24.08.2019

Periyodik hipokalemik felç - açıklama, nedenler, tedavi. Diğer sözlüklerde “hipokalemik periyodik felç” in ne olduğunu görün

- Potasyum seviyelerinde bir azalmanın eşlik ettiği, paroksismal kas fonksiyonu bozuklukları ile karakterize edilen, genetik olarak belirlenmiş bir grup miyopleji. Semptomları, esas olarak uzuvların kaslarını etkileyen, bazen solunum kaslarını da içeren, yaşamı tehdit edebilen, neredeyse tamamen felce kadar uzanan ani kas zayıflığı ataklarıdır. Teşhis, klinik tabloya, ataklar sırasında potasyum seviyelerinin ölçülmesine, hastanın kalıtsal geçmişinin ve genetik çalışmaların incelenmesine dayanarak konur. Özel tedavi mevcut değilse, potasyum preparatları ile atakları hafifletmek ve potasyum tutucu ajanlarla gelişmesini önlemek mümkündür.

Genel bilgi

Her form için yukarıdaki provoke edici faktörlere ek olarak, diğer koşullar da bir saldırının gelişmesine yol açabilir - özellikle kan plazmasındaki potasyum seviyesinin azalmasına katkıda bulunanlar. Bunlar arasında bazıları endokrin hastalıkları, karbonhidrat açısından zengin yiyecekler yemek, insülin enjeksiyonları. Hipokalemik periyodik felç atağına neden olabilecek diğer ilaçlar arasında adrenokortikotropik hormon (ACTH), mineralokortikoidler ve potasyum tutucu diüretikler bulunur. Bu nedenle, bu hastalıktan muzdarip kişiler bu ilaçları dikkatli bir şekilde reçete etmeli ve bunları kullanırken kan plazmasındaki potasyum iyonlarının konsantrasyonunu sürekli izlemelidir.

Hipokalemik periyodik felç tanısı

Hipokalemik periyodik felç, hastanın ataklar sırasında incelenmesi, elektromiyografik çalışmalar, biyokimyasal kan testleri, genetik teknikler ve bazı durumlarda kas biyopsisi ile tespit edilir. Tüm bu çalışmaların sonuçları, bağlı olarak biraz değişebilir. klinik form moleküler genetik teşhis kullanılmadan bile bunların tanımlanmasını mümkün kılan hastalıklar. Tüm patoloji türlerinde ortak olan belirtiler şunlardır: Kas Güçsüzlüğü, keskin bir düşüş veya tam yokluk Saldırının zirvesinde tendon refleksleri, elektrik akımı da dahil olmak üzere herhangi bir uyarana kas tepkisinin olmaması. Kas zayıflığı atakları arasında hipokalemik periyodik felç sıklıkla yalnızca teşhis edilebilir. genetik araştırma, çünkü hastalığın başka hiçbir belirtisi tespit edilemeyecektir. Bazı durumlarda kas dokusu biyopsisinin histolojik incelemesi bile herhangi bir patolojik değişiklik ortaya çıkarmaz.

Kas zayıflığı atağı sırasında biyokimyasal analiz kanda şiddetli hipokalemi ortaya çıkar, hastalığın ikinci formunda buna insülin seviyelerinde azalma, asidoz ve hiperkloremi de eşlik edebilir. Ayrıca kreatin fosfokinaz seviyesinde de hafif bir artış vardır, ancak bu değişken bir işarettir ve sıklıkla hipokalemik periyodik felç atağının yalnızca zirvesinde ortaya çıkar. Kas zayıflığı sırasında yapılan idrar testi sıklıkla pH'da önemli bir düşüş olduğunu gösterir. Elektrokardiyogram anormallikler gösterebilir kalp atış hızı(ekstrasistoller, aritmiler) ve diğer hipokalemi belirtileri - ST segmentinin depresyonu ve T dalgasının düzleşmesi Hastayı muayene ederken nefes almada zorluk tespit edilebilir - bunun nedeni ya tutulum olabilir patolojik süreç asidoz sırasında solunum kasları veya hiperventilasyon (ikinci tip hipokalemik periyodik felç ile).

Hastalığın atakları arasında yapılan kas biyopsisi herhangi bir değişiklik ortaya çıkarmayabilir; yalnızca sık ve şiddetli ataklarda kas liflerinde atrofi ve dejenerasyon belirtileri gelişebilir. Bir saldırı sırasında elde edilen dokuların histolojik incelemesi, miyositlerdeki vakuollerin gelişimini, endoplazmik retikulumun genişlemiş alanlarının varlığını ve kas liflerinin eşit olmayan kalınlığını ortaya çıkarabilir. Genetik tanı, kusurları ve mutasyonları tanımlamak için hipokalemik periyodik felçle ilişkili gen dizilerinin dizilenmesini içerir. Amniyosentez veya koryon villus örneklemesi yoluyla doğum öncesi tanı mümkündür. Bu hastalığın edinilmiş hipokalemi formlarından ve bazı miyopatilerden ayrılması gerekir.

Hipokalemik periyodik felç tedavisi

Hipokalemik periyodik felç için spesifik veya etiyotropik bir tedavi yoktur; hepsi terapötik önlemler Vücudun iyon dengesini yeniden sağlayarak ve daha sonraki atakları önleyerek kas zayıflığı ataklarını durdurmaya çalışın. Felç geliştiğinde, potasyum klorür veya bu elementin başka bir tuzu reçete edilir, semptomların şiddetine bağlı olarak oral veya parenteral (akış veya damlama) olarak reçete edilebilir. Özellikle çözeltinin düşük konsantrasyonlarında potasyum tuzlarının glikozla birlikte uygulanmasından kaçınılması tavsiye edilir - bu, plazmadaki bu iyonun seviyesini daha da azaltabilir ve hastanın durumunu kötüleştirebilir. İlaçları uygularken, hiperkalemiyi önlemek için kalbi (EKG) ve plazma potasyum konsantrasyonunu sürekli izlemek gerekir.

Önleyici tedavi, asetazolamid ile potasyum takviyelerinin uygulanmasını içerir - bazı durumlarda bu, hipokalemik periyodik felç ataklarının sıklığını ve şiddetini önemli ölçüde azaltır. Bu durumda, asetazolamid böbrek taşı oluşumuna neden olabileceğinden, kan plazmasındaki potasyum iyonlarının konsantrasyonunun yanı sıra böbreklerin işleyişini de kontrol etmek gerekir. Bazı hastalar bu ilacın kullanımına yanıt vermez, bu durumda spironolakton veya triamteren ile değiştirilebilir. Hipokalemik periyodik felç tedavisinde önemli bir rol, düşük karbonhidratlı bir diyetin uygulanması, potasyum açısından zengin yiyeceklerin tüketilmesi ve kronik kas zayıflığını önlemek için özel fiziksel egzersizlerin yapılmasıyla oynanır.

Hipokalemik periyodik felcin prognozu ve önlenmesi

Hipokalemik periyodik felcin prognozu büyük ölçüde semptomların şiddetine bağlıdır. Solunum kasları etkileniyorsa ve kalp ritmi bozuklukları mümkünse ani ölüm saldırının zirvesinde. Ancak çoğu durumda yaşam için prognoz olumludur, yaşla birlikte atakların sıklığı ve şiddeti azalır. Sık ataklara bağlı olarak kronik kas zayıflığı gelişmesi mümkündür, bu nedenle bunları zamanında durdurmak ve gelişmelerini önlemek için tüm gereklilikleri yerine getirmek gerekir. Tıbbi önlemlere ek olarak, önleme, karbonhidratlar açısından düşük ve potasyum açısından zengin gıdalar içeren, uygun şekilde dengelenmiş bir diyetle gerçekleştirilir. Önemli fiziksel aktiviteden kaçınmanız, ayrıca doktor reçetesi ve denetimi olmadan hormonal veya idrar söktürücü ilaçların kullanımından kaçınmanız önerilir.

Vakaların 2/3'ü otozomal dominant, 1/3'ü ise sporadiktir. Erkekler daha sık ve daha şiddetli hastalanırlar. Kas zayıflığı atakları genellikle ergenlik döneminde başlar, ancak yaşamın ilk on yılında da ortaya çıkabilir. 25 yıldan sonra hastalık nadiren başlar. "Hastalığın" başlangıcı yaşlılıkta görülürse, o zaman neredeyse hiçbir zaman bu nozolojik form olmaz. Atakların sıklığı değişir: günde 1 defadan yılda 1 defaya kadar. Ataklar 3-4 saatten bir güne veya daha fazla sürer. Provokasyona uğramış olabilirler yüksek içerik gıda karbonhidratlarında ve sofra tuzunda. Felç genellikle proksimal olanlarla birlikte uzuvların kaslarını içerir. daha büyük ölçüde uzak olanlardan ziyade. Nadiren okülomotor, ampuler ve solunum kasları patolojik sürece dahil olur. Bulbar ve solunum kaslarının hasar görmesi ölümcül olabilir. Ataklar sırasında refleksler azalır ve bazen kardiyak aritmiler ortaya çıkar. Hastalığın atakları bir yıl kadar sürdükten sonra proksimal ekstremite kaslarında kalıcı zayıflık gelişebilir. Ataklar arasında bir hastayı incelerken, göz kapaklarının miyotonisi dışında genellikle patoloji tespit edilmez. Tanı, hipokaleminin tüm diğer nedenleri dışlandıktan sonra, felç atağı sırasında düşük serum potasyum düzeyleriyle konulur (bkz. Bölüm 17). Hastalığın atağı sırasında çekilen bir EKG, hipokaleminin karakteristik değişikliklerini gösterir. EMG, tanısal açıdan bilgilendirici değildir; Kas biyopsisinde miyofibrillerin merkezinde yer alan tek veya çoklu vakuoller ortaya çıkar. Hastalığın ataklarının çok nadir olduğu ve spontan ataklar için tanı amaçlı beklenmesinin pratik olmadığı hastalarda glukoz ve insülin kullanılarak provokatif testler yapılabilir. Bu testler potansiyel olarak tehlikelidir, bu nedenle hastanın vücudunun hayati fonksiyonlarının durumu dikkatle izlenerek yapılmalıdır. Bu hastalık oldukça nadir olduğundan, bu testlerin uzman doktorlar tarafından yapılması en iyisidir. teşhis merkezleri ve yalnızca yüksek vasıflı personel tarafından.

Patogenez. Paralitik atakların patogenezi büyük ölçüde belirsizdir. Hipokalemik periyodik felçli hastalarda, kural olarak vücuttaki toplam potasyum içeriği azalmaz. Ataklar öncesinde veya sırasında, idrarla potasyum atılımında artış olmaz, ancak kandan kaslara aşırı miktarda potasyum akışı vardır ve bu, kas zarlarındaki bir tür anormallikten kaynaklanabilir, bu da kasın elektriksel olarak çalışmasını sağlar. heyecan verici. Bu tür hastaların kasları potasyumla doyurulduktan sonra özellikle insüline duyarlı hale gelir. Bunun önemi bilinmemektedir, çünkü kas zayıflığı, sağlıklı bireylerde genellikle herhangi bir patolojik bulguya eşlik etmeyen kandaki potasyum seviyelerinde çok keskin bir şekilde kendini gösterir. Üstelik kandaki insülin seviyesi yeterince düşük olsa bile kas güçsüzlüğü atakları mümkündür. Dolayısıyla kas zayıflığının oluşmasından hipokalemi dışındaki faktörler sorumludur.

Tedavi. Akut saldırılar. Akut felç için potasyum tuzları etkilidir. Potasyum klorür 0,2-0,4 mEq/kg dozunda ağızdan verilir. Akut kas güçsüzlüğü durumunda hastaya 15-30 dakikada bir aynı dozda ilaç verilir. EKG göstergeleri, serum potasyum seviyeleri ve kas gücünün restorasyonu. Daha az şiddetli kas zayıflığı atakları genellikle kendi kendine geçer; kas zayıflığının kaybolması hızlandırılabilir fiziksel egzersiz etkilenen kas için. Hasta yutamıyorsa veya kusuyorsa intravenöz uygulama yapılması gerekir. ilaç. Tipik olarak küçük dozlarda potasyum klorür (0,1 mEq/kg), EKG ve serum potasyum düzeyleri dikkatle izlenerek her 5 ila 10 dakikada bir bolus dozlar halinde tekrarlanır. Potasyum %5’lik glukoz çözeltisi içinde seyreltilmiş çözelti (20-40 mEq/L) olarak veya tuzlu su çözeltisi, daha sonra kandaki iyon konsantrasyonu azalabilir ve buna bağlı olarak kas zayıflığı artabilir. Bu gibi durumlarda, mannitol çözeltisi içinde intravenöz potasyum uygulamak en iyisidir, çünkü kandaki bu iyonun konsantrasyonunu hızlı bir şekilde geri kazanmaya yardımcı olur. normal seviye Böylece bazen potasyumun glikoz çözeltisi veya salin içinde uygulanması sırasında meydana geldiği gibi, konsantrasyonunda riskli bir düşüşün önlenmesine yardımcı olur.

Periyodik felç ataklarının önlenmesi. Doktorun görevi periyodik felç ataklarının oluşmasını önlemek ve ataklar arasındaki dönemde olası kas zayıflığını önlemektir. Bir atak meydana gelirse, tedavi, atak sonrası kas zayıflığının süresini kısaltmalıdır. Akut periyodik felç ataklarını önleme araçları oldukça erişilebilirdir, ancak kronik ilerleyici interiktal kas zayıflığı sıklıkla ciddi sakatlıkların gelişmesine yol açar. Potasyum tuzlarının profilaktik kullanımı büyük dozlar atakları önlemez ancak diakarb (fraksiyonlar halinde günde 125-1000 mg) çoğu hastada atakları durdurur. Asetazolamidin etki mekanizması büyük ölçüde belirsizdir, ancak potasyumun kan serumundan kaslara sızmasını engelleyebilir. Sebep olduğu metabolik asidoz durumu derinleştirebilir iyileştirici etki. Paradoksal olarak asetazolamid, kaliürez yoluyla kandaki potasyumu azaltır. Yeterli bir terapötik yanıt elde etmek için, bazı hastaların intravenöz olarak asetazolamid ile birlikte potasyumu eş zamanlı olarak uygulaması gerekirken, hastaların karbonhidrat açısından zengin yiyecekler yememesi gerekir. Asetazolamid ile kronik tedavi sıklıkla böbrek taşı oluşumu nedeniyle karmaşık hale gelir. Bazı hastalarda asetazolamidin sadece kas felci atağını durdurmadığı, hatta onu daha da kötüleştirdiği unutulmamalıdır. Bu gibi durumlarda hastaların tedavisinde triamteren (günde 25-100 mg) veya spironolakton (günde 25-100 mg) kullanılmalıdır.

Tirotoksik periyodik felç

Tirotoksikozdan muzdarip hastalarda hipokalemik periyodik felç atakları meydana gelebilir; çoğu zaman bunlar Latin Amerika nüfusunun temsilcileri (çoğunlukla genç) veya Doğu kökenli erkeklerdir; Bu etnik grupların temsilcilerinde% 10'a varan sıklıkla periyodik felç meydana gelir. Bu tür hastaların çoğunda tirotoksikoz tanısı çok geç konur (aylara kadar). Periyodik felç, T3 toksikozunun yanı sıra tiroid hormonunun ekzojen kullanımından da kaynaklanır. Tipik olarak periyodik felcin başlangıcı tirotoksikozun başlangıcıyla çakışır, aksi takdirde hastalık ailesel hipokalemik periyodik felce benzer. Hastalığın akut atakları potasyum takviyesiyle durdurulabiliyor. Altta yatan hastalığın (bu durumda tirotoksikoz) yeterli tedavisi, hastalığın ataklarının ortadan kalkmasına katkıda bulunur; β-blokerlerin kullanımı, tirotoksikozlu hastalardan oluşan kontrol grubuyla karşılaştırıldığında felç ataklarının sıklığını ve şiddetini azaltır. Asetazolamid felç ataklarını önlemede etkili değildir.

Makalenin içeriği

İlk ikna edici açıklama miyopleji I.V. Shakhnovich'e (1884) aittir. Paroksismal miyopleji veya periyodik felç nadirdir kalıtsal hastalıkİskelet kaslarının gevşek felç atakları ile karakterizedir. Hipokalemik (Westphal-Shakhnovich hastalığı), hiperkalemik veya ailesel epizodik adinami (Gamstorp hastalığı) ve normokalemik formlar vardır.

Hipokalemik form (Westphal-Shakhnovich hastalığı)

Hipokalemik periyodik felç en yaygın şeklidir. Eksik penetrasyonla otozomal dominant bir şekilde bulaşır. Erkekler kadınlardan çok daha sık hastalanırlar. Sporadik vakalar yaygındır. Hastalığın başlangıcı çocukluk yıllarına ya da Gençlik 30 yaşından sonra ortaya çıkan hastalık vakaları bilinmesine rağmen, esas olarak 10 ila 18 yaş arası. Saldırılar dışında öznel ya da nesnel olarak önemli bir değişiklik yok. Ataklar genellikle gece veya sabah meydana gelir; hastalar uzuvlarda, gövde ve boyun kaslarında felç semptomlarıyla uyanırlar. Ağır vakalarda zayıflık yüz kaslarına ve solunum kaslarına yayılabilir. Ton keskin bir şekilde azalır, tendon refleksleri kaybolur. Otonom semptomlar gözlenir - yüzde hiperemi, terleme, nabız hızında değişiklikler, nefes alma, artan susama ve nadir durumlarda mide bulantısı.
Bir atak 1 saatten birkaç güne kadar sürebilir, çoğunlukla 2-4 saat sürebilir.Yavaş yavaş zayıflık kaybolur, uzuvların önce distalinde, sonra proksimal kısımlarında hareketler ortaya çıkar, bu dönemde hastalar aktif olarak hareket etme eğilimindedir, bu da ortadan kaldırılmasına yardımcı olur saldırı. Atakların sıklığı ve süreleri büyük ölçüde değişebilir ve bazen ataklar sonuçsuz kalabilir ve yalnızca bacakları, vücudun bir tarafını veya yalnızca bir uzvu etkileyebilir. Bazı hastalarda, bir tür status miyoplegicus olduğunda günlük olarak ataklar gözlenir veya sabahları daha belirgin olan sürekli orta derecede zayıflık şeklinde kendilerini gösterirler. Bu gibi durumlarda hastalarda, özellikle proksimal ekstremitelerde orta derecede kas kaybı ve tendon reflekslerinde azalma ile birlikte miyopatik sendrom gelişebilir. Bu gibi durumlarda kas biyopsisi vakuolar miyopatiyi ortaya çıkarır.
Tipik provoke edici faktörler, yiyeceklerde büyük miktarda karbonhidrat tüketimi, hipotermi, fiziksel aşırı yüklenme, sofra tuzunun kötüye kullanılması ve alkoldür. Kadınlarda ataklar sıklıkla 1-2 gün içinde veya adetin 1. gününde gelişir.
Bu miyopleji formu, saldırının yüksekliğinde (2 mEq'ye kadar ve altı) serum potasyumunda keskin bir azalma ile karakterize edilir. Fosfor seviyesi de bir miktar azalır ve şeker içeriği artma eğilimindedir. İnteriktal dönemde biyokimyasal parametreler dengelenir.

Hiperkalemik form (Gamstorp hastalığı)

Hiperkalemik form veya ailesel epizodik adynamia, en kapsamlı şekilde J. Gamstorp (1956, 1957) tarafından incelenmiştir. Hastalık yüksek penetransla otozomal dominant bir şekilde bulaşır. Hastalığın 3-4 nesile kadar izlenebildiği aileler var. Erkekler ve kadınlar neredeyse eşit sıklıkla acı çekerler. Bu miyopleji şekli hipokalemik varyanttan çok daha az görülür.
Çoğu durumda hastalığın başlangıcı 10 yaşından öncedir. Saldırı genellikle gün içinde gelişir ve öncesinde fiziksel çalışma olan açlık veya dinlenme durumuyla tetiklenir. Paroksizmin gelişmesinin ilk belirtileri yüzde, kollarda ve bacaklarda parestezidir; zayıflık distal uzuvlarda başlar ve yüz kasları da dahil olmak üzere hızla genelleşir. Hipotansiyon ve tendon arefleksi gelişir. Saldırıların süresi kural olarak hipokalemik formdan daha azdır ve ortalama 1-2 saattir. otonomik bozukluklar- bol ter, aşırı susuzluk, çarpıntı, kan basıncında artış. Bazen kasların mekanik uyarılabilirliğinde bir artış olur.
Teşhis amacıyla, potasyum klorürün (3-5 g) uygulanmasıyla bir saldırı tetiklenebilir ve 20-40 dakika sonra gelişir. Bu miyopleji formundaki biyokimyasal değişiklikler, kan serumundaki potasyum seviyesinde önemli bir artış ve şeker içeriğinde hafif bir azalma ile ifade edilir.

Normokalemik form

1961'de Poskanzer ve Kegg, miyoplejinin üçüncü bir biçimi olan normokalemik periyodik felç tanımladılar. Hastalık diğer formlar gibi aileseldir ve otozomal dominant şekilde bulaşır. Bu form son derece nadirdir, bugüne kadar sadece 4 aile tanımlanmıştır, bunlardan biri yerli literatürdedir [Ilyina I.A. ve diğerleri, 1977]. İlk ataklar 10 yaşından önce gelişir. Paroksizmlerin şiddeti tüm uzuvların, gövdenin ve yüz kaslarının tamamen felç olmasından orta derecede kas zayıflığına kadar değişir. Süreleri genellikle diğer formlardan çok daha uzundur; birkaç günden 2-3 haftaya kadar değişir. Kas zayıflığı yavaş yavaş artar ve daha da yavaş azalır. Paroksizm döneminde periferik hassasiyette azalma olduğuna dair belirtiler vardır. Tendon refleksleri ve kas tonusu keskin bir şekilde azalır. Bazı hastalarda bireysel kaslarda hipertrofi ve atletik bir yapı vardır.
Saldırılar, yoğun fiziksel çalışma ve soğuma sonrasında dinlenmeyle tetiklenir. Potasyum klorür almak mevcut kas zayıflığını kötüleştirebilir, Büyük miktarlar Sofra tuzu atakların sıklığını ve şiddetini azaltır. Atak sırasında ve dışında potasyum, fosfor, şeker içeriğinde herhangi bir değişiklik olmaz.

Periyodik felçlerin semptomatik formları

Semptomatik formlar veya fenokopiler belirli bir hastalığın komplikasyonudur. Ailesel formun aksine, periyodik felç fenokopileri önemli ölçüde daha fazla gelişir. geç yaş genellikle 25-30 yıl sonra.
En yaygın neden Miyopleji atakları tirotoksikozdur. Disfonksiyonun şiddeti ilgi çekicidir. tiroid bezi Orta dereceli olabilir; hastalar genellikle sadece felç atakları nedeniyle doktora başvururlar. Saldırıların doğası hipokalemik formdakilerden neredeyse hiç farklı değildir. Paroksizm anında kan serumundaki potasyum seviyesi azalır.
Tirostatik tedavi miyopleji ataklarını durdurmaya yardımcı olur; tirotoksikozun tekrarlaması durumunda tekrar başlar.
Primer hiperaldosteronizm (Conn hastalığı) olan hastalarda periyodik felç sendromu ortaya çıkabilir. İkincisi, adrenal korteksin hiperplazisi veya tümörünün (aldosteroma) bir sonucu olarak ortaya çıkar. Tümörler iyi huylu veya kötü huylu olabilir. Aldosteronun artan salgılanması, kan serumundaki potasyum düzeyinin ve bunun idrarla atılımının azaltılmasına yardımcı olur. Bu tür hastalarda kalıcı bir arka plana karşı arteriyel hipertansiyon geleneksel yöntemlerle düzeltilmesi zor antihipertansif ilaçlar Gözlenen hipokalemi, hipokloremik alkaloz, idrarda değişiklikler (poliüri, proteinüri, alkalin idrar reaksiyonu), tetanik sendrom (konvülsiyonlar, pozitif Khvostek ve Trousseau semptomları), paresteziler, miyoplejik tipte kas zayıflığı atakları meydana gelir. Bu saldırıların süresi oldukça önemli olabilir, yavaş yavaş geçer. Altta yatan hastalık ilerledikçe kas güçsüzlüğü atakları daha sık ve şiddetli hale gelir, ardından kalıcı kas güçsüzlüğü gelişir.
Potasyum kaybının telafi edilmesi (potasyum klorür, panangin verilmesi) ve ayrıca aldosteron antagonistlerinin (veroshpiron) alınmasıyla geçici iyileşme sağlanır. Zamanında ameliyat e sebep olabilir Tam iyileşme. Hipokalemik felç ataklarını da içeren Conn sendromunun tipik klinik tablosunun eşlik ettiği hiperaldosteronizmin, bir böbreğin renin üreten tümörünün neden olduğu hastaları tanımlıyoruz.
Periyodik felç atakları, Addison hastalığının bir sonucu olan hiperkalemiden kaynaklanabilir ve C-hidroksilasyon eksikliği nedeniyle adrenal bezlerde yetersiz aldosteron üretimi olabilir.
Nadir formlar semptomatik periyodik felç
Böyle bir form, üretrosigmostominin neden olduğu hipokalemi durumudur. Klinik tablo Miyoplejik ataklar birincil periyodik felç ataklarından ayırt edilemez. Hipokalemi, gelişen piyelonefrite bağlı olarak potasyum kaybına bağlı olarak ortaya çıkar.
Primer böbrek hasarı hem potasyum tutulumuna hem de kaybına neden olabilir ve buna bağlı olarak periyodik paralizin hiper ve hipokalemik sendromları gözlemlenebilir. Bilinen komplikasyonlar mide-bağırsak hastalıkları ishal, kusma nedeniyle potasyum kaybı ve ayrıca hipokalemik felç şeklinde hipokalemik bir durumun gelişmesiyle birlikte malabsorbsiyon sendromu.
Miyoplejik sendrom, hipotalamik lezyonları olan (susuzluk hissinde azalma ve antidiüretik hormon salınımında bozulma ile ilişkili hipernatremi), aşırı dozda diüretikler, laksatifler ve baryum zehirlenmesi (ikinci durumda oküler kaslar etkilenebilir).
Periyodik felç patogenezi. Bugüne kadar, hem hastalığın tamamının patogenezi hem de kas zayıflığı paroksizmlerinin doğrudan patofizyolojik mekanizmaları belirsizliğini koruyor. En yaygın hipotez, potasyum iyonlarının hücre dışı boşluktan kas hücrelerine hareketidir. Bu varsayım, hipokalemik formda serum potasyumunda bir azalma ve paroksizm döneminde hiperkalemik formda bir artış gibi sürekli ve önemli bir biyokimyasal değişimin yanı sıra kışkırtıcı ve normalleştirici faktörlerin doğal etkisi ile desteklenmektedir. Uzun zaman Conn'un periyodik felçteki elektrolit değişikliklerinin aldosteron atılımındaki artışa dayandığını ileri süren aralıklı hiperaldosteronizm hipotezi büyük bir otoriteye sahipti. Bu hipotezin iyi bilinen desteği, aldosteron antagonistlerinin (spironolaktonlar gibi atakların gelişmesini önleyen ilaçlar) alınmasının olumlu etkisidir. Ancak biriken veriler tüm değişikliklerin birincil hiperaldosteronizme indirgenmesine izin vermemektedir. Periyodik felçlerin her üç formunda da aldosteron atılımının dinamikleri üzerine yapılan dikkatli bir çalışma, atak sırasında, elektrolit değişikliklerinin doğasından bağımsız olarak, bazen çok anlamlı bir artış olduğunu gösterdi. Veroshpiron'un her durumda hipokalemik miyopleji formunda önleyici bir etkisi yoktur.
Klinik gözlemler ve doku seviyesindeki metabolizma çalışmaları, periyodik felcin, özellikle de en yaygın şeklinin - hipokalemik - heterojen olduğuna inanmak için sebep verir. Karbonhidrat metabolizmasının çok değişken olduğu ve karbonhidrat açısından zengin yiyeceklerin tüketilmesiyle atakların kolayca tetiklendiği durumlar vardır; Kasın histokimyasal incelemesi, glikojen metabolizmasının ihlal edildiğini ortaya çıkarır. Diğer durumlarda elektrolit metabolizmasının daha dengesiz olduğu ortaya çıkar. Hücre zarının (kas dokusu, kırmızı kan hücresi zarı) elektrolitler, özellikle sodyum için geçirgenliğinde bozukluklar olduğu ve aldosteron içeriğindeki değişikliklerin ikincil olduğu gösterilmiştir.
Hipokalemik atakların oluşumunda ve sanogenezinde progesteronun rolü bilinmektedir ve mekanizması bilinmektedir. tedavi edici etki veroshpiron, endojen progesteronun mobilizasyonu yoluyla gerçekleştirilebilir.
Siklik nükleotid sisteminin, özellikle de hücre içi metabolizmanın evrensel bir düzenleyicisi olan ve hücre zarının geçirgenliğiyle ilişkili olan siklik adenozin monofosfat sisteminin kapsamlı bir şekilde incelenmesi, periyodik felcin özünün anlaşılması için umut verici olabilir.

Periyodik felç tedavisi

Periyodik felç geçiren hastaların tedavisi hastalığın şekline bağlıdır. Her spesifik sporadik vakada, miyoplejinin fenokopilerini dışlamak için kapsamlı bir inceleme yapılması gerekir.
Saldırı anında hipokalemik felç durumunda,% 10'luk bir potasyum klorür çözeltisi, her 1-2 saatte bir 1-2 yemek kaşığı, oral veya intravenöz olarak Panangin, izotonik bir sodyum klorür çözeltisi içinde 1 ml reçete edilir, bu da iyileşmeyi hızlandırır. saldırının sonu.
Önleme amacıyla günde 200-300 mg veroshpiron başarıyla kullanılmaktadır ancak tüm hastalar için etkili değildir. Ayrıca ilacın uzun süreli kullanım bir diziye neden olur yan etkiler- erkeklerde jinekomasti ve azalmış potens; kadınlarda - hirsutizm, dismenore. Periyodik felçte veroshpiron'un terapötik etkisinin mekanizması, bir aldosteron antagonisti olarak etkisi ile çok fazla değil, progesteron seviyesini keskin bir şekilde artırma yeteneği ile de ilişkilidir. Periferik kan. Veroshpiron'a dirençli vakalarda diakarbın atanması belirtilir; ikincisi, paroksismal miyopleji ataklarının önlenmesinde en etkili ve en az toksik ilaç olarak düşünülebilir. Diacarb özellikle aşağıdaki durumlarda etkilidir: sık saldırılar sabahları kalıcı kas zayıflığı ile birlikte reçete edilir günlük doz 2-3 dozda 0,25-1,25 g. O da sağlar iyi aksiyon büyük miktarlarda karbonhidratın açık bir şekilde kışkırtıcı etkisi ile. Diakarbın etkisi, kas hücrelerinin ve kırmızı kan hücrelerinin zarlarının iyon taşıma fonksiyonu üzerindeki normalleştirici etkisiyle açıklanmaktadır [Ilyina N. A. ve diğerleri, 1977]. Potasyum tutucu diüretik triamterenin günde 0.1-0.2 g dozunda (1-2 dozda) olumlu etkisine dair kanıtlar vardır.
Hipokalemik formda önemli diyete verildi. Günlük toplam kalori alımınızı karbonhidratlarla sınırlamalı ve tuz alımınızı azaltmalısınız. Potasyum açısından zengin besinler tavsiye edilir: kuru meyveler, kuru kayısı, kuru erik, peynir, süt ürünleri, patates. Kontrendike fiziksel yorgunluk, soğutma.
Hiperkalemik periyodik felç durumunda, glikozun (40 ml% 40'lık çözelti) insülin veya kalsiyum klorürle (20 ml% 10'luk çözelti) intravenöz olarak uygulanması, tam gelişmiş bir atak üzerinde rahatlatıcı bir etkiye sahiptir. Beta-adrenerjik reseptörleri uyaran solbutamolün olumlu etkisine dair belirtiler vardır. İlaç inhalasyon yoluyla reçete edilir ilk işaretler Atak ve çoğu durumda, şiddetli bir atağı hafifletmek için 2-4 inhalasyon (200-100 mg ilaç) yeterlidir.
Atakları önlemek için diüretikler önerilir - diklothiazid (hipotiazid) haftada 5 kez 2,5 mg, diakarb 0,25 g günde 2-3 kez.
Yiyeceklerden kaçınılmalıdır potasyum açısından zengin Günlük beslenmenizde karbonhidrat ve sofra tuzu miktarını artırın. Öğünler arasında daha kısa aralıklarla küçük öğünler önerilir.
Normokalemik periyodik felçli hastaları tedavi ederken tavsiye edilir ek doz Günde 8-10 gr sofra tuzu. Diacarb'ı günde 2 kez 0,25 g dozunda alırken bir miktar iyileşme gözlenir.
Periyodik felçlerin semptomatik formlarının tedavisi, altta yatan hastalık üzerindeki etkiye ve düzeltmeye bağlıdır. elektrolit dengesi. Hiperkalemi için intravenöz olarak kalsiyum klorür veya kalsiyum glukonat uygulanır ve intravenöz olarak 50-100 ml% 5'lik sodyum bikarbonat çözeltisi ve 10-15 ünite insülin ile 500 ml% 10 glukoz çözeltisi verilir. Hipokalemik durumlar için, potasyum klorür ağızdan günde 3-4 kez 3 g, ağır vakalarda 3 g potasyum klorür 1000 ml izotonik sodyum klorür çözeltisi içinde 1-2 saat intravenöz olarak uygulanır.İlk gün, Potasyum miktarı 12 g'ı geçmemelidir.

PERİYODİK HİPOKALEMİK FELÇ Bal.
Hipokalemik periyodik felç, hipokalemiye sekonder epizodik kas güçsüzlüğü ile karakterizedir. İki form vardır:
Ailesel hipokalemik periyodik felç (FHPP) en sık görülen formdur (\#170400, Iq31-q32, CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3, R gen defektleri)
Tirotoksikozda (HPP) hipokalemik periyodik felç. Baskın yaş gençliktir. 35 yaşından sonra ise çok nadir görülür. Baskın cinsiyet - erkek
SGPP'li - 3:1
GPPT-.20:1'de.

Etiyoloji ve patogenez

Patolojik değişiklikler kas hücre zarlarında lokalize
Sırtta anormal gen varlığına bağlı olarak kalsiyum kanallarında değişiklik tespit edildi. Iq31-q32 (yalnızca SGPP için)
Kasılma aparatı değişmedi
Kusur, artan Na nüfuzuna bağlı olabilir.
zardan hücreye
Na penetrasyonu
Membranın elektriksel potansiyelini azaltır (uzun süreli depolarizasyon), aksiyon potansiyelinin yayılması ve kasılma meydana gelmez
Membran Na\1C-ATPase pompası Na'yı hareket ettirmeye çalıştığında
hücreden, hücre dışı K
K nedeniyle dahili olarak aktarıldı
-Hayır
-o6-mena
FHPP ve GPPT'nin patogenezi farklıdır çünkü tiroid hormonları FHPP'yi kötüleştirmez.

Risk faktörleri

Erkek
35 yaş altı
Güçlü aile öyküsü (FAH)
Asya kökenli (AGPT)
Egzersiz stresi
Karbonhidrat ve sodyum açısından zengin besinler
Soğuk algınlığı, stres, alkol, diüretik almak, insülin veya adrenalin uygulamak.

Patomorfoloji

Kas biyopsisinde atrofi ve merkezi yerleşimli sarkoplazmik vakuoller ortaya çıkar.
Elektronik mikroskobik inceleme sarkoplazmik retikulumun ilerleyici dilatasyonu nedeniyle oluşan vakuolleri ortaya çıkarır.

Klinik tablo

Birkaç saatten birkaç güne kadar sürebilen (genellikle uyku sırasında başlayan) uzuvlarda epizodik kas zayıflığı atakları
Ataklar arasındaki kas gücü genellikle normaldir
Proksimal kas zayıflığı distal kas zayıflığından daha belirgindir
Göz kasları, dil, yutak, gırtlak, diyafram ve sfinkterler nadiren etkilenir
Miyalji
Derin tendon reflekslerinde azalma
Hassasiyet korunur.

Laboratuvar araştırması

Düşük konsantrasyon serum potasyumu (1,8 mmol/l'ye kadar)
İdrar potasyum düzeyi normal
Artan T3, T4 seviyeleri (yalnız GPPT ile).

Özel çalışmalar

Orta derecede hipokalemide EKG depresyonu tespit edebilir S-T segmenti. T dalgasının düzleşmesi, U dalgasının varlığı
Şiddetli hipokalemide EKG'de uzamış bir P dalgası görülür. P-R aralığı QRS kompleksinin genişlemesi
kullanarak tiroid taraması radyoaktif iyot(yalnızca HPPT için)
Kışkırtıcı testler yapmak (hemen önce fiziksel aktivite wc başına 50-100 g glikoz, 2-4 g NaCl veya osc başına 50-100 g glikoz, deri altından 10-20 ünite insülin verin).

Ayırıcı tanı

Hiperkalemik periyodik felç
Konjenital paramiyotoni
Normokalemik periyodik felç
Baryum zehirlenmesi
Hiperventilasyon
İkincil hipokalemi (laksatif veya diüretik kullanımı, ishal, kusma, böbrek ve adrenal hastalıklar, kil alımı)
Miyastenia gravis
Guillain-Barre sendromu
Kene felci
Akinetik epilepsi.

Tedavi:

Mod
Şiddetli hipokalemi veya zayıflık için - EKG izlemeli yatan hasta
Hafif hipokalemi veya kas zayıflığı - dikkatli izlemeyle ayakta tedavi. Diyet
Karbonhidrat ve NaCl oranı yüksek yiyeceklerden kaçının
Potasyum açısından zengin meyvelerin faydaları tartışmalıdır.
İlaç tedavisi Tercih edilen ilaçlar
Bir saldırı sırasında
Potasyum klorür EKG okumalarına, serum potasyum konsantrasyonuna, kas gücüne bağlı olarak her 15-30 dakikada bir ağızdan 0,2-0,4 mEq/kg (normal doz 40 mEq)
Şu tarihte: ciddi durumda hasta veya kusma durumunda - mannitol çözeltisi içinde intravenöz olarak potasyum klorür uygulanması, çünkü %5 glikoz çözeltisi veya %0,9 NaCl solüsyonu hastanın durumunun bozulmasına neden olabilir. EKG bulgularına ve serum potasyum konsantrasyonuna bağlı olarak her 5 ila 10 dakikada bir 0,1 mEq/kg'lık boluslar (genellikle 15 dakika boyunca 15 mEq, daha sonra 10 mEq/saat [periferik bir damara uygulanırsa] veya 60 mEq/saat'e kadar [girişte) ile merkezi damar]).
İçin kronik tedavi SGPP (saldırı önleme)
Potasyum klorür 2-10 g, ağızdan %10-25'lik çözelti halinde
Asetazolamid (diakarb) 2-4 bölünmüş dozda 125-1.000 mg/gün.
Tirotoksikozda hipertiroidizmin kronik tedavisi için (saldırı önleme)
B-blokerler, örneğin pro-pranolol (anaprilin).

Kontrendikasyonlar

Asetazolamid (diakarb) – ciddi karaciğer veya böbrek fonksiyon bozukluğu, aşırı duyarlılık, adrenal yetmezlik, hiperkloremik asidoz, hiponatremi ve hipokalemi
Propranolol (anaprilin) ​​​​- kardiyojenik şok, sinüs bradikardisi, AV blok II-II derecesi, kronik kalp yetmezliği, bronşiyal astım.

İhtiyati önlemler

Şu tarihte: sözlü olarak Potasyum klorürün mide mukozası üzerinde lokal tahriş edici etkisi vardır.
Hız sürekli izlenmelidir intravenöz uygulama Tehlikeli doz aşımını önlemek için potasyum klorür
Potasyum klorür periferik bir damara 10 mmol/saati aşan bir hızda enjekte edildiğinde ağrı oluşabilir.
Asetazolamid yüksek dozlar ah uyuşukluğa veya paresteziye neden oluyor
Eşzamanlı karaciğer veya böbrek fonksiyon bozukluğu olan hastalara propranolol reçete edilirken dikkatli olunmalıdır. İlaç etkileşimleri
ACE inhibitörleri, NSAID'ler, B-blokerler, siklosporin, potasyum tutucu diüretikler, heparin, potasyum klorür infüzyonu yapılırken dikkate alınması gereken serumdaki potasyum konsantrasyonunu arttırır.
Antikolinerjik ilaçlar mide boşalmasını yavaşlatarak potasyum klorürün mide mukozası üzerindeki tahriş edici etkisini arttırır.
Değişiklik nedeniyle
İdrarın alkali tarafa reaksiyonu, asetazolamid, atropin benzeri ilaçlar, kinidin gibi bazı ilaçların atılımını yavaşlatır ve toksisitelerini arttırır.
Asetazolamid neden olur metabolik asidoz, yüksek dozda aspirin alırken zehirlenme olasılığını artırır.
Alternatif ilaçlar
HSPP saldırısını önlemek için
Triamteren 25-100 mg/gün
Spironolakton 25-100 veya 200 mg/gün
Tirotoksikozda HPPT saldırısını önlemek için - Mercazolil ve tirotoksikozu tedavi etmenin diğer yöntemleri.

Gözlem

Serum potasyum, elektrolitlerin incelenmesi (asetazolamid alırken)
Tiroid fonksiyon testlerinin yapılması (propranolol veya propiltiyoürasil alırken). Komplikasyonlar. Kardiyak aritmiler, solunum çöküşü. Kurs ve prognoz
Atakların sıklığı genellikle yaşla birlikte azalır
Yıllar geçtikçe, uzun süren sık ataklar, sürekli zayıflık ekstremitelerin proksimal kasları.

Eş anlamlı

Paroksismal miyopleji Ayrıca bakınız,

Kısaltmalar

FHPP - ailesel hipokalemik periyodik felç
HPPT - tirotoksikozda hipokalemik periyodik felç

ICD

G72.3 MS'in periyodik felci. 170400 Ailesel hipokalemik periyodik felç

Hastalıkların rehberi. 2012 .

Diğer sözlüklerde "PERİYODİK HİPOKALEMİK FELÇ" in ne olduğuna bakın:

    ailesel periyodik felç hipokalemik- (felç periodica tanıdık hipokaliaemica) bkz. Paroksismal felç ... Büyük tıp sözlüğü

    paroksismal felç- (felç paroksismalis; eşanlamlı: Westphal sendromu, Westphal Goldflam felci, paroksismal ailesel miyopleji, periyodik uzuv felci, periyodik ailesel hipokalemik felç) kalıtsal hastalık, ile karakterize edilen... ... Büyük tıp sözlüğü

    Bal. Serum potasyum konsantrasyonu 3,5 mEq/L'nin (normalde 3,5-5,0 mmol/L) altında olduğunda hipokalemi gelişir. Çünkü çoğu Vücuttaki potasyum hücre içi olarak bulunduğundan (yaklaşık 155 m9kv/l), hücre içi potasyumda önemli bir kayıp mümkündür... ... Hastalıkların rehberi

Hipokalemik periyodik felç hipokalemiye bağlı epizodik kas güçsüzlüğü olarak kendini gösterir. İki form vardır: . Ailesel hipokalemik periyodik felç (FHPP) en sık görülen formdur (#170400, 1q31-q32, CACNA1S, CACNL1A3, CCHL1A3,  genlerindeki kusurlar). Tirotoksikozda (HPP) hipokalemik periyodik felç. Baskın yaş gençliktir. 35 yaşından sonra ise çok nadir görülür. Baskın cinsiyet erkektir. SGPP ile - 3:1. GGPT'de - 20:1.

Kodlayan: uluslararası sınıflandırma hastalıklar ICD-10:

  • G72.3

Nedenler

Etiyoloji ve patogenez. Patolojik değişiklikler kas hücrelerinin zarlarında lokalizedir. Sırtta anormal gen varlığına bağlı olarak kalsiyum kanallarında değişiklik tespit edildi. 1q31-q32 (yalnızca SGPP için). Kasılma aparatı değişmez. Kusur, Na+'nın membrandan hücre içine nüfuzunun artmasıyla ilişkili olabilir. Na+'nın penetrasyonu, zarın elektriksel potansiyelini azaltır (uzun süreli depolarizasyon), aksiyon potansiyelinin yayılması ve kasılma meydana gelmez. Membran Na+,K+ - ATPaz pompası Na+'yı hücre dışına çıkarmaya çalıştığında, K+ - Na+ - değişimi nedeniyle hücre dışı K+ içeriye doğru aktarılır. Patogenez FHPP ve GPPT farklıdır çünkü tiroid hormonları FHPP'yi kötüleştirmez.
Risk faktörleri. Erkek cinsiyeti. Yaş 35'in altında. Güçlü aile öyküsü (SGPP). Asya kökenli (AGPT). Stres egzersizi yapın. Karbonhidrat ve sodyum açısından zengin besinler. Soğuk algınlığı, stres, alkol, diüretik almak, insülin veya epinefrin uygulamak.

Patomorfoloji. Kas biyopsisinde atrofi ve merkezi yerleşimli sarkoplazmik vakuoller ortaya çıkar. Elektron mikroskobik inceleme sarkoplazmik retikulumun ilerleyici dilatasyonu nedeniyle oluşan vakuolleri ortaya çıkarır.
Klinik tablo. Birkaç saatten birkaç güne kadar sürebilen (başlangıç, genellikle uyku sırasında) uzuv kaslarının epizodik zayıflığı atakları. Ataklar arasındaki kas gücü genellikle normaldir. Proksimal kasların zayıflığı distal kaslardan daha belirgindir. olanlar.. Göz kasları, dil, yutak, gırtlak, diyafram ve sfinkterler nadiren etkilenir. Miyalji. Derin tendon reflekslerinde azalma. Hassasiyet korunur.
Laboratuvar araştırması . Düşük serum potasyum konsantrasyonu (1,8 mmol/l'ye kadar). İdrar potasyum düzeyi normaldir. Artan T3, T4 seviyeleri (sadece GPPT ile).
Özel çalışmalar. Orta dereceli hipokalemide EKG, ST segmentindeki depresyonu, T dalgasının düzleşmesini ve U dalgasının varlığını ortaya çıkarabilir. Şiddetli hipokalemide, EKG zirve P dalgasını, P-R aralığının uzamasını ve QRS kompleksinin genişlemesini ortaya çıkarabilir. Radyoaktif iyot kullanarak tiroid taraması (yalnızca HTP). Provokatif testler yapmak (fiziksel aktiviteden hemen önce, ağızdan 2-4 g sodyum klorür ile 50-100 g glikoz veya 10-20 ünite deri altı insülin ile ağızdan 50-100 g glikoz verin). Ayırıcı tanı. Hiperkalemik periyodik felç. Konjenital paramiyotoni. Normokalemik periyodik felç. Baryum zehirlenmesi. Hiperventilasyon. İkincil hipokalemi (müshil veya diüretik kullanımı, ishal, kusma, böbrek ve adrenal hastalıklar, kil alımı). Miyastenia. Guillain-Barre sendromu. Kene felci. Akinetik epilepsi.

Tedavi

TEDAVİ
Mod. Şiddetli hipokalemi veya halsizlik durumunda - EKG izlemeli yatan hasta. Hafif hipokalemi veya kas zayıflığı - dikkatli izlemeyle ayakta tedavi.
Diyet. Karbonhidrat ve sodyum klorür içeriği yüksek yiyecekleri yemekten kaçının. Potasyum açısından zengin meyvelerin faydaları tartışmalıdır.

İlaç tedavisi
Tercih edilen ilaçlar
. Atak sırasında.. Potasyum klorür EKG okumalarına, serum potasyum konsantrasyonuna, kas gücüne bağlı olarak her 15-30 dakikada bir ağızdan 0.2-0.4 mEq/kg (normal doz 40 mEq). Hastanın durumu ağırsa veya kusma varsa - mannitol çözeltisine intravenöz olarak potasyum klorür, çünkü %5 glukoz solüsyonu veya %0,9 sodyum klorür solüsyonu hastanın durumunu kötüleştirebilir. EKG bulgularına ve serum potasyum konsantrasyonuna bağlı olarak her 5-10 dakikada bir 0,1 mEq/kg'lık boluslar (genellikle 15 dakikada 15 mEq, daha sonra 10 mEq/saat [periferik ven içine uygulandığında] veya 60 mEq/saat'e kadar [uygulandığında) merkezi bir damara]).
. SGPP'nin kronik tedavisi (saldırı önleme) için Potasyum klorür ağızdan 2-10 g %10-25'lik çözelti halinde Asetazolamid 125-1.000 mg/gün 2-4 dozda.
. Tirotoksikozda hipertiroidizmin kronik tedavisi için (saldırı önleme)...  - Adrenerjik blokerler, örneğin propranolol.
Kontrendikasyonlar. Asetazolamid - şiddetli karaciğer veya böbrek fonksiyon bozukluğu, aşırı duyarlılık, adrenal yetmezlik, hiperkloremik asidoz, hiponatremi ve hipokalemi. Propranolol - kardiyojenik şok, sinüs bradikardisi, II-III derece AV blokajı, kronik kalp yetmezliği, bronşiyal astım.
Alternatif ilaçlar. SGPP saldırısını önlemek için. Triamteren 25-100 mg/gün. Spironolakton 25-100 veya 200 mg/gün. Tirotoksikozda HPPT saldırısını önlemek için - tiamazol, tirotoksikozu tedavi etmenin diğer yöntemleri.
Gözlem. Serum potasyum, elektrolitlerin incelenmesi (asetazolamid alırken). Tiroid fonksiyon testlerinin yapılması (propranolol veya propiltiyoürasil alırken).
Komplikasyonlar. Kardiyak aritmiler, solunum çöküşü.
Kurs ve prognoz. Atakların sıklığı genellikle yaşla birlikte azalır. Yıllar geçtikçe, uzun süreli sık ataklar proksimal ekstremite kaslarında kalıcı zayıflığa yol açabilir.
Eşanlamlı sözcük. Paroksismal miyopleji
Kısaltmalar. FHPP ailesel hipokalemik periyodik felçtir. HPPT - tirotoksikozda hipokalemik periyodik felç

ICD-10. G72.3 Periyodik felç



1 0 0
Bir hata bulursanız lütfen bir metin parçası seçin ve Ctrl+Enter tuşlarına basın.