Stečeni hemoragijski sindromi. Hemoragijske bolesti i sindromi. Šta je krvarenje

Prilično uobičajeno u modernom medicinska praksa. Takve bolesti mogu biti i urođene i stečene, ali u svakom slučaju su praćene potkožnim krvarenjima i krvarenjem sluzokože. Dakle, s čime su povezane bolesti ove vrste i koje metode liječenja koristi moderna medicina?

Glavni uzroci hemoragičnog sindroma

U većini slučajeva takva je bolest povezana s kršenjem hematopoetskog procesa ili bolestima cirkulatorni sistem. Do danas se uzroci krvarenja obično dijele u sljedeće grupe:

• Neke bolesti krvi, praćene kršenjem stvaranja trombocita i krvarenjem. U ovu grupu spadaju trombocitopatija, trombocitopenija i
• Često je uzrok hemoragičnog sindroma kršenje zgrušavanja krvi, što se opaža s nedostatkom protrombina i raznim vrstama hemofilije.
• Vaskularna oštećenja (na primjer, krhkost zidova) također dovode do malih krvarenja. Hemoragijski sindrom uočeno kod telangiektazija i
• S druge strane, nekontrolisani unos određenih lijekova - antikoagulansa i antiagreganata (ometaju proces) može dovesti do istog rezultata.
• Postoje i takozvana psihogena krvarenja, koja su karakteristična i za neke neurotične poremećaje.

Koji su simptomi hemoragijskog sindroma?

Do danas je uobičajeno razlikovati 5 oblika hemoragičnog sindroma, od kojih je svaki popraćen jedinstvenim skupom simptoma:

• Hematomski oblik sindroma se opaža kod hemofilije. Takve bolesti su praćene bolnim krvarenjima u zglobovima i mekih tkiva, kao i postupno narušavanje funkcioniranja skeleta i mišića.
• Kod petehijalno-pjegave vrste patologije uočavaju se bolna krvarenja ispod gornjih slojeva kože, modrice se javljaju čak i uz najmanji pritisak.
• Kod mješovitog tipa hematoma-modrice, simptomi dva gore opisana oblika su kombinovani.
• Vaskulitno-ljubičasti oblik bolesti praćen je pojavom krvarenja u obliku eritema. Često se stanje pacijenta komplikuje crijevnim krvarenjem.
• Kod angiomatoznog tipa uočavaju se trajna lokalna krvarenja.

Postoji i jedan koji se dijagnosticira kod novorođenčadi. Ovo je izuzetno ozbiljno stanje praćeno krvarenjem u plućima.

Hemoragijski sindrom: liječenje

Ako govorimo o urođenim bolestima (hemofilija), onda ih je potpuno nemoguće izliječiti. Dakle, pacijentima je potrebno trajni tretman i medicinski nadzor. U nekim slučajevima, primijeniti hormonski preparati koji su u stanju normalizirati procese stvaranja krvi. Za zaustavljanje krvarenja koriste se posebni lijekovi, posebno u slučaju velikog gubitka krvi, potrebne su transfuzije krvne plazme.

Hemoragijska dijateza se javlja s promjenama u karikama hemostaze (kao što je oštećenje vaskularnog zida) i javlja se u stanju pojačanog krvarenja i odraslog organizma i djeteta. Hemoragijska bolest je krvarenje sluzokože. Možete ga pronaći prolaskom detaljne analize krvi.

Šta je krvarenje

U medicini se spontani odliv krvi iz krvnih žila u bilo kojem dijelu tijela naziva krvarenje. The patološki sindrom manifestira se kod pacijenata kao odgovor na vanjske utjecaje ili u prisustvu unutrašnje bolesti. Hemoragijska bolest nastaje zbog oštećenja integriteta zidova krvnih žila, smanjenja broja trombocita i kršenja koagulacijske hemostaze. U tom slučaju krv izlazi van granica krvnog suda kroz oštećeno područje. Vrste anomalija zavise od toga u kom dijelu tijela se pojavljuju.

Hemoragijski sindrom je tipičan za koje bolesti

Među oblicima hemoragijskih bolesti razlikuju se nasljedni i stečeni poremećaji hemostaze. Potonje su povezane s multifaktorskim poremećajima sistema zgrušavanja krvi (npr. akutni sindrom ICE), poraz krvni sudovi dismetabolički, imunološki, toksično-infektivni, imunokompleksnog porijekla, abnormalnosti adhezivnih proteina krvne plazme, oštećenje trombocita i megakariocita. Nasljedne hemoragijske bolesti uzrokovane su:

• patologije faktora plazme sistema zgrušavanja krvi;
• nasljedni poremećaj hemostaze;
• genetske strukturne promjene u vaskularnom zidu.

Hemoragijska dijateza kod djece

Usljed nedostatka vitamina K može se razviti hemoragični sindrom novorođenčadi, među znakovima kojih su: hemoragični kožni osip pupčano krvarenje. Može doći do crijevnog krvarenja ili intracerebralnog krvarenja. Doktori nazivaju sljedeće uzroke krvarenja kod novorođenčadi: tokom trudnoće majka je uzimala fenobarbitale, salicilate ili antibiotike. Hemoragijska bolest kod djece nastaje kada:

• neoplastične lezije vezivnog tkiva;
• trombocitopenija;
• koagulopatija;
• vazopatija;
• hemofilija.

Patogeneza hemoragičnog sindroma

Kao mehanizam za razvoj bolesti s hemoragičnim sindromom i njegovim manifestacijama, liječnici opisuju sljedeću sliku patogeneze:

1. poremećaji koagulacije (DIC) i proizvodnje trombocita;
2. promjene u strukturi kolagena, svojstvima fibrinogena, zidovima krvnih žila:
   • sa cirkularnim poremećajima;
   • smanjenje neurotrofne funkcije centralne nervni sistem;
   • kršenje angiotrofne funkcije trombocita.

Hemoragijske bolesti - klasifikacija

U medicini se opisuju sljedeće vrste hemoragijskih sindroma: hematom, petehijalno-pjegavi, mješoviti modrica-hematom, vaskulitno-ljubičasti, angiomatozni. Navedene vrste razlikuju se po prirodi manifestacije, uzrocima. U svakom pojedinačnom slučaju potrebno je slijediti individualnu taktiku liječenja koju odabere liječnik. Opis hemoragijske dijateze prema vrsti bolesti:

1. Tip hematoma je posljedica kroničnog genetskog krvarenja. Ova teška bolest na osnovu smanjene koagulabilnosti manifestuje se kod bolesnika u vidu bolnih senzacija sa krvarenjima u zglobovima (hemartroze), poremećajima u radu mišićno-koštanog sistema. Uz ozljedu, unutrašnji hematomi stvaraju opsežan edem u mekim tkivima, što uzrokuje bol.
2. Petehijalno-pjegavi tip se naziva i modrica zbog vanjskih manifestacija na tijelu u obliku modrica, koje se mogu vidjeti na fotografiji. Pojavljuje se kod poremećaja zgrušavanja krvi (nedostatak faktora koagulacije, hipo- i disfibrinogenemija), trombocitopatije i trombocitopenije (trombocitopenična purpura).
3. Mikrokrkulatorno-hematom, ili mješovita modrica-hematom krvarenje nastaje u prisustvu imunoloških inhibitora faktora IX i VIII u krvi, predoziranja tromboliticima i antikoagulansima, DIC-a, von Willebrandove bolesti, teškog nedostatka faktora protrombinskog kompleksa i faktora XIII. Spolja, ova vrsta bolesti se manifestuje kroz petehijalne mrlje na koži, hematome velike veličine u retroperitonealnoj regiji i zidu crijeva, petehijalni kožni osip.
4. Simptomi vaskulitno-ljubičastog tipa su crveni kožni osip (eritem). Kod bolesti se javlja sklonost krvarenju u crijevima i upalama bubrega (nefritis), imunološki i infektivni vaskulitis, DIC.
5. Angiomatozni tip se razvija u području arteriovenskih šantova, angioma, telangiektazija. Ovu vrstu bolesti karakteriziraju krvarenja u području vaskularnih anomalija i uporna krvarenja trajne lokalizacije.

Uzroci hemoragičnog sindroma

Hemoragični simptomi se mogu razviti uz vaskularne anomalije, poremećaje koagulacione hemostaze, aktivnosti enzima, sistema zgrušavanja krvi, prilikom uzimanja lijekovi koji ometaju agregaciju trombocita. Stručnjaci su uspjeli ustanoviti niz bolesti kod kojih je rizik od krvarenja visok:

• hepatitis;
• onkologija;
• težak virusne infekcije;
• ciroza jetre;
• nedostatak protrombina u krvi;
• hemofilija;
• leukemija;
• vaskulitis.

Uzroci krvarenja zavise od primarnog ili sekundarnog oblika bolesti. Prvi karakterizira prisustvo genetske determinacije: tijelo sadrži defektni gen, koji je sposoban da izazove hemoragijsku bolest u bilo kom trenutku. Sekundarni oblik nastaje oštećenjem zidova krvnih žila (s autoimuni proces mehanička oštećenja, upala i hemijska intoksikacija), sa sekundarnom trombocitopenijom, DIC, hemoragičnim vaskulitisom i nedostatkom faktora protrombinskog kompleksa.

Simptomi hemoragijskog sindroma

Postoji veza između područja lokalizacije hemoragijske dijateze i kliničku sliku, intenzitet manifestacije, specifičnost simptoma bolesti. Znakovi krvarenja u nosnoj šupljini manifestiraju se ponovljenim krvarenjem iz telangiektazija (dilatacije malih krvnih žila). Ova manifestacija simptoma je također karakteristična za krvarenja u usnama, ustima, ždrijela i želuca. Prije 30. godine života i tokom puberteta povećava se učestalost krvarenja iz telangiektazija. Ostali znakovi uključuju:

• piling hematoma;
• kožne manifestacije;
• odloženo krvarenje;
• smanjen broj trombocita;
• površinska ekhimoza;
• petehije;
• hemartroze.

Liječenje hemoragijskog sindroma

Liječenje krvarenja ovisi o simptomima i uzroku bolesti kod pacijenata. Kompleksna terapija uključuje: imunoglobulin, plazmaferezu, glukokortikosteroide. Kod upale krvnih žila (vaskulitis) uzimaju se nehormonski imunosupresivi, nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID), GCS (glukokortikoidna) terapija i pokušavaju smanjiti simptome upale. Za hemofiliju A daje se faktor VIII koji nedostaje, a za hemofiliju B faktor koji nedostaje XI. Nakon detaljne analize krvi, liječnik pomaže pacijentu da izabere taktiku liječenja.

Među osnovnim principima terapije su:

• simptomatsko liječenje;
• intravenska injekcija sintetički analog vitamina K - vikasol, kalcijum hlorid i askorbinska kiselina;
• ako je potrebno, provodi se transfuzija krvi, njenih komponenti (trombociti, eritrocitna masa) i plazme;
• uzimanje lijekova koji pomažu u jačanju zidova krvnih žila (etamzilat);
• u lokalnom liječenju krvarenja prikazani su: suvi trombin, homeostatski spužva, aminokaproična kiselina.

Posljedice hemoragijske bolesti

Prilikom otkrivanja krvarenja ne treba paničariti, već se odmah treba obratiti ljekaru. At blagi stepen bolesti i pravovremenog liječenja, prognoza bolesti je povoljna. Međutim, postoje slučajevi kada se kasnim otkrivanjem bolesti javljaju teške komplikacije hemoragičnog sindroma koje mogu dovesti do smrti.

Među ovim posljedicama su: masivne unutrašnjeg krvarenja, krvarenja u mozgu, poremećaj srčane aktivnosti, insuficijencija nadbubrežne žlijezde. Dijete može doživjeti hipovolemijski šok, koji se manifestira smanjenjem krvni pritisak i tjelesnu temperaturu, slabost, bljedilo. Kako bi se spriječile opisane posljedice, potrebno je odmah, čim se uoče simptomi, dijete odvesti na konsultaciju pedijatru.

Postoje 3 linka:

1. Vaskularna veza - vazospazam kao odgovor na ozljedu tkiva.
2. Veza trombocita - formiranje, zbijanje i redukcija trombocitnog čepa, zbog sposobnosti trombocita da se prianjaju na stranu površinu i međusobno se lijepe.
3. Plazma veza - zgrušavanje krvi (hemokoagulacija) je važan zaštitni mehanizam organizma, koji ga štiti od gubitka krvi u slučaju oštećenja krvnih sudova.

Identifikovano je 13 faktora koagulacionog sistema, od kojih se većina formira u jetri, a za njihovu sintezu je neophodan vitamin K. Vitamin K se sintetiše u crevima pod uticajem enzima koje luče mikroorganizmi prisutni u crevima.

Koagulacija krvi je rezultat složene kaskade enzimskih reakcija, a proces zgrušavanja se odvija u 3 faze:

1. U 1. fazi formira se kompleksni kompleks - protrombinaza.
2. U 2. fazi nastaje aktivni proteolitički enzim trombin kao rezultat djelovanja protrombinaze na protrombin.
3. U trećoj fazi fibrinogen se pod uticajem trombina pretvara u fibrin.

Inhibitori hemokoagulacije ometaju intravaskularnu koagulaciju ili usporavaju ovaj proces. Najmoćniji inhibitor je heparin, prirodni antikoagulant širokog spektra. Heparin je u stanju da inhibira stvaranje protrombinaze, inaktivira trombin, kombinuje se sa fibrinogenom, dakle inhibira sve faze koagulacije krvi.

Fibrinolitički sistem krvi - njegova glavna funkcija je cijepanje fibrinskih niti na rastvorljive komponente. Sastoji se od enzima plazmina (fibrinolizin), aktivatora i inhibitora fibrinolizina.

Postoje koncepti hemoragijskog sindroma i hemoragijske bolesti novorođenčeta. Kod novorođenčadi hemoragijski poremećaji se manifestuju sledećim stanjima (klasifikacija hemoragijskih poremećaja kod novorođenčadi):

I. Primarni hemoragijski poremećaji koji se javljaju kod klinički zdrave novorođenčadi.

1. Hemoragijska bolest novorođenčeta.
2. Nasljedna koagulopatija (hemofilija).
3. Trombocitopenična purpura.

II. Sekundarni hemoragijski poremećaji.

1. DIC sindrom.
2. Trombocitopenični hemoragični sindrom.
3. Hemoragijski sindrom kod oboljenja jetre, infekcija.
4. Trombocitopatski sindrom izazvan lijekovima.

Od primarnih hemoragijskih poremećaja češća je hemoragijska bolest novorođenčeta. Povezan je sa niskim nivoom faktora zgrušavanja koji se sintetiziraju u jetri. Za ovu sintezu je potreban vitamin K, zbog čega se nazivaju K-vitamin zavisni faktori koagulacionog sistema. Vitamin K ne prolazi dobro kroz placentu, tako da vrlo malo dolazi od majke do bebe. Majka može imati stanje hipovitaminoze K ako joj je tokom trudnoće propisan fenobarbital, velike doze antibiotici, hepato- i enteropatija kod majke, hronični holecistitis.

Osim toga, novorođenče samo ne može proizvesti vitamin K, jer je rođeno sa sterilnim crijevom, a u prvim danima ostaje nizak nivo mikroflore u crijevima, koja je neophodna za sintezu vitamina K.

Uzroci koji dovode do DIC-a grupisani su na sljedeći način:

1. aktiviranje interni sistem hemokoagulacija kroz aktivaciju 12. faktora u oštećenju endotelnih ćelija (infekcije, intrauterine infekcije - herpes, citomegalovirus, rubeola, teška asfiksija, acidoza, hipotermija, šok, policitemija, SDR, vaskularni kateteri).
2. Oštećenje tkiva sa oslobađanjem tkivnog tromboplastina u prisustvu faktora 7 aktivira sistem eksterne hemokoagulacije - akušerske komplikacije: previjanje placente, prerano odvajanje, infarkti, horioangiom placente, eklampsija, intrauterina smrt jednog fetusa od blizanaca, embolija amnionska tečnost, oštećenja mozga, akutna leukemija, tumor, nekrotizirajući enterokolitis.
3. Izaziva intravaskularnu hemolizu - HDN, transfuzija nekompatibilne krvi, ozbiljna bolest jetra.

Postoje 4 faze DIC-a:

1. Faza hiperkoagulabilnosti.
2. Faza povećane koagulopatije potrošnje i fibrinolitičke aktivnosti (smanjenje broja trombocita i nivoa fibrinogena u krvi).
3. Faza odsutnosti fibrina i patologija fibrinolize sa smanjenjem gotovo svih faktora koagulacije krvi i dubokom trombocitopenijom.
4. Faza oporavka.

Simptomi. Nema specifičnih manifestacija. Produženo krvarenje s mjesta uboda, purpura, ekhimoza, kliničke manifestacije tromboza - nekroza kože, akutna otkazivanja bubrega, spontano krvarenje - plućno, crevno, nazalno, krvarenje u unutrašnje organe, do mozga.

Tretman usmjeren je prvenstveno na liječenje osnovne bolesti uz obavezno otklanjanje hipoksemije (IVL, mehanička ventilacija, O2-terapija), otklanjanje hipovolemije - transfuzija svježe smrznute plazme ili albumina, fiziološka otopina, u težim slučajevima transfuzija svježe krvi, sa insuficijencijom nadbubrežne žlijezde - Na bikarbonat.

Ako djeca nisu primila vitamin K tokom porođaja, dajte ga jednom.

Sa teškim krvarenjem, transfuzijom trombocitne mase, svježe smrznute plazme, zamjenskom transfuzijom.

Simptomi i znaci hemoragijske bolesti

Melena (krv u stolici) i hematemeza su tipične. Osim toga, krvarenja na koži: petehije - punktatni hemoragični osip i ekhimoze - velika krvarenja (modrice), kao i krvarenje kada otpadne pupčani ostatak, krvarenje iz nosa, cefalohematomi, krvarenja ispod aponeuroze. Moguća su intrakranijalna krvarenja, u unutrašnje organe (često jetra, slezena, nadbubrežne žlezde), plućna krvarenja.
Melena - crijevno krvarenje, nađeno na peleni okolo stolica ružičasti okvir. Melena kod djece prvog dana života mora se razlikovati od sindroma "progutane krvi" majke. Da biste to učinili, koristite Apt test: krvavo povraćanje i izmet se razrijede vodom i dobije se ružičasta otopina, centrifugira i doda se 1% otopina Na hidroksida. Ako se boja promijeni u smeđu, tada tekućina sadrži odrasli Hb A, odnosno majčinu krv, ako se boja ne promijeni, onda Hb F (dječiji), odnosno to je prava melena.

Liječenje hemoragijske bolesti

Hranjenje izraženo majčino mleko 7 puta dnevno. Vitamin K u / u ili / m, poželjno u / u. Vitamin K1 - 1 mg, vikasol (vitamin KZ) - 5 mg. Lokalno sa melenom 0,5% rastvor Na bikarbonata 1 kašičica 3 puta, 5% rastvor E-aminokaproične kiseline 1 kašičica 3 puta.

Od sekundarnih hemoragijskih poremećaja izdvaja se trombocitopatski sindrom izazvan lijekovima. Važno ga je znati za prevenciju ovih stanja, jer je ovaj poremećaj povezan sa upotrebom niza lijekova od strane žena tokom trudnoće: glukokortikoida, aspirina, amidopirina, indometacina, nikotinska kiselina, zvončići, teofilin, papaverin, heparin, karbenicilin, nitrofuran, antihistaminici, fenobarbital, hlorpromazin, alkohol, delagil, sulfonamidi, nitroglicerin, vitamini B, B6. Ovi lijekovi smanjuju aktivnost trombocita i može doći do krvarenja.

Od sekundarnih hemoragijskih poremećaja najčešće se kod novorođenčadi javlja DIK - stvaranje intravaskularnih mikrougrušaka uz utrošak prokoagulanata i trombocita u njima, patološka fibrinoliza i razvoj krvarenja zbog nedostatka hemostatskih faktora. Najčešće se razvija kod novorođenčadi s kolapsom ili šokom.

AT preventivne svrhe djeci čije su majke imale tešku toksikozu prepisuje se "Vikasol" jednom.

Hemoragijski sindrom, odnosno sklonost kožnom krvarenju i krvarenju sluzokože, nastaje kao rezultat promjena u jednoj ili više karika hemostaze.

Simptomi hemoragijskog sindroma:

Postoji 5 vrsta hemoragičnog sindroma.

      * Hematom. Tipično za A i B, karakteriše ga pojava bolnih intenzivnih krvarenja u mekim tkivima i zglobovima, postepeni razvoj disfunkcije mišićno-koštanog sistema.

      * Petehijalno-pjegave (plavkaste). Pojavljuje se kod trombocitopatije, kršenja koagulacionog sistema (hipo- i disfibrinogenemija, nasljedni nedostatak faktora koagulacije).

      * Mješoviti hematom s modricama. Razvija se sa teškim nedostatkom faktora protrombinskog kompleksa i faktora XIII, von Willebrandovom bolešću, DIC-om, predoziranjem antikoagulansa i trombolitika, pojavom imuno inhibitora faktora VIII i IX u krvi i karakteriše se kombinacijom petehijalno-pjegavosti. kožna krvarenja sa odvojenim velikim hematomima u retroperitonealnom prostoru, crijevni zid. Za razliku od tipa hematoma, krvarenje u zglobnu šupljinu javlja se izuzetno rijetko. može biti velika i bolna.

      * Vaskulitis-ljubičastog tipa. Uočava se kod infektivnih i imunoloških vaskulitisa, lako se transformira u i karakterizira ga krvarenje u obliku osipa ili eritema na inflamatornoj osnovi, moguće pridruživanje i crijevno.

      * Angiomatozni tip. Razvija se u područjima telangiektazija, angioma, arteriovenskih šantova i karakteriziraju ga uporna lokalna krvarenja povezana s područjima vaskularne patologije.

S određenim stepenom vjerovatnoće moguće je pretpostaviti patologiju vaskularno-trombocitnog ili koagulacijskog linka hemostaze prema karakteristikama hemoragijskih manifestacija.

Uzroci hemoragijskog sindroma:

Hemoragijski sindrom može biti uzrokovan takvom patologijom kao što je oštećenje vaskularnog zida, kršenje strukture, funkcije i broja trombocita, kršenje koagulacijske hemostaze. Prilikom utvrđivanja uzroka krvarenja mora se uzeti u obzir da su neke vrste patologije česte, druge rijetke, a treće izuzetno rijetke. Od nasljednih poremećaja hemostaze u terapijskoj praksi najčešće su trombocitopatije, A, von Willebrandova bolest, B, od vaskularnih oblika - telangiektazije. Uzrok stečenih oblika hemoragijskog sindroma najčešće je sekundarna i trombocitopatija, nedostatak faktora protrombinskog kompleksa i hemoragični vaskulitis. Ostali oblici su rijetki ili vrlo rijetki. Treba imati na umu da se posljednjih godina sve više poremećaja hemostaze i, kao posljedica toga, hemoragijskog sindroma povezuje s upotrebom lijekova koji ometaju agregaciju trombocita (antiagregacija) i zgrušavanje krvi (antikoagulansi), kao i psihogene oblici - neurotična krvarenja i Munchauzenov sindrom.

Liječenje hemoragijskog sindroma:

Uz krvarenja i hirurške intervencije, uvođenje krioprecipitata i mlaza svježe smrznute plazme. Doze i učestalost njihove primjene mogu biti 2-3 puta manje nego kod A. Od prvog do zadnji dan menstrualnog ciklusa, kao i kod nazalnih i gastrointestinalnih krvarenja, oralno se propisuje aminokaproična kiselina (8-12 g/dan) ili se radi hormonska hemostaza. Prevencija. Izbjegavajte brakove između pacijenata (uključujući i između rođaka) u vezi s rođenjem djece s teškim homozigotnim oblikom bolesti.

Među mnogim funkcijama krvi, jedna od najvažnijih je održavanje tečnog agregacijskog stanja, neophodnog za adekvatnu opskrbu hranljive materije i kiseonikom organa i sistema. Međutim, ako je vaskularni zid oštećen, pokreće se mehanizam hemostaze - zgrušavanje krvi s stvaranjem tromba, što sprječava daljnji odljev krvi iz žile i omogućuje vam da čekate na obnovu njegovog integriteta. Nadalje, kada nestane potrebe za trombusom, on se podvrgava resorpciji pod djelovanjem fibrinolitičkog sistema. Dakle, postoji dinamička ravnoteža između tri glavna krvna sistema:

• koagulacija;
• antikoagulant;
• fibrinolitički.

Višak u smjeru jednog od njih može dovesti do prekomjerne tromboze (trombofilni sindrom) ili pojačanog krvarenja (hemoragični sindrom). Njihova kombinacija dovodi do pojave sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC, trombohemoragični sindrom).

Razmotrimo detaljnije hemoragijski sindrom. Sljedeće komponente su uključene u proces zgrušavanja krvi:

1. Formirani elementi krvi su uglavnom trombociti. Ovo je takozvana trombocitna karika hemostaze.
2. Faktori koagulacionog sistema u krvnoj plazmi - ukupno 13 (I-XII + von Willebrand faktor). Ovo je plazma ili koagulaciona veza.
3. Faktori formirani u zidu krvnog suda su vaskularna veza.

Iz svega navedenog proizilazi da:
Hemoragijski sindrom je stanje pojačanog krvarenja povezano s poremećajem u jednoj od karika sistema zgrušavanja krvi. Može biti akutna ili kronična i može se javiti i kod djece i kod odraslih.

Ovisno o tome koja karika hemostaze je uključena patološki proces, dodijeliti:

1. Trombocitopatije, koje uključuju:
   • smanjenje broja trombocita - trombocitopenija;
   • promjene u funkcionalnim svojstvima trombocita - sama trombocitopatija;
2. koagulopatija;
3. Vasopatija.

Razgovarajmo o glavnim uzrocima i obrascima razvoja njihovih simptoma.

Trombocitopenija

Trombocitopenija- smanjenje broja trombocita u periferna krv manje od 150∙10 9 /l, što može biti ili samostalna bolest (primarna trombocitopenija), ili jedan od sindroma druge patologije (sekundarna trombocitopenija).

Tijek primarnog procesa može biti akutni (kod odraslih i djece, češće nakon infekcija) ili kroničan. Potonje je tipično za idiopatsku trombocitopenijsku purpuru (ITP, Werlhofova bolest), koja ima autoimunu prirodu, kao i za urođeni oblik trombocitopenije, koji se najčešće javlja kod djece s hromozomskom abnormalnošću (trizomija za 13, 18 ili 21 par hromozoma).

Sljedeće grupe faktora mogu postati uzroci sekundarne trombocitopenije:

1. Fizički (izloženost zračenju, mehaničko oštećenje elementi s hemangiomima, umjetnim srčanim zaliscima ili vaskularnim protezama, sa povećanom funkcijom slezene - hipersplenizam).
2. biološki (antitela na sopstvene trombocite, virusne bolesti, prisustvo tumorskih procesa itd.).
3. Hemijska (industrijska i kućna hemijske supstance, neke droge).

Ovisno o uzroku trombocitopenije, provodi se jedan ili više od sljedećih mehanizama patogeneze:

• inhibicija stvaranja novih trombocita u koštanoj srži;
• njihovo povećano uništavanje;
• povećana potrošnja trombocita;
• razrjeđivanje krvi povećanjem tekućeg dijela (plazme) sa konstantnim brojem formiranih elemenata.

Glavni simptomi:

1. Tipičan za sve trombocitopatije, petehijalno-pjegavi (modričasti) osip u obliku malih tačaka, mrlje do 3 mm u prečniku (petehije), ekhimoze - modrice na koži i sluzokožama. Osim toga, javljaju se i produžena, ponekad spontana krvarenja, krvarenja.
2. Podaci laboratorijska dijagnostika: smanjenje broja trombocita, produženje vremena krvarenja.
3. Prisustvo specifičnih antitijela u slučaju autoimunih lezija (ITP).
4. Kada hromozomske abnormalnosti i sekundarna trombocitopenija - znaci osnovne bolesti, kao i promjene hromozoma.

Trombocitopatije

Trombocitopatije- stanja u kojima dolaze do izražaja funkcionalni poremećaji koji su stabilni i uočeni i uz normalan broj trombocita.

Po porijeklu, ove države su podijeljene u dvije velike grupe:

• kongenitalne (uzrokovane genetskim defektima);
• stečene (uzrokovane izloženošću fizičkim, biološkim i hemijskim faktorima).

Osnova patogeneze trombocitopatija je poremećaj jednog ili više procesa:

• formiranje i akumulacija trombocitnih faktora;
• reakcije njihovog oslobađanja iz trombocita;
• fizičko-hemijska svojstva i struktura membrana.

Glavni simptomi:

1. Petehijalni osip, produženo krvarenje, uključujući i u lumen šupljih organa (želudac, crijeva, itd.), krvarenja u razna tijela i tkanine.
2. Poremećaj mikrocirkulacije - promjena volumena, brzine i prirode krvotoka u najmanjim žilama tijela.
3. Kapilarno-trofička insuficijencija je metabolički poremećaj u tkivima zbog pogoršanja njihove opskrbe krvlju.
4. Podaci laboratorijske dijagnostike - promjene oblika i veličine trombocita, produženje vremena zgrušavanja.

koagulopatija

koagulopatija može se izraziti u obliku hipokoagulacije, hiperkoagulacije i DIC. Razlozi mogu biti promjene u broju faktora plazme ili njihove kvalitativne promjene. Hipokoagulacija - smanjenje zgrušavanja krvi - manifestira se hemoragičnim sindromom i može biti urođena (hemofilija A, hemofilija B, hemofilija C, von Willebrandova bolest) ili stečena (stečeni nedostatak faktora).

Mehanizmi patogeneze su sljedeći:

• smanjena sinteza faktora plazme;
• povećanje aktivnosti sistema fibrinolize;
• prekomjerna potrošnja faktora;
• uzimanje lijekova koji imaju za cilj aktiviranje antikoagulansnog i fibrinolitičkog sistema.

Glavni simptomi:

1. Vrsta krvarenja hematoma - krvarenja u potkožnog tkiva, između mišića, u velike zglobove (hemartroze), čak i pri maloj snazi ​​udara, produženo krvarenje u slučaju oštećenja krvnih žila, često nastaje nakon ozljede i može dovesti do akutne ili kronične posthemoragijske anemije. Sve se to manifestuje kod dece. rane godine i važan je kriterij u dijagnozi, na primjer, hemofilije.
2. Naknadno se organiziraju krvarenja u zglobnu šupljinu u slučaju neizvršenja punkcije zbog zamjene krvi vezivnim tkivom, što dovodi do ograničenja ili potpune nepokretnosti zgloba (ankiloze) i njegove deformacije.
3. Prema rezultatima laboratorijske dijagnostike, skreće se pažnja na povećanje aktivnog parcijalnog tromboplastinskog vremena (APTT) i vremena zgrušavanja krvi uz normalan broj trombocita i nepromijenjeno vrijeme krvarenja. Prošireni pregled otkriva smanjenje ili potpuno odsustvo u krvi jednog od faktora koagulacije plazme.

Vasopatija

To vazopatije uključuju Randu-Osler-Weberove i Shenlein-Genochove bolesti, kao i primarni vaskulitis. Osnova patogeneze u ovim stanjima je povećanje permeabilnosti vaskularnog zida, kako tokom upale i naknadne destrukcije (nekroze), tako i kao rezultat taloženja imunoloških kompleksa i oslobađanja aktivnih supstanci - leukotriena, bradikinina, histamina. . Druga opcija je tipična za Henoch-Schonleinovu bolest, koja je češća kod djece i adolescenata. Lokalna vazodilatacija (telangiektazija) i povezano pojačano krvarenje uočeni su kod Randu-Osler-Weberove bolesti, koja se uglavnom bilježi nakon puberteta.

Glavni simptomi:

1. Vaskulitis-ljubičasta, a kod Randu-Osler-Weberove bolesti - angiomatozni tipovi krvarenja. Prvi izgleda kao osip, višestruke petehije i ekhimoze prečnika do 10 mm; u drugom, krvarenje je strogo lokalizirano i odgovara mjestu promjene vaskularnog zida.
2. Povišena temperatura, gubitak težine, opšta slabost, bol u zglobovima.
3. Laboratorijski podaci: znaci upale, povećanje sadržaja imunoglobulina A, otkrivanje proteina i crvenih krvnih zrnaca u urinu.
4. Prilikom uzimanja uzorka vaskularnog zida - otkrivanje imunoloških kompleksa i depozita imunoglobulina A u njemu.

Treba napomenuti da kod male djece postoji funkcionalna nezrelost koagulacionog sistema i blagi porast kapilarne permeabilnosti, međutim, to ne dovodi do manifestacija krvarenja. Uzroci hemoragičnog sindroma kod novorođenčeta mogu biti:

• kongenitalna/nasljedna trombocitopenična purpura;
• nasljedna koagulopatija - hemofilija, von Willebrandova bolest;
• trombocitopenija i trombocitopatija;
• DIC;
• žutica;
• nedostatak vitamina K (urođeni ili stečeni) - osnova patogeneze hemoragijska bolest novorođenčad.

Osim toga, hemoragični sindrom kod novorođenčadi može nastati kao posljedica uzimanja salicilata, indometacina i nekih drugih lijekova majke u periodu prije porođaja. Sa strane djeteta, uzroci hemoragijskog sindroma mogu biti nedonoščad, nezrelost, poremećena apsorpcija i akumulacija vitamina K u jetri, liječenje antibioticima širokog spektra itd.

Dijagnostički program

1. Ispitivanje pacijenta sa detaljnim pojašnjenjem njegovih pritužbi. Potrebno je utvrditi prisustvo produženog ili spontanog krvarenja, osipa na koži i sluzokožama, hematoma u zglobovima.
2. Prikupljanje podataka iz anamneze (anamneze) života: priroda bolesti (nasljedna ili stečena), prisutnost komorbiditeti, vrijeme pojave prvih simptoma, činjenice liječenja lijekovima koji aktiviraju antikoagulantni i fibrinolitički sistem.
3. Pregled bolesnika sa palpacijom limfnih čvorova, određivanjem veličine jetre i slezine, vrste krvarenja, pregledom osteoartikularnog sistema.
4. Laboratorijska dijagnostika, uključujući proučavanje trombocita i koagulacionih komponenti hemostaze, opšta analiza krv sa brojanjem trombocita, određivanjem imunoglobulina, markera upale, faktora koagulacije.
5. Po potrebi ultrazvuk, biopsija koštane srži.

Tretman

Taktika liječenja pacijenata s hemoragičnim sindromom ovisi o uzroku bolesti, ozbiljnosti simptoma i prisutnosti popratne patologije.
Opšti principi terapije uključuju:

• intravenska ili intramuskularna primjena vikasola (sintetski analog vitamina K), askorbinske kiseline, kalcijum klorida;
• za lokalni tretman koriste se aminokaproična kiselina, hemostatski sunđer, suvi trombin;
• uvođenje lijekova koji jačaju vaskularni zid(etamzilat);
• prema indikacijama se vrši transfuzija plazme i krvnih komponenti (trombocita, eritrocitne mase).
• simptomatsko liječenje.

Za liječenje ITP-a koriste se glukokortikosteroidi (GCS), plazmafereza i liječenje imunoglobulinima. Terapija hemofilije zahteva uvođenje faktora koji nedostaje - VIII za hemofiliju A, XI za hemofiliju B. Liječenje vaskulitisa će uključivati ​​upotrebu nesteroidnih antiinflamatornih lijekova, smanjujući manifestacije upalni proces, terapija kortikosteroidima i nehormonskim imunosupresivima.

Prevencija

Prevencija nedostatka vitamina K sastoji se u ranom dojenju, intramuskularnoj ili supkutanoj primjeni vikasola prijevremeno rođenim bebama i oralno donošenim bebama. Osim toga, preventivne mjere uključuju namjerno imenovanje trudnicama, djeci i odraslima s lijekovima koji smanjuju aktivnost sistema zgrušavanja krvi (na primjer, heparin), što treba kontrolirati laboratorijskim dijagnostičkim podacima. Jedna od oblasti prevencije i lečenja akutna stanja Na primjer, kod hemofilije je potrebno održavati koncentraciju faktora u plazmi od najmanje 5%, što se postiže periodičnim davanjem koncentrovanog preparata.