Trombocitoză (trombocitoză; trombocite [s] + -ōsis) - un conținut crescut de trombocite în sânge. Există trombocitoză primară (idiopatică) și secundară (simptomatică).

Simptome de trombocitoză:

Trombocitoza primară (trombocitemia primară) se referă la bolile mieloproliferative, manifestate clinic printr-o creștere bruscă a numărului de trombocite din sânge și dezvoltarea sindromului trombohemoragic. Se bazează pe tulburări de microcirculație, capacitatea de agregare a trombocitelor (crește tendința de agregare a trombocitelor), dezvoltarea coagulării intravasculare diseminate cu consumul de factori de hemostază. Bărbații și femeile sunt bolnavi cu aceeași frecvență, mai des la vârsta de 50-60 de ani. Pacienții au nazale, uterine, gastrointestinale, renale și altele, echimoze, hemoragii subcutanate, nuanță albăstruie a pielii; caracterizată prin mâncărime, durere severă în vârful degetelor de la mâini și de la picioare; posibila dezvoltare a gangrenei. Pot exista tulburări în activitatea sistemului nervos central. și rinichi, precum și tromboză de mare vase de sânge, mai des vene (portale, splenice, hepatice etc.), dar se poate produce formarea de cheaguri de sânge și în artere (mezenterice, carotide, coronare, cerebrale, pulmonare etc.). Trombocitoza este exprimată în sânge (800-1200×109/l și mai mult). În frotiurile de sânge, trombocitele formează agregate mari. De obicei, prezența trombocitelor gigantice, precum și a trombocitelor cu o formă modificată și vacuolizare; megacariocitele sau fragmentele lor pot fi detectate. Numărul de leucocite crește de obicei moderat (10-15×109/l); formula leucocitară adesea nu se schimbă, deși este posibilă o deplasare la stânga către mielocite. La unii pacienți, numărul de eritrocite este ușor crescut și conținutul de hemoglobină este crescut. Cu sângerări repetate, este posibilă dezvoltarea deficienței de fier. La examinarea măduvei osoase în biopsia trepană, de regulă, nu există o hiperplazie mieloidă pronunțată cu trei puncte; există o creștere a numărului de megacariocite (mai mult de 5-6 pe câmp vizual). În unele cazuri, poate fi detectat. Splina la majoritatea pacienților este puțin crescută.
Trombocitoza secundară apare cu fiziologic (stres fizic, hiperadrenalinemie) și stări patologice organism.

Cauzele trombocitozei:

Trombocitoza are un caracter polietiologic. Poate avea un debut mieloproliferativ. Trombocitoza apare si in conditii fiziologice (stres fizic, hiperadrenalinemie) si patologice ale organismului. Trombocitoza simptomatică este posibilă după crize hemolitice, după îndepărtarea splinei și, de asemenea, cu boli inflamatorii(de exemplu, cu tuberculoză, reumatism), neoplasme maligne, leucemie mieloidă cronică, adevărat, osteomielofibroză, ciroză hepatică, boală polichistică de rinichi, boala Itsenko-Cushing. De obicei, în trombocitoza secundară, numărul de trombocite rareori depășește 1000 × 109 / l, morfologia și funcția lor, de regulă, nu sunt modificate.

Tratamentul trombocitozei:

Tratamentul trombocitozei primare se efectuează cu mielosan, mielobromol și alte medicamente citostatice timp de câteva săptămâni, până când numărul de trombocite revine la normal. În cazul tulburărilor de microcirculație se prescriu agenți antiplachetari (acid acetilsalicilic, trental etc.). În unele cazuri, boala perioadă lungă de timp poate proceda fără simptome clinice severe (cu trombocitoză ușoară și fără complicații trombohemoragice), în timp ce tratamentul nu este necesar. Prognosticul este relativ favorabil.

Trombocitoza: apariția și formele, simptomele, terapia și prevenirea complicațiilor

Trombocitoza este denumită boli rare sistemul hematopoietic. El însoțită de o creștere pronunțată a numărului de trombocite, care provoacă o încălcare a coagulabilității sale și o tendință de tromboză. Majoritatea persoanelor în vârstă după vârsta de 60 de ani se îmbolnăvesc, printre care se numără aproximativ același număr de bărbați și femei, iar printre pacienții tineri sunt puțin mai mulți reprezentanți ai sexului frumos.

Vorbind despre trombocitoză ca o boală independentă, ele înseamnă trombocitemie esențială. Acesta este, de fapt, un proces tumoral, însoțit de o încălcare a formării trombocitelor în măduvă osoasă, rezultând un exces al acestora intră în fluxul sanguin. Mai mult, astfel de celule au și anomalii structurale și funcționale care nu le permit să-și îndeplinească în mod adecvat funcțiile. Trombocitoza esențială este de obicei diagnosticată la adulți.

Trombocitoza secundară nu este o patologie independentă, dar apare în alte boli ca una dintre manifestările lor și, prin urmare, nu are o natură tumorală. Copiii predomină printre pacienți.

În ciuda faptului că trombocitoza primară este un proces mieloproliferativ (leucemie megacariocitară, așa cum se numea înainte), prognosticul pentru aceasta este favorabil și, cu o abordare terapeutică adecvată, pacienții trăiesc atâta timp cât alte persoane.

Trombocitoza secundară sau reactivă în copilărie este o consecință a creșterii trombopoiezei ca proces reactiv din cauza infecției de bază, inflamație cronică, traumatisme, malignitate și splenectomie chirurgicală sau funcțională. Din diferitele serii publicate, până la 15% dintre copiii internați par să fie afectați.

Este mai frecventă la nou-născuți, în special la prematuri și la sugarii sub 2 ani și este mai puțin frecventă la copiii mai mari. Infecțiile, atât virale, cât și bacteriene, sunt de departe cea mai frecventă cauză a trombocitozei secundare în copilărie.

– trombocite implicat în procesul de coagulare a sângelui și menținerea proprietăților sale reologice. Ele se formează în măduva osoasă, precursorii lor sunt megacariocitele (celule uriașe multinucleate), care se descompun în fragmente, își pierd nucleul și se transformă în trombocite care intră în sânge. Trombocitele trăiesc aproximativ 7-10 zile, iar dacă în această perioadă nu este nevoie de ele (sângerare), atunci ele sunt distruse în splină și ficat. În mod normal, numărul de trombocite nu trebuie să depășească 450x10 9 /l.

Cauze și tipuri de trombocitoză

Trombocitoză primară

Există trombocitoză primară și secundară (reactivă). Trombocitoza primară este o boală neoplazică mieloproliferativă când producția în exces de trombocite de către măduva osoasă. În timp, aceasta din urmă este înlocuită cu fibre de colagen (mielofibroză), iar transformarea bolii în leucemie acută.

Cauzele trombocitozei esențiale nu sunt pe deplin înțelese, dar există deja studii care demonstrează prezența mutațiilor în anumite gene la pacienți. Studiile genetice moleculare au identificat pacienții Varsta frageda, care Semne clinice bolile nu s-au manifestat încă, ceea ce a fost motivul reconsiderării opiniei și a vârstei preponderent în vârstă a pacienților.

Mutațiile genetice nu sunt neapărat ereditare, ele pot apărea sub influența factorilor externi. factori adversi Prin urmare, oamenii de știință sunt de părere că trombocitoza esențială este polietiologică. Pe de altă parte, cunoscând prezența unei anumite mutații, se poate alege tratament eficient cel mai medicamentele moderne(terapie țintită).

clasificarea și cauzele trombocitozei

Trombocitoză secundară

Trombocitoza reactivă (secundară) este însoțită de hiperproducție de celule sanguine care sunt normale în proprietățile lor. Cauzele sale se află în alte boli care provoacă un exces de producție de trombocite.

Printre cauze posibile trombocitoza secundară este izolată:

• Tumori (cancer de stomac, ovare, plămâni, neuroblastom);
• Boli infecțioase;
• Intervenții chirurgicale însoțite de un traumatism operațional mare, mai ales în bolile cu necroză tisulară extinsă;
• fracturi osoase;
• splenectomie;
• Cronic;
• procese inflamatorii pe termen lung (vasculită, artrita reumatoida, colagenoze);
• Tratament cu glucocorticosteroizi.

Printre boli infecțioase cel mai frecvent provoacă trombocitoză infecție meningococică mai rar virale infectii fungice.Pe fundalul procese inflamatorii de orice natură, nu apare doar trombocitoza, ci și leucocitoza. Acest fenomen este mai tipic pentru trombocitemia reactivă decât pentru primară, când conținutul de celule al germenului hematopoietic alb nu se modifică de obicei.

La copii, trombocitoza secundară este întâlnită mai des decât la adulți. Prezența sa este mai ales probabilă atunci când, împreună cu proliferarea celulelor germinale roșii, există și o ușoară creștere a producției de trombocite. O altă cauză a trombocitozei la copii poate fi o boală în care splina se atrofiază (asplenia), care servește ca loc pentru degradarea trombocitelor. Trombocitoza primară la copii este extrem de rară.

Manifestări de trombocitemie

în dreapta - eliberarea unui număr în exces de trombocite în sânge în orice formă de trombocitoză, (în stânga - norma)

Simptomele trombocitozei pot lipsi o perioadă lungă de timp, apoi boala este depistată fie întâmplător, fie atunci când apar complicații. Cele mai caracteristice:

1. Tromboză și tromboembolism;
2. Eritromelalgie (durere la nivelul extremităților);
3. Tulburări neurologice asociate ischemiei cerebrale datorate trombozei și patologiei microcirculației;
4. Încălcarea cursului sarcinii, avorturi spontane la femei;
5. sindromul hemoragic.

Și cel mai mult caracteristică trombocitoza. Un exces de trombocite determină o creștere a coagulării sângelui și formarea de cheaguri de sânge atât în ​​vasele arteriale, cât și în cele venoase, dar arterele se înfundă mai des.

Manifestările trombozei pot fi infarct miocardic, tulburare acută circulatia cerebrala(infarct cerebral). Posibil tromboembolism artera pulmonara. Accidentele vasculare la tineri sunt adesea asociate cu trombocitoză, care ar putea fi asimptomatică pentru o perioadă lungă de timp.

eritromelalgie- o alta simptom caracteristic boala, care se exprimă prin dureri ascuțite, arzătoare la nivelul membrelor, de obicei picioarele. Durerea este agravată de căldură și activitate fizica, se poate alătura o senzație de căldură și de întunecare a pielii.

Tromboza vaselor mici duce la modificări ischemice tesut moale cu dureri severeîn vârful degetelor, răceală și uscăciune a pielii. În patologia severă, tromboza poate provoca o întrerupere completă a fluxului sanguin, care este plină de necroză ( cangrenă) degetele de la mâini și de la picioare.

hemoragii în DIC

blocarea cheagurilor vasele cerebrale duce la diverse tulburări neurologice : scăderea inteligenței, amețeli, focalizare simptome neurologice. Când vasele retinei sunt deteriorate, vederea are de suferit.

La femeile însărcinate, trombocitoza poate fi foarte periculoasă. LA întâlniri timpurii provoacă avorturi spontane, în cazuri ulterioare - infarcte placentare, întârziere în dezvoltare și chiar moarte fetală, naștere complicată (desprins placentar, sângerare masivă).

Sindromul hemoragic apare la jumătate dintre pacienții cu trombocitoză primarăși este asociat cu dezvoltarea cronică, atunci când factorii de coagulare sunt consumați în procesul de tromboză constantă. Manifestările hemoragice se reduc la hemoragii la nivelul pielii (peteșii, echimoze), sângerări ale gingiilor, tract gastrointestinal. Coagularea insuficientă a sângelui este de mare pericol în timpul operațiilor chirurgicale din cauza riscului de sângerare severă.

Cu un curs lung de trombocitoză, se pot alătura și alte simptome:

• Slăbiciune, febră, scădere în greutate, dureri osoase ca manifestare a patologiei tumorale (trombocitoză primară);
• Durere la nivelul hipocondrului datorată măririi ficatului și splinei;
• Tahicardie, paloare, dificultăți de respirație cu dezvoltarea anemiei;
• Boli infecțioase recurente.

Trombocitoza secundară nu este așa manifestări caracteristice ca esential, iar pacientul face plângeri legate de boala de bază. Manifestările trombohemoragice nu sunt tipice, splina nu este mărită. De obicei, este diagnosticat în timp util și, în tratamentul bolii de bază, regresează rapid fără a duce la o încălcare a coagulării sângelui.

Diagnostic și tratament

Pentru a suspecta trombocitoza, este suficient să conduci analiza generala sânge, unde numărul de trombocite va depăși 600-1000x10 9 / l, iar trombocitele în sine sunt de obicei mari, cu un conținut mic de granule. Leucocitele în trombocitemia esențială cresc rar, sunt de obicei normale. În cazul sângerărilor recurente, anemie se dezvoltă cu scăderea numărului de globule roșii.

Pentru a confirma diagnosticul, pacientul este supus unei puncție sternală și a unei examinări a măduvei osoase, in care se gaseste un exces de megacariocite, fragmente de trombocite. La conducere, există o creștere a timpului de sângerare, o încălcare a proprietăților de agregare a trombocitelor.

Problema tratamentului trombocitozei continuă să fie discutată, nu există un consens în ce moment este necesar să se înceapă acțiuni active, cât de adecvată și justificată este chimioterapia și alți agenți agresivi. Multe medicamente au o serie de efecte secundare nedorite și chiar pot provoca tranziția bolii în leucemie acută. Principiul principal al tratamentului trombocitozei este de a nu dăuna pacientului și de a efectua, în primul rând, prevenirea complicațiilor (tromboza).

Trombocitoza reactivă nu este însoțită de patologia trombocitară și complicațiile trombotice, prin urmare, terapia specifică nu este indicată pentru aceasta, iar medicul trebuie să își orienteze eforturile către tratarea bolii de bază. Principiile de bază ale tratamentului trombocitemiei esențiale sunt discutate mai jos.

Dacă nu există semne clinice ale bolii, iar numărul de trombocite nu atinge valori periculoase, atunci observația poate fi limitată. La persoanele tinere la care boala este benignă și nu există semne de tromboză, tratamentul este justificat în cazul unor complicații.

Principalele direcții în tratamentul trombocitozei:

1. prevenirea trombozei.
2. terapie citoreductivă.
3. Terapia țintă.
4. Tratamentul și prevenirea complicațiilor bolii.

Prevenirea complicațiilor trombotice

Prevenirea trombozei este tactica principală pentru tratamentul trombocitozei.În primul rând, trebuie să eliminați factori posibili risc, contribuind la creșterea agregării trombocitelor, care, de altfel, sunt redundante. Ar trebui să renunțați la fumat, să normalizați metabolismul grăsimilor luând medicamente hipolipemiante, să efectuați o terapie antihipertensivă eficientă și să compensați diabetul existent. Nu uitați de lupta împotriva inactivității fizice prin creșterea activității fizice.

Numirea este baza terapiei trombocitozei. Cele mai frecvent prescrise medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, în special, acid acetilsalicilic , pe baza căreia industria farmacologică oferă multe medicamente cu efecte secundare reduse. Optimal este numirea aspirinei în cantitate de 40-325 mg pe zi. O doză mai mică este ineficientă pentru prevenirea trombozei, una mare nu este justificată din cauza riscului crescut de reacții adverse - ulcer gastric și duodenal, sângerare.

Acidul acetilsalicilic a trecut de numeroase studii clinice și s-a demonstrat instrument eficient prevenirea trombozei, în special necesară pentru pacienții cu microcirculație afectată și simptome neurologice în legătură cu aceasta. Dacă acidul acetilsalicilic este contraindicat sau nu este tolerat de către pacienți, se folosesc alți agenți antiplachetari - clopidogrelși ticlopidină.

Terapia citoreductivă

Baza tratamentului patogenetic al trombocitozei este terapia citoreductivă, care vizează reducerea formării de „exces” de trombocite de către măduva osoasă. Utilizarea medicamentelor pentru chimioterapie este limitată din cauza toxicității lor, dar acestea sunt capabile să limiteze eficient progresia patologiei prin reducerea proliferării celulelor tumorale și normalizarea numărului de sânge. Nu există o schemă unică pentru prescrierea medicamentelor pentru chimioterapie în caz de trombocitoză; acestea sunt selectate individual pentru fiecare pacient la o doză care permite menținerea unui număr acceptabil de trombocite.

folosit ca terapie citoreductivă. hydrea(hidroxiuree), mercaptopurina, citarabina. cu cel mai mult drog popular recunoscut ca hidree (hidroxiuree), care și-a dovedit eficacitatea în numeroase studii clinice.

Aplicație interferon alfa eficient la peste 80% dintre pacienți, dar acest tratament are o serie de dezavantaje, printre care - efecte secundare(anemie, leucopenie, febră, depresie, disfuncție hepatică etc.) și, ca urmare, intoleranță la tratament la un sfert dintre pacienți. Efectul tratamentului rămâne doar pentru timpul administrării interferonilor.

Cu toate acestea, absența teratogene și acțiune mutagenă permit utilizarea interferonului alfa la anumite categorii de indivizi. Deci, femeile tinere care tocmai plănuiesc să rămână însărcinate sau deja însărcinate sunt tratate cu interferon. Ca și în cazul citostaticelor, nu există o schemă unică pentru utilizarea lor. Doza, calea de administrare și regimul sunt determinate individual pe baza tolerabilității. De obicei, medicul alege maxim doză la care nu există efecte secundare.

inhibitor de fosfodiesteraza III - anagrelidă- este utilizat pentru reducerea trombocitelor datorită capacității sale de a reduce formarea unui număr excesiv de megacariocite în măduva osoasă. Efectul său este reversibil și depinde de doza medicamentului. Spre deosebire de interferon, anagrelida se administrează în minim o doză eficientă la care trombocitele nu depășesc 600 de mii pe microlitru de sânge.

Terapie țintită

Terapia țintită este considerată cel mai mult metoda modernă tratamentul patologiei tumorale, care vizează mecanisme moleculare creșterea neoplasmului. Acționând țintit, au un bun efect terapeutic inclusiv trombocitoza. Până în prezent, este permis doar un singur medicament din acest grup - ruxolitinib.

Tratamentul complicațiilor

Tratamentul complicațiilor trombocitozei și prevenirea acestora este o componentă integrantă terapie medicamentoasă. Deci, pentru tromboză și tromboembolism, agenți antiplachetari (aspirina), (heparină) și chiar operatii chirurgicale(stent, șuntare) în caz de deteriorare a vaselor mari de către cheaguri de sânge.

În mielofibroză, când țesutul conjunctiv crește în măduva osoasă, se pot prescrie glucocorticoizi și terapie imunomodulatoare. Anemia este un semn al progresiei bolii. Odată cu dezvoltarea sa, se prescriu preparate de fier, acid folic, vitamina B12, eritropoietine. Cu sângerare, etamsilat, acid ascorbic, plasmă proaspătă congelată sunt indicate pentru DIC. Complicații infecțioase tratate cu antibiotice, ținând cont de sensibilitatea agentului patogen.

Alegerea unui medicament specific pentru tratamentul trombocitozei este efectuată de medicul curant în funcție de vârsta pacientului, riscul de complicații trombotice, apariția simptomelor tulburărilor de microcirculație și tolerabilitatea tratamentului. Anagrelida și interferonii sunt preferate la pacienții tineri, iar citostaticele sunt prescrise la vârstnici, de obicei sub formă de monoterapie cu hidroxiuree (hidrea).

Pasul 2: după plată, adresați-vă întrebarea în formularul de mai jos ↓ Pasul 3:În plus, puteți mulțumi specialistului cu o altă plată pentru o sumă arbitrară