Diagnosticul de laborator al sindromului hemoragic. Este un sindrom hemoragic. Diagnosticul diferențial al sindromului hemoragic

1. RELEVANȚA TEMEI

Bolile și sindroamele hemoragice reprezintă un grup eterogen de boli din punct de vedere al etiologiei, patogenezei și evoluției. Manifestare generală pentru întregul grup - o tendință la creșterea sângerării.

Cunoașterea și înțelegerea corectă a patogenezei și manifestărilor clinice ale bolilor hemoragice va permite o căutare diagnostică în direcția corectă și alegerea terapiei adecvate în fiecare caz în parte.

2. SCOPUL LECȚIEI

Să fie capabil să suspecteze și să justifice un program de management al pacienților cu sindrom hemoragic bazat pe cunoașterea etiologiei, patogenezei, manifestărilor clinice, metodelor de diagnostic și principiilor de terapie pentru diverse boli hemoragice.

3. ÎNTREBĂRI DE PREGĂTIRE PENTRU LECȚIE

1. Conceptul de „boli și sindroame hemoragice”, definiție.

2. Clasificarea bolilor și sindroamelor hemoragice.

3. Patogenia bolilor și sindroamelor hemoragice.

4. Manifestari clinice boli și sindroame hemoragice.

5. Metode de diagnosticare a bolilor și sindroamelor hemoragice. Diagnosticul screening al tulburărilor de hemostază.

6. Principii de bază ale tratamentului pacienţilor cu boli şi sindroame hemoragice.

7. Evaluarea prognosticului pacienţilor cu boli şi sindroame hemoragice.

4. TESTARE LA NIVEL DE BAZĂ

1. Numiți testele de diagnostic incluse în diagnosticul screening al tulburărilor de hemostază:

A. Determinarea numărului de trombocite din sânge. B. Determinarea timpului de sângerare.

b. cuantificarea factori de coagulare ai plasmei.

D. Definiţia APTT.

D. Toate testele de mai sus.

2. Selectați testele de diagnostic utilizate pentru a detecta tulburările în legătura de coagulare a hemostazei:

3. Selectați testele de diagnostic utilizate pentru a detecta încălcări ale legăturii hemostazei trombocitelor:

A. Determinarea numărului de trombocite din sânge. B. Evaluarea proprietăților funcționale ale trombocitelor.

B. Determinarea timpului de sângerare.

D. Determinarea timpului de protrombină. D. Definiţia APTT.

4. Selectați testele de diagnostic utilizate pentru a detecta tulburările în legătura trombocită-hemostază vasculară:

A. Determinarea timpului de protrombină. B. Definiția APTT.

B. Determinarea timpului de coagulare a sângelui. G. Testul manșetei.

5. Selectați clinic și semne de laborator caracteristica hemofiliei:

A. Bărbații se îmbolnăvesc.

B. Femelele nu fac niciodată hemofilie.

B. Timpul de coagulare a sângelui este prelungit. D. Timpul de sângerare este prelungit.

D. Numărul de trombocite este în limitele normale.

6. Selectați semnele clinice și de laborator caracteristice trombocitopeniei:

A. APTT este prelungit.

B. Timpul de sângerare este prelungit.

B. Hemoragiile la nivelul articulațiilor sunt tipice. G. Doar bărbații se îmbolnăvesc.

D. Unul dintre simptome clinice sunt menoragii.

7. Selectați semnele clinice și de laborator caracteristice bolii Rendu-Osler:

A. Cazurile familiale sunt frecvente. B. Timpul de sângerare este prelungit.

B. Sângerări recurente la una sau două localizări. D. Hemoragii la nivelul articulațiilor.

D. Hemoragii frecvente la nivelul creierului.

8. Selectați semnele clinice și de laborator tipice pentru vasculita hemoragică:

A. APTT în limite normale.

B. Timp de sângerare în intervalul normal.

B. Hemoragii la nivelul articulațiilor mari.

D. Sângerări recurente din nas. D. Niciuna dintre cele de mai sus.

9. Selectați medicamentele indicat pentru tratamentul vasculitei hemoragice:

A. Vitamina K (Vikasol*). B. Heparina.

B. Preparate de calciu. D. Corticosteroizi.

D. Toate medicamentele de mai sus.

10. Selectați medicamentele indicate pentru tratamentul purpurei trombocitopenice idiopatice:

A. Vitamina K (Vikasol*).

B. Antihistaminice.

D. Corticosteroizi. D. Citostatice.

5. PRINCIPALE ÎNTREBĂRI ALE TEMEI

Bolile și sindroamele hemoragice sunt un grup de boli și afecțiuni ereditare și dobândite, principalele semn clinic care este creșterea sângerării sau tendința organismului de a resângera și hemoragie care apare spontan sau după leziuni minore.

În mod normal, hemostaza este realizată cu participarea a 3 componente funcționale și structurale interdependente:

Peretele vaselor de sânge (în primul rând intimă);

Celule sanguine (trombocite);

Sisteme enzimatice plasmatice (coagulare, fibrinolitică etc.).

Căptușeala interioară a vaselor de sânge și a trombocitelor sunt în mod deosebit strâns legate. Adesea ele sunt combinate într-un mecanism comun de hemostază vascular-trombocitară. Este denumită și hemostază primară, deoarece microvasele și trombocitele joacă un rol principal în oprirea inițială a sângerării. Formarea cheagurilor de coagulare (fibrină) are loc ceva mai târziu și, prin urmare, hemostaza de coagulare poate fi desemnată ca secundară.

5.1. Etiologie și patogeneză

Toate bolile hemoragice pot fi ereditare sau dobândite în natură și pot fi asociate cu patologia uneia sau mai multor componente ale sistemului hemostază.

5.1.1 Clasificarea bolilor și sindroamelor hemoragice

Clasificarea se bazează pe încălcări în diferite părți ale sistemului de hemostază.

Bolile cauzate de tulburări ale hemostazei coagulării se numesc coagulopatie:

Determinate genetic: hemofilia A și B, boala von Willebrand, deficiența oricăruia dintre factorii de coagulare a sângelui;

Dobândite: boli cauzate de o deficiență a factorilor plasmatici de sânge de motive externe: deficit de vitamina K, boli hepatice, apariția de anticorpi specifici la factorii individuali de coagulare a sângelui; fibrinoliza intensificată cauzată, printre altele, de directă și anticoagulante indirecte, fibrinolitice.

Bolile cauzate de o încălcare a legăturii celulare a hemostazei sunt numite trombocitopenii și trombocitopatii.

trombocitopenie- acesta este un grup de boli (deseori dobândite), în care numărul de trombocite este determinat sub norma existentă.

Trombocitopenia se poate dezvolta din cauza:

Formarea insuficientă a trombocitelor în măduva osoasă (inhibarea proliferării trombocitelor în leziuni chimice, radiații, tumorale);

Creșterea consumului de trombocite (tromboză, DIC etc.);

Distrugerea crescută a trombocitelor (imunitar cu participarea anticorpilor, hemangiom mecanic etc.).

În patogeneza trombocitopeniei, cel din urmă mecanism este cel mai frecvent.

Trombocitopatii sunt caracterizate prin afectarea funcției trombocitelor (ereditare sau dobândite) cu un conținut cantitativ normal de trombocite în sânge. Principalele funcții ale trombocitelor sunt agregarea (lipirea celulelor împreună) și aderența (lipirea trombocitelor de endoteliul vascular). Încălcarea agregării și (sau) aderenței este unul dintre mecanismele de formare a defecte ale hemostazei trombocitelor (primare).

Pentru boli asociate cu tulburări în legătura vasculară a hemostazei, raporta:

determinate genetic modificări patologice perete vascular - telangiectazie hemoragică ereditară Randu-Osler;

Leziuni dobândite ale vaselor de sânge de etiologie imunocomplexă - vasculită hemoragică (boala Schönlein-Genoch).

5.2. Manifestări clinice ale bolilor hemoragice

5.2.1. Hemofilia A și B

Boala se transmite printr-un model de moștenire recesiv legat de X, care duce la o producție insuficientă sau o anomalie structurală a factorului VIII (hemofilie A) sau factorului IX (hemofilie B) la bărbați.

Hemofilia A reprezintă 68-78% din coagulopatii, iar hemofilia B - 6-13%.

Încălcarea legăturii de coagulare a hemostazei duce la sângerare tip hematom - hemoragii masive, profunde, dureroase, intense sunt observate în articulațiile mari, mușchi, țesuturi subcutanate și retroperitoneale, sub aponevroză și fascie. Hemoragiile de hematom pot fi spontane, posttraumatice, postoperatorii, adesea tardive, i.e. care apar la câteva ore după accidentare sau intervenție chirurgicală.

Manifestările clinice se caracterizează prin evoluția vârstei:

La naștere - cefalohematoame, hemoragii subcutanate și intradermice, sângerare tardivă din cordonul ombilical;

Perioada de la 1 la 5 ani - sângerare extinsă de la gingii (dentiție), hematoame traumatice (vânătăi, căderi, răni cauzate de obiecte de uz casnic, jucării etc.);

5 ani și mai mult - hematoame în articulațiile mari, deseori hemoragie renală recurentă, sângerare din tractul gastrointestinal.

Complicații ale hemofiliei:

Complicații auto și izoimune asociate cu o creștere a titrului de anticorpi-inhibitori ai factorilor de coagulare VIII și IX (de la 5 la 15%);

Posibil hepatita B;

Sindromul reumatoid secundar, de obicei la 25-30 de ani - un proces inflamator în articulațiile simetrice ale mâinilor și picioarelor fără hemartroză anterioară;

Hematoame intermusculare extinse cu injecții intramusculare - pentru pacienții cu hemofilie, toate medicamentele sunt administrate numai intravenos.

5.2.2. Purpura trombocitopenică idiopatică (autoimună).

Se caracterizează printr-o scădere a trombocitelor sub 150.000 datorită unei scurtări accentuate a speranței de viață a acestora la câteva zile și ore (într-un ritm de 7-10 zile), cauzată de acțiunea autoanticorpilor.

Manifestarea clinică a trombocitopeniei (de obicei, cu această boală, numărul de trombocite este de 50.000 sau mai puțin) este dezvoltarea sângerării de tip petechial-spotted (capilar). Erupții petehiale și vânătăi apar pe pielea extremităților, suprafața anterioară a trunchiului, mai rar pe față, mucoasele buzelor,

cavitatea bucală, conjunctiva ochilor, precum și sângerări caracteristice din mucoasele (gingii, căi nazale), mai rar renale, uterine, din tractul gastro-intestinal. Sângerarea începe spontan, hemoragiile se dezvoltă mai des din cauza vânătăilor, chiar și a celor minime. Sângerarea recurentă după încetarea acesteia este mai puțin frecventă. Ficatul și splina nu sunt mărite. Complicatii:

Scăderea rezistenței capilare, deoarece în trombocitopenie se observă disfuncția endoteliului vascular;

Cu pierderi semnificative de sânge - anemie acută posthemoragică, cu un curs lung al bolii - anemie cronică cu deficit de fier.

5.2.3. Trombocitopatie

Boala lui Von Willebrand se caracterizează atât prin încălcarea sistemului de coagulare a hemostazei (defect de factor VIII), cât și prin încălcarea legăturii celulare a hemostazei (încălcarea aderenței trombocitelor cu numărul lor normal). Defectul factorului VIII este moștenit autozomal. Atât bărbații, cât și femeile sunt afectați. Un tip mixt de sângerare capilar-hematom este caracteristic: hemoragii petechiale și vânătăi, rar - o cantitate mică de hemoragie în articulații (nu duc la deformări) și țesutul retroperitoneal. În cazuri severe - sângerare spontană și post-traumatică din cavitatea bucalăși tractul gastrointestinal, la femei - sângerare uterină.

5.2.4. Vasculita hemoragica (boala Schoenlein-Henoch, vasculita imunocomplex)

Una dintre cele mai frecvente boli hemoragice, care se bazează pe leziunea IgA-imunocomplex a vaselor mici cu dezvoltarea trombozei și hemoragiei. Această leziune a legăturii vasculare a hemostazei corespunde tipului de sângerare vasculitic-violet. Se manifestă ca o erupție papulară cu mâncărime cu mici puncte (de la 2 la 5 mm) (papulele ies deasupra suprafeței pielii, sunt bine palpabile și nu dispar la presiune). Ulterior apar vezicule cu continut hemoragic.

Erupțiile hemoragice sunt simetrice și localizate pe membre, articulații afectate, fese. De obicei erupția este monomorfă și dispare după 2-3 zile, lăsând pigmentarea. În cazul erupțiilor cutanate repetate, erupția este polimorfă.

În aval emit o formă fulgerătoare (de la câteva ore la câteva zile), formă ascuțită(până la 6 luni), formă cronică (mai mult de 6 luni cu exacerbări și remisiuni pe termen lung).

Vasele de orice localizare pot fi implicate în procesul patologic, dar vasele pielii, intestinelor și rinichilor suferă cel mai adesea. În proces sunt implicate și articulațiile mari.

ÎN tablou clinic Se obișnuiește să se distingă patru sindroame:

1) piele;

2) articular;

3) abdominale;

4) renale.

Combinația dintre sindroamele 1 și 2 se numește simplă.

Toate sindroamele pot fi combinate între ele în moduri diferite, iar cu recăderi, boala se poate manifesta fie în același sau în sindroame diferite.

Sindromul pielii observată la toți pacienții - aceasta este o erupție cutanată hemoragică papulară, ale cărei caracteristici au fost descrise mai devreme.

Sindromul articular caracterizată prin leziuni simetrice ale articulațiilor mari, de obicei extremitati mai joase. Sunt posibile atât artralgia, cât și artrita tipică. Adesea, artrita este însoțită de mialgie și umflarea extremităților inferioare. Proces inflamator dureaza 1-2 saptamani, nu lasa deformari.

Sindromul abdominal apare cel mai adesea în copilărie și bătrânețe. Creșterea permeabilității peretelui vascular mezenteric duce la impregnarea hemoragică a peretelui intestinal, care provoacă dureri abdominale intense brusc, diaree, greață, vărsături și se complică cu sângerare gastrointestinală în 50%. Sângerarea abundentă este însoțită de colaps și anemie posthemoragică. Adesea cu sindrom abdominal observati febra, leucocitoza si intervale nedureroase (1-3 ore).

sindrom renal decurge după tipul de acută sau glomerulonefrita cronică cu micro-macrohematurie, micro-macroproteinurie. Sindromul nefrotic este rar hipertensiune arteriala necaracteristic. În cursul cronic al bolii și exacerbările frecvente, este posibilă formarea CRF.

Sindromul pulmonar. Vasele pulmonare sunt afectate extrem de rar, iar hemoragiile pulmonare apar și mai rar.

sindrom cerebral foarte rare: dureri de cap, hematoame subdurale, accidente vasculare cerebrale hemoragice.

5.2.5. Telangiectazie hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler, angiomatoză hemoragică)

Boală ereditară, transmisă în mod autosomal dominant. În această boală, insuficiența dezvoltării subendoteliului și conținutul scăzut de colagen din acesta în anumite zone pat vascular duce la subțierea focală a pereților microvaselor, extinderea acestora și formarea de angioame cu pereți subțiri. Uneori, șunturile arteriovenoase se formează în plămâni și în alte organe. Telangiectazie devreme copilărie nu sunt vizibile și încep să se formeze abia la vârsta de 6-10 ani, cel mai adesea pe zona de tranziție a buzelor și pe aripile nasului. Ulterior, telangiectaziile apar pe obraji, sprâncene, limbă, mucoasa nazală și bucală, precum și pe alte zone ale pielii: scalp, vârful degetelor, sub unghii. Telangiectaziile se pot forma pe membranele mucoase ale faringelui, laringelui, bronhiilor, în tot tractul gastrointestinal, în pelvisul renal și tractului urinar, în vagin.

În boala Randu-Osler se observă un tip de sângerare angiomatoasă. Se caracterizează prin sângerare recurentă persistentă 1, 2, rareori 3 localizări. Nu există hemoragii spontane sau post-traumatice. În cele mai multe cazuri, manifestările hemoragice ale bolii Randu-Osler încep cu sângerări recurente.

Contribuie la creșterea sângerării boli inflamatorii membranele mucoase (de exemplu, rinita), leziunile lor mecanice (chiar ușoare), situații stresante, efort fizic, luând alcool, alimente picante și murate (provoacă o încălcare a agregării trombocitelor), medicamente, care includ acid acetilsalicilic, AINS.

La unii pacienți cu angiomatoză hemoragică, inferioritatea țesutului conjunctiv se manifestă prin extensibilitate crescută a pielii, slăbiciune aparatul ligamentar(luxații obișnuite), prolaps de valvă mitrală.

Complicațiile includ:

Dezvoltarea anemiei posthemoragice;

Sângerare letală din telangiectazii la plămâni, tractul gastrointestinal, tractul urinar (rar);

Formarea șunturilor arteriovenoase cu dezvoltarea dificultății de respirație, cianoză, eritrocitoză secundară.

5.3. Diagnosticare

Repere clinice importante pentru diagnosticul bolilor hemoragice.

1. Date anamnestice privind durata bolii, posibila geneza ereditară a acesteia, sexul bolnavilor.

2. Date privind bolile de fond și anterioare, precum și efectele exogene, care pot fi asociate cu sângerări patologice.

3. Determinarea tipului de sângerare (pe baza luării în considerare a tuturor fenomenelor de sângerare observate) la pacient și rudele acestuia.

Metodele de cercetare de laborator includ următoarele grupuri:

Studiul legăturii de coagulare a hemostazei;

Determinarea conținutului de fibrinogen și produși de degradare a fibrinei;

Studiul legăturii trombocitelor a hemostazei;

Studiul legăturii microcirculatorii-vasculare a hemostazei;

Metode imunochimice și radioimunochimice pentru studiul hemostazei.

Prima grupă include următoarele teste:

timpul de coagulare a sângelui total (WBC);

Determinarea timpului de protrombină;

Determinarea timpului de trombină;

Definiţia APTT.

Al doilea grup include toate metodele pentru determinarea cantitativă a fibrinogenului, studiul conținutului de produse de fibrinoliză (PDF).

Al treilea grup include următoarele teste:

Determinarea numărului de trombocite, studiul morfologic al acestora;

Determinarea funcției trombocitelor: aderență, agregare;

Determinarea timpului de sângerare.

Al patrulea grup include studii de rezistență capilară, teste de manșetă, cupping, simptome de ciupire, garou etc.

Testele imuno- și radiochimice includ toate studiile cu anticorpi specifici împotriva factorilor individuali de coagulare.

Diagnosticul screening al tulburărilor de hemostază:

timpul de sângerare;

Numărul de trombocite;

timpul de coagulare a sângelui;

5.4. Tratamentul bolilor hemoragice

5.4.1. Hemofilie

1. Terapie de substituție:

concentrat de factor VIII sau IX;

Crioprecipitat de factor VIII sau IX;

Plasmă proaspătă congelată.

2. Plasmafereza (pentru a elimina anticorpii la factorii de coagulare).

3. Luarea inhibitorilor de fibrinoliză (aminocaproic, aminometilbenzoic, acid transesxamic).

4. Terapia hemostatică locală (bureți hemostatici).

5. Preparatele de calciu și Vikasol * nu sunt afișate.

6. Tratamentul complicațiilor:

Anemia feripriva - preparate cu fier;

Hemartroza - puncția articulațiilor și introducerea hidrocortizonului. Toți pacienții cu hemofilie sunt înregistrați în dispensar.

5.4.2. Purpura trombocitopenică

corticosteroizi;

splenectomie;

Imunosupresoare;

Cu sângerare - inhibitori ai fibrinolizei. Contraindicat Produse alimentare(alcool, cofeină, oțet) și

medicamente (AINS) care reduc agregarea trombocitelor.

Toți pacienții sunt înregistrați în dispensar.

5.4.3. Vasculita hemoragică

Spitalizare;

Dieta hipoalergenică;

AINS (sindrom simplu);

corticosteroizi;

heparină (sindrom abdominal);

Citostatice (sindrom renal);

Plasmafereza.

5.4.4. boala Rendu-Osler

Terapia hemostatică locală și generală.

6. CURAREA PACIENȚILOR

Sarcini de supraveghere:

Formarea abilităților de interogare și examinare a pacienților cu boală hemoragică;

Formarea abilității de a face un diagnostic preliminar al bolii hemoragice pe baza datelor anchetei și examinării pacientului;

Formarea abilității de a elabora un program pentru examinarea unui pacient cu diateză hemoragică;

Formarea abilității de a elabora un plan de tratament pentru un pacient cu diateză hemoragică.

Cura pacientilor este muncă independentă elevi. Elevii personal sau într-un grup de 2-3 persoane efectuează un sondaj, examinări, discuții despre starea pacientului, formează un studiu preliminar și diagnostic clinic, alcătuiți un plan de examinare, tratament, determinați prognosticul bolii.

Elevii raportează rezultatele lucrării întregului grup, le discută colectiv.

7. ANALIZA CLINICĂ A PACIENTULUI

Sarcinile analizei clinice:

Demonstrarea metodelor de examinare și chestionare a pacienților cu boli hemoragice;

Controlul abilităților studenților de examinare și chestionare a pacienților cu boli hemoragice;

Demonstrarea metodologiei de realizare a unui diagnostic preliminar al bolii hemoragice pe baza datelor anchetei și examinării pacienților;

Demonstrarea metodologiei de întocmire a unui plan de examinare a pacienţilor cu boli hemoragice;

Demonstrarea metodologiei de formulare a diagnosticului de boală hemoragică;

Demonstrarea metodei de întocmire a unui plan de tratament.

Analiza clinică este efectuată de un profesor sau studenți sub supravegherea directă a unui profesor. Pe parcursul lecției sunt analizate cele mai tipice și/sau complexe situații clinice din punct de vedere diagnostic și/sau terapeutic.

La sfârșitul analizei, trebuie formulat un diagnostic clinic final (dacă nu este posibil, un diagnostic clinic preliminar) și trebuie întocmit un plan pentru examinarea și tratamentul unui pacient cu o boală hemoragică.

8. SARCINI SITUAȚIONALE

Provocare clinică? unu

Pacientul R., 25 de ani, a fost internat departamentul terapeutic cu plângeri de erupții petechiale și vânătăi pe pielea extremităților inferioare, suprafața anterioară a corpului, apărute spontan sau din cauza celei mai mici traume, și menoragii, sângerări nazale.

Din istoricul medical se știe că în ultima lună au apărut trei sângerări nazale spontane și vânătăi pe piele după mici vânătăi. În urmă cu 3 zile, după extragerea dintelui „de minte”, a început imediat sângerarea, care a fost oprită abia după 12 ore.În legătură cu acest eveniment, pacienta a decis să fie examinată într-un spital.

Din istoria vieții se știe că în copilărie a avut rujeolă, SARS, ereditatea nu este împovărată, obiceiuri proaste neagă.

Obiectiv: starea este relativ satisfăcătoare, pe pielea extremităților inferioare și pe suprafața anterioară a corpului apar erupții petehiale care nu ies peste suprafața pielii, nedureroase la apăsare, și o cantitate mică de vânătăi de formă neregulată.

Nu a fost găsită nicio patologie în alte organe și sisteme.

Date metode de laborator cercetare.

Test clinic de sânge: Hb - 120 g/l, leucocite - 6,5x10 9/l, eritrocite - 4,5x10 11/l, trombocite - 50.000/l. Analiza biochimică sânge fără patologie. VSC este norma. APTT este normal. VK - 4,5 min. 1. Formulați un diagnostic preliminar.

2. Ce indicatori din testele screening ale tulburărilor de hemostază sunt modificați la acest pacient?

3. Realizați un plan de tratament consecvent pentru acest pacient.

4. Determinați tipul de sângerare la acest pacient.

9. TESTE FINALE

Alegeți unul sau mai multe răspunsuri corecte.

1. Selectați semnele caracteristice hemofiliei A:

B. Hematom tip de sângerare.

G. Tipul de sângerare cu pete petehiale. D. Testul manșetei pozitiv.

2. Hemofilia A se caracterizează prin:

A. Prelungirea timpului de sângerare. B. Timp normal de sângerare.

B. Prelungirea timpului de coagulare a sângelui. D. Timp normal de coagulare. D. Număr normal de trombocite.

3. Hemofilia se caracterizează prin toate, cu excepția:

A. Prelungirea APTT.

B. Număr normal de trombocite.

B. Oprirea hemoragiei din cauza transfuziei de plasmă proaspătă congelată.

G. Hematom-tip petechial de sângerare. D. Natura ereditară a bolii.

4. Următoarele semne sunt caracteristice hemofiliei:

A. Reducerea numărului de trombocite. B. Hemartroze cronice.

B. Vasculita-tip de sângerare violet. G. Hematom tip de sângerare.

D. Efectul pozitiv al splenectomiei.

5. Următoarele simptome nu sunt tipice pentru hemofilie:

A. Formarea de hematoame în timpul administrării intramusculare a medicamentelor.

B. Sângerări „târzii” la 2-3 ore după ce se opresc.

B. Număr normal de trombocite. D. Mărirea ficatului și a splinei.

D. Reducerea vieții trombocitelor.

6. Selectați semnele caracteristice trombocitopeniei:

A. Tipul de sângerare cu pete petechiale. B. Hematom-tip petechial de sângerare.

B. Timp normal de sângerare. D. Prelungirea timpului de sângerare.

D. Durata normală de viață a trombocitelor.

7. Următoarele semne sunt caracteristice trombocitopatiei:

A. Reducerea numărului de trombocite. B. Număr normal de trombocite.

B. Scăderea timpului de coagulare.

D. Efectul pozitiv al tratamentului cu corticosteroizi. D. Timp normal de sângerare.

8. Selectați cauzele trombocitopeniei:

A. Distrugerea crescută a trombocitelor. B. Consum crescut de trombocite.

B. Icter hemolitic.

G. Leziuni ischemice ale organelor. D. Concentrație mare fibrinogen.

9. Selectați medicamente care nu sunt indicate pentru pacienții cu trombocitopenie:

A. Citostatice. B. Hormoni.

D. Salicilati. D. Vitamine.

10. Selectați teste pentru screeningul diagnosticului de trombocitopenie și trombocitopatii:

A. Determinarea numărului de trombocite. B. Studiul aderenței trombocitelor.

B. Studiul agregării trombocitelor. D. Determinarea timpului de sângerare.

D. Determinarea timpului de coagulare a sângelui.

11. Corelați tipurile de sângerare cu manifestările lor externe prezentate în figuri (vezi insert, p. 5, fig. 8-1):

A. Hematom.

B. Purpuriu vasculitic.

B. Petehial-pătat. G. Hematom petehial.

D. Angiomatos.

12. Selectați simptomele caracteristice bolii Schonlein-Genoch:

A. Erupție cutanată simetrică pe extremități.

B. Hemartroza simetrică a articulațiilor mari.

B. Microhematurie.

D. Lipsa pigmentării după erupție cutanată. D. Pigmentare brună după erupție cutanată.

13. Vasculita hemoragică se caracterizează prin afectarea vaselor de următoarea localizare:

A. Vasele pielii. B. Vasele rinichilor.

B. Vasele hepatice.

G. Vasele splinei. D. Vasele intestinale.

14. Pentru bolnavi vasculită hemoragică caracteristică:

A. Reducerea numărului de trombocite. B. Mărirea splinei.

B. Mărirea ficatului.

G. Splina dimensiuni normale. D. Ficat de dimensiuni normale.

15. Boala Schonlein-Genoch se poate manifesta:

A. Deformarea grosieră a îmbinărilor. B. Dezvoltarea insuficientei renale cronice.

B. Recurente sângerare uterină. G. Simptome de „abdomen acut”.

D. Splenomegalie.

16. Pentru tratamentul bolii Schönlein-Genoch se folosesc următoarele:

A. Antihistaminice. B. Vitamina K.

B. Preparate de calciu. D. Vitamina C.

D. Niciuna dintre cele de mai sus.

17. Telangiectazia hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler) se caracterizează prin următoarele simptome:

A. Reducerea numărului de trombocite. B. Hemartroză simetrică.

B. Sângerări nazale persistente recurente. D. Erupții petehiale pe piele.

D. Apariția angioamelor în copilărie.

18. Boala Von Willebrand se caracterizează prin:

A. Hematom tip de sângerare.

B. Hematom petehial tip de sângerare.

B. Reducerea numărului de trombocite. D. Număr normal de trombocite.

D. Defect în legătura de coagulare a hemostazei.

19. Selectați semne care nu sunt tipice pentru boala Rendu-Osler:

A. Mărirea splinei.

B. Sângerări persistente recurente (nazale, uterine etc.).

B. Efectul pozitiv al splenectomiei.

D. Efectul pozitiv al tratamentului cu corticosteroizi. D. Necesitatea examenului endoscopic diagnostic suplimentar.

20. Pentru oprirea sângerării în boala Randu-Osler sunt indicate următoarele:

A. Vitamina K.

B. Acid aminocaproic.

B. Clorura de calciu.

D. Aplicarea locală a soluției de trombină. D. Administrarea sistemică a heparinei.

10. STANDARDE DE RĂSPUNSURI

10.1. Răspunsuri la sarcinile de testare ale nivelului inițial

10.2. Răspunsuri la sarcini situaționale

Provocare clinică? unu

1. Pacientul are probabil purpură trombocitopenică (fără ereditate agravată, fără manifestări ale bolii în copilărie, fără mărire a ficatului și a splinei, scăderea numărului de trombocite la 50.000).

2. Tipul de sângerare cu pete petehiale.

3. Pacientul va avea timp de sângerare prelungit.

4. Este indicat tratamentul cu corticosteroizi. Daca in 3-4 luni tratamentul cu corticosteroizi este ineficient, este indicata splenectomia, iar daca aceasta din urma este ineficienta este indicata o combinatie de citostatice si corticosteroizi.

10.3. Răspunsuri la sarcinile de testare finale

11. A - 2; B - 1.

Sindromul hemoragic- aceasta este o tendință de sângerare, care apare ca urmare a unei încălcări a homeostaziei în corpul uman. Boala se caracterizează prin sângerare din vase, hemoragii la nivelul membranelor mucoase și hemoragii pe piele. Sindromul poate apărea acut și într-o formă cronică, apare la adulți și copii. Conform statisticilor medicale, femeile sunt mai predispuse la sângerare.

Cauzele sindromului hemoragic

Mecanismul dezvoltării bolii se bazează pe:

• patologia în structura celulară vase;
• încălcarea funcțiilor elementelor sanguine și a activității enzimelor responsabile de coagularea sângelui;
• tulburări de coagulare în sistemul circulator.

Există o serie de boli împotriva cărora se dezvoltă sindromul hemoragic:

• trombocitopatie și trombocitopenie;
• deficit de protrombină;
• telangiectazie și vasculită;
• boala Werlhof;
• leucemie;
• hepatită, hepatoză, ciroză hepatică;
• neoplasme;
• infecții virale severe;
• septicemie.

Principalele cauze ale sindromului hemoragic includ:

• trombocitopenia este o scădere a numărului de trombocite, boala poate fi autoimună (ereditară) sau se poate manifesta după o infecție severă, abuz medicamente, apar la expunerea la radiații, boli oncologice;
• trombocitopatie - patologie a funcției trombocitelor, cu numărul lor normal în sânge. Boala este cauzată de tulburări genetice sau de expunerea la factori fizici, chimici, biologici;
• Tulburările de coagulare sunt cauzate de modificări ale sistemului de coagulare a sângelui. Cauzele, ca și în cazul precedent, sunt ereditatea și influențele externe;
• vasopatie, patologia pereților vaselor de sânge, creșterea permeabilității și disfuncției acestora. Sunt cauzate de defecte genetice sau de modificări inflamatorii extinse.

Tipuri de boli

În prezent, există cinci tipuri de sindrom hemoragic.

1. cu pete petehiale. Acest tip de sindrom se caracterizează prin apariția vânătăilor de diferite diametre pe corpul uman. Cauza sunt tulburările de coagulare a sângelui datorate unor factori ereditari sau tulburări dobândite în activitatea trombocitelor și producția de fibrinogen.
2. Tipul de hematom al sindromului se manifestă pe fondul hemofiliei, boala genetica sânge. În caz de rănire, se pot forma hematoame interne tesuturi moi, provocând umflarea și durerea lor extinsă.
3. Tipul de sângerare microcirculatoare este caracteristic pentru DIC, boala von Willebrand, precum și o supradoză de trombolitice și anticoagulante. Boala se manifestă prin hematoame mari în spațiul retroperitoneal și o erupție petehială hemoragică pe piele.
4. Purpuriu, acest tip de sindrom însoțește cursul vasculitei de etiologie infecțioasă și imună. Se caracterizează prin eritem cutanat, tendință la sângerare intestinală și dezvoltarea nefritei.
5. Aspectul angiomatos se dezvoltă în zone patologii vasculare, simptomul principal este sângerarea persistentă de localizare permanentă.

Simptomele bolii

Simptomatologia patologiei constă în localizarea sângerării și natura erupțiilor cutanate.

Sângerarea apare adesea după un traumatism, semnificativ activitate fizica, stres sever, supraîncălzire sau hipotermie, și uneori pur și simplu fără motive evidente, spontan.

Fiecare dintre cele cinci tipuri de sindrom se caracterizează printr-o erupție cutanată: de la peteșii mici până la hematoame necrotice mari, se observă și angiectazii (modele vasculare speciale pe suprafața pielii, sub formă de mănunchiuri).

În clinica bolii, dureri epigastrice și o creștere a articulațiilor și a ganglionilor limfatici, simptome de intoxicație și inflamație, o scădere bruscă tensiune arteriala, leșin, mărirea ficatului și a splinei.

Diagnosticul sindromului hemoragic

În stadiul inițial, anamneza este colectată cu atenție, sunt specificate momentul declanșării bolii, posibili factori provocatori. Sunt clarificate patologia principală, împotriva căreia s-a dezvoltat boala și bolile cronice concomitente.

La examinare, astfel de pacienți au un slăbit aspect, palid piele, se plâng de slăbiciune și pierderea capacității de lucru. Când examinează, medicii folosesc adesea metoda ciupirii, strângând pielea, puteți vedea hemoragiile petechiale caracteristice.

Pentru a confirma boala, se folosesc teste de sânge de laborator:

• analiză generală, cu o atenție deosebită numărului de trombocite;
• privind coagularea sângelui și durata sângerării;
• în timpul formării unui cheag de sânge;
• pentru protrombină și fibrinogen;
• pentru toleranța la heparină.

Analiza urinei este prescrisă, conform indicațiilor, puncție coloanei vertebrale, biopsie măduvă osoasă. Dacă se suspectează o cauză ereditară a sângerării, se fac teste genetice.

Complicații

Consecințele sindromului pot fi anemie posthemoragică, eritrocitoză, modificări ale țesuturilor moi, deformări articulare, imunitate slăbită.

Tratamentul bolii

Terapia bolii depinde de cauza care a provocat sindromul. Principii generale tratamentele bolii includ:

• utilizarea agenților hemostatici: vikasol (un analog sintetic al vitaminei K), clorură de calciu, vitamina C;
• tratamentul local al hemoragiilor cutanate: trombina uscata, bureti homeostatici, acid aminocaproic;
• transfuzia de sânge și fracțiunile acestuia (în cazurile de pierderi mari de sânge);
• terapie de susținere și simptomatică.

În bolile cauzate de disfuncția trombocitelor, se folosesc glucocorticosteroizi, imunoglobuline și plasmafereză. Cu vasculită - medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, imunosupresoare. În hemofilie sunt introduși factori care lipsesc în sistemul de coagulare a sângelui.

Prevenirea sindromului hemoragic

Prevenirea dezvoltării acestei boli depinde de boala care o provoacă.

• În cazul încălcărilor sistemului de coagulare a sângelui, se recomandă consumul de alimente bogate în vitamina K, alimentatie buna cu predominanța alimentelor proteice, a legumelor și a fructelor.
• Cu hemofilie, este necesar să se evite rănile, rănile, vânătăile.

Toate persoanele care sunt predispuse la sângerare ar trebui să fie supuse unei examinări complete și să primească un tratament adecvat.