Θεραπεία λευχαιμίας Chr. Ενήλικες: πώς εξελίσσεται η λευχαιμία σε αυτούς; Θεραπεία και πρόγνωση της χρόνιας λευχαιμίας

ΠΡΟΣ ΤΗΝ ογκολογικά νοσήματα, που χαρακτηρίζεται από αργή ανάπτυξη, περιλαμβάνει επίσης τη χρόνια λευχαιμία. Ανιχνεύεται με εξετάσεις αίματος όταν ανιχνεύεται αυξημένο περιεχόμενολευκοκύτταρα.

Η χρόνια μορφή της νόσου του αίματος διαφέρει από την οξεία μορφή και δεν είναι η συνέπειά της. Εάν κατά τη διάρκεια της δεύτερης η φυσιολογική αιμοποίηση αναστέλλεται, τότε κατά τη διάρκεια της πρώτης υπάρχει ενεργό ανάπτυξηκοκκιοκύτταρα ή κοκκώδη λευκοκύτταρα. Αυτό δείχνει την παρουσία μιας παθολογικής διαδικασίας στο ανθρώπινο σώμα.

Πώς εκδηλώνεται η ασθένεια;

Η χρόνια λευχαιμία δεν έχει έντονα συμπτώματα. Ανιχνεύεται όταν έχει ήδη καταλάβει το ανθρώπινο σώμα.

Ανακαλύφθηκε ότι ένας ασθενής με λευχαιμία έχει:

  • αύξηση του μεγέθους του ήπατος και της σπλήνας.
  • βλάβη στους λεμφαδένες?
  • την εμφάνιση αναιμίας.

Δεδομένου ότι η νόσος δεν εκδηλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα και αναπτύσσεται για πολλά χρόνια, συνήθως επηρεάζει άτομα άνω των 50 ετών. Εμφανίζεται συχνότερα στους άνδρες. Αλλά για τα παιδιά χρόνια μορφήΗ λευχαιμία ανιχνεύεται σπάνια· επηρεάζει το ένα έως δύο τοις εκατό του συνολικού αριθμού των ασθενών.

Συμπτώματα της νόσου σε ενήλικες

Η ογκολογική νόσος ξεκινά σε ενήλικες με γενική κακουχία και αδυναμία. Το σώμα του ασθενούς είναι εύκολα ευαίσθητο σε λοιμώξεις. Εκτός από την αναιμία, ανιχνεύονται αιμορραγίες κάτω από το δέρμα ή τους βλεννογόνους.

ΠΡΟΣ ΤΗΝ γενικά συμπτώματαεπώδυνη κατάσταση του σκελετικού συστήματος, ίκτερος δέρμα. Αλλά όλα τα σημάδια δεν εμφανίζονται αμέσως, αλλά μόνο με την ανάπτυξη της παθολογικής διαδικασίας.

Εκδηλώσεις λευχαιμίας στα παιδιά

Η χρόνια λευχαιμία είναι σπάνια στα παιδιά και μπορεί να εντοπιστεί με εξέταση αίματος. Τα σημάδια της νόσου περιλαμβάνουν:

  • υψηλή θερμοκρασία σώματος?
  • συχνοί πονόλαιμοι?
  • κόπωση, αδυναμία, κακουχία.
  • χλωμό δέρμα;
  • μειωμένη όρεξη?
  • συχνή αιμορραγία.

Μερικές φορές τα παιδιά παραπονιούνται για πόνο στους μύες και στα οστά. Η αύξηση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων στο αίμα οδηγεί στην ανάπτυξη του ήπατος και της σπλήνας. Σημειώνεται η εμφάνιση κόμβων πίσω από τα αυτιά και κάτω από τις γνάθους.

Βεβαιωθείτε ότι είναι λευχαιμία, βάλτε ακριβής διάγνωσηείναι δυνατό με βάση εξετάσεις αίματος, κυτταρικές μελέτες μυελός των οστών.

Αιτίες της νόσου

Σύμφωνα με τη θεωρία των επιστημόνων της ιατρικής, η αιτιολογία της νόσου βασίζεται στην ικανότητα ορισμένων ιών να διεισδύουν σε ανώριμα κύτταρα, προκαλώντας τη διαίρεση τους.

Επιπλέον, προκαλεί ασθένειες και κληρονομικότητα. Ορισμένες μορφές λευχαιμίας συνδέονται με μια ανωμαλία του 22ου χρωμοσώματος της Φιλαδέλφειας.

Παράγοντες στην εμφάνιση χρόνιας λευχαιμίας περιλαμβάνουν το γεγονός ότι ο ασθενής:

  • έλαβε υψηλές δόσειςακτινοβολία;
  • εκτέθηκε σε ακτίνες Χ για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  • εργάστηκε στην παραγωγή επικίνδυνων χημικών, αλληλεπιδρώντας με τοξικά βερνίκια, χρώματα, ζιζανιοκτόνα.
  • πήρε φάρμακα που περιείχαν άλατα χρυσού, υποβλήθηκε σε θεραπεία για μεγάλο χρονικό διάστημα με αντιβιοτικά και κυτταροστατικά.
  • είχε μακρά ιστορία στο κάπνισμα.

Η ανάπτυξη χρόνιας λευχαιμίας σχετίζεται επίσης με αυτοάνοσες παθολογίες:

  1. Στην αιμολυτική αναιμία, η κύκλος ζωήςερυθρά αιμοσφαίρια, καταστρέφονται γρήγορα χωρίς να προλάβουν να παραχθούν από τον εγκέφαλο.
  2. Όταν μειώνεται ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο αίμα, εμφανίζονται αιμορραγίες με τη μορφή μώλωπες κάτω από το δέρμα και στην πεπτική οδό.
  3. Όταν διαταράσσεται η δομή του συνδετικού ιστού, η κολλαγένωση, συμβαίνουν αλλαγές στη σύνθεση του αίματος και στις μεταβολικές διεργασίες.

Σε κάθε περίπτωση, τα λευκοκύτταρα χάνουν τη λειτουργικότητά τους και το σώμα γίνεται απροστάτευτο από εξωτερικές και εσωτερικές επιρροές.

Τύποι και στάδια

Η ταξινόμηση της νόσου περιλαμβάνει τη διαίρεση της σύμφωνα με τη σύνθεση των προσβεβλημένων κυττάρων του αίματος.

Μία από τις κοινές μορφές καρκίνου του αίματος είναι η λεμφοκυτταρική λευχαιμία, η οποία διαγιγνώσκεται κυρίως σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Κατά την ανάπτυξη αυτού του τύπου λευχαιμίας, ένας ή περισσότεροι λεμφαδένες μεγεθύνονται. Τα συμπτώματα περιπλέκονται από αδυναμία, αυξημένη εφίδρωση, γρήγορο καρδιακό παλμό και λιποθυμία.

Η μέθη του σώματος εκφράζεται με αιμορραγίες. Η άμυνα του οργανισμού δεν είναι σε θέση να καταπολεμήσει τις λοιμώξεις, ως εκ τούτου επιπλοκές με τη μορφή βρογχίτιδας, πνευμονίας, πλευρίτιδας και μυκητιασικών δερματικών λοιμώξεων. Η πρόγνωση για την πορεία της νόσου είναι απογοητευτική: ο ασθενής μπορεί να πεθάνει από σοβαρές λοιμώξεις.

Η μυελογενής λευχαιμία είναι πιο δύσκολο να διαγνωστεί λόγω της έλλειψης ιδιαίτερα χαρακτηριστικάπαθολογία. Στο προχωρημένο στάδιο, προσδιορίζεται η διόγκωση του ήπατος, η σπλήνα και η ξαφνική απώλεια βάρους.

Ο ασθενής παραπονιέται για πόνο στα οστά. Όταν τα συμπτώματα επιδεινώνονται, εμφανίζεται τοξίκωση του σώματος και εντοπίζεται μια απειλή για τη ζωή, που προκύπτει από την απότομη αύξηση των βλαστικών κυττάρων.

Τα χαρακτηριστικά της μυελογενούς λευχαιμίας μοιάζουν οξεία μορφήλευχαιμία και εμφανίζεται σε νεαρά άτομα.

Οι μυελογενείς λευχαιμίες περιλαμβάνουν υποομάδες όταν:

  • ο σχηματισμός όγκου συμβαίνει με ανωμαλίες της κυτταρικής διαίρεσης - ερυθραιμία.
  • Ο μυελομονοκυτταρικός καρκίνος του αίματος εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας δύο έως τεσσάρων ετών.
  • Τα κύτταρα βλαστικού τύπου σχηματίζουν μεγάλο αριθμό αιμοπεταλίων - μεγακαρυοκυτταρική λευχαιμία.

Οι χρόνιοι τύποι παθολογίας περνούν από τρία στάδια ανάπτυξης:

  • αρχικός;
  • αναπτυγμένος;
  • τερματικό.

Επί αρχικό στάδιοο ασθενής αισθάνεται αδύναμος, κουρασμένος, υποφέρει από αυξημένη εφίδρωση . Τότε τα συμπτώματα εντείνονται, ενώνονται με αιμορραγία, υπερπλασία ήπατος και σπλήνας. Στο τελικό στάδιο της ανάπτυξης λευχαιμίας, εμφανίζεται αύξηση των βλαστικών κυττάρων και εμφανίζεται δευτερογενής μόλυνση.

Η πορεία της λευχαιμίας χαρακτηρίζεται από στάδια έξαρσης και ύφεσης. Και η υποτροπή του καρκίνου είναι δυνατή ακόμη και μετά από φαινομενικά επιτυχημένη θεραπεία.

Διαγνωστικά μέτρα

Η διάγνωση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας:

  • αιμογραφήματα?
  • στερνική παρακέντηση?
  • τριπανοβιοψία;
  • ακτινογραφία στήθος;
  • βιοψία και υπερηχογραφική εξέταση λεμφαδένων.

Μια εξέταση αίματος θα αποκαλύψει την παρουσία κοκκιοκυττάρων και μυελοβλαστών στη νόσο. Αν παθολογική διαδικασίαπλησίασε τελευταίο στάδιοανάπτυξη, ο αριθμός των εκρήξεων αυξάνεται κατά 20 τοις εκατό. Επιπλέον, ο ειδικός θα εντοπίσει την ηωσινοφιλική λευκοκυττάρωση και την παρουσία λεμφοβλαστών.

Η στερνική παρακέντηση πραγματοποιείται με την εισαγωγή ειδικής βελόνας μεταξύ της δεύτερης και της τρίτης πλευράς. Η εξέταση του υγρού θα βοηθήσει στον διαχωρισμό της λευχαιμίας από άλλες ασθένειες του αίματος.

Κατάσταση του μυελού των οστών και του αιμοποιητική λειτουργίαμελετήθηκε με εξαγωγή σπογγώδους και συμπαγούς οστικής ουσίας. Η χρόνια λευχαιμία καθορίζεται από την αντικατάσταση του λιπώδους ιστού του εγκεφάλου με μυελοειδή ιστό.

Δείκτες εξετάσεων αίματος για λευχαιμία

Είναι οι παράμετροι του αίματος που αποτελούν τη βάση της διάγνωσης της λευχαιμίας και καθορίζουν το στάδιο της ανάπτυξής της:

  1. Η αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων σχετίζεται με λεμφοκύτταρα και ουδετερόφιλα, τα οποία περιέχονται μόνο δέκα τοις εκατό σε φόρμουλα λευκοκυττάρων. Εάν υπάρχει άλμα σε ανώριμα κύτταρα, βλάστες, τότε το στάδιο της λευχαιμίας είναι προχωρημένο ή τερματικό.
  2. Εάν η φόρμουλα δεν αλλάξει και η κλινική καρκίνου του αίματος είναι σαφώς ορατή, τότε διεξάγεται πρόσθετη έρευνα. Άλλωστε, αυτό σημαίνει ότι οι λεμφοβλάστες έχουν αρχίσει να εισβάλλουν στο σώμα του ασθενούς.
  3. Η αυξημένη αιμορραγία φαίνεται στην ανάλυση με μείωση του επιπέδου των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των αιμοπεταλίων.
  4. Στο πλάσμα του αίματος παρατηρείται μείωση της πρωτεΐνης γ-σφαιρίνης.

Οι σοβαρές μορφές λευχαιμίας εμφανίζονται με μείωση των λεμφοκυττάρων στο αίμα, καθώς τα λευκά αιμοσφαίρια δίνουν μεταστάσεις στα ανθρώπινα όργανα, σχηματίζοντας εκεί όγκους.

Μέθοδοι θεραπείας

Ανάλογα με την αιτία του καρκίνου του αίματος, επιλέγεται η θεραπεία. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη λήψη φαρμάκων που στοχεύουν στην ανακούφιση των συμπτωμάτων δευτερογενών λοιμώξεων και δηλητηρίασης. Για την ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος και τη βελτίωση του αίματος, χρησιμοποιούνται λαϊκές θεραπείες.

Προσφέρουν και χειρουργικές μεθόδουςθεραπεία.

Φαρμακευτική και εναλλακτική θεραπεία

Φάρμακα για θεραπεία:

  • Myelosan, Cyclophosphamide για την αναστολή της ανάπτυξης μορφών βλαστών.
  • εναιωρήματα αιμοπεταλίων για αναιμία και αιμορραγία.
  • ορμονικούς παράγοντες- Πρεδνιζολόνη μαζί με Ρουβιδομυκίνη, Λευπερίνη.
  • φάρμακα για τη μείωση της θερμοκρασίας του σώματος και τη μείωση του πόνου.

Εάν εμφανιστεί μια δευτερογενής λοίμωξη, δεν μπορείτε να κάνετε χωρίς να πάρετε αντιβιοτικά..

Μεταξύ των φυτικών θεραπειών, ένα έγχυμα φύλλων τσουκνίδας χρησιμοποιείται για τη βελτίωση της σύνθεσης του αίματος. Πίνετε μισό ποτήρι καθημερινά πριν από τα γεύματα.

Η διατροφή του ασθενούς περιλαμβάνει σταφύλια, βατόμουρα και φράουλες. Τα βερίκοκα, τα κυδώνια με τη μορφή αφεψήματος ή κομπόστας και τα κεράσια θα βοηθήσουν στην αντιμετώπιση της αναιμίας.

Είναι απαραίτητο να συμπεριλάβετε στη διατροφή σας ένα ρόφημα από ένα ποτήρι χυμό καρότου και τεύτλων αναμεμειγμένο με ένα λίτρο κόκκινο κρασί. Στο φάρμακο προστίθενται αλεσμένοι πυρήνες καρύδια(εννέα κομμάτια), 200 γραμμάρια μέλι φαγόπυρου.

Το μείγμα πρέπει να σιγοβράσει στο φούρνο για δύο ώρες. Και πίνετε ένα ποτήρι κάθε μέρα κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Όλα τα μέσα, τόσο παραδοσιακά όσο και παραδοσιακό φάρμακο, διορίζονται από ειδικό.

Χαρακτηριστικά της ακτινοθεραπείας

Χρησιμοποιείται για την καταστροφή των καρκινικών κυττάρων ακτινοθεραπεία. Χάρη σε αυτό, τα κύτταρα καταστρέφονται μοριακό επίπεδο. Οι βλάστες χρόνιας λευχαιμίας είναι ιδιαίτερα ευαίσθητες στη μέθοδο. Η δόση ακτινοβολίας επιλέγεται λαμβάνοντας υπόψη το μέγεθος και τον τύπο του όγκου, την κατάσταση του ασθενούς και την παρουσία άλλων λοιμώξεων.

Η αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται από τον σωστό υπολογισμό της δόσης ακτινοβολίας. Με τα σωστά μέτρα, θα υπάρξουν λιγότερες αρνητικές συνέπειες της ακτινοθεραπείας. Για τη λευχαιμία, ο σπλήνας, οι λεμφαδένες και το δέρμα ακτινοβολούνται. Όταν συνταγογραφείτε μια τέτοια θεραπεία, λάβετε υπόψη κλινικές οδηγίεςειδικούς.

Πότε χρειάζεται μεταμόσχευση;

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών, που πραγματοποιείται με μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων, θα βοηθήσει στην αποκατάσταση των λειτουργιών του αιμοποιητικού συστήματος. Χάρη στην επέμβαση αυξάνεται το προσδόκιμο ζωής των ασθενών με λευχαιμία και μειώνεται ο χρόνος θεραπείας.

Η διαδικασία συνταγογραφείται όταν ο μυελός των οστών δεν είναι σε θέση να παράγει ερυθρά αιμοσφαίρια και αιμοπετάλια στην απαιτούμενη ποσότητα. Τα βλαστοκύτταρα από τον ασθενή ή τον δότη χρησιμοποιούνται για μεταμόσχευση.

Ο μυελός των οστών αρχίζει να τροφοδοτεί το σώμα με υγιή αιμοσφαίρια μετά από δύο έως τρεις εβδομάδες.

Προσδόκιμο ζωής και πρόγνωση

Οι σωστά επιλεγμένες τακτικές για τη θεραπεία της χρόνιας λευχαιμίας καθιστούν δυνατή ακόμη και μετά την έναρξη της τερματικό στάδιοζουν από πέντε έως δέκα χρόνια.

Το μάθημα προχωρά ευνοϊκά, αν δεν προχωρήσει, σταματά να αναπτύσσεται. Οι ασθενείς μπορούν να ελπίζουν ότι θα κερδίσουν έως και 20 χρόνια παράτασης ζωής.

Σε σοβαρές μορφές λευχαιμίας μετά τη μεταμόσχευση, το προσδόκιμο ζωής αυξάνεται κατά δύο έως τρία χρόνια.

Υπάρχει κάποια αναπηρία για λευχαιμία;

Οι σοβαρές δυσλειτουργίες του συστήματος αίματος μερικές φορές περνούν σε ύφεση, αλλά αυτό δεν σημαίνει πλήρη ανάκαμψη. Ο κλώνος όγκου συνεχίζει να αναπτύσσεται, σταματώντας ελαφρώς την ανάπτυξή του.

Για ασθενείς με χρόνια λευχαιμία που βρίσκονται στο πρώτο στάδιο της νόσου, η εργασιακή δραστηριότητα είναι περιορισμένη. Τους απαγορεύεται η ενασχόληση με βαριά σωματική εργασία και εργασία που σχετίζεται με άγχος, ψυχική και νευρική ένταση, έκθεση σε τοξικούς παράγοντες, ακτινοβολία, κακές καιρικές συνθήκες.

Στους ασθενείς με προοδευτική νόσο δίνεται η δεύτερη ομάδα αναπηρίας και στη φάση της κρίσης έκρηξης - η πρώτη.

Η αναπηρία καθορίζεται από την κατάσταση του αίματος, την ικανότητα του καρκινοπαθούς να αυτοφροντίζεται και την κίνηση.

Μόνο η έγκαιρη ανίχνευση της λευχαιμίας και η ορθολογική αντιμετώπισή της μπορούν να αποκαταστήσουν εν μέρει ή πλήρως έναν ασθενή με καρκίνο του αίματος.

Η χρόνια λευχαιμία είναι αργή ανάπτυξη καρκίνουαίμα. Προσβάλλει κυρίως άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, αν και το 1-2% των περιπτώσεων εμφανίζεται σε παιδιά κάτω των 12 ετών.

Η λευχαιμία είναι μια κακοήθης βλάβη των αιμοσφαιρίων, τις περισσότερες φορές των λευκοκυττάρων. Τα τελευταία αποτελούν τη βάση της ανοσίας· χωρίς αυτά, το σώμα παραμένει «με την πόρτα ορθάνοιχτη» για ιούς, βακτήρια, μύκητες και πρωτόζωα. Με τη λευχαιμία (συνώνυμη με τη λευχαιμία), ο όγκος «αντικαθιστά» τα υγιή λευκοκύτταρα με τον εαυτό του ή τα παράγωγά του και τα άχρηστα κύτταρα επιπλέουν στο αίμα αντί για χρήσιμους αμυντικούς.

"Χρόνια" σημαίνει πολλά πράγματα ταυτόχρονα:

  • Η νόσος εξελίσσεται αργά και μπορεί να παραμείνει σε «καλοήθη» φάση έως και 20 χρόνια, στην οποία τίποτα δεν ενοχλεί τον ασθενή.
  • Τα προβλήματα ωριμάζουν αργά και καταλήγουν σε έξαρση (κρίση βλαστικής), η οποία είναι παρόμοια σε συμπτώματα με την οξεία λευχαιμία. Εάν σταματήσει η έξαρση, ξεκινά ένας κύκλος ύφεσης.
  • Εάν στην οξεία λευχαιμία το αίμα είναι «γεμάτο» με υπανάπτυκτα στοιχεία, τότε στη χρόνια λευχαιμία τα υγιή κύτταρα αντικαθίστανται από κλώνους - εντελώς παρόμοια, αλλά κύτταρα που δεν κάνουν τίποτα.

Έτσι, η περιγραφή της χρόνιας λευχαιμίας είναι η εξής: είναι μια αργά εξελισσόμενη νόσος στην οποία σχηματίζονται άχρηστοι κλώνοι στο αίμα.

Πρέπει να σημειωθεί ότι ο όρος «χρόνια» σε σχέση με τη λευχαιμία δεν σημαίνει το ίδιο πράγμα με το «χρόνιο» σε σχέση με τις συνήθεις ασθένειες. Χρόνια και οξεία βρογχίτιδα, για παράδειγμα, έχουν την ίδια αιτία, αλλά προχωρούν διαφορετικά. Χρόνια και οξεία λευχαιμία έχουν διαφορετικούς λόγους. Αυτά τα επίθετα - "χρόνια" και "οξεία" - χρησιμοποιούνται από τους γιατρούς για λόγους ευκολίας· η οξεία λευχαιμία δεν μπορεί να μετατραπεί σε χρόνια.

Αιτίες χρόνιας λευχαιμίας

Θα πρέπει να διευκρινιστεί ότι η λευχαιμία δεν είναι μια ασθένεια, αλλά μια μεγάλη ομάδα αυτών. Συνδυάζονται σε μία κατηγορία γιατί έχουν παρόμοιο αναπτυξιακό μηχανισμό στον οποίο αντικαθίστανται τα κύτταρα του αίματος.

Το πιο ακριβές όνομα εξαρτάται από τα κύτταρα του αίματος που επηρεάζονται. Εάν προσβληθεί μυελοειδής ιστός - χρόνια μυελογενής λευχαιμία, λεμφοκύτταρα - χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, μονοκύτταρα - χρόνια μονοκυτταρική λευχαιμία κ.λπ. Εάν πολλά κλάσματα αίματος είναι μολυσμένα ταυτόχρονα, η λευχαιμία μπορεί να ονομαστεί μια μεγάλη και τρομακτική λέξη, για παράδειγμα, «χρόνια μυελομονοκυτταρική λευχαιμία» (CMML).

Οι αιτίες της λευχαιμίας, όπως και άλλοι τύποι καρκίνου, συχνά παραμένουν μυστήριο. Για ορισμένα είδη, έχει βρεθεί μια εξήγηση - για παράδειγμα, για τη ΧΜΛ (μυελοειδής λευχαιμία) η αιτία είναι το χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας, για τη ΧΛΛ ( χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία) ένας προδιαθεσικός παράγοντας θα είναι η παρατεταμένη επαφή με φυτοφάρμακα. Αλλά οι περισσότεροι καρκίνοι (όπως η μυέλωση) παραμένουν χωρίς σαφή αιτία. Είναι γνωστοί μόνο προδιαθεσικοί παράγοντες: ακτινοβολία, κάπνισμα, παθητικός τρόπος ζωής, ασθενής ανοσία, κληρονομικότητα.

Συμπτώματα

Παρά την ποικιλία των τύπων λευχαιμίας, τα συμπτώματα της χρόνιας λευχαιμίας - είτε πρόκειται για χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία είτε για μυελογενή λευχαιμία - είναι γενικά τα ίδια για τους διαφορετικούς τύπους της:

  • αναιμία (το κύριο σύμπτωμα για όλες τις λευχαιμίες).
  • αδυναμία, αυξημένη κόπωση, κακός ύπνος?
  • νυχτερινές εφιδρώσεις (κοινές σε ορισμένα είδη).
  • πόνος στην περιοχή του σπλήνα?
  • αύξηση του μεγέθους της σπλήνας και του ήπατος.
  • μειωμένη ανοσία?
  • (σπάνια) λεμφοκυτταρική ανοσολογική αντίδραση.

Εάν έχετε 2 συμπτώματα από τη λίστα, είναι λογικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για περαιτέρω διερεύνηση και θεραπεία.

Διαγνωστικά

Για όλες τις κοινές μορφές λευχαιμίας, χρησιμοποιούνται δύο κύριες: διαγνωστικές μεθόδους– παρακέντηση μυελού των οστών και εξετάσεις αίματος.

Για τη χρόνια λευχαιμία χρησιμοποιείται παρακέντηση μυελού των οστών στη μέση και όψιμα στάδια. Χρειάζεται για τον εντοπισμό ύποπτων ξένα σώματα. Εάν πολλοί βλάστες (για παράδειγμα, λεμφοβλάστες στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία) επιπλέουν εκεί που δεν θα έπρεπε, τότε η ασθένεια είναι παρούσα και αναπτύσσεται. Περαιτέρω μελέτες χρώσης βοηθούν στον προσδιορισμό του τύπου λευχαιμίας με τον οποίο αντιμετωπίζει ο γιατρός.


Οι εξετάσεις αίματος (γενικές, βιοχημείες, ανάλυση για δείκτες όγκου) βοηθούν να κατανοήσουμε πόσο έχει αναπτυχθεί η ασθένεια και πόσο απειλεί την υγεία του ασθενούς. Επιπλέον, κάθε λευχαιμία έχει τη δική της ιδιαιτερότητα στη σύνθεση του αίματος, επομένως οι εξετάσεις αίματος βοηθούν επίσης στη διευκρίνιση της διάγνωσης.

Θεραπεία

Επί πρώιμα στάδια(η λεγόμενη «καλοήθης» φάση) δεν απαιτείται θεραπεία - ο ασθενής περπατά και απολαμβάνει τη ζωή χωρίς να αισθάνεται συμπτώματα, η παρουσία της νόσου μπορεί να γίνει κατανοητή μόνο με εξετάσεις αίματος - με τη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία υπάρχουν πολλά λεμφοκύτταρα στο το αίμα, με μονοκυτταρική λευχαιμία - μονοκύτταρα κ.λπ. Όταν ωριμάσει μια κρίση βλαστών (σταδιακή ή απότομη αύξηση των βλαστών στο αίμα), η πορεία της νόσου αρχίζει να μοιάζει με οξεία λευχαιμία - με αναιμία, δηλητηρίαση από όγκο και μεγέθυνση σπλήνας. Εδώ η θεραπεία είναι ήδη απαραίτητη, και όσο πιο γρήγορα τόσο το καλύτερο.

Ο κύριος τύπος θεραπείας είναι η χημειοθεραπεία. Μερικές φορές χρησιμοποιούνται βοηθητικοί τύποι: άλλα φάρμακα, αφαίρεση του σπλήνα και ακτινοθεραπεία, αλλά αυτό εξαρτάται αυστηρά από τον τύπο της νόσου.

Η πορεία της χημειοθεραπείας διαρκεί κατά μέσο όρο 2 μήνες. Ο ασθενής τοποθετείται σε ένα μονόκλινο δωμάτιο και χορηγείται φάρμακο μέσω στάγδην που καταστρέφει τα κακοήθη κύτταρα. Χρειάζεται μοναχική πτέρυγα γιατί εκτός από τα καρκινικά κύτταρα πεθαίνουν και τα συνηθισμένα λευκοκύτταρα και η ανοσία του ασθενούς καταστρέφεται σχεδόν ολοκληρωτικά. Ως εκ τούτου, ο θάλαμος είναι αποστειρωμένος, η πρόσβαση σε άλλα άτομα είναι κλειστή και εισάγονται αυστηροί κανόνες υγιεινής - όλα αυτά για να διασφαλιστεί ότι ο ασθενής δεν θα προσβληθεί από λοίμωξη που θα μπορούσε να τον σκοτώσει.

Μετά από μια πορεία 2 μηνών, όταν επέλθει ύφεση, ο ασθενής αποστέλλεται στο σπίτι για θεραπεία εξωτερικών ασθενών. Στο σπίτι, πρέπει επίσης να ακολουθείτε τους κανόνες: πλένετε συχνά τα χέρια σας, αποφεύγετε την ακτινοβολία και τα αλλεργιογόνα, πηγαίνετε βόλτες καθαρός αέρας, τρώτε σωστά και εμφανίζεστε κάθε λίγους μήνες προληπτική εξέτασηστο γιατρο. Το καθεστώς αυτό τηρείται μέχρι την επόμενη κρίση, με αποτέλεσμα ο ασθενής να εισαχθεί εκ νέου στο νοσοκομείο. Μερικές φορές, μετά από 3-5 χρόνια, ο γιατρός μπορεί να δηλώσει πλήρης ανάρρωση(σε απουσία επιβλαβών κυττάρων στο αίμα όλο αυτό το διάστημα), αλλά αυτό συμβαίνει σπάνια.

Πρόβλεψη

Η μελλοντική ζωή του ασθενούς, η ποιότητα και η διάρκειά του εξαρτάται από τον τύπο του καρκίνου και την έγκαιρη θεραπεία. Κατά μέσο όρο, με την έγκαιρη διάγνωση, οι περισσότεροι ασθενείς ζουν 10 χρόνια ή περισσότερο, με μέτρια προχωρημένη νόσο - 5-7, με καθυστερημένη ιατρική φροντίδα– 1-3 χρόνια. Η ηλικία επηρεάζει επίσης την πρόγνωση. Πως μικρότερη ηλικίαασθενή, τόσο μεγαλύτερη είναι η πιθανότητα μακροχρόνιας ύφεσης ή ακόμη και πλήρους ανάκαμψης.

Αξίζει να σημειωθεί ότι μια επαναλαμβανόμενη κρίση δεν σημαίνει θάνατο - εάν η προηγούμενη θεραπεία λειτούργησε καλά και έχει περάσει πολύς χρόνος, η ίδια θεραπεία μπορεί να θεραπεύσει ξανά τον ασθενή. Ως έσχατη λύση, ο γιατρός σας μπορεί να συνταγογραφήσει μια διαφορετική χημειοθεραπεία που μπορεί να είναι πιο αποτελεσματική.

Πρόληψη

Όσοι δεν θέλουν κάποια μέρα να βρουν διάγνωση «χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας» ή κάτι παρόμοιο στα ιατρικά τους αρχεία, θα πρέπει πρώτα να σταματήσουν το κάπνισμα αν δεν το έχουν κάνει ήδη. Υπάρχουν ιατρικά στοιχεία που επιβεβαιώνουν την άμεση σχέση μεταξύ του καπνίσματος και του αυξημένου κινδύνου οποιουδήποτε τύπου καρκίνου, συμπεριλαμβανομένης της λευχαιμίας.

Εκτός από τη διακοπή του καπνίσματος, η πρόληψη περιλαμβάνει γενικά μέτρα υγείας:

  • Κατάλληλη διατροφή. Οποιοδήποτε ελάττωμα στη διατροφή αντανακλάται στη σύνθεση του αίματος.
  • Δραστήριος τρόπος ζωής. Η στασιμότητα του αίματος οδηγεί σε δυσλειτουργία στη βιοχημική του σύνθεση.
  • Έγκαιρη αντιμετώπιση ασθενειών. Υπάρχουν ανεπιβεβαίωτες ενδείξεις ότι τα βακτήρια και οι ιοί, που βρίσκονται στο σώμα για μεγάλο χρονικό διάστημα ατιμώρητα, προκαλούν μεταλλάξεις.
  • Μείωση των επιπτώσεων της ακτινοβολίας στον οργανισμό. Η ακτινοβολία οδηγεί άμεσα σε μεταλλάξεις.

Η συμμόρφωση με αυτά τα σημεία θα βοηθήσει τον αναγνώστη όχι μόνο να μειώσει τον κίνδυνο καρκίνου, αλλά και να βελτιώσει τη γενική του υγεία.

Η χρόνια λευχαιμία είναι μια γενική ονομασία για μια ομάδα ασθενειών που έχουν παρόμοιες εκδηλώσεις. Ένα κοινό χαρακτηριστικό όλων αυτών των ασθενειών είναι ο κακοήθης εκφυλισμός των αιμοσφαιρίων, λόγω του οποίου τα τελευταία παύουν να εκτελούν τις λειτουργίες τους. Οι ασθένειες αυτές αναπτύσσονται αργά· τα πρώτα χρόνια ο ασθενής δεν αισθάνεται συμπτώματα. Είναι θεραπεύσιμα, αλλά η πλήρης ανάρρωση συμβαίνει σε μεμονωμένες περιπτώσεις. Σε γενικές γραμμές, η πρόγνωση είναι σχετικά ευνοϊκή.

Η λευχαιμία είναι μια επιθετική κακοήθης νόσος του αιμοποιητικού συστήματος, που χαρακτηρίζεται από το πλεονέκτημα των διαδικασιών διαίρεσης, ανάπτυξης και αναπαραγωγής των κυττάρων του μυελού των οστών και σε ορισμένες περιπτώσεις από την εμφάνιση παθολογικών εστιών αιμοποίησης σε άλλα όργανα. Στη λευχαιμία, τα καρκινικά κύτταρα από το μυελό των οστών εισέρχονται στην κυκλοφορία του αίματος σε μεγάλους αριθμούς, αντικαθιστώντας τις ώριμες μορφές λευκών αιμοσφαιρίων.

Υπάρχουν διάφοροι τύποι λευχαιμίας. Τα περισσότερα από αυτά εμφανίζονται στα λευκά αιμοσφαίρια, τα οποία αποτελούν μέρος του ανοσοποιητικό σύστημασώμα. Η πρόγνωση και η επιβίωση στις περισσότερες περιπτώσεις εξαρτώνται από τον ακριβή προσδιορισμό της νόσου, την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη, αποτελεσματική θεραπεία.

Κύριοι τύποι λευχαιμίας

  1. Οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία.
  2. Οξεία μυελογενής λευχαιμία.
  3. Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία.
  4. Χρόνια μυελογενή λευχαιμία.

Η λέξη «οξεία» σημαίνει ότι η ασθένεια αναπτύσσεται και εξελίσσεται αρκετά γρήγορα.

Ο όρος «χρόνια» υποδηλώνει μακρά πορεία της νόσου χωρίς καμία θεραπεία.

Οι ονομασίες "λεμφοβλαστικό" και "λεμφοκυτταρικό" υποδεικνύουν μη φυσιολογικά κύτταρα που προέρχονται από λεμφοειδείς βλαστικούς ιστούς. Και το "μυελοειδές" υποδηλώνει την ανάπτυξη μεταλλαγμένων ιστών από ένα μυελοειδές βλαστοκύτταρο.

Επιβίωση λευχαιμίας

Ποσοστά επιβίωσης για άτομα με οξεία μυελογενή λευχαιμία

Συνολικά, η 5ετής επιβίωση είναι περίπου 25% και κυμαίνεται από 22% στους άνδρες έως 26% στις γυναίκες.

Η ογκολογία δείχνει ότι υπάρχουν ορισμένες καταστάσεις που επηρεάζουν τη θετική πρόγνωση της θεραπείας:

  • Τα κύτταρα λευχαιμίας βρίσκονται μεταξύ των χρωμοσωμάτων 8 και 21 ή μεταξύ των χρωμοσωμάτων 15 και 17.
  • Τα λευχαιμικά κύτταρα έχουν αναστροφή του χρωμοσώματος 16.
  • Τα κύτταρα δεν χαρακτηρίζονται από αλλαγές σε συγκεκριμένα γονίδια.
  • ηλικία κάτω των 60 ετών·

Η πρόγνωση μπορεί να είναι χειρότερη στις ακόλουθες συνθήκες:

  • μέρος των χρωμοσωμάτων 5 ή 7 λείπει στα λευχαιμικά κύτταρα.
  • Τα κύτταρα λευχαιμίας έχουν πολύπλοκες αλλαγές που επηρεάζουν πολλά χρωμοσώματα.
  • κυτταρικές αλλαγές παρατηρούνται σε γενετικό επίπεδο.
  • μεγαλύτερη ηλικία (από 60 ετών).
  • λευκοκύτταρα στο αίμα περισσότερα από 100.000 κατά τη στιγμή της διάγνωσης.
  • Η λευχαιμία δεν ανταποκρίνεται στην αρχική θεραπεία.
  • παρατηρείται ενεργή δηλητηρίαση αίματος.

Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία: πρόγνωση για καρκινοπαθείς

Μια κακοήθης νόσος του αίματος και του μυελού των οστών, στην οποία παράγονται πάρα πολλά λευκά αιμοσφαίρια, δεν παρέχει πάντα καθησυχαστικά προγνωστικά δεδομένα.

Οι πιθανότητες ανάκαμψης εξαρτώνται από:

  • επίπεδο αλλαγής στη δομή του DNA και τον τύπο του·
  • ο επιπολασμός κακοήθων κυττάρων στο μυελό των οστών·
  • στάδια της νόσου?
  • πρωτογενής θεραπεία ή επακόλουθη υποτροπή.
  • προχώρηση.

Χρόνια μυελογενή λευχαιμία: πρόγνωση

Η νόσος εμφανίζεται σε πολυδύναμα αιμοποιητικά κύτταρα, επηρεάζοντας το σχηματισμό λευχαιμικού ιστού σε όλα τα επίπεδα της μοριακής σύνθεσης του αίματος.

Πρόγνωση για λευχαιμίαΑυτός ο τύπος έχει αλλάξει σημαντικά τα τελευταία χρόνια λόγω των νέων θεραπειών, ιδίως των μεταμοσχεύσεων μυελού των οστών και βλαστοκυττάρων. Έτσι, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης γίνεται 40-80%, και το 10ετές ποσοστό επιβίωσης γίνεται 30-60%.

Η επιβίωση με θεραπεία με υδροξυουρία είναι 4-5 χρόνια. Όταν χρησιμοποιείται ιντερφερόνη, μόνη ή σε συνδυασμό με κυταραβίνη, οι αριθμοί σχεδόν διπλασιάζονται. Η χορήγηση του imatinib είχε επίσης θετική επίδραση στην πρόγνωση των ασθενών (85% σε σύγκριση με 37% μόνο με ιντερφερόνη).

Συνοπτικά στατιστικά στοιχεία επιβίωσης για λευχαιμία

Οι στατιστικές επιβίωσης ενός, πέντε και δέκα ετών γίνονται:

  1. Το 71% των ανδρών με συνδυασμένες θεραπείες ζει για τουλάχιστον ένα χρόνο. Αυτό το ποσοστό πέφτει στο 54% επιβίωση σε πέντε χρόνια. Για γυναίκες λευχαιμίαχαρακτηρίζεται από άλλα προγνωστικά δεδομένα. Τα στοιχεία είναι ελαφρώς χαμηλότερα: το 66% των γυναικών αναμένεται να επιβιώσει για ένα χρόνο και το 49% των ασθενών θα πρέπει να επιβιώσει για πέντε χρόνια.
  2. Για τη λευχαιμία, το προβλεπόμενο ποσοστό επιβίωσης μειώνεται σταδιακά και μετά από 10 χρόνια οδηγεί στα ακόλουθα δεδομένα: 48% των ανδρών και 44% των γυναικών θα ωφεληθούν από τη θεραπεία.

Η πρόβλεψη της επιβίωσης με βάση την ηλικία γίνεται:

  • Το θετικό αποτέλεσμα είναι υψηλότερο στους νέους άνδρες και γυναίκες κάτω των 30-49 ετών και μειώνεται με την ηλικία.
  • Το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης στους άνδρες κυμαίνεται από 67% σε ηλικίες 15-39 ετών έως 23% σε ηλικίες 80-99% ετών. Στις γυναίκες ο καρκίνος, λαμβάνοντας υπόψη τις προγνωστικές καταστάσεις, έχει τις ίδιες ενδείξεις.
  • Η 10ετής καθαρή επιβίωση βελτιώθηκε πρόσφατα κατά 7% από τη δεκαετία του 1990. Γενικά, 4 στους 10 ανθρώπους το 2014 θεραπεύτηκαν πλήρως από τη νόσο.

Στη λευχαιμία εμφανίζεται νεοπλασματικός πολλαπλασιασμός αιμοποιητικών κυττάρων, που ανήκουν σε εκείνους τους κυτταρικούς πληθυσμούς που φυσιολογικά βρίσκονται σε κατάσταση ενεργητικής μιτωτικής αναπαραγωγής, η οποία συνεχίζεται σε όλη τη διάρκεια της ζωής του οργανισμού. Δεν μπορεί να θεωρηθεί γενικά αποδεκτό ότι με τα χρόνια, ακόμη και σε πολύ όψιμη ηλικία, η μιτωτική δραστηριότητα που είναι απαραίτητη για την παραγωγή αιμοσφαιρίων γίνεται ανεπαρκής. Ταυτόχρονα, φαίνεται να υπάρχει σταδιακή εξάντληση -ποσοτική και λειτουργική- των βλαστοκυττάρων. Μελέτες σε καλλιεργημένους ανθρώπινους ινοβλάστες που ελήφθησαν από δότες διαφορετικών ηλικιών, έδειξε ότι η διάρκεια της αντιγραφικής ζωής των καλλιεργειών είναι αντιστρόφως ανάλογη με την ηλικία του δότη κυττάρων. Είναι πιθανό ότι παρόμοια εξάρτηση είναι επίσης χαρακτηριστική των φυσιολογικών πρόδρομων κυττάρων του αίματος. Η συνέπεια αυτού μπορεί να είναι ότι, ως αποτέλεσμα της δράσης των κυτταροτοξικών φαρμάκων που συνταγογραφούνται για την καταστροφή των κυττάρων λευχαιμίας, η υπολειπόμενη αναγεννητική ικανότητα των επιζώντων φυσιολογικών βλαστοκυττάρων του μυελού των οστών και του λεμφικού ιστού θα είναι ανεπαρκής. Αυτή η επίδραση μπορεί να είναι συνέπεια των σύντομων εντατικών σειρών φαρμάκων χημειοθεραπείας που χρησιμοποιούνται συνήθως στην ΟΜΛ ή συνδυαστική θεραπεία, ειδικά όταν επαναλαμβάνονται. Ως αποτέλεσμα μπορεί επίσης να συμβεί σταδιακή εξάντληση των αποθεμάτων βλαστοκυττάρων μακροχρόνια χρήσηαλκυλιωτικά φάρμακα για τη θεραπεία της ΧΜΛ ή της ΧΛΛ. Έχει αποδειχθεί ότι με τη βραχυπρόθεσμη καλλιέργεια δεν υπάρχουν σημαντικές διαφορές στα χαρακτηριστικά ανάπτυξης των λευχαιμικών κυττάρων από νέους και ηλικιωμένους ασθενείς. η εξαίρεση, προφανώς, είναι μόνο μεγαλύτερη γρήγορη εξάντλησηπληθυσμούς κυττάρων που λαμβάνονται από ηλικιωμένους ασθενείς.

Άλλες εκδηλώσεις της διαδικασίας γήρανσης που επηρεάζουν την πορεία όλων των μορφών λευχαιμίας περιλαμβάνουν μειωμένη ανοσολογική απόκριση και αυξημένη ευαισθησία σε λοιμώξεις. Επιπλέον, οι δευτερογενείς επιδράσεις των χρόνιων εκφυλιστικών νοσημάτων - καρδιαγγειακών, νεφρικών, αναπνευστικών και νευρολογικών - μπορεί να επιδεινώσουν τις συστηματικές εκδηλώσεις λευχαιμικής διήθησης εσωτερικά όργαναή να περιορίσουν τη χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων. Όπως είδαμε, η AML στην τρίτη ηλικία είναι πολύ πιο συχνή από άλλες μορφές οξείας λευχαιμίας. Σύμφωνα με αρκετές έρευνες μεγάλης κλίμακας, κυριαρχούν ασθενείς άνω των 60 ετών. Στην πρόσφατη 8η Μελέτη AML του Συμβουλίου Ιατρικής Έρευνας 637 δειγμάτων μυελού των οστών που εξετάστηκαν, 168 (26,4%) ήταν από ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών. Αυτά τα φάρμακα αναλύθηκαν για να προσδιοριστεί η συχνότητα των παραλλαγών της AML. Όσον αφορά τέτοιες κύριες ποικιλίες όπως AML, AML και AML, μεταξύ των ατόμων ηλικίας άνω των 60 ετών εμφανίστηκαν με την ίδια συχνότητα όπως στις ηλικιακές ομάδες 15-39 και 40-59 ετών. Ταυτόχρονα, σε ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών, το APL ανιχνεύθηκε λιγότερο συχνά και το AEM πιο συχνά από ό,τι σε νεότερα άτομα. Σε ηλικιωμένους ασθενείς με ΟΜΛ, οι χρωμοσωμικές ανωμαλίες ήταν ελαφρώς πιο συχνές. Σε μια πρόσφατη εξέταση 82 ασθενών, βρέθηκε ανώμαλος καρυότυπος στο 49% των 38 ατόμων άνω των 60 ετών και μόνο στο 41% ​​των 44 ατόμων κάτω των 60 ετών.

Η προλευχαιμία και η λευχαιμία χαμηλού ποσοστού είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικά των ηλικιωμένων. Συχνότητα και τύποι χρωμοσωμάτων. Οι ανωμαλίες σε αυτές τις καταστάσεις και στην έντονη ΟΜΛ γενικά είναι παρόμοιες, με εξαίρεση τις ειδικές μετατοπίσεις, οι οποίες, προφανώς, δεν συμβαίνουν στην προλευχαιμία και στη λευχαιμία χαμηλού βαθμού. ιοντίζουσα ακτινοβολίαή αλκυλιωτικά φάρμακα για τη θεραπεία, για παράδειγμα, λεμφοκοκκιωμάτωση, παρατηρούνται τόσο σε νέους όσο και σε ηλικιωμένους ασθενείς και η κατανομή που αντιστοιχεί σε αυτές τις ασθένειες χρωμοσωμικές ανωμαλίες, προφανώς, δεν εξαρτάται από την ηλικία. Είναι πιθανό η αυξημένη συχνότητα χρωμοσωμικών ανωμαλιών σε μεγαλύτερη ηλικία να αντανακλά μεγαλύτερο ποσοστό «δευτερογενών» ασθενειών που δεν αναγνωρίζονται απαραίτητα ως τέτοιες με βάση το ιστορικό. η εμφάνισή τους μπορεί να οφείλεται σε παρατεταμένη έκθεση σε κάποιο άγνωστο περιβαλλοντικό παράγοντα.

Ένα άλλο βιολογικό χαρακτηριστικό της ΟΜΛ σε μεγάλη ηλικία, σε κάποιο βαθμό χαρακτηριστικό της λευχαιμίας χαμηλού ποσοστού, είναι ότι στην αναρρόφηση μυελού των οστών, σχετικά συχνά, τα λευχαιμικά βλαστικά κύτταρα αποτελούν πολύ λιγότερο από το 90%. Η περιεκτικότητα σε μυελοβλάστες και προμυελοκύτταρα μπορεί να είναι μόνο 50% ή και μικρότερη, πράγμα που είναι στην πραγματικότητα χαρακτηριστικό της λεγόμενης ολιγολευχαιμίας. Σε ασθενείς άνω των 60 ετών, αυτή η εικόνα παρατηρείται τουλάχιστον 2 φορές συχνότερα από ό,τι σε νεότερους ασθενείς. Ταυτόχρονα, τα λευχαιμικά κύτταρα των ηλικιωμένων ασθενών δεν έχουν τέτοια αναπτυξιακά χαρακτηριστικά που θα εξηγούσαν αυτή την τάση προς μια αργή πορεία λευχαιμίας. Μέθοδοι όπως η επισήμανση κυττάρων με 3Η-θυμιδίνη, η οποία σας επιτρέπει να προσδιορίσετε το ποσοστό των κυττάρων λευχαιμίας που συνθέτουν ενεργά DNA στη φάση S κυτταρικός κύκλος, δεν αποκάλυψε συσχέτιση μεταξύ του δείκτη σήμανσης και της ηλικίας (Hart et al., 1977]· αυτά τα δεδομένα επιβεβαιώθηκαν με κυτταρομετρία ροής.

ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΑ ΤΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΕΙΚΟΝΑΣ ΤΗ ΣΤΙΓΜΗ ΤΗΣ ΔΙΑΓΝΩΣΗΣ

Οξεία λευχαιμία

Έχει επισημανθεί εδώ και καιρό ότι στους ηλικιωμένους ασθενείς, πολύ συχνότερα από ό,τι σε νεαρούς ασθενείς, η λευχαιμία, τουλάχιστον η AML, εκδηλώνεται κλινικά αργά. Αυτό εξηγείται εν μέρει από τη συχνή προ-ύπαρξη των αιματολογικών διαταραχών που αναφέρθηκαν προηγουμένως, που ονομάζονται συλλογικός όρος «προλευχαιμία», οι οποίες εμφανίζονται τουλάχιστον στο ένα τρίτο όλων των ηλικιωμένων ασθενών. Ιστορικό ακόμη και ελάχιστων συμπτωμάτων αναιμίας, μόλυνσης ή αιμορραγίας τις εβδομάδες ή τους μήνες πριν από τη διάγνωση της ΟΜΛ υποδεικνύει πιθανή διαθεσιμότηταπρολευχαιμία, παρόλο που δεν υπήρχαν εργαστηριακές ενδείξεις γι' αυτό εκείνη την εποχή. Τέτοια προηγούμενα συμπτώματα εμφανίζονται αναμφίβολα πιο συχνά σε ηλικιωμένους ασθενείς παρά σε νέους, ωστόσο, στο στάδιο της ώριμης λευχαιμίας, οι διαφορές που σχετίζονται με την ηλικία στη σοβαρότητα της αναιμίας, της θρομβοπενίας ή της λευκοκυττάρωσης εξαφανίζονται. Παρά κάποια ασυνέπεια στα δημοσιευμένα αποτελέσματα, μπορεί να υποτεθεί ότι τη στιγμή της διάγνωσης, ο πυρετός, οι λοιμώξεις και η αιμορραγία δεν είναι πολύ πιο συχνές σε ηλικιωμένους ασθενείς παρά σε νεότερους ασθενείς, αν και μπορεί να είναι πολύ πιο δύσκολο να αντιμετωπιστεί η προκύπτουσα λοίμωξη. σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Το ίδιο μπορεί να ειπωθεί για τη σπληνομεγαλία, την ηπατομεγαλία και τη λεμφαδενοπάθεια: σημαντικές διαφορές στη συχνότητα των βλαβών διαφορετικά όργαναδεν ανιχνεύεται σε νέους και ηλικιωμένους ασθενείς.

Έχουν γίνει προσπάθειες να εκτιμηθούν περισσότερα γενική εικόνατην ικανότητα του ασθενούς να αντιστέκεται στην ίδια την ασθένεια και παρενέργειεςχρησιμοποιείται για τη θεραπεία κυτταροτοξικών φαρμάκων. Για αυτήν την αξιολόγηση, έχουν χρησιμοποιηθεί διάφορες προσεγγίσεις για τον προσδιορισμό της απόδοσης, δηλαδή την ικανότητα του ασθενούς να διατηρεί κανονικές καθημερινές δραστηριότητες. σωματική δραστηριότητα. Σε μια τέτοια εξέταση 54 ασθενών με ΟΜΛ, διαπιστώθηκε ότι μειωμένη απόδοση κατά τη στιγμή της διάγνωσης παρατηρήθηκε στο 42% των ασθενών άνω των 50 ετών και μόνο στο 14% των ασθενών ηλικίας κάτω των 50 ετών. Σύμφωνα με αυτή τη σχετικά μικρή έρευνα, η απόδοση συσχετίστηκε με την αποτελεσματικότητα της θεραπείας και το προσδόκιμο ζωής των ασθενών πολύ πιο στενά από άλλους δείκτες, συμπεριλαμβανομένης της ηλικίας. Αυτή η παρατήρηση επιβεβαιώνει πολύ καλά τη δική μας κλινική εντύπωση. αυτό που θα έπρεπε να ονομάζεται βιολογική ηλικία -δηλαδή η ηλικία που καθορίζεται από την κατάσταση της υγείας και της δραστηριότητας του ατόμου- έχει πολύ μεγαλύτερη προγνωστική αξία από την πραγματική ημερολογιακή ηλικία. Η πιθανότητα επίτευξης ύφεσης και ίσως ακόμη και μακροπρόθεσμης επιβίωσης είναι πολύ μεγαλύτερη όταν αντιμετωπίζεται ένας 70χρονος ασθενής με καλούς δείκτες υγείας από έναν ασθενή 60 ετών - αλλά με εξασθενημένα θεμελιώδη μεγέθη. φυσιολογικές λειτουργίεςκαι την παρουσία συνοδών χρόνιων νοσημάτων.

Χρόνια λευχαιμία

Πρόκειται ουσιαστικά για ασθένειες όψιμη ηλικίαΕπομένως, τα χαρακτηριστικά τους δεν πρέπει να συγκρίνονται σε μικρούς και μεγάλους ασθενείς, όπως έχει γίνει για την οξεία λευχαιμία. Παρακάτω δίνεται σύντομη κριτικήεκείνα τα χαρακτηριστικά της εκδήλωσης της χρόνιας λευχαιμίας που δεν παρατίθενται στον Πίνακα. 37.

Άνδρες και γυναίκες υποφέρουν από ΧΜΛ εξίσου συχνά. Τα κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν απώλεια βάρους, αδιαθεσία, αισθήσεις που σχετίζονται με μεγέθυνση σπλήνας και σπάνια αναιμία. Ένα σταθερό σημάδιείναι σπληνομεγαλία, μερικές φορές πολύ έντονη. Διαγνωστική αξίαέχει εικόνα αίματος με υψηλή λευκοκυττάρωση και παρουσία πρόδρομων ουσιών κοκκιοκυττάρων, μεταμυελοκυττάρων, μυελοκυττάρων, προμυελοκυττάρων και μεμονωμένων βλαστών. Μέχρι τη στιγμή που γίνεται η διάγνωση, το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειώνεται μόνο ελαφρώς.

Οι άνδρες αρρωσταίνουν δύο φορές πιο συχνά. Η ΧΛΛ είναι η πιο κοινή μορφή λευχαιμίας στους ηλικιωμένους. Αναπτύσσεται σταδιακά, οι πρώτες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν αναιμία και λεμφαδενοπάθεια, συχνά η ασθένεια εντοπίζεται κατά τη διάρκεια μιας εξέτασης αίματος που πραγματοποιείται για εντελώς διαφορετικούς σκοπούς. Περίπου το ένα τρίτο των ασθενών έχουν σοβαρή σπληνομεγαλία. Το διεθνές σύστημα ταξινόμησης για τα στάδια της χρόνιας λεμφοκυτταρικής λευχαιμίας σας επιτρέπει να προσδιορίσετε την πρόγνωση.

Στάδιο Α:η αναιμία και η θρομβοπενία απουσιάζουν. Η διαδικασία περιλαμβάνει λιγότερες από τρεις από τις πέντε ζώνες: ήπαρ, σπλήνα, λαιμό, μασχάλες, βουβωνική χώρα Μεγέθυνση μονής ή διπλής όψης λεμφαδένεςσε οποιαδήποτε από τις τρεις τελευταίες ζώνες υπολογίζεται ως η εξάπλωση της διαδικασίας εντός μιας ζώνης.

Στάδιο Β:Η αναιμία και η θρομβοπενία απουσιάζουν, αλλά η διαδικασία εξαπλώνεται σε τρεις ή περισσότερες ζώνες.

Στάδιο Γ:αναιμία (Hb<100 г/л) и (или) тромбоцитопения (<100·10 9 /л) независимо от распространения процесса по зонам.

Η εικόνα αίματος συνήθως καθιστά δυνατή τη διάγνωση: ο αριθμός των λεμφοκυττάρων, που συνήθως ανήκουν στον υποπληθυσμό των Β-κυττάρων, υπερβαίνει τα 10-10 9 /l και συχνά τα 50-10 9 /l. Η διήθηση του μυελού των οστών από λευχαιμικά κύτταρα είναι συνήθως έντονη. Στο 10-20% των περιπτώσεων ανιχνεύεται περισσότερο ή λιγότερο έντονη αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία (AIHA), στο 5% των περιπτώσεων είναι σοβαρή. Στο ένα τρίτο των ασθενών, ανιχνεύεται ανοσολογική παράλυση ποικίλης βαρύτητας, η οποία, ωστόσο, συνήθως δεν αναπτύσσεται μέχρι τη στιγμή της διάγνωσης. Οι σπάνιες παραλλαγές των Τ-κυττάρων της λευχαιμίας (λιγότερο από το 5% όλων των περιπτώσεων) αντιπροσωπεύονται συνήθως από κατασταλτικά κύτταρα που περιέχουν κοκκία στο κυτταρόπλασμα. Μπορεί να εμφανιστεί υψηλή λευκοκυττάρωση, έντονη σπληνομεγαλία και διήθηση του δέρματος από λευχαιμικά κύτταρα.

Αυτή είναι μια σπάνια ασθένεια - υπάρχει πιθανώς μία περίπτωση σε κάθε δέκα περιπτώσεις ΧΛΛ. οι άνδρες το παθαίνουν 4 φορές πιο συχνά. Οι ασυνήθιστες ιδιότητες των λεμφοκυττάρων όγκου τριχωτών κυττάρων έχουν προκαλέσει μεγάλο ενδιαφέρον. Η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται μεταξύ 40 και 60 ετών, αλλά οι ασθενείς περιλαμβάνουν επίσης άτομα άνω των 80 ετών. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν αδυναμία, απώλεια βάρους και δύσπνοια, που συνοδεύονται από λοιμώξεις και πορφύρα ή, λιγότερο συχνά, ρινορραγία. Σε περισσότερο από το 80% των ασθενών, η μεγέθυνση της σπλήνας είναι ψηλαφητή, η ηπατομεγαλία είναι η μισή συχνότητα και οι διευρυμένοι λεμφαδένες είναι ψηλαφητοί ακόμη λιγότερο συχνά. Ωστόσο, η αξονική τομογραφία συχνά αποκαλύπτει μη φυσιολογικούς κοιλιακούς λεμφαδένες.

Χαρακτηριστικά σημεία είναι η αναιμία, η λευκοπενία και η θρομβοπενία. Είναι δύσκολο να ληφθεί δείγμα μυελού των οστών. Σε παρασκευάσματα που λαμβάνονται ως αποτέλεσμα τρεπανόβιοψίας, διαπιστώνεται εκτεταμένη διάχυτη ή εστιακή διήθηση λευχαιμικών λεμφοκυττάρων τριχωτών κυττάρων, καθώς και ίνωση με πολλαπλασιασμό ινών ρετικουλίνης.

Αυτή είναι μια σπάνια μορφή ΧΛΛ που χαρακτηρίζεται από μεγάλα λεμφοειδή κύτταρα με μέση αναλογία πυρηνικού-κυτταροπλασματικού, που συνήθως περιέχουν έναν ξεχωριστό πυρήνα. η συνολική συμπύκνωση της χρωματίνης στον πυρήνα είναι μέτρια, γεγονός που καθιστά δυνατή τη διάκριση του πυρήνα τέτοιων κυττάρων από τον λεπτοχρωμικό πυρήνα των λεμφοβλαστών. Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα κύτταρα ανήκουν σε Β-λεμφοκύτταρα, φέρουν μεγάλη ποσότητα SmIg, αλλά μερικές φορές αντιδρούν με μονοκλωνικά αντισώματα κατά του J5 ή του CALL [Berebi et al., 1983]. Μερικές φορές εντοπίζονται παραλλαγές των Τ-κυττάρων και τα κύτταρα ανήκουν στον βοηθητικό υποπληθυσμό πολύ πιο συχνά από ό,τι στη ΧΛΛ.

Τα συμπτώματα είναι τυπικά για τη ΧΛΛ, αλλά ο αριθμός των λεμφοκυττάρων στο αίμα είναι συχνά απότομα αυξημένος (>50·10 9 /l), χαρακτηριστική είναι η μαζική σπληνομεγαλία και η μικρή λεμφαδενοπάθεια.

Σύνδρομο Sezary (SS)

Αυτή η ασθένεια, όπως το mycosis fungoides, είναι προέλευσης Τ-κυττάρων. Τα κύτταρα ανήκουν συχνότερα στον βοηθητικό υποπληθυσμό, φέρουν υποδοχείς για το τμήμα Fc του IgM και δίνουν μια εντοπισμένη αντίδραση στην όξινη φωσφατάση, καθώς και στην οξική εστεράση ή βουτυρική εστεράση. Το SS επηρεάζει μεσήλικες και ηλικιωμένους και η αναλογία ανδρών προς γυναίκες μεταξύ των ασθενών είναι 1,5: 1. Χαρακτηριστική είναι η γενικευμένη ερυθροδερμία με απολέπιση και λεμφαδενοπάθεια και το αίμα δείχνει εικόνα λευχαιμίας. Χαρακτηριστικά είναι μεγάλα μονοπύρηνα κύτταρα με αναδιπλωμένο πυρήνα «όπως ο εγκέφαλος» (καλύτερα ορατός με ηλεκτρονική μικροσκοπία). Τέτοια «κύτταρα Sezary» είναι παθογνωμικά για τα SS. Εκτός από αυτά, οι βιοψίες δέρματος αποκαλύπτουν επίσης χαρακτηριστικές διηθήσεις με οζώδεις συσσωρεύσεις καρκινικών Τ κυττάρων - ψευδοαποστήματα Pautrier. Από την άλλη πλευρά, η διήθηση του μυελού των οστών είναι ασθενής ή απουσιάζει εντελώς.

Λευχαιμία Τ-κυττάρων ενηλίκων (ATCL)

Αυτή η πρόσφατα περιγραφείσα ενδημική ασθένεια, κοινή στη νοτιοδυτική Ιαπωνία, προκαλείται από έναν ρετροϊό (ATLV) και έχει μοναδικά χαρακτηριστικά που περιγράφονται λεπτομερώς σε μια πρόσφατη μονογραφία. Η νόσος έχει πολλά κοινά χαρακτηριστικά με το SS, ωστόσο, με το TLV, ένας υποπληθυσμός κατασταλτικών Τ κυττάρων εμπλέκεται συχνότερα στη διαδικασία, οι δερματικές βλάβες είναι πιο έντονες βλατιδώδεις και λιγότερο γενικευμένες, η έναρξη της νόσου είναι πιο οξεία , συχνά ανιχνεύονται κλωνικές κυτταρογενετικές ανωμαλίες, ιδιαίτερα τρισωμία 7 ζευγών χρωμοσωμάτων. Τα αντιιικά αντισώματα ανιχνεύονται σε όλους τους ασθενείς με TLV και στο 25% των υγιών ενηλίκων που ζουν σε ενδημική περιοχή. τέτοια αντισώματα απουσιάζουν σε ασθενείς με ΣΣ. Προσβάλλονται άτομα όλων των ηλικιών, αλλά η μέγιστη επίπτωση εμφανίζεται στην ηλικιακή ομάδα 40-60 ετών.

Τα κύρια κλινικά σημεία είναι η λεμφαδενοπάθεια, η ηπατομεγαλία και η σπληνομεγαλία, που ανιχνεύονται σε περισσότερο από το 50% των ασθενών, καθώς και δερματικές βλάβες, που υπάρχουν σχεδόν στους μισούς ασθενείς. Η αναιμία είναι συνήθως μέτρια, η λευκοκυττάρωση ποικίλλει από ελαφρά έως πολύ έντονη (μέχρι 500·10 9 /l). Οι πυρήνες των κυττάρων λευχαιμίας έχουν λοβιακό σχήμα, οδοντωτές άκρες και σχετικά χονδροειδή δομή χρωματίνης. Το κυτταρόπλασμα είναι λιγοστό. Τα λευχαιμικά λεμφοκύτταρα στο TLV μοιάζουν με κύτταρα Sezary, αλλά, κατά κανόνα, είναι κάπως μικρότερα. Η λευχαιμική διήθηση του μυελού των οστών είναι λιγότερο έντονη από ό,τι στις περισσότερες λευχαιμίες. Περίπου το 25-40% των ασθενών έχουν υπερασβεστιαιμία.

Παρόμοιο κλινικό σύνδρομο, πιθανώς και ιογενούς αιτιολογίας, αλλά με λιγότερο βέβαιη ενδημική κατανομή, έχει βρεθεί στους μαύρους των Δυτικών Ινδιών. Τώρα υποστηρίζεται ότι η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει μαύρους αφρικανικής καταγωγής, είτε ζουν στην Αφρική, στις Ηνωμένες Πολιτείες ή αλλού. Δεν έχει ακόμη εξακριβωθεί εάν οι ιαπωνικοί και αφρικανικοί ιοί είναι πανομοιότυποι.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ

Οξεία λευχαιμία

Οι αρχές της θεραπείας της οξείας λευχαιμίας σε ηλικιωμένους ασθενείς συνδέονταν πάντα με το φιλοσοφικό ερώτημα εάν είναι προς το συμφέρον του ασθενούς να τον εκθέσει σε εξαιρετικά τοξική χημειοθεραπεία, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις δημιουργεί μεγαλύτερη ενόχληση και αδιαθεσία από αυτήν από την οποία ο ασθενής υποφέρει κατά την έναρξη της νόσου. Τα προβλήματα της βιολογίας και της θεραπείας της οξείας λευχαιμίας στους ηλικιωμένους αναλύθηκαν πρόσφατα εκτενώς και σε πολύ υψηλό επίπεδο από τον Peterson (1982). Στα τέλη της δεκαετίας του 1970, οι περισσότεροι γιατροί που φρόντιζαν ηλικιωμένους ασθενείς πίστευαν ότι το κόστος της θεραπείας για την οξεία λευχαιμία ήταν πολύ υψηλό. Ως αποτέλεσμα, η πρακτική της παρηγορητικής, υποστηρικτικής διαχείρισης τέτοιων ασθενών έχει γίνει ευρέως διαδεδομένη. Η εμφάνιση αναφορών που υποδεικνύουν ενθαρρυντικά αποτελέσματα θεραπείας για ΟΜΛ έχει οδηγήσει σε αλλαγή της στάσης απέναντι στην ενεργό θεραπεία τέτοιων ασθενειών.

Ωστόσο, υπάρχουν περισσότερα από αρκετά στοιχεία ότι η διαδικασία γήρανσης αλλάζει τη φαρμακοκινητική ορισμένων φαρμάκων. Επομένως, κατά τη συνταγογράφηση αντιβιοτικών, αναλγητικών, υπνωτικών, διγοξινών και β-αναστολέων, καθώς και κυτταροτοξικών φαρμάκων, πρέπει να δίνεται μεγάλη προσοχή για την αποφυγή κλινικών επιπλοκών που δεν σχετίζονται εσωτερικά με τη νόσο που θεραπεύουμε.

Κατά τη θεραπεία ενός ασθενούς με λευχαιμία, θα πρέπει να λαμβάνονται υπόψη οι ακόλουθοι σημαντικοί φαρμακοκινητικοί παράγοντες (σύμφωνα με τον Richey, Bender, 1977, όπως τροποποιήθηκε· βλέπε επίσης Vestal, 1978; Lancet Editorial, 1983):

1. Οι διαφορές στην απορρόφηση των κυτταροτοξικών φαρμάκων εμφανίζονται σε οποιαδήποτε ηλικία, ωστόσο, σε ορισμένους ηλικιωμένους ασθενείς, η διαταραχή της γαστρικής εκκένωσης και οι αλλαγές στην παροχή αίματος στα έντερα μπορεί να είναι ο λόγος για τον οποίο είναι δύσκολο να προβλεφθεί το επίπεδο του περιεχομένου του το πλάσμα του αίματος όταν παίρνετε το φάρμακο από το στόμα.

2. Ο μεταβολισμός των φαρμάκων εξαρτάται συχνά από την επάρκεια της ηπατικής λειτουργίας, η οποία μπορεί να είναι μειωμένη στους ηλικιωμένους.

3. Η νεφρική ανεπάρκεια μπορεί επίσης να συμβάλει στην ανεπιθύμητη αύξηση και διατήρηση των επιπέδων των κυτταροτοξικών φαρμάκων στο πλάσμα.

4. Η μειωμένη ικανότητα του πλάσματος να δεσμεύει φάρμακα οδηγεί σε αύξηση της συγκέντρωσης του «ελεύθερου» φαρμάκου και αύξηση της τοξικότητάς του.

Πληροφορίες για το μεταβολισμό ορισμένων κυτταροτοξικών φαρμάκων παρουσιάζονται στον πίνακα. 39.

Η σημαντικότερη αρχή που διέπει τη διαχείριση ασθενών με οξεία λευχαιμία οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά ιδιαίτερα των ηλικιωμένων, είναι η ανάγκη να δοθεί μεγάλη προσοχή στη λεπτομέρεια. Το πιο δύσκολο από όλα πρόβλημα να ξεπεραστεί είναι οι παρενέργειες των φαρμάκων. Η καλύτερη γνώση των ειδικών αναγκών των ηλικιωμένων θα συμβάλει στη μείωση των παρενεργειών των φαρμάκων και στην αύξηση της αποτελεσματικότητάς τους.

Πριν ξεκινήσει η εντατική χημειοθεραπεία, ο γιατρός πρέπει να λάβει υπόψη του τις επιθυμίες του ασθενούς και επίσης να φροντίσει για υποστηρικτική φροντίδα κατά την αρχική δύσκολη περίοδο.

Κυτταροτοξικά φάρμακα για τη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας

Σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας, το ALL είναι σχετικά σπάνιο και δύσκολο να αντιμετωπιστεί. Αυτή η μορφή οξείας λευχαιμίας αντιμετωπίζεται καλύτερα με σχήματα παρόμοια με αυτά που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ΟΜΛ. Ένα παράδειγμα τέτοιου σχήματος δίνεται παρακάτω. Για την πρόκληση ύφεσης σε ασθενείς με ΟΛΛ, συνταγογραφείται βινκριστίνη ή πρεδνιζολόνη ή και τα δύο. Αναμένεται ότι καθώς βελτιώνονται οι γνώσεις μας, οι συνδυασμοί κυτταροτοξικών φαρμάκων θα αλλάξουν· τα τελευταία χρόνια, έχει επιβεβαιωθεί η ιδιαίτερη αποτελεσματικότητα του συνδυασμού ανθρακυκλινών (ρουμομυκίνης ή αδριαμυκίνης) με κυταραβίνη και 6-θειογουανίνη.

Πίνακας 39. Μεταβολισμός και απέκκριση ορισμένων κυτταροτοξικών φαρμάκων

Μετά από πιλοτικές μελέτες, ένας από αυτούς τους συνδυασμούς φαρμάκων (DAT) δοκιμάστηκε πρόσφατα σε περισσότερους από 1.100 ασθενείς.

Κατά τη διάρκεια του πρώτου κύκλου θεραπείας, σε ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών συνταγογραφήθηκε κάθε φάρμακο στη μισή δόση. Οι δόσεις που χρησιμοποιήθηκαν για επαναλαμβανόμενα μαθήματα άλλαξαν ανάλογα με την αποτελεσματικότητα του πρώτου μαθήματος. Συχνά, μετά από 2-3 μαθήματα, χωρισμένα με διαστήματα 10-14 ημερών, ήταν απαραίτητο να συνταγογραφηθούν φάρμακα σε πλήρεις δόσεις. Αυτή η προσέγγιση της μεταβολής της δόσης ανάλογα με την κατάσταση του ασθενούς είναι πολύ ελκυστική. Ωστόσο, τα δεδομένα από αυτήν την εκτεταμένη έρευνα δείχνουν ότι με αυτό το θεραπευτικό σχήμα, ο μέσος χρόνος που απαιτείται για την επίτευξη ύφεσης παρατείνεται. Επιπλέον, ενώ το ποσοστό ύφεσης σε ασθενείς κάτω των 60 ετών ξεπέρασε το 70%, σε ασθενείς άνω των 60 ετών ύφεση επιτεύχθηκε μόνο στο 47% των περιπτώσεων. Σχετικά δεδομένα για ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών, χωρισμένα σε ηλικιακές ομάδες 5 ετών, φαίνονται στον Πίνακα. 40.

Πίνακας 40. Αποτελέσματα θεραπείας για 240 ασθενείς ηλικίας άνω των 60 ετών (σύμφωνα με αρκετά κλινικά κέντρα)

Ορισμένες προκαταρκτικές μελέτες υποστηρίζουν πιο επιθετική θεραπεία, ακόμη και σε ηλικιωμένους ασθενείς. Στη θεραπεία 107 ασθενών από 15 έως 82 ετών, οι Foon et al. (1981) χρησιμοποίησε έναν συνδυασμό TAD (κυταραβίνη και 6-θειογουανίνη κάθε 12 ώρες για 7 ημέρες και ρουμπομυκίνη τις ημέρες 5, 6 και 7), που αναπτύχθηκε αρχικά στο Λος Άντζελες από τους Gale και Cline (1977). Οι ηλικιωμένοι ασθενείς έλαβαν τις ίδιες δόσεις του φαρμάκου με τους νεότερους ασθενείς. Το ποσοστό ύφεσης μεταξύ 33 ασθενών άνω των 60 ετών ήταν 76% και δεν διέφερε από το αντίστοιχο ποσοστό για 74 ασθενείς ηλικίας κάτω των 60 ετών. Στη μεγαλύτερη ηλικιακή ομάδα, η μέση διάρκεια της ύφεσης ήταν 14 μήνες και το προσδόκιμο ζωής ήταν 22 μήνες.

Σημασία της επικουρικής θεραπείας

Γενικές παρατηρήσεις.Η κατάσταση των ηλικιωμένων ασθενών, σε πολύ μεγαλύτερο βαθμό από τους νεότερους, εξαρτάται από την ψυχική τους κατάσταση και τη στάση τους στην τρέχουσα κατάσταση, αν και η σωματική δραστηριότητα και η ικανότητα συμμετοχής σε καθημερινές δραστηριότητες έχουν κάποια σημασία.

Τα πιθανά προβλήματα που σχετίζονται με τη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας περιπλέκονται σημαντικά όταν ο ασθενής έχει ταυτόχρονα άλλες ασθένειες, για παράδειγμα, χρόνιες λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος, καρδιαγγειακή ή νεφρική παθολογία ή σακχαρώδη διαβήτη. Η τοξικότητα, οι έντονες μυελοκατασταλτικές επιδράσεις και μια ολόκληρη σειρά άλλων παρενεργειών των φαρμάκων χημειοθεραπείας αποτελούν σοβαρή πρόκληση για την κλινική διορατικότητα και τη θεραπευτική ικανότητα του γιατρού.

Για να αποφύγουμε τα θλιβερά αποτελέσματα, ας προσπαθήσουμε να καταλάβουμε γιατί ορισμένοι ασθενείς αποτυγχάνουν να επιτύχουν ύφεση. Είναι απαραίτητο να αποφασιστεί εάν αυτό οφείλεται σε αναποτελεσματική κυτταροτοξική θεραπεία ή σε ανεπαρκή βοηθητικά μέτρα, καθώς κατά καιρούς προκύπτει μια γνώμη σχετικά με την ανάγκη αλλαγής του σχήματος των φαρμάκων που χρησιμοποιούνται για την πρόκληση ύφεσης και ως εκ τούτου να αυξηθεί η συχνότητά του.

Ο Priesler (1978) προσπάθησε να προσδιορίσει τους λόγους για την αναποτελεσματικότητα της κυτταροτοξικής θεραπείας για την οξεία λευχαιμία. Κατέληξε στο συμπέρασμα ότι στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επιτεύχθηκε ύφεση λόγω της ανεπάρκειας των υποστηρικτικών μέτρων. Μια παρόμοια προσέγγιση χρησιμοποιήθηκε σε έρευνα που διεξήχθη από το Συμβούλιο Ιατρικής Έρευνας του Ηνωμένου Βασιλείου.

Κάθε ασθενής που απέτυχε να επιτύχει πλήρη ύφεση κατατάχθηκε σε μία από τις κατηγορίες αποτυχίας που αναφέρονται στον Πίνακα 1. 41. Το συνολικό ποσοστό ύφεσης σε αυτή τη μελέτη ήταν 65%. Ως εκ τούτου, η ανάλυση συμπεριέλαβε το 35% των ασθενών που δεν πέτυχαν ύφεση και οι οποίοι συμπεριλήφθηκαν στην έρευνα κατά τη διάρκεια της 5ετίας. Σε δύο ηλικιακές ομάδες (νεότερες και μεγαλύτερες από 60 ετών), οι λόγοι για την έλλειψη ύφεσης αποδείχθηκαν πολύ παρόμοιοι. Αν και το ποσοστό ύφεσης σε ασθενείς άνω των 60 ετών ήταν μόνο 47%, η σαφής εντύπωση ήταν ότι και στις δύο ηλικιακές ομάδες ο κύριος λόγος αποτυχίας ήταν η αναποτελεσματικότητα των υποστηρικτικών μέτρων. Σε ηλικιωμένους ασθενείς, αυτά τα αποτελέσματα μπορεί να εξηγηθούν από την κακή υγεία ήδη κατά τη στιγμή της διάγνωσης. Ωστόσο, δεν υπάρχει αμφιβολία ότι τα αποτελέσματα της θεραπείας για ηλικιωμένους ασθενείς μπορούν να βελτιωθούν με τη βελτίωση των μέτρων υποστήριξης.

Πίνακας 41. Λόγοι για αποτυχημένες προσπάθειες επίτευξης ύφεσης σε 254 ασθενείς, 112 άνω των 60 ετών, 142 κάτω των 60 ετών

Ηλικία (έτη)
<60 (%) >60 (%)
ΕΝΑ. Κακή επιλογή ασθενών. Ο ασθενής πεθαίνει κατά τη διάρκεια μιας πορείας χημειοθεραπείας ή εντός 7 ημερών από την ολοκλήρωσή της
ΣΙ. Έχει επιτευχθεί μείωση της κυτταρικότητας του μυελού των οστών, αλλά κυρίως τα βλαστικά κύτταρα αναγεννώνται 3,5 10,5
ΣΕ. Η κυτταρικότητα του μυελού των οστών μειώνεται, δεν υπάρχουν βλάσεις στο περιφερικό αίμα, αλλά ο ασθενής πεθαίνει στην υποπλαστική φάση από αιμορραγία ή μόλυνση 20,5
ΣΟΛ. Μερική ύφεση. Ο πληθυσμός των βλαστικών κυττάρων στον μυελό των οστών μειώνεται στο 10-15% 8,5
ΡΕ. Η θεραπεία δεν έχει καθόλου ή έχει μικρή επίδραση στον πληθυσμό των βλαστικών κυττάρων του μυελού των οστών
ΜΙ. Άλλοι λόγοι (για παράδειγμα, άρνηση ασθενούς για περαιτέρω θεραπεία, θάνατος λόγω ατυχήματος κ.λπ.) 3,5 1,5

Απαραίτητες προϋποθέσεις για την αποτελεσματικότητα των επικουρικών? δραστηριότητες είναι:

1. Η παρουσία μιας καλά ενημερωμένης, ενθουσιώδους και αισιόδοξης ομάδας ανώτατων και κατώτερων ιατρικών στελεχών - με το τελευταίο να διαδραματίζει προφανώς έναν ιδιαίτερα σημαντικό ρόλο.

2. Στενή αλληλεπίδραση με το μικροβιολογικό εργαστήριο. Καλό είναι να συμμετέχει μικροβιολόγος στις επισκέψεις ασθενών.

3. Μεγάλη ποικιλία προϊόντων αίματος. Τυπικά, τώρα χρησιμοποιούνται συμπυκνώματα αιμοπεταλίων αντί πλάσματος πλούσιου σε αιμοπετάλια. Τα φρέσκα αιμοπετάλια δότη είναι μια πολυτέλεια που μόνο λίγα ιατρικά ιδρύματα μπορούν να αντέξουν οικονομικά. Λιγότερο από το 5% όλων των ασθενών χρειάζονται μεταγγίσεις λευκοκυττάρων κατά την επαγωγή της ύφεσης και πολλά καλά νοσοκομεία κάνουν χωρίς αυτήν.

4. Έχοντας μια ομάδα προσωπικού υποστήριξης που γνωρίζει τα σημαντικά σημεία του σχεδίου διαχείρισης του ασθενούς και συμμερίζεται τον ενθουσιασμό του ιατρικού προσωπικού.

Θεραπεία εμπύρετων καταστάσεων.Μερικές φορές μπορεί να είναι δύσκολο να αποφασίσετε εάν ένας πυρετός σημαίνει μια απειλητική για τη ζωή λοίμωξη. Εάν ένας ασθενής με ουδετεροπενία έχει θερμοκρασία πάνω από 38 °C δύο φορές μέσα σε 2 ώρες, τότε είναι χρήσιμο να υποπτευόμαστε την ανάπτυξη κεραυνοβόλο λοίμωξη. Εάν παρουσιαστεί παρόμοια κατάσταση κατά τη διάρκεια μιας μετάγγισης αίματος, είναι απαραίτητο να δοθεί η δέουσα προσοχή στις περιγραφές προηγούμενων αντιδράσεων μετάγγισης που είναι διαθέσιμες στο ιατρικό ιστορικό. Ωστόσο, συμπέρασμα σχετικά με τη σύνδεση του πυρετού με τη μετάγγιση αίματος μπορεί να γίνει μόνο αφού μια ενδελεχής κλινική εξέταση δεν ανιχνεύσει την πηγή μόλυνσης και πρέπει επίσης να ληφθεί αίμα από ασθενείς για καλλιέργεια αίματος. Η διακοπή της ύποπτης μετάγγισης αίματος ή αιμοπεταλίων και η χορήγηση χλωροφαινιραμίνης ή παρόμοιου αντιισταμινικού μπορεί να ξεκαθαρίσει την κατάσταση μέσα σε 1 έως 2 ώρες.

Η μέθοδος αιμοληψίας για την απομόνωση μιας καλλιέργειας αίματος είναι σημαντική. Οι Hall et al. (1976) έδειξαν ότι η συχνότητα των θετικών αποτελεσμάτων αυξάνεται όταν λαμβάνονται 45 ml αίματος και στη συνέχεια κατανέμονται εξίσου σε τρία μπουκάλια (δύο αερόβια, ένα αναερόβιο). Συνιστάται να ακολουθήσετε αυτή τη διαδικασία. Εν αναμονή των αποτελεσμάτων μιας μικροβιολογικής μελέτης, είναι απαραίτητο να ξεκινήσει ένας κύκλος θεραπείας συνδυασμού αντιβιοτικών (για παράδειγμα, γενταμικίνη και κεφοταξίμη) και σε περιπτώσεις εκτεταμένων λοιμώξεων που προκαλούνται από Pseudomonas aeruginosa, να συνταγογραφηθεί γενταμικίνη και πιπερακιλλίνη. Η απομόνωση του παθογόνου και ο προσδιορισμός της ευαισθησίας του στα αντιβιοτικά επιτρέπει την έγκαιρη προσαρμογή της θεραπείας. Σε περίπτωση επίμονου πυρετού που δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί με αντιβιοτικά για περισσότερες από 5 ημέρες, θα πρέπει να εξετάσετε το ενδεχόμενο να συνταγογραφήσετε ένα αντιμυκητιασικό φάρμακο όπως η αμφοτερικίνη Β.

Μετάγγιση αιμοπεταλίων.Οι αρχές που πρέπει να καθοδηγούν τις μεταγγίσεις αιμοπεταλίων σε ασθενείς που λαμβάνουν θεραπεία για την πρόκληση ύφεσης έχουν ερμηνευθεί πολύ ευρέως. Μια πρόσφατη μελέτη διαπίστωσε ότι οι κλινικοί γιατροί ήταν περίπου ισομερώς διχασμένοι ως προς αυτό. Μερικοί πιστεύουν ότι τα αιμοπετάλια πρέπει να μεταγγίζονται όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων του ίδιου του ασθενούς πέσει κάτω από 10-20·10 9 /l. Άλλοι προτιμούν να περιμένουν μέχρι να εμφανιστούν τα πρώτα σημάδια αιμορραγίας. Οι υποστηρικτές της τελευταίας προσέγγισης κάνουν εξαίρεση για τους εμπύρετους ασθενείς με θρομβοπενία, πιστεύοντας ότι σε μια τέτοια κατάσταση η πιθανότητα αιμορραγίας αυξάνεται σημαντικά.

Είναι αδύνατο να δοθούν σαφείς συστάσεις σχετικά με το πρόγραμμα θρομβοκυτοθεραπείας σε ηλικιωμένους ασθενείς. Από τη μία πλευρά, η ισορροπία των υγρών θα πρέπει να διατηρείται προσεκτικά σε τέτοιους ασθενείς, καθώς δεν μπορούν πάντα να ανέχονται την καθημερινή υπερχείλιση της κυκλοφορίας του αίματος. Από την άλλη, οι ηλικιωμένοι ασθενείς ανέχονται πολύ χειρότερα την απώλεια αίματος, η πιθανότητα της οποίας αυξάνεται με συνοδό μέτρια καρδιαγγειακή νόσο. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μια ατομική προσέγγιση είναι προτιμότερη από την τήρηση άκαμπτων κανόνων.

Άλλες πτυχές της επικουρικής θεραπείας.Οι μεταγγίσεις αίματος και η θεραπεία μολυσματικών επιπλοκών αποτελούν μόνο μέρος της επικουρικής θεραπείας σε τέτοιους ασθενείς. Πρέπει να διατηρούν ιδιαίτερα προσεκτικά την ισορροπία νερού και ηλεκτρολυτών τους. Η παρατεταμένη ναυτία και έμετος μπορεί να οδηγήσουν σε αφυδάτωση και απότομη πτώση των επιπέδων ασβεστίου, νατρίου και καλίου. Τα επίπεδα καλίου μπορεί να μειωθούν περαιτέρω λόγω της απώλειας του στα ούρα κατά τη διάρκεια της αντιβιοτικής θεραπείας και των διουρητικών. Επί του παρόντος, υπάρχει μια ποικιλία αντιεμετικών φαρμάκων, αλλά πρέπει να χρησιμοποιούνται με προσοχή λόγω της πιθανής εμφάνισης πολλών παρενεργειών - από αναπνευστική καταστολή έως ψυχικές διαταραχές, που μπορούν να επιδεινώσουν γρήγορα την ήδη σοβαρή κατάσταση του ασθενούς. Αμέσως μετά τη διάγνωση της λευχαιμίας, θα πρέπει να συνταγογραφηθεί στον ασθενή αλλοπουρινόλη. Από κλινική άποψη, είναι πολύ σκόπιμο να σταθεροποιηθεί η κατάσταση του ασθενούς αρκετές ημέρες πριν από την έναρξη της χημειοθεραπείας.

Η θεραπεία μετά την ύφεση επιτυγχάνεται

Ενώ υπάρχει κάποια συναίνεση σχετικά με την επιλογή κυτταροτοξικών φαρμάκων για θεραπεία κατά την περίοδο πρόκλησης ύφεσης, οι τακτικές που πρέπει να ακολουθούνται μετά την επίτευξη ύφεσης είναι πολύ λιγότερο συμφωνημένες. Mayer et al. (1982), έχοντας εξετάσει πρόσφατα το θέμα της θεραπείας στη φάση παγίωσης, μπόρεσαν να δείξουν πειστικά ότι η πρώιμη εντατική θεραπεία μετά την επίτευξη ύφεσης παρατείνει τη διάρκεια της τελευταίας, καθώς και τη ζωή του ασθενούς. Ωστόσο, υπάρχει συνεχής σημασιολογική συζήτηση σχετικά με το τι συνιστά θεραπεία ενοποίησης, δηλαδή εάν πρόκειται για πρώιμη εντατική θεραπεία μετά την επίτευξη ύφεσης, διακρίνοντάς τη έτσι από τη λιγότερο εντατική θεραπεία συντήρησης.

Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί στην αξιολόγηση της κατάστασης ενός ηλικιωμένου ασθενούς, καθώς η συνολική δόση ανθρακυκλίνης που συνταγογραφήθηκε πλησιάζει τα συνιστώμενα 550 mg/m 2 . Είναι απαραίτητο να εξεταστεί προσεκτικά η συμπερίληψη φαρμάκων αυτής της σειράς στην πορεία της θεραπείας συντήρησης. Μόνο μερικές μικρές ελεγχόμενες μελέτες έχουν αξιολογήσει το ρόλο της θεραπείας συντήρησης κατά την ύφεση. Πρόσφατες μελέτες έχουν δείξει ότι η συνέχιση της θεραπείας συντήρησης με αντιβιοτικά κυταραβίνης και ανθρακυκλίνης μετά την επίτευξη ύφεσης παρατείνει σημαντικά τόσο τη διάρκειά της όσο και τη διάρκεια ζωής του ασθενούς.

Το βασικό κριτήριο για την αξιολόγηση ενός θεραπευτικού προγράμματος είναι η ικανότητά του να αυξάνει το προσδόκιμο ζωής των ασθενών. Τα αποτελέσματα που ελήφθησαν σε πρόσφατες μελέτες φαίνονται στον Πίνακα. 42.

Η εναλλακτική επιλογή της μεταμόσχευσης μυελού των οστών κατά τη διάρκεια της ύφεσης δεν είναι αποδεκτή από τον ιατρό που θεραπεύει ηλικιωμένους ασθενείς, ακόμη και αν υπάρχει διαθέσιμος ιστοσυμβατός δότης. Τα περισσότερα μεταμοσχευτικά κέντρα πιστεύουν ότι η ηλικία του λήπτη δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 40 έτη. Αυτό σχετίζεται με σοβαρή νόσο μοσχεύματος έναντι ξενιστή και πνευμονίτιδα σε μεγαλύτερες ηλικίες.

Πίνακας 42. Προσδόκιμο ζωής ασθενών με ΟΜΛ άνω των 60 ετών



- δεν παρέχονται ακριβή στοιχεία.

Μια εναλλακτική προσέγγιση για την πρόκληση ύφεσης με τη χορήγηση πολύ χαμηλών δόσεων κυταραβίνης (10 mg/m2 κάθε 12 ώρες υποδορίως) αναφέρθηκε από τους Housset et al. (1982). Απαραίτητη προϋπόθεση για μια τέτοια θεραπεία είναι το γεγονός ότι ορισμένες ουσίες, συμπεριλαμβανομένης της κυταραβίνης, είναι ικανές να προκαλέσουν τη διαφοροποίηση των κυττάρων μυελογενούς λευχαιμίας. Ο Housset περιέγραψε μέτρια διαφοροποιημένη μυελογενή λευχαιμία σε έναν άνδρα 74 ετών. 20 ημέρες μετά την έναρξη της θεραπείας, η εικόνα του μυελού των οστών σε αυτόν τον ασθενή επέστρεψε στο φυσιολογικό. Φαίνεται πολύ αμφίβολο ότι η κυταραβίνη σε μικρές δόσεις μπορεί να προκαλέσει ύφεση όχι ως αποτέλεσμα κυτταροτοξικής δράσης, αλλά λόγω κάποιας άλλης δραστηριότητας.

Θεραπεία της υποτροπής

Η προσέγγιση για τη θεραπεία της υποτροπιάζουσας ΟΜΛ μετά την ύφεση εξαρτάται από το αν συνέβη με ή χωρίς θεραπεία. Στην τελευταία περίπτωση, η επιστροφή στο θεραπευτικό σχήμα που εξασφάλιζε την πρόκληση ύφεσης μπορεί να είναι αποτελεσματική. Η ποιότητα ζωής του ασθενούς σε αυτή την περίπτωση είναι επίσης πολύ σημαντικός παράγοντας κατά την επιλογή ενός θεραπευτικού σχήματος. Η σημασία αυτού του παράγοντα σε όλα τα στάδια της θεραπείας είναι ιδιαίτερα μεγάλη για τους ηλικιωμένους ασθενείς και αυξάνεται ακόμη περισσότερο όταν ο γιατρός πρέπει να λάβει μια υπεύθυνη απόφαση σχετικά με το πώς θα θεραπεύσει έναν ασθενή που είχε υποτροπή. Δεν υπάρχει λύση που να ταιριάζει σε όλους. εναλλακτικά αποτελεσματικά μαθήματα χημειοθεραπείας έχουν αναπτυχθεί ακόμη και για εκείνους τους ασθενείς που υποτροπίασαν κατά τη διάρκεια της θεραπείας. Τέτοια μαθήματα συνήθως περιλαμβάνουν τη χρήση πολλών φαρμάκων (m-amsa, επιποδοφυλλοτοξίνη ή κυταραβίνη υψηλής δόσης).

Η ικανότητα των μη φυσιολογικών κυττάρων να εξαπλώνονται γρήγορα σε όλο το σώμα καθιστά τον καρκίνο του αίματος μία από τις πιο επικίνδυνες διαγνώσεις. Στην οξεία λευχαιμία, η πρόγνωση της ζωής του ασθενούς εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της νόσου, τη σωστή επιλογή του θεραπευτικού σχήματος και την παρουσία επιπλοκών της νόσου.

Τι καθορίζει την επιβίωση του ασθενούς;

Μέχρι πρόσφατα, η πρόγνωση για καρκίνο του αίματος στη συντριπτική πλειονότητα των περιπτώσεων ήταν απογοητευτική. Αυτό δεν προκαλεί έκπληξη: η καταστολή της αιμοποίησης προκαλεί μείωση της ανοσίας, αναιμία, αιμορραγία και διαταραχή των εσωτερικών οργάνων και του κεντρικού νευρικού συστήματος, τα οποία αποδυναμώνουν σημαντικά το σώμα του ασθενούς.

Σήμερα, το ερώτημα για το πόσο ζουν οι ασθενείς με λευχαιμία δεν μπορεί να απαντηθεί ούτε κατά προσέγγιση: οι προγνώσεις εξαρτώνται από την ενδελεχή φροντίδα, τη δυνατότητα χρήσης εντατικών σχημάτων χημειοθεραπείας και πολλούς άλλους παράγοντες. Οι κύριες προϋποθέσεις για τη μακροχρόνια επιβίωση ενός ασθενούς με οξεία λευχαιμία περιλαμβάνουν:

  • απουσία διαταραχών στη λειτουργία των εσωτερικών οργάνων πριν από την έναρξη της θεραπείας.
  • ελάχιστη διάρκεια της διαγνωστικής περιόδου (η χρονική περίοδος μεταξύ του αρχικού σταδίου της νόσου και της χορήγησης της πρώτης δόσης χημειοθεραπείας).
  • απουσία άλλων ογκολογικών ασθενειών.
  • επίτευξη πλήρους ύφεσης μετά από 1-2 κύκλους χημειοθεραπείας.
  • ηλικία και φύλο του ασθενούς (η πρόγνωση είναι λιγότερο ευνοϊκή για άνδρες ασθενείς ηλικίας κάτω των 2 ετών και άνω των 60 ετών).
  • προσεκτική φροντίδα (συμμόρφωση με τη συνταγογραφούμενη δίαιτα και στειρότητα στο δωμάτιο όπου βρίσκεται ο ασθενής).
  • έγκαιρη χορήγηση αντιμικροβιακής και αντιμυκητιακής θεραπείας, μεταγγίσεις αίματος (μεταγγίσεις συστατικών αίματος) για τον αποκλεισμό των επιπλοκών της λευχαιμίας.
  • τη δυνατότητα μεταμόσχευσης ιστού μυελού των οστών από συγγενή ή κατάλληλο μη συγγενή δότη και επιτυχή εμφύτευση του μοσχεύματος.

Επίσης, η επιβίωση του ασθενούς εξαρτάται από τον τύπο των βλαστικών κυττάρων και τον βαθμό διαφοροποίησής τους, που καθορίζει την επιθετικότητα της νόσου. Για παράδειγμα, στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πιο ευνοϊκή πρόγνωση είναι για ασθενείς με κλώνο όγκου Β-λεμφοκυττάρου.

Η παρουσία χρωμοσωμικών παθολογιών (για παράδειγμα, μετατόπιση στα χρωμοσώματα 9 και 22, η οποία δημιουργεί ένα μεταλλαγμένο γονίδιο που παράγει την ογκογόνο κινάση τυροσίνης) αναγκαστικά διευκρινίζεται στο διαγνωστικό στάδιο.

Οι χαρακτηριστικές διαταραχές σε επίπεδο γονιδίου επιτρέπουν όχι μόνο την πρόβλεψη της πρόγνωσης, αλλά και τη βελτίωσή της μέσω της χρήσης αντισταθμιστικών φαρμάκων. Στην περίπτωση της μετατόπισης (9;22), τα λεγόμενα. Το «χρωμόσωμα της Φιλαδέλφειας», η δράση της ογκογόνου ουσίας σταματά από το Imatinib, το Nilotinib και άλλους αναστολείς κινάσης τυροσίνης.

Μπορεί η οξεία λευχαιμία να θεραπευτεί;

Η χρήση εντατικής θεραπείας βοηθά στην επίτευξη κατάστασης ύφεσης (δεν υπάρχουν κλινικά σημεία της νόσου στον ασθενή). Ανάλογα με τα αποτελέσματα των εξετάσεων ιστού μυελού των οστών και αίματος, διακρίνεται η πλήρης και η ατελής ύφεση.

Πλήρης ύφεση επέρχεται απουσία ανώριμων (βλαστικών) κυττάρων και η συγκέντρωσή τους στον αιμοποιητικό ιστό μειώνεται στο 5% ή λιγότερο. Σε περίπτωση ατελούς ύφεσης, το ποσοστό των βλαστών στον ιστό του μυελού των οστών είναι έως και 20%. Στην πραγματικότητα, αυτή η κατάσταση χαρακτηρίζει τη θετική δυναμική κατά τη διάρκεια της θεραπείας και όχι το τελικό αποτέλεσμα της θεραπείας.

Ο αρχικός στόχος της θεραπείας (πολυχημειοθεραπεία) είναι η επίτευξη πλήρους ύφεσης και η διατήρηση αυτής της κατάστασης για 2-5 χρόνια μετά το τέλος του πρώτου σταδίου θεραπείας.

Ωστόσο, ακόμη και σε περίπτωση πλήρους ύφεσης, οι γιατροί δεν μπορούν να διαγνώσουν πλήρη ανάρρωση, γιατί Υπάρχει πιθανότητα να εμφανιστούν ξανά σημάδια λευχαιμίας. Μόνο οι ασθενείς που δεν είχαν υποτροπή εντός πέντε ετών μετά το τέλος του κύριου σταδίου της χημειοθεραπείας θεωρούνται αναρρωμένοι. Για την παράταση της ύφεσης και την καταστροφή πιθανών μη φυσιολογικών βλαστών, συνταγογραφείται ένα δεύτερο στάδιο θεραπείας - θεραπεία συντήρησης.

Η θεραπεία συντήρησης περιλαμβάνει τη λήψη κυτταροστατικών δισκίων, την τήρηση δίαιτας, την καθημερινή ρουτίνα και την υγιεινή. Η απουσία αυτού του σταδίου θεραπείας αυξάνει σημαντικά τον κίνδυνο υποτροπής της νόσου. Με κάθε επόμενη εκδήλωση λευχαιμίας, η περίοδος ύφεσης μειώνεται και οι πιθανότητες πενταετούς επιβίωσης μειώνονται κατακόρυφα.

Πόσο ζουν οι ασθενείς με διαφορετικούς τύπους λευχαιμίας;

Με την οξεία λευχαιμία, τα συμπτώματα στους ενήλικες, η πρόγνωση και η πορεία της νόσου μπορεί να διαφέρουν ελαφρώς από τις εκδηλώσεις της νόσου στα παιδιά. Αυτό οφείλεται, καταρχάς, στο γεγονός ότι τα περισσότερα παιδιά πάσχουν από τη λεμφοβλαστική μορφή της λευχαιμίας, καθώς και στην κορύφωση που σχετίζεται με την ηλικία στη συχνότητα της λευχαιμίας.

Σε ηλικία άνω των 60 ετών, που ευθύνεται για την υψηλότερη επίπτωση μυελογενούς λευχαιμίας, τα εσωτερικά όργανα είναι πιο δύσκολο να ανεχθούν τη χημειοθεραπεία και στις περισσότερες περιπτώσεις είναι αδύνατο να μειωθεί η πιθανότητα υποτροπής του καρκίνου με μεταμόσχευση αιμοποιητικού ιστού.

Στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία, η πρόγνωση εξαρτάται σε μεγάλο βαθμό από τον κυτταρικό τύπο. Για παράδειγμα, με μια μετάλλαξη των Β λεμφοκυττάρων, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης των ασθενών παιδιών μετά τη θεραπεία θα φτάσει το 88-90%, και για τους ενήλικες και τους ηλικιωμένους ασθενείς - 40%. Η ύφεση εμφανίζεται σε 4 στους 5 ασθενείς, αλλά πολλοί τύποι λεμφοβλαστικής λευχαιμίας έχουν υψηλό κίνδυνο υποτροπής.

Η πρόγνωση για ασθενείς με Τ-λευχαιμία είναι λιγότερο ευνοϊκή. Αυτός ο τύπος ασθένειας είναι τυπικός κυρίως για τους εφήβους.

Με τη μυελογενή λευχαιμία, το ποσοστό 5ετούς επιβίωσης για ασθενείς κάτω των 15 ετών φτάνει το 70%. Σε ασθενείς 45-60 ετών, το ποσοστό αυτό μειώνεται στο 25-50%, ανάλογα με τον τύπο του κλώνου όγκου. Οι ασθενείς ηλικίας άνω των 65 ετών ζουν περισσότερο από 5 χρόνια μετά την ολοκλήρωση της θεραπείας στο 12% των περιπτώσεων.

Η χειρότερη πρόγνωση παρατηρείται με τη μεγακαρυοβλαστική λευχαιμία του αίματος, στην οποία τα πρόδρομα κύτταρα των αιμοπεταλίων υφίστανται μεταλλάξεις. Αυτή η διάγνωση καταγράφεται αρκετά σπάνια, κυρίως σε παιδιά.

Η συχνότητα της ύφεσης κατά τη διάρκεια της θεραπείας φτάνει το 60-80% των περιπτώσεων και η μέση διάρκειά της μετά τον πρώτο κύκλο θεραπείας είναι 1-2 χρόνια. Η χρήση κυτταροστατικών συντήρησης μπορεί να αυξήσει τη διάρκεια της ασυμπτωματικής περιόδου. Η πλήρης ανάρρωση, σύμφωνα με στατιστικά στοιχεία, συμβαίνει στο 10% περίπου όλων των κλινικών περιπτώσεων μυελογενούς λευχαιμίας. Η χρήση του TCM μπορεί να αυξήσει τις πιθανότητες μακροπρόθεσμης (πάνω από 10 χρόνια) επιβίωσης στο 80%.
πόσο

Η επίδραση των επιπλοκών της λευχαιμίας και της κυτταροστατικής θεραπείας στην επιβίωση των ασθενών

Οποιαδήποτε ογκολογική διαδικασία μπορεί να επηρεάσει αρνητικά όχι μόνο το όργανο στο οποίο αναπτύσσεται άμεσα ο όγκος, αλλά και ολόκληρο το σώμα του ασθενούς. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για νεοπλασίες στο ενδοκρινικό, λεμφικό και αιμοποιητικό σύστημα. Το πόσο καιρό θα ζήσει ο ασθενής μετά το τέλος της θεραπείας καθορίζεται όχι μόνο από την αντικαρκινική αποτελεσματικότητα των φαρμάκων, αλλά και από την παρουσία επιπλοκών της ίδιας της διαδικασίας του όγκου και της χημειοθεραπείας.

Η διεύρυνση των λεμφαδένων, του σπλήνα, του ήπατος και των νεφρών λόγω λευχαιμικής διήθησης μπορεί να προκαλέσει διαταραχή των εσωτερικών οργάνων. Αυτό μειώνει την ποιότητα ζωής του ασθενούς και σε ορισμένες περιπτώσεις καθιστά αδύνατη τη χρήση χημειοθεραπείας υψηλής δόσης.

Η υπερβολική ποσότητα βλαστών στο αίμα αυξάνει το ιξώδες του, γεγονός που συμβάλλει στη φθορά των οργάνων. Λόγω του σχηματισμού λευχαιμικών και μυελοειδών θρόμβων αίματος σε μικρές αρτηρίες του σώματος, μπορεί να εμφανιστούν αιμορραγίες και καρδιακές προσβολές.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες αυξάνουν σημαντικά τον κίνδυνο θανάτου για τον ασθενή, αν και μόνο έμμεσα μπορούν να επηρεάσουν την πιθανότητα υποτροπής.

Η μυελοτοξικότητα πολλών ομάδων κυτταροστατικών φαρμάκων, καθώς και η ναυτία και ο έμετος που συνοδεύουν τη χημειοθεραπεία, μπορεί να αναγκάσουν τον ασθενή να εγκαταλείψει δυνητικά θεραπευτικά μαθήματα προς όφελος λιγότερο αποτελεσματικών. Η χρήση σετρόν και κορτικοστεροειδών καθιστά δυνατό τον τερματισμό των αρνητικών επιπτώσεων στο γαστρεντερικό σωλήνα.

Παρά τον κίνδυνο της νόσου, με την έγκαιρη διάγνωση και την έγκαιρη έναρξη της θεραπείας, η πιθανότητα επίτευξης πλήρους ύφεσης και 5ετούς επιβίωσης του ασθενούς είναι αρκετά υψηλή. Η πρόγνωση για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας εξαρτάται άμεσα από τον τύπο της λευχαιμίας, την ανεκτικότητα του συνταγογραφούμενου σχήματος χημειοθεραπείας και θεραπείας συντήρησης, καθώς και από την ακριβή συμμόρφωση με τις οδηγίες του θεράποντος ιατρού από τον ασθενή και τους συγγενείς του.



Εάν βρείτε κάποιο σφάλμα, επιλέξτε ένα κομμάτι κειμένου και πατήστε Ctrl+Enter.