Bolest inkoagulabilnosti krvi. Loše zgrušavanje krvi - liječenje i znakovi. Kako liječiti loše zgrušavanje krvi. Do čega može dovesti nedostatak odgovarajućeg liječenja?

Hemofilija je bolest u kojoj se krv ne zgrušava. Patologija je naslijeđena.

Bolest predstavlja ozbiljnu prijetnju ljudskom zdravlju. Zbog toga ljudi sa takvom dijagnozom moraju biti veoma oprezni i zaštititi se od povreda.Krv sadrži protein koji, kada je povređen, utiče na to da se trombociti povezuju i oštećena mesta začepljuju. Ovo zaustavlja krvarenje. Kod hemofilije ovaj protein nije dovoljan, pa se opaža inkoagulabilnost krvi.

Ova mutacija dovodi do previše faktora zgrušavanja, a previše faktora zgrušavanja može uzrokovati da se krv previše zgruša. Ovo je autoimuni poremećaj koji rezultira povećanjem određenih proteina u krvi što može povećati rizik od zgrušavanja krvi. Simptomi poremećaja koagulacije s poteškoćama u zgrušavanju krvi uključuju.

bolno glavobolja, koji neće nestati. Produženo krvarenje od rutinskih posjekotina ili operacije ili stomatološkog rada. iznenadni bol, oticanje i toplina u zglobovima ili mišićima. Problemi s izgledom, kao što je dvostruki vid.

  • Krv u urinu ili stolici.
  • Lagani i pretjerani pretjerani umor.
  • Rana koja neće zaustaviti krvarenje.
  • Bol u zglobovima uzrokovan unutrašnjim krvarenjem.
  • Krvarenje iz nosa za koje se čini da nema uzroka.
Simptomi poremećaja koagulacije s prekomjernim zgrušavanjem krvi uključuju.

Osobine genetskog prijenosa bolesti

Hemofilija - šta je to, ljudi su znali od davnina, ali je opisana tek u 18. veku. Za hemofiliju, karakteristična karakteristika je kršenje zgrušavanja krvi. To dovodi do činjenice da svako krvarenje, čak i najmanje, može dovesti do smrti pacijenta.

Dijagnoza poremećaja koagulacije

Krvni ugrušak u jednoj od dubokih vena tijela. . Ako vaše dijete pokazuje simptome nekog od ovih poremećaja, njegov ili njen ljekar će ga vjerovatno naručiti. Ovi testovi krvi pokazuju količinu i ponašanje razni faktori zgrušavanja krvi i može pomoći doktoru da postavi dijagnozu.

Ako vaše dijete pokazuje simptome krvnog ugruška, liječnik će vjerovatno naručiti snimanje, ili slika može pomoći da se vidi krvni ugrušak. Još jedan faktor koji može potvrditi dijagnozu jednog od ovih poremećaja je genetsko savjetovanje. Za nasljedne poremećaje, genetski test može identificirati mutaciju koja uzrokuje određeni poremećaj. U kombinaciji s rezultatima testova krvi, dokaz ove mutacije omogućava vašem djetetu da postavi ispravnu dijagnozu.

Hemofilija je nasledna bolest.

Njegova posebnost je u tome što se prenosi s majke na dijete, ali samo ako je dijete muško.

Osoba se rađa sa određenim skupom gena koje dobija od oca i majke. Postoje dominantni i recesivni geni. Hemofilija je sadržana u recesivnom genu. Prenosi se samo hromozomom X. Za pojavu gena za hemofiliju potrebno je da tijelo ima dva X hromozoma sa ovom mutacijom. Ali da bi žena razvila bolest, oba X hromozoma moraju mutirati. To je nemoguće, jer ako djevojčica primijeti takvu mutaciju tokom trudnoće, kada se počne formirati cirkulatorni sistem fetusa, on umire, jer se ispostavilo da je neodrživ.

  • Starost i zdravlje Vašeg djeteta.
  • Ozbiljnost stanja.
  • Tolerancija vašeg djeteta na lijekove i tretmane.
  • vjerovatnoća liječenja.
  • Vaše mišljenje ili preferencije.
Ima ih mnogo razne opcije liječenje poremećaja koagulacije. Liječenje krvarenja može uključivati.

Ove blage, ali snažne intervencije mogu pomoći u zaustavljanju krvarenja i smanjiti bol i oticanje krvarenja. Infuzije koncentriranog faktora zgrušavanja mogu se koristiti za liječenje krvarenja, ali se također mogu koristiti redovno za sprječavanje krvarenja. Desmopresin stimuliše organizam da proizvodi više von Willebrandovog faktora, koji pomaže u kontroli krvarenja. Aspirin i nesteroidni protuupalni lijekovi se nastavljaju. To su blagi razrjeđivači krvi i mogu smanjiti sposobnost zgrušavanja krvi. Operacija. Kada se krv nakupi u zglobu, operacija može ublažiti oticanje uzrokovano krvarenjem. Transfuzije krvi. Ako vaše dijete ima trombocite koji su niski ili ne rade, transfuzija trombocita ih može zamijeniti. Ako je vaše dijete izgubilo značajnu količinu krvi, infuzija krvi može je zamijeniti. Dobra oralna higijena može pomoći u sprječavanju stomatoloških radova i mogućeg krvarenja. potkožna imunizacija. Davanje imunizacije pod kožu, a ne u mišiće, smanjuje mogućnost krvarenja u mišiće. Redovna aktivnost i vježba mogu održati zglobove jakima i spriječiti krvarenje.

  • Odmor, led, kompresija i elevacija.
  • Terapija opuštanja.
Liječenje zgrušavanja može uključivati.

Dakle, žensko dijete se može roditi samo s mutacijom u jednom X hromozomu, hemofilija se neće manifestovati: recesivni gen bolesti će biti potisnut dominantnim genom drugog X hromozoma. Dakle, žena može samo prenijeti ovo bolest, ali ne pate od nje.

Dječaci se rađaju sa skupom hromozoma X i Y. Ako je gen za hemofiliju na X hromozomu, onda nije potisnut dominantnim genom – nije na Y hromozomu. Dakle, od hemofilije boluju muškarci, a prenosi se samo s majke na dijete.

Relativno je brz i efikasan razrjeđivač krvi koji se može koristiti za prekomjerno zgrušavanje krvi, ali može uzrokovati pretjerano krvarenje. Vaše dijete treba pažljivo pratiti kako bi se spriječilo krvarenje ako se koristi ovaj lijek. Varfarin je efikasan razrjeđivač krvi, ali je u interakciji s raznim drugim lijekovima pa se koristi od slučaja do slučaja. Ovo povećava rizik od krvarenja. Učešće u kliničkim ispitivanjima. U zavisnosti od stanja Vašeg djeteta i kliničke karakteristike sudjelovanje u kliničkom ispitivanju za nove lijekove ili strategije upravljanja može biti opcija liječenja. Genetsko savjetovanje također može biti potrebno za potvrdu dijagnoze naslijeđenog poremećaja koagulacije. Opcije liječenja poremećaja koagulacije koji uzrokuju krvarenje uključuju lijekove za kontrolu krvarenja i mirovanja, led, kompresiju i elevaciju. Poremećaji koagulacije koji uzrokuju zgrušavanje krvi mogu se liječiti razrjeđivačem krvi.

  • Heparin ili heparin niske molekularne težine.
  • Varfarin.
Krvni ugrušci su skup ljepljivih krvnih stanica koje nastaju kada je krvni sud oštećen.

Uzrok hemofilije je samo u genetskim karakteristikama organizma.

Vrste i simptomi hemofilije

U savremenoj medicini poznata su tri slučaja bolesti zvane "hemofilija", a njihovi uzroci leže u genima:

  1. Hemofilija tipa A. Razvija se zbog činjenice da tijelu nedostaje antihemofilni globulin. U većini slučajeva razvija se ova vrsta bolesti. Najozbiljnije krvarenje se javlja kod ove hemofilije.
  2. B-hemofilija. Nastaje zbog činjenice da u krvi nema dovoljno božićne plazme. Pogađa oko deset posto pacijenata.

Ranije se hemofilija C smatrala trećim tipom. Ali se manifestira na prilično specifičan način, zbog čega je isključena iz klasifikacije i izdvojena kao samostalna patologija, od koje pate oba spola. Simptome hemofilije je lako uočiti.

Komplikacije poremećaja krvarenja

Tijelo stvara krvne ugruške kao normalan odgovor na ozljedu. krvni sudovi. Glavni zadatak krvnog ugruška je da zatvori curenje u oštećenom krvnom sudu. Ovo sprečava curenje krvi i štiti osobu od krvarenja. Ugrušci koji blokiraju arterije i sprečavaju dotok krvi i kiseonika do organa mogu dovesti do oštećenja tkiva. Kada se krvni ugrušci odvoje od područja koje bi trebali zaštititi, mogu ugroziti druge organe.

Ugrušci koji blokiraju protok krvi glavni su krivci za većinu srčanih i moždanih udara. Mogu oštetiti i druge organe. Kada se krvni ugrušak stvori u jednoj ili više arterija koje opskrbljuju srce krvlju, on blokira protok krvi do dijela srčanog mišića, smanjujući ili potpuno prekidajući opskrbu kisikom stanicama u tom području. Kao rezultat toga, dio srčanog mišića koji je lišen kisika umire i dolazi do srčanog udara. Ugrušci koji blokiraju dotok kisika u mozak glavni su uzrok moždanog udara. Ugrušci koji se formiraju u oku mogu uzrokovati iznenadno sljepilo. . Prisutnost opstruktivnog krvnog ugruška naziva se tromboza.

Sljedeći simptomi mogu ukazivati ​​na problem:

  • čak i nakon manje ozljede pojavljuju se veliki hematomi;
  • bez razloga može doći do krvarenja unutar mišića ili zglobova. Ovaj problem obično pogađa koljena, laktove i skočni zglobovi. Ovaj simptom se može manifestovati kao otok ili jak bol u mišićima i zglobovima. Ponekad pacijent ne može ni reći šta ga tačno muči;
  • bez razloga može doći do unutrašnjeg krvarenja;
  • nakon vađenja zuba ili bilo kakvih hirurških intervencija dugo vrijeme ne zaustavlja krvarenje;
  • ima krvi u urinu. Ovo obično ne izaziva nelagodu. Ali ako krvni ugrušci prođu kroz urinarni sistem, pacijent će osjetiti jak bol;
  • može doći do jakog krvarenja iz nosa.

Simptomi hemofilije mogu se primijetiti kada je dijete još prilično malo. Kod djece se mogu primijetiti hematomi na glavi, zadnjici ili perineumu. Kod novorođenčadi pupčana vrpca dugo krvari. Ako su ovi znakovi prisutni, hitno je potrebno pregledati dijete na hemofiliju. Također je potrebno provjeriti da li su rođaci novorođenčeta imali slučajeve bolesti.

Tromboza u veni je gotovo uvijek povezana s flebitisom. Tromboflebitis je upala vena u području stvaranja krvnih ugrušaka. Tromboflebitis se klasificira kao površinski ili dubok. Drugim riječima, tromboza može utjecati na površinske ili duboke vene izaziva tromboflebitis.

Površinski tromboflebitis nastaje kada krvni ugrušak zahvati vene blizu površine kože ili površne vene. Duboka venska tromboza nastaje kada krvni ugrušak zahvati dublje, veće vene, kao npr. potkoljenice i kukova.

Nažalost, još ne postoje metode koje bi pomogle da se utvrdi da li će nosioci bolesti imati dijete s takvim problemom.

Klinički simptomi karakteristični za ispoljavaju se krvarenjem iz desni tokom nicanja zuba. Takođe može krvariti iz usnoj šupljini ako se beba ugrize za obraze ili jezik.

Rezultat su krvni ugrušci. Poremećaji cirkulacije Povrede krvnih sudova Promene u sastavu krvi. . Ishemijski moždani udari mogu biti uzrokovani krvnim ugrušcima koji su se formirali u srcu kao rezultat poremećaja ritma poznatih kao atrijalna fibrilacija i atrijalni treperenje.

Atrijalna fibrilacija je vrsta nepravilnog otkucaja srca koji uzrokuje brz, drhtav ritam u gornjim komorama srca. Ovo nepravilno pumpanje može uzrokovati da nešto krvi ostane u srčanoj komori i formira ugruške koji potom mogu putovati do mozga. Embolije se mogu formirati i na mjestu umjetnih srčanih zalistaka, nakon srčanog udara, ili kao rezultat poremećaja srčanih zalistaka ili zatajenja srca.

Kada dijete ide u školu, može imati unutrašnje krvarenje. Sa godinama, manifestacija bolesti nije toliko izražena, ali to ne znači da je došlo do oporavka.

Neki vjeruju da s takvom dijagnozom čak i najmanja ozljeda može dovesti do smrti zbog velikog gubitka krvi. Ali ovo je pogrešna tvrdnja. Naravno, krv će biti teško zaustaviti, ali samo ozbiljne rane predstavljaju opasnost po život, kao kod hirurških intervencija u vidu vađenja zuba. Ako je pacijentu hitno potrebna operacija, tada mora proći posebnu obuku.

Kardiogena embolija se odnosi na ugruške koji se formiraju unutar srca i putuju do mozga. Moždani udar može nastati kod osobe koja je imala srčani udar. Srce koje je oštećeno srčanim udarom ne skladišti krv pravilno, što može uzrokovati stvaranje krvnog ugruška i putovanje u mozak. Prisustvo umjetne zamjene srčanih zalistaka također može dovesti do stvaranja krvnog ugruška. Ljudi s umjetnim srčanim zaliscima mogu uzimati lijekove za dreniranje krvi kako bi spriječili stvaranje krvnih ugrušaka.

Čak i nakon što krvarenje prestane, ovaj problem se može pojaviti nakon nekoliko dana. Stoga bi specijalisti trebali pratiti takve pacijente. Konstantno krvarenje postepeno dovodi do razvoja anemije.

Postoje takve karakteristike simptoma bolesti:

  • Modrice koje se javljaju kod hemofilije možda neće nestati nekoliko mjeseci. U nekim slučajevima u njima se može pojaviti gnojenje. Ako se to dogodi, onda se hematom otvara, mrtvo tkivo se uklanja.

Neki krvni ugrušci mogu se formirati u suženoj arteriji kao rezultat ateroskleroze, koja se obično naziva otvrdnjavanjem arterija. U ovom slučaju, arterijski zidovi se s vremenom polako zadebljaju, stvrdnjavaju i sužavaju sve dok se protok krvi ne smanji. Kao rezultat, ove arterije postaju osjetljive na ozljede. Ako puknu, može se stvoriti krvni ugrušak koji potpuno blokira već suženu arteriju i odsiječe kisik dijelu srca ili mozga.

Problemi sa zgrušavanjem krvi i rijetki poremećaji krvi također uzrokuju stvaranje krvnih ugrušaka, ali uzrok nastanka krvnih ugrušaka nije uvijek poznat. Za neke žene, upotreba oralnih kontraceptiva može povećati rizik od krvnih ugrušaka. Rizik je veći kod žena starijih od 35 godina koje puše ili imaju istoriju krvnih ugrušaka.

  • Kod krvarenja u zglobovima rizik od invaliditeta je visok. Razvija se hemoartritis u kojem je poremećen rad cijelog mišićno-koštanog sistema.
  • Najčešće se krvarenja javljaju u zglobnim tkivima, zatim u mišićima, u gastrointestinalnom traktu i moždanim žilama.
  • Uz krvarenje u bubrezima može se razviti pijelonefritis, vodenica bubrega.

Kako se postavlja dijagnoza?

Veoma je važno da prilikom pregleda deteta obavestite lekara o slučajevima bolesti u porodici. To će pomoći da se dijagnoza brže postavi.

Različite stvari mogu uzrokovati upalu površne vene. Jedan od uobičajenih uzroka je povezan s traumom ili ozljedom, kao što su otopine ili lijekovi koji se uzimaju intravenozno u bolnicama. Probijanje vene da bi se primio rastvor ili lek može izazvati iritaciju. Svaka povreda vene će uzrokovati upalu u tom području, što će dovesti do bola, nelagode, crvenila i otoka. Tokom ovog procesa dolazi do povećanja dotoka krvi u oštećeno područje, a krvni ugrušak se često formira u upaljenom ili oštećenom području vena.

Prvo, doktor ispituje pacijenta radi pritužbi i pregleda. U prisustvu bolesti, zglobovi su deformisani, tokom egzacerbacija bolesti jako bole. Uočava se atrofija mišića oko zahvaćenih zglobova, udovi su tanki. Bolesnikovo tijelo je obično prekriveno hematomima različitih veličina i petehijskim krvarenjima.

Površinski tromboflebitis je neugodno stanje, ali rijetko uzrokuje ozbiljne probleme. Ponekad je uzrokovan tromboflebitis bakterijska infekcija u venu. U nekim slučajevima tromboflebitis se razvija bez ikakvog razloga. Može se razviti u venama nogu trudnica, kod osoba sa proširene vene vene i kod nekih ljudi sa rakom u trbušne duplje. Žene starije od 35 godina koje puše i uzimaju oralne kontraceptive su pod većim rizikom od razvoja krvnih ugrušaka.

Duge sesije sedenja ili odmora u krevetu, ili lekovi za traumu kao što je estrogen, i kontracepcijske pilule sa više visoki nivo oštećenje estrogena u nogama ili bolnička imobilizacija i infekcija povezana s rakom. Protok krvi u venama ovisi o kontrakciji okolnih mišića i pri neaktivnosti kao što je produženo mirovanje u krevetu, krv se počinje skupljati i krvni ugrušci se lako mogu formirati.

Ako se sumnja na patologiju, pacijenti s hemofilijom se podvrgavaju sljedećim dijagnostičkim pregledima:

  1. Odredite vrijeme zgrušavanja krvi i trajanje krvarenja. Ako je sa hematopoetskim sistemom sve u redu, onda se krv zgrušava za deset minuta.
  2. Odredite protrombinsko i aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme. U slučaju hemofilije, on je izdužen.
  3. Izračunava se broj faktora zgrušavanja.

Dodatno se pregledaju zahvaćeni zglobovi i tkiva. Za to je propisan rendgenski snimak.

Tretman

At savremena medicina ne postoje metode koje potpuno eliminišu hemofiliju, terapija može biti samo potporna.

Ova terapija ima za cilj:

  • za sprečavanje krvarenja
  • smanjiti šanse za razvoj komplikacija;
  • kako bi se spriječilo da pacijent postane invalid.

Liječenje hemofilije zasniva se na uvođenju nedostajućih elemenata zgrušavanja krvi.

Količina lijeka za svakog pacijenta izračunava se pojedinačno. Pošto se lijek izlučuje iz tijela 8-12 sati, pacijentu se mora davati nekoliko puta dnevno.

Podrška uključuje sljedeće aktivnosti:

  1. Ako je krvarenje počelo, tada se propisuje mirovanje u krevetu i uvođenje svježe smrznute plazme u venu.
  2. Ako pacijent ima hemofiliju tipa A, tada mu se pokazuje krioprecipitat, koji se primjenjuje intravenozno.
  3. Uz pomoć angioprotektora poboljšavaju metaboličke procese u krvnim žilama i brže zaustavljaju krvarenje.
  4. Ako je pacijentu potrebna hirurška intervencija, onda se prije toga uvode protrombinski kompleks. Ovaj lijek je također neophodan kod velikog gubitka krvi.
  5. Liječenje hemofilije također može uključivati ​​transfuziju krvi ili crvenih krvnih zrnaca ako je pacijentu dijagnosticirana anemija.
  6. Ako dođe do krvarenja u zglobu, tada udovi nekoliko dana pružaju nepokretnost uz pomoć udlaga ili zavoja, krv se ispumpava iz zgloba. Nakon toga se tamo ubrizgava prednizolon ili drugi kortikosteroidni hormoni. Za normalizaciju rada udova može se imenovati fizioterapijske vježbe ili fizikalnu terapiju.
  7. Kada dođe do krvarenja iz sluznice, koristi se hemostatski spužva ili lokalni lijek za zaustavljanje krvarenja.
  8. Sa krvarenjem u gastrointestinalnom traktu ( gastrointestinalnog trakta) prvo odredi endoskopski pregled kako bi se utvrdilo zahvaćeno područje. U ovoj situaciji propisuju se inhibitori fibrinolize, kao i liječenje koje se provodi za čir na želucu.

Ako je potrebno hirurška intervencija potrebna je pripremna terapija.

Ako dijete ima hemofiliju, onda sa sobom uvijek mora nositi dokument u kojem će biti navedeno od koje vrste bolesti boluje, krvnu grupu i metode prve pomoći. AT kućni komplet prve pomoći uvijek treba postojati deficitarna priprema faktora.

Svaki pacijent treba povremeno posjetiti hematologa, ortopeda, traumatologa i dati krv na analizu. Nesteroidne protuupalne lijekove za osobe s ovom dijagnozom ni u kojem slučaju ne treba koristiti, jer to može uzrokovati krvarenje.

Opasna bolest - hemofilija: šta je to, svaka osoba treba da zna. Ne uzimajte ovu dijagnozu kao presudu.

Ljudi sa hemofilijom mogu dugo živjeti i sretan život, ali pod uslovom da se pridržavaju svih preporuka ljekara.

Ako se ova bolest ne liječi, tada pacijent vrlo brzo postaje invalid, a neke komplikacije mogu dovesti do smrti.

Da bi se poboljšala kvaliteta života pacijenta, mogu se provesti sljedeće procedure:

  • za smanjenje bolova u zglobovima može nametnuti hladan oblog ili popraviti zahvaćeno područje gipsanom udlagom;
  • možete obnoviti funkcioniranje mišićno-koštanog sustava uz pomoć fizioterapije;
  • izvršiti hirurško čišćenje rana i hematoma;
  • propisana posebna dijeta visokog sadržaja vitamini i mikroelementi;
  • dva puta godišnje pacijent se mora testirati na AIDS, hepatitis B i C;
  • mora se raditi redovno preventivni pregled zubi;
  • Hemofiličari se vakcinišu protiv hepatitisa B i C.

Hitna dostava pacijenta u bolnicu je neophodna ako krvarenje počinje u usnoj šupljini, nastaje hematom na glavi ili vratu, koji je praćen pojačanom glavoboljom, pojavljuju se ogromni hematomi na velikim zglobovima, ako se sumnja na krvarenje u gastrointestinalnom traktu .

Komplikacije patologije

Hemofilija je bolest koja prijeti ne samo smrću od obilnog krvarenja, već i ozbiljnim komplikacijama:

  • Veliki hematomi koji se povremeno pojavljuju na tijelu pacijenta vrše snažan pritisak na nervna vlakna, što kasnije dovodi do smanjenja osjetljivosti zahvaćenog područja tijela. Također može uzrokovati nelagodu prilikom kretanja.

  • Hemoragije u zglobovima koje uzrokuju hemartrozu mogu se javiti i u školskom uzrastu. Koliko brzo će se ovaj problem razviti zavisi od toga koliko je hemofilija teška. Ako je bolest blaga, onda se zglobna krvarenja mogu javiti samo kao posljedica ozljeda. Teški oblik karakteriziraju krvarenja prazno mesto“, što postepeno može postati uzrok invaliditeta.
  • Krvarenje u mozgu je vrlo rijetko, ali još uvijek postoji šansa za moždani udar, pa treba izbjegavati ozljede glave.

Prevencija

Uzroci hemofilije su takvi da se ne mogu izbjeći nikakvim mjerama. Stoga se preventivne mjere sastoje od posjete medicinskog genetičkog centra od strane žene tokom trudnoće radi utvrđivanja gena za hemofiliju u X hromozomu.

Ako je dijagnoza već postavljena, onda je potrebno otkriti o kakvoj se bolesti radi da bismo znali kako se ponašati:

  1. Imperativ je postati ambulanta registracije, pridržavati se zdravog načina životaživota, izbjegavajte fizičke napore i ozljede.
  2. Plivanje i terapija vježbanjem mogu imati pozitivan učinak na tijelo.

Na dispanzerski upis stavljen u djetinjstvu. Dijete s ovom dijagnozom je oslobođeno vakcinacije i fizičkog vaspitanja zbog opasnosti od ozljeda. Ali fizičke vežbe u životu pacijenta ne bi trebalo da izostane. Oni su neophodni za normalno funkcionisanje organizam.

Ne postoje posebni prehrambeni zahtjevi za dijete sa hemofilijom.

At prehlade Aspirin se ne smije davati jer razrjeđuje krv i može uzrokovati krvarenje. Takođe ne treba stavljati čaše, jer mogu izazvati krvarenje u plućima. Možete koristiti odvar od origana i lagohilusa.

Rođaci pacijenta takođe treba da znaju šta je hemofilija, da prođu obuku u pružanju medicinsku njegu kada dođe do krvarenja. Nekim pacijentima se daju injekcije koncentrata faktora zgrušavanja jednom svaka tri mjeseca.

Informacije za razmišljanje

Neke činjenice o bolesti:

  • Bolest pogađa samo muškarce. Ovo nije sasvim tačno. Bilo je slučajeva kada je bolest dijagnosticirana kod ljepšeg spola. Vjeruje se da se hemofilija rijetko dijagnosticira kod žena zbog fiziološke karakteristike organizam. Ako se djevojka ne zgrušava dobro, menstrualno krvarenje može uzrokovati smrt.

  • Ako žena ima gen za hemofiliju, onda će dijete biti bolesno. Zapravo, žene ne mogu planirati rođenje bolesnog ili zdravo dete. Ovo je moguće samo kada vještačka oplodnja i nakon posebne procedure. Da li dete ima hemofiliju ili ne, moguće je utvrditi tek u drugom mesecu trudnoće.
  • Hemofilija i AIDS. Osamdesetih godina u Sjedinjenim Državama, nakon pojave AIDS-a, postalo je jasno da se patologija javlja ne samo kod narkomana ili homoseksualaca, već i kod oboljelih od hemofilije. Virus je pronađen u preparatima sa kojima. Sadržavala je krv bolesnih davalaca. Izbio je skandal, farmaceutske kompanije počele su proizvoditi siguran termički obrađen lijek. Ali to nije izneto iz država. Ljudi u drugim zemljama nastavili su da prodaju zaražene lijekove, jer kompanije nisu htjele uništiti lijekove koji su se proizvodili u velikim količinama. To bi donelo velike gubitke. Stoga je povećan broj oboljelih od AIDS-a.

Hemofilija je ozbiljna bolest ali možeš živjeti s tim. Postoje čak i posebne organizacije koje ujedinjuju ljude s ovim problemom. U njima se pacijenti međusobno podržavaju i uključuju različite vrste aktivnosti. Važno je zapamtiti: samo slijedeći preporuke stručnjaka možete živjeti dug zivotčak i kod poremećaja krvarenja.

    Veoma strašna bolest. s takvom dijagnozom djevojčice ne mogu rađati djecu, inače mogu umrijeti.

    • Dokaz

      Devojke mogu biti samo nosioci, samo muškarci mogu da se razbole.

Kvarovi suštinski sistem tijela - sistem hemostaze dizajniran da zaštiti osobu od gubitka krvi - manifestira se kao kršenje zgrušavanja krvi, odnosno patologija koagulacije proteinskih komponenti krvi u slučaju krvarenja.

Sposobnost krvi da se zgruša različitih razloga može smanjiti, što dovodi do teške i smrtonosne koagulopatije.

Uzroci poremećaja krvarenja

Prije Illuminate ključni razlozi poremećaja zgrušavanja krvi, treba podsjetiti da je koagulacija u procesu zaustavljanja krvarenja kompleks složenih biohemijskih procesa uzrokovanih djelovanjem (i interakcijom) gotovo četiri desetine fiziološki aktivnih supstanci, koje se nazivaju faktori zgrušavanja krvi plazme i trombocita.

U pojednostavljenom obliku, proces zgrušavanja krvi u slučaju oštećenja krvnih žila može se opisati kao pretvaranje protrombina (faktora zgrušavanja plazme II) krvnog proteina u enzim trombin, pod čijim djelovanjem fibrinogen (protein koji proizvodi jetra, faktor koagulacije I) koji se nalazi u plazmi pretvara se u polimerizovani fibrozni (nerastvorljivi) protein fibrina. Djelovanje enzima transglutaminaze (faktor koagulacije XIII) stabilizira fibrin, a posebni (nenuklearni) elementi krvi, trombociti, prianjaju na njegove fragmente. Kao rezultat agregacije trombocita i njihovog prianjanja na zid žile, nastaje krvni ugrušak. On je taj koji zatvara "rupu" u slučaju kršenja integriteta krvnog suda.

Patogeneza

Patogeneza devijacija u procesu hemokoagulacije direktno je povezana sa neravnotežom faktora zgrušavanja krvi, jer se tek kada se aktiviraju aktiviraju prirodni mehanizam za stvaranje krvnog ugruška i zaustavljanje krvarenja. Ne manje od važan faktor- broj trombocita u krvi, koje sintetiziraju stanice koštane srži.

Postojeća klasifikacija poremećaja zgrušavanja krvi ih - ovisno o etiologiji - dijeli na stečene, genetski uvjetovane i kongenitalne, kao i autoimune.

Među uzrocima stečenih poremećaja zgrušavanja krvi, hematolozi ističu patologije koje dovode do smanjenja razine fibrinogena u krvi (hipofibrinogenemija) ili do smanjenja sadržaja trombocita u njoj:

Uzroci poremećaja krvarenja uključuju sljedeće genetske i kongenitalne patologije:

  • hemofilija A (nedostatak antihemofilnog globulina - faktor zgrušavanja VIII), hemofilija B (nedostatak faktora zgrušavanja IX) i hemofilija C (manjak tromboplastina - faktor XI);
  • von Willebrandova bolest (konstitucijska trombopatija ili von Willebrand-Jurgensov sindrom, kada u krvi nema dovoljno antihemofilnog globulina);
  • trombocitopenična purpura (Werlhofova bolest);
  • Glanzmanova nasljedna trombastenija;
  • kongenitalna afibrinogenemija (odsustvo fibrinogena u krvi) i disfibrinogenemija (strukturni defekti molekula fibrinogena).

A patogeneza idiopatske autoimune trombocitopenije povezana je s povećanim uništavanjem trombocita u slezeni i, shodno tome, smanjenjem njihovog sadržaja u krvi.

Simptomi poremećaja krvarenja

Tipični simptomi Poremećaji zgrušavanja krvi u gotovo svim gore navedenim patologijama manifestiraju se u različitim kombinacijama i s različitim intenzitetom.

Prvi znakovi su hemoragični sindrom – sklonost krvarenjima u koži i potkožnog tkiva, kao i pojačano krvarenje sluzokože.

Krvarenje može biti kapilarno, hematomsko ili mješovito. Dakle, u slučaju nedostatka faktora zgrušavanja krvi kao što su protrombin, proaccelerin, prokonvertin, Stuart-Prauer faktor (sa von Willebrandovom bolešću, trombocitopenijom ili disfibrinogenemijom), na koži nogu u skočnom zglobu pojavljuju se male crveno-ljubičaste mrlje. području i na stopalima - petehije (kapilarna krvarenja).

Ako postoji nedostatak antihemofilnog globulina, stalno se pojavljuju modrice (ekhimoze). Potkožni hematomi su karakteristični za hemofiliju, kao i za većinu stečenih poremećaja krvarenja, uključujući i nakon dužeg uzimanja antikoagulansa.

Osim toga, simptomi poremećaja krvarenja izražavaju se u učestalom spontanom krvarenju iz nosa, krvarenju desni, značajnom gubitku krvi tokom menstruacije (menoragija), produženom krvarenju čak i uz manja oštećenja najmanjih krvnih žila. Možda se može uočiti i često crvenilo bjeloočnica, melena (crni izmet), što ukazuje na krvarenje lokalizirano u gastrointestinalnom traktu. Kod hemofilije krv teče ne samo u tkiva trbušnih organa i mišića, već i u zglobove (hemartroza). Uzrokuje nekrozu koštanog tkiva smanjenje sadržaja kalcija u njemu i naknadne funkcionalne komplikacije mišićno-koštanog sistema.

Potrebne su sljedeće krvne pretrage:

  • opća klinička;
  • koagulogram (određuje se vrijeme zgrušavanja krvi);
  • PTT i PTI (protrombinsko vrijeme i protrombinski indeks daju ideju o brzini procesa koagulacije);
  • TV (određuje trombinsko vrijeme, odnosno brzinu konverzije fibrinogena u fibrin);
  • ABC test (određuje aktivirano vrijeme zgrušavanja krvi);
  • na agregaciju trombocita uz stimulaciju adenozin difosfatom (ADP);
  • APTT (utvrđuje prisustvo nedostatka nekoliko faktora koagulacije plazme odjednom);
  • na antitrombin III (glikoprotein-antikoagulant krvi koji inhibira proces njene koagulacije).

Može biti korišteno instrumentalna dijagnostika(fluoroskopija, ultrazvuk, magnetna rezonanca) - za utvrđivanje stanja jetre, slezene, crijeva ili mozga.

A terapija stečenih poremećaja koagulacije uključuje etiološko liječenje bolesti koje su ih izazvale i neutralizacija provocirajućih faktora.

U mnogim slučajevima preporučuje se primjena antihemoragičnih i hemostatskih lijekova: onih koji aktiviraju stvaranje tromboplastina, antagonista heparina, inhibitora fibrinolize, kao i sredstava koji potiču trombozu.

Lijekovi koji se propisuju za stimulaciju proizvodnje tkivnog tromboplastina (faktor koagulacije krvi III) - Dicinon (dr. trgovačko ime Etamzilat). Ovaj lijek se koristi za zaustavljanje kapilara i unutrašnjeg krvarenja proizvodi se u obliku otopine za injekcije, te u tabletama od 0,5 g za liječenje poremećaja zgrušavanja krvi. Dozu određuje lekar u skladu sa krvnom slikom (obično 0,25-0,5 g dva do tri puta dnevno), trajanje prijema zavisi i od dijagnoze. Dicyon daje nuspojave u vidu glavobolje, mučnine, sniženja krvnog pritiska, crvenila kože i poremećene osetljivosti kože na nogama. Lijek je kontraindiciran ako su pojačano krvarenje i hematomi posljedica uzimanja antikoagulansa.

Lijekovi kao što su aminokaproična kiselina, Tranexam, Amben i drugi inhibiraju otapanje krvnog ugruška (fibrinolizu). Aminokaproična kiselina (Epsilon-aminokaproična kiselina, Acicapron, Afibrin, Karpacid, Carpamol, Epsamon) u tabletama od 0,5 g se daje oralno na osnovu težine, maksimalna dnevna doza ne bi trebalo da prelazi 15 g. Među neželjenim efektima su vrtoglavica. kataralnih simptoma, mučnina, dijareja. Uz lošu funkciju bubrega, aminokaproična kiselina je kontraindicirana.

Hemostatsko sredstvo Tranescam (traneksamska kiselina) u tabletama od 0,25 g preporučuje se kod učestalih krvarenja iz nosa i menoragija, po dvije tablete tri puta dnevno, ali ne duže od jedne sedmice. Nuspojave a kontraindikacije su slične prethodnom lijeku.

Prilikom propisivanja liječenja poremećaja zgrušavanja krvi često se preporučuje lijek koji sadrži analog vitamina K - Vikasol (Menadion sodium bisulfite, Menadione). Vikasol (u tabletama od 15 mg) povećava sposobnost zgrušavanja krvi djelujući na proizvodnju protrombina ovisnog o vitaminu K i prokonvertina (faktora zgrušavanja). Doziranje ovog lijeka: za odrasle - 15-30 mg dnevno (kurevi od 3 dana sa pauzama), za djecu do godinu dana - 2-5 mg, 1-3 godine - 6 mg, 4-5 godina - 8 mg, 6-10 godina - 10 mg.

Ostali vitamini koje preporučuju hematolozi uključuju B9 i B12. Pilule folna kiselina(vitamin B9) treba uzimati oralno nakon jela - 1-2 mg do dva puta dnevno. Dnevna doza ne smije prelaziti 5 mg, trajanje kontinuirane primjene - ne više od mjesec dana.

Alternativno liječenje poremećaja krvarenja

Sa ovom patologijom narodni tretman ni na koji način ne može uticati na uzroke njegovog nastanka niti vršiti "korekcije" sintezom faktora koagulacije plazme i trombocita.

Stoga možete koristiti biljne tretmane, koji su poznati po svojim hemostatskim svojstvima: obični stolisnik, čobanska torbica, kopriva (listovi), vodena paprika (paprika planinarka), kukavičina adonis. Vodena paprika i čobanska torbica sadrže vitamin K. Za odvar se kašika suve trave uzme u čašu kipuće vode i kuva 8-10 minuta, natapa i uzima: vodenu papriku - supenu kašiku 3-4 puta dnevno; odvar pastirska vrećica - trećina čaše tri puta dnevno.

Poznat po sadržaju vitamina K i koprive; vodena infuzija listova lekovita biljka priprema se tako što se žlica suhe sirovine prelije u 200 ml kipuće vode i natapa 1-1,5 sati (u zatvorenoj posudi). Infuzija se uzima kod krvarenja desni, obilnih menstruacija, krvarenja iz nosa - prije jela, po jedna supena kašika 3-4 puta dnevno.

Od svih mjera koje se obično nude za sprječavanje razvoja određenih bolesti, gotovo nijedna ne može imati pozitivan učinak u slučaju poremećaja krvarenja. Izuzetak je prevencija nedostatka vitamina K u organizmu, kao i odbacivanje dugotrajna upotreba lijekovi (antikoagulansi, aspirin, NSAID) koji mogu smanjiti zgrušavanje krvi. A za osobe sa lošim zgrušavanjem, važno je izbjegavati situacije koje mogu dovesti do ozljeda i krvarenja.

Razmatrani poremećaji zgrušavanja krvi povezani su sa bolestima krvi. U domaćoj medicini postoji koncept " hemoragijske bolesti", kao i " hemoragijski sindrom“, odnosno skup simptoma koji karakteriziraju stanja u kojima se javljaju krvarenja. A stručnjaci Američkog društva za hematologiju (ASH) razlikuju samo hemoragični sindrom novorođenčadi povezan s nedostatkom vitamina K (šifra P53 prema ICD-10). Očigledno je i postojanje terminoloških neslaganja karakteristično za takvo područje. klinička medicina poput hematologije.



Ako pronađete grešku, odaberite dio teksta i pritisnite Ctrl+Enter.