤΟΣ

Τα αιμορραγικά νοσήματα και τα σύνδρομα αποτελούν μια ετερογενή ομάδα νοσημάτων ως προς την αιτιολογία, την παθογένεια και την πορεία. Γενική εκδήλωσηγια ολόκληρη την ομάδα - τάση για αυξημένη αιμορραγία.

Η γνώση και η σωστή κατανόηση της παθογένειας και των κλινικών εκδηλώσεων των αιμορραγικών νοσημάτων θα επιτρέψει τη διαγνωστική αναζήτηση προς τη σωστή κατεύθυνση και την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση.

2. ΣΚΟΠΟΣ ΤΟΥ ΜΑΘΗΜΑΤΟΣ

Να είναι σε θέση να υποψιαστεί και να δικαιολογήσει ένα πρόγραμμα για τη διαχείριση ασθενών με αιμορραγικό σύνδρομο με βάση τη γνώση της αιτιολογίας, της παθογένειας, των κλινικών εκδηλώσεων, των διαγνωστικών μεθόδων και των αρχών θεραπείας για διάφορα αιμορραγικές παθήσεις.

3. ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ ΓΙΑ ΤΟ ΜΑΘΗΜΑ

1. Η έννοια των «αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων», ορισμός.

2. Ταξινόμηση αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων.

3. Παθογένεση αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων.

4. Κλινικές εκδηλώσεις αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων.

5. Μέθοδοι διάγνωσης αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων. Προληπτική διάγνωση διαταραχών αιμόστασης.

6. Βασικές αρχές θεραπείας ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα και σύνδρομα.

7. Αξιολόγηση της πρόγνωσης ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα και σύνδρομα.

4. ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΣΕ ΒΑΣΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ

1. Ονομάστε τις διαγνωστικές εξετάσεις που περιλαμβάνονται στη διαγνωστική εξέταση διαταραχών αιμόστασης:

Α. Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Β. Προσδιορισμός χρόνου αιμορραγίας.

σι. ποσοτικοποίησηπαράγοντες πήξης του πλάσματος.

Δ. Ορισμός ΑΠΤΤ.

Δ. Όλα τα παραπάνω τεστ.

2. Επιλέξτε διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση διαταραχών στον σύνδεσμο πήξης της αιμόστασης:

3. Επιλέξτε διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση παραβιάσεων στον σύνδεσμο αιμόστασης αιμοπεταλίων:

Α. Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Β. Αξιολόγηση των λειτουργικών ιδιοτήτων των αιμοπεταλίων.

Β. Προσδιορισμός χρόνου αιμορραγίας.

Δ. Προσδιορισμός χρόνου προθρομβίνης. Δ. Ορισμός ΑΠΤΤ.

4. Επιλέξτε διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση διαταραχών στη σύνδεση αιμόστασης αιμοπεταλίων-αγγείων:

Α. Προσδιορισμός χρόνου προθρομβίνης. Β. Ορισμός ΑΠΤΤ.

Β. Προσδιορισμός του χρόνου πήξης του αίματος. Ζ. Δοκιμή περιχειρίδας.

5. Επιλέξτε κλινική και εργαστηριακά σημάδιαχαρακτηριστικό της αιμορροφιλίας:

Α. Τα αρσενικά αρρωσταίνουν.

Β. Οι γυναίκες δεν παθαίνουν ποτέ αιμορροφιλία.

Β. Ο χρόνος πήξης του αίματος παρατείνεται. Δ. Ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται.

Δ. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους.

6. Επιλέξτε κλινικά και εργαστηριακά σημεία που είναι χαρακτηριστικά της θρομβοπενίας:

A. Η APTT παρατείνεται.

Β. Ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται.

Β. Χαρακτηριστικές είναι οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις. Ζ. Μόνο τα αρσενικά αρρωσταίνουν.

Δ. Ένα από κλινικά συμπτώματαείναι μηνορραγία.

7. Επιλέξτε τα κλινικά και εργαστηριακά σημεία που είναι χαρακτηριστικά της νόσου Rendu-Osler:

Α. Οι οικογενειακές περιπτώσεις είναι συχνές. Β. Ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται.

Β. Επαναλαμβανόμενη αιμορραγία ενός ή δύο εντοπισμών. Δ. Αιμορραγίες στις αρθρώσεις.

Δ. Συχνές αιμορραγίες στον εγκέφαλο.

8. Επιλέξτε κλινικά και εργαστηριακά σημεία τυπικά για την αιμορραγική αγγειίτιδα:

Α. APTT εντός κανονικών ορίων.

Β. Χρόνος αιμορραγίας εντός του φυσιολογικού εύρους.

Β. Αιμορραγίες σε μεγάλες αρθρώσεις.

Δ. Επαναλαμβανόμενη αιμορραγία από τη μύτη. Δ. Τίποτα από τα παραπάνω.

9. Επιλέξτε φάρμακα που ενδείκνυνται για τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

Α. Βιταμίνη Κ (Vikasol*). Β. Ηπαρίνη.

Β. Παρασκευάσματα ασβεστίου. Δ. Κορτικοστεροειδή.

Δ. Όλα τα παραπάνω φάρμακα.

10. Επιλέξτε φάρμακα που ενδείκνυνται για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας:

Α. Βιταμίνη Κ (Vikasol*).

Β. Αντιισταμινικά.

Δ. Κορτικοστεροειδή. Δ. Κυτοστατικά.

5. ΚΥΡΙΕΣ ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΘΕΜΑΤΟΣ

Οι αιμορραγικές ασθένειες και τα σύνδρομα είναι μια ομάδα κληρονομικών και επίκτητων ασθενειών και καταστάσεων, το κύριο κλινικό χαρακτηριστικό των οποίων είναι η αυξημένη αιμορραγία ή η τάση του σώματος για επαναιμορραγία και η αιμορραγία που εμφανίζεται αυθόρμητα ή μετά από μικροτραυματισμούς.

Κανονικά, η αιμόσταση πραγματοποιείται με τη συμμετοχή 3 αλληλένδετων λειτουργικών και δομικών συστατικών:

τείχος αιμοφόρα αγγεία(πρώτα απ 'όλα - οικειότητα).

Αιμοσφαίρια (αιμοπετάλια);

Ενζυμικά συστήματα πλάσματος (θρομβωτικά, ινωδολυτικά κ.λπ.).

Η εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων και των αιμοπεταλίων είναι ιδιαίτερα στενά συνδεδεμένη. Συχνά συνδυάζονται σε έναν κοινό μηχανισμό αιμόστασης αγγείων-αιμοπεταλίων. Αναφέρεται επίσης ως πρωτοπαθής αιμόσταση, καθώς τα μικροαγγεία και τα αιμοπετάλια παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην αρχική διακοπή της αιμορραγίας. Ο σχηματισμός θρόμβων πήξης (ινώδους) συμβαίνει λίγο αργότερα, και επομένως η αιμόσταση της πήξης μπορεί να χαρακτηριστεί ως δευτερεύουσα.

5.1. Αιτιολογία και παθογένεια

Όλες οι αιμορραγικές ασθένειες μπορεί να είναι κληρονομικές ή επίκτητες και να σχετίζονται με παθολογία σε ένα ή περισσότερα στοιχεία του συστήματος αιμόστασης.

5.1.1 Ταξινόμηση αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων

Η ταξινόμηση βασίζεται σε παραβιάσεις σε διάφορα μέρη του συστήματος αιμόστασης.

Οι ασθένειες που προκαλούνται από διαταραχές της αιμόστασης της πήξης ονομάζονται πήξη:

Γενετικά καθορισμένος: αιμορροφιλία Α και Β, νόσος von Willebrand, ανεπάρκεια οποιουδήποτε από τους παράγοντες πήξης του αίματος.

Επίκτητα: ασθένειες που προκαλούνται από ανεπάρκεια παραγόντων πλάσματος αίματος από εξωτερικούς λόγους: ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, ηπατικές παθήσεις, εμφάνιση ειδικών αντισωμάτων σε μεμονωμένους παράγοντες πήξης του αίματος. ενισχυμένη ινωδόλυση που προκαλείται, μεταξύ άλλων, από τη θεραπεία με άμεσα και έμμεσα αντιπηκτικά, ινωδολυτικά.

Οι ασθένειες που προκαλούνται από παραβίαση του κυτταρικού συνδέσμου της αιμόστασης ονομάζονται θρομβοπενίες και θρομβοκυτταροπάθειες.

θρομβοπενία- αυτή είναι μια ομάδα ασθενειών (συχνά επίκτητες), στις οποίες ο αριθμός των αιμοπεταλίων προσδιορίζεται κάτω από τον υπάρχοντα κανόνα.

Η θρομβοπενία μπορεί να αναπτυχθεί λόγω:

Ανεπαρκής σχηματισμός αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών (αναστολή του πολλαπλασιασμού των αιμοπεταλίων σε χημικές, ακτινοβολίες, βλάβες όγκου).

Αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων (θρόμβωση, DIC κ.λπ.).

Αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων (άνοσο με συμμετοχή αντισωμάτων, μηχανικό - αιμαγγείωμα κ.λπ.).

Στην παθογένεση της θρομβοπενίας, ο τελευταίος μηχανισμός είναι πιο κοινός.

Θρομβοκυτταροπάθειεςχαρακτηρίζονται από διαταραχή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων (κληρονομική ή επίκτητη) με φυσιολογική ποσοτική περιεκτικότητα αιμοπεταλίων στο αίμα. Οι κύριες λειτουργίες των αιμοπεταλίων είναι η συσσώρευση (συγκόλληση των κυττάρων μεταξύ τους) και η προσκόλληση (κόλληση των αιμοπεταλίων στο αγγειακό ενδοθήλιο). Η παραβίαση της συσσώρευσης και (ή) της προσκόλλησης είναι ένας από τους μηχανισμούς για το σχηματισμό ελαττωμάτων στην (πρωτοπαθή) αιμόσταση των αιμοπεταλίων.

Για ασθένειες που σχετίζονται με διαταραχές σε αγγειακός σύνδεσμος αιμόστασης,σχετίζομαι:

Γενετικά καθορισμένες παθολογικές αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα - κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία του Randu-Osler.

Επίκτητες βλάβες αιμοφόρων αγγείων ανοσοσύνθετης αιτιολογίας - αιμορραγική αγγειίτιδα(Νόσος Schönlein-Henoch).

5.2. Κλινικές εκδηλώσεις αιμορραγικών παθήσεων

5.2.1. Αιμορροφιλία Α και Β

Η νόσος μεταδίδεται με ένα υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας που συνδέεται με Χ, το οποίο οδηγεί σε ανεπαρκή παραγωγή ή δομική ανωμαλία του παράγοντα VIII (αιμορροφιλία Α) ή του παράγοντα IX (αιμορροφιλία Β) στους άνδρες.

Η αιμορροφιλία Α ευθύνεται για το 68-78% της πήξης και η αιμορροφιλία Β - 6-13%.

Η παραβίαση του πηκτικού συνδέσμου της αιμόστασης οδηγεί σε αιμορραγία τύπου αιμάτωμα - παρατηρούνται μαζικές, βαθιές, επώδυνες, έντονες αιμορραγίες σε μεγάλες αρθρώσεις, μύες, υποδόριο και οπισθοπεριτοναϊκό ιστό, υπό απονεύρωση και περιτονία. Οι αιμορραγίες από αιμάτωμα μπορεί να είναι αυθόρμητες, μετατραυματικές, μετεγχειρητικές, συχνά όψιμες, π.χ. εμφανίζεται λίγες ώρες μετά τον τραυματισμό ή το χειρουργείο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις χαρακτηρίζονται από ηλικιακή εξέλιξη:

Κατά τη γέννηση - κεφαλοαιματώματα, υποδόριες και ενδοδερμικές αιμορραγίες, καθυστερημένη αιμορραγία από τον ομφάλιο λώρο.

Περίοδος από 1 έως 5 χρόνια - εκτεταμένη αιμορραγία από τα ούλα (οδοντοφυΐα), τραυματικά αιματώματα (μώλωπες, πτώσεις, τραυματισμοί που προκαλούνται από οικιακά είδη, παιχνίδια κ.λπ.).

5 ετών και άνω - αιματώματα σε μεγάλες αρθρώσεις, συχνά υποτροπιάζουσα νεφρική αιμορραγία, αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα.

Επιπλοκές της αιμορροφιλίας:

Αυτο- και ισοάνοσες επιπλοκές που σχετίζονται με αύξηση του τίτλου των αντισωμάτων-αναστολέων στους παράγοντες πήξης VIII και IX (από 5 σε 15%).

Πιθανώς ηπατίτιδα Β?

Δευτερογενές ρευματοειδή σύνδρομο, συνήθως σε ηλικία 25-30 ετών - μια φλεγμονώδης διαδικασία στις συμμετρικές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών χωρίς προηγούμενη αιμάρθρωση.

Εκτεταμένα ενδομυϊκά αιματώματα με ενδομυϊκές ενέσεις - για ασθενείς με αιμορροφιλία, όλα τα φάρμακα χορηγούνται μόνο ενδοφλεβίως.

5.2.2. Ιδιοπαθής (αυτοάνοση) θρομβοπενική πορφύρα

Χαρακτηρίζεται από μείωση των αιμοπεταλίων κάτω από 150.000 λόγω της απότομης μείωσης του προσδόκιμου ζωής τους σε αρκετές ημέρες και ώρες (με ρυθμό 7-10 ημέρες), που προκαλείται από τη δράση των αυτοαντισωμάτων.

Η κλινική εκδήλωση της θρομβοπενίας (συνήθως με αυτή τη νόσο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι 50.000 ή λιγότερο) είναι η ανάπτυξη αιμορραγίας στον πετεχειώδη (τριχοειδή) τύπο. Πετεχιακά εξανθήματα και μώλωπες εμφανίζονται στο δέρμα των άκρων, στην πρόσθια επιφάνεια του κορμού, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο, στους βλεννογόνους των χειλιών,

στοματική κοιλότητα, επιπεφυκότα των ματιών, καθώς και χαρακτηριστική αιμορραγία από τους βλεννογόνους (ούλα, ρινικές οδούς), λιγότερο συχνά νεφρική, μήτρα, από τη γαστρεντερική οδό. Η αιμορραγία ξεκινά αυθόρμητα, οι αιμορραγίες αναπτύσσονται συχνότερα από μώλωπες, ακόμη και ελάχιστους. Η επαναλαμβανόμενη αιμορραγία μετά τη διακοπή της είναι ασυνήθιστη. Το συκώτι και ο σπλήνας δεν είναι διογκωμένοι. Επιπλοκές:

Μείωση της αντίστασης των τριχοειδών, καθώς παρατηρείται δυσλειτουργία του αγγειακού ενδοθηλίου στη θρομβοπενία.

Με σημαντική απώλεια αίματος - οξεία μετααιμορραγική αναιμία, με μακρά πορεία της νόσου - χρόνια σιδηροπενική αναιμία.

5.2.3. Θρομβοκυτταροπάθεια

Η νόσος του Von Willebrand χαρακτηρίζεται τόσο από παραβίαση του συστήματος πήξης της αιμόστασης (ελάττωμα παράγοντα VIII) όσο και από παραβίαση του κυτταρικού συνδέσμου της αιμόστασης (παραβίαση της προσκόλλησης των αιμοπεταλίων με τον φυσιολογικό αριθμό τους). Το ελάττωμα του παράγοντα VIII είναι κληρονομικό αυτοσωμικό. Επηρεάζονται και οι άνδρες και οι γυναίκες. Χαρακτηριστικός είναι ο τύπος αιμορραγίας μεικτού τριχοειδούς αιματώματος: πετχειώδεις αιμορραγίες και μώλωπες, σπάνια - μικρή ποσότητα αιμορραγίας στις αρθρώσεις (δεν οδηγούν σε παραμορφώσεις) και στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Σε σοβαρές περιπτώσεις - αυθόρμητη και μετατραυματική αιμορραγία από στοματική κοιλότητακαι του γαστρεντερικού σωλήνα, στις γυναίκες - αιμορραγία της μήτρας.

5.2.4. Αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Schoenlein-Henoch, ανοσοσύνθετη αγγειίτιδα)

Μία από τις πιο συχνές αιμορραγικές παθήσεις, η οποία βασίζεται στην IgA-ανοσοσύμπλεγμα βλάβη μικρών αγγείων με ανάπτυξη θρόμβωσης και αιμορραγίας. Αυτή η αλλοίωση του αγγειακού συνδέσμου της αιμόστασης αντιστοιχεί στον αγγειομοβ τύπο αιμορραγίας. Εκδηλώνεται ως κνησμώδες βλατιδώδες εξάνθημα με μικρές κηλίδες (από 2 έως 5 mm) (οι βλατίδες προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, είναι καλά ψηλαφητές και δεν εξαφανίζονται με την πίεση). Στη συνέχεια εμφανίζονται κυστίδια με αιμορραγικό περιεχόμενο.

Τα αιμορραγικά εξανθήματα είναι συμμετρικά και εντοπίζονται στα άκρα, τις προσβεβλημένες αρθρώσεις, τους γλουτούς. Συνήθως το εξάνθημα είναι μονόμορφο και εξαφανίζεται μετά από 2-3 ημέρες, αφήνοντας μελάγχρωση. Με επαναλαμβανόμενα εξανθήματα, το εξάνθημα είναι πολυμορφικό.

Κατάντη εκπέμπουν μια αστραπιαία μορφή (από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες), αιχμηρό σχήμα(έως 6 μηνών), χρόνια μορφή (πάνω από 6 μήνες με παροξύνσεις και μακροχρόνιες υφέσεις).

Τα αγγεία οποιουδήποτε εντοπισμού μπορούν να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, αλλά τα αγγεία του δέρματος, των εντέρων και των νεφρών υποφέρουν συχνότερα. Στη διαδικασία εμπλέκονται επίσης μεγάλες αρθρώσεις.

ΣΤΟ κλινική εικόναΕίναι σύνηθες να διακρίνουμε τέσσερα σύνδρομα:

1) δέρμα?

2) αρθρική?

3) κοιλιακό?

4) νεφρική.

Ο συνδυασμός του 1ου και του 2ου συνδρόμου ονομάζεται απλός.

Όλα τα σύνδρομα μπορούν να συνδυαστούν μεταξύ τους διαφορετικές επιλογές, και σε περίπτωση υποτροπής η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί είτε ίδια είτε διαφορετικά σύνδρομα.

Δερματικό σύνδρομοπαρατηρήθηκε σε όλους τους ασθενείς - αυτό είναι ένα βλατιδώδες αιμορραγικό εξάνθημα, τα χαρακτηριστικά του οποίου περιγράφηκαν νωρίτερα.

Αρθρικό σύνδρομοχαρακτηρίζεται από συμμετρικές βλάβες μεγάλων αρθρώσεων, συνήθως κάτω άκρα. Τόσο η αρθραλγία όσο και η τυπική αρθρίτιδα είναι πιθανές. Συχνά, η αρθρίτιδα συνοδεύεται από μυαλγία και οίδημα των κάτω άκρων. Η φλεγμονώδης διαδικασία διαρκεί 1-2 εβδομάδες, δεν αφήνει παραμορφώσεις.

Κοιλιακό σύνδρομοεμφανίζεται συχνότερα στην παιδική και μεγάλη ηλικία. Η αυξημένη διαπερατότητα του μεσεντέριου αγγειακού τοιχώματος οδηγεί σε αιμορραγικό εμποτισμό του εντερικού τοιχώματος, που προκαλεί ξαφνικό έντονο κοιλιακό άλγος, διάρροια, ναυτία, έμετο και επιπλέκεται από γαστρεντερική αιμορραγία στο 50%. Η άφθονη αιμορραγία συνοδεύεται από κατάρρευση και μετααιμορραγική αναιμία. Συχνά με κοιλιακό σύνδρομοπαρατηρήστε πυρετό, λευκοκυττάρωση και ανώδυνα διαστήματα (1-3 ώρες).

νεφρικό σύνδρομοπροχωρά ανάλογα με τον τύπο της οξείας ή χρόνια σπειραματονεφρίτιδαμε μικρο-μακροαιματουρία, μικρο-μακροπρωτεϊνουρία. Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι σπάνιο αρτηριακή υπέρτασηαχαρακτηριστικό. Στη χρόνια πορεία της νόσου και συχνές παροξύνσεις είναι πιθανός ο σχηματισμός CRF.

Πνευμονικό Σύνδρομο.Τα αγγεία των πνευμόνων προσβάλλονται εξαιρετικά σπάνια και οι πνευμονικές αιμορραγίες εμφανίζονται ακόμη λιγότερο συχνά.

εγκεφαλικό σύνδρομοπολύ σπάνιες: πονοκέφαλοι, υποσκληρίδια αιματώματα, αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια.

5.2.5. Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler, αιμορραγική αγγειωμάτωση)

Κληρονομική νόσος, μεταδιδόμενη με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Σε αυτή τη νόσο, ανεπάρκεια στην ανάπτυξη του υποενδοθηλίου και η χαμηλή περιεκτικότητα σε κολλαγόνο σε αυτό σε ορισμένες περιοχές αγγειακό κρεβάτιοδηγεί σε εστιακή λέπτυνση των τοιχωμάτων των μικροαγγείων, την επέκτασή τους και το σχηματισμό αγγειωμάτων με λεπτό τοίχωμα. Μερικές φορές σχηματίζονται αρτηριοφλεβώδεις παροχετεύσεις στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα. Τελαγγειεκτασία σε πρώιμο στάδιο Παιδική ηλικίαδεν είναι ορατά και αρχίζουν να σχηματίζονται μόνο από την ηλικία των 6-10 ετών, πιο συχνά στη μεταβατική ζώνη των χειλιών και στα φτερά της μύτης. Αργότερα, οι τελαγγειεκτασίες εμφανίζονται στα μάγουλα, στα φρύδια, στη γλώσσα, στον ρινικό και στοματικό βλεννογόνο, καθώς και σε άλλες περιοχές του δέρματος: στο τριχωτό της κεφαλής, στις άκρες των δακτύλων, κάτω από τα νύχια. Τελαγγειεκτασίες μπορεί να σχηματιστούν στους βλεννογόνους του φάρυγγα, του λάρυγγα, των βρόγχων, σε όλο το γαστρεντερικό σωλήνα, στη νεφρική πύελο και ουροποιητικού συστήματος, στον κόλπο.

Στη νόσο Randu-Osler, παρατηρείται αγγειωματώδης τύπος αιμορραγίας. Χαρακτηρίζεται από επίμονη υποτροπιάζουσα αιμορραγία 1, 2, σπάνια 3 εντοπισμούς. Δεν υπάρχουν αυθόρμητες ή μετατραυματικές αιμορραγίες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αιμορραγικές εκδηλώσεις της νόσου Randu-Osler ξεκινούν με επαναλαμβανόμενη αιμορραγία.

Συμβάλλει στην αυξημένη αιμορραγία φλεγμονώδεις ασθένειεςοι βλεννογόνοι (για παράδειγμα, ρινίτιδα), ο μηχανικός τραυματισμός τους (ακόμη και ελαφρύς), οι αγχωτικές καταστάσεις, σωματική καταπόνηση, λήψη αλκοόλ, πικάντικων και τουρσί (προκαλούν παραβίαση της συσσώρευσης αιμοπεταλίων), φάρμακα, τα οποία περιλαμβάνουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ΜΣΑΦ.

Σε ορισμένους ασθενείς με αιμορραγική αγγειωμάτωση, η κατωτερότητα του συνδετικού ιστού εκδηλώνεται με αυξημένη εκτατικότητα του δέρματος, αδυναμία συνδεσμική συσκευή(συνήθη εξαρθρήματα), πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας.

Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν:

Ανάπτυξη μετααιμορραγικής αναιμίας.

Θανατηφόρα αιμορραγία από τηλαγγειεκτασίες στους πνεύμονες, στο γαστρεντερικό σύστημα, στο ουροποιητικό σύστημα (σπάνια).

Σχηματισμός αρτηριοφλεβικών παρακαμπτηρίων με την ανάπτυξη δύσπνοιας, κυάνωσης, δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης.

5.3. Διαγνωστικά

Σημαντικά κλινικά ορόσημα για τη διάγνωση αιμορραγικών νοσημάτων.

1. Αναμνηστικά δεδομένα για τη διάρκεια της νόσου, την πιθανή κληρονομική της γένεση, το φύλο των ασθενών.

2. Δεδομένα για το ιστορικό και προηγούμενες ασθένειες, καθώς και για εξωγενείς επιδράσεις, που μπορεί να σχετίζονται με παθολογική αιμορραγία.

3. Προσδιορισμός του είδους της αιμορραγίας (με βάση τη συνεκτίμηση όλων των παρατηρούμενων φαινομένων αιμορραγίας) στον ασθενή και τους συγγενείς του.

Οι μέθοδοι εργαστηριακής έρευνας περιλαμβάνουν τις ακόλουθες ομάδες:

Μελέτη του πηκτικού συνδέσμου της αιμόστασης.

Προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε ινωδογόνο και προϊόντα αποδόμησης ινώδους.

Μελέτη της σύνδεσης των αιμοπεταλίων της αιμόστασης.

Μελέτη της μικροκυκλοφορικής-αγγειακής σύνδεσης της αιμόστασης.

Ανοσοχημικές και ραδιοανοσοχημικές μέθοδοι για τη μελέτη της αιμόστασης.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει τις ακόλουθες εξετάσεις:

Χρόνος πήξης ολικού αίματος (WBC);

Προσδιορισμός χρόνου προθρομβίνης;

Προσδιορισμός του χρόνου θρομβίνης;

Ορισμός του APTT.

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει όλες τις μεθόδους για τον ποσοτικό προσδιορισμό του ινωδογόνου, τη μελέτη της περιεκτικότητας των προϊόντων ινωδόλυσης (PDF).

Η τρίτη ομάδα περιλαμβάνει τις ακόλουθες εξετάσεις:

Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων, μορφολογική μελέτη τους.

Προσδιορισμός της λειτουργίας των αιμοπεταλίων: προσκόλληση, συσσώρευση.

Προσδιορισμός χρόνου αιμορραγίας.

Η τέταρτη ομάδα περιλαμβάνει μελέτες αντίστασης τριχοειδών, περιχειρίδα, τεστ βεντούζας, συμπτώματα τσιμπήματος, τουρνικέ κ.λπ.

Οι ανοσολογικές και ραδιοχημικές δοκιμές περιλαμβάνουν όλες τις μελέτες με ειδικά αντισώματα έναντι μεμονωμένων παραγόντων πήξης.

Προληπτική διάγνωση διαταραχών αιμόστασης:

χρόνος αιμορραγίας?

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων;

Χρόνος πήξης του αίματος;

5.4. Θεραπεία αιμορραγικών παθήσεων

5.4.1. Αιμοφιλία

1. Θεραπεία υποκατάστασης:

Συμπύκνωμα παράγοντα VIII ή IX.

Κρυοκαθίζημα παράγοντα VIII ή IX.

Φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα.

2. Πλασμαφαίρεση (για την αφαίρεση αντισωμάτων στους παράγοντες πήξης).

3. Λήψη αναστολέων ινωδόλυσης (αμινοκαπροϊκό, αμινομεθυλοβενζοϊκό, τρανσεξαμικό οξύ).

4. Τοπική αιμοστατική θεραπεία (αιμοστατικοί σφουγγάρια).

5. Τα σκευάσματα ασβεστίου και το Vikasol * δεν ενδείκνυνται.

6. Αντιμετώπιση επιπλοκών:

Σιδηροπενική αναιμία - σκευάσματα σιδήρου.

Αιμάρθρωση - παρακέντηση των αρθρώσεων και εισαγωγή υδροκορτιζόνης. Όλοι οι ασθενείς με αιμορροφιλία είναι εγγεγραμμένοι στο ιατρείο.

5.4.2. Θρομβοπενική πορφύρα

κορτικοστεροειδή?

Σπληνεκτομή;

Ανοσοκατασταλτικά;

Με αιμορραγία - αναστολείς ινωδόλυσης. Αντενδείκνυται τρόφιμα(οινόπνευμα, καφεΐνη, ξύδι) και

φάρμακα (ΜΣΑΦ) που μειώνουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων.

Όλοι οι ασθενείς είναι εγγεγραμμένοι στο ιατρείο.

5.4.3. Αιμορραγική αγγειίτιδα

Νοσηλεία σε νοσοκομείο;

Υποαλλεργική δίαιτα;

ΜΣΑΦ (απλό σύνδρομο);

κορτικοστεροειδή?

Ηπαρίνη (κοιλιακό σύνδρομο);

Κυτταροστατικά (νεφρικό σύνδρομο);

Πλασμαφαίρεση.

5.4.4. Νόσος Rendu-Osler

Τοπική και γενική αιμοστατική θεραπεία.

6. ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ ΑΣΘΕΝΩΝ

Καθήκοντα εποπτείας:

Διαμόρφωση δεξιοτήτων ανάκρισης και εξέτασης ασθενών με αιμορραγική νόσο.

Διαμόρφωση της ικανότητας προκαταρκτικής διάγνωσης αιμορραγικής νόσου με βάση τα δεδομένα της έρευνας και της εξέτασης του ασθενούς.

Διαμόρφωση της ικανότητας κατάρτισης προγράμματος για την εξέταση ασθενούς με αιμορραγική διάθεση.

Διαμόρφωση της ικανότητας κατάρτισης ενός σχεδίου θεραπείας για έναν ασθενή με αιμορραγική διάθεση.

Θεραπεία ασθενών είναι ανεξάρτητη εργασίαΦοιτητές. Οι μαθητές προσωπικά ή σε μια ομάδα 2-3 ατόμων διεξάγουν έρευνα, εξέταση, συζήτηση για την κατάσταση του ασθενούς, σχηματίζουν προκαταρκτική και κλινική διάγνωση, συντάξτε ένα σχέδιο για εξέταση, θεραπεία, καθορίστε την πρόγνωση της νόσου.

Οι μαθητές αναφέρουν τα αποτελέσματα της εργασίας σε όλη την ομάδα, τα συζητούν συλλογικά.

7. ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΝΑΛΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Καθήκοντα κλινικής ανάλυσης:

Επίδειξη μεθόδων εξέτασης και ανάκρισης ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα.

Έλεγχος των δεξιοτήτων των μαθητών για εξέταση και ανάκριση ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα.

Επίδειξη της μεθόδου προκαταρκτικής διάγνωσης αιμορραγικής νόσου με βάση τα δεδομένα της έρευνας και της εξέτασης των ασθενών.

Επίδειξη της μεθοδολογίας για την κατάρτιση σχεδίου εξέτασης ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα.

Επίδειξη της μεθοδολογίας για τη διαμόρφωση της διάγνωσης της αιμορραγικής νόσου.

Επίδειξη της μεθόδου κατάρτισης σχεδίου θεραπείας.

Η κλινική ανάλυση πραγματοποιείται από δάσκαλο ή μαθητές υπό την άμεση επίβλεψη δασκάλου. Κατά τη διάρκεια του μαθήματος αναλύονται οι πιο τυπικές και/ή πολύπλοκες κλινικές καταστάσεις από διαγνωστική ή/και θεραπευτική άποψη.

Στο τέλος της ανάλυσης, θα πρέπει να διατυπωθεί μια τελική κλινική διάγνωση (αν δεν είναι δυνατόν, μια προκαταρκτική κλινική διάγνωση) και να καταρτιστεί ένα σχέδιο για την εξέταση και τη θεραπεία ενός ασθενούς με αιμορραγική νόσο.

8. ΚΑΘΗΚΟΝΤΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΩΝ

Κλινική πρόκληση; ένας

Εισήχθη ο ασθενής R., 25 ετών θεραπευτικό τμήμαμε καταγγελίες για πετχειϊκά εξανθήματα και μώλωπες στο δέρμα των κάτω άκρων, στην πρόσθια επιφάνεια του σώματος, που προκύπτουν αυθόρμητα ή λόγω του παραμικρού τραύματος, και μηνορραγία, ρινορραγίες.

Από το ιατρικό ιστορικό είναι γνωστό ότι τον τελευταίο μήνα υπήρξαν τρεις αυθόρμητες ρινορραγίες και μώλωπες στο δέρμα μετά από ελαφρούς μώλωπες. Πριν από 3 ημέρες, μετά την εξαγωγή του φρονιμίτη, άρχισε αμέσως η αιμορραγία, η οποία σταμάτησε μόνο μετά από 12 ώρες. Σε σχέση με αυτό το γεγονός, ο ασθενής αποφάσισε να εξεταστεί σε νοσοκομείο.

Από την ιστορία της ζωής είναι γνωστό ότι στην παιδική ηλικία είχε ιλαρά, SARS, η κληρονομικότητα δεν επιβαρύνεται, κακές συνήθειεςαρνείται.

Αντικειμενικά: η κατάσταση είναι σχετικά ικανοποιητική, στο δέρμα των κάτω άκρων και στην πρόσθια επιφάνεια του σώματος υπάρχουν πετεχειώδη εξανθήματα που δεν προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, ανώδυνα όταν πιέζονται και μικρή ποσότητα μώλωπες ακανόνιστου σχήματος. .

Δεν βρέθηκε παθολογία σε άλλα όργανα και συστήματα.

Δεδομένα εργαστηριακές μεθόδουςέρευνα.

Κλινική εξέταση αίματος: Hb - 120 g / l, λευκοκύτταρα - 6,5x10 9 / l, ερυθροκύτταρα - 4,5x10 11 / l, αιμοπετάλια - 50.000 / l. Βιοχημική ανάλυσηαίμα χωρίς παθολογία. Το VSC είναι ο κανόνας. Το APTT είναι φυσιολογικό. VK - 4,5 λεπτά. 1. Διατυπώστε μια προκαταρκτική διάγνωση.

2. Ποιοι δείκτες από τις προληπτικές εξετάσεις διαταραχών αιμόστασης αλλάζουν σε αυτόν τον ασθενή;

3. Κάντε ένα συνεπές σχέδιο θεραπείας για αυτόν τον ασθενή.

4. Προσδιορίστε τον τύπο της αιμορραγίας σε αυτόν τον ασθενή.

9. ΤΕΛΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΕΣ

Επιλέξτε μία ή περισσότερες σωστές απαντήσεις.

1. Επιλέξτε τα χαρακτηριστικά σημεία της αιμορροφιλίας Α:

Β. Αιματωματικός τύπος αιμορραγίας.

Ζ. Τύπος αιμορραγίας με πετέχειες. Δ. Θετικό τεστ περιχειρίδας.

2. Η αιμορροφιλία Α χαρακτηρίζεται από:

Α. Παράταση του χρόνου αιμορραγίας. Β. Κανονικός χρόνος αιμορραγίας.

Β. Παράταση του χρόνου πήξης του αίματος. Δ. Φυσιολογικός χρόνος πήξης. Δ. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων.

3. Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται από τα πάντα εκτός από:

Α. Παράταση APTT.

Β. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων.

Β. Διακοπή αιμορραγίας λόγω μετάγγισης φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.

Ζ. Αιμάτωμα-πετχειώδης τύπος αιμορραγίας. Δ. Κληρονομική φύση της νόσου.

4. Τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά της αιμορροφιλίας:

Α. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Χρόνια αιμάρθρωση.

Β. Αγγειίτιδα-μωβ τύπος αιμορραγίας. Ζ. Αιμάτωμα τύπου αιμορραγίας.

Δ. Θετική επίδραση της σπληνεκτομής.

5. Τα ακόλουθα συμπτώματα δεν είναι τυπικά για την αιμορροφιλία:

Α. Σχηματισμός αιματώματος σε ενδομυϊκή ένεσηφάρμακα.

Β. «Όψιμη» αιμορραγία 2-3 ώρες μετά τη διακοπή τους.

Β. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων. Δ. Διόγκωση ήπατος και σπλήνας.

Δ. Μείωση της διάρκειας ζωής των αιμοπεταλίων.

6. Επιλέξτε σημεία που είναι χαρακτηριστικά της θρομβοπενίας:

Α. Τύπος αιμορραγίας με κηλίδες με πετέχειες. Β. Αιμάτωμα-πετχειώδης τύπος αιμορραγίας.

Β. Κανονικός χρόνος αιμορραγίας. Δ. Παράταση του χρόνου αιμορραγίας.

Δ. Φυσιολογική διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων.

7. Τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά της θρομβοκυτταροπάθειας:

Α. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων.

Β. Μειωμένος χρόνος πήξης.

Δ. Θετική επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Δ. Κανονικός χρόνος αιμορραγίας.

8. Επιλέξτε αίτια θρομβοπενίας:

Α. Αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων. Β. Αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων.

Β. Αιμολυτικός ίκτερος.

Ζ. Ισχαιμική βλάβη οργάνων. ΡΕ. Υψηλή συγκέντρωσηινωδογόνο.

9. Επιλέξτε φάρμακα που δεν ενδείκνυνται για ασθενείς με θρομβοπενία:

Α. Κυτοστατικά. Β. Ορμόνες.

Δ. Σαλικυλικά. Δ. Βιταμίνες.

10. Επιλέξτε τεστ για διαγνωστικά προσυμπτωματικού ελέγχου θρομβοπενίας και θρομβοκυττάρων:

Α. Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Μελέτη προσκόλλησης αιμοπεταλίων.

Β. Μελέτη συσσώρευσης αιμοπεταλίων. Δ. Προσδιορισμός χρόνου αιμορραγίας.

Δ. Προσδιορισμός του χρόνου πήξης του αίματος.

11. Συσχετίστε τους τύπους αιμορραγίας με τις εξωτερικές εκδηλώσεις τους που φαίνονται στα σχήματα (βλ. ένθετο, σελ. 5, εικ. 8-1):

Α. Αιμάτωμα.

Β. Αγγειοειδές μωβ.

Β. Πετέχικο-κηλίδες. Ζ. Πετέχειο αιμάτωμα.

Δ. Αγγειωματούς.

12. Επιλέξτε τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν τη νόσο Schonlein-Genoch:

Α. Συμμετρικό εξάνθημα στα άκρα.

Β. Συμμετρική αιμάρθρωση μεγάλων αρθρώσεων.

Β. Μικροαιματουρία.

Δ. Έλλειψη μελάγχρωσης μετά από εξάνθημα. Δ. Καφέ μελάγχρωση μετά από εξάνθημα.

13. Η αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από βλάβη στα αγγεία του ακόλουθου εντοπισμού:

Α. Δερματικά αγγεία. Β. Σκάφη των νεφρών.

Β. Αγγεία του ήπατος.

Ζ. Αγγεία της σπλήνας. Δ. Εντερικά αγγεία.

14. Οι ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζονται από:

Α. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Μεγέθυνση της σπλήνας.

Β. Διεύρυνση του ήπατος.

Ζ. Σπλήνα κανονικά μεγέθη. Δ. Ήπαρ κανονικού μεγέθους.

15. Η νόσος Schonlein-Genoch μπορεί να εκδηλωθεί:

Α. Μεγάλη παραμόρφωση των αρθρώσεων. Β. Η ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Β. Επαναλαμβανόμενα αιμορραγία της μήτρας. Ζ. Συμπτώματα «οξείας κοιλίας».

Δ. Σπληνομεγαλία.

16. Για τη θεραπεία της νόσου Schönlein-Genoch χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

Α. Αντιισταμινικά. Β. Βιταμίνη Κ.

Β. Παρασκευάσματα ασβεστίου. Δ. Βιταμίνη C.

Δ. Τίποτα από τα παραπάνω.

17. Η κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler) χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Α. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Συμμετρική αιμάρθρωση.

Β. Επαναλαμβανόμενες επίμονες ρινορραγίες. Δ. Πετέχειες εξανθήματα στο δέρμα.

Δ. Η εμφάνιση αγγειωμάτων στην παιδική ηλικία.

18. Η νόσος Von Willebrand χαρακτηρίζεται από:

Α. Αιμάτωση τύπου αιμορραγίας.

Β. Πετεχειώδες αιμάτωμα τύπος αιμορραγίας.

Β. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Δ. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων.

Δ. Ελάττωμα στον πηκτικό σύνδεσμο της αιμόστασης.

19. Επιλέξτε σημεία που δεν είναι τυπικά για τη νόσο Rendu-Osler:

Α. Μεγέθυνση της σπλήνας.

Β. Επίμονη επαναλαμβανόμενη αιμορραγία (ρινική, μήτρα κ.λπ.).

Β. Θετική επίδραση της σπληνεκτομής.

Δ. Θετική επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Δ. Η ανάγκη για επιπλέον διαγνωστική ενδοσκοπική εξέταση.

20. Για να σταματήσει η αιμορραγία στη νόσο Randu-Osler, ενδείκνυνται τα ακόλουθα:

Α. Βιταμίνη Κ.

Β. Αμινοκαπροϊκό οξύ.

Β. Χλωριούχο ασβέστιο.

Δ. Τοπική εφαρμογή διαλύματος θρομβίνης. Δ. Συστηματική χορήγηση ηπαρίνης.

10. ΠΡΟΤΥΠΑ ΑΠΑΝΤΗΣΕΩΝ

10.1. Απαντήσεις σε δοκιμαστικές εργασίες του αρχικού επιπέδου

10.2. Απαντήσεις σε περιστασιακές εργασίες

Κλινική πρόκληση; ένας

1. Ο ασθενής έχει πιθανώς θρομβοπενική πορφύρα (χωρίς επιδεινωμένη κληρονομικότητα, καμία εκδήλωση της νόσου στην παιδική ηλικία, καμία διόγκωση ήπατος και σπλήνας, μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε 50.000).

2. Πετεχειο-κηλιδωτικός τύπος αιμορραγίας.

3. Ο ασθενής θα έχει παρατεταμένο χρόνο αιμορραγίας.

4. Ενδείκνυται θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Εάν εντός 3-4 μηνών η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται η σπληνεκτομή και εάν η τελευταία είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται συνδυασμός κυτταροστατικών και κορτικοστεροειδών.

10.3. Απαντήσεις στις τελικές δοκιμαστικές εργασίες

11. Α - 2; Β - 1.

Το αιμορραγικό σύνδρομο είναι μια παθολογική κατάσταση του σώματος ενός ενήλικα ή ενός παιδιού. Εκφράζεται με αυξημένη αιμορραγία. Ο ίδιος ο όρος δεν είναι ορισμός μιας συγκεκριμένης ασθένειας. Το αιμορραγικό σύνδρομο θεωρείται εκδήλωση μιας ομάδας ασθενειών που έχουν διαφορετικούς λόγουςανάπτυξη, αλλά συνδέονται με παρόμοια συμπτώματα και τον μηχανισμό ανάπτυξης.

Ένα άλλο όνομα για την πάθηση είναι αιμορραγική διάθεση. Περαιτέρω, λαμβάνονται υπόψη τα χαρακτηριστικά της παθολογίας, οι κύριες μορφές, οι παράγοντες και οι αιτίες ανάπτυξης, οι αρχές της θεραπείας.

Η κατάσταση αυξημένης αιμορραγίας σε παιδιά και ενήλικες αναπτύσσεται για τους ακόλουθους λόγους:

• παθολογία της πήξης του αίματος (συγγενής ή επίκτητη πήξη).
• μείωση των ποσοτικών δεικτών ή παραβίαση της δομής των αιμοπεταλιακών κυττάρων (θρομβασθένεια, θρομβοπενία).
• βλάβη στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων (αιμορραγική αγγειίτιδα).
• συνδυασμός αρκετών από τους παραπάνω παράγοντες (νόσος του von Willebrand).

Σπουδαίος! Το αιμορραγικό σύνδρομο περιλαμβάνει αρκετές ασθένειες, επομένως έχει ποικίλοι λόγοιπεριστατικό.

Κληρονομικότητα

Υπάρχουν και κληρονομικοί παράγοντες στην ανάπτυξη του συνδρόμου. Ένα παράδειγμα μιας τέτοιας ασθένειας είναι η αιμορροφιλία. Πρόκειται για μια συγγενή πηκτικότητα, στην οποία δεν υπάρχουν ορισμένοι παράγοντες πήξης του αίματος. Η ασθένεια εκδηλώνεται σε 1 νεογνό στις 50 χιλιάδες περιπτώσεις.

Ένα άλλο παράδειγμα του ρόλου της κληρονομικότητας είναι η νόσος von Willebrand. Η πάθηση σχετίζεται με ένα γενετικό ελάττωμα στον παράγοντα πήξης von Willebrand, ο οποίος εμπλέκεται στην προσκόλληση των αιμοπεταλίων. Τελαγγειεκτασία - μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη. Η κληρονομικότητα έρχεται στην κορυφή εάν αυτή η κατάσταση είναι σύμπτωμα της νόσου Rendu-Osler, του συνδρόμου Louis-Bar, της αγγειωμάτωσης.

Επίκτητες ασθένειες

Ο κατάλογος των παθολογικών καταστάσεων που αναπτύσσονται σε όλη τη διάρκεια της ζωής δεν έχει καμία σχέση με συγγενείς ανωμαλίες:

• μία από τις μορφές θρομβοκυτταροπάθειας.
• DIC;
• μία από τις μορφές αιμορραγικής αγγειίτιδας.

Προκλητές ασθενειών μπορεί να είναι ιογενείς λοιμώξεις, μακροχρόνια χρήσηφάρμακα (σουλφοναμίδες, βουταδιόνη, κινίνη), σοβαρούς τραυματισμούς, καταστάσεις σοκ, μετάγγιση αίματος.

Συμπτώματα αιμορραγικού συνδρόμου

Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τη νόσο που προκάλεσε την ανάπτυξη διαταραχών.

Αιμοφιλία

Αυξημένη αιμορραγία παρατηρείται ακόμη και σε νεογνά. Εκφράζεται σε αιμορραγίες και μώλωπες. Εμφανίζονται με τον παραμικρό μώλωπα, τραυματισμό, κόψιμο. Η αιμορραγία αναπτύσσεται ακόμη και στο φόντο μιας αλλαγής στα δόντια του γάλακτος.

Με μηχανικούς τραυματισμούς και τυχόν επεμβάσεις εμφανίζονται αιμορραγίες στις αρθρώσεις, κατά των οποίων αργότερα φλεγμονώδεις διεργασίες, περιορισμένη κινητικότητα. Επικίνδυνη και εσωτερική αιμορραγία, εμφάνιση αίματος στα ούρα.

Αυτοάνοση θρομβοπενία (νόσος του Werlhof)

Τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται εάν το επίπεδο των αιμοπεταλίων στο αίμα μειωθεί σε 50 * 109 / l. Η πορεία μπορεί να έχει οξεία ή βραδέως προοδευτική χρόνια μορφή.

Εμφανίζονται πετχειώδη αιματώματα στο δέρμα, αναπτύσσεται αιμορραγία διαφόρων βαθμών από τους βλεννογόνους. Κατά την εξέταση, ο σπλήνας μεγεθύνεται.

Νόσος Henoch-Schonlein (αιμορραγική αγγειίτιδα)

Τα συμπτώματα του αιμορραγικού συνδρόμου στο φόντο της αγγειίτιδας εξαρτώνται από τη μορφή του.

1. Δερματικές - αιμορραγίες μικρού σημείου στο δέρμα των γλουτών, των κάτω άκρων, που χαρακτηρίζονται από συμμετρία. Οι πετέχειες μπορεί να φλεγμονούν, αφήνοντας περιοχές με αυξημένη μελάγχρωση, δεν προκαλούν φαγούρα και δεν προκαλούν ενόχληση. Μετά από 5 ημέρες, οι εκδηλώσεις μειώνονται.
2. Αρθρικό - πόνος, ερυθρότητα, πρήξιμο στις επιφάνειες των αρθρώσεων. Οι διαδικασίες είναι αναστρέψιμες.
3. Κοιλιακό - χαρακτηρίζεται εσωτερικές αιμορραγίεςκαι αιμορραγία. Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται από το γεγονός ότι οι ασθενείς παραπονούνται έντονος πόνοςστην κοιλιά, πυρετός, έμετος, αίμα στα κόπρανα.
4. Νεφρική - αναπτύσσεται ανάλογα με τον τύπο της νεφρίτιδας ή χρόνια ανεπάρκειανεφρά.
5. Ταχεία ροή - αιμορραγία στον εγκεφαλικό ιστό.

νόσος von Willebrand

Το αιμορραγικό σύνδρομο εκδηλώνεται με παρατεταμένη αιμορραγία. Αυτή η μορφή της νόσου είναι πιο επικίνδυνη για παιδιά και ενήλικες, καθώς και οι τρεις σύνδεσμοι στη διαδικασία διακοπής της αιμορραγίας (αιμόσταση) παραβιάζονται στον μηχανισμό ανάπτυξής της.

Οι ήπιες μορφές του συνδρόμου εκδηλώνονται με μικρές ρινορραγίες, δερματικές αιμορραγίες. Σοβαρή - παρατεταμένη μαζική αιμορραγία διαφόρων εντοπισμών ( εσωτερικά όργανα, αρθρώσεις, μαλακοί ιστοί).

Σημείωση! Κατά την εξέταση, οι ειδικοί συχνά εντοπίζουν διεσταλμένα και ελικοειδή αγγεία στους ασθενείς, τα οποία βρίσκονται με τη μορφή πλέγματος.

DIC

Άλλες ονομασίες για το σύνδρομο είναι θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, καταναλωτική πήξη. Μπορεί να έχει οξεία ανάπτυξηή διαρροή χωρίς ορατή κλινικά σημεία. Η παραβίαση συμβαίνει με μαιευτικές παθολογίες, καταστάσεις σοκ, σοβαρούς τραυματισμούς, σηψαιμία βακτηριακής προέλευσης.

Εμφανίζεται αιμορραγικό σύνδρομο τα ακόλουθα συμπτώματα:

1. Στάδιο Ι - υπάρχουν σημάδια μαζικής θρόμβωσης, μείωση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος στο σώμα του ασθενούς, παραβίαση των μεταβολικών διεργασιών.
2. Στάδιο II - βλάβη σε πολλά όργανα, αποκλεισμός της παροχής αίματος στο ήπαρ, στο πάγκρεας, στους πνεύμονες, στον εγκέφαλο, στα επινεφρίδια, στον σπλήνα. Εξάνθημα με κηλίδες με πετέχειες δέρμασε συνδυασμό με αιμορραγική αιμορραγία διαφόρων εντοπισμών.
3. Στάδιο III - ο ασθενής αναπτύσσει αναπνευστική ανεπάρκεια, καρδιακή, ηπατική, νεφρική ανεπάρκεια, εμφανίζεται εντερική πάρεση. Μαζική αιμορραγία και αιμορραγία.
4. Στάδιο IV - με ευνοϊκή έκβαση της παθολογίας, όλες οι λειτουργίες του σώματος αποκαθίστανται, διαφορετικά ο ασθενής πεθαίνει.

Σπουδαίος! Ένας από τους λόγους για την ανάπτυξη του DIC είναι ο αιμορραγικός πυρετός (έχει μολυσματικό χαρακτήρα).

Πρώτα απ 'όλα, οι ειδικοί συλλέγουν ένα ιστορικό της ζωής και της νόσου του ασθενούς. Οι γιατροί προσδιορίζουν την παρουσία άρρωστων συγγενών, την περίοδο που ξεκίνησε τις εκδηλώσεις του το αιμορραγικό σύνδρομο, την παρουσία μεταγγίσεων αίματος στο παρελθόν, λοιμώξεις και τραυματισμούς. Ο ασθενής ανακαλύπτει ποιοι παράγοντες, κατά τη γνώμη του, προκάλεσαν την ανάπτυξη της παθολογίας.

Οι γιατροί αξιολογούν εμφάνισηασθενή, τα παράπονά του. Επιβεβαιώνεται η ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου εργαστηριακή διάγνωση. ΣΤΟ γενική ανάλυσητο αίμα καθορίζει το επίπεδο όλων διαμορφωμένα στοιχεία, αιμοσφαιρίνη. Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στους ποσοτικούς δείκτες των αιμοπεταλίων.

Πραγματοποιείται πηκογραφία για να διευκρινιστεί ο χρόνος πήξης του αίματος, η διάρκεια της αιμορραγίας. Αξιολογήστε το ινωδογόνο και την προθρομβίνη, την ευαισθησία στην ηπαρίνη.

Σπουδαίος! Πρόσθετες μέθοδοιέρευνες είναι κλινική ανάλυσηούρων, βιοψία μυελός των οστών, παρακέντηση νωτιαίος μυελός, γενετικές εξετάσεις.

Αιμορραγικό σύνδρομο σε νεογνά

Ένα χαρακτηριστικό των νεογνών είναι η τάση για αυξημένη αιμορραγία. Αυτό συνδέεται με τις ιδιαιτερότητες του συστήματος πήξης του αίματος. Οι ειδικοί διακρίνουν δύο ομάδες παιδιών με τέτοιες διαταραχές:

• ένα «υγιές» παιδί του οποίου η αυξημένη αιμορραγία είναι μια φυσιολογική κατάσταση.
• Ένα «άρρωστο» παιδί του οποίου το αιμορραγικό σύνδρομο έχει παθολογικά αίτια.

Ταξινόμηση του αιμορραγικού συνδρόμου στα νεογνά:

1. Πήξη - αιμορροφιλία, αιμορραγική ασθένεια, DIC-σύνδρομο, παθολογίες στο υπόβαθρο ασθενειών εντερικό σωλήνα, συκώτι.
2. θρομβοπενική πορφύρα.
3. Θρομβοκυτταροπάθεια (συγγενής, κληρονομική).
4. Αγγειακές διαταραχές - συμπτώματα αιμορραγικού συνδρόμου συνδυάζονται με κανονικούς δείκτεςσυστήματα πήξης.

Αιμορραγική νόσος του νεογνού

Η αιτία της πάθησης είναι η έλλειψη παραγόντων που εξαρτώνται από τη βιταμίνη Κ, δηλαδή οι διαταραχές εμφανίζονται στο πλαίσιο της ανεπάρκειας βιταμίνης Κ στο σώμα του ασθενούς. Ο θηλασμός του μωρού τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση είναι μια αποτελεσματική πρόληψη της ανάπτυξης του συνδρόμου.

Στην περίπτωση του αρχικού σταδίου, τα συμπτώματα της νόσου εμφανίζονται την πρώτη ημέρα μετά τη γέννηση. Κατά κανόνα, η ανάπτυξη συνδέεται με την αποδοχή της μητέρας φάρμακα(βαρβιτουρικά, μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, βαρφαρίνη, ορισμένοι αντιβακτηριδακοί παράγοντες).

Το αιμορραγικό σύνδρομο στην κλασική του μορφή εμφανίζεται κατά την πρώτη εβδομάδα της ζωής του παιδιού. Υπάρχουν αιμορραγίες στο δέρμα, αιμορραγία διαφόρων εντοπισμών, απότομη πτώση πίεση αίματος, δύσπνοια, μαύρα κόπρανα (μελένα).

Σπουδαίος! Οι όψιμες μορφές της παθολογικής κατάστασης στα παιδιά εμφανίζονται κατά τον πρώτο 1,5 μήνα της ζωής. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με την κλασική εκδήλωση.

Κληρονομική πήξη

Η ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου του τύπου της αιμορροφιλίας Β και της νόσου von Willebrand πρακτικά δεν εμφανίζεται σε νεογέννητα μωρά. Ζωντανά συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν μόνο με την αιμορροφιλία Α (και στη συνέχεια μόνο στα μισά από όλα τα άρρωστα αγόρια).

Θεραπεία του αιμορραγικού συνδρόμου

Εάν αναπτυχθεί αιμορραγικό σύνδρομο, πρέπει να παρασχεθούν οι πρώτες βοήθειες στον ασθενή. Περαιτέρω θεραπεία πραγματοποιείται σε νοσοκομείο ή μονάδα εντατικής θεραπείας (ανάλογα με τη σοβαρότητα).

Πρώτες βοήθειες

Αποτελείται από τις ακόλουθες δραστηριότητες:

• Σταματήστε την αιμορραγία - χρησιμοποιήστε επίδεσμος πίεσης(από φλέβα), turunda (από τη μύτη), παγοκύστη (εσωτερική), τουρνικέ (από αρτηρία).
• Αιμοστατικά φάρμακα (Dicinon, Etamzilat, Vikasol) - η δόση καθορίζεται από ειδικό.
• Η εισαγωγή αμινοκαπροϊκού οξέος σε μια φλέβα με πίδακα ή στάγδην.
• Εγχύσεις υποκατάστατων αίματος (αλατούχα διαλύματα, δεξτράνες, σκευάσματα πλάσματος).
• Έλεγχος αρτηριακής πίεσης, θερμοκρασίας σώματος, σφυγμού, αναπνοής.
• Νοσηλεία στο εσωτερική αιμοραγία, από φλέβα, αρτηρία, οποιαδήποτε άλλη που δεν μπορεί να σταματήσει εκτός νοσοκομείου.

Θεραπευτική αγωγή

Η θεραπεία εξαρτάται από την παθολογική κατάσταση και τους λόγους που προκάλεσαν την ανάπτυξή της.

Με τη θρομβοπενική πορφύρα, συνταγογραφείται δίαιτα, αυστηρή ανάπαυση στο κρεβάτι. Η βάση της θεραπείας ορμονικά σκευάσματασε δισκία σε δόση 2 mg / kg την ημέρα. Το μάθημα είναι 14 ημέρες. Για να σταματήσει η αιμορραγία, συνταγογραφούνται αμινοκαπροϊκό οξύ, Dicinon, Etamzilat. Στο σοβαρή κατάσταση- μετάγγιση αιμοπεταλίων. Εάν είναι απαραίτητο, αφαιρέστε τη σπλήνα.

Η θεραπεία της νόσου Shenlein-Genoch βασίζεται σε διαιτοθεραπεία, συνταγογράφηση φαρμάκων. Από τα φάρμακα χρησιμοποιούνται αντιοξειδωτικά, ηπαρίνη, αντιαλλεργικά φάρμακα, ορμόνες. Εάν είναι απαραίτητο - κυτταροστατικά και αντιβιοτικά (η δόση των κεφαλαίων επιλέγεται μεμονωμένα).

Η θεραπεία της αιμορροφιλίας βασίζεται στην εισαγωγή κρυοϊζήματος, αυτοφυούς συμπυκνώματος πλάσματος, φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (η δόση των ουσιών υποκατάστασης καθορίζεται από τον γιατρό).

Πρόληψη του αιμορραγικού συνδρόμου

Αποτελείται από τα εξής:

• διαιτοθεραπεία με μεγάλη ποσότηταβιταμίνη Κ και πρωτεΐνη?
• αποκλεισμός ζημιών, τραυματισμού.
• διαβούλευση με γενετιστή για ζευγάρια που σχεδιάζουν να συλλάβουν μωρό.
• τακτική εξέταση των ασθενών και κλινική εξέταση υγιείς ανθρώπους;
• επιτρεπόμενοι τύποι θεραπείας άσκησης.
• προφυλακτική χορήγηση παραγόντων αίματος.

Αιμορραγικές ασθένειες και σύνδρομα - παθολογικές καταστάσεις, που χαρακτηρίζεται από αυξημένη αιμορραγία ως αποτέλεσμα ανεπάρκειας ενός ή περισσότερων στοιχείων αιμόστασης. Σε αυτό το άρθρο, θα εξετάσουμε τα κύρια σημεία και συμπτώματα των αιμορραγικών ασθενειών στον άνθρωπο.

Αιμορραγικές παθήσεις και σύνδρομα

Σημάδια αιμορραγικών παθήσεων

Η αιμορραγία στην κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία οφείλεται στην ανεπαρκή ανάπτυξη του υποενδοθηλιακού πλαισίου των μικρών αγγείων και στην κατωτερότητα του ενδοθηλίου σε ορισμένες περιοχές της αγγειακής κλίνης. σε φυτώριο ή εφηβική ηλικίασχηματίζονται μικρά αγγειώματα με λεπτά τοιχώματα, εύκολα τραυματισμένα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, σχηματίζονται επίσης αρτηριοφλεβικές παρακλίσεις στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα. Η κατωτερότητα των μεσεγχυματικών ιστών μπορεί επίσης να εκδηλωθεί με αυξημένη εκτασιμότητα του δέρματος («ελαστικό δέρμα»), αδυναμία του συνδέσμου (συνήθεις εξαρθρώσεις, πρόπτωση των άκρων των καρδιακών βαλβίδων). Σπάνια, αυτή η ασθένεια οδηγεί σε θάνατο από οξεία μετα-αιμορραγική αναιμία, όταν, για παράδειγμα, γίνεται επίδεση καρωτιδικές αρτηρίεςδεν μπορεί να σταματήσει αιμορραγία από τη μύτη. Ίσως ένας συνδυασμός με τη νόσο του von Willebrand.

Συμπτώματα αιμορραγικών παθήσεων

Η νόσος εκδηλώνεται με επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες από τελαγγειεκτασίες, που εντοπίζονται συχνότερα στη ρινική κοιλότητα. Λιγότερο συχνά, οι τελαγγειεκτασίες αιμορραγούν στα όρια των χειλιών, των βλεννογόνων της στοματικής κοιλότητας, του φάρυγγα και του στομάχου. Ο αριθμός των τελαγγειεκτασιών (και, κατά συνέπεια, η αιμορραγία από αυτές) αυξάνεται κατά την εφηβεία και στην ηλικία των 20-30 ετών. Με το σχηματισμό αρτηριοφλεβικών παρακαμπτηρίων, μπορεί να αναπτυχθεί δύσπνοια, κυάνωση και υποξική ερυθροκυττάρωση. Ίσως ένας συνδυασμός με πρόπτωση των άκρων των καρδιακών βαλβίδων (φυσήματα, αρρυθμία), υπερκινητικότητα των αρθρώσεων, εξαρθρήματα και άλλες διαταραχές που προκαλούνται από την κατωτερότητα των μεσεγχυματικών ιστών, καθώς και με ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand. Μπορεί να αναπτυχθεί κίρρωση του ήπατος.

Μορφές αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων

Κατανομή κληρονομικών και επίκτητων μορφών αιμορραγικών ασθενειών και συνδρόμων.

Οι κληρονομικές μορφές συνδέονται με γενετικά καθορισμένες παθολογικές αλλαγέςαγγειακό τοίχωμα, ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων, των αιμοπεταλίων, των συγκολλητικών πρωτεϊνών του πλάσματος και των παραγόντων του πλάσματος του συστήματος πήξης του αίματος.

Οι επίκτητες μορφές στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλονται σε:

• βλάβη σε αιμοφόρα αγγεία ανοσολογικής, ανοσοσυμπλεγματικής, τοξικομολυσματικής και δυσμεταβολικής αιτιολογίας.
• βλάβη σε μεγακαρυοκύτταρα, αιμοπετάλια διαφόρων αιτιολογιών.
• παθολογία των συγκολλητικών πρωτεϊνών του πλάσματος του αίματος και των παραγόντων του συστήματος πήξης του αίματος.
• πολυπαραγοντικές διαταραχές του συστήματος πήξης του αίματος ( οξέα σύνδρομαΠΑΓΟΣ).

Ταξινόμηση αιμορραγικών νοσημάτων

Σύμφωνα με την παθογένεια, διακρίνονται οι ακόλουθες ομάδες αιμορραγικών ασθενειών και συνδρόμων:

Προϋποθέσεις πρωτοπαθής βλάβηαγγειακό τοίχωμα με πιθανή δευτερογενή ανάπτυξη πήξης και διαταραχών των αιμοπεταλίων. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία Randu-Osler, σύνδρομο Ehlers-Danlos, σύνδρομο Marfan, γιγάντια αιμαγγειώματα στο σύνδρομο Kazabakh-Merritt, αιμορραγική αγγειίτιδα Schoenlein-Genoch, ερύθημα, αιμορραγικούς πυρετούς C και υποβιταμίνωση κ.λπ.

Προκαλείται από την πρωτογενή βλάβη του μεγακαρυοκυτταρικού-αιμοπεταλιακού μικροβίου.

θρομβοπενία: ανακατανομή αιμοπεταλίων και εναπόθεσή τους στον σπλήνα. αυξημένη καταστροφή (π.χ. σε ΣΕΛ· αυτή η ομάδα περιλαμβάνει επίσης την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα). αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων και σχηματισμός θρόμβων (DIC, θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα). τη χρήση ορισμένων φαρμάκων.

Θρομβοκυτταροπάθειες: καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από μη φυσιολογικά αιμοπετάλια ή/και παραβίαση των λειτουργιών τους. Οι πιο συχνές μεταξύ τους είναι η θρομβασθένεια του Glanzmann και η νόσος του von Willebrand.

Προκαλείται από διαταραχές πήξης του αίματος (πηκτικότητα):

• κληρονομική πηκτικότητα: αιμορροφιλία Α, αιμορροφιλία Β, νόσος von Willebrand, ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του αίματος.

• επίκτητες πηκτικές παθήσεις: εξαρτώμενες από τη βιταμίνη Κ πήξη (συμβαίνουν με ηπατική ανεπάρκεια, δυσαπορρόφηση βιταμίνης Κ, διατροφική ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, λήψη φαρμάκων όπως η κουμαρίνη), DIC, ηπατική παθολογία (οδηγεί σε ανεπάρκεια πολλών παραγόντων πήξης), παθολογικοί αναστολείς πήξης («Λύκος» αντιπηκτικό, ειδικοί αναστολείς πήξης - ΑΤ, ειδικοί για μεμονωμένες πρωτεΐνες πήξης).

• παραβιάσεις της σταθεροποίησης του ινώδους, αυξημένη ινωδόλυση, συμπεριλαμβανομένης της θεραπείας με άμεσα και έμμεσα αντιπηκτικά, ινωδολυτικά (στρεπτοκινάση, ουροκινάση, αλτεπλάση κ.λπ.).

• άλλες επίκτητες διαταραχές πήξης: ανεπάρκεια παραγόντων πήξης μπορεί να εμφανιστεί όταν σωματικές παθήσεις(για παράδειγμα, σε αμυλοείδωση - ανεπάρκεια παράγοντα Χ).

Προκαλείται από σύνθετες διαταραχές διαφόρων τμημάτων του συστήματος πήξης του αίματος (οξέα σύνδρομα DIC).

Ως ειδική ομάδα, διακρίνονται διάφορες μορφές της λεγόμενης τεχνητής αιμορραγίας που προκαλείται από τους ίδιους τους ασθενείς (για παράδειγμα, με ψυχικές διαταραχές) με μηχανικό τραύμα ιστών (μάδημα ή πιπίλισμα μώλωπες, τραύμα στους βλεννογόνους κ.λπ.), λήψη αιμορραγικών φαρμάκων (συχνότερα έμμεσα αντιπηκτικά: κουμαρίνες, φαινυλίνη κ.λπ.), αυτοβασανισμό ή σαδισμό.

Αιμορραγία σε αιμορραγικές παθήσεις

Υπάρχουν οι εξής τύποι αιμορραγίας:

Τριχοειδής, ή μικροκυκλοφορικός (πετεχειώδης-μώλωπες) - ο τύπος αιμορραγίας χαρακτηρίζεται από πετχειώδη εξανθήματα, μώλωπες και εκχύμωση στο δέρμα και τους βλεννογόνους. Συχνά συνδυάζεται με αυξημένη αιμορραγία των βλεννογόνων (ρινορραγίες, μηνορραγία). Πιθανή ανάπτυξη σοβαρών αιμορραγιών στον εγκέφαλο. Αυτός ο τύπος αιμορραγίας είναι χαρακτηριστικός της θρομβοπενίας και των θρομβοκυττάρων, της νόσου von Willebrand, της ανεπάρκειας παραγόντων συμπλόκου προθρομβίνης (VII, X, V και II), ορισμένων παραλλαγών υπο- και δυσινωδογοναιμίας, μέτριας υπερδοσολογίας αντιπηκτικών. Με κληρονομικές θρομβοκυτταροπάθειες, συνήθως σημειώνεται ένας τύπος αιμορραγίας με μώλωπες, δεν είναι τυπικό ένα πετεχειώδες εξάνθημα.

Ο τύπος αιματώματος της αιμορραγίας χαρακτηρίζεται από επώδυνες, έντονες αιμορραγίες στον υποδόριο ιστό, στους μύες, στις μεγάλες αρθρώσεις, στο περιτόναιο και στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Τα αιματώματα μπορεί να οδηγήσουν σε συμπίεση νεύρων, καταστροφή χόνδρου και οστικό ιστό, δυσλειτουργία του μυοσκελετικού συστήματος. Μερικές φορές αναπτύσσεται νεφρική και γαστρεντερική αιμορραγία. Η παρατεταμένη αιμορραγία είναι χαρακτηριστική σε κοψίματα, τραύματα, μετά την εξαγωγή δοντιών και χειρουργικές επεμβάσειςσυχνά οδηγεί σε αναιμία. Αυτός ο τύπος αιμορραγίας παρατηρείται σε ορισμένες κληρονομικές διαταραχές της πήξης του αίματος (αιμορροφιλία Α και Β, σοβαρή ανεπάρκεια παράγοντα VII), επίκτητη πήξη, που συνοδεύεται από την εμφάνιση αναστολέων των παραγόντων VIII, IX, VIII + V στο αίμα και με υπερδοσολογία αντιπηκτικών, καθώς και σε κληρονομική θρομβοκυτταροπάθεια με απουσία του παράγοντα 3ης πλάκας.

Ο μεικτός τύπος αιμορραγίας τριχοειδούς-αιματώματος χαρακτηρίζεται από εξανθήματα με πετέχειες μελανιές, σε συνδυασμό με εκτεταμένες πυκνές αιμορραγίες και αιματώματα. Παρατηρούνται σε κληρονομικές (σοβαρή ανεπάρκεια των παραγόντων VII και XIII, σοβαρή μορφή της νόσου von Willebrand) και επίκτητες (οξέα σύνδρομα DIC, σημαντική υπερδοσολογία άμεσης και έμμεσα αντιπηκτικά) παραβιάσεις.

Ο αγγειιτικός-μοβ τύπος αιμορραγίας χαρακτηρίζεται από αιμορραγικά ή ερυθηματώδη (σε φλεγμονώδη βάση) εξανθήματα, είναι δυνατή η ανάπτυξη νεφρίτιδας και εντερικής αιμορραγίας. παρατηρείται σε λοιμώδη και ανοσοποιητική αγγειίτιδα.

Ο αγγειωματώδης τύπος αιμορραγίας χαρακτηρίζεται από επίμονη, αυστηρά εντοπισμένη αιμορραγία που σχετίζεται με τοπική αγγειακή παθολογία. Παρατηρήθηκε με τελαγγειεκτάσες, αγγειώματα, αρτηριοφλεβικές παροχετεύσεις.

Διάγνωση αιμορραγικών παθήσεων

Η γενική διάγνωση των αιμορραγικών ασθενειών και συνδρόμων βασίζεται στις ακόλουθες βασικές αρχές:

Προσδιορισμός του χρόνου έναρξης, συνταγογράφησης, διάρκειας της νόσου και των χαρακτηριστικών της πορείας της: έναρξη σε νεαρή ηλικία ή σε ενήλικες, οξεία ή σταδιακή ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου, πρόσφατη ή μακροχρόνια (χρόνια, υποτροπιάζουσα) πορεία.

Προσδιορισμός, εάν είναι δυνατόν, της κληρονομικής γένεσης της αιμορραγίας (με προσδιορισμό του τύπου κληρονομικότητας) ή της επίκτητης φύσης της νόσου. Διευκρίνιση της πιθανής σύνδεσης μεταξύ της ανάπτυξης αιμορραγικού συνδρόμου και προηγούμενων παθολογικές διεργασίες, επιρροές (συμπεριλαμβανομένων των θεραπευτικών - χρήση φαρμάκων, εμβολιασμός κ.λπ.) και ασθένειες υποβάθρου (ηπατικές ασθένειες, λευχαιμία, μολυσματικές και σηπτικές διεργασίες, τραυματισμοί, σοκ).

Προσδιορισμός της κυρίαρχης εντόπισης, βαρύτητας και τύπου αιμορραγίας. Για παράδειγμα, στη νόσο Rendu-Osler, κυριαρχούν οι επίμονες ρινορραγίες (συχνά αυτή είναι η μόνη κλινική εκδήλωση) με παθολογία αιμοπεταλίων - αυξημένη τάση για μώλωπες, αιμορραγία της μήτρας και της μύτης, με αιμορροφιλία - βαθιά αιματώματα και αιμορραγίες στις αρθρώσεις.

Στο διαφορική διάγνωσηθα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη σημαντικές διαφορές στον επιπολασμό μεμονωμένων αιμορραγικών ασθενειών: ορισμένες από αυτές είναι εξαιρετικά σπάνιες, ενώ άλλες αντιπροσωπεύουν τη συντριπτική πλειονότητα αυτών που εμφανίζονται σε νοσοκομειακή πρακτικήπεριπτώσεις αιμορραγίας.

Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία

Η κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (αιμορραγική αγγειωμάτωση, νόσος Rendu-Osler) κληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο.

Εργαστήριο και ενόργανες μεθόδους . Η συχνή και βαριά αιμορραγία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη μετααιμορραγικής αναιμίας. Με το σχηματισμό αρτηριοφλεβικών παρακαμπτηρίων, μπορεί να αναπτυχθεί ερυθροκυττάρωση, αύξηση της συγκέντρωσης της Hb στο αίμα. στο εξέταση με ακτίνες ΧΟι πνεύμονες εμφανίζουν απλές στρογγυλεμένες ή ακανόνιστου σχήματος σκιές, που συχνά μπερδεύονται με όγκους.

Η διάγνωση βασίζεται στον προσδιορισμό της οικογενειακής φύσης της νόσου (ωστόσο, είναι πιθανές και σποραδικές περιπτώσεις) και στην ανίχνευση τυπικών τελαγγειεκτασιών και επαναλαμβανόμενων αιμορραγιών από αυτές.