modificări hemoragice. Care sunt simptomele sindromului hemoragic? Simptomele și semnele bolilor hemoragice

Boli și sindroame hemoragice- Sunt forme de patologie în care există o tendință crescută de sângerare. Distinge între forme ereditare și dobândite boli hemoragice.

Formele ereditare sunt asociate cu schimbări catolice determinate ereditar: peretele vascular; anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor; proteine ​​adezive ale plasmei sanguine; factorii plasmatici ai sistemului de coagulare a sângelui.

Cele mai multe forme dobândite de sângerare sunt asociate cu leziuni imune, imunocomplex, toxicoinfectioase și metabolice. vase de sânge; diverse leziuni ale megacariocitelor, trombocitelor; tulburări dobândite ale moleculelor adezive ale plasmei sanguine și factori ai sistemului de coagulare a sângelui; afectarea multifactorială a sistemului sanguin coagulologic (sindroame DIC acute).

În funcție de patogeneză, se disting următoarele grupuri de boli și sindroame hemoragice:

1. condiţionat leziune primară perete vascular cu posibilă implicare secundară în procesul de coagulare și mecanisme plachetare ale hemostazei (telangiectazie hemoragică ereditară Randu-Osler, sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Marfan, hemangioame gigantice Kazabakh-Merritt, Shenlein-Henoch, hemoragică hemoragică, febră hemoragică, sciavita hemorahgică, hemangioame gigantice Kazabakh-Merritt, C și B și etc.);
2. cauzate de afectarea primară a germenului megacariocit-trombocitar (trombocitopenie, trombocitopatie);
3. cauzate de tulburări de coagulare a sângelui în hemofilie, forme inhibitoare de hemofilie, boala von Willebrand, stabilizarea afectată a fibrinei, creșterea fibrinolizei, inclusiv tratamentul cu anticoagulante directe și indirecte, fibrinolitice (streptokinaza, urokinaza etc.);
4. cauzate de tulburări complexe ale diferitelor părți ale sistemului de coagulare a sângelui (sindroame acute DIC).

Un grup special include diferite forme ale așa-numitei sângerări artificiale, cauzate de pacienții înșiși din cauza unor tulburări psihice prin traumatisme tisulare mecanice (vânătăi de bâjbâi sau supt, traumatisme ale mucoaselor etc.), luând în secret medicamente hemoragice (cel mai adesea). anticoagulante acţiune indirectă- cumarine, fenilina etc.), autotortura sau sadismul pe motive erotice etc.

Mai puțin frecvente sunt bolile trombotice hemoragice care apar cu febră severă - purpura trombotică trombocitopenică (boala Moshkowitz) și sindromul hemolitic uremic.

Există următoarele tipuri de sângerare (Barkagan 3. S., 1986):

Capilare sau microcirculatorii (petehiale-vânătăi), tipul se caracterizează prin apariția unor erupții petechiale pe piele și mucoase, precum și vânătăi și echimoze pe piele. Acest tip de sindrom hemoragic este caracteristic trombocitopeniei și trombocitopatiilor, bolii von Willebrand, precum și deficiența factorilor complexi de protrombină (VII, X, V și II), unele variante de hipofibrinogenemie și disfibrinogenemie, supradozaj moderat de anticoagulante. Adesea combinat cu sângerări ale membranelor mucoase (sângerări nazale), menoragie. Sunt posibile hemoragii cerebrale severe. În cazul trombocitopatiilor ereditare, se observă de obicei un tip de vânătăi de sindrom hemoragic, practic nu apare o erupție petehială.

Tipul de hematom de sindrom hemoragic caracterizată prin hemoragii dureroase, intense în țesut subcutanat, mușchi, articulații mari, în peritoneu și spațiul retroperitoneal (cu compresie a nervilor, distrugerea cartilajului, țesut osos, disfuncție a sistemului musculo-scheletic), în unele cazuri - renale și gastrointestinal sângerare, sângerare anemică prelungită din tăieturi, răni, după extracția dinților și interventii chirurgicale. Este caracteristic unui număr de tulburări ereditare de coagulare a sângelui (hemofilie A și B, deficiență severă a factorului VII) și coagulopatie dobândită - apariția inhibitorilor factorilor VIII, IX, VIII + V în sânge, o supradoză de anticoagulante ( hematoame retroperitoneale). Tipul de hematom este, de asemenea, caracteristic trombocitopatiei ereditare cu absența factorului trombocitar 3.

Hemoragie de tip mixt capilar-hematom caracterizată prin erupții cutanate petehiale, care sunt combinate cu hemoragii dense extinse și hematoame. Cu o geneză ereditară a sângerării, acest tip este caracteristic unei deficiențe severe a factorilor VII și XIII, o formă severă de boală von Willebrand, iar celor dobândite, este caracteristic sindroamelor acute DIC, un supradozaj semnificativ de anticoagulante indirecte.

Tipul purpuriu vasculitic caracterizată prin hemoragii sub formă de erupție cutanată sau eritem (pe bază inflamatorie), eventual adăugarea de nefrită și sângerare intestinală; observată în vasculitele infecțioase și imune.

Tip angiomatos observate cu telangiectazii, angioame, șunturi arteriovenoase, caracterizate prin persistente strict localizate și legate de un local patologia vasculară hemoragii.

La diagnostic diferentiat De asemenea, trebuie luate în considerare diferențele mari în frecvența și prevalența bolilor hemoragice, dintre care unele sunt extrem de rare, în timp ce altele reprezintă marea majoritate a celor întâlnite în practica clinica cazuri de sângerare.

Diagnosticul general al bolilor și sindroamelor hemoragice se bazează pe următoarele criterii principale:

1. determinarea momentului de debut, prescripție, durata și caracteristicile evoluției bolii (apariția în copilăria timpurie, adolescent sau la adulți și vârstnici), dezvoltarea acută sau treptată a sindromului hemoragic, cu evoluție recentă sau pe termen lung (cronic, recurent);
2. identificarea, dacă este posibil, a unei geneze familiale (ereditare) a sângerării (cu specificarea tipului de moștenire) sau a unei naturi dobândite a bolii; clarificarea posibilei legături dintre dezvoltarea sindromului hemoragic și anterioare procese patologice, influențe (inclusiv terapeutice - medicamentele, vaccinări etc.) și boli de fond (boli hepatice, leucemie, procese infecțio-septice, leziuni, șoc);
3. determinarea localizării predominante, a severității și a tipului de sângerare. Deci, la boala Randu-Osler predomină sângerările nazale persistente și sunt adesea singurele; cu patologia trombocitară - vânătăi, sângerări uterine și nazale, cu hemofilie - hematoame profunde și hemoragii la nivelul articulațiilor.

Telangiectazie hemoragică ereditară (angiomatoză hemoragică, boala Rendu-Osler)

Telangiectazie hemoragică ereditară (angiomatoză hemoragică, boala Rendu-Osler) - boala ereditara transmisă în mod autosomal dominant. Caracterizat prin rărire și subdezvoltare în unele zone pat vascular cadrul subendotelial al vaselor mici, inferioritatea endoteliului.

Patogeneza. În copilărie sau adolescență se formează angioame mici cu pereți subțiri, sângerând ușor și traumatizate; în unele cazuri, șunturile arteriovenoase se formează în plămâni și alte organe, alte semne de inferioritate mezenchimatoasă sunt extensibilitatea pielii (piele de cauciuc), slăbiciune aparatul ligamentar(luxații obișnuite, prolaps al cuspidelor valvelor cardiace). Poate o combinație cu boala von Willebrand.

Tabloul clinic. Predomină sângerările recurente din telangiectazii, cel mai adesea localizate în cavitatea nazală. Mai rar, telangiectaziile sângerează pe marginea buzelor, a mucoaselor cavitatea bucală, gat, stomac. Numărul de telangiectazii și sângerări crește în timpul pubertății și la vârsta de 20-30 de ani. În prezența șunturilor arteriovenoase, apar dificultăți de respirație, cianoză și eritrocitoză hipoxică; radiografic în plămâni se găsesc umbre unice rotunjite sau de formă neregulată, adesea confundate cu tumori.

Poate o combinație cu prolapsul cuspidelor valvelor cardiace (suflu cardiac, aritmie), hipermobilitate a articulațiilor, luxații și alte tulburări mezenchimale (displazie mezenchimală hemoragică, conform 3. S. Barkagan) și cu deficit de factor von Willebrand (Quick's). sindrom). Boala se poate complica cu ciroza hepatică.

Diagnostic pe baza detectării telangiectaziilor tipice, a sângerărilor recurente din acestea, a naturii familiale a bolii (sunt posibile și cazuri sporadice). Cu sângerări frecvente și abundente, se dezvoltă anemie posthemoragică; cu șunturi arteriovenoase - eritrocitoză, continut crescut hemoglobina în sânge.

Tratament. În perioadele de sângerare, se utilizează terapia hemostatică locală și generală - irigarea cu trombină cu o soluție de acid aminocaproic 5%, tamponarea cavității nazale cu tampoane de ulei, detașarea mucoasei în zona sângerării, cauterizarea. Crioterapie mai eficientă. Uneori recurge la tratament chirurgical(excizia de angioame, rinoplastie, ligatura si embolizarea arterelor).

Ei folosesc baroterapie, cauterizare cu laser. Toate aceste măsuri dau adesea doar un efect temporar. Introducerea vikasolului nu este prezentată. Cu o deficiență concomitentă a factorului von Willebrand, sunt indicate transfuzii de plasmă proaspătă congelată și administrarea de crioprecipitat. Cu anemie - transfuzie de sânge, introducerea preparatelor de fier.

Prognozaîn majoritatea cazurilor relativ favorabile, dar există forme cu sângerare necontrolată.

Prevenirea. Evitați traumatizarea mucoaselor la locul angioamelor, lubrifierea mucoasei nazale cu lanolină (cu trombină) sau uleiuri neutre.

Sindromul Ehlers-Danlos

Sindromul Ehlers-Danlos- o boală hemoragică ereditară, autosomal dominantă, defect de hemostază, în care se datorează în principal leziunilor generalizate ale structurilor colagenului. Caracterizat prin mobilitate crescută a aparatului ligamentar (cu luxații și subluxații ale articulațiilor, mobilitate crescută a organelor, cum ar fi rinichii), etanșeitate a pielii (piele de cauciuc), un simptom pozitiv " deget mare”(cu degetul mare pacientul ajunge cu ușurință la antebrațul corespunzător), există o mare flexibilitate în articulațiile coloanei vertebrale.

Sindromul hemoragic din cauza eșecului structurilor de colagen ale membranei bazale a peretelui vascular, ceea ce duce la patologia hemostazei primare și la apariția sângerărilor de tip microcirculator (echimoze, echimoze, sângerări nazale, menoragie abundentă).

Tratament. Se folosește o dietă bogată în produse din soia (nuci etc.). Sindromul hemoragic este nivelat prin utilizarea decoctului de urzici, i.m. Injecții cu ATP, luând dicinonă, antifibrinolitice (PAMBA, Gumbix).

sindromul Marfan

sindromul Marfan- displazie mezenchimatoasa, caracterizata prin hipermobilitatea articulatiilor, membrelor lungi si falange alungite ale degetelor (sindromul degetelor de paianjen). Sindromul hemoragic se caracterizează prin aproape aceleași simptome ca și în sindromul Ehlers-Danlos.

Terapie are ca scop imbunatatirea functionarii hemostazei trombocite-vasculare primare (ascorutina, dicinona, antifibrinolitice).

Vasculita hemoragica (purpura anafilactoida, vasculita complexului imun, boala Henoch-Schonlein)

Vasculita hemoragica (purpura anafilactoida, vasculita complexului imun, boala Henoch-Schonlein)- sangerari datorate leziunilor vaselor mici de catre complexele imune si componente ale sistemului complement.

Purpura trombocitopenică (idiopatică, autoimună)

Purpura trombocitopenică (idiopatică, autoimună)- un grup combinat de boli, unite după principiul unei singure patogeneze a trombocitopeniei: scurtarea vieții trombocitelor cauzată de prezența anticorpilor împotriva trombocitelor sau a unui alt mecanism al lizei acestora. Există trombocitopenie autoimună și trombocitopenie imună haptenică. La rândul său, trombocitopenia autoimună poate fi fie idiopatică, primară sau secundară. În originea formelor de trombocitopenie haptenică (imună), medicamentele și infecțiile joacă un rol principal.

Tabloul clinic. Alterarea hemostazei trombocite-vasculare. Sunt caracteristice erupții petechiale, vânătăi și hemoragii de diferite dimensiuni și forme pe piele; sângerare de la nas, gingii, uter, uneori de la rinichi, tract gastrointestinal. Sângerarea apare spontan; vânătăile contribuie la apariția vânătăilor. Splenomegalia este absentă. Boala se complică cu cronică anemie prin deficit de fier severitate variabilă. Cursul bolii poate fi ușor, moderat si grele.

Diagnostic se presupune în prezența hemoragiilor pe piele în combinație cu sângerări nazale și uterine. Diagnosticul de laborator: trombocitopenie în teste sânge periferic, prelungirea timpului de sângerare după Duke sau Ivey, teste pozitive pentru fragilitatea capilară, conținut crescut sau normal de megacariocite în măduva osoasă, creșterea concentrației de autoanticorpi la trombocite fie direct pe suprafața acestora, fie în serul sanguin, conținutul a glicocalicinei solubile în plasma sanguină este, de asemenea, semnificativ crescută.

Din punct de vedere clinic, diagnosticul de trombocitopenie autoimună este sugerat pe baza absenței unui istoric familial și a altor dovezi ale deficienței trombocitelor ereditare, precum și rezultat pozitiv terapie cu corticosteroizi.

Tratament. Tratament conservator- numirea prednisolonului la o doză inițială de 1 mg / kg pe zi. Cu efect insuficient, doza este crescută de 2-4 ori (timp de 5-7 zile). Durata tratamentului este de 1-6 luni, in functie de efect si persistenta acestuia. Rezultatele terapiei sunt evidențiate de încetarea hemoragiei în primele zile. Lipsa efectului (normalizarea nivelului trombocitelor în sânge în timpul tratamentului cu prednisolon) sau durata scurtă a acestuia (recădere rapidă a trombocitopeniei după retragerea corticosteroizilor) este o indicație pentru splenectomie.

Splenectomia la adulți se efectuează de obicei după 6 luni de la debutul bolii, la copii - după 12 luni. Indicațiile absolute pentru splenectomie sunt sindromul hemoragic trombocitopenic sever cu mici hemoragii multiple pe față, limbă, sângerare activă intratabilă, hemoragie incipientă la nivelul creierului și trombocitopenie moderată, dar adesea recurentă și care necesită administrarea constantă de glucocorticoizi.

Terapie trombocitopenie imună medicamentele chimioterapeutice - imunosupresoarele (azatioprină, ciclofosfamidă, vincristină etc.) singure sau în combinație cu prednisolon sunt prescrise numai dacă terapia cu corticosteroizi și splenectomia într-un spital de specialitate sunt ineficiente și numai din motive de sănătate. Cu ineficacitatea terapiei imunosupresoare, este posibil să se efectueze un curs de tratament cu on / în introducerea imunoglobulinei intravenoase polivalente - 5 zile la 400 mg / kg.

Hemostaza se realizează și prin tamponare (când este posibil), utilizarea locală sau intravenoasă de antifibrinolitice (acid aminocaproic, PAMBA, transamcha, gumbix), administrarea de adroxonă, etamsilat (dicinonă) și alți agenți simptomatici. Sângerarea uterină este oprită prin administrarea de acid aminocaproic (oral 8-12 g pe zi) sau PAMBA (oral 250 mg de 3 ori pe zi), mestranol sau fecundină.

Prognoza. Odată cu reducerea imunologică a germenului megacariocitar, precum și cu splenectomia ineficientă, prognosticul se înrăutățește. Pacienții sunt supuși unui control medical obligatoriu. Frecvența vizitelor la medic este determinată de severitatea bolii și de programul de tratament în acest moment.

Trombocitopenie splenogenă

Trombocitopenie splenogenă- trombocitopenie prin splenomegalie si hipersplenism.

Patogeneza. Splenomegalia de orice origine poate fi însoțită de sechestrarea crescută și distrugerea trombocitelor.

Diagnostic bazat pe detectarea trombocitopeniei cu splina mărită și un număr normal (sau chiar crescut reactiv) de megacariocite în măduva osoasă. Tratamentul patogenetic - splenectomie.

Trombocitopenie simptomatică

Trombocitopenie simptomatică, cauzate de o încălcare a formării trombocitelor, se găsesc în boli neoplazice, aplastice și alte boli măduvă osoasă(leucemie acută și cronică, aplazie a hematopoiezei diverse geneze, mielofibroză, osteomieloscleroză, mielocarcinomatoză, boala Paget și alte boli osoase).

Diagnoza h se stabilește atunci când o boală a sistemului hematopoietic cu trombocitopenie, o încălcare a formării megacariocitelor și a formării trombocitelor este detectată conform examenului morfologic al măduvei osoase.

Tratamentîndreptată către boala de bază.

Trombocitopatii

Trombocitopatii- boli, care se bazează pe inferioritatea calitativă congenitală (cel mai adesea ereditară) sau dobândită a trombocitelor. Într-o serie de trombocitopatii, este posibilă trombocitopenia secundară nepermanentă (de obicei moderată), datorită unei scurtări a duratei de viață a trombocitelor defecte.

Trombastenia Glanzmann

Trombastenia Glanzmann- o boală ereditară transmisă în mod autosomal dominant sau incomplet recesiv, care afectează ambele sexe.

Patogeneza. Boala se bazează pe o scădere determinată genetic a conținutului de glicoproteină lib-Ilia de pe membrana de suprafață a trombocitelor. Există două tipuri de trombastenie Glanzmann: în tipul I, conținutul de glicoproteină lib-Ilia pe membrana trombocitară este mai mic de 5% din normă; în tipul II, cantitatea de receptor lib-Ilia este de la 6 la 25% din normă. Trombastenia Glanzmann se caracterizează prin absența agregării plachetare ca răspuns la efectele activatorilor fiziologici (ADP, colagen, trombină, adrenalină). Se păstrează agregarea cu ristocetic. Trebuie remarcat faptul că, în cazul trombasteniei Glanzmann, retragerea cheagului de sânge este fie absentă, fie redusă brusc.

Trombocitopatii cu lipsa de agregare a colagenului

Trombocitopatii cu lipsa de agregare a colagenului- trombocitopatia ereditară, moștenită în mod autosomal recesiv, se caracterizează prin absența agregării plachetare ca răspuns la adăugarea de colagen.

Patogenie: boala se bazează pe absența receptorului plachetar - glicoproteina 1a.

Sindromul Bernard-Soulier

Sindromul Bernard-Soulier- trombocitopatie ereditară, moștenită în mod autosomal recesiv. Persoanele de ambele sexe sunt bolnave. Patogenie: patologia se bazează pe absența receptorilor de pe membrana de suprafață a trombocitelor - glicoproteinele Ib-IX-V. Boala se caracterizează prin trombocitopenie moderată, dimensiunea trombocitelor gigantice, absența agregării trombocitelor ca răspuns la adăugarea de ristocetină, se păstrează agregarea cu ADP sau colagen.

În tratamentul trombocitopatiilor ereditare dicinona, antifibrinoliticele, transfuziile de masă trombocitară sunt eficiente.

Diateza hemoragică cauzată de tulburări ale sistemului de coagulare a sângelui

Dintre formele ereditare, marea majoritate a cazurilor (mai mult de 95%) se datorează unei deficiențe a componentelor factorului VIII (hemofilie A, boala von Willebrand) și factorului IX (hemofilie B), 0,3-1,5% - la un deficiența factorilor VII, X, V și XI. Forme extrem de rare (observații unice) asociate cu o deficiență ereditară a altor factori - XII (defect Hageman), II (hipoprotrombinemie), I (hipodisfibrinogenemie), XIII (deficit de factor stabilizator al fibrinei).

Printre formele dobândite, pe lângă DIC, predomină coagulopatia asociată cu deficiența sau depresia factorilor complexului protrombinic (II, VII, X, V) - boală hepatică, icter obstructiv, disbacterioză intestinală, supradozaj de anticoagulante - antagoniști ai vitaminei K ( cumarine, fenilină), boala hemoragică a nou-născutului; forme asociate cu apariția în sânge a inhibitorilor imunitari ai factorilor de coagulare (cel mai adesea anticorpi împotriva factorului VIII); hemoragii cauzate de heparinizare, introducerea de medicamente fibrinolitice (streptokinaza, urokinaza, actiliza) si actiune de defibrinare (arsina, ancrod, defibraza, reptilaza, ancistron-N).

Hemofilie

Hemofilia A și B- boli moștenite recesiv, legate de sex (cromozomul X); bărbații sunt afectați, femeile sunt purtătoare ale bolii. Defectele genetice se caracterizează prin sinteza insuficientă sau anomalia factorilor VIII (partea de coagulare) - hemofilie A sau factor IX - hemofilie B. Deficiență temporară (de la câteva săptămâni până la câteva luni) dobândită a factorilor VIII, mai rar - IX, însoțită de sângerare severă , se observă și la bărbați și la femei (în special în perioada postpartum, la persoanele cu boli imunitare) datorită apariției în sânge într-un titru ridicat de anticorpi la acești factori.

Patogeneza. Sângerarea se bazează pe o tulburare izolată stadiul inițial mecanism intern de coagulare a sângelui, în urma căruia timpul total coagularea sângelui integral (inclusiv parametrul R al tromboelastogramei) și indicatori ai testelor mai sensibile - timpul de tromboplastină parțială activată (APTT), etc. Timpul de protrombină (indicele) și stadiul final al coagulării, precum și toți parametrii hemostazei trombocitelor (trombocitare). count și toate tipurile lor de agregare) nu sunt încălcate. Testele pentru fragilitatea microvaselor (manșetă etc.) rămân normale.

Tabloul clinic. Tip hematogen de sângerare de la început copilărie la bărbați, sângerări abundente și prelungite după orice, chiar minore, leziuni și operații, inclusiv extracția dinților, mușcătura buzelor și limbii etc. Caracterizat prin hemoragii repetate la nivelul articulațiilor mari ale extremităților (genunchi, gleznă etc.) cu dezvoltarea ulterioară a artrozei cronice cu deformare și mobilitate limitată a articulațiilor, atrofie musculară și contracturi, invalidând pacienții, obligându-i să folosească corecția ortopedică, cârje. , scaune cu rotile.

Există hematoame mari intermusculare, intramusculare, subperiostale și retroperitoneale, provocând uneori distrugerea țesutului osos subiacent (pseudotumori hemofile), fracturi osoase patologice. Este posibilă hemoragia gastrointestinală și renală recurentă persistentă.

Severitatea bolii corespunde gradului de deficiență a factorilor antihemofili: în formele extrem de severe, nivelul lor este sub 1%, în formele severe - 1-2%, moderată - 3-5%, ușoară - mai mult de 5%. Cu toate acestea, cu leziuni și operații, amenințarea sângerării care pune viața în pericol rămâne în formele ușoare de hemofilie și doar menținerea nivelului factorilor VIII sau IX peste 30-50% asigură hemostază fiabilă.

Diagnostic. Hemofilia este sugerată la pacienții de sex masculin cu sângerare de tip hematom și hemartroze care apar încă din copilăria timpurie. Semne de laborator: prelungirea timpului total de coagulare la normal teste de protrombină și trombină.

Pentru diagnostic diferenţial hemofilia A și B folosesc un test de generare a tromboplastinei, teste de corecție în autocoagulogramă: în hemofilia A, tulburările de coagulare sunt eliminate prin adăugarea plasmei donatorului adsorbită anterior cu sulfat de bariu în plasma pacientului (aceasta elimină factorul IX, dar reține factorul VIII), dar nu se elimină prin ser normal, a cărui durată de păstrare este de 1-2 zile (conține factor IX, dar lipsește factorul VIII); în hemofilia B, serul vechi, dar nu Va304-plasma, dă corecția.

Dacă în sângele pacientului există un inhibitor imun al factorului antihemofil (forma „inhibitoare” a hemofiliei), nici Va304-plasma, nici serul vechi nu oferă o corecție, nivelul factorului deficitar în plasma pacientului crește ușor după administrarea intravenoasă a concentratului său sau a plasmei donatoare. Titrul inhibitorului este determinat de capacitatea diferitelor diluții ale plasmei pacientului de a perturba coagularea plasma proaspătă a donatorului normal.

Cofactor (component) hemofilie- foarte formă rară. Modul de moștenire este autozomal. Activitatea scăzută a factorului VIII este eliminată în testul de amestecare a plasmei pacientului cu hemofilia A. Timpul de sângerare, adezivitatea trombocitelor, nivelul plasmatic al factorului von Willebrand și structura sa multimerică nu sunt perturbate, ceea ce distinge hemofilia cofactor de boala von Willebrand.

Tratament. Metoda principală este terapia de substituție hemostatică cu crioprecipitat sau concentrate de factor VIII (pentru hemofilie A) sau preparat de factor IX - PPSB, concentrat de factor IX (pentru hemofilie B). În absența acestor medicamente sau a unei forme neidentificate de hemofilie, injectarea intravenoasă a unor volume mari de plasmă proaspătă congelată care conține toți factorii necesari de coagulare.

În hemofilia A, crioprecipitatul se administrează în funcție de severitatea hemoragiei, traumatisme sau intervenții chirurgicale în doze de 10 până la 30 U/kg 1 dată pe zi, plasmă - în doze de 300-500 ml la fiecare 8 ore. În hemofilia B, factor IX concentratele se administreaza in functie de 4-8 doze pe zi sau concentrat plasmatic nativ 10-20 ml/kg pe zi zilnic sau la doua zile. La anemie recurg și la transfuzii de masă eritrocitară unigrup proaspătă (1-2 zile de depozitare). Transfuziile de sânge și plasmă de la o mamă la un copil bolnav sunt inadecvate: la transmițătorii de hemofilie, nivelul factorilor antihemofili este redus semnificativ.

Indicații pentru terapia de substituție: hemoragii, hemartroze acute si hematoame, acute sindroame dureroase de origine necunoscuta (asociata adesea cu hemoragii la nivelul organelor), acoperire pentru interventii chirurgicale (de la extractia dintilor pana la operatii abdominale).

Motive pentru eșec: diluarea și administrarea lentă (picurare) a concentratelor de factori sau a plasmei, administrarea fracționată a acestora în doze mici, perfuzii simultane de înlocuitori de sânge (soluție de glucoză 5%, poliglucină, hemodez etc.), care reduc concentrația factorilor antihemofili în sângele pacientului prin diluare. Cu formele „inhibitoare”, plasmafereza (eliminarea anticorpilor la factorii de coagulare) este combinată cu introducerea unor cantități foarte mari de concentrate de factori și prednisolon - până la 4-6 mg / kg pe zi.

Tratament. LA perioada acuta hemartroză - eventual terapie hemostatică de substituție mai precoce timp de 5-10 zile, cu hemoragii mari - puncție articulară cu aspirație de sânge și introducerea în cavitatea sa de hidrocortizon sau prednisolon (cu respectarea strictă a asepsiei). Imobilizarea membrului afectat timp de 3-4 zile, apoi - exerciții precoce de kinetoterapie sub acoperirea crioprecipitatului; tratament de kinetoterapie, în perioada rece - terapie cu nămol (în primele zile sub acoperirea crioprecipitatului).

Pentru toate sângerările, cu excepția celei renale, este indicată administrarea orală de acid aminocaproic 4-12 g pe zi (în 6 doze) sau alte antifibrinolitice (PAMBA, transamcha). Terapia hemostatică locală: aplicarea pe suprafața de sângerare a trombinei cu un burete hemostatic și acid aminocaproic. Vikasolul și preparatele de calciu sunt ineficiente și nu sunt indicate.

Osteoartrita, contracturile, fracturile patologice, pseudotumorile necesită tratament restaurator chirurgical și ortopedic în departamente specializate. În cazul artralgiei, este contraindicată administrarea de antiinflamatoare nesteroidiene, care măresc brusc sângerarea.

Prevenirea:

1. Consiliere genetică medicală, determinarea sexului fătului și prezența unui cromozom X hemofil în celulele acestuia.
2. Prevenirea hemartrozei și a altor hemoragii: examinarea clinică a pacienților, recomandări pentru un anumit stil de viață care elimină posibilitatea rănirii, utilizarea timpurie a unor tipuri acceptabile exerciții de fizioterapie(înot, simulatoare atraumatice). Organizarea administrării precoce a medicamentelor antihemofile la domiciliu; radioterapia articulațiilor afectate, sinovectomia chirurgicală și cu radionuclizi. În cele mai severe cazuri, administrarea profilactică sistematică (de 2-3 ori pe lună) a concentratului de factor VIII sau IX.

boala von Willebrand

boala von Willebrand- una dintre cele mai frecvente diateze hemoragice ereditare. Deficiența moștenită autozomală sau structura anormală a factorului von Willebrand macromolecular sintetizat în megacariocite și endoteliul vascular.

Patogeneza. Interacțiunea pereților vaselor cu trombocitele este perturbată, ca urmare a creșterii fragilității microvaselor (teste pozitive pentru fragilitatea capilarelor), în majoritatea formelor, timpul de sângerare crește brusc, aderența trombocitelor la subendoteliu și aglutinarea lor sub influența ristocetinei scade. În același timp, activitatea de coagulare a factorului VIII scade într-o măsură mai mare sau mai mică, ceea ce apropie boala von Willebrand de formele ușoare de hemofilie A (de unde și denumirea veche a bolii - angiohemofilie).

Tabloul clinic. La femeile cu menoragie abundentă, boala este adesea mult mai severă decât la bărbați. Tipul de sângerare în cazurile severe este mixt, în cazurile mai ușoare - microcirculatoare.

Cu traumatisme minore, apar hemoragii la nivelul pielii și țesutului subcutanat, nazal și sângerare uterină, adesea considerat eronat ca disfuncțional, mai rar - gastrointestinal, intracranian. Hemartrozele sunt rare și afectează doar articulațiile unice, nu duc la disfuncții profunde ale sistemului musculo-scheletic. Cele mai dureroase sunt menoragiile debilitante și anemice, din cauza cărora uneori este necesar să se recurgă la extirparea uterului.

În timpul sarcinii, factorul von Willebrand în unele forme se normalizează și nașterea decurge normal, în altele rămâne redusă și nașterea se complică în absența unei terapii adecvate cu sângerare care pune viața în pericol.

Este posibilă combinarea bolii von Willebrand cu diverse displazii mezenchimato-vasculare - telangiectazie (forma lui Quick), șunturi arteriovenoase, prolaps al cuspidelor valvelor cardiace, slăbiciune a aparatului ligamentar etc.

Diagnostic stabilite în funcție de forma tipică de sângerare pe tot parcursul vieții și de detectare în diferite combinații următoarele semne: teste pozitive pentru fragilitatea capilară; prelungirea timpului de sângerare, în special în probă cu impunerea unei manșete (+40 mm Hg) conform Iedera cu un conținut normal de trombocite în sânge, valoarea lor normală; reducerea aderenței trombocitelor la sticlă și colagen, reducerea aglutinarii acestora sub influența ristocetinei și o scădere simultană a coagularii sângelui în studiul timpului de tromboplastină parțială activată.

În majoritatea formelor, activitatea factorului von Willebrand în plasmă și (sau) trombocite, precum și nivelul antigenului asociat cu acesta, sunt reduse. Activitatea de coagulare a factorului VIII în unele forme este redusă, în altele este normală. După transfuzia de plasmă proaspătă a donatorului sau injecțiile cu crioprecipitat, activitatea factorului VIII în boala von Willebrand crește în Mai multși pentru o perioadă mai lungă decât în ​​cazul hemofiliei A. O serie de forme ale bolii von Willebrand sunt asociate cu o distribuție incorectă a acestui factor între plasmă și trombocite (de exemplu, sunt puține în trombocite, multe în plasmă sau invers. ) și o încălcare a structurii sale multimerice.

Tratament. Cu sângerări și intervenții chirurgicale - introducerea de crioprecipitat și jet de plasmă proaspătă congelată. Dozele și frecvența administrării acestora pot fi de 2-3 ori mai mici decât în ​​hemofilia A. De la prima până la ultima zi ciclu menstrual, precum și pentru sângerări nazale și gastrointestinale se administrează pe cale orală acid aminocaproic (8-12 g/zi) sau alt antifibrinolitic, sau se efectuează hemostază hormonală.

Preventiv A. Evitați căsătoriile între pacienți (inclusiv între rude) în legătură cu nașterea copiilor cu o formă severă homozigotă a bolii.

Deficit de factor XI (hemofilie C)

Deficit de factor XI (hemofilie C)- o boală moștenită autozomală rară (mai frecventă la evrei), caracterizată prin încălcare slabă mecanismul intern al stadiului inițial de coagulare a sângelui, absența sau severitatea ușoară a hemoragiei.

Tabloul clinic. Cel mai adesea, boala este asimptomatică și este detectată accidental în timpul studiului sistemului de coagulare a sângelui. Sângerarea spontană este absentă sau nesemnificativă. Leziunile și operațiile în unele cazuri (nu întotdeauna chiar la același pacient) sunt complicate de sângerare.

Diagnosticare se bazează pe detectarea încălcărilor etapei inițiale de coagulare a sângelui (APTT) cu timp normal de protrombină și trombină. În testele corective, tulburarea este corectată prin adăugarea atât de BaSO normal, de plasmă, cât și de ser normal (diferit de cele mai ușoare forme de hemofilie A și B).

Tratament. În cele mai multe cazuri, nu este necesar niciun tratament. În timpul operațiilor și nașterii complicate de sângerare, transfuzii cu jet de plasmă proaspătă congelată.

Prevenirea la fel ca în boala lui von Willebrand.

Disprotrombie

Disprotrombie- diateza hemoragică cauzată de deficiența ereditară a factorilor complexului protrombinic - VII (hipoproconvertinemie), X (boala Stuart-Prauer), II (hipoprotrombinemie) și V (hipoaccelerinemie). Deficiența acestor factori apare adesea ca defect dobândit în sistemul hemostază, dar rar (factorii VII, X, V) sau extrem de rar (factor II) ca defect ereditar.

Tabloul clinic. În formele ușoare - microcirculatorii, în formele mai severe - un tip mixt de sângerare. Hemartrozele sunt rare (în principal în deficiența de factor VII).

Diagnostic. În toate formele, timpul de protrombină este semnificativ prelungit (redus indicele de protrombină) la timpul normal de trombină. Mecanismul intrinsec de coagulare (timp parțial de tromboplastină activat) este afectat în deficiența de factor X, V și II, dar rămâne normal în deficiența de factor VII. Diferențierea deficienței factorului X, V și II se realizează folosind teste corective, teste cu veninuri de șarpe, prin cuantificare fiecare dintre factori.

Forme dobândite de deficiență a factorilor complexului protrombinic

Forme dobândite de deficiență a factorilor complexului protrombinic cel mai adesea din cauza aportului de anticoagulante indirecte (cumarine - pelentan, syncumar etc., fenilina), deficit de vitamina K în icter obstructiv și disbacterioză intestinală, boli hepatice severe, amiloidoză sistemică, deprimare excesivă a acestor factori (sub 20% din norma) până la 3-7 zi după naștere (boala hemoragică a nou-născutului). Cu toate acestea, trebuie luat în considerare faptul că în aceste situații, sângerarea apare adesea din cauza dezvoltării simultane a DIC.

Tabloul clinic. Deficiența complexă dobândită a factorilor dependenți de vitamina K se manifestă inițial prin hemoragii petehiale-echimoze (în special, hemoragii la locurile de injectare, sângerări nazale și gingivale, hematurie), apoi vânătăi mai extinse și hematoame în spate, spațiu retroperitoneal, hemoragii în peritoneul și peretele intestinelor, adesea mimând abdomen acut, creta, uneori cu hemoragii cerebrale.

Diagnostic stabilit prin prezența sindromului hemoragic și a tulburărilor caracteristice ale hemostazei - o scădere bruscă a indicelui de protrombină și coagulare în testele generale de coagulare (APTT) cu timp normal de trombină, nivel de fibrinogen, teste de paracoagulare negative, număr normal de trombocite în sânge. Luați în considerare bolile și expunerile anterioare, inclusiv posibilitatea intoxicației cu cumarină ( forme de dozare, otravă de șobolani etc.).

Tratament. Cu o deficiență ereditară a factorilor complexi de protrombină, terapie de substituție (plasmă proaspătă congelată, administrare intravenoasă de PPSB). Cu formele dobândite - aceeași terapie și introducerea preparatelor cu vitamina K solubile în apă (Vikasol, Kanavit, Kanakion) până când sângerarea este oprită și timpul de protrombină este normalizat.

Disfibrinogenemie

Disfibrinogenemie- anomalii moleculare ereditare ale fibrinogenului, caracterizate fie printr-o încetinire a coagulării acestei proteine ​​sub influența trombinei și a enzimelor asemănătoare trombinei, fie prin polimerizarea incorectă a acesteia, fie printr-o modificare a sensibilității la fibrinolizină (plasmină). Sângerarea (de obicei ușoară echimoze petehiale) este detectată doar în unele forme, în timp ce în majoritatea formelor nu există amenințare de sângerare sau există o tendință de tromboză.

Tratamentîn majoritatea cazurilor, nu este prezentat; în circumstanțe acute (operații majore, tromboză multiplă) - plasmafereză cu înlocuirea aceluiași volum de plasmă proaspătă congelată (800-1000 ml pe zi timp de 2-3 zile).

Sindromul hemoragic este o tendință de sângerare, care apare ca urmare a unei încălcări a homeostaziei în corpul uman. Boala se caracterizează prin sângerare din vase, hemoragii la nivelul membranelor mucoase și hemoragii pe piele. Sindromul poate fi acut și forma cronicaîntâlnit la adulți și copii. Conform statisticilor medicale, femeile sunt mai predispuse la sângerare.

Cauzele sindromului hemoragic

Mecanismul dezvoltării bolii se bazează pe:

• patologia în structura celulară vase;
• încălcarea funcțiilor elementelor sanguine și a activității enzimelor responsabile de coagularea sângelui;
• tulburări de coagulare în sistemul circulator.

Există o serie de boli împotriva cărora se dezvoltă sindromul hemoragic:

• trombocitopatie și trombocitopenie;
• deficit de protrombină;
• telangiectazie și vasculită;
• boala Werlhof;
• leucemie;
• hepatită, hepatoză, ciroză hepatică;
• neoplasme;
• infecții virale severe;
• septicemie.

Principalele cauze ale sindromului hemoragic includ:

• trombocitopenia este o scădere a numărului de trombocite, boala poate fi autoimună (ereditară) sau se poate manifesta după o infecție severă, abuz de droguri, apar la expunerea la radiații, boli oncologice;
• trombocitopatie - patologie a funcției trombocitelor, cu numărul lor normal în sânge. Boala se datorează tulburări genetice sau expunerea la factori fizici, chimici, biologici;
• Tulburările de coagulare sunt cauzate de modificări ale sistemului de coagulare a sângelui. Cauzele, ca și în cazul precedent, sunt ereditatea și influențele externe;
• vasopatie, patologia pereților vaselor de sânge, creșterea permeabilității și disfuncției acestora. Sunt cauzate de defecte genetice sau de modificări inflamatorii extinse.

Tipuri de boli

În prezent, există cinci tipuri de sindrom hemoragic.

1. cu pete petehiale. Acest tip de sindrom se caracterizează prin apariția vânătăilor de diferite diametre pe corpul uman. Cauza este o tulburare de sângerare datorată factori ereditari sau tulburări dobândite în activitatea trombocitelor și producția de fibrinogen.
2. Tipul de hematom al sindromului se manifestă pe fondul hemofiliei, boala genetica sânge. În cazul unei răni, se pot forma hematoame interne în țesuturile moi, provocând umflături și dureri extinse.
3. Tipul de sângerare microcirculatoare este caracteristic pentru DIC, boala von Willebrand, precum și o supradoză de trombolitice și anticoagulante. Boala se manifestă prin hematoame mari în spațiul retroperitoneal și o erupție petehială hemoragică pe piele.
4. Purpuriu, acest tip de sindrom însoțește cursul vasculitei de etiologie infecțioasă și imună. Se caracterizează prin eritem cutanat, tendință la sângerare intestinală și dezvoltarea nefritei.
5. Aspectul angiomatos se dezvoltă în zonele patologiilor vasculare, principalul simptom este sângerarea persistentă de localizare constantă.

Simptomele bolii

Simptomatologia patologiei constă în localizarea sângerării și natura erupțiilor cutanate.

Sângerarea apare adesea după un traumatism, semnificativ activitate fizica, stres sever, supraîncălzire sau hipotermie, și uneori pur și simplu fără motive evidente, spontan.

Fiecare dintre cele cinci tipuri de sindrom se caracterizează printr-o erupție cutanată: de la peteșii mici până la hematoame necrotice mari, se observă și angiectazii (modele vasculare speciale pe suprafața pielii, sub formă de mănunchiuri).

În clinica bolii, dureri epigastrice și o creștere a articulațiilor și a ganglionilor limfatici, simptome de intoxicație și inflamație, o scădere bruscă tensiune arteriala, leșin, mărirea ficatului și a splinei.

Diagnosticul sindromului hemoragic

În stadiul inițial, anamneza este colectată cu atenție, sunt specificate momentul declanșării bolii, posibili factori provocatori. Sunt clarificate patologia principală, împotriva căreia s-a dezvoltat boala și bolile cronice concomitente.

La examinare, astfel de pacienți au un slăbit aspect, piele palidă, se plâng de slăbiciune și pierderea eficienței. Când examinează, medicii folosesc adesea metoda ciupirii, strângând pielea, puteți vedea hemoragiile petechiale caracteristice.

Pentru a confirma boala, se folosesc teste de sânge de laborator:

• analiză generală, cu o atenție deosebită numărului de trombocite;
• privind coagularea sângelui și durata sângerării;
• în timpul formării unui cheag de sânge;
• pentru protrombină și fibrinogen;
• pentru toleranța la heparină.

Se prescriu analize de urină, conform indicațiilor, puncția coloanei vertebrale, biopsia măduvei osoase. Sub suspiciunea de cauza ereditara sângerare face teste genetice.

Complicații

Consecințele sindromului pot fi anemie posthemoragică, eritrocitoză, modificări ale țesuturilor moi, deformări articulare, imunitate slăbită.

Tratamentul bolii

Terapia bolii depinde de cauza care a provocat sindromul. Principii generale tratamentele bolii includ:

• utilizarea agenților hemostatici: vikasol (un analog sintetic al vitaminei K), clorură de calciu, vitamina C;
• tratamentul local al hemoragiilor cutanate: trombina uscata, bureti homeostatici, acid aminocaproic;
• transfuzia de sânge și fracțiunile acestuia (în cazurile de pierderi mari de sânge);
• terapie de susținere și simptomatică.

În bolile cauzate de disfuncția trombocitelor, se folosesc glucocorticosteroizi, imunoglobuline și plasmafereză. Cu vasculită - medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, imunosupresoare. În hemofilie sunt introduși factori care lipsesc în sistemul de coagulare a sângelui.

Prevenirea sindromului hemoragic

Prevenirea dezvoltării acestei boli depinde de boala care o provoacă.

• În cazul încălcărilor sistemului de coagulare a sângelui, se recomandă consumul de alimente bogate în vitamina K, alimentatie buna cu predominanța alimentelor proteice, a legumelor și a fructelor.
• Cu hemofilie, este necesar să se evite rănile, rănile, vânătăile.

Toate persoanele care sunt predispuse la sângerare ar trebui să fie supuse unei examinări complete și să primească un tratament adecvat.

Sindromul hemoragic(sindromul hemoragic cutanat) este o tendinta la hemoragii de la nivelul pielii si mucoaselor. În acest caz, se poate observa eliberarea spontană de sânge din vasele intacte. Sindromul este asociat cu modificări ale uneia sau mai multor verigi ale hemostazei - sistemul corpului care menține sângele în stare lichidă, ajută la oprirea sângerării și la dizolvarea cheagurilor de sânge care și-au îndeplinit funcțiile.

Motive pentru dezvoltarea sindromului hemoragic

Cel mai adesea, sindromul hemoragic se dezvoltă pe fondul trombocitopatiei secundare și trombocitopeniei, lipsei factorilor complexi de protrombină, sindromului trombohemoragic și toxicozei capilare. În unele cazuri, apariția patologiei este asociată cu boala Wergolf, hemofilie și lipsa de protrombină în sânge.

De asemenea, poate cauza dezvoltarea sindromului hemoragic terapie medicamentoasă Cu utilizare pe termen lung doze mari medicamente care perturbă agregarea trombocitară și procesul (agenți antiplachetari și anticoagulante). Acesta este factorul care a devenit recent o cauză comună a acestei patologii. Nici factorii psihogeni nu sunt excluși.

Simptome și tipuri de sindrom hemoragic

Principalele manifestări ale sindromului sunt sângerarea tipuri variateși gradul de complexitate și erupții cutanate hemoragice. Sângerarea poate apărea spontan sau ca urmare a influenței unor anumite factori externi: efort fizic, hipotermie, leziune. Manifestările cutanate sunt diverse, pot lua forma hemoragiilor petehiale, vânătăi extinse, erupții cutanate cu suprafață necrotică ulceroasă etc.

Există cinci tipuri de sindrom hemoragic. Enumerăm și descriem fiecare dintre ele:

1. hematom- este tipic pentru hemofilie, o lipsă a factorilor de coagulare a sângelui. În acest caz, există hemoragii masive în mușchi, tesuturi moiși articulații mari, însoțite de durere. Ca urmare, disfuncțiile sistemului musculo-scheletic se dezvoltă treptat.
2. microcirculară(petehial-spotted) - sunt caracteristice hemoragii superficiale sub piele, vânătăi care apar la cel mai mic traumatism. Acest tip apare mai des cu trombocitopatie, lipsă de fibrină, deficiență ereditară a factorilor de coagulare.
3. Hematom microcirculator(mixt) - caracterizat prin apariția sângerării petechiale și a hematoame mari, în timp ce sângerarea la nivelul articulațiilor este extrem de rară. Tipul mixt este diagnosticat cu o deficiență a factorilor de coagulare a sângelui, o supradoză de anticoagulante, sindrom trombohemoragic, boala von Willebrand.
4. Vasculita violet- este caracteristic apariția hemoragiilor sub formă de purpură, este posibilă adăugarea de nefrită și sângerare intestinală. Acest tip de sindrom hemoragic apare cu vasculită și trombocitopatie.
5. angiomatos- se observă cu telangiectazii, angioame și se caracterizează prin hemoragii persistente în zonele patologiilor vasculare.

Diagnosticul sindromului hemoragic

Pentru a confirma diagnosticul, sunt necesare o serie de studii, inclusiv:

Tratamentul sindromului hemoragic

Principiile de tratament al pacienților cu sindrom hemoragic sunt determinate de cauzele patologiei, severitatea simptomelor și comorbidități. De regulă, terapia medicamentoasă este prescrisă cu utilizarea vitaminei K, hemostatice, acid ascorbic etc. În unele cazuri, se recomandă transfuzia de plasmă și componente sanguine.

La functionare normala Mecanismele hemostatice ale hemoragiei nu se dezvoltă spontan, iar leziunile majorității vaselor (cu excepția leziunilor arterelor mari, venelor principale și rețelei vasculare a organelor parenchimatoase) nu amenință viața pacientului din cauza formării locale a unui cheag de fibrină la locul afectarii patului vascular. Numeroase defecte de coagulare împiedică implementarea fiziologică a reacțiilor hemostatice, prin urmare, cu încălcări grave ale sistemului de hemostază, chiar și mici. leziuni vasculare poate provoca moartea pacientului. De asemenea, trebuie luat în considerare faptul că la un număr considerabil de pacienți, sindromul hemoragic este cauzat nu de leziuni vasculare, ci de alte cauze ( proces inflamator, separarea placentei, distrugerea mucoasei sau respingerea indusă de hormoni a endoteliului în timpul menstruației etc.).

natura oferită corpul uman o gamă destul de largă de concentrații pentru fiecare dintre factorii de coagulare. În plus, nivelul unei scăderi izolate a oricărui factor de coagulare, la care apar hemoragii, este de aproximativ 5-10 ori mai mic decât valoarea medie a normei.

Este foarte important să se detecteze cât mai devreme un defect hemostatic, deoarece pacienții cu sângerare chiar moderată în timpul și/sau după intervenția chirurgicală, nașterea, pot pierde o cantitate destul de mare de sânge. În astfel de situații, medicul curant nu va mai putea clarifica diagnosticul, deoarece hemoragiile care pun viața în pericol induc adesea coagulopatie de consum, ceea ce va duce la deprimarea majorității componentelor sistemului hemostază (trombocite, fibrinogen și multe altele), care nu va permite identificarea defectului hemostatic care stă la baza sângerării necontrolate.

În 1975 prof. Z.S. Barkagan a dezvoltat un simplu, dar extrem de clasificare utilă variante de hemoragie. Autorul acestei clasificări a identificat cinci tipuri principale de sângerare: hematom, microcirculatoare, mixtă, vasculitic-violet și angiomatoasă. În tabel. 2.3 prezintă caracteristicile acestor cinci tipuri de sângerare și, de asemenea, arată în ce boli hemoragice se dezvoltă una sau alta variantă. În ciuda simplității sale, această clasificare reflectă nu numai trăsăturile clinice și morfologice ale hemoragiilor, ci și mecanismele patogenetice care le provoacă, astfel încât a fost un instrument de diagnostic eficient de aproximativ 40 de ani.

Cauzele sindromului hemoragic

HS din cauza unei tulburări de coagulare a sângelui (coagulopatie):

• Hemofilie.
• lipsa de protrombină.
• Supradozaj de anticoagulante.

HS din cauza tulburării formării trombocitelor:

• boala Werlhof.
• Trombocitopenie simptomatică.
• Trombocitopatii.

3. HS prin leziuni vasculare (vasopatie):

• vasculită hemoragică.
• Telangiectazii hemoragice.

Există 5 tipuri de sângerare

1. tip hematom. Se caracterizează prin hemoragii dureroase masive în mușchi, precum și în articulațiile mari. Acest tip este caracteristic hemofiliei.
2. Tip petehial-pete (albăstrui). Se caracterizează prin hemoragii superficiale dureroase la nivelul pielii, vânătăi. Hemoragiile apar cu traumatisme neglijabile (de exemplu, la măsurarea tensiunii arteriale). Acest tip este caracteristic trombocitopatiei, poate fi cu o lipsă de fibrină, unii factori de coagulare (X, V, II).
3. Tip mixt de echimoze-hematom. Se caracterizează printr-o combinație de sângerare petechială cu hematoame mari în absența hemoragiilor la nivelul articulațiilor (spre deosebire de tipul de hematom). Acest tip se observă cu un deficit de factor XIII, o supradoză de anticoagulante, cu trombocitopatii constituționale.
4. tip vasculitic-violet. Se caracterizează prin hemoragii cutanate sub formă de purpură. Acest tip este caracteristic vasculitei hemoragice și trombocitopatiei.
5. tip angiomatos. Se caracterizează prin sângerare recurentă de o anumită localizare. Acest tip se observă în telangiectazii, angioame.

Petechia - o pată de dimensiuni mici (1-3 mm) de o anumită formă de culoare violet-roșu. Nu dispare la apăsare.
Purpura este stratul subcutanat de țesut, modificat din cauza hemoragiei, de culoare violet sau roșu-brun, ușor vizibil prin epidermă.
Echkimoza este o pată hemoragică (mai mare decât o peteșie) care este albastră sau violetă.

Simptome și semne ale sindromului hemoragic

Tabloul clinic constă din simptome de sângerare de diferite localizări și erupții cutanate hemoragice.

Sângerarea poate apărea spontan sau sub influența unor factori externi: hipotermie, stres fizic, leziuni minore. Manifestările cutanate ale diatezei hemoragice sunt diverse - de la mici erupții petechiale și vânătăi până la hemoragii confluente cu o suprafață necrotică ulceroasă. Varietatea manifestărilor clinice ale sindromului corespunde cinci tipuri de sângerare.

Manifestările hemoragice pot fi combinate cu sindrom articular (artralgie, hemartroză), sindrom abdominal poate exista o creștere a temperaturii.

Sindromul hemoragic poate fi observat în boli precum neoplasme maligne, hepatită și ciroză hepatică, leucemie, sepsis, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, infecții severe etc. În astfel de cazuri tablou clinic va consta din simptome ale bolii de bază și simptome ale diatezei hemoragice.

Cercetări de laborator și instrumentale

1. dislocat analiza clinica sânge cu număr de trombocite.
2. timpul de coagulare.
3. durata sângerării.
4. Timpul de retragere a cheagului de sânge.
5. Sânge pentru protrombină și fibrinogen.
6. Toleranță plasmatică la heparină.
7. Analiza generală a urinei.
8. Puncția sternului conform indicațiilor.

Dacă este necesar, volumul studiilor de laborator poate fi extins (timp de trombină și protrombină, determinarea activității factorilor de coagulare, determinarea globulinei antihemofile, examinarea funcției adeziv-agregative a trombocitelor, timpul de recalcificare).

Etapele căutării diagnosticului

1. Baza algoritmului de diagnostic este prezența sindromului hemoragic. În acest scop, la colectarea plângerilor, este necesar să se clarifice localizarea și natura sângerării, frecvența sângerării, pentru a afla dacă sângerarea este asociată cu vreun factor provocator sau apare spontan etc.
2. Al doilea pas este istoricul și examenul fizic. Dacă boala se manifestă încă din copilărie, presupunerea unei naturi ereditare sau congenitale a bolii este naturală (în acest caz, este important să se colecteze informații despre prezența unor simptome similare la rudele apropiate).

Deoarece majoritatea diatezelor hemoragice dobândite sunt simptomatice, este necesar să se clarifice prezența patologiei de bază. Poate fi o boală hepatică, leucemie, boala de radiatii, anemie aplastică, boli sistemice ale țesutului conjunctiv. Sângerarea poate fi asociată cu medicamente care afectează funcția trombocitelor (aspirina) sau coagularea sângelui (anticoagulante).

O examinare obiectivă presupune o examinare amănunțită a pielii, care va determina natura și tipul manifestărilor hemoragice. Este obligatoriu să se examineze membranele mucoase, deoarece hemoragiile pot fi localizate nu numai în piele, ci și în membranele mucoase. În unele cazuri, angioectaziile pot fi găsite sub formă de păianjeni vasculari sau de noduli roșii strălucitori care ies deasupra suprafeței pielii. Sunt caracteristice displaziei vasculare ereditare (boala Rendu-Osler) sau pot fi dobândite (de exemplu, cu ciroza hepatică).

Mărirea articulațiilor cu limitarea mobilității lor apare în hemofilie. Aceste tulburări sunt rezultatul hemoragiei la nivelul articulațiilor (hemartroză).

În cazul vasculitei hemoragice, poate exista o ușoară creștere noduli limfatici. Trombocitopenia autoimună este însoțită de o splină mărită.

Testele pentru rezistența (fragilitatea) capilarelor pot avea valoare diagnostică:

1. Simptomul Rumpel - Leede - Konchalovsky.
2. Simptomul de ciupire - dacă ciupești pielea sub claviculă, atunci vor apărea hemoragii petehiale. Când se aplică o ventuză pe piele, apar hemoragii petehiale. Aceste teste sunt pozitive pentru trombocitopenie, vasculită hemoragică și administrarea de anticoagulante.
3. Metode suplimentare de cercetare vor ajuta la stabilirea diagnosticului final.

Diagnosticul diferențial al sindromului hemoragic

Sângerarea poate fi detectată în bolile în patogeneza cărora nu există niciun defect în sistemul hemostazei, astfel încât cea mai mare dificultate în examinarea unor astfel de pacienți este de a determina etiologia sindromului hemoragic. Cu defecte ale sistemului hemostatic, hemoragiile de localizare diferită și alte manifestări clinice ale disfuncției hemostatice, de regulă, sunt combinate între ele (de exemplu, epistaxis și sângerare uterină), formând o idee despre manifestările sistemice care sunt foarte caracteristică majorității bolilor hemoragice. În plus, în bolile și sindroamele hemoragice, hemoragiile recurente sunt adesea combinate cu anemie posthemoragică cronică. Cu toate acestea, într-un număr cazuri clinice există și manifestări hemoragice locale fără alte simptome de sângerare și deficit de fier. În prezența hemoragiilor locale sau a sângerărilor oligosimptomatice, poate fi exclusă doar boala hemoragică cercetare de laborator sisteme de hemostază. Dacă se constată una sau două manifestări clinice de sângerare, este util să se ia în considerare relația lor cu boala hemoragică.

La efectuarea diagnosticului diferenţial diferite feluri diateza hemoragică trebuie ghidată de următoarele considerații.

1. Identificarea coagulopatiei din grupa diatezei hemoragice se bazează pe caracteristici clinice sângerare (tip hematom, adesea hemartroză, sângerare întârziată), studii de laborator de coagulare (prelungirea timpului de coagulare, timp de trombină, protrombină și tromboplastină), precum și rezultate negative ale testelor pentru fragilitatea capilară.
2. Diateza hemoragică cauzată de afectarea formării trombocitelor se caracterizează printr-un tip de sângerare petechială și sângerare din membranele mucoase, teste pozitive pentru fragilitatea capilară (un simptom al garoului, ciupirea), o scădere a numărului de trombocite sau o insuficiență funcțională a acestora. .
3. Vasopatiile sunt diagnosticate prin vasculită-tip violet sau angiomatos de sângerare și date de laborator nemodificate.
4. Diagnosticul formelor ereditare se bazează pe studiul istoricului familial și al datelor de laborator.
5. Diagnosticul formelor simptomatice se bazează pe identificare semne clinice a uneia sau alteia boli (principale), ținând cont de particularitățile manifestării sindromului hemoragic. Alte diateze hemoragice dobândite pot fi diagnosticate numai după excluderea variantelor simptomatice.

Tactici paramedicale pentru sindromul hemoragic

1. În caz de sângerare, furnizați îngrijire de urgențăîn măsura în care este necesar și posibil.
2. Dacă este identificat un pacient cu sindrom hemoragic, trimiteți o trimitere pentru o consultație cu un medic.
3. După stabilirea diagnosticului, paramedicul urmărește pacienții care sunt supuși controlului medical, lucrând în contact cu medicul.
4. Paramedicul ar trebui să cunoască toți pacienții cu hemofilie din zona sa și să aibă o idee despre moduri moderne tratamentul acestuia (concentrat de factor VIII de coagulare - în cazurile ușoare 10-15 unități/kg, în cazurile mai severe 25-40 unități/kg pe curs de tratament; cu hemoragii în cavitatea craniului, toracelui, abdomenului, doza inițială este 40-50 unități./kg).

Boli și sindroame hemoragice - stări patologice, caracterizată prin sângerare crescută ca urmare a insuficienței unuia sau mai multor elemente de hemostază. În acest articol, ne vom uita la principalele semne și simptome ale bolilor hemoragice la oameni.

Boli și sindroame hemoragice

Semne de boli hemoragice

Sângerarea în telangiectazii hemoragice ereditare se datorează dezvoltării insuficiente a cadrului subendotelial al vaselor mici și inferiorității endoteliului în anumite zone ale patului vascular. În copilărie sau adolescență, se formează angioame mici cu pereți subțiri, ușor de accidentat; în unele cazuri, șunturile arteriovenoase se formează și în plămâni și în alte organe. Inferioritatea țesuturilor mezenchimale se poate manifesta și prin extensibilitate crescută a pielii („piele de cauciuc”), slăbiciune a aparatului ligamentar (luxații obișnuite, prolaps al cuspidelor valvelor cardiace). Rareori, această boală duce la deces din anemie acută post-hemoragică, când, de exemplu, bandajarea arterelor carotide nu se poate opri sângerare din nas. Poate o combinație cu boala von Willebrand.

Simptomele bolilor hemoragice

Boala se manifesta prin sangerari recurente din telangiectazii, localizate cel mai adesea in cavitatea nazala. Mai rar, telangiectaziile sângerează pe marginea buzelor, a mucoaselor cavității bucale, a faringelui și a stomacului. Numărul de telangiectazii (și, în consecință, sângerare de la acestea) crește în timpul pubertății și la vârsta de 20-30 de ani. Odată cu formarea șunturilor arteriovenoase, se pot dezvolta dificultăți de respirație, cianoză și eritrocitoză hipoxică. Poate o combinație cu prolapsul cuspidelor valvelor cardiace (suflu, aritmie), hipermobilitatea articulațiilor, luxații și alte tulburări cauzate de inferioritatea țesuturilor mezenchimale, precum și cu o deficiență a factorului von Willebrand. Se poate dezvolta ciroza hepatică.

Forme de boli și sindroame hemoragice

Alocați forme ereditare și dobândite de boli și sindroame hemoragice.

Formele ereditare sunt asociate cu determinate genetic modificări patologice perete vascular, anomalii ale megacariocitelor, trombocitelor, proteinelor adezive plasmatice și factorilor plasmatici ai sistemului de coagulare a sângelui.

Formele dobândite în majoritatea cazurilor se datorează:

• afectarea vaselor de sânge de etiologie imună, imunocomplex, toxicoinfectios și dismetabolic;
• afectarea megacariocitelor, trombocitelor de diferite etiologii;
• patologia proteinelor adezive ale plasmei sanguine și a factorilor sistemului de coagulare a sângelui;
• tulburări multifactoriale ale sistemului de coagulare a sângelui ( sindroame acute GHEAŢĂ).

Clasificarea bolilor hemoragice

În funcție de patogeneză, se disting următoarele grupuri de boli și sindroame hemoragice:

Datorită leziunii primare a peretelui vascular cu posibila dezvoltare secundară a tulburărilor de coagulare și trombocite. Acest grup include telangiectazii hemoragice ereditare Randu-Osler, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Marfan, hemangioame gigantice în sindromul Kazabach-Merritt, vasculită hemoragică Schoenlein-Genoch, eritem, febră hemoragică, hipovitaminoză C și B etc.

Cauzată de leziunea primară a germenului megacariocito-trombocitar.

trombocitopenie: redistribuirea trombocitelor și depunerea lor în splină; distrugere crescută (de exemplu, în LES; acest grup include și purpura trombocitopenică idiopatică); consum crescut de trombocite și formare de trombi (DIC, purpură trombocitopenică trombotică); utilizarea unor medicamente.

Trombocitopatii: afecțiuni caracterizate prin trombocite anormale și/sau o încălcare a funcțiilor acestora. Cele mai frecvente dintre ele sunt trombastenia Glanzmann și boala von Willebrand.

Cauzată de tulburări de coagulare a sângelui (coagulopatie):

• coagulopatii ereditare: hemofilia A, hemofilia B, boala von Willebrand, deficit de factori de coagulare a sângelui;

• coagulopatii dobândite: coagulopatii dependente de vitamina K (apar cu insuficiență hepatică, malabsorbție a vitaminei K, deficiență nutrițională a vitaminei K, administrarea de medicamente precum cumarină), DIC, patologie hepatică (conduce la o deficiență a multor factori de coagulare), inhibitori patologici ai coagularii anticoagulant ("lupus"; inhibitori specifici de coagulare - AT, specifici proteinelor individuale de coagulare);

• încălcări ale stabilizării fibrinei, creșterea fibrinolizei, inclusiv tratamentul cu anticoagulante directe și indirecte, fibrinolitice (streptokinaza, urokinaza, alteplază etc.);

• alte tulburări de coagulare dobândite: deficienţa factorilor de coagulare poate apărea când boli somatice(de exemplu, în amiloidoză - deficit de factor X).

Cauzat de tulburări complexe ale diferitelor părți ale sistemului de coagulare a sângelui (sindroame acute DIC).

Ca grup special, se disting diferite forme ale așa-numitei sângerări artificiale cauzate de pacienții înșiși (de exemplu, cu probleme mentale) prin traumatizarea mecanică a țesuturilor (smulgerea sau suptul vânătăilor, traumatisme ale mucoaselor etc.), luarea de medicamente hemoragice (cel mai adesea anticoagulante indirecte: cumarine, fenilina etc.), autotortura sau sadismul.

Sângerări în bolile hemoragice

Există următoarele tipuri de sângerare:

Capilară sau microcirculatoare (echimoze petehiale) - tipul de sângerare se caracterizează prin erupții petechiale, vânătăi și echimoze pe pieleși membranele mucoase. Adesea combinat cu sângerare crescută a membranelor mucoase (sângerări nazale, menoragie). Posibilă dezvoltare a hemoragiilor severe la nivelul creierului. Acest tip de sângerare este caracteristic trombocitopeniei și trombocitopatiilor, bolii von Willebrand, deficienței factorilor complexi de protrombină (VII, X, V și II), unele variante de hipo- și disfibrinogenemie, supradozaj moderat de anticoagulante. În cazul trombocitopatiilor ereditare, se observă de obicei un tip de sângerare cu vânătăi, o erupție petechială nu este tipică.

Hemoragiile de tip hematom se caracterizează prin hemoragii dureroase, intense la nivelul țesutului subcutanat, mușchi, articulații mari, în peritoneu și spațiu retroperitoneal. Hematoamele pot duce la compresia nervoasă, distrugerea cartilajului și a țesutului osos și disfuncția sistemului musculo-scheletic. Uneori se dezvoltă sângerări renale și gastrointestinale. Sângerarea prelungită este caracteristică tăieturilor, rănilor, după extracția dinților și intervențiile chirurgicale, ducând adesea la dezvoltarea anemiei. Acest tip de sângerare se observă în unele tulburări ereditare de coagulare a sângelui (hemofilie A și B, deficiență severă a factorului VII), coagulopatie dobândită, însoțită de apariția inhibitorilor factorilor VIII, IX, VIII + V în sânge și cu o supradoză de anticoagulante, precum și în trombocitopatia ereditară cu absența factorului de placa a 3-a.

Hemoragiile de tip capilar-hematom mixt se caracterizează prin erupții cutanate petehiale, combinate cu hemoragii dense extinse și hematoame. Se observă în afecțiuni ereditare (deficiență severă a factorilor VII și XIII, formă severă a bolii von Willebrand) și dobândite (sindroame CID acute, supradozaj semnificativ de anticoagulante directe și indirecte).

Tipul de sângerare vasculitic-violet se caracterizează prin erupții cutanate hemoragice sau eritematoase (pe bază inflamatorie), este posibilă dezvoltarea nefritei și sângerării intestinale; observată în vasculitele infecțioase și imune.

Hemoragia de tip angiomatos se caracterizează prin sângerare persistentă, strict localizată, asociată cu patologia vasculară locală. Se observă cu telangiectazi, angioame, șunturi arteriovenoase.

Diagnosticul bolilor hemoragice

Diagnosticul general al bolilor și sindroamelor hemoragice se bazează pe următoarele principii de bază:

Determinarea momentului de debut, prescripție, durata bolii și caracteristicile cursului acesteia: începând cu vârstă fragedă sau la adulți, dezvoltarea acută sau graduală a sindromului hemoragic, cu evoluție recentă sau pe termen lung (cronic, recurent).

Identificarea, dacă este posibil, a genezei ereditare a sângerării (cu specificarea tipului de moștenire) sau a naturii dobândite a bolii. Clarificarea posibilei legături dintre dezvoltarea sindromului hemoragic și procesele patologice anterioare, influențe (inclusiv cele terapeutice - utilizarea medicamentelor, vaccinare etc.) și boli de fond (boli hepatice, leucemie, procese infecțioase și septice, traumatisme, șoc) .

Determinarea localizării predominante, a severității și a tipului de sângerare. De exemplu, în boala Rendu-Osler, predomină sângerările nazale persistente (adesea aceasta este singura manifestare clinică); cu patologia trombocitară - tendință crescută la echimoze, sângerări uterine și nazale, cu hemofilie - hematoame profunde și hemoragii la nivelul articulațiilor.

În diagnosticul diferențial, trebuie luate în considerare diferențele semnificative în prevalența bolilor hemoragice individuale: unele dintre ele sunt extrem de rare, în timp ce altele reprezintă marea majoritate a cazurilor de sângerare întâlnite în practica clinică.

Telangiectazii hemoragice ereditare

Telangiectazia hemoragică ereditară (angiomatoza hemoragică, boala Rendu-Osler) se moștenește în mod autosomal dominant.

Laborator și metode instrumentale . Sângerările frecvente și abundente pot duce la dezvoltarea anemiei posthemoragice. Odată cu formarea șunturilor arteriovenoase, se poate dezvolta eritrocitoză, o creștere a concentrației de Hb în sânge; la examinare cu raze X plămânii prezintă umbre unice rotunjite sau de formă neregulată, adesea confundate cu tumori.

Diagnosticul se bazează pe identificarea naturii familiale a bolii (cu toate acestea, sunt posibile și cazuri sporadice) și pe detectarea telangiectaziei tipice și a sângerărilor recurente din acestea.