Laboratorijska dijagnoza hemoragijskog sindroma. To je hemoragični sindrom. Diferencijalna dijagnoza hemoragijskog sindroma

1. RELEVANTNOST TEME

Hemoragijske bolesti i sindromi su heterogena grupa bolesti u pogledu etiologije, patogeneze i toka. Opća manifestacija za cijelu grupu - sklonost povećanom krvarenju.

Poznavanje i pravilno razumijevanje patogeneze i kliničkih manifestacija hemoragijskih bolesti omogućit će dijagnostičko traženje u pravom smjeru i izbor adekvatne terapije u svakom pojedinačnom slučaju.

2. CILJ ČASA

Umjeti posumnjati i opravdati program vođenja pacijenata sa hemoragijskim sindromom na osnovu poznavanja etiologije, patogeneze, kliničkih manifestacija, dijagnostičkih metoda i principa terapije za različite hemoragijske bolesti.

3. PITANJA ZA PRIPREMU ZA ČAS

1. Koncept "hemoragijskih bolesti i sindroma", definicija.

2. Klasifikacija hemoragijskih bolesti i sindroma.

3. Patogeneza hemoragijskih bolesti i sindroma.

4. Kliničke manifestacije hemoragijske bolesti i sindromi.

5. Metode dijagnostike hemoragijskih bolesti i sindroma. Skrining dijagnostika poremećaja hemostaze.

6. Osnovni principi liječenja bolesnika sa hemoragijskim oboljenjima i sindromima.

7. Procjena prognoze bolesnika sa hemoragijskim oboljenjima i sindromima.

4. TESTIRANJE NA OSNOVNOM NIVOU

1. Navedite dijagnostičke testove uključene u skrining dijagnostiku poremećaja hemostaze:

A. Određivanje broja trombocita u krvi. B. Određivanje vremena krvarenja.

b. kvantitacija faktori koagulacije plazme.

D. Definicija APTT.

D. Svi gore navedeni testovi.

2. Odaberite dijagnostičke testove koji se koriste za otkrivanje poremećaja u koagulacijskoj vezi hemostaze:

3. Odaberite dijagnostičke testove koji se koriste za otkrivanje kršenja u vezi hemostaze trombocita:

A. Određivanje broja trombocita u krvi. B. Procjena funkcionalnih svojstava trombocita.

B. Određivanje vremena krvarenja.

D. Određivanje protrombinskog vremena. D. Definicija APTT.

4. Odaberite dijagnostičke testove koji se koriste za otkrivanje poremećaja u vezi trombocita-vaskularne hemostaze:

A. Određivanje protrombinskog vremena. B. Definicija APTT.

B. Određivanje vremena zgrušavanja krvi. G. Test manžetne.

5. Odaberite klinički i laboratorijski znakovi karakteristika hemofilije:

A. Muškarci se razbole.

B. Žene nikada ne dobiju hemofiliju.

B. Vrijeme zgrušavanja krvi je produženo. D. Vrijeme krvarenja je produženo.

D. Broj trombocita je unutar normalnog raspona.

6. Odaberite kliničke i laboratorijske znakove karakteristične za trombocitopeniju:

A. APTT je produžen.

B. Vrijeme krvarenja je produženo.

B. Tipična su krvarenja u zglobovima. G. Samo mužjaci obolijevaju.

D. Jedan od kliničkih simptoma su menoragija.

7. Odaberite kliničke i laboratorijske znakove karakteristične za Rendu-Oslerovu bolest:

O. Porodični slučajevi su česti. B. Vrijeme krvarenja je produženo.

B. Ponavljajuće krvarenje jedne ili dvije lokalizacije. D. Hemoragije u zglobovima.

D. Česta krvarenja u mozgu.

8. Odaberite kliničke i laboratorijske znakove tipične za hemoragični vaskulitis:

A. APTT u granicama normale.

B. Vrijeme krvarenja unutar normalnog raspona.

B. Hemoragije u velikim zglobovima.

D. Ponavljajuće krvarenje iz nosa. D. Ništa od navedenog.

9. Odaberite lijekovi indicirano za liječenje hemoragičnog vaskulitisa:

A. Vitamin K (Vikasol*). B. Heparin.

B. Preparati kalcijuma. D. Kortikosteroidi.

D. Svi gore navedeni lijekovi.

10. Odaberite lijekove indicirane za liječenje idiopatske trombocitopenične purpure:

A. Vitamin K (Vikasol*).

B. Antihistaminici.

D. Kortikosteroidi. D. Citostatici.

5. GLAVNA PITANJA TEME

Hemoragijske bolesti i sindromi su grupa nasljednih i stečenih bolesti i stanja, glavnih klinički znak a to je pojačano krvarenje ili sklonost tijela ponovnom krvarenju i krvarenju koje se javlja spontano ili nakon manjih ozljeda.

Normalno, hemostaza se ostvaruje uz učešće 3 međusobno povezane funkcionalne i strukturne komponente:

Zid krvnih sudova (prvenstveno intime);

Krvne ćelije (trombociti);

Enzimski sistemi plazme (zgrušavanje, fibrinolitički, itd.).

Unutrašnja obloga krvnih sudova i trombocita su posebno blisko povezani. Često se kombinuju u zajednički mehanizam vaskularno-trombocitne hemostaze. Naziva se i primarnom hemostazom, jer mikrožile i trombociti igraju vodeću ulogu u početnom zaustavljanju krvarenja. Do stvaranja koagulacionih (fibrinskih) ugrušaka dolazi nešto kasnije, pa se koagulaciona hemostaza može označiti kao sekundarna.

5.1. Etiologija i patogeneza

Sve hemoragijske bolesti mogu biti nasljedne ili stečene prirode i biti povezane s patologijom u jednoj ili više komponenti sistema hemostaze.

5.1.1 Klasifikacija hemoragijskih bolesti i sindroma

Klasifikacija se temelji na kršenjima u različitim dijelovima sistema hemostaze.

Bolesti uzrokovane poremećajima koagulacijske hemostaze nazivaju se koagulopatija:

Genetski determinisana: hemofilija A i B, von Willebrandova bolest, nedostatak nekog od faktora koagulacije krvi;

Stečena: bolesti uzrokovane nedostatkom faktora krvne plazme vanjski razlozi: nedostatak vitamina K, bolesti jetre, pojava specifičnih antitijela na pojedine faktore zgrušavanja krvi; pojačana fibrinoliza uzrokovana, između ostalog, direktnim i indirektni antikoagulansi, fibrinolitici.

Bolesti uzrokovane kršenjem stanične veze hemostaze nazivaju se trombocitopenije i trombocitopatije.

trombocitopenija- ovo je grupa bolesti (često stečenih), kod kojih je broj trombocita određen ispod postojeće norme.

Trombocitopenija se može razviti zbog:

Nedovoljno formiranje trombocita u koštanoj srži (inhibicija proliferacije trombocita u hemijskim, radijacijskim, tumorskim lezijama);

Povećana potrošnja trombocita (tromboza, DIC, itd.);

Povećano uništavanje trombocita (imuni uz sudjelovanje antitijela, mehanički - hemangiom, itd.).

U patogenezi trombocitopenije, potonji mehanizam je najčešći.

Trombocitopatije karakteriziraju poremećena funkcija trombocita (nasljedna ili stečena) s normalnim kvantitativnim sadržajem trombocita u krvi. Glavne funkcije trombocita su agregacija (sljepljivanje stanica) i adhezija (ljepljenje trombocita za vaskularni endotel). Povreda agregacije i (ili) adhezije jedan je od mehanizama za nastanak defekata trombocitne (primarne) hemostaze.

Za bolesti povezane s poremećajima u vaskularna karika hemostaze, vezati:

genetski determinisano patoloških promjena vaskularni zid - nasljedna hemoragijska telangiektazija Randu-Osler;

Stečene lezije krvnih sudova imunokompleksne etiologije - hemoragični vaskulitis (Schönlein-Genochova bolest).

5.2. Kliničke manifestacije hemoragijskih bolesti

5.2.1. Hemofilija A i B

Bolest se prenosi recesivnim X-vezanim uzorkom nasljeđivanja, što dovodi do nedovoljne formacije ili anomalije u strukturi faktora VIII (hemofilija A) ili faktora IX (hemofilija B) kod muškaraca.

Hemofilija A čini 68-78% koagulopatije, a hemofilija B 6-13%.

Poremećaj koagulacione veze hemostaze dovodi do krvarenja tipa hematoma - masivna, duboka, bolna, intenzivna krvarenja se uočavaju u velikim zglobovima, mišićima, potkožnom i retroperitonealnom tkivu, ispod aponeuroze i fascije. Hemoragije iz hematoma mogu biti spontane, posttraumatske, postoperativne, često kasne, tj. javlja se nekoliko sati nakon ozljede ili operacije.

Kliničke manifestacije karakterizira evolucija starosti:

Pri rođenju - cefalohematomi, potkožna i intradermalna krvarenja, kasno krvarenje iz pupčane vrpce;

Period od 1 do 5 godina - opsežna krvarenja iz desni (ničenje zuba), traumatski hematomi (modrice, padovi, povrede od kućnih predmeta, igračaka itd.);

5 godina i više - hematomi u velikim zglobovima, često ponavljana bubrežna krvarenja, krvarenja iz gastrointestinalnog trakta.

Komplikacije hemofilije:

Auto- i izoimune komplikacije povezane s povećanjem titra antitijela-inhibitora na faktore koagulacije VIII i IX (od 5 do 15%);

Moguće hepatitis B;

Sekundarni reumatoidni sindrom, obično u dobi od 25-30 godina - upalni proces u simetričnim zglobovima šaka i stopala bez prethodnih hemartroza;

Ekstenzivni intermuskularni hematomi sa intramuskularnim injekcijama - za pacijente s hemofilijom svi lijekovi se daju samo intravenozno.

5.2.2. Idiopatska (autoimuna) trombocitopenična purpura

Karakterizira ga smanjenje broja trombocita ispod 150.000 zbog naglog skraćenja njihovog životnog vijeka na nekoliko dana i sati (brzinom od 7-10 dana), uzrokovanog djelovanjem autoantitijela.

Klinička manifestacija trombocitopenije (obično kod ove bolesti, broj trombocita je 50.000 ili manje) je razvoj krvarenja petehijalno-pjegavog (kapilarnog) tipa. Petehijalni osip i modrice pojavljuju se na koži ekstremiteta, prednjoj površini trupa, rjeđe na licu, sluznici usana,

usne šupljine, konjunktiva očiju, kao i karakteristična krvarenja iz sluzokože (desni, nazalni prolazi), rjeđe bubrega, maternice, iz gastrointestinalnog trakta. Krvarenje počinje spontano, češće se razvijaju krvarenja zbog modrica, čak i minimalnih. Ponavljano krvarenje nakon prestanka je neuobičajeno. Jetra i slezena nisu uvećane. komplikacije:

Smanjenje kapilarnog otpora, budući da se kod trombocitopenije opaža disfunkcija vaskularnog endotela;

Sa značajnim gubitkom krvi - akutna posthemoragijska anemija, s dugim tokom bolesti - kronična anemija nedostatka željeza.

5.2.3. Trombocitopatija

Von Willebrand-ovu bolest karakterizira i kršenje u koagulacijskom sistemu hemostaze (defekt faktora VIII) i kršenje ćelijske veze hemostaze (kršenje adhezije trombocita s njihovim normalnim brojem). Defekt faktora VIII se nasljeđuje autozomno. I muškarci i žene su pogođeni. Karakterističan je mješoviti kapilarno-hematomski tip krvarenja: petehijalna krvarenja i modrice, rijetko - mala krvarenja u zglobove (ne dovode do deformiteta) i retroperitonealno tkivo. U teškim slučajevima - spontano i posttraumatsko krvarenje iz usnoj šupljini i gastrointestinalnog trakta, kod žena - krvarenje iz materice.

5.2.4. Hemoragični vaskulitis (Schoenlein-Henochova bolest, imunokompleksni vaskulitis)

Jedna od najčešćih hemoragijskih bolesti, koja se temelji na oštećenju IgA-imunokompleksa malih krvnih žila s razvojem tromboze i krvarenja. Ova lezija vaskularne veze hemostaze odgovara vaskulitno-ljubičastom tipu krvarenja. Manifestira se kao sitnopjegasti (od 2 do 5 mm) papularni osip koji svrbi (papule vire iznad površine kože, dobro su opipljive i ne nestaju pritiskom). Nakon toga se pojavljuju vezikule s hemoragičnim sadržajem.

Hemoragični osipi su simetrični i lokalizirani na udovima, zahvaćenim zglobovima, stražnjici. Obično je osip monomorfan i nestaje nakon 2-3 dana, ostavljajući pigmentaciju. Kod ponovljenih osipa, osip je polimorfan.

Nizvodno emituju munjevitu formu (od nekoliko sati do nekoliko dana), oštar oblik(do 6 mjeseci), kronični oblik (više od 6 mjeseci sa egzacerbacijama i dugotrajnim remisijama).

Plovila bilo koje lokalizacije mogu biti uključena u patološki proces, ali najčešće pate žile kože, crijeva i bubrega. U proces su uključeni i veliki zglobovi.

AT kliničku sliku Uobičajeno je razlikovati četiri sindroma:

1) koža;

2) zglobni;

3) trbušni;

4) bubrežni.

Kombinacija 1. i 2. sindroma naziva se jednostavnom.

Svi se sindromi mogu međusobno kombinirati na različite načine, a kod relapsa bolest se može manifestirati u istim ili različitim sindromima.

Kožni sindrom uočeno kod svih pacijenata - ovo je papulozni hemoragični osip, čije su karakteristike ranije opisane.

Artikularni sindrom karakterizirana simetričnim lezijama velikih zglobova, obično donjih ekstremiteta. Moguća je i artralgija i tipični artritis. Često je artritis praćen mijalgijom i oticanjem donjih ekstremiteta. Upalni proces traje 1-2 sedmice, ne ostavlja deformacije.

Abdominalni sindrom javlja se najčešće u djetinjstvu i starosti. Povećana permeabilnost vaskularnog zida mezenterika dovodi do hemoragijske impregnacije crijevnog zida, što uzrokuje iznenadne intenzivne bolove u trbuhu, dijareju, mučninu, povraćanje, a komplikuje se gastrointestinalnim krvarenjem u 50%. Obilno krvarenje je praćeno kolapsom i posthemoragijskom anemijom. Često sa abdominalni sindrom pratiti temperaturu, leukocitozu i bezbolne intervale (1-3 sata).

bubrežni sindrom teče prema vrsti akutnog ili hronični glomerulonefritis sa mikro-makrohematurijom, mikro-makroproteinurijom. Nefrotski sindrom je rijedak arterijska hipertenzija nekarakteristično. U hroničnom toku bolesti i čestim egzacerbacijama moguće je formiranje CRF-a.

plućni sindrom. Plućne žile su zahvaćene izuzetno rijetko, a plućna krvarenja se javljaju još rjeđe.

cerebralni sindrom vrlo rijetko: glavobolja, subduralni hematomi, hemoragični moždani udar.

5.2.5. Nasljedna hemoragijska telangiektazija (Rendu-Oslerova bolest, hemoragijska angiomatoza)

Nasljedna bolest, koja se prenosi autosomno dominantnim putem. Kod ove bolesti, insuficijencija u razvoju subendotela i nizak sadržaj kolagena u njemu u određenim područjima vaskularni krevet dovodi do fokalnog stanjivanja stijenki mikrožila, njihovog širenja i stvaranja angioma tankih stijenki. Ponekad se u plućima i drugim organima formiraju arteriovenski šantovi. Rana teleangiektazija djetinjstvo nisu vidljive i počinju se formirati tek od 6-10 godina, najčešće na prijelaznoj zoni usana i na krilima nosa. Kasnije se javljaju teleangiektazije na obrazima, obrvama, jeziku, nosnoj i oralnoj sluznici, kao i na drugim dijelovima kože: vlasištu, vrhovima prstiju, ispod noktiju. Teleangiektazije se mogu formirati na sluznicama ždrijela, larinksa, bronhija, u cijelom gastrointestinalnom traktu, u bubrežnoj zdjelici i urinarnog trakta, u vagini.

Kod Randu-Oslerove bolesti uočen je angiomatozni tip krvarenja. Karakteriziraju ga uporna rekurentna krvarenja 1, 2, rijetko 3 lokalizacije. Nema spontanih ili posttraumatskih krvarenja. U većini slučajeva, hemoragijske manifestacije Randu-Oslerove bolesti počinju ponovljenim krvarenjem.

Doprinosi pojačanom krvarenju inflamatorne bolesti sluznice (na primjer, rinitis), njihove mehaničke ozljede (čak i lagane), stresne situacije, fizički napor, uzimanje alkohola, začinjene i kisele hrane (uzrokuju kršenje agregacije trombocita), lijekova koji uključuju acetilsalicilnu kiselinu, NSAIL.

Kod nekih pacijenata sa hemoragijskom angiomatozom inferiornost vezivnog tkiva se manifestuje povećanom rastegljivošću kože, slabošću ligamentni aparat(habitualne dislokacije), prolaps mitralne valvule.

Komplikacije uključuju:

Razvoj posthemoragijske anemije;

Smrtonosno krvarenje od telangiektazija u plućima, gastrointestinalnom traktu, urinarnom traktu (rijetko);

Formiranje arteriovenskih šantova s ​​razvojem kratkoće daha, cijanoze, sekundarne eritrocitoze.

5.3. Dijagnostika

Važni klinički orijentiri za dijagnozu hemoragijskih bolesti.

1. Anamnestički podaci o trajanju bolesti, mogućoj nasljednoj genezi, spolu bolesnika.

2. Podaci o pozadini i prethodnim bolestima, kao i egzogenim efektima, koji mogu biti povezani sa patološkim krvarenjem.

3. Određivanje vrste krvarenja (na osnovu uzimanja u obzir svih uočenih pojava krvarenja) kod pacijenta i njegovih srodnika.

Laboratorijske metode istraživanja uključuju sljedeće grupe:

Studija koagulacione veze hemostaze;

Određivanje sadržaja fibrinogena i produkata razgradnje fibrina;

Studija trombocitne veze hemostaze;

Proučavanje mikrocirkulacijsko-vaskularne veze hemostaze;

Imunohemijske i radioimunohemijske metode za proučavanje hemostaze.

Prva grupa uključuje sljedeće testove:

Vrijeme zgrušavanja cijele krvi (WBC);

Određivanje protrombinskog vremena;

Određivanje trombinskog vremena;

Definicija APTT.

U drugu grupu spadaju sve metode za kvantitativno određivanje fibrinogena, proučavanje sadržaja produkata fibrinolize (PDF).

Treća grupa uključuje sljedeće testove:

Određivanje broja trombocita, njihova morfološka studija;

Određivanje funkcije trombocita: adhezija, agregacija;

Određivanje vremena krvarenja.

Četvrta grupa uključuje studije kapilarnog otpora, manžetne, cupping testove, simptome štipanja, podveze itd.

Imuno- i radiohemijski testovi uključuju sve studije sa specifičnim antitijelima protiv pojedinačnih faktora koagulacije.

Skrining dijagnostika poremećaja hemostaze:

vrijeme krvarenja;

Broj trombocita;

Vrijeme zgrušavanja krvi;

5.4. Liječenje hemoragijskih bolesti

5.4.1. Hemofilija

1. Zamjenska terapija:

Koncentrat faktora VIII ili IX;

Krioprecipitat faktora VIII ili IX;

Sveže smrznuta plazma.

2. Plazmafereza (za uklanjanje antitela na faktore koagulacije).

3. Uzimanje inhibitora fibrinolize (aminokaproična, aminometilbenzojeva, transesksamska kiselina).

4. Lokalna hemostatska terapija (hemostatski sunđeri).

5. Preparati kalcijuma i Vikasol * nisu indicirani.

6. Liječenje komplikacija:

Anemija zbog nedostatka gvožđa - preparati gvožđa;

Hemartroza - punkcija zglobova i uvođenje hidrokortizona. Svi oboljeli od hemofilije su na dispanzeru.

5.4.2. Trombocitopenična purpura

kortikosteroidi;

Splenektomija;

Imunosupresivi;

Kod krvarenja - inhibitori fibrinolize. Kontraindicirano prehrambeni proizvodi(alkohol, kofein, sirće) i

lijekovi (NSAID) koji smanjuju agregaciju trombocita.

Svi pacijenti su registrovani u ambulanti.

5.4.3. Hemoragični vaskulitis

Hospitalizacija;

Hipoalergena dijeta;

NSAIL (jednostavan sindrom);

kortikosteroidi;

Heparin (abdominalni sindrom);

Citostatici (renalni sindrom);

plazmafereza.

5.4.4. Rendu-Oslerova bolest

Lokalna i opšta hemostatska terapija.

6. KURACIJA PACIJENATA

Zadaci nadzora:

Formiranje vještina ispitivanja i pregleda bolesnika sa hemoragijskom bolešću;

Formiranje vještine postavljanja preliminarne dijagnoze hemoragijske bolesti na osnovu podataka ankete i pregleda pacijenta;

Formiranje vještine izrade programa za pregled bolesnika s hemoragijskom dijatezom;

Formiranje vještine izrade plana liječenja bolesnika s hemoragijskom dijatezom.

Kuracija pacijenata je samostalan rad studenti. Studenti lično ili u grupi od 2-3 osobe sprovode anketu, pregled, diskusiju o stanju pacijenta, formiraju preliminarnu i klinička dijagnoza, sačiniti plan pregleda, tretmana, utvrditi prognozu bolesti.

Učenici saopštavaju rezultate rada cijeloj grupi, zajednički razgovaraju o njima.

7. KLINIČKA ANALIZA PACIJENTA

Zadaci kliničke analize:

Demonstracija metoda pregleda i ispitivanja bolesnika sa hemoragijskim oboljenjima;

Kontrola sposobnosti studenata pregleda i ispitivanja pacijenata sa hemoragijskim oboljenjima;

Demonstracija načina postavljanja preliminarne dijagnoze hemoragijske bolesti na osnovu podataka ankete i pregleda pacijenata;

Demonstracija metodologije za izradu plana pregleda bolesnika sa hemoragijskim oboljenjima;

Demonstracija metodologije za postavljanje dijagnoze hemoragijske bolesti;

Demonstracija načina izrade plana liječenja.

Kliničku analizu vrši nastavnik ili učenici pod neposrednim nadzorom nastavnika. Tokom nastave analiziraju se najtipičnije i/ili najsloženije kliničke situacije sa dijagnostičke i/ili terapijske tačke gledišta.

Na kraju analize treba formulirati konačnu kliničku dijagnozu (ako nije moguće, preliminarnu kliničku dijagnozu) i izraditi plan pregleda i liječenja bolesnika s hemoragijskom bolešću.

8. SITUACIJSKI ZADACI

Klinički izazov? jedan

Primljen je pacijent R., star 25 godina terapijsko odjeljenje sa pritužbama na petehijalne osip i modrice na koži donjih ekstremiteta, prednje površine tijela, nastalih spontano ili zbog najmanje traume, i menoragije, krvarenja iz nosa.

Iz anamneze je poznato da su u poslednjih mesec dana nastala tri spontana krvarenja iz nosa i modrice na koži nakon manjih modrica. Prije 3 dana nakon vađenja „umnjaka“ odmah je počelo krvarenje koje je zaustavljeno tek nakon 12 sati, a u vezi sa ovim događajem, pacijent je odlučio da bude pregledan u bolnici.

Iz istorije života poznato je da je u detinjstvu imala boginje, SARS, nasledstvo nije opterećeno, loše navike poriče.

Objektivno: stanje je relativno zadovoljavajuće, na koži donjih ekstremiteta i prednjoj površini tijela pojavljuju se petehijalni osipovi koji ne vire iznad površine kože, bezbolni pri pritisku, i mala količina modrica nepravilnog oblika. .

U drugim organima i sistemima nije pronađena patologija.

Podaci laboratorijske metode istraživanja.

Klinički test krvi: Hb - 120 g / l, leukociti - 6,5x10 9 / l, eritrociti - 4,5x10 11 / l, trombociti - 50 000 / l. Biohemijska analiza krv bez patologije. VSC je norma. APTT je normalan. VK - 4,5 min. 1. Formulirajte preliminarnu dijagnozu.

2. Koji pokazatelji iz skrining testova poremećaja hemostaze su promijenjeni kod ovog pacijenta?

3. Napravite dosljedan plan liječenja za ovog pacijenta.

4. Odredite vrstu krvarenja kod ovog pacijenta.

9. ZAVRŠNI TESTOVI

Odaberite jedan ili više tačnih odgovora.

1. Odaberite znakove karakteristične za hemofiliju A:

B. Tip krvarenja hematoma.

G. Petehijalno-pjegavi tip krvarenja. D. Pozitivan test manžetne.

2. Hemofiliju A karakteriše:

A. Produženje vremena krvarenja. B. Normalno vrijeme krvarenja.

B. Produženje vremena zgrušavanja krvi. D. Normalno vrijeme zgrušavanja. D. Normalan broj trombocita.

3. Hemofiliju karakteriše sve osim:

A. APTT produženje.

B. Normalan broj trombocita.

B. Zaustavljanje krvarenja zbog transfuzije svježe smrznute plazme.

G. Hematom-petehijalni tip krvarenja. D. Nasljedna priroda bolesti.

4. Za hemofiliju su karakteristični sljedeći znakovi:

A. Smanjenje broja trombocita. B. Hronična hemartroza.

B. Vaskulitis-ljubičasta vrsta krvarenja. G. Hematom tip krvarenja.

D. Pozitivan učinak splenektomije.

5. Sljedeći simptomi nisu tipični za hemofiliju:

A. Formiranje hematoma tokom intramuskularne primjene lijekova.

B. "Kasna" krvarenja 2-3 sata nakon prestanka.

B. Normalan broj trombocita. D. Povećanje jetre i slezene.

D. Smanjenje života trombocita.

6. Odaberite znakove karakteristične za trombocitopeniju:

A. Petehijalno-pjegavi tip krvarenja. B. Hematom-petehijalni tip krvarenja.

B. Normalno vrijeme krvarenja. D. Produženje vremena krvarenja.

D. Normalan životni vijek trombocita.

7. Za trombocitopatiju su karakteristični sljedeći znakovi:

A. Smanjenje broja trombocita. B. Normalan broj trombocita.

B. Smanjeno vrijeme zgrušavanja.

D. Pozitivan efekat terapije kortikosteroidima. D. Normalno vrijeme krvarenja.

8. Odaberite uzroke trombocitopenije:

A. Povećano uništavanje trombocita. B. Povećana potrošnja trombocita.

B. Hemolitička žutica.

G. Ishemijsko oštećenje organa. D. Visoka koncentracija fibrinogen.

9. Odaberite lijekove koji nisu indicirani za pacijente s trombocitopenijom:

A. Citostatici. B. Hormoni.

D. Salicilati. D. Vitamini.

10. Odaberite testove za skrining dijagnostiku trombocitopenije i trombocitopatija:

A. Određivanje broja trombocita. B. Studija adhezije trombocita.

B. Studija agregacije trombocita. D. Određivanje vremena krvarenja.

D. Određivanje vremena zgrušavanja krvi.

11. Povezati vrste krvarenja sa njihovim spoljašnjim manifestacijama prikazanim na slikama (vidi umetak, str. 5, sl. 8-1):

A. Hematom.

B. Vaskulitična ljubičasta.

B. Petehijalno-pjegavi. G. Petehijalni hematom.

D. Angiomatozni.

12. Odaberite simptome karakteristične za Schonlein-Genochovu bolest:

A. Simetrični osip na ekstremitetima.

B. Simetrična hemartroza velikih zglobova.

B. Mikrohematurija.

D. Nedostatak pigmentacije nakon osipa. D. Smeđa pigmentacija nakon osipa.

13. Hemoragični vaskulitis karakterizira oštećenje krvnih žila sljedeće lokalizacije:

A. Sudovi kože. B. Sudovi bubrega.

B. Žile jetre.

G. Sudovi slezene. D. Crijevne žile.

14. Za bolesne hemoragični vaskulitis karakteristika:

A. Smanjenje broja trombocita. B. Povećanje slezine.

B. Povećanje jetre.

G. Slezena normalne veličine. D. Jetra normalne veličine.

15. Schonlein-Genochova bolest se može manifestirati:

A. Velika deformacija zglobova. B. Razvoj hronične bubrežne insuficijencije.

B. Ponavljajuće krvarenje iz materice. G. Simptomi "akutnog abdomena".

D. Splenomegalija.

16. Za liječenje Schönlein-Genochove bolesti koriste se:

A. Antihistaminici. B. Vitamin K.

B. Preparati kalcijuma. D. Vitamin C.

D. Ništa od navedenog.

17. Nasljednu hemoragijsku teleangiektaziju (Rendu-Oslerova bolest) karakteriziraju sljedeći simptomi:

A. Smanjenje broja trombocita. B. Simetrična hemartroza.

B. Ponavljajuća uporna krvarenja iz nosa. D. Petehijalne erupcije na koži.

D. Pojava angioma u djetinjstvu.

18. Von Willebrandovu bolest karakteriziraju:

A. Vrsta krvarenja hematoma.

B. Petehijalni hematom tip krvarenja.

B. Smanjenje broja trombocita. D. Normalan broj trombocita.

D. Defekt u koagulacionoj vezi hemostaze.

19. Odaberite znakove koji nisu tipični za Rendu-Oslerovu bolest:

A. Povećanje slezine.

B. Perzistentno ponavljano krvarenje (nazalno, maternično, itd.).

B. Pozitivan učinak splenektomije.

D. Pozitivan efekat terapije kortikosteroidima. D. Potreba za dodatnim dijagnostičkim endoskopskim pregledom.

20. Za zaustavljanje krvarenja kod Randu-Oslerove bolesti indicirano je sljedeće:

A. Vitamin K.

B. Aminokaproična kiselina.

B. Kalcijum hlorid.

D. Lokalna primjena otopine trombina. D. Sistemska primjena heparina.

10. STANDARDI ODGOVORA

10.1. Odgovori na testne zadatke početnog nivoa

10.2. Odgovori na situacione zadatke

Klinički izazov? jedan

1. Pacijent vjerovatno ima trombocitopenijsku purpuru (nema pogoršane nasljednosti, nema manifestacija bolesti u djetinjstvu, nema povećanja jetre i slezine, smanjenje broja trombocita na 50.000).

2. Petehijalno-pjegavi tip krvarenja.

3. Pacijent će imati produženo vrijeme krvarenja.

4. Indikovano je liječenje kortikosteroidima. Ako je u roku od 3-4 mjeseca liječenje kortikosteroidima neučinkovito, indikovana je splenektomija, a ako je potonja neučinkovita, indikovana je kombinacija citostatika i kortikosteroida.

10.3. Odgovori na završne testne zadatke

11. A - 2; B - 1.

Hemoragijski sindrom- ovo je sklonost krvarenju, koja se javlja kao rezultat kršenja homeostaze u ljudskom tijelu. Bolest karakterizira krvarenje iz krvnih žila, krvarenja u sluznicama i krvarenja na koži. Sindrom se može javiti akutno i u kroničnom obliku, javlja se kod odraslih i djece. Prema medicinskoj statistici, žene su sklonije krvarenju.

Uzroci hemoragičnog sindroma

Mehanizam razvoja bolesti zasniva se na:

• patologija u ćelijska struktura plovila;
• kršenje funkcija krvnih elemenata i aktivnosti enzima odgovornih za zgrušavanje krvi;
• poremećaji koagulacije u cirkulatornom sistemu.

Postoji niz bolesti protiv kojih se razvija hemoragični sindrom:

• trombocitopatija i trombocitopenija;
• nedostatak protrombina;
• telangiektazija i vaskulitis;
• Werlhofova bolest;
• leukemija;
• hepatitis, hepatoza, ciroza jetre;
• neoplazme;
• teške virusne infekcije;
• sepsa.

Glavni uzroci hemoragičnog sindroma su:

• trombocitopenija je smanjenje broja trombocita, bolest može biti autoimuna (nasljedna) ili se manifestirati nakon teške infekcije, zlostavljanja lijekovi, nastaju pri izlaganju zračenju, onkološkim bolestima;
• trombocitopatija - patologija funkcije trombocita, s njihovim normalnim brojem u krvi. Bolest je uzrokovana genetskim poremećajima ili izloženošću fizičkim, hemijskim, biološkim faktorima;
• Poremećaji koagulacije su uzrokovani promjenama u sistemu zgrušavanja krvi. Uzroci, kao iu prethodnom slučaju, su nasljeđe i vanjski utjecaji;
• vazopatija, patologija zidova krvnih žila, povećanje njihove propusnosti i disfunkcija. Uzrokuju ih genetski defekti ili opsežne upalne promjene.

Vrste bolesti

Trenutno postoji pet vrsta hemoragičnog sindroma.

1. Petehijalno-pjegavi. Ovu vrstu sindroma karakterizira pojava modrica različitog promjera na ljudskom tijelu. Uzrok su poremećaji zgrušavanja krvi zbog nasljednih faktora ili stečeni poremećaji aktivnosti trombocita i proizvodnje fibrinogena.
2. Sindrom tipa hematoma manifestira se na pozadini hemofilije, genetska bolest krv. U slučaju povrede može doći do stvaranja unutrašnjih hematoma mekih tkiva, što uzrokuje njihovo opsežno oticanje i bol.
3. Mikrocirkulacijski tip krvarenja karakterističan je za DIC, von Willebrandovu bolest, kao i za predoziranje tromboliticima i antikoagulansima. Bolest se manifestuje velikim hematomima u retroperitonealnom prostoru i petehijalnim hemoragičnim osipom na koži.
4. Ljubičasta, ova vrsta sindroma prati tok vaskulitisa infektivne i imunološke etiologije. Karakterizira ga eritem kože, sklonost crijevnom krvarenju i razvoj nefritisa.
5. Angiomatozni izgled se razvija u područjima vaskularne patologije, glavni simptom je uporno krvarenje trajne lokalizacije.

Simptomi bolesti

Simptomatologija patologije sastoji se od lokalizacije krvarenja i prirode kožnih osipa.

Često se javlja krvarenje nakon traume, značajno fizička aktivnost, teški stres, pregrijavanja ili hipotermije, a ponekad jednostavno bez očitih razloga, spontano.

Svaki od pet tipova sindroma karakterizira osip: od malih petehija do velikih nekrotičnih hematoma, uočavaju se i angiektazije (posebni vaskularni uzorci na površini kože, u obliku snopova).

U klinici bolesti, epigastrični bolovi i povećanje zglobova i limfnih čvorova, simptomi intoksikacije i upale, nagli pad krvni pritisak, nesvjestica, povećanje jetre i slezene.

Dijagnoza hemoragijskog sindroma

U početnoj fazi pažljivo se prikuplja anamneza, preciziraju se vrijeme početka bolesti, mogući provokativni faktori. Razjašnjena je glavna patologija zbog koje se bolest razvila i popratne kronične bolesti.

Na pregledu, takvi pacijenti imaju mršavljenje izgled, blijedo kože, žale se na slabost i gubitak radne sposobnosti. Prilikom pregleda liječnici često koriste metodu štipanja, stiskanjem kože mogu se uočiti karakteristična petehijalna krvarenja.

Za potvrdu bolesti koriste se laboratorijske pretrage krvi:

• opšta analiza, sa posebnom pažnjom na broj trombocita;
• o zgrušavanju krvi i trajanju krvarenja;
• tokom stvaranja krvnog ugruška;
• za protrombin i fibrinogen;
• za toleranciju na heparin.

Propisuje se analiza urina, prema indikacijama, spinalna punkcija, biopsija koštana srž. Ako se sumnja na nasljedni uzrok krvarenja, rade se genetski testovi.

Komplikacije

Posljedice sindroma mogu biti posthemoragijska anemija, eritrocitoza, promjene na mekim tkivima, deformiteti zglobova, oslabljen imunitet.

Liječenje bolesti

Terapija bolesti ovisi o uzroku koji je izazvao sindrom. Opšti principi tretmani bolesti uključuju:

• upotreba hemostatskih sredstava: vikasol (sintetski analog vitamina K), kalcijum hlorid, vitamin C;
• lokalno liječenje krvarenja na koži: suhi trombin, homeostatske spužve, aminokaproična kiselina;
• transfuzija krvi i njenih frakcija (u slučajevima velikog gubitka krvi);
• potpornu i simptomatsku terapiju.

Kod bolesti uzrokovanih disfunkcijom trombocita koriste se glukokortikosteroidi, imunoglobulini i plazmafereza. S vaskulitisom - nesteroidni protuupalni lijekovi, imunosupresivi. Kod hemofilije se uvode faktori koji nedostaju u sistemu zgrušavanja krvi.

Prevencija hemoragičnog sindroma

Prevencija razvoja ove bolesti zavisi od bolesti koja ju je izazvala.

• U slučaju poremećaja sistema zgrušavanja krvi preporučuje se konzumacija hrane bogate vitaminom K, dobra ishrana sa prevagom proteinske hrane, povrća i voća.
• Kod hemofilije potrebno je izbjegavati ozljede, rane, modrice.

Sve osobe koje su sklone krvarenju treba da prođu kompletan pregled i da dobiju odgovarajući tretman.