Δερματικές εκδηλώσεις ερυθηματώδους λύκου. Αιτίες εξανθήματος λύκου

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)- μια χρόνια αυτοάνοση ασθένεια που προκαλείται από δυσλειτουργία των μηχανισμών του ανοσοποιητικού με το σχηματισμό καταστροφικών αντισωμάτων στα κύτταρα και τους ιστούς κάποιου. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από βλάβες στις αρθρώσεις, το δέρμα, τα αιμοφόρα αγγεία και διάφορα όργανα (νεφρά, καρδιά κ.λπ.).

Η αιτία και οι μηχανισμοί ανάπτυξης της νόσου

Η βάση των μηχανισμών της νόσου είναι η παραβίαση των λειτουργιών των ανοσοκυττάρων (Τ και Β - λεμφοκύτταρα), η οποία συνοδεύεται από υπερβολικό σχηματισμό αντισωμάτων στα κύτταρα του ίδιου του σώματος. Ως αποτέλεσμα της υπερβολικής και ανεξέλεγκτης παραγωγής αντισωμάτων, σχηματίζονται συγκεκριμένα σύμπλοκα που κυκλοφορούν σε όλο το σώμα. Τα κυκλοφορούντα ανοσοσυμπλέγματα (CIC) εγκαθίστανται στο δέρμα, στα νεφρά, στις ορώδεις μεμβράνες των εσωτερικών οργάνων (καρδιά, πνεύμονες κ.λπ.) προκαλώντας φλεγμονώδεις αντιδράσεις.

Συμπτώματα της νόσου

• Κούραση
• Απώλεια βάρους
• Θερμοκρασία
• Μειωμένη απόδοση
• Γρήγορη κόπωση

Βλάβη στο μυοσκελετικό σύστημα

• Αρθρίτιδα - φλεγμονή των αρθρώσεων
  • Εμφανίζεται στο 90% των περιπτώσεων, μη διαβρωτικές, μη παραμορφωτικές, προσβάλλονται συχνότερα οι αρθρώσεις των δακτύλων, των καρπών, των αρθρώσεων των γονάτων.
• Οστεοπόρωση - μειωμένη οστική πυκνότητα
  • Ως αποτέλεσμα φλεγμονής ή θεραπείας με ορμονικά φάρμακα (κορτικοστεροειδή).

• Μυϊκός πόνος (15-64% των περιπτώσεων), μυϊκή φλεγμονή (5-11%), μυϊκή αδυναμία (5-10%)

Βλάβες του βλεννογόνου και του δέρματος

• Οι δερματικές βλάβες κατά την έναρξη της νόσου εμφανίζονται μόνο στο 20-25% των ασθενών, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζονται αργότερα, στο 10-15% των δερματικών εκδηλώσεων της νόσου δεν εμφανίζονται καθόλου. Οι αλλαγές του δέρματος εμφανίζονται σε περιοχές του σώματος που εκτίθενται στον ήλιο: πρόσωπο, λαιμός, ώμοι. Οι βλάβες έχουν την όψη ερυθήματος (κοκκινωπές πλάκες με ξεφλούδισμα), διεσταλμένα τριχοειδή κατά μήκος των άκρων, περιοχές με περίσσεια ή έλλειψη χρωστικής. Στο πρόσωπο, τέτοιες αλλαγές μοιάζουν με την εμφάνιση πεταλούδας, καθώς επηρεάζονται το πίσω μέρος της μύτης και τα μάγουλα.
• Η τριχόπτωση (αλωπεκία) είναι σπάνια, συνήθως επηρεάζει την κροταφική περιοχή. Τα μαλλιά πέφτουν σε περιορισμένη περιοχή.
• Αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στο ηλιακό φως (φωτοευαισθησία) εμφανίζεται στο 30-60% των ασθενών.
• Η προσβολή του βλεννογόνου εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων.
  • Ερυθρότητα, μειωμένη μελάγχρωση, υποσιτισμός των ιστών των χειλιών (χειλίτιδα)
  • Μικρές σημειακές αιμορραγίες, ελκώδεις βλάβες του στοματικού βλεννογόνου

Αναπνευστική βλάβη

Βλάβη στο καρδιαγγειακό σύστημα

• Η περικαρδίτιδα είναι μια φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών που καλύπτουν τον καρδιακό μυ.

• Η μυοκαρδίτιδα είναι φλεγμονή του καρδιακού μυός.

• Η ήττα των βαλβίδων της καρδιάς, η μιτροειδής και η αορτική βαλβίδα επηρεάζονται συχνότερα.
• Η βλάβη στα στεφανιαία αγγεία μπορεί να οδηγήσει σε έμφραγμα του μυοκαρδίου, το οποίο μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε νεαρούς ασθενείς με ΣΕΛ.
• Η βλάβη στην εσωτερική επένδυση των αιμοφόρων αγγείων (ενδοθήλιο) αυξάνει τον κίνδυνο αθηροσκλήρωσης. Η περιφερική αγγειακή νόσος εκδηλώνεται με:
  • Livedo reticularis (μπλε κηλίδες στο δέρμα που δημιουργούν ένα σχέδιο πλέγματος)
  • Παννικουλίτιδα λύκου (υποδόρια οζίδια, συχνά επώδυνα, μπορεί να εξέλκουν)
  • Θρόμβωση των αγγείων των άκρων και των εσωτερικών οργάνων

Βλάβη στα νεφρά

Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα

• Πονοκέφαλος και ημικρανία, τα πιο κοινά συμπτώματα στον ΣΕΛ
• Ευερεθιστότητα, κατάθλιψη - σπάνια
• Ψυχώσεις: παράνοια ή παραισθήσεις
• ΕΓΚΕΦΑΛΙΚΟ επεισοδειο
• Χορεία, παρκινσονισμός - σπάνια
• Μυελοπάθεια, νευροπάθεια και άλλες διαταραχές του σχηματισμού νευρικών περιβλημάτων (μυελίνη)
• Μονονευρίτιδα, πολυνευρίτιδα, άσηπτη μηνιγγίτιδα

Τραυματισμός του πεπτικού συστήματος

• Βλάβη στον οισοφάγο, παραβίαση της πράξης της κατάποσης, επέκταση του οισοφάγου εμφανίζεται στο 5% των περιπτώσεων
• Τα έλκη του στομάχου και του 12ου εντέρου προκαλούνται τόσο από την ίδια τη νόσο όσο και από τις παρενέργειες της θεραπείας.
• Ο κοιλιακός πόνος ως εκδήλωση του ΣΕΛ και μπορεί επίσης να προκληθεί από παγκρεατίτιδα, φλεγμονή των εντερικών αγγείων, έμφραγμα του εντέρου
• Ναυτία, κοιλιακή δυσφορία, δυσπεψία

• Η υποχρωμική νορμοκυτταρική αναιμία εμφανίζεται στο 50% των ασθενών, η σοβαρότητα εξαρτάται από τη δραστηριότητα του ΣΕΛ. Η αιμολυτική αναιμία είναι σπάνια στον ΣΕΛ.
• Η λευκοπενία είναι η μείωση των λευκών αιμοσφαιρίων. Προκαλείται από μείωση των λεμφοκυττάρων και των κοκκιοκυττάρων (ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα).
• Η θρομβοπενία είναι η μείωση των αιμοπεταλίων στο αίμα. Εμφανίζεται στο 25% των περιπτώσεων, που προκαλείται από το σχηματισμό αντισωμάτων κατά των αιμοπεταλίων, καθώς και αντισωμάτων στα φωσφολιπίδια (λίπη που συνθέτουν τις κυτταρικές μεμβράνες).

Διάγνωση ΣΕΛ

Κριτήρια διάγνωσης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται εάν υπάρχουν τουλάχιστον 4 από τα 11 κριτήρια.

Δείκτες δραστηριότητας ασθενειών κατάΣΛΕΔΑΙ

• Ελαφριά δραστηριότητα: 1-5 πόντοι
• Μέτρια δραστηριότητα: 6-10 βαθμοί
• Υψηλή δραστηριότητα: 11-20 βαθμοί
• Πολύ υψηλή δραστηριότητα: περισσότεροι από 20 βαθμοί

Διαγνωστικές εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για την ανίχνευση του ΣΕΛ

1. ANA-τεστ προσυμπτωματικού ελέγχου, προσδιορίζονται ειδικά αντισώματα στους κυτταρικούς πυρήνες, προσδιορίζεται στο 95% των ασθενών, δεν επιβεβαιώνει τη διάγνωση απουσία κλινικών εκδηλώσεων συστηματικού ερυθηματώδους λύκου
2. Αντι DNA– αντισώματα στο DNA, που προσδιορίζονται στο 50% των ασθενών, το επίπεδο αυτών των αντισωμάτων αντικατοπτρίζει τη δραστηριότητα της νόσου
3. Αντι-sm-ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Smith, το οποίο αποτελεί μέρος του βραχέος RNA, ανιχνεύονται στο 30-40% των περιπτώσεων
4. Αντι-SSA ή Anti-SSB, αντισώματα σε συγκεκριμένες πρωτεΐνες που βρίσκονται στον πυρήνα του κυττάρου, υπάρχουν στο 55% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, δεν είναι ειδικά για ΣΕΛ και ανιχνεύονται επίσης σε άλλες ασθένειες του συνδετικού ιστού
5. Αντικαρδιολιπίνη -αντισώματα στις μιτοχονδριακές μεμβράνες (ενεργειακός σταθμός κυττάρων)
6. Αντιιστόνες- αντισώματα κατά των πρωτεϊνών που είναι απαραίτητες για τη συσκευασία του DNA σε χρωμοσώματα, χαρακτηριστικό του SLE που προκαλείται από φάρμακα.

• Δείκτες φλεγμονής
  • ESR - αυξημένο
  • C - αντιδραστική πρωτεΐνη, αυξημένη

• Το επίπεδο φιλοφρόνησης μειώθηκε
  • Τα C3 και C4 μειώνονται ως αποτέλεσμα υπερβολικού σχηματισμού ανοσοσυμπλεγμάτων
  • Μερικοί άνθρωποι γεννιούνται με μειωμένα επίπεδα φιλοφρόνησης, ένας προδιαθεσικός παράγοντας για την ανάπτυξη ΣΕΛ.

• Γενική ανάλυση αίματος
  • Πιθανή μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, των λευκών αιμοσφαιρίων, των λεμφοκυττάρων, των αιμοπεταλίων

• Ανάλυση ούρων
  • Πρωτεΐνη στα ούρα (πρωτεϊνουρία)
  • Ερυθρά αιμοσφαίρια στα ούρα (αιματουρία)
  • Εκχύσεις στα ούρα (κυλινδρουρία)
  • Λευκά αιμοσφαίρια στα ούρα (πυουρία)

• Χημεία αίματος
  • Κρεατινίνη - μια αύξηση υποδηλώνει βλάβη των νεφρών
  • ALAT, ASAT - μια αύξηση δείχνει ηπατική βλάβη
  • Η κινάση της κρεατίνης - αυξάνεται με τη βλάβη στη μυϊκή συσκευή

• Ακτινογραφία των αρθρώσεων

• ακτινογραφία και Η αξονική τομογραφίαστήθος

• Πυρηνικός μαγνητικός συντονισμός και αγγειογραφία

• υπερηχοκαρδιογραφία

• Η παρακέντηση της σπονδυλικής στήλης εξαλείφει μολυσματικά αίτιανευρολογικά συμπτώματα.
• Μια βιοψία (ανάλυση ιστού οργάνου) των νεφρών σας επιτρέπει να προσδιορίσετε τον τύπο της σπειραματονεφρίτιδας και να διευκολύνετε την επιλογή των τακτικών θεραπείας.
• Μια βιοψία δέρματος σάς επιτρέπει να διευκρινίσετε τη διάγνωση και να αποκλείσετε παρόμοιες δερματολογικές παθήσεις.

Θεραπεία του συστηματικού λύκου

• Εξαλείψτε τις συνθήκες σωματικού και ψυχικού στρες
• Μειώστε την έκθεση στον ήλιο, χρησιμοποιήστε αντηλιακό

1. Γλυκοκορτικοστεροειδήτα πιο αποτελεσματικά φάρμακα στη θεραπεία του ΣΕΛ.

• Μέσα:
  • Αρχική δόση πρεδνιζολόνης 0,5 - 1 mg / kg
  • Δόση συντήρησης 5-10 mg
  • Η πρεδνιζολόνη πρέπει να λαμβάνεται το πρωί, η δόση μειώνεται κατά 5 mg κάθε 2-3 εβδομάδες

• Υψηλής δόσης ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη (θεραπεία παλμών)
  • Δόση 500-1000 mg/ημέρα, για 3-5 ημέρες
  • Ή 15-20 mg/kg σωματικού βάρους

Ενδείξεις για παλμοθεραπεία:νεαρή ηλικία, κεραυνοβόλος νεφρίτιδα λύκου, υψηλή ανοσολογική δραστηριότητα, βλάβη στο νευρικό σύστημα.

• 1000 mg μεθυλπρεδνιζολόνης και 1000 mg κυκλοφωσφαμίδης την πρώτη ημέρα

1. Κυτταροστατικά:κυκλοφωσφαμίδη (κυκλοφωσφαμίδη), αζαθειοπρίνη, μεθοτρεξάτη, χρησιμοποιούνται στη σύνθετη θεραπεία του ΣΕΛ.

• Οξεία νεφρίτιδα λύκου
• Αγγειίτιδα
• Μορφές ανθεκτικές στη θεραπεία με κορτικοστεροειδή
• Η ανάγκη μείωσης των δόσεων κορτικοστεροειδών
• Υψηλή δραστηριότητα ΣΕΛ
• Προοδευτική ή κεραυνοβόλος πορεία του ΣΕΛ

• Κυκλοφωσφαμίδη με παλμική θεραπεία 1000 mg, στη συνέχεια 200 mg κάθε μέρα μέχρι να επιτευχθεί συνολική δόση 5000 mg.
• Αζαθειοπρίνη 2-2,5 mg/kg/ημέρα
• Μεθοτρεξάτη 7,5-10 mg/εβδομάδα, από το στόμα

1. Αντιφλεγμονώδη φάρμακα

• Naklofen, nimesil, aertal, catafast κ.λπ.

1. Φάρμακα αμινοκινολίνης

• delagil, plaquenil κ.λπ.

1. Βιολογικάαποτελούν μια πολλά υποσχόμενη θεραπεία για τον ΣΕΛ

• Anti CD 20 - Rituximab
• Παράγοντας νέκρωσης όγκου άλφα - Remicade, Gumira, Embrel

1. Άλλα φάρμακα

• Αντιπηκτικά (ηπαρίνη, βαρφαρίνη κ.λπ.)
• Αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (ασπιρίνη, κλοπιδογρέλη κ.λπ.)
• Διουρητικά (φουροσεμίδη, υδροχλωροθειαζίδη κ.λπ.)
• Παρασκευάσματα ασβεστίου και καλίου

1. Μέθοδοι εξωσωματικής θεραπείας

• Η πλασμαφαίρεση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα, κατά την οποία αφαιρείται μέρος του πλάσματος του αίματος και μαζί με αυτό τα αντισώματα που προκαλούν τη νόσο του ΣΕΛ.
• Η αιμορρόφηση είναι μια μέθοδος καθαρισμού του αίματος έξω από το σώμα με τη χρήση ειδικών ροφητών (ρητίνες ανταλλαγής ιόντων, ενεργός άνθρακας κ.λπ.).

Ποιες είναι οι επιπλοκές και η πρόγνωση για τη ζωή με τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο;

Παραλλαγές της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

1. Οξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από μια αστραπιαία έναρξη, μια ταχεία πορεία και την ταχεία ταυτόχρονη ανάπτυξη συμπτωμάτων βλάβης σε πολλά εσωτερικά όργανα (πνεύμονες, καρδιά, κεντρικό νευρικό σύστημα κ.λπ.). Η οξεία πορεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ευτυχώς, είναι σπάνια, αφού αυτή η επιλογή γρήγορα και σχεδόν πάντα οδηγεί σε επιπλοκές και μπορεί να προκαλέσει το θάνατο του ασθενούς.
2. Υποξεία πορεία- χαρακτηρίζεται από σταδιακή έναρξη, αλλαγή σε περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων, επικράτηση γενικών συμπτωμάτων (αδυναμία, απώλεια βάρους, υποπυρετική θερμοκρασία (έως 38 0

Γ) και άλλα), οι βλάβες στα εσωτερικά όργανα και οι επιπλοκές συμβαίνουν σταδιακά, όχι νωρίτερα από 2-4 χρόνια μετά την έναρξη της νόσου.
3. χρόνια πορεία- η πιο ευνοϊκή πορεία του ΣΕΛ, υπάρχει σταδιακή έναρξη, βλάβες κυρίως στο δέρμα και στις αρθρώσεις, μεγαλύτερες περίοδοι ύφεσης, βλάβες στα εσωτερικά όργανα και επιπλοκές εμφανίζονται μετά από δεκαετίες.

Οι βλάβες σε όργανα όπως η καρδιά, τα νεφρά, οι πνεύμονες, το κεντρικό νευρικό σύστημα και το αίμα, που περιγράφονται ως συμπτώματα της νόσου, στην πραγματικότητα, είναι επιπλοκές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου.

Είναι όμως δυνατό να διακριθεί επιπλοκές που οδηγούν σε μη αναστρέψιμες συνέπειες και μπορεί να οδηγήσουν στο θάνατο του ασθενούς:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- επηρεάζει τον συνδετικό ιστό του δέρματος, των αρθρώσεων, των νεφρών, των αιμοφόρων αγγείων και άλλων δομών του σώματος.

2. ιατρικός ερυθηματώδης λύκος- σε αντίθεση με τη συστηματική μορφή του ερυθηματώδη λύκου, μια εντελώς αναστρέψιμη διαδικασία. Ο λύκος που προκαλείται από φάρμακα αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της έκθεσης σε ορισμένα φάρμακα:

• Φαρμακευτικά προϊόντα για τη θεραπεία καρδιαγγειακών παθήσεων: ομάδες φαινοθειαζίνης (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranololκαι κάποια άλλα?
• αντιαρρυθμικό φάρμακο Νοβοκαϊναμίδη;
• σουλφοναμίδες: Biseptolκαι άλλοι;
• αντιφυματικό φάρμακο Ισωνιαζίδη;
• από του στόματος αντισυλληπτικά?
• φάρμακα φυτικής προέλευσηςγια τη θεραπεία φλεβικών παθήσεων (θρομβοφλεβίτιδα, κιρσοί των κάτω άκρων κ.λπ.): ιπποκάστανο, venotonic Doppelhertz, Detralexκαι μερικοί άλλοι.

3. Δισκοειδής (ή δερματικός) ερυθηματώδης λύκοςμπορεί να προηγείται της ανάπτυξης συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Με αυτόν τον τύπο ασθένειας, το δέρμα του προσώπου επηρεάζεται σε μεγαλύτερο βαθμό. Οι αλλαγές στο πρόσωπο είναι παρόμοιες με αυτές του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, αλλά οι παράμετροι της εξέτασης αίματος (βιοχημικές και ανοσολογικές) δεν έχουν αλλαγές χαρακτηριστικές του ΣΕΛ και αυτό θα είναι το κύριο κριτήριο για τη διαφορική διάγνωση με άλλους τύπους ερυθηματώδους λύκου. Για να διευκρινιστεί η διάγνωση, είναι απαραίτητο να διεξαχθεί μια ιστολογική εξέταση του δέρματος, η οποία θα βοηθήσει στη διαφοροποίηση από ασθένειες παρόμοιες στην εμφάνιση (έκζεμα, ψωρίαση, μορφή δέρματος σαρκοείδωσης και άλλες).

4. νεογνικός ερυθηματώδης λύκοςεμφανίζεται σε νεογέννητα μωρά των οποίων οι μητέρες πάσχουν από συστηματικό ερυθηματώδη λύκο ή άλλα συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα. Ταυτόχρονα, η μητέρα μπορεί να μην έχει συμπτώματα ΣΕΛ, αλλά κατά την εξέτασή τους ανιχνεύονται αυτοάνοσα αντισώματα.

Συμπτώματα νεογνικού ερυθηματώδους λύκουτο παιδί συνήθως εκδηλώνεται πριν από την ηλικία των 3 μηνών:

• αλλαγές στο δέρμα του προσώπου (συχνά μοιάζουν με πεταλούδα).
• συγγενής αρρυθμία, η οποία συχνά προσδιορίζεται με υπερηχογράφημα του εμβρύου στο ΙΙ-ΙΙΙ τρίμηνο της εγκυμοσύνης.
• έλλειψη αιμοσφαιρίων στη γενική εξέταση αίματος (μείωση του επιπέδου των ερυθροκυττάρων, της αιμοσφαιρίνης, των λευκοκυττάρων, των αιμοπεταλίων).
• ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων ειδικών για ΣΕΛ.

5. Επίσης, ο όρος "λύκος" χρησιμοποιείται για τη φυματίωση του δέρματος του προσώπου - φυματώδης λύκος. Η φυματίωση του δέρματος μοιάζει πολύ στην εμφάνιση με την πεταλούδα του συστηματικού ερυθηματώδη λύκου. Η διάγνωση θα βοηθήσει στην καθιέρωση ιστολογικής εξέτασης του δέρματος και μικροσκοπική και βακτηριολογική εξέταση της απόξεσης - ανιχνεύεται Mycobacterium tuberculosis (βακτήρια ανθεκτικά στα οξέα).

Μια φωτογραφία: έτσι μοιάζει η φυματίωση του δέρματος του προσώπου ή ο φυματικός λύκος.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και άλλες συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού, πώς να διαφοροποιηθεί;

• Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
• Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα (πολυμυοσίτιδα, νόσος του Wagner)- ήττα από αυτοάνοσα αντισώματα λείων και σκελετικών μυών.
• Συστηματικό σκληρόδερμαείναι μια ασθένεια στην οποία ο φυσιολογικός ιστός αντικαθίσταται από συνδετικό ιστό (ο οποίος δεν φέρει λειτουργικές ιδιότητες), συμπεριλαμβανομένων των αιμοφόρων αγγείων.
• Διάχυτη απονευρωσίτιδα (ηωσινοφιλική)- βλάβη στην περιτονία - δομές που αποτελούν θήκες για σκελετικούς μύες, ενώ στο αίμα των περισσότερων ασθενών υπάρχει αυξημένο ποσόηωσινόφιλα (αιμοσφαίρια υπεύθυνα για τις αλλεργίες).
• σύνδρομο Sjögren- βλάβη σε διάφορους αδένες (δακρυϊκοί, σιελογόνοι, ιδρώτας και ούτω καθεξής), για τους οποίους αυτό το σύνδρομο ονομάζεται επίσης ξηρό.
• Άλλες συστηματικές ασθένειες.

Διαφορική διάγνωση συστηματικών νοσημάτων του συνδετικού ιστού.

Διαγνωστικά κριτήρια	Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος	Συστηματικό σκληρόδερμα	Ιδιοπαθής δερματομυοσίτιδα
Η έναρξη της νόσου	αδυναμία, κόπωση? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? απώλεια βάρους; παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος. επαναλαμβανόμενος πόνος στις αρθρώσεις.	αδυναμία, κόπωση? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? παραβίαση της ευαισθησίας του δέρματος, αίσθηση καψίματος του δέρματος και των βλεννογόνων. μούδιασμα των άκρων? απώλεια βάρους πόνος στις αρθρώσεις? Σύνδρομο Raynaud - μια απότομη παραβίαση της κυκλοφορίας του αίματος στα άκρα, ειδικά στα χέρια και τα πόδια. Μια φωτογραφία: σύνδρομο Raynaud	σοβαρή αδυναμία? αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος? μυϊκός πόνος; μπορεί να υπάρχει πόνος στις αρθρώσεις. ακαμψία των κινήσεων στα άκρα. συμπίεση των σκελετικών μυών, αύξηση του όγκου τους λόγω οιδήματος. πρήξιμο, κυάνωση των βλεφάρων. σύνδρομο Raynaud.
Θερμοκρασία	Παρατεταμένος πυρετός, θερμοκρασία σώματος πάνω από 38-39 0 C.	Παρατεταμένη υποπυρετική κατάσταση (έως 38 0 C).	Μέτριος παρατεταμένος πυρετός (έως 39 0 C).
Εμφάνιση του ασθενούς (στην αρχή της νόσου και σε ορισμένες από τις μορφές της, η εμφάνιση του ασθενούς μπορεί να μην αλλάξει σε όλες αυτές τις ασθένειες)	Δερματικές βλάβες, κυρίως του προσώπου, «πεταλούδα» (κοκκινίλες, λέπια, ουλές). Τα εξανθήματα μπορεί να είναι σε όλο το σώμα και στους βλεννογόνους. Ξηρό δέρμα, απώλεια μαλλιών, νυχιών. Τα νύχια είναι παραμορφωμένες, ραβδωτές πλάκες νυχιών. Επίσης, σε όλο το σώμα μπορεί να υπάρχουν αιμορραγικά εξανθήματα (μώλωπες και πετέχειες).	Το πρόσωπο μπορεί να αποκτήσει μια έκφραση «όπως μάσκα» χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, το δέρμα είναι λαμπερό, βαθιές πτυχές εμφανίζονται γύρω από το στόμα, το δέρμα είναι ακίνητο, σφιχτά συγκολλημένο σε ιστούς που βρίσκονται βαθιά. Συχνά υπάρχει παραβίαση των αδένων (ξηροί βλεννογόνοι, όπως στο σύνδρομο Sjögren). Τα μαλλιά και τα νύχια πέφτουν. Σκούρες κηλίδες στο δέρμα των άκρων και του λαιμού με φόντο το «χάλκινο δέρμα».	Ένα συγκεκριμένο σύμπτωμα είναι το πρήξιμο των βλεφάρων, το χρώμα τους μπορεί να είναι κόκκινο ή μοβ, στο πρόσωπο και στην περιοχή του ντεκολτέ υπάρχει ποικίλο εξάνθημα με κοκκίνισμα του δέρματος, λέπια, αιμορραγίες, ουλές. Με την εξέλιξη της νόσου, το πρόσωπο αποκτά μια «όψη σαν μάσκα», χωρίς εκφράσεις του προσώπου, τεντωμένο, μπορεί να είναι λοξό και συχνά ανιχνεύεται πτώση του άνω βλεφάρου (πτώση).
Τα κύρια συμπτώματα κατά την περίοδο της δραστηριότητας της νόσου	δερματικές βλάβες; φωτοευαισθησία - ευαισθησία του δέρματος όταν εκτίθεται στο ηλιακό φως (όπως εγκαύματα). πόνος στις αρθρώσεις, δυσκαμψία των κινήσεων, μειωμένη κάμψη και έκταση των δακτύλων. αλλαγές στα οστά? νεφρίτιδα (οίδημα, πρωτεΐνη στα ούρα, αυξημένη αρτηριακή πίεση, κατακράτηση ούρων και άλλα συμπτώματα). αρρυθμίες, στηθάγχη, έμφραγμα και άλλα καρδιακά και αγγειακά συμπτώματα; δύσπνοια, αιματηρά πτύελα (πνευμονικό οίδημα). εντερική κινητικότητα και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? Σύνδρομο Raynaud; πόνος και δυσκαμψία των κινήσεων στις αρθρώσεις. δύσκολη επέκταση και κάμψη των δακτύλων. δυστροφικές αλλαγές στα οστά, ορατές στην ακτινογραφία (ειδικά οι φάλαγγες των δακτύλων, της γνάθου). μυϊκή αδυναμία (μυϊκή ατροφία). σοβαρή διακοπή της εργασίας εντερικό σωλήνα(κινητικές δεξιότητες και απορρόφηση). παραβίαση του καρδιακού ρυθμού (ανάπτυξη ουλώδους ιστού στον καρδιακό μυ). δύσπνοια (υπερανάπτυξη συνδετικού ιστού στους πνεύμονες και τον υπεζωκότα) και άλλα συμπτώματα. βλάβη στο περιφερικό νευρικό σύστημα.	αλλαγές δέρματος? έντονος πόνος στους μύες, η αδυναμία τους (μερικές φορές ο ασθενής δεν μπορεί να σηκώσει ένα μικρό κύπελλο). Σύνδρομο Raynaud; παραβίαση των κινήσεων, με την πάροδο του χρόνου, ο ασθενής είναι εντελώς ακινητοποιημένος. με βλάβη στους αναπνευστικούς μύες - δύσπνοια, μέχρι πλήρη παράλυση των μυών και αναπνευστική ανακοπή. με βλάβη των μασητικών μυών και των μυών του φάρυγγα - παραβίαση της πράξης της κατάποσης. με βλάβη στην καρδιά - διαταραχή του ρυθμού, μέχρι καρδιακή ανακοπή. με βλάβη στους λείους μυς του εντέρου - πάρεση του. παραβίαση της πράξης της αφόδευσης, της ούρησης και πολλών άλλων εκδηλώσεων.
Πρόβλεψη	Χρόνια πορεία, με την πάροδο του χρόνου, προσβάλλονται όλο και περισσότερα όργανα. Χωρίς θεραπεία, αναπτύσσονται επιπλοκές που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Με επαρκή και τακτική θεραπεία, είναι δυνατό να επιτευχθεί μακροχρόνια, σταθερή ύφεση.
Εργαστηριακούς δείκτες	αύξηση των γ-σφαιρινών? Επιτάχυνση ESR; θετική C-αντιδρώσα πρωτεΐνη. μείωση του επιπέδου των ανοσοκυττάρων του συμπληρωματικού συστήματος (C3, C4). χαμηλή ποσότητα αιμοσφαιρίων? το επίπεδο των κυττάρων LE αυξάνεται σημαντικά. θετικό τεστ ΑΝΑ. αντι-DNA και ανίχνευση άλλων αυτοάνοσων αντισωμάτων.		αύξηση των γ-σφαιρινών, καθώς και της μυοσφαιρίνης, του ινωδογόνου, της ALT, της AST, της κρεατινίνης - λόγω της διάσπασης του μυϊκού ιστού. θετικό τεστ για LE κύτταρα. σπάνια αντι-DNA.
Αρχές θεραπείας	Μακροχρόνια ορμονική θεραπεία (πρεδνιζολόνη) + κυτταροστατικά + συμπτωματική θεραπεία και άλλα φάρμακα (βλ. ενότητα άρθρου "Θεραπεία του συστηματικού λύκου").

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά, ποια είναι τα χαρακτηριστικά των συμπτωμάτων και της θεραπείας;

Δεδομένης της ιδιαιτερότητας της ανοσίας, των ορμονικών επιπέδων, της έντασης ανάπτυξης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά προχωρά με τα δικά του χαρακτηριστικά.

Χαρακτηριστικά της πορείας του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στην παιδική ηλικία:

• πιο σοβαρή ασθένεια , υψηλή δραστηριότητα της αυτοάνοσης διαδικασίας.
• χρόνια πορεία Η ασθένεια στα παιδιά εμφανίζεται μόνο στο ένα τρίτο των περιπτώσεων.
• πιο συχνό οξεία ή υποξεία πορεία ασθένειες με ταχεία βλάβη στα εσωτερικά όργανα.
• επίσης απομονώνεται μόνο σε παιδιά οξεία ή κεραυνοβόλος πορεία ΣΕΛ - σχεδόν ταυτόχρονη βλάβη σε όλα τα όργανα, συμπεριλαμβανομένου του κεντρικού νευρικού συστήματος, που μπορεί να οδηγήσει στο θάνατο ενός μικρού ασθενούς τους πρώτους έξι μήνες από την έναρξη της νόσου.
• συχνή ανάπτυξη επιπλοκών και υψηλή θνησιμότητα;
• η πιο συχνή επιπλοκή είναι αιμορραγική διαταραχή με τη μορφή εσωτερικής αιμορραγίας, αιμορραγικών εξανθημάτων (μώλωπες, αιμορραγίες στο δέρμα), ως αποτέλεσμα - ανάπτυξη κατάστασης σοκ DIC - διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.
• ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος στα παιδιά εμφανίζεται συχνά με τη μορφή αγγειίτιδα – φλεγμονή αιμοφόρα αγγεία, που καθορίζει τη σοβαρότητα της διαδικασίας.
• τα παιδιά με ΣΕΛ είναι συνήθως υποσιτισμένα , έχουν έντονη ανεπάρκεια σωματικού βάρους, έως καχεξία (ακραίος βαθμός δυστροφίας).

1. Η έναρξη της νόσουοξεία, με αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος σε υψηλούς αριθμούς (πάνω από 38-39 0 C), με πόνο στις αρθρώσεις και έντονη αδυναμία, απότομη απώλεια σωματικού βάρους.
2. Αλλαγές δέρματοςμε τη μορφή «πεταλούδας» στα παιδιά είναι σχετικά σπάνιες. Όμως, δεδομένης της ανάπτυξης έλλειψης αιμοπεταλίων, ένα αιμορραγικό εξάνθημα είναι πιο συχνό σε όλο το σώμα (μώλωπες χωρίς λόγο, πετέχειες ή ακριβείς αιμορραγίες). Επίσης, ένα από τα χαρακτηριστικά σημάδια συστηματικών παθήσεων είναι η τριχόπτωση, οι βλεφαρίδες, τα φρύδια, μέχρι και η πλήρης φαλάκρα. Το δέρμα γίνεται μαρμάρινο, πολύ ευαίσθητο στο ηλιακό φως. Μπορεί να υπάρχουν διάφορα εξανθήματα στο δέρμα που είναι χαρακτηριστικά της αλλεργικής δερματίτιδας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αναπτύσσεται το σύνδρομο Raynaud - παραβίαση της κυκλοφορίας των χεριών. Στη στοματική κοιλότητα μπορεί να υπάρχουν μακροχρόνιες μη επουλωτικές πληγές - στοματίτιδα.
3. Πόνος στις αρθρώσεις- τυπικό σύνδρομο ενεργού συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο πόνος είναι περιοδικός. Η αρθρίτιδα συνοδεύεται από συσσώρευση υγρού στην κοιλότητα της άρθρωσης. Ο πόνος στις αρθρώσεις με την πάροδο του χρόνου συνδυάζεται με πόνο στους μύες και δυσκαμψία στην κίνηση, ξεκινώντας από τις μικρές αρθρώσεις των δακτύλων.
4. Για παιδιά που χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό εξιδρωματικής πλευρίτιδας(υγρό στην υπεζωκοτική κοιλότητα), περικαρδίτιδα (υγρό στο περικάρδιο, το βλεννογόνο της καρδιάς), ασκίτης και άλλες εξιδρωματικές αντιδράσεις (δροψία).
5. Συγκοπήστα παιδιά, συνήθως εκδηλώνεται ως μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός).
6. Νεφρική βλάβη ή νεφρίτιδααναπτύσσεται πολύ πιο συχνά στην παιδική ηλικία παρά στους ενήλικες. Μια τέτοια νεφρίτιδα οδηγεί σχετικά γρήγορα στην ανάπτυξη οξείας νεφρικής ανεπάρκειας (που απαιτεί εντατική φροντίδα και αιμοκάθαρση).
7. Τραυματισμός του πνεύμοναείναι σπάνια στα παιδιά.
8. Στην πρώιμη περίοδο της νόσου στους εφήβους, στις περισσότερες περιπτώσεις, υπάρχει τραυματισμός του γαστρεντερικού σωλήνα(ηπατίτιδα, περιτονίτιδα κ.λπ.).
9. Βλάβη στο κεντρικό νευρικό σύστημαστα παιδιά χαρακτηρίζεται από ιδιότροπο, ευερεθιστότητα, σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να αναπτυχθούν σπασμοί.

Δηλαδή, στα παιδιά, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται επίσης από ποικίλα συμπτώματα. Και πολλά από αυτά τα συμπτώματα καλύπτονται με το πρόσχημα άλλων παθολογιών, η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν υποτίθεται αμέσως. Δυστυχώς, τελικά, η έγκαιρη θεραπεία είναι το κλειδί της επιτυχίας στη μετάβαση μιας ενεργού διαδικασίας σε μια περίοδο σταθερής ύφεσης.

Διαγνωστικές αρχέςο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι οι ίδιοι με τους ενήλικες, βασιζόμενοι κυρίως σε ανοσολογικές μελέτες (ανίχνευση αυτοάνοσων αντισωμάτων).
Σε μια γενική εξέταση αίματος, σε όλες τις περιπτώσεις και από την αρχή της νόσου, προσδιορίζεται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα, λευκοκύτταρα, αιμοπετάλια), η πήξη του αίματος διαταράσσεται.

Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου σε παιδιά, όπως και στους ενήλικες, περιλαμβάνει μακροχρόνια χρήση γλυκοκορτικοειδών, συγκεκριμένα πρεδνιζολόνης, κυτταροστατικών και αντιφλεγμονωδών φαρμάκων. Ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος είναι μια διάγνωση που απαιτεί επείγουσα νοσηλεία του παιδιού σε νοσοκομείο (ρευματολογικό τμήμα, με την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών - σε μονάδα εντατικής θεραπείας ή μονάδα εντατικής θεραπείας).
Σε ένα νοσοκομείο, πραγματοποιείται πλήρης εξέταση του ασθενούς και επιλέγεται η απαραίτητη θεραπεία. Ανάλογα με την παρουσία επιπλοκών, πραγματοποιείται συμπτωματική και εντατική θεραπεία. Δεδομένης της παρουσίας αιμορραγικών διαταραχών σε τέτοιους ασθενείς, συχνά συνταγογραφούνται ενέσεις ηπαρίνης.
Σε περίπτωση έγκαιρης έναρξης και τακτικής θεραπείας, είναι δυνατό να επιτευχθεί σταθερή ύφεση, ενώ τα παιδιά μεγαλώνουν και αναπτύσσονται ανάλογα με την ηλικία, συμπεριλαμβανομένης της φυσιολογικής εφηβείας. Στα κορίτσια καθιερώνεται ένας φυσιολογικός εμμηνορροϊκός κύκλος και η εγκυμοσύνη είναι πιθανή στο μέλλον. Σε αυτήν την περίπτωση πρόβλεψηευνοϊκό για τη ζωή.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και εγκυμοσύνη, ποιοι είναι οι κίνδυνοι και τα χαρακτηριστικά της θεραπείας;

Κίνδυνοι εγκυμοσύνης για μια γυναίκα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

1. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος Στις περισσότερες περιπτώσεις δεν επηρεάζει την ικανότητα να μείνετε έγκυος , καθώς και μακροχρόνια χρήση πρεδνιζολόνης.
2. Όταν λαμβάνετε κυτταροστατικά (Μεθοτρεξάτη, Κυκλοφωσφαμίδη και άλλα), είναι απολύτως αδύνατο να μείνετε έγκυος , δεδομένου ότι αυτά τα φάρμακα θα επηρεάσουν τα γεννητικά κύτταρα και τα εμβρυϊκά κύτταρα. η εγκυμοσύνη είναι δυνατή μόνο όχι νωρίτερα από έξι μήνες μετά την κατάργηση αυτών των φαρμάκων.
3. τα μισα περιπτώσεις εγκυμοσύνης με ΣΕΛ τελειώνουν με τη γέννηση του υγιές, τελειόμηνο μωρό . στο 25% περιπτώσεις που γεννιούνται τέτοια παιδιά πρόωρος , ένα στο ένα τέταρτο των περιπτώσεων παρατηρήθηκε αποτυχία .
4. Πιθανές επιπλοκές της εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, στις περισσότερες περιπτώσεις που σχετίζονται με βλάβη στα αγγεία του πλακούντα:

• εμβρυϊκός θάνατος?
• . Έτσι, στο ένα τρίτο των περιπτώσεων, αναπτύσσεται επιδείνωση της πορείας της νόσου. Ο κίνδυνος μιας τέτοιας επιδείνωσης είναι μέγιστος τις πρώτες εβδομάδες της I ή στο III τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Και σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει μια προσωρινή υποχώρηση της νόσου, αλλά ως επί το πλείστον, θα πρέπει να περιμένει κανείς ισχυρή έξαρση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου 1-3 μήνες μετά τη γέννηση. Κανείς δεν ξέρει ποιο δρόμο θα ακολουθήσει η αυτοάνοση διαδικασία.
  6. Η εγκυμοσύνη μπορεί να αποτελέσει έναυσμα για την εμφάνιση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου. Επίσης, η εγκυμοσύνη μπορεί να προκαλέσει τη μετάβαση του δισκοειδούς (δερματικού) ερυθηματώδους λύκου σε ΣΕΛ.
  7. Η μητέρα με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο μπορεί να περάσει γονίδια στο μωρό της που τον προδιαθέτουν να αναπτύξει συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα κατά τη διάρκεια της ζωής του.
  8. Το παιδί μπορεί να αναπτυχθεί νεογνικός ερυθηματώδης λύκος σχετίζεται με την κυκλοφορία των μητρικών αυτοάνοσων αντισωμάτων στο αίμα του μωρού. αυτή η κατάσταση είναι προσωρινή και αναστρέψιμη.
  • Είναι απαραίτητο να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη υπό την επίβλεψη ειδικευμένων γιατρών , δηλαδή ρευματολόγο και γυναικολόγο.
  • Συνιστάται να προγραμματίσετε μια εγκυμοσύνη κατά τη διάρκεια μιας περιόδου επίμονης ύφεσης χρόνια πορεία του ΣΕΛ.
  • Σε περίπτωση οξείας συστηματικός ερυθηματώδης λύκος με την ανάπτυξη επιπλοκών, η εγκυμοσύνη μπορεί να επηρεάσει αρνητικά όχι μόνο την υγεία, αλλά και να οδηγήσει στο θάνατο μιας γυναίκας.
  • Και αν, ωστόσο, η εγκυμοσύνη συνέβη κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, τότε το ζήτημα της πιθανής διατήρησής του αποφασίζεται από τους γιατρούς, μαζί με τον ασθενή. Εξάλλου, η έξαρση του ΣΕΛ απαιτεί μακροχρόνια χρήση φαρμάκων, ορισμένα από τα οποία αντενδείκνυνται απολύτως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.
  • Η εγκυμοσύνη συνιστάται όχι νωρίτερα από 6 μήνες μετά τη διακοπή των κυτταροτοξικών φαρμάκων (Μεθοτρεξάτη και άλλα).
  • Με βλάβη λύκου των νεφρών και της καρδιάς Δεν μπορεί να γίνει λόγος για εγκυμοσύνη, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε θάνατο μιας γυναίκας από νεφρική ή/και καρδιακή ανεπάρκεια, επειδή είναι αυτά τα όργανα που είναι υπό τεράστιο φορτίο όταν μεταφέρουν ένα μωρό.
  Διαχείριση εγκυμοσύνης στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο:

  1. Απαραίτητο σε όλη την εγκυμοσύνη παρατηρείται από ρευματολόγο και μαιευτήρα-γυναικολόγο , η προσέγγιση σε κάθε ασθενή είναι μόνο ατομική.
  2. Φροντίστε να ακολουθήσετε τους κανόνες: μην κουράζεστε, μην είστε νευρικοί, τρώτε κανονικά.
  3. Δώστε ιδιαίτερη προσοχή σε τυχόν αλλαγές στην υγεία σας.
  4. Απαράδεκτος τοκετός εκτός μαιευτηρίου , καθώς υπάρχει κίνδυνος εμφάνισης σοβαρών επιπλοκών κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό.
  7. Ακόμη και στην αρχή της εγκυμοσύνης, ένας ρευματολόγος συνταγογραφεί ή διορθώνει τη θεραπεία. Η πρεδνιζολόνη είναι το κύριο φάρμακο για τη θεραπεία του ΣΕΛ και δεν αντενδείκνυται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Η δόση του φαρμάκου επιλέγεται ξεχωριστά.
  8. Συνιστάται επίσης για έγκυες γυναίκες με ΣΕΛ λήψη βιταμινών, συμπληρωμάτων καλίου, ασπιρίνη (μέχρι την 35η εβδομάδα κύησης) και άλλα συμπτωματικά και αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
  9. Επιτακτικός θεραπεία όψιμης τοξίκωσης και άλλες παθολογικές καταστάσεις της εγκυμοσύνης σε μαιευτήριο.
  10. Μετά τον τοκετό ο ρευματολόγος αυξάνει τη δόση των ορμονών. σε ορισμένες περιπτώσεις, συνιστάται η διακοπή του θηλασμού, καθώς και ο διορισμός κυτταροστατικών και άλλων φαρμάκων για τη θεραπεία του ΣΕΛ - θεραπεία παλμών, καθώς είναι μετά τον τοκετόεπικίνδυνο για την ανάπτυξη σοβαρών παροξύνσεων της νόσου.

  Προηγουμένως, όλες οι γυναίκες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο συμβουλεύονταν να μην μείνουν έγκυες και σε περίπτωση σύλληψης, σε όλες συνιστούσαν τεχνητή διακοπή της εγκυμοσύνης (ιατρική άμβλωση). Τώρα, οι γιατροί έχουν αλλάξει τη γνώμη τους για αυτό το θέμα, δεν μπορείτε να στερήσετε τη μητρότητα από μια γυναίκα, ειδικά επειδή υπάρχουν σημαντικές πιθανότητες να γεννήσετε ένα φυσιολογικό υγιές μωρό. Όμως όλα πρέπει να γίνουν προκειμένου να ελαχιστοποιηθεί ο κίνδυνος για τη μητέρα και το μωρό.

  Είναι ο ερυθηματώδης λύκος μεταδοτικός;

  Φυσικά, όποιος βλέπει περίεργα εξανθήματα στο πρόσωπο σκέφτεται: «Ίσως είναι μεταδοτικό;». Επιπλέον, τα άτομα με αυτά τα εξανθήματα περπατούν τόσο πολύ, αισθάνονται αδιαθεσία και λαμβάνουν συνεχώς κάποιο είδος φαρμάκου. Επιπλέον, παλαιότεροι γιατροί υπέθεσαν επίσης ότι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος μεταδίδεται σεξουαλικά, με επαφή ή ακόμη και με αερομεταφερόμενα σταγονίδια. Αλλά έχοντας μελετήσει λεπτομερέστερα τον μηχανισμό της νόσου, οι επιστήμονες διέλυσαν εντελώς αυτούς τους μύθους, επειδή αυτή είναι μια αυτοάνοση διαδικασία.

  Η ακριβής αιτία ανάπτυξης του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου δεν έχει ακόμη τεκμηριωθεί, υπάρχουν μόνο θεωρίες και υποθέσεις. Όλα συνοψίζονται σε ένα πράγμα, ότι η υποκείμενη αιτία είναι η παρουσία ορισμένων γονιδίων. Ωστόσο, δεν πάσχουν όλοι οι φορείς αυτών των γονιδίων από συστηματικά αυτοάνοσα νοσήματα.

  Ο μηχανισμός ενεργοποίησης για την ανάπτυξη συστηματικού ερυθηματώδους λύκου μπορεί να είναι:

  • διάφορες ιογενείς λοιμώξεις?
  • βακτηριακές λοιμώξεις (ειδικά βήτα-αιμολυτικός στρεπτόκοκκος).
  • παράγοντες στρες?
  • ορμονικές αλλαγές (εγκυμοσύνη, εφηβεία)
  • περιβαλλοντικοί παράγοντες (για παράδειγμα, υπεριώδης ακτινοβολία).
  Αλλά οι λοιμώξεις δεν είναι αιτιολογικοί παράγοντες της νόσου, επομένως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν είναι απολύτως μεταδοτικός σε άλλους.

  Μόνο ο φυματικός λύκος μπορεί να είναι μεταδοτικός (φυματίωση του δέρματος του προσώπου), αφού στο δέρμα εντοπίζεται μεγάλος αριθμός ραβδίων φυματίωσης, ενώ απομονώνεται η οδός επαφής μετάδοσης του παθογόνου.

  Ερυθηματώδης λύκος, ποια δίαιτα συνιστάται και υπάρχουν μέθοδοι θεραπείας με λαϊκές θεραπείες;

  Όπως με κάθε ασθένεια, η διατροφή παίζει σημαντικό ρόλο στον ερυθηματώδη λύκο. Επιπλέον, με αυτήν την ασθένεια, υπάρχει σχεδόν πάντα ανεπάρκεια ή στο πλαίσιο της ορμονικής θεραπείας - υπερβολικό σωματικό βάρος, έλλειψη βιταμινών, ιχνοστοιχείων και βιολογικά δραστικών ουσιών.

  Το κύριο χαρακτηριστικό της δίαιτας του ΣΕΛ είναι η ισορροπημένη και σωστή διατροφή.

  1. τρόφιμα που περιέχουν ακόρεστα λιπαρά οξέα (Ωμέγα-3):

  • θαλάσσιο ψάρι?
  • πολλοί ξηροί καρποί και σπόροι?
  • φυτικό έλαιο σε μικρή ποσότητα.
  2. φρούτα και λαχανικά περιέχουν περισσότερες βιταμίνες και μικροστοιχεία, πολλά από τα οποία περιέχουν φυσικά αντιοξειδωτικά, το απαραίτητο ασβέστιο και το φολικό οξύ βρίσκονται σε μεγάλες ποσότητες σε πράσινα λαχανικά και βότανα.
  3. χυμοί, ποτά φρούτων?
  4. άπαχο κρέας πουλερικών: κοτόπουλο, φιλέτο γαλοπούλας?
  5. γαλακτοκομικά με χαμηλά λιπαρά , ειδικά γαλακτοκομικά προϊόντα (τυρί με χαμηλά λιπαρά, τυρί cottage, γιαούρτι).
  6. δημητριακά και φυτικές ίνες (ψωμί σιτηρών, φαγόπυρο, πλιγούρι βρώμης, φύτρο σιταριού και πολλά άλλα).

  1. Οι τροφές με κορεσμένα λιπαρά οξέα έχουν κακή επίδραση στα αιμοφόρα αγγεία, γεγονός που μπορεί να επιδεινώσει την πορεία του ΣΕΛ:

  • ζωικά λίπη?
  • τηγανιτό φαγητό;
  • λιπαρά κρέατα (κόκκινο κρέας).
  • γαλακτοκομικά προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά και ούτω καθεξής.
  2. Σπόροι και φύτρα μηδικής (κουλτούρα φασολιών).
  
  Φωτογραφία: alfalfa grass.
  3. Σκόρδο - διεγείρει δυναμικά το ανοσοποιητικό σύστημα.
  4. Αλμυρά, πικάντικα, καπνιστά πιάτα κρατώντας υγρό στο σώμα.

  Εάν εμφανιστούν ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα στο πλαίσιο του ΣΕΛ ή λήψης φαρμάκων, τότε στον ασθενή συνιστάται συχνά κλασματικά γεύματα σύμφωνα με μια θεραπευτική δίαιτα - πίνακας αριθμός 1. Όλα τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα λαμβάνονται καλύτερα με ή αμέσως μετά τα γεύματα.

  Θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου στο σπίτιείναι δυνατή μόνο μετά την επιλογή ενός ατομικού θεραπευτικού σχήματος σε νοσοκομειακό περιβάλλον και τη διόρθωση συνθηκών που απειλούν τη ζωή του ασθενούς. Τα βαριά φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία του ΣΕΛ δεν μπορούν να συνταγογραφηθούν από μόνα τους, η αυτοθεραπεία δεν θα οδηγήσει σε τίποτα καλό. Οι ορμόνες, τα κυτταροστατικά, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα και άλλα φάρμακα έχουν τα δικά τους χαρακτηριστικά και ένα σωρό ανεπιθύμητες ενέργειες και η δόση αυτών των φαρμάκων είναι πολύ ατομική. Η θεραπεία που επιλέγεται από τους γιατρούς λαμβάνεται στο σπίτι, τηρώντας αυστηρά τις συστάσεις. Οι παραλείψεις και οι παρατυπίες στη λήψη φαρμάκων είναι απαράδεκτες.

  Σχετικά με συνταγές παραδοσιακής ιατρικής, τότε ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος δεν ανέχεται πειράματα. Καμία από αυτές τις θεραπείες δεν θα αποτρέψει την αυτοάνοση διαδικασία, απλά μπορείτε να χάσετε πολύτιμο χρόνο. Οι λαϊκές θεραπείες μπορούν να δώσουν την αποτελεσματικότητά τους εάν χρησιμοποιούνται σε συνδυασμό με παραδοσιακές μεθόδους θεραπείας, αλλά μόνο μετά από συνεννόηση με έναν ρευματολόγο.

  Μερικά παραδοσιακά φάρμακα για τη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου:

  
  
  Προληπτικά μέτρα! Ολα λαϊκές θεραπείεςπου περιέχουν δηλητηριώδη βότανα ή ουσίες πρέπει να φυλάσσονται μακριά από παιδιά. Πρέπει να είσαι προσεκτικός με τέτοιες θεραπείες, κάθε δηλητήριο είναι φάρμακο αρκεί να χρησιμοποιείται σε μικρές δόσεις.

  Φωτογραφία, πώς φαίνονται τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου;

  
  Μια φωτογραφία: αλλαγές στο δέρμα του προσώπου με τη μορφή πεταλούδας σε ΣΕΛ.
  
  Φωτογραφία: δερματικές βλάβες στις παλάμες με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Εκτός από δερματικές αλλαγές, ο ασθενής αυτός εμφανίζει πάχυνση των αρθρώσεων των φαλαγγών των δακτύλων - σημάδια αρθρίτιδας.
  
  Δυστροφικές αλλαγές στα νύχια με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: ευθραυστότητα, αποχρωματισμός, διαμήκης ραβδώσεις της πλάκας του νυχιού.
  
  Βλάβες λύκου του στοματικού βλεννογόνου . Σύμφωνα με την κλινική εικόνα, μοιάζουν πολύ με τη λοιμώδη στοματίτιδα, η οποία δεν επουλώνεται για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  
  Και έτσι μπορεί να μοιάζουν πρώιμα συμπτώματα δισκοειδούς ή δερματικό ερυθηματώδη λύκο.
  
  Και αυτό είναι πώς μπορεί να μοιάζει νεογνικός ερυθηματώδης λύκος, αυτές οι αλλαγές, ευτυχώς, είναι αναστρέψιμες και στο μέλλον το μωρό θα είναι απολύτως υγιές.
  
  Δερματικές αλλαγές στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χαρακτηριστικές της παιδικής ηλικίας. Το εξάνθημα έχει αιμορραγικό χαρακτήρα, θυμίζει εξανθήματα ιλαράς, αφήνει χρωστικές κηλίδες που δεν υποχωρούν για μεγάλο χρονικό διάστημα.
  

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- μια χρόνια συστηματική ασθένεια, με τις πιο έντονες εκδηλώσεις στο δέρμα. Η αιτιολογία του ερυθηματώδη λύκου δεν είναι γνωστή, αλλά η παθογένειά του σχετίζεται με παραβίαση αυτοάνοσων διεργασιών, με αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων σε υγιή κύτταρα του σώματος. Η ασθένεια είναι πιο επιρρεπής σε γυναίκες μέσης ηλικίας. Η συχνότητα εμφάνισης ερυθηματώδους λύκου δεν είναι υψηλή - 2-3 περιπτώσεις ανά χίλια άτομα του πληθυσμού. Η θεραπεία και η διάγνωση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου πραγματοποιείται από κοινού από ρευματολόγο και δερματολόγο. Η διάγνωση του ΣΕΛ γίνεται με βάση τυπικά κλινικά σημεία και αποτελέσματα εργαστηριακών εξετάσεων.

Γενικές πληροφορίες

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος- μια χρόνια συστηματική ασθένεια, με τις πιο έντονες εκδηλώσεις στο δέρμα. Η αιτιολογία του ερυθηματώδη λύκου δεν είναι γνωστή, αλλά η παθογένειά του σχετίζεται με παραβίαση αυτοάνοσων διεργασιών, με αποτέλεσμα την παραγωγή αντισωμάτων σε υγιή κύτταρα του σώματος. Η ασθένεια είναι πιο επιρρεπής σε γυναίκες μέσης ηλικίας. Η συχνότητα εμφάνισης ερυθηματώδους λύκου δεν είναι υψηλή - 2-3 περιπτώσεις ανά χίλια άτομα του πληθυσμού.

Ανάπτυξη και ύποπτα αίτια συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Η ακριβής αιτιολογία του ερυθηματώδους λύκου δεν έχει τεκμηριωθεί, αλλά αντισώματα στον ιό Epstein-Barr βρέθηκαν στους περισσότερους ασθενείς, γεγονός που επιβεβαιώνει την πιθανή ιογενή φύση της νόσου. Χαρακτηριστικά του σώματος, λόγω των οποίων παράγονται αυτοαντισώματα, παρατηρούνται επίσης σε όλους σχεδόν τους ασθενείς.

Η ορμονική φύση του ερυθηματώδη λύκου δεν έχει επιβεβαιωθεί, αλλά οι ορμονικές διαταραχές επιδεινώνουν την πορεία της νόσου, αν και δεν μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνισή της. Οι γυναίκες που έχουν διαγνωστεί με ερυθηματώδη λύκο δεν συνιστάται να λαμβάνουν από του στόματος αντισυλληπτικά. Σε άτομα με γενετική προδιάθεση και σε πανομοιότυπα δίδυμα, η συχνότητα εμφάνισης ερυθηματώδους λύκου είναι μεγαλύτερη από ό,τι σε άλλες ομάδες.

Η παθογένεση του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου βασίζεται σε εξασθενημένη ανοσορύθμιση, όταν τα πρωτεϊνικά συστατικά του κυττάρου, κυρίως το DNA, δρουν ως αυτοαντιγόνα, και ως αποτέλεσμα της προσκόλλησης, ακόμη και εκείνα τα κύτταρα που αρχικά ήταν ελεύθερα ανοσοσυμπλεγμάτων γίνονται στόχοι.

Κλινική εικόνα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Με τον ερυθηματώδη λύκο επηρεάζεται ο συνδετικός ιστός, το δέρμα και το επιθήλιο. Σημαντικό διαγνωστικό σημείο είναι η συμμετρική βλάβη μεγάλων αρθρώσεων και εάν παρουσιαστεί παραμόρφωση της άρθρωσης, τότε λόγω προσβολής συνδέσμων και τενόντων και όχι λόγω διαβρωτικών βλαβών. Παρατηρούνται μυαλγίες, πλευρίτιδα, πνευμονίτιδα.

Αλλά τα πιο εντυπωσιακά συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου σημειώνονται στο δέρμα και ακριβώς για αυτές τις εκδηλώσεις γίνεται η διάγνωση εξαρχής.

Στα αρχικά στάδια της νόσου, ο ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από συνεχή πορεία με περιοδικές υφέσεις, αλλά σχεδόν πάντα περνά σε συστηματική μορφή. Πιο συχνά υπάρχει ερυθηματώδης δερματίτιδα στο πρόσωπο σαν πεταλούδα - ερύθημα στα μάγουλα, στα ζυγωματικά και πάντα στο πίσω μέρος της μύτης. Εμφανίζεται υπερευαισθησία στην ηλιακή ακτινοβολία - οι φωτοδερματώσεις έχουν συνήθως στρογγυλό σχήμα, είναι πολλαπλής φύσης. Στον ερυθηματώδη λύκο, χαρακτηριστικό της φωτοδερματώσεως είναι η παρουσία υπεραιμικής στεφάνης, περιοχής ατροφίας στο κέντρο και αποχρωματισμού της πληγείσας περιοχής. Τα λέπια της πιτυρίασης, που καλύπτουν την επιφάνεια του ερυθήματος, συγκολλούνται σφιχτά στο δέρμα και οι προσπάθειες διαχωρισμού τους είναι πολύ επώδυνες. Στο στάδιο της ατροφίας του προσβεβλημένου δέρματος, παρατηρείται ο σχηματισμός λείας, λεπτής λευκής αλαβάστρινης επιφάνειας, η οποία σταδιακά αντικαθιστά τις ερυθηματώδεις περιοχές, ξεκινώντας από τη μέση και προχωρώντας προς την περιφέρεια.

Σε ορισμένους ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο, οι βλάβες επεκτείνονται στο τριχωτό της κεφαλής, προκαλώντας ολική ή μερική αλωπεκία. Εάν οι βλάβες επηρεάζουν το κόκκινο όριο των χειλιών και τη βλεννογόνο μεμβράνη του στόματος, τότε οι βλάβες είναι γαλαζοκόκκινες πυκνές πλάκες, μερικές φορές με λέπια πιτυρίασης από πάνω, το περίγραμμά τους έχει σαφή όρια, οι πλάκες είναι επιρρεπείς σε έλκος και προκαλούν πόνο κατά τη διάρκεια του φαγητού.

Ο ερυθηματώδης λύκος έχει εποχιακή πορεία και τις περιόδους φθινοπώρου-καλοκαιριού, η κατάσταση του δέρματος επιδεινώνεται απότομα λόγω της πιο έντονης έκθεσης στην ηλιακή ακτινοβολία.

Στην υποξεία πορεία του ερυθηματώδους λύκου, παρατηρούνται εστίες που μοιάζουν με ψωρίαση σε όλο το σώμα, είναι έντονες οι τηλαγγειεκτασίες, εμφανίζεται ένα δικτυωτό livedio (σχέδιο που μοιάζει με δέντρο) στο δέρμα των κάτω άκρων. Γενικευμένη ή εστιακή αλωπεκία, κνίδωση και κνησμός παρατηρούνται σε όλους τους ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο.

Σε όλα τα όργανα όπου υπάρχει συνδετικός ιστός, με την πάροδο του χρόνου, παθολογικές αλλαγές. Με τον ερυθηματώδη λύκο επηρεάζονται όλες οι μεμβράνες της καρδιάς, η νεφρική πύελος, η γαστρεντερική οδός και το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Εάν, εκτός από τις δερματικές εκδηλώσεις, οι ασθενείς υποφέρουν από επαναλαμβανόμενους πονοκεφάλους, πόνους στις αρθρώσεις χωρίς καμία σχέση με τραυματισμούς και καιρικές συνθήκες, υπάρχουν παραβιάσεις του έργου της καρδιάς και των νεφρών, τότε με βάση την έρευνα, μπορεί κανείς να υποθέσει βαθύτερα και συστηματικές διαταραχές και να εξετάσει τον ασθενή για παρουσία ερυθηματώδους λύκου. Μια απότομη αλλαγή της διάθεσης από μια κατάσταση ευφορίας σε μια κατάσταση επιθετικότητας είναι επίσης μια χαρακτηριστική εκδήλωση του ερυθηματώδους λύκου.

Σε ηλικιωμένους ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο, οι δερματικές εκδηλώσεις, τα νεφρικά και αρθραλγικά σύνδρομα είναι λιγότερο έντονες, αλλά το σύνδρομο Sjögren παρατηρείται συχνότερα - αυτή είναι μια αυτοάνοση βλάβη του συνδετικού ιστού, που εκδηλώνεται με υποέκκριση των σιελογόνων αδένων, ξηρότητα και πόνο στα μάτια , φωτοφοβία.

Τα παιδιά με νεογνικό ερυθηματώδη λύκο, που γεννήθηκαν από άρρωστες μητέρες, έχουν ερυθηματώδες εξάνθημα και αναιμία ήδη στη βρεφική ηλικία, επομένως πρέπει να γίνει διαφορική διάγνωση με ατοπική δερματίτιδα.

Διάγνωση συστηματικού ερυθηματώδους λύκου

Εάν υπάρχει υποψία συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, ο ασθενής παραπέμπεται για διαβούλευση με ρευματολόγο και δερματολόγο. Ο ερυθηματώδης λύκος διαγιγνώσκεται από την παρουσία εκδηλώσεων σε κάθε συμπτωματική ομάδα. Κριτήρια διάγνωσης από το δέρμα: ερύθημα σε σχήμα πεταλούδας, φωτοδερματίτιδα, δισκοειδές εξάνθημα. από την πλευρά των αρθρώσεων: συμμετρική βλάβη στις αρθρώσεις, αρθραλγία, σύνδρομο "μαργαριταριών βραχιολιών" στους καρπούς λόγω παραμόρφωσης της συνδεσμικής συσκευής. από την πλευρά των εσωτερικών οργάνων: οροσίτιδα διαφόρων εντοπισμών, επίμονη πρωτεϊνουρία και κυλινδρουρία στην ανάλυση των ούρων. από την πλευρά του κεντρικού νευρικού συστήματος: σπασμοί, χορεία, ψύχωση και αλλαγές στη διάθεση. από την πλευρά της λειτουργίας της αιμοποίησης, ο ερυθηματώδης λύκος εκδηλώνεται με λευκοπενία, θρομβοπενία, λεμφοπενία.

Η αντίδραση Wasserman μπορεί να είναι ψευδώς θετική, όπως και άλλες ορολογικές μελέτες, που μερικές φορές οδηγεί στον διορισμό ανεπαρκούς θεραπείας. Με την ανάπτυξη πνευμονίας, πραγματοποιείται ακτινογραφία των πνευμόνων, εάν υπάρχει υποψία πλευρίτιδας -

Οι ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο θα πρέπει να αποφεύγουν το άμεσο ηλιακό φως, να φορούν ρούχα που να καλύπτουν ολόκληρο το σώμα και να εφαρμόζουν κρέμες με φίλτρο UV υψηλής προστασίας σε εκτεθειμένες περιοχές. Οι αλοιφές κορτικοστεροειδών εφαρμόζονται στις πληγείσες περιοχές του δέρματος, καθώς η χρήση μη ορμονικών φαρμάκων δεν έχει αποτέλεσμα. Η θεραπεία πρέπει να γίνεται κατά διαστήματα, ώστε να μην αναπτυχθεί ορμονική δερματίτιδα.

Σε μη επιπλεγμένες μορφές ερυθηματώδους λύκου για εξάλειψη πόνοςΤα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα συνταγογραφούνται στους μύες και τις αρθρώσεις, αλλά η ασπιρίνη πρέπει να λαμβάνεται με προσοχή, καθώς επιβραδύνει τη διαδικασία πήξης του αίματος. Είναι υποχρεωτική η λήψη γλυκοκορτικοστεροειδών, ενώ οι δόσεις των φαρμάκων επιλέγονται με τέτοιο τρόπο ώστε να ελαχιστοποιούνται οι παρενέργειες για την προστασία των εσωτερικών οργάνων από βλάβες.

Η μέθοδος, όταν λαμβάνονται βλαστοκύτταρα από έναν ασθενή και στη συνέχεια πραγματοποιείται ανοσοκατασταλτική θεραπεία, μετά την οποία τα βλαστοκύτταρα επαναφέρονται για την αποκατάσταση του ανοσοποιητικού συστήματος, είναι αποτελεσματική ακόμη και σε σοβαρές και απελπιστικές μορφές ερυθηματώδους λύκου. Με μια τέτοια θεραπεία, η αυτοάνοση επιθετικότητα στις περισσότερες περιπτώσεις σταματά και η κατάσταση του ασθενούς με ερυθηματώδη λύκο βελτιώνεται.

Υγιεινός τρόπος ζωής, αποφυγή αλκοόλ και καπνίσματος, επαρκής σωματική δραστηριότητα, ισορροπημένη διατροφήκαι η ψυχολογική άνεση επιτρέπουν στους ασθενείς με ερυθηματώδη λύκο να ελέγχουν την κατάστασή τους και να αποτρέπουν την αναπηρία.

Μία από τις πιο σοβαρές ασθένειες είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ). Χαρακτηρίζεται από αυτοάνοση φλεγμονή με πολλά άλλα συμπτώματα. Αυτή η ασθένεια είναι επικίνδυνη για τις επιπλοκές της. Με αυτό, τα όργανα πολλών συστημάτων του σώματος υποφέρουν, αλλά κυρίως προβλήματα εμφανίζονται με το μυοσκελετικό σύστημα και τα νεφρά.

Περιγραφή της νόσου

Ο λύκος αναπτύσσεται λόγω δυσλειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, στο οποίο σχηματίζονται αντισώματα που επηρεάζουν αρνητικά τα υγιή κύτταρα και ιστούς. Αυτό οδηγεί σε αρνητικές αλλαγές στα αγγεία και τον συνδετικό ιστό.

Ο όρος "λύκος" χρησιμοποιήθηκε κάποτε για να αναφερθεί σε κόκκινες κηλίδες που εμφανίζονται στο πρόσωπο. Έμοιαζαν με δαγκώματα λύκων ή λύκων, που συχνά επιτέθηκαν σε ανθρώπους και προσπαθούσαν να φτάσουν σε απροστάτευτα μέρη του σώματος, όπως η μύτη ή τα μάγουλα. Ακόμη και ένα από τα συμπτώματα της νόσου ονομάζεται «πεταλούδα λύκου». Σήμερα, το όνομα συνδέεται με τη χαριτωμένη λέξη «λυκάκι».

Ένα αυτοάνοσο νόσημα αναπτύσσεται στο παρασκήνιο ορμονικές διαταραχές. Τα αυξημένα οιστρογόνα παίζουν σημαντικό ρόλο, επομένως ο λύκος παρατηρείται συχνότερα στο ωραίο φύλο. Η νόσος συνήθως διαγιγνώσκεται σε έφηβα κορίτσια και νεαρές γυναίκες ηλικίας κάτω των 26 ετών.

Στους άνδρες, ο ΣΕΛ είναι πιο σοβαρός και οι υφέσεις είναι σπάνιες, αλλά σε αυτούς η ασθένεια εμφανίζεται 10 φορές λιγότερο συχνά, καθώς τα ανδρογόνα έχουν προστατευτική δράση. Ορισμένα συμπτώματα μπορεί να είναι πιο έντονα σε διαφορετικά φύλα. Για παράδειγμα, στις γυναίκες επηρεάζονται περισσότερο οι αρθρώσεις και στους άνδρες το κεντρικό νευρικό σύστημα και τα νεφρά.

Ο λύκος μπορεί να είναι συγγενής. Τα συμπτώματα του ΣΕΛ εμφανίζονται στα παιδιά στα πρώτα χρόνια της ζωής.

Η νόσος αναπτύσσεται κατά κύματα, με περιόδους παροξύνσεων και υφέσεων να εναλλάσσονται. Ο ΣΕΛ χαρακτηρίζεται από οξεία έναρξη, ταχεία εξέλιξη και πρώιμη εξάπλωση της διαδικασίας της νόσου. Στα παιδιά, τα συμπτώματα του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου είναι τα ίδια όπως και στους ενήλικες.

Αιτίες

Υπάρχουν περισσότεροι από ένας λόγοι για την εμφάνιση και την ανάπτυξη του λύκου. Προκαλείται από την ταυτόχρονη ή διαδοχική επίδραση πολλών παραγόντων ταυτόχρονα. Οι επιστήμονες κατάφεραν να προσδιορίσουν τις κύριες αιτίες της νόσου:

Οι επιστήμονες δεν περιλαμβάνουν τον τελευταίο παράγοντα στα γενικά αίτια του ΣΕΛ, αλλά πιστεύουν ότι οι συγγενείς του ασθενούς κινδυνεύουν.

Ταξινόμηση κατά στάδια

Ο ΣΕΛ έχει ένα ευρύ φάσμα συμπτωμάτων. Κατά τη διάρκεια της ασθένειας εμφανίζονται παροξύνσεις και υφέσεις.

Ο Λύκος ταξινομείται σύμφωνα με τις μορφές της πορείας του:

Διακρίνονται επίσης τα στάδια της νόσου. Το ελάχιστο χαρακτηρίζεται από αδύναμους πονοκεφάλους και πόνους στις αρθρώσεις, υψηλή θερμοκρασία, παθήσεις και οι πρώτες εκδηλώσεις λύκου στο δέρμα.

Στη μέτρια φάση προσβάλλονται σοβαρά το πρόσωπο και το σώμα και στη συνέχεια τα αγγεία, οι αρθρώσεις και τα εσωτερικά όργανα. Σε έντονο στάδιο, η εργασία διαφόρων συστημάτων του σώματος διαταράσσεται.

Συμπτώματα της νόσου

Κατά την έναρξη του ΣΕΛ, μόνο το 20% των ασθενών ενοχλούνται από δερματικές βλάβες. Στο 60% των ασθενών τα συμπτώματα εμφανίζονται αργότερα. Μερικοί άνθρωποι δεν τα έχουν καθόλου. Σημάδια της νόσου μπορούν να παρατηρηθούν στο πρόσωπο, το λαιμό και τους ώμους. Ένα εξάνθημα εμφανίζεται στο πίσω μέρος της μύτης και στα μάγουλα με τη μορφή κοκκινωπών πλακών με ξεφλούδισμα, που θυμίζουν δαγκώματα λύκου στο παρελθόν. Ονομάζεται «πεταλούδα λύκου» επειδή μοιάζει με αυτό το έντομο. Η ευαισθησία του δέρματος του ασθενούς στην υπεριώδη ακτινοβολία αυξάνεται.

Μερικοί άνθρωποι με λύκο χάνουν τα μαλλιά τους στις κροταφικές περιοχές και σπάνε τα νύχια τους. Οι βλεννογόνοι προσβάλλονται στο 25% των περιπτώσεων. Εμφανίζεται λύκος-χειλίτιδα, που χαρακτηρίζεται από πυκνό πρήξιμο των χειλιών με τη μορφή γκριζωπών φολίδων. Κατά μήκος των συνόρων μπορεί να εμφανιστεί μικρά έλκηκόκκινο ή ροζ. Επιπλέον, επηρεάζεται ο στοματικός βλεννογόνος.

Στον λύκο, επηρεάζονται διάφορα συστήματασώμα:

Τα συνήθη συμπτώματα του λύκου σε γυναίκες και άνδρες είναι οι βλάβες του ΚΝΣ. Η ασθένεια χαρακτηρίζεται από κόπωση, αδυναμία, μειωμένη μνήμη και απόδοση, επιδείνωση των πνευματικών ικανοτήτων. Σε ένα άτομο που υποφέρει αυτοάνοσο νόσημα, ευερεθιστότητα, κατάθλιψη, πονοκεφάλους και εμφανίζονται.

Ο ασθενής μπορεί να είναι λιγότερο ευαίσθητος. Επιληπτικές κρίσεις, ψύχωση και σπασμοί αναπτύσσονται επίσης στο φόντο του λύκου.

Διαγνωστικές μέθοδοι

Η διάγνωση του λύκου μπορεί να επιβεβαιωθεί με διαφορική διάγνωση. Γίνεται επειδή κάθε εκδήλωση μιλά για την παθολογία ενός συγκεκριμένου οργάνου. Για αυτό, χρησιμοποιείται ένα σύστημα που αναπτύχθηκε από την Αμερικανική Ρευματολογική Εταιρεία Ειδικών.

Η διάγνωση του ΣΕΛ επιβεβαιώνεται με τέσσερα ή περισσότερα από τα ακόλουθα:

Αφού γίνει μια προκαταρκτική διάγνωση, ο ασθενής παραπέμπεται σε ειδικό με στενή εστίαση, για παράδειγμα, σε νεφρολόγο, πνευμονολόγο ή καρδιολόγο.

Μια λεπτομερής εξέταση περιλαμβάνει λεπτομερή λήψη ιστορικού. Ο γιατρός πρέπει να μάθει για όλες τις προηγούμενες ασθένειες του ασθενούς και τις μεθόδους θεραπείας τους.

Μέθοδοι θεραπείας

Η φαρμακευτική θεραπεία για έναν ασθενή με ΣΕΛ επιλέγεται μεμονωμένα. Οι μέθοδοι θεραπείας εξαρτώνται από το στάδιο και τη μορφή της νόσου, τα συμπτώματα και τα χαρακτηριστικά του σώματος του ασθενούς.

Θα χρειαστεί να νοσηλευτεί ένα άτομο που πάσχει από λύκο μόνο σε ορισμένες περιπτώσεις: σταθερή θερμοκρασία πάνω από 38 βαθμούς, μείωση, καθώς και υποψία εγκεφαλικού επεισοδίου, καρδιακής προσβολής ή σοβαρής βλάβης του ΚΝΣ. Εάν τα κλινικά σημεία της νόσου προχωρήσουν, τότε ο ασθενής θα παραπεμφθεί και για νοσηλεία.

Θεραπεία του ερυθηματώδους λύκου περιλαμβάνει:

Οι ορμονικές κρέμες και αλοιφές εξαλείφουν το ξεφλούδισμα και την αίσθηση καψίματος που έχουν προκύψει σε ορισμένες περιοχές του δέρματος.

Ιδιαίτερη προσοχή δίνεται στο ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης, ο ασθενής αντιμετωπίζεται με ανοσοδιεγερτικά σε συνδυασμό με σύμπλοκα βιταμινών και φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες.

Συνυπολογίζονται επίσης οι συννοσηρότητες και οι επιπλοκές. Δεδομένου ότι τα προβλήματα των νεφρών κατέχουν την πρώτη θέση σε περιπτώσεις θνησιμότητας, πρέπει να παρακολουθούνται συνεχώς στον ΣΕΛ. Είναι απαραίτητο να αντιμετωπιστεί έγκαιρα η αρθρίτιδα του λύκου και οι καρδιακές παθήσεις.

Το Dandelion P δρα ως φυσικός χονδροπροστατευτής, ο οποίος εμποδίζει την κατάρρευση των αρθρώσεων και αποκαθιστά τον ιστό του χόνδρου. Μειώνει τα επίπεδα χοληστερόλης στο αίμα και καθαρίζει το σώμα από τις τοξίνες. Το Dihydroquercetin Plus χρησιμοποιείται για την ενίσχυση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων. Εξαλείφει επίσης την κακή χοληστερόλη και βελτιώνει τη μικροκυκλοφορία του αίματος.

Με τον λύκο, στους ανθρώπους συνταγογραφούνται τροφές που θα ανακουφίσουν τα συμπτώματα της νόσου. Ο ασθενής θα πρέπει να προτιμά τα τρόφιμα που μπορούν να προστατεύσουν τον εγκέφαλο, την καρδιά και τα νεφρά.

Ένα άτομο που διαγνώστηκε με λύκο πρέπει να καταναλώνονται σε επαρκείς ποσότητες:

Η πρωτεΐνη θα βοηθήσει στην καταπολέμηση της νόσου. Οι γιατροί συνιστούν να τρώτε μοσχαρίσιο κρέας, γαλοπούλα και άλλα διαιτητικά κρέατα και πουλερικά. Η διατροφή πρέπει να περιλαμβάνει μπακαλιάρο, πολτό, ροζ σολομό, τόνο, καλαμάρι, ρέγγα με χαμηλά λιπαρά. Το ψάρι περιέχει ωμέγα-3 λιπαρά οξέα λιπαρό οξύζωτικής σημασίας για τη φυσιολογική λειτουργία του εγκεφάλου και της καρδιάς.

Πίνετε τουλάχιστον 8 ποτήρια την ημέρα καθαρό νερό. Βελτιώνει τη λειτουργία του γαστρεντερικού σωλήνα, ελέγχει την πείνα και βελτιώνει τη γενική κατάσταση.

Ορισμένες τροφές θα πρέπει να εγκαταλειφθούν ή να περιοριστούν στη διατροφή σας:

• Λιπαρά γεύματα. Τροφές που περιέχουν πολύ βούτυρο ή φυτικό λάδι, αυξάνει τον κίνδυνο παροξύνσεων από το καρδιαγγειακό σύστημα. Λόγω των λιπαρών τροφών, η χοληστερόλη εναποτίθεται στα αγγεία. Εξαιτίας αυτού, μπορεί να αναπτυχθεί οξύ έμφραγμαμυοκάρδιο.
• Καφεΐνη. Αυτό το συστατικό υπάρχει σε μεγάλες ποσότητες στον καφέ, το τσάι και ορισμένα άλλα ποτά. Λόγω της καφεΐνης, ο βλεννογόνος του στομάχου ερεθίζεται, η καρδιά χτυπά πιο συχνά και το νευρικό σύστημα υπερφορτώνεται. Εάν σταματήσετε να πίνετε φλιτζάνια ποτών με αυτή την ουσία, θα είναι δυνατό να αποφευχθεί η εμφάνιση διαβρώσεων στο δωδεκαδάκτυλο.
• Αλας. Το φαγητό πρέπει να είναι περιορισμένο καθώς υπερφορτώνει τα νεφρά και αυξάνει την αρτηριακή πίεση.

Τα άτομα που πάσχουν από ερυθηματώδη λύκο θα πρέπει να σταματήσουν τα αλκοολούχα ποτά και τα τσιγάρα. Είναι ήδη επιβλαβή από μόνα τους και σε συνδυασμό με φάρμακα μπορεί να οδηγήσουν σε καταστροφικές συνέπειες.

Προβλέψεις ασθενών

Η πρόγνωση θα είναι ευνοϊκή εάν η νόσος εντοπιστεί σε πρώιμο στάδιο της ανάπτυξής της. Στην αρχή της πορείας του λύκου, οι ιστοί και τα όργανα δεν υφίστανται σοβαρή παραμόρφωση. Ένα ήπιο εξάνθημα ή αρθρίτιδα ελέγχεται εύκολα από ειδικούς.

Οι προχωρημένες μορφές ΣΕΛ θα απαιτήσουν επιθετική θεραπεία μεγάλες δόσειςδιάφορα ιατρικά σκευάσματα. Σε αυτή την περίπτωση, δεν είναι πάντα δυνατό να προσδιοριστεί τι προκαλεί μεγαλύτερη βλάβη στο σώμα: μεγάλες δόσεις φαρμάκων ή η ίδια η παθολογική διαδικασία.

Ο ερυθηματώδης λύκος δεν μπορεί να θεραπευτεί πλήρως, αλλά αυτό δεν σημαίνει ότι δεν μπορεί κανείς να ζήσει ευτυχισμένος με αυτόν. Εάν αναζητήσετε έγκαιρα ιατρική βοήθεια, μπορείτε να αποφύγετε σοβαρά προβλήματα. Με την εφαρμογή ιατρικών συστάσεων και τον σωστό τρόπο ζωής, ο ασθενής δεν θα χρειαστεί να περιορίσει τον εαυτό του με πολλούς τρόπους.

Η επιπλοκή και η εξέλιξη της νόσου είναι δυνατή εάν ένα άτομο έχει χρόνιες μολυσματικές ασθένειες. Οι συχνοί εμβολιασμοί και τα κρυολογήματα έχουν επίσης αντίκτυπο. Επομένως, ένας τέτοιος ασθενής θα πρέπει να φροντίζει την υγεία του και να αποφεύγει παράγοντες που επηρεάζουν δυσμενώς το σώμα του.

Προληπτικές ενέργειες

Η πρόληψη του ΣΕΛ θα βοηθήσει στην πρόληψη της υποτροπής της νόσου και θα σταματήσει την περαιτέρω εξέλιξη των παθολογικών διεργασιών. Τα δευτερεύοντα μέτρα συμβάλλουν στην έγκαιρη και επαρκή θεραπεία του λύκου.

Οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται τακτικά σε ιατρικές εξετάσεις και να συμβουλεύονται ρευματολόγο. Τα φάρμακα πρέπει να λαμβάνονται στην προβλεπόμενη δόση για ορισμένο χρονικό διάστημα.

Η κατάσταση σταθερής ύφεσης μπορεί να διατηρηθεί με σκλήρυνση, θεραπευτικές ασκήσεις και τακτικές βόλτες καθαρός αέρας. Ο ασθενής πρέπει να τηρεί το καθεστώς εργασίας και ανάπαυσης, αποφεύγοντας το περιττό ψυχολογικό και σωματικό στρες. Ο καλός ύπνος και η σωστή διατροφή είναι σημαντικά όχι μόνο για τη βελτίωση της κατάστασης της ασθένειας, αλλά και για τη φυσιολογική λειτουργία ολόκληρου του οργανισμού.

Εάν ένα άτομο έχει απομονωμένες περιοχές του προσβεβλημένου δέρματος, είναι απαραίτητο να μάθετε εάν κάποιος από τους συγγενείς του έχει διαγνωστεί με την ασθένεια. Ένα άτομο με λύκο πρέπει να αποφεύγει την υπεριώδη ακτινοβολία και να απέχει από το άμεσο ηλιακό φως. Στη ζεστή εποχή, πρέπει να χρησιμοποιείτε ειδικές αλοιφές που μπορούν να προστατεύσουν το δέρμα από τις αρνητικές επιπτώσεις του ήλιου. Ένα άτομο που πάσχει από ΣΕΛ πρέπει να εγκαταλείψει τις κακές συνήθειες που μόνο επιδεινώνουν την κατάστασή του.

5062 0

Η έναρξη της νόσου συχνά χαρακτηρίζεται από αδυναμία, απώλεια βάρους, εξασθενημένο τροφισμό και πυρετό. Στη συνέχεια, αναπτύσσεται μια πολυσυνδρομική εικόνα με τυπικά σημεία για κάθε σύνδρομο.

Δερματική βλάβη σε συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ)πολύ ποικιλόμορφο και συχνά ύψιστης διαγνωστικής αξίας. Μόνο στο 10-15% των ασθενών, οι δερματικές αλλαγές μπορεί να απουσιάζουν. Στο 20-25% των ασθενών το σύνδρομο του δέρματος είναι το αρχικό σημάδι της νόσου, στο 60-70% των ασθενών εμφανίζεται σε διαφορετικά στάδια της νόσου.

Ο E. Dubois (1976) προσδιορίζει έως και 28 παραλλαγές δερματικών αλλαγών στον ΣΕΛ:από ερυθηματώδη μπαλώματα έως σοβαρές φυσαλίδες. Οι δερματικές βλάβες στον ΣΕΛ μπορούν να χωριστούν σε ειδικές και μη ειδικές.

Τυπικά για τη μορφή του δέρματος του ερυθηματώδους λύκου, οι δισκοειδείς εστίες με υπεραιμία, διήθηση, υπερκεράτωση των ωοθυλακίων και ουρική ατροφία εμφανίζονται στο 25% των περιπτώσεων, κατά κανόνα, με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο χρόνιας πορείας.

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος χαρακτηρίζεται από τρία βασικά κλινικά συμπτώματα:ερύθημα, υπερκεράτωση και ατροφία. Η έναρξη χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μιας μικρής ροζ ή κόκκινης κηλίδας με σαφή όρια, η οποία σταδιακά καλύπτεται στο κέντρο με πυκνά γκριζόλευκα ξηρά λέπια. Τα λέπια συγκρατούνται σταθερά λόγω της παρουσίας προεξοχών που μοιάζουν με ακίδα στην κάτω επιφάνειά τους, βυθισμένες στα εκτεταμένα ωοθυλακικά στόμια (ωοθυλακική υπερκεράτωση). Χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πόνου κατά την αφαίρεση λεπιών (σύμπτωμα Besnier-Meshchersky).

Σταδιακά, η ουλική ατροφία αρχίζει να εμφανίζεται στο κέντρο της εστίας και η εστίαση παίρνει μια παθογνωμονική εμφάνιση για τον δισκοειδή λύκο: στο κέντρο υπάρχει μια λεία, λεπτή λευκή ατροφική ουλή, πιο πέρα ​​στην περιφέρεια υπάρχει μια ζώνη υπερκεράτωσης και διήθησης. , και έξω υπάρχει στεφάνη υπεραιμίας. Η εντόπιση είναι χαρακτηριστική σε ανοιχτές περιοχές του δέρματος: πρόσωπο (ειδικά στη μύτη και τα μάγουλα με σχηματισμό φιγούρας πεταλούδας), αύλα, λαιμό. Συχνά επηρεάζεται τριχωτό μέροςκεφάλια και κόκκινο περίγραμμα των χειλιών (Εικ. 4.2). Ίσως η εντόπιση των βλαβών στη βλεννογόνο μεμβράνη της στοματικής κοιλότητας, όπου μπορούν να εξέλκουν.

Με το κεντρικό ερύθημα Biett (επιφανειακή μορφή ερυθηματώδους λύκου), από τα τρία κύρια δερματικά συμπτώματα, εκφράζεται ξεκάθαρα μόνο η υπεραιμία, ενώ απουσιάζουν τα λέπια και η κερκιδική ατροφία. Οι βλάβες εντοπίζονται συνήθως στο πρόσωπο και συχνά μιμούνται τη φιγούρα μιας πεταλούδας (Εικ. 4.3).

Πολλαπλές εστίες δισκοειδούς λύκου ή φυγόκεντρου ερυθήματος Biett, διάσπαρτες σε διάφορα σημεία του δέρματος, χαρακτηρίζουν τον διάχυτο ερυθηματώδη λύκο.

Τα εξανθήματα στο δέρμα συνήθως δεν συνοδεύονται από υποκειμενικές αισθήσεις, ωστόσο, οι διαβρωτικές βλάβες στον βλεννογόνο του στόματος είναι επώδυνες κατά το φαγητό. Η δερματική μορφή του ερυθηματώδη λύκου χαρακτηρίζεται από μακροχρόνια συνεχή πορεία με επιδείνωση την άνοιξη και το καλοκαίρι λόγω φωτοευαισθησίας. Μεταξύ των σπάνιων δερματικών μορφών διακρίνεται ο βαθύς ερυθηματώδης λύκος Kaposi-Irganga, όπου, μαζί με τις συνήθεις εστίες, υπάρχει ένας ή περισσότεροι έντονα οριοθετημένοι πυκνοί κινητοί κόμβοι καλυμμένοι με κανονικό δέρμα. Μερικές φορές αυτοί οι κόμβοι μετατρέπονται σε τυπικές βλάβες ερυθηματώδους λύκου.

Ρύζι. 4.2. Εστίες δισκοειδούς τύπου σε συνδυασμό με λυκουχιλίτιδα, σπασμένες «στήλες» μαλλιών σε ασθενή με χρόνιο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Ρύζι. 4.3. Φυγόκεντρο ερύθημα Biett τύπου πεταλούδας σε χρόνιο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Οι πιο συχνές δερματικές βλάβες στον ΣΕΛ- μεμονωμένες ή συρρέουσες ερυθηματώδεις κηλίδες διαφόρων σχημάτων και μεγεθών, οιδηματώδεις, έντονα οριοθετημένες από το περιβάλλον υγιές δέρμα. Είναι πανομοιότυπα με την επιφανειακή δερματική μορφή του ερυθηματώδη λύκου και συνήθως παρατηρούνται στο πρόσωπο, το λαιμό, το στήθος, τους αγκώνες, τα γόνατα και αρθρώσεις του αστραγάλου. Η θέση τέτοιων βλαβών στη μύτη και τα μάγουλα με το σχηματισμό μιας φιγούρας «πεταλούδας» («πεταλούδα λύκου») θεωρείται παθογνωμονική.

Λιγότερο συχνά, μια αγγειακή «πεταλούδα» παρατηρείται με τη μορφή μιας ασταθούς, παλλόμενης διάχυτης ερυθρότητας με κυανωτική απόχρωση στη μεσαία ζώνη του προσώπου, η οποία επιδεινώνεται από την έκθεση στην ηλιακή ακτινοβολία, τον άνεμο, τον παγετό ή τον ενθουσιασμό (Εικ. 4.4 ). Δεν διακρίνεται σχεδόν από το εμπύρετο ερύθημα του προσώπου. Μερικές φορές η «πεταλούδα» μοιάζει με επίμονη ερυσίπελαςμε έντονο πρήξιμο του προσώπου, ιδιαίτερα των βλεφάρων. Οι δερματικές βλάβες με πληθώρα ερυθηματωδών, έντονα οιδηματωδών δακτυλιοειδών εξανθημάτων μπορούν να προσομοιώσουν το πολύμορφο εξιδρωματικό ερύθημα. Αυτή η παθολογία είναι γνωστή ως σύνδρομο Rowell.

Άλλες δερματικές εκδηλώσεις του ΣΕΛ περιλαμβάνουν χειλίτιδα λύκου(συμφορητική υπεραιμία με πυκνά ξηρά γκριζωπά λέπια, μερικές φορές κρούστες και διαβρώσεις, με αποτέλεσμα ατροφία στο κόκκινο όριο των χειλιών), η λεγόμενη τριχοειδής (οίδημα ερύθημα με τελαγγειεκτασίες και ατροφία στα άκρα των δακτύλων, στις παλάμες και στα πέλματα των ποδιών και ενάνθημα - ερυθηματώδεις περιοχές με αιμορραγικά εγκλείσματα και διάβρωση στον στοματικό βλεννογόνο.

Ρύζι. 4.4. Αγγειίτιδα «πεταλούδα» σε ασθενή με οξύ συστηματικό ερυθηματώδη λύκο

Οι πιο σπάνιες βλάβες περιλαμβάνουν:εστίες τύπου περνίου (λύκος-ρίγος), πομφολυγώδη, οζώδη, κνιδώδη, αιμορραγικά και βλατιδωτικά εξανθήματα, δικτυωτό και διακλαδισμένο livedo με εξέλκωση και άλλες μορφές αγγειίτιδας.

Επιπλέον, οι ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο έχουν συχνά τροφικές διαταραχές:γενική ξηροδερμία, διάχυτη τριχόπτωση, παραμόρφωση και εύθραυστα νύχια.

Καλό είναι να ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στις δερματικές εκδηλώσεις που περιλαμβάνονται στα διαγνωστικά κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας. Η αλωπεκία αναφέρεται σε μη ειδικά δερματικά σημεία του ΣΕΛ, αλλά είναι η πιο κοινή μεταξύ αυτών, εμφανίζεται στο 50% των ασθενών με ΣΕΛ και δεν επηρεάζονται μόνο οι τρίχες του κεφαλιού, αλλά και τα φρύδια, οι βλεφαρίδες κ.λπ. ουροειδής και μη τριχοφυΐα αλωπεκία.

Η ουροειδής αλωπεκία είναι χαρακτηριστική του χρόνιου συστηματικού ερυθηματώδους λύκου και συνήθως αναπτύσσεται στη θέση των δισκοειδών βλαβών. Η μη ουλώδης αλωπεκία εκδηλώνεται με διάχυτη αραίωση των μαλλιών και συνήθως παρατηρείται κατά τη διάρκεια σοβαρής έξαρσης του ΣΕΛ. Οι διάχυτες μορφές αλωπεκίας είναι συνήθως αναστρέψιμες. Οι «στήλες» που σχηματίζονται από σπασμένα μαλλιά κατά μήκος της άκρης της ζώνης ανάπτυξης είναι παθογνωμονικές ενδείξεις οξείας ή υποξείας ΣΕΛ. Με επαρκή θεραπεία, τα φυσιολογικά μαλλιά αποκαθίστανται.

Οι βλάβες που μοιάζουν με κνίδωση στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο δεν παρατηρούνται ποτέ στον καθαρό δερματικό ερυθηματώδη λύκο και αντιπροσωπεύουν κνιδωτική αγγειίτιδα. Σε αντίθεση με τη συνηθισμένη κνίδωση, οι φλοιοί υπάρχουν για περισσότερες από 24 ώρες.Σοβαρές σπλαχνικές αλλαγές συνήθως δεν παρατηρούνται σε αυτή την ομάδα ασθενών.

φωτοευαισθησία- ένα συχνό και σημαντικό σημάδι ερυθηματώδους λύκου, που παρατηρείται στο 30-60% των ασθενών με δερματική μορφή και ΣΕΛ, είναι ένα από τα διαγνωστικά κριτήρια για τη ΡΑ. Χαρακτηρίζεται από εντόπιση κυρίως σε ανοιχτές περιοχές του δέρματος. Ειδικές μελέτες στο πείραμα έδειξαν ότι οι ασθενείς είναι ευαίσθητοι και στη ζώνη Α και Β των υπεριωδών ακτίνων, επιβεβαιώθηκε επίσης το γεγονός της ανίχνευσης αντισωμάτων στο DNA που μετουσιώθηκε από το υπεριώδες φως σε ασθενείς με ΣΕΛ και η απουσία τέτοιων αντισωμάτων σε τη μορφή του δέρματος του λύκου και άλλων φωτοδερμάτων.

Η προσβολή του βλεννογόνου περιλαμβάνεται επίσης στα κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας. Στη βλεννογόνο μεμβράνη της μύτης και του στόματος, μπορεί να υπάρχουν υπόλευκες πλάκες ακανόνιστου περιγράμματος ή ασημόλευκες κερκιδικές εστίες. Συχνά παρατηρούνται διαβρωτικές ή/και ελκώδεις εστίες με υπόλευκο κερατωτικό χείλος και έντονο ερύθημα. Πιθανή διάτρηση του ρινικού διαφράγματος λόγω αγγειίτιδας. Η εξέταση ανοσοφθορισμού μιας βιοψίας από τη βλάβη συνήθως αποκαλύπτει εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών και/ή συμπληρώματος στη δερμοεπιδερμική ένωση και μερικές φορές στο τοίχωμα του αγγείου. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει κλασική λευκοκυτταροκλαστική αγγειίτιδα.

Τηλαγγειεκτασίες- συχνό σημάδισε όλες τις διάχυτες παθήσεις του συνδετικού ιστού. Τρεις τύποι τελαγγειεκτασιών έχουν περιγραφεί στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο: 1) μικρές γραμμικές τηλαγγειεκτασίες στην οπίσθια κορυφογραμμή της κοίτης του νυχιού και σε περιοχές του παρουσιαζόμενου δέρματος. 2) ακανόνιστο σχήμα, στριμμένο στα άκρα των δακτύλων. 3) με τη μορφή διάσπαρτων κηλίδων στις παλάμες και τα δάχτυλα. Ιστολογικά, οι τελαγγειεκτασίες είναι μόνο αγγειοδιαστολή χωρίς σημεία φλεγμονής.

Τα τελευταία χρόνια, ένας σημαντικός αριθμός εργασιών έχει εμφανιστεί για τον υποξύ δερματικό ερυθηματώδη λύκο, ο οποίος περιγράφηκε από τον R. Sontheimer το 1979, δίνοντάς του το όνομα Υποοξύς Δερματικός Ερυθηματώδης Λύκος (SCLE). Τα κλινικά συμπτώματα των δερματικών βλαβών στο SCLE χαρακτηρίζονται από εκτεταμένες δακτυλιοειδείς βλάβες που σχηματίζουν πολυκυκλικές περιοχές στο πρόσωπο, το στήθος, το λαιμό και τα άκρα. Στο κέντρο της εστίασης - τηλαγγειεκτασία, υπομελάγχρωση. Δεν έχουν μείνει σημάδια.

Μερικές φορές το εξάνθημα μπορεί να είναι βλατιδώδες, που μοιάζει με βλάβες στην ψωρίαση. Συνήθως, οι συστηματικές εκδηλώσεις της νόσου δεν είναι τόσο έντονες και χαρακτηρίζονται από μυοσκελετικό σύνδρομο, περίπου το 50% των ασθενών πληρούν τα κριτήρια της Αμερικανικής Ρευματολογικής Εταιρείας. Ωστόσο, περιγράφονται μάλλον σοβαρές μορφές με προσβολή του κεντρικού νευρικού συστήματος (20%), των νεφρών (10%). Με τη βοήθεια μιας ανοσολογικής μελέτης, ανιχνεύθηκαν ειδικά αντισώματα στο αντιγόνο Ro (SSA) στο 70% των ασθενών· αργότερα, διαπιστώθηκε μια στατιστικά σημαντική συσχέτιση του SCLE με τα HLADR3 και B8.

Πρέπει επίσης να αναφερθούν τα χαρακτηριστικά εξανθήματα στον νεογνικό λύκο ( νεογνικός ερυθηματώδης λύκος). Αυτό είναι ένα πολύ σπάνιο σύνδρομο. Ο T. Zizic (1983) πιστεύει ότι δεν περιγράφονται περισσότερες από 100 περιπτώσεις στη βιβλιογραφία, ωστόσο, είναι απαραίτητο να γνωρίζουμε αυτή τη μορφή. Το νεογέννητο μπορεί να έχει κλασικό δακτυλιοειδές δισκοειδές ερύθημα, τελαγγειεκτασίες, ατροφία δέρματος, θυλακιώδη βύσματα και λέπια. Οι αλλαγές εξαφανίζονται εντός των πρώτων 6 μηνών της ζωής, αφήνοντας μερικές φορές ουρική ατροφία, επίμονη υπέρμετρη ή υπομελάγχρωση.

Μια τέτοια δερματική βλάβη συνήθως συνδυάζεται με μερικό ή πλήρες καρδιακό αποκλεισμό λόγω ίνωσης των οδών της, η οποία είναι συχνά η αιτία θανάτου στο νεογέννητο. Από τα συστηματικά σημεία, παρατηρούνται ηπατοσπληνομεγαλία, θετική σε Coombs αιμολυτική αναιμία, αντισώματα στα αντιγόνα La (SSB) ή/και Ro (SSA) και RNA. Ο αντιπυρηνικός παράγοντας και τα κύτταρα LE συχνά απουσιάζουν.

Οι ανοσολογικές αλλαγές συνήθως εξαφανίζονται επίσης μέσα σε 6 μήνες, μερικές φορές είναι το μόνο σημάδι νεογνικού ερυθηματώδους λύκου. Περίπου το 20% των μητέρων που γεννούν τέτοια παιδιά αναπτύσσουν στη συνέχεια ερυθηματώδη λύκο ή τον λεγόμενο ατελή ερυθηματώδη λύκο, αλλά οι περισσότερες από αυτές παραμένουν κλινικά ασυμπτωματικές καθ' όλη τη διάρκεια της ζωής τους, ενώ τα παραπάνω αντισώματα μπορούν να ανιχνευθούν στον ορό του αίματος.

Υπάρχουν αντικρουόμενες απόψεις για το εάν ο ΣΕΛ και ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος είναι παραλλαγές της ίδιας νόσου.

Η ομοιότητά τους καθορίζεται από τις ακόλουθες διατάξεις: 1) οι δερματικές εκδηλώσεις σε ΣΕΛ και δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο μπορεί να είναι κλινικά και παθολογικά δυσδιάκριτες. 2) βέβαιο κλινικά συμπτώματαβρέθηκαν και στις δύο ασθένειες? 3) παρόμοιες αιματολογικές, βιοχημικές και ανοσολογικές διαταραχές μπορεί να εμφανιστούν και στις δύο ασθένειες. 4) ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος μερικές φορές μετατρέπεται σε συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (3-12%). 5) σε ασθενείς με ΣΕΛ, τυπικές δισκοειδείς εστίες εμφανίζονται όταν υποχωρεί η οξεία φάση της νόσου.

Ταυτόχρονα, ορισμένα γεγονότα απαιτούν εξήγηση: 1) ένα σχετικά μικρό ποσοστό της μετατροπής της δισκοειδούς μορφής στο σύστημα. 2) η παρουσία εργαστηριακών αλλαγών στον δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο δεν αποτελεί ένδειξη προδιάθεσης για μετάβαση στον ΣΕΛ (αιματολογικές διαταραχές σημειώθηκαν στο 50% των 77 ασθενών με δισκοειδή λύκο, αλλά μετά από 5 χρόνια παρατήρησης δεν ανέπτυξαν συστηματικό λύκο ερυθηματώδης); 3) εναποθέσεις συμπληρώματος ανιχνεύονται σε μη προσβεβλημένο δέρμα στον ΣΕΛ και δεν ανιχνεύονται στον δισκοειδή λύκο. 4) η πλειοψηφία των ασθενών με δισκοειδή λύκο χωρίς επιπλοκές υπομένει σωματικό τραύμα, υπεριώδη ακτινοβολία, στρες, δεν αναπτύσσουν συστηματικές εκδηλώσεις. 5) η αναλογία ηλικίας και φύλου στην εμφάνιση ΣΕΛ είναι σημαντικά διαφορετική από αυτή στον δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο.

Ο N. Rowell (1988) δίνει μια συγκριτική συχνότητα ορισμένων κλινικών και εργαστηριακών σημείων στον δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο και στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο (Πίνακας 4.1).

Ο δισκοειδής ερυθηματώδης λύκος, όπως ο ΣΕΛ, πιστεύεται ότι προκύπτει από μια σωματική μετάλλαξη του πληθυσμού των λεμφοκυττάρων σε άτομα με προδιάθεση, αλλά υπάρχει διαφορά στη γενετική τους κατάσταση. Επομένως, αυτές είναι ανεξάρτητες ασθένειες και όχι παραλλαγές κάποιας ασθένειας. Ταυτόχρονα, και οι δύο αυτές νοσολογικές μορφές έχουν αρκετούς υποτύπους, επίσης γενετικά καθορισμένους.

Το ζήτημα της πιθανότητας και της συχνότητας μετατροπής του δισκοειδούς λύκου σε ΣΕΛ παραμένει μη πλήρως διευκρινισμένο. Πιστεύεται ότι με την παρουσία ενός χαρακτηριστικού γονότυπου μόνο για τον δισκοειδή λύκο, δεν υπάρχει ποτέ μετάβαση στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, ακόμη και υπό την επίδραση διαφόρων εξωτερικών παραγόντων και παραγόντων στρες. Ωστόσο, εάν το HLA-B8 ανιχνευθεί σε ασθενείς με δισκοειδή λύκο, υπάρχει υψηλός κίνδυνος εμφάνισης ΣΕΛ, ιδιαίτερα στην ηλικία των 15-40 ετών.

Πίνακας 4.1. Η συχνότητα των κλινικών και εργαστηριακών δεδομένων σε ομάδες ασθενών με δισκοειδή ερυθηματώδη λύκο και συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, %

Βλάβη στις αρθρώσεις και στους περιαρθρικούς ιστούς

Η πρωινή δυσκαμψία και η δυσλειτουργία των αρθρώσεων στην οξεία φάση της νόσου είναι σημαντικά έντονες, αλλά γρήγορα μειώνονται με τη μείωση της δραστηριότητας της διαδικασίας υπό την επίδραση της κατάλληλης θεραπείας. Η σύσταση του αρθρικού υγρού στην οξεία και υποξεία αρθρίτιδα σε ασθενείς με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο διαφέρει σημαντικά από αυτή της ΡΑ. Το αρθρικό υγρό είναι συνήθως διαυγές, παχύρρευστο, με μικρό αριθμό λευκοκυττάρων και επικράτηση μονοπύρηνων κυττάρων.

Στο αρθρικό σύνδρομο θα πρέπει να περιλαμβάνεται και βλάβη στη συνδεσμική συσκευή.- τενοντίτιδα, τενοντίτιδα, που συχνά προκαλεί παροδικές συσπάσεις κάμψης των δακτύλων στον ΣΕΛ. Στη χρόνια πορεία του ΣΕΛ με κυρίαρχη βλάβη των αρθρώσεων και των περιαρθρικών ιστών, οι συσπάσεις κάμψης γίνονται μη αναστρέψιμες και μπορεί να προκαλέσουν δυσλειτουργία του χεριού. Το 5% των ασθενών που παρατηρήθηκαν από εμάς είχαν ινωτική τενοντίτιδα με έντονες συσπάσεις. Μαζί με την ίνωση ορισμένων τενόντων, η δύναμή τους μειώνεται σημαντικά.

Παρατηρήσαμε αρκετές περιπτώσεις ρήξης του τένοντα της πτέρνας, αποκοπής της επιγονατίδας. Σημαντική βλάβη στους περιαρθρικούς μαλακούς ιστούς οδηγεί, με μακρά χρόνια πορεία αρθρίτιδας, στο σχηματισμό ρευματοειδούς χεριού (Εικ. 4.10). Η εξέταση με ακτίνες Χ αποκαλύπτει διαβρώσεις μόνο στο 1-5% των περιπτώσεων και δεν είναι τόσο έντονες όσο στη ΡΑ. Οι παρατηρήσεις μας αποκάλυψαν ρευματοειδή βλάβες του χεριού στο 20% των ασθενών με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο με χρόνια αρθρίτιδα. Στον πίνακα. Το 4.2 δείχνει τις διαφορές μεταξύ της χρόνιας πολυαρθρίτιδας σε ΣΕΛ και ΡΑ.

Στο ΣΕΛ, υπάρχουν άσηπτη νέκρωση των οστών. Ιδιαίτερα συχνά προσβάλλεται η κεφαλή του μηριαίου οστού, σύμφωνα με τις παρατηρήσεις μας έως και 25%. Ωστόσο, μπορεί να εμπλέκεται το κεφάλι βραχιονιο οστο, όπως ήταν στην παρατήρησή μας (Εικ. 4.11) σε άνδρα που αρρώστησε με συστηματικό ερυθηματώδη λύκο σε ηλικία 40 ετών με ανάπτυξη άσηπτης νέκρωσης ήδη 6 μήνες μετά την έναρξη της νόσου. Πολλαπλή άσηπτη νέκρωση είναι δυνατή με βλάβη στα οστά του καρπού, της άρθρωσης του γόνατος και του ποδιού. Ο σχηματισμός άσηπτης οστικής νέκρωσης μπορεί να οφείλεται τόσο σε υψηλή δραστηριότητα της νόσου όσο και σε μαζική θεραπεία με κορτικοστεροειδή.

Μυαλγία παρατηρείται στο 35-45% των ασθενών, αλλά τα σημεία εστιακής μυοσίτιδας είναι αρκετά σπάνια. Σε ορισμένους ασθενείς, η έντονη μυϊκή αδυναμία απαιτεί διαφοροποίηση από δερματομυοσίτιδα. Στο μυασθενικό σύνδρομο που σχετίζεται με ΣΕΛ, κατά κανόνα, η δραστηριότητα της ALT, της AST και της κρεατινοφωσφοκινάσης δεν αυξάνεται. Η βιοψία αποκαλύπτει περιαγγειακές διηθήσεις, κενοτοπίωση των μυϊκών ινών και/ή μυϊκή ατροφία. Η μυϊκή βλάβη στον ΣΕΛ σε ορισμένες περιπτώσεις πρακτικά δεν διαφέρει από αυτή στην κλασική δερματομυοσίτιδα.

Πίνακας 4.2. Διαφορές μεταξύ της χρόνιας πολυαρθρίτιδας στον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας

Τραυματισμός του πνεύμονα

Η ανεπαρκής θεραπεία συνήθως οδηγεί στο σχηματισμό μαζικών συμφύσεων και εξάλειψη των υπεζωκοτικών κοιλοτήτων, γεγονός που μειώνει περαιτέρω απότομα τη ζωτική ικανότητα των πνευμόνων. Λόγω τεράστιων συμφύσεων, το διάφραγμα παραμορφώνεται, ο τόνος του μειώνεται, τραβιέται προς τα πάνω με το σχηματισμό μιας ψηλής στάσης και στις δύο πλευρές, αλλά πιο συχνά στα δεξιά. Η πλευρίτιδα στον λύκο είναι ένα σημαντικό διαγνωστικό χαρακτηριστικό, όπως και ένα σφιγμένο διάφραγμα. Η συλλογή μπορεί να δείξει LE κύτταρα, χαμηλό συμπλήρωμα και υψηλές ανοσοσφαιρίνες.

Η σύνθεση της συλλογής είναι ένα εξίδρωμα που περιέχει περισσότερο από 3% πρωτεΐνη, 0,55% γλυκόζη. Στην παθολογική ανατομική εξέταση, σχεδόν όλοι οι ασθενείς έχουν σημάδια συγκολλητικής πλευρίτιδας, σημαντική πάχυνση του υπεζωκότα. Μικροσκοπικά στον υπεζωκότα αποκαλύπτονται συσσωρεύσεις μακροφάγων και λεμφοκυττάρων. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατή η περιαγγειακή νέκρωση των ινωδών με ουδετερόφιλη και μονοπύρηνη διήθηση.

Ρύζι. 4.11. Άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του βραχιονίου

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Η νόσος ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) είναι μια πολύ σοβαρή προοδευτική παθολογική κατάσταση που εκδηλώνεται σε πολλά σύνδρομα και επηρεάζει κυρίως νεαρές γυναίκες.

Τα πρώτα σημάδια εμφανίζονται στην ηλικία των 15 - 25 ετών - το γενετικά ατελές ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού δεν αναγνωρίζει κάποια από τα δικά του κύτταρα και ενεργοποιεί αντισώματα εναντίον τους, προκαλώντας βλάβες και χρόνια φλεγμονή των οργάνων.

Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος - πρόγνωση για τη ζωή

Στο παρελθόν, οι περισσότεροι ασθενείς πέθαιναν 2 έως 5 χρόνια μετά τα πρώτα συμπτώματα της νόσου. Με τις δυνατότητες της σύγχρονης ιατρικής, η πρόγνωση για επιβίωση μέχρι τα γεράματα είναι αρκετά υψηλή.

Η διάρκεια και η ποιότητα ζωής σχετίζεται με τη σοβαρότητα της χρόνιας βλάβης οργάνων, αφού σε αυτή τη μορφή της νόσου, η φαρμακευτική θεραπεία έχει καλή επίδραση σε όλα τα είδη συμπτωμάτων. Σωστό σχέδιοη θεραπεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου βελτιώνει την πρόγνωση για τη ζωή ενός ατόμου. Οι γιατροί το ισχυρίζονται σύγχρονα φάρμακακαθιστούν δυνατή τη ζωή για περισσότερα από 20 χρόνια μετά την ακριβή διάγνωση.

Τα συμπτώματα και τα σημεία του συστηματικού ερυθηματώδους λύκου εμφανίζονται ανάλογα με τη μορφή και την ταχύτητα της πορείας της νόσου. Τα περισσότερα άτομα με ΣΕΛ ζουν πλήρη ζωή και συνεχίζουν να εργάζονται.

Σε σοβαρή οξεία μορφή, ένα άτομο συχνά δεν μπορεί να εργαστεί λόγω έντονου πόνου στις αρθρώσεις, σοβαρής αδυναμίας, νευροψυχιατρικών διαταραχών.

Αθηροσκλήρωση εγκεφαλικών αγγείων, συμπτώματα και θεραπεία της νόσου:

Συμπτώματα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου, φωτ

μια φωτογραφία χαρακτηριστικές εκδηλώσειςΣυστηματικός ερυθηματώδης λύκος

Δεδομένου ότι με τον ΣΕΛ μπορεί κανείς να περιμένει βλάβη σε οποιοδήποτε όργανο, τα συμπτώματα είναι αρκετά θολά και τα σημάδια είναι χαρακτηριστικά πολλών ασθενειών:

• πυρετός άγνωστης προέλευσης.
• μυϊκός πόνος (μυαλγία), κόπωση κατά τη διάρκεια σωματικής και ψυχικής πίεσης.
• μυϊκός πόνος, κρίσεις πονοκεφάλου, γενική αδυναμία.
• συχνή διάρροια?
• νευρικότητα, ευερεθιστότητα, διαταραχή ύπνου.
• κατάθλιψη.

Ινομυαλγία - τι είναι; Συμπτώματα και θεραπεία, σημεία της νόσου:

Ειδικά χαρακτηριστικά

Εκτός κοινά χαρακτηριστικά, ο ερυθηματώδης λύκος έχει πολλά συγκεκριμένα συμπτώματα, ομαδοποιημένα ανάλογα με το προσβεβλημένο όργανο ή σύστημα.

Δερματικές εκδηλώσεις:

• Το κλασικό σύμπτωμα της νόσου, που της έδωσε το όνομά της, είναι το χαρακτηριστικό ερύθημα - κοκκίνισμα του δέρματος με τη μορφή «πεταλούδας», που εμφανίζεται όταν διαστέλλονται τα τριχοειδή αγγεία και η εμφάνιση εξανθήματος στη γέφυρα της μύτης και στα ζυγωματικά. Σημειώνεται σε κάθε δεύτερο ή τρίτο ασθενή. Ερύθημα παρατηρείται επίσης στο σώμα, στα άκρα με τη μορφή χωριστών ή συρρέουσες οιδηματώδεις κόκκινες κηλίδες διαφόρων σχημάτων.
• Μικρό αιμορραγικό εξάνθημα (λόγω ρήξης μικρών αγγείων) στο δέρμα των παλάμων και των άκρων των δακτύλων.
• Στη βλεννογόνο μεμβράνη των γεννητικών οργάνων εμφανίζονται μύτη, λαιμός, χείλη, πληγές, στοματικές άφθες.
• Τα τροφικά έλκη εμφανίζονται με σοβαρή πορεία της νόσου.
• Τα νύχια γίνονται εύθραυστα, τα μαλλιά ξηραίνονται, παρατηρείται αποσπασματική τριχόπτωση.

Προβλήματα στις αρθρώσεις:

Ο συνδετικός ιστός που υπάρχει στην περιοχή των αρθρώσεων υπόκειται σε σοβαρές βλάβες στον λύκο, έτσι οι περισσότεροι ασθενείς σημειώνουν:

• Πόνος στις μικρές αρθρώσεις των καρπών, των χεριών, των γονάτων.
• Εκδήλωση πολυαρθριτικών φλεγμονών που περνούν χωρίς καταστροφή του οστικού ιστού (σε σύγκριση με τη ρευματοειδή αρθρίτιδα), αλλά με συχνές παραμορφώσεις κατεστραμμένων αρθρώσεων (σε κάθε πέμπτο).
• Φλεγμονή και πόνος στον κόκκυγα και τον ιερό οστό (κυρίως στους άνδρες).

Αντίδραση από το αιμοποιητικό σύστημα:

• Ανίχνευση στο αίμα του λύκου LE - κύτταρα - χαρακτηριστικόΣΕΛ.
• Αυτά τα κύτταρα είναι αλλοιωμένα λευκοκύτταρα, μέσα στα οποία βρίσκονται οι πυρήνες άλλων αιμοσφαιρίων. Αυτό το φαινόμενο υποδηλώνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα κάνει λάθος, θεωρώντας τα δικά του κύτταρα ως ξένα και επικίνδυνα, δίνοντας σήμα στα λευκά αιμοσφαίρια να τα απορροφήσουν.
• Αναιμία, λευκοπενία, θρομβοπενία (σε κάθε δεύτερο ασθενή), που προκύπτουν από τη νόσο και λόγω των φαρμάκων που λαμβάνονται.

Καρδιακή δραστηριότητα και αγγειακό σύστημα

Πολλοί ασθενείς έχουν:

• Περικαρδίτιδα, ενδοκαρδίτιδα και μυοκαρδίτιδα (χωρίς να αποκαλύπτονται σημάδια μόλυνσης που προκαλούν τέτοιες φλεγμονώδεις ασθένειες).
• Βλάβη στις καρδιακές βαλβίδες με την περαιτέρω ανάπτυξη της νόσου.
• ανάπτυξη αθηροσκλήρωσης.

Νεφρολογία στον ΣΕΛ:

1. Η ανάπτυξη νεφρίτιδας λύκου (νεφρίτιδα λύκου) είναι μια έντονη νεφρική φλεγμονή με διαταραχή των σπειραμάτων και μείωση της νεφρικής λειτουργίας (πιο πιθανή στην οξεία μορφή της νόσου).
2. Αιματουρία (αφθονία αίματος στα ούρα) ή πρωτεϊνουρία (), που εμφανίζεται χωρίς επώδυνες εκδηλώσεις.

Με την έγκαιρη διάγνωση και την έναρξη της θεραπείας, η οξεία νεφρική παθολογία εμφανίζεται μόνο σε 1 στους 20 ασθενείς.

Νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές

Χωρίς αποτελεσματική θεραπεία, η πιθανότητα:

• Εγκεφαλοπάθεια (βλάβη στα εγκεφαλικά κύτταρα).
• Επιληπτικές κρίσεις.
• Εγκεφαλοαγγειίτιδα (φλεγμονή των αγγείων του εγκεφάλου).
• Μειωμένη ευαισθησία.
• οπτικές παραισθήσεις.
• Σύγχυση αντίληψης, παραβίαση της επάρκειας της σκέψης.

Αυτές οι αποκλίσεις στην ψυχονευρολογική σφαίρα είναι δύσκολο να διορθωθούν.

Αναπνευστικό σύστημα

Τα συμπτώματα του ερυθηματώδους λύκου εκδηλώνονται στην περιοχή του πνευμονικού συστήματος με τη μορφή δύσπνοιας, πόνου στο στήθος κατά την αναπνοή (συχνά - με την ανάπτυξη πλευρίτιδας).

Μορφές της νόσου

Υπάρχουν τρεις μορφές της νόσου.

οξεία μορφήχαρακτηρίζεται από:

• μια απότομη έναρξη, όταν ο ασθενής μπορεί να ονομάσει μια συγκεκριμένη ημέρα.
• υψηλός πυρετός, ρίγη?
• πολυαρθρίτιδα?
• εξάνθημα και εμφάνιση στο πρόσωπο μιας "πεταλούδας λύκου".
• κυάνωση (μπλε χρώμα δέρματος) στη μύτη και τα μάγουλα.

Μέσα σε έξι μήνες αναπτύσσονται σημεία οξείας οροσίτιδας (φλεγμονή των ορωδών μεμβρανών του περικαρδίου, υπεζωκότα, περιτοναίου), πνευμονίτιδας (φλεγμονή των πνευμόνων με βλάβη στα κυψελιδικά τοιχώματα), νευρολογικές και ψυχικές διαταραχές, επιληπτικές κρίσεις παρόμοιες με τις επιληπτικές.

Η πορεία της νόσου σε οξεία μορφή είναι σοβαρή. Το προσδόκιμο ζωής χωρίς ενεργό θεραπεία δεν είναι μεγαλύτερο από ένα ή δύο χρόνια.

Υποξεία μορφήξεκινά με πράγματα όπως:

• κοινά συμπτώματα ερυθηματώδους λύκου.
• πόνος και πρήξιμο των μικρών αρθρώσεων.
• αρθρίτιδα με υποτροπές?
• δερματικές βλάβες με τη μορφή δισκοειδούς λύκου (έλκος στο δέρμα, φολιδωτό, καλυμμένο με λέπια).
• φωτοδερματώσεις που εμφανίζονται στο λαιμό, το στήθος, το μέτωπο, τα χείλη, τα αυτιά.

Η κυματοειδής ροή της υποξείας μορφής εκδηλώνεται αρκετά καθαρά. Για ένα διάστημα 2-3 ετών διαμορφώνεται μια πλήρης κλινική εικόνα.

Σημειώνονται:

1. Επίμονοι παροξυσμικοί πονοκέφαλοι, υψηλός βαθμός κόπωσης.
2. Σοβαρή καρδιακή βλάβη με τη μορφή ενδοκαρδίτιδας Libman-Sachs και φλεγμονή των βαλβίδων - μιτροειδούς, αορτής, τριγλώχινας.
3. Μυαλγία (πόνος στους μύες, ακόμη και σε κατάσταση ηρεμίας).
4. Φλεγμονή των μυών και των μυών του σκελετού με την ατροφία τους - μυοσίτιδα.
5. Σύνδρομο Raynaud (μπλε ή λεύκανση του δέρματος των άκρων των δακτύλων ή των ποδιών κατά το κρύο, το στρες), που συχνά οδηγεί σε νέκρωση των άκρων των δακτύλων.
6. Η λεμφαδενοπάθεια είναι μια μη φυσιολογική διεύρυνση των λεμφαδένων.
7. Πνευμονίτιδα λύκου (φλεγμονή των πνευμόνων στον ΣΕΛ, που αναπτύσσεται με τη μορφή ή άτυπη πνευμονία).
8. Φλεγμονή των νεφρών, η οποία δεν αποκτά την ίδια σοβαρότητα όπως στην οξεία μορφή.
9. Αναιμία, λευκοπενία (σοβαρή μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων), θρομβοπενία ή σύνδρομο Welhof (απότομη μείωση των αιμοπεταλίων, η οποία συνοδεύεται από μώλωπες, μώλωπες στο δέρμα, τους βλεννογόνους, αιμορραγία και δυσκολία διακοπής της αιμορραγίας ακόμη και μετά Μίκρο-τραυματισμοί).
10. Αυξημένη συγκέντρωση ανοσοσφαιρινών στο αίμα.

Χρόνια μορφή

Η ασθένεια ερυθηματώδης λύκος, που εμφανίζεται σε χρόνια μορφή, για μεγάλο χρονικό διάστημα εκφράζεται σε συχνή πολυαρθρίτιδα, εκδηλώσεις δισκοειδούς λύκου, βλάβες μικρών αρτηριών, σύνδρομο Velgof.

Μέσα σε 6-9 χρόνια από τη νόσο ενώνονται και άλλες οργανικές παθολογίες (νεφρίτιδα, πνευμονίτιδα).

Η διάγνωση γίνεται με βάση ένα σύνολο συμπτωμάτων (πόνος στις αρθρώσεις και μυς, πυρετός), σύνδρομα συστηματικού ερυθηματώδους λύκου - Reynaud και Velgof και ερευνητικά αποτελέσματα.

Για να γίνει μια αξιόπιστη διάγνωση λαμβάνονται υπόψη ορισμένα κριτήρια που εκδηλώνονται κατά τη διάρκεια της ασθένειας του ασθενούς.

Αυτά περιλαμβάνουν:

• Λύκος «πεταλούδα».
• Φωτοευαισθησία - αυξημένη ευαισθησία του εκτεθειμένου δέρματος στο ηλιακό φως.
• Δισκοειδής λύκος με τη μορφή οιδηματώδους, φολιδωτού εξανθήματος σε μέγεθος νομίσματος, μετά το οποίο παραμένουν κυκλικές αλλαγές.
• Έλκη στους βλεννογόνους.
• Αρθρίτιδα με πόνο και οίδημα των αρθρώσεων (συχνά συμμετρικά).
• Οροσίτιδα ή φλεγμονή των μεμβρανών που περιβάλλουν την καρδιά, τους πνεύμονες, το περιτόναιο, που προκαλεί δυσκολία στην αναπνοή και πόνο κατά την αλλαγή της θέσης του σώματος.
• Η φλεγμονή των νεφρών αναπτύσσεται σχεδόν σε όλους τους ασθενείς με ΣΕΛ σε ήπια ή σοβαρή μορφή. Αρχικά, αυτό αποκαλύπτεται μόνο με εξετάσεις ούρων, ανίχνευση αίματος και πρωτεΐνης σε αυτό και με πρήξιμο των ματιών, των ποδιών και των ποδιών.
• Νευρολογικές εκδηλώσεις που εκφράζονται σε καταθλιπτικές καταστάσεις, οξείες κρίσεις κεφαλαλγίας, εξασθένηση της μνήμης, συγκέντρωση προσοχής, ψύχωση (σοβαρή παθολογία του ψυχισμού με μειωμένη συμπεριφορά και αντίληψη).
• Παθολογικές αλλαγές στα αιμοσφαίρια: καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων που μεταφέρουν οξυγόνο (προκαλεί αναιμία), μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων (λευκοπενία), αιμοπεταλίων με εμφάνιση αιμορραγίας από τη μύτη, το ουροποιητικό σύστημα, τον εγκέφαλο, τα πεπτικά όργανα και τη μήτρα.
• Ανοσολογικές διαταραχές: ο σχηματισμός αυτοαντισωμάτων (αντισώματα στο φυσικό DNA), που υποδηλώνει την ανάπτυξη ΣΕΛ. Η αύξηση του αριθμού τους υποδηλώνει την ενεργό ανάπτυξη της νόσου.
• Η εμφάνιση αντισωμάτων SM, τα οποία βρίσκονται μόνο στη νόσο συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Αυτό επιβεβαιώνει τη διάγνωση.
• Αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (ANA) στο αίμα που στρέφονται κατά των κυτταρικών πυρήνων βρίσκονται επίσης σχεδόν σε κάθε ασθενή.
• Το επίπεδο του συμπληρώματος στο αίμα (πρωτεΐνες που καταστρέφουν τα βακτήρια και είναι υπεύθυνες για τη ρύθμιση των φλεγμονωδών και ανοσολογικές αντιδράσειςοργανισμός). Ένα χαμηλό επίπεδο υποδηλώνει εξέλιξη της νόσου,

Οι εργαστηριακές εξετάσεις και εξετάσεις είναι απαραίτητες για:

• διευκρίνιση της διάγνωσης·
• προσδιορισμός των οργάνων που εμπλέκονται στη διαδικασία της νόσου.
• έλεγχος της εξέλιξης και της σοβαρότητας του ΣΕΛ.
• τον προσδιορισμό της αποτελεσματικότητας της φαρμακευτικής θεραπείας.

Υπάρχουν πολλές εξετάσεις που αποκαλύπτουν την επίδραση του λύκου σε διάφορα όργανα:

• λήψη ακτινογραφιών των πνευμόνων, της καρδιάς.
• ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπερηχοκαρδιογράφημα της καρδιάς.
• προσδιορισμός της αναπνευστικής λειτουργίας των πνευμόνων.
• για εξέταση εγκεφάλου - ηλεκτροεγκεφαλογραφία ΗΕΓ, μαγνητική τομογραφία.

Οι κύριοι στόχοι της σύνθετης θεραπείας:

• αφαίρεση της φλεγμονής και ρύθμιση της παθολογίας του ανοσοποιητικού.
• πρόληψη παροξύνσεων και επιπλοκών.
• θεραπεία των επιπλοκών που προκαλούνται από τη χρήση ανοσοκατασταλτικών, ορμονικών και αντικαρκινικών παραγόντων.
• ενεργή θεραπεία μεμονωμένων συνδρόμων.
• καθαρισμός του αίματος από αντισώματα και τοξίνες.

Βασικές μέθοδοι:

Παλμοθεραπεία, η οποία περιλαμβάνει τη χρήση:

• κορτικοστεροειδή, τα οποία συνταγογραφούνται στα αρχικά στάδια της νόσου. Όλοι οι ασθενείς βρίσκονται σε ιατρείο, έτσι ώστε στις αρχικές εκδηλώσεις έξαρσης του ΣΕΛ να ξεκινά έγκαιρα η χρήση ορμονών.
• η χρήση υψηλών δόσεων κυτταροστατικών (φάρμακα που αναστέλλουν την ανάπτυξη και ανάπτυξη καρκινικών κυττάρων), η οποία σας επιτρέπει να απαλλαγείτε γρήγορα από σοβαρά συμπτώματα της νόσου. Το μάθημα είναι σύντομο.

Μέθοδος αιμορρόφησης - απομάκρυνση τοξινών από το αίμα, παθολογικά κύτταραανοσοσυμπλέγματα και αιμοσφαίρια, ρύθμιση της αιμοποίησης με τη βοήθεια ειδικής συσκευής μέσω της οποίας διέρχεται το αίμα μέσω φίλτρου με απορροφητικό.

• Εάν είναι αδύνατη η χρήση στεροειδών, συνταγογραφούνται φάρμακα που καταστέλλουν ορισμένες παθολογικές εκδηλώσεις του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• Ανοσοκατασταλτικά (φάρμακα που καταστέλλουν μη φυσιολογικές ανοσολογικές αποκρίσεις).
• Φάρμακα που εμποδίζουν τη δράση των ενζύμων που προκαλούν φλεγμονώδεις διεργασίες και σας επιτρέπουν να ανακουφίσετε τα συμπτώματα.
• Μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα.
• Υποχρεωτική θεραπεία ασθενειών που προκαλούν λύκο - νεφρίτιδα, αρθρίτιδα, πνευμονικές παθολογίες. Είναι ιδιαίτερα σημαντικό να παρακολουθείται η κατάσταση των νεφρών, καθώς η νεφρίτιδα του λύκου είναι η πιο κοινή αιτία θανάτου σε ασθενείς με ΣΕΛ.
• Όλα τα φάρμακα και οι μέθοδοι χρησιμοποιούνται σύμφωνα με αυστηρές ιατρικές ενδείξεις σε συμμόρφωση με το δοσολογικό σχήμα και τις προφυλάξεις.
• Κατά τις περιόδους ύφεσης, οι δόσεις στεροειδών μειώνονται σε θεραπεία συντήρησης.

Υπάρχουσες παθήσεις του ουροποιητικού συστήματος και τρόποι αντιμετώπισής τους:

Επιπλοκές του ΣΕΛ

Οι κύριες επιπλοκές που προκαλεί ο ΣΕΛ είναι:

1. Νεφρικές παθολογίες(νεφρίτιδα, νέφρωση) αναπτύσσονται στο 25% των ασθενών με ΣΕΛ. Τα πρώτα συμπτώματα είναι πρήξιμο στα πόδια, παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα, αίμα. Η φυσιολογική λειτουργία των νεφρών είναι εξαιρετικά απειλητική για τη ζωή. Η θεραπεία περιλαμβάνει ισχυρά φάρμακα για τον ΣΕΛ, αιμοκάθαρση και μεταμόσχευση νεφρού.

2. Καρδιοπάθεια:

• περικαρδίτιδα - φλεγμονή της καρδιακής τσάντας.
• σκλήρυνση των στεφανιαίων αρτηριών που τροφοδοτούν την καρδιά λόγω της συσσώρευσης θρομβωτικών θρόμβων (αθηροσκλήρωση).
• ενδοκαρδίτιδα (λοίμωξη κατεστραμμένων καρδιακών βαλβίδων) λόγω σκλήρυνσης των καρδιακών βαλβίδων, συσσώρευση θρόμβων αίματος. Συχνά, οι βαλβίδες μεταμοσχεύονται.
• μυοκαρδίτιδα (φλεγμονή του καρδιακού μυός), που προκαλεί σοβαρές αρρυθμίες, παθήσεις του καρδιακού μυός.

3. Παθήσεις των πνευμόνων (στο 30%), πλευρίτιδα, φλεγμονή των μυών του θώρακα, των αρθρώσεων, των συνδέσμων. Η ανάπτυξη οξέος ερυθηματώδους λύκου (φλεγμονή του πνευμονικού ιστού). Πνευμονική εμβολή - απόφραξη των αρτηριών από εμβολές (θρόμβοι αίματος) λόγω αυξημένου ιξώδους αίματος.

4. Ασθένειες του αίματος που είναι απειλητικές για τη ζωή.

• μείωση των ερυθρών αιμοσφαιρίων (τα οποία τροφοδοτούν τα κύτταρα με οξυγόνο), των λευκών αιμοσφαιρίων (καταστέλλουν τη μόλυνση και τη φλεγμονή), των αιμοπεταλίων (προάγουν την πήξη του αίματος).
• αιμολυτική αναιμία που προκαλείται από έλλειψη ερυθρών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων.
• παθολογικές αλλαγές στα αιμοποιητικά όργανα.

Αν και η εγκυμοσύνη με λύκο συνεπάγεται μεγάλη πιθανότητα παροξύνσεων, οι περισσότερες γυναίκες έχουν μια επιτυχημένη εγκυμοσύνη και τον τοκετό.

Όμως, σε σύγκριση με το 15% των αποβολών σε υγιείς μελλοντικές μητέρες, τότε σε εγκύους ασθενείς με ΣΕΛ, ο αριθμός αυξάνεται στο 25%.

Είναι πολύ σημαντικό - έξι μήνες πριν από τη σύλληψη, δεν πρέπει να υπάρχουν σημάδια λύκου. Και σε αυτούς τους 6 μήνες όλα τα φάρμακα που μπορεί να προκαλέσουν φόρμα δοσολογίαςλύκος.

Η επιλογή της θεραπείας κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι σημαντική. Ορισμένα φάρμακα για τη θεραπεία του ΣΕΛ διακόπτονται για να μην προκληθεί αποβολή και βλάβη στο έμβρυο.

Συμπτώματα ΣΕΛ κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης:

• ήπιες ή μέτριες παροξύνσεις.
• με τη χρήση κορτικοστεροειδών, υπάρχει υψηλός κίνδυνος αύξησης πίεση αίματος, ανάπτυξη διαβήτη, επιπλοκές στα νεφρά.

Μία στις τέσσερις κυήσεις λύκου γεννιούνται πρόωρα χωρίς κανένα ελάττωμα. Στο μέλλον, τα παιδιά επίσης δεν παρουσιάζουν καμία νοητική ή σωματική υστέρηση.

Πολύ σπάνια, τα παιδιά που γεννιούνται από γυναίκες με ειδικά αντισώματα στο αίμα εμφανίζουν κάποια σημάδια λύκου με τη μορφή εξανθήματος ή χαμηλών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αλλά αυτά τα συμπτώματα είναι προσωρινά και τα περισσότερα παιδιά δεν χρειάζονται καθόλου θεραπεία.

Η εγκυμοσύνη που συνέβη απρογραμμάτιστα - τη στιγμή της έξαρσης της νόσου - έχει αρνητικό αντίκτυπο στο έμβρυο και τη μητέρα, εντείνοντας όλες τις εκδηλώσεις του ΣΕΛ και δημιουργώντας δυσκολίες στη γέννηση.

Πλέον ασφαλής μέθοδοςαντισύλληψη - η χρήση διαφραγμάτων, καπακιών με αντισυλληπτικά τζελ και σπείρες της μήτρας. Η χρήση από του στόματος αντισυλληπτικών δεν συνιστάται, ιδιαίτερα η χρήση φαρμάκων με υψηλή περιεκτικότητα σε οιστρογόνα είναι επικίνδυνη.