Sindroame hemoragice dobândite. Boli și sindroame hemoragice. Ce este hemoragia

Destul de comun în modern practică medicală. Astfel de boli pot fi atât congenitale, cât și dobândite, dar în orice caz sunt însoțite de hemoragii subcutanate și sângerări ale mucoaselor. Deci, cu ce sunt asociate bolile de acest tip și ce metode de tratament folosește medicina modernă?

Principalele cauze ale sindromului hemoragic

În cele mai multe cazuri, o astfel de boală este asociată cu o încălcare a procesului hematopoietic sau a bolilor sistem circulator. Până în prezent, cauzele hemoragiei sunt de obicei împărțite în următoarele grupuri:

• Unele boli de sânge, însoțite de o încălcare a formării trombocitelor și sângerări. Acest grup include trombocitopatia, trombocitopenia și
• Destul de des, cauza sindromului hemoragic este o încălcare a coagulării sângelui, care se observă cu o deficiență de protrombină și diferite tipuri de hemofilie.
• Deteriorarea vasculară (de exemplu, fragilitatea pereților) duce și la mici hemoragii. Sindromul hemoragic observată în telangiectazie şi
• Pe de altă parte, aportul necontrolat al anumitor medicamente, anticoagulante și antiagregante, poate duce la același rezultat (interferează cu procesul
• Există și așa-numitele hemoragii psihogene, care sunt și caracteristice unor tulburări nevrotice.

Care sunt simptomele sindromului hemoragic?

Până în prezent, se obișnuiește să se distingă 5 forme de sindrom hemoragic, fiecare dintre acestea fiind însoțită de un set unic de simptome:

• Forma de hematom a sindromului este observată în hemofilie. Astfel de boli sunt însoțite de hemoragii dureroase la nivelul articulațiilor și tesuturi moi, precum și o perturbare treptată a funcționării scheletului și a mușchilor.
• Cu tipul de patologie petechială, se observă hemoragii dureroase sub straturile superioare ale pielii, vânătăile apar chiar și cu cea mai mică presiune.
• În tipul mixt hematom-echimoze, simptomele celor două forme descrise mai sus sunt combinate.
• Forma vasculitic-violet a bolii este însoțită de apariția unor hemoragii sub formă de eritem. Adesea starea pacientului este complicată de sângerare intestinală.
• La tipul angiomatos se observă hemoragii locale persistente.

Există și unul care este diagnosticat la nou-născuți. Acest lucru este extrem de stare gravăînsoţită de hemoragie în plămâni.

Sindromul hemoragic: tratament

Dacă vorbim despre boli congenitale (hemofilie), atunci este complet imposibil să le vindeci. Prin urmare, pacienții au nevoie tratament permanent si supraveghere medicala. În unele cazuri, aplicați preparate hormonale care sunt capabile să normalizeze procesele de formare a sângelui. Pentru a opri sângerarea, se folosesc medicamente speciale, în special, în cazul pierderii masive de sânge, sunt necesare transfuzii de plasmă sanguină.

Diateza hemoragică apare cu modificări ale legăturilor hemostazei (cum ar fi deteriorarea peretelui vascular) și apare într-o stare de sângerare crescută atât a unui organism adult, cât și a unui copil. Boala hemoragică este sângerarea membranelor mucoase. Îl puteți găsi trecând un test de sânge detaliat.

Ce este hemoragia

În medicină, fluxul spontan de sânge din vasele din orice parte a corpului se numește hemoragie. The sindrom patologic se manifestă la pacienţi ca răspuns la influenţe externe sau în prezenţa boli interne. Boala hemoragică apare din cauza deteriorării integrității pereților vaselor de sânge, a scăderii numărului de trombocite și a încălcării hemostazei coagulării. În acest caz, sângele curge din limitele vasului de sânge prin zona deteriorată. Tipurile de anomalii depind de ce parte a corpului apar.

Sindromul hemoragic este tipic pentru ce boli

Dintre formele bolilor hemoragice se disting tulburările ereditare și dobândite ale hemostazei. Acestea din urmă sunt asociate cu tulburări multifactoriale ale sistemului de coagulare a sângelui (de exemplu, sindrom acut ICE), înfrângere vase de sânge dismetabolic, imun, toxic-infecțios, de origine imunocomplex, anomalii ale proteinelor adezive din plasmă sanguină, afectarea trombocitelor și megacariocitelor. Bolile hemoragice ereditare sunt cauzate de:

• patologii ale factorilor plasmatici ai sistemului de coagulare a sângelui;
• tulburare ereditară a hemostazei;
• modificări genetice structurale ale peretelui vascular.

Diateza hemoragică la copii

Din cauza lipsei de vitamina K se poate dezvolta sindromul hemoragic al nou-născuților, printre semnele cărora se numără: hemoragic iritatii ale pielii sângerare ombilicală. Pot apărea sângerări intestinale sau hemoragie intracerebrală. Medicii numesc următoarele cauze ale hemoragiilor la nou-născuți: în timpul sarcinii, mama a luat fenobarbitali, salicilați sau antibiotice. Boala hemoragică la copii apare atunci când:

• leziuni neoplazice ale țesutului conjunctiv;
• trombocitopenie;
• coagulopatie;
• vasopatie;
• hemofilie.

Patogeneza sindromului hemoragic

Ca mecanism de dezvoltare a bolii cu sindrom hemoragic și manifestările sale, medicii descriu următoarea imagine a patogenezei:

1. tulburări de coagulare (DIC) și producție de trombocite;
2. modificări ale structurii colagenului, proprietăților fibrinogenului, pereților vaselor de sânge:
   • cu tulburări circulare;
   • scaderea functiei neurotrofice a centralei sistem nervos;
   • încălcarea funcției angiotrofice a trombocitelor.

Boli hemoragice – clasificare

În medicină sunt descrise următoarele tipuri de sindroame hemoragice: hematom, petehial-pătat, mixt echimoze-hematom, vasculitic-violet, angiomatos. Tipurile enumerate diferă prin natura manifestării, cauzelor. În fiecare caz individual, este necesar să se respecte tacticile individuale de tratament alese de medicul curant. Descrierea diatezei hemoragice în funcție de tipul bolii:

1. Tipul de hematom se datorează sângerării genetice cronice. Această boală severă pe baza coagulabilității reduse se manifestă la pacient sub formă de senzații dureroase cu hemoragii la nivelul articulațiilor (hemartroză), disfuncții ale sistemului musculo-scheletic. Cu o leziune, hematoamele interne formează edem extins în țesuturile moi, care provoacă durere.
2. Tipul cu pete petehiale se numește altfel vânătăi din cauza manifestărilor externe pe corp sub formă de vânătăi, care pot fi văzute în fotografie. Apare cu tulburări de coagulare a sângelui (lipsa factorilor de coagulare, hipo- și disfibrinogenemie), trombocitopatie și trombocitopenie (purpură trombocitopenică).
3. Microcirculatorii-hematomul sau sângerarea mixtă de vânătăi-hematom se dezvoltă în prezența inhibitorilor imuni ai factorilor IX și VIII în sânge, o supradoză de trombolitice și anticoagulante, DIC, boala von Willebrand, o lipsă severă a factorilor complexi de protrombină și factor XIII. Extern, acest tip de boală se manifestă prin hemoragii cutanate petechiale, hematoame dimensiuni mariîn regiunea retroperitoneală și peretele intestinal, erupție cutanată petehială.
4. Simptomele de tip vasculitic-violet sunt o erupție cutanată roșie (eritem). Cu boala, există o tendință de sângerare în intestine și inflamație a rinichilor (nefrită), vasculită imună și infecțioasă, DIC.
5. Tipul angiomatos se dezvoltă în zona șunturilor arteriovenoase, angioamelor, telangiectaziei. Acest tip de boală se caracterizează prin hemoragii în zona anomaliilor vasculare și sângerări persistente cu localizare permanentă.

Cauzele sindromului hemoragic

Simptomele hemoragice se pot dezvolta cu anomalii vasculare, tulburări ale hemostazei de coagulare, activitatea enzimatică, sistemul de coagulare a sângelui, atunci când se administrează medicamente care perturbă agregarea trombocitelor. Experții au reușit să stabilească o varietate de boli în care riscul de hemoragii este mare:

• hepatită;
• oncologie;
• greu infecții virale;
• ciroza hepatică;
• lipsa de protrombină în sânge;
• hemofilie;
• leucemie;
• vasculite.

Cauzele hemoragiilor depind de forma primară sau secundară a bolii. Prima se caracterizează prin prezența determinării genetice: corpul conține gena defectuoasa, care este capabil să provoace o boală hemoragică în orice moment. Forma secundară apare din deteriorarea pereților vaselor de sânge (cu proces autoimun, deteriorare mecanică, inflamație și intoxicație chimică), cu trombocitopenie secundară, DIC, vasculită hemoragică și deficit de factori complexi protrombină.

Simptomele sindromului hemoragic

Există o legătură între zonele de localizare a diatezei hemoragice și tablou clinic, intensitatea manifestării, specificul simptomelor bolii. Semnele de hemoragie în cavitatea nazală se manifestă prin sângerări recurente din telangiectazii (dilatații ale vaselor mici). Această manifestare a simptomelor este, de asemenea, caracteristică hemoragiilor la nivelul buzelor, gurii, faringelui și stomacului. Înainte de vârsta de 30 de ani și în timpul pubertății, frecvența sângerărilor din telangiectazii crește. Alte semne includ:

• hematoame exfoliante;
• manifestări ale pielii;
• sângerare întârziată;
• număr redus de trombocite;
• echimoză superficială;
• peteșii;
• hemartroza.

Tratamentul sindromului hemoragic

Tratamentul hemoragiei depinde de simptomele și cauza bolii la pacienți. Terapia complexă presupune: imunoglobulină, plasmafereză, glucocorticosteroizi. În cazul inflamației vaselor de sânge (vasculită), se iau imunosupresoare non-hormonale, medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), terapie cu GCS (glucocorticoizi) și încearcă să reducă simptomele inflamației. Pentru hemofilia A se administrează factorul VIII lipsă, iar pentru hemofilia B, factorul XI lipsă. După un test de sânge detaliat, medicul ajută pacientul să aleagă tactica de tratament.

Printre principiile fundamentale ale terapiei se numără:

• tratament simptomatic;
• injecție intravenoasă un analog sintetic al vitaminei K - vikasol, clorură de calciu și acid ascorbic;
• dacă este necesar, se efectuează transfuzii de sânge, componente ale acestuia (plachete, masă eritrocitară) și plasmă;
• luarea de medicamente care ajută la întărirea pereților vaselor de sânge (etamsilat);
• în tratamentul local al hemoragiilor se prezintă: trombina uscată, burete homeostatic, acid aminocaproic.

Consecințele bolii hemoragice

Când detectați hemoragii, nu trebuie să intrați în panică, dar trebuie să consultați imediat un medic. La grad ușor boală și tratament în timp util, prognosticul bolii este favorabil. Cu toate acestea, există cazuri când, odată cu depistarea tardivă a bolii, apar complicații severe ale sindromului hemoragic, care pot duce la deces.

Printre aceste consecințe se numără: masive hemoragie internă, hemoragii la nivelul creierului, încălcarea activității cardiace, insuficiență suprarenală. Copilul poate experimenta șoc hipovolemic, care se manifestă printr-o scădere a tensiune arterialași temperatura corpului, slăbiciune, paloare. Pentru a preveni consecințele descrise, este necesar imediat, de îndată ce simptomele sunt observate, să duceți copilul la o consultație cu un medic pediatru.

Sunt 3 link-uri:

1. Legătura vasculară - vasospasm ca răspuns la leziuni tisulare.
2. Legătura trombocitară - formarea, compactarea și reducerea unui dop de trombocite, datorită capacității trombocitelor de a adera la o suprafață străină și de a se lipi unele cu altele.
3. Legatura plasmatica - coagularea sangelui (hemocoagularea) este un mecanism de protectie important al organismului, protejandu-l de pierderile de sange in cazul deteriorarii vaselor de sange.

Au fost identificați 13 factori ai sistemului de coagulare, dintre care majoritatea se formează în ficat, iar pentru sinteza acestora este necesară vitamina K. Vitamina K este sintetizată în intestin sub influența enzimelor secretate de microorganismele prezente în intestin.

Coagularea sângelui este rezultatul unei cascade complexe de reacții enzimatice, procesul de coagulare se desfășoară în 3 faze:

1. În prima fază, se formează un complex complex - protrombinaza.
2. În a 2-a fază, enzima proteolitică activă trombina se formează ca urmare a acțiunii protrombinazei asupra protrombinei.
3. În a treia fază, fibrinogenul este transformat în fibrină sub influența trombinei.

Inhibitorii de hemocoagulare interferează cu coagularea intravasculară sau încetinesc acest proces. Cel mai puternic inhibitor este heparina, un anticoagulant natural cu spectru larg. Heparina este capabilă să inhibe formarea protrombinazei, să inactiveze trombina, să se combine cu fibrinogenul, prin urmare, inhibă toate fazele de coagulare a sângelui.

Sistemul fibrinolitic al sângelui - funcția sa principală este împărțirea firelor de fibrină în componente solubile. Este format din enzima plasmină (fibrinolizină), activatori și inhibitori ai fibrinolizinei.

Există concepte de sindrom hemoragic și boala hemoragică a nou-născutului. La nou-născuți, tulburările hemoragice se manifestă prin următoarele afecțiuni (clasificarea tulburărilor hemoragice la nou-născuți):

I. Tulburări hemoragice primare care apar la nou-născuții sănătoși clinic.

1. Boala hemoragică a nou-născutului.
2. Coagulopatie ereditară (hemofilie).
3. Purpura trombocitopenică.

II. Tulburări hemoragice secundare.

1. sindromul DIC.
2. Sindromul hemoragic trombocitopenic.
3. Sindrom hemoragic în boli hepatice, infecții.
4. Sindromul trombocitopatic indus de medicamente.

Dintre tulburările hemoragice primare, boala hemoragică a nou-născutului este mai frecventă. Este asociat cu niveluri scăzute de factori de coagulare care sunt sintetizați în ficat. Această sinteză necesită vitamina K, motiv pentru care sunt numiți factori dependenți de vitamina K ai sistemului de coagulare. Vitamina K nu traversează bine placenta, așa că foarte puțin ajunge de la mamă la copil. Mama poate avea o stare de hipovitaminoză K dacă i se prescrie fenobarbital în timpul sarcinii, doze mari antibiotice, hepato- și enteropatie la mamă, colecistită cronică.

În plus, nou-născutul însuși nu poate produce vitamina K, deoarece se naște cu un intestin steril și rămâne în primele zile. nivel scăzut microfloră în intestin, care este necesară pentru sinteza vitaminei K.

Cauzele care duc la DIC sunt grupate după cum urmează:

1. activând sistem intern hemocoagularea prin activarea factorului al 12-lea în afectarea celulelor endoteliale (infectii, infectii intrauterine - herpes, citomegalovirus, rubeola, asfixie severa, acidoza, hipotermie, soc, policitemie, SDR, catetere vasculare).
2. Leziunile tisulare cu eliberarea tromboplastinei tisulare in prezenta factorului 7 activeaza sistemul extern de hemocoagulare - complicatii obstetricale: placenta previa, dezlipire prematura, infarcte, corioangiom placentar, eclampsie, moarte intrauterina a unui fat din gemeni, embolie. lichid amniotic, leziuni ale creierului, leucemie acută, tumoră, enterocolită necrozantă.
3. Provoacă hemoliză intravasculară - HDN, transfuzie de sânge incompatibil, boala grava ficat.

Există 4 etape ale DIC:

1. Stadiul de hipercoagulabilitate.
2. Etapa de creștere a coagulopatiei de consum și a activității fibrinolitice (scăderea numărului de trombocite și a nivelului de fibrinogen din sânge).
3. Stadiul absenței fibrinei și patologia fibrinolizei cu o scădere a aproape toți factorii de coagulare a sângelui și trombocitopenie profundă.
4. Etapa de recuperare.

Simptome. Nu există manifestări specifice. Sângerare prelungită de la locurile de injectare, purpură, echimoză, manifestari clinice tromboză - necroză cutanată, acută insuficiență renală, sângerare spontană - pulmonară, intestinală, nazală, hemoragie în organe interne, la creier.

Tratament este îndreptată în primul rând către tratamentul bolii de bază cu eliminarea obligatorie a hipoxemiei (IVL, ventilație mecanică, O2-terapie), eliminarea hipovolemiei - transfuzie de plasmă proaspătă congelată sau albumină, ser fiziologic, în cazuri severe, transfuzie de sânge proaspăt, cu insuficiență suprarenală – bicarbonat de Na.

Dacă copiii nu au primit vitamina K în timpul nașterii, atunci administrați-o o dată.

Cu sângerare severă, transfuzie de masă trombocitară, plasmă proaspătă congelată, transfuzie de schimb.

Simptomele și semnele bolii hemoragice

Melena (sânge în scaun) și hematemeza sunt tipice. În plus, hemoragii cutanate: peteșii - erupții cutanate hemoragice punctate și echimoze - hemoragii mari (vânătăi), precum și sângerări atunci când reziduul ombilical cade, sângerări nazale, cefalohematoame, hemoragii sub aponevroză. Sunt posibile hemoragii intracraniene, la nivelul organelor interne (deseori ficatul, splina, glandele suprarenale), hemoragiile pulmonare.
Melena - sângerare intestinală, găsită pe scutec din jur scaun rama roz. Melena la copiii din prima zi de viață trebuie diferențiată de sindromul „sângelui înghițit” al mamei. Pentru a face acest lucru, utilizați testul Apt: vărsăturile sângeroase și fecalele sunt diluate cu apă și se obține o soluție roz, se centrifuge și se adaugă o soluție de hidroxid de Na 1%. Dacă culoarea se schimbă în maro, atunci lichidul conține Hb A adult, adică sânge matern, dacă culoarea nu se schimbă, atunci Hb F (copil), adică este adevărată melenă.

Tratamentul bolii hemoragice

Hrănirea exprimată laptele matern de 7 ori pe zi. Vitamina K în/in sau/m, de preferință în/in. Vitamina K1 - 1 mg, vikasol (vitamina KZ) - 5 mg. Local cu melena 0,5% solutie de bicarbonat de Na de 1 lingurita de 3 ori, 5% solutie de acid E-aminocaproic 1 lingurita de 3 ori.

Dintre tulburările hemoragice secundare, există un sindrom trombocitopatic indus de medicamente. Este important să-l cunoaștem pentru prevenirea acestor afecțiuni, deoarece această tulburare este asociată cu utilizarea unui număr de medicamente de către femei în timpul sarcinii: glucocorticoizi, aspirină, amidopirină, indometacin, un acid nicotinic, clopoțel, teofilină, papaverină, heparină, carbenicilină, nitrofuran, antihistaminice, fenobarbital, clorpromazină, alcool, delagil, sulfonamide, nitroglicerină, vitaminele B, B6. Aceste medicamente reduc activitatea trombocitelor și pot apărea sângerări.

Dintre tulburările hemoragice secundare, cel mai adesea la nou-născuți există DIC - formarea de microcheaguri intravasculare cu consumul de procoagulante și trombocite în ele, fibrinoliza patologică și dezvoltarea sângerării din cauza deficienței factorilor hemostatici. Cel mai adesea se dezvoltă la nou-născuți cu colaps sau șoc.

ÎN scopuri preventive copiilor ale căror mame au avut toxicoză severă li se prescrie „Vikasol” o dată.

Sindromul hemoragic, sau o tendință la hemoragie cutanată și sângerare a membranelor mucoase, apare ca urmare a modificărilor uneia sau mai multor legături ale hemostazei.

Simptomele sindromului hemoragic:

Există 5 tipuri de sindrom hemoragic.

      * Hematom. Tipic pentru A și B, se caracterizează prin apariția unor hemoragii dureroase intense în țesuturile moi și articulații, dezvoltarea treptată a disfuncției sistemului musculo-scheletic.

      * Petehial-pete (albăstrui). Apare cu trombocitopatie, încălcarea sistemului de coagulare (hipo- și disfibrinogenemie, deficiență ereditară a factorilor de coagulare).

      * Echimoze mixte-hematom. Se dezvoltă cu o deficiență severă a factorilor complexi de protrombină și a factorului XIII, boala von Willebrand, DIC, o supradoză de anticoagulante și trombolitice, apariția inhibitorilor imunitari ai factorilor VIII și IX în sânge și se caracterizează printr-o combinație de petechiale pete. hemoragii cutanate cu hematoame mari separate în spațiul retroperitoneal, peretele intestinal . Spre deosebire de tipul de hematom, hemoragia în cavitatea articulară apare extrem de rar. poate fi mare și dureroasă.

      * Vasculita-tip violet. Se observă în vasculita infecțioasă și imună, se transformă ușor în și se caracterizează prin hemoragie sub formă de erupție cutanată sau eritem pe bază inflamatorie, posibilă accesare și intestinală.

      * Tip angiomatos. Se dezvoltă în zone de telangiectazii, angioame, șunturi arteriovenoase și se caracterizează prin hemoragii locale persistente asociate cu zone de patologie vasculară.

Cu un anumit grad de probabilitate, este posibilă asumarea patologiei legăturii vascular-trombocite sau de coagulare a hemostazei în funcție de caracteristicile manifestărilor hemoragice.

Cauzele sindromului hemoragic:

Sindromul hemoragic poate fi cauzat de o astfel de patologie, cum ar fi deteriorarea peretelui vascular, încălcarea structurii, funcției și numărului de trombocite, încălcarea hemostazei coagulării. La determinarea cauzelor sângerării, trebuie luat în considerare faptul că unele tipuri de patologie sunt frecvente, altele sunt rare, iar altele sunt extrem de rare. Dintre tulburările ereditare ale hemostazei, trombocitopatiile, A, boala von Willebrand, B, din forme vasculare, telangiectaziile, sunt cele mai frecvente în practica terapeutică. Cauza formelor dobândite de sindrom hemoragic este cel mai adesea secundară și trombocitopatia, deficiența factorilor complexului protrombinic și vasculită hemoragică. Alte forme sunt rare sau foarte rare. Trebuie avut în vedere faptul că în ultimii ani, din ce în ce mai multe tulburări de hemostază și, ca urmare, sindromul hemoragic sunt asociate cu utilizarea de medicamente care perturbă agregarea trombocitară (agenți antiplachetari) și coagularea sângelui (anticoagulante), precum și psihogen. forme – sângerare nevrotică și sindrom Munchausen.

Tratamentul sindromului hemoragic:

Cu sângerări și intervenții chirurgicale, introducerea de crioprecipitat și jet de plasmă proaspătă congelată. Dozele şi frecvenţa administrării acestora pot fi de 2-3 ori mai mici decât la A. De la prima până la ultima zi ciclu menstrual, precum și pentru sângerări nazale și gastrointestinale, se prescrie acid aminocaproic (8-12 g/zi) pe cale orală sau se efectuează hemostază hormonală. Prevenirea. Evitați căsătoriile între pacienți (inclusiv între rude) în legătură cu nașterea copiilor cu o formă severă homozigotă a bolii.

Dintre numeroasele funcții ale sângelui, una dintre cele mai importante este menținerea unei stări lichide de agregare, necesară pentru o aprovizionare adecvată. nutriențiși oxigenul organelor și sistemelor. Cu toate acestea, dacă peretele vascular este deteriorat, mecanismul de hemostază este declanșat - coagularea sângelui cu formarea unui tromb, care împiedică scurgerea ulterioară a sângelui din vas și vă permite să așteptați restabilirea integrității sale. În plus, atunci când necesitatea unui tromb dispare, acesta suferă resorbție sub acțiunea sistemului fibrinolitic. Astfel, există un echilibru dinamic între cele trei sisteme principale de sânge:

• coagulare;
• anticoagulant;
• fibrinolitic.

Un exces în direcția unuia dintre ele poate duce fie la tromboză excesivă (sindrom trombofil), fie la creșterea sângerării (sindrom hemoragic). Combinația lor duce la apariția sindromului de coagulare intravasculară diseminată (DIC, sindrom trombohemoragic).

Să luăm în considerare mai detaliat sindromul hemoragic. Următoarele componente sunt implicate în procesul de coagulare a sângelui:

1. Elementele formate din sânge sunt în principal trombocite. Aceasta este așa-numita legătură trombocitară a hemostazei.
2. Factori ai sistemului de coagulare în plasma sanguină - un total de 13 (I-XII + factor von Willebrand). Aceasta este o legătură de plasmă sau de coagulare.
3. Factorii formați în peretele vasului sunt legătura vasculară.

Din toate cele de mai sus rezultă că:
Sindromul hemoragic este o condiție de sângerare crescută asociată cu tulburări la una dintre verigile sistemului de coagulare a sângelui. Poate fi acută sau cronică și poate apărea atât la copii, cât și la adulți.

În funcție de ce legătură de hemostază este implicată proces patologic, alocă:

1. Trombocitopatii, care includ:
   • scăderea numărului de trombocite - trombocitopenie;
   • modificări ale proprietăților funcționale ale trombocitelor - trombocitopatia în sine;
2. coagulopatie;
3. Vasopatie.

Să vorbim despre principalele cauze și modele de dezvoltare a simptomelor lor.

Trombocitopenie

Trombocitopenie- scăderea numărului de trombocite în sânge periferic mai puțin de 150∙10 9 /l, care poate fi fie o boală independentă (trombocitopenie primară), fie unul dintre sindroamele unei alte patologii (trombocitopenie secundară).

Cursul procesului primar poate fi acut (la adulți și copii, mai des după infecții) sau cronic. Acesta din urmă este tipic pentru purpura trombocitopenică idiopatică (ITP, boala Werlhof), care are natură autoimună, precum și pentru o formă congenitală de trombocitopenie, care apare cel mai adesea la copiii cu anomalii cromozomiale (trisomie pentru 13, 18 sau 21 de perechi). a cromozomilor).

Următoarele grupuri de factori pot deveni cauzele trombocitopeniei secundare:

1. Fizice (expunerea la radiații, deteriorare mecanică elemente cu hemangioame, valve cardiace artificiale sau proteze vasculare, cu functie sporita a splinei - hipersplenism).
2. biologic (anticorpi la propriile trombocite, boli virale, prezența proceselor tumorale etc.).
3. Chimice (industriale și casnice substanțe chimice, unele medicamente).

În funcție de cauza trombocitopeniei, se efectuează unul sau mai multe dintre următoarele mecanisme de patogeneză:

• inhibarea formării de noi trombocite în măduva osoasă;
• distrugerea lor sporită;
• consum crescut de trombocite;
• diluarea sângelui prin creșterea părții lichide (plasmei) cu un număr constant de elemente formate.

Simptome principale:

1. Tipic pentru toate trombocitopatiile, o erupție cutanată petechială (echimoze) sub formă de puncte mici, pete cu diametrul de până la 3 mm (peteșii), echimoză - vânătăi pe piele și mucoase. În plus, există sângerări prelungite, uneori spontane, hemoragie.
2. Date diagnostic de laborator: scăderea numărului de trombocite, prelungirea timpului de sângerare.
3. Prezența anticorpilor specifici în cazul leziunilor autoimune (ITP).
4. Când anomalii cromozomialeși trombocitopenie secundară - semne ale bolii de bază, precum și modificări ale cromozomilor.

Trombocitopatii

Trombocitopatii- afecțiuni în care ies în prim-plan tulburări funcționale care sunt stabile și observate chiar și cu un număr normal de trombocite.

După origine, aceste stări sunt împărțite în două grupuri mari:

• congenital (cauzat de defecte genetice);
• dobândite (cauzate de expunerea la factori fizici, biologici și chimici).

Baza patogenezei trombocitopatiilor este o tulburare a unuia sau mai multor procese:

• formarea și acumularea de factori plachetari;
• reacții ale eliberării lor din trombocite;
• proprietăţile fizico-chimice şi structura membranelor.

Simptome principale:

1. Erupție cutanată petechială, sângerare prelungită, inclusiv în lumenul organelor goale (stomac, intestine etc.), hemoragii în diverse corpuriși țesături.
2. Tulburare de microcirculație - o modificare a volumului, vitezei și naturii fluxului sanguin în cele mai mici vase ale corpului.
3. Insuficiența capilar-trofică este o tulburare metabolică a țesuturilor datorată unei deteriorări a aportului lor de sânge.
4. Date de diagnostic de laborator - modificări ale formei și dimensiunii trombocitelor, prelungind timpul de coagulare.

coagulopatie

coagulopatie poate fi exprimat sub formă de hipocoagulare, hipercoagulare și DIC. Motivele pot fi modificări ale numărului de factori plasmatici sau modificări calitative ale acestora. Hipocoagularea - scăderea coagularii sângelui - se manifestă printr-un sindrom hemoragic și poate fi fie congenitală (hemofilie A, hemofilie B, hemofilie C, boala von Willebrand) fie dobândită (deficit de factor dobândit).

Mecanismele patogenezei sunt următoarele:

• scăderea sintezei factorilor plasmatici;
• creșterea activității sistemului de fibrinoliză;
• consumul excesiv de factori;
• luarea de medicamente care vizează activarea sistemelor anticoagulant și fibrinolitic.

Simptome principale:

1. Hematom tip de sângerare - hemoragii în țesut subcutanat, între mușchi, în articulațiile mari (hemartroză), chiar și cu o ușoară forță de impact, sângerări prelungite în caz de afectare a vaselor de sânge, care apar adesea după leziune și pot duce la anemie post-hemoragică acută sau cronică. Toate acestea se manifestă la copii. vârstă fragedăși este un criteriu important în diagnosticul, de exemplu, al hemofiliei.
2. Hemoragiile în cavitatea articulară în cazul neefectuării unei puncție sunt organizate ulterior datorită înlocuirii sângelui cu țesut conjunctiv, ceea ce duce la limitarea sau imobilitatea completă a articulației (anchiloză) și deformarea acesteia.
3. Conform rezultatelor diagnosticului de laborator, se atrage atenția asupra creșterii timpului de tromboplastină parțială activă (APTT) și a timpului de coagulare a sângelui cu un număr normal de trombocite și timp de sângerare nemodificat. O examinare prelungită relevă scăderea sau absența completă în sânge a unuia dintre factorii de coagulare ai plasmei.

Vasopatie

LA vasopatii includ bolile Randu-Osler-Weber și Shenlein-Genoch, precum și vasculita primară. Baza patogenezei în aceste condiții este creșterea permeabilității peretelui vascular, atât în ​​timpul inflamației, cât și al distrugerii ulterioare (necroză), cât și ca urmare a depunerii complexelor imune și a eliberării de substanțe active - leucotriene, bradikinină, histamină. . A doua opțiune este tipică pentru boala Henoch-Schonlein, care este mai frecventă la copii și adolescenți. Vasodilatația locală (telangiectazie) și sângerare crescută asociată sunt observate în boala Randu-Osler-Weber, care se înregistrează în principal după pubertate.

Simptome principale:

1. Vasculita-violet, iar în boala Randu-Osler-Weber - tipuri de sângerare angiomatoase. Primul arată ca o erupție cutanată, peteșii multiple și echimoze de până la 10 mm în diametru; în al doilea, sângerarea este strict localizată și corespunde locului modificării peretelui vascular.
2. Febră, scădere în greutate, stare generală de rău, dureri articulare.
3. Date de laborator: semne de inflamație, o creștere a conținutului de imunoglobuline A, detectarea proteinelor și a celulelor roșii din sânge în urină.
4. Când se prelevează o probă de perete vascular - detectarea complexelor imune și a depozitelor de imunoglobuline A în acesta.

Trebuie remarcat faptul că la copiii mici există o imaturitate funcțională a sistemului de coagulare și o ușoară creștere a permeabilității capilare, cu toate acestea, acest lucru nu duce la manifestări de sângerare. Cauzele sindromului hemoragic la un nou-născut pot fi:

• purpură trombocitopenică congenitală/ereditară;
• coagulopatie ereditară - hemofilie, boala von Willebrand;
• trombocitopenie și trombocitopatie;
• DIC;
• icter;
• deficit de vitamina K (congenital sau dobândit) - baza patogenezei boala hemoragica nou-născuți.

În plus, sindromul hemoragic la nou-născuți poate apărea ca urmare a administrării mamei de salicilați, indometacin și alte medicamente în perioada anterioară nașterii. Din partea copilului, cauzele sindromului hemoragic pot fi prematuritatea, imaturitatea, afectarea absorbției și acumularea de vitamina K în ficat, tratamentul cu antibiotice cu spectru larg etc.

Program de diagnosticare

1. Interogarea pacientului cu o clarificare detaliată a plângerilor sale. Este necesar să se stabilească prezența sângerării prelungite sau spontane, erupții cutanate pe piele și mucoase, hematoame în articulații.
2. Colectarea datelor din istoria (anamneza) vieții: natura bolii (ereditare sau dobândită), prezența comorbidități, momentul apariției primelor simptome, faptele tratamentului cu medicamente care activează sistemele anticoagulante și fibrinolitice.
3. Examinarea pacientului cu palparea ganglionilor limfatici, determinarea dimensiunii ficatului și a splinei, tipul de sângerare, examinarea sistemului osteoarticular.
4. Diagnosticul de laborator, inclusiv studiul trombocitelor și componentelor de coagulare ale hemostazei, analiza generala sânge cu numărarea numărului de trombocite, determinarea imunoglobulinelor, markeri de inflamație, factori de coagulare.
5. Dacă este necesar, ecografie, biopsie de măduvă osoasă.

Tratament

Tactica de tratare a pacienților cu sindrom hemoragic depinde de cauza bolii, de severitatea simptomelor și de prezența patologiei concomitente.
Principii generale terapiile includ:

• administrarea intravenoasă sau intramusculară de vikasol (un analog sintetic al vitaminei K), acid ascorbic, clorură de calciu;
• pentru tratament local se folosesc acid aminocaproic, burete hemostatic, trombina uscata;
• introducerea de medicamente care întăresc peretele vascular(etamsilat);
• conform indicațiilor, se efectuează transfuzia de plasmă și componente sanguine (mase trombocite, eritrocitare).
• tratament simptomatic.

Pentru tratamentul ITP, se folosesc glucocorticosteroizi (GCS), plasmafereza și tratamentul cu imunoglobuline. Terapia hemofiliei necesită introducerea factorului care lipsește - VIII pentru hemofilia A, XI pentru hemofilia B. Tratamentul vasculitei va include utilizarea de antiinflamatoare nesteroidiene, reducând manifestările. proces inflamator, terapie cu corticosteroizi și imunosupresoare non-hormonale.

Prevenirea

Prevenirea deficitului de vitamina K constă în alăptarea precoce, administrarea intramusculară sau subcutanată de vikasol la copiii prematuri și pe cale orală la copiii născuți la termen. În plus, măsurile preventive includ numirea deliberată a femeilor însărcinate, copiilor și adulților cu medicamente care reduc activitatea sistemului de coagulare a sângelui (de exemplu, heparina), care ar trebui controlată prin date de diagnostic de laborator. Unul dintre domeniile de prevenire și tratament afecțiuni acute De exemplu, în hemofilie, este necesar să se mențină o concentrație a factorului plasmatic de cel puțin 5%, care se realizează prin administrarea periodică a unui preparat concentrat.