Ασθένειες του θύμου. Ο θύμος αδένας: οι κρυμμένες ικανότητες του σώματος για αναζωογόνηση

– βασικός κρίκος στη διαμόρφωση και ανάπτυξη της ανοσίας. Πρωταρχικό καθήκον θύμος αδένας– εκπαίδευση και «εκπαίδευση» των Τ-λεμφοκυττάρων. Είναι το βασικό όργανο της λεμφοποίησης στα πρώτα χρόνια της ζωής, αρχίζοντας να εκτελεί τα καθήκοντά του πολύ πριν από τη γέννηση.

Εμβρυολογία

Ο σχηματισμός του μελλοντικού οργάνου συμβαίνει την έβδομη ή την όγδοη εβδομάδα, όταν τα κύτταρα του εμβρύου αρχίζουν να διαφοροποιούνται, σχηματίζοντας τον φλοιό και τον μυελό. Μέχρι το τέλος της δωδέκατης εβδομάδας, ο θύμος (θύμος) αδένας έχει σχεδόν πλήρως σχηματιστεί και αρχίζει να παράγει πρόδρομους κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος- θυμοκύτταρα. Ήταν κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, σε περίπτωση παραβάσεων γενετικός κώδικας, μπορεί να αναπτυχθεί παθολογία της ανάπτυξης του θύμου. Μέχρι τη στιγμή της γέννησης, ο θύμος είναι πλήρως σχηματισμένος και επίσης λειτουργικά ενεργός.

Παθολογίες ανάπτυξης θύμου αδένα

Βλάβη στη δομή του DNA κατά τη γονιμοποίηση ωαρίων ή επιπτώσεις στο σώμα της μητέρας δυσμενείς παράγοντεςκατά τη διάρκεια του σχηματισμού του θύμου αδένα μπορεί να οδηγήσει σε γενετικές αποτυχίες και αναπτυξιακές διαταραχές.

Μέχρι σήμερα, τέσσερις τύποι παθολογίας της γενετικής ανάπτυξης έχουν μελετηθεί:

• σύνδρομο Nezelof
• Σύνδρομο Louis-Bar
• «Ελβετικό σύνδρομο»

Όλα αυτά προκαλούνται από παραβιάσεις των τμημάτων (τόπων) των χρωμοσωμάτων στα οποία βρίσκεται το "πρόγραμμα" για το σχηματισμό του αδένα. Με τέτοιες γενετικές αποτυχίες, ανιχνεύεται απλασία (απουσία) ή βαθιά υποπλασία (υποανάπτυξη) του θύμου αδένα. Επιπλέον, συμβαίνουν διαταραχές στο σχηματισμό άλλων οργάνων – παραθυρεοειδείς αδένες, αορτικό τόξο, οστά προσώπου.

Με βαθιές διαταραχές στη λειτουργία του θύμου αδένα, το σώμα αδυνατεί να αναγνωρίσει τις λοιμώξεις και να τις καταπολεμήσει. Ο μόνος τρόπος αντιμετώπισης αυτής της παθολογίας είναι η θεραπεία υποκατάστασης με μεταμόσχευση θύμου ιστού.

Δομή

Η δομή του θύμου αδένα, όπως κάθε ενδοκρινής αδένας, περιλαμβάνει κάψουλα, φλοιό και μυελό. Ανατομικά, αποτελείται από δύο συγχωνευμένους ή στενά παρακείμενους λοβούς που έχουν σχήμα διχάλαμου πιρουνιού.

Ηλικιακά χαρακτηριστικά

Το ανοσοποιητικό σύστημα έχει διαμορφωθεί πλήρως στην ηλικία των 12 ετών. Κατά τη διάρκεια αυτής της περιόδου, ο θύμος αρχίζει να αντιστρέφει την ανάπτυξη (θυμική ενέλιξη). Ο ιστός του θύμου αδένα αντικαθίσταται σταδιακά από λιπώδη ιστό και το μέγεθός του μειώνεται. Σε μεγάλη ηλικία, το βάρος του δεν ξεπερνά τα 6 γραμμάρια. Η υπερπλασία του θύμου στους ενήλικες είναι σαφώς μια απόκλιση από τον κανόνα και απαιτεί πλήρη εξέταση.

Ιστολογία

Το στρώμα (πλαίσιο) του θύμου σχηματίζεται από επιθηλιακά κύτταρα. Η ίδια η δομή περιέχει τον φλοιό και το μυελό.

Ο φλοιός είναι πλούσια διαποτισμένος αιμοφόρα αγγεία, έχοντας ειδική δομή. Τα τοιχώματά τους δεν επιτρέπουν στα αντιγόνα να περάσουν από το αίμα, παρέχοντας έτσι έναν αιματοθυμικό φραγμό. Περιέχει αστρικά κύτταρα (εκκριτικά), τα οποία παράγουν ορμόνες που ρυθμίζουν τη λειτουργία των κυττάρων. ανοσοποιητικό σύστημακαι αιμοποιητικά κύτταρα. Από αυτά σχηματίζονται Τ-λεμφοκύτταρα και μακροφάγα. Ο φλοιός είναι ένα «φυτώριο» για τα λεμφοκύτταρα. Σε αυτό, αποκτούν συγκεκριμένα χαρακτηριστικά, μετατρέπονται σε βοηθητικά κύτταρα που βοηθούν το σώμα να αναγνωρίσει παθογόνα ή κύτταρα δολοφόνους που μπορούν ανεξάρτητα να καταστρέψουν το παθογόνο.

Τα Τ-λεμφοκύτταρα «ωριμάζουν» στον μυελό.

Ορμόνες και λειτουργίες του θύμου αδένα

Δεν υπάρχει ακόμη οριστική απάντηση για το ποια λειτουργία επιτελεί ο θύμος αδένας. Όλες οι διαδικασίες που συμβαίνουν στο σώμα είναι αλληλένδετες. Παρά το μικρό μέγεθος του θύμου αδένα, οι λειτουργίες του, εκτός από τη ρύθμιση της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, επηρεάζουν γενική ανάπτυξησώμα. Η πειραματική αφαίρεση ενός αδένα από πειραματόζωα με σκοπό την απομονωμένη μελέτη μεμονωμένων λειτουργιών είναι πάντα θανατηφόρα. Ωστόσο, τα κύρια καθήκοντα του θύμου αδένα στο σώμα είναι γνωστά. Αυτά περιλαμβάνουν εκκριτική λειτουργία(παραγωγή ορμονών) και τη λειτουργία της λεμφοποίησης (σχηματισμός Τ-λεμφοκυττάρων, μακροφάγα).

Ορμόνες θύμου:

• θυμοσίνη
• θυμοποιητίνη
• θυμουλίνη

Ο θύμος αδένας ρυθμίζει την ανάπτυξη και την ωρίμανση των κυττάρων του ανοσοποιητικού, τον μεταβολισμό των υδατανθράκων και των πρωτεϊνών, τη δραστηριότητα των μεσολαβητών και άλλων ορμονών.

Η λειτουργία της λεμφοποίησης είναι ο σχηματισμός, η διαφοροποίηση και η ωρίμανση των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος.

Εξέταση θύμου

Ακτινογραφία

Η πιο κοινή μέθοδος εξέτασης είναι η ακτινογραφία. Μια ακτινογραφία μπορεί να καθορίσει το σχήμα του θύμου αδένα και τη θέση του. Με βάση τον υπολογισμό του καρδιοθυμοθωρακικού δείκτη προσδιορίζεται ο βαθμός μεγέθυνσης του θύμου αδένα. Αυτή η τεχνική είναι ατελής, αφού το αποτέλεσμα εξαρτάται από το βάθος έμπνευσης και τη θέση του παιδιού.

Υπερηχογράφημα

Μια πιο προηγμένη μέθοδος εξέτασης είναι το υπερηχογράφημα του θύμου αδένα. Το υπερηχογράφημα θύμου αδένα σε παιδιά κάτω των 9 μηνών γίνεται σε ύπτια θέση, από 9 μηνών. έως 1,5 ετών - καθιστοί, για μεγαλύτερα παιδιά και ενήλικες - όρθιοι. Το υπερηχογράφημα πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας δια- και παραστερνικές προσεγγίσεις.

Το υπερηχογράφημα του θύμου είναι πιο κατατοπιστικό σε σύγκριση με την ακτινογραφία. Εκτός από τον προσδιορισμό των διαστάσεων προβολής, προσδιορίζεται το πάχος του αδένα και η μάζα του.

Με το υπερηχογράφημα του θύμου αδένα στα παιδιά, το φυσιολογικό είναι μια σχετική έννοια.

Οι μέσες διαστάσεις του θύμου αδένα πρακτικά δεν αλλάζουν με την ηλικία, είναι: πλάτος - 3-4 cm, μήκος - 3,5-5 cm, πάχος - 1,7-2,5 cm. Το βάρος του κατά τη γέννηση είναι περίπου 15 γραμμάρια, διπλασιάζεται σε μέγεθος κατά εφηβεία.

Διαστάσεις σύμφωνα με το υπερηχογράφημα του θύμου αδένα στα παιδιά (φυσιολογικές).

Οι γονείς συχνά ρωτούν ποιον αισθητήρα να χρησιμοποιήσουν για το υπερηχογράφημα του θύμου αδένα, προκειμένου να λάβουν τα πιο αξιόπιστα αποτελέσματα. Λαμβάνοντας υπόψη την ηχογένεια του θύμου αδένα, είναι βέλτιστο να χρησιμοποιηθεί ένας γραμμικός ανιχνευτής 5 MHz.

Με βάρος 15-29,9 g, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί πρόσθετη έρευνα, καθώς αυτό μπορεί να είναι μια παραλλαγή του κανόνα και να είναι παροδικό. Όταν ο θύμος ζυγίζει περισσότερο από 30 g σε παιδιά του πρώτου έτους της ζωής, γίνεται διάγνωση υπερπλασίας του θύμου.

«Ασθένειες» του θύμου αδένα

Οι παθήσεις του θύμου αδένα χωρίζονται σε:

• κληρονομικός
• επίκτητος

Κληρονομικός

Οι κληρονομικές ασθένειες προκαλούνται από παραβίαση της εμβρυϊκής γέννησης. Αυτά περιλαμβάνουν:

• σύνδρομο DiGeorge
• σύνδρομο Nezelof
• Σύνδρομο Louis-Bar
• «Ελβετικό σύνδρομο»

Αγορασμένο

Η επίκτητη παθολογία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της διακοπής της λειτουργικής δραστηριότητας του θύμου αδένα.

Η συντριπτική πλειονότητά τους είναι θυμώματα - όγκοι από ιστό θύμου και λεμφώματα Τ-κυττάρων που προκύπτουν από τον καρκινικό εκφυλισμό ενός Τ-λεμφοκυττάρου.

Ένα εξαιρετικά σπάνιο φαινόμενο είναι η φλεγμονή του θύμου αδένα· τα συμπτώματα μπορεί να είναι πολύ διαφορετικά, αλλά η λειτουργία του θύμου αδένα δεν επηρεάζεται.

Με βάση τις μορφολογικές αλλαγές, όλες οι ασθένειες μπορούν να χωριστούν σε:

• απλασία (απουσία)
• υποπλασία (μείωση μεγέθους)
• υπερπλασία (αύξηση μεγέθους)

Απλασία

Αυτή είναι μια αποκλειστικά κληρονομική κατάσταση που σχετίζεται με παθολογία της ανάπτυξης του θύμου αδένα.

Υποπλασία

Μπορεί να προκληθεί τόσο από αναπτυξιακή παθολογία όσο και από παροδικές αλλαγές, για παράδειγμα, τυχαία περιέλιξη του θύμου αδένα.

Τυχαία περιέλιξη του θύμου αδένα παρατηρείται σε παιδιά με παρατεταμένη νηστεία, στρες, ακτινοβολία υψηλών δόσεων ακτίνων Χ, λήψη ορισμένων φαρμάκων και κυτταροστατικών. Συχνά βρίσκεται σε σοβαρές λοιμώδεις ασθένειες και ογκοαιματολογικές ασθένειες.

Υπερπλασία

Θυμική υπερπλασία στα παιδιά

Πρωτοπαθής (ενδογενής) θυμομεγαλία:

• ενδομήτρια λοίμωξη
• περίπλοκη εγκυμοσύνη (ενδοτοξίκωση, αυτοάνοσο νόσημα, έκθεση σε φάρμακα)
• περίπλοκος τοκετός (προωρότητα, υποξία, αναπνευστικό σύνδρομο)
• λεμφική-υποπλαστική διάθεση
• παροδική υπερπλασία λόγω σοβαρής λοίμωξης
• όγκους και κύστεις του θύμου

Δευτερογενής (εξωγενής) θυμομεγαλία:

• συστηματικά νοσήματα του ανοσοποιητικού συστήματος (λέμφωμα μη Hodgkin, αυτοάνοση παθολογία)
• υποθαλαμικό σύνδρομο

Η διεύρυνση του θύμου μπορεί να είναι αποτέλεσμα αυξημένου λειτουργικού φορτίου λόγω συχνών μολυσματικών ασθενειών. Πρόκειται για παροδική θυμομεγαλία, η οποία εξαφανίζεται μετά την εξάλειψη του αιτιολογικού παράγοντα.

Θυμική υπερπλασία σε ενήλικες

Η υπερπλασία του θύμου στους ενήλικες (επίμονος, μη μειωμένος θύμος) είναι σημάδι παθολογικής διαδικασίας. Μέχρι την ηλικία των είκοσι ετών, η λειτουργική δραστηριότητα του θύμου αδένα μειώνεται σημαντικά και ο θυμικός ιστός σταδιακά αντικαθίσταται από λιπώδη κύτταρα.

Η υπερπλασία του θύμου αδένα σε ενήλικες υποδηλώνει την παρουσία πολλαπλασιαστικών διεργασιών σε αυτό.

Τα αίτια μπορεί να ποικίλουν: καρκίνος του θύμου αδένα (, Τ-λέμφωμα), υπερπλασία στο πλαίσιο συστηματικών λεμφοπολλαπλασιαστικών νόσων (Hodgkin και non-Hodgkin λέμφωμα).

Η διεύρυνση του θύμου αδένα στους ενήλικες μπορεί να είναι συνέπεια όγκων των αιμοφόρων αγγείων (αιμαγγείωμα) και των νεύρων (νευρίνωμα).

Διάγνωση νοσημάτων του θύμου αδένα

Το πρώτο σύμπτωμα της βλάβης στα περισσότερα όργανα είναι ο πόνος. Εάν πονάει ο θύμος αδένας, αυτό δείχνει μια προχωρημένη διαδικασία. Το ίδιο το όργανο δεν έχει απολήξεις πόνου και τα συμπτώματα προκαλούνται από τη συμπίεση των γύρω ιστών από τον σημαντικά διευρυμένο θύμο.

Σημάδια βλάβης του θύμου αδένα:

• σύνδρομο υπερπλασίας: κατά τη διάρκεια μιας εξωτερικής εξέτασης, μπορείτε να ψηλαφήσετε για να προσδιορίσετε το άνω άκρο του διευρυμένου αδένα, που προεξέχει πάνω από το άκρο του μανουμπρίου του στέρνου. Μια εξέταση με ακτίνες Χ και υπερήχους επιβεβαιώνουν την αύξηση του μεγέθους του αδένα.
• σύνδρομο συμπίεσης κοντινών οργάνων: Η αύξηση του μεγέθους προκαλεί συμπίεση των κοντινών οργάνων. Όταν ασκείται πίεση στην τραχεία, εμφανίζεται δύσπνοια, θόρυβος κατά την αναπνοή και ξηρός βήχας. Η συμπίεση του αυλού των αιμοφόρων αγγείων διαταράσσει την εισροή και εκροή αίματος, προκαλώντας χλωμό δέρμα και πρήξιμο των φλεβών του λαιμού. Συμπίεση πνευμονογαστρικό νεύροπροκαλεί επίμονη επιβράδυνση του καρδιακού παλμού, προβλήματα κατάποσης, ρέψιμο, έμετο.
• σύνδρομο κατάσταση ανοσοανεπάρκειας: κάθε κρυολόγημα μπορεί να ξεκινήσει χωρίς αύξηση της θερμοκρασίας, με ένα απότομο άλμα την τρίτη ή τέταρτη ημέρα. Η διάρκεια και η σοβαρότητα της νόσου είναι υψηλότερη.
• λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο;
• σύνδρομο υπερδιέγερσης του θύμουχαρακτηρίζεται από: αύξηση λεμφαδένες, βάρδια φόρμουλα λευκοκυττάρωνπρος τη λεμφοκυττάρωση.

Τα αίτια και τα συμπτώματα της πολλαπλασιαστικής υπερπλασίας του θύμου στους ενήλικες είναι παρόμοια με αυτά των παιδιών.

Λαμβάνοντας υπόψη ότι ο θύμος αδένας σε έναν ενήλικα βρίσκεται ήδη στο στάδιο της εμέλιξης, το λεμφοπολλαπλασιαστικό σύνδρομο και το σύνδρομο ανοσοανεπάρκειας θα είναι λιγότερο έντονο.

Για τη διάγνωση ασθενειών του θύμου αδένα, χρησιμοποιήστε:

• Γενική και λεπτομερής εξέταση αίματος
• Ακτινογραφια θωρακος
• Διαγνωστικά με υπερήχους
• Σπινθηρογράφημα με υπολογιστή
• Αξονική τομογραφία
• Ιστολογικές μελέτες

Ο θύμος (θύμος αδένας) είναι το όργανο που είναι υπεύθυνο για την παραγωγή των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος. Σε αυτό ωριμάζουν, χωρίζονται σε βοηθούς και καταπιεστές και υποβάλλονται σε ένα είδος εκπαίδευσης στην αναγνώριση ξένων πρακτόρων. Ας μάθουμε περισσότερα για αυτό το σώμα.

Οι μεγαλύτερες διαστάσεις του σιδήρου είναι μέσα Παιδική ηλικία. Κατά τη γέννηση ενός μωρού, ζυγίζει περίπου 12 γραμμάρια και μεγαλώνει γρήγορα μέχρι την εφηβεία (εφηβεία), φτάνοντας τα 40 γραμμάρια. Τότε αρχίζει η περιέλιξη του θύμου (σταδιακή απώλεια λειτουργίας και μείωση του μεγέθους), μέχρι την ηλικία των 25 ετών ζυγίζει περίπου 22-25 γρ. και σε μεγάλη ηλικία μόλις αγγίζει τα 7-6 γρ. Αυτό εξηγεί την τάση των ηλικιωμένων σε μακροχρόνιες παρατεταμένες λοιμώξεις.

Οι παθολογίες του θύμου είναι αρκετά σπάνιες και χωρίζονται σε τέσσερις τύπους:

• Θυμική υπερπλασία
• Σύνδρομο DiGeorge (συγγενής υποπλασία ή πλήρης απουσίαόργανο)
• Βαρεία μυασθένεια
• Όγκοι θύμου (θύμωμα, καρκίνωμα)

Υπερπλασία

Η υπερπλασία υποδηλώνει ότι ο θύμος αδένας αυξάνεται σε μέγεθος και, φυσικά, αυξάνεται και ο αριθμός των κυττάρων. Μπορεί να είναι αληθινό και ψευδές.

Με το true, ο αριθμός των αδενικών και λεμφοειδών κυττάρων αυξάνεται ομοιόμορφα, που συνήθως εντοπίζονται μετά από σοβαρές λοιμώξεις. Το False χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη λεμφικού ιστού και εμφανίζεται σε αυτοάνοσα νοσήματα και ορμονικές διαταραχές.

Ο θύμος αδένας μπορεί επίσης να διευρυνθεί πέρα ​​από το φυσιολογικό σε ένα παιδί. Αυτή η κατάσταση αναπτύσσεται με ισχυρή αλλεργικές αντιδράσειςκαι μακροπρόθεσμα φλεγμονώδεις ασθένειες. Πολύ σπάνια απαιτεί θεραπεία, τις περισσότερες φορές επιστρέφει σε φυσιολογικό μέγεθος κατά έξι χρόνια.

Το σύνδρομο DiGeorge εντοπίστηκε για πρώτη φορά το 1965. Τις περισσότερες φορές, τα παιδιά γεννιούνται από μητέρες άνω των τριάντα ετών. Στα παιδιά, μειωμένη λειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων, πλήρης ή μερική απουσία του θύμου αδένα, ταχεία ανάπτυξη σοβαρών μεταδοτικές ασθένειες.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα μωρά πεθαίνουν τις πρώτες ώρες της ζωής τους. Τα μωρά αρχίζουν να έχουν μαζικούς σπασμούς, λαρυγγόσπασμο και πεθαίνουν από ασφυξία (ασφυξία). Τα επιζώντα παιδιά έχουν συχνά πυώδεις λοιμώξεις, αποστήματα, πνευμονίες, μυκητιάσεις.

Σημειώνονται βλάβες του σκελετού του προσώπου: υπανάπτυξη κάτω γνάθο, μεγάλη απόσταση μεταξύ των ματιών, αντι-Μογγολικό σχήμα ματιών, χαμηλά αυτιά. Διαθέσιμος σοβαρές παραβιάσειςαπό την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία (βαλβιδικές δυσπλασίες, διπλό αορτικό τόξο, δεξιά θέση της καρδιάς).

Η διάγνωση συχνά δεν είναι δύσκολη λόγω της έντονης κλινικά σημεία. Ωστόσο, διεξάγονται οι απαραίτητες έρευνες:

• Πλήρης εξέταση αίματος - προσδιορίζεται μειωμένο επίπεδο λευκοκυττάρων.
• Βιοχημική εξέταση αίματος – μείωση του ασβεστίου στο αίμα μικρότερη από 8 mg/dl
• Ηλεκτροκαρδιογραφία – διαταραχή του καρδιακού ρυθμού, κολποκοιλιακή αγωγιμότητα.
• Διαγνωστική με υπολογιστή ή μαγνητικό συντονισμό - απουσία αδένα.

Η θεραπεία πραγματοποιείται με μεταμόσχευση θύμου ιστού, αλλά μέχρι στιγμής αυτή η τεχνική δεν έχει αναπτυχθεί επαρκώς. Οι νέοι ασθενείς πεθαίνουν από επιπλοκές που αναπτύσσονται πριν από την ηλικία των έξι ετών.

Βαρεία μυασθένεια

Η βαριά μυασθένεια συχνά σχετίζεται με βλάβη του θύμου αδένα. Η αυτοάνοση βλάβη στον αδένα οδηγεί στην εμφάνιση στο αίμα του ατόμου των δικών του αντισωμάτων έναντι των υποδοχέων ακετυλοχολίνης των νευρικών συνδέσεων. Αυτό εμποδίζει την ώθηση από το νεύρο σε μυ και οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία. Οι ασθενείς δυσκολεύονται να ανέβουν σκάλες, κουράζονται γρήγορα και εμφανίζουν γρήγορο καρδιακό παλμό. Η υγεία μου σταδιακά επιδεινώνεται. Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια εκδηλώνεται στο θυμώμα του θύμου αδένα.

Όγκος θύμου

Το θυμώμα είναι ένας όγκος που προκύπτει από θυμοκύτταρα (κύτταρα του ίδιου του αδένα). Είναι πολύ σπάνιο και εμφανίζεται σε μεγάλη ηλικία - μετά από 50 χρόνια.Οι λόγοι για την ανάπτυξη δεν είναι πλήρως γνωστοί· υποτίθεται ότι το ερέθισμα είναι το άγχος, το αλκοόλ και οι δυσμενείς περιβαλλοντικές συνθήκες.

Τα συμπτώματα ενός όγκου του θύμου αδένα είναι σπάνια και μη ειδικά. Μπορεί να παρουσιάσετε δύσπνοια, πόνο στο στήθος, συχνή κρυολογήματα, οίδημα, διαταραχές του αιθουσαίου συστήματος (ζάλη, αστάθεια στο βάδισμα). Αναιμία παρατηρείται στο αίμα.

Τα θυμώματα ταξινομούνται:

• Τύπος Α
• τύπου ΑΒ
• τύπου Β1
• τύπου Β2
• τύπου Β3

Α – όγκοι με κάψουλα. Η πρόγνωση είναι ευνοϊκή, αφαιρούνται καλά και δεν δίνουν μεταστάσεις.

Το ΑΒ είναι ένας μεικτός όγκος, η πρόγνωση είναι ευνοϊκή.

Β1 – χαρακτηρίζεται από μυασθένεια gravis, θεραπεύσιμη.

Οι Β2 και Β3 συνοδεύονται πάντα από μυασθένεια gravis, η πρόγνωση είναι δυσμενής, η μετάσταση είναι δυνατή.

Στάδια ανάπτυξης όγκου:

1. όγκος που περιορίζεται σε κάψουλα
2. η εκπαίδευση γίνεται κάψουλα
3. βλάβη σε κοντινές δομές (πνεύμονες, μεσοθωράκιο)
4. μετάσταση στην καρδιά, στους πνεύμονες, στους λεμφαδένες

Μπορεί να μην υπάρχουν σημάδια όγκου. Με διευρυμένο θύμο αδένα, δυσκολία στην αναπνοή, δύσπνοια, ταχυκαρδία, αδυναμία και ανάπτυξη αυτοάνοσων νοσημάτων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ρευματοειδής αρθρίτιδα).

Η διάγνωση βασίζεται σε εξέταση με ακτίνες Χμελέτες μεσοθωρακίου, CT και MRI. Δυστυχώς, τις περισσότερες φορές ο όγκος διαγιγνώσκεται τελικό στάδιο, αφού στην αρχή της νόσου δεν υπάρχουν σημεία.

Η θεραπεία εξαρτάται από το στάδιο - στο πρώτο και το δεύτερο στάδιο, πραγματοποιείται χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα, ακολουθούμενη από ακτινοβολία. Στο τρίτο και τέταρτο στάδιο, η θεραπεία είναι πολύπλοκη και περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση στον θύμο αδένα (εκτομή), ακτινοβολία και χημειοθεραπεία.

Η πρόγνωση είναι ατομική σε κάθε περίπτωση.

05/11/2011 Ο θύμος αδένας ή θύμος είναι σημαντικό σώμαανοσοποιητικό σύστημα, το οποίο στην παιδική ηλικία είναι υπεύθυνο για το σχηματισμό της πρωτογενούς ανοσίας. Βρίσκεται ακριβώς πίσω από το στέρνο μέσα πρόσθιο τμήμαμεσοθωράκιο (mediastinum - διάστημα μέσα θωρακική κοιλότητα, περιορίζεται από τους πνεύμονες και στις δύο πλευρές) και εν μέρει εκτείνεται στο λαιμό. Στους ενήλικες, στην ηλικία των 20-25 ετών, η λειτουργία του θύμου αδένα σταματά, και σταδιακά μετατρέπεται σε λιπώδη ιστό.

Στον θύμο μπορεί να εμφανιστούν όγκοι, κύστεις, μεταστάσεις καρκίνου άλλων οργάνων και λεμφώματα. Τα θυμώματα είναι οι πιο συχνοί όγκοι του θύμου αδένα. Μπορεί να αναπτυχθούν ή όχι σε περιβάλλοντα ιστό. Με βάση την ιστολογική τους δομή, τα θυμώματα ταξινομούνται ως όγκοι με αβέβαιη συμπεριφορά.

Συχνά οι ασθενείς δεν παρουσιάζουν κανένα παράπονο και τα θυμώματα είναι ένα τυχαίο εύρημα στην αξονική τομογραφία του θώρακα. Μερικοί ασθενείς εμφανίζουν έναν αριθμό συμπτωμάτων (βλ.).

Ωστόσο, μια ιδιαίτερη ιδιότητα των ασθενειών του θύμου αδένα, που τα διακρίνει από άλλα νεοπλάσματα, είναι τα λεγόμενα «παραθυμικά σύνδρομα». Αυτά περιλαμβάνουν υπογαμμασφαιριναιμία, υποπλασία του κόκκινου μυελός των οστών, δερματομυοσίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, απλαστική αναιμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα και άλλα αυτοάνοσα νοσήματα. Ωστόσο, το πιο κοινό είναι νευρολογική ασθένεια- αυτοάνοση μυασθένεια, η οποία εμφανίζεται σε περισσότερο από το 40% των ασθενών με θυμώματα.

Η βαριά μυασθένεια είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυτοάνοση βλάβη στη νευρομυϊκή σύνδεση, που οδηγεί σε δυσκολία ή πλήρη απόφραξη της μετάδοσης του σήματος από το νεύρο στη μυϊκή ίνα. Εκδηλώνεται με αδυναμία και παθολογική κόπωση διαφόρων ομάδων σκελετικών μυών. Ο θύμος αδένας σε έναν ασθενή με μυασθένεια gravis παράγει αυτοαντισώματα που μπλοκάρουν τους υποδοχείς ακετυλοχολίνης και, ως εκ τούτου, μεταδίδουν ένα σήμα σχετικά με την κίνηση από το νεύρο στο μυ.

Τις περισσότερες φορές, η ασθένεια ξεκινά με διπλή όραση το βράδυ, αδυναμία να σηκωθούν τα βλέφαρα και αλλαγές στη φωνή (ρινικότητα) τα βράδια ή μετά από παρατεταμένο στρες ομιλίας, παθολογική κόπωση των μυών του λαιμού και των άκρων, δυσκολία στην ομιλία, κατάποση και μασητικές κινήσεις. Οι άρρωστοι σημειώνουν ότι αισθάνονται καλά το πρωί, αλλά μετά την πρωινή τουαλέτα βιώνουν υπερβολική κόπωση. Σε κρύο καιρό, η υγεία βελτιώνεται, με ζεστό καιρό επιδεινώνεται. Μετά την ανάπαυση, η δύναμη αποκαθίσταται τόσο γρήγορα όσο χάθηκε. Ένα χαρακτηριστικό των διαταραχών κίνησης στη μυασθένεια gravis είναι η εξάπλωση της μυϊκής αδυναμίας από κάποιους εξαντλημένους σωματική δραστηριότηταμύες σε άλλους που δεν συμμετείχαν σε αυτή την κίνηση. Για παράδειγμα, μια αύξηση της πτώσης (πτώση των βλεφάρων) είναι δυνατή με εξαναγκασμένα φορτία στους μύες των άκρων. Η ασθένεια μπορεί να παραμένει αγνώριστη για χρόνια, αλλά εξελίσσεται και αργά ή γρήγορα γίνεται αισθητή.

Η μυασθένεια κρίση (αναπτύσσεται στο 10-15% των ασθενών) είναι ένας ακραίος βαθμός μυασθένειας gravis, που χαρακτηρίζεται από ταχεία επιδείνωση των διαταραχών κίνησης που οδηγούν σε προβλήματα αναπνοής και κατάποσης. Εάν αυτή τη στιγμή δεν παρέχετε στον ασθενή επείγουσα βοήθεια, υπάρχει πραγματική απειλή για τη ζωή.

Μερικοί φάρμακαμπορεί να προκαλέσει έξαρση της μυασθένειας gravis. Αυτά περιλαμβάνουν ορισμένα αντιβιοτικά, β-αναστολείς, τοξίνη αλλαντίασης, ανταγωνιστές ασβεστίου, μυοχαλαρωτικά τύπου curare, άλατα μαγνησίου, λιδοκαΐνη, προκαϊναμίδη, κινίνη, κινιδίνη, ραδιοσκιαγραφικά, D-πενικιλλαμίνη, διφαινίνη, ορμόνες θυρεοειδής αδένας, καθώς και γλυκοκορτικοειδή.

Εάν υπάρχει υποψία βαρείας μυασθένειας, απαιτείται διαβούλευση με νευρολόγο και νοσηλεία σε εξειδικευμένη κλινική που διαθέτει πλήρες φάσμα διαγνωστικών (συμπεριλαμβανομένης της αξονικής και μαγνητικής τομογραφίας) και θεραπευτικών δυνατοτήτων, συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής θεραπείας - αφαίρεσης του θύμου αδένα (θυμεκτομή).

Χρησιμοποιείται για τη θεραπεία του θυμώματος χειρουργική μέθοδο. Συχνά η επέμβαση μπορεί να γίνει θωρακοσκοπικά, αλλά μεγάλα μεγέθηνεοπλάσματα (πάνω από 8 cm) χρησιμοποιούν στερνοτομή. Εάν ο όγκος μεγαλώσει σε γειτονικούς ιστούς και όργανα, η θεραπεία θα πρέπει να συνεχιστεί με ακτινοθεραπεία.

V. L. Manevich, V. D. Stonogin, T. N. Shirshova, I. V. Shuplov, S. V. Momotyuk

τμήμα II κλινική χειρουργική(Επικεφαλής - Καθηγητής Timofey Pavlovich Makarenko) του Κεντρικού Ινστιτούτου Προηγμένων Ιατρικών Σπουδών με βάση την Κεντρική κλινικό νοσοκομείοΝο 1MPS.

Η έκδοση είναι αφιερωμένη στη μνήμη του Vasily Dmitrievich Stonogin (1933-2005)

Οι παθήσεις του θύμου αδένα μελετώνται από γιατρούς διαφόρων ειδικοτήτων: νευρολόγους, ενδοκρινολόγους, ανοσολόγους, αιματολόγους, χειρουργούς, παθοϊστολόγους κ.λπ. Το πρόβλημα της βαριάς μυασθένειας είναι σχετικά μελετημένο. Τα τελευταία χρόνια έχει καθιερωθεί η συμμετοχή του θύμου αδένα σε μια τόσο ζωτική διαδικασία όπως η ανάπτυξη (ρύθμιση) της ανοσίας.

Οι όγκοι και οι κύστεις του θύμου αδένα, η μυασθένεια gravis και ορισμένες αυτοάνοσες ασθένειες απαιτούν χειρουργική θεραπεία. Σημαντική συνεισφορά σε αυτό το πολύπλοκο τμήμα συνέβαλαν εγχώριοι και ξένοι χειρουργοί (A. N. Bakulev και R. S. Kolesnikova; V. R. Braitsev; B. K. Osipov; B. V. Petrovsky; M. I. Kuzin et al.; S. A. Gadzhiev and V. Vasiliev; Viets, κ.λπ.).

Από το 1966 έως το 1973 παρατηρήσαμε 105 ασθενείς με διάφορες ασθένειεςπρόσθιο μεσοθωράκιο, 66 από αυτά με διάφορες παθήσεις του θύμου αδένα. Αυτοί οι ασθενείς χωρίστηκαν στις ακόλουθες κλινικές ομάδες: 1ος - 30 ασθενείς με υπερπλασία του θύμου και μυασθένεια gravis. 2ος - 23 ασθενείς με όγκους του θύμου αδένα (θυμώματα), εκ των οποίων οι 15 ήταν καλοήθεις, συμπεριλαμβανομένων 9 με συμπτώματα μυασθένειας. με κακοήθη 8, συμπεριλαμβανομένων των συμπτωμάτων μυασθένειας 5. 3ος - 4 ασθενείς με κύστεις θύμου, όλοι χωρίς μυασθένεια. 4ος - 3 ασθενείς με τερατοειδή σχηματισμούς. 13ος - 2 ασθενείς - λεμφοκοκκιωμάτωση με μεμονωμένη βλάβη στον θύμο αδένα. 6ος - 4 ασθενείς με απλαστική αναιμία λόγω αυτοάνοσης επιθετικότητας του θύμου αδένα.

Από τους 66 ασθενείς, οι 65 χειρουργήθηκαν: 62 υποβλήθηκαν σε ριζικές και 3 διερευνητικές επεμβάσεις.

Υπήρχαν 44 ασθενείς με μυασθένεια gravis υπό την επίβλεψή μας, εκ των οποίων 43 (13 άνδρες και 30 γυναίκες) υποβλήθηκαν σε χειρουργική επέμβαση. Η ηλικία των χειρουργηθέντων ήταν από 14 έως 55 ετών και η ηλικία της πλειοψηφίας (25 ασθενείς) ήταν από 15 έως 30 ετών. Μεταξύ των ασθενών με όγκους του θύμου αδένα, κυριαρχούσαν οι ηλικίες 30-40 ετών (13 ασθενείς).

Η βαριά μυασθένεια είναι μια σύνθετη νευροενδοκρινική νόσος, η κύρια εκδήλωση της οποίας είναι η αδυναμία και ιδιαίτερα η γρήγορη, παθολογική μυϊκή κόπωση μετά από φυσική δραστηριότητα. Μαζί με αυτό, σύμφωνα με μελέτες από έναν αριθμό συγγραφέων (M. I. Kuzin et al., κ.λπ.), με τη μυασθένεια, διαταράσσεται η λειτουργία πολλών οργάνων και συστημάτων (καρδιαγγειακά, αναπνευστικά, πεπτικά, μεταβολικά κ.λπ.).

Η κλινική εικόνα της βαριάς μυασθένειας είναι ευρέως γνωστή, αλλά η σωστή διάγνωση ενός ασθενούς με μυασθένεια gravis γίνεται συχνά μετά από μακροχρόνια παρατήρηση. Σε 32 από τους 44 ασθενείς μας, η σωστή διάγνωση έγινε μόνο 6-8 μήνες μετά την εμφάνιση των πρώτων σημείων της νόσου. Αυτό εξηγείται από τη χαμηλή βαρύτητα της κλινικής εικόνας της μυασθένειας gravis στο αρχικό στάδιο και την κακή ενημέρωση των πρακτικών γιατρών, στους οποίους απευθύνονται πρώτα οι ασθενείς με μυασθένεια gravis για βοήθεια (νευρολόγοι, οφθαλμίατροι, ωτορινολαρυγγολόγοι, θεραπευτές).

Με μια σοβαρή γενικευμένη μορφή μυασθένειας, η διάγνωση δεν είναι δύσκολη. Στο αρχικό στάδιο και σε περιπτώσεις όπου η βαριά μυασθένεια είναι εντοπισμένη (βολβική, οφθαλμική, μυοσκελετική, φαρυγγικο-προσωπική), υποβλήθηκε μια μεγάλη ποικιλία διαγνώσεων στους ασθενείς μας, μέχρι την υποψία κακής ανάμειξης. Θεωρούμε απαραίτητο να τονίσουμε την ιδιαίτερη σημασία του τεστ σερίνης, που έχει διαφορική διαγνωστική αξία. Σε ασθενείς με μυασθένεια gravis, η ενδομυϊκή ένεση 1-2 ml διαλύματος προσερίνης 0,05% εξαλείφει τη μυϊκή αδυναμία και την κόπωση, ενώ σε περίπτωση μυοπάθειας και μυϊκής αδυναμίας που προκαλείται από άλλα αίτια, η ένεση προσρίνης δεν έχει αποτέλεσμα. Σημαντική είναι η δυναμομετρία, η εργομετρία και η ηλεκτρομυογραφία.

Είναι γενικά αποδεκτό ότι η θεραπεία της βαρείας μυασθένειας πρέπει να πραγματοποιείται ολοκληρωμένα με τη συμμετοχή 3-4 ειδικών: νευρολόγου, ενδοκρινολόγου, αναισθησιολόγου-αναζωογονητή και χειρουργού. Βασισμένοι σε μεγάλο κλινικό υλικό (εκατοντάδες από αυτές που χειρουργήθηκαν και παρατηρήθηκαν σε μακροχρόνια περίοδο), οι συγγραφείς τονίζουν το πλεονέκτημα της χειρουργικής θεραπείας της μυασθένειας gravis έναντι της συντηρητικής θεραπείας (M. I. Kuzin; A. S. Gadzhiev et al., κ.λπ.). Τα αποτελέσματα της χειρουργικής θεραπείας είναι καλύτερα εάν η επέμβαση γίνει για πρώτη φορά 2-2,5 χρόνια από την έναρξη της νόσου. Σε περισσότερα καθυστερημένες ημερομηνίεςη επέμβαση αποδεικνύεται λιγότερο αποτελεσματική. Αυτό υποδηλώνει την ιδιαίτερη σημασία της έγκαιρης διάγνωσης της μυασθένειας gravis.

Από τους 43 ασθενείς που χειρουργήσαμε, μόνο 12 εισήχθησαν τον πρώτο χρόνο της μυασθένειας, 23 εισήχθησαν από 1 έως 3 ετών και 8 ασθενείς έγιναν δεκτοί μετά από 3 χρόνια. Κατά συνέπεια, οι ασθενείς έφτασαν καθυστερημένα στην κλινική για χειρουργική αντιμετώπιση.

Μια ειδική μέθοδος για τη μελέτη του θύμου αδένα είναι η ακτινοσκιερή - πνευμομεσοδιστογραφία, η οποία επιτρέπει σε κάποιον να κρίνει τον βαθμό διεύρυνσης του θύμου αδένα, τη δομή του - έναν ξεχωριστό κόμβο με σαφώς καθορισμένα περιγράμματα ή έναν όγκο με διεισδυτική ανάπτυξη κ.λπ.

Η παρουσία έντονης κλινικής εικόνας προοδευτικής μυασθένειας gravis σε ασθενή αποτελεί ένδειξη για χειρουργική επέμβαση, αφού όλα τα συντηρητικές μεθόδουςΟι θεραπείες, συμπεριλαμβανομένης της ακτινοθεραπείας, παρέχουν μόνο προσωρινή βελτίωση.

Οι ασθενείς με μυασθένεια gravis απαιτούν ειδική προεγχειρητική προετοιμασία, σκοπός της οποίας είναι η μείωση των εκδηλώσεων της μυασθένειας gravis επιλέγοντας μεμονωμένα τη δόση των φαρμάκων. Οι δόσεις των φαρμάκων επιλέγονται αυστηρά μεμονωμένα, ώστε να μην παρατηρούνται περίοδοι μυασθενικής εξάντλησης κατά τη διάρκεια της ημέρας και να μην εμφανίζεται μυασθενική κρίση. Η προεγχειρητική προετοιμασία, ως συμπτωματική θεραπεία, έχει κάποια θεραπευτικό αποτέλεσμα, που έχει θετικό νόημα για την επερχόμενη επιχείρηση. Ωστόσο, η προεγχειρητική προετοιμασία, παρά την πολυπλοκότητα και την έντασή της, δεν είναι αποτελεσματική σε όλους τους ασθενείς.

Το ζήτημα της ανάγκης για προεγχειρητική ακτινοθεραπεία δεν μπορεί να θεωρηθεί οριστικά επιλυμένο. Μόνο 5 από τους ασθενείς μας έλαβαν ακτινοβολία πριν από την επέμβαση και δεν παρατηρήσαμε καμία βελτίωση σε αυτούς κατά τη μετεγχειρητική περίοδο. Σε ασθενείς που χειρουργούνται για κακοήθη θύμωμα με μυασθένεια gravis, η προεγχειρητική ακτινοβολία παίζει σημαντικό ρόλο στην άμεση έκβαση της επέμβασης και σε κάποιο βαθμό επηρεάζει το χρόνο υποτροπής της νόσου (M. I. Kuzin et al.).

Πραγματοποιήσαμε τις περισσότερες επεμβάσεις για τη βαριά μυασθένεια από την πρόσθια προσέγγιση μέσω μιας πλήρους διάμεσης διαμήκους στερνοτομής. Η πιο κρίσιμη στιγμή της επέμβασης είναι ο διαχωρισμός του αδένα από την αριστερή βραχιοκεφαλική φλέβα. Ο τραυματισμός αυτού του αγγείου είναι επικίνδυνος λόγω μαζικής αιμορραγίας και πιθανής εμβολής αέρα. Σε μια περίπτωση τραυματίστηκε αυτή η φλέβα, η οποία έληξε επιτυχώς (εφαρμόστηκε πλευρικό αγγειακό ράμμα). Κατά τη διάρκεια της επέμβασης, θα πρέπει να αποφύγετε την εφαρμογή σφιγκτήρων στον αδενικό ιστό ή τη σύνθλιψή του.

Τρεις από τους ασθενείς μας είχαν συνδυασμό μυασθένειας gravis και υποστερνικής βρογχοκήλης. Πραγματοποιήθηκαν θυμεκτομή και υποολική στρουμεκτομή.

Σε 26 ασθενείς, ο μεσοθωρακικός υπεζωκότας υπέστη βλάβη κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης, συμπεριλαμβανομένων 8 ασθενών και στις δύο πλευρές. Δεν υπήρχαν επιπλοκές που να σχετίζονται με τον χειρουργικό πνευμοθώρακα. Εάν ο υπεζωκότας δεν καταστραφεί κατά τη διάρκεια της επέμβασης, το πρόσθιο μεσοθωράκιο παροχετεύεται με έναν ελαστικό σωλήνα, το άκρο του οποίου εξάγεται στην κάτω γωνία του τραύματος ή μέσω ξεχωριστής παρακέντησης κάτω από την απόφυση xiphoid και συνδέεται με αναρρόφηση. Μετά τη θυμεκτομή, έγινε τραχειοστομία (προληπτικά) σε 5 ασθενείς.

Εάν η ίδια η επέμβαση θυμεκτομής, σε σύγκριση με άλλες θωρακικές επεμβάσεις, δεν είναι ιδιαίτερα δύσκολη, τότε η πορεία της μετεγχειρητικής περιόδου σε έναν αριθμό ασθενών συνοδεύεται από επιπλοκές, μεταξύ των οποίων η πρώτη θέση είναι η μυασθένεια. Ως εκ τούτου, οι επεμβάσεις για τη βαριά μυασθένεια είναι δυνατές μόνο σε εκείνα τα ιδρύματα όπου είναι δυνατή η 24ωρη παρακολούθηση από αναισθησιολόγο-αναζωογονητή, καθώς και πολυήμερος μηχανικός αερισμός.

Το ζήτημα της συνταγογράφησης φαρμάκων αντιχολινεστεράσης σε μετεγχειρητική περίοδοδεν έχει επιλυθεί πλήρως. Προκειμένου να μειωθεί η βρογχική υπερέκκριση, είναι προτιμότερο να συνταγογραφείται prozerin με μικρές δόσεις ατροπίνης.

Σοβαρή μυασθενική κρίση με διαταραχές στην αναπνοή, την καρδιακή δραστηριότητα, την κατάποση κ.λπ. παρατηρήθηκε τις πρώτες ημέρες μετά την επέμβαση σε 26 ασθενείς. 7 ασθενείς βγήκαν από την κρίση με συντηρητικά μέτρα. 19 ασθενείς υποβλήθηκαν σε τραχειοστομία και μεταφέρθηκαν σε μηχανική αναπνοή, η διάρκεια της οποίας κυμαινόταν από 3 έως 40 ημέρες. Μέσω της τραχειοστομίας, η βλέννα από το τραχειοβρογχικό δέντρο αναρροφάται συστηματικά όλο το εικοσιτετράωρο. Οι ασθενείς με μηχανική αναπνοή τροφοδοτούνται μέσω ενός σωλήνα σίτισης. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, η χρήση οξυγόνου, η χρήση ασκήσεις αναπνοήςΤα τελευταία χρόνια, σε όλους τους ασθενείς με μυασθένεια βαριάς μετεγχειρητικής περιόδου γίνεται θεραπευτικό μασάζ όλου του σώματος, επαναλαμβανόμενο πολλές φορές την ημέρα.

Ο σωλήνας τραχειοστομίας αφαιρείται αφού ο ασθενής ανακτήσει σταθερά την αυθόρμητη αναπνοή.

Από τους 43 ασθενείς που χειρουργήθηκαν για μυασθένεια gravis, 3 ασθενείς πέθαναν τις πρώτες ημέρες μετά την επέμβαση. Αυτό χρονολογείται από την περίοδο κατά την οποία η κλινική μόλις εξέταζε αυτές τις επεμβάσεις. Όλοι οι ασθενείς χειρουργήθηκαν σε σοβαρή κατάσταση. Τα μακροπρόθεσμα αποτελέσματα παρακολουθήθηκαν σε 26 ασθενείς: ανάρρωση σημειώθηκε σε 17 και βελτίωση (οι ασθενείς έπαιρναν φάρμακα αντιχολινεστεράσης) σε 8 ασθενείς. η κατάσταση παρέμεινε αμετάβλητη σε 3 ασθενείς. Δύο χειρουργηθέντες ασθενείς πέθαναν από υποτροπή κακοήθους θυμώματος (ο ένας με συμπτώματα μυασθένειας gravis μετά από 3 χρόνια, ο άλλος με έμφραγμα του μυοκαρδίου).

Οι καλοήθεις όγκοι του θύμου αδένα (θυμώματα) είναι στρογγυλεμένοι κόμβοι με πυκνή κάψουλα. Η ιστολογική εξέταση σε αυτούς τους όγκους, μαζί με τα κύτταρα του συνδετικού ιστού, αποκαλύπτει ινοβλάστες και ομόκεντρα επιμήκη επιθηλιακά κύτταρα που μοιάζουν με τα σώματα του Hassal. Αυτοί οι όγκοι μοιάζουν στη δομή με το σκληρυντικό αγγείωμα και ονομάζονται επίσης δικτυωτό περιθήλιο (Πόουπ και Όσγκουντ). Ξεχωριστή θέση κατέχουν τα λιποθυμώματα. Ορισμένοι συγγραφείς τους ταξινομούν ως καλοήθεις όγκους, άλλοι ως κακοήθεις (Andrus and Foot). Αυτοί οι όγκοι συχνά φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη και αποτελούνται από λιπώδη λοβιακό ιστό που περιέχει συσσωρεύσεις θυμοκυττάρων και σωμάτων Hassalian. Εάν ο όγκος κυριαρχείται από λιπώδη ιστό, συνιστάται να τον ονομάζουμε λιπόθυμο· εάν κυριαρχούν στοιχεία του θύμου αδένα, ονομάζεται θυμόλιπωμα.

Από τους ασθενείς μας, παρατηρήσαμε 3 (2 άνδρες και 1 γυναίκα, όλοι άνω των 40 ετών) με λιπόθυμο. Ο όγκος τους ήταν μικρός σε μέγεθος, με λεία, σαφή όρια. Ο όγκος θεωρήθηκε από εμάς ως καλοήθης. Η νόσος συνοδεύτηκε από μέτρια σοβαρά συμπτώματα μυασθένειας gravis. Ένας από αυτούς τους ασθενείς εισήχθη με παράπονα αδυναμίας και κούραση; Μετά από περαιτέρω εξέταση, διαγνώστηκε με σοβαρή υποπλαστική αναιμία. Ο ασθενής έχει χειρουργηθεί. Ευνοϊκά αποτελέσματα σημειώθηκαν στην άμεση μετεγχειρητική περίοδο.

Από τους 15 ασθενείς μας με καλοήθη θυμώματα, οι 9 (4 άνδρες και 5 γυναίκες) είχαν συμπτώματα μυασθένειας gravis· στους υπόλοιπους, ο όγκος δεν εκδηλώθηκε με κανέναν τρόπο και ανακαλύφθηκε τυχαία.

Τα κακοήθη θυμώματα είναι πυκνοί, ογκώδεις όγκοι διαφόρων μεγεθών, που συχνά αναπτύσσονται μέσα στην κάψουλα. Σε ασθενείς με αυτά τα νεοπλάσματα, λόγω της ταχείας ανάπτυξης του όγκου, της εισβολής σε γειτονικά όργανα ή της συμπίεσης τους, αναπτύσσεται πρώιμα το σύνδρομο συμπίεσης του μεσοθωρακίου. Οι ασθενείς παραπονούνται για πόνο στο στήθος, αίσθημα πίεσης στήθοςκαι άλλα Κακοήθη θυμώματα εμφανίζονται συχνά με συμπτώματα μυασθένειας gravis, τα οποία παρατηρήσαμε σε 5 στους 8 ασθενείς. Το κακόηθες θυμώμα μπορεί να είναι εντελώς ασυμπτωματικό. Εδώ είναι ένα παράδειγμα.

Ο ασθενής Μ., 19 ετών, εισήχθη στις 17 Μαρτίου 1966. Κανένα παράπονο. Μετά την αποφοίτηση από το λύκειο περνώντας ιατρική εξέτασηΠριν εισέλθει σε εκπαιδευτικό ίδρυμα, διαγνώστηκε ακτινολογικά με σχηματισμό όγκου στο πρόσθιο μεσοθωράκιο. Δεν υπάρχουν σημάδια μυασθένειας gravis. Πνευμομεσοθωρακογραφία: στο πρόσθιο μεσοθωράκιο, υπάρχει ένας επιμήκης σχηματισμός, διαστάσεων 15*5 cm, τυλιγμένος με αέριο από όλες τις πλευρές, με περιοχές καθαρισμού στο κέντρο. συμπέρασμα: όγκος του θύμου αδένα, πιθανώς με περιοχές φθοράς. Έγινε θυμεκτομή. Ιστολογικά: κακοήθη θύμωμα αμφιβληστροκυτταρικού τύπου. Έγινε μετεγχειρητική ακτινοθεραπεία. Εξετάστηκε 4 χρόνια μετά την επέμβαση: κανένα παράπονο, καλή κατάσταση, κανένα σημάδι υποτροπής.

Η διαφορική διάγνωση καλοήθων και κακοήθων θυμωμάτων είναι συχνά δύσκολη. Το κακοήθη θυμώμα έχει ακτινογραφικά χαρακτηριστικά που μοιάζουν με λεμφοκοκκιωμάτωση και λεμφοσάρκωμα. Σε αντίθεση με αυτούς τους σχηματισμούς, το θυμώμα εντοπίζεται ακριβώς πίσω από το στέρνο και έχει συνήθως οβάλ πεπλατυσμένο ή κωνικό σχήμα. Οποιοδήποτε θυμώμα, είτε εμφανίζεται με ή χωρίς μυασθένεια gravis, πρέπει να αφαιρείται. Υπάρχουν ενδείξεις στη βιβλιογραφία ότι κάθε θυμώμα πρέπει να θεωρείται ως δυνητικά κακοήθης όγκος (B.V. Petrovsky; Seybold et al., κ.λπ.).

Οι κύστεις του θύμου είναι αρκετά σπάνιες. Συνήθως πρόκειται για σχηματισμούς με λεπτά τοιχώματα διαφόρων μεγεθών, που βρίσκονται στο πάχος του αδένα, γεμάτοι με κιτρινωπό ή καφέ υγρό. Λόγω της ελαστικότητας αυτών των σχηματισμών, δεν υπάρχουν σημάδια συμπίεσης των γύρω οργάνων. Κλινική εικόναοι κύστεις, εάν εμφανιστούν χωρίς μυασθένεια, είναι φτωχές. Κατά κανόνα ανακαλύπτονται τυχαία, όταν προληπτική εξέταση. Και οι 4 ασθενείς μας (3 γυναίκες και 1 άνδρας) ήταν άνω των 40 ετών (41 ετών - 48 ετών). Κανένας από τους ασθενείς δεν είχε σημεία μυασθένειας, αν και έχουν περιγραφεί συνδυασμοί θυμοειδών κύστεων και μυασθένειας. Όλα χειρουργήθηκαν (θυμεκτομή) με ευνοϊκό αποτέλεσμα.

Σε 3 ασθενείς που χειρουργήσαμε, ο όγκος του πρόσθιου μεσοθωρακίου ήταν τεράτωμα σύμφωνα με την ιστολογική του δομή. Λαμβάνοντας υπόψη τη στενή σύνδεση του σχηματισμού με τα υπολείμματα του θύμου και την παρουσία θυμικού ιστού στον ίδιο τον σχηματισμό, θεωρήσαμε τον όγκο ως τεράτωμα του θύμου. Σε 2 ασθενείς, με βάση σημεία (εμφάνιση σμηγματογόνων μαζών και τρίχας στα πτύελα σε έναν ασθενή, καθώς και ανίχνευση οργανοειδών εγκλεισμάτων σε ακτινογραφία σε άλλον), η διάγνωση έγινε πριν από την επέμβαση, στον τρίτο ασθενή. - μόνο κατά την επέμβαση. Από τους 3 χειρουργημένους ασθενείς, οι 2 χρειάστηκε να αφαιρέσουν όχι μόνο τον τερατοειδές σχηματισμό, αλλά και έναν λοβό του πνεύμονα λόγω της εμπλοκής του τελευταίου στη διαδικασία (διάσπαση ενός πυώδους τερατώματος στον βρόγχο του άνω λοβού). Υψηλός βαθμόςΟ κακοήθης μετασχηματισμός των τερατοειδών σχηματισμών, η πιθανότητα εξόγκωσης και άλλες επιπλοκές μας πείθουν για την ανάγκη έγκαιρης και ριζικής χειρουργικής αφαίρεσης αυτών των όγκων.

Το ζήτημα της πιθανότητας μεμονωμένης βλάβης του θύμου αδένα από λεμφοκοκκιωμάτωση φαίνεται αμφιλεγόμενο. Παρατηρήσαμε 2 ασθενείς που είχαν διαγνωστεί με όγκο στον θύμο πριν από την επέμβαση. Μετά την επέμβαση, με ιστολογική εξέταση των σκευασμάτων, άλλαξε η διάγνωση: μεμονωμένη βλάβη του θύμου αδένα από λεμφοκοκκιωμάτωση. Λαμβάνοντας υπόψη τις ενδείξεις για την πιθανότητα μεμονωμένης βλάβης του θύμου αδένα στα αρχικά στάδια της νόσου (S. A. Gadzhiev και V. V. Vasiliev), αποδώσαμε και τις δύο αυτές παρατηρήσεις σε παθολογία του θύμου αδένα. Μετά την επέμβαση, οι ασθενείς παρακολουθούνται για 5 χρόνια. Δεν υπάρχουν σημάδια υποτροπής ή γενίκευσης της διαδικασίας.

Η ασθένεια, η οποία αποτελείται από έναν συνδυασμό παθολογίας του θύμου αδένα και υποπλαστικής αναιμίας, η οποία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα επιλεκτικής βλάβης του μυελού των οστών χωρίς αλλαγή της παραγωγής λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων, περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Katsnelson το 1922. Αργότερα προτάθηκε ότι ο θύμος αδένας επηρεάζει την αιμοποιητική λειτουργία του μυελού των οστών, τη ρύθμιση της σύνθεσης των πρωτεϊνικών κλασμάτων, την κατάσταση του λεμφικού συστήματος κ.λπ. (Soutter et al.). Έκτοτε, έχουν δημοσιευθεί στοιχεία από ορισμένους συγγραφείς για μεμονωμένες επεμβάσεις στον θύμο αδένα για διάφορες ασθένειες του αίματος (A. N. Bakulev, 1958; Chaemers and Boheimer, κ.λπ.). Μέχρι σήμερα έχουμε πραγματοποιήσει 4 επεμβάσεις θυμεκτομής σε ασθενείς με υποπλαστική αναιμία. Είναι πολύ νωρίς για να μιλήσουμε για τα αποτελέσματα αυτών των επεμβάσεων, αφού έχει περάσει λίγος καιρός από αυτές. Τα άμεσα αποτελέσματα είναι ικανοποιητικά σε 3 ασθενείς.

συμπεράσματα

1. Στον θύμο αδένα συμβαίνουν μια σειρά από παθολογικές διεργασίες που απαιτούν χειρουργική θεραπεία.
2. Χειρουργική θεραπείαγια τη μυασθένεια gravis δικαιολογείται τόσο με την παρουσία ακτινολογικά και κλινικά ανιχνεύσιμου όγκου, όσο και μόνο σε περίπτωση υπερπλασίας του θύμου αδένα.
3. Η επέμβαση συνιστάται να γίνει το συντομότερο δυνατό μετά τη διάγνωση. Ακτινοθεραπείακαλό είναι να πραγματοποιηθεί μετά την αφαίρεση κακοήθης όγκοςή εάν δεν είναι δυνατή η ριζική χειρουργική επέμβαση.

ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ.

1) Bakulev A.N., Kolesnikova R.S. Χειρουργική επέμβασηόγκοι και κύστεις του μεσοθωρακίου. Μ., 1967.

2) Braitsev V. R. Συγγενείς δυσοντογενετικοί σχηματισμοί του μεσοθωρακίου και των πνευμόνων. Μ., 1960.

3) Gadzhiev S. A., Dogel L. V., Vanevsky V. L. Διάγνωση και χειρουργική θεραπεία της μυασθένειας gravis. Λ., 1971.

4) Gadzhiev S. A., εφημερίδα Vasiliev V. Med, 1973, αρ. 15.

5) Kuzin M.I. Klin honey, 1969, Νο. 11, σελ. 6.

6) Kuzin M.I., Uspensky L.V., Volkov B.P. Vesti, hir., 1972, αρ. 7, σ. 48.

7) Osipov B.K. Χειρουργικές παθήσεις των πνευμόνων και του μεσοθωρακίου. Μ., 1961.

8) Petrovsky B.V. Χειρουργική του μεσοθωρακίου. Μ., 1960.

9) Andgus W., Foot N., J. thorac. Surg., 1937, v. 6. σελ. 648.

10) Chaemers G., Boheimer Κ., Brit. ιατρ. J., 1954, τ. 2, σ. 1514.

11) Pope R., O s g o o d R., Am. J. Path., 1953, v. 20, σελ. 85.

12) S e y b o 1 d W., D o n a 1 d M. S., J. thorac. Surg. Clagett C. et al., 1950, v. 20, σ.195.

13) Soutter G., Sommers Sh. R e 1 m o n Ch. et al. Αννα. Surg., 1957, v. 146, σελ. 426.

14) Viets H., Brit. ιατρ. J., 1950, v. 1, σ.139.

Αποκατάσταση κειμένου, γραφικά υπολογιστή - Sergey Vasilievich Stonogin.

Απαγορεύεται οποιαδήποτε αντιγραφή του υλικού χωρίς τη γραπτή άδεια των συγγραφέων και του εκδότη.

Προστατεύεται η εργασία Ομοσπονδιακός νόμοςσχετικά με την προστασία των πνευματικών δικαιωμάτων στη Ρωσική Ομοσπονδία.

Ο θύμος αδένας στα παιδιά αποτελείται από δύο δομικά τμήματα: τον αυχενικό και τον θωρακικό και βρίσκεται στο πρόσθιο μεσοθωράκιο. Είναι απαραίτητο να διευκρινιστεί αμέσως ότι αυτός ο αδένας κυριαρχεί κυρίως στην παιδική ηλικία, για την οποία έλαβε το χαρακτηριστικό όνομα "αδένας της παιδικής ηλικίας"· στους ενήλικους οργανισμούς, στις περισσότερες περιπτώσεις, ο αυχενικός σάκος απουσιάζει. Τίθεται ένα απολύτως κατάλληλο ερώτημα: ποιες λειτουργίες επιτελεί ο θύμος αδένας στα παιδιά;

Σκοπός του θύμου αδένα

Το κύριο καθήκον αυτού του οργάνου είναι να ρυθμίζει τη διαφοροποίηση των λεμφοκυττάρων, δηλαδή, η μετατροπή των αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων σε Τ-λεμφοκύτταρα συμβαίνει άμεσα σε αυτό. Λαμβάνεται από εκχυλίσματα θύμου ιστού βιολογικά φάρμακα, διεγείροντας σημαντικά τις κυτταρικές ανοσοαποκρίσεις και ενισχύοντας τη δημιουργία αντισωμάτων, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση του αριθμού των Τ-λεμφοκυττάρων στο αίμα.

Αιτίες παθολογίας

Ωστόσο, είναι δίκαιο να σημειωθεί ότι σε ορισμένες κλινικές περιπτώσειςσε παθολογίες που σχετίζονται ειδικά με αυτό το όργανο διαγιγνώσκονται, ειδικότερα, διεύρυνση του θύμου αδένα. παθολογική διαδικασία? Αρκετά συχνά, μια τέτοια ανωμαλία γίνεται συνέπεια (επιπλοκή) προηγούμενης ασθένειας, αλλά υπάρχει και ένας γενετικός παράγοντας. Ο θύμος αδένας στα νεογνά εξελίσσεται ως αποτέλεσμα της μη φυσιολογικής πορείας της εγκυμοσύνης της μητέρας, της καθυστερημένης σύλληψης, της νεφροπάθειας και των μολυσματικών ασθενειών της μητέρας.

Ο θύμος αδένας στα παιδιά διαγιγνώσκεται κυρίως κλινικά, δηλαδή οι παθολογίες του ανιχνεύονται αξιόπιστα με ακτινογραφία, πραγματοποιούνται ανοσολογικές και παρόμοιες εξετάσεις μετά την ανίχνευση σειράς χαρακτηριστικών συμπτωμάτων.

Συμπτώματα της νόσου

Έτσι, η εμφάνιση μιας τσέπης στο λαιμό συνοδεύεται συχνά από ένα ασταθές βάρος του μωρού, δηλαδή είτε παίρνει γρήγορα βάρος είτε το χάνει επίσης γρήγορα. Επιπλέον, το παιδί μπορεί να έχει ανοιχτό φλεβικό δίκτυο δέρμα, γαλαζωπό δέρμα, εφίδρωση και συχνή παλινδρόμηση.

Τέτοια παιδιά έχουν εξασθενημένη ανοσία και επομένως πιο συχνά από άλλα υποφέρουν από ιούς και αναπνευστικές παθήσεις, και επίσης χρειάζονται συνεχώς παραγωγική πρόληψη και εποχιακή ανάκαμψη.

Παραγωγική θεραπεία

Ωστόσο, πρώτα απ 'όλα, ο θύμος αδένας στα παιδιά απαιτεί έγκαιρη θεραπεία, η οποία πρέπει να συνταγογραφείται αποκλειστικά από έμπειρο ειδικό, με βάση τον βαθμό εξέλιξης της νόσου και τη γενική κατάσταση του νεαρού ασθενούς. Αρχικά, συνιστάται στα παιδιά να κάνουν αυστηρά περιορισμένους εμβολιασμούς, τους οποίους προσαρμόζει και ο κορυφαίος παιδίατρος. Η παραγωγική θεραπεία μπορεί να είναι είτε συντηρητική είτε χειρουργική, αλλά η τελευταία περίπτωση είναι κατάλληλη μόνο όταν η φαρμακευτική παρέμβαση δεν έχει δώσει απτά αποτελέσματα. Επιπλέον, πρέπει να γίνει κατανοητό ότι η αφαίρεση του θύμου αδένα στα νεογνά μπορεί να διαταράξει σημαντικά την ανάπτυξη της ανοσίας, καθώς και να καταστείλει τις φυσικές διαδικασίες ανάπτυξης, κάτι που είναι εξαιρετικά ανεπιθύμητο.

Η διατροφή των παιδιών με παρόμοιο πρόβλημα πρέπει να είναι ισορροπημένη και να περιέχει επίσης μεγάλη ποσότητα βιταμίνης C. Επιπλέον, συνιστάται η λήψη γλυκόριζας για την τόνωση του φλοιού των επινεφριδίων και σε περίπτωση υποτροπών, γλυκοκορτικοειδών (έως 5 ημέρες) και συνιστώνται προσαρμογόνα. Το παιδί παραμένει υπό ιατρική εξέταση καθ' όλη τη διάρκεια της θεραπείας.

Τα συμπτώματα της νόσου δεν εκφράζονται πάντα με σαφήνεια, αλλά με την παραμικρή "υπαινιγμό" ενός διευρυμένου θύμου αδένα, ο παιδίατρος συνταγογραφεί μια άμεση εξέταση και στη συνέχεια, κρίνοντας από τα αποτελέσματα, εναλλακτική θεραπεία.