Εργαστηριακή διάγνωση αιμορραγικού συνδρόμου. Είναι ένα αιμορραγικό σύνδρομο. Διαφορική διάγνωση αιμορραγικού συνδρόμου

1. ΣΧΕΤΙΚΟΤΗΤΑ ΤΟΥ ΘΕΜΑΤΟΣ

Τα αιμορραγικά νοσήματα και τα σύνδρομα αποτελούν μια ετερογενή ομάδα νοσημάτων ως προς την αιτιολογία, την παθογένεια και την πορεία. Γενική εκδήλωσηγια ολόκληρη την ομάδα - τάση για αυξημένη αιμορραγία.

Η γνώση και η σωστή κατανόηση της παθογένειας και των κλινικών εκδηλώσεων των αιμορραγικών νοσημάτων θα επιτρέψει τη διαγνωστική αναζήτηση προς τη σωστή κατεύθυνση και την επιλογή της κατάλληλης θεραπείας σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση.

2. ΣΚΟΠΟΣ ΤΟΥ ΜΑΘΗΜΑΤΟΣ

Να είναι σε θέση να υποψιάζεται και να δικαιολογεί ένα πρόγραμμα για τη διαχείριση ασθενών με αιμορραγικό σύνδρομο με βάση τη γνώση της αιτιολογίας, της παθογένειας, των κλινικών εκδηλώσεων, των διαγνωστικών μεθόδων και των αρχών θεραπείας για διάφορα αιμορραγικές παθήσεις.

3. ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΓΙΑ ΤΗΝ ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ ΓΙΑ ΤΟ ΜΑΘΗΜΑ

1. Η έννοια των «αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων», ορισμός.

2. Ταξινόμηση αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων.

3. Παθογένεση αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων.

4. Κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣαιμορραγικές παθήσεις και σύνδρομα.

5. Μέθοδοι διάγνωσης αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων. Προληπτική διάγνωση διαταραχών αιμόστασης.

6. Βασικές αρχές θεραπείας ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα και σύνδρομα.

7. Αξιολόγηση της πρόγνωσης ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα και σύνδρομα.

4. ΔΟΚΙΜΑΣΙΑ ΣΕ ΒΑΣΙΚΟ ΕΠΙΠΕΔΟ

1. Ονομάστε τις διαγνωστικές εξετάσεις που περιλαμβάνονται στη διαγνωστική εξέταση διαταραχών αιμόστασης:

Α. Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Β. Προσδιορισμός χρόνου αιμορραγίας.

σι. ποσοτικοποίησηπαράγοντες πήξης του πλάσματος.

Δ. Ορισμός ΑΠΤΤ.

Δ. Όλα τα παραπάνω τεστ.

2. Επιλέξτε διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση διαταραχών στον σύνδεσμο πήξης της αιμόστασης:

3. Επιλέξτε διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση παραβιάσεων στον σύνδεσμο αιμόστασης αιμοπεταλίων:

Α. Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων στο αίμα. Β. Αξιολόγηση των λειτουργικών ιδιοτήτων των αιμοπεταλίων.

Β. Προσδιορισμός χρόνου αιμορραγίας.

Δ. Προσδιορισμός χρόνου προθρομβίνης. Δ. Ορισμός ΑΠΤΤ.

4. Επιλέξτε διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση διαταραχών στη σύνδεση αιμόστασης αιμοπεταλίων-αγγείων:

Α. Προσδιορισμός χρόνου προθρομβίνης. Β. Ορισμός ΑΠΤΤ.

Β. Προσδιορισμός του χρόνου πήξης του αίματος. Ζ. Δοκιμή περιχειρίδας.

5. Επιλέξτε κλινική και εργαστηριακά σημάδιαχαρακτηριστικό της αιμορροφιλίας:

Α. Τα αρσενικά αρρωσταίνουν.

Β. Οι γυναίκες δεν παθαίνουν ποτέ αιμορροφιλία.

Β. Ο χρόνος πήξης του αίματος παρατείνεται. Δ. Ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται.

Δ. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι εντός του φυσιολογικού εύρους.

6. Επιλέξτε κλινικά και εργαστηριακά σημεία που είναι χαρακτηριστικά της θρομβοπενίας:

A. Η APTT παρατείνεται.

Β. Ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται.

Β. Χαρακτηριστικές είναι οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις. Ζ. Μόνο τα αρσενικά αρρωσταίνουν.

Δ. Ένα από κλινικά συμπτώματαείναι μηνορραγία.

7. Επιλέξτε τα κλινικά και εργαστηριακά σημεία που είναι χαρακτηριστικά της νόσου Rendu-Osler:

Α. Οι οικογενειακές περιπτώσεις είναι συχνές. Β. Ο χρόνος αιμορραγίας παρατείνεται.

Β. Επαναλαμβανόμενη αιμορραγία ενός ή δύο εντοπισμών. Δ. Αιμορραγίες στις αρθρώσεις.

Δ. Συχνές αιμορραγίες στον εγκέφαλο.

8. Επιλέξτε κλινικά και εργαστηριακά σημεία τυπικά για την αιμορραγική αγγειίτιδα:

Α. APTT εντός κανονικών ορίων.

Β. Χρόνος αιμορραγίας εντός του φυσιολογικού εύρους.

Β. Αιμορραγίες σε μεγάλες αρθρώσεις.

Δ. Επαναλαμβανόμενη αιμορραγία από τη μύτη. Δ. Τίποτα από τα παραπάνω.

9. Επιλέξτε φάρμακαενδείκνυται για τη θεραπεία της αιμορραγικής αγγειίτιδας:

Α. Βιταμίνη Κ (Vikasol*). Β. Ηπαρίνη.

Β. Παρασκευάσματα ασβεστίου. Δ. Κορτικοστεροειδή.

Δ. Όλα τα παραπάνω φάρμακα.

10. Επιλέξτε φάρμακα που ενδείκνυνται για τη θεραπεία της ιδιοπαθούς θρομβοπενικής πορφύρας:

Α. Βιταμίνη Κ (Vikasol*).

Β. Αντιισταμινικά.

Δ. Κορτικοστεροειδή. Δ. Κυτοστατικά.

5. ΚΥΡΙΕΣ ΕΡΩΤΗΣΕΙΣ ΤΟΥ ΘΕΜΑΤΟΣ

Οι αιμορραγικές ασθένειες και τα σύνδρομα είναι μια ομάδα κληρονομικών και επίκτητων ασθενειών και καταστάσεων, η κύρια κλινικό σημείοπου είναι η αυξημένη αιμορραγία ή η τάση του σώματος για επαναιμορραγία και η αιμορραγία που εμφανίζεται αυθόρμητα ή μετά από μικροτραυματισμούς.

Κανονικά, η αιμόσταση πραγματοποιείται με τη συμμετοχή 3 αλληλένδετων λειτουργικών και δομικών συστατικών:

Το τοίχωμα των αιμοφόρων αγγείων (κυρίως έσω χιτώνα).

Αιμοσφαίρια (αιμοπετάλια);

Ενζυμικά συστήματα πλάσματος (θρομβωτικά, ινωδολυτικά κ.λπ.).

Η εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων και των αιμοπεταλίων είναι ιδιαίτερα στενά συνδεδεμένη. Συχνά συνδυάζονται σε έναν κοινό μηχανισμό αιμόστασης αγγείων-αιμοπεταλίων. Αναφέρεται επίσης ως πρωτοπαθής αιμόσταση, καθώς τα μικροαγγεία και τα αιμοπετάλια παίζουν πρωταγωνιστικό ρόλο στην αρχική διακοπή της αιμορραγίας. Ο σχηματισμός θρόμβων πήξης (ινώδους) συμβαίνει λίγο αργότερα, και επομένως η αιμόσταση της πήξης μπορεί να χαρακτηριστεί ως δευτερεύουσα.

5.1. Αιτιολογία και παθογένεια

Όλες οι αιμορραγικές ασθένειες μπορεί να είναι κληρονομικές ή επίκτητες και να σχετίζονται με παθολογία σε ένα ή περισσότερα συστατικά του συστήματος αιμόστασης.

5.1.1 Ταξινόμηση αιμορραγικών νοσημάτων και συνδρόμων

Η ταξινόμηση βασίζεται σε παραβιάσεις σε διάφορα μέρη του συστήματος αιμόστασης.

Οι ασθένειες που προκαλούνται από διαταραχές της αιμόστασης της πήξης ονομάζονται πήξη:

Γενετικά καθορισμένη: αιμορροφιλία Α και Β, νόσος von Willebrand, ανεπάρκεια οποιουδήποτε από τους παράγοντες πήξης του αίματος.

Επίκτητα: ασθένειες που προκαλούνται από ανεπάρκεια παραγόντων πλάσματος αίματος από εξωτερικούς λόγους: ανεπάρκεια βιταμίνης Κ, ηπατικές παθήσεις, εμφάνιση ειδικών αντισωμάτων σε μεμονωμένους παράγοντες πήξης του αίματος. ενισχυμένη ινωδόλυση που προκαλείται, μεταξύ άλλων, από την άμεση και έμμεσα αντιπηκτικά, ινωδολυτικά.

Οι ασθένειες που προκαλούνται από παραβίαση του κυτταρικού συνδέσμου της αιμόστασης ονομάζονται θρομβοπενίες και θρομβοκυτταροπάθειες.

θρομβοπενία- αυτή είναι μια ομάδα ασθενειών (συχνά επίκτητες), στις οποίες ο αριθμός των αιμοπεταλίων προσδιορίζεται κάτω από τον υπάρχοντα κανόνα.

Η θρομβοπενία μπορεί να αναπτυχθεί λόγω:

Ανεπαρκής σχηματισμός αιμοπεταλίων στο μυελό των οστών (αναστολή του πολλαπλασιασμού των αιμοπεταλίων σε χημικές, ακτινοβολίες, βλάβες όγκου).

Αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων (θρόμβωση, DIC, κ.λπ.).

Αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων (άνοσο με συμμετοχή αντισωμάτων, μηχανικό - αιμαγγείωμα κ.λπ.).

Στην παθογένεση της θρομβοπενίας, ο τελευταίος μηχανισμός είναι πιο συνηθισμένος.

Θρομβοκυτταροπάθειεςχαρακτηρίζονται από διαταραχή της λειτουργίας των αιμοπεταλίων (κληρονομική ή επίκτητη) με φυσιολογική ποσοτική περιεκτικότητα αιμοπεταλίων στο αίμα. Οι κύριες λειτουργίες των αιμοπεταλίων είναι η συσσώρευση (συγκόλληση των κυττάρων μεταξύ τους) και η προσκόλληση (κόλληση των αιμοπεταλίων στο αγγειακό ενδοθήλιο). Η παραβίαση της συσσώρευσης και (ή) της προσκόλλησης είναι ένας από τους μηχανισμούς για το σχηματισμό ελαττωμάτων στην (πρωτοπαθή) αιμόσταση των αιμοπεταλίων.

Για ασθένειες που σχετίζονται με διαταραχές σε αγγειακός σύνδεσμος αιμόστασης,σχετίζομαι:

γενετικά καθορισμένο παθολογικές αλλαγέςαγγειακό τοίχωμα - κληρονομική αιμορραγική τηλαγγειεκτασία Randu-Osler;

Επίκτητες βλάβες αιμοφόρων αγγείων ανοσοσύνθετης αιτιολογίας - αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Schönlein-Genoch).

5.2. Κλινικές εκδηλώσεις αιμορραγικών παθήσεων

5.2.1. Αιμορροφιλία Α και Β

Η νόσος μεταδίδεται με ένα υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας που συνδέεται με Χ, το οποίο οδηγεί σε ανεπαρκή παραγωγή ή δομική ανωμαλία του παράγοντα VIII (αιμορροφιλία Α) ή του παράγοντα IX (αιμορροφιλία Β) στους άνδρες.

Η αιμορροφιλία Α ευθύνεται για το 68-78% της πήξης και η αιμορροφιλία Β - 6-13%.

Η παραβίαση του πηκτικού συνδέσμου της αιμόστασης οδηγεί σε αιμορραγία τύπου αιμάτωμα - παρατηρούνται μαζικές, βαθιές, επώδυνες, έντονες αιμορραγίες σε μεγάλες αρθρώσεις, μύες, υποδόριο και οπισθοπεριτοναϊκό ιστό, υπό απονεύρωση και περιτονία. Οι αιμορραγίες από αιμάτωμα μπορεί να είναι αυθόρμητες, μετατραυματικές, μετεγχειρητικές, συχνά όψιμες, δηλ. εμφανίζεται λίγες ώρες μετά τον τραυματισμό ή τη χειρουργική επέμβαση.

Οι κλινικές εκδηλώσεις χαρακτηρίζονται από ηλικιακή εξέλιξη:

Κατά τη γέννηση - κεφαλοαιματώματα, υποδόριες και ενδοδερμικές αιμορραγίες, καθυστερημένη αιμορραγία από τον ομφάλιο λώρο.

Περίοδος από 1 έως 5 χρόνια - εκτεταμένη αιμορραγία από τα ούλα (οδοντοφυΐα), τραυματικά αιματώματα (μώλωπες, πτώσεις, τραυματισμοί που προκαλούνται από οικιακά είδη, παιχνίδια κ.λπ.).

5 ετών και άνω - αιματώματα σε μεγάλες αρθρώσεις, συχνά υποτροπιάζουσα νεφρική αιμορραγία, αιμορραγία από το γαστρεντερικό σωλήνα.

Επιπλοκές της αιμορροφιλίας:

Αυτο- και ισοάνοσες επιπλοκές που σχετίζονται με αύξηση του τίτλου των αντισωμάτων-αναστολέων στους VIII και IX παράγοντες πήξης (από 5 σε 15%).

Πιθανώς ηπατίτιδα Β?

Δευτερογενές ρευματοειδές σύνδρομο, συνήθως σε ηλικία 25-30 ετών - μια φλεγμονώδης διαδικασία στις συμμετρικές αρθρώσεις των χεριών και των ποδιών χωρίς προηγούμενες αιμαρθρώσεις.

Εκτεταμένα ενδομυϊκά αιματώματα με ενδομυϊκές ενέσεις - για ασθενείς με αιμορροφιλία, όλα τα φάρμακα χορηγούνται μόνο ενδοφλεβίως.

5.2.2. Ιδιοπαθής (αυτοάνοση) θρομβοπενική πορφύρα

Χαρακτηρίζεται από μείωση των αιμοπεταλίων κάτω από 150.000 λόγω της απότομης μείωσης του προσδόκιμου ζωής τους σε αρκετές ημέρες και ώρες (με ρυθμό 7-10 ημέρες), που προκαλείται από τη δράση των αυτοαντισωμάτων.

Η κλινική εκδήλωση της θρομβοπενίας (συνήθως με αυτή τη νόσο, ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι 50.000 ή λιγότερο) είναι η ανάπτυξη αιμορραγίας στον πετεχειώδη (τριχοειδή) τύπο. Πετεχιακά εξανθήματα και μώλωπες εμφανίζονται στο δέρμα των άκρων, στην πρόσθια επιφάνεια του κορμού, λιγότερο συχνά στο πρόσωπο, στους βλεννογόνους των χειλιών,

στοματική κοιλότητα, επιπεφυκότα των ματιών, καθώς και χαρακτηριστική αιμορραγία από τους βλεννογόνους (ούλα, ρινικές οδούς), λιγότερο συχνά νεφρική, μήτρα, από τη γαστρεντερική οδό. Η αιμορραγία ξεκινά αυθόρμητα, οι αιμορραγίες αναπτύσσονται συχνότερα λόγω μώλωπες, ακόμη και ελάχιστες. Η επαναλαμβανόμενη αιμορραγία μετά τη διακοπή της είναι ασυνήθιστη. Το συκώτι και ο σπλήνας δεν είναι διογκωμένοι. Επιπλοκές:

Μείωση της αντίστασης των τριχοειδών, καθώς παρατηρείται δυσλειτουργία του αγγειακού ενδοθηλίου στη θρομβοπενία.

Με σημαντική απώλεια αίματος - οξεία μετααιμορραγική αναιμία, με μακρά πορεία της νόσου - χρόνια σιδηροπενική αναιμία.

5.2.3. Θρομβοκυτταροπάθεια

Η νόσος του Von Willebrand χαρακτηρίζεται τόσο από παραβίαση του συστήματος πήξης της αιμόστασης (ελάττωμα παράγοντα VIII) όσο και από παραβίαση του κυτταρικού συνδέσμου της αιμόστασης (παραβίαση της προσκόλλησης των αιμοπεταλίων με τον φυσιολογικό αριθμό τους). Το ελάττωμα του παράγοντα VIII είναι κληρονομικό αυτοσωμικό. Επηρεάζονται και οι άνδρες και οι γυναίκες. Χαρακτηριστικός είναι ένας μικτός τύπος αιμορραγίας τριχοειδούς αιματώματος: πετεχειώδεις αιμορραγίες και μώλωπες, σπάνια - μικρή ποσότητα αιμορραγίας στις αρθρώσεις (δεν οδηγούν σε παραμορφώσεις) και στον οπισθοπεριτοναϊκό ιστό. Σε σοβαρές περιπτώσεις - αυθόρμητη και μετατραυματική αιμορραγία από στοματική κοιλότητακαι του γαστρεντερικού σωλήνα, στις γυναίκες - αιμορραγία της μήτρας.

5.2.4. Αιμορραγική αγγειίτιδα (νόσος Schoenlein-Henoch, ανοσοσύνθετη αγγειίτιδα)

Μια από τις πιο συχνές αιμορραγικές παθήσεις, που βασίζεται στην IgA-ανοσοσύμπλεγμα βλάβη μικρών αγγείων με ανάπτυξη θρόμβωσης και αιμορραγίας. Αυτή η αλλοίωση του αγγειακού συνδέσμου της αιμόστασης αντιστοιχεί στον αγγειομοβ τύπο αιμορραγίας. Εκδηλώνεται ως κνησμώδες βλατιδώδες εξάνθημα με μικρές κηλίδες (από 2 έως 5 mm) (οι βλατίδες προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, είναι καλά ψηλαφητές και δεν εξαφανίζονται με την πίεση). Στη συνέχεια εμφανίζονται κυστίδια με αιμορραγικό περιεχόμενο.

Τα αιμορραγικά εξανθήματα είναι συμμετρικά και εντοπίζονται στα άκρα, τις προσβεβλημένες αρθρώσεις, τους γλουτούς. Συνήθως το εξάνθημα είναι μονόμορφο και εξαφανίζεται μετά από 2-3 ημέρες, αφήνοντας μελάγχρωση. Με επαναλαμβανόμενα εξανθήματα, το εξάνθημα είναι πολυμορφικό.

Κατάντη εκπέμπουν μια αστραπιαία μορφή (από αρκετές ώρες έως αρκετές ημέρες), αιχμηρό σχήμα(έως 6 μηνών), χρόνια μορφή (πάνω από 6 μήνες με παροξύνσεις και μακροχρόνιες υφέσεις).

Τα αγγεία οποιουδήποτε εντοπισμού μπορούν να εμπλέκονται στην παθολογική διαδικασία, αλλά τα αγγεία του δέρματος, των εντέρων και των νεφρών υποφέρουν συχνότερα. Στη διαδικασία εμπλέκονται επίσης μεγάλες αρθρώσεις.

ΣΤΟ κλινική εικόναΕίναι σύνηθες να διακρίνουμε τέσσερα σύνδρομα:

1) δέρμα?

2) αρθρική?

3) κοιλιακό?

4) νεφρική.

Ο συνδυασμός του 1ου και του 2ου συνδρόμου ονομάζεται απλός.

Όλα τα σύνδρομα μπορούν να συνδυαστούν μεταξύ τους διαφορετικές επιλογές, και σε περίπτωση υποτροπής η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί είτε ίδια είτε διαφορετικά σύνδρομα.

Δερματικό σύνδρομοπαρατηρείται σε όλους τους ασθενείς - αυτό είναι ένα βλατιδώδες αιμορραγικό εξάνθημα, τα χαρακτηριστικά του οποίου περιγράφηκαν νωρίτερα.

Αρθρικό σύνδρομοχαρακτηρίζεται από συμμετρικές βλάβες μεγάλων αρθρώσεων, συνήθως κάτω άκρα. Τόσο η αρθραλγία όσο και η τυπική αρθρίτιδα είναι πιθανές. Συχνά, η αρθρίτιδα συνοδεύεται από μυαλγία και οίδημα των κάτω άκρων. Φλεγμονώδης διαδικασίαδιαρκεί 1-2 εβδομάδες, δεν αφήνει παραμορφώσεις.

Κοιλιακό σύνδρομοεμφανίζεται συχνότερα στην παιδική και μεγάλη ηλικία. Η αυξημένη διαπερατότητα του μεσεντέριου αγγειακού τοιχώματος οδηγεί σε αιμορραγικό εμποτισμό του εντερικού τοιχώματος, ο οποίος προκαλεί ξαφνικό έντονο κοιλιακό άλγος, διάρροια, ναυτία, έμετο και επιπλέκεται από γαστρεντερική αιμορραγία στο 50% των περιπτώσεων. Η άφθονη αιμορραγία συνοδεύεται από κατάρρευση και μετααιμορραγική αναιμία. Συχνά με κοιλιακό σύνδρομοπαρατηρήστε πυρετό, λευκοκυττάρωση και ανώδυνα διαστήματα (1-3 ώρες).

νεφρικό σύνδρομοπροχωρά ανάλογα με τον τύπο της οξείας ή χρόνια σπειραματονεφρίτιδαμε μικρο-μακροαιματουρία, μικρο-μακροπρωτεϊνουρία. Το νεφρωσικό σύνδρομο είναι σπάνιο αρτηριακή υπέρτασηαχαρακτήριστο. Στη χρόνια πορεία της νόσου και συχνές παροξύνσεις είναι πιθανός ο σχηματισμός CRF.

Πνευμονικό Σύνδρομο.Τα αγγεία των πνευμόνων προσβάλλονται εξαιρετικά σπάνια και οι πνευμονικές αιμορραγίες εμφανίζονται ακόμη λιγότερο συχνά.

εγκεφαλικό σύνδρομοπολύ σπάνιες: πονοκέφαλοι, υποσκληρίδια αιματώματα, αιμορραγικά εγκεφαλικά επεισόδια.

5.2.5. Κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler, αιμορραγική αγγειωμάτωση)

Κληρονομική νόσος, μεταδιδόμενη με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο. Σε αυτή τη νόσο, ανεπάρκεια στην ανάπτυξη του υποενδοθηλίου και η χαμηλή περιεκτικότητα σε κολλαγόνο σε αυτό σε ορισμένες περιοχές αγγειακό κρεβάτιοδηγεί σε εστιακή λέπτυνση των τοιχωμάτων των μικροαγγείων, την επέκτασή τους και το σχηματισμό αγγειωμάτων με λεπτό τοίχωμα. Μερικές φορές σχηματίζονται αρτηριοφλεβικές παρακλίσεις στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα. Τελαγγειεκτασία σε πρώιμο στάδιο Παιδική ηλικίαδεν είναι ορατά και αρχίζουν να σχηματίζονται μόνο από την ηλικία των 6-10 ετών, πιο συχνά στη μεταβατική ζώνη των χειλιών και στα φτερά της μύτης. Αργότερα, οι τελαγγειεκτασίες εμφανίζονται στα μάγουλα, στα φρύδια, στη γλώσσα, στον ρινικό και στοματικό βλεννογόνο, καθώς και σε άλλες περιοχές του δέρματος: στο τριχωτό της κεφαλής, στις άκρες των δακτύλων, κάτω από τα νύχια. Τελαγγειεκτασίες μπορεί να σχηματιστούν στους βλεννογόνους του φάρυγγα, του λάρυγγα, των βρόγχων, σε όλο το γαστρεντερικό σωλήνα, στη νεφρική πύελο και ουροποιητικού συστήματος, στον κόλπο.

Στη νόσο Randu-Osler, παρατηρείται αγγειωματώδης τύπος αιμορραγίας. Χαρακτηρίζεται από επίμονη υποτροπιάζουσα αιμορραγία 1, 2, σπάνια 3 εντοπισμούς. Δεν υπάρχουν αυθόρμητες ή μετατραυματικές αιμορραγίες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι αιμορραγικές εκδηλώσεις της νόσου Randu-Osler ξεκινούν με επαναλαμβανόμενη αιμορραγία.

Συμβάλλει στην αυξημένη αιμορραγία φλεγμονώδεις ασθένειεςβλεννογόνους (για παράδειγμα, ρινίτιδα), μηχανικό τραυματισμό τους (ακόμη και ήπιο), αγχωτικές καταστάσεις, σωματική υπερένταση, πρόσληψη αλκοόλ, πικάντικα και τουρσί (προκαλούν παραβίαση της συσσώρευσης αιμοπεταλίων), φάρμακα που περιλαμβάνουν ακετυλοσαλικυλικό οξύ, ΜΣΑΦ.

Σε ορισμένους ασθενείς με αιμορραγική αγγειωμάτωση, η κατωτερότητα του συνδετικού ιστού εκδηλώνεται με αυξημένη εκτασιμότητα του δέρματος, αδυναμία συνδεσμική συσκευή(συνήθη εξαρθρήματα), πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας.

Οι επιπλοκές περιλαμβάνουν:

Ανάπτυξη μετααιμορραγικής αναιμίας.

Θανατηφόρα αιμορραγία από τηλαγγειεκτασίες στους πνεύμονες, στο γαστρεντερικό σύστημα, στο ουροποιητικό σύστημα (σπάνια).

Σχηματισμός αρτηριοφλεβικών παρακαμπτηρίων με την ανάπτυξη δύσπνοιας, κυάνωσης, δευτεροπαθούς ερυθροκυττάρωσης.

5.3. Διαγνωστικά

Σημαντικά κλινικά ορόσημα για τη διάγνωση αιμορραγικών νοσημάτων.

1. Αναμνησιακά δεδομένα για τη διάρκεια της νόσου, την πιθανή κληρονομική της γένεση, το φύλο των ασθενών.

2. Δεδομένα για υποβάθμιση και προηγούμενες ασθένειες, καθώς και εξωγενείς επιδράσεις, που μπορεί να σχετίζονται με παθολογική αιμορραγία.

3. Προσδιορισμός του είδους της αιμορραγίας (με βάση τη συνεκτίμηση όλων των παρατηρούμενων φαινομένων αιμορραγίας) στον ασθενή και τους συγγενείς του.

Οι μέθοδοι εργαστηριακής έρευνας περιλαμβάνουν τις ακόλουθες ομάδες:

Μελέτη του πηκτικού συνδέσμου της αιμόστασης.

Προσδιορισμός της περιεκτικότητας σε ινωδογόνο και προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους.

Μελέτη της σύνδεσης των αιμοπεταλίων της αιμόστασης.

Μελέτη της μικροκυκλοφορίας-αγγειακής σύνδεσης της αιμόστασης.

Ανοσοχημικές και ραδιοανοσοχημικές μέθοδοι για τη μελέτη της αιμόστασης.

Η πρώτη ομάδα περιλαμβάνει τις ακόλουθες εξετάσεις:

Χρόνος πήξης ολικού αίματος (WBC);

Προσδιορισμός χρόνου προθρομβίνης;

Προσδιορισμός του χρόνου θρομβίνης;

Ορισμός του APTT.

Η δεύτερη ομάδα περιλαμβάνει όλες τις μεθόδους για τον ποσοτικό προσδιορισμό του ινωδογόνου, τη μελέτη της περιεκτικότητας των προϊόντων ινωδόλυσης (PDF).

Η τρίτη ομάδα περιλαμβάνει τις ακόλουθες εξετάσεις:

Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων, μορφολογική μελέτη τους.

Προσδιορισμός της λειτουργίας των αιμοπεταλίων: προσκόλληση, συσσώρευση.

Προσδιορισμός χρόνου αιμορραγίας.

Η τέταρτη ομάδα περιλαμβάνει μελέτες τριχοειδούς αντίστασης, περιχειρίδας, βεντούζες, συμπτώματα τσιμπήματος, τουρνικέ κ.λπ.

Οι ανοσολογικές και ραδιοχημικές δοκιμές περιλαμβάνουν όλες τις μελέτες με ειδικά αντισώματα έναντι μεμονωμένων παραγόντων πήξης.

Προληπτική διάγνωση διαταραχών αιμόστασης:

χρόνος αιμορραγίας?

Ο αριθμός των αιμοπεταλίων;

Χρόνος πήξης του αίματος;

5.4. Θεραπεία αιμορραγικών παθήσεων

5.4.1. Αιμοφιλία

1. Θεραπεία υποκατάστασης:

Συμπύκνωμα παράγοντα VIII ή IX.

Κρυοκαθίζημα παράγοντα VIII ή IX.

Φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα.

2. Πλασμαφαίρεση (για την αφαίρεση αντισωμάτων στους παράγοντες πήξης).

3. Λήψη αναστολέων ινωδόλυσης (αμινοκαπροϊκό, αμινομεθυλοβενζοϊκό, τρανσεξαμικό οξύ).

4. Τοπική αιμοστατική θεραπεία (αιμοστατικοί σφουγγάρια).

5. Τα σκευάσματα ασβεστίου και το Vikasol * δεν ενδείκνυνται.

6. Αντιμετώπιση επιπλοκών:

Σιδηροπενική αναιμία - σκευάσματα σιδήρου.

Αιμάρθρωση - παρακέντηση των αρθρώσεων και εισαγωγή υδροκορτιζόνης. Όλοι οι ασθενείς με αιμορροφιλία είναι εγγεγραμμένοι στο ιατρείο.

5.4.2. Θρομβοπενική πορφύρα

κορτικοστεροειδή?

Σπληνεκτομή;

Ανοσοκατασταλτικά;

Με αιμορραγία - αναστολείς της ινωδόλυσης. Αντενδείκνυται τρόφιμα(οινόπνευμα, καφεΐνη, ξύδι) και

φάρμακα (ΜΣΑΦ) που μειώνουν τη συσσώρευση αιμοπεταλίων.

Όλοι οι ασθενείς είναι εγγεγραμμένοι στο ιατρείο.

5.4.3. Αιμορραγική αγγειίτιδα

Νοσηλεία σε νοσοκομείο;

Υποαλλεργική δίαιτα;

ΜΣΑΦ (απλό σύνδρομο);

κορτικοστεροειδή?

Ηπαρίνη (κοιλιακό σύνδρομο);

Κυτταροστατικά (νεφρικό σύνδρομο);

Πλασμαφαίρεση.

5.4.4. Νόσος Rendu-Osler

Τοπική και γενική αιμοστατική θεραπεία.

6. ΕΠΙΜΕΛΕΙΑ ΑΣΘΕΝΩΝ

Καθήκοντα εποπτείας:

Διαμόρφωση δεξιοτήτων ανάκρισης και εξέτασης ασθενών με αιμορραγική νόσο.

Διαμόρφωση της ικανότητας προκαταρκτικής διάγνωσης αιμορραγικής νόσου με βάση τα δεδομένα της έρευνας και της εξέτασης του ασθενούς.

Διαμόρφωση της ικανότητας κατάρτισης προγράμματος για την εξέταση ασθενούς με αιμορραγική διάθεση.

Διαμόρφωση της ικανότητας κατάρτισης ενός σχεδίου θεραπείας για έναν ασθενή με αιμορραγική διάθεση.

Θεραπεία ασθενών είναι ανεξάρτητη εργασίαΦοιτητές. Οι μαθητές προσωπικά ή σε μια ομάδα 2-3 ατόμων διεξάγουν έρευνα, εξέταση, συζήτηση για την κατάσταση του ασθενούς, σχηματίζουν προκαταρκτική και κλινική διάγνωση, συντάξτε ένα σχέδιο για εξέταση, θεραπεία, καθορίστε την πρόγνωση της νόσου.

Οι μαθητές αναφέρουν τα αποτελέσματα της εργασίας σε όλη την ομάδα, τα συζητούν συλλογικά.

7. ΚΛΙΝΙΚΗ ΑΝΑΛΥΣΗ ΤΟΥ ΑΣΘΕΝΟΥΣ

Καθήκοντα κλινικής ανάλυσης:

Επίδειξη μεθόδων εξέτασης και ανάκρισης ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα.

Έλεγχος των δεξιοτήτων των μαθητών για εξέταση και ανάκριση ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα.

Επίδειξη της μεθοδολογίας για την προκαταρκτική διάγνωση της αιμορραγικής νόσου με βάση τα δεδομένα της έρευνας και της εξέτασης των ασθενών.

Επίδειξη της μεθοδολογίας για την κατάρτιση σχεδίου εξέτασης ασθενών με αιμορραγικά νοσήματα.

Επίδειξη της μεθοδολογίας για τη διαμόρφωση της διάγνωσης της αιμορραγικής νόσου.

Επίδειξη της μεθόδου κατάρτισης σχεδίου θεραπείας.

Η κλινική ανάλυση πραγματοποιείται από δάσκαλο ή μαθητές υπό την άμεση επίβλεψη δασκάλου. Κατά τη διάρκεια του μαθήματος αναλύονται οι πιο τυπικές και/ή πολύπλοκες κλινικές καταστάσεις από διαγνωστική ή/και θεραπευτική άποψη.

Στο τέλος της ανάλυσης, θα πρέπει να διατυπωθεί μια τελική κλινική διάγνωση (εάν δεν είναι δυνατόν, μια προκαταρκτική κλινική διάγνωση) και να καταρτιστεί ένα σχέδιο για την εξέταση και τη θεραπεία ενός ασθενούς με αιμορραγική νόσο.

8. ΚΑΘΗΚΟΝΤΑ ΚΑΤΑΣΤΑΣΕΩΝ

Κλινική πρόκληση; ένας

Εισήχθη ο ασθενής R., 25 ετών θεραπευτικό τμήμαμε καταγγελίες για πετχειϊκά εξανθήματα και μώλωπες στο δέρμα των κάτω άκρων, στην πρόσθια επιφάνεια του σώματος, που προκύπτουν αυθόρμητα ή λόγω του παραμικρού τραύματος, και μηνορραγία, ρινορραγίες.

Από το ιατρικό ιστορικό είναι γνωστό ότι τον τελευταίο μήνα υπήρξαν τρεις αυθόρμητες ρινορραγίες και μώλωπες στο δέρμα μετά από ελαφρούς μώλωπες. Πριν από 3 ημέρες, μετά την εξαγωγή του φρονιμίτη, άρχισε αμέσως η αιμορραγία, η οποία σταμάτησε μόνο μετά από 12 ώρες. Σε σχέση με αυτό το γεγονός, ο ασθενής αποφάσισε να εξεταστεί σε νοσοκομείο.

Από την ιστορία της ζωής είναι γνωστό ότι στην παιδική ηλικία είχε ιλαρά, SARS, η κληρονομικότητα δεν επιβαρύνεται, κακές συνήθειεςαρνείται.

Αντικειμενικά: η κατάσταση είναι σχετικά ικανοποιητική, στο δέρμα των κάτω άκρων και στην πρόσθια επιφάνεια του σώματος υπάρχουν πετχειώδη εξανθήματα που δεν προεξέχουν πάνω από την επιφάνεια του δέρματος, ανώδυνα όταν πιέζονται και μικρή ποσότητα μώλωπες ακανόνιστου σχήματος. .

Δεν βρέθηκε παθολογία σε άλλα όργανα και συστήματα.

Δεδομένα εργαστηριακές μεθόδουςέρευνα.

Κλινική εξέταση αίματος: Hb - 120 g / l, λευκοκύτταρα - 6,5x10 9 / l, ερυθροκύτταρα - 4,5x10 11 / l, αιμοπετάλια - 50.000 / l. Βιοχημική ανάλυσηαίμα χωρίς παθολογία. Το VSC είναι ο κανόνας. Το APTT είναι φυσιολογικό. VK - 4,5 λεπτά. 1. Διατυπώστε μια προκαταρκτική διάγνωση.

2. Ποιοι δείκτες από τις προληπτικές εξετάσεις διαταραχών αιμόστασης αλλάζουν σε αυτόν τον ασθενή;

3. Κάντε ένα συνεπές σχέδιο θεραπείας για αυτόν τον ασθενή.

4. Προσδιορίστε τον τύπο της αιμορραγίας σε αυτόν τον ασθενή.

9. ΤΕΛΙΚΕΣ ΔΟΚΙΜΕΣ

Επιλέξτε μία ή περισσότερες σωστές απαντήσεις.

1. Επιλέξτε τα χαρακτηριστικά σημεία της αιμορροφιλίας Α:

Β. Αιματωματικός τύπος αιμορραγίας.

Ζ. Πετεχειώδης-κηλιδωτικός τύπος αιμορραγίας. Δ. Θετικό τεστ περιχειρίδας.

2. Η αιμορροφιλία Α χαρακτηρίζεται από:

Α. Παράταση του χρόνου αιμορραγίας. Β. Κανονικός χρόνος αιμορραγίας.

Β. Παράταση του χρόνου πήξης του αίματος. Δ. Φυσιολογικός χρόνος πήξης. Δ. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων.

3. Η αιμορροφιλία χαρακτηρίζεται από τα πάντα εκτός από:

Α. Παράταση APTT.

Β. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων.

Β. Ανακοπή αιμορραγίας λόγω μετάγγισης φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος.

Ζ. Αιμάτωμα-πετχειώδης τύπος αιμορραγίας. Δ. Κληρονομική φύση της νόσου.

4. Τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά της αιμορροφιλίας:

Α. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Χρόνια αιμάρθρωση.

Β. Αγγειίτιδα-μωβ τύπος αιμορραγίας. Ζ. Αιμάτωμα τύπου αιμορραγίας.

Δ. Θετική επίδραση της σπληνεκτομής.

5. Τα ακόλουθα συμπτώματα δεν είναι τυπικά για την αιμορροφιλία:

Α. Σχηματισμός αιματώματος σε ενδομυϊκή ένεσηφάρμακα.

Β. «Όψιμη» αιμορραγία 2-3 ώρες μετά τη διακοπή τους.

Β. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων. Δ. Διόγκωση ήπατος και σπλήνας.

Δ. Μείωση της ζωής των αιμοπεταλίων.

6. Επιλέξτε σημεία που είναι χαρακτηριστικά της θρομβοπενίας:

Α. Τύπος αιμορραγίας με κηλίδες με πετέχειες. Β. Αιμάτωμα-πετχειώδης τύπος αιμορραγίας.

Β. Κανονικός χρόνος αιμορραγίας. Δ. Παράταση του χρόνου αιμορραγίας.

Δ. Φυσιολογική διάρκεια ζωής των αιμοπεταλίων.

7. Τα ακόλουθα σημεία είναι χαρακτηριστικά της θρομβοκυτταροπάθειας:

Α. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων.

Β. Μειωμένος χρόνος πήξης.

Δ. Θετική επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Δ. Κανονικός χρόνος αιμορραγίας.

8. Επιλέξτε τα αίτια της θρομβοπενίας:

Α. Αυξημένη καταστροφή των αιμοπεταλίων. Β. Αυξημένη κατανάλωση αιμοπεταλίων.

Β. Αιμολυτικός ίκτερος.

Ζ. Ισχαιμική βλάβη οργάνων. ΡΕ. Υψηλή συγκέντρωσηινωδογόνο.

9. Επιλέξτε φάρμακα που δεν ενδείκνυνται για ασθενείς με θρομβοπενία:

Α. Κυτοστατικά. Β. Ορμόνες.

Δ. Σαλικυλικά. Δ. Βιταμίνες.

10. Επιλέξτε τεστ για διαγνωστικά προσυμπτωματικού ελέγχου θρομβοπενίας και θρομβοκυττάρων:

Α. Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Μελέτη προσκόλλησης αιμοπεταλίων.

Β. Μελέτη συσσώρευσης αιμοπεταλίων. Δ. Προσδιορισμός χρόνου αιμορραγίας.

Δ. Προσδιορισμός του χρόνου πήξης του αίματος.

11. Συσχετίστε τους τύπους αιμορραγίας με τις εξωτερικές εκδηλώσεις τους που φαίνονται στα σχήματα (βλ. ένθετο, σελ. 5, εικ. 8-1):

Α. Αιμάτωμα.

Β. Αγγειακό μωβ.

Β. Πετέχικο-κηλίδες. Ζ. Πετχειώδες αιμάτωμα.

Δ. Αγγειωματούς.

12. Επιλέξτε τα συμπτώματα που είναι χαρακτηριστικά της νόσου Schonlein-Genoch:

Α. Συμμετρικό εξάνθημα στα άκρα.

Β. Συμμετρική αιμάρθρωση μεγάλων αρθρώσεων.

Β. Μικροαιματουρία.

Δ. Έλλειψη μελάγχρωσης μετά από εξάνθημα. Δ. Καφέ μελάγχρωση μετά από εξάνθημα.

13. Η αιμορραγική αγγειίτιδα χαρακτηρίζεται από βλάβη στα αγγεία του ακόλουθου εντοπισμού:

Α. Δερματικά αγγεία. Β. Σκάφη των νεφρών.

Β. Αγγεία του ήπατος.

Ζ. Αγγεία της σπλήνας. Δ. Εντερικά αγγεία.

14. Για τους αρρώστους αιμορραγική αγγειίτιδαχαρακτηριστικό γνώρισμα:

Α. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Μεγέθυνση της σπλήνας.

Β. Διεύρυνση του ήπατος.

Ζ. Σπλήνα κανονικά μεγέθη. Δ. Ήπαρ κανονικού μεγέθους.

15. Η νόσος Schonlein-Genoch μπορεί να εκδηλωθεί:

Α. Μεγάλη παραμόρφωση των αρθρώσεων. Β. Η ανάπτυξη χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας.

Β. Επαναλαμβανόμενα αιμορραγία της μήτρας. Ζ. Συμπτώματα «οξείας κοιλίας».

Δ. Σπληνομεγαλία.

16. Για τη θεραπεία της νόσου Schönlein-Genoch χρησιμοποιούνται τα ακόλουθα:

Α. Αντιισταμινικά. Β. Βιταμίνη Κ.

Β. Παρασκευάσματα ασβεστίου. Δ. Βιταμίνη C.

Δ. Τίποτα από τα παραπάνω.

17. Η κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσος Randu-Osler) χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα συμπτώματα:

Α. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Β. Συμμετρική αιμάρθρωση.

Β. Επαναλαμβανόμενες επίμονες ρινορραγίες. Δ. Πετέχειες εξανθήματα στο δέρμα.

Δ. Η εμφάνιση αγγειωμάτων στην παιδική ηλικία.

18. Η νόσος Von Willebrand χαρακτηρίζεται από:

Α. Αιμάτωση τύπου αιμορραγίας.

Β. Πετεχειώδες αιμάτωμα τύπος αιμορραγίας.

Β. Μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Δ. Φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων.

Δ. Ελάττωμα στον πηκτικό σύνδεσμο της αιμόστασης.

19. Επιλέξτε σημεία που δεν είναι τυπικά για τη νόσο Rendu-Osler:

Α. Μεγέθυνση της σπλήνας.

Β. Επίμονη υποτροπιάζουσα αιμορραγία (ρινική, μήτρα κ.λπ.).

Β. Θετική επίδραση της σπληνεκτομής.

Δ. Θετική επίδραση της θεραπείας με κορτικοστεροειδή. Δ. Η ανάγκη για επιπλέον διαγνωστική ενδοσκοπική εξέταση.

20. Για να σταματήσει η αιμορραγία στη νόσο Randu-Osler, ενδείκνυνται τα ακόλουθα:

Α. Βιταμίνη Κ.

Β. Αμινοκαπροϊκό οξύ.

Β. Χλωριούχο ασβέστιο.

Δ. Τοπική εφαρμογή διαλύματος θρομβίνης. Δ. Συστηματική χορήγηση ηπαρίνης.

10. ΠΡΟΤΥΠΑ ΑΠΑΝΤΗΣΕΩΝ

10.1. Απαντήσεις σε δοκιμαστικές εργασίες του αρχικού επιπέδου

10.2. Απαντήσεις σε περιστασιακές εργασίες

Κλινική πρόκληση; ένας

1. Ο ασθενής πιθανότατα έχει θρομβοπενική πορφύρα (χωρίς επιδεινωμένη κληρονομικότητα, καμία εκδήλωση της νόσου στην παιδική ηλικία, καμία διόγκωση ήπατος και σπλήνας, μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων σε 50.000).

2. Πετεχειο-κηλιδωτικός τύπος αιμορραγίας.

3. Ο ασθενής θα έχει παρατεταμένο χρόνο αιμορραγίας.

4. Ενδείκνυται θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Εάν εντός 3-4 μηνών η θεραπεία με κορτικοστεροειδή είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται η σπληνεκτομή και εάν η τελευταία είναι αναποτελεσματική, ενδείκνυται συνδυασμός κυτταροστατικών και κορτικοστεροειδών.

10.3. Απαντήσεις στις τελικές δοκιμαστικές εργασίες

11. Α - 2; Β - 1.

Αιμορραγικό σύνδρομο- αυτή είναι μια τάση για αιμορραγία, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παραβίασης της ομοιόστασης στο ανθρώπινο σώμα. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από αιμορραγία από τα αγγεία, αιμορραγίες στους βλεννογόνους και αιμορραγίες στο δέρμα. Το σύνδρομο μπορεί να είναι οξύ και χρόνια μορφήβρίσκεται σε ενήλικες και παιδιά. Σύμφωνα με ιατρικές στατιστικές, οι γυναίκες είναι πιο επιρρεπείς σε αιμορραγία.

Αιτίες αιμορραγικού συνδρόμου

Ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου βασίζεται σε:

• παθολογία σε δομή των κυττάρωνσκάφη?
• παραβίαση των λειτουργιών των στοιχείων του αίματος και της δραστηριότητας των ενζύμων που είναι υπεύθυνα για την πήξη του αίματος.
• διαταραχές της πήξης στο κυκλοφορικό σύστημα.

Υπάρχουν διάφορες ασθένειες κατά των οποίων αναπτύσσεται το αιμορραγικό σύνδρομο:

• θρομβοπενία και θρομβοπενία.
• ανεπάρκεια προθρομβίνης?
• Τελαγγειεκτασία και αγγειίτιδα.
• Νόσος Werlhof;
• λευχαιμία;
• ηπατίτιδα, ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος.
• νεοπλάσματα?
• σοβαρές ιογενείς λοιμώξεις?
• σήψη.

Οι κύριες αιτίες του αιμορραγικού συνδρόμου περιλαμβάνουν:

• θρομβοπενία είναι μια μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, η ασθένεια μπορεί να είναι αυτοάνοση (κληρονομική) ή να εκδηλωθεί μετά από σοβαρή λοίμωξη, κατάχρηση φάρμακα, εμφανίζονται όταν εκτίθενται σε ακτινοβολία, ογκολογικές ασθένειες.
• θρομβοκυτταροπάθεια - παθολογία της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, με τον φυσιολογικό αριθμό τους στο αίμα. Η ασθένεια οφείλεται γενετικές διαταραχέςή έκθεση σε φυσικούς, χημικούς, βιολογικούς παράγοντες.
• Οι διαταραχές της πήξης προκαλούνται από αλλαγές στο σύστημα πήξης του αίματος. Τα αίτια, όπως και στην προηγούμενη περίπτωση, είναι η κληρονομικότητα και οι εξωτερικές επιρροές.
• αγγειοπάθεια, παθολογία των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, αύξηση της διαπερατότητας και δυσλειτουργία τους. Προκαλούνται από γενετικά ελαττώματα ή εκτεταμένες φλεγμονώδεις αλλαγές.

Τύποι ασθενειών

Επί του παρόντος, υπάρχουν πέντε τύποι αιμορραγικού συνδρόμου.

1. Πετέχικο στίγματα. Αυτός ο τύπος συνδρόμου χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μώλωπες διαφόρων διαμέτρων στο ανθρώπινο σώμα. Η αιτία είναι μια αιμορραγική διαταραχή λόγω κληρονομικούς παράγοντεςή επίκτητες διαταραχές στη δραστηριότητα των αιμοπεταλίων και στην παραγωγή ινωδογόνου.
2. Ο τύπος αιματώματος του συνδρόμου εκδηλώνεται στο φόντο της αιμορροφιλίας, γενετική ασθένειααίμα. Σε περίπτωση τραυματισμού, μπορεί να σχηματιστούν εσωτερικά αιματώματα απαλά χαρτομάντηλα, προκαλώντας τους εκτεταμένο πρήξιμο και πόνο.
3. Ο μικροκυκλοφορικός τύπος αιμορραγίας είναι χαρακτηριστικός του DIC, της νόσου von Willebrand, καθώς και της υπερβολικής δόσης θρομβολυτικών και αντιπηκτικών. Η νόσος εκδηλώνεται με μεγάλα αιματώματα στον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο και πετχειώδες αιμορραγικό εξάνθημα στο δέρμα.
4. Μωβ, αυτό το είδος συνδρόμου συνοδεύει την πορεία της αγγειίτιδας λοιμώδους και ανοσολογικής αιτιολογίας. Χαρακτηρίζεται από ερύθημα του δέρματος, τάση για εντερική αιμορραγία και ανάπτυξη νεφρίτιδας.
5. Αγγειωματώδης εμφάνιση αναπτύσσεται σε περιοχές αγγειακές παθολογίες, το κύριο σύμπτωμα είναι η επίμονη αιμορραγία μόνιμης εντόπισης.

Συμπτώματα της νόσου

Η συμπτωματολογία της παθολογίας συνίσταται στον εντοπισμό της αιμορραγίας και στη φύση των δερματικών εξανθημάτων.

Συχνά εμφανίζεται αιμορραγία μετά από τραύμα, σημαντική σωματική δραστηριότητα, έντονο στρες, υπερθέρμανση ή υποθερμία, και μερικές φορές απλά χωρίς προφανείς λόγους, αυθόρμητα.

Καθένας από τους πέντε τύπους του συνδρόμου χαρακτηρίζεται από εξάνθημα: από μικρές πετέχειες έως μεγάλα νεκρωτικά αιματώματα, παρατηρούνται επίσης αγγειεκτασίες (ειδικά αγγειακά μοτίβα στην επιφάνεια του δέρματος, με τη μορφή δεσμίδων).

Στην κλινική της νόσου, επιγαστρικός πόνος και αύξηση των αρθρώσεων και των λεμφαδένων, συμπτώματα μέθης και φλεγμονής, απότομη πτώση πίεση αίματος, λιποθυμία, διόγκωση ήπατος και σπλήνας.

Διάγνωση αιμορραγικού συνδρόμου

Στο αρχικό στάδιο, συλλέγεται προσεκτικά το ιστορικό, καθορίζεται ο χρόνος εμφάνισης της νόσου, πιθανοί προκλητικοί παράγοντες. Διευκρινίζεται η κύρια παθολογία, έναντι της οποίας αναπτύχθηκε η ασθένεια και οι συνακόλουθες χρόνιες παθήσεις.

Κατά την εξέταση, τέτοιοι ασθενείς έχουν αδυνατισμένο εμφάνιση, χλωμό δέρμα, παραπονιούνται για αδυναμία και απώλεια ικανότητας εργασίας. Κατά την εξέταση, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά τη μέθοδο τσίμπημα, πιέζοντας το δέρμα, μπορείτε να δείτε τις χαρακτηριστικές πετχειώδεις αιμορραγίες.

Για την επιβεβαίωση της νόσου, χρησιμοποιούνται εργαστηριακές εξετάσεις αίματος:

• γενική ανάλυση, με ιδιαίτερη προσοχή στον αριθμό των αιμοπεταλίων.
• σχετικά με την πήξη του αίματος και τη διάρκεια της αιμορραγίας.
• κατά τη διάρκεια του σχηματισμού θρόμβου αίματος.
• για προθρομβίνη και ινωδογόνο.
• για ανοχή στην ηπαρίνη.

Η ανάλυση ούρων συνταγογραφείται, σύμφωνα με ενδείξεις, παρακέντηση σπονδυλικής στήλης, βιοψία μυελός των οστών. Με την υποψία για κληρονομική αιτίααιμορραγία κάνουν γενετικές εξετάσεις.

Επιπλοκές

Οι συνέπειες του συνδρόμου μπορεί να είναι μετααιμορραγική αναιμία, ερυθροκυττάρωση, αλλαγές στους μαλακούς ιστούς, παραμορφώσεις των αρθρώσεων, εξασθενημένη ανοσία.

Θεραπεία της νόσου

Η θεραπεία της νόσου εξαρτάται από την αιτία που προκάλεσε το σύνδρομο. Γενικές αρχέςοι θεραπείες της νόσου περιλαμβάνουν:

• χρήση αιμοστατικών παραγόντων: vikasol (ένα συνθετικό ανάλογο της βιταμίνης Κ), χλωριούχο ασβέστιο, βιταμίνη C.
• τοπική θεραπεία αιμορραγιών στο δέρμα: ξηρή θρομβίνη, ομοιοστατικά σφουγγάρια, αμινοκαπροϊκό οξύ.
• μετάγγιση αίματος και των κλασμάτων του (σε περιπτώσεις μεγάλης απώλειας αίματος).
• υποστηρικτική και συμπτωματική θεραπεία.

Σε ασθένειες που προκαλούνται από δυσλειτουργία αιμοπεταλίων, χρησιμοποιούνται γλυκοκορτικοστεροειδή, ανοσοσφαιρίνες και πλασμαφαίρεση. Με αγγειίτιδα - μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, ανοσοκατασταλτικά. Στην αιμορροφιλία, εισάγονται παράγοντες που λείπουν από το σύστημα πήξης του αίματος.

Πρόληψη του αιμορραγικού συνδρόμου

Η πρόληψη της ανάπτυξης αυτής της ασθένειας εξαρτάται από την ασθένεια που την προκαλεί.

• Σε περίπτωση παραβίασης του συστήματος πήξης του αίματος, συνιστάται η κατανάλωση τροφών πλούσιων σε βιταμίνη Κ, καλή διατροφήμε κυριαρχία πρωτεϊνούχων τροφών, λαχανικών και φρούτων.
• Με την αιμορροφιλία, είναι απαραίτητο να αποφευχθούν τραυματισμοί, πληγές, μώλωπες.

Όλοι οι άνθρωποι που είναι επιρρεπείς σε αιμορραγία θα πρέπει να υποβληθούν σε πλήρη εξέταση και να λάβουν την κατάλληλη θεραπεία.