Kožne manifestacije eritematoznog lupusa. Uzroci lupusnog osipa

Sistemski eritematozni lupus (SLE)- kronična autoimuna bolest uzrokovana kvarom imunoloških mehanizama sa stvaranjem štetnih antitijela na vlastite stanice i tkiva. SLE karakteriše oštećenje zglobova, kože, krvnih sudova i raznih organa (bubrezi, srce, itd.).

Uzrok i mehanizmi razvoja bolesti

Osnova mehanizama bolesti je kršenje funkcija imunoloških stanica (T i B - limfociti), što je praćeno prekomjernim stvaranjem antitijela na vlastite ćelije organizma. Kao rezultat prekomjerne i nekontrolirane proizvodnje antitijela nastaju specifični kompleksi koji kruže cijelim tijelom. Cirkulirajući imuni kompleksi (CIC) se talože u koži, bubrezima, na seroznim membranama unutrašnjih organa (srce, pluća, itd.) izazivajući upalne reakcije.

Simptomi bolesti

• Umor
• Gubitak težine
• Temperatura
• Smanjene performanse
• Brza zamornost

Oštećenje mišićno-koštanog sistema

• Artritis - upala zglobova
  • Javlja se u 90% slučajeva, češće su zahvaćeni neerozivni, nedeformirajući zglobovi prstiju, ručni zglob, zglobovi koljena.
• Osteoporoza - smanjena gustoća kostiju
  • Kao rezultat upale ili liječenja hormonskim lijekovima (kortikosteroidi).

• Bol u mišićima (15-64% slučajeva), upala mišića (5-11%), slabost mišića (5-10%)

Lezije sluznice i kože

• Kožne lezije na početku bolesti javljaju se samo kod 20-25% pacijenata, kod 60-70% pacijenata se javljaju kasnije, u 10-15% kožnih manifestacija bolesti se uopće ne javljaju. Promjene na koži se javljaju na dijelovima tijela izloženim suncu: lice, vrat, ramena. Lezije imaju izgled eritema (crvenkastih plakova sa ljuštenjem), proširenih kapilara po ivicama, područja sa viškom ili nedostatkom pigmenta. Na licu takve promjene podsjećaju na izgled leptira, jer su zahvaćeni stražnji dio nosa i obrazi.
• Gubitak kose (alopecija) je rijedak, obično zahvaća temporalnu regiju. Kosa opada na ograničenom području.
• Povećana osjetljivost kože na sunčevu svjetlost (fotosenzitivnost) javlja se kod 30-60% pacijenata.
• Zahvaćenost sluznice javlja se u 25% slučajeva.
  • Crvenilo, smanjena pigmentacija, pothranjenost tkiva usana (heilitis)
  • Mala punktatna krvarenja, ulcerativne lezije oralne sluznice

Oštećenje disajnih puteva

Oštećenje kardiovaskularnog sistema

• Perikarditis je upala seroznih membrana koje prekrivaju srčani mišić.

• Miokarditis je upala srčanog mišića.

• Češće su zahvaćeni poraz zalistaka srca, mitralnih i aortnih zalistaka.
• Oštećenje koronarnih sudova može dovesti do infarkta miokarda, koji se može razviti i kod mladih pacijenata sa SLE.
• Oštećenje unutrašnje obloge krvnih sudova (endotela) povećava rizik od ateroskleroze. Periferna vaskularna bolest se manifestuje:
  • Livedo reticularis (plave mrlje na koži koje stvaraju mrežasti uzorak)
  • Lupus panikulitis (potkožni čvorići, često bolni, mogu ulcerirati)
  • Tromboza žila ekstremiteta i unutrašnjih organa

Oštećenje bubrega

Oštećenje centralnog nervnog sistema

• Glavobolja i migrena, najčešći simptomi kod SLE
• Razdražljivost, depresija - rijetko
• Psihoze: paranoja ili halucinacije
• moždani udar
• Koreja, parkinsonizam - rijetko
• Mijelopatija, neuropatija i drugi poremećaji formiranja nervnih ovojnica (mijelin)
• Mononeuritis, polineuritis, aseptični meningitis

Povreda digestivnog trakta

• Oštećenje jednjaka, kršenje čina gutanja, proširenje jednjaka javlja se u 5% slučajeva
• Čir na želucu i 12. crijevu uzrokovan je kako samom bolešću, tako i nuspojavama liječenja.
• Bol u abdomenu kao manifestacija SLE, a može biti uzrokovan i pankreatitisom, upalom crijevnih žila, infarktom crijeva
• Mučnina, nelagodnost u abdomenu, probavne smetnje

• Hipohromna normocitna anemija javlja se kod 50% pacijenata, težina zavisi od aktivnosti SLE. Hemolitička anemija je rijetka kod SLE.
• Leukopenija je smanjenje broja bijelih krvnih stanica. Uzrokuje ga smanjenje limfocita i granulocita (neutrofila, eozinofila, bazofila).
• Trombocitopenija je smanjenje broja trombocita u krvi. Javlja se u 25% slučajeva, uzrokovano stvaranjem antitijela protiv trombocita, kao i antitijela na fosfolipide (masti koje čine ćelijske membrane).

Dijagnoza SLE

Kriterijumi za dijagnozu sistemskog eritematoznog lupusa

Dijagnoza SLE se postavlja ako su prisutna najmanje 4 od 11 kriterijuma.

Indeksi aktivnosti bolesti poSLEDAI

• Lagana aktivnost: 1-5 bodova
• Umjerena aktivnost: 6-10 bodova
• Visoka aktivnost: 11-20 bodova
• Vrlo visoka aktivnost: više od 20 bodova

Dijagnostički testovi koji se koriste za otkrivanje SLE

1. ANA- skrining test, određuju se specifična antitela na ćelijska jezgra, utvrđuje se kod 95% pacijenata, ne potvrđuje dijagnozu u odsustvu kliničkih manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa
2. Anti DNK– antitela na DNK, utvrđena kod 50% pacijenata, nivo ovih antitela odražava aktivnost bolesti
3. anti-sm- specifična antitela na Smithov antigen, koji je deo kratke RNK, detektuju se u 30-40% slučajeva
4. anti-SSA ili Anti-SSB, antitela na specifične proteine ​​locirane u ćelijskom jezgru, prisutna su kod 55% pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom, nisu specifična za SLE, a otkrivaju se i kod drugih bolesti vezivnog tkiva.
5. antikardiolipin - antitela na mitohondrijalne membrane (energetska stanica ćelija)
6. Antihistoni- antitela protiv proteina neophodnih za pakovanje DNK u hromozome, karakteristična za lekom izazvan SLE.

• Markeri upale
  • ESR - povećan
  • C - reaktivni protein, povišen

• Nivo komplimenta je smanjen
  • C3 i C4 su smanjeni kao rezultat prekomjernog stvaranja imunoloških kompleksa
  • Neki ljudi su rođeni sa smanjenim nivoom komplimenta, što je predisponirajući faktor za razvoj SLE.

• Opća analiza krvi
  • Moguće smanjenje crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca, limfocita, trombocita

• Analiza urina
  • Proteini u urinu (proteinurija)
  • Crvena krvna zrnca u urinu (hematurija)
  • Osip u urinu (cilindrurija)
  • Bijela krvna zrnca u urinu (piurija)

• Hemija krvi
  • Kreatinin - povećanje ukazuje na oštećenje bubrega
  • ALAT, ASAT - povećanje ukazuje na oštećenje jetre
  • Kreatin kinaza - povećava se s oštećenjem mišićnog aparata

• Rendgen zglobova

• Rendgen i CT skener prsa

• Nuklearna magnetna rezonanca i angiografija

• ehokardiografija

• Spinalna punkcija eliminira infektivnih uzroka neurološki simptomi.
• Biopsija (analiza tkiva organa) bubrega omogućava vam da odredite vrstu glomerulonefritisa i olakšate izbor taktike liječenja.
• Biopsija kože omogućava vam da razjasnite dijagnozu i isključite slične dermatološke bolesti.

Liječenje sistemskog lupusa

• Uklonite fizički i psihički stres
• Smanjite izlaganje suncu, koristite kremu za sunčanje

1. Glukokortikosteroidi najefikasniji lekovi u lečenju SLE.

• unutra:
  • Početna doza prednizolona 0,5 - 1 mg/kg
  • Doza održavanja 5-10 mg
  • Prednizolon treba uzimati ujutro, doza se smanjuje za 5 mg svake 2-3 sedmice

• Visoka doza intravenski metilprednizolona (pulsna terapija)
  • Doza 500-1000 mg/dan, tokom 3-5 dana
  • Ili 15-20 mg/kg tjelesne težine

Indikacije za pulsnu terapiju: mlada dob, fulminantni lupus nefritis, visoka imunološka aktivnost, oštećenje nervnog sistema.

• 1000 mg metilprednizolona i 1000 mg ciklofosfamida prvog dana

1. citostatici: ciklofosfamid (ciklofosfamid), azatioprin, metotreksat, koriste se u kompleksnom liječenju SLE.

• Akutni lupus nefritis
• Vaskulitis
• Oblici otporni na liječenje kortikosteroidima
• Potreba za smanjenjem doza kortikosteroida
• Visoka aktivnost SLE
• Progresivni ili fulminantni tok SLE

• Ciklofosfamid uz pulsnu terapiju 1000 mg, zatim svaki dan 200 mg dok se ne postigne ukupna doza od 5000 mg.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/dan
• Metotreksat 7,5-10 mg/tjedno, na usta

1. Protuupalni lijekovi

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast itd.

1. Aminohinolinski lijekovi

• delagil, plaquenil itd.

1. Biološka sredstva su obećavajući tretman za SLE

• Anti CD 20 - Rituksimab
• Faktor nekroze tumora alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Druge droge

• Antikoagulansi (heparin, varfarin, itd.)
• Antiagregacijski agensi (aspirin, klopidogrel, itd.)
• Diuretici (furosemid, hidroklorotiazid, itd.)
• Preparati kalcijuma i kalijuma

1. Metode ekstrakorporalnog tretmana

• Plazmafereza je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela, pri kojoj se uklanja dio krvne plazme, a sa njom i antitijela koja uzrokuju SLE bolest.
• Hemosorpcija je metoda pročišćavanja krvi izvan tijela pomoću specifičnih sorbenata (jonoizmjenjivačke smole, aktivni ugljen itd.).

Koje su komplikacije i prognoze za život sa sistemskim eritematoznim lupusom?

Varijante toka sistemskog eritematoznog lupusa:

1. Akutni tok- odlikuje se munjevitim početkom, brzim tokom i brzim istovremenim razvojem simptoma oštećenja mnogih unutrašnjih organa (pluća, srce, centralni nervni sistem i dr.). Akutni tok sistemskog eritematoznog lupusa je, srećom, rijedak, jer ova opcija brzo i gotovo uvijek dovodi do komplikacija i može uzrokovati smrt pacijenta.
2. Subakutni tok- karakterizira postepeni početak, promjena razdoblja egzacerbacija i remisija, prevladavanje općih simptoma (slabost, gubitak težine, subfebrilna temperatura (do 38 0

C) i dr.), oštećenja unutrašnjih organa i komplikacije nastaju postepeno, ne ranije od 2-4 godine od pojave bolesti.
3. hronični tok- najpovoljniji tok SLE, dolazi do postepenog početka, oštećenja uglavnom kože i zglobova, duži periodi remisije, oštećenja unutrašnjih organa i komplikacije nastaju nakon decenija.

Oštećenja organa kao što su srce, bubrezi, pluća, centralni nervni sistem i krv, koja se opisuju kao simptomi bolesti, zapravo su komplikacije sistemskog eritematoznog lupusa.

Ali moguće je razlikovati komplikacije koje dovode do nepovratnih posljedica i mogu dovesti do smrti pacijenta:

1. Sistemski eritematozni lupus- utiče na vezivno tkivo kože, zglobova, bubrega, krvnih sudova i drugih tjelesnih struktura.

2. medicinski eritematozni lupus- za razliku od sistemskog oblika eritematoznog lupusa, potpuno reverzibilan proces. Lupus izazvan lijekovima razvija se kao rezultat izlaganja određenim lijekovima:

• Lijekovi za liječenje kardiovaskularnih bolesti: fenotiazinske grupe (Apresin, Aminazin), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i neke druge;
• antiaritmički lek Novokainamid;
• sulfonamidi: Biseptol ostalo;
• lijek protiv tuberkuloze Izoniazid;
• oralni kontraceptivi;
• droge biljnog porijekla za liječenje bolesti vena (tromboflebitis, proširene vene donjih ekstremiteta i sl.): divlji kesten, venotonik Doppelhertz, Detralex i neke druge.

3. Diskoidni (ili kožni) eritematozni lupus može prethoditi razvoju sistemskog eritematoznog lupusa. Kod ove vrste bolesti u većoj mjeri je zahvaćena koža lica. Promjene na licu su slične onima kod sistemskog eritematoznog lupusa, ali krvni testovi (biohemijski i imunološki) nemaju promjene karakteristične za SLE i to će biti glavni kriterij za diferencijalnu dijagnozu sa drugim tipovima eritematoznog lupusa. Za pojašnjenje dijagnoze potrebno je izvršiti histološki pregled kože koji će pomoći da se razlikuju od bolesti sličnih izgledu (ekcem, psorijaza, kožni oblik sarkoidoze i dr.).

4. neonatalni eritematozni lupus javlja se kod novorođenčadi čije majke boluju od sistemskog eritematoznog lupusa ili drugih sistemskih autoimunih bolesti. Istovremeno, majka možda nema simptome SLE-a, ali se prilikom pregleda otkrivaju autoimuna antitijela.

Simptomi neonatalnog eritematoznog lupusa dijete se obično manifestira prije 3 mjeseca života:

• promjene na koži lica (često izgledaju kao leptir);
• kongenitalna aritmija, koja se često utvrđuje ultrazvukom fetusa u II-III trimestru trudnoće;
• nedostatak krvnih zrnaca u općem testu krvi (smanjenje nivoa eritrocita, hemoglobina, leukocita, trombocita);
• otkrivanje autoimunih antitijela specifičnih za SLE.

5. Takođe, izraz "lupus" se koristi za tuberkulozu kože lica - tuberkulozni lupus. Tuberkuloza kože je po izgledu vrlo slična sistemskom leptiru eritematoznog lupusa. Dijagnoza će pomoći da se uspostavi histološki pregled kože i mikroskopski i bakteriološki pregled struganja - otkriva se Mycobacterium tuberculosis (bakterije otporne na kiselinu).

Fotografija: ovako izgleda tuberkuloza kože lica ili tuberkulozni lupus.

Sistemski eritematozni lupus i druge sistemske bolesti vezivnog tkiva, kako razlikovati?

• Sistemski eritematozni lupus.
• Idiopatski dermatomiozitis (polimiozitis, Wagnerova bolest)- poraz autoimunim antitijelima glatkih i skeletnih mišića.
• Sistemska sklerodermija je bolest u kojoj se normalno tkivo zamjenjuje vezivnim tkivom (koje nema funkcionalna svojstva), uključujući krvne sudove.
• Difuzni fasciitis (eozinofilni)- oštećenje fascije - struktura koje su slučajevi za skeletne mišiće, dok u krvi većine pacijenata ima povećan iznos eozinofili (krvne ćelije odgovorne za alergije).
• Sjogrenov sindrom- oštećenje različitih žlijezda (suznih, pljuvačnih, znojnih i tako dalje), zbog čega se ovaj sindrom naziva i suhim.
• Druge sistemske bolesti.

Diferencijalna dijagnoza sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Dijagnostički kriterijumi	Sistemski eritematozni lupus	Sistemska sklerodermija	Idiopatski dermatomiozitis
Početak bolesti	slabost, umor; povećanje tjelesne temperature; gubitak težine; kršenje osjetljivosti kože; ponavljajući bol u zglobovima.	slabost, umor; povećanje tjelesne temperature; kršenje osjetljivosti kože, peckanje kože i sluznica; utrnulost udova; gubitak težine bol u zglobovima; Raynaudov sindrom - oštro kršenje cirkulacije krvi u udovima, posebno u rukama i stopalima. Fotografija: Raynaudov sindrom	teška slabost; povećanje tjelesne temperature; bol u mišićima; može doći do bolova u zglobovima; ukočenost pokreta u udovima; zbijanje skeletnih mišića, njihovo povećanje volumena zbog edema; oticanje, cijanoza očnih kapaka; Raynaudov sindrom.
Temperatura	Dugotrajna groznica, tjelesna temperatura iznad 38-39 0 C.	Produženo subfebrilno stanje (do 38 0 S).	Umjereno produžena groznica (do 39 0 S).
Izgled pacijenta (na početku bolesti iu nekim njenim oblicima izgled bolesnika ne može biti promijenjen kod svih ovih bolesti)	Lezije kože, uglavnom lica, "leptir" (crvenilo, ljuskice, ožiljci). Osip može biti po cijelom tijelu i na sluznicama. Suva koža, gubitak kose, noktiju. Nokti su deformisani, isprugane nokatne ploče. Također, po cijelom tijelu mogu se pojaviti hemoragični osip (modrice i petehije).	Lice može dobiti „maskiran“ izraz bez izraza lica, rastegnuto, koža je sjajna, oko usta se pojavljuju duboki nabori, koža je nepomična, čvrsto zalemljena za duboko ležeća tkiva. Često dolazi do oštećenja žlijezda (suhe sluzokože, kao kod Sjögrenovog sindroma). Kosa i nokti opadaju. Postoje tamne mrlje na koži ekstremiteta i vrata na pozadini "brončane kože".	Specifičan simptom je otok očnih kapaka, njihova boja može biti crvena ili ljubičasta, na licu i dekolteu se javlja raznovrstan osip sa crvenilom kože, ljuskama, krvarenjima, ožiljcima. Sa napredovanjem bolesti, lice poprima „maskiran izgled“, bez izraza lica, rastegnuto, može biti iskošeno, a često se uočava spuštenost gornjeg kapka (ptoza).
Glavni simptomi tokom perioda aktivnosti bolesti	lezije kože; fotosenzitivnost - osjetljivost kože kada je izložena sunčevoj svjetlosti (poput opekotina); bol u zglobovima, ukočenost pokreta, poremećena fleksija i ekstenzija prstiju; promjene na kostima; nefritis (edem, protein u mokraći, povišen krvni pritisak, retencija urina i drugi simptomi); aritmije, angina pektoris, srčani udar i drugi srčani i vaskularni simptomi; otežano disanje, krvavi sputum (plućni edem); motilitet crijeva i drugi simptomi; oštećenje centralnog nervnog sistema.	promjene na koži; Raynaudov sindrom; bol i ukočenost pokreta u zglobovima; otežano proširenje i savijanje prstiju; distrofične promjene u kostima, vidljive na rendgenskom snimku (posebno falange prstiju, vilice); slabost mišića (atrofija mišića); ozbiljnih smetnji u radu crevni trakt(motoričke sposobnosti i apsorpcija); kršenje srčanog ritma (rast ožiljnog tkiva u srčanom mišiću); otežano disanje (prekomerni rast vezivnog tkiva u plućima i pleuri) i drugi simptomi; oštećenje perifernog nervnog sistema.	promjene na koži; jaka bol u mišićima, njihova slabost (ponekad pacijent ne može podići malu čašu); Raynaudov sindrom; kršenje pokreta, s vremenom je pacijent potpuno imobiliziran; s oštećenjem respiratornih mišića - kratkoća daha, do potpune paralize mišića i zastoja disanja; s oštećenjem žvačnih mišića i mišića ždrijela - kršenje čina gutanja; sa oštećenjem srca - poremećaj ritma, do zastoja srca; s oštećenjem glatkih mišića crijeva - njegova pareza; kršenje čina defekacije, mokrenja i mnoge druge manifestacije.
Prognoza	Hronični tok, vremenom sve više organa je zahvaćeno. Bez liječenja razvijaju se komplikacije koje ugrožavaju život pacijenta. Adekvatnim i redovnim liječenjem moguće je postići dugotrajnu, stabilnu remisiju.
Laboratorijski indikatori	povećanje gama globulina; ESR ubrzanje; pozitivan C-reaktivni protein; smanjenje nivoa imunih ćelija komplementarnog sistema (C3, C4); mala količina krvnih zrnaca; nivo LE ćelija je značajno povećan; pozitivan ANA test; anti-DNK i otkrivanje drugih autoimunih antitijela.		povećanje gama globulina, kao i mioglobina, fibrinogena, ALT, AST, kreatinina - zbog razgradnje mišićnog tkiva; pozitivan test na LE ćelije; rijetko anti-DNK.
Principi lečenja	Dugotrajna hormonska terapija (prednizolon) + citostatici + simptomatska terapija i drugi lijekovi (vidi odjeljak članka "Liječenje sistemskog lupusa").

Sistemski eritematozni lupus kod djece, koje su karakteristike simptoma i liječenja?

S obzirom na osobenost imuniteta, hormonalne nivoe, intenzitet rasta, sistemski eritematozni lupus kod djece ima svoje karakteristike.

Karakteristike toka sistemskog eritematoznog lupusa u djetinjstvu:

• teža bolest , visoka aktivnost autoimunog procesa;
• hronični tok bolest se kod djece javlja samo u trećini slučajeva;
• češći akutni ili subakutni tok bolesti s brzim oštećenjem unutrašnjih organa;
• takođe izolovani samo kod dece akutni ili fulminantni tok SLE - gotovo istovremeno oštećenje svih organa, uključujući i centralni nervni sistem, što može dovesti do smrti malog pacijenta u prvih šest mjeseci od pojave bolesti;
• česti razvoj komplikacija i visok mortalitet;
• najčešća komplikacija je poremećaj krvarenja u obliku unutarnjeg krvarenja, hemoragijskih erupcija (modrice, krvarenja na koži), kao rezultat - razvoj šoka DIC-a - diseminirana intravaskularna koagulacija;
• sistemski eritematozni lupus kod djece često se javlja u obliku vaskulitis – upala krvni sudovi, koji određuje težinu procesa;
• djeca sa SLE su obično pothranjena , imaju izražen manjak tjelesne težine, do kaheksija (ekstremni stepen distrofije).

1. Početak bolesti akutni, s porastom tjelesne temperature do visokih brojeva (preko 38-39 0 C), s bolovima u zglobovima i jakom slabošću, naglim gubitkom tjelesne težine.
2. Promjene na koži u obliku "leptira" kod dece su relativno retki. Ali, s obzirom na razvoj nedostatka trombocita, hemoragični osip je češći po cijelom tijelu (modrice bez razloga, petehije ili precizna krvarenja). Takođe, jedan od karakterističnih znakova sistemskih bolesti je gubitak kose, trepavica, obrva, do potpune ćelavosti. Koža postaje mramorna, veoma osetljiva na sunčevu svetlost. Mogu se pojaviti različiti osipi na koži koji su karakteristični za alergijski dermatitis. U nekim slučajevima se razvija Raynaudov sindrom - kršenje cirkulacije ruku. U usnoj šupljini mogu postojati dugotrajno nezacjeljujuće rane - stomatitis.
3. Bol u zglobovima- tipičan sindrom aktivnog sistemskog eritematoznog lupusa, bol je periodičan. Artritis je praćen nakupljanjem tečnosti u zglobnoj šupljini. Bolovi u zglobovima s vremenom se kombiniraju s bolovima u mišićima i ukočenošću pokreta, počevši od malih zglobova prstiju.
4. Za djecu karakterizira stvaranje eksudativnog pleuritisa(tečnost u pleuralnoj šupljini), perikarditis (tečnost u perikardu, sluznici srca), ascites i druge eksudativne reakcije (vodena kap).
5. Otkazivanje Srca kod djece se obično manifestira kao miokarditis (upala srčanog mišića).
6. Oštećenje bubrega ili nefritis mnogo češće se razvija u djetinjstvu nego kod odraslih. Takav nefritis relativno brzo dovodi do razvoja akutnog zatajenja bubrega (zahtjeva intenzivnu njegu i hemodijalizu).
7. Povreda pluća je rijetka kod djece.
8. U ranom periodu bolesti kod adolescenata, u većini slučajeva, postoji ozljeda gastrointestinalnog trakta(hepatitis, peritonitis, itd.).
9. Oštećenje centralnog nervnog sistema kod djece karakterizira hirovitost, razdražljivost, u teškim slučajevima mogu se razviti konvulzije.

Odnosno, kod djece sistemski eritematozni lupus također karakteriziraju različiti simptomi. I mnogi od ovih simptoma su maskirani pod maskom drugih patologija, dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa se ne pretpostavlja odmah. Nažalost, ipak je pravovremeno liječenje ključ uspjeha u prelasku aktivnog procesa u period stabilne remisije.

Dijagnostički principi sistemski eritematozni lupus su isti kao i kod odraslih, uglavnom na osnovu imunoloških studija (detekcija autoimunih antitela).
U općem testu krvi, u svim slučajevima i od samog početka bolesti, utvrđuje se smanjenje broja svih krvnih stanica (eritrocita, leukocita, trombocita), poremećeno zgrušavanje krvi.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod djece, kao i kod odraslih, uključuje dugotrajnu primjenu glukokortikoida, odnosno prednizolona, ​​citostatika i protuupalnih lijekova. Sistemski eritematozni lupus je dijagnoza koja zahtijeva hitnu hospitalizaciju djeteta u bolnici (reumatološko odjeljenje, sa razvojem teških komplikacija - na odjelu intenzivne njege ili odjelu intenzivne njege).
U bolnici se vrši kompletan pregled pacijenta i odabire se potrebna terapija. Ovisno o prisutnosti komplikacija, provodi se simptomatska i intenzivna terapija. S obzirom na prisutnost poremećaja krvarenja kod takvih pacijenata, često se propisuju injekcije Heparina.
U slučaju blagovremeno započetog i redovnog lečenja, to je moguće postići stabilna remisija, dok djeca rastu i razvijaju se u skladu sa godinama, uključujući normalan pubertet. Kod djevojčica se uspostavlja normalan menstrualni ciklus i moguća je trudnoća u budućnosti. U ovom slučaju prognoza povoljno za život.

Sistemski eritematozni lupus i trudnoća, koji su rizici i karakteristike liječenja?

Rizici trudnoće za ženu sa sistemskim eritematoznim lupusom:

1. Sistemski eritematozni lupus U većini slučajeva ne utiče na sposobnost začeća , kao i dugotrajna upotreba prednizolona.
2. Kada se uzimaju citostatici (metotreksat, ciklofosfamid i drugi), apsolutno je nemoguće zatrudnjeti , budući da će ovi lijekovi utjecati na zametne stanice i embrionalne ćelije; trudnoća je moguća samo ne ranije od šest mjeseci nakon ukidanja ovih lijekova.
3. Pola slučajevima trudnoće sa SLE završava rođenjem zdrava, donošena beba . na 25% slučajevima kada se takva djeca rađaju prerano , a u četvrtini slučajeva posmatrano pobačaj .
4. Moguće komplikacije trudnoće kod sistemskog eritematoznog lupusa, u većini slučajeva povezanih s oštećenjem krvnih žila posteljice:

• smrt fetusa;
• . Dakle, u trećini slučajeva dolazi do pogoršanja tijeka bolesti. Rizik od ovakvog pogoršanja je najveći u prvim nedeljama I, odnosno u III trimestru trudnoće. I u drugim slučajevima uočava se privremeno povlačenje bolesti, ali uglavnom treba očekivati ​​jaku egzacerbaciju sistemskog eritematoznog lupusa 1-3 mjeseca nakon rođenja. Niko ne zna kojim će putem krenuti autoimuni proces.
  6. Trudnoća može biti okidač za nastanak sistemskog eritematoznog lupusa. Takođe, trudnoća može izazvati prelazak diskoidnog (kožnog) eritematoznog lupusa u SLE.
  7. Majka sa sistemskim eritematoznim lupusom može prenijeti gene na svoju bebu koje ga predisponiraju da tokom života razvije sistemsku autoimunu bolest.
  8. Dijete se može razviti neonatalni eritematozni lupus povezana s cirkulacijom majčinih autoimunih antitijela u krvi bebe; ovo stanje je privremeno i reverzibilno.
  • Potrebno je planirati trudnoću pod nadzorom kvalifikovanih lekara , odnosno reumatolog i ginekolog.
  • Preporučljivo je planirati trudnoću tokom perioda uporne remisije hronični tok SLE.
  • U slučaju akutnog sistemski eritematozni lupus s razvojem komplikacija, trudnoća može negativno utjecati ne samo na zdravlje, već i dovesti do smrti žene.
  • A ako je ipak trudnoća nastupila tokom egzacerbacije, onda o njegovom mogućem očuvanju odlučuju ljekari, zajedno sa pacijentom. Uostalom, egzacerbacija SLE-a zahtijeva dugotrajnu upotrebu lijekova, od kojih su neki apsolutno kontraindicirani tijekom trudnoće.
  • Trudnoća se preporučuje ne ranije od 6 mjeseci nakon prestanka uzimanja citotoksičnih lijekova (Metotreksat i drugi).
  • Sa lupusnom lezijom bubrega i srca o trudnoći ne može biti govora, to može dovesti do smrti žene od zatajenja bubrega i/ili srca, jer su upravo ti organi pod velikim opterećenjem prilikom nošenja bebe.
  Liječenje trudnoće kod sistemskog eritematoznog lupusa:

  1. Neophodan tokom trudnoće pod nadzorom reumatologa i akušera-ginekologa , pristup svakom pacijentu je samo individualan.
  2. Obavezno se pridržavajte pravila: ne preterujte, ne budite nervozni, jedite normalno.
  3. Obratite posebnu pažnju na sve promjene u svom zdravlju.
  4. Porođaj van porodilišta je neprihvatljiv , jer postoji rizik od razvoja teških komplikacija tokom i nakon porođaja.
  7. Već na samom početku trudnoće reumatolog prepisuje ili koriguje terapiju. Prednizolon je glavni lijek za liječenje SLE i nije kontraindiciran tokom trudnoće. Doza lijeka se bira pojedinačno.
  8. Preporučuje se i trudnicama sa SLE uzimanje vitamina, suplemenata kalija, aspirin (do 35. sedmice trudnoće) i drugi simptomatski i protuupalni lijekovi.
  9. Obavezno liječenje kasne toksikoze i druga patološka stanja trudnoće u porodilištu.
  10. Nakon porođaja reumatolog povećava dozu hormona; u nekim slučajevima preporučuje se prekid dojenja, kao i imenovanje citostatika i drugih lijekova za liječenje SLE – pulsne terapije, budući da je postpartalni period opasno za razvoj teških egzacerbacija bolesti.

  Ranije je svim ženama sa sistemskim eritematoznim lupusom savjetovano da ne zatrudnjavaju, a u slučaju začeća svima je preporučen vještački prekid trudnoće (medicinski abortus). Sada su liječnici promijenili mišljenje o ovom pitanju, ne možete lišiti ženu majčinstva, pogotovo jer postoje velike šanse da rodite normalno zdravo dijete. Ali sve se mora učiniti kako bi se rizik za majku i bebu sveo na minimum.

  Da li je eritematozni lupus zarazan?

  Naravno, svaka osoba koja vidi čudne osip na licu pomisli: "Možda je zarazno?". Štaviše, ljudi sa ovim osipom toliko dugo hodaju, osećaju se loše i stalno uzimaju neke lekove. Štaviše, raniji liječnici su također pretpostavljali da se sistemski eritematozni lupus prenosi seksualnim putem, kontaktom ili čak kapljicama u zraku. Ali nakon detaljnijeg proučavanja mehanizma bolesti, naučnici su u potpunosti razbili ove mitove, jer je ovo autoimuni proces.

  Tačan uzrok razvoja sistemskog eritematoznog lupusa još nije utvrđen, postoje samo teorije i pretpostavke. Sve se svodi na jednu stvar, da je osnovni uzrok prisustvo određenih gena. Ali ipak, ne pate svi nosioci ovih gena od sistemskih autoimunih bolesti.

  Mehanizam pokretača razvoja sistemskog eritematoznog lupusa može biti:

  • razne virusne infekcije;
  • bakterijske infekcije (posebno beta-hemolitički streptokok);
  • faktori stresa;
  • hormonalne promene (trudnoća, adolescencija);
  • faktori životne sredine (na primjer, ultraljubičasto zračenje).
  Ali infekcije nisu uzročnici bolesti, tako da sistemski eritematozni lupus apsolutno nije zarazan za druge.

  Samo tuberkulozni lupus može biti zarazan (tuberkuloza kože lica), budući da se na koži otkriva veliki broj bacila tuberkuloze, dok je kontaktni put prijenosa uzročnika izoliran.

  Lupus eritematozus, koja je preporučena dijeta i postoje li metode liječenja narodnim lijekovima?

  Kao i kod svake bolesti, ishrana igra važnu ulogu u lupus eritematozusu. Štoviše, kod ove bolesti gotovo uvijek postoji nedostatak, ili na pozadini hormonske terapije - višak tjelesne težine, nedostatak vitamina, elemenata u tragovima i biološki aktivnih tvari.

  Glavna karakteristika SLE prehrane je uravnotežena i pravilna prehrana.

  1. hrana koja sadrži nezasićene masne kiseline (omega-3):

  • morska riba;
  • mnogo orašastih plodova i sjemenki;
  • biljno ulje u maloj količini;
  2. voce i povrce sadrže više vitamina i mikroelemenata, od kojih mnogi sadrže prirodne antioksidanse, potrebni kalcij i folna kiselina nalaze se u velikim količinama u zelenom povrću i začinskom bilju;
  3. sokovi, voćna pića;
  4. nemasno meso peradi: pileći, ćureći file;
  5. mlečni proizvodi sa niskim sadržajem masti , posebno mliječni proizvodi (masni sir, svježi sir, jogurt);
  6. žitarice i biljna vlakna (hleb od žitarica, heljda, ovsena kaša, pšenične klice i mnoge druge).

  1. Hrana sa zasićenim masnim kiselinama loše utiče na krvne sudove, što može pogoršati tok SLE:

  • životinjske masti;
  • pržena hrana;
  • masno meso (crveno meso);
  • mliječni proizvodi sa visokim sadržajem masti i tako dalje.
  2. Sjeme i klice lucerne (kultura pasulja).
  
  Fotografija: trava lucerke.
  3. Bijeli luk - snažno stimuliše imuni sistem.
  4. Slana, začinjena, dimljena jela zadržavanje tečnosti u telu.

  Ako se u pozadini SLE ili uzimanja lijekova javljaju bolesti gastrointestinalnog trakta, tada se pacijentu preporučuju česti frakcijski obroci prema terapijskoj prehrani - tablica broj 1. Sve protuupalne lijekove najbolje je uzimati uz ili odmah nakon obroka.

  Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa kod kuće moguće je tek nakon odabira individualnog režima liječenja u bolničkim uvjetima i korekcije stanja koja ugrožavaju život pacijenta. Teški lijekovi koji se koriste u liječenju SLE ne mogu se prepisivati ​​sami, samoliječenje neće dovesti do ničega dobrog. Hormoni, citostatici, nesteroidni protuupalni lijekovi i drugi lijekovi imaju svoje karakteristike i gomilu nuspojava, a doza ovih lijekova je vrlo individualna. Terapija koju odaberu liječnici provodi se kod kuće, striktno pridržavajući se preporuka. Neprihvatljivi su propusti i nepravilnosti u uzimanju lijekova.

  U vezi recepti tradicionalne medicine, tada sistemski eritematozni lupus ne podnosi eksperimente. Nijedan od ovih lijekova neće spriječiti autoimuni proces, možete samo izgubiti dragocjeno vrijeme. Narodni lijekovi mogu dati svoju učinkovitost ako se koriste u kombinaciji s tradicionalnim metodama liječenja, ali tek nakon konzultacije s reumatologom.

  Neki tradicionalni lijekovi za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa:

  
  
  Mere predostrožnosti! Sve narodni lijekovi koji sadrže otrovno bilje ili tvari treba držati van domašaja djece. S takvim lijekovima treba biti oprezan, svaki otrov je lijek sve dok se koristi u malim dozama.

  Foto, kako izgledaju simptomi eritematoznog lupusa?

  
  Fotografija: promjene na koži lica u obliku leptira kod SLE.
  
  Fotografija: lezije kože dlanova sa sistemskim eritematoznim lupusom. Pored kožnih promjena, kod ovog bolesnika se vide zadebljanja zglobova falangi prstiju – znakovi artritisa.
  
  Distrofične promjene na noktima sa sistemskim eritematoznim lupusom: krhkost, promjena boje, uzdužne pruge ploče nokta.
  
  Lupusne lezije oralne sluznice . Po kliničkoj slici vrlo su slični infektivnim stomatitisima, koji dugo ne liječe.
  
  A ovako bi mogli izgledati rani simptomi diskoida ili kožni eritematozni lupus.
  
  A ovako bi to moglo izgledati neonatalni eritematozni lupus, ove promjene su, srećom, reverzibilne i u budućnosti će beba biti apsolutno zdrava.
  
  Kožne promjene kod sistemskog eritematoznog lupusa karakteristične za djetinjstvo. Osip je hemoragične prirode, podsjeća na osip od malih boginja, ostavlja pigmentne mrlje koje dugo ne nestaju.
  

Sistemski eritematozni lupus- hronična sistemska bolest, sa najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritematoznog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest su podložnije ženama srednjih godina. Incidencija eritematoznog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na hiljadu stanovnika populacije. Liječenje i dijagnostiku sistemskog eritematoznog lupusa zajednički sprovode reumatolog i dermatolog. Dijagnoza SLE se postavlja na osnovu tipičnih kliničkih znakova i rezultata laboratorijskih pretraga.

Opće informacije

Sistemski eritematozni lupus- hronična sistemska bolest, sa najizraženijim manifestacijama na koži; Etiologija eritematoznog lupusa nije poznata, ali je njegova patogeneza povezana s kršenjem autoimunih procesa, što rezultira proizvodnjom antitijela na zdrave stanice tijela. Bolest su podložnije ženama srednjih godina. Incidencija eritematoznog lupusa nije visoka - 2-3 slučaja na hiljadu stanovnika populacije.

Razvoj i mogući uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Tačna etiologija eritematoznog lupusa nije utvrđena, ali su kod većine pacijenata pronađena antitijela na Epstein-Barr virus, što potvrđuje moguću virusnu prirodu bolesti. Osobine tijela, zbog kojih se stvaraju autoantitijela, također se primjećuju kod gotovo svih pacijenata.

Hormonska priroda eritematoznog lupusa nije potvrđena, ali hormonski poremećaji pogoršavaju tok bolesti, iako ne mogu izazvati njenu pojavu. Ženama kod kojih je dijagnosticiran lupus eritematozus ne preporučuje se uzimanje oralnih kontraceptiva. Kod osoba sa genetskom predispozicijom i kod jednojajčanih blizanaca, incidencija eritematoznog lupusa je veća nego u drugim grupama.

Patogeneza sistemskog eritematoznog lupusa zasniva se na poremećenoj imunoregulaciji, kada proteinske komponente ćelije, prvenstveno DNK, deluju kao autoantigeni, a kao rezultat adhezije, čak i one ćelije koje su prvobitno bile bez imunih kompleksa postaju mete.

Klinička slika sistemskog eritematoznog lupusa

Kod eritematoznog lupusa zahvaćeno je vezivno tkivo, koža i epitel. Važan dijagnostički znak je simetrična lezija velikih zglobova, a ako dođe do deformiteta zgloba, onda zbog zahvaćenosti ligamenata i tetiva, a ne zbog erozivnih lezija. Zapažaju se mijalgija, pleuritis, pneumonitis.

Ali najupečatljiviji simptomi eritematoznog lupusa se primjećuju na koži, a upravo se za te manifestacije postavlja dijagnoza.

U početnim stadijumima bolesti, lupus eritematozus karakterizira kontinuirani tok s periodičnim remisijama, ali gotovo uvijek prelazi u sistemski oblik. Češće se javlja eritematozni dermatitis na licu poput leptira - eritem na obrazima, jagodicama i uvek na potiljku nosa. Pojavljuje se preosjetljivost na sunčevo zračenje - fotodermatoze su obično okruglog oblika, višestruke su prirode. Kod eritematoznog lupusa, karakteristika fotodermatoze je prisustvo hiperemične vjenčića, područja atrofije u centru i depigmentacije zahvaćenog područja. Ljuskice pitirijaze, koje prekrivaju površinu eritema, čvrsto su zalemljene za kožu i pokušaji njihovog odvajanja su vrlo bolni. U fazi atrofije zahvaćene kože uočava se stvaranje glatke, nježne alabaster-bijele površine, koja postupno zamjenjuje eritematozna područja, počevši od sredine i krećući se prema periferiji.

Kod nekih pacijenata s eritematoznim lupusom, lezije se protežu na vlasište, uzrokujući potpunu ili djelomičnu alopeciju. Ako lezije zahvaćaju crvenu ivicu usana i sluznicu usta, tada su lezije plavkasto-crveni gusti plakovi, ponekad sa ljuskama pitirijaze na vrhu, njihove konture imaju jasne granice, plakovi su skloni ulceraciji i uzrokuju bol. tokom jela.

Lupus eritematozus ima sezonski tok, au jesensko-ljetnim periodima stanje kože se naglo pogoršava zbog intenzivnijeg izlaganja sunčevom zračenju.

U subakutnom toku eritematoznog lupusa uočavaju se žarišta nalik psorijazi po cijelom tijelu, izražene su telangiektazije, na koži donjih ekstremiteta pojavljuje se retikularni livedio (stablo sličan uzorak). Generalizirana ili fokalna alopecija, urtikarija i pruritus uočeni su kod svih pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom.

U svim organima u kojima postoji vezivno tkivo, vremenom se patoloških promjena. Kod eritematoznog lupusa zahvaćene su sve membrane srca, bubrežne karlice, gastrointestinalnog trakta i centralnog nervnog sistema.

Ako, pored kožnih manifestacija, pacijenti pate od ponavljajućih glavobolja, bolova u zglobovima bez ikakve veze s ozljedama i vremenskim prilikama, postoje poremećaji u radu srca i bubrega, onda se već na osnovu ankete može pretpostaviti dublje i sistemskih poremećaja i pregledati pacijenta na prisustvo eritematoznog lupusa. Oštra promjena raspoloženja iz euforičnog stanja u stanje agresije također je karakteristična manifestacija eritematoznog lupusa.

Kod starijih pacijenata sa eritematoznim lupusom, kožne manifestacije, bubrežni i artralgični sindromi su manje izraženi, ali se češće opaža Sjogrenov sindrom - to je autoimuna lezija vezivnog tkiva, koja se manifestuje hiposekrecijom pljuvačnih žlijezda, suhoćom i bolom u očima. , fotofobija.

Djeca sa neonatalnim eritematoznim lupusom, rođena od bolesnih majki, imaju eritematozni osip i anemiju već u dojenačkoj dobi, pa je potrebno napraviti diferencijalnu dijagnozu sa atopijskim dermatitisom.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

Ako se sumnja na sistemski eritematozni lupus, pacijent se upućuje na konsultacije sa reumatologom i dermatologom. Lupus eritematozus dijagnosticira se prisustvom manifestacija u svakoj simptomatskoj grupi. Kriterijumi za dijagnozu sa kože: eritem u obliku leptira, fotodermatitis, diskoidni osip; na dijelu zglobova: simetrično oštećenje zglobova, artralgija, sindrom "bisernih narukvica" na zapešćima zbog deformacije ligamentnog aparata; na strani unutarnjih organa: serozitis različite lokalizacije, uporna proteinurija i cilindrurija u analizi urina; sa strane centralnog nervnog sistema: konvulzije, koreja, psihoze i promene raspoloženja; od funkcije hematopoeze, eritematozni lupus se manifestuje leukopenijom, trombocitopenijom, limfopenijom.

Wassermanova reakcija može biti lažno pozitivna, kao i druge serološke studije, što ponekad dovodi do imenovanja neadekvatnog liječenja. S razvojem upale pluća, radi se rendgenski snimak pluća, ako se sumnja na pleuritis -

Bolesnici sa eritematoznim lupusom trebaju izbjegavati direktnu sunčevu svjetlost, nositi odjeću koja pokriva cijelo tijelo i nanositi kreme sa visokim zaštitnim UV filterom na izložena područja. Kortikosteroidne masti se nanose na zahvaćena područja kože, jer upotreba nehormonskih lijekova nema efekta. Liječenje se mora provoditi povremeno kako se ne bi razvio dermatitis uzrokovan hormonima.

Kod nekompliciranih oblika eritematoznog lupusa eliminirati bol nesteroidni protuupalni lijekovi se propisuju u mišićima i zglobovima, ali aspirin treba uzimati s oprezom, jer usporava proces zgrušavanja krvi. Obavezno je uzimanje glukokortikosteroida, dok su doze lijekova odabrane tako da se nuspojave minimiziraju kako bi se unutrašnji organi zaštitili od oštećenja.

Metoda, kada se pacijentu uzimaju matične ćelije, a zatim se sprovodi imunosupresivna terapija, nakon čega se ponovo uvode matične ćelije radi obnavljanja imunološkog sistema, efikasna je i kod teških i beznadežnih oblika eritematoznog lupusa. Takvom terapijom autoimuna agresija u većini slučajeva prestaje, a stanje bolesnika sa eritematoznim lupusom se poboljšava.

Zdrav način života, izbjegavanje alkohola i pušenja, adekvatna fizička aktivnost, uravnoteženu ishranu i psihološki komfor omogućavaju pacijentima sa eritematoznim lupusom da kontrolišu svoje stanje i spreče invalidnost.

Jedna od najozbiljnijih bolesti je sistemski eritematozni lupus (SLE). Karakterizira ga autoimuna upala s mnogim drugim simptomima. Ova bolest je opasna po svojim komplikacijama. Uz to stradaju organi mnogih tjelesnih sistema, ali najviše problema nastaju s mišićno-koštanim sistemom i bubrezima.

Opis bolesti

Lupus se razvija zbog kvara imunološkog sistema, u kojem se stvaraju antitijela koja negativno utječu na zdrave stanice i tkiva. To dovodi do negativnih promjena na žilama i vezivnom tkivu.

Termin "lupus" se nekada koristio za označavanje crvenih mrlja koje se pojavljuju na licu. Podsjećale su na ugrize vukova ili vučica, koje su često napadale ljude i pokušavale doći do nezaštićenih dijelova tijela, poput nosa ili obraza. Čak se i jedan od simptoma bolesti naziva "leptir lupus". Danas se ime vezuje za simpatičnu riječ "vučje mladunče".

U pozadini se razvija autoimuna bolest hormonalni poremećaji. Povećani estrogeni igraju važnu ulogu, pa se lupus najčešće opaža kod ljepšeg spola. Bolest se obično dijagnosticira kod adolescentkinja i mladih žena mlađih od 26 godina.

Kod muškaraca je SLE teži, a remisije su rijetke, ali se kod njih bolest javlja 10 puta rjeđe, jer androgeni imaju protektivno djelovanje. Neki simptomi mogu biti izraženiji kod različitih spolova. Na primjer, kod žena su više zahvaćeni zglobovi, a kod muškaraca centralni nervni sistem i bubrezi.

Lupus može biti urođen. Simptomi SLE javljaju se kod djece u prvim godinama života.

Bolest se razvija talasasto, sa periodima egzacerbacija i remisija naizmjenično. SLE karakterizira akutni početak, brza progresija i rano širenje procesa bolesti. Kod djece, simptomi sistemskog eritematoznog lupusa su isti kao i kod odraslih.

Uzroci

Postoji više od jednog razloga za nastanak i razvoj lupusa. Uzrokuje ga istovremeni ili uzastopni utjecaj više faktora odjednom. Naučnici su uspjeli identificirati glavne uzroke bolesti:

Naučnici ne uključuju posljednji faktor u opšte uzroke SLE, ali smatraju da su rođaci pacijenta u opasnosti.

Klasifikacija po fazama

SLE ima širok spektar simptoma. Tokom bolesti dolazi do egzacerbacija i remisija.

Lupus se klasifikuje prema oblicima njegovog toka:

Razlikuju se i stadijumi bolesti. Minimum karakteriziraju slabe glavobolje i bolovi u zglobovima, visoke temperature, tegobe i prve manifestacije lupusa na koži.

U umjerenoj fazi jako su zahvaćeni lice i tijelo, a zatim sudovi, zglobovi i unutrašnji organi. U izraženoj fazi poremećen je rad različitih tjelesnih sistema.

Simptomi bolesti

Na početku SLE, samo 20% pacijenata muče kožne lezije. Kod 60% pacijenata simptomi se javljaju kasnije. Neki ljudi ih uopšte nemaju. Znakovi bolesti se mogu vidjeti na licu, vratu i ramenima. Na stražnjoj strani nosa i obraza pojavljuje se osip u obliku crvenkastih plakova sa ljuštenjem, koji podsjećaju na ugrize vukova u prošlosti. Zovu ga "leptir lupus" jer izgleda kao ovaj insekt. Povećava se osjetljivost kože pacijenta na ultraljubičasto zračenje.

Neki ljudi sa lupusom gube kosu u predjelu sljepoočnica i lome nokte. Sluzokože su zahvaćene u 25% slučajeva. Pojavljuje se lupus-cheilitis, karakteriziran gustim oticanjem usana u obliku sivkastih ljuski. Duž granice može doći mali čirevi crvene ili roze. Osim toga, zahvaćena je i oralna sluznica.

Kod lupusa su zahvaćeni razni sistemi tijelo:

Uobičajeni simptomi lupusa kod žena i muškaraca su lezije CNS-a. Bolest je karakterizirana umorom, slabošću, smanjenjem pamćenja i performansi, pogoršanjem intelektualnih sposobnosti. U osobi koja pati autoimuna bolest, razdražljivost, depresija, glavobolje i pojavljuju.

Pacijent može biti manje osjetljiv. Napadi, psihoze i konvulzije se također razvijaju na pozadini lupusa.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza lupusa može se potvrditi diferencijalnom dijagnozom. To se radi jer svaka manifestacija govori o patologiji određenog organa. Za to se koristi sistem koji je razvila Američka reumatološka asocijacija specijalista.

Dijagnoza SLE se potvrđuje sa četiri ili više od sljedećeg:

Nakon postavljanja preliminarne dijagnoze, pacijent se upućuje specijalistu uskog fokusa, na primjer, nefrologu, pulmologu ili kardiologu.

Detaljan pregled uključuje detaljno uzimanje anamneze. Doktor treba da se upozna sa svim prethodnim oboljenjima pacijenta i načinima njihovog liječenja.

Metode liječenja

Terapija lijekovima za pacijenta sa SLE odabire se pojedinačno. Metode liječenja zavise od stadija i oblika bolesti, simptoma i karakteristika organizma pacijenta.

Hospitalizacija osobe koja boluje od lupusa bit će neophodna samo u određenim slučajevima: stalna temperatura iznad 38 stepeni, pad, kao i ako se sumnja na moždani udar, srčani udar ili teško oštećenje CNS-a. Ako klinički znaci bolesti napreduju, tada će i pacijent biti upućen na hospitalizaciju.

Liječenje eritematoznog lupusa uključuje:

Hormonske kreme i masti uklanjaju ljuštenje i peckanje koji su se javili na određenim dijelovima kože.

Posebna pažnja se poklanja imunološkom sistemu pacijenta. Tokom remisije, pacijent se liječi imunostimulansima u kombinaciji s vitaminskim kompleksima i fizioterapeutskim postupcima.

Uzimaju se u obzir i komorbiditeti i komplikacije. S obzirom da problemi s bubrezima zauzimaju prvo mjesto u slučajevima smrtnosti, kod SLE se moraju stalno pratiti. Neophodno je blagovremeno lečiti lupusni artritis i srčana oboljenja.

Maslačak P djeluje kao prirodni hondroprotektor, koji sprječava urušavanje zglobova i obnavlja hrskavično tkivo. Snižava nivo holesterola u krvi i čisti organizam od toksina. Dihidrokvercetin Plus se koristi za jačanje zidova krvnih sudova. Takođe eliminiše loš holesterol i poboljšava mikrocirkulaciju krvi.

Kod lupusa, ljudima se prepisuje hrana koja će ublažiti simptome bolesti. Pacijent treba dati prednost hrani koja može zaštititi mozak, srce i bubrege.

Osoba sa dijagnozom lupusa mora se konzumirati u dovoljnim količinama:

Proteini će pomoći u borbi protiv bolesti. Ljekari preporučuju jesti teletinu, ćuretinu i drugo dijetetsko meso i živinu. Dijeta bi trebala uključivati ​​bakalar, pollock, ružičasti losos, tunjevinu, lignje, haringe s niskim udjelom masti. Riba sadrži omega-3 masne kiseline masna kiselina vitalni za normalno funkcionisanje mozga i srca.

Pijte najmanje 8 čaša dnevno čista voda. Poboljšava rad gastrointestinalnog trakta, kontroliše glad i poboljšava opšte stanje.

Neke namirnice ćete morati napustiti ili ograničiti u svojoj prehrani:

• Masna jela. Namirnice koje sadrže puno putera ili biljno ulje, povećava rizik od egzacerbacija iz kardiovaskularnog sistema. Zbog masne hrane holesterol se taloži u krvnim sudovima. Zbog toga se može razviti akutni infarkt miokard.
• Kofein. Ova komponenta je prisutna u velikim količinama u kafi, čaju i nekim drugim pićima. Zbog kofeina je iritirana sluznica želuca, srce kuca češće i nervni sistem je preopterećen. Ako prestanete da pijete šoljice pića sa ovom supstancom, biće moguće izbjeći pojavu erozija na dvanaestopalačnom crevu.
• Sol. Hranu treba ograničiti jer preopterećuje bubrege i podiže krvni pritisak.

Osobe koje pate od eritematoznog lupusa treba da odustanu od alkoholnih pića i cigareta. One su već same po sebi štetne, a u kombinaciji s lijekovima mogu dovesti do katastrofalnih posljedica.

Predviđanja pacijenata

Prognoza će biti povoljna ako se bolest otkrije u ranoj fazi razvoja. Na samom početku toka lupusa, tkiva i organi ne prolaze kroz ozbiljne deformacije. Blaga osip ili artritis se lako kontrolišu od strane stručnjaka.

Napredni oblici SLE će zahtijevati agresivno liječenje velike doze raznih medicinskih preparata. U ovom slučaju nije uvijek moguće utvrditi što uzrokuje više štete tijelu: velike doze lijekova ili sam patološki proces.

Lupus eritematozus se ne može potpuno izliječiti, ali to ne znači da se s njim ne može živjeti sretno. Ako na vrijeme potražite medicinsku pomoć, možete izbjeći ozbiljne probleme. Uz provođenje medicinskih preporuka i pravilan način života, pacijent se neće morati ograničavati na mnogo načina.

Moguća je komplikacija i napredovanje bolesti ako osoba ima kronične zarazne bolesti. Uticaj imaju i česte vakcinacije i prehlade. Stoga bi takav pacijent trebao voditi računa o svom zdravlju i izbjegavati faktore koji negativno utječu na njegovo tijelo.

Preventivne radnje

Prevencija SLE će pomoći u sprečavanju ponovnog pojavljivanja bolesti i zaustaviti dalje napredovanje patoloških procesa. Sekundarne mjere doprinose pravovremenom i adekvatnom liječenju lupusa.

Bolesnici treba redovno da se podvrgavaju dispanzerskim pregledima i da se konsultuju sa reumatologom. Lijekovi se moraju uzimati u propisanoj dozi određeno vrijeme.

Stanje stabilne remisije može se održavati kaljenjem, terapijskim vježbama i redovnim šetnjama. svježi zrak. Pacijent mora pridržavati se režima rada i odmora, izbjegavajući nepotreban psihički i fizički stres. Dobar san i pravilna ishrana važni su ne samo za poboljšanje stanja bolesti, već i za normalno funkcionisanje celog organizma.

Ako su kod osobe identificirane izolirane površine zahvaćene kože, potrebno je utvrditi da li je nekom od njegovih rođaka dijagnosticirana bolest. Osoba sa lupusom treba da izbegava ultraljubičasto svetlo i da se kloni direktne sunčeve svetlosti. U toploj sezoni morate koristiti posebne masti koje mogu zaštititi kožu od negativnih utjecaja sunca. Osoba koja boluje od SLE mora se odreći loših navika koje samo pogoršavaju njegovo stanje.

5062 0

Početak bolesti često je karakteriziran slabošću, gubitkom težine, oštećenjem trofizma i groznicom. Nakon toga se razvija polisindromska slika sa tipičnim znacima za svaki sindrom.

Oštećenje kože u sistemski eritematozni lupus (SLE) vrlo raznolika i često od najveće dijagnostičke vrijednosti. Samo kod 10-15% pacijenata promjene na koži mogu izostati. Kod 20-25% pacijenata kožni sindrom je početni znak bolesti, kod 60-70% pacijenata javlja se u različitim stadijumima bolesti.

E. Dubois (1976) identificira do 28 varijanti kožnih promjena kod SLE: od eritematoznih mrlja do teških buloznih erupcija. Kožne lezije kod SLE mogu se podijeliti na specifične i nespecifične.

Tipični za kožni oblik eritematoznog lupusa, diskoidna žarišta sa hiperemijom, infiltracijom, folikularnom hiperkeratozom i cicatricijalnom atrofijom javljaju se u pravilu u 25% slučajeva kod sistemskog eritematoznog lupusa hroničnog toka.

Diskoidni eritematozni lupus karakteriziraju tri kardinalna klinička simptoma: eritem, hiperkeratoza i atrofija. Početak karakterizira pojava male ružičaste ili crvene mrlje s jasnim granicama, koja se u sredini postepeno prekriva gustim sivkasto-bijelim suhim ljuskama. Ljuske se čvrsto drže zbog prisutnosti šiljastih izbočina na njihovoj donjoj površini, uronjene u proširene folikularne otvore (folikularna hiperkeratoza). Karakterizira ga pojava boli prilikom uklanjanja ljuski (simptom Besnier-Meshchersky).

Postupno se u centru žarišta počinje pojavljivati ​​cicatricijalna atrofija i žarište poprima patognomoničan izgled za diskoidni lupus: u centru se nalazi glatki, nježni bijeli atrofični ožiljak, dalje prema periferiji je zona hiperkeratoze i infiltracije. , a spolja je vjenčić hiperemije. Lokalizacija je tipična za otvorena područja kože: lice (posebno na nosu i obrazima s formiranjem leptira), ušne školjke, vrat. Često pogođeni dlakavi dio glave i crveni obrub usana (slika 4.2). Možda lokacija lezija na sluznici usne šupljine, gdje se mogu ulcerirati.

Kod centralnog Biettovog eritema (površinski oblik eritematoznog lupusa), od tri glavna kožna simptoma, jasno je izražena samo hiperemija, dok ljuskice i cicatricijalna atrofija izostaju. Lezije se obično nalaze na licu i često oponašaju lik leptira (slika 4.3).

Višestruka žarišta diskoidnog lupusa ili Biettovog centrifugalnog eritema, raštrkana po različitim dijelovima kože, karakteriziraju diseminirani eritematozni lupus.

Osip na koži obično nije praćen bilo kakvim subjektivnim osjećajima, međutim, erozivne lezije na oralnoj sluznici su bolne prilikom jela. Kožni oblik eritematoznog lupusa karakteriše dugotrajan kontinuirani tok sa pogoršanjem u proljeće i ljeto zbog fotosenzitivnosti. Među rijetkim oblicima kože izdvaja se duboki Kaposi-Irgang eritematozni lupus, gdje se, uz uobičajena žarišta, nalazi jedan ili više oštro ograničenih gustih mobilnih čvorova prekrivenih normalnom kožom. Ponekad se ovi čvorovi pretvaraju u tipične lezije eritematoznog lupusa.

Rice. 4.2. Fokusi diskoidnog tipa u kombinaciji sa lupuscheilitisom, polomljenim "stubovima" dlaka kod pacijenata sa hroničnim sistemskim eritematoznim lupusom

Rice. 4.3. Centrifugalni Biettov eritem leptirastog tipa kod hroničnog sistemskog eritematoznog lupusa

Najčešće lezije kože kod SLE- izolirane ili konfluentne eritematozne mrlje različitih oblika i veličina, edematozne, oštro ograničene od okolne zdrave kože. Identični su površinskom kožnom obliku eritematoznog lupusa i obično se primećuju na licu, vratu, grudima, laktovima, kolenima i skočni zglobovi. Lokacija takvih lezija na nosu i obrazima s formiranjem figure "leptira" ("leptir lupus") smatra se patognomoničnom.

Rjeđe se opaža vaskularni "leptir" u obliku nestabilnog, pulsirajućeg difuznog crvenila s cijanotičnom nijansom u srednjoj zoni lica, što se pogoršava izlaganjem suncu, vjetru, mrazu ili uzbuđenju (slika 4.4. ). Gotovo se ne razlikuje od febrilnog eritema lica. Ponekad "leptir" izgleda kao uporan erizipela sa jakim oticanjem lica, posebno očnih kapaka. Lezije kože s obiljem eritematoznih, oštro edematoznih prstenastih osipa mogu simulirati eksudativni multiformni eritem. Ova patologija je poznata kao Rowellov sindrom.

Ostale kožne manifestacije SLE uključuju lupus cheilitis(kongestivna hiperemija sa gustim suhim sivkastim ljuskicama, ponekad krustima i erozijama, što rezultira atrofijom na crvenoj ivici usana), tzv. kapilaritis (edematozni eritem sa teleangiektazijama i atrofija na vrhovima prstiju, dlanovima i tabanima i enantem - eritematozna područja s hemoragičnim inkluzijama i erozijama na oralnoj sluznici.

Rice. 4.4. Vaskulitični "leptir" kod bolesnika sa akutnim sistemskim eritematoznim lupusom

Ređe lezije uključuju: pernijalna žarišta (lupus-chill), bulozni, nodularni, urtikarijalni, hemoragični i papulonekrotični osipi, retikularni i razgranati livedo sa ulceracijama i drugim oblicima vaskulitisa.

Osim toga, pacijenti sa sistemskim eritematoznim lupusom često imaju trofičke poremećaje: generalno suva koža, difuzni gubitak kose, deformacije i lomljivi nokti.

Preporučljivo je detaljnije pogledati kožne manifestacije koje su uključene u dijagnostičke kriterije Američke reumatološke asocijacije. Alopecija se odnosi na nespecifične kožne znakove SLE, ali je najčešća među njima, javlja se kod 50% oboljelih od SLE, a zahvaćeni su ne samo dlake na glavi, već i obrve, trepavice itd. cicatricijalna i ne-cicatricijalna alopecija.

Cikatricijalna alopecija je karakteristična za hronični sistemski eritematozni lupus i obično se razvija na mestu diskoidnih lezija. Alopecija bez ožiljaka manifestuje se difuznim stanjivanjem dlake i obično se posmatra tokom teške egzacerbacije SLE. Difuzni oblici alopecije su obično reverzibilni. "Stubovi" formirani od polomljene dlake duž ruba zone rasta su patognomonični znakovi akutnog ili subakutnog SLE. Adekvatnom terapijom normalna kosa se vraća.

Lezije slične urtikariji kod sistemskog eritematoznog lupusa nikada se ne vide kod čistog kožnog eritematoznog lupusa i predstavljaju urtikarijalni vaskulitis. Za razliku od obične urtikarije, zupci traju duže od 24 sata.Ozbiljne visceralne promjene se obično ne primjećuju kod ove grupe pacijenata.

fotosenzitivnost- čest i važan znak eritematoznog lupusa, koji se opaža kod 30-60% pacijenata sa kožnim oblikom i SLE, jedan je od dijagnostičkih kriterijuma za RA. Karakterizira ga lokalizacija uglavnom na otvorenim područjima kože. Posebne studije u eksperimentu su pokazale da su pacijenti osjetljivi i na A- i na B-zonu ultraljubičastih zraka, potvrđena je i činjenica detekcije antitijela na DNK denaturiranu ultraljubičastim svjetlom kod pacijenata sa SLE, te odsustvo takvih antitijela u kožni lupus i druge fotodermatoze.

Zahvaćenost sluznice je također uključena u kriterije Američkog reumatološkog udruženja. Na sluznici nosa i usta mogu se pojaviti bjelkasti plakovi nepravilnih obrisa ili srebrno-bijeli cicatricialni žarišta. Često se uočavaju erozivna i/ili ulcerozna žarišta sa bjelkastim keratotičnim rubom i intenzivnim eritemom. Moguća perforacija nosnog septuma zbog vaskulitisa. Imunofluorescentni pregled biopsije lezije obično otkriva naslage imunoglobulina i/ili komplementa u dermoepidermalnom spoju, a ponekad i u zidu žila. Histološki pregled otkriva klasični leukocitoklastični angiitis.

Teleangiektazije- čest znak kod svih difuznih bolesti vezivnog tkiva. Kod sistemskog eritematoznog lupusa opisana su tri tipa telangiektazija: 1) male linearne telangiektazije na zadnjem grebenu nokatnog ležišta i na delovima prezentovane kože; 2) nepravilnog oblika, uvijena na vrhovima prstiju; 3) u obliku razbacanih mrlja na dlanovima i prstima. Histološki, telangiektazije su samo vazodilatacija bez znakova upale.

Poslednjih godina pojavio se značajan broj radova o subakutnom kožnom eritematoznom lupusu, koji je opisao R. Sontheimer 1979. godine, dajući mu naziv Subakutni kožni lupus eritematozus (SCLE). Kliničke simptome kožnih lezija u SCLE karakteriziraju raširene prstenaste lezije koje formiraju policiklične površine na licu, grudima, vratu i ekstremitetima. U središtu fokusa - telangiektazija, hipopigmentacija. Nema više ožiljaka.

Ponekad osip može biti papuloskvamozan, nalik na lezije kod psorijaze. Obično sistemske manifestacije bolesti nisu toliko izražene i karakteriše ih mišićno-skeletni sindrom, približno 50% pacijenata ispunjava kriterijume Američkog reumatološkog udruženja. Međutim, opisani su prilično teški oblici sa zahvaćenošću centralnog nervnog sistema (20%), bubrega (10%). Uz pomoć imunološke studije, kod 70% pacijenata otkrivena su specifična antitijela na Ro (SSA) antigen, a kasnije je utvrđena statistički značajna povezanost SCLE sa HLADR3 i B8.

Treba spomenuti i karakteristične erupcije kod neonatalnog lupusa ( neonatalni eritematozni lupus). Ovo je vrlo rijedak sindrom. T. Žižić (1983) smatra da u literaturi nije opisano više od 100 slučajeva, ali je za ovaj oblik potrebno znati. Novorođenče može imati klasični diskoidni prstenasti eritem, telangiektazije, atrofiju kože, folikularne čepove i ljuske. Promjene nestaju u prvih 6 mjeseci života, ponekad ostavljajući cicatricijalnu atrofiju, upornu hiper ili hipopigmentaciju.

Takva lezija kože obično se kombinira s djelomičnim ili potpunim srčanim blokom zbog fibroze njegovih puteva, što je često uzrok smrti novorođenčeta. Od sistemskih znakova primećuju se hepatosplenomegalija, Coombs-pozitivna hemolitička anemija, antitela na La (SSB) i/ili Ro (SSA) antigene i RNK. Antinuklearni faktor i LE ćelije su često odsutne.

Imunološke promjene obično također nestaju u roku od 6 mjeseci, ponekad su jedini znak neonatalnog eritematoznog lupusa. Otprilike 20% majki koje rađaju takvu djecu naknadno razviju lupus eritematozus ili tzv. nepotpuni eritematozni lupus, ali većina njih ostaje klinički asimptomatska tijekom svog daljnjeg života, dok se navedena antitijela mogu otkriti u krvnom serumu.

Postoje oprečna mišljenja o tome da li su SLE i diskoidni eritematozni lupus varijante iste bolesti.

Njihova sličnost određena je sljedećim odredbama: 1) kožne manifestacije kod SLE i diskoidnog eritematoznog lupusa mogu biti klinički i patološki nerazlučive; 2) izvesni kliničkih simptoma nalazi se kod obe bolesti; 3) kod obe bolesti mogu nastati slični hematološki, biohemijski i imunološki poremećaji; 4) diskoidni eritematozni lupus ponekad prelazi u sistemski eritematozni lupus (3-12%); 5) kod pacijenata sa SLE tipična diskoidna žarišta se javljaju kada se akutna faza bolesti smiri.

Istovremeno, neke činjenice zahtijevaju objašnjenje: 1) relativno mali procenat transformacije diskoidnog oblika u sistem; 2) prisustvo laboratorijskih promena kod diskoidnog eritematoznog lupusa nije pokazatelj predispozicije za prelazak na SLE (hematološki poremećaji su konstatovani kod 50% od 77 pacijenata sa diskoidnim lupusom, ali nakon 5 godina posmatranja nisu razvili sistemski lupus eritematozus); 3) depoziti komplementa se detektuju u nezahvaćenoj koži kod SLE i ne otkrivaju se kod diskoidnog lupusa; 4) većina pacijenata sa diskoidnim lupusom bez komplikacija podnosi fizičku traumu, ultraljubičasto zračenje, stres, ne razvijaju sistemske manifestacije; 5) odnos dobi i spola u nastanku SLE se značajno razlikuje od onog kod diskoidnog eritematoznog lupusa.

N. Rowell (1988) daje komparativnu učestalost nekih kliničkih i laboratorijskih znakova kod diskoidnog eritematoznog lupusa i sistemskog eritematoznog lupusa (Tabela 4.1).

Vjeruje se da je diskoidni eritematozni lupus, kao i SLE, rezultat somatske mutacije populacije limfocita kod osjetljivih osoba, ali postoji razlika u njihovom genetskom stanju. Dakle, to su nezavisne bolesti, a ne varijante bilo koje bolesti. Istovremeno, oba ova nosološka oblika imaju nekoliko podtipova, također genetski uvjetovanih.

Pitanje mogućnosti i učestalosti transformacije diskoidnog lupusa u SLE ostaje nedovoljno razjašnjeno. Smatra se da u prisustvu genotipa karakterističnog samo za diskoidni lupus nikada ne dolazi do prelaska u sistemski eritematozni lupus, čak ni pod uticajem različitih spoljašnjih i stresnih faktora. Međutim, ako se HLA-B8 otkrije kod pacijenata sa diskoidnim lupusom, postoji visok rizik od razvoja SLE, posebno u dobi od 15-40 godina.

Tabela 4.1. Učestalost kliničkih i laboratorijskih podataka u grupama pacijenata sa diskoidnim eritematoznim lupusom i sistemskim eritematoznim lupusom,%

Oštećenje zglobova i periartikularnih tkiva

Jutarnja ukočenost i disfunkcija zglobova u akutnoj fazi bolesti su značajno izraženi, ali se brzo smanjuju sa smanjenjem aktivnosti procesa pod utjecajem adekvatne terapije. Sastav sinovijalne tečnosti kod akutnog i subakutnog artritisa kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom značajno se razlikuje od onog kod RA. Sinovijalna tečnost je obično bistra, viskozna, sa malim brojem leukocita i preovlađujućim mononuklearnim ćelijama.

U zglobni sindrom treba uključiti i oštećenje ligamentnog aparata.- tendonitis, tendovaginitis, koji često uzrokuje prolazne fleksijske kontrakture prstiju kod SLE. U kroničnom toku SLE s dominantnom lezijom zglobova i periartikularnog tkiva, fleksijne kontrakture postaju ireverzibilne i mogu uzrokovati disfunkciju šake. Kod nas je 5% pacijenata imalo fibrozni tendinitis sa izraženim kontrakturama. Uz fibrozu nekih tetiva, njihova snaga je značajno smanjena.

Uočili smo nekoliko slučajeva rupture kalkanealne tetive, avulzije patele. Značajno oštećenje periartikularnih mekih tkiva dovodi do formiranja šake nalik na reumatoid tokom dugotrajnog hroničnog toka artritisa (slika 4.10). Rendgenski pregled otkriva erozije samo u 1-5% slučajeva, i one nisu toliko izražene kao kod RA. Naša zapažanja su otkrila reumatoidne lezije šake kod 20% pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom i hroničnim artritisom. U tabeli. 4.2 pokazuje razlike između hroničnog poliartritisa kod SLE i RA.

U SLE, postoje aseptična koštana nekroza. Posebno često je zahvaćena glava femura, prema našim zapažanjima do 25%. Međutim, glava može biti uključena humerus, kao što je to bilo u našem zapažanju (Sl. 4.11) kod muškarca koji je obolio od sistemskog eritematoznog lupusa u 40. godini života sa razvojem aseptične nekroze već 6 meseci od početka bolesti. Moguća je višestruka aseptična nekroza s oštećenjem kostiju ručnog zgloba, zgloba koljena i stopala. Formiranje aseptične nekroze kosti može biti posljedica i visoke aktivnosti bolesti i masivne terapije kortikosteroidima.

Mijalgija se opaža kod 35-45% pacijenata, ali znaci žarišnog miozitisa su prilično rijetki. Kod nekih pacijenata, izraženu mišićnu slabost potrebno je razlikovati od dermatomiozitisa. Kod mijasteničnog sindroma povezanog sa SLE, u pravilu, aktivnost ALT, AST i kreatin fosfokinaze nije povećana. Biopsija otkriva perivaskularne infiltrate, vakuolizaciju mišićnih vlakana i/ili atrofiju mišića. Oštećenje mišića kod SLE u nekim slučajevima se praktično ne razlikuje od onog kod klasičnog dermatomiozitisa.

Tabela 4.2. Razlike između hroničnog poliartritisa kod sistemskog eritematoznog lupusa i reumatoidnog artritisa

Povreda pluća

Neadekvatno liječenje obično dovodi do stvaranja masivnih adhezija i obliteracije pleuralnih šupljina, što dodatno naglo smanjuje vitalni kapacitet pluća. Zbog masivnih priraslica, dijafragma je deformirana, njen ton se smanjuje, povlači se uz formiranje visokog stajališta s obje strane, ali češće s desne strane. Pleuritis kod lupusa je važna dijagnostička karakteristika, kao i zategnuta dijafragma. Izliv može pokazati LE ćelije, nizak nivo komplementa i visok nivo imunoglobulina.

Sastav izliva je eksudat koji sadrži više od 3% proteina, 0,55% glukoze. Kod patološkog anatomskog pregleda, gotovo svi pacijenti imaju znakove adhezivnog pleuritisa, značajnog zadebljanja pleure. Mikroskopski u pleuri otkrivaju se nakupine makrofaga i limfocita. U nekim slučajevima moguća je perivaskularna fibrinoidna nekroza s neutrofilnom i mononuklearnom infiltracijom.

Rice. 4.11. Aseptična nekroza glave humerusa

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Bolest sistemski eritematozni lupus (SLE) je veoma teško progresivno patološko stanje koje se manifestuje mnogim sindromima i uglavnom pogađa mlade žene.

Prvi znaci se javljaju u dobi od 15 - 25 godina - genetski nesavršen imuni sistem organizma ne prepoznaje neke svoje ćelije i aktivira antitela protiv njih, izaziva oštećenja i hronične upale organa.

Sistemski eritematozni lupus - prognoza za život

U prošlosti je većina pacijenata umrla 2 do 5 godina nakon prvih simptoma bolesti. Uz mogućnosti moderne medicine, prognoze za preživljavanje do starosti su prilično visoke.

Dužina i kvalitet života zavisi od težine hroničnog oštećenja organa, jer kod ovog oblika bolesti terapija lekovima dobro utiče na sve vrste simptoma. Ispravna shema liječenje sistemskog eritematoznog lupusa poboljšava prognozu za život osobe. Doktori to tvrde savremeni lekovi omogućavaju život više od 20 godina nakon postavljanja tačne dijagnoze.

Simptomi i znaci sistemskog eritematoznog lupusa javljaju se u zavisnosti od oblika i brzine toka bolesti. Većina ljudi sa SLE živi punim životom i nastavlja da radi.

U teškom akutnom obliku osoba često ne može raditi zbog intenzivnog bola u zglobovima, jake slabosti, neuropsihijatrijskih poremećaja.

Ateroskleroza cerebralnih sudova, simptomi i liječenje bolesti:

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa, fotografija

fotografija karakteristične manifestacije sistemski eritematozni lupus

Budući da se kod SLE može očekivati ​​oštećenje bilo kojeg organa, simptomi su prilično zamućeni, a znaci su karakteristični za mnoge bolesti:

• groznica nepoznatog porijekla;
• bol u mišićima (mijalgija), umor tijekom fizičkog i psihičkog stresa;
• bol u mišićima, napadi glavobolje, opća slabost;
• česte dijareje;
• nervoza, razdražljivost, poremećaj sna;
• depresija.

Fibromijalgija - šta je to? Simptomi i liječenje, znaci bolesti:

Specifične karakteristike

Osim zajedničke karakteristike, lupus eritematozus ima mnogo specifičnih simptoma, grupisanih prema zahvaćenom organu ili sistemu.

Kožne manifestacije:

• Klasični simptom bolesti, koji joj je dao ime, je karakterističan eritem - crvenilo kože u obliku "leptira" koje nastaje kada se kapilari prošire, te pojava osipa na mostu nosa i na jagodicama. Primjećuje se kod svakog drugog ili trećeg pacijenta. Eritem se također opaža na tijelu, udovima u obliku odvojenih ili konfluentnih edematoznih crvenih mrlja različitih oblika.
• Mali hemoragični osip (zbog pucanja malih žila) na koži dlanova i vrhova prstiju.
• Na sluznici genitalnih organa, nosa, grla, usana pojavljuju se ranice, stomatske afte.
• Trofični ulkusi nastaju s teškim tokom bolesti.
• Nokti postaju lomljivi, kosa je suha, uočava se neujednačen gubitak kose.

Problemi sa zglobovima:

Vezivno tkivo prisutno u predjelu zglobova je podvrgnuto teškim lezijama kod lupusa, pa većina pacijenata primjećuje:

• Bol u malim zglobovima zapešća, šaka, koljena;
• Manifestacija poliartritičnih upala koje prolaze bez razaranja koštanog tkiva (u poređenju sa reumatoidnim artritisom), ali sa čestim deformitetima oštećenih zglobova (u svakom petom);
• Upala i bol u trtici i sakrumu (uglavnom kod muškaraca).

Reakcija iz hematopoetskog sistema:

• Detekcija u krvi lupusa LE - ćelije - karakteristika SLE.
• Ove ćelije su izmijenjeni leukociti, unutar kojih se nalaze jezgra drugih krvnih stanica. Ovaj fenomen ukazuje da je imunološki sistem u zabludi, doživljavajući vlastite ćelije kao strane i opasne, dajući signal bijelim krvnim zrncima da ih apsorbuju.
• Anemija, leukopenija, trombocitopenija (kod svakog drugog bolesnika), nastalih zbog bolesti i zbog uzimanja lijekova.

Srčana aktivnost i vaskularni sistem

Mnogi pacijenti imaju:

• Perikarditis, endokarditis i miokarditis (bez otkrivanja znakova infekcije koja izaziva takve upalne bolesti).
• Oštećenje srčanih zalistaka sa daljim razvojem bolesti.
• razvoj ateroskleroze.

Nefrologija u SLE:

1. Nastanak lupus nefritisa (lupus nefritis) je izražena upala bubrega sa poremećajem glomerula i smanjenjem funkcije bubrega (vjerovatnije u akutnom obliku bolesti).
2. Hematurija (obilje krvi u urinu) ili proteinurija (), koja se javlja bez bolnih manifestacija.

Uz pravovremenu dijagnozu i započinjanje terapije, akutna bubrežna patologija javlja se samo u 1 od 20 pacijenata.

Neurološki i mentalni poremećaji

Bez efikasnog lečenja, verovatnoća:

• Encefalopatija (oštećenje moždanih ćelija).
• Konvulzivni napadi.
• Cerebrovaskulitis (upala krvnih žila mozga).
• Smanjena osjetljivost.
• vizuelne halucinacije.
• Konfuzija percepcije, kršenje adekvatnosti mišljenja.

Ove devijacije u psihoneurološkoj sferi je teško ispraviti.

Respiratornog sistema

Simptomi eritematoznog lupusa manifestuju se u predelu plućnog sistema u vidu otežanog disanja, bolova u grudima pri disanju (često sa razvojem pleuritisa).

Oblici bolesti

Postoje tri oblika bolesti.

akutni oblik karakteriziraju:

• nagli početak, kada pacijent može imenovati određeni dan;
• visoka temperatura, zimica;
• poliartritis;
• osip i izgled na licu "leptira lupusa";
• cijanoza (plavkasta boja kože) na nosu i obrazima.

U roku od šest mjeseci razvijaju se znaci akutnog serozitisa (upala seroznih membrana perikarda, pleure, peritoneuma), pneumonitisa (upala pluća sa oštećenjem alveolarnih zidova), neuroloških i psihičkih poremećaja, napadaja sličnih epileptičkim.

Tok bolesti u akutnom obliku je težak. Očekivano trajanje života bez aktivne terapije nije više od godinu ili dvije.

Subakutni oblik počinje sa stvarima kao što su:

• uobičajeni simptomi eritematoznog lupusa;
• bol i oticanje malih zglobova;
• artritis s relapsima;
• kožne lezije u obliku diskoidnog lupusa (ulceracije na koži, ljuskave, prekrivene ljuskama);
• fotodermatoze koje se pojavljuju na vratu, grudima, čelu, usnama, ušima.

Talasni tok subakutnog oblika očituje se prilično jasno. Za period od 2-3 godine formira se kompletna klinička slika.

Zabilježeni su:

1. Perzistentne paroksizmalne glavobolje, visok stepen umora.
2. Teška oštećenja srca u obliku Libman-Sachs endokarditisa i upale zalistaka - mitralne, aortne, trikuspidne.
3. Mijalgija (bol u mišićima, čak i u mirovanju).
4. Upala mišića i mišića skeleta s njihovom atrofijom - miozitis.
5. Raynaudov sindrom (plavilo ili izbjeljivanje kože vrhova prstiju ili stopala tokom hladnoće, stresa), često dovodi do nekroze vrhova prstiju.
6. Limfadenopatija je abnormalno povećanje limfnih čvorova.
7. Lupus pneumonitis (upala pluća u SLE, koja se razvija u obliku ili atipične pneumonije).
8. Upala bubrega, koja ne poprima istu težinu kao u akutnom obliku;
9. Anemija, leukopenija (teško smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca), trombocitopenija ili Welhofov sindrom (naglo smanjenje trombocita u krvi, koje je praćeno modricama, hematomi na koži, sluznicama, krvarenjem i poteškoćama u zaustavljanju krvarenje čak i nakon lakših ozljeda).
10. Povećana koncentracija imunoglobulina u krvi.

Hronični oblik

Bolest lupus eritematozus, koja se javlja u kroničnom obliku, dugo se izražava čestim poliartritisom, manifestacijama diskoidnog lupusa, lezijama malih arterija, Velgofovim sindromom.

U roku od 6-9 godina od bolesti pridružuju se i druge organske patologije (nefritis, pneumonitis).

Dijagnoza se postavlja na osnovu skupa simptoma (bol u zglobovima i mišićima, groznica), sindroma sistemskog eritematoznog lupusa - Reynaud i Velgof i rezultata istraživanja.

Za postavljanje pouzdane dijagnoze uzimaju se u obzir određeni kriteriji koji se manifestiraju tijekom bolesti pacijenta.

Oni uključuju:

• Lupus "leptir".
• Fotosenzitivnost - povećana osjetljivost kože izložene sunčevoj svjetlosti.
• Diskoidni lupus u obliku edematoznog, ljuskavog osipa veličine novčića, nakon čega ostaju cicatricijalne promjene.
• Čirevi na mukoznim membranama.
• Artritis sa bolom i oticanjem zglobova (često simetričan).
• Serozitis ili upala membrana koje okružuju srce, pluća, peritoneum, uzrokujući otežano disanje i bol pri promjeni položaja tijela.
• Upala bubrega se razvija kod gotovo svih pacijenata sa SLE u blagom ili teškom obliku. U početku se to otkriva samo testovima urina, otkrivanjem krvi i proteina u njemu, te oticanjem očiju, nogu i stopala.
• Neurološke manifestacije izražene u depresivna stanja, akutni napadi glavobolje, oštećenje pamćenja, koncentracije pažnje, psihoze (teška patologija psihe sa poremećenim ponašanjem i percepcijom).
• Patološke promjene u krvnim stanicama: uništavanje crvenih krvnih stanica koje prenose kisik (uzrokuje anemiju), smanjenje broja leukocita (leukopenija), trombocita sa pojavom krvarenja iz nosa, urinarnog trakta, mozga, organa za varenje i materice.
• Imunološki poremećaji: stvaranje autoantitijela (antitijela na nativnu DNK), što ukazuje na razvoj SLE. Povećanje njihovog broja ukazuje na aktivan razvoj bolesti.
• Pojava SM antitela, koja se nalaze samo kod bolesti sistemski eritematozni lupus. Ovo potvrđuje dijagnozu.
• Antifosfolipidna antitijela (ANA) u krvi usmjerena protiv ćelijskih jezgara također se nalaze kod gotovo svakog pacijenta.
• Nivo komplementa u krvi (proteini koji uništavaju bakterije i odgovorni su za regulaciju upalnih i imunološke reakcije organizam). Nizak nivo ukazuje na napredovanje bolesti,

Laboratorijski pregledi i testovi su neophodni za:

• pojašnjenje dijagnoze;
• određivanje organa uključenih u proces bolesti;
• kontrola progresije i težine SLE;
• utvrđivanje efikasnosti terapije lekovima.

Postoje brojni testovi koji otkrivaju učinak lupusa na različite organe:

• rendgensko snimanje pluća, srca;
• elektrokardiogram, ehokardiografija srca;
• određivanje respiratorne funkcije pluća;
• za pregled mozga - elektroencefalografija EEG, MRI.

Glavni ciljevi kompleksnog tretmana:

• uklanjanje upale i regulacija imunološke patologije;
• prevencija egzacerbacija i komplikacija;
• liječenje komplikacija izazvanih upotrebom imunosupresiva, hormonskih i antitumorskih sredstava;
• aktivno liječenje pojedinačnih sindroma;
• čišćenje krvi od antitijela i toksina.

Glavne metode:

Pulsna terapija koja uključuje upotrebu:

• kortikosteroidi, koji se propisuju u početnim stadijumima bolesti. Svi bolesnici su na dispanzerskoj evidenciji, tako da već kod prvih manifestacija egzacerbacije SLE-a treba blagovremeno pristupiti primjeni hormona.
• korištenje visokih doza citostatika (lijekova koji inhibiraju rast i razvoj stanica raka), što vam omogućava da se brzo riješite teških simptoma bolesti. Kurs je kratak.

Metoda hemosorpcije - uklanjanje toksina iz krvi, patoloških ćelija imunološki kompleksi i krvna zrnca, regulacija hematopoeze uz pomoć posebnog aparata kroz koji se krv propušta kroz filter sa apsorbentom.

• Ako je nemoguće koristiti steroide, propisuju se lijekovi koji suzbijaju neke patološke manifestacije centralnog nervnog sistema.
• Imunosupresivi (lijekovi koji potiskuju abnormalne imunološke reakcije).
• Lijekovi koji blokiraju djelovanje enzima koji izazivaju upalne procese i omogućuju ublažavanje simptoma.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi.
• Obavezno liječenje bolesti koje uzrokuju lupus - nefritis, artritis, plućne patologije. Posebno je važno pratiti stanje bubrega, jer je lupus nefritis najčešći uzrok smrti kod pacijenata sa SLE.
• Svi lijekovi i metode se koriste prema strogim medicinskim indikacijama uz poštovanje režima doziranja i mjera opreza.
• Tokom perioda remisije, doze steroida se smanjuju na terapiju održavanja.

Postojeće bolesti urinarnog sistema i načini za njihovo liječenje:

Komplikacije SLE

Glavne komplikacije koje SLE izaziva su:

1. Patologije bubrega(nefritis, nefroza) razvijaju se kod 25% pacijenata sa SLE. Prvi simptomi su oticanje nogu, prisustvo proteina u mokraći, krvi. Neuspjeh u normalnom funkcionisanju bubrega izuzetno je opasan po život. Liječenje uključuje jake lijekove za SLE, dijalizu i transplantaciju bubrega.

2. Bolesti srca:

• perikarditis - upala srčane vrećice;
• otvrdnjavanje koronarnih arterija koje opskrbljuju srce zbog nakupljanja trombotičkih ugrušaka (ateroskleroza);
• endokarditis (infekcija oštećenih srčanih zalistaka) zbog otvrdnuća srčanih zalistaka, nakupljanja krvnih ugrušaka. Često se transplantiraju zalisci;
• miokarditis (upala srčanog mišića), koji uzrokuje teške aritmije, bolesti srčanog mišića.

3. Bolesti pluća (u 30%), pleuritis, upale mišića grudnog koša, zglobova, ligamenata. Razvoj akutnog eritematoznog lupusa (upala plućnog tkiva). Plućna embolija - začepljenje arterija embolijama (krvnim ugrušcima) zbog povećanog viskoziteta krvi.

4. Bolesti krvi koje su opasne po život.

• smanjenje crvenih krvnih stanica (koje opskrbljuju stanice kisikom), bijelih krvnih stanica (suzbijaju infekciju i upalu), trombocita (doprinose zgrušavanju krvi);
• hemolitička anemija uzrokovana nedostatkom crvenih krvnih stanica ili trombocita;
• patološke promjene u hematopoetskim organima.

Iako trudnoća s lupusom podrazumijeva veliku vjerovatnoću egzacerbacija, kod većine žena period trudnoće i porođaj prođu dobro.

Ali, kada se uporedi sa 15% pobačaja kod zdravih budućih majki, onda se kod trudnica sa SLE taj broj povećava na 25%.

Vrlo je važno – šest mjeseci prije začeća ne bi trebalo biti znakova lupusa. I u ovih 6 mjeseci svi lijekovi koji mogu uzrokovati dozni oblik lupus.

Izbor terapije tokom trudnoće je važan. Neki lijekovi za liječenje SLE se ukidaju kako ne bi izazvali pobačaj i oštetili fetus.

Simptomi SLE tokom trudnoće:

• blage ili umjerene egzacerbacije;
• uz primjenu kortikosteroida postoji visok rizik od povećanja krvni pritisak, razvoj dijabetesa, komplikacije na bubrezima.

Jedna od četiri trudnoće s lupusom se rađa prijevremeno bez ikakvih mana. U budućnosti, djeca također ne pokazuju ni mentalnu ni fizičku retardaciju.

Vrlo rijetko, djeca rođena od žena sa posebnim antitijelima u krvi pokazuju neke znakove lupusa u obliku osipa ili niskih crvenih krvnih zrnaca. Ali ovi simptomi su privremeni i većini djece uopće nije potrebno liječenje.

Trudnoća koja je nastupila neplanirano - u vrijeme pogoršanja bolesti - negativno utiče na fetus i majku, pojačavajući sve manifestacije SLE-a i stvara poteškoće u porođaju.

Većina sigurna metoda kontracepcija - upotreba dijafragmi, kapica s kontracepcijskim gelovima i spirala za maternicu. Ne preporučuje se upotreba oralnih kontraceptiva, posebno je opasna upotreba lijekova sa visokim sadržajem estrogena.