Boala de incoagulabilitate a sângelui. Coagulare slabă a sângelui - tratament și semne. Cum să tratați coagularea slabă a sângelui. La ce poate duce lipsa unui tratament adecvat?

Hemofilia este o boală în care sângele nu se coagulează. Patologia este moștenită.

Boala reprezintă o amenințare gravă pentru sănătatea umană. Prin urmare, persoanele cu un astfel de diagnostic trebuie să fie foarte atenți și să se protejeze de răni.Sângele conține o proteină care, atunci când este rănită, afectează în așa fel încât trombocitele se conectează și zonele deteriorate se înfundă. Acest lucru oprește sângerarea. Cu hemofilie, această proteină nu este suficientă, astfel încât se observă incoagulabilitatea sângelui.

Această mutație are ca rezultat prea mulți factori de coagulare, iar prea mulți factori de coagulare pot determina coagularea prea mare a sângelui. Aceasta este o tulburare autoimună care are ca rezultat o creștere a anumitor proteine ​​din sânge care poate crește riscul de coagulare a sângelui. Simptomele tulburărilor de coagulare cu dificultăți în coagularea sângelui includ.

dureros durere de cap, care nu va dispărea. Sângerare prelungită de la tăieturi de rutină sau intervenții chirurgicale sau lucrări dentare. durere bruscă, umflarea și căldura articulațiilor sau mușchilor. Probleme de aspect, cum ar fi vederea dublă.

  • Sânge în urină sau scaun.
  • Oboseală excesivă ușoară și excesivă.
  • O rană care nu va opri sângerarea.
  • Dureri articulare cauzate de sângerare internă.
  • Sângerări nazale care par să nu aibă nicio cauză.
Simptomele tulburărilor de coagulare cu coagulare excesivă a sângelui includ.

Caracteristicile transmiterii genetice a bolii

Hemofilia - ce este, oamenii știau din cele mai vechi timpuri, dar a fost descrisă abia în secolul al XVIII-lea. Pentru hemofilie, o trăsătură caracteristică este o încălcare a coagulării sângelui. Acest lucru duce la faptul că orice sângerare, chiar și cea mai mică, poate duce la moartea pacientului.

Diagnosticul tulburărilor de coagulare

Un cheag de sânge într-una dintre venele profunde ale corpului. . Dacă copilul dumneavoastră prezintă simptome ale uneia dintre aceste tulburări, medicul lui sau ei probabil îl va prescrie. Aceste analize de sânge arată cantitatea și comportamentul diverși factori coagularea sângelui și poate ajuta un medic să pună un diagnostic.

Dacă copilul dumneavoastră prezintă simptome ale unui cheag de sânge, medicul va comanda probabil o imagistică sau o imagine poate ajuta la observarea cheagului de sânge. Un alt factor care poate confirma diagnosticul uneia dintre aceste tulburări este consilierea genetică. Pentru tulburările moștenite, un test genetic poate identifica mutația care provoacă tulburarea specifică. În combinație cu rezultatele testelor de sânge, dovezile acestei mutații îi permit copilului dumneavoastră să pună un diagnostic corect.

Hemofilia este o boală ereditară.

Particularitatea sa este că se transmite de la mamă la copil, dar numai dacă copilul este bărbat.

O persoană se naște cu un anumit set de gene pe care le primește de la tatăl și mama sa. Există gene dominante și recesive. Hemofilia este conținută într-o genă recesivă. Se transmite doar cu cromozomul X. Pentru apariția genei hemofiliei este necesar ca organismul să aibă doi cromozomi X cu această mutație. Dar pentru ca o femeie să dezvolte boala, ambii cromozomi X trebuie să sufere mutații. Acest lucru este imposibil, deoarece dacă o astfel de mutație este observată în timpul sarcinii de către o fată, atunci când începe să se formeze sistem circulator făt, el moare, deoarece se dovedește a fi neviabil.

  • Vârsta și sănătatea copilului dumneavoastră.
  • Severitatea afecțiunii.
  • Toleranța copilului dumneavoastră la medicamente și tratamente.
  • probabilitatea tratamentului.
  • opiniile sau preferințele dvs.
Sunt multi diverse opțiuni tratamentul tulburărilor de coagulare. Tratamentul pentru sângerare poate include.

Aceste intervenții ușoare, dar puternice, pot ajuta la oprirea sângerării și la reducerea durerii și umflarea sângerării. Infuziile de factor concentrat de coagulare pot fi utilizate pentru a trata sângerarea, dar pot fi utilizate și în mod regulat pentru a preveni sângerarea. Desmopresina stimulează organismul să producă mai mult factor von Willebrand, care ajută la controlul sângerării. Aspirina și antiinflamatoarele nesteroidiene continuă. Acestea sunt diluanți ușoare ale sângelui și pot reduce capacitatea sângelui de a coagula. Interventie chirurgicala. Când sângele se acumulează în articulație, intervenția chirurgicală poate ameliora umflarea cauzată de hemoragie. Transfuzii de sânge. Dacă copilul dumneavoastră are trombocite care sunt scăzute sau nu funcționează, o transfuzie de trombocite le poate înlocui. Dacă copilul dumneavoastră a pierdut o cantitate semnificativă de sânge, o perfuzie de sânge îl poate înlocui. O igiena orală bună poate ajuta la prevenirea lucrărilor dentare și a posibilelor sângerări. imunizare subcutanată. Imunizarea sub piele mai degrabă decât în ​​mușchi reduce șansa de sângerare în mușchi. Activitatea regulată și exercițiile fizice pot menține articulațiile puternice și pot preveni sângerările.

  • Odihnă, gheață, compresie și elevație.
  • Terapie de relaxare.
Tratamentul pentru coagulare poate include.

Prin urmare, o femeie se poate naște doar cu o mutație într-un cromozom X, hemofilia nu se va manifesta: gena recesivă a bolii va fi suprimată de gena dominantă a celui de-al doilea cromozom X. Prin urmare, o femeie poate transmite doar acest lucru. boală, dar să nu sufere de ea.

Băieții se nasc cu un set de cromozomi X și Y. Dacă gena hemofiliei se află pe cromozomul X, atunci nu este suprimată de gena dominantă - nu este pe cromozomul Y. Prin urmare, bărbații sunt cei care suferă de hemofilie, iar aceasta se transmite doar de la mamă la copil.

Este un diluant de sânge cu acțiune relativ rapidă și eficient, care poate fi folosit pentru coagularea excesivă a sângelui, dar poate provoca sângerări excesive. Copilul dumneavoastră trebuie monitorizat îndeaproape pentru a preveni sângerarea dacă este utilizat acest medicament. Warfarina este un diluant eficient al sângelui, dar interacționează cu diverse alte medicamente, așa că este utilizată de la caz la caz. Acest lucru crește riscul de sângerare. Participarea la studiile clinice. În funcție de starea copilului dumneavoastră și caracteristici clinice participarea la un studiu clinic pentru noi medicamente sau strategii de management poate fi o opțiune de tratament. Consilierea genetică poate fi, de asemenea, necesară pentru a confirma diagnosticul unei tulburări de coagulare moștenite. Opțiunile de tratament pentru tulburările de coagulare care provoacă sângerare includ medicamente pentru a controla sângerarea și odihna, gheața, compresia și elevația. Tulburările de coagulare care provoacă coagularea sângelui pot fi tratate cu un diluant de sânge.

  • Heparină sau heparină cu greutate moleculară mică.
  • Warfarină.
Cheagurile de sânge sunt o colecție de celule sanguine lipicioase care se formează atunci când un vas de sânge este deteriorat.

Cauza hemofiliei este doar în caracteristicile genetice ale corpului.

Tipuri și simptome de hemofilie

În medicina modernă, sunt cunoscute trei cazuri de boală numită „hemofilie”, iar cauzele lor se află în gene:

  1. Hemofilie tip A. Se dezvoltă din cauza faptului că organismului îi lipsește globulina antihemofilă. În cele mai multe cazuri, se dezvoltă acest tip de boală. Cea mai gravă sângerare apare cu această hemofilie.
  2. B-hemofilie. Se întâmplă din cauza faptului că nu există suficientă plasmă de Crăciun în sânge. Afectează aproximativ zece la sută dintre pacienți.

Anterior, hemofilia C era considerată un al treilea tip. Dar se manifestă într-un mod destul de specific, motiv pentru care a fost exclus din clasificare și evidențiat ca o patologie independentă, de care suferă ambele sexe. Simptomele hemofiliei sunt ușor de observat.

Complicații ale tulburărilor de sângerare

Corpul creează cheaguri de sânge ca răspuns normal la vătămare. vase de sânge. Principala sarcină a unui cheag de sânge este de a sigila o scurgere dintr-un vas de sânge deteriorat. Acest lucru previne scurgerea de sânge și protejează persoana de sângerare. Cheaguri care blochează arterele și împiedică fluxul de sânge și oxigen către un organ pot duce la deteriorarea țesuturilor. Când cheagurile de sânge se desprind din zona pe care ar trebui să o protejeze, pot pune în pericol alte organe.

Cheagurile care blochează fluxul sanguin sunt principalii vinovați în majoritatea atacurilor de cord și a accidentelor vasculare cerebrale. De asemenea, pot afecta alte organe. Când se formează un cheag de sânge în una sau mai multe artere care furnizează sânge către inimă, acesta blochează fluxul de sânge către o parte a mușchiului inimii, reducând sau întrerupând complet alimentarea cu oxigen către celulele din acea zonă. Ca urmare, partea din mușchiul inimii care este lipsită de oxigen moare și are loc un atac de cord. Cheagurile care blochează fluxul de oxigen către creier sunt cauza principală a accidentelor vasculare cerebrale. Cheagurile care se formează în ochi pot provoca orbire bruscă. . Prezența unui cheag de sânge obstructiv se numește tromboză.

Următoarele simptome pot indica o problemă:

  • chiar și după o rănire minoră, apar hematoame mari;
  • fără niciun motiv, pot apărea sângerări în interiorul mușchilor sau articulațiilor. Această problemă afectează de obicei genunchii, coatele și articulațiile gleznei. Acest simptom se poate manifesta ca umflare sau dureri severeîn muşchi şi articulaţii. Uneori pacientul nu poate spune exact ce-l deranjează;
  • fără motiv, poate apărea sângerare internă;
  • după extracția dinților sau orice intervenții chirurgicale perioadă lungă de timp nu oprește sângerarea;
  • există sânge în urină. De obicei, acest lucru nu provoacă disconfort. Dar dacă cheaguri de sânge trec prin sistemul urinar, pacientul va simți dureri severe;
  • pot apărea sângerări nazale severe.

Simptomele hemofiliei pot fi observate atunci când copilul este încă destul de mic. La copii, puteți observa hematoame pe cap, fese sau perineu. La nou-născuți, cordonul ombilical sângerează mult timp. Dacă aceste semne sunt prezente, este urgent să se examineze copilul pentru hemofilie. Verificarea este, de asemenea, necesară dacă rudele nou-născutului au avut cazuri de boală.

Tromboza într-o venă este aproape întotdeauna asociată cu flebită. Tromboflebita este o inflamație a venelor din zona formării cheagurilor de sânge. Tromboflebita este clasificată ca superficială sau profundă. Cu alte cuvinte, tromboza poate afecta superficial sau vene profunde provocând tromboflebită.

Tromboflebita superficială apare atunci când un cheag de sânge afectează venele de lângă suprafața pielii sau venele superficiale. Tromboza venoasă profundă apare atunci când un cheag de sânge afectează venele mai adânci și mai mari, cum ar fi picioarele inferioare si solduri.

Din păcate, încă nu există metode care să ajute la determinarea dacă purtătorii bolii vor avea un copil cu o astfel de problemă.

Simptomele clinice caracteristice se manifestă prin sângerare de la gingii în timpul dentiției. De asemenea, poate sângera din cavitatea bucală dacă bebelușul își mușcă obrajii sau limba.

Cheaguri de sânge sunt rezultatul. Tulburări circulatorii Leziuni ale vaselor de sânge Modificări ale compoziției sângelui. . Accident vascular cerebral ischemic poate fi cauzată de cheaguri de sânge care s-au format în inimă ca urmare a tulburărilor de ritm cunoscute sub numele de fibrilație atrială și flutter atrial.

Fibrilația atrială este un tip de bătăi neregulate ale inimii care provoacă un ritm rapid și tremurător în camerele superioare ale inimii. Această pompare neregulată poate face ca o parte de sânge să rămână în camera inimii și să formeze cheaguri care pot ajunge apoi la creier. Embolii se pot forma, de asemenea, la locul valvelor artificiale ale inimii, după un atac de cord sau ca urmare a unei tulburări ale valvei cardiace sau a unei insuficiențe cardiace.

Când un copil merge la școală, poate avea sângerare internă. Odată cu vârsta, manifestarea bolii nu este atât de pronunțată, dar asta nu înseamnă că a venit recuperarea.

Unii cred că, cu un astfel de diagnostic, chiar și cea mai ușoară rănire poate duce la deces din cauza pierderii severe de sânge. Dar aceasta este o afirmație eronată. Desigur, va fi dificil să opriți sângele, dar numai rănile grave reprezintă un pericol pentru viață, ca în intervențiile chirurgicale sub formă de extracție dentară. Dacă pacientul are nevoie urgentă de o intervenție chirurgicală, atunci trebuie să urmeze o pregătire specială.

Embolia cardiogenă se referă la cheaguri care se formează în interiorul inimii și călătoresc către creier. Un accident vascular cerebral poate apărea la o persoană care a avut un atac de cord. O inimă care a fost afectată de un atac de cord nu stochează sânge în mod corespunzător, ceea ce poate determina formarea unui cheag de sânge și călătoria către creier. Prezența înlocuirii artificiale a valvelor cardiace poate duce, de asemenea, la formarea unui cheag de sânge. Persoanele cu valve cardiace artificiale pot lua medicamente care drenează sângele pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge.

Chiar și după ce sângerarea sa oprit, această problemă poate apărea după câteva zile. Prin urmare, specialiștii ar trebui să monitorizeze astfel de pacienți. Sângerarea constantă duce treptat la dezvoltarea anemiei.

Există astfel de caracteristici ale simptomelor bolii:

  • Vânătăile care apar cu hemofilie pot să nu dispară timp de câteva luni. În unele cazuri, în ele poate apărea supurația. Dacă se întâmplă acest lucru, atunci hematomul este deschis, țesutul mort este îndepărtat.

Unele cheaguri de sânge se pot forma într-o arteră îngustată ca urmare a aterosclerozei, denumită în mod obișnuit întărirea arterelor. În acest caz, pereții arteriali se îngroașă, se întăresc și se îngustează încet în timp până când fluxul sanguin scade. Ca urmare, aceste artere devin vulnerabile la răni. Dacă se rup, se poate forma un cheag de sânge, blocând complet artera deja îngustată și tăind oxigenul către o parte a inimii sau a creierului.

Problemele de coagulare a sângelui și tulburările rare de sânge provoacă, de asemenea, formarea de cheaguri de sânge, dar cauza cheagurilor de sânge nu este întotdeauna cunoscută. Pentru unele femei, utilizarea contraceptivelor orale poate crește riscul apariției cheagurilor de sânge. Riscul este mai mare la femeile de peste 35 de ani care fumează sau au antecedente de cheaguri de sânge.

  • Cu hemoragii la nivelul articulațiilor, riscul de dizabilitate este mare. Se dezvoltă hemoartrita, în care activitatea întregului sistem musculo-scheletic este perturbată.
  • Cel mai adesea, hemoragiile apar în țesuturile articulare, urmate de hemoragii musculare, în tractul gastro-intestinal și în vasele creierului.
  • Cu sângerare la rinichi, se poate dezvolta pielonefrită, hidropizie a rinichilor.

Cum se pune diagnosticul?

Este foarte important să spuneți medicului despre cazurile de boală în familie atunci când examinăm un copil. Acest lucru vă va ajuta să faceți diagnosticul mai rapid.

O varietate de lucruri pot provoca inflamarea venei superficiale. Una dintre cauzele comune este legată de traumatisme sau răni, cum ar fi din soluții sau medicamente administrate intravenos în spitale. Piercerea unei vene pentru a primi o soluție sau un medicament poate provoca iritații. Orice leziune a venei va provoca inflamație în zonă, ducând la durere, disconfort, roșeață și umflare. În timpul acestui proces, există o creștere a fluxului de sânge în zona deteriorată și adesea se formează un cheag de sânge în zona inflamată sau deteriorată a venelor.

În primul rând, medicul interoghează pacientul pentru plângeri și examinează. În prezența bolii, articulațiile sunt deformate, în timpul exacerbărilor bolii dor foarte mult. În jurul articulațiilor afectate se observă atrofie musculară, membrele sunt subțiri. Corpul pacientului este de obicei acoperit cu hematoame de diferite dimensiuni și hemoragii petehiale.

Tromboflebita superficială este o afecțiune inconfortabilă, dar rareori cauzează probleme grave. Uneori este cauzată tromboflebita infectie cu bacteriiîntr-o venă. În unele cazuri, tromboflebita se dezvoltă fără un motiv aparent. Se poate dezvolta în venele picioarelor femeilor însărcinate, la persoanele cu varice vene şi la unele persoane cu cancer în cavitate abdominală. Femeile peste 35 de ani care fumează și iau contraceptive orale prezintă un risc mai mare de a dezvolta cheaguri de sânge.

Sesiuni lungi de șezut sau repaus la pat sau medicamente pentru traumă, cum ar fi estrogenul și contraceptive cu mai mult nivel inalt afectarea estrogenului la nivelul picioarelor sau imobilizarea spitalului și infecțiile legate de cancer. Fluxul de sânge în vene depinde de contracția mușchilor din jur și, cu inactivitate, cum ar fi repausul la pat prelungit, sângele începe să se adune și se pot forma cu ușurință cheaguri de sânge.

Dacă se suspectează o patologie, pacienții cu hemofilie sunt supuși următoarelor examinări de diagnostic:

  1. Determinați timpul de coagulare a sângelui și durata sângerării. Dacă totul este în regulă cu sistemul hematopoietic, atunci sângele se coagulează în zece minute.
  2. Determinați timpul de protrombină și tromboplastina parțială activată. În cazul hemofiliei, este alungită.
  3. Se calculează numărul de factori de coagulare.

În plus, sunt examinate articulațiile și țesuturile afectate. Pentru aceasta, este prescrisă o radiografie.

Tratament

La Medicină modernă nu există metode care să elimine complet hemofilia, terapia poate fi doar de susținere.

Această terapie urmărește:

  • pentru a preveni sângerarea
  • pentru a reduce șansele de a dezvolta complicații;
  • pentru a preveni invaliditatea pacientului.

Tratamentul hemofiliei se bazează pe introducerea elementelor lipsă de coagulare a sângelui.

Cantitatea de medicament pentru fiecare pacient este calculată individual. Deoarece medicamentul este excretat din organism timp de 8-12 ore, pacientul trebuie administrat de mai multe ori pe zi.

Îngrijirea de susținere include următoarele activități:

  1. Dacă sângerarea a început, atunci se prescrie repaus la pat și introducerea de plasmă proaspătă congelată în venă.
  2. Dacă pacientul are hemofilie de tip A, atunci i se arată Crioprecipitat, care se administrează intravenos.
  3. Cu ajutorul angioprotectorilor, acestea îmbunătățesc procesele metabolice din vase și opresc sângerarea mai repede.
  4. Dacă pacientul are nevoie de intervenție chirurgicală, înainte de aceasta, se introduc complex de protrombină. Acest remediu este, de asemenea, necesar pentru pierderi severe de sânge.
  5. Tratamentul pentru hemofilie poate include, de asemenea, o transfuzie de sânge sau de celule roșii din sânge dacă pacientul a fost diagnosticat cu anemie.
  6. Dacă apare o hemoragie în articulație, atunci timp de câteva zile membrele asigură imobilitatea cu ajutorul atelelor sau bandajelor, sângele este pompat din articulație. După aceea, acolo se injectează prednisolon sau alți hormoni corticosteroizi. Pentru a normaliza activitatea membrelor se poate numi exerciții de fizioterapie sau kinetoterapie.
  7. Când apare sângerare de la mucoasă, se folosește un burete hemostatic sau un medicament local pentru a opri sângerarea.
  8. Cu hemoragie în tractul gastrointestinal ( tract gastrointestinal) numiți mai întâi un examen endoscopic pentru a determina zona afectată. În această situație, sunt prescriși inhibitori de fibrinoliză, precum și tratamentul care se efectuează pentru ulcerul gastric.

Daca este necesar intervenție chirurgicală este nevoie de terapie pregătitoare.

Dacă un copil are hemofilie, atunci trebuie să poarte întotdeauna cu el un document, care va indica de ce tip de boală suferă, grupa de sânge și metodele de prim ajutor. ÎN trusa de prim ajutor la domiciliu ar trebui să existe întotdeauna o pregătire deficitară a factorilor.

Fiecare pacient ar trebui să viziteze periodic un hematolog, ortoped, traumatolog și să doneze sânge pentru analiză. Antiinflamatoarele nesteroidiene pentru persoanele cu acest diagnostic nu trebuie utilizate în niciun caz, deoarece acestea pot provoca sângerări.

O boală periculoasă - hemofilia: ce este, fiecare persoană ar trebui să știe. Nu luați acest diagnostic ca pe un verdict.

Persoanele cu hemofilie pot trăi mult și viață fericită, dar cu condiția să respecte toate recomandările medicului.

Dacă această boală nu este tratată, atunci pacientul devine foarte rapid invalid, iar unele complicații pot duce la deces.

Pentru a îmbunătăți calitatea vieții pacientului, pot fi efectuate următoarele proceduri:

  • pentru a reduce durerea în articulații poate impune compresa rece sau fixați zona afectată cu o atela de ipsos;
  • puteți restabili funcționarea sistemului musculo-scheletic cu ajutorul kinetoterapiei;
  • efectuați curățarea chirurgicală a rănilor și a hematoamelor;
  • prescris o dietă specială continut ridicat vitamine și microelemente;
  • de două ori pe an pacientul trebuie testat pentru SIDA, hepatită B și C;
  • trebuie făcută în mod regulat examen preventiv dinții;
  • Hemofilii sunt vaccinați împotriva hepatitei B și C.

Livrarea urgentă a pacientului la spital este necesară dacă sângerarea începe în cavitatea bucală, apare un hematom pe cap sau gât, care este însoțit de o durere de cap în creștere, hematoame uriașe apar pe articulațiile mari, dacă se suspectează sângerare în tractul gastrointestinal. .

Complicații ale patologiei

Hemofilia este o boală care amenință nu numai cu moartea din cauza sângerării abundente, ci și cu complicații grave:

  • Hematoamele mari care apar periodic pe corpul pacientului exercită o presiune puternică asupra fibrelor nervoase, ceea ce duce ulterior la o scădere a sensibilității zonei afectate a corpului. De asemenea, poate provoca disconfort la deplasare.

  • Hemoragiile la nivelul articulațiilor care provoacă hemartroză pot apărea chiar și la vârsta școlară. Cât de repede se dezvoltă această problemă depinde de cât de gravă este hemofilia. Dacă boala este ușoară, atunci hemoragiile articulare pot apărea numai ca urmare a leziunilor. Forma severă se caracterizează prin hemoragii loc gol”, care poate deveni treptat o cauză de handicap.
  • Sângerarea la nivelul creierului este foarte rară, dar există totuși șansele unui accident vascular cerebral, așa că leziunile la cap trebuie evitate.

Prevenirea

Cauzele hemofiliei sunt de așa natură încât nu pot fi evitate prin nicio măsură. Prin urmare, măsurile preventive constau în vizitarea unui centru medical genetic de către o femeie în timpul sarcinii pentru a determina gena hemofiliei în cromozomul X.

Dacă diagnosticul a fost deja pus, atunci este necesar să aflați ce fel de boală este pentru a ști cum să vă comportați:

  1. Este imperativ să deveniți o înregistrare la dispensar, să respectați stil de viata sanatos viață, evitați efortul fizic și rănirea.
  2. Înotul și terapia fizică pot avea un efect pozitiv asupra organismului.

La înregistrarea la dispensar pusă în copilărie. Un copil cu acest diagnostic primește scutire de vaccinări și educație fizică din cauza riscului de accidentare. Dar exercițiu fizicîn viața pacientului nu trebuie să lipsească. Sunt necesare pentru functionare normala organism.

Nu există cerințe nutriționale speciale pentru un copil cu hemofilie.

La raceli Aspirina nu trebuie administrată, deoarece subțiază sângele și poate provoca sângerări. De asemenea, nu trebuie plasate cupele, deoarece pot provoca sângerare la plămâni. Puteți folosi un decoct de oregano și lagohilus.

Rudele pacientului ar trebui, de asemenea, să știe ce este hemofilia, să primească instruire în furnizarea îngrijire medicală când apare sângerare. Unii pacienți primesc injecții cu concentrat de factor de coagulare o dată la trei luni.

Informații pentru gândire

Câteva fapte despre boală:

  • Boala afectează doar bărbații. Acest lucru nu este în întregime adevărat. Au fost cazuri când boala a fost diagnosticată la sexul frumos. Se crede că hemofilia este rar diagnosticată la femei din cauza caracteristici fiziologice organism. Dacă o fată nu coagulează bine, sângerarea menstruală poate provoca moartea.

  • Dacă o femeie are o genă a hemofiliei, atunci copilul va fi bolnav. De fapt, femeile nu pot planifica nașterea unui bolnav sau copil sanatos. Acest lucru este posibil doar atunci când inseminare artificiala iar după proceduri speciale. Este posibil să se stabilească dacă un copil are hemofilie sau nu numai în a doua lună de sarcină.
  • Hemofilie și SIDA. În anii 80 în Statele Unite, după apariția SIDA, a devenit clar că patologia apare nu numai la dependenții de droguri sau la homosexuali, ci și la cei care suferă de hemofilie. Virusul a fost găsit în preparate cu care. Conținea sângele donatorilor bolnavi. A izbucnit un scandal, companiile farmaceutice au început să producă un medicament sigur prelucrat termic. Dar nu a fost scos din state. Oamenii din alte țări au continuat să vândă droguri contaminate, deoarece companiile nu au vrut să distrugă medicamentele care erau produse în cantități mari. Acest lucru ar aduce mari pierderi. Prin urmare, numărul bolnavilor de SIDA a crescut.

Hemofilia este boala grava dar poți trăi cu ea. Există chiar și organizații speciale care unesc oamenii cu această problemă. În ele, pacienții se sprijină reciproc și se angajează tipuri diferite Activități. Este important de reținut: doar urmând recomandările experților, poți trăi viata lunga chiar și cu tulburări de sângerare.

    O boală foarte teribilă. cu un astfel de diagnostic, fetele nu pot da naștere copiilor, altfel pot muri.

    • Dovezi

      Fetele pot fi doar purtătoare, doar bărbații se pot îmbolnăvi.

Defecțiuni sistem esential a corpului - un sistem de hemostază conceput pentru a proteja o persoană de pierderea de sânge - se manifestă ca o încălcare a coagulării sângelui, adică o patologie a coagulării componentelor proteice ale sângelui în caz de sângerare.

Capacitatea sângelui de a coagula motive diferite poate scădea, ducând la coagulopatie severă și mortală.

Cauzele tulburărilor de sângerare

Înainte de a ilumina motive cheie tulburări de coagulare a sângelui, trebuie amintit că coagularea în procesul de oprire a sângerării este un complex de procese biochimice complexe cauzate de acțiunea (și interacțiunea) a aproape patru duzini de substanțe active fiziologic, care sunt numite factori de coagulare a sângelui plasmatic și trombocitar.

Într-o formă simplificată, procesul de coagulare a sângelui în caz de deteriorare a vaselor de sânge poate fi descris ca transformarea protrombinei proteinei din sânge (factorul II de coagulare a plasmei) în enzima trombinei, sub acțiunea căreia fibrinogen (o proteină produsă de ficatul, factorul de coagulare I) situat în plasmă este transformat într-o proteină fibroasă polimerizată (insolubilă). Acțiunea enzimei transglutaminaze (factorul de coagulare XIII) stabilizează fibrina, iar elementele sanguine speciale (nenucleare), trombocitele, aderă la fragmentele acesteia. Ca urmare a agregării trombocitelor și a aderenței acestora la peretele vasului, se formează un cheag de sânge. El este cel care închide „gaura” în caz de încălcare a integrității vasului de sânge.

Patogeneza

Patogenia abaterilor în procesul de hemocoagulare este direct legată de dezechilibrul factorilor de coagulare a sângelui, deoarece numai atunci când aceștia sunt activați, mecanismul natural pentru formarea unui cheag de sânge și oprirea sângerării este activat. Nu mai puțin decât factor important- numarul de trombocite din sange, sintetizate de celulele maduvei osoase.

Clasificarea existentă a tulburărilor de coagulare a sângelui le împarte - în funcție de etiologie - în dobândite, determinate genetic și congenitale, precum și autoimune.

Printre cauzele tulburărilor dobândite de coagulare a sângelui, hematologii notează patologii care duc la o scădere a nivelului de fibrinogen din sânge (hipofibrinogenemie) sau la o scădere a conținutului de trombocite din acesta:

Cauzele tulburărilor de sângerare includ următoarele patologii genetice și congenitale:

  • hemofilia A (deficit de globulină antihemofilă - factor VIII de coagulare), hemofilia B (deficit de factor IX de coagulare) și hemofilia C (deficit de tromboplastină - factor XI);
  • boala von Willebrand (trombopatie constituțională sau sindromul von Willebrand-Jurgens, când nu există suficientă globulină antihemofilă în sânge);
  • purpură trombocitopenică (boala Werlhof);
  • trombastenia ereditară Glanzman;
  • afibrinogenemie congenitală (absența fibrinogenului în sânge) și disfibrinogenemie (defecte structurale ale moleculelor de fibrinogen).

Și patogeneza trombocitopeniei autoimune idiopatice este asociată cu distrugerea crescută a trombocitelor în splină și, în consecință, cu o scădere a conținutului acestora în sânge.

Simptomele unei tulburări de sângerare

Simptome tipice tulburările de coagulare a sângelui în aproape toate patologiile de mai sus se manifestă în diferite combinații și cu intensitate variabilă.

Primele semne sunt sindromul hemoragic - o tendință la hemoragii la nivelul pielii și țesut subcutanat, precum și sângerare crescută a membranelor mucoase.

Sângerarea poate fi capilară, hematom sau mixtă. Deci, în cazul unei deficiențe a factorilor de coagulare a sângelui precum protrombina, proaccelerina, proconvertina, factorul Stuart-Prauer (cu boala von Willebrand, trombocitopenie sau disfibrinogenemie), pe pielea picioarelor de la gleznă apar mici pete roșii-violete. zona si pe picioare - petechie (hemoragii capilare).

Dacă există o deficiență de globulină antihemofilă, în mod constant apar vânătăi (echimoză). Hematoamele subcutanate sunt caracteristice hemofiliei, precum și majoritatea tulburărilor de sângerare dobândite, inclusiv după utilizarea prelungită a medicamentelor anticoagulante.

În plus, simptomele tulburărilor de sângerare se exprimă prin sângerare spontană frecventă din nas, sângerare a gingiilor, pierderi semnificative de sânge în timpul menstruației (menoragie), sângerare prelungită chiar și cu leziuni minore ale celor mai mici vase. Este posibilă înroșirea frecventă a albului ochilor, se poate observa și melena (fecale negre), ceea ce indică sângerare localizată în tractul gastrointestinal. Cu hemofilie, sângele curge nu numai în țesuturile organelor și mușchilor abdominali, ci și în articulații (hemartroză). Provoacă necroză țesut osos o scădere a conținutului de calciu din acesta și complicații funcționale ulterioare ale sistemului musculo-scheletic.

Sunt necesare următoarele analize de sânge:

  • clinică generală;
  • coagulograma (se determină timpul de coagulare a sângelui);
  • PTT și PTI (timpul de protrombină și indicele de protrombină oferă o idee despre viteza procesului de coagulare);
  • TV (determină timpul de trombină, adică rata de conversie a fibrinogenului în fibrină);
  • testul ABC (determină timpul de coagulare a sângelui activat);
  • la agregarea trombocitară cu stimulare cu adenozin difosfat (ADP);
  • APTT (determină prezența unei deficiențe a mai multor factori de coagulare ai plasmei deodată);
  • pe antitrombina III (un glicoprotein-anticoagulant al sângelui care inhibă procesul de coagulare a acestuia).

Poate fi folosit diagnostic instrumental(fluoroscopie, ecografie, RMN) - pentru a determina starea ficatului, splinei, intestinelor sau creierului.

Iar terapia tulburărilor de coagulare dobândite implică tratament etiologic bolile care le-au provocat și neutralizarea factorilor provocatori.

În multe cazuri, se recomandă utilizarea medicamentelor antihemoragice și hemostatice: cele care activează formarea tromboplastinei, antagoniști ai heparinei, inhibitori ai fibrinolizei, precum și agenți care favorizează tromboza.

Medicamente prescrise pentru a stimula producția de tromboplastină tisulară (factorul III de coagulare a sângelui) - Dicinon (dr. nume comercial Etamzilat). Acest medicament este utilizat pentru a opri capilara și hemoragie internă produs sub formă de soluție injectabilă și în tablete de 0,5 g pentru tratamentul tulburărilor de coagulare a sângelui. Doza este determinată de medic în funcție de hemogramele (de obicei 0,25-0,5 g de două până la trei ori pe zi), durata de internare depinde și de diagnostic. Dicyon dă efecte secundare sub formă de dureri de cap, greață, scăderea tensiunii arteriale, înroșirea pielii și afectarea sensibilității pielii de pe picioare. Medicamentul este contraindicat dacă sângerarea crescută și hematoamele sunt rezultatul administrării de anticoagulante.

Medicamente precum acidul aminocaproic, Tranexam, Amben și altele inhibă dizolvarea unui cheag de sânge (fibrinoliza). Acidul aminocaproic (acid Epsilon-aminocaproic, Acicapron, Afibrin, Karpacid, Carpamol, Epsamon) în tablete de 0,5 g se administrează pe cale orală în funcție de greutate, doza maximă zilnică nu trebuie să depășească 15 g. Printre efectele secundare se numără amețelile simptome catarale, greață, diaree. Cu o funcție renală deficitară, acidul aminocaproic este contraindicat.

Agent hemostatic Tranescam (acid tranexamic) în tablete de 0,25 g este recomandat pentru sângerări nazale frecvente și menoragii, două comprimate de trei ori pe zi, dar nu mai mult de o săptămână. Efecte secundare iar contraindicațiile sunt similare cu medicamentul anterior.

La prescrierea tratamentului pentru tulburările de coagulare a sângelui, este adesea recomandat un medicament care conține un analog al vitaminei K - Vikasol (Menadione bisulfit de sodiu, Menadione). Vikasol (în tablete de 15 mg) crește capacitatea sângelui de a coagula, acționând asupra producției de protrombină și proconvertină (factori de coagulare) dependente de vitamina K. Doza acestui remediu: pentru adulți - 15-30 mg pe zi (cursuri de 3 zile cu pauze), pentru copii până la un an - 2-5 mg, 1-3 ani - 6 mg, 4-5 ani - 8 mg, 6-10 ani - 10 mg.

Alte vitamine recomandate de hematologi includ B9 și B12. Tablete acid folic(vitamina B9) trebuie luată pe cale orală după mese - 1-2 mg de până la două ori pe zi. Doza zilnica nu trebuie să depășească 5 mg, durata administrării continue - nu mai mult de o lună.

Tratament alternativ al tulburărilor de sângerare

Cu această patologie tratament popular nu poate afecta în nici un fel cauzele apariției sale sau să facă „amendamente” sintezei factorilor de coagulare a plasmei și trombocitelor.

Prin urmare, puteți folosi tratamente pe bază de plante, care sunt cunoscute pentru proprietățile hemostatice: șoricel comună, traista ciobanului, urzica (frunze), ardei de apă (piper alpinist), cuc adonis. Ardeiul de apă și traista ciobanului conțin vitamina K. Pentru un decoct se ia o lingură de iarbă uscată într-un pahar cu apă clocotită și se fierbe 8-10 minute, se infuzează și se ia: ardei de apă - o lingură de 3-4 ori pe zi; pungă ciobanesc decoct - o treime dintr-un pahar de trei ori pe zi.

Cunoscut pentru conținutul de vitamina K și urzică; infuzia de apă a frunzelor planta medicinala se prepară turnând o lingură de materii prime uscate în 200 ml apă clocotită și infuzând timp de 1-1,5 ore (într-un recipient închis). Se ia o infuzie pentru sângerare a gingiilor, menstruații abundente, sângerări nazale - înainte de mese, câte o lingură de 3-4 ori pe zi.

Dintre toate măsurile care sunt oferite de obicei pentru a preveni dezvoltarea anumitor boli, aproape niciuna nu poate avea un efect pozitiv în cazul unei tulburări de sângerare. Excepția este prevenirea deficienței de vitamina K în organism, precum și respingerea utilizare pe termen lung medicamente (anticoagulante, aspirină, AINS) care pot reduce coagularea sângelui. Iar pentru persoanele cu coagulare slabă, este important să se evite situațiile care pot duce la răni și pot provoca sângerări.

Tulburările considerate de coagulare a sângelui sunt legate de bolile de sânge. În medicina domestică, există un concept " boli hemoragice", precum și " sindromul hemoragic”, adică un set de simptome care caracterizează afecțiunile în care apar hemoragiile. Și specialiștii Societății Americane de Hematologie (ASH) disting doar sindromul hemoragic al nou-născuților asociat cu o lipsă de vitamina K (cod P53 conform ICD-10). Evident, prezența discrepanțelor terminologice este și ea caracteristică unui astfel de domeniu. Medicină clinică precum hematologia.



Dacă găsiți o eroare, selectați o bucată de text și apăsați Ctrl+Enter.