ενδοκυτταρική οξέωση. Μεταβολική οξέωση: συμπτώματα και θεραπεία. Θεραπεία της αναπνευστικής οξέωσης

Αλκαλική ύφεσις αίματος(οξέωση; λατ. οξύ οξύ + -ō sis) - μία από τις μορφές παραβιάσεων της οξεοβασικής ισορροπίας του σώματος. χαρακτηρίζεται από απόλυτη ή σχετική περίσσεια οξέων, δηλ. ουσίες που δίνουν ιόντα υδρογόνου (πρωτόνια) σε σχέση με τις βάσεις που τα συνδέουν.

Η οξέωση μπορεί να αντισταθμίζεται και να μην αντισταθμίζεται, ανάλογα με την τιμή του pH - την τιμή του pH του βιολογικού περιβάλλοντος (συνήθως του αίματος), που εκφράζει τη συγκέντρωση ιόντων υδρογόνου. Με αντισταθμισμένη οξέωση, το pH του αίματος μετατοπίζεται στο κατώτερο όριο του φυσιολογικού κανόνα (7,35). Με πιο έντονη μετατόπιση προς την όξινη πλευρά (pH μικρότερο από 7,35) αλκαλική ύφεσις αίματοςθεωρείται μη αποζημίωση. Αυτή η μετατόπιση οφείλεται σε σημαντική περίσσεια οξέων και σε ανεπάρκεια φυσικοχημικών και φυσιολογικών μηχανισμών ρύθμισης ισορροπία οξέος-βάσης.

Από την προέλευση, η οξέωση μπορεί να είναι αέρια, μη αέρια και μικτή. Η αέρια οξέωση εμφανίζεται λόγω κυψελιδικού υποαερισμού (ανεπαρκής απομάκρυνση του CO 2 από το σώμα) ή ως αποτέλεσμα εισπνοής αέρα ή μιγμάτων αερίων που περιέχουν υψηλές συγκεντρώσεις διοξειδίου του άνθρακα. Σε αυτή την περίπτωση, η μερική πίεση του διοξειδίου του άνθρακα (pCO 2) σε αρτηριακό αίμαυπερβαίνει τις μέγιστες τιμές του κανόνα (45 mmHg αγ.), δηλ. εμφανίζεται υπερκαπνία.

Η μη αέρια οξέωση χαρακτηρίζεται από περίσσεια μη πτητικών οξέων, πρωτογενή μείωση των διττανθρακικών του αίματος και απουσία υπερκαπνίας. Οι κύριες μορφές του είναι μεταβολικές, απεκκριτικές και εξωγενείς. αλκαλική ύφεσις αίματος.

μεταβολική οξέωσησυμβαίνει λόγω της συσσώρευσης περίσσειας όξινων προϊόντων στους ιστούς, της ανεπαρκούς δέσμευσης ή καταστροφής τους. με αύξηση της παραγωγής κετονοσωμάτων (κετοξέωση), γαλακτικού οξέος (γαλακτικό- αλκαλική ύφεσις αίματος) και άλλα οργανικά οξέα. Η κετοξέωση εμφανίζεται συχνότερα με Διαβήτης, καθώς και κατά τη διάρκεια της πείνας (ειδικά υδατανθράκων), υψηλός πυρετός, σοβαρή υπογλυκαιμία ινσουλίνης, με ορισμένους τύπους αναισθησίας, δηλητηρίαση από αλκοόλ, υποξία, εκτεταμένη φλεγμονώδεις διεργασίες, τραυματισμοί, εγκαύματα κλπ. Η γαλακτική οξέωση εμφανίζεται συχνότερα. Η βραχυπρόθεσμη γαλακτική οξέωση εμφανίζεται με αυξημένη μυϊκή εργασία, ειδικά σε μη εκπαιδευμένα άτομα, όταν αυξάνεται η παραγωγή γαλακτικού οξέος και η ανεπαρκής οξείδωσή του οφείλεται σε σχετική ανεπάρκεια οξυγόνου. Μακροχρόνια γαλακτικό αλκαλική ύφεσις αίματοςσημειώνεται σε σοβαρή ηπατική βλάβη (κίρρωση, τοξική δυστροφία), αντιστάθμιση της καρδιακής δραστηριότητας, καθώς και μείωση της παροχής οξυγόνου στο σώμα λόγω ανεπάρκειας εξωτερικής αναπνοής και άλλων μορφών πείνας με οξυγόνο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, το μεταβολικό Α. αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της περίσσειας πολλών όξινων προϊόντων στο σώμα.

Η απεκκριτική οξέωση ως αποτέλεσμα της μείωσης της απέκκρισης μη πτητικών οξέων από το σώμα σημειώνεται σε νεφρικές παθήσεις (για παράδειγμα, σε χρόνια διάχυτη σπειραματονεφρίτιδα), που οδηγεί σε δυσκολία στην απομάκρυνση των όξινων φωσφορικών, οργανικών οξέων. Ενισχυμένη απέκκριση ιόντων νατρίου στα ούρα, η οποία προκαλεί την ανάπτυξη νεφρικής Α., παρατηρείται υπό συνθήκες αναστολής των διεργασιών οξεο- και αμμωνιογένεσης, για παράδειγμα, όταν μακροχρόνια χρήσησουλφα φάρμακα, μερικά διουρητικά. Η απεκκριτική οξέωση (γαστρεντερική μορφή) μπορεί να αναπτυχθεί με αυξημένη απώλεια βάσης γαστρεντερικός σωλήνας, για παράδειγμα, με διάρροια, επίμονους εμετούς που ρίχνονται στο στομάχι από αλκαλικό εντερικό χυμό, καθώς και με παρατεταμένο αυξημένη σιελόρροια. Η εξωγενής Α. εμφανίζεται όταν μια μεγάλη ποσότητα όξινων ενώσεων εισάγεται στο σώμα, συμπ. μερικά φάρμακα.

Η ανάπτυξη μικτών μορφών οξέωσης (συνδυασμός αερίου και διαφόρων τύπων μη αερίου Α.) οφείλεται, ειδικότερα, στο γεγονός ότι το CO 2 διαχέεται μέσω των κυψελοτριχοειδών μεμβρανών περίπου 25 φορές ευκολότερα από το O 2. Ως εκ τούτου, η δυσκολία στην απελευθέρωση του CO 2 από το σώμα λόγω ανεπαρκούς ανταλλαγής αερίων στους πνεύμονες συνοδεύεται από μείωση της οξυγόνωσης του αίματος και, κατά συνέπεια, την ανάπτυξη πείνας από οξυγόνο, ακολουθούμενη από τη συσσώρευση ατελώς οξειδωμένων προϊόντων του διάμεσου μεταβολισμού. (κυρίως γαλακτικό οξύ). Τέτοιες μορφές οξέωσης παρατηρούνται στην παθολογία του καρδιαγγειακού ή του αναπνευστικού συστήματος.

Η μέτρια αποζημίωση Α. προχωρά σχεδόν ασυμπτωματικά και αναγνωρίζεται από την έρευνα buffer συστήματααίμα, καθώς και τη σύνθεση των ούρων. Με την εμβάθυνση της οξέωσης, από τις πρώτες κλινικά συμπτώματαείναι αυξημένη αναπνοή, η οποία στη συνέχεια μετατρέπεται σε έντονη δύσπνοια, παθολογικές μορφές αναπνοής. Η μη αντιρροπούμενη Α. χαρακτηρίζεται από σημαντικές διαταραχές των λειτουργιών του κεντρικού νευρικού συστήματος, του καρδιαγγειακού συστήματος, γαστρεντερική οδό κ.λπ. Η οξέωση οδηγεί σε αύξηση της περιεκτικότητας σε κατεχολαμίνες στο αίμα, επομένως, όταν εμφανίζεται, αύξηση της καρδιακής δραστηριότητας, αύξηση του καρδιακού ρυθμού, αύξηση του όγκου αίματος σε λεπτό και αύξηση του αίματος η πίεση σημειώνεται πρώτα. Καθώς το Α. βαθαίνει, η αντιδραστικότητα των αδρενεργικών υποδοχέων μειώνεται και παρά την αυξημένη περιεκτικότητα σε κατεχολαμίνες στο αίμα, η καρδιακή δραστηριότητα αναστέλλεται, η αρτηριακή πίεση πέφτει. Σε αυτή την περίπτωση, συχνά εμφανίζονται διάφοροι τύποι καρδιακών αρρυθμιών, μέχρι κοιλιακή μαρμαρυγή. Επιπλέον, η οξέωση οδηγεί σε απότομη αύξηση των πνευμονογαστρικών επιδράσεων, προκαλώντας βρογχόσπασμο, αυξημένη έκκριση των βρογχικών και πεπτικών αδένων. συχνά υπάρχει έμετος, διάρροια. Με όλες τις μορφές Α., η καμπύλη διάστασης της οξυαιμοσφαιρίνης μετατοπίζεται προς τα δεξιά, δηλ. η συγγένεια της αιμοσφαιρίνης για το οξυγόνο και η οξυγόνωση της στους πνεύμονες μειώνονται.

Υπό συνθήκες οξέωσης, η διαπερατότητα των βιολογικών μεμβρανών αλλάζει, μέρος των ιόντων υδρογόνου κινείται μέσα στα κύτταρα σε αντάλλαγμα για ιόντα καλίου, τα οποία διασπώνται από τις πρωτεΐνες σε όξινο περιβάλλον. Η ανάπτυξη υπερκαλιαιμίας σε συνδυασμό με χαμηλή περιεκτικότητα σε κάλιο στο μυοκάρδιο οδηγεί σε αλλαγή της ευαισθησίας του στις κατεχολαμίνες, φάρμακακαι άλλες επιρροές. Με μη αντιρροπούμενη Α., παρατηρούνται αιχμηρές διαταραχές της λειτουργίας του κεντρικού νευρικού συστήματος. - ζάλη, υπνηλία, απώλεια συνείδησης και έντονες διαταραχές των αυτόνομων λειτουργιών.

Κλινικά χαρακτηριστικά και θεραπεία της οξέωσης . Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣσε όλες τις μορφές οξέωσης, χαρακτηρίζονται από συστηματικές λειτουργικές διαταραχές, συμπεριλαμβανομένης της κατάθλιψης του κεντρικού νευρικού συστήματος, της διαταραχής της αναπνοής, των λειτουργιών του καρδιαγγειακού συστήματος και της ούρησης. Παρόμοιες παραβιάσεις με την αυξανόμενη σοβαρότητα της πορείας της υποκείμενης νόσου μπορεί να είναι εκδήλωση άλλων παθολογικών διεργασιών, επομένως, για την έγκαιρη ανίχνευση του Α., είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε τη νόσο και παθολογικές καταστάσειςβάσει του οποίου είναι δυνατή η ανάπτυξή του.

Η μεταβολική οξέωση παρατηρείται συχνότερα σε μη αντιρροπούμενο σακχαρώδη διαβήτη, παρατεταμένη ασιτία (κετοξέωση), υποξία οποιασδήποτε φύσης, για παράδειγμα, σε καρδιογενές σοκ (κυρίως γαλακτικό αλκαλική ύφεσις αίματος), ουραιμία, ηπατική ανεπάρκεια, διάρροια σε παιδιά, δηλητηρίαση από οξύ, ιδιαίτερα ακετυλοσαλικυλικό οξύ. Κ σχετικά πρώιμες εκδηλώσειςμεταβολική Α. σε χρόνιες ασθένειεςπεριλαμβάνουν μείωση της αποτελεσματικότητας της συνεχιζόμενης θεραπείας (αυξημένη ανοχή σε καρδιακές γλυκοσίδες, αντιαρρυθμικά φάρμακα, ορισμένα διουρητικά κ.λπ.). Οι διαταραχές της συνείδησης και της δραστηριότητας του ασθενούς είναι χαρακτηριστικές - από λήθαργο, υπνηλία και απάθεια σε διάφορους βαθμούς σοβαρότητας. κώμα,που σε τιμή pH μικρότερη από 7,2 παρατηρείται σχεδόν σε όλες τις περιπτώσεις Α. Στην κετοξέωση κατά κανόνα παρατηρείται μείωση του τόνου των σκελετικών μυών, αναστολή των τενοντιακών αντανακλαστικών. Σε ασθενείς με οξέωση με ουραιμία, συχνά ανιχνεύονται μυϊκές μαρμαρυγές. είναι πιθανοί σπασμοί που προκαλούνται από υπασβεστιαιμία. Στην οξεία ή ταχέως εξελισσόμενη μεταβολική Α., παράλληλα με την καταστολή της συνείδησης, ο ασθενής αναπτύσσει περισσότερο βαθιά ανάσαμε ορατή συμμετοχή των αναπνευστικών μυών. η αναπνευστική παύση συντομεύεται, μετά εξαφανίζεται, η ροή του αέρα στους αεραγωγούς επιταχύνεται και η αναπνοή γίνεται θορυβώδης. Αυτή η λεγόμενη μεγάλη και θορυβώδης αναπνοή είναι η αναπνοή Kussmaul (βλ. Αναπνοή) παρατηρείται συχνότερα στην κετοξέωση και στην οξέωση σε ασθενείς με ουραιμία. Παράλληλα, σημαντικό κλινικό σημάδι της Α. είναι η μυρωδιά του αέρα που εκπνέει ο ασθενής, που θυμίζει τη μυρωδιά των σάπιων μήλων στην κετοξέωση και τη μυρωδιά της αμμωνίας στην ουραιμία (η μυρωδιά εξαφανίζεται μετά την εξάλειψη της οξέωσης). Με σημαντική καταστολή του κεντρικού νευρικού συστήματος, ειδικά σε ασθενείς με σοβαρή δηλητηρίαση, η αναπνοή μπορεί να γίνει αχαρακτήριστη για το Α. - επιφανειακή, αρρυθμική, ενώ αυτές οι οσμές συνήθως σημειώνονται. Η φύση των ανιχνευόμενων καρδιαγγειακών διαταραχών εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τα χαρακτηριστικά των ηλεκτρολυτικών διαταραχών που σχετίζονται με την οξέωση. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ΑΠ και η καρδιακή παροχή μειώνονται. με ανεπάρκεια νατρίου, αφυδάτωση, απώλεια αίματος είναι δυνατή κατάρρευση .Συχνά παρατηρούνται ταχυκαρδία, διάφορες διαταραχές της αγωγιμότητας και του καρδιακού ρυθμού. με υπερκαλιαιμία (νεφρική ανεπάρκεια), είναι δυνατή βραδυκαρδία. Η διούρηση αρχικά αυξάνεται ελαφρά, αλλά με σοβαρή Α., που συνοδεύεται από πτώση της αρτηριακής πίεσης, παρατηρείται ολιγουρία, είναι δυνατή η ανουρία, η οξέωση με μείωση του pH του αίματος κάτω από 6,8 είναι ασύμβατη με τη ζωή.

Η αέρια οξέωση αναπτύσσεται κυρίως με υποαερισμό των πνευμόνων - πιο συχνά με αποφρακτικό τύπο αναπνευστική ανεπάρκεια(σε ασθενείς με βρογχιολίτιδα, με έξαρση χρόνια βρογχίτιδα, μακροχρόνια ασθματική κατάσταση), λιγότερο συχνά με «πνεύμονα καταπληξίας», ακατάλληλη λειτουργία τεχνητού αερισμού των πνευμόνων. Καθώς αυξάνεται η υπερκαπνία (βλ Ανταλλαγή φυσικού αερίου) η εμφάνιση του ασθενούς αλλάζει: η διάχυτη "γκρίζα" κυάνωση αντικαθίσταται από "ροζ", το πρόσωπο γίνεται πρησμένο, καλύπτεται με μεγάλες σταγόνες ιδρώτα. Η ψυχική κατάσταση του ασθενούς είναι χαρακτηριστική: στην αρχή, σημειώνεται ευφορία, ομιλία, μερικές φορές "επίπεδο χιούμορ", αργότερα - λήθαργος, υπνηλία, που μετατρέπεται σε βαθύτερες διαταραχές της συνείδησης. Ο αυξημένος λεπτός όγκος της αναπνοής σταδιακά μειώνεται. η εμφάνιση αναπνευστικών αρρυθμιών υποδηλώνει σημαντική αναστολή του αναπνευστικού κέντρου και μείωση της ευαισθησίας του στο CO 2 . Ταυτόχρονα, η υποξαιμία και η υποξία προχωρούν, οδηγώντας σε μεταβολική Α. Ταχυκαρδία και καρδιακές αρρυθμίες (συχνά κοιλιακή εξωσυστολία). Με μη έγκαιρη θεραπεία, αναπτύσσεται αναπνευστικό όξινο κώμα με σχετικά γρήγορη θανατηφόρο έκβαση.

Επιβεβαιώνεται η παρουσία οξέωσης εργαστηριακή έρευνα. Το μεταβολικό Α. χαρακτηρίζεται από έλλειμμα ρυθμιστικών βάσεων (ΒΕ) που υπερβαίνει το 2,3 mmol/l, αέρια οξέωση - αύξηση του pCO 2 του αρτηριακού ή αρτηριοποιημένου τριχοειδούς αίματος (λαμβανόμενο από θερμαινόμενο ζεστό νερόή τρίβοντας το δάχτυλό σας) πάνω από 45 mmHg Τέχνη.ή αύξηση της συγκέντρωσης CO 2 στον εκπνεόμενο αέρα κατά 8% ή περισσότερο. Αυτές οι αλλαγές στις φυσιολογικές τιμές του pH του αίματος υποδεικνύουν μια αντισταθμισμένη φάση Α., σε τιμή pH μικρότερη από 7,35 - περίπου μη αντιρροπούμενη οξέωση.

Η ανάπτυξη οξέωσης υποδεικνύει τη σοβαρότητα της υποκείμενης νόσου, επομένως τέτοιοι ασθενείς πρέπει να νοσηλεύονται επειγόντως. Παράλληλα με την εντατική θεραπεία της υποκείμενης νόσου και την επίδραση στους παθογενετικούς μηχανισμούς ανάπτυξης της Α. (χορήγηση ινσουλίνης στη διαβητική κετοξέωση, οξυγονοθεραπεία στην υποξία κ.λπ.), με μη αντιρροπούμενη μεταβολική οξέωση, ενδοφλέβια ενστάλαξη διαλύματος διττανθρακικού νατρίου ή (με κατακράτηση νατρίου στο σώμα) πραγματοποιείται διάλυμα τρισαμίνης. Με το αέριο Α., η θεραπεία στοχεύει κυρίως στην αποκατάσταση του πνευμονικού αερισμού με τη χρήση βρογχοδιασταλτικών (εάν είναι απαραίτητο, γλυκοκορτικοειδών ορμονών), αποχρεμπτικών, βρογχικής παροχέτευσης θέσης και αναρρόφησης πτυέλων από την αναπνευστική οδό. Με την αντιστάθμιση της αέριας οξέωσης, πραγματοποιείται επειγόντως τεχνητός αερισμός των πνευμόνων και στη συνέχεια εγχέονται ρυθμιστικά διαλύματα. Πριν από τη μεταφορά του ασθενούς σε μηχανικό αερισμό, η οξυγονοθεραπεία και η εισαγωγή διττανθρακικού νατρίου αντενδείκνυται λόγω της απειλής αναπνευστικής ανακοπής.

Αλκαλική ύφεσις αίματοςστα παιδιάβασικά έχει τους ίδιους λόγους και Κλινικά σημείαόπως και στους ενήλικες. Ωστόσο, στα παιδιά Νεαρή ηλικίαυπάρχει έντονη τάση για Α., ιδιαίτερα κατά τη νεογνική περίοδο. Αυτό οφείλεται στην υψηλή ένταση των βιοενεργειακών διαδικασιών τους, στην περιορισμένη λειτουργικότητα των νεφρών και άλλων οργάνων και συστημάτων που εμπλέκονται στη ρύθμιση της οξεοβασικής ισορροπίας.

Η μέτρια μεταβολική οξέωση, που παρατηρείται στο έμβρυο, είναι ένα είδος κατάστασης για την ανάπτυξή του (αυξάνεται η αντίσταση του εμβρύου στην υποξία). Κατά τη διάρκεια του φυσιολογικού τοκετού, οι όξινες μετατοπίσεις είναι ελαφρώς αυξημένες λόγω της διέγερσης της αναερόβιας γλυκόλυσης. Ταυτόχρονα, μαζί με άλλους παράγοντες, προκαλούν ερεθισμό του αναπνευστικού κέντρου του παιδιού που γεννιέται. Μετά τον τοκετό, οι τιμές του pH του αίματος των νεογνών κυμαίνονται στο εύρος 7,24-7,38, γεγονός που υποδηλώνει την αστάθεια των ομοιοστατικών μηχανισμών για τη ρύθμιση της ισορροπίας οξέων και βάσεων. Το έλλειμμα του τελευταίου (BE) είναι (-4)-(-12) mmol/l. Μέχρι το τέλος της πρώτης - την αρχή της δεύτερης ημέρας της ζωής των νεογνών, σημειώνεται αναπνευστική αντιστάθμιση της οξέωσης και οι τιμές pH ξεπερνούν το 7,36. Τις επόμενες 3-5 ημέρες, οι δείκτες της οξεοβασικής ισορροπίας, κατά κανόνα, προσεγγίζουν αυτούς των ενηλίκων. Ο βαθμός της μεταγεννητικής φυσιολογικής οξέωσης καθορίζεται από την πορεία και τη διάρκεια του τοκετού (γαλακτοαιμία), την αναισθησία και την αναλγησία, τον χρόνο απολίνωσης του ομφάλιου λώρου, τον ρυθμό προσαρμογής της αναπνοής και της κυκλοφορίας και τη θερμοκρασία περιβάλλοντος. Κάτω από αντίξοες συνθήκες τοκετού, τα νεογνά αναπτύσσουν μη αντιρροπούμενη μεταβολική οξέωση, η οποία μπορεί να είναι μικτής (μεταβολικής και αναπνευστικής) φύσης. Σύμφωνα με τη σοβαρότητά του, παρατηρείται μια ή άλλη συμπτωματολογία. Κίνδυνος για τη ζωή ενός νεογέννητου εμφανίζεται όταν το pH πέσει κάτω από 7,0. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να σωθεί μόνο με γρήγορη και σθεναρή θεραπεία.

Στα «υγιή» πρόωρα μωρά, λόγω της ανωριμότητας οργάνων και συστημάτων, οι ρυθμιστικοί αιμοστατικοί μηχανισμοί είναι ακόμη πιο ατελείς. Σε αυτά, συχνότερα από ό,τι στα τελειόμηνα, τις πρώτες ημέρες της ζωής, σημειώνεται αντιρρόπηση της οξέωσης, η οποία λέγεται ότι είναι σε pH μικρότερο από 7,32. Αρνητικές τιμές BE (κάτω από - 3 mmol/l) υποδεικνύουν μεταβολικές, υψηλές τιμές pCO 2 (πάνω από 6,65 kPa - 50 mmHg Τέχνη.) - σχετικά με την αναπνευστική φύση της οξέωσης. Ενίσχυση του μεταβολικού συστατικού της οξέωσης στη 2-4η εβδομάδα της ζωής - η λεγόμενη όψιμη αλκαλική ύφεσις αίματοςπρόωρα παρατηρείται συχνότερα σε παιδιά που γεννιούνται με χαμηλό σωματικό βάρος που δεν αντιστοιχεί στην ηλικία κύησης. Οι λόγοι για αυτό δεν είναι μόνο η ανωριμότητα, αλλά και η τεχνητή σίτιση τροφών με υψηλή περιεκτικότητα σε πρωτεΐνες ή αποκλειστικά μείγματα ξινιού γάλακτος, σημαντική απώλεια βάρους μετά τον τοκετό και καθυστερημένη έναρξη σίτισης.

Στα νεογνά, ιδιαίτερα στα πρόωρα, το πρώτο και πιο παθογνωμονικό σημάδι οξέωσης - μεγάλη τοξική αναπνοή - συνήθως δεν εμφανίζεται. Με τη μεταβολική οξέωση, γίνεται ακανόνιστη, ακανόνιστη σε αυτά. Η περιοδική αναπνοή, χαρακτηριστική των μικρών και πρόωρων μωρών, χαρακτηρίζεται από παρατεταμένη περιόδους άπνοιας(πάνω από 5-7 με). Με σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας, που συνοδεύεται από σοβαρό μικτό τύπο οξέωσης, παράδοξη αναπνοή - ασύγχρονες κινήσεις του διαφράγματος (κοιλιακούς μύες) και των αναπνευστικών (μεσοπλεύριων) μυών.

Υπάρχουν ενδείξεις ότι τα νεογνά είναι πιο ανθεκτικά στην οξέωση από τους ενήλικες. Στα πρόωρα βρέφη, μπορεί να συμβούν πολυκατευθυντικές αντιδράσεις του περιβάλλοντος στο πλάσμα του αίματος και μέσα στα κύτταρα ( αλκαλική ύφεσις αίματος-αλκάλωση). Σε υγιείς ενήλικες, αυτό το φαινόμενο δεν παρατηρείται και ως αντισταθμιστικός μηχανισμός, αρχίζει να δρα μόνο σε συνθήκες σοβαρής παθολογίας. Ταυτόχρονα, ο σχηματισμός προσαρμοστικών ικανοτήτων και ρυθμιστικών ιδιοτήτων αίματος και ιστών συμβαίνει καθώς το παιδί μεγαλώνει. Έτσι, η ρυθμιστική ικανότητα του αίματος στα παιδιά φτάνει τις τιμές των ενηλίκων μόνο κατά την περίοδο της εφηβείας.

Στη βρεφική και μεγαλύτερη ηλικία, τα κρίσιμα όρια των διαταραχών της οξεοβασικής ισορροπίας καθορίζονται επίσης από τον βαθμό μετατόπισης του pH του αίματος. Στην οξεία τοξίκωση, μια μείωση του pH στο 7,25-7,20 οδηγεί σε σπασμό των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας, που ακολουθείται από ανεπάρκεια διάχυσης παροχέτευσης και ανάπτυξη μεγάλης τοξικής αναπνοής. σε χαμηλότερες τιμές pH (έως 7,0), παρατηρείται σπασμός των αρτηριολίων των νεφρικών σπειραμάτων, εμφανίζεται κώμα. σε pH 6,9, εμφανίζεται μια απότομη αναστολή της συσταλτικότητας του μυοκαρδίου (ενεργειακή-δυναμική ανεπάρκεια σύμφωνα με τον Hegglin), η τοξική αναπνοή εξαφανίζεται. σε pH 6,6, ο εγκεφαλικός φλοιός πεθαίνει (τα σήματα EEG απουσιάζουν). Περαιτέρω πτώσηΤο pH του αίματος είναι ασυμβίβαστο με τη ζωή.

Μεταξύ των κληρονομικών μορφών μεταβολικής παθολογίας που χαρακτηρίζονται από σοβαρή μεταβολική οξέωση, μια ιδιαίτερη θέση κατέχει το συγγενές γαλακτικό αλκαλική ύφεσις αίματος, η οποία, σε αντίθεση με την κοινή γαλακτική οξέωση που σχετίζεται με μειωμένη παροχή οξυγόνου ή αίματος στους ιστούς (για παράδειγμα, σε σοκ), οφείλεται σε ελαττώματα σε βασικά ένζυμα της γλυκονεογένεσης ή στον καταβολισμό του πυροσταφυλικού.

Η θεραπεία της οξέωσης στα παιδιά πρέπει να είναι ολοκληρωμένη και να περιλαμβάνει την εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα, τη διόρθωση της αναπνοής, την υποογκαιμία, τις διαταραχές ηλεκτρολυτών. ομαλοποίηση της μειωμένης κυκλοφορίας του αίματος. βελτίωση των ρεολογικών ιδιοτήτων του αίματος, οξειδωτικές διεργασίες των ιστών. εξάλειψη υποπρωτεϊναιμίας, αναιμίας κλπ. Στη συνέχεια συνταγογραφούνται αλκαλικά διαλύματα.

Για τη διόρθωση της υπο-αντιρροπούμενης μεταβολικής οξέωσης σε παιδιά (pH 7,35-7,30), χρησιμοποιούνται υδροχλωρική κοκαρβοξυλάση, μονονουκλεοτίδιο ριβοφλαβίνης, διάλυμα νικοτινικού οξέος, διάλυμα γλουταμικού οξέος, διττανθρακικό νάτριο. Το διττανθρακικό νάτριο περιλαμβάνεται στο από του στόματος άλας επανυδάτωσης, που προτείνεται για από του στόματος επανυδάτωση σε οξείες γαστρεντερικές παθήσεις. Σε παιδιά άνω των 6-8 ετών μπορεί να συνταγογραφηθεί διάλυμα διμεφωσφόνης. το φάρμακο χρησιμοποιείται για οξεία και επιδείνωση της χρόνιας βρογχοπνευμονικής παθολογίας, σακχαρώδη διαβήτη, ασθένειες που μοιάζουν με ραχίτιδα κ.λπ. Η διμεφωσφόνη μπορεί να προκαλέσει δυσπεψίες.

Θεραπεία σοβαρής, μη αντιρροπούμενης μεταβολικής οξέωσης (pH 7,29 και κάτω) Απαιτεί υποχρεωτική θεραπεία αλκαλοποίησης με έγχυση (συνήθως διάλυμα διττανθρακικού νατρίου, το οποίο προσδιορίζεται από τη φόρμουλα Astrup). Η τρισαμίνη χρησιμοποιείται για τον περιορισμό της πρόσληψης νατρίου κατά τη διόρθωση της οξέωσης με διττανθρακικό νάτριο. Σε σύγκριση με το διττανθρακικό νάτριο, η τρισαμίνη είναι ένα καλό διουρητικό, έχει ισχυρότερη αλκαλική δράση και μειώνει το επίπεδο του pCO 2 σε μεγαλύτερο βαθμό. Εμφανίζεται σε pH περίπου 7,0. Ωστόσο, στα νεογνά, ιδιαίτερα στα πρόωρα, δεν συνιστάται η χρήση του, γιατί. καταστέλλει την αναπνοή, προκαλεί ενδοκυτταρική αλκαλική δράση, προδιαθέτει σε υπογλυκαιμία και υποκαλιαιμία. Το διάλυμα γαλακτικού νατρίου, το οποίο προηγουμένως προωθήθηκε ευρέως ως αναπόσπαστο μέρος του μείγματος Darrow, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως βάση στα παιδιά. Για τη θεραπεία της γαλακτικής οξέωσης, χρησιμοποιείται διχλωροξικό, το οποίο ενεργοποιεί το ενζυμικό σύμπλεγμα της πυροσταφυλικής αφυδρογονάσης, καθώς και παρασκευάσματα λιποϊκού οξέος, την καρνιτίνη.

Κατά τη συνταγογράφηση αντιόξινων παραγόντων, είναι απαραίτητος ο αυστηρός έλεγχος των δεικτών οξεοβασικής ισορροπίας με τον ταυτόχρονο προσδιορισμό του ιοντογράμματος. Με τη μεταβολική οξέωση, που προκύπτει από ταχέως αναπτυσσόμενες παθολογικές διεργασίες, ο κίνδυνος επιπλοκών από διαλύματα αλκαλοποίησης είναι μεγαλύτερος από το όφελος από την ταχεία ομαλοποίηση του pH του αίματος. Πρώτα απ 'όλα, αυτό ισχύει για τα μικρά παιδιά. Ετσι, ενδοφλέβια χορήγησηΗ κοκαρβοξυλάση, η οποία έχει ήπια αλκαλική δράση, μπορεί να προκαλέσει αιφνίδια καρδιακή ανακοπή. Υπερτονικά διαλύματα διττανθρακικού νατρίου, που οδηγούν σε υπερνατριαιμία και υπερωσμωτικότητα του πλάσματος του αίματος, μπορούν να συμβάλουν στην ανάπτυξη ενδοκρανιακών αιμορραγιών, ιδιαίτερα σε πρόωρα βρέφη.

Η χορήγηση με πίδακα αυτών των διαλυμάτων μπορεί να προκαλέσει μεταβολική αλκάλωση, η οποία οδηγεί σε μείωση της περιεκτικότητας σε ιονισμένο ασβέστιο στο αίμα, ακολουθούμενη από τετανία και άπνοια. Ως εκ τούτου, στα νεογνά, συνιστάται η διόρθωση της οξέωσης με διάλυμα διττανθρακικού νατρίου. Η θεραπεία της αέριας οξέωσης πραγματοποιείται σύμφωνα με τις αρχές της θεραπείας αναπνευστική ανεπάρκεια.Με την έγκαιρη έναρξη και συστηματικά εκτελούμενη θεραπεία, είναι δυνατό να διασφαλιστεί η φυσιολογική ανάπτυξη του παιδιού.

Buffer και φυσιολογικούς μηχανισμούςΚανονικά, διατηρούν μια σταθερή τιμή pH του αίματος. Μια ανισορροπία μεταξύ του σχηματισμού και (ή) απομάκρυνσης ιόντων υδρογόνου, όταν οι παραπάνω μηχανισμοί για τη σταθεροποίηση της συγκέντρωσής του δεν αντιμετωπίζουν πλήρως το φορτίο της κατάστασης, οδηγεί σε μείωση ή αύξηση του pH. Στην πρώτη περίπτωση (με μείωση του pH), η κατάσταση ονομάζεται οξέωση. Στη δεύτερη - (με αύξηση του pH) η κατάσταση ονομάζεται αλκάλωση. Τόσο η οξέωση όσο και η αλκάλωση μπορεί να είναι μεταβολικής ή αναπνευστικής φύσης (Εικ. 20.11).

μεταβολική οξέωση

Η μεταβολική οξέωση χαρακτηρίζεται από μεταβολικές διαταραχές που οδηγούν σε μη αντιρροπούμενη ή μερικώς αντιρροπούμενη μείωση του pH του αίματος.

Η μεταβολική οξέωση εμφανίζεται λόγω:

1. Υπερβολική χορήγηση ή σχηματισμός επίμονων οξέων (μαζικές μεταγγίσεις αίματος, σχηματισμός μεγάλης ποσότητας κετοξέων κατά την πείνα και διαβήτη, αυξημένος σχηματισμός γαλακτικού οξέος κατά τη διάρκεια σοκ, αυξημένος σχηματισμός θειικού οξέος κατά τον αυξημένο καταβολισμό, δηλητηρίαση κ.λπ.).
2. Υπερβολική απώλεια διττανθρακικών (διάρροια, ελκώδης κολίτιδα, συρίγγια το λεπτό έντερο, δωδεκαδάκτυλο, βλάβη των εγγύς νεφρικών σωληναρίων σε οξεία και χρόνια φλεγμονώδεις ασθένειεςνεφρά).
3. Ανεπαρκής απομάκρυνση των επίμονων οξέων (μείωση της σπειραματικής διήθησης σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, με βλάβη στο νεφρικό επιθήλιο κ.λπ.).
4. Μια περίσσεια συγκέντρωσης εξωκυτταρικού καλίου, το οποίο απορροφάται ενεργά από τον ενδοκυτταρικό χώρο σε αντάλλαγμα για ιόντα υδρογόνου.

Ορισμένες παραλλαγές μεταβολικής οξέωσης συνοδεύονται από παραβιάσεις της φυσιολογικής αναλογίας μεταξύ των κύριων εξωκυτταρικών ιόντων - νάτριο, χλώριο και διττανθρακικό, γεγονός που επηρεάζει την τιμή του δείκτη ηλεκτρικής ουδετερότητας του αίματος - το χάσμα ανιόντων.

Διάκενο ανιόντων, αλλαγή στις τιμές του στο διάφοροι τύποιμεταβολική οξέωση

Το νάτριο, το χλωριούχο και το διττανθρακικό είναι οι κύριοι ανόργανοι ηλεκτρολύτες στο εξωκυττάριο υγρό. Με έναν ισορροπημένο μεταβολισμό, η συγκέντρωση του νατρίου υπερβαίνει το άθροισμα των συγκεντρώσεων των χλωριδίων και των διττανθρακικών κατά 9-13 mmol / l. Σε τιμή pH 7,4, οι πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος έχουν ένα κυρίως αρνητικό φορτίο, το οποίο παρέχει ένα κενό μεταξύ των κατιονικών και ανιονικών φορτίων - νάτριο και της ποσότητας χλωρίου και διττανθρακικών, αντίστοιχα, κατά 9-13 mmol / l. Αυτό το διάκενο ονομάζεται διάκενο ανιόντων. Οι αιτίες της μεταβολικής οξέωσης που αναφέρονται παραπάνω μπορούν να χωριστούν σε αυτές που αυξάνουν και δεν αυξάνουν το χάσμα ανιόντων (Πίνακας 20.2). [προβολή] ).

Ο προσδιορισμός της τιμής του διακένου ανιόντων μπορεί να γίνει ως πρώτο βήμα διαφορική διάγνωσημεταβολική οξέωση.

Οι απώλειες διττανθρακικού νατρίου μέσω της γαστρεντερικής οδού ή των νεφρών έχουν ως αποτέλεσμα την αντικατάσταση των εξωκυτταρικών διττανθρακικών με χλωρίδια (ισοδύναμα με ισοδύναμα) που κατακρατούνται από τους νεφρούς μαζί με νάτριο ή προέρχονται από τον ενδοκυτταρικό χώρο. Αυτός ο τύπος οξέωσης, που οδηγεί σε αύξηση της συγκέντρωσης χλωρίου στο πλάσμα, ονομάζεται υπερχλωραιμική οξέωση. Αντίθετα, εάν το H + συσσωρευτεί με οποιοδήποτε ιόν εκτός από χλωρίδια, τα εξωκυτταρικά διττανθρακικά θα αντικατασταθούν από μη μετρημένα ανιόντα (Α -):

ON + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

Ως αποτέλεσμα, θα υπάρξει μείωση της συνολικής συγκέντρωσης χλωριδίων και διττανθρακικών ιόντων λόγω αύξησης του χάσματος ανιόντων λόγω της συσσώρευσης μη μετρήσιμων ανιόντων.

Σε οξέωση με αυξημένο χάσμα ανιόντων, η ειδική παθολογική διαδικασίασυχνά ανευρίσκεται κατά τον προσδιορισμό της συγκέντρωσης αζώτου, κρεατινίνης, γλυκόζης, γαλακτικού και πυροσταφυλικού άλατος ορού και τη μελέτη του ορού για την παρουσία κετονών σε τοξικές ενώσεις (σαλικυλικά, μερικές φορές μεθανόλη ή αιθυλενογλυκόλη). Παρόμοια με την αλλαγή στην τιμή του διακένου ανιόντων, σημειώνεται αύξηση στην τιμή του οσμωτικού διακένου, η οποία συζητείται λεπτομερέστερα στην ενότητα για την ωσμομετρία.

Αύξηση του χάσματος ανιόντων παρατηρείται μερικές φορές στην αναπνευστική αλκάλωση, όταν η παραγωγή γαλακτικού οξέος είναι αυξημένη. Παρακάτω θα αναλύσουμε τους παθοβιοχημικούς μηχανισμούς μεταβολών των τιμών του χάσματος ανιόντων σε συνδυασμό με τη διακύμανση άλλων δεικτών σε διάφορες παραλλαγές οξεοβασικών διαταραχών.

Υπερβολική χορήγηση και/ή σχηματισμός επίμονων οξέων

Η αύξηση της συγκέντρωσης των ιόντων υδρογόνου μπορεί να οφείλεται σε ένα ευρύ φάσμα λόγων, μεταξύ των οποίων η πιο κοινή ανισορροπία μεταξύ της παραγωγής και της χρήσης κετονικών σωμάτων, γαλακτικό οξύ, δηλητηρίαση με διάφορα τεχνικά υγρά, φαρμακευτικά προϊόντα, αλκοόλ. Τα παθοβιοχημικά πρότυπα της ανάπτυξης οξέωσης σε κάθε συγκεκριμένη περίπτωση έχουν μια σειρά από θεμελιώδη χαρακτηριστικά, τα οποία συζητούνται παρακάτω.

Υπερβολική απώλεια διττανθρακικού HCO 3 - μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα

Τα μυστικά του εντέρου, συμπεριλαμβανομένου του παγκρέατος και των χοληφόρων, έχουν αλκαλικό περιβάλλον. Η αλκαλική αντίδραση των εντερικών εκκρίσεων παρέχεται από το διττανθρακικό (HCO 3 -), το οποίο σχηματίζεται ως αποτέλεσμα της αντίδρασης μεταξύ νερού και διοξειδίου του άνθρακα στα κύτταρα του εντερικού επιθηλίου (Εικ. 20.14).

Η αφαίρεση παγκρεατικών, χοληφόρων ή εντερικών εκκρίσεων μέσω εντερικού συριγγίου ή κατά τη διάρκεια της διάρροιας οδηγεί σε απώλεια διττανθρακικών, αντισταθμιστική για την παραγωγή του στα κύτταρα του εντερικού επιθηλίου, η οποία, κατά συνέπεια, συνοδεύεται από την έκκριση ιόντων υδρογόνου στο αίμα και μπορεί να οδηγήσει σε μεταβολική οξέωση.

Μία από τις μεθόδους θεραπείας ασθενών με απώλεια της λειτουργίας της ουροδόχου κύστης είναι η εμφύτευση του ουρητήρα στο σιγμοειδές ή στον ειλεό. Σε αυτή την κατάσταση, μπορεί να υπάρχουν υπερχλωραιμική οξέωσηεάν ο χρόνος επαφής μεταξύ ούρων και εντέρων είναι επαρκής για την απορρόφηση των χλωριδίων των ούρων σε αντάλλαγμα διττανθρακικών ιόντων. Πρόσθετοι παράγοντες στη μεταβολική οξέωση υπό αυτές τις συνθήκες είναι η απορρόφηση της NH 4 + από τον εντερικό βλεννογόνο και ο βακτηριακός μεταβολισμός της ουρίας στο άνω κάτω τελείαμε σχηματισμό απορροφήσιμου H + . Η εμφύτευση των ουρητήρων σε μια μικρή θηλιά του ειλεού κάνει την ανάπτυξη μεταβολικής οξέωσης λιγότερο συχνή μειώνοντας τον χρόνο επαφής μεταξύ του εντερικού βλεννογόνου και των ούρων.

Ανεπαρκής απέκκριση του ενδογενούς H+ από τα νεφρά

Η ανεπαρκής απέκκριση του ενδογενούς H + από τα νεφρά εμφανίζεται σε ασθένειες (βλάβες) των νεφρών, οι οποίες συνοδεύονται είτε από μείωση του αριθμού των λειτουργικά ενεργών νεφρώνων στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια (CRF) είτε από βλάβη στη σωληναριακή συσκευή του νεφρώνα. Λαμβάνοντας υπόψη τις ιδιαιτερότητες της νεφρικής νόσου, θα εξετάσουμε τους μηχανισμούς ανάπτυξης μεταβολικής οξέωσης σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια και βλάβη στη σωληναριακή συσκευή.

Μεταβολική οξέωση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια

Η μεταβολική οξέωση διαγιγνώσκεται συχνά σε ασθενείς με όψιμα στάδιαχρόνια νεφρική ανεπάρκεια. Σε τέτοιους ασθενείς, μπορούν να διακριθούν τρεις κλινικά διακριτοί τύποι μεταβολικής οξέωσης:

• αυξημένη οξέωση με διάκενο ανιόντων [προβολή]

  Οξέωση με αυξημένο χάσμα ανιόντων

  Η μείωση της συνολικής απέκκρισης του ιόντος υδρογόνου (H +) σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια συμβαίνει κυρίως λόγω της μείωσης της απέκκρισης αμμωνίου (NH 4 +), η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της διαδικασίας αμμωνιογένεσης. Η απέκκριση τιτλοδοτήσιμων οξέων και η επαναρρόφηση διττανθρακικών είναι πιο διατηρημένες λειτουργίες στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια από την απέκκριση της NH 4 + .

  Η μείωση του αριθμού των λειτουργικών νεφρικών σπειραμάτων οδηγεί σε αύξηση της έντασης της παραγωγής αμμωνίας από λειτουργικά ενεργά νεφρικά σπειράματα. Έτσι, στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, παρατηρείται αύξηση της ποσότητας της αμμωνίας που απεκκρίνεται, αλλά είναι κάτω από το επίπεδο που απαιτείται για την αφαίρεση της καθημερινής ενδογενούς παραγωγής Η+. Ο βαθμός ανεπάρκειας παραγωγής αμμωνίας από τα νεφρά μπορεί να κριθεί από την τιμή του συντελεστή αμμωνίου, που χαρακτηρίζει την ένταση της αμμωνιογένεσης. Υπολογίζεται ως η αναλογία E NH 4 + /E H + ή E NH 4 + /E TK (E NH 4 + - ημερήσια απέκκριση ιόντων αμμωνίου, E H + και E TK - ημερήσια συνολική απέκκριση ιόντων υδρογόνου και τιτλοδοτήσιμων οξέων, αντίστοιχα). Με έναν ισορροπημένο μεταβολισμό σε υγιή άτομα, κατά μέσο όρο, E NH 4 + /E H + \u003d 0,645, E NH 4 + / E TK \u003d 1,0-2,5. Καθώς προχωράς Νεφρική Νόσοςη μείωση της έντασης του σχηματισμού αμμωνίας στα κύτταρα του επιθηλίου των σωληναρίων ξεπερνά τον ρυθμό μείωσης της απέκκρισης ιόντων υδρογόνου, γεγονός που οδηγεί σε μείωση της τιμής του συντελεστή αμμωνίου. Αύξηση της αναλογίας E NH 4 + /E H + > 0,645 παρατηρείται στο πλαίσιο της θεραπείας με κορτικοστεροειδή και συνοδεύεται από μείωση της απέκκρισης των τιτλοδοτήσιμων οξέων.

  Λόγω της αδυναμίας των σωληναριακών επιθηλιακών κυττάρων των παθολογικά αλλοιωμένων νεφρών να αυξήσουν επαρκώς την παραγωγή NH 3, μια ορισμένη ποσότητα οργανικών οξέων που σχηματίζονται καθημερινά πρέπει να ρυθμίζεται με διαφορετικό τρόπο, ιδίως λόγω των οξέων που εκκρίνονται σε ουδέτερη μορφή (" τιτλοδοτήσιμα» οξέα).

  Η τιτλοδοτήσιμη οξύτητα στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια διατηρείται σε τιμές κοντά στο φυσιολογικό έως ότου περιοριστεί η πρόσληψη φωσφορικών από τα τρόφιμα. Υπό συνθήκες μείωσης της ποσότητας των φωσφορικών αλάτων που διηθούνται στο σωληναριακό υγρό, η απέκκριση των τιτλοδοτήσιμων οξέων μειώνεται. Κανονικά, μια μείωση στην απέκκριση των τιτλοδοτήσιμων οξέων θα πρέπει να αντισταθμίζεται από μια αύξηση στη σύνθεση του NH 4 + και επομένως η συνολική απέκκριση ενός ιόντος υδρογόνου δεν αλλάζει. Στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η βιοσύνθεση της NH 4 + είναι ελαφρώς αυξημένη και η μείωση της απέκκρισης των τιτλοδοτούμενων οξέων οδηγεί σε μείωση της συνολικής απελευθέρωσης ενός ιόντος υδρογόνου.

  Στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, παρατηρείται μείωση της ικανότητας του προσβεβλημένου νεφρώνα όχι μόνο να εκκρίνει ιόντα υδρογόνου, αλλά και να επαναπορροφά διττανθρακικά. Ναι, στο κανονικό επίπεδοδιττανθρακικά στο πλάσμα σε ασθενείς με χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, η αντίδραση των ούρων είναι αλκαλική, γεγονός που υποδηλώνει ατελή απορρόφηση του HCO 3 -. Το επίπεδο διττανθρακικών πλάσματος που παρατηρείται στην οξέωση (συνήθως 12–20 mmol/L) αντιστοιχεί στην ικανότητα επαναρρόφησης του νεφρώνα. Η σχεδόν πλήρης επαναρρόφηση του HCO 3 από το σωληναριακό υγρό υπό αυτές τις συνθήκες αποδεικνύεται από την όξινη αντίδραση των ούρων.

  Η οξέωση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια αναπτύσσεται συνήθως στα τελευταία στάδια της νόσου (ταχύτητα σπειραματική διήθησηίσο με 25 ml/min).

  Υπό αυτές τις συνθήκες, η κατακράτηση ανιόντων ανόργανων οξέων, όπως τα φωσφορικά και τα θειικά, συμβάλλει στην αύξηση του χάσματος ανιόντων. Η οξέωση στη χρόνια νεφρική ανεπάρκεια χαρακτηρίζεται συχνά από αυξημένο χάσμα ανιόντων.

• υπερχλωραιμική οξέωση με νορμοκαλαιμία [προβολή]

  Υπερχλωραιμική οξέωση με νορμοκαλαιμία

  Σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια λόγω παθήσεων που επηρεάζουν το νεφρικό διάμεσο, όπως υπερασβεστιαιμία, μυελώδης κυστική νόσος ή διάμεση νεφρίτιδα, η οξέωση αναπτύσσεται κυρίως λόγω της μείωσης του σχηματισμού NH 3 κατά περισσότερο από πρώιμο στάδιοασθένειες (με υψηλότερο ρυθμό σπειραματικής διήθησης) από ό,τι σε άλλες μορφές χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Αυτό, προφανώς, οφείλεται στην κυρίαρχη παραβίαση των σωληναριακών λειτουργιών, ενώ ο ρυθμός σπειραματικής διήθησης διατηρείται περισσότερο. Σε μια τέτοια κατάσταση, ο ρυθμός σπειραματικής διήθησης είναι αρκετά υψηλός για να αποτρέψει τη σημαντική συσσώρευση διαφόρων ανιόντων οξέος. Η έκκριση καλίου από τους νεφρούς υποφέρει ελαφρά λόγω της συνεχιζόμενης δραστηριότητας του μηχανισμού της οξεογένεσης. Σε αυτή την περίπτωση, αναπτύσσεται υπερχλωραιμική οξέωση με νορμοκαλιαιμία.

• υπερχλωραιμική οξέωση με υπερκαλιαιμία [προβολή]

  Υπερχλωραιμική οξέωση με υπερκαλιαιμία

  Η υπερχλωραιμική μεταβολική οξέωση σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια μπορεί να αναπτυχθεί στο πλαίσιο της υπερκαλιαιμίας εάν η αιτία της είναι η μείωση της έκκρισης καλίου από τον προσβεβλημένο νεφρό. Σε αυτή την ομάδα ασθενών, συχνά παρατηρείται υπορενιναιμία, υποαλδοστερονισμός και (ή) μείωση της συγγένειας των σωληναριακών επιθηλιακών κυττάρων για την αλδοστερόνη. Διαταραχές του μεταβολισμού της αλδοστερόνης και (ή) αντιδράσεις σε αυτήν οδηγούν σε μείωση της έκκρισης καλίου από τα νεφρά και υπερκαλιαιμία. Η υπερκαλιαιμία επηρεάζει περαιτέρω την απέκκριση οξέος λόγω της αναστολής του σχηματισμού αμμωνίου από τη γλουταμίνη. Ο υποαλδοστερονισμός μπορεί επίσης να μειώσει την έκκριση Η+ και να συμβάλει στην ανάπτυξη μεταβολικής οξέωσης. Ποιος παράγοντας κυριαρχεί στην παθογένεση της μεταβολικής οξέωσης σε αυτούς τους ασθενείς, ο υποαλδοστερονισμός ή η μείωση του σχηματισμού NH 3 λόγω βλάβης στο σωληναριακό επιθήλιο, δεν είναι ξεκάθαρο. Ωστόσο, το pH των ούρων τους συνήθως μειώνεται στο 5,5 ή κάτω, υποδεικνύοντας ότι η παθογένεση της οξέωσης σε αυτή την περίπτωση χαρακτηρίζεται από μείωση της ικανότητας έκκρισης H+, αλλά διατήρηση της ικανότητας οξίνισης των ούρων.

  Η ανάγκη αντιμετώπισης της οξέωσης σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια εμφανίζεται όταν αυτή γίνεται σοβαρή (pH< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

Μεταβολική οξέωση σε νεφρικά σωληνάρια

Η λειτουργική εξειδίκευση των κυττάρων σε διάφορα μέρη των νεφρικών σωληναρίων εξασφαλίζει την ανάπτυξη αντιδράσεων αμμωνιογένεσης στο εγγύς τμήμα των σωληναρίων, την οξεογένεση και τον μεταβολισμό του καλίου στο άπω τμήμα τους, καθορίζει την παθογένεση των διαταραχών της οξεοβασικής βάσεως σε διάφορους τραυματισμούς (ασθένειες) η σωληνοειδής συσκευή. Σύμφωνα με τη φύση της αλλαγής στην τιμή των δεικτών της οξεοβασικής κατάστασης και της συγκέντρωσης του καλίου στο πλάσμα του αίματος, διακρίνονται οι ακόλουθες παραλλαγές νεφρικής σωληναριακής οξέωσης (RCA):

• νεφρική σωληναριακή οξέωση λόγω δυσαπορρόφησης διττανθρακικών από το σωληναριακό υγρό (εγγύς RCA) [προβολή]

  Εγγύς νεφρική σωληναριακή οξέωση (εγγύς RCA)

  Η εγγύς νεφρική σωληναριακή οξέωση αναπτύσσεται λόγω ανεπαρκούς επαναρρόφησης διττανθρακικών που διηθούνται από το σωληναριακό υγρό χωρίς να διαταράσσεται ο μηχανισμός οξίνισης των ούρων. Μια παρόμοια κατάσταση αναπτύσσεται με μια κυρίαρχη βλάβη (νόσος) της εγγύς σωληναριακής συσκευής, όπου, με φυσιολογική νεφρική λειτουργία, περίπου το 85% της φιλτραρισμένης ποσότητας διττανθρακικών επαναρροφάται από το σωληναριακό υγρό, εάν η συγκέντρωσή του στο σπειραματικό διήθημα δεν υπερβαίνει 26 mmol / l (από αυτή την ποσότητα, η σωληνοειδής συσκευή στο σύνολό της παρέχει επαναρρόφηση περισσότερο από 99% HCO 3 -). Εάν τα διττανθρακικά του πλάσματος υπερβούν αυτό το επίπεδο, αρχίζει να εμφανίζεται στα ούρα.

  Σε ασθενείς με εγγύς RKA, παρατηρείται μείωση της επαναρρόφησης διττανθρακικών στα εγγύς νεφρικά σωληνάρια, η οποία οδηγεί στην αυξημένη είσοδό του στα άπω σωληνάρια, όπου η επαναρρόφηση του HCO 3 είναι πολύ μικρή. Ως αποτέλεσμα, τα μη επαναρροφημένα διττανθρακικά απεκκρίνονται στα ούρα. Η ανεπαρκής επαναρρόφηση διττανθρακικών, αντίστοιχα, η μειωμένη επιστροφή του στο αίμα, οδηγεί σε μείωση της αναλογίας διττανθρακικών/ανθρακικού οξέος (HCO 3 - /H 2 CO 3) στο πλάσμα του αίματος. Σε φυσιολογικό pH του αίματος, η αναλογία HCO 3 - /H 2 CO 3 είναι 20:1. Η αύξηση της αναλογίας του συστατικού οξέος στο ρυθμιστικό σύστημα διττανθρακικών του αίματος οδηγεί στο γεγονός ότι το HCO 3 - /H 2 CO 3 γίνεται λιγότερο από 20:1, το οποίο είναι χαρακτηριστικό για χαμηλότερη τιμή pH. Σε σχέση με την οξεοβασική κατάσταση, αυτό σημαίνει την εκδήλωση μεταβολικής οξέωσης.

  Η πτώση της ικανότητας επαναρρόφησης διττανθρακικών στο εγγύς νεφρικό σωληνάριο προκαλεί τη μείωση της μέγιστης ικανότητας επαναρρόφησης από την κανονική τιμή των 26 mmol/l σε μια νέα, μεγαλύτερη χαμηλό επίπεδο. Εάν, ωστόσο, μια μείωση της συγκέντρωσης διττανθρακικών στο πλάσμα του αίματος δεν επηρεάζει την αναλογία HCO 3 - / H 2 CO 3 λόγω αντισταθμιστικών αντιδράσεων από αναπνευστικό σύστημακαι στον ενδοκυτταρικό χώρο, τότε μια μείωση στην ποσότητα του επαναρροφημένου διττανθρακικού θα έχει ως αποτέλεσμα τη μείωση της χωρητικότητας του ρυθμιστικού διαλύματος του ρυθμιστικού συστήματος διττανθρακικών του αίματος.

  Οι ακόλουθοι υπολογισμοί υπό όρους βοηθούν στην απεικόνιση νέο επίπεδοη δημιουργία ισορροπίας στο ρυθμιστικό σύστημα διττανθρακικών. Ας υποθέσουμε ότι το κατώφλι για σωληναριακή επαναρρόφηση διττανθρακικών έχει μειωθεί από 26 σε 13 mmol/l σπειραματικού διηθήματος. Κάτω από αυτές τις συνθήκες, τα διττανθρακικά θα χαθούν στα ούρα έως ότου η συγκέντρωση στο πλάσμα πέσει στα 13 mmol/l, κάτι που θα οδηγήσει σε μια νέα σταθερή κατάσταση, όταν όλα τα διηθημένα διττανθρακικά θα επαναρροφηθούν από το σωληναριακό υγρό. Εάν η αναλογία HCO 3 - /H 2 CO 3 στο ρυθμιστικό σύστημα διττανθρακικών του αίματος ρυθμιστεί σε 20:1, τότε το ρυθμιστικό σύστημα διττανθρακικών θα σταθεροποιήσει το pH σε τιμή 7,4, αλλά η ρυθμιστική του ικανότητα θα μειωθεί κατά 2 φορές.

  Έτσι, η εγγύς RCA είναι μια παθολογία στην οποία η συγκέντρωση διττανθρακικών στο πλάσμα του αίματος τίθεται σε τιμές κάτω από το φυσιολογικό. Με ένα νέο επίπεδο διττανθρακικών στο πλάσμα του αίματος, η επαναπορρόφησή του θα είναι πλήρης. Με άλλα λόγια, οι νεφρικοί μηχανισμοί είναι σε θέση να ανακτήσουν το διττανθρακικό που χρησιμοποιείται για την τιτλοδότηση των καθημερινών οργανικών οξέων και η αντίδραση στα ούρα θα είναι όξινη.

  Εάν χορηγηθεί διττανθρακικό σε ασθενείς με εγγύς RCA, δημιουργώντας συγκέντρωση στο πλάσμα πάνω από το καθιερωμένο όριο επαναρρόφησης στους νεφρούς, τότε η αντίδραση των ούρων θα γίνει αλκαλική. Η διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης σε ασθενείς με εγγύς RCA έχει την ιδιαιτερότητα ότι απαιτεί μεγάλες, σε σύγκριση με άλλους τύπους μεταβολικής οξέωσης, ποσότητες διττανθρακικών απαραίτητων για να σχηματιστεί η επαρκής συγκέντρωσή του στο πλάσμα του αίματος.

  Εκτός από το ελάττωμα στην επαναρρόφηση διττανθρακικών, οι ασθενείς με εγγύς RCA έχουν συχνά άλλες εγγύς σωληναριακές δυσλειτουργίες. Έτσι, σε ασθενείς με εγγύς RCA, συχνά συνδυάζονται ελαττώματα στην επαναρρόφηση φωσφορικών αλάτων, ουρικού οξέος, αμινοξέων και γλυκόζης. Όπως συζητείται παρακάτω, η εγγύς RCA μπορεί να προκληθεί από μια ποικιλία διαταραχών. Σε πολλές καταστάσεις, ειδικά σε αυτές τοξικής ή μεταβολικής προέλευσης, το ελάττωμα των τριχοειδών μπορεί να αντιστραφεί στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου. Η αιτία της σωληναριακής δυσλειτουργίας σε αυτές τις περιπτώσεις δεν έχει τεκμηριωθεί.

  Αιτίες εγγύς RCA:

  1. Πρωτοπαθής - κληρονομική ή σποραδική
  2. κυστίνωση
  3. Νόσος Wilson
  4. υπερπαραθυρεοειδισμός
  5. Διαταραχές του μεταβολισμού των πρωτεϊνών που οφείλονται σε νεφρωσικό σύνδρομο, πολλαπλό μυέλωμα, σύνδρομο Sjögren, αμυλοείδωση
  6. Μυελική κυστική νόσος
  7. μεταμόσχευση νεφρού
  8. Υποδοχή διάκαρμπα
• άπω νεφρική σωληναριακή οξέωση (άπω RCA) [προβολή]

  Άπω νεφρική σωληναριακή οξέωση (άπω RCA)

  Η ανάπτυξη της άπω νεφρικής σωληναριακής οξέωσης σχετίζεται με μια κυρίαρχη μείωση της έκκρισης H + στην άπω σωληναριακή συσκευή των νεφρών. Η επαναρρόφηση διττανθρακικών στην περιφερική RCA είναι εντός φυσιολογικών ορίων.

  Η μείωση της έκκρισης H + στον περιφερικό νεφρώνα μπορεί να οφείλεται σε διάφορους λόγους, μεταξύ των οποίων οι πιο συνηθισμένοι είναι:

  • χαμηλή έκκριση H + στον περιφερικό νεφρώνα.
  • αύξηση της διαπερατότητας των κυττάρων του επιθηλίου του άπω νεφρώνα για το H + και, ως αποτέλεσμα, η ενεργός επιστροφή του κατά μήκος της βαθμίδας συγκέντρωσης από τον αυλό του σωληναρίου στα κύτταρα ή στον εξωκυττάριο χώρο (ύπαρξη κλίσης συγκέντρωσης οφείλεται στην έκκριση H + στο σωληνοειδές υγρό, το οποίο παρέχει μια περίσσεια ιόντων υδρογόνου σε αυτό σε σχέση με το υγρό των κυτταρικών και εξωκυτταρικών χώρων).

  Η μείωση της συγκέντρωσης ιόντων υδρογόνου στο σωληνοειδές υγρό οδηγεί σε μείωση της αποτελεσματικότητας της διαδικασίας μείωσης του HCO 3 και μείωση της ποσότητας διττανθρακικών που επαναρροφάται και σε αύξηση της ποσότητας του που εκκρίνεται στα ούρα. Η φυσιολογική διήθηση διττανθρακικών και η μειωμένη πρόσληψή τους από το σωληνοειδές υγρό στο περιφερικό τμήμα του νεφρώνα εκδηλώνεται με την αδυναμία της σωληναριακής συσκευής να μειώσει το pH των ούρων σε λιγότερο από 5,3 (το ελάχιστο φυσιολογικό pH των ούρων είναι 4,5-5,0).

  Η υπερβολική απέκκριση διττανθρακικών στα ούρα και, αντίθετα, η ανεπαρκής οξίνιση των ούρων, μειώνουν τη συμβολή των νεφρικών μηχανισμών για τη σταθεροποίηση του pH του αίματος στις αντισταθμιστικές αντιδράσεις του σώματος όποτε αυξάνεται η περιεκτικότητα σε μη πτητικά οξέα στο πλάσμα.

  Η περίσσεια ιόντων υδρογόνου στο αίμα μπορεί να εξουδετερωθεί με τη χορήγηση διττανθρακικού νατρίου (NaHCO 3). Η δόση διττανθρακικών που απαιτείται για αυτό είναι ισοδύναμη με το ημερήσιο μη εκκρινόμενο φορτίο μη πτητικών οξέων. Αυτή η ποσότητα HCO 3 - , κατά κανόνα, είναι μικρότερη από αυτή που απαιτείται για τη διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης σε περίπτωση βλάβης (ασθένειας) του εγγύς σωληνίσκου.

  Το περιφερικό PCL συχνά οδηγεί στην ανάπτυξη νεφρολιθίασης, νεφροασβεστίωσης και νεφρικής ανεπάρκειας λόγω της καθίζησης αλάτων φωσφορικού ασβεστίου στη μυελική περιοχή των νεφρών. Η παθογένεια της ανάπτυξης της νεφροασβεστίωσης είναι διπλή. Πρώτον, λόγω του επίμονα υψηλού pH των ούρων (5,5 ή περισσότερο), η νεφρική απέκκριση των κιτρικών μειώνεται. Το κιτρικό άλας είναι ο κύριος αναστολέας της κατακρήμνισης ασβεστίου στα ούρα επειδή χηλοποιεί τα ιόντα ασβεστίου σε μοριακή αναλογία 4:1. Δεύτερον, λόγω της ημερήσιας συνολικής θετικής ισορροπίας του H+ σε ασθενείς με άπω PCL, τα ανθρακικά οστών χρησιμοποιούνται ως το κύριο ρυθμιστικό διάλυμα για την εξουδετέρωση του ημερήσιου φορτίου των οργανικών οξέων, που οδηγεί σε υπερασβεστιουρία και περαιτέρω έξαρση της νεφροκασβέστωσης.

  Το περιφερικό PCL θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη σε κάθε ασθενή με μεταβολική οξέωση και επίμονο pH των ούρων άνω του 5,5. Στο διαφοροδιαγνωστικό σχέδιο, μια βλάβη θα πρέπει να αποκλειστεί ουροποιητικού συστήματοςμικροοργανισμοί που διασπούν την ουρία σε προϊόντα αλκαλοποίησης ούρων και εγγύς PCL, όπου η φιλτραρισμένη ποσότητα διττανθρακικού πλάσματος υπερβαίνει την ικανότητα των σωληναρίων να την επαναρροφούν.

• νεφρική σωληναριακή οξέωση λόγω διαταραχής της οξίνισης των ούρων σε συνδυασμό με υποκαλιαιμία

Το εγγύς και το περιφερικό LCL μπορεί να διαφοροποιηθεί από τη φύση της αλλαγής του pH των ούρων σε ένα φορτίο διττανθρακικών. Σε έναν ασθενή με εγγύς RCA, όταν χορηγείται διττανθρακικό, το pH των ούρων αυξάνεται, ενώ σε έναν ασθενή με άπω RCA, αυτό δεν συμβαίνει.

Σε περίπτωση οξέωσης ήπιου βαθμούμπορεί να πραγματοποιηθεί δοκιμή με χλωριούχο αμμώνιο (NH 4 Cl), η οποία εφαρμόζεται με ρυθμό 0,1 g/kg. Μέσα σε 4-6 ώρες, η συγκέντρωση διττανθρακικών στο πλάσμα του αίματος μειώνεται κατά 4-5 mmol / l. Το pH των ούρων σε ασθενείς με άπω PCL θα παραμείνει πάνω από 5,5 παρά τη μείωση των διττανθρακικών του πλάσματος. Ωστόσο, σε εγγύς RCA (και σε υγιείς ανθρώπους) Το pH των ούρων πέφτει σε τιμές μικρότερες από 5,5 και συνήθως κάτω από 5,0.

Ένα ελάττωμα οξίνισης στην περιφερική RCA δεν οδηγεί πάντα σε μεταβολική οξέωση. Ασθενείς με ελάττωμα στην οξίνιση των ούρων λόγω δυσλειτουργίας του περιφερικού σωληναρίου, αλλά με φυσιολογική συγκέντρωση διττανθρακικών στο πλάσμα, έχουν το λεγόμενο ατελές περιφερικό RCA. Το pH των ούρων τους είναι συνεχώς αυξημένο, αλλά δεν υπάρχει μεταβολική οξέωση. Αυτή η κατάσταση διατηρείται αυξάνοντας τον σχηματισμό αμμωνίας στα κύτταρα του σωληνοειδούς επιθηλίου, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της δέσμευσης και απομάκρυνσης των ιόντων υδρογόνου στη σύνθεση του ιόντος αμμωνίου, παρά το αυξημένο pH των ούρων. Το γιατί τέτοιοι ασθενείς μπορεί να έχουν αυξημένη παραγωγή NH3, σε αντίθεση με ασθενείς με πλήρη περιφερική PCL, δεν είναι απολύτως σαφές.

Η συννοσηρότητα σε ασθενείς με ατελή άπω PCL είναι παρόμοια με αυτή στην περιφερική PCL - υπερασβεστιουρία, νεφροασβεστίωση, νεφρολιθίαση και χαμηλή απέκκριση κιτρικών στα ούρα.

Η νατριουρία, η καλιουρία και συχνά η υποκαλιαιμία εντοπίζονται τόσο στην περιφερική όσο και στην εγγύς RCA. Ωστόσο, οι μηχανισμοί αυτών των διαταραχών έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά σε κάθε τύπο ΠΚΑ. Έτσι, η ανάλυση των αλλαγών στην απέκκριση νατρίου, καλίου και αλδοστερόνης κατά τη διόρθωση του αλκαλικού pH σε ασθενείς με άπω RCA αποκάλυψε μείωση της νεφρικής απέκκρισής τους. Αυτά τα αποτελέσματα υποδηλώνουν ότι η νεφρική εξάντληση νατρίου και καλίου σε ασθενείς με άπω RCA αναπτύσσεται λόγω της μείωσης του συνολικού ρυθμού ανταλλαγής Na + H + στο άπω σωληνάριο, η οποία περιορίζει την επίτευξη κλίσης συγκέντρωσης H + μεταξύ του αυλού του αυλού και του περισωληναρίου χώρος. Μια μείωση της συναλλαγματικής ισοτιμίας του Na + H + οδηγεί σε μια αντισταθμιστική αύξηση της συναλλαγματικής ισοτιμίας Na + K + . Ωστόσο, η αντισταθμιστική ικανότητα της αντλίας νατρίου/καλίου είναι περιορισμένη και τόσο το νάτριο όσο και το κάλιο χάνονται. Η πτώση της περιεκτικότητας σε νάτριο στο πλάσμα του αίματος οδηγεί στην απελευθέρωση αλδοστερόνης, η οποία με τη σειρά της αυξάνει την ένταση της ανταλλαγής Na + K + μεταξύ του σωληναριακού υγρού και των σωληναριακών επιθηλιακών κυττάρων. Η αλδοστερόνη, ενώ αυξάνει την επαναρρόφηση νατρίου μέσω του συστήματος μεταφοράς καλίου, εντούτοις δεν την αποκαθιστά σε επίπεδο συγκρίσιμο με τον λειτουργικά πλήρη μηχανισμό ανταλλαγής Na + H +. Οι προτεινόμενοι μηχανισμοί εξηγούν την αιτία της νατριουρίας, της καλιουρίας, της υποκαλιαιμίας και του υπεραλδοστερονισμού στην περιφερική RCA.

Η προσαρμογή του αλκαλικού pH στο απομακρυσμένο RCA αυξάνει την ποσότητα του φιλτραρισμένου διττανθρακικού, αυξάνοντας πιθανώς το καθαρό αρνητικό φορτίο στο σωληνοειδές υγρό. Με αυξημένη διαπερατότητα των κυττάρων του επιθηλίου του άπω νεφρώνα για H +, το πλεονάζον αρνητικό φορτίο που δημιουργείται από το φιλτραρισμένο διττανθρακικό εμποδίζει την ενεργό αντίστροφη ροή ιόντων υδρογόνου κατά μήκος της βαθμίδας συγκέντρωσης από τον αυλό του σωληναρίου στα κύτταρα ή στον εξωκυτταρικό χώρο , το οποίο αφαιρεί τους περιορισμούς στην ανταλλαγή Na + H + στο απομακρυσμένο τμήμα του σωληναρίου και, κατά συνέπεια, μειώνεται η ποσότητα νατρίου που εκκρίνεται στα ούρα.

Η μειωμένη απώλεια νατρίου στα ούρα ανακουφίζει από το ερέθισμα για την έκκριση αλδοστερόνης, διεγείρει τον μεταβολισμό Na + K + και, κατά συνέπεια, την νεφρική απέκκριση καλίου. Ωστόσο, η ομαλοποίηση της περιεκτικότητας σε κάλιο και αλδοστερόνη στο πλάσμα του αίματος, η ποσότητα νατρίου και καλίου που εκκρίνεται στα ούρα είναι προσωρινή και επανέρχεται στις τιμές που συνέβησαν πριν από τη διόρθωση της οξέωσης.

Η προσαρμογή του αλκαλικού pH στο εγγύς RCA ενισχύει την εξάντληση του καλίου. Αυτό το φαινόμενο μπορεί να εξηγηθεί από την υπερβολική ροή διττανθρακικού νατρίου στα απομακρυσμένα σωληνάρια και την επαγωγική του επίδραση στον μηχανισμό επαναρρόφησης νατρίου, δηλαδή στην ανταλλαγή Na + K +. Είναι πιθανό η νατριούρηση και η καλλιούρηση στην εγγύς RCA να σχετίζονται με μείωση της ικανότητας έκκρισης H + με φυσιολογική διαπερατότητα των επιθηλιακών κυττάρων για ιόντα υδρογόνου.

• νεφρική σωληναριακή οξέωση με μειωμένη απορρόφηση διττανθρακικών από το σωληναριακό υγρό και οξίνιση των ούρων σε συνδυασμό με υπερκαλιαιμία [προβολή]

  Νεφρική σωληναριακή οξέωση με υπερκαλιαιμία

  Η νεφρική σωληναριακή οξέωση (RKA), που συνοδεύεται από υπερκαλιαιμία, μπορεί να αναπτυχθεί σε χρόνια νεφρική ανεπάρκεια σε συνδυασμό με ανεπαρκή έκκριση αλδοστερόνης (υποαλδοστερονισμός) και (ή) μείωση της ευαισθησίας των επιθηλιακών κυττάρων των απομακρυσμένων νεφρικών σωληναρίων σε αυτήν. Η ανάπτυξη μεταβολικής οξέωσης σε συνδυασμό με υπερκαλιαιμία στον υποαλδοστερονισμό είναι επίσης δυνατή απουσία χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας. Η δράση της αλδοστερόνης στα κύτταρα-στόχους του σωληνοειδούς επιθηλίου στο περιφερικό τμήμα του νεφρώνα αυξάνει την έκκριση K + και H + στο σωληναριακό υγρό σε αντάλλαγμα για Na +. Με έναν ισορροπημένο μεταβολισμό, εκκρίνονται 100-200 mcg αλδοστερόνης την ημέρα. Η ανεπάρκεια αλδοστερόνης οδηγεί σε μείωση της έκκρισης H + στον άπω νεφρώνα και σε διαταραχή της οξίνισης των ούρων.

  Σε μια κατάσταση όπου ο υποαλδοστερονισμός συνδυάζεται με έναν φυσιολογικό όγκο σπειραματικής διήθησης, οι ασθενείς έχουν αυξημένο pH ούρων και μειωμένη απόκριση στο χλωριούχο αμμώνιο, όπως στην περιφερική RCA. Με συνδυασμό χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας με υποαλδοστερονισμό στους περισσότερους ασθενείς, προσδιορίζεται μια όξινη (pH 5,0) αντίδραση ούρων. Στην παθογένεση της ανάπτυξης μεταβολικής οξέωσης σε αυτά, βασικό ρόλο παίζει η ανεπαρκής απομάκρυνση του καλίου στα ούρα και, ως αποτέλεσμα, η απορρόφηση περίσσειας καλίου από τον ενδοκυτταρικό χώρο σε αντάλλαγμα ιόντων υδρογόνου που εισέρχονται στο αίμα.

  Οι ασθενείς με RKA και υπερκαλιαιμία ανταποκρίνονται στην αντικατάσταση μεταλλοκορτικοειδών πρώτα διορθώνοντας την υπερκαλιαιμία (τον πιο σημαντικό παράγοντα) και πιο αργά αναστρέφοντας τη μεταβολική οξέωση.

Η δυναμική των αλλαγών στις τιμές των παραμέτρων της οξεοβασικής κατάστασης σε μεταβολική οξέωση μη νεφρικής και νεφρικής προέλευσης παρουσιάζεται στον Πίνακα. 20.3 [προβολή] .

Αντισταθμιστικές αντιδράσεις του σώματος σε μεταβολική οξέωση

Το σύμπλεγμα αντισταθμιστικών αλλαγών στο σώμα κατά τη διάρκεια της μεταβολικής οξέωσης, με στόχο την αποκατάσταση του βέλτιστου φυσιολογικού pH, αποτελείται από:

• δράσεις εξωκυτταρικών και ενδοκυτταρικών ρυθμιστικών διαλυμάτων [προβολή]

  Δράση εξωκυτταρικών και ενδοκυτταρικών ρυθμιστικών διαλυμάτων

  Η αλληλεπίδραση περίσσειας ιόντων υδρογόνου με τα κύρια συστατικά των ρυθμιστικών συστημάτων είναι η ταχύτερη αντισταθμιστική αντίδραση στη μεταβολική οξέωση. Τα αποτελέσματα των μετρήσεων του pH και του προσδιορισμού του επιπέδου των συστατικών στα ρυθμιστικά συστήματα υποδεικνύουν τον πρωταγωνιστικό ρόλο του ρυθμιστικού διαλύματος διττανθρακικών, στο οποίο κάθε μείωση του HCO 3 - κατά 1 mmol/l οδηγεί σε μείωση του P CO 2 κατά 1,2 mm Hg. Άρθρα παραπάνω, εξετάσαμε ένα παράδειγμα αντιστάθμισης ρυθμιστικού διαλύματος με διττανθρακικά με μία μόνο ένεση 12 mmol H + για κάθε λίτρο αίματος. Στην αρχική τιμή του R CO 2 40 mm Hg. Τέχνη. Το pH του αίματος θα είναι 7,1. Η επακόλουθη ομαλοποίηση του pH οφείλεται στο γεγονός ότι η περίσσεια ιόντων υδρογόνου απορροφάται από τον ενδοκυτταρικό χώρο, όπου συνδέονται με πρωτεΐνες και διάφορες μοριακές μορφές φωσφορικών αλάτων (διϋδροφωσφορικά, πυροφωσφορικά κ.λπ.).

  Στον οστικό ιστό, η εξουδετέρωση των ιόντων υδρογόνου πραγματοποιείται από άλατα ανθρακικού οξέος.

  Η ικανότητα του H + να διεισδύει στο κύτταρο έχει σημαντική επίδραση στη συγκέντρωση του καλίου (K +) στο πλάσμα. Η απομάκρυνση των ιόντων υδρογόνου από τον ενδοκυτταρικό χώρο συνοδεύεται από αντίθετη αλλαγή στη συγκέντρωση του K + στο πλάσμα κατά περίπου 0,6 mmol / l για κάθε 0,1 pH. Στην αναλυόμενη παραλλαγή της μεταβολικής οξέωσης, όπου το pH μειώνεται από 7,4 σε 7,1, θα πρέπει να αναμένεται αύξηση της συγκέντρωσης K + στο πλάσμα κατά 1,8 mmol/l.

  Η υπερκαλιαιμία εμφανίζεται ακόμη και με ανεπάρκεια του ολικού Κ+ του σώματος. Εάν ένας ασθενής με μεταβολική οξέωση έχει νορμοκαλιαιμία ή υποκαλιαιμία, τότε αυτό υποδηλώνει σοβαρή ανεπάρκεια καλίου.

  Η θεραπεία της μεταβολικής οξέωσης σε ασθενείς με υποκαλιαιμία θα πρέπει να περιλαμβάνει υποχρεωτική αναπλήρωση της ανεπάρκειας καλίου. Με ένα σταθερό υπερβολικό μεταβολικό φορτίο με ιόντα υδρογόνου, οι αντισταθμιστικές ικανότητες των ρυθμιστικών συστημάτων ενισχύονται από την αντισταθμιστική αντίδραση του αναπνευστικού συστήματος.

• αντιδράσεις του αναπνευστικού συστήματος [προβολή]

  Αντισταθμιστική απόκριση του αναπνευστικού συστήματος

  Σε τιμές pH κάτω από το φυσιολογικό βέλτιστο, υπάρχει άμεση διέγερση των χημειοϋποδοχέων του αναπνευστικού κέντρου από ιόντα υδρογόνου και αύξηση του κυψελιδικού αερισμού. Με πτώση του pH του αίματος από 7,4 σε 7,1, ο όγκος του κυψελιδικού αερισμού μπορεί να αυξηθεί από 5 l / min στον κανόνα σε 30 l / min ή περισσότερο. Ο κυψελιδικός αερισμός αυξάνεται αυξάνοντας τον παλιρροϊκό όγκο παρά τον αναπνευστικό ρυθμό. Ο σοβαρός υπεραερισμός ονομάζεται αναπνοή Kussmaul. Εάν η αναπνοή Kussmaul ανιχνευθεί κατά την εξέταση του ασθενούς, τότε αυτό υποδηλώνει την παρουσία μεταβολικής οξέωσης.

  Ως αποτέλεσμα του υπεραερισμού, η αναλογία P CO 2 στο αίμα μειώνεται [HCO 3 - / H 2 CO 3 ] επιστρέφει σε τιμή 20:1, που αντιστοιχεί σε κανονική αξία pH. Η συνέπεια του νέου επιπέδου ισορροπίας του HCO 3 - και του H 2 CO 3 είναι η μείωση της ικανότητας εξουδετέρωσης οξέος του ρυθμιστικού διαλύματος διττανθρακικών \u003d P CO 2 · 0,03 (0,03 - συντελεστής διαλυτότητας P CO 2 - mmol / mm Hg)]. Τα αποτελέσματα των κλινικών παρατηρήσεων της αναλογίας HCO 3 - και P CO 2 δείχνουν ότι στην περίπτωση μιας ανεξάρτητης παραλλαγής διαταραχών CBS με τη μορφή μεταβολικής οξέωσης:

  P CO 2 \u003d 40 - 1,2 · [HCO 3 - ],

  
  όπου [HCO 3 - ] είναι η τιμή που αντιστοιχεί στην ποσότητα διττανθρακικών που λείπει από την κανονική τιμή, η οποία υπολογίζεται με τον τύπο.
  24 - μια ορισμένη τιμή [HCO 3 - ],
  1.2 - συντελεστής μετατροπής για την ποσότητα P CO 2

  Στο αναλυόμενο παράδειγμα, με μια ανεξάρτητη παραλλαγή της μεταβολικής οξέωσης, η μετρούμενη τιμή του Р CO 2 θα πρέπει να είναι ίση με 26 mm Hg. Τέχνη. ή κοντά σε αυτήν την τιμή.

  Εάν P CO 2< 40-1,2 · [NSO 3 - ], τότε είναι δυνατή μια παραλλαγή μικτής παραβίασης του CBS. Για παράδειγμα, σε περίπτωση δηλητηρίασης με σαλικυλικά P CO 2< 40 - 1,2 · [HCO 3 - ]. Στο αναλυθέν παράδειγμα, η πτώση στο HCO3- ήταν 12 mmol/l και η μετρούμενη τιμή του RCO2 ήταν 10 mm Hg. Art., που είναι 16 mm Hg. Τέχνη. κάτω από την υπολογιζόμενη τιμή, χαρακτηριστικό της παραλλαγής παραβίασης του CBS με τη μορφή μεταβολικής οξέωσης.

  Μια τέτοια απόκλιση μεταξύ των υπολογισμένων και των μετρούμενων δεικτών υποδηλώνει συνδυασμό μεταβολικής οξέωσης με αναπνευστική αλκάλωση.

  Εάν P CO 2 > 40 - 1,2 · [HCO 3 - ], τότε αυτό υποδηλώνει επίσης μικτή παραβίαση. Στο αναλυθέν παράδειγμα, η πτώση στο HCO 3 - ήταν 12 mmol/l και η μετρούμενη τιμή του RCO 2 - 46 mm Hg. Art., που είναι 20 mm Hg. Τέχνη. περισσότερο από την τιμή χαρακτηριστική της παραλλαγής παραβίασης της οξεοβασικής ισορροπίας με τη μορφή μεταβολικής οξέωσης. Μια τέτοια απόκλιση μεταξύ των υπολογισμένων και των μετρούμενων δεικτών υποδηλώνει συνδυασμό μεταβολικής και αναπνευστικής οξέωσης.

  Η αντισταθμιστική αντίδραση του αναπνευστικού συστήματος για την ομαλοποίηση της τιμής του pH συμπληρώνεται από τους νεφρικούς μηχανισμούς σταθεροποίησης της φυσιολογικά βέλτιστης συγκέντρωσης ιόντων υδρογόνου.

• νεφρικές διεργασίες απέκκρισης περίσσειας ιόντων υδρογόνου και σύνθεση διττανθρακικών που χρησιμοποιούνται για την εξουδετέρωση του H + [προβολή]

  Νεφρικές αντισταθμιστικές αντιδράσεις

  Με τη μεταβολική οξέωση, στοχεύουν:

  • αφαίρεση περίσσειας ποσοτήτων ιόντων υδρογόνου.
  • μέγιστη επαναρρόφηση διττανθρακικών σπειραματικών διηθημάτων.
  • δημιουργία αποθέματος διττανθρακικών μέσω της σύνθεσης HCO 3 - στις αντιδράσεις οξεο- και αμμωνιογένεσης.

  Σε απόκριση σε ένα αυξημένο φορτίο ιόντων υδρογόνου στα νεφρικά κύτταρα, η δραστηριότητα της γλουταμινάσης αυξάνεται και ο σχηματισμός NH 3, που εισέρχεται στο σωληναριακό υγρό μαζί με την εκκρινόμενη περίσσεια H +. Στο σωληνοειδές υγρό, ιόντα υδρογόνου συνδέονται με NH 3 και σχηματίζουν NH 4 . Παράλληλα, υπάρχει εξουδετέρωση των ρυθμιστικών διαλυμάτων H + του σωληνοειδούς υγρού και επακόλουθη απέκκριση όλων αυτών των μορφών στα ούρα. Κάθε ιόν αμμωνίου που απεκκρίνεται διασφαλίζει ότι ένα διττανθρακικό ιόν εισέρχεται στο αλκαλικό απόθεμα του αίματος.

• Μονάδες SI στην ιατρική: Per. από τα Αγγλικά. / Σεβ. εκδ. Menshikov V. V. - M .: Medicine, 1979. - 85 p.
• Zelenin K. N. Chemistry - Αγία Πετρούπολη: Ειδ. Λογοτεχνία, 1997.- Σ. 152-179.
• Βασικές αρχές της ανθρώπινης φυσιολογίας: Εγχειρίδιο / Εκδ. B.I. Tkachenko - Αγία Πετρούπολη, 1994.- T. 1.- S. 493-528.
• Νεφρά και ομοιόσταση σε φυσιολογικές και παθολογικές καταστάσεις. / Εκδ. S. Clara - M.: Medicine, 1987, - 448 p.
• Ruth G. Κατάσταση οξέος-βάσης και ισορροπία ηλεκτρολυτών.- M .: Medicine 1978.- 170 p.
• Ryabov S. I., Natochin Yu. V. Functional nephrology.- St. Petersburg: Lan, 1997.- 304 p.
• Hartig G. Σύγχρονη θεραπεία με έγχυση. Παρεντερική διατροφή.- Μ.: Ιατρική, 1982.- Σ. 38-140.
• Shanin V.Yu. Τυπικές παθολογικές διεργασίες - Αγία Πετρούπολη: Spec. λογοτεχνία, 1996 - 278 σελ.
• Sheiman D. A. Παθοφυσιολογία του νεφρού: Per. από τα αγγλικά - M .: Eastern Book Company, 1997. - 224 σελ.
• Kaplan A. Clinical chemistry.- London, 1995.- 568 p.
• Siggard-Andersen 0. Η οξεοβασική κατάσταση του αίματος. Copenhagen, 1974.- 287 p.
• Siggard-Andersen O. Ιόντα υδρογόνου και. αέρια αίματος - Σε: Χημική διάγνωση ασθένειας. Άμστερνταμ, 1979.- 40 σελ.

Πηγή: Ιατρικό εργαστηριακή διάγνωση, προγράμματα και αλγόριθμοι. Εκδ. καθ. Karpishchenko A.I., Αγία Πετρούπολη, Intermedica, 2001